Меню Рубрики

Акромегалия формулировка диагноза

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Акромегалия — это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина — СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением морфофункционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма [1].

Дата разработки/пересмотра протокола:2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

ВСМП высокоспециализированная медицинская помощь
ПМСП первичная медико-санитарная помощь
ОГТТ оральный глюкозотолерантный тест
СТГ соматотропный гормон
ИФР – 1 инсулиноподобный фактор роста
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография
ПЭТ позитронно-эмиссионная томография

Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, нейрохирурги, врачи общей практики, терапевты, невропатологи, окулисты

Категория пациентов: взрослые

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика

I. По этиологическому принципу:
Спорадическая опухоль гипофиза (соматотропинома)
Эктопическая секреция гормона роста:
— эндокраниальная (опухоль глоточного кольца и сфеноидального синуса)
-экстракраниальная (опухоли поджелудочной железы, легких и средостения)
Эктопическая секреция соматолиберина:
— эндокраниальная (гамартомы, ганглиоцитомы)
— экстракраниальная (карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ)
Синдромы генетических нарушений:
— синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
— синдром МЭН-1 (синдром Вермера)
— комплекс Карни
— изолированная семейная низкорослость

II. По морфофункциональным характеристикам
Моногормональная опухоль гипофиза (соматотропинома):
— плотногранулированная
— редкогранулированная
Плюригормональная опухоль гипофиза:
— Продуцирующая СТГ и пролактин (соматопролактинома)
— Продуцирующая СТГ и другие гормоны аденогипофиза (смешанные опухоли гипофиза) (1)
— По размеру — микроаденомы (менее 10 мм.) и макроаденомы (более 10 мм.).
— По характеру роста — эндоселлярная, экстраселлярнаяс пара — или супраселлярным ростом (без зрительных нарушений или со зрительными нарушениями), инфраселлярная, гигантская.

В клинике акромегалии различают: активную стадию и стадию ремиссии; прогрессирующее и торпидное течение.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Жалобы:

  • укрупнение черт лица, кистей и стоп;
  • длительные головные боли;
  • ночные апноэ;
  • повышение артериального давления;
  • артропатии; нарушение менструального цикла;
  • бесплодие.

Анамнез: как правило, длительный. От момента появления первых симптомов заболевания до постановки диагноза акромегалии проходит от 5 до 15 лет.

  • нарушение менструального цикла, галакторея, снижение либидо, потенции
  • нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет

физикальное обследование:
Основные клинические проявления:

  • изменение внешности (укрупнение носа, губ, языка, утолщение кожи, увеличение надбровных дуг, верхней и нижней челюсти, прогнатия, расширение межзубных промежутков – диастема, увеличение конечностей).
  • увеличение внутренних органов – спланхномегалия
  • себорея, гипергидроз, акне
  • признаки объемного образования хиазмально-селлярной области: головная боль, нарушения полей зрения, парезы черепно-мозговых нервов
  • парестезии, артралгии, корешковые и туннельные синдромы
  • артериальная гипертензия, кардиомегалия
  • склонность к новообразованиям (полипы ЖКТ, узловой зоб, миома матки)

Лабораторные исследования:

  • биомический анализ крови: гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия
  • уровень ИРФ-1 в крови. Его можно измерять в любое время дня, пребывание натощак не обязательно (УД — В).

При интерпретации показателя ИРФ-1 необходимо учитывать, что при беременности возможно его ложное повышение вследствие выработки плацентой большого количества малых молекул СТГ с достаточной биологической активностью.
Ложное снижение уровня ИРФ-1 может быть при системных заболеваниях, обширных ожогах и абдоминальных хирургических вмешательствах, печеночной и почечной недостаточности, хроническом недоедании, сахарном диабете. В случае некомпенсированного сахарного диабета у пациента с клиническими симптомами акромегалии требуется повторное определение уровня ИРФ-1 после компенсации углеводного обмена.

При высоком уровне ИРФ-1 необходимо:

  • исследование уровня гормона роста на фоне ОГТТ (75 г глюкозы per os с определением уровня СТГ каждые 30 минут в течение 2-х часов). В норме показатели СТГ после нагрузки глюкозой в любой из 4 точек — менее 1 нг/мл.
  • определение уровня пролактина с целью выявления смешанной (СТГ/ПРЛ-секретирующей) аденомы гипофиза
  • исследование уровней АКТГ, кортизола, ТТГ, св.Т4, ЛГ, ФСГ, тестостерона, эстрадиола, осмоляльности плазмы и/или относительной плотности мочи, особенно в случае макроаденомы (УД — А) в целях исключения гипопитуитаризма.

Инструментальные исследования:

  • компьютерная/магнитно-резонансная томография области турецкого седла с контрастным усилением;
  • ПЭТ при подозрении на наличие эктопированной опухоли, секретирующей СТГ или соматолиберин;
  • Измерение толщины мягких тканей стопы в обла­сти пяточной кости (норма у мужчин до 21 мм, у женщин — до 20 мм);
  • осмотр глазного дна;
  • периметрияГолдмана.

Показания для консультации специалистов:

  • окулист — оценка состояния глазного дна, полей зрения, зрительных нервов;
  • нейрохирург -решение вопроса о целесообразности оперативного лечения;
  • онколог — исключение новообразований прямой кишки.

Диагностический алгоритм:

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Внегипофизарная акромегалия Клинические проявления акромегалии Уровень ИФР 1 и СТГ в ходе ОГГТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением Секреция СТГ и ИФР-1 повышена.
Аденома гипофиза не выявлена
Акромегалоидизм Клинические проявления акромегалии Уровень ИФР 1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением Уровень ИФР-1 в норме.
Аденома гипофиза не выявлена
Гипотиреоз Клинические проявления акромегалии Уровень ИФР 1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением
ТТГ, свТ3, свТ4
ТТГ ↑ Т4↓
Уровень ИФР-1 в норме.
Аденома гипофиза не выявлена
Пахидермо-периостоз Клинические проявления акромегалии+ изменения кожи, суставов Уровень ИФР 1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением Уровень ИФР-1 в норме.
Аденома гипофиза не выявлена
+ дополнительные клинические проявления
Болезнь Педжета Клинические проявления акромегалии+ изменения костей и суставов Уровень ИФР 1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением Уровень ИФР-1 в норме.
Аденома гипофиза не выявлена
+ дополнительные клинические проявления
Синдром Мак-Кьюна- Олбрайта Клинические проявления акромегалии + костно-фиброзная дисплазия, локальная дерматопатия, изменения внешности Уровень ИФР 1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением Уровень ИФР-1 в норме.
Аденома гипофиза не выявлена
+ дополнительные клинические проявления

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯНА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение
Соблюдение диеты (преобладание в рационе продуктов, содержащих медленноусвояемые углеводы), щадящий режим

Медикаментозное лечение:
Цели лечения:

  • ликвидация (или блокирование) источника гиперсекреции СТГ;
  • нормализация или снижение до безопасного уровня секреции СТГ и ИФР-1;
  • устранение клинических симптомов заболевания;
  • улучшение качества жизни пациентов.

Консервативная терапия чаще применяется как дополнение к хирургическому и (или) лучевому лечению. Проводится длительно, часто пожизненно.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

Фармакологическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Аналоги соматостатина длительного действия Ланреотид 60 – 120 мг 1 раз в 28 дней, п/к А
Аналоги соматостатина длительного действия Октреотид 10-30 мг 1 раз в 28 дней в/м А
Фармакологическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
агонисты дофамина бромкриптин Внутрь
от 10 до 20 мг/сут в 2-4 приема
Эффективно снижает секрецию СТГ только у 10% пациентов
агонисты дофамина каберголин Внутрь
в дозе от 0,5 мг 3 раза в неделю до 0,5 мг ежедневно
нормализует секрецию СТГ только у 30% пациентов

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
При лечении аналогами соматостатина длительного действия

  • эффективность лечения аналогами соматостатина длительного действия должна контролироваться каждые 3-4 месяца (ИФР-1 или ОГТТ с определением СТГ). При недостаточной эффективности доза препарата увеличивается или терапия усиливается дополнительными препаратами.
  • для решения вопроса о целесообразности дальнейшего медикаментозного лечения у пациентов, достигших медикаментозной ремиссии, через 1-2 года после начала терапии необходимо на 1–2 месяца прервать ее и определить уровень ИФР-1. При сохранении нормального уровня ИФР-1 без медикаментозной терапии возможно прекращение лечения.
  • УЗИ контроль печени, желчных путей — 1 раз в год.

У пациентов, получивших лучевую терапию:

  • 1 раз в год проводится определение ТТГ, Т4, кортизола, половых гормонов для выявления гипопитуитаризма, при необходимости проводится гормональное лечение.
  • Наблюдение нейрохирурга
  • КТ или МРТ — контроль осуществляется через 6-12 месяцев после операции, в дальнейшем 1 раз в год.
  • Осмотр окулиста для контроля зрения 1 раз в год.
  • Диагностика и лечение осложнений акромегалии – сахарного диабета, артериальной гипертонии, ИБС и др.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

  • уменьшение выраженности или исчезновение ряда клинических признаков заболевания:
  • уменьшение головных болей, потливости;
  • смягчение черт лица, уменьшение размера кистей рук, стоп;
  • повышение трудоспособности;
  • восстановление репродуктивной функции.
  • Нормализации уровня ИРФ-1
  • Восстановление нормальной секреции СТГ, подтвержденное функциональными пробами
  • Восстановление полей зрения

Немедикаментозное лечение

Лучевая терапия [1]
Существуют два основных типа лучевой терапии: традиционная фракционная радиотерапия и стереотаксическая радиотерапия/радиохирургия. Фракционная радиотерапия, как правило, назначается в дозе 160-180 рад 4-5 раз в неделю в течение 5-6 недельного периода в суммарной дозе 4500-5000 рад. Сроки наступления ремиссии после данного вида лучевой терапии — от 5 до 20 лет. (УД-В).
Стереотаксическая радиохирургия включает: гамма-нож, киберг-нож и линейный ускоритель с применением высокоэнергетических фотонов. При проведении облучения с помощью гамма-ножа созается концентрация гамма-лучей, исходящих из 201 источника, содержащих радиоактивный кобальт-60, на узком поле. Сроки наступления ремиссии при проведении стереотаксической радиохирургии — от 2 до 7 лет (УД — С).

Как первичный метод лечения применяется только при невозможности проведения аденомэктомии:
— наличие абсолютных противопоказаний к хирургическому лечению
— категорический отказ больного от оперативного вмешательства
— отсутствие эффекта, либо непереносимость медикаментозной терапии
(уровень доказательности рекомендаций С).

Как дополнительный метод:
— при агрессивных опухолях гипофиза с инвазией в окружающие структуры, включая кавернозные синусы и даже височные доли (уровень доказательности C).
— в случае неполного удаления аденомы, особенно в сочетании с неблагопри-ятной гистологической картиной (большое количество митозов, высокий индекс пролиферации Ki-67, клеточная атипия) с целью подавления дальнейшей клеточной пролиферации и гиперпродукции СТГ.
(уровень доказательности C)
— пациентам, резистентным к терапии аналогами соматостатина, либо имеющим серьезные противопоказания к проведению данного вида лечения (уровень доказательности C).

Медикаментозное лечение

Цели лечения:

  1. Нормализация гормональных показателей [1]:

Целевые значения на основе мета-анализа [8]
— СТГ ≤ 2,5 нг/мл (≤ 1 мкг/л при высокочувствительном методе определения) – при лечении длительно действующими аналогами соматостатина
— минимальный уровень СТГ/ОГТТ

Фармакологическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Аналоги соматостатина длительного действия Ланреотид 60 – 120 мг 1 раз в 28 дней, п/к А
Аналоги соматостатина длительного действия Октреотид 10-30 мг 1 раз в 28 дней в/м А
Фармакологическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
агонисты дофамина бромкриптин Внутрь
от 10 до 20 мг/сут в 2-4 приема
эффективно снижает секрецию СТГ только у 10% пациентов
агонисты дофамина каберголин Внутрь
в дозе от 0,5 мг 3 раза в неделю до 0,5 мг ежедневно
нормализует секрецию СТГ только у 30% пациентов
Читайте также:  Акромегалия синдромы по авторам

Хирургическое вмешательство
транссфеноидальная аденомэктомия под контролем нейронавигации. Транскраниальный доступ применяется редко.
Выбор оперативного метода определяется размером аденомы и степенью экстраселлярного распространения. При необходимости последовательно применяются оба метода.

Дальнейшее ведение

  • после оперативного лечения и лучевой терапии пациент наблюдение у эндокринолога по месту жительства и при необходимости получение по показаниям патогенетической терапии.
  • послеоперационный мониторинг
  • Гормональный контроль эффективности назначенного лечения в раннем послеоперационном периоде (5-8 сутки) заключается в определении СТГ.
  • Через 3, 6 и 12 месяцев и далее 1 раз в квартал проводится определение ИФР-1 или СТГ в ходе ОГТТ. Уровни СТГ ˂0,4 мкг/мл (при использовании сверхчувствительных анализов) или ˂1 мкг/мл (при использовании чувствительных анализов) означает ремиссию;
  • В первые 1-10 суток проводится определение тропных гормонов Заместительная гормональная терапия должна начинаться с восполнения глюкокортикоидного дефицита. Назначение тиреоидных препаратов возможно не ранее, чем через 1-2 месяца.
  • У пациентов с медикаментозной ремиссией для определения остаточной функции гипофиза через 1-2 года после начала терапии рекомендуется на 1 – 2 месяца прервать лечение под контролем ИФР-1. При сохранении нормального уровня ИФР-1 лечение прекращается.
  • У пациентов, получающих аналоги соматостатина длительного действия — УЗИ контроль печени и желчных путей 1 раз в год.
  • У пациентов, получивших лучевую терапию, 1 раз в год проводится определение ТТГ, свТ4, АКТГ, кортизола, гонадотропных, половых гормонов, пролактина и при необходимости проводится заместительная гормональная терапия.
  • Наблюдение нейрохирурга, КТ и МРТ — через 6-12 месяцев.
  • Осмотр окулиста для контроля зрения 1 раз в год.
  • Диагностика и лечение осложнений акромегалии – сахарного диабета, артериальной гипертонии, ИБС и др.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Уменьшение выраженности или исчезновение:

  • головных болей, потливости, отечности лица, рук, ног
  • смягчение черт лица, уменьшение размера кистей рук, стоп
  • повышение трудоспособности
  • нормализация уровня ИРФ-1
  • восстановление нормальной секреции СТГ, подтвержденное функциональными пробами
  • восстановление полей зрения

Критерии ремиссии акромегалии [1,2,4,5]
Полная ремиссия

  • Отсутствие клинических признаков активности
  • СТГ базальный
  • Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ
  • Нормальный уровень ИРФ-1 соответственно полу и возрасту.

Отсутствие ремиссии

  • Имеются клинические признаки активности
  • Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ > 1 нг/мл (> 2,7 мЕд/л)
  • Повышенный уровень ИРФ-1.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
1. Необходимость верификации диагноза акромегалии и определения тактики ведения плановая госпитализация в региональное эндокринологическое отделение.
2. Оперативное лечение (трансназальная аденомэктомия под контролем нейронавигации) — плановая госпитализация в профильныенейрохирургические отделения. Сроки госпитализации -в среднем от 14 до 21 дня.
3. Динамическое наблюдение и лечение осложнений акромегалии — плановая госпитализация в региональное специализированное эндокринологическое или терапевтическое отделение (5 — 14 дней)*
4. Проведение больному курса гамма-терапии (6-7 недель)

Показания для экстренной госпитализации
В отделение нейрохирургии:

  • резкое прогрессивное ухудшение зрения
  • нейропатия I,III, IV, VI пары черепно-мозговых нервов в течение последних 10-14 дней
  • кровоизлияние в опухоль

В отделение эндокринологии:

  • проявления гипо- и пангипопитуитаризма.

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
    1. 1) Дедов И.И., Мельниченко Г.А. и др. Акромегалия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения» клинические рекомендации 2014, 37 стр. 2) Sh. Melmed, M.D. Bronstein, Ph. Chanson et all. A Consensus Statement on acromegaly therapeutic outcomes // Nature Reviews Endocrinology 14, Р. 552–561 (2018) 3) Дедов И.И., Мельниченко Г.А. и др. Эндокринология национальное руководство, Под. Ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А., Москва, «ГЭОТАР – Медиа», 2017,633 – 646. 4) Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С., Полонски К., П.Рид Ларсен. Эндокринология по Вильямсу. Нейроэндокринология, Москва, Рид Элсивер, 2010, 277 – 311. 5) Melmed S, Colao A, Barkan Aetal (2009) Guidelines for Acromegaly Management: An Update. J Clin Endocrinol Metab 94:1509–1517 6) Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Medical Guidelines for clinical practice for the diagnosis and treatment of acromegaly – 2011 UPDATE. Endocrine Practice. Vol 17 (Suppl 4), July/ august, 2011. 7) Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Долговременное (вплотьдо 18 лет) воздействиенагиперсекрециюГР/ ИФР-1 и величина новообразования при первичном приеме аналога соматостатина (SSTa) у пациентов с ГР. ClinEndocrinol (Oxf) 67:282–288 8) Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Первичное лечение акромегалии с применением октреотидаLAR: длительное (до девяти лет) перспективное исследование эффективности препарата в регуляции активности заболевания и уменьшения новообразования. J. Clin. Endocrinol. Metab 91:1397–1403. 9) Holdaway I.M. et al., Eur J Endocrinol, 159:89-95,2008

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

  1. Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
  2. Досанова Айнур Касимбековна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
  3. Даньярова Лаура Бахытжановна – кандидат медицинских наук, руководитель департамента послевузовского и дополнительного образования АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней», заведующая курсом эндокринологии;
  4. Раисова Айгуль Муратовна – кандидат медицинских наук, врач высшей категории, заведующая отделением терапии 1 АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
  5. Сатбаева Эльмира Маратовна – кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, зав. кафедрой фармакологии АО «Национальный медицинский университет».

Рецензенты:
Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии АО «Национальный медицинский университет».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

источник

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

  • патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
  • увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
  • сочетанные соматические нарушения.
  1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
  2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
  3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
    • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
    • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

  • синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
  • синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
  • комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
  • изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр. Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях. Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

  • Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
  • Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
  • Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

  • Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
  • Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
  • Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
  • Остеопороз и остеопения;
  • Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.
  1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
    • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
    • кардиосклероз;
    • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
    • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
    • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
  3. Изменения со стороны дыхательной системы:
    • макроглоссия. Нередко развитие обструктивных ночных апноэ, как следствие, хроническая гипоксия. Утолщение голосовых связок и появление характерного низкого грубого голоса;
    • пневмосклероз;
    • эмфизема легких;
    • развитие легочно-сердечной недостаточности;
  4. Изменения со стороны прочих органов — цирроз печени, фиброз поджелудочной железы и пр.
  • Потеря болевой и тактильной чувствительности пальцев конечностей, появление парестезий вследствие компрессии срединного нерва в деформированном карпальном канале, а также сегментарной демиелинизации периферических нервов;
  • Головная боль;
  • Сужение полей зрения, отек и атрофия дисков зрительного нерва;
  • Аносмия;
  • Диэнцефальная эпилепсия;
  • Гидроцефалия;
  • Гипопитуитаризм;
  • Гипоталамические расстройства — лихорадка, нарушения пищевого поведения, изменения режима сна/бодрствования;
  • Несахарный диабет;
  • Поражение III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.
  • Характерное изменение черт лица за счет укрупнения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, гипертрофии мягких тканей (нос, губы,уши);
  • Уплотнение и утолщение кожи, гиперпигментация, чаще в области кожных складок. Часто — гипертрихоз, гирсутизм, жирная себорея, acne vulgaris, acanthosis nigricans (черный акантоз, вид папиллярно-пигментной дистрофии кожи), повышенная влажность (гиперпродукция сальных и потовых желез);
  • Пролиферативное и антиапоптотическое действие СТГ и IGF-1 приводит к повышению риска развития доброкачественных и злокачественных новообразований. Так, распространенность рака щитовидной железы, рака молочной железы и колоректального рака значительно выше аналогичных показателей в общей популяции.
  • Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
  • Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
  • Содержание IGF в крови выше возрастных рефе- ренсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

  • Офтальмологическое исследование с осмотром глазного дна и исследованием полей зрения для выявления хиазмального синдрома и патологии дисков зрительного нерва;
  • Исследования, позволяющие выявить сопутствующие патологические состояния (ЭхоКГ-для исключения кардиомиопатии; ФГДС — для исключения опухолей желудка; колоноскопия-для исключения колоректального рака и т.д..
Читайте также:  Диф диагностика акромегалии

Искажение результата вследствие приема лекарственных препаратов

акромегалия, гипофизарный гигантизм;

эктопическая продукция СТГ и/или соматолиберина (опухоли желудка, опухоли легких);

источник

Жалобы пациента, выявленные при сборе анамнеза по системам органов. История начала и развития заболевания. Патология со стороны щитовидной железы. Анамнез жизни. Результаты лабораторно-инструментальных обследований. Постановка и обоснование акромегалии.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Головные боли, головокружение

Боли в области сердца, сжимающего характера

Экстирпация матки на фоне миомы матки

Акромегалия. Микроаденома гипофиза

Спланхомегалия (надбровные дуги, губы, нос и конечности)

Увеличение размера обуви с 36 до 41 размера, огрубления черт лица, рост мягких тканей носа, губ

Энап HL10 мг 1 таблетка в сутки

L-тироксин 50 мкг 1 раз в день

Энап HL 10 мг 1 таблетка в сутки

Достинекс 1 таблетку 2 раза в неделю

Лизорил 10 мг по Ѕ таблетки утром, Ѕ таблетки вечером , L-тироксин 50 мкг 1 раз в день

Достинекс 1 таблетку 2 раза в неделю

Лизорил 10 мг по Ѕ таблетки утром, Ѕ таблетки вечером

Достинекс 0,5 таблетки 2 раза в неделю

Лизорил 10 мг по Ѕ таблетки утром, Ѕ таблетки вечером

Сандостатин 20 мг п/к — по 0,05-1 мг 1 раза в день.

L-тироксин 50 мкг 1 раз в день

Сандостатин 20 мг п/к — по 0,05-1 мг 1 раза в день.

L-тироксин 50 мкг 1 раз в день.

Фозикард 10 мг 1 раз в сутки

Жалобы пациента на момент осмотра: при опросе пациентка предъявляет жалобы на головные боли, мелькание мушек перед глазами при повышении артериального давления (максимум до 220/110 мм.рт.ст), потливость, общую слабость, изменение внешности в виде огрубления черт лица, артралгии.

Дополнительные жалобы, выявленные при сборе анамнеза по системам органов:

Органы дыхания: одышка больную беспокоит только при продолжительных нагрузках. Одышка инспираторного характера, т.е. пациентка утверждает, что ей тяжело вдохнуть. Кашля нет. Кровохарканья никогда не было. Боли в груди в покое и при физическом напряжении не беспокоят.

Органы кровообращения: неприятные ощущения со стороны сердца в виде сердцебиения и перебоев, ощущения замирания больную не беспокоят. Пациентка отмечает наличие болей в области сердца при движении, при физическом напряжении и нервно-психическом возбуждении. Отеков в типичных для патологии сердца местах нет.

Пациентка жалуется на боли в затылочной области, возникающие на фоне повышения артериального давления до220/100 мм рт.ст., сопровождающиеся шумом в ушах. Также в этот период иногда отмечаются головокружения, общая слабость, тошнота. Пациентка принимает при повышенном давлении Энап НL, что нормализует состояние, снижает артериальное давление в течение 30—40 минут до обычных цифр 130/90 мм рт.ст.

Органы пищеварения: больная употребляет пищу в количестве, пропорциональном затрачиваемой энергии. Характер и качество пищи разнообразные. Нет указаний на злоупотребление какими-то отдельными продуктами. Питание 3—4-разовое. Аппетит хороший, особой склонности к каким-либо блюдам или отвращения нет. Чувства быстрого насыщения не наблюдается. Количество выпиваемой за сутки жидкости равно примерно 2 л. Усиленная жажда пациентку не беспокоит.

Глотание свободное, чувства комка в горле нет. Ощущения препятствия или постороннего тела при прохождении пищи не возникает. Пациентку не беспокоят ощущения давления и тошноты в области желудка после еды и независимо от нее. Тошнота и рвота не беспокоят больную, причин для искусственного вызывания рвоты не возникает. Запоры больная отрицает. Стул самостоятельный, без приема слабительных средств и клизм, 1 раза в сутки. Поносы беспокоят пациентку крайне редко. Испражнения обычной окраски, без гнилостного запаха; примесей гноя, слизи, крови и паразитов не наблюдалось. Никогда не предъявляла жалобы на наличие геморроя и трещин заднего прохода. Кровотечений из заднепроходного отверстия не было. Вздутие живота не припоминает.

Мочевыделительная система и половые органы: учащенного мочеиспускания, а также затруднений при мочеиспускании, болей нет. Задержки мочи не было. Полиурии, полидипсии нет. Моча прозрачная, светло-соломенного цвета. Болей внизу живота нет. Отеков на лице не бывает, в том числе и в утреннее время. Чувства остаточной мочи после мочеиспускания не бывает. Со стороны половых органов замечаний нет.

Нервная система; больная расценивает свой характер как уравновешенный. Жалоб на сниженную интеллектуальную трудоспособность не предъявляла. Быстрой утомляемости, ослабления памяти и внимания не было. Сон физиологический, глубокий, бессонница практически не беспокоит, режим сна и бодрствования нарушает редко. Головные боли наблюдаются редко. Головокружения, потери сознания и обмороки не припоминает. Отмечает снижение чувствительности в пальцах кисти: тактильной, температурной.

Начало и развитие данного заболевания

Пациентка считает себя больной с 2006 года, когда впервые стала отмечать повышение артериального давления до 220\110 мм.рт.ст., что связывает с психо-эмоциональным стрессом (смерть мужа). Наблюдается по месту жительства у участкового терапевта и принимает Энап HL. Патология со стороны щитовидной железы с марта 2008 года, верифицирован диагноз узлового зоба, тогда же проведена гемитиреоидтэктомия с перешейком справа в условиях онкологического диспансер, аэпикризов нет, операция проведена в платном порядке. Принимает L- тироксин в дозе 50 мкг. С 2009 года стала отмечать изменение внешности в виде огрубления черт лица, рост мягких тканей носа, губ, увеличение размера ног с 36 на 41 размер, потливость и общую слабость. Обследовалась по месту жительства (поликлиника № 2), выставлен диагноз: Акромегалия. Микроаденома гипофиза. До настоящего времени принимает Достинекс 1 таблетку 2 раза в неделю. На МРТ от 01.10.2009 г МР признаки микроаденомы гипофиза, размеры образования 0,5 на 0,4 см. В специализированном отделении ОКБ не лечилась.

Родилась 08.03.1942 г. доношенной, воспитывалась в семье с благоприятными социально-бытовыми условиями. Вскармливание естественное. В семье росла и воспитывалась с двумя младшими братьями. Данных о перенесенных в детстве инфекциях, рахите, спазмофилии, кишечных расстройствах не получено. Период полового созревания протекал без особенностей, задержки или ускорения полового развития не было. Менструации установились с 14 лет, менопауза в 43 года. Травм, ранений, контузий не было. Операций: в 1962 году прооперирована по поводу аппендицита, в 1985 г экстирпация матки на фоне миомы матки, в 2008 г гемитиреоидтэктомия с перешейком справа. Респираторными заболеваниями болела 1-2 раза в год. Дисфункциональные маточные кровотечения в детородном периоде. Состояла в браке, на данный момент вдова. Имеет двух детей. Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики не принимает. Психические, венерические заболевания, гепатит отрицает. Гемотрансфузий не проводилось. Сан-эпид анамнез не отягощен.

Больная относится к социализированной группе населения. Материальная обеспеченность достаточная. Жилище благоустроенное, хорошо проветриваемое, освещенность нормальная. Питание полноценное, невегетарианское. Одежда соответствует климатогенным условиям и социальному статусу больной. Вредными привычками социального характера не страдает.

Имеет среднеспециальное образование. В настоящий момент на пенсии по возрасту. Всю жизнь проработала бухгалтером в институте. В ночные смены не работала. Режим работы не приводил к нарушению режима питания пациентки. Производственных вредностей не было.

Наследственный анамнез: родители умерли в старческом возрасте. Мать имела заболевание суставов, отец страдал артериальной гипертонией. Братья здоровы. Дети здоровые. Информацией о состоянии здоровья других кровных родственников не имеет. Данных о возможности влияний семейных инфекций на пациентку (сифилис, туберкулез, нервно-психические заболевания, алкоголизм, болезни обмена веществ, рак) нет.

Аллергологический анамнез в отношении пищевых, лекарственных, ингаляционных, эпидермальных антигенов не отягощен. Иммунопатологию у себя и родственников отрицает.

Вес: 75 кг Рост: 165 см ИМТ-27 кг/м2

Общее состояние больного: удовлетворительное

Тип телосложения: гиперстенический

Подвижность, походка: неуверенная, медленная, больная расхаживается

Пропорциональность развития: развита диспропорционально за счет больших размеров дистальных отделов конечностей, подбородка.

Положение пациента: активное

Поведение, характер: контактна, адекватна

Выражение лица: осмысленное

Кожа и видимые слизистые оболочки

Кожа обычной окраски. Тургор снижен, эластичная. Влажность достаточная. Патологических элементов не найдено. На передней брюшной стенке в правой подвздошной области определяется рубец от аппендэктомии. Усиления кожного рисунка, извилистости и расширения поверхностных вен не отмечено. Слизистые оболочки конъюнктив, носовых ходов розовые, чистые, отделяемого нет. Склеры нормальной окраски.

Волосы пигментированы, чистые. Перхоти нет. Педикулеза не выявлено. Нарушений роста волос в виде чрезмерного роста на теле или облысения не обнаружено. Ногти гладкие, блестящие, без поперечной исчерченности.

Подкожная жировая клетчатка развита, распределена равномерно. Пастозности, отеков нет. Патологического локального скопления жира не найдено.

Мышцы конечностей и туловища развиты удовлетворительно, тонус и сила снижены, болезненности нет.

Костная система сформирована не правильно: отмечены чрезмерно большие размеры кистей и стоп, выступание нижней челюсти. Походка нарушена, прихрамывающая, медленная, после 10-15 минут расхаживания нормализуется практически полностью. Деформаций черепа, грудной клетки, таза и трубчатых костей нет. Выраженное поперечное и продольное плоскостопие, плотность и объем мягких тканей стоп увеличены. Пальпация и перкуссия трубчатых костей умеренно болезненная. Скуловые кости на одном уровне.

При исследовании лимфатических узлов отмечено увеличение единичных шейных узлов до 3 мм в диаметре — безболезненные, эластичные, подвижные. Другие лимфатические группы (паховые, подключичные, локтевые, подмышечные, бедренные, подколенные) не прощупываются, что соответствует норме.

Углы рта расположены на одном уровне, губы розовые, нижняя губа увеличена, без высыпаний и трещин. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, чистые, блестящие. Десны не изменены. Язык значительно увеличен, налета нет. Небо, зев, без особенностей. Миндалины выходят за пределы передних дужек.

Шея правильной формы. Щитовидная железа не пальпируется. Пульсация сонных артерий прощупывается с обеих сторон. Набухания и пульсации яремных вен нет.

Органы дыхания и грудная клетка

Нос нормальной формы, увеличен в объеме. Дыхательные пути проходимы, патологического секрета нет. Выдыхаемый воздух без патологического запаха. Гортань не изменена. Грудная клетка нормостеничной конфигурации, ключицы расположены на одном уровне. Надключичные и подключичные ямки выражены удовлетворительно, расположены на одном уровне, при дыхании не изменяют своих форм. Лопатки симметричны, двигаются синхронно в такт дыхания. Тип дыхания смешанный. Дыхание ритмичное — 16 в минуту.

Правая и левая половины грудной клетки двигаются синхронно. Вспомогательная мускулатура в акте дыхания не участвует. Жизненная емкость легких не измерялась.

Пальпация грудной клетки безболезненная.

Грудная клетка эластична, голосовое дрожание ощущается с одинаковой силой в симметричных участках. Хруста и крепитации нет.

При перкуссии над передними, боковыми и задними отделами легких в симметричных участках перкуторный звук одинаковый, легочный, гамма звучности сохранена.

При аускультации легких в клиностатическом и ортостатическом положениях при спокойном и форсированном дыхании определяется физиологическое везикулярное дыхание над передними, боковыми и задними отделами легких. Дополнительных дыхательных шумов не выявлено.

При осмотре области сердца сердечного горба, усиления верхушечного толчка, выпячиваний в области аорты, пульсации над легочной артерией, а также эпигастральной пульсации в ортостатическом и клиностатическом положениях не обнаружено.

При пальпации сердечной области верхушечный толчок определяется в V межреберье, кнутри от срединно-ключичной линии на 2 см, не разлитой (ширина 2 см), не усилен. Толчок правого желудочка не определяется.

Читайте также:  Болезнь акромегалия причины

Границы сердца (границы относительной тупости):

Верхняя: на уровне IIребра на 1см левее левой грудинной линии.

Нижняя: на уровне VIребра по срединно-ключичной линии.

Правая: на уровне IV межреберья по правому краю грудины.

Левая: на уровне V межреберья по левой срединно-ключичной линии.

-Границы абсолютной тупости сердца:

Верхняя: на уровне IIIребра на 1см левее левой грудинной линии.

Правая: на уровне IV межреберья по правому краю грудины.

Левая: на уровне V межреберья на 1,5 см кнаружи от левого краю грудины.

Поперечник сосудистого пучка = 6,0 см

При аускультации сердца в ортостатическом и клиностатическом положениях при спокойном дыхании и его задержке выслушиваются приглушенные тоны сердца. Ослабления, расщепления и раздвоения тонов сердца, ритма галопа, дополнительных тонов (щелчок открытия митрального клапана, добавочный систолический тон) и шумов сердца не обнаружено.

Артериальный пульс на обеих лучевых артериях имеет одинаковую величину; пульс ритмичен, частота — 60 в минуту, дефицита нет, пульс напряженный, твердый, полный, равномерный по наполнению, скорый по форме. Пульсовая волна пальпируется на височных, сонных, бедренных, подколенных и артериях стопы. Аритмии нет.

Правая рука 140 мм рт. ст. 90 мм рт. ст.

Левая рука 140 мм рт. ст. 90 мм рт. ст.

Пульсовое давление -50 мм рт. ст.

Живот нормальной формы. Жидкость в брюшной полости методом флюктуации не определяется. Признаков расстройства портального кровотока, тромбоза и сдавления vv. cavae superior et inferior в виде головы медузы и усиления сосудистой сети на брюшной стенке не обнаружено. Грыжевых выпячиваний в области пупка, паховых областях, в области белой линии живота нет. Признаков метеоризма, видимой перистальтики, грелочных пигментаций во время исследования не обнаружено.

Кишечник при поверхностной легкой пальпации болезненности нет.

Печень при поверхностной пальпации печени болезненности не выявлено.

При глубокой — на глубоком вдохе край печени выходит из-под края реберной дуги на 0.5 см по linea clavicularis dextra. Край печени эластичный, гладкий, острый, ровный,

При осмотре области желчного пузыря каких-либо изменений не обнаружено.

Селезенка не пальпируется, что соответствует норме.

Кожные покровы в поясничной области обычного цвета, гиперемии не отмечается. Видимых отеков на лице, нижних конечностях, пояснице не наблюдается. Пастозности лица нет. Живот симметричный, округлой формы, не выступает за пределы реберных дуг. Мочевой пузырь не выступает за пределы лона.

Пальпаторно в области поясницы, крестца и на нижних конечностях отеков не выявлено. Почки в положении лежа и стоя не пальпируются, пальпация безболезненна. Мочевой пузырь не пальпируется. Болевые точки и пальпация по ходу мочеточников безболезненны.

Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочевой пузырь не выходит за пределы лона. Наличие свободной жидкости в брюшной полости не обнаружено.

Мочеиспускание безболезненно, 4-5 раз в сутки. Цвет мочи соломенно-желтый.

Асимметрии лица, сглаженности носогубной складки, отклонения языка в сторону нет. Зрачки синхронно двигаются, реакция на свет и аккомодацию одинаковая, нормальная. Движения координированные, уверенные.

Других патологических рефлексов не выявлено, сухожильные рефлексы без особенностей. Болевая и тактильная чувствительность снижена на пальцах рук, в других областях не изменена. В позе Ромберга устойчива. Общего тремора пальцев вытянутых рук нет.

Результаты лабораторно-инсрументальных обследований:

источник

Акромегалия(akros– крайний,megas– большой) проявляется ускоренным ростом тела, диспропорциальным периостальным увеличением костей скелета и внутренних органов, нарушением обмена веществ. Отличается отгигантизматем, что развивается, как правило, у взрослых, характеризуется изменениями размеров тела в ширину, а не в длину.

избыточная секреция гормона роста (соматотропного гормона – СТГ) в результате первичной патологии гипоталамуса, приводящей к стимуляции соматотропной функции, и опухоль гипофиза (ацидофильно-клеточные или хромофобные аденомы) – наиболее частые причины;

увеличение в крови содержания или активности ИРФ (инсулиноподобного ростового фактора), непосредственно влияющего на рост костно-суставного аппарата;

локальная гиперчувствительность тканей к СТГ или ИРФ (при частичной или парциальной акромегалии);

опухоли легких, желудка, кишечника, яичников, секретирующие СТГ или СТГ-рилизинг-фактор.

Головная боль, различной локализации, характера, интенсивности, продолжительности. Иногда боли носят упорный, изматывающий больного характер, сопровождаются слезотечением. Боли связывают с повышением внутричерепного давления, компрессией растущей опухолью гипофиза диафрагмы турецкого седла;

изменение внешности; увеличение размеров кистей, стоп, туловища;

боли в суставах, ограничение и болезненность движений;

нарушение менструаций у женщин, галакторрея, у мужчин – импотенция;

раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности.

Заболевание начинается незаметно. В начале заболевания, в связи с постоянным увеличением мышц, увеличивается физическая сила, работоспособность, но с прогрессированием процесса развивается выраженная общая слабость, слабость проксимальных мышц, вследствие чего пациенты с трудом поднимают руки, садятся или встают со стула. В связи с прогрессирующим увеличением размеров тела больные часто меняют размер перчаток, обуви, головных уборов, белья, одежды.

Иногда удается установить случаи семейной акромегалии.

Классические проявления акромегалии: а) гиперсекреция СТГ, б) экспансия опухоли, в) недостаточность гипофизарных гормонов.

Синдромы, обусловленные гиперпродукцией СТГ

Увеличение скелета: увеличение стоп, кистей, пальцы становятся лопатообразными; огрубение черт лица, увеличение надбровных дуг, скуловых костей, лобных бугров. Костные пазухи, как правило, увеличиваются в размере, что вместе с гипертрофией голосовых связок приводит к появлению низкого голоса. Гипертрофия слизистых оболочек обусловливает иногда закупорку слуховых труб и развитие серозного воспаления среднего уха. Увеличение нижней челюсти приводит к нарушению прикуса (прочнатизм), расширению межзубных промежутков (диастема). Гипертрофия мягких тканей лица – носа, губ приводит к их увеличению, язык иногда не помещается во рту (макроглоссия). Грудная клетка увеличивается, становится бочкообразной, межреберные промежутки расширены. Иногда развивается кифосколиоз позвоночника.

Если гиперсекреция СТГ начинается в детстве до слияния эпифизарных пластинок, то увеличение роста бывает пропорциональным и приводит к гигантизму (рост наиболее известного гипофизарного гиганта Альтона — 3м).

Кожныйсиндром: пигментация кожи, наиболее выраженная в местах складок кожи и трения одежды. Пигментация обусловлена гиперпродукцией АКТГ как самой опухолью гипофиза, так и парааденоматозной гипофизарной тканью.

Кожа утолщается и становится грубой, складки утолщаются; кожа жирная, с расширенными сальными железами, иногда образуются кисты.

Усиливается деятельность потовых желез. У больных с наиболее активной акромегалией повышенная потливость служит чувствительным клиническим признаком активности процесса.

Эти изменения кожи обусловлены полиферацией соединительной ткани с последующим ее фиброзом, накоплением кислых мукополисахаридов, привлекающим воду, что приводит к интерстициальному отеку.

Может развиваться гинерализованный гирсутизм.

Мышечный: увеличение объема мышечной массы вследствие разрастания соединительной ткани между мышечными волокнами. По мере развития процесса мышечные волокна склерозируются, уплотняются и дегенерируют, что приводит к миопатии, прежде всего проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. Толщина кожи и мягких тканей подошвенной поверхности стоп увеличена, напоминая подушку.

Суставной: утолщаются кортикальный слой костей, образуются костные наросты и шины в области концевых фаланг; гипертрофируется хрящевая ткань с последующей ее дегенерацией. Суставные симптомы варьируют от легкой артралгии до деформирующего артроза с ограничением подвижности суставов и инвалидизации пациента. Явления деформирующего артроза наиболее выражены в крупных суставах.

Висцеромегалия (спланхномегалия), обычно генерализованная, захватывает слюнные железы, печень, селезенку, почки. Увеличение слюнных желез не дает клинической симптоматики. Значительная гепатоспленомегалия обычно указывает на то, что больной страдает одновременно каким-либо другим заболеванием.

Гипертрофия почек сопровождается повышением секреторной и реабсорбционной функции. Гипертрофия мышцы сердца сопровождается миокардиодистрофией, нарушениями ритма сердца (особенно проводимости), сердечной недостаточностью и отеками. Выраженная сердечная недостаточность связана, главным образом, с гипертонией. Имеют место выраженные морфологические изменения в органах дыхания, с последующим развитием дыхательной недостаточности. В активную фазу акромегалии отмечается синдром апное во сне (остановка дыхания) из-за нарушений проходимости бронхов.

Периферической нейропатии: акропарестезии в результате сдавления нервов костными структурами или гипертрофированными мягкими тканями. Часто встречается карпальный синдром: онемение и потеря тактильной чувствительности пальцев рук вследствие сдавления срединного нерва в карпальном тунеле. Появляется характерная слабость проксимальных мышечных групп, обычно выраженная умеренно, но может приводить к инвалидности.

Синдром нарушений функций эндокринных желез:

1) тиромегалия с аденоматозными (узловыми) изменениями, но гиперфункция щитовидной железы встречается редко, обычно имеет место эутироидное состояние;

2) нарушение гормональной функции поджелудочной железы: у 50-60% больных имеет место нарушение толерантности к глюкозе, у 20% – явный сахарный диабет. Их развитие обусловлено контринсулярным действием СТГ. Нарушения со стороны инсулярного аппарата характеризуются двумя доминирующими влияниями этого гормона: ускорением инсулиновой секреции и резистентностью к гипогликемическому действию инсулина. Явления диабетической ангиоретинопатии наблюдается редко;

3) нарушение функции половых желез: снижение либидо, потенции у мужчин; нарушения менструального цикла вплоть до аменореи; галакторея связаны обычно с гиперсекрецией пролактина опухолью гипофиза;

4) отмечаются нарушения со стороны минерального обмена: СТГ способствует повышению экскреции с мочой фосфора, Na + ,K + , хлоридов. Характерным является нарушение фосфорно-кальциевого обмена: повышение фосфора в крови, увеличение экскреции кальция с мочой. Потеря Са + с мочой компенсируется ускорением его всасывания в ЖКТ благодаря активации паращитовидных желез и секреции паратгормона. Описаны аденомы паращитовидных желез при акромегалии. Результатом усиленной экскреции Са ++ с мочой является развитие почечнокаменной болезни.

Повышение уровня Р ++ в крови и Са ++ в моче является показателем активности акромегалии;

5) синдром роста (экспансии) опухоли гипофиза.

По мере роста опухоли за пределы турецкого седла к клинической картине, обусловленной гиперпродукцией СТГ, присоединяются симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов и межуточного мозга.

Сдавление перекреста зрительных нервов проявляется снижением остроты и сужением полей зрения, битемпоральной гемиапопсией. Гемиапопсия может быть односторонней, причем наиболее ранним признаком является нарушение восприятия красного цвета. На глазном дне выявляется отек, атрофия зрительных нервов.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса, появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте во фронтальном направлении появляются приступы эпилепсии, снижение обоняния (аносмия); при росте в сторону кавернозных синусов поражаются III,IV,V,VIпары черепно-мозговых нервов: развивается птоз, диплопия (двоение в глазах), офтальмоплегия, лицевая аналгезия, снижение слуха.

Кости кистей и стоп утолщены; разрастание шпор на пяточных костях, реже – локтевых; отмечается остеопороз костей, периостальный гиперостоз. Грудная клетка деформирована. Нередко кифосколиоз позвоночника. Для позвонков характерны клювовидные выступы, паравертебральные артрозы, множественные контуры с напластованием новой кости на старую.

R-графия черепавыявляет прогнатизм (неправильный прикус), расхождение зубов, увеличение затылочных бугров, утолщение свода черепа; нередок внутренний гиперостоз лобной кости. Придаточные пазухи носа сильно пневмотизированы.

В 70-90% случаев увеличены размеры турецкого седла.

Компьютерная (КТ), ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР)томографиягипофиза выявляет опухоль гипофизарно-гипоталамической области.

исследование крови на концентрацию Р ++ и Са ++ ;

исследование мочи на содержание Са ++ ;

исследование крови на глюкозу, ИРИ (иммунореактивный инсулин), ТТГ (тест телерантности к глюкозе) при подозрении на развитие сахарного диабета;

определение уровня СТГ (соматотропного гормона). Обнаруживают чаще всего его повышение. Верхняя граница нормального содержания СТГ составляет у мужчин 5 нг/мл, у женщин – 10 нг/мл

проведение проб, стимулирующих или тормозящих секрецию СТГ:

а) проба с глюкозой. У здоровых лиц принятая внутрь глюкоза тормозит секрецию СТГ и вызывает его снижение в крови (у мужчин

источник