Меню Рубрики

Акромегалия характерна для опухоли гипофиза

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

  • патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
  • увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
  • сочетанные соматические нарушения.
  1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
  2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
  3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
    • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
    • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

  • синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
  • синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
  • комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
  • изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр. Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях. Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

  • Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
  • Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
  • Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

  • Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
  • Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
  • Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
  • Остеопороз и остеопения;
  • Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.
  1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
    • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
    • кардиосклероз;
    • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
    • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
    • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
  3. Изменения со стороны дыхательной системы:
    • макроглоссия. Нередко развитие обструктивных ночных апноэ, как следствие, хроническая гипоксия. Утолщение голосовых связок и появление характерного низкого грубого голоса;
    • пневмосклероз;
    • эмфизема легких;
    • развитие легочно-сердечной недостаточности;
  4. Изменения со стороны прочих органов — цирроз печени, фиброз поджелудочной железы и пр.
  • Потеря болевой и тактильной чувствительности пальцев конечностей, появление парестезий вследствие компрессии срединного нерва в деформированном карпальном канале, а также сегментарной демиелинизации периферических нервов;
  • Головная боль;
  • Сужение полей зрения, отек и атрофия дисков зрительного нерва;
  • Аносмия;
  • Диэнцефальная эпилепсия;
  • Гидроцефалия;
  • Гипопитуитаризм;
  • Гипоталамические расстройства — лихорадка, нарушения пищевого поведения, изменения режима сна/бодрствования;
  • Несахарный диабет;
  • Поражение III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.
  • Характерное изменение черт лица за счет укрупнения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, гипертрофии мягких тканей (нос, губы,уши);
  • Уплотнение и утолщение кожи, гиперпигментация, чаще в области кожных складок. Часто — гипертрихоз, гирсутизм, жирная себорея, acne vulgaris, acanthosis nigricans (черный акантоз, вид папиллярно-пигментной дистрофии кожи), повышенная влажность (гиперпродукция сальных и потовых желез);
  • Пролиферативное и антиапоптотическое действие СТГ и IGF-1 приводит к повышению риска развития доброкачественных и злокачественных новообразований. Так, распространенность рака щитовидной железы, рака молочной железы и колоректального рака значительно выше аналогичных показателей в общей популяции.
  • Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
  • Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
  • Содержание IGF в крови выше возрастных рефе- ренсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

  • Офтальмологическое исследование с осмотром глазного дна и исследованием полей зрения для выявления хиазмального синдрома и патологии дисков зрительного нерва;
  • Исследования, позволяющие выявить сопутствующие патологические состояния (ЭхоКГ-для исключения кардиомиопатии; ФГДС — для исключения опухолей желудка; колоноскопия-для исключения колоректального рака и т.д..

Искажение результата вследствие приема лекарственных препаратов

акромегалия, гипофизарный гигантизм;

эктопическая продукция СТГ и/или соматолиберина (опухоли желудка, опухоли легких);

источник

Акромегалия: причины, симптомы, лечение

Акромегалия — это патологическое увеличение частей тела, которое связано с выработкой так называемого гормона роста гипофизом в результате его поражения опухолью.

Чаще всего это заболевание возникает у взрослых людей и проявляется увеличением черт лица, таких как нос, губы, нижняя челюсть, кроме того увеличиваются также кисти рук и стопы. Заболевание сопровождается постоянными головными болями, болями в суставах, нарушением самой главной функции у человека — репродуктивной.

Из-за чего развивается акромегалия?

Болезнь развивается после прекращения роста организма. Весь процесс протекает постепенно на протяжении очень длительного периода времени, проявляются симптомы, увеличиваются части тела. Сложность заключается в том, что диагностировать акромегалию возможно через 7 лет после начала прогрессирования. Болезнь встречается с одинаковой частотностью как у женщин, так и у мужчин. Самый распространенный возраст, при котором проявляется болезнь — 40-60 лет.

Причины развития акромегалии:

Процесс секреции соматотропного гормона производиться гипофизом. В детском возрасте этот гормон позволяет управлять всеми процессами формирования организма, в более старшем возрасте — он управляет процессом обмена веществ, а также контроль за жировыми, углеродными клетками организма. Клетки передней доли гипофиза активно размножаются, не подчиняясь влиянию гипоталамуса.

В следствие чего возникает опухоль в гипофизе (аденома). Именно в 99% процентах, возникновению акромегалии способствует аденома. Факторы, которые способствуют возникновению аденомы, могут быть различные: черепно-мозговые травмы, воспаление пазух носа.

Развитие акромегалии чаще всего наблюдается по родственным связям, именно по этой причине определенная роль отводиться фактору наследственности. Для акромегалии характерно диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов, а также серьезные нарушения процесса обмена веществ.

Как и все болезни, акромегалия развивается в несколько этапов:

• Преакромегалия — эта стадия характерна слабо выраженными признаками заболевания. Диагностировать болезнь на этой стадии крайне сложно, однако это можно сделать с помощью КТ головного мозга.

• Гипертрофическая стадия — эта стадия характерна ярко выраженными симптомами.

• Опухолевая стадия — проявляются симптомы давления, расположенных рядом отделов головного мозга (различные глазные и нервные нарушения, повышение внутричерепного давления)

• Кахексия — происходит истощение, как исход болезни.

С помощью этой информации возможно четко определить стадию акромегалии, однако для лучшего диагностирования следует обратиться к врачу.

Избыток гормона, вызывающего болезнь, вызывает изменения во внешности, увеличивается нижняя челюсть, нос, уши, черты лица огрубевают. В процессе болезни меняется прикус. Изменения во внешности человека происходят практически незаметно, поэтому многие пациенты не сразу замечают первые симптомы.

Утолщаются пальцы, увеличивается размер кистей, стоп, черепа.

Акромегалия вызывает деформацию скелета, искривляется позвоночник, расширяется грудная клетка, увеличиваются межреберные промежутки.

Кроме того, у пациентов отмечается повышенная потливость, это связано с чрезмерной активностью потовых желез.

Внутренние органы болезнь не обходит стороной, происходит увеличение сердца, почек, печени. Очень сильно страдает половая функция, как у мужчин, так и у женщин. Нарушается менструальный цикл, проявляется бесплодие. Мужчины страдают снижением половой эрекции.

При осложнениях болезни развивается гипертрофия сердца, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Третья часть пациентов страдает сахарным диабетом, приобретенным в качестве осложнения.

Профилактика и лечение акромегалии:

Как и писалось ранее, обнаружить болезнь можно спустя 5-7 лет, основными признаками служит увеличение частей тела при осмотре. В этом случае необходимо записаться на прием к эндокринологу за детальным осмотром. Врач направляет пациента на лабораторные анализы, основным критерием является увеличение соматотропного гормона, а также наличие инсулинопобного росткового фактора (ИРФ I).

Главной целью лечения является нормализация показателей ИРФ I, а также ликвидация чрезмерного влияния соматотропного гормона. Для этих целей применяются медикаментозный, лучевой, хирургический и комбинированный метод.

Наиболее эффективным способом является хирургический — удаление опухоли в основании черепа. Более чем у 85% возникает ремиссия и нормализация уровня гормона.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.

Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.

Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.

Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.

Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности.

В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом.

В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ.

Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции.

Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин.

Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу.

В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит).

Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей.

С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника.

Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Акромегалией называют патологические нарушения эндокринной системы, которые приводят к избыточному образованию гипофизарного гормона роста.

Читайте также:  Диф диагностика акромегалии

Акромегалия является редким заболеванием в медицинской практике. Она проявляется в виде укрупнения некоторых частей лица и конечностей (уши, губы, язык, нижняя челюсть, пальцы руки, стопы).

Патология начинает развиваться после окончания естественного роста человека. От начала заболевания до явного наличия четкой симптоматики может пройти 5–7 лет. Другими словами, первые признаки аномального состояния организма проявляются ближе к 30 годам жизни.

Акромегалия – это нейроэндокринное заболевание, возникающее из-за нарушения гормонального дисбаланса и гиперфункционирования гипофиза.

Мозговой придаток в виде округлого образования (гипофиз) вырабатывает гормон роста (соматотропный гормон), который обеспечивает правильное и пропорциональное развитие тканей, мышц и костного аппарата, отвечает за водно-солевой, липидный и углеводный обмен.

Уровень соматотропного гормона в кровеносном русле здорового организма меняется в течение дня. Так, в утренние часы концентрация биологически активных веществ достигает верхней границы нормы.

У больных, которые страдают акромегалией, отмечается переизбыток соматотропного гормона и фиксируется его суточное непропорциональное колебание. Процесс дисбаланса происходит следующим образом.

Клетки гипофиза по определенной причине перестают «подчиняться» гипоталамусу, который контролирует скорость их роста и размножения.

Вследствие этого происходит их ускоренное развитие, что приводит к активной и продуктивной выработке «сигнального химического вещества», которое отвечает за поддержку нормального гомеостаза.

Разрастание ткани ведет к образованию аденомы гипофиза. Это доброкачественная опухоль, которая хоть и не вызывает метастазы, но может достигать значительных размеров.

Основные причины развития заболевания:

  • доброкачественные или злокачественные новообразования гипоталамуса (опухоли, кисты, гематомы);
  • черепно-мозговая травма, ушиб и сотрясение мозга;
  • некоторые ЛОР патологии (частые синуситы, гаймориты);
  • наследственный фактор.

Иногда акромегалия может сочетаться с другими заболеваниями, такими как, синдром Розенталя-Клопфера (гигантизм и наличие дополнительной утолщенной складки на затылке) и синдром Сотоса (увеличение внутренних органов и ускоренный рост тела).

Выраженность симптоматики напрямую зависит от стадии заболевания. Таким образом, в начале развития патологии больной не ощущает никаких расстройств, а его внешний вид практически не изменяется. С прогрессированием болезни появляются определенные признаки, которые и указывают на развитие акромегалии.

Основные симптомы, возникающие при нарушении функции гипофиза:

  • хроническое повышение внутричерепного давления, которое вызывает систематическую головную боль;
  • вялость, бессонница, частые головокружения;
  • прогрессирующее ухудшение остроты зрения;
  • боли в суставах и позвоночнике;
  • мышечная слабость вплоть до атрофии (последняя степень);
  • отмечается увеличение ладоней и стоп;
  • видоизменение лица: происходит укрупнение ушей, скул, бровей, нижней губы, носа. Нижняя челюсть выдвинута вперед, язык становится настолько крупным, что ему сложно поместиться в ротовой полости;
  • увеличение потовых желез, поэтому поверхность кожи у больных всегда влажная и жирная. Отмечаются опрелости в крупных складках;
  • обильный рост волос на теле;

Анатомическая основа болезни—опухоль, эозинофильная аденома передней, железистой, доли гипофиза; иногда эта доброкачественная аденома может претерпевать перерождение в злокачественную опухоль.

С эозинофильными клетками железистой доли гипофиза связано образование гормона роста, повышенное выделение которого и составляет, повидимому, сущность патологического процесса при акромегалии. Нервные влияния, несомненно имеющие значение и для нарушения деятельности гипофиза, в клинике акромегалии остаются недостаточно изученными.

Со стороны других органов при акромегалии находят следующее: утолщение стенок черепа, увеличение фаланг, экзостозы, гипертрофию кожи, слизистых оболочек, висцеральных органов; лишь внутренние половые органы представляют атрофические изменения.

Причина неизвестна. В патогенезе центральное место занимает усиленная продукция передней долей гипофиза соматотропного гормона (гормон роста) чаще вследствие развития в ней эозинофильной аденомы или гиперплазии эозинофильных клеток.

Ряд наблюдающихся при акромегалии симптомов обусловлен вторичными нарушениями со стороны других эндокринных желез, в частности половых, коры надпочечников, щитовидной железы, а также изменениями диэнцефальной области.

Заболевание чаще начинается в возрасте 20—30 лет. Акромегалия в детском возрасте и у подростков встречается редко: аналогичные процессы в гипофизе в этих случаях обычно ведут к гигантизму. У больных наблюдаются головные боли — от случайных, легких до мучительных постоянных; боль обычно локализуется в височной и лобной областях.

Кожа утолщена, нередко пастозна, местами (шея, лоб, волосистая часть головы) образует глубокие складки. Волосы утолщены, на туловище и конечностях гипертрихоз. Волосяной покров у женщин может быть развит по мужскому типу. Мышечная система хорошо развита, мышечная сила повышена в начале заболевания, но по мере прогрессирования болезни развивается выраженная адинамия.

Отмечаются боли в конечностях, понижение половой потенции у мужчин, аменорея или другие нарушения менструального цикла у женщин. Более чем в половине случае имеются расстройства зрения и ограничением полей зрения с височной стороны (битемпоральная гемианопсия) вследствие давления опухоли гипофиза на область перекреста зрительных нервов.

На рентгенограмме черепа, помимо характерного для акромегалии утолщения костей свода, изменений костей нижней челюсти, надбровных дуг и скуловых костей, увеличения придаточных пазух, почти во всех случаях отмечается увеличение размеров турецкого седла и истончение его стенок вследствие давления растущей в его полости опухоли (аденома) гипофиза.

В случае преимущественного роста опухоли вверх вход в турецкое седло расширен, отмечаются деструктивные изменения клиновидных отростков.

Опухоль, растущая вниз (интраселлярная аденома), характеризуется углублением турецкого седла и деструктивными изменениями его дна при сохранении нормальной структуры входа в седло, вследствие чего изменения со стороны глаз и повышение внутричерепного давления могут отсутствовать, несмотря на прогрессирование болезни.

Как правило, заболевание протекает медленно, но при злокачественной опухоли гипофиза (аденокарцииома) может наблюдаться быстрое течение болезни с тяжелой клинической картиной, обусловленной мета-стазированием опухоли в мозг. При доброкачественной аденоме заболевание может продолжаться десятки лет, причем больные длительно сохраняют работоспособность.

Степень тяжести акромегалии определяется развитием осложнений и динамикой их течения.

Наиболее частые осложнения: расстройства зрения до полной слепоты, сахарный диабет, особенностью течения которого может быть резистентность к инсулину; нарушения функции щитовидной железы (микседема, тиреотоксикоз).

У некоторых больных акромегалия осложняется нарушением мозгового кровообращения и кровоизлиянием в мозг.

Причиной смерти больных акромегалией могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у них значительно понижена.

В развитой форме болезни отмечается значительное увеличение носа, ушей, нижней челюсти, которая выдается вперед (прогнатизм); от сильного роста челюсти промежутки между зубами становятся больше (диастема); язык оказывается значительно увеличенным, утолщенным, с трудом вмещающимся в полости рта; утолщены также губы; наблюдается увеличение головы с утолщением стенок черепа, резкое развитие protuberantia occipitalis externa, увеличение пневматических полостей лица, надбровные дуги и скулы выдаются.

Акромегалия — это заболевание является редкой, но серьезной патологией, при котором увеличиваются отдельные части тела (кистей, стоп, черепа, челюстей, языка, губ и т.д.), вызванное аномальным увеличением соматотропного гормона в крови.

Название акромегалии дано в связи с увеличением дистальных отделов конечностей при этом заболевании (греческое слово akros – конечность, megas – большой), а также увеличением челюстей и мягких тканей головы и туловища.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте от 20 до 40 лет, иногда наблюдается у подростков 10-15 лет. Женщины заболевают чаще, чем мужчины.

На фото Морис Тилле, борец, прообраз Шрека, страдающий от акромегалии.

Акромегалию считают результатом повышенной функции передней доли гипофиза, обычно в связи с ацидофильной аденомой, расположенной в турецком седле (образование в теле клиновидной кости в каркасе головы человека в виде углубления, напоминающего по форме седло).

Изменениями гормональной функции гипофиза объясняют своеобразные трофические нарушения тела и другие обнаруженные у больных признаки.

Нормальная гипофиза выделяет соматотропин (СТГ, соматотропный гормон, соматропин, гормон роста (ГР/GH)):

  • Детям ГР (горомон роста) необходим для правильного роста и развития тела.
  • У взрослых ГР поддерживает здоровою функциональность костей и мышц.

GH оказывает прямое воздействие на организм, например, на рост мышц. Также действует на специализированные клетки железы в печени:

  • Это приводит к высвобождению гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1, IGF1 или соматомедин-С) в кровоток.
  • ИФР-1 поражает многие органы тела, особенно кости и хрящи.

Опухоль гипофиза выделяющая чрезмерное количество соматропина, вызывает изменения в организме, которые приводят к мутации. Если мутационные изменения серьезны, страдают внутренние органы, что впоследствии приводит к смерти.

Хотя акромегалия почти всегда вызвана аденомой, встречаются редкие случаи, когда она возникает из-за чрезмерной секреции гормона роста вне гипофиза. Эти опухоли чаще всего встречаются:

  • В легких (бронхиальных карциноидов)
  • В поджелудочной железе (карциноид поджелудочной железы)

Заболевание обычно присутствует у взрослых людей. Поскольку физические изменения происходят медленно, это займет от семи до восьми лет, прежде чем состояние смогут диагностировать.

Вызывает высокий уровнями ГР:

Акромегалии – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

  • Лицо удлиняется, приобретает овальную форму (см. фото выше).
  • Нос длинный, широкий, челюсти увеличиваются и выдаются вперед, в особенности нижняя челюсть (прогнатизм). Это выстояние челюсти может привести к тому, что зубы нижней челюсти выдаются вперед при показе зубов, по отношению к зубам верхней челюсти.
  • Надбровные дуги и скуловые кости также выстоят вперед.
  • Губы утолщены, веки одутловатые, что придает лицу больного апатичный вид с вялой мимикой.

Различают ГКМП у кошек по тому, как она действует на сердечную мышцу животного. В практике врачей-кардиологов ВЦ «Рос-Вет» встречается:

  • HCM (гипертрофическая кардиомиопатия) одна из распространенных форм заболевания, при которой стенка желудочка сердца утолщается в разы (гипертрофия). Происходит естественное уменьшение циркулируемого объема крови в органе, естественное расслабление становится хуже, что отражается на работе сердца в целом в периодах между сокращениями;
  • DCM (дилатационная кардиомиопатия) – это растяжение (или дилатация) стенок полостей сердца, орган катастрофически увеличивается, деформируется и не может нормально функционировать;
  • RCM (рестриктивная кардиомиопатия), это пониженная растяжимость сердечной мышцы, каждая из камер становится патологически жесткой, эластичность их снижается, наполнение при сокращениях плохое, кровообращение нарушено;
  • ICM (промежуточная, кардиомиопатия без классификации), включает в себя признаки нескольких КМП, чаще всего ГКМП и ДКМП.

Гипертрофия значительно ухудшает работу сердца, происходит застой крови в предсердиях и развивается циркуляторная гипоксия из-за нарушения трофики тканей, кислородного голодания. Увеличивается риск тромбообразования в периферических сосудах.

По локализации бывает ГКМП левого и правого желудочка, а также межжелудочковой перегородки. По сути, происходит замедление роста мышечной ткани, которая прямо отвечает за сократительную функцию сердца. В итоге организм кошки пытается компенсировать ее дефицит и усиливает рост соединительнотканных структур, а они плотные, не эластичные, формирующие своеобразные рубцы и уменьшающие объем камер.

В большинстве случаев ветеринары признают врожденную генетическую и породную принадлежность кошек к ГКМП. Среди возможных факторов-провокаторов отмечают:

  • гипертиреоидизм, акромегалия;
  • гипертензия;
  • дефицит таурина, неправильное питание;
  • инфильтрационные процессы в сердечной мышце;
  • лимфома;
  • токсины, лекарства.

Среди кошек, предрасположенных к ГКМП есть мей-куны, сиамцы, британцы, сфинксы и другие, они носители гена, который отвечает за развитие кардиомиопатии. Чем выше чистота крови элитных кошек, тем больше вероятность, что у них при обследовании обнаружится масса заболеваний внутренних органов.

Кардиомиопатия характеризуется нарушением работы сердечной мышцы, что влечет за собой неправильное функционирование органа, а за ним и всей системы кровообращения. Отклонения зависят от того, что именно диагностировано у кошки:

  • гипертрофия, рестриктивная КМП связаны с диастолой, способностью мышцы расслабляться между сокращениями, поэтому камеры не могут нормально заполняться (диастолическая сердечная недостаточность);
  • дилатационная КМП это систолическое нарушение (сокращение), объясняется плохой способностью сокращаться и выталкивать кровь из камер (систолическая сердечная недостаточность).

В самом начале заболевания владелец не замечает никаких отклонений в здоровье и поведении кошки. Она игрива, с аппетитом кушает, ласкова и ведет себя как обычно. Иногда выраженные клинические признаки не появляются никогда и питомец живет в ГКМП долго. Но иногда заболевание начинает стремительно прогрессировать и когда это будет, у какого питомца сказать заранее невозможно.

Важно! Кардиомиопатию в любой форме можно заметить заранее на обследовании. Поэтому у животных, предрасположенных к ГКМП желательно 1-2 раза в год делать полное обследование, снимать кардиограмму (ЭКГ) и посещать врача-кардиолога.

Среди тревожных признаков есть:

  • шумы в сердце (при аускультации);
  • ритм галопа (третий, патологический звук, прослушивающийся между двумя нормальными при фазе сокращения и расслабления);
  • ненормальная частота сокращений сердца, плохой пульс;
  • сердечная аритмия.

Большинство домашних питомцев никак не показывают, что у них есть проблемы с сердцем. Поэтому кардиомиопатия обнаруживается случайно, при плановом осмотре и на УЗИ-сердца.

Первичная кардиомиопатия (генетическая) практически не поддается лечению. В основе терапии лежит назначение поддерживающих работу сердца препаратов, предотвращающих ухудшение состояния периферических сосудов, нейтрализующих дефицит кислорода и питания тканей.

Вторичная ГКПМ развивается на фоне каких-то заболеваний, поэтому основа лечения лежит в устранении причин: нехватки таурина (дилатационная), повышенного давления, плохой работы щитовидки и пр.

При сердечной недостаточности назначают: бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ИАПФ, диуретики и т.п. Все зависит от того, что именно обнаружит ветеринарный врач-кардиолог при обследовании.

Профилактика гипертрофической кардиомиопатии состоит только в постоянном и регулярном обследовании кошек, начиная с юного возраста, особенно пород, предрасположенных к ГКМП. К сожалению, владельцы животных обращаются в ветеринарную клинику тогда, когда самочувствие питомцев оставляет желать лучшего. А в отношении кардиомиопатии важно не упустить время.

Чтобы вовремя заметить проблемы с сердцем у кошки запишитесь на рентген, ЭКГ и УЗИ-исследование по телефону +7 (495) 256-11-11, круглосуточно. Помните, что любое заболевание можно только предотвратить, причем на ранней стадии это сделать гораздо эффективнее.

Пиометра у кошек: причины, признаки и лечение

Бартонеллез у кошек: симптомы и лечение

Хроническая диарея у кошек: причины и лечение

Изменения, вызванные акромегалией, требуют времени для развития.

Изменения в внешнем виде могут быть драматическими. Они включают в себя:

  • большую челюсть и большой язык.
  • промежутки между зубами
  • более заметный бровь.
  • нуждаться в руках
  • большие ноги
  • грубая и жирная кожа
  • кожные бирки

Другие изменения включают в себя

  • покалывание и отсутствие ощущений в руках и ногах.
  • обильное потоотделение
  • головные боли
  • более глубокий голос
  • нарушенное зрение
Читайте также:  Консенсус по акромегалии

Также может произойти расширение внутренних органов, включая сердце, печень, легкие и почки.

Акромегалия очень редка у детей. Это может привести к состоянию, называемому гигантизмом.

Перепроизводство гормона роста, связанное с акромегалией, обычно является результатом опухоли.

Наиболее распространенным типом опухоли является нераковая или доброкачественная опухоль гипофиза, известная как аденома гипофиза.

Опухоль заставляет гипофиз вырабатывать избыточный гормон роста (GH), что приводит к аномальному росту.

Опухоли гипофиза генетически не унаследованы от родителей. Они могут появляться случайно, из-за небольшого генетического изменения одной клетки внутри железы.

Со временем эта клетка будет размножаться и образует опухоль, называемую аденомой. Аденомы не являются злокачественными, поскольку они не распространяются на другие части тела, но могут вызывать проблемы из-за своего размера и местоположения.

По мере роста опухоли, она может оказывать давление на окружающие ткани мозга. Поскольку череп является закрытым пространством, этот рост может заполнить оставшуюся ткань, что приведет к головным болям и проблемам со зрением.

Расположение опухоли означает, что это может повлиять и на выработку других гормонов.

Воздействие может быть разным для мужчин и женщин, в зависимости от типа пораженного гормона. Женщины могут обнаружить, что это влияет на их менструальный цикл, в то время как некоторые мужчины испытывают импотенцию.

Считается, что около 17% населения имеют небольшие аденомы гипофиза, которые обычно не вызывают избытка гормона роста и не вызывают никаких симптомов. Проблемы возникают только тогда, когда возникает более крупная опухоль.

Важно также отметить, что большинство гипофизарных аденом не выделяет гормонов. Однако из них на долю аденомы роста, выделяющие гормоны роста, приходится треть случаев.

В редких случаях опухоль в других частях тела, таких как легкие, надпочечники или поджелудочная железа, может привести к избыточному выделению GH, что приводит к симптомам акромегалии.

Этот гормон роста может вырабатываться либо самими опухолями, либо гипофизом, реагирующим на стимул к образованию GH. Например, некоторые опухоли гипоталамуса могут выделять высвобождающий гормон роста (ГРГ), который подсказывает организму вырабатывать ГГ.

Иногда акромегалия обусловлена повышенной выработкой гормонов роста извне гипофиза, например, нейроэндокринными опухолями, такими как мелкоклеточный рак легких или карциноидные опухоли.

Поскольку симптомы акромегалии проявляются медленно, постановка диагноза может занять много времени, возможно, лет.

Если руки и ноги набухают и растут до больших размеров, это может быть ранним признаком акромегалии. Часто люди замечают это, когда их перчатки или обувь больше не подходят.

Серия тестов может подтвердить наличие акромегалии.

Инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1): Тесты могут показать, если уровень слишком высок. ИФР-1 — это гормон, вырабатываемый в печени. Это способствует росту. Люди с акромегалией обычно имеют высокий уровень этого гормона, потому что высокий уровень GH стимулирует выработку IGF-1.

Могут быть измерены и другие гипофизарные гормоны.

Тест на пероральную толерантность к глюкозе (OGTT): Это может дать более точные показания уровня GH.

Пациенту необходимо поститься перед тем, как пить концентрированный раствор глюкозы, а затем сдать образец крови. Вдыхание глюкозы обычно приводит к снижению уровня гормонов. У человека с акромегалией уровень гормонов будет оставаться высоким, так как организм вырабатывает избыток GH.

МРТ-сканирование мозга: Это может определить местоположение и размер опухоли.

Лечение будет зависеть от расположения опухоли, возраста пациента и его истории болезни.

Лечение направлено на снижение избыточной выработки гормонов, снятие давления, вызванного опухолью, регулирование уровня гормонов и улучшение симптомов.

Для удаления опухоли гипофиза может быть проведена хирургическая операция. Это остановит перепроизводство GH и снизит давление на окружающие ткани.

Трансфеноидальная хирургия включает в себя введение эндоскопа через носовую полость для доступа к гипофизу. Эндоскоп переходит из носовой полости в сферическую кость — кость, отделяющую мозг от других структур лица.

Удаление опухоли должно привести к снижению уровня гормонов роста. Однако даже если опухоль будет успешно удалена, уровень гормонов может не вернуться в норму, и может потребоваться дополнительная терапия.

Лучевая терапия может применяться отдельно или в рамках комбинированного подхода.

После операции лучевая терапия может удалить все оставшиеся опухолевые клетки. Может также использоваться в сочетании с медикаментами для снижения уровня гормонов роста.

Обычная лучевая терапия проводится 5 дней в неделю, до 6 недель, но для возвращения уровня гормонов роста в норму может потребоваться до 10 лет.

В стереотаксической радиохирургии высокофокусированные интенсивные лучи излучения направлены на опухоль, сводя к минимуму повреждение окружающих тканей. Это включает меньше сеансов, чем обычная радиотерапия, и может снизить уровень гормонов роста за более короткое время.

Акромегалию можно лечить только лекарствами, если операция считается слишком рискованной или невозможной в связи с расположением опухоли.

К лекарственным средствам относятся аналоги соматостатина (ССУ), дофаминовые агонисты и антагонисты рецепторов гормонов роста (ГРП). Они направлены на то, чтобы остановить быстрый рост, вызванный предотвращением секреции или действия гормона роста.

Комбинированное лечение, вероятно, будет лучшим вариантом.

Осложнения могут представлять потенциальную угрозу для жизни.

  • артрит
  • кардиомиопатия, один из видов сердечных заболеваний.
  • синдром запястного канала
  • сжатие спинного мозга
  • диабет
  • гипертонию или высокое артериальное давление.
  • гипопитуитаризм или снижение выработки других гипофизарных гормонов.
  • почечная недостаточность
  • потеря зрения
  • полипов, или предраковых образований, в толстой кишке.
  • апноэ во сне
  • фиброиды матки

Если не лечить, акромегалия может оказать серьезное влияние на здоровье человека.

источник

Акромегалия (опухоль передней доли гипофиза) — эндокринное заболевание, обусловленное избыточной продукцией гормона роста, главным образом при аденоме гипофиза. Возникает чаше после завершения роста организма. При акромегалии непропорционально увеличиваются конечности, лицо и т. д., а также и некоторые внутренние органы.

Акромегалия развивается медленно. Сначала видимые симптомы отсутствуют. С развитием заболевания появляются следующие симптомы: увеличение надбровных дух, скуловых костей, нижней челюсти. Происходит разрастание мягких тканей лица (увеличиваются нос, губы, ушные раковины) и т. д. Акромегалию также сопровождают повышенное содержание количества глюкозы в крови, «волчий» аппетит, сильная жажда, импотенция у мужчин, аменорея (отсутствие менструаций) у женщин.

Непропорциональный рост лба, носа, губ, кистей, челюстей, стоп. Импотенция, нарушение полового влечения у мужчин. Отсутствие менструаций у женщин. Головные боли и боли в конечностях. Более темная кожа, избыточный рост волос на теле.

В конце XIX в. впервые возникло предположение, что причинами акромегалии может быть болезнь гипофиза. В настоящее время эта гипотеза подтверждена. Таким образом, причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза, вследствие которой гипофизом вырабатывается слишком много соматотропного гормона (гормона роста). Большое количество этого гормона выделяется в детстве, а после окончания роста человека, его концентрация снижается. Избыточная секреция соматотропного гормона (СТГ) у взрослого человека приводит к возникновению акромегалии.

При удалении опухоли гипофиза возможно полное выздоровление больного. Во время операции очень важно удалить только опухоль и сохранить переднюю долю гипофиза. Подход к гипофизу во время операции обычно осуществляется через носовую или ротовую полость. Однако если опухоль слишком велика, приходится удалять всю железу. После операции необходима регулярная проверка концентрации СТГ в крови. При нормальной концентрации СТГ и исчезновении симптомов болезни (например, отеков или сахарного диабета) болезнь обычно не возобновляется. Однако если концентрация СТГ в крови остается повышенной, значит во время операции не было возможности удалить опухолевую ткань полностью.

В этом случае пациента после операции лечат при помощи химиотерапии или лучевой терапии. При акромегалии самостоятельно ничего сделать нельзя. К врачу необходимо обратиться при первых симптомах этой болезни: продолжительных головных болях, общей усталости, болях в конечностях, повышенной потливости и внезапном ухудшении зрения. В тех случаях, когда симптомы болезни очевидны, постановка диагноза не представляет труда. Для подтверждения диагноза делают анализ крови на содержание в ней соматотропного гормона. Кроме того, выполняется так называемая проба на толерантность глюкозы (дело в том, что от концентрации глюкозы в крови может зависеть и концентрация соматотропного гормона).

Иногда назначаются лекарства, стимулирующие функцию щитовидной железы. При применении этих лекарств концентрация соматотропного гормона в крови иногда снижается. У 70% больных акромегалией при использовании лекарств, стимулирующих функцию щитовидной железы, эта концентрация еще более повышается. Кроме того, делается рентгеновский снимок головы для определения изменений костей черепа. Наличие и местонахождение опухоли подтверждается специальным исследованием мозга — ядерно-магнитным резонансом (с помощью которого можно обнаружить даже незначительные изменения).

источник

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

Читайте также:  Выражение лица при акромегалии

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

повышение пневмотизации пазух;

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

Лечение проводят следующими способами:

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

корневая часть солодки и женьшеня;

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

источник