Меню Рубрики

Акромегалия лечение после операции

Аденомы гипофиза (АГ) – наиболее часто встречающиеся опухоли хиазмально-селлярной области, которые составляют, по данным разных авторов, от 7% до 18% всех новообразований головного мозга [Melmed S. 1990; Thapar K. Et al. 2001]. До 95% опухолей гипофиза представляют собой доброкачественные и сравнительно медленно растущие образования [Гайдар Б. В. и др. 2002, Renehan A.G. et al. 2000]. Существует несколько видов классификаций АГ. Одна из них – по гормональной активности опухоли, которая стала активно применяться с начала 70-х годов XX столетия. Последние характеризуются гиперпродукцией различных гормонов гипофиза. Среди них выделяют соматотропиномы, которые составляют 20% — 25 % от общего количества АГ, пролактиномы — 40%, кортикотропиномы — 7% и тиреотропиномы — 3%. Гормонально-активные аденомы гипофиза, вызывая повышенную секрецию гормонов, приводят к развитию у больных различных эндокринно-обменных нарушений.

Акромегалия – заболевание, которое вызывается СТГ-продуцирующими АГ (соматотропиномами) и проявляется изменением внешности, развитием нарушений углеводного, белкового обменов. При этом заболевании происходит тяжелое поражение различных органов и систем. Смертность больных с акромегалией в 10 раз превышает смертность в популяции [Rajasoorya C. et al., 1994, Renehan A.G. et al. 2000].

Лечение акромегалии представляет собой сложную задачу, эффективное решение которой зависит от своевременности и точности диагностики, скорости и тяжести течения заболевания, наличия сопутствующей патологии. В основном оно заключается в устранении клинических симптомов заболевания, связанных с повышенной выработкой гормонов, стойкой нормализации и восстановлении ритма секреции гормонов гипофиза. На сегодняшний день, существуют 3 основных вида лечения этих больных — хирургическое, лучевое (гамма-тарапия, протонотерапия, ?-knife), медикаментозное лечение (агонисты дофамина, аналоги соматостатина, блокаторы рецепторов к соматотропину) и их сочетание. Решение о способе лечения зависит от размеров, локализации и степени активности опухоли.

В работе проанализированы ранние и отдаленные результаты хирургического лечения СТГ — продуцирующих аденом гипофиза у 47 больных, оперированных с 1997 по 2005 годы. Из них женщин было 34 (72,3%), мужчин – 13 (27,7%). Средний возраст пациентов составил 44,7 ±15,3 года. Наибольшее количество составили пациенты в возрасте от 35 до 50 лет (75%). Длительность заболевания от начала клинических проявлений до оперативного лечения в среднем составила 5,5±2,4 лет (от 8 месяцев до 20 лет). Всем больным удаление аденомы гипофиза было выполнено первично.
В зависимости от распространения опухоли по отношению к турецкому седлу и степени инвазии опухоли в структуры основания черепа они были разделены на эндоселлярные и эндоэкстраселлярные. Эндоселлярные опухоли были у 12 пациентов (25,5%), эндоэкстраселлярные — у 35 (74,5%), причем у 11 пациентов опухоль распространялась супраселлярно, у 8 – инфраселлярно, у 5 – латероселлярно и у 11 пациентов в двух и более направлениях.

Трансназальные вмешательства на гипофизе выполнялись путем стандартного трансназального трассептального транссфеноидального доступа к турецкому седлу по Гиршу в положении больного полусидя с использованием микроскопа.
Для оценки степени радикальности удаления опухоли контрольные гормональные исследования крови производились через 5-7 дней после операции, через 3-6 месяцев и затем каждый год. Период наблюдения больных после операции составил от 3 месяцев до 5 лет (средний срок катамнеза составил 1,8 лет). Критерием ремиссии заболевания являлось: базальный уровень гормона роста 0,05). Не было найдено корреляции между размером опухоли и уровнем СТГ и ИРФ — 1 в плазме крови.
Послеоперационные осложнения развились у 13 (27,7%) пациентов. Наиболее частым осложнением был несахарный диабет, развившийся у 6 (12,8%) больных. Он чаще носил приходящий характер и у 5 пациентов прошел через 6 – 12 мес.
В одном случае после операции развилась гематома в ложе удаленной опухоли, потребовавшая повторного оперативного вмешательства.
У всех больных с нарушением зрения, связанным с воздействием аденомы на зрительные нервы, после операции зрение восстановилось. У одного больного в раннем послеоперационном периоде отмечено ухудшение зрения, в связи с развитием гематомы в хиазмально-селлярной области, восстановившееся после удаления этой гематомы.
Летальных исходов не было.
Наши результаты сопоставимы с данными мировой литературы (после транссфеноидальных операций при акромегалии количество осложнений колеблется от 22 до 30%, а частота летальных исходов составляет 0 — 1,9%) [ Abe T & Ludecke D. K. 1998].

Гормональное обследование через 5 — 7 дней после операции.

источник

Еще недавно методом выбора при акромегалии была рентгенотерапия, которая сегодня заменена лучевой. Назначают рентгенотерапию в дозе от 5000 до 6000 р на курс, по 200—300 р, а иногда и по 600 р ежедневно с облучением трех полей.

Для подавления процессов роста аденомы при интенсивном росте опухоли целесообразно применять большие дозы рентгеновых лучей. Рентгенотерапия не вызывает обратного развития костных изменений, она лишь способствует задержке дальнейшего их изменения. Наблюдаемая при акромегалии пастозность и гипертрофия мягких тканей подвергается обратному развитию.

Положительный результат рентгенотерапии более отчетливо сказывается на расширении полей зрения и увеличении остроты зрения вследствие уменьшения величины опухоли гипофиза и уменьшения ее давления па перекрест зрительных нервов.

Одним из первых признаков эффективности применяемой рентгенотерапии нужно считать уменьшение или прекращение головных болей. У некоторых больных в период рентгенотерапии наблюдается усиление головных болей, ухудшается зрение, что связывают с набуханием ткани опухоли. В результате применения мочегонных И гипотензивных средств (сернокислая магнезия, фуросемид, гипотиазид и др.) самочувствие больного улучшается.

Эффективность рентгенотерапии сказывается и на улучшении функции половых желез. У женщин восстанавливается менструальный цикл, у мужчин улучшается половая потенция. Нормализуется обмен веществ. В отдельных случаях улучшается течение сахарного диабета. Снижается продукция СТГ. Эффективность от рентгенотерапии наблюдается у 65—84% больных акромегалией.

В настоящее время применяются новые методы лучевой терапии. Проведение тслегамматерапии радиоактивным кобальтом при злокачественных опухолях гипофиза и основания головного мозга дает также положительный эффект. Особый интерес представляет имплантация в опухоль гипофиза кристаллов радиоактивного золота или радиоактивного иттрия-90.

При отсутствии эффекта от рентгено- и радиотерапии показана гипофизэктомия. Абсолютным показанием к операции является появление глазных поражений с прогрессирующим падением зрения. В этих случаях необходимо срочное хирургическое вмешательство. При тяжелых формах акромегалии может быть явная или скрытая недостаточность коры надпочечников. Поэтому если имеются показания к хирургическому вмешательству, во время операции и в послеоперационном периоде рекомендуется вводить глгококортикоиды. Хирургическое лечение опухолей гипофиза представляет трудности в связи с тем, что опухоль располагается в центре основания черепа. Существующие методы и подступы к опухоли гипофиза крайне трудны. Поэтому операцию нужно проводить по безусловным показаниям, какими являются так называемые молниеносные случаи акромегалии. Причиной последних может являться саркома передней доли гипофиза с быстрым .падением зрения.
Смертность при хирургическом вмешательстве, по данным ряда авторов, наблюдается примерно в 10% случаев.

Прогноз исхода операции отягощен гипоталамическими поражениями, обусловленными размером опухоли и непосредственной анатомической близостью к основанию головного мозга.

Удаление опухоли может улучшить зрение и приостановить прогреосирование заболевания. Если опухоль гипофиза удалена не полностью, возможны рецидивы, во избежание которых рекомендуется тотальная гипофиз-эктомия. Следствием тотальной гипофизэктомии является пангипопитуитаризм. Отсутствие всех тропных гормонов гипофиза проявляется крайне тяжелым состоянием и требует пожизненной заместительной терапии путем применения кортикостероидов, анаболических стероидных препаратов, тиреоидных и половых гормонов.

Особое место в терапии акромегалии занимают случаи, осложненные сахарным диабетом. Лечение сахарного диабета при акромегалии в принципе не отличается от обычных методов лечения больных сахарным диабетом. Инсулипотерапия, диетотерапия, липотропные факторы и витаминотерапия находят применение в лечении и гипофизарного сахарного диабета. При легкой форме сахарного диабета и сахарном диабете средней тяжести можно получить положительный результат от применения сульфаниламидных сахароснижающих препаратов. При инсулинорезистентных формах сахарного диабета у больных, страдающих акромегалией, показаны сахароснижающие сульфаниламидные препараты и бигуаниды.

Для снижения продукции гормона роста в начальном периоде заболевания при отсутствии значительной опухоли и глазных симптомов применяют половые гормоны. При понижении функции половых желез при акромегалии назначают половые гормоны. Последние могут быть использованы с целью торможения роста в длину при акромегалии и гигантизме в пребуртатный и пубертатный период. Женщинам, страдающим акромегалией, при аменорее рекомендуется назначать эстрогены; па курс лечения 300—500 мг эстрадиола по 1—5 мг в сутки или стильбэстрол внутримышечно по 1 мг ежедневно в сочетании с прогестероном или прегнином. Мужчинам при половой [недостаточности рекомендуются внуримышечные введения теетостерон-пропионата по 25 мг через день (на курс лечения 20—30 инъекций) или метилтестостерон сублингвально по 5—10 мг в таблетках 2—3 раза в день.

В случаях сифилитического происхождения акромегалии применение специфической терапии может дать положительный результат. Правда, достоверные случаи сифилиса мозгового придатка с типичной клинической картиной акромегалии встречаются редко.

Симптоматическую терапию необходимо проводить при резких головных болях, бессоннице, повышенной нервной возбуди мости, болях в позвоночнике и суставах. При нарушениях сердечно-сосудистой системы, особенно в сочетании с сахарным диабетом, используется кардиальная терапия.
Вспомогательная терапия необходима при различных осложнениях у больных.

Учитывая интенсивное повышение обмена веществ, больным акромегалией необходима калорийная пища с достаточным количеством витаминов. При длительных ремиссиях больные могут при нерезко выраженных признаках проводить отпуск в санаториях средней полосы. Лечение на юге им противопоказано.

— Вернуться в оглавление раздела «физиология человека»

источник

Лечение акромегалии начинается после точного обнаружения источника избыточной секреции соматотропного гормона. В этой статье я расскажу, как происходит лечение акромегалии. Добрый день, уважаемый читатель блога «Гормоны в норме!». Меня зовут Диляра Лебедева, я автор этого блога. Обо мне вы можете узнать, прочитав старницу «Об авторе».

В своей предыдущей статье «Акромегалия, гигантизм и соматотропный гормон» я рассказывала о причинах и симптомах повышения уровня соматотропина, поэтому я рекомендую вам ее прочитать, если вы еще этого не сделали. Но прежде чем начать лечение необходимо выявить истинную причину акромегалии, я как раз об этом писала в статье «Диагностика акромегалии».

Основными целями в лечении акромегалии являются следующие:

  • уменьшение содержания соматотропного гормона и ИФР-1 в крови
  • уменьшение или удаление аденомы гипофиза

Чтобы оценить эффект от проводимой терапии, приняты следующие критерии:

    1. обратное развитие всех симптомов акромегалии
    2. снижение СТГ менее 2,5 нг/мл
    3. снижение ИФР-1 до возрастной нормы
    4. уровень СТГ при повторном проведении глюкозотолерантного теста не выше 1 нг/мл

    Когда обнаружена аденома гипофиза (и абсолютно неважно, макро- или микроаденома), то необходимо постараться удалить эту опухоль. Поэтому в данном случае методом выбора лечения акромегалии будет хирургическое лечение.

    Если имеются противопоказания к проведению операции или пациент сам отказывается от нее, то основным методом лечения будет медикаментозное лечение.

    Имеется еще лучевой метод, но он менее эффективен, чем выше описанные. Поэтому лучевой метод лечения акромегалии используется только как вспомогательный метод, когда все остальные методы уже испробованы и не дали хороших результатов.

    В настоящее время для удаления аденомы гипофиза используют малоинвазивные методики хирургического вмешательства с использованием эндоскопической аппаратуры.

    Проводится так называемый транссфеноидальный доступ под контролем эндоскопа. Проще говоря, операцию проводят через нос без наружных разрезов, тем более без вскрытия черепной коробки.

    Но имеются определенные показания, при которых этот метод невозможен и нужно оперировать транскраниально, т. е. делается трепанация черепа. Одним из показаний могут быть очень большие размеры опухоли. В любом случае выбор доступа для операции за хирургом.

    Результат успешности операции оценивается при повторной МРТ, если отсутствует опухолевая ткань. Также результативность операции оценивается по лабораторным критериям, которые были описаны выше.

    В случае успешности операции ремиссия акромегалии наступает у 80-90 % пациентов с микроаденомой и у 23-56 % с макроаденомой.

    Кроме общехирургических осложнений после операции могут наблюдаться:

    • гипопитуитаризм (снижение всех тропных гормонов гипофиза) у 25 %
    • несахарный диабет у 10 %

    Методом выбора медикаментозное лечение акромегалии будет у:

    1. пациентов с безуспешной операцией по удалению аденомы гипофиза
    2. пациентов с противопоказаниями к операции
    3. пациентов, отказывающихся от операции

    Раньше для лечения использовался бромокриптин и его аналоги, тот самый препарат, который успешно используется при лечении гиперпролактинемии. Такое было до тех пор, пока не появились более эффективные препараты для лечения акромегалии.

    Сейчас используются 2 группы препаратов:

    1. Аналоги соматостатина (гормона гипоталамуса, блокирующего соматотропный гормон) длительного действия. К ним относят октреотид, лантреотид.
    2. Блокаторы рецепторов соматотропного гормона. К ним относят пегвисомант.

    Первыми назначаются аналоги соматостатина. На фоне лечения аналогами соматостатина ремиссия акромегалии достигается в 60-80 % случаев. Кроме уменьшения синтеза и секреции соматотропного гормона, аналоги соматостатина имеют еще одно свойство — это свойство подавлять рост опухоли гипофиза. Так, при их применении в течение 6-12 месяцев у 40-80 % пациентов уменьшились размеры опухоли на 25-99 % от исходного размера.

    Поэтому такие препараты используют в качестве предоперационной подготовки для уменьшения размеров опухоли, а потому более успешной операции.

    Побочными эффектами могут быть:

    1. покраснение и боли в месте укола (15 %)
    2. расстройство пищеварения (40-45 % после первой инъекции, 10 % после 6-7 инъекции)
    3. формирование антител к препарату (5-7 %), что проявляется ухудшением лабораторных показателей на фоне эффективно начатого лечения
    Читайте также:  Как быстро развивается акромегалия

    Препараты аналога соматостатина следующие:

      • Октреотид. Представлен в виде препаратов САНДОСТАТИН ЛАР (Швейцария) в дозах 10, 20, 30 мг и ОКТРЕОТИД-ДЕПО (Россия) в дозах 10, 20, 30 мг. Препараты вводятся внутримышечно 1 раз в 28 дней. Оценка эффективности через 3 месяца по уровню СТГ и ИФР-1.
      • Лантреотид. Представлен в виде препаратов СОМАТУЛИН (Франция) в дозе 30 мг и СОМАТУЛИН АУТОЖЕЛЬ (Франция) в дозах 60, 90, 120 мг. Препараты вводятся внутримышечно 1 раз в 14 дней. Оценка эффективности через 3 месяца по уровню СТГ и ИФР-1.

      Блокаторы рецепторов СТГ являются очень перспективными препаратами. Они представляют собой генно-инженерный аналог СТГ, который блокирует рецепторы соматотропного гормона и не дает ему проявлять свое действие.

      Блокаторы рецепторов СТГ назначаются, когда неэффективно лечение акромегалии аналогами соматостатина или имеется их непереносимость. Представителем этой группы препаратов является пегвисомант. Торговое название — СОМАВЕРТ, который в России еще не зарегистрирован. Препарат все еще проходит масштабные исследования и до конца не изучен, поэтому его назначают в исключительных случаях.

      Лучевое лечение акромегалии проводится крайне редко, только при полной безуспешности первых двух методов. Частым осложнением этого метода будет развитие гипопитуитаризма у более 50 % пациентов через 5-10 лет. А также недостатком метода является очень медленное развитие эффекта (ремиссия может произойти через 2-5 лет после облучения).

      Кроме того, в последнее время получены данные, что после облучения часто развиваются сосудистые осложнения (инсульты). Но если выбирается этот метод лечения, то предпочтение нужно отдать не дистанционной гамма-терапии, а протонотерапии или гамма-ножу. Все время, пока не наступит ремиссия, необходимо медикаментозное лечение препаратами, описанными выше.

      источник

      РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
      Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

      Одобрен
      Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
      Министерства здравоохранения Республики Казахстан
      от «18» апреля 2019 года
      Протокол №62

      Акромегалия — это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина — СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением морфофункционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма [1].

      Дата разработки/пересмотра протокола:2013 год (пересмотр 2018 г.)

      Сокращения, используемые в протоколе:

      ВСМП высокоспециализированная медицинская помощь
      ПМСП первичная медико-санитарная помощь
      ОГТТ оральный глюкозотолерантный тест
      СТГ соматотропный гормон
      ИФР – 1 инсулиноподобный фактор роста
      КТ компьютерная томография
      МРТ магнитно-резонансная томография
      ПЭТ позитронно-эмиссионная томография

      Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, нейрохирурги, врачи общей практики, терапевты, невропатологи, окулисты

      Категория пациентов: взрослые

      Шкала уровня доказательности:

      А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
      В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
      С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
      Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
      D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
      GPP Наилучшая клиническая практика

      I. По этиологическому принципу:
      Спорадическая опухоль гипофиза (соматотропинома)
      Эктопическая секреция гормона роста:
      — эндокраниальная (опухоль глоточного кольца и сфеноидального синуса)
      -экстракраниальная (опухоли поджелудочной железы, легких и средостения)
      Эктопическая секреция соматолиберина:
      — эндокраниальная (гамартомы, ганглиоцитомы)
      — экстракраниальная (карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ)
      Синдромы генетических нарушений:
      — синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
      — синдром МЭН-1 (синдром Вермера)
      — комплекс Карни
      — изолированная семейная низкорослость

      II. По морфофункциональным характеристикам
      Моногормональная опухоль гипофиза (соматотропинома):
      — плотногранулированная
      — редкогранулированная
      Плюригормональная опухоль гипофиза:
      — Продуцирующая СТГ и пролактин (соматопролактинома)
      — Продуцирующая СТГ и другие гормоны аденогипофиза (смешанные опухоли гипофиза) (1)
      — По размеру — микроаденомы (менее 10 мм.) и макроаденомы (более 10 мм.).
      — По характеру роста — эндоселлярная, экстраселлярнаяс пара — или супраселлярным ростом (без зрительных нарушений или со зрительными нарушениями), инфраселлярная, гигантская.

      В клинике акромегалии различают: активную стадию и стадию ремиссии; прогрессирующее и торпидное течение.

      МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

      Жалобы:

      • укрупнение черт лица, кистей и стоп;
      • длительные головные боли;
      • ночные апноэ;
      • повышение артериального давления;
      • артропатии; нарушение менструального цикла;
      • бесплодие.

      Анамнез: как правило, длительный. От момента появления первых симптомов заболевания до постановки диагноза акромегалии проходит от 5 до 15 лет.

      • нарушение менструального цикла, галакторея, снижение либидо, потенции
      • нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет

      физикальное обследование:
      Основные клинические проявления:

      • изменение внешности (укрупнение носа, губ, языка, утолщение кожи, увеличение надбровных дуг, верхней и нижней челюсти, прогнатия, расширение межзубных промежутков – диастема, увеличение конечностей).
      • увеличение внутренних органов – спланхномегалия
      • себорея, гипергидроз, акне
      • признаки объемного образования хиазмально-селлярной области: головная боль, нарушения полей зрения, парезы черепно-мозговых нервов
      • парестезии, артралгии, корешковые и туннельные синдромы
      • артериальная гипертензия, кардиомегалия
      • склонность к новообразованиям (полипы ЖКТ, узловой зоб, миома матки)

      Лабораторные исследования:

      • биомический анализ крови: гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия
      • уровень ИРФ-1 в крови. Его можно измерять в любое время дня, пребывание натощак не обязательно (УД — В).

      При интерпретации показателя ИРФ-1 необходимо учитывать, что при беременности возможно его ложное повышение вследствие выработки плацентой большого количества малых молекул СТГ с достаточной биологической активностью.
      Ложное снижение уровня ИРФ-1 может быть при системных заболеваниях, обширных ожогах и абдоминальных хирургических вмешательствах, печеночной и почечной недостаточности, хроническом недоедании, сахарном диабете. В случае некомпенсированного сахарного диабета у пациента с клиническими симптомами акромегалии требуется повторное определение уровня ИРФ-1 после компенсации углеводного обмена.

      При высоком уровне ИРФ-1 необходимо:

      • исследование уровня гормона роста на фоне ОГТТ (75 г глюкозы per os с определением уровня СТГ каждые 30 минут в течение 2-х часов). В норме показатели СТГ после нагрузки глюкозой в любой из 4 точек — менее 1 нг/мл.
      • определение уровня пролактина с целью выявления смешанной (СТГ/ПРЛ-секретирующей) аденомы гипофиза
      • исследование уровней АКТГ, кортизола, ТТГ, св.Т4, ЛГ, ФСГ, тестостерона, эстрадиола, осмоляльности плазмы и/или относительной плотности мочи, особенно в случае макроаденомы (УД — А) в целях исключения гипопитуитаризма.

      Инструментальные исследования:

      • компьютерная/магнитно-резонансная томография области турецкого седла с контрастным усилением;
      • ПЭТ при подозрении на наличие эктопированной опухоли, секретирующей СТГ или соматолиберин;
      • Измерение толщины мягких тканей стопы в обла­сти пяточной кости (норма у мужчин до 21 мм, у женщин — до 20 мм);
      • осмотр глазного дна;
      • периметрияГолдмана.

      Показания для консультации специалистов:

      • окулист — оценка состояния глазного дна, полей зрения, зрительных нервов;
      • нейрохирург -решение вопроса о целесообразности оперативного лечения;
      • онколог — исключение новообразований прямой кишки.

      Диагностический алгоритм:

      Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
      Внегипофизарная акромегалия Клинические проявления акромегалии Уровень ИФР 1 и СТГ в ходе ОГГТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением Секреция СТГ и ИФР-1 повышена.
      Аденома гипофиза не выявлена
      Акромегалоидизм Клинические проявления акромегалии Уровень ИФР 1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением Уровень ИФР-1 в норме.
      Аденома гипофиза не выявлена
      Гипотиреоз Клинические проявления акромегалии Уровень ИФР 1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением
      ТТГ, свТ3, свТ4
      ТТГ ↑ Т4↓
      Уровень ИФР-1 в норме.
      Аденома гипофиза не выявлена
      Пахидермо-периостоз Клинические проявления акромегалии+ изменения кожи, суставов Уровень ИФР 1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением Уровень ИФР-1 в норме.
      Аденома гипофиза не выявлена
      + дополнительные клинические проявления
      Болезнь Педжета Клинические проявления акромегалии+ изменения костей и суставов Уровень ИФР 1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением Уровень ИФР-1 в норме.
      Аденома гипофиза не выявлена
      + дополнительные клинические проявления
      Синдром Мак-Кьюна- Олбрайта Клинические проявления акромегалии + костно-фиброзная дисплазия, локальная дерматопатия, изменения внешности Уровень ИФР 1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением Уровень ИФР-1 в норме.
      Аденома гипофиза не выявлена
      + дополнительные клинические проявления

      ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯНА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

      Немедикаментозное лечение
      Соблюдение диеты (преобладание в рационе продуктов, содержащих медленноусвояемые углеводы), щадящий режим

      Медикаментозное лечение:
      Цели лечения:

      • ликвидация (или блокирование) источника гиперсекреции СТГ;
      • нормализация или снижение до безопасного уровня секреции СТГ и ИФР-1;
      • устранение клинических симптомов заболевания;
      • улучшение качества жизни пациентов.

      Консервативная терапия чаще применяется как дополнение к хирургическому и (или) лучевому лечению. Проводится длительно, часто пожизненно.

      Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

      Фармакологическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
      Аналоги соматостатина длительного действия Ланреотид 60 – 120 мг 1 раз в 28 дней, п/к А
      Аналоги соматостатина длительного действия Октреотид 10-30 мг 1 раз в 28 дней в/м А
      Фармакологическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
      агонисты дофамина бромкриптин Внутрь
      от 10 до 20 мг/сут в 2-4 приема
      Эффективно снижает секрецию СТГ только у 10% пациентов
      агонисты дофамина каберголин Внутрь
      в дозе от 0,5 мг 3 раза в неделю до 0,5 мг ежедневно
      нормализует секрецию СТГ только у 30% пациентов

      Хирургическое вмешательство: нет.

      Дальнейшее ведение:
      При лечении аналогами соматостатина длительного действия

      • эффективность лечения аналогами соматостатина длительного действия должна контролироваться каждые 3-4 месяца (ИФР-1 или ОГТТ с определением СТГ). При недостаточной эффективности доза препарата увеличивается или терапия усиливается дополнительными препаратами.
      • для решения вопроса о целесообразности дальнейшего медикаментозного лечения у пациентов, достигших медикаментозной ремиссии, через 1-2 года после начала терапии необходимо на 1–2 месяца прервать ее и определить уровень ИФР-1. При сохранении нормального уровня ИФР-1 без медикаментозной терапии возможно прекращение лечения.
      • УЗИ контроль печени, желчных путей — 1 раз в год.

      У пациентов, получивших лучевую терапию:

      • 1 раз в год проводится определение ТТГ, Т4, кортизола, половых гормонов для выявления гипопитуитаризма, при необходимости проводится гормональное лечение.
      • Наблюдение нейрохирурга
      • КТ или МРТ — контроль осуществляется через 6-12 месяцев после операции, в дальнейшем 1 раз в год.
      • Осмотр окулиста для контроля зрения 1 раз в год.
      • Диагностика и лечение осложнений акромегалии – сахарного диабета, артериальной гипертонии, ИБС и др.

      Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

      • уменьшение выраженности или исчезновение ряда клинических признаков заболевания:
      • уменьшение головных болей, потливости;
      • смягчение черт лица, уменьшение размера кистей рук, стоп;
      • повышение трудоспособности;
      • восстановление репродуктивной функции.
      • Нормализации уровня ИРФ-1
      • Восстановление нормальной секреции СТГ, подтвержденное функциональными пробами
      • Восстановление полей зрения

      Немедикаментозное лечение

      Лучевая терапия [1]
      Существуют два основных типа лучевой терапии: традиционная фракционная радиотерапия и стереотаксическая радиотерапия/радиохирургия. Фракционная радиотерапия, как правило, назначается в дозе 160-180 рад 4-5 раз в неделю в течение 5-6 недельного периода в суммарной дозе 4500-5000 рад. Сроки наступления ремиссии после данного вида лучевой терапии — от 5 до 20 лет. (УД-В).
      Стереотаксическая радиохирургия включает: гамма-нож, киберг-нож и линейный ускоритель с применением высокоэнергетических фотонов. При проведении облучения с помощью гамма-ножа созается концентрация гамма-лучей, исходящих из 201 источника, содержащих радиоактивный кобальт-60, на узком поле. Сроки наступления ремиссии при проведении стереотаксической радиохирургии — от 2 до 7 лет (УД — С).

      Как первичный метод лечения применяется только при невозможности проведения аденомэктомии:
      — наличие абсолютных противопоказаний к хирургическому лечению
      — категорический отказ больного от оперативного вмешательства
      — отсутствие эффекта, либо непереносимость медикаментозной терапии
      (уровень доказательности рекомендаций С).

      Как дополнительный метод:
      — при агрессивных опухолях гипофиза с инвазией в окружающие структуры, включая кавернозные синусы и даже височные доли (уровень доказательности C).
      — в случае неполного удаления аденомы, особенно в сочетании с неблагопри-ятной гистологической картиной (большое количество митозов, высокий индекс пролиферации Ki-67, клеточная атипия) с целью подавления дальнейшей клеточной пролиферации и гиперпродукции СТГ.
      (уровень доказательности C)
      — пациентам, резистентным к терапии аналогами соматостатина, либо имеющим серьезные противопоказания к проведению данного вида лечения (уровень доказательности C).

      Медикаментозное лечение

      Цели лечения:

      1. Нормализация гормональных показателей [1]:

      Целевые значения на основе мета-анализа [8]
      — СТГ ≤ 2,5 нг/мл (≤ 1 мкг/л при высокочувствительном методе определения) – при лечении длительно действующими аналогами соматостатина
      — минимальный уровень СТГ/ОГТТ

      Фармакологическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
      Аналоги соматостатина длительного действия Ланреотид 60 – 120 мг 1 раз в 28 дней, п/к А
      Аналоги соматостатина длительного действия Октреотид 10-30 мг 1 раз в 28 дней в/м А
      Читайте также:  Консенсус по акромегалии
      Фармакологическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
      агонисты дофамина бромкриптин Внутрь
      от 10 до 20 мг/сут в 2-4 приема
      эффективно снижает секрецию СТГ только у 10% пациентов
      агонисты дофамина каберголин Внутрь
      в дозе от 0,5 мг 3 раза в неделю до 0,5 мг ежедневно
      нормализует секрецию СТГ только у 30% пациентов

      Хирургическое вмешательство
      транссфеноидальная аденомэктомия под контролем нейронавигации. Транскраниальный доступ применяется редко.
      Выбор оперативного метода определяется размером аденомы и степенью экстраселлярного распространения. При необходимости последовательно применяются оба метода.

      Дальнейшее ведение

      • после оперативного лечения и лучевой терапии пациент наблюдение у эндокринолога по месту жительства и при необходимости получение по показаниям патогенетической терапии.
      • послеоперационный мониторинг
      • Гормональный контроль эффективности назначенного лечения в раннем послеоперационном периоде (5-8 сутки) заключается в определении СТГ.
      • Через 3, 6 и 12 месяцев и далее 1 раз в квартал проводится определение ИФР-1 или СТГ в ходе ОГТТ. Уровни СТГ ˂0,4 мкг/мл (при использовании сверхчувствительных анализов) или ˂1 мкг/мл (при использовании чувствительных анализов) означает ремиссию;
      • В первые 1-10 суток проводится определение тропных гормонов Заместительная гормональная терапия должна начинаться с восполнения глюкокортикоидного дефицита. Назначение тиреоидных препаратов возможно не ранее, чем через 1-2 месяца.
      • У пациентов с медикаментозной ремиссией для определения остаточной функции гипофиза через 1-2 года после начала терапии рекомендуется на 1 – 2 месяца прервать лечение под контролем ИФР-1. При сохранении нормального уровня ИФР-1 лечение прекращается.
      • У пациентов, получающих аналоги соматостатина длительного действия — УЗИ контроль печени и желчных путей 1 раз в год.
      • У пациентов, получивших лучевую терапию, 1 раз в год проводится определение ТТГ, свТ4, АКТГ, кортизола, гонадотропных, половых гормонов, пролактина и при необходимости проводится заместительная гормональная терапия.
      • Наблюдение нейрохирурга, КТ и МРТ — через 6-12 месяцев.
      • Осмотр окулиста для контроля зрения 1 раз в год.
      • Диагностика и лечение осложнений акромегалии – сахарного диабета, артериальной гипертонии, ИБС и др.

      Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
      Уменьшение выраженности или исчезновение:

      • головных болей, потливости, отечности лица, рук, ног
      • смягчение черт лица, уменьшение размера кистей рук, стоп
      • повышение трудоспособности
      • нормализация уровня ИРФ-1
      • восстановление нормальной секреции СТГ, подтвержденное функциональными пробами
      • восстановление полей зрения

      Критерии ремиссии акромегалии [1,2,4,5]
      Полная ремиссия

      • Отсутствие клинических признаков активности
      • СТГ базальный
      • Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ
      • Нормальный уровень ИРФ-1 соответственно полу и возрасту.

      Отсутствие ремиссии

      • Имеются клинические признаки активности
      • Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ > 1 нг/мл (> 2,7 мЕд/л)
      • Повышенный уровень ИРФ-1.

      ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

      Показания для плановой госпитализации:
      1. Необходимость верификации диагноза акромегалии и определения тактики ведения плановая госпитализация в региональное эндокринологическое отделение.
      2. Оперативное лечение (трансназальная аденомэктомия под контролем нейронавигации) — плановая госпитализация в профильныенейрохирургические отделения. Сроки госпитализации -в среднем от 14 до 21 дня.
      3. Динамическое наблюдение и лечение осложнений акромегалии — плановая госпитализация в региональное специализированное эндокринологическое или терапевтическое отделение (5 — 14 дней)*
      4. Проведение больному курса гамма-терапии (6-7 недель)

      Показания для экстренной госпитализации
      В отделение нейрохирургии:

      • резкое прогрессивное ухудшение зрения
      • нейропатия I,III, IV, VI пары черепно-мозговых нервов в течение последних 10-14 дней
      • кровоизлияние в опухоль

      В отделение эндокринологии:

      • проявления гипо- и пангипопитуитаризма.

      1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
        1. 1) Дедов И.И., Мельниченко Г.А. и др. Акромегалия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения» клинические рекомендации 2014, 37 стр. 2) Sh. Melmed, M.D. Bronstein, Ph. Chanson et all. A Consensus Statement on acromegaly therapeutic outcomes // Nature Reviews Endocrinology 14, Р. 552–561 (2018) 3) Дедов И.И., Мельниченко Г.А. и др. Эндокринология национальное руководство, Под. Ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А., Москва, «ГЭОТАР – Медиа», 2017,633 – 646. 4) Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С., Полонски К., П.Рид Ларсен. Эндокринология по Вильямсу. Нейроэндокринология, Москва, Рид Элсивер, 2010, 277 – 311. 5) Melmed S, Colao A, Barkan Aetal (2009) Guidelines for Acromegaly Management: An Update. J Clin Endocrinol Metab 94:1509–1517 6) Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Medical Guidelines for clinical practice for the diagnosis and treatment of acromegaly – 2011 UPDATE. Endocrine Practice. Vol 17 (Suppl 4), July/ august, 2011. 7) Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Долговременное (вплотьдо 18 лет) воздействиенагиперсекрециюГР/ ИФР-1 и величина новообразования при первичном приеме аналога соматостатина (SSTa) у пациентов с ГР. ClinEndocrinol (Oxf) 67:282–288 8) Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Первичное лечение акромегалии с применением октреотидаLAR: длительное (до девяти лет) перспективное исследование эффективности препарата в регуляции активности заболевания и уменьшения новообразования. J. Clin. Endocrinol. Metab 91:1397–1403. 9) Holdaway I.M. et al., Eur J Endocrinol, 159:89-95,2008

      ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

      Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

      1. Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
      2. Досанова Айнур Касимбековна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
      3. Даньярова Лаура Бахытжановна – кандидат медицинских наук, руководитель департамента послевузовского и дополнительного образования АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней», заведующая курсом эндокринологии;
      4. Раисова Айгуль Муратовна – кандидат медицинских наук, врач высшей категории, заведующая отделением терапии 1 АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
      5. Сатбаева Эльмира Маратовна – кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, зав. кафедрой фармакологии АО «Национальный медицинский университет».

      Рецензенты:
      Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии АО «Национальный медицинский университет».

      Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

      источник

      Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

      Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

      Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

      У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

      Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

      Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

      Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

      Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

      Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

      Кахексия – наблюдается истощение больного.

      По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

      К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

      Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

      Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

      Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

      Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

      Увеличение щитовидной железы;

      Снижение трудоспособности, утомляемость;

      Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

      Развитие сахарного диабета;

      Нарушение пигментации кожных покровов;

      Нарушение работы дыхательной системы.

      При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

      Снижение потенции и либидо у мужчин;

      Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

      Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

      Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

      Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

      Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

      Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

      Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

      Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

      Для этого применяются такие методики:

      Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

      Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

      При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

      Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

      Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

      Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

      В профилактических целях рекомендовано:

      Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

      Избегать травматизации головы.

      При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

      Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

      Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

      Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

      Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

      Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

      гиперсекреция сальных желез;

      повышение уровня сахара в крови;

      повышенное содержание кальция в моче;

      вероятность развития желчекаменной болезни;

      отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

      Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

      Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

      К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

      Читайте также:  Диф диагностика акромегалии

      Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

      Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

      При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

      Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

      Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

      Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

      Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

      в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

      во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

      Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

      Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

      быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

      быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

      При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

      Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

      Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

      В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

      Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

      увеличение размеров турецкого седла;

      повышение пневмотизации пазух;

      В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

      рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

      осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

      В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

      Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

      Главными целями лечения акромегалии является:

      снижение секреции соматотропина (гормона роста);

      снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

      уменьшение аденомы гипофиза;

      Лечение проводят следующими способами:

      После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

      Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

      Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

      Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

      Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

      Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

      Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

      Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

      если оперативное вмешательство не дало результатов;

      если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

      если имеются противопоказания для проведения операции.

      Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

      Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

      аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

      блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

      Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

      Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

      Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

      Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

      Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

      Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

      Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

      Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

      Дисфункция коры надпочечников.

      Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

      Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

      В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

      Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

      Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

      Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

      Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

      Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

      Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

      Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

      Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

      Генфастат – гомеопатическое средство.

      Октрид – средство муколтического характера.

      Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

      Саматулин – антисептическое средство.

      В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

      Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

      Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

      корневая часть солодки и женьшеня;

      Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

      Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

      Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

      Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

      Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

      Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

      Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

      источник