Меню Рубрики

Акромегалия от стрессов

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

  • патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
  • увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
  • сочетанные соматические нарушения.
  1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
  2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
  3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
    • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
    • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

  • синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
  • синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
  • комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
  • изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр. Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях. Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

  • Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
  • Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
  • Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

  • Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
  • Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
  • Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
  • Остеопороз и остеопения;
  • Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.
  1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
    • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
    • кардиосклероз;
    • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
    • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
    • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
  3. Изменения со стороны дыхательной системы:
    • макроглоссия. Нередко развитие обструктивных ночных апноэ, как следствие, хроническая гипоксия. Утолщение голосовых связок и появление характерного низкого грубого голоса;
    • пневмосклероз;
    • эмфизема легких;
    • развитие легочно-сердечной недостаточности;
  4. Изменения со стороны прочих органов — цирроз печени, фиброз поджелудочной железы и пр.
  • Потеря болевой и тактильной чувствительности пальцев конечностей, появление парестезий вследствие компрессии срединного нерва в деформированном карпальном канале, а также сегментарной демиелинизации периферических нервов;
  • Головная боль;
  • Сужение полей зрения, отек и атрофия дисков зрительного нерва;
  • Аносмия;
  • Диэнцефальная эпилепсия;
  • Гидроцефалия;
  • Гипопитуитаризм;
  • Гипоталамические расстройства — лихорадка, нарушения пищевого поведения, изменения режима сна/бодрствования;
  • Несахарный диабет;
  • Поражение III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.
  • Характерное изменение черт лица за счет укрупнения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, гипертрофии мягких тканей (нос, губы,уши);
  • Уплотнение и утолщение кожи, гиперпигментация, чаще в области кожных складок. Часто — гипертрихоз, гирсутизм, жирная себорея, acne vulgaris, acanthosis nigricans (черный акантоз, вид папиллярно-пигментной дистрофии кожи), повышенная влажность (гиперпродукция сальных и потовых желез);
  • Пролиферативное и антиапоптотическое действие СТГ и IGF-1 приводит к повышению риска развития доброкачественных и злокачественных новообразований. Так, распространенность рака щитовидной железы, рака молочной железы и колоректального рака значительно выше аналогичных показателей в общей популяции.
  • Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
  • Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
  • Содержание IGF в крови выше возрастных рефе- ренсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

  • Офтальмологическое исследование с осмотром глазного дна и исследованием полей зрения для выявления хиазмального синдрома и патологии дисков зрительного нерва;
  • Исследования, позволяющие выявить сопутствующие патологические состояния (ЭхоКГ-для исключения кардиомиопатии; ФГДС — для исключения опухолей желудка; колоноскопия-для исключения колоректального рака и т.д..

Искажение результата вследствие приема лекарственных препаратов

акромегалия, гипофизарный гигантизм;

эктопическая продукция СТГ и/или соматолиберина (опухоли желудка, опухоли легких);

источник

Акромегалия – тяжелая нейроэндокринная патология, которая развивается из-за избытка гормона роста, и в большинстве случаев появляется из-за доброкачественной опухоли, которая носит название – аденома гипофиза.

Болезнь является приобретенным, прогрессирующим соматическим уродством, поражающим не только лицо и конечности, но и другие органы.

Распространенность редкой болезни составляет от 40 до 70 случаев на миллион жителей. Ежегодная заболеваемость – от 3 до 4 случаев. Однако, по итогам недавних исследований в Бельгии, выяснилось, что аденома гипофиза может быть более распространенной, чем считалось ранее (100-130 случаев на миллион).

Из-за скрытого развития, начало акромегалии диагностируется поздно – от 4 до 10 лет после начала болезни, примерно в возрасте 40 лет. Болезнь одинаково поражает как женщин, так и мужчин, и не передается по наследству.

Расширяются ноги и руки, утолщаются пальцы. Происходит это незаметно: в какой-то момент приходится увеличивать размер колец, или покупать обувь большего размера.

Расширяются скулы и нос, выпирает лоб.

В ответ на GH и IGF-I, образование периостальной новой кости приводит к увеличению скелетного роста, особенно на уровне нижней челюсти (прогнатизм).

Нижняя челюсть разрастается, выпирает вперед, верхняя челюсть тоже становится шире, появляется неправильный прикус, расслоение или разделение зубов. Преобразование происходит очень медленно, в течение нескольких лет.

Деформация может повлиять на остальную часть скелета и вылиться в тяжелую хроническую форму – дорсальный кифоз (искривление позвоночника) с деформацией грудной клетки. Увеличиваются позвонки, расширяются межпозвонковые пространства.

Акромегалия вызывает множество симптомов: неприятный запах изо рта (особенно по ночам), головную боль, синдром запястного канала (туннельная невропатия, онемение пальцев кисти), боль в суставах, углубление голоса, ухудшение зрения.

Когда аденома растет вверх, она может сжимать зрительный перекрест, что приводит к нарушению зрения на местах, которые начинаются в середине периферии верхних височных секторов, а затем переходить к битемпоральной гемианопсии.

Постоянное сжатие может привести к слепоте.

Избыток GH приводит к резистентности к инсулину на уровне печени или на периферии, что приводит к гиперинсулинемии. Распространенность диабета у пациентов колеблется от 20% до 56%, а непереносимость глюкозы от 16% до 46%.

Пока компенсаторное увеличение секреции инсулина β – клетками поджелудочной железы уравновешивает снижение чувствительности к инсулину, толерантность к глюкозе остается нормальной.

Почти у 70% больных кожа очень плотная, относится к жирному типу. Утолщение кожи происходит из-за отложения гликозаминогликанов и увеличения выработки коллагена.

Апноэ – частое явление с акромегалией, особенно у людей, которые храпят. Апноэ во сне может быть фактором, способствующим гипертонии.

Люди с акромегалией часто имеют увеличение общей емкости легких (81% мужчин и 56% женщин) вследствие увеличения объема альвеолярного отростка.

Чтобы измерить уровень роста гормонов, готовят раствор глюкозы, или измеряют инсулиноподобный фактор роста Ι в крови. Если в детском возрасте гормон роста вырабатывался в избытке, ставят диагноз – гигантизм.

Первые анализы GH, которые начали использоваться 35 лет назад, были поликлональными конкурентными радиоиммуноанализами (RIA).

Их чувствительность была плохой. После этого в течение последних 25 лет были введены неконкурентные анализы антител с двумя участками (IRMA), позволяющие повысить чувствительность.

Пятнадцать лет назад стали доступны неизотопные анализы с двумя сайтами антител, при этом главное практическое преимущество заключалось в том, что некоторые были автоматизированы.

Базальный уровень GH в плазме (например, утром или в произвольно выбранное время) повышен.

У некоторых пациентов (до 50%) наблюдается повышение концентрации GH после стимуляции-рилизинг-гормоном (TRH) и / или гонадотропин-рилизинг-гормоном (GnRH).

Эти тесты, однако, не имеют диагностической ценности и не дают ответа на GHRH.

После установления диагноза и до начала лечения акромегалии, пациенты должны пройти двойное обследование, фокусируясь как на опухоли, так и на функции гипофиза.

Рентгенография показывает утолщение свода черепа и выпуклостей, фронтальный внутренний гиперостоз, конденсацию стенок турецкого седла в головном мозге с клиновидной гипертрофией.

Отчетливо просматривается гипертрофия лобных пазух и гортани (что объясняет звучный резонанс и глубину голоса).

При обследовании нередко обнаруживают расширение основания фаланг с образованием остеофита, энтезопатию (минерализацию связочного введения), расширение диафиза в кортикальной кости и расширение суставных пространств из-за гипертрофии хряща.

При акромегалии часто диагностируют специфические сердечные расстройства, независимо от поражения коронарных артерий и клапанных расстройств. Поражение сердца протекает бессимптомно (по крайней мере, в состоянии покоя) и состоит из гипертрофии миокарда (межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка), что оценивается с помощью эхокардиографии. Размеры левого желудочка остаются в норме.

Гипертония усугубляет гипертрофию сердца. Эхокардиография и изотопные исследования показывают изменение диастолической функции (аномальное заполнение левого и правого желудочка), связанное с ненормальным расслаблением. Жесткость теменной области частично связана с отечной инфильтрацией стенки желудочка.

Обструкция встречается у 20%-30% пациентов (сужение верхних и нижних дыхательных путей).

МРТ имеет тенденцию заменять компьютерную томографию для получения изображений.

В настоящее время это нейрорадиологическое исследование выбора для всех пациентов с аденомами гипофиза, и особенно для пациентов с акромегалией.

Микроаденомы (диаметром Акромегалия: лечение

Иссечение опухоли, обычно трансфеноидальным путем, является наиболее быстрым способом снижения концентраций GH и IGF-I.

Чем меньше опухоль, тем более вероятен благоприятный исход лечения. Если операция противопоказана, назначают лечение аналогами «Соматостатина» или антагонистами рецептора ГР.

Лучевую терапию применяют, если операция и лечение таблетками не дали положительного эффекта.

Без лечения продолжительность жизни снижается на 10 лет.

Клинические цели состоят в том, чтобы облегчить симптомы, уменьшить объем опухоли гипофиза, избежать рецидива опухоли и улучшить долговременную заболеваемость и смертность.

В зависимости от размера опухоли (микроаденомы являются более пригодными для лечения), предоперационная концентрация GH (вероятность успеха выше при концентрации GH являются низкими, то есть Прогноз

Несколько исследований показали, что цереброваскулярные расстройства являются частой причиной смерти, особенно среди женщин, но в них принимали участие пациенты, лечившиеся различными способами много лет назад (краниотомия, лучевая терапия).

Нельзя исключать вредное воздействие этих методов лечения (особенно лучевой терапии).

Наконец, при существующей терапевтической стратегии подавляющее большинство пациентов с акромегалией очень хорошо контролируют секрецию GH / IGF-I и не имеют проблем, связанных с ростом опухоли.

источник

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Читайте также:  Болезнь акромегалия причины

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

повышение пневмотизации пазух;

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

Лечение проводят следующими способами:

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

корневая часть солодки и женьшеня;

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

источник

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Психические расстройства (ПР) часто отмечаются у больных с аденомами гипофиза, однако данные об их частоте и структуре у больных акромегалией скудны и противоречивы.
Цель: изучить виды и распространенность ПР в репрезентативной выборке больных акромегалией.
Материал и методы: в данное исследование поперечного типа было последовательно набрано 115 пациентов с акромегалией (95 женщин и 20 мужчин от 21 года до 78 лет), составлявших 71,5% от всех больных акромегалией в регистре Московской области. Диагноз «акромегалия/соматотропинома» подтверждали в соответствии с текущими клиническими рекомендациями на основании лабораторных данных (уровень СТГ, ИРФ-1 в сыворотке) и МРТ гипофиза. Все больные были консультированы психиатром, диагнозы ПР ставили по критериям МКБ-10 с помощью структурированного психиатрического интервью CIDI. Также применялись краткая шкала оценки психического статуса (MMSE) и шкала самоотчета для выявления гипоманиакальных состояний в анамнезе – HCL-32.
Результаты: ПР выявлены у 79,1% обследуемых. Аффективные расстройства отмечались у 53% больных, из них расстройства биполярного спектра – у 35,7%, органические ПР диагностированы у 46,1%, расстройства шизофренического спектра – у 5,2%. Прослеживалась зависимость органических ПР от возраста больных и числа сопутствующих соматических заболеваний. Частота невротических, тревожных и стрессовых расстройств была ниже, чем обычно для пациентов с хроническими соматическими заболеваниями.
Выводы: подавляющее большинство больных акромегалией имеют ПР, виды и частота которых уникальны для данного заболевания. Показатели распространенности расстройств биполярного и шизофренического спектра во много раз превышают популяционные, что позволяет предполагать участие дофаминергических структур ЦНС как потенциального общего нарушения при акромегалии и данных видах психических болезней.

Ключевые слова: акромегалия, психоэндокринология, биполярное аффективное расстройство, шизофрения, органические психические расстройства.

Для цитирования: Старостина Е.Г., Бобров А.Е., Александрова М.М. Виды и распространенность психических расстройств у больных акромегалией // РМЖ. 2017. №1. С. 18-23

Types and prevalence of mental disorders in patients with acromegaly
Starostina E.G 1 ., Bobrov A.E. 2 , Alexandrova M.M. 3

1 M.F. Vladimirskiy Moscow Regional Clinical and Research Institute, Moscow
2 Federal Medical Research Center of psychiatry and narcology named after V.P. Serbsky, Moscow
3 Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov, Moscow

Mental disorders are frequently seen in patients with pituitary adenomas; however, data on their types and prevalence in patients with acromegaly are scarce and controversial.
Aim: to study types and prevalence rates of mental disorders in a representative sample of patients with acromegaly.
Methods: One hundred and fifteen (115) patients with acromegaly (95 female and 20 male, aged from 21 to 78) that represented 71,5% of the Registry on acromegaly in the Moscow region, were consecutively recruited into this cross-sectional study we consecutively recruited. The diagnosis of acromegaly / somatotropinoma was confirmed according to the current guidelines based on laboratory data (serum growth hormone and insulin-like growth factor 1) and brain MRI. All patients were seen by a psychiatrist; mental disorders were diagnosed with ICD-10 criteria using a structured psychiatric interview (CIDI). Additionally, Mini-Mental State Examination scale and Hypomania-Checklist (HCL-32) were used.
Results: Mental disorders were diagnosed in 79,1% of patients. Affective disorders were found in 53% of patients, with bipolar spectrum disorders in 35,7%. Organic mental disorders were identified in 46,1%, schizophrenia spectrum disorders, in 5,2%. There was an association between organic mental disorders and patient’s age and number of somatic comorbidities. Prevalence of neurotic, anxiety and stress disorders was lower than is commonly seen in patients with chronic somatic diseases.
Conclusion: The vast majority of patients with acromegaly have mental disorders, with their types and prevalence being unique for this disease. Prevalence rates of bipolar and schizophrenic spectrum disorders are manifold higher than those in the population, that suggests that dopaminergic transmission in the CNS might contribute as a potential common abnormality in acromegaly and these categories of mental disease.

Key words: acromegaly, psychoendocrinology, bipolar disorder, schizophrenia, organic mental disorder.
For citation: Starostina E.G., Bobrov A.E., Alexandrova M.M. Types and prevalence of mental disorders in patients with acromegaly // RMJ. 2017. № 1. P. 18–23.

В статье рассмотрены виды и распространенность психических расстройств у больных акромегалией

В данное исследование поперечного типа последовательно набирали всех больных, находившихся в отделении эндокринологии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского с диагнозом «акромегалия», верифицированным в соответствии с существующим алгоритмом [1]. Единственным критерием исключения из исследования был отказ больного от психиатрического обследования (1 человек).
В исследование вошли в общей сложности 115 пациентов (95 женщин и 20 мужчин) в возрасте 55,1±13,1 года (от 21 года до 78 лет). Все больные проходили обследование по клиническому стандарту, включая определение уровня СТГ и ИРФ-1 (гормональные исследования выполнялись иммуноферментным методом на анализаторе Immulite 2000, Diagnostic Products Corporation, США), а также МРТ гипофиза с контрастным усилением. У 33 больных имелась микроаденома, у 81 – макроаденома гипофиза; у 1 пациента аденома на МРТ не визуализировалась. 32 пациента из обследованных ранее не получали лечение по поводу акромегалии, а 83 пациента в период исследования продолжали или уже завершили лечение. Из них 75 больных получали медикаментозную терапию (только аналогами соматостатина – 54, только агонистами дофамина – 13, комбинированную – 8), а на момент обследования (в течение последнего месяца) активную медикаментозную терапию получали 52 пациента. Хирургическое лечение, преимущественно в виде транссфеноидальной аденомэктомии гипофиза, ранее было выполнено 39 больным, лучевое лечение – 14. Общее число больных на разных видах лечения превышает 115, т. к. многие получали 2 и более вида лечения. К моменту обследования 27 (23,5%) человек имели контролируемую и 88 (76,5%) – неконтролируемую фазу акромегалии.
У подавляющего большинства больных акромегалией имелось одно и более сопутствующих соматических заболеваний (табл. 1).

Все больные были консультированы психиатром, который ставил диагнозы ПР по критериям МКБ-10 [25] с использованием валидизированной на русском языке Международной схемы диагностической беседы с больным (CIDI) [26]. Для углубленной оценки некоторых ПР использовались Краткая шкала оценки психического статуса (MMSE) и опросник самоотчета для выявления гипоманиакальных состояний в анамнезе HCL-32 [27]. Указанные методики позволяют оценивать не только текущий психический статус, но и ПР на протяжении жизни.
Статистический анализ. Полученные данные обрабатывали методами описательной статистики с расчетом среднего значения и стандартного отклонения или медианы и интерквартильного диапазона (в зависимости от типа распределения данных). Статистическую значимость различий между группами оценивали с помощью t-критерия и критерия Манна – Уитни (в зависимости от типа распределения данных), а также теста хи-квадрат и точного теста Фишера при сравнении частот. За уровень статистической значимости принимали значение ошибки I рода альфа, равное 0,05.

Читайте также:  Акромегалия лечение после операции

Все больные акромегалией в Московской области включаются в регистр больных акромегалией [28] и в обязательном порядке проходят обследование и лечение в отделении терапевтической эндокринологии ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского». Мы оценили психический статус у всех пациентов с акромегалией, находившихся на лечении в отделении кроме 1 случая отказа от обследования психиатра (сплошная выборка). На момент завершения набора 115 пациентов представляли собой большую часть регистра больных акромегалией (71,5%); по возрасту и по гендерному соотношению исследуемая группа подобна регистру больных акромегалией, что позволяет говорить о репрезентативности выборки. Этим она принципиально отличается от серии больных в упомянутом выше и считавшемся до последнего времени наиболее информативным исследовании Sievers et al. [14]. Эти авторы пригласили на психиатрическое обследование 145 больных акромегалией, которые за последние 6 лет лечились в двух крупных клиниках Мюнхена, однако согласились на обследование всего 56% пациентов; таким образом, выборка немецких авторов не была ни сплошной, ни репрезентативной.
Результаты клинико-психопатологического обследования больных акромегалией приведены в табл. 2. У подавляющего большинства больных акромегалией – 91 из 115 (79,1%) – были выявлены ПР. В таблице представлены результаты двух типов анализа частоты ПР. В крайней правой колонке дана суммарная распространенность каждого вида ПР. Однако у многих больных акромегалией было более одного диагноза, т. е. имелась психиатрическая коморбидность. Так, у 37 больных было диагностировано по 2 разных ПР, у 7 – по 3, еще у 10 – по 4 и более. В такой ситуации принято выделять ведущий диагноз, который в наибольшей степени определяет состояние психической сферы конкретного пациента, имеет наиболее выраженные клинические проявления, или связанные с ними нарушения функционирования, или в наибольшей степени влияет на прогноз.

Как по суммарной распространенности, так и в качестве ведущего ПР у больных акромегалией чаще всего выявлялись патологии аффективного спектра (син.: расстройства настроения) (43,5%). Наиболее распространенными из них были различные варианты биполярного аффективного расстройства (БАР). Классическим БАР I типа с чередованием маниакальных и депрессивных фаз страдали 3 пациента, диагноз «БАР II типа» установлен у 11 пациентов [29], БАР II типа характеризуется чередованием депрессивных фаз с гипоманиакальными (т. е. не достигающими выраженности мании). Депрессии при этом чаще нетяжелые, но затяжные, а в клинической картине гипоманиакальных состояний преобладет стойкое благодушие, завышенная самооценка, необоснованный оптимизм, укорочение сна, повышенная активность, гневливость, импульсивность и усиление либидо.
Помимо БАР, в общую группу расстройств биполярного спектра (РБС) были отнесены циклотимии и ряд расстройств, вошедших в категорию «другие биполярные расстройства». У большинства из последних, наряду с хроническими гипоманиакальными состояниями в анамнезе, возникали эпизоды клинически очерченной депрессии, как правило, неглубокой и атипичной, что позволяло отнести эти случаи к БАР IV типа [29].
Различий в частоте выявления РБС у больных с активной и контролируемой фазами акромегалии не выявлено. Уровни СТГ и ИРФ-1 у больных с РБС и без РБС также не различались. Какие-либо ассоциации между РБС и различными экзогенными факторами и биологическими характеристиками пациентов отсутствовали.
Таким образом, суммарная распространенность РБС у больных акромегалией составила 33,7%, что в разы превышает популяционные показатели, которые характеризуются большим разбросом, но в среднем составляют 2–3% [30]. Частота РБС в нашем исследовании также существенно превышает таковую у больных акромегалией в упоминавшейся выше наиболее крупной работе Sievers et al. [14]. Хотя немецкие авторы выявили достаточно высокую частоту аффективных расстройств при акромегалии (от 21,0% – текущая частота до 34,6% – прижизненная частота), она была обусловлена в основном увеличением частоты депрессий, а не РБС. Подобное расхождение можно объяснить тем, что в дополнение к международной схеме диагностической беседы с больным CIDI [26], которую использовали и мы, и Sievers et al. и которая недостаточно чувствительна для выявления гипомании, циклотимии и гипертимии, мы применяли шкалу HCL-32 для оценки гипоманий в анамнезе. Это позволило нам выявить случаи БАР II и IV типа, которые в исследовании Sievers et al. могли быть не идентифицированы или отнесены к депрессиям.
Механизм потенциальной ассоциации РБС и акромегалии остается неясным. По данным литературы, у больных БАР без акромегалии уровни ИРФ-1 (но не СТГ) в сыворотке значимо выше, чем у здоровых лиц, причем высокие концентрации ИРФ-1 отмечаются у 32% больных БАР [31]. Повышение ИРФ-1 в сыворотке при БАР, которое сохранялось даже после лечения расстройства, подтверждено в последнем метаанализе Tu et al. [32]. В нашем исследовании уровни ИРФ-1 у больных акромегалией с РБС не превышали таковые у больных акромегалией без РБС, но это можно объяснить тем, что: 1) ИРФ-1 так или иначе повышен как лабораторный симптом акромегалии, и на этом фоне его потенциальное повышение, обусловленное БАР, выявить проблематично; 2) в исследовании мы определяли уровень ИРФ-1 однократно на момент психиатрического обследования и не имели данных об этом показателе на момент дебюта РБС. В любом случае роль ИРФ-1 как возможного нейромедиатора РБС нуждается в дальнейшем изучении; он может оказаться маркером как акромегалии, так и РБС. Подчеркнем, что, судя по данным анамнеза, у многих наших больных РБС предшествовали задолго до манифестации акромегалии, и не исключено, что в будущем появятся новые данные, доказывающие роль РБС как потенциальных триггеров субтипов акромегалии.
Можно предположить, что высокая частота аффективных расстройств связана с механическим воздействием соматотропиномы как таковой на лимбическую область и глубокие отделы префронтальной коры с последующим изменением настроения, поведения и личностного реагирования [33]. В таком случае у больных с макроаденомами указанные нарушения должны были быть выражены в большей степени, чем у больных с микроаденомами, но проведенное нами предварительное сравнение ПР у больных с микро- и макросоматотропиномами не выявило разницы в их видах и частоте встречаемости.
Второе место по частоте среди ведущих диагнозов занимали органические ПР (ОПР) (46,1% суммарно и 16,6% как ведущие). В структуре их клинической картины важное место занимали признаки психоорганического синдрома, клиническая картина которого складывается из когнитивных, эмоциональных и астенических нарушений. Объективно подтвержденные нарушения памяти отмечались у подавляющего большинства пациентов с ОПР (92,3% случаев). При этом лишь у 2-х больных акромегалией они достигали степени легкой деменции (сосудистого и смешанного типа). У остальных больных когнитивная дисфункция выражалась в легких или умеренных нарушениях внимания, абстрактного мышления, счета, зрительно-пространственной координации. Кроме того, в клинической картине ОПР присутствовали симптомы психической утомляемости, эмоциональной лабильности и «недержания эмоций» (у 66% – плаксивость, раздражительность, быстрая смена настроения, у 62,6% – выраженная эксплозивность), а также психовегетативная симптоматика.
Выявленная высокая частота ОПР (46,1%) значимо превышает среднюю частоту непсихотических ОПР у больных соматических стационаров (34,4%; p=0,014) [34] и частоту ОПР у стационарных больных сахарным диабетом 2-го типа (29%; р=0,003) [35]. Может ли более высокая частота органического поражения головного мозга у больных акромегалией быть связана непосредственно с повышенным уровнем СТГ или ИРФ-1? Для ответа на этот вопрос мы сравнили частоту ОПР у больных с контролируемой и неконтролируемой фазой акромегалии (табл. 3) и не получили статистически значимой разницы ни для суммарной частоты ОПР, ни для частоты ОПР как ведущих диагнозов. Не было выявлено и разницы в уровне СТГ и ИРФ-1 у больных с ОПР и без ОПР.

Таким образом, сама по себе гиперсекреция СТГ и высокие уровни ИРФ-1 не были ассоциированы с наличием ОПР у больных акромегалией, хотя поперечный характер исследования и сопоставление диагнозов со значениями гормонов только в одной временной точке не позволяют полностью исключить эту связь. С другой стороны, оказалось, что больные с ОПР были старше, чем пациенты без ОПР (62,4±10,5 и 50,1±13,0 года соответственно; р Литература

Только для зарегистрированных пользователей

источник

Акромегалия – это эндокринное заболевание, при котором наблюдается повышенная концентрация соматотропина (стг или гормона роста) в организме человека. Другое название болезни, которое отражает ее суть, – гигантизм.

При этом происходит нарушение соотношения роста и размера внутренних органов. Также повышение концентрации гормона роста влияет на обмен веществ. Первые симптомы акромегалии могут возникнуть уже в детском и юношеском возрасте.

Наиболее распространенной причиной заболевания является аденома гипофиза. По мере роста опухоли состояние больного ухудшается, клинические проявления усиливаются.

Характерные симптомы заболевания: гигантизм, изменение черт лица, увеличение и нарушения работы внутренних органов, мышц и суставов, неврологические нарушения.

Лечение акромегалии нацелено на борьбу с опухолью гипофиза. Для терапии аденомы гипофиза используют народные средства. Такое лечение является более безопасным и не вызывает побочных эффектов. Народные средства на основе целебных трав оказывают противоопухолевое действие, нормализуют гормональный баланс и обмен веществ.

Соматотропин или гормон роста вырабатывается клетками гипофиза. Регуляция этого процесса происходит при участии гормонов гипоталамуса: соматолиберин стимулирует выработку гормона роста, а соматостатин угнетает этот процесс.

Гормон роста выполняет в организме ряд важных функций:

  • стимулирует рост костей в длину и увеличение роста человека;
  • участвует в синтезе белка в костной, хрящевой, мышечной ткани, паренхиме печени и других тканях.
  • стимулирует синтез глюкагона – гормона поджелудочной железы, который способствует повышению содержания глюкозы в крови.

Если содержание гормона роста повышено, у больного отмечается избыточность его действия и развивается акромегалия.

Акромегалия развивается у мужчин и женщин, обычно в молодом возрасте (от 20 до 40 лет). Тяжелее заболевание протекает в молодом возрасте и у детей, у которых отмечается быстрое нарастание симптомов.

Болезнь развивается у людей в том случае, если у них происходит нарушение выработки гормона роста. Наиболее распространенная причина патологии – аденома гипофиза. Аденома – это доброкачественная опухоль, которая развивается в гипофизе и обладает собственной секреторной активностью. Клетки опухоли производят дополнительный соматотропин.

Также привести к заболеванию может нарушение нормального функционирования гипоталамуса – отдела мозга, который регулирует синтез гормона роста. К такому нарушению может привести доброкачественная или злокачественная опухоль в гипоталамусе, травма, нарушение кровоснабжения мозга, инфекционные процессы, а также психологические травмы, неврозы.

Симптомы заболевания нарастают постепенно. Патологический процесс может длиться годами.

Выделяют четыре стадии развития акромегалии:

  1. Стадия 1. Преакромегалия. Первый этап патологического процесса, при котором симптомы патологии носят невыраженный характер. Выявить заболевание на этой стадии удается очень редко, и происходит это в основном случайно в ходе других исследований. Клинические проявления акромегалии на данном этапе отсутствуют, но выявляют повышение содержания стг в крови.
  2. Стадия 2 – гипертрофическая. На этой стадии в полной мере проявляются все симптомы гигантизма.
  3. Стадия 3 – опухолевая. По мере роста опухоли возникают другие сопутствующие признаки поражения нервной ткани: повышение внутричерепного давления, нарушения зрения, неврологические расстройства.
  4. Стадия 4 – Кахектическая. Эта стадия возникает, если болезнь не лечить. Характеризуется полным истощением организма и заканчивается летальным исходом.

Характерные проявления акромегалии:

  • Неврологические нарушения, ухудшение памяти, слуха и зрения. Со временем может развиться слепота.
  • Мужская половая дисфункция и нарушение менструации у женщин. У женщин не в период лактации из груди может выделяться молоко.
  • Увеличение размеров внутренних органов. Вначале заболевания это увеличение не вызывает нарушения их функционирования, однако со временем у больного развивается сердечная, печеночная, легочная недостаточность. Связано это с тем, что при увеличении размера органа нарушается его питание.
  • Возникают изменения внешнего вида больного. У него непропорционально увеличиваются верхние и нижние конечности, кисти и стопы растут преимущественно в ширину и становятся лопатовидными.
  • Меняется лицо человека: увеличиваются губы, нос, уши, надбровные дуги, скулы, язык. Нижняя челюсть выпячена вперед.
  • Голос становится грубым.
  • Происходит повышение внутричерепного давления, что проявляется головными болями.
  • Ухудшение состояния кожи, она становится более жирной, увеличивается количество складок.
  • Увеличивается объем мышц и повышается мышечная сила. Однако по мере развития заболевания происходит ухудшение питания мышц и смерть клеток, что приводит к слабости.
  • Происходит разрушение суставов.
  • Повышение артериального давления.
  • Метаболические нарушения. У половины больных изменяется толерантность клеток к глюкозе и развивается сахарный диабет.
  • Если аденома гипофиза распространяется на ткань гипоталамуса, у больного могут развиваться эпилептические припадки, нарушается терморегуляция, повышается образование мочи.

Подозрение на акромегалию возникает при возникновении первых симптомов: непропорционального роста конечностей, в частности, увеличений ширины стоп и кистей рук. Эти признаки проявляются самыми первыми, даже если уровень соматотропина повышен незначительно. Однако зачастую между повышением уровня гормона роста и постановкой диагноза проходит до 10 лет.

Чтобы подтвердить диагноз и установить причину заболевания, проводят ряд исследований:

  • общее и биохимическое лабораторное исследование крови и мочи
  • определение уровня гормонов в крови;
  • ультразвуковое исследование щитовидной железы и органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование черепа и области гипофиза (область турецкого седла);
  • компьютерная томография головного мозга;
  • офтальмологическое обследование.

Существует еще один интересный метод исследования: сравнение фотографий больного за последние несколько лет. Такое исследование хорошо демонстрирует изменения, которые произошли с человеком под действием избытка гормона роста.

Поскольку аденома простаты является наиболее распространенной причиной заболевания, лечебные мероприятия нацелены на борьбу с опухолью. Существуют народные средства, которые способствуют уменьшению размеров опухоли и способствуют снижению секреции гормона роста.

  1. Лекарственный сбор №1. Для приготовления сбора необходимо в равном количестве смешать траву шалфея и мелисы, листочки подорожника, корень валерианы и плоды рябины. На стакан кипятка берут 1 ст. л. такого сбора, настаивают полчаса и процеживают. Стандартная дозировка: по 0,5 стакана 3–4 раза в день до приема пищи.
  2. Лекарственный сбор №2. Готовят смесь из цвета ромашки и календулы, травы душицы, сушеницы и горицвета. 1 ст. л. такого сбора нужно залить 250 мл кипятка, оставить настаиваться 1 час, затем процедить. Стандартная дозировка: по 1/4 стакана настоя 3–4 раза в сутки до приема пищи.
  3. Лекарственный сбор №3. Для приготовления сбора нужно измельчит и смешать корни петрушки, бедренца, лопуха, солодки и камнеломки и траву верблюжьей колючки. все компоненты берут в равном количестве. В полулитре кипятка нужно запарить 2 ст. л. такой смеси и выдержать на водяной бане 20 минут, после чего оставить настаиваться в течение нескольких часов. Готовый отвар принимают по ¼ стакана 3–4 раза в день до приема пищи.
  4. Целебное снадобье. Нужно приготовить смесь из взятых в равном количестве семян тыквы и кунжута, корня имбиря, травы первоцвета и натурального меда. Все компоненты тщательно измельчают в блендере и смешивают. Такое снадобье хранят в стеклянной посуде в холодильнике и принимают по 1 ч. л. 3–4 раза в день.
  5. Клоповник. Для терапии используют 10% настойку травы этого растения. 50 г измельченного растительного сырья нужно залить 500 мл спирта. Настаивают средство в стеклянной посуде в темном теплом месте 2 недели, после чего процеживают. Готовую настойку разводят в воде. На 100 мл теплой кипяченой воды берут 10 капель снадобья. Принимают такое средства 2–3 раза в день.
  6. Болиголов. Для лечения опухолей в народной медицине широко применяют настойку болиголова. Готовят снадобье из цветущего растения. 10 г болиголова нужно залить 100 мл спирта, настаивать в темноте 10 дней и процедить. Пьют такое средство курсом. Начинают прием с 1 капли настойки болиголова и, увеличивая прием на одну каплю каждый день, доводят до 40 капель, а затем начинают уменьшать, пока не дойдут снова до 1 капли. Таким образом, полный курс лечения длится 79 дней. Настойку пьют утром на голодный желудок.

Если заболевание не лечить, оно оканчивается летальным исходом. У больного развивается крайняя степень истощения и смерть. Если течение заболевания неблагоприятное, без терапии такие больные могут прожить 3–4 года. При более медленном нарастании симптомов продолжительность жизни может составлять от 10 до нескольких десятков лет.

Если удалось подобрать адекватное лечение, возможно выздоровление и нормализация гормонального баланса организма. Однако в любом случае после перенесенной акромегалии трудоспособность человека ограничена.

Очень важно своевременно выявить симптомы акромегалии, установить точный диагноз и определить причины заболевания. После окончания лечения нужно проводить регулярные профилактические обследования и контроль уровня гормонов гипофиза в крови.

Для профилактики развития акромегалии необходимо своевременно выявлять и лечить сосудистые заболевания и оберегать себя от травм головы.

Если нарушения нормальной работы головного мозга все же произошли, нужно провести комплексное обследование и определить, влияет ли патология или травма на гипоталамус и гипофиз. В редких случаях акромегалия развивается на фоне сильных психологических травм, длительного стресса.

Человеку нужно следить за своим психологическим здоровьем, избегать стрессов, решать конфликтные ситуации и получать больше положительных эмоций.

Гигантизм и акромегалия — симптомы и признаки, диагностика, лечение акромегалии.

Гигантизм и акромегалия представляют собой синдромы гиперсекреции ГР (гиперсоматотропизм), почти всегда являющейся следствием развития аденомы гипофиза. В случае развития опухолевого процесса до закрытия эпифизарных зон роста результатом является развитие гигантизма.

Если опухоль начала развиваться после закрытия зон роста, результатом будет акромегалия с возникновением характерных внешних клинических признаков. Диагноз ставится клинически, подтверждается рентгенографией черепа и кистей рук, а также уровнем ГР.

Лечение заключается в хирургическом удалении или деструкции вызвавшей патологические изменения аденомы.

Многие аденомы, секретирующие ГР, содержат мутировавший протеин Gs, являющийся стимулятором аденилатцикла-зы. Клетки, содержащие мутантную форму белка Gs, способны секретировать ГР даже в случае отсутствия секреции рили-зинг-фактора гормона роста (РФГР). Были описаны несколько случаев эктопических РФГР-секретирующих опухолей в основном с локализацией в поджелудочной железе и легких.

Гипофизарный гигантизм. Это довольно редкое состояние, развивается в случае начала гиперсекреции ГР в детском возрасте, до закрытия эпифизарных зон роста.

Скорость роста скелета в длину и предельно достижимый рост увеличены, но с небольшими деформациями костной ткани. Тем не менее встречаются гипертрофия мягких тканей и увеличение периферической иннервации.

Задержка пубертата или гипогонадтропный гипогонадизм также часто присутствует, формируя характерное евнухоидное телосложение.

Акромегалия. При акромегалии гиперсекреция ГР начинается в возрасте между 20 и 40 годами.

Когда гиперсекреция ГР начинается после закрытия эпифизарных зон роста, наиболее ранние клинические проявления включают изменение черт лица и мягких тканей (в сторону расширения и утолщения) рук и ног.

Появление этих изменений у пациентов вызывает необходимость увеличения размера одежды и аксессуаров (колец, перчаток) и обуви. Фотографирование больных в динамике является важным моментом в документировании хода развития заболевания с течением времени.

У взрослых больных акромегалией наблюдается незначительное увеличение волосяного покрова тела и утолщение и уплотнение кожи и часто ее потемнение. Размер и функция потовых и сальных желез увеличиваются до такой степени, что пациенты часто жалуются на обильное потоотделение и неприятный запах тела.

Читайте также:  Противопоказания при акромегалии

Гипертрофия нижней челюсти ведет к ее протрузии и формированию неправильного прикуса. Пролиферация хрящевой ткани гортани приводит к появлению низкого, охриплого голоса. Язык увеличен, имеет желобообразную форму и часто обложен.

При длительном течении акромегалии патологический гипертрофированный рост костей приводит к формированию бочкообразной грудной клетки. Пролиферация суставных хрящей является ранним клиническим признаком гиперсекреции ГР с возможным развитием их эрозии и некрозов.

Часто суставная симптоматика прогрессирует, и могут появляться дегенеративные артриты, приводящие к потере трудоспособности.

Компрессия нервных стволов, обусловленная ростом соединительной ткани и развитием эндоневрального фиброза, часто приводит к развитию периферической нейропатии. Пациенты часто предъявляют жалобы на головные боли, обусловленные опухолевым ростом.

При супра-селлярном росте опухоли и механическом сдавлении области перекреста зрительных нервов может наблюдаться битемпо-ральная гемианопсия. Сердце, печень, селезенка, щитовидная и паращитовидная железы и поджелудочная железа увеличены в размерах.

Приблизительно у пациентов может встречаться развитие сердечно-сосудистой патологии и двукратно увеличенный риск кардиальной смерти. Артериальная гипертензия развивается у пациентов. Вдвое увеличен риск злокачественных новообразований, особенно желудочно-кишечной локализации.

ГР повышает канальцевую реабсорбцию фосфатов и приводит к умеренной гиперфос-фатемии. Нарушенная толерантность к глюкозе встречается почти у 50 % больных акромегалией и гигантизмом, но явный СД развивается только у 10 % пациентов.

Галакторея встречается у некоторых женщин с акромегалией и обычно ассоциирована с гиперпролактинемией. Тем не менее лактация может встречаться и при изолированной гиперсекреции ГР, так как стимулятором лактации является сам ГР.

У пациентов с опухолями, секретирующими ГР, часто имеет место снижение секреции гонадотропи-нов.

Примерно у 1/з мужчин с акромегалией развивается эректильная дисфункция и почти у всех женщин — нарушение менструального цикла или аменорея.

Диагноз основывается на характерной клинической симптоматике.

Результаты КТ, МРТ или рентгенографии черепа могут помочь подтвердить диагноз при обнаружении кортикальных утолщений, расширения фронтальных синусов и увеличения размеров и эрозии турецкого седла.

На рентгенограмме кистей рук заметно утолщение концевых фаланг пальцев и гипертрофия мягких тканей. Как правило, наблюдается нарушение толерантности к глюкозе и увеличение содержания в крови сывороточных фосфатов.

Уровень ГР в плазме, измеряемый обычно радиоиммунологическим методом, обычно повышен, и результаты простейших тестов на оценку его секреции говорят в пользу гиперсекреции ГР. Забор крови следует производить у пациента натощак, до завтрака (базальный уровень), у здоровых людей он составляет менее 5 нг/мл.

Транзиторное увеличение уровня ГР является нормальным явлением и должно быть дифференцировано от патологической его секреции. Степень подавления секреции ГР после нагрузки глюкозой должна быть определена у пациентов с повышенным уровнем ГР в плазме крови как обязательный стандарт ведения.

Тем не менее, результаты теста значимо зависят от соблюдения методики проведения теста, и бывает проблематично отличить полученный результат от варианта нормальной супрессии ГР в ответ на введение глюкозы. Секреция ГР у здоровых людей подавлена до менее 2 нг/мл (за норму часто принимается значение менее 1 нг/мл) на 90-й минуте после назначения 75 г глюкозы орально.

У большинства больных акромегалией наблюдаются уровни ГР, существенно превышающие указанные. Уровень базального ГР в плазме также важен в процессе мониторинга для оценки эффективности терапии.

Инсулиноподобный фактор плазмы (ИФР-1) следует определять у пациентов с предполагаемым диагнозом акромегалии; уровень ИФР-1 обычно стойко повышен (в 3—10 раз). Может использоваться и мониторирование уровня ИФР-1 для контроля терапии. Для выявления опухоли выполняется КТ или МРТ головы.

В случае если опухоль не визуализируется, гиперсекреция ГР может быть следствием опухолевого роста с локализацией процесса вне ЦНС, со значительной секрецией эктопического рилизинг-фактора гормона роста (РФГР). Доказанный высокий уровень РФГР в плазме может подтвердить диагноз.

При подозрении на наличие эктопических источников секреции РФГР (возможностей) легкие и поджелудочная железа должны быть исследованы в первую очередь.

Как правило, назначается радикальная терапия с использованием хирургических методов или лучевая терапия. Предпочтительно выполнение транссфеноидальной резекции гипофиза, однако варианты лечебного подхода весьма разнятся в зависимости от возможностей учреждения.

Применяется стереотаксическое высоковольтное облучение гипофиза в дозе около 5 ООО сГр), однако уровень ГР может не снижаться до нормы в течение нескольких лет.

Лечение с использованием ускоренных протонов (облучение тяжелыми частицами) позволяет воздействовать на гипофиз большей дозой облучения (эквивалентной дозе до 10 ООО сГр); однако такая тактика терапии предопределяет высокий риск повреждения черепных нервов и гипоталамуса и используется лишь в нескольких клинических центрах. Как правило, в течение нескольких лет развивается снижение функции гипофиза. Из-за кумулятивного влияния лучевого воздействия терапия пучком протонов не проводится после предшествующей традиционной гамма терапией. Пациентам с прогрессирующим экстраселлярным ростом опухоли и пациентам, которым не может быть, по каким-либо причинам выполнена полная резекция опухоли, что довольно часто встречается, назначается комбинированное (хирургическое и лучевая терапия)лечение.

Пегвисомант — блокатор рецепторов ГР, как было показано, нивелирует его тканевые эффекты и снижает уровень ИФР-1 у больных акромегалией без явного при этом увеличения размеров опухоли гипофиза. Этот препарат может найти свою терапевтическую нишу у пациентов с частичной или полной устойчивостью к лечению аналогами соматостатина.

Хирургическое удаление опухоли, по всей видимости, может считаться успешным только в том случае, если уровень ГР после проведения теста на толерантность к глюкозе и уровень ИФР-1 возвращаются к нормальным значениям.

Если же один из этих параметров или оба отличаются от нормы, то, как правило, больной нуждается в дальнейшей терапии.

В случае если снижение уровня ГР недостаточно и он остается высоким, развивается артериальная гипертензия, сердечная недостаточность и риск летального исхода увеличивается в 2 раза. Если уровень ГР меньше 5 нг/ мл, смертность не увеличивается.

Как правило, медикаментозная терапия назначается в том случае, если хирургическое лечение и лучевая терапия противопоказаны, либо в случае, если они не принесли должного лечебного эффекта, или в случае, если режим проведения лучевой терапии временно лишает пациента трудоспособности (не позволяет по времени работать).

В таких ситуациях может быть эффективен бромкриптина ме-зилат (1,25—5 мг орально в настоящее время первая линия лечения — аналоги соматостатины 2 раза в день), который у небольшого числа пациентов снижает уровень ГР.

При неэффективности бромкриптина назначается аналог соматостатина октреотид в дозе 0,05—0,15 мг подкожно, через 8— часов, что позволяет эффективно снижать уровень ГР у пациентов, устойчивых к действию бромкриптина, хирургическому лечению или лучевой терапии.

Длительно действующие аналоги соматостатина, такие как манни-тол-модифицированная форма октреоти-да (octreotide LAR), назначаются по 10— 30 мг внутримышечно, на курс от 4 до 6 недель и ланреотид в дозе по 30 мг внутримышечно, через 10— дней, являются более подходящими для пролонгированной терапии.

Акромегалия и гигантизм – заболевания, вызванные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизм) или его повышенной активностью.

У лиц с закончившимся физиологическим ростом гиперсоматотропизм приводит к акромегалии – патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей и внутренних органов и нарушению различных видов метаболизма.

У детей и подростков в результате избыточной секреции соматотропина развивается гигантизм – увеличение роста выше нормальных физиологических значений.

Наиболее частая причина заболевания – эозинофильная макроаденома (реже микроаденома) гипофиза с повышением секреции соматотропного гормона.

В большинстве случаев соматотропиномы – моноклональные опухоли соматотрофов, продуцирующие соматотропный гормон (СТГ). Реже соматотропиномы могут являться источником продукции Gsp-белка, активирующего рецепторы соматолиберина.

Аденомы гипофиза, сопровождающиеся гиперсоматоропизмом, могут быть источником продукции пролактина, ТТГ, ЛГ, ФСГ и α-субьединицы.

Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных неоплазий типа I (МЭН-1). Реже гиперсоматотропизм может быть следствием нарушения гипоталамической или другой центральной регуляции секреции гипоталамических нейрогормонов и избыточной продукции соматолиберина или дефицита соматостатина, что также реализуется гиперсоматотропизмом.

Наиболее редкими причинами акромегалии или гигантизма могут быть нарушения активности периферических соматомединов, оказывающих прямое влияние на рост периферических тканей и внутренних органов, или эктопическая продукции СТГ карциномами легкого, молочной железы, поджелудочной железы и яичников.

Соматотропный гормон относится к крупномолекулярным гормонам белковой природы. Действие СТГ опосредованно соматомединами печени и реализуется на уровне клеток костного хряща, мышц и внутренних органов. СТГ – анаболический гормон.

На обмен белка действует путем активации транспорта аминокислот в клетки, включения аминокислот в белки митохондрий, микросом и ядер, содействуя гипертрофии органов и тканей, преимущественно мезенхимальных.

При этом СТГ снижает способность тканей использовать глюкозу, переключая действие инсулина с углеводного обмена на белковый.

Действие СТГ на углеводный обмен заключается в активации распада гликогена, повышении активности инсулиназы печени, разрушающей инсулин, угнетении фермента гексокиназы.

По сумме воздействия перечисленных факторов относится к диабетогенным гормонам. Действие на жировой обмен характеризуется активацией липолиза и торможением липогенеза.

Избыток СТГ предрасполагает к гиперкальциемии и гиперфосфатемии.

С прогрессированием заболевания на фоне пролиферации происходят склеротические изменения и органах и тканях, что постепенно приводит к развитию органной недостаточности. Кроме того, длительная избыточная секреция СТГ ассоциирована с повышением риска развития неопластических процессов различной локализации.

Клиническая картина имеет принципиальные различия, в зависимости от возраста манифестации заболевания.

Для гигантизма характерен быстрый рост, опережающий физиологические нормативы. Анаболический эффект СТГ может создавать эффект увеличения силы, физической активности, работоспособности, но по мере прогрессирования заболевания развивается дегенерация мышечных волокон, нарушается кровоснабжение тканей и анаболический эффект СТГ нивелируется, что приводит к нарастанию слабости.

Симптоматика акромегалии включает различные патологические синдромы, обусловленные:

  • непосредственным избытком СТГ;
  • внутричерепной гипертензией и компрессией черепно-мозговых нервов и области гипоталамуса;
  • эндокринными расстройствами.

Симптомы избыточной секреции СТГ включают увеличение размеров частей тела – кистей рук, стоп, носа, нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг. Увеличение нижней челюсти сопровождается изменением прикуса (прогнатизм) и увеличением межзубных промежутков (диастем).

Одновременно отмечается гипертрофия мягких тканей, в первую очередь лица; носа, губ, надбровных дуг, ушей, языка, кожи. Гипертрофия потовых и сальных желез на фоне утолщения кожи приводит к уплотнению кожи, появлению глубоких складок, особенно на лице.

Перечисленные особенности сопровождаются существенными изменениями внешности, характеризующимися огрубением черт лица.

Утолщение ых связок и сдавление возвратного нерва приводят к изменению голоса (осиплость). Появляется синдром апноэ во сне. Начальная гипертрофия мышц сменяется миопатией, а гипертрофия хрящевой ткани приводит к развитию артропатий и артралгий.

Увеличение внутренних органов (спланхомегалия) не проявляется на начальных этапах заболевания, однако по мере прогрессирования патологического процесса склеротические процессы и нарушение кровоснабжения органов приводят к формированию органной недостаточности. Развивается артериальная гипертензия, которая на фоне миокардиодистрофии (концентрическая гипертрофия миокарда сменяется дилатационной) увеличивает риск развития сердечной недостаточности.

Симптомы внутричерепной гипертензии характеризуются упорными головными болями, плохо поддающимися лечению.

Симптоматика компрессии черепно-мозговых нервов включает сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия вследствие компрессии хиазмы), нарушения зрения за счет отека и атрофии диска зрительного нерва, диплопию, нарушения обоняния, снижение слуха, птоз. Вовлечение в патологический процесс области гипоталамуса проявляется сонливостью, нарушениями терморегуляции, парестезиями.

Симптомы эндокринных нарушений характеризуются:

  • развитием нарушений толерантности к глюкозе вплоть до манифестного сахарного диабета с характерной симптоматикой;
  • гипертрофическими процессами в щитовидной железе с формированием многоузлового зоба;
  • дисфункцией половых желез (нарушение менструального цикла у женщин или потенции у мужчин);
  • гиперпластические процессы могут сопровождаться фиброзно-кистозной мастопатией, фибромиомой матки, поликистозом яичников у женщин или доброкачественной гиперплазией предстательной железы у мужчин;
  • нарушение фосфорно-кальциевого обмена сопровождается развитием остеопении (гиперкальцийурия и гиперфосфатемия);
  • изменения жирового обмена характеризуются развитием стойкой дислипидемии.

При прогрессивном росте аденомы гипофиза возможно развитие симптомов гипопитуитаризма – вторичного гипотиреоза, гипогонадизма и гипокортицизма.

Как правило, соматотропные аденомы гипофиза – доброкачественные образования. Злокачественный рост клинически проявляется быстрым нарастанием симптоматики.

В редких случаях возможна спонтанная ремиссия заболевания, которую объясняют кровоизлиянием и опухоль гипофиза.

Ранних специфических признаков заболевания практически нет. В стадии развернутой клинической симптоматики диагностика не представляет трудностей. Доказательным подтверждением диагноза служат:

  • повышение содержания соматомедина С (ИФР-1) > 1,5 ЕД/л (норма – 0,3-1,4 ЕД/л);
  • увеличение содержания СТГ в крови > 5 нг/мл (норма 0,5-5,0 нг/мл) при неоднократных заборах крови в течение суток;
  • в сомнительных случаях проводятся функциональные пробы:
    • глюкозотолерантный тест с 75 г глюкозы: в норме уровень СТГ на фоне теста снижается, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ не изменяется или возрастает;
    • тест с тиролиберином (500 мкг внутривенно): в норме уровень СТГ не изменяется, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ возрастает на 50% и более.

2. Увеличение размеров турецкого седла при его визуализации. Оптимальная методика визуализации – магнитно-резонансная томография, возможно использование компьютерной томографии, рентгенографии области турецкого седла.

3. Дополнительные критерии диагностики в поздних стадиях болезни:

  • гиперкальциемия (> 3,0 ммоль/л);
  • гиперфосфатемия (> 1,6 ммоль/л);
  • сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия), застойные соски зрительных нервов;
  • нарушение теста толерантности к глюкозе или гипергликемия.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  1. Гиперпаратиреоз
    • Общие признаки: увеличение и утолщение костей черепа.
    • Отличия: гиперкальциемия, кистозные изменения костной ткани, спонтанные переломы, нефрокальциноз, полидипсия при гиперпаратиреозе.
  2. Болезнь Педжета (деформирующий остеоартроз)
    • Общие признаки: увеличение лобных и теменных костей.
    • Отличия: при болезни Педжета нет висцеромегалии, нет разрастания мягких тканей, не увеличены размеры турецкого седла.
  3. Гипотиреоз
    • Общие признаки: укрупнение черт лица, огрубение голоса.
    • Отличия: брадикардия, артериальная гипотензия, сухость кожных покровов, гипотермия при гипотиреозе.
  4. В подростковом возрасте – дифференциальная диагностика с наследственно-конституциональным высоким ростом
    • Общие признаки: высокорослость, интенсивный темп роста.
    • Отличия: от гиперсоматотропного гигантизма – высокий рост родителей, нормальное содержание СТГ и физиологический ритм его секреции.

Лечение направлено на устранение избыточной секреции соматотропина. Методами выбора служат хирургическое лечение, лучевая терапия и медикаментозное лечение.

В качестве медикаментозной патогенетической терапии применяются аналоги соматостатина и агонисты дофамина. К аналогам соматостатина относятся: савдостатин лар (10-30 мг внутримышечно 1 раз в 30 дней), соматулин (30 мг внутримышечно 1 раз в 15 дней), октреотид (100 мкг подкожно 3 раза в день).

Агонисты дофамина также применяются в качестве медикаментозной терапии (бромкриптин, абергин, 10 мг 2 – 4 раза в день, каберголин, 0,5 мг I раз в день или 3 раза в неделю).

Симптоматическая терапия заключается в использовании гипотензивных и сахароснижающих средств, препаратов, регулирующих фосфорно-кальциевый обмен. В случаях необходимости проводится также коррекция функции щитовидной и половых желез.

При сужении полей зрения показано хирургическое лечение.

В настоящее время применяется транссфеноидальный подход, использование которого существенно расширило показания для хирургического вмешательства и сделало этот метод методом первого выбора при определении тактики лечения гиперсоматотропином.

В стадии развернутой клинической симптоматики проводятся одноразовая лучевая терапия потоком протонных частиц в дозе 50-70 Гр или курс дистанционной γ-терапии в течение 30 и более дней с 2-недельным перерывом в суммарной дозе 40 – 50 Гр (по 1,5 – 2,0 Гр за сеанс).

Прогноз при своевременной диагностике и рациональной терапии для жизни и трудоспособности благоприятный.

К отличительной симптоматике при акромегалии причисляют боли в голове, трансформации, которые проявляются внешне, увеличение размеров кистей и стоп.

Пациенты жалуются на занемение рук, недомогание, сухость в ротовой полости, чувство жажды, суставные боли, ограниченность перемещения, сопровождающуюся болевыми проявлениями.

По причине растущих показателей увеличения размеров тела, больные обязаны часто сменять обувь, перчатки, шапки, нижнее белье и одежду. Практически у каждой женщины сбивается менструальный период, у трети мужчин ухудшается половая активность.

Галакторея диагностируется у каждой четвертой женщины с акромегалией. Эти негативные изменения возникают по причине чрезмерного продуцирования пролактина или выпадением гонадотропной гипофизной функции. Часто поступают жалобы на нервозность, ухудшение сна, повышение усталости.

Головная боль может быть вариантной, различаться по природе возникновения, размещению и силе. Довольно редко могут возникать упорные боли в голове в совокупности со слезоотделением, ведущие больного к ярости.

Провоцировать такие головные боли может рост давления внутри черепа и сдавливание диафрагмы турецкого седла увеличивающейся опухолью.

Дополнительные проявления болезни:

  • чрезмерная потливость;
  • синдром запястного канала;
  • деформирующий остеоартроз;
  • нарушение переносимости углеводов;
  • гиперкальциурия;
  • галакторея;
  • апноэ во сне.

Во время диагностики акромегалии нужно принимать во внимание степень болезни, фазу активности, форму и характерные черты хода разрушительного процесса. Желательно задействовать информацию о рентгенологическом обследовании и способы функционального диагностирования.

Во время рентгенографического исследования костей, регистрируются явления периостального гиперостоза с симптомами остеопороза. Как правило, строение костей кистей и стоп остается неизменным, но они утолщаются.

Фаланги пальцев с ногтями пагодообразно утолщаются, при этом поверхность ногтей становится неровной, то есть шероховатой. Дополнительно, при акромегалии, можно выделить костные изменения, сопровождающиеся разрастанием шпор на костях пяток.

Не так часто такие проявления можно наблюдать на локтях.

Процесс лечения акромегалии должен осуществляться комплексно, беря во внимание, форму, стадию и фазы воздействия болезни.

Сначала, нужно провести комплекс мер по уменьшению количества соматотропного гормона в кровяной сыворотке методом угнетения, разрушения или удаления действующей опухоли, выделяющей соматотропный гормон, достигнуть который можно путем радиологических, оперативных, фармакологических способов лечения и их комбинированием.

Корректность определения метода лечения и его оправданность служат профилактикой появления будущих осложнений. В случае появления осложнений, относящихся к выпадению тропных функций гипофиза, дисфункции в работе многих органов и систем, терапия дополняется препаратами, которые проводят корректировку нейроэндокринных и обменных расстройств.

В комплекс самых востребованных способов лечения болезни входит немало разновидностей внешнего облучения (рентгенотерапия, телетерапия межуточно-гипофизарной части, воздействие на гипофиз облучением с использованием протонной терапии).

Не так часто применяется вживление в гипофиз радиоактивных изотопов: золото (198Au), иттрий (90I). Это делается для деструкции клеток опухоли. Кроме того, для разрушения опухоли, используется криодеструкция с применением жидкого азота.

Впоследствии, после облучения гипофиза, спустя 2 и больше месяцев, возникает периваскулярный гиалиноз.

Акромегалия – это эндокринное заболевание, при котором наблюдается повышенная концентрация соматотропина (стг или гормона роста) в организме человека. Другое название болезни, которое отражает ее суть, – гигантизм. При этом происходит нарушение соотношения роста и размера внутренних органов. Также повышение концентрации гормона роста влияет на обмен веществ.

Первые симптомы акромегалии могут возникнуть уже в детском и юношеском возрасте. Наиболее распространенной причиной заболевания является аденома гипофиза. По мере роста опухоли состояние больного ухудшается, клинические проявления усиливаются.

Характерные симптомы заболевания: гигантизм, изменение черт лица, увеличение и нарушения работы внутренних органов, мышц и суставов, неврологические нарушения.

Лечение акромегалии нацелено на борьбу с опухолью гипофиза. Для терапии аденомы гипофиза используют народные средства. Такое лечение является более безопасным и не вызывает побочных эффектов. Народные средства на основе целебных трав оказывают противоопухолевое действие, нормализуют гормональный баланс и обмен веществ.

  • Роль соматотропина
  • Причины заболевания
  • Симптомы гигантизма
  • Диагностика гигантизма
  • Лечение акромегалии
  • Прогноз и профилактика

    источник