Меню Рубрики

Акромегалия развивается вследствие повышения секреции гормонов

Медицинский справочник болезней

АКРОМЕГАЛИЯ (Пьер Мари, 1886 г., франц. невропатол., до него была описана Реклингаузеном в 1883 г., Германия) — характеризует­ся диспропорциональным развитием и чрезмерным ростом отдельных ча­стей скелета, мягких тканей и внут­ренних органов.

Причины не ясны. Заболевание преимущественно развивается после 30 лет, чаще у женщин.

Происходит избы­точная секреция гормона передней доли ги­пофиза СТГ (соматотропный гормон). Содержание СТГ в кро­ви доходит до 90—150 нг/мл при норме 3—6 нг/мл вследствие гипер­плазии эозинофильных клеток или эозиноклеточной аденомы гипофиза. В отдельных случаях при вскрытии в гипофизе упомянутые изменения не обнаруживаются. Предполагает­ся, что в этих случаях имеет место аберрантная локализация эозинофиль­ных клеток в корне языка, где-ни­будь по пути бывшего эмбриональ­ного гипофизарного хода в теле кли­новидной кости, в эпифарингсе.

Электронно-микроскопические иссле­дования последних лет показывают, что аденома гипофиза при акромегалии может быть не только из эозинофильных клеток, но и из базофильных и хромофобных клеток. Существовавшее до настоящего времени мнение, что хромофобные клетки не обладают свойством продуцировать гормоны, сейчас отвергнуто.

Аденомы, как правило, бывают доброкачествеными, редко — злокаче­ственными. Небольшие опухоли не де­формируют турецкое седло и рент­генологически не распознаются. Боль­шие опухоли сдавливают окружаю­щие ткани и вызывают ряд наруше­ний — головные боли, битемпоральное сужение зрительного поля, аносемию, параличи и парезы глазодвигательных нервов, экзофтальм, редко — эпилептические припадки.

Наряду с повышением секреции СТГ в начальном периоде заболева­ния иногда повышается секреция и других тропных гормонов гипофиза (ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛТГ, ЛГ), вследствие чего возникают признаки ти­реотоксикоза, повыше­ние либидо, галакторея у женщин, гинекомастия у мужчин.
В дальней­шем секреция этих тропных гормо­нов подавляется соматоцитами или вследствие сдавления, обызвествле­ния, рубцевания гипофиза или рас­пада аденомы, что приводит к обрат­ному эффекту: гипопитуитаризму, аменорее, бесплодию и гипоплазии внешних половых органов. Поэтому у женщин с акромегалией беременность, как правило, не наступает.

Для осуществления анаболиче­ского действия СТГ расходуется много инсулина, почему и наступает относительная инсулиновая недоста­точность, гипергликемия, гиперхолестеринемия.

Клинические симптомы.

Клиника акромегалия достаточно демонст­ративна.

  • редко встречаю­щуюся острую и более частую хро­ническую формы.

В первом случае симптоматика развивается быстро и приводит к гибели больного за 3— 4 года. Хроническая форма длится 10—30 лет, и больше. Встречаются и промежуточные формы.

По симптоматике различают:

  • ти­пичную форму
  • олигосимптоматическую форму
  • акромегалоидную фор­му, при которой симптоматика быва­ет очень скудной.
    Обычно она на­блюдается в период полового созре­вания, при беременности и может сохраняться после родов.

Больных чаще всего беспокоят головная боль, парестезии, жгучие боли в конечностях, суставах, нару­шение менструального цикла. В позд­них стадиях отмечается нервозность, рассеянность, понижение интеллекта, слабость.

Для акромегалии характерно огрубение черт лица, увеличение носа, нижней челюсти, конечностей, утолщение и огрубение кожи. Из-за увеличения нижней челюсти зубы на ней высту­пают вперед, редеют, развивается прогнотизм, язык утолщается. Из-за роста пяточной кости увеличивается размер стопы в длину.

Помимо внеш­них признаков, отмечается увеличе­ние и внутренних органов — сплан­хномегалия, кардиомегалия.
В начале заболевания наблюдается увеличение мышечной силы. В дальнейшем раз­растание соединительной ткани между мышечными волокнами приводит к их атрофии. Для крови в началь­ном периоде характерны эритроцитоз, лимфоцитоз. В терминальной стадии— анемия. Рентгеновские сним­ки черепа в большинстве обнаружи­вают увеличение турецкого седла.

В поздних стадиях акромегалия аденомы гипофиза нередко малигнизируются, вызывая распад костей черепа, приводящий вскоре к менингоэнцефалиту. В ряде случаев больные умира­ют от интеркурентных инфекций, ис­тощения, сердечной недостаточности.

Диагностика.

Диагноз акромегалии основывается на кли­нических признаках болезни, рентге­новском исследовании черепа, уве­личении базального уровня СТГ в сыворотке крови, повышении общего белка и неорганического фосфора.

Дифференцировать акромегалию иногда прихо­дится с пахидермопериостозом, гипо­тиреозом, конституциональным гигантизмом, гиперпаратиреозом — болезнь Реклингаузена, деформирующим остеоартритом — болезнь Педжета.

Больные пахидермопериостеозом вследствие утолщения и складчато­сти кожи, утолщения фаланг внешне напоминают больных акромегалией, однако у них не увеличены стопы и кисти, нижняя челюсть. Больные гипотиреозом в связи с отечностью и огрубе­нием кожи лица напоминают боль­ных акромегалией, особенно в начальном перио­де, однако при определении функцио­нального состояния щитовидной железы не затруд­нено, особенно после кратковремен­ного лечения тиреоидными гормона­ми. При деформирующем остеоартрозе отмечается увеличение и утол­щение проксимальных частей труб­чатых костей, но при этом не на­блюдается увеличение лицевого от­дела черепа. Турецкое седло может быть несколько деформировано без увеличения. При гиперпаратиреозе наблюдастся деформация позвоночни­ка наподобие акромегалии, остеопороз с кистозными участками и спонтанными переломами. Увеличения конечностей и турецкого седла не наблюдается.

При доброкачественных аденомах благоприятен, особенно при своевременном лечении. При злокачественных формах исход оп­ределяется гипофизэктомией.

  • Основным методом ле­чения акромегалии является рентгенотерапия.
    На курс назначается от 4000 до 1300 р.Разовая доза 200—600 р с трех полей с перерывами между сеансами 2 дня.
    Если после первого курса лечения наступает ремиссия (нормализация уровня СТГ в сыво­ротке крови, улучшение зрения, об­щего состояния, исчезновения голов­ных болей), то повторение курса не обязательно. При рентгенотерапии необходимо обратить особое внима­ние на рентгеночувствительность опу­холи и соответственно изменить до­зу. Нередко после больших доз мо­жет развиваться отек мозга, внутриопухолевые кровоизлияния с после­дующим некрозом, поражением при­легающих к гипофизу тканей.
  • При злокачественных аденомах применяется телегамматерапия ра­диоактивным кобальтом.
  • В последние годы при микроаденомах гипофиза с успехом применяет­ся антагонист дофамина бромкриптин (парлодел) по 5— 20 мг в день, в течение 1 года. Парлодел фактически инактивизирует СТГ и мало влияет на аденому. Рекомендуется применение парлодела в ком­бинации с рентгенотерапией.
  • В случаях, когда медикаментоз­ная и лучевая терапия не дает желае­мого эффекта и опухоль продолжает расти, прибегают к оперативному лечению— гипофизэктомии.
  • В последние годы с успехом при­меняется имплантациярадиоактив­ных препаратов золота, натрия , криотерапия — разрушение ги­пофиза жидким азотом, селективная гипофизэктомия ультразвуком.

Пре­имущество имплантационных мето­дов заключается в том, что они не разрушают соседние ткани. Предло­жен также метод введения антисы­воротки к гормону роста (Ф. А. Ла­зарев, 1965 г.), согласно которому антисыворотка выключает только клетки, продуцирующие СТГ.

источник

При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.

У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).

Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:

  • поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
  • новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
  • множественная эндокринная неоплазия.

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам. Чаще всего первые симптомы: головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает симптоматика с внешними и внутренними нарушениями. По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия.

В норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела, у взрослых вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких. Гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей. Основные жалобы пациентов:

  • слабость, сонливость, низкая работоспособность;
  • головная боль;
  • непереносимость жары;
  • потливость;
  • нарастание массы тела;
  • суставные боли;
  • покалывание в конечностях;
  • изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
  • рост кистей, стоп;
  • лицо влажное, лоснящееся;
  • нарушение половых функций;
  • боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
  • жажда, повышенное выделение мочи;
  • избыточный рост волос на теле;
  • ухудшение зрения;
  • отечность голеней.

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус. Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард, что заканчивается тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов. Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза.

У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

  • ночное апноэ сна, связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
  • сахарный диабет;
  • диффузный зоб или образование узлов;
  • разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
  • мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
  • полипы кишечника;
  • новообразования различной локализации.

Диагностика заболевания: осмотр больного, анализ крови на соматотропин, тест с глюкозой, осмотр окулиста, рентгенография черепа, КТ и МРТ.

Наиболее радикальный метод лечения – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%, хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож.

Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор. При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов. Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.

Читайте подробнее в нашей статье об акромегалии, ее симптомах и лечении.

Гипофиз синтезирует гормон роста – соматотропин. Он обеспечивает рост тела у детей, а у взрослых контролирует усвоение углеводов, жиров, баланс соли и жидкости. Его образование регулирует гипоталамус: соматолиберин ускоряет переход в кровь, повышает уровень, а соматостатин останавливает продукцию и выделение.

При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.

Примерно у половины пациентов имеется только соматотропинома, то есть новообразование с избыточной продукцией соматотропина, а у трети она сочетается с пролактиномой или с другими опухолями, вырабатывающими гормоны гипофиза. Аденома возникает обычно при наследственной предрасположенности. Толчком к ее развитию бывают травмы черепа, опухолевые процессы головного мозга и клеток нейроэндокринной системы, очаги хронической инфекции в носоглотке.

А здесь подробнее об аденоме гипофиза.

У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).

Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:

  • поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
  • новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
  • множественная эндокринная неоплазия – опухоли из клеток желез внутренней секреции различных локализаций.

Усиленное образование гормона роста (акромегалия)

Все эти заболевания сопровождаются единой симптоматикой, несмотря на различные причины развития. Конечным результатом в любом случае является усиленное образование гормона роста и поступление его в кровь.

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам.

Появление первых признаков на начальной стадии обычно не настораживает пациентов, так как они достаточно неспецифичные. Чаще всего – это головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает типичная симптоматика патологии с внешними и внутренними нарушениями.

Гормон роста в норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела. У взрослых к моменту развития акромегалии зоны роста уже закрыты, поэтому соматотропин вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких. В основном рост осуществляется за счет соединительнотканных волокон, что ухудшает функционирование органов. Также этот гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей.

Читайте также:  Выражение лица при акромегалии

Основные жалобы пациентов:

  • слабость, сонливость, низкая работоспособность;
  • головная боль в лобной и окологлазничной области, ощущение давления на глаза;
  • непереносимость жары;
  • потливость;
  • нарастание массы тела;
  • суставные боли;
  • покалывание в конечностях;
  • изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
  • рост кистей, стоп;
  • лицо влажное, лоснящееся;
  • нарушение половых функций – сбой менструального цикла, низкая потенция и половое влечение;
  • боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
  • жажда, повышенное выделение мочи;
  • избыточный рост волос на теле;
  • ухудшение зрения;
  • отечность голеней.

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус.

Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Пациенты вынуждены покупать обувь на несколько размеров больше. Нередко нервные волокна сдавливаются растущими костями, что проявляется в онемении пальцев, развитии синдрома запястного канала. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Поэтому для спортсменов и лиц, занятых физическим трудом, перемены воспринимаются как позитивные. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард.

Гипертрофия (увеличение объема) сменяется дистрофией – ослаблением с последующим расширением полостей сердца. Такое состояние приводит к тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов.

Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза. У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

  • ночное апноэ сна (остановка дыхания), связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
  • сахарный диабет;
  • диффузный зоб (увеличенная щитовидная железа) или образование в ней узлов;
  • разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
  • мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
  • полипы кишечника;
  • новообразования различной локализации.

Апноэ при акромегалии

Если гормон роста выделяется в повышенных количествах, то он стимулирует у детей ускоренный рост тела. Одновременно увеличиваются размеры органов, мягкие ткани. Такая патология называется гигантизмом. У больных редко изменяются черты лица, форма тела (исключение – рост одной анатомической зоны или половины тела).

Изменения самочувствия связаны с обменными нарушениями (диабетом, гипотиреозом или тиреотоксикозом). Нередко рост тела удается остановить, но дисфункции половых желез, щитовидной, поджелудочной и надпочечников приводят к бесплодию, низкой работоспособности. Встречаются и отклонения в умственном развитии.

Гигантизм и акромегалия у ребенка

Как правило внешние изменения достаточно типичны. Поэтому на стадии развернутых клинических проявлений подозрение об акромегалии возникает при первичном осмотре больного. Для того, чтобы подтвердить диагноз и выбрать метод лечения, назначается обследование:

  • анализ крови на соматотропин (повышен);
  • тест с глюкозой (повышается содержание сахара в крови вместо снижения);
  • определение инсулиноподобного фактора роста (повышен), он отражает суточное количество гормона роста;
  • осмотр окулиста – сужение полей зрения, снижение остроты;
  • рентгенография черепа – деформация турецкого седла;
  • КТ и МРТ – опухоль, при нечеткой картине дополняют ангиографией.

Как правило, обнаруживают нарушения концентрации половых гормонов, проявления сахарного диабета, поливы в просвете кишечника, увеличенную щитовидную железу, артериальную гипертензию, камни в почках, ишемическую болезнь сердца, кардиомиопатию.

Смотрите на видео о диагностике акромегалии:

Для того, чтобы стабилизировать состояние пациентов необходимо:

  • устранить самостоятельную продукцию опухолью соматотропина;
  • снизить содержание инсулиноподобного фактора роста;
  • добиться нормализации показателей теста на толерантность к глюкозе.

При достижении этих целей наступает лабораторная ремиссия болезни. Приведенные критерии используются для определения эффективности терапии, отсутствия прогрессирования акромегалии, снижения риска осложнений. Полной нормализации строения тела добиться невозможно.

Операция по удалению аденомы гипофиза

Наиболее радикальный метод – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. У пациентов наступает длительная стабилизация состояния. Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%. В таких случаях хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож. Он позволяет прицельно облучить оставшуюся ткань, снизить риск рецидива.

Только у половины пациентов аденома оказывается чувствительной к медикаментозной терапии. Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор. С их помощью удается снизить повышенные лабораторные показатели, но размеры практически не меняются, поэтому консервативный метод подходит только для микроаденом (мелких опухолей).

При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов. Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.

Акромегалия относится к редким, но тяжелым патологиям. Показатели смертности в этой группе пациентов в 3 раза выше, чем в целом среди населения. Чаще всего причиной летального исхода становится декомпенсация сердечной недостаточности. Если удалось нормализовать уровень гормона роста в крови, то прогноз становится более оптимистичным. Хороших результатов добиваются при удалении мелкой опухоли, а аденомы крупного размера склонны к рецидивам.

Таня Ангус из Лас-Вегаса, страдающая страшной болезнью — акромегалия. На фото Татьяна до развития заболевания и после.

При наследственной предрасположенности к патологии гипофиза необходимо, начиная с 25 лет раз в 1-2 года проходить профилактические осмотры. Пациентам из группы риска рекомендуются исследования крови на гипофизарные гормоны даже при отсутствии симптоматики.

К общим мерам относится предупреждение черепно-мозговых травм, своевременное лечение заболеваний ЛОР-органов. При обнаружении аденомы требуется помощь эндокринолога и нейрохирурга, самостоятельное лечение приводит к тяжелым осложнениям.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Акромегалия возникает при избыточном образовании гормона роста. Ее причина у большинства пациентов – это аденома передней доли гипофиза. Болезнь проявляется во взрослом возрасте, когда зоны роста костей закрыты. Под действием соматотропина деформируется лицо, конечности, разрастается фиброзная ткань во внутренних органах. Мышечная атрофия приводит к слабости, а поражение миокарда сопровождается сердечной недостаточностью.

У пациентов обнаруживают обменные нарушения, при росте опухоли падает зрение, появляются неврологические отклонения. Для подтверждения диагноза исследуют содержание соматотропина в крови, проводят томографию черепа. Лечение оперативное, в некоторых случаях аденома реагирует на медикаменты.

Многие путают болезнь и синдром Иценко-Кушинга, а ведь причины у них отличные, лечение также. Симптомы проявляются внешне, перебоями в работе всех органов. Диагностика комплексная, прогноз не всегда благоприятный, даже у детей.

Точных причин, почему может появиться аденома гипофиза, не выявлено. Симптомы опухоли головного мозга отличаются у женщин и мужчин в зависимости от того гормона, который лидирует. Прогноз при небольших благоприятный.

Встречается гигантизм, причины которого — нарушение выработки гормона роста, у взрослых и детей. Симптомы — жажда, умственное отставание, высокий рост, нарушения формирования вторичных половых признаков. Лечение зависит от степени прогрессирования заболевания.

Довольно опасный синдром Нельсона обнаружить не так просто на начальном этапе роста опухоли. Симптомы также зависят от размера, но главный признак вначале — изменение цвета кожи на коричнево-фиолетовый. При нехватке какого гормона образуется?

Провоцировать нарушение работы гипофиза могут многие факторы. Признаки не всегда явные, а симптомы больше схожи на проблемы со стороны эндокринологии у мужчин и женщин. Лечение комплексное. Какие нарушения связаны с работой гипофиза?

источник

Доказано, что развитие акромегалии связано с нарушением регуляции соматотропной функции гипофиза через продуцируемый гипоталамусом соматотропин-рилизинг-фактор (см. Гипоталамические нейрогормоны), что приводит к избыточному выделению из гипофиза гормона роста (см. Соматотропный гормон). Повышение соматотропной функции гипофиза, Вызывающее развитие акромегалии, может быть при эозинофильной аденоме, адено-карциноме и при других опухолях гипоталамуса и гипофиза, а также при функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе.

Избыточная секреция соматотропного гормона у взрослых, у которых процесс роста костей закончен, обычно вызывает акромегалию. В детском и юношеском возрасте при незакрытых эпифизарных зонах роста повышенное выделение соматотропного гормона чаще обусловливает развитие гигантизма.

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

Иногда гиперсекрецию соматотропина вызывает гиперплазия гипофиза или же избыток секреции соматолиберина – рилизинг-гормона, выделяемого гипоталамусом и стимулирующего синтез гормонов в передней доле в гипофизе, в том числе и СТГ.

Акромегалия может носить наследственный характер.

Если избыточный синтез СТГ наблюдается в детстве, то рост всех тканей и органов будет пропорциональным, и имеет место развитие гигантизма. Во взрослом возрасте, когда зоны роста уже закрыты, развивается акромегалия.

Акромегалия (от греческих слов acron — конечность, megalos — большой) — заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Характеризуется диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов. Акромегалия встречается у лиц обоего пола, возникает обычно после завершения роста организма, т.е. преимущественно в возрасте 20-40 лет, развивается постепенно, длится много лет.
Это заболевание известно ещё с древних времен. При акромегалии изменяется внешний вид, укрупняются черты лица, увеличивается размер стоп и кистей. В настоящее время мы знаем, почему происходят такие изменения.

Одним из наиболее распространенных признаков акромегалии являются увеличенные руки и ноги. Люди с этим расстройством часто замечают, что они больше не могут надеть кольца, которые обычно подходят, и что их размер обуви постепенно увеличивается.

Акромегалия также может вызывать постепенное изменение формы лица, например, выступающую нижнюю челюсть и лоб, увеличенный нос, утолщенные губы и более широкий интервал между зубами.

Поскольку акромегалия имеет тенденцию прогрессировать медленно, ранние признаки могут быть не очевидны в течение нескольких лет. Иногда люди замечают это условие только путем сравнения старых фотографий.

Акромегалия может вызывать следующие признаки и симптомы, которые могут варьироваться от одного человека к другому:

  • Увеличенные руки и ноги
  • Укрупненные, расширенные черты лица
  • Грубая, жирная, утолщенная кожа
  • Чрезмерное потоотделение и запах тела
  • Малые выросты тканей кожи (теги кожи)
  • Усталость и мышечная слабость
  • Углубленный, хриплый голос из-за увеличенных голосовых связок и синусов
  • Тяжелый храп из-за обструкции верхних дыхательных путей
  • Нарушение зрения
  • Головные боли
  • Увеличенный язык
  • Боль и ограниченная подвижность суставов
  • Нарушения менструального цикла у женщин
  • Эректильная дисфункция у мужчин
  • Увеличенная печень, сердце, почки, селезенка и другие органы
  • Увеличенный размер груди (сундук)

Если у вас есть признаки и симптомы, связанные с акромегалией, свяжитесь с вашим врачом для оценки.

Акромегалия обычно развивается медленно, и даже члены вашей семьи не могут первоначально заметить постепенные физические изменения, которые происходят с этим расстройством. Однако ранний диагноз имеет важное значение, поэтому вы можете получить надлежащую помощь. Акромегалия может привести к серьезным осложнениям, если она не лечится

Симптомы акромегалии наблюдаются как специфические проявления, так и вторичные расстройства.

Важными для диагностики болезни являются следующие симптомы. Характерно специфическое изменение внешнего облика больного. Вы можете увидеть это на фото. Наблюдается огрубление черт его лица (увеличиваются в размерах надбровные дуги, как и скуловые кости, происходит разрастание мягких тканей организма), а также непропорциональное утолщение и расширение стоп и кистей, которые тоже увеличиваются в размерах, как и череп.

Язык при акромегалии становится большим, толстым, он с трудом помещается в полости рта, по краям имеет отпечатки зубов. Голос грубеет. Скелетные мышцы тоже увеличиваются в объеме. Специфические изменения и симптомы при акромегалии вы можете увидеть на фото.

Кроме этих, отмечаются и другие симптомы акромегалии. Больные жалуются на быструю утомляемость, головные боли, ослабление умственных способностей, расстройства зрения. У мужчин болезнь провоцирует половое бессилие, а у женщин – прекращение менструаций.

Для больных акромегалией также характерны чрезмерная потливость (из-за увеличения количества потовых желез, усиления обменных процессов), синдром запястного канала (нарушение иннервации пальцев, боль и онемение их, обусловленные сдавлением нерва в пальцах гипертрофированной тканью в лучезапястном суставе).

Читайте также:  Акромегалия синдромы по авторам

Вторично развиваются следующие болезни:

  • Деформирующий остеоартроз, особенно крупных суставов (развивается из-за разрастания тканей костей и деформации суставов);
  • Сахарный диабет II типа (так как СТГ оказывает контринсулярное действие, то есть противоположное действию инсулина);
  • Артериальная гипертензия (связана с задержкой натрия в организме под воздействием соматотропина);
  • Гиперкальциурия (избыточное выделение ионов кальция с мочой; обусловлена активизацией выделения кальция из организма под действием того же соматотропина);
  • Галакторея (выделение молочно-белой смеси из молочных желез вне периода кормления грудью; может быть связана с тем, что та доля гипофиза, где синтезируется СТГ, продуцирует и пролактин).

Причинами смерти при акромегалии являются поражения в сосудах головного мозга, а также развивающиеся вторично заболевания легких и сердца. Остановка дыхания может произойти во сне.

Кроме того, эта болезнь повышает риск развития у пациента полипоза, а также рака в толстой кишке.

Основная цель лечения — сокращение уровня соматропного гормона в кровяном потоке. Методы лечения бывают разными: медикаментозный, хирургический и лучевой, такие методы часто комбинируются. Выбор лечебного метода напрямую зависит от вида опухолевидного образования, её размеров, в каком состоянии находятся зрительные органы, в каком возрасте больной и имеются ли патологии сопутствующего типа.

Если аденома гипофиза не осложненная и не прогрессирует, то используется медикаментозная терапия. При крупной и прогрессирующей аденоме, лечение медикаментозными препаратами не приносит должных результатов, показано хирургические вмешательство. Если человек стремительно теряет зрение, что при такой патологии наблюдается часто, то хирургическая операция нужна немедленно, иначе будет поздно.

После оперативного вмешательство 85 процентов людей приходят в нормальное состояние или у них болезнь переходит в стойкую ремиссию. Если опухоль отличается особо крупными размерами, то проводится не одна хирургическая операция. Если повторная операция противопоказана используется дополнительная терапия.

Если к хирургическому вмешательству организм имеет определенные противопоказания, то используется лучевая терапия, которая показывает положительные результаты. Такой метод эффективен в 90 процентах случаев.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус.

Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Пациенты вынуждены покупать обувь на несколько размеров больше. Нередко нервные волокна сдавливаются растущими костями, что проявляется в онемении пальцев, развитии синдрома запястного канала. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Поэтому для спортсменов и лиц, занятых физическим трудом, перемены воспринимаются как позитивные. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард.

Гипертрофия (увеличение объема) сменяется дистрофией – ослаблением с последующим расширением полостей сердца. Такое состояние приводит к тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов.

Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза. У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

  • ночное апноэ сна (остановка дыхания), связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
  • сахарный диабет;
  • диффузный зоб (увеличенная щитовидная железа) или образование в ней узлов;
  • разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
  • мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
  • полипы кишечника;
  • новообразования различной локализации.

Апноэ при акромегалии

Прогрессия акромегалии может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Осложнения могут включать:

  • Высокое кровяное давление (гипертония)
  • Сердечно-сосудистые заболевания, особенно расширение сердца (кардиомиопатия)
  • остеоартрит
  • Сахарный диабет
  • Зоб
  • Предраковые ростки (полипы) на подкладке вашей толстой кишки
  • Апноэ сна, состояние, при котором дыхание многократно останавливается и начинается во время сна
  • Синдром кистевого туннеля
  • Снижение выделения других гипофизарных гормонов (гипопитуитаризм)
  • Миома матки, доброкачественные опухоли в матке
  • Сжатие спинного мозга
  • Потеря зрения

Раннее лечение акромегалией может помешать этим осложнениям развиваться или ухудшаться. Если не лечить, акромегалия и ее осложнения могут привести к преждевременной смерти.

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

  1. Аналоги природного соматостатина.

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

  • Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
  • Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
  • У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
  • При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

Если гормон роста выделяется в повышенных количествах, то он стимулирует у детей ускоренный рост тела. Одновременно увеличиваются размеры органов, мягкие ткани. Такая патология называется гигантизмом. У больных редко изменяются черты лица, форма тела (исключение – рост одной анатомической зоны или половины тела).

Изменения самочувствия связаны с обменными нарушениями (диабетом, гипотиреозом или тиреотоксикозом). Нередко рост тела удается остановить, но дисфункции половых желез, щитовидной, поджелудочной и надпочечников приводят к бесплодию, низкой работоспособности. Встречаются и отклонения в умственном развитии.

Гигантизм и акромегалия у ребенка

Диагноз акромегалия не представляет особых затруднений и ставится на основании достаточно выраженного комплекса симптомов. Изменения скелета при акромегалии до такой степени характерны, что уже по одному внешнему виду можно ставить диагноз.

Из специфических лабораторных диагностических исследований имеют значение (особенно в случаях стертой формы акромегалии) исследования содержания соматотропного гормона (СТГ), неорганического фосфора и неэтерифицированных жирных кислот в крови. По данным М. И. Балаболкина (1966), концентрация соматотропного гормона в крови больных акромегалией составляет 37,51 ± 10,72 мкг%, в то время как в норме уровень соматотропного гормона в крови равен 18,37 ± 6,21 мкг% . Содержание неорганического фосфора повышено (выше 4,5 мг%) у подавляющего большинства больных; не менее часто отмечается повышение содержания неэтерифицированных жирных кислот (выше 850 мэкв/л).

Акромегалия необходимо дифференцировать с болезнью Педжета, при которой поражаются главным образом свод черепа и диафизы длинных костей, при акромегалии же — лицо и пальцы (см. Остоз деформирующий); с парциальным гигантизмом, общим гигантизмом (см.), синдромом Мари—Бамбергера.

Рентгенодиагностика акромегалии способствует уточнению диагноза. Рекомендуется произвести обзорные снимки черепа в боковой и лобной проекциях и прицельные рентгенограммы турецкого седла. Боковая томограмма, сделанная через срединную сагиттальную плоскость черепа, способствует получению более точной информации о состоянии турецкого седла.

Еще в ранней фазе заболевания, когда отсутствуют выраженные эндокринные расстройства, возникают изменения турецкого седла в виде выпрямления спинки, истончения ее основания и склерозирования верхней ее части.

Рис. 3. Череп больной акромегалией (рентгенограмма в боковой проекции)

В выраженных случаях при акромегалии череп большого размера. Особенно увеличен лицевой скелет (рис. 3). Рентгенологическая картина мозгового черепа приобретает пестроту в связи с перестройкой костного рисунка с преобладанием гиперостоза и утолщением диплоэ. Увеличиваются придаточные пазухи, особенно лобные. Клиновидная пазуха суживается за счет продавленности дна гипофизарной ямки. Деформируется турецкое седло: сагиттальные и вертикальные размеры увеличиваются в несколько раз, дно опускается, спинка отклоняется, истончается у основания, но рисунок верхушки спинки и прилегающей зоны усиливается за счет уплотнения костной структуры. Задние наклоненные отростки загибаются кпереди; в связи с этим на боковом снимке вход в седло кажется суженным. Контур гипофизарной ямки становится разреженным, исчезает изображение каймы компактного слоя. Следует учитывать возможность распространения опухоли вверх или в какую-нибудь сторону. Последнее выявляется по истончению и смещению на лобном снимке переднего наклоненного отростка на стороне поражения.

Читайте также:  Противопоказания при акромегалии

При направлении роста аденомы в сторону зрительного перекреста отмечаются остеопороз и смещение кверху одного из передних наклоненных отростков. Только при значительном размере аденомы могут оказаться измененными оба передних наклоненных отростка.

Кроме изменений черепа, в выраженных случаях акромегалии на снимках оказываются увеличенными и утолщенными позвонки. Как правило, увеличиваются кости кистей и стоп. Головки фаланг пальцев обычно утолщены, ногтевые отростки расширены, неровные. Длинные трубчатые кости увеличены, массивны. Бугры и шероховатости костей у мест прикреплений мышц выступают больше, чем в норме.

См. также Гипофиз, рентгенодиагностика.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе. При доброкачественной аденоме течение болезни вялое и может продолжаться десятки лет; если опухоль злокачественная, течение острое, и смерть наступает при явлениях кахексии. При резко выраженной спланхномегалии — прогноз неблагоприятный. Причиной смерти могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым У больных акромегалией понижена.

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам.

Появление первых признаков на начальной стадии обычно не настораживает пациентов, так как они достаточно неспецифичные. Чаще всего – это головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает типичная симптоматика патологии с внешними и внутренними нарушениями.

По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга, что объясняет преобладание в клинической картине падения зрения и очаговых неврологических нарушений. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия, связанное с выраженными изменениями обмена веществ.

Вы, вероятно, начнете, увидев своего семейного врача или врача общей практики. Однако, в некоторых случаях, вас могут немедленно обратиться к врачу, который специализируется на гормональных нарушениях (эндокринолог).

Приятно подготовиться к встрече. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и узнать, чего ожидать от вашего врача.

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете встречу, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
  • Запишите симптомы, которые вы испытываете. Ваш врач захочет узнать обо всем, что вызывает у вас дискомфорт или беспокойство, такие как головные боли, изменения зрения или дискомфорт в ваших руках, даже если эти симптомы не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в вашей сексуальной жизни или, если вы женщина, в менструальном цикле.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
  • Возьмите старые фотографии, которые ваш врач может использовать для сравнения с вашей внешностью сегодня. Ваш врач, скорее всего, будет интересоваться фотографиями с 10 лет назад.
  • Возьмите с собой члена семьи или друга, если это возможно. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустите или забудете.
  • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно провести время с вашим врачом. Для акромегалии некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

  • Что может вызвать мои симптомы или состояние?
  • Помимо наиболее вероятной причины, каковы возможные причины моих симптомов или состояний?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Какие процедуры доступны для этого состояния? Какой подход вы рекомендуете?
  • Как долго мне нужно лечение, прежде чем мои симптомы улучшатся?
  • С лечением я вернусь к тому, чтобы выглядеть и чувствовать себя так, как я это делал до того, как у меня появились симптомы акромегалии?
  • У меня будут длительные осложнения от этого состояния?
  • У меня эти другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
  • Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
  • Должен ли я видеть специалиста?
  • Существует ли общая альтернатива лекарству, которое вы назначаете?
  • Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, которые у вас есть.

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, в том числе:

  • Какие симптомы вы испытываете, и когда они появились?
  • Вы заметили какие-то изменения в том, как вы себя чувствуете или как выглядите? Изменилась ли ваша сексуальная жизнь? Как вы спите? У вас болит голова или боль в суставах или изменилось ваше зрение? Вы заметили чрезмерное потоотделение?
  • Кажется, что-то улучшает или ухудшает ваши симптомы?
  • Сколько бы вы сказали, что ваши функции со временем менялись? У вас есть старые фотографии, которые я могу использовать для сравнения?
  • Ваши старые ботинки и кольца по-прежнему подходят? Если нет, то насколько они со временем меняются?
  • У вас был скрининг рака толстой кишки?

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.
Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.
У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Если такое заболевание диагностировать на ранней стадии и своевременно начать адекватную терапию, то большая часть пациентов достигает ремиссии. Если аденома большого размера, то часто возникает рецидив патологии, не всегда помогает даже своевременное хирургическое вмешательство. При полном отсутствии лечения, качество жизни человека быстро снижается, умирают такие люди раньше, чем остальные — мало кто доживает до 60 лет.

В качестве профилактических мер надо оберегать голову от травмирования, проводить своевременную санацию очагов хронического типа ЛОР-органов. Лечение патологии надо начинать как можно раньше — только тогда можно достичь успеха.

источник

Акромегалия (от греческих слов acron — конечность, megalos — большой) — заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Встречается у лиц обоего пола, возникает обычно после завершения роста организма, т.е. преимущественно в возрасте 20-40 лет, развивается постепенно, длится много лет.

Это заболевание известно ещё с древних времен. При акромегалии изменяется внешний вид, укрупняются черты лица, увеличивается размер стоп и кистей. В настоящее время мы знаем, почему происходят такие изменения.

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.

Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.

У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Клетки гипофиза, вырабатывающие гормон роста, по ряду определенных причин «ускользают» из-под регулирующего влияния гипоталамуса и начинают быстрее размножаться и активнее вырабатывать гормон роста. Продолжительный рост этих клеток приводит к формированию доброкачественной опухоли гипофиза — «аденомы гипофиза», которая может в некоторых случаях достигать размеров до нескольких сантиметров, то есть быть больше нормальных размеров гипофиза. Неизмененные клетки гипофиза при этом могут сдавливаться или даже разрушаться.

У большинства больных акромегалией опухоль гипофиза вырабатывает только гормон роста, однако, примерно у трети пациентов может отмечаться и избыточная продукция других гормонов гипофиза.

Чаще всего заболеванию способствуют травмы черепа, неблагоприятное течение беременности, острые и хронические инфекции (грипп, корь и др.), психические травмы, опухоли центральной нервной системы.

В течении акромегалии выделяют ряд стадий.

Наиболее ранняя стадия — преакромегалическая — выявляется редко, поскольку проявления не столь выражены.

Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания.

Опухолевая стадия в симптомах заболевания преобладают признаки влияния на рядом расположенные органы и ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и нервные нарушения).

Кахектическая стадия — стадия истощения — является исходом заболевания.

Больные жалуются на головокружение, головные боли, повышенную утомляемость, нарушение зрения, боли в суставах и пояснице. Внешний вид больного своеобразен. Наблюдается значительное увеличение верхних и нижних конечностей. Кисти и стопы приобретают лопатообразный вид. Отмечается увеличение надбровных дуг, скул, носа, губ и ушей. Нижняя челюсть увеличена, выступает вперед. Язык увеличен, с трудом умещается во рту. Голос грубый. Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления.

Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов чаще, в области кожных складок и мест трения одежды, повышенная жирность и влажность из-за увеличения количества и размеров потовых и сальных желез, складчатость.

В начальных стадиях заболевания отмечается повышение мышечной силы, которая в дальнейшем сменяется уменьшением объема мышц и мышечной слабостью.
Функции увеличенных внутренних органов на начальных этапах заболевания практически не изменяются. Позже присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Возможно повышение артериального давления.

У 50-60% пациентов наблюдаются нарушения толерантности к глюкозе.

Иногда снижается острота зрения, сужается поле зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов, что при отсутствии лечения приводит к необратимой слепоте.

Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, часто наблюдается выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью и родами, галакторея. У трети мужчин снижается половая потенция.

Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию (увеличение объема и количества мочеиспусканий), резкие подъемы температуры. Возможно возникновение эпилепсии, птоза опущения век, диплопии удвоения зрения. Снижается острота слуха.

При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.

Лечение включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови:

  • удаление опухоли гипофиза, вырабатывающей гормон роста, либо предотвращение дальнейшего увеличения её размеров;
  • снижение уровня гормона роста в крови с помощью лекарственных препаратов;
  • исчезновение или значительное смягчение проявлений заболевания.

Снижение содержания гормона роста важно не только для хорошего самочувствия больного и уменьшения (исчезновения) клинических симптомов заболевания, но и для сохранения продолжительности жизни. В настоящее время известно, что длительное повышенное содержание гормона роста в крови человека приводит к ранней смертности от сердечно-сосудистых, легочных и онкологических заболеваний.

В любом случае лечение акромегалии является очень важным, так как отсутствие лечения приводит к ранней инвалидизации пациентов активного трудоспособного возраста и повышает риск преждевременной смертности.

При появлении характерных изменений внешности, что дает повод заподозрить у больного акромегалию, он должен быть немедленно направлен на консультацию к врачу. Дальнейшее обследование проводят в специализированном стационаре.

Больные акромегалией должны постоянно находиться под наблюдением эндокринолога, офтальмолога и нейрохирурга.

источник