Меню Рубрики

Акромегалия синдромы по авторам

АКРОМЕГАЛИЯ (греческий akron — конечность и megas — большой) — нейро-эндокринное заболевание, обусловленное поражением гипофиза и гипоталамуса и проявляющееся увеличением размеров кистей, стоп, лицевого скелета, внутренних органов и нарушением обмена веществ. Описано в 1886 году французским ученым Мари (P. Marie). По данным Давыдова (L. М. Davidoff), акромегалия встречается довольно редко, чаще у женщин, чем у мужчин, и преимущественно в возрасте 18—35 лет.

У большинства больных заболевание связано с эозинофильной аденомой гипофиза и избыточным выделением гормона роста. Однако в некоторых случаях изменения в гипофизе не обнаруживаются, и увеличение секреции соматотропного гормона передней долей гипофиза связано, по-видимому, с усилением стимуляции аденогипофиза сомато-тропин-рилизинг-гормоном гипоталамуса. Факторы, способствующие развитию акромегалии, изучены недостаточно. В отдельных случаях спровоцировать усиление секреции гормона роста может травма головы, патологическая беременность и роды, психические травмы и состояния стресса, острые и хронические инфекции (грипп, хронический тонзиллит, рецидивирующие ангины, сыпной и брюшной тиф, сифилис, эпидемический энцефалит и другое).

Опухоль гипофиза, приводящая к акромегалии, обычно эозинофильная аденома (иногда диффузная гиперплазия), реже аденокарцинома. Описаны хромофобные и смешанные аденомы (см. Гипофиз, опухоли). Между хромофобными и эозинофильными аденомами имеются некоторые различия в ультраструктуре. Отмечено, что аденомы со скудной эозинофильной зернистостью обладают наибольшей гормональной активностью.

Разрастаясь за пределы турецкого седла, опухоль может сдавливать перекрест зрительных нервов. Опухоль может локализоваться в теле клиновидной кости.

Изменения, возникающие вследствие гормонального воздействия опухоли, заключаются в разрастании тканей, главным образом производных мезенхимы: соединительной, хрящевой, костной, а также паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек, селезенки, языка). На лице особенно заметно увеличение носа, губ, ушей, надбровий. Отмечается перестройка и рост лобных костей и расширение лобных синусов. Рост нижней челюсти и ее деформация за счет изменения угла между телом и ее ветвями («форма саней») сопровождаются нарушениями прикуса. Увеличение верхней челюсти выражено меньше. Зубы раздвигаются с образованием диастем.

По мнению А. В. Русакова, характер изменений костей черепа не всегда одинаков, он обусловлен генетическими факторами: в них проявляются в утрированном, иногда гротескном виде черты строения черепа, присущие данному индивидууму, например в одних случаях долихоцефалия, в других — брахицефалия. Кости черепа могут утолщаться на несколько сантиметров, обусловливая уменьшение вместимости полости черепа и сдавление мозга.

Рост костей скелета происходит за счет их перестройки, а костей, сохраняющих хрящевые отделы, — и за счет возобновления энхондрального остеогенеза. Ребра удлиняются главным образом в передних отделах, что обусловливает удлинение передне-заднего размера грудной клетки. Наружные и средние зоны реберных хрящей гипертрофированы, а внутренние подвергаются дистрофическим изменениям. Возобновление энхондрального роста на границе хрящевых и костных отделов ребер влечет за собой образование акромегалических четок (утолщений в местах сочленений ребер с грудиной).

Позвонки при акромегалии растут главным образом в ширину. В области хрящевых межпозвоночных дисков возобновляется эндохондральный рост, вследствие чего позвоночник удлиняется быстрее, чем грудина, что приводит к усилению грудного и шейного кифоза.

Межпозвоночные диски гипертрофируются и в то же время подвергаются дистрофическим изменениям, сопровождающимся разрывами хрящевых пластинок с образованием грыж Шморля и деформирующего спондилеза.

Трубчатые кости увеличиваются преимущественно в ширину путем периостального аппозиционного роста. Костномозговой канал расширяется за счет рассасывания кости и эндостальной поверхности. Таким образом, особого увеличения массы костей не происходит. Удлинение костей больше заметно в кистях и стопах, что связано с возобновлением энхондрального роста в области хрящей фаланг.

Костные разрастания выражены главным образом в местах прикрепления сухожилий, фасций, они усиливают нормальные бугристости, гребешки. Этим акромегалия отличается от сходных с ней гиперостозов при синдроме Мари—Бамбергера (см. Бамбергера—Мари периостоз).

Микроскопические изменения костей выражаются в интенсивной перестройке костной ткани. В кортикальном слое резко увеличено количество остеонов, много так наз. обломков остеонов. В губчатых отделах разрежение структуры, но сами костные балки толще обычного. Изменения суставных хрящей выражаются в пролиферативных и дистрофических процессах. Пролиферативные процессы, возйикающие под влиянием усиленного выделения гормона роста, приводят к образованию молодого хряща. Физические свойства межуточного вещества такого незрелого хряща не соответствуют испытываемой им механической нагрузке. Поэтому в нем развиваются дистрофические изменения. Длительное чередование пролиферативных и дистрофических процессов приводит к развитию деформирующего артроза, особенно выраженного в крупных суставах. В краевых зонах суставных концов костей происходит возобновление энхондрального роста кости с образованием краевых костных утолщений. В синовиальной оболочке могут быть ворсинчатые выросты, участки хрящевой и костной тканей.

Акромегалия может сопровождаться изменениями других эндокринных желез: зобом, атрофией инсулярного аппарата, гиперплазией шишковидной и зобной желез, коры надпочечников, атрофией гонад. Описаны случаи сочетания акромегалии с паратиреоидной остеодистрофией, с феохромоцитомой надпочечника. В более поздних стадиях болезни развиваются атрофические изменения мышц.

Доказано, что развитие акромегалии связано с нарушением регуляции соматотропной функции гипофиза через продуцируемый гипоталамусом соматотропин-рилизинг-фактор (см. Гипоталамические нейрогормоны), что приводит к избыточному выделению из гипофиза гормона роста (см. Соматотропный гормон). Повышение соматотропной функции гипофиза, Вызывающее развитие акромегалии, может быть при эозинофильной аденоме, адено-карциноме и при других опухолях гипоталамуса и гипофиза, а также при функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе.

Избыточная секреция соматотропного гормона у взрослых, у которых процесс роста костей закончен, обычно вызывает акромегалию. В детском и юношеском возрасте при незакрытых эпифизарных зонах роста повышенное выделение соматотропного гормона чаще обусловливает развитие гигантизма.

Акромегалия развивается постепенно; иногда отдельные симптомы заболевания появляются в раннем возрасте. Заболевание характеризуется прежде всего непропорциональным ростом и изменением формы лица (рис. 1). Нос становится толстым, надбровные дуги вследствие увеличения пневматических полостей значительно выступают вперед; скулы увеличены, нижняя челюсть выдается вперед, нижняя губа вздувается. Вследствие разрастания нижней челюсти между зубами образуются промежутки — так называемая диастема. Отмечается также рост ушей. Очень характерен симптом макроглоссии — большой язык. Нередко наблюдается рост язычка и голосовых складок — голос становится низким. На черепе резко выступают височные бугры и кости черепной крыши. Голова значительно увеличена как за счет утолщения мягких тканей волосистой части головы, что приводит к образованию грубой складчатости на затылке, так и за счет наслоения костной ткани.

Очень характерны изменения на дистальных частях конечностей. Обычный тип акромегалии — это так называемая «type en large» (Мари), характеризующийся лопатообразным расширением кистей и стоп, широкими пальцами (рис. 2) с выступающей пяточной костью. Разрастаются главным образом мягкие ткани рук и стоп. На фалангах нередко наблюдаются экзостозы. Больные вынуждены часто увеличивать размер обуви, перчаток. Реже, преимущественно у больных с незаконченным ростом скелета, наблюдается «type en long», когда руки и стопы вытянуты в длину. Грудина, ключицы, ребра чрезмерно развиты. На грудной клетке нередко наблюдается шейно-спинной кифосколиоз и лордоз в поясничной области. Кожа у большинства больных утолщена, образует складки, обычно сухая, реже отечная. Часто наблюдаются фибромы, бородавки. Волосы на голове и бровях толстые, жесткие, густые. На конечностях и туловище наблюдается гипертрихоз; особенно резко он выражен у женщин на лице. Растительность на теле у женщин распределяется чаще по мужскому типу, что, по-видимому, связано, особенно на ранних этапах болезни, с усилением функциональной активности у этих больных системы гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников.

Спланхномегалия (см.) у больных акромегалией встречается очень часто (кардиомегалия, гепатомегалия, спленомегалия и другое). Не менее чем в 60—80% случаев отмечается атрофия половых желез, аменорея, понижение полового влечения и половая слабость (в начале заболевания, наоборот, может наблюдаться повышение полового влечения и половых функций). Атрофии наружных половых органов не наблюдается, в начале болезни иногда отмечается даже их увеличение.

У больных акромегалией имеются признаки повышенного внутричерепного давления: головные боли, головокружения, рвота, реже эпилептоидные припадки.

У многих больных акромегалией наблюдаются расстройства зрения, которые чаще являются следствием давления опухоли на хиазму и зрительные нервы, в связи с чем для акромегалии характерна битемпоральная гемианопсия (см.), начинающаяся обычно с верхнего внешнего квадранта, часто в виде парацентральной скотомы. При асимметрическом расположении хиазмы наблюдаются односторонние гемианопсии. Если увеличение гипофиза происходит в сторону клиновидной кости, то резких расстройств зрения у больных не отмечается. Для диагностики и наблюдения за течением болезни нужно производить периметрию (см.). Иногда гемианопсии предшествует ахроматопсия, поэтому необходимо производить периметрию и на цвета.

Со стороны нервной системы обнаруживаются боли, особенно в спине, акропарестезии, невралгии, связанные с давлением разрастающихся костей и деформированных позвонков на нервные пути и корешки. Кровяное давление часто повышено, по-видимому, за счет активизации функции коры надпочечников. В более поздних стадиях заболевания в мышцах находят дегенеративно-атрофические изменения, с чем связана повышенная утомляемость.

У больных акромегалией нарушен углеводный обмен. По данным Давыдова, у 12% больных акромегалией отмечается сахарный диабет, а у 25% — нарушения глюкозотолерантности. Стойким симптомом акромегалии следует считать полифагию (см. Булимия), менее частыми — полидипсию (см.), иногда связанную с несахарным диабетом, и полиурию (см.). В периферической крови у больных акромегалией, кроме некоторого лимфоцитоза и эозинофилии, существенных отклонений не имеется. Кроме того, выделяют доброкачественную и стертую форму акромегалии. При доброкачественной акромегалии не наблюдается нарушения зрения и функции половых желез. У больных отмечается главным образом гипертрихоз, гипергидроз, усиленная деятельность сальных желез, приводящая к появлению угрей на коже, большой язык, плохо умещающийся в полости рта. Очень характерны головные боли, алиментарная гликозурия. При стертой форме акромегалии (forme fruste) патологический процесс протекает очень медленно. При этой форме заболевания для больных характерны большие уши, длинное и крупное лицо. Они страдают головными болями, преимущественно ночью, бессонницей, у них может быть фиброматоз, гипертрихоз и некоторые другие проявления, характерные для акромегалии.

Во время полового созревания иногда наблюдается огрубение черт лица и увеличение выступающих его частей; с возрастом эти признаки постепенно сглаживаются. Преходящей формой является и акромегалия беременных, дающая иногда толчок для развития истинной акромегалии. При акромегалии беременных изредка отмечается битемпоральная гемианопсия.

Отдельные авторы полагают, что среди здоровых людей встречаются лица с акромегалоидной конституцией; это люди высокого роста, с крупными костями, большой челюстью, выступающими надбровными дугами, крупными черепом, носом, губами и конечностями. Под влиянием неблагоприятных воздействий эта конституциональная форма может перейти в истинную акромегалию (описаны случаи акромегалии после удаления матки).

Существует частичная (парциальная) акромегалия, поражающая только язык, пальцы, стопу и тому подобное. Эти изменения можно объяснить повышенной чувствительностью отдельных тканей у данных индивидуумов к соматотропному гормону гипофиза.

Нередко акромегалия сочетается с тиреотоксикозом, микседемой, адипозо-генитальной дистрофией и патологией надпочечников. На ранних этапах болезни функция коры надпочечников может быть повышена, а щитовидная железа увеличивается. В поздних стадиях болезни функция этих желез может снижаться.

Психические расстройства. В психопатологическом аспекте различают истинную акромегалию и акроме-галоидную конституцию [Блейлер (М. Bleuler)]. Психические нарушения, наблюдаемые у людей с акромегалоидной конституцией, те же, что и при истинной акромегалии, но значительно менее выражены.

Акромегалия сама по себе психозов обычно не вызывает. Однако в большинстве случаев у больных развиваются характерные изменения личности (своеобразный вариант эндокринного психического синдрома) или, при особенно неблагоприятном течении заболевания, амнестически-органический синдром. На фоне психических сдвигов, входящих в рамки этих синдромов, могут развиваться симптоматические психозы (см.), обусловленные, как правило, тяжелыми соматическими расстройствами (повышением внутричерепного давления, нарушениями обмена и тому подобное).

Психозы могут быть галлюцинаторно-параноидными, депрессивно-ипохондрическими, типа острой экзогенной реакции. Существовавшая ранее точка зрения об особой частоте шизофреноподобных психозов и психозов типа маниакально-депрессивного, а также о связи акромегалией с шизофренией и маниакально-депрессивным психозом при специальных исследованиях не подтвердилась (Блейлер и др.).

В эндокринном психическом синдроме при акромегалии достаточно ярко выражены все три компонента: снижение психической активности, расстройство настроения и расстройство влечений. Снижение психической активности клинически обычно проявляется апатией, вялостью, аспонтанностью, отсутствием инициативы, реже психомоторной заторможенностью. Описанные изменения сочетаются с благодушно-эйфорическим настроением и чувством пассивной самоудовлетворенности. Легкая эйфория и благодушие могут наблюдаться у больных даже при сильных головных болях и сонливости. В отличие от эйфории при маниакально-депрессивном психозе, у больных акромегалией она не сопровождается двигательной гиперактивностью. Наблюдаются также и депрессивные состояния с тревогой, ворчливостью, напряженностью и плаксивостью. Характерны для А. беспричинные колебания настроения на протяжении короткого времени. Из расстройств влечений встречаются выраженные колебания аппетита (периодическое резкое усиление аппетита, появление жажды), снижение либидо, повышение потребности в сне и иногда приступы сонливости. Могут быть также периоды повышенной двигательной активности, носящей характер импульсивности. В отношениях с окружающими больные могут проявлять повышенную ранимость, нетерпеливость, раздражительность, эгоцентризм.

Читайте также:  Болезнь акромегалия причины

При наличии эндокринного психического синдрома значительного снижения интеллекта не бывает; замедленность психических процессов и некоторое снижение круга интересов, как правило, не мешают таким больным продолжать трудовую деятельность. При выраженных гормональных сдвигах (повышение продукции лактотропного гормона и другое) могут наблюдаться своеобразные изменения поведения, так называемое поведение матери (повышенное внимание к детям, забота о них с выполнением разнообразных материнских обязанностей).

Подобные изменения поведения наблюдаются не только у женщин, но и у мужчин.

Если развивается амнестическо-органический синдром, то он проявляется расстройствами памяти, снижением критики и интересов, огрубением личности, бестактностью. Описаны исходы в своеобразный аутизм с угрюмой ворчливостью.

Диагноз акромегалия не представляет особых затруднений и ставится на основании достаточно выраженного комплекса симптомов. Изменения скелета при акромегалии до такой степени характерны, что уже по одному внешнему виду можно ставить диагноз.

Из специфических лабораторных диагностических исследований имеют значение (особенно в случаях стертой формы акромегалии) исследования содержания соматотропного гормона (СТГ), неорганического фосфора и неэтерифицированных жирных кислот в крови. По данным М. И. Балаболкина (1966), концентрация соматотропного гормона в крови больных акромегалией составляет 37,51 ± 10,72 мкг%, в то время как в норме уровень соматотропного гормона в крови равен 18,37 ± 6,21 мкг% . Содержание неорганического фосфора повышено (выше 4,5 мг%) у подавляющего большинства больных; не менее часто отмечается повышение содержания неэтерифицированных жирных кислот (выше 850 мэкв/л).

Акромегалия необходимо дифференцировать с болезнью Педжета, при которой поражаются главным образом свод черепа и диафизы длинных костей, при акромегалии же — лицо и пальцы (см. Остоз деформирующий); с парциальным гигантизмом, общим гигантизмом (см.), синдромом Мари—Бамбергера.

Рентгенодиагностика акромегалии способствует уточнению диагноза. Рекомендуется произвести обзорные снимки черепа в боковой и лобной проекциях и прицельные рентгенограммы турецкого седла. Боковая томограмма, сделанная через срединную сагиттальную плоскость черепа, способствует получению более точной информации о состоянии турецкого седла.

Еще в ранней фазе заболевания, когда отсутствуют выраженные эндокринные расстройства, возникают изменения турецкого седла в виде выпрямления спинки, истончения ее основания и склерозирования верхней ее части.

В выраженных случаях при акромегалии череп большого размера. Особенно увеличен лицевой скелет (рис. 3). Рентгенологическая картина мозгового черепа приобретает пестроту в связи с перестройкой костного рисунка с преобладанием гиперостоза и утолщением диплоэ. Увеличиваются придаточные пазухи, особенно лобные. Клиновидная пазуха суживается за счет продавленности дна гипофизарной ямки. Деформируется турецкое седло: сагиттальные и вертикальные размеры увеличиваются в несколько раз, дно опускается, спинка отклоняется, истончается у основания, но рисунок верхушки спинки и прилегающей зоны усиливается за счет уплотнения костной структуры. Задние наклоненные отростки загибаются кпереди; в связи с этим на боковом снимке вход в седло кажется суженным. Контур гипофизарной ямки становится разреженным, исчезает изображение каймы компактного слоя. Следует учитывать возможность распространения опухоли вверх или в какую-нибудь сторону. Последнее выявляется по истончению и смещению на лобном снимке переднего наклоненного отростка на стороне поражения.

При направлении роста аденомы в сторону зрительного перекреста отмечаются остеопороз и смещение кверху одного из передних наклоненных отростков. Только при значительном размере аденомы могут оказаться измененными оба передних наклоненных отростка.

Кроме изменений черепа, в выраженных случаях акромегалии на снимках оказываются увеличенными и утолщенными позвонки. Как правило, увеличиваются кости кистей и стоп. Головки фаланг пальцев обычно утолщены, ногтевые отростки расширены, неровные. Длинные трубчатые кости увеличены, массивны. Бугры и шероховатости костей у мест прикреплений мышц выступают больше, чем в норме.

См. также Гипофиз, рентгенодиагностика.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе. При доброкачественной аденоме течение болезни вялое и может продолжаться десятки лет; если опухоль злокачественная, течение острое, и смерть наступает при явлениях кахексии. При резко выраженной спланхномегалии — прогноз неблагоприятный. Причиной смерти могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым У больных акромегалией понижена.

У больных акромегалией, у которых рентгенологически выявлена аденома, лечебный эффект может быть достигнут разрушением ее ткани с помощью лучевой терапии (см. Гипофиз, лучевая терапия опухолей). При нарастании нарушений зрения показано хирургическое вмешательство (см. Гипофиз, хирургическое лечение).

Патогенетическое лечение акромегалии имеет своей задачей блокировать соматотропную функцию гипофиза. Это может быть достигнуто при помощи половых гормонов: у мужчин — андрогенов (тестостерона пропионат по 50 мг внутримышечно в течение месяца), у женщин — эстрогенов (эстрадиол по 1—5 мг в суточной дозе и в суммарной дозе 300—500 мг). Возможно также применение медикаментозных средств, направленных на предполагаемую причину заболевания. При применении половых гормонов наряду с клиническим улучшением у больных наблюдается нормализация уровня соматотропного гормона в крови, а также снижение концентрации неэтерифицированных жирных кислот и неорганического фосфора.

Библиография: Балаболкин М. И. Содержание гормона роста в сыворотке крови у больных акромегалией, Пробл. эндокринол. и гормонотер., т. 11, № 4, с. 42, 1965, библиогр.; Гинчерман Е. З. Функциональное состояние желез внутренней секреции при акромегалии, в кн.: Церебрально-гипофизарные заболевания, под ред. Е. А. Васюковой, с. 280, М., 1965; Жуковский М. А. Детская эндокринология, с. 282, М., 1971; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. Е. М. Тареева, т. 7, с. 385, Л., 1965; Хавин И. Б. и Гаврилюк Л. И. Акромегалия и обмен веществ, Кишинев, 1970, библиогр.; Целибеев Б. А. Психические нарушения при эндокринных заболеваниях, с. 12, М., 1966; Bleuler M. Endokrinologische Psychiatric, Stuttgart, 1954; Marie P. Sur deux cas d’acromégalie, hypertrophie singuliere non congénitale des extrémitiés supérieures, inférieures et céphalique, Rev. Méd. (Paris), t. 6, p. 297, 1886; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia — L., 1963.

Патологическая анатомия А. — Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 276, М,, 1959; Remagen W. Neue Befunde bei Akromegalie und nachfolgender Arthrose, Virchows Arch. path. Anat., Bd 340, S. 8, 1965, Bibliogr.; Schelin U. Light and electron microscopical studies on pituitary adenomas in acromegaly, Acta path, microbiol. scand., Suppl. 154, p. 89, 1962.

Рентгенодиагностика А. — Копылов М. Б. Основы рентгенодиагностики заболеваний головного мозга, с. 225, М., 1968; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 2, с. 62, М., 1964; Файзуллин М. X. Рентгенодиагностика опухолей головного мозга, с. 56, Казань, 1967; Bеrgеrhоff W. Die Sella turcica im Röntgenbild, Lpz., I960, Bibliogr.; Dietrich H. Neuro-Röntgendiagnostik des Schadels, Jena, 1954.

E. З. Гинчерман; Т. П. Виноградова (пат. ан.), Д- Д- Орловская (психиат.), М. X. Файзуллин (рент.).

источник

Доказано, что развитие акромегалии связано с нарушением регуляции соматотропной функции гипофиза через продуцируемый гипоталамусом соматотропин-рилизинг-фактор (см. Гипоталамические нейрогормоны), что приводит к избыточному выделению из гипофиза гормона роста (см. Соматотропный гормон). Повышение соматотропной функции гипофиза, Вызывающее развитие акромегалии, может быть при эозинофильной аденоме, адено-карциноме и при других опухолях гипоталамуса и гипофиза, а также при функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе.

Избыточная секреция соматотропного гормона у взрослых, у которых процесс роста костей закончен, обычно вызывает акромегалию. В детском и юношеском возрасте при незакрытых эпифизарных зонах роста повышенное выделение соматотропного гормона чаще обусловливает развитие гигантизма.

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

Иногда гиперсекрецию соматотропина вызывает гиперплазия гипофиза или же избыток секреции соматолиберина – рилизинг-гормона, выделяемого гипоталамусом и стимулирующего синтез гормонов в передней доле в гипофизе, в том числе и СТГ.

Акромегалия может носить наследственный характер.

Если избыточный синтез СТГ наблюдается в детстве, то рост всех тканей и органов будет пропорциональным, и имеет место развитие гигантизма. Во взрослом возрасте, когда зоны роста уже закрыты, развивается акромегалия.

Акромегалия (от греческих слов acron — конечность, megalos — большой) — заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Характеризуется диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов. Акромегалия встречается у лиц обоего пола, возникает обычно после завершения роста организма, т.е. преимущественно в возрасте 20-40 лет, развивается постепенно, длится много лет.
Это заболевание известно ещё с древних времен. При акромегалии изменяется внешний вид, укрупняются черты лица, увеличивается размер стоп и кистей. В настоящее время мы знаем, почему происходят такие изменения.

Одним из наиболее распространенных признаков акромегалии являются увеличенные руки и ноги. Люди с этим расстройством часто замечают, что они больше не могут надеть кольца, которые обычно подходят, и что их размер обуви постепенно увеличивается.

Акромегалия также может вызывать постепенное изменение формы лица, например, выступающую нижнюю челюсть и лоб, увеличенный нос, утолщенные губы и более широкий интервал между зубами.

Поскольку акромегалия имеет тенденцию прогрессировать медленно, ранние признаки могут быть не очевидны в течение нескольких лет. Иногда люди замечают это условие только путем сравнения старых фотографий.

Акромегалия может вызывать следующие признаки и симптомы, которые могут варьироваться от одного человека к другому:

  • Увеличенные руки и ноги
  • Укрупненные, расширенные черты лица
  • Грубая, жирная, утолщенная кожа
  • Чрезмерное потоотделение и запах тела
  • Малые выросты тканей кожи (теги кожи)
  • Усталость и мышечная слабость
  • Углубленный, хриплый голос из-за увеличенных голосовых связок и синусов
  • Тяжелый храп из-за обструкции верхних дыхательных путей
  • Нарушение зрения
  • Головные боли
  • Увеличенный язык
  • Боль и ограниченная подвижность суставов
  • Нарушения менструального цикла у женщин
  • Эректильная дисфункция у мужчин
  • Увеличенная печень, сердце, почки, селезенка и другие органы
  • Увеличенный размер груди (сундук)

Если у вас есть признаки и симптомы, связанные с акромегалией, свяжитесь с вашим врачом для оценки.

Акромегалия обычно развивается медленно, и даже члены вашей семьи не могут первоначально заметить постепенные физические изменения, которые происходят с этим расстройством. Однако ранний диагноз имеет важное значение, поэтому вы можете получить надлежащую помощь. Акромегалия может привести к серьезным осложнениям, если она не лечится

Симптомы акромегалии наблюдаются как специфические проявления, так и вторичные расстройства.

Важными для диагностики болезни являются следующие симптомы. Характерно специфическое изменение внешнего облика больного. Вы можете увидеть это на фото. Наблюдается огрубление черт его лица (увеличиваются в размерах надбровные дуги, как и скуловые кости, происходит разрастание мягких тканей организма), а также непропорциональное утолщение и расширение стоп и кистей, которые тоже увеличиваются в размерах, как и череп.

Язык при акромегалии становится большим, толстым, он с трудом помещается в полости рта, по краям имеет отпечатки зубов. Голос грубеет. Скелетные мышцы тоже увеличиваются в объеме. Специфические изменения и симптомы при акромегалии вы можете увидеть на фото.

Кроме этих, отмечаются и другие симптомы акромегалии. Больные жалуются на быструю утомляемость, головные боли, ослабление умственных способностей, расстройства зрения. У мужчин болезнь провоцирует половое бессилие, а у женщин – прекращение менструаций.

Для больных акромегалией также характерны чрезмерная потливость (из-за увеличения количества потовых желез, усиления обменных процессов), синдром запястного канала (нарушение иннервации пальцев, боль и онемение их, обусловленные сдавлением нерва в пальцах гипертрофированной тканью в лучезапястном суставе).

Вторично развиваются следующие болезни:

  • Деформирующий остеоартроз, особенно крупных суставов (развивается из-за разрастания тканей костей и деформации суставов);
  • Сахарный диабет II типа (так как СТГ оказывает контринсулярное действие, то есть противоположное действию инсулина);
  • Артериальная гипертензия (связана с задержкой натрия в организме под воздействием соматотропина);
  • Гиперкальциурия (избыточное выделение ионов кальция с мочой; обусловлена активизацией выделения кальция из организма под действием того же соматотропина);
  • Галакторея (выделение молочно-белой смеси из молочных желез вне периода кормления грудью; может быть связана с тем, что та доля гипофиза, где синтезируется СТГ, продуцирует и пролактин).

Причинами смерти при акромегалии являются поражения в сосудах головного мозга, а также развивающиеся вторично заболевания легких и сердца. Остановка дыхания может произойти во сне.

Кроме того, эта болезнь повышает риск развития у пациента полипоза, а также рака в толстой кишке.

Основная цель лечения — сокращение уровня соматропного гормона в кровяном потоке. Методы лечения бывают разными: медикаментозный, хирургический и лучевой, такие методы часто комбинируются. Выбор лечебного метода напрямую зависит от вида опухолевидного образования, её размеров, в каком состоянии находятся зрительные органы, в каком возрасте больной и имеются ли патологии сопутствующего типа.

Читайте также:  Как быстро развивается акромегалия

Если аденома гипофиза не осложненная и не прогрессирует, то используется медикаментозная терапия. При крупной и прогрессирующей аденоме, лечение медикаментозными препаратами не приносит должных результатов, показано хирургические вмешательство. Если человек стремительно теряет зрение, что при такой патологии наблюдается часто, то хирургическая операция нужна немедленно, иначе будет поздно.

После оперативного вмешательство 85 процентов людей приходят в нормальное состояние или у них болезнь переходит в стойкую ремиссию. Если опухоль отличается особо крупными размерами, то проводится не одна хирургическая операция. Если повторная операция противопоказана используется дополнительная терапия.

Если к хирургическому вмешательству организм имеет определенные противопоказания, то используется лучевая терапия, которая показывает положительные результаты. Такой метод эффективен в 90 процентах случаев.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус.

Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Пациенты вынуждены покупать обувь на несколько размеров больше. Нередко нервные волокна сдавливаются растущими костями, что проявляется в онемении пальцев, развитии синдрома запястного канала. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Поэтому для спортсменов и лиц, занятых физическим трудом, перемены воспринимаются как позитивные. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард.

Гипертрофия (увеличение объема) сменяется дистрофией – ослаблением с последующим расширением полостей сердца. Такое состояние приводит к тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов.

Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза. У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

  • ночное апноэ сна (остановка дыхания), связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
  • сахарный диабет;
  • диффузный зоб (увеличенная щитовидная железа) или образование в ней узлов;
  • разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
  • мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
  • полипы кишечника;
  • новообразования различной локализации.

Апноэ при акромегалии

Прогрессия акромегалии может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Осложнения могут включать:

  • Высокое кровяное давление (гипертония)
  • Сердечно-сосудистые заболевания, особенно расширение сердца (кардиомиопатия)
  • остеоартрит
  • Сахарный диабет
  • Зоб
  • Предраковые ростки (полипы) на подкладке вашей толстой кишки
  • Апноэ сна, состояние, при котором дыхание многократно останавливается и начинается во время сна
  • Синдром кистевого туннеля
  • Снижение выделения других гипофизарных гормонов (гипопитуитаризм)
  • Миома матки, доброкачественные опухоли в матке
  • Сжатие спинного мозга
  • Потеря зрения

Раннее лечение акромегалией может помешать этим осложнениям развиваться или ухудшаться. Если не лечить, акромегалия и ее осложнения могут привести к преждевременной смерти.

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

  1. Аналоги природного соматостатина.

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

  • Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
  • Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
  • У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
  • При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

Если гормон роста выделяется в повышенных количествах, то он стимулирует у детей ускоренный рост тела. Одновременно увеличиваются размеры органов, мягкие ткани. Такая патология называется гигантизмом. У больных редко изменяются черты лица, форма тела (исключение – рост одной анатомической зоны или половины тела).

Изменения самочувствия связаны с обменными нарушениями (диабетом, гипотиреозом или тиреотоксикозом). Нередко рост тела удается остановить, но дисфункции половых желез, щитовидной, поджелудочной и надпочечников приводят к бесплодию, низкой работоспособности. Встречаются и отклонения в умственном развитии.

Гигантизм и акромегалия у ребенка

Диагноз акромегалия не представляет особых затруднений и ставится на основании достаточно выраженного комплекса симптомов. Изменения скелета при акромегалии до такой степени характерны, что уже по одному внешнему виду можно ставить диагноз.

Из специфических лабораторных диагностических исследований имеют значение (особенно в случаях стертой формы акромегалии) исследования содержания соматотропного гормона (СТГ), неорганического фосфора и неэтерифицированных жирных кислот в крови. По данным М. И. Балаболкина (1966), концентрация соматотропного гормона в крови больных акромегалией составляет 37,51 ± 10,72 мкг%, в то время как в норме уровень соматотропного гормона в крови равен 18,37 ± 6,21 мкг% . Содержание неорганического фосфора повышено (выше 4,5 мг%) у подавляющего большинства больных; не менее часто отмечается повышение содержания неэтерифицированных жирных кислот (выше 850 мэкв/л).

Акромегалия необходимо дифференцировать с болезнью Педжета, при которой поражаются главным образом свод черепа и диафизы длинных костей, при акромегалии же — лицо и пальцы (см. Остоз деформирующий); с парциальным гигантизмом, общим гигантизмом (см.), синдромом Мари—Бамбергера.

Рентгенодиагностика акромегалии способствует уточнению диагноза. Рекомендуется произвести обзорные снимки черепа в боковой и лобной проекциях и прицельные рентгенограммы турецкого седла. Боковая томограмма, сделанная через срединную сагиттальную плоскость черепа, способствует получению более точной информации о состоянии турецкого седла.

Еще в ранней фазе заболевания, когда отсутствуют выраженные эндокринные расстройства, возникают изменения турецкого седла в виде выпрямления спинки, истончения ее основания и склерозирования верхней ее части.

Рис. 3. Череп больной акромегалией (рентгенограмма в боковой проекции)

В выраженных случаях при акромегалии череп большого размера. Особенно увеличен лицевой скелет (рис. 3). Рентгенологическая картина мозгового черепа приобретает пестроту в связи с перестройкой костного рисунка с преобладанием гиперостоза и утолщением диплоэ. Увеличиваются придаточные пазухи, особенно лобные. Клиновидная пазуха суживается за счет продавленности дна гипофизарной ямки. Деформируется турецкое седло: сагиттальные и вертикальные размеры увеличиваются в несколько раз, дно опускается, спинка отклоняется, истончается у основания, но рисунок верхушки спинки и прилегающей зоны усиливается за счет уплотнения костной структуры. Задние наклоненные отростки загибаются кпереди; в связи с этим на боковом снимке вход в седло кажется суженным. Контур гипофизарной ямки становится разреженным, исчезает изображение каймы компактного слоя. Следует учитывать возможность распространения опухоли вверх или в какую-нибудь сторону. Последнее выявляется по истончению и смещению на лобном снимке переднего наклоненного отростка на стороне поражения.

При направлении роста аденомы в сторону зрительного перекреста отмечаются остеопороз и смещение кверху одного из передних наклоненных отростков. Только при значительном размере аденомы могут оказаться измененными оба передних наклоненных отростка.

Кроме изменений черепа, в выраженных случаях акромегалии на снимках оказываются увеличенными и утолщенными позвонки. Как правило, увеличиваются кости кистей и стоп. Головки фаланг пальцев обычно утолщены, ногтевые отростки расширены, неровные. Длинные трубчатые кости увеличены, массивны. Бугры и шероховатости костей у мест прикреплений мышц выступают больше, чем в норме.

См. также Гипофиз, рентгенодиагностика.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе. При доброкачественной аденоме течение болезни вялое и может продолжаться десятки лет; если опухоль злокачественная, течение острое, и смерть наступает при явлениях кахексии. При резко выраженной спланхномегалии — прогноз неблагоприятный. Причиной смерти могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым У больных акромегалией понижена.

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам.

Появление первых признаков на начальной стадии обычно не настораживает пациентов, так как они достаточно неспецифичные. Чаще всего – это головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает типичная симптоматика патологии с внешними и внутренними нарушениями.

По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга, что объясняет преобладание в клинической картине падения зрения и очаговых неврологических нарушений. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия, связанное с выраженными изменениями обмена веществ.

Читайте также:  Сообщение о акромегалия

Вы, вероятно, начнете, увидев своего семейного врача или врача общей практики. Однако, в некоторых случаях, вас могут немедленно обратиться к врачу, который специализируется на гормональных нарушениях (эндокринолог).

Приятно подготовиться к встрече. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и узнать, чего ожидать от вашего врача.

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете встречу, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
  • Запишите симптомы, которые вы испытываете. Ваш врач захочет узнать обо всем, что вызывает у вас дискомфорт или беспокойство, такие как головные боли, изменения зрения или дискомфорт в ваших руках, даже если эти симптомы не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в вашей сексуальной жизни или, если вы женщина, в менструальном цикле.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
  • Возьмите старые фотографии, которые ваш врач может использовать для сравнения с вашей внешностью сегодня. Ваш врач, скорее всего, будет интересоваться фотографиями с 10 лет назад.
  • Возьмите с собой члена семьи или друга, если это возможно. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустите или забудете.
  • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно провести время с вашим врачом. Для акромегалии некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

  • Что может вызвать мои симптомы или состояние?
  • Помимо наиболее вероятной причины, каковы возможные причины моих симптомов или состояний?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Какие процедуры доступны для этого состояния? Какой подход вы рекомендуете?
  • Как долго мне нужно лечение, прежде чем мои симптомы улучшатся?
  • С лечением я вернусь к тому, чтобы выглядеть и чувствовать себя так, как я это делал до того, как у меня появились симптомы акромегалии?
  • У меня будут длительные осложнения от этого состояния?
  • У меня эти другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
  • Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
  • Должен ли я видеть специалиста?
  • Существует ли общая альтернатива лекарству, которое вы назначаете?
  • Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, которые у вас есть.

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, в том числе:

  • Какие симптомы вы испытываете, и когда они появились?
  • Вы заметили какие-то изменения в том, как вы себя чувствуете или как выглядите? Изменилась ли ваша сексуальная жизнь? Как вы спите? У вас болит голова или боль в суставах или изменилось ваше зрение? Вы заметили чрезмерное потоотделение?
  • Кажется, что-то улучшает или ухудшает ваши симптомы?
  • Сколько бы вы сказали, что ваши функции со временем менялись? У вас есть старые фотографии, которые я могу использовать для сравнения?
  • Ваши старые ботинки и кольца по-прежнему подходят? Если нет, то насколько они со временем меняются?
  • У вас был скрининг рака толстой кишки?

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.
Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.
У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Если такое заболевание диагностировать на ранней стадии и своевременно начать адекватную терапию, то большая часть пациентов достигает ремиссии. Если аденома большого размера, то часто возникает рецидив патологии, не всегда помогает даже своевременное хирургическое вмешательство. При полном отсутствии лечения, качество жизни человека быстро снижается, умирают такие люди раньше, чем остальные — мало кто доживает до 60 лет.

В качестве профилактических мер надо оберегать голову от травмирования, проводить своевременную санацию очагов хронического типа ЛОР-органов. Лечение патологии надо начинать как можно раньше — только тогда можно достичь успеха.

источник

Акромегалия(akros– крайний,megas– большой) проявляется ускоренным ростом тела, диспропорциальным периостальным увеличением костей скелета и внутренних органов, нарушением обмена веществ. Отличается отгигантизматем, что развивается, как правило, у взрослых, характеризуется изменениями размеров тела в ширину, а не в длину.

избыточная секреция гормона роста (соматотропного гормона – СТГ) в результате первичной патологии гипоталамуса, приводящей к стимуляции соматотропной функции, и опухоль гипофиза (ацидофильно-клеточные или хромофобные аденомы) – наиболее частые причины;

увеличение в крови содержания или активности ИРФ (инсулиноподобного ростового фактора), непосредственно влияющего на рост костно-суставного аппарата;

локальная гиперчувствительность тканей к СТГ или ИРФ (при частичной или парциальной акромегалии);

опухоли легких, желудка, кишечника, яичников, секретирующие СТГ или СТГ-рилизинг-фактор.

Головная боль, различной локализации, характера, интенсивности, продолжительности. Иногда боли носят упорный, изматывающий больного характер, сопровождаются слезотечением. Боли связывают с повышением внутричерепного давления, компрессией растущей опухолью гипофиза диафрагмы турецкого седла;

изменение внешности; увеличение размеров кистей, стоп, туловища;

боли в суставах, ограничение и болезненность движений;

нарушение менструаций у женщин, галакторрея, у мужчин – импотенция;

раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности.

Заболевание начинается незаметно. В начале заболевания, в связи с постоянным увеличением мышц, увеличивается физическая сила, работоспособность, но с прогрессированием процесса развивается выраженная общая слабость, слабость проксимальных мышц, вследствие чего пациенты с трудом поднимают руки, садятся или встают со стула. В связи с прогрессирующим увеличением размеров тела больные часто меняют размер перчаток, обуви, головных уборов, белья, одежды.

Иногда удается установить случаи семейной акромегалии.

Классические проявления акромегалии: а) гиперсекреция СТГ, б) экспансия опухоли, в) недостаточность гипофизарных гормонов.

Синдромы, обусловленные гиперпродукцией СТГ

Увеличение скелета: увеличение стоп, кистей, пальцы становятся лопатообразными; огрубение черт лица, увеличение надбровных дуг, скуловых костей, лобных бугров. Костные пазухи, как правило, увеличиваются в размере, что вместе с гипертрофией голосовых связок приводит к появлению низкого голоса. Гипертрофия слизистых оболочек обусловливает иногда закупорку слуховых труб и развитие серозного воспаления среднего уха. Увеличение нижней челюсти приводит к нарушению прикуса (прочнатизм), расширению межзубных промежутков (диастема). Гипертрофия мягких тканей лица – носа, губ приводит к их увеличению, язык иногда не помещается во рту (макроглоссия). Грудная клетка увеличивается, становится бочкообразной, межреберные промежутки расширены. Иногда развивается кифосколиоз позвоночника.

Если гиперсекреция СТГ начинается в детстве до слияния эпифизарных пластинок, то увеличение роста бывает пропорциональным и приводит к гигантизму (рост наиболее известного гипофизарного гиганта Альтона — 3м).

Кожныйсиндром: пигментация кожи, наиболее выраженная в местах складок кожи и трения одежды. Пигментация обусловлена гиперпродукцией АКТГ как самой опухолью гипофиза, так и парааденоматозной гипофизарной тканью.

Кожа утолщается и становится грубой, складки утолщаются; кожа жирная, с расширенными сальными железами, иногда образуются кисты.

Усиливается деятельность потовых желез. У больных с наиболее активной акромегалией повышенная потливость служит чувствительным клиническим признаком активности процесса.

Эти изменения кожи обусловлены полиферацией соединительной ткани с последующим ее фиброзом, накоплением кислых мукополисахаридов, привлекающим воду, что приводит к интерстициальному отеку.

Может развиваться гинерализованный гирсутизм.

Мышечный: увеличение объема мышечной массы вследствие разрастания соединительной ткани между мышечными волокнами. По мере развития процесса мышечные волокна склерозируются, уплотняются и дегенерируют, что приводит к миопатии, прежде всего проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. Толщина кожи и мягких тканей подошвенной поверхности стоп увеличена, напоминая подушку.

Суставной: утолщаются кортикальный слой костей, образуются костные наросты и шины в области концевых фаланг; гипертрофируется хрящевая ткань с последующей ее дегенерацией. Суставные симптомы варьируют от легкой артралгии до деформирующего артроза с ограничением подвижности суставов и инвалидизации пациента. Явления деформирующего артроза наиболее выражены в крупных суставах.

Висцеромегалия (спланхномегалия), обычно генерализованная, захватывает слюнные железы, печень, селезенку, почки. Увеличение слюнных желез не дает клинической симптоматики. Значительная гепатоспленомегалия обычно указывает на то, что больной страдает одновременно каким-либо другим заболеванием.

Гипертрофия почек сопровождается повышением секреторной и реабсорбционной функции. Гипертрофия мышцы сердца сопровождается миокардиодистрофией, нарушениями ритма сердца (особенно проводимости), сердечной недостаточностью и отеками. Выраженная сердечная недостаточность связана, главным образом, с гипертонией. Имеют место выраженные морфологические изменения в органах дыхания, с последующим развитием дыхательной недостаточности. В активную фазу акромегалии отмечается синдром апное во сне (остановка дыхания) из-за нарушений проходимости бронхов.

Периферической нейропатии: акропарестезии в результате сдавления нервов костными структурами или гипертрофированными мягкими тканями. Часто встречается карпальный синдром: онемение и потеря тактильной чувствительности пальцев рук вследствие сдавления срединного нерва в карпальном тунеле. Появляется характерная слабость проксимальных мышечных групп, обычно выраженная умеренно, но может приводить к инвалидности.

Синдром нарушений функций эндокринных желез:

1) тиромегалия с аденоматозными (узловыми) изменениями, но гиперфункция щитовидной железы встречается редко, обычно имеет место эутироидное состояние;

2) нарушение гормональной функции поджелудочной железы: у 50-60% больных имеет место нарушение толерантности к глюкозе, у 20% – явный сахарный диабет. Их развитие обусловлено контринсулярным действием СТГ. Нарушения со стороны инсулярного аппарата характеризуются двумя доминирующими влияниями этого гормона: ускорением инсулиновой секреции и резистентностью к гипогликемическому действию инсулина. Явления диабетической ангиоретинопатии наблюдается редко;

3) нарушение функции половых желез: снижение либидо, потенции у мужчин; нарушения менструального цикла вплоть до аменореи; галакторея связаны обычно с гиперсекрецией пролактина опухолью гипофиза;

4) отмечаются нарушения со стороны минерального обмена: СТГ способствует повышению экскреции с мочой фосфора, Na + ,K + , хлоридов. Характерным является нарушение фосфорно-кальциевого обмена: повышение фосфора в крови, увеличение экскреции кальция с мочой. Потеря Са + с мочой компенсируется ускорением его всасывания в ЖКТ благодаря активации паращитовидных желез и секреции паратгормона. Описаны аденомы паращитовидных желез при акромегалии. Результатом усиленной экскреции Са ++ с мочой является развитие почечнокаменной болезни.

Повышение уровня Р ++ в крови и Са ++ в моче является показателем активности акромегалии;

5) синдром роста (экспансии) опухоли гипофиза.

По мере роста опухоли за пределы турецкого седла к клинической картине, обусловленной гиперпродукцией СТГ, присоединяются симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов и межуточного мозга.

Сдавление перекреста зрительных нервов проявляется снижением остроты и сужением полей зрения, битемпоральной гемиапопсией. Гемиапопсия может быть односторонней, причем наиболее ранним признаком является нарушение восприятия красного цвета. На глазном дне выявляется отек, атрофия зрительных нервов.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса, появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте во фронтальном направлении появляются приступы эпилепсии, снижение обоняния (аносмия); при росте в сторону кавернозных синусов поражаются III,IV,V,VIпары черепно-мозговых нервов: развивается птоз, диплопия (двоение в глазах), офтальмоплегия, лицевая аналгезия, снижение слуха.

Кости кистей и стоп утолщены; разрастание шпор на пяточных костях, реже – локтевых; отмечается остеопороз костей, периостальный гиперостоз. Грудная клетка деформирована. Нередко кифосколиоз позвоночника. Для позвонков характерны клювовидные выступы, паравертебральные артрозы, множественные контуры с напластованием новой кости на старую.

R-графия черепавыявляет прогнатизм (неправильный прикус), расхождение зубов, увеличение затылочных бугров, утолщение свода черепа; нередок внутренний гиперостоз лобной кости. Придаточные пазухи носа сильно пневмотизированы.

В 70-90% случаев увеличены размеры турецкого седла.

Компьютерная (КТ), ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР)томографиягипофиза выявляет опухоль гипофизарно-гипоталамической области.

исследование крови на концентрацию Р ++ и Са ++ ;

исследование мочи на содержание Са ++ ;

исследование крови на глюкозу, ИРИ (иммунореактивный инсулин), ТТГ (тест телерантности к глюкозе) при подозрении на развитие сахарного диабета;

определение уровня СТГ (соматотропного гормона). Обнаруживают чаще всего его повышение. Верхняя граница нормального содержания СТГ составляет у мужчин 5 нг/мл, у женщин – 10 нг/мл

проведение проб, стимулирующих или тормозящих секрецию СТГ:

а) проба с глюкозой. У здоровых лиц принятая внутрь глюкоза тормозит секрецию СТГ и вызывает его снижение в крови (у мужчин

источник