Меню Рубрики

Как быстро развивается акромегалия

Доказано, что развитие акромегалии связано с нарушением регуляции соматотропной функции гипофиза через продуцируемый гипоталамусом соматотропин-рилизинг-фактор (см. Гипоталамические нейрогормоны), что приводит к избыточному выделению из гипофиза гормона роста (см. Соматотропный гормон). Повышение соматотропной функции гипофиза, Вызывающее развитие акромегалии, может быть при эозинофильной аденоме, адено-карциноме и при других опухолях гипоталамуса и гипофиза, а также при функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе.

Избыточная секреция соматотропного гормона у взрослых, у которых процесс роста костей закончен, обычно вызывает акромегалию. В детском и юношеском возрасте при незакрытых эпифизарных зонах роста повышенное выделение соматотропного гормона чаще обусловливает развитие гигантизма.

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

Иногда гиперсекрецию соматотропина вызывает гиперплазия гипофиза или же избыток секреции соматолиберина – рилизинг-гормона, выделяемого гипоталамусом и стимулирующего синтез гормонов в передней доле в гипофизе, в том числе и СТГ.

Акромегалия может носить наследственный характер.

Если избыточный синтез СТГ наблюдается в детстве, то рост всех тканей и органов будет пропорциональным, и имеет место развитие гигантизма. Во взрослом возрасте, когда зоны роста уже закрыты, развивается акромегалия.

Акромегалия (от греческих слов acron — конечность, megalos — большой) — заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Характеризуется диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов. Акромегалия встречается у лиц обоего пола, возникает обычно после завершения роста организма, т.е. преимущественно в возрасте 20-40 лет, развивается постепенно, длится много лет.
Это заболевание известно ещё с древних времен. При акромегалии изменяется внешний вид, укрупняются черты лица, увеличивается размер стоп и кистей. В настоящее время мы знаем, почему происходят такие изменения.

Одним из наиболее распространенных признаков акромегалии являются увеличенные руки и ноги. Люди с этим расстройством часто замечают, что они больше не могут надеть кольца, которые обычно подходят, и что их размер обуви постепенно увеличивается.

Акромегалия также может вызывать постепенное изменение формы лица, например, выступающую нижнюю челюсть и лоб, увеличенный нос, утолщенные губы и более широкий интервал между зубами.

Поскольку акромегалия имеет тенденцию прогрессировать медленно, ранние признаки могут быть не очевидны в течение нескольких лет. Иногда люди замечают это условие только путем сравнения старых фотографий.

Акромегалия может вызывать следующие признаки и симптомы, которые могут варьироваться от одного человека к другому:

  • Увеличенные руки и ноги
  • Укрупненные, расширенные черты лица
  • Грубая, жирная, утолщенная кожа
  • Чрезмерное потоотделение и запах тела
  • Малые выросты тканей кожи (теги кожи)
  • Усталость и мышечная слабость
  • Углубленный, хриплый голос из-за увеличенных голосовых связок и синусов
  • Тяжелый храп из-за обструкции верхних дыхательных путей
  • Нарушение зрения
  • Головные боли
  • Увеличенный язык
  • Боль и ограниченная подвижность суставов
  • Нарушения менструального цикла у женщин
  • Эректильная дисфункция у мужчин
  • Увеличенная печень, сердце, почки, селезенка и другие органы
  • Увеличенный размер груди (сундук)

Если у вас есть признаки и симптомы, связанные с акромегалией, свяжитесь с вашим врачом для оценки.

Акромегалия обычно развивается медленно, и даже члены вашей семьи не могут первоначально заметить постепенные физические изменения, которые происходят с этим расстройством. Однако ранний диагноз имеет важное значение, поэтому вы можете получить надлежащую помощь. Акромегалия может привести к серьезным осложнениям, если она не лечится

Симптомы акромегалии наблюдаются как специфические проявления, так и вторичные расстройства.

Важными для диагностики болезни являются следующие симптомы. Характерно специфическое изменение внешнего облика больного. Вы можете увидеть это на фото. Наблюдается огрубление черт его лица (увеличиваются в размерах надбровные дуги, как и скуловые кости, происходит разрастание мягких тканей организма), а также непропорциональное утолщение и расширение стоп и кистей, которые тоже увеличиваются в размерах, как и череп.

Язык при акромегалии становится большим, толстым, он с трудом помещается в полости рта, по краям имеет отпечатки зубов. Голос грубеет. Скелетные мышцы тоже увеличиваются в объеме. Специфические изменения и симптомы при акромегалии вы можете увидеть на фото.

Кроме этих, отмечаются и другие симптомы акромегалии. Больные жалуются на быструю утомляемость, головные боли, ослабление умственных способностей, расстройства зрения. У мужчин болезнь провоцирует половое бессилие, а у женщин – прекращение менструаций.

Для больных акромегалией также характерны чрезмерная потливость (из-за увеличения количества потовых желез, усиления обменных процессов), синдром запястного канала (нарушение иннервации пальцев, боль и онемение их, обусловленные сдавлением нерва в пальцах гипертрофированной тканью в лучезапястном суставе).

Вторично развиваются следующие болезни:

  • Деформирующий остеоартроз, особенно крупных суставов (развивается из-за разрастания тканей костей и деформации суставов);
  • Сахарный диабет II типа (так как СТГ оказывает контринсулярное действие, то есть противоположное действию инсулина);
  • Артериальная гипертензия (связана с задержкой натрия в организме под воздействием соматотропина);
  • Гиперкальциурия (избыточное выделение ионов кальция с мочой; обусловлена активизацией выделения кальция из организма под действием того же соматотропина);
  • Галакторея (выделение молочно-белой смеси из молочных желез вне периода кормления грудью; может быть связана с тем, что та доля гипофиза, где синтезируется СТГ, продуцирует и пролактин).

Причинами смерти при акромегалии являются поражения в сосудах головного мозга, а также развивающиеся вторично заболевания легких и сердца. Остановка дыхания может произойти во сне.

Кроме того, эта болезнь повышает риск развития у пациента полипоза, а также рака в толстой кишке.

Основная цель лечения — сокращение уровня соматропного гормона в кровяном потоке. Методы лечения бывают разными: медикаментозный, хирургический и лучевой, такие методы часто комбинируются. Выбор лечебного метода напрямую зависит от вида опухолевидного образования, её размеров, в каком состоянии находятся зрительные органы, в каком возрасте больной и имеются ли патологии сопутствующего типа.

Если аденома гипофиза не осложненная и не прогрессирует, то используется медикаментозная терапия. При крупной и прогрессирующей аденоме, лечение медикаментозными препаратами не приносит должных результатов, показано хирургические вмешательство. Если человек стремительно теряет зрение, что при такой патологии наблюдается часто, то хирургическая операция нужна немедленно, иначе будет поздно.

После оперативного вмешательство 85 процентов людей приходят в нормальное состояние или у них болезнь переходит в стойкую ремиссию. Если опухоль отличается особо крупными размерами, то проводится не одна хирургическая операция. Если повторная операция противопоказана используется дополнительная терапия.

Если к хирургическому вмешательству организм имеет определенные противопоказания, то используется лучевая терапия, которая показывает положительные результаты. Такой метод эффективен в 90 процентах случаев.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус.

Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Пациенты вынуждены покупать обувь на несколько размеров больше. Нередко нервные волокна сдавливаются растущими костями, что проявляется в онемении пальцев, развитии синдрома запястного канала. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Поэтому для спортсменов и лиц, занятых физическим трудом, перемены воспринимаются как позитивные. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард.

Гипертрофия (увеличение объема) сменяется дистрофией – ослаблением с последующим расширением полостей сердца. Такое состояние приводит к тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов.

Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза. У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

  • ночное апноэ сна (остановка дыхания), связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
  • сахарный диабет;
  • диффузный зоб (увеличенная щитовидная железа) или образование в ней узлов;
  • разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
  • мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
  • полипы кишечника;
  • новообразования различной локализации.

Апноэ при акромегалии

Прогрессия акромегалии может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Осложнения могут включать:

  • Высокое кровяное давление (гипертония)
  • Сердечно-сосудистые заболевания, особенно расширение сердца (кардиомиопатия)
  • остеоартрит
  • Сахарный диабет
  • Зоб
  • Предраковые ростки (полипы) на подкладке вашей толстой кишки
  • Апноэ сна, состояние, при котором дыхание многократно останавливается и начинается во время сна
  • Синдром кистевого туннеля
  • Снижение выделения других гипофизарных гормонов (гипопитуитаризм)
  • Миома матки, доброкачественные опухоли в матке
  • Сжатие спинного мозга
  • Потеря зрения

Раннее лечение акромегалией может помешать этим осложнениям развиваться или ухудшаться. Если не лечить, акромегалия и ее осложнения могут привести к преждевременной смерти.

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

  1. Аналоги природного соматостатина.

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

  • Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
  • Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
  • У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
  • При неэффективности хирургического вмешательства.
Читайте также:  Синдром марфана акромегалией

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

Если гормон роста выделяется в повышенных количествах, то он стимулирует у детей ускоренный рост тела. Одновременно увеличиваются размеры органов, мягкие ткани. Такая патология называется гигантизмом. У больных редко изменяются черты лица, форма тела (исключение – рост одной анатомической зоны или половины тела).

Изменения самочувствия связаны с обменными нарушениями (диабетом, гипотиреозом или тиреотоксикозом). Нередко рост тела удается остановить, но дисфункции половых желез, щитовидной, поджелудочной и надпочечников приводят к бесплодию, низкой работоспособности. Встречаются и отклонения в умственном развитии.

Гигантизм и акромегалия у ребенка

Диагноз акромегалия не представляет особых затруднений и ставится на основании достаточно выраженного комплекса симптомов. Изменения скелета при акромегалии до такой степени характерны, что уже по одному внешнему виду можно ставить диагноз.

Из специфических лабораторных диагностических исследований имеют значение (особенно в случаях стертой формы акромегалии) исследования содержания соматотропного гормона (СТГ), неорганического фосфора и неэтерифицированных жирных кислот в крови. По данным М. И. Балаболкина (1966), концентрация соматотропного гормона в крови больных акромегалией составляет 37,51 ± 10,72 мкг%, в то время как в норме уровень соматотропного гормона в крови равен 18,37 ± 6,21 мкг% . Содержание неорганического фосфора повышено (выше 4,5 мг%) у подавляющего большинства больных; не менее часто отмечается повышение содержания неэтерифицированных жирных кислот (выше 850 мэкв/л).

Акромегалия необходимо дифференцировать с болезнью Педжета, при которой поражаются главным образом свод черепа и диафизы длинных костей, при акромегалии же — лицо и пальцы (см. Остоз деформирующий); с парциальным гигантизмом, общим гигантизмом (см.), синдромом Мари—Бамбергера.

Рентгенодиагностика акромегалии способствует уточнению диагноза. Рекомендуется произвести обзорные снимки черепа в боковой и лобной проекциях и прицельные рентгенограммы турецкого седла. Боковая томограмма, сделанная через срединную сагиттальную плоскость черепа, способствует получению более точной информации о состоянии турецкого седла.

Еще в ранней фазе заболевания, когда отсутствуют выраженные эндокринные расстройства, возникают изменения турецкого седла в виде выпрямления спинки, истончения ее основания и склерозирования верхней ее части.

Рис. 3. Череп больной акромегалией (рентгенограмма в боковой проекции)

В выраженных случаях при акромегалии череп большого размера. Особенно увеличен лицевой скелет (рис. 3). Рентгенологическая картина мозгового черепа приобретает пестроту в связи с перестройкой костного рисунка с преобладанием гиперостоза и утолщением диплоэ. Увеличиваются придаточные пазухи, особенно лобные. Клиновидная пазуха суживается за счет продавленности дна гипофизарной ямки. Деформируется турецкое седло: сагиттальные и вертикальные размеры увеличиваются в несколько раз, дно опускается, спинка отклоняется, истончается у основания, но рисунок верхушки спинки и прилегающей зоны усиливается за счет уплотнения костной структуры. Задние наклоненные отростки загибаются кпереди; в связи с этим на боковом снимке вход в седло кажется суженным. Контур гипофизарной ямки становится разреженным, исчезает изображение каймы компактного слоя. Следует учитывать возможность распространения опухоли вверх или в какую-нибудь сторону. Последнее выявляется по истончению и смещению на лобном снимке переднего наклоненного отростка на стороне поражения.

При направлении роста аденомы в сторону зрительного перекреста отмечаются остеопороз и смещение кверху одного из передних наклоненных отростков. Только при значительном размере аденомы могут оказаться измененными оба передних наклоненных отростка.

Кроме изменений черепа, в выраженных случаях акромегалии на снимках оказываются увеличенными и утолщенными позвонки. Как правило, увеличиваются кости кистей и стоп. Головки фаланг пальцев обычно утолщены, ногтевые отростки расширены, неровные. Длинные трубчатые кости увеличены, массивны. Бугры и шероховатости костей у мест прикреплений мышц выступают больше, чем в норме.

См. также Гипофиз, рентгенодиагностика.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе. При доброкачественной аденоме течение болезни вялое и может продолжаться десятки лет; если опухоль злокачественная, течение острое, и смерть наступает при явлениях кахексии. При резко выраженной спланхномегалии — прогноз неблагоприятный. Причиной смерти могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым У больных акромегалией понижена.

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам.

Появление первых признаков на начальной стадии обычно не настораживает пациентов, так как они достаточно неспецифичные. Чаще всего – это головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает типичная симптоматика патологии с внешними и внутренними нарушениями.

По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга, что объясняет преобладание в клинической картине падения зрения и очаговых неврологических нарушений. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия, связанное с выраженными изменениями обмена веществ.

Вы, вероятно, начнете, увидев своего семейного врача или врача общей практики. Однако, в некоторых случаях, вас могут немедленно обратиться к врачу, который специализируется на гормональных нарушениях (эндокринолог).

Приятно подготовиться к встрече. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и узнать, чего ожидать от вашего врача.

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете встречу, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
  • Запишите симптомы, которые вы испытываете. Ваш врач захочет узнать обо всем, что вызывает у вас дискомфорт или беспокойство, такие как головные боли, изменения зрения или дискомфорт в ваших руках, даже если эти симптомы не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в вашей сексуальной жизни или, если вы женщина, в менструальном цикле.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
  • Возьмите старые фотографии, которые ваш врач может использовать для сравнения с вашей внешностью сегодня. Ваш врач, скорее всего, будет интересоваться фотографиями с 10 лет назад.
  • Возьмите с собой члена семьи или друга, если это возможно. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустите или забудете.
  • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно провести время с вашим врачом. Для акромегалии некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

  • Что может вызвать мои симптомы или состояние?
  • Помимо наиболее вероятной причины, каковы возможные причины моих симптомов или состояний?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Какие процедуры доступны для этого состояния? Какой подход вы рекомендуете?
  • Как долго мне нужно лечение, прежде чем мои симптомы улучшатся?
  • С лечением я вернусь к тому, чтобы выглядеть и чувствовать себя так, как я это делал до того, как у меня появились симптомы акромегалии?
  • У меня будут длительные осложнения от этого состояния?
  • У меня эти другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
  • Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
  • Должен ли я видеть специалиста?
  • Существует ли общая альтернатива лекарству, которое вы назначаете?
  • Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, которые у вас есть.

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, в том числе:

  • Какие симптомы вы испытываете, и когда они появились?
  • Вы заметили какие-то изменения в том, как вы себя чувствуете или как выглядите? Изменилась ли ваша сексуальная жизнь? Как вы спите? У вас болит голова или боль в суставах или изменилось ваше зрение? Вы заметили чрезмерное потоотделение?
  • Кажется, что-то улучшает или ухудшает ваши симптомы?
  • Сколько бы вы сказали, что ваши функции со временем менялись? У вас есть старые фотографии, которые я могу использовать для сравнения?
  • Ваши старые ботинки и кольца по-прежнему подходят? Если нет, то насколько они со временем меняются?
  • У вас был скрининг рака толстой кишки?

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.
Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.
У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Если такое заболевание диагностировать на ранней стадии и своевременно начать адекватную терапию, то большая часть пациентов достигает ремиссии. Если аденома большого размера, то часто возникает рецидив патологии, не всегда помогает даже своевременное хирургическое вмешательство. При полном отсутствии лечения, качество жизни человека быстро снижается, умирают такие люди раньше, чем остальные — мало кто доживает до 60 лет.

В качестве профилактических мер надо оберегать голову от травмирования, проводить своевременную санацию очагов хронического типа ЛОР-органов. Лечение патологии надо начинать как можно раньше — только тогда можно достичь успеха.

источник

Акромегалия в переводе означает “большие конечности”. Этот синдром известен с давних времён. В классических литературных произведениях людей с этим заболеванием обычно наделяют огромной силой, грозным нравом, но только не крепким здоровьем. А ещё можно заметить, что такие люди встречаются очень редко, часто всего несколько человек на большой город или 1 человек на несколько деревень. Сегодня мы знаем, что акромегалия встречается примерно у 40 человек на 1000000.

Так зачем же стоит знать об этом синдроме, если он такой редкий?

Всё дело в том, что приведённая выше распространённость получается при выявлении этих пациентов на запущенных стадиях с явными проявлениями болезни и её осложнений. Ученые в настоящее время стараются исправить такую ситуацию. С этой целью создаются скрининговые программы, направленные на максимально раннее выявление пациентов. Результатам таких разработок являются алгоритмы визуального скрининга, то есть буквально по лицу, но пока что они не нашли массового применения. Кроме того, разные научные группы разрабатывают опросники, по результатам которых оценить возможность наличия акромегалии у человека. В результате апробации подобных методов распространённость акромегалии оказывалась уже не 40, а 1000 человек на 1000000. На примере Москвы можно предположить, что при внедрении любой скрининговой программы можно выявить более 9000 пациентов дополнительно к тем, которые уже выявлены. Это поможет улучшить и продлить жизнь этим людям. Далее расскажу о заболевании подробнее.

Как можно заподозрить акромегалию?

У этого заболевания масса симптомов

Классические симптомы, благодаря которым и был введен термин “Акромегалия”:

Человек отмечает увеличение размера обуви на несколько размеров (от 2-х), перчаток или колец во взрослом состоянии, чего не будет наблюдаться у здорового человека

На рисунке слева рука при акромегалии, справа здорового человека. Как видно, по длине они не различаются, а вот по ширине значительно

Как правило эти изменения происходят настолько медленно, что сам человек не замечает их и лишь при встрече со старым знакомым может оказаться, что внешность значительно изменилась

Читайте также:  Акромегалия лечение после операции

В настоящее время такие выраженные изменения черт лица встречаются нечасто, так как акромегалия диагностируется более активно, чем в прошлом

Сейчас эти изменения считаются далеко не первыми при акромегалии и встречаются с максимальной выраженностью только если акромегалию вовремя не выявить.

Современные представления о клинической картине акромегалии включают в себя следующие симптомы:

Выражена очень сильно, при комнатной температуре человек может быть мокрым от пота

Голос может быть настолько специфичным, что можно предположить диагноз только по нему

Сам человек может заметить это осложнение только по косвенным признакам:

Сонливость днем и частые пробуждения ночью

Если спросить тех, с кем живет человек, то они расскажут о храпе и остановке дыхания

Если расспросить внимательно, то человек с этой проблемой расскажет о том, что врезается в препятствия и людей, если не смотрит прямо перед собой. Если водит машину, то может рассказать о постоянно берущихся из ниоткуда машинах.

Это связано с тем, что обычно поле зрения глаза покрывает полностью пространство перед собой и по бокам, при сужении поля зрения “боковые” поля зрения отсутствуют.

Если головная боль есть, то она, как правило очень выраженная, постоянная и плохо снимается обезболивающими

Это означает увеличение языка. Если это происходит, то становится сложно четко говорить и речь меняется. Язык явно не соответствует размеру рта:

  • Боль и ограничение подвижности суставов

В начале заболевания может быть ограничение подвижности и это обратимо

Длительное течение акромегалии приводит к появлению боли, атрофии и деформации суставов:

При акромегалии может быть повышена концентрация Пролактина крови или же аденома гипофиза может сдавить нормальную ткань. И то и другое в свою очередь подавляет секрецию гормонов, регулирующих функцию половых желез и может нарушить менструацию у женщин, а у мужчин снизить влечение к противоположному полу.

Если сделать УЗИ органов брюшой полости, то окажется, что, как правило, все паренхиматозные органы (печень, поджелудочная железа, селезенка) увеличены в размерах и это связано с акромегалией

Для того, чтобы понять, стоит ли обследоваться для исключения акромегалии, разработан специальный опросник.

Почему развивается акромегалия?

Симптомы, свойственные для акромегалии развиваются в результате избыточной выработки гормона роста доброкачественной опухолью (аденомой) передней доли гипофиза, синонимом гормона роста является соматотропный гормон, поэтому аденома, вырабатывающая этот гормон называется еще соматотропинома.

Чаще всего, когда выявляется акромегалия люди задают вопросы о причинах развития аденомы именно у них:

“Почему именно у меня?” и “Что вызвало рост аденомы?”

Для большинства задающих ответ будет: “Точно неизвестно”. Все дело в том, что есть предположения о связи роста аденом гипофиза с травмами головы, получением высоких доз радиации, но у большинства людей этих факторов в жизни не было, а акромегалия развилась.

Аденома гипофиза развивается если 1-2 клетки, которые и так выделяли ГР (соматотрофы) решили, что больше не будут подчиняться регуляции, а будут выделять больше, чем нужно ГР и вдобавок делиться. В результате происходит рост опухоли, которая вырабатывает гормон роста. Эти процессы обусловлены в подавляющем большинстве случаев спорадическими, то есть случайными, мутациями в конкретных клетках. Вариантов мутаций так много, что в настоящий момент нельзя диагностировать их, а если и можно, то не всегда удается связать мутации с развитием акромегалии.

Немного более понятная ситуация с семейными формами акромегалии, то есть когда в одной семье у нескольких человек в разных поколениях разивается акромегалия. Например, если у дедушки был высокий рост, он был крупного телосложения, но у него болели суставы и умер он рано, то это может быть косвенным признаком наличия у него акромегалии (приходится часто оценивать косвенные признаки, так как акромегалия в прошлом диагностировалась не так часто даже при явных признаках по современным представлениям). Для этого типа акромегалии известен ряд мутаций, которые объясняют ее развитие. Кроме того, течение заболевания при семейной форме отличается быстрым прогрессированием и агрессивным течением

Такой диагноз ставится, если при анализе крови на соматотропный гормон (СТГ), он же Гормон роста (ГР) выше 2,5 нг/мл и Инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1), он же Соматомедин С выше нормы для возраста и пола. Для уточнения диагноза иногда необходимо провести тест с 75 г глюкозы (выпиваете глюкозу и через 30, 60, 90, 120 минут берут кровь на ГР), если ГР при этом не снижается до менее 1 нг/мл, то это означает наличие акромегалии. При гормональном подтверждении акромегалии необходимо следующим этапом провести МРТ гипофиза с контрастированием.

Что будет, если не лечить акромегалию?

Акромегалия- медленно прогрессирующее тяжёлое заболевание. Она вызывает осложнения, которые могут являться самостоятельными заболеваниями и сами вызывают осложнения, например, сахарный диабет, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия и т.д. Подробный список и диагностику осложнений Вы можете посмотреть здесь. Как правило, главное, что беспокоит при длительном течении- это артропатия (поражение суставов), которое начинается с ограничения подвижности суставов, затем медленно прогрессирует, вызывая боль, а потом разрушение сустава, часто с деформацией и еще большее усиление боли. При разрушении сустава эффективный метод лечения- протезирование сустава. Сахарный диабет обычно не вызывает боли и не беспокоит, но при этом является не менее грозным осложнением и при запоздалой диагностике он также будет вызывать все свойственные ему осложнения дополнительно к осложнениям акромегалии. Поэтому для профилактики осложнений необходимо осуществлять раннюю диагностику, а лечение должно быть максимально эффективно и производиться в кратчайшие сроки.

В силу того, что вызвано это заболевание аденомой и в ней вся причина, логично, что ее необходимо удалить. Почему-то именно при опухолях области гипофиза пациенты всегда больше всего боятся хирургического лечения. Поэтому отвечу на несколько часто задаваемых вопросов.

Мне будут лезть в мозг для того, чтобы удалить аденому?

Нет! В настоящее время подавляющее большинство операций выполняется трансназально и доступ осуществляется непосредственно к гипофизу, не затрагивая никаких других структур мозга. Схема осуществления доступа:

Как видно, гипофиз расположен так, что трансназальный (через нос) доступ является очень удобным, при этом по окончании операции все, что было вскрыто обратно закрывается и зашивается или склеивается (в зависимости от вида тканей и особенностей строения и расположения)

Мне будут делать трепанацию черепа?

В этом нет никакой необходимости для осуществления трансназального доступа. В настоящее время транскраниальный доступ используется крайне редко и только в крайне тяжелых случаях, когда речь идет либо о выживании, либо о предотвращении инвалидизации, если не провести хирургическое лечение.

А есть ли вероятность того, что аденома вырастет снова?

Такой шанс, к сожалению, есть и он возрастает пропорционально размерам аденомы. Так, рецидив после удаления микроаденомы (аденома менее 1 см в диаметре) составляет примерно 20%, а для макроаденомы (более 1 см) 70-100% в зависимости от особенностей роста.

Если опухоль может вырасти снова, то зачем оперировать?

Дело в том, что соматотропиномы являются одними из самых агрессивно растущих гормонально- активных опухолей гипофиза и для достижения положительных результатов в лечении, в том числе для предотвращения осложнений, необходимо лечить хирургически. Это не значит, что всем без разбора нужно сразу рекомендовать хирургическое лечение в кратчайшие сроки, потому что иногда при правильной подготовке пациента к хирургическому лечению можно значительно снизить вероятность рецидива (повторного появления аденомы)

Как можно снизить риск рецидива опухоли после операции?

Каждая соматотропинома, несмотря на одно название, уникальна. Для того, чтобы выявить все особенности необходимо оценить несколько параметров, по которым разделяют аденомы:

Гигантская аденома более 4 см

Сами по себе размеры практически ничего не значат, но как правило, чем больше аденома, тем сложнее ее радикально удалить, что связано не напрямую с размером, а с

Интраселлярный. То есть аденома не выходит за пределы турецкого седла (костной структуры, в которой располагается гипофиз)

Супраселлярный рост. Рост вверх, туда, где находится зрительный перекрест и если его сдавить, то разовьется нарушение периферических полей зрения, в редких случаях слепота

Латероселлярный рост. Рост в стороны, туда, где находятся внутренние сонные артерии. Если аденома до них дорастает, она может врасти окружающие артерии ткани и удалить ее полностью будет практически невозможно. В то же время угрозы для самих артерий аденома, как правило, не представляет, так как она их не сдавливает, а обхватывает (обрастает).

Инфра и антеселлярный. Рост вперед и вниз, туда, где носовая полость. Часто оториноларингологи при осмотре могут обнаружить такую аденому в носу.

Ретроселлярный. Рост назад, где находится продолговатый мозг. Этот вариант роста довольно редко встречается, но если аденома растет в сторону продолговатого мозга, то это потенциальная угроза для жизни, в нем находятся центры регуляции важнейших функций организма, такие как дыхание и сердцебиение.

  • Чувствительность к лечению аналогами соматостатина:

Низкая: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом менее 30%

Средняя: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом 30-60%

Высокая: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом более 60%

Таким образом, видно, что вариантов и особенностей у аденомы может быть множество.

Обозначу 3 простых варианта:

  • Микроаденома с интреселлярным ростом и высокой чувствительностью к Октреотиду является наиболее благоприятной для лечения. При хирургическом лечении имеет огромные шансы на полное излечение, предоперационная подготовка не играет особой роли, так как не влияет на результаты операции. Непосредственно перед операцией целесообразно применение Октреотида для снятия отека и облегчения анестезиологического пособия.
  • Макроаденома с латероселлярным ростом (с врастанием в кавернозные синусы) и выскокой чувствительностью к Октреотиду является промежуточным вариантом. В этом случае лучше провести лечение аналогами соматостатина пролонгированного действия в течение 6-12 месяцев для уменьшения размеров опухоли и повышения шансов на радикальное удаление (полное излечение).
  • Макроаденома с супраселлярным ростом (со сдавлением хиазмы зрительного нерва) и низкой чувствительностью к Октреотиду. Такая аденома подлежит скорейшему хирургическому лечению, ожидать уменьшения объема аденомы на фоне лечения аналогов соматостатина не стоит, скорее всего она будет расти несмотря даже на медикаментозное лечение.

Выбор правильной тактики с учетом всех деталей- задача специалиста, я лишь привел Вам простые варианты как иллюстрацию.

Хирургического лечения нельзя избежать?

Если Вам рекомендуют проведение хирургического лечения и Вы хотите жить долго и хорошо, то не отказывайтесь, это единственный способ вылечиться раз и навсегда.

К какому нейрохирургу обратиться?

Нейрохирург должен оперировать регулярно опухоли области гипофиза. Если за год он проводит хотя бы 50 подобных операций, то к нему стоит обратиться, так как по европейским стандартам он является высококлассным специалистом.

Меня прооперировали, что дальше?

В стационаре Вам уже сделали анализ крови на гормон роста. Дальше через 3 месяца можно сдать анализ крови на ИФР-1 и ГР, целевые значения ИФР-1- в пределах референсных значений, а ГР менее 1 нг/мл. Также начиная с 3-х месяцев уже можно провести МРТ гипофиза для оценки наличия остаточной ткани опухоли.

Что если ГР или/и ИФР-1 остается повышенным после операции?

В этом случае необходимо использовать следующую линию лечения, это медикаментозная терапия. Наиболее эффективными препаратами при акромегалии являются аналоги соматостатина (Октреотид и Лантреотид), при недостаточной эффективности можно усилить терапию препаратами агонистов дофамина, из этой группы единственным препаратом рекомендованным для лечения акромегалии является Каберголин.

Есть ли побочные эффекты у аналогов соматостатина?

Они есть. Самые частые- тошнота, рвота и диарея. Эти симптомы могут появиться и продолжаться весь период действия препарата, поэтому перед применением пролонгированных форм аналогов соматостатина необходимо провести пробное лечение препаратами с непродолжительным действием.

Помимо быстро развивающихся побочных эффектов, есть еще и отсроченные. Известно, что аналоги соматостатина способствуют развитию желчекаменной болезни (ЖКБ). Но стоит помнить, что у людей без каких-либо заболеваний желчного пузыря этого эффекта ждать не стоит, так как он развивается почти исключительно на фоне имеющихся проблем, аналоги соматостатина способны только ускорить течение имеющихся заболеваний, но не вызвать их. Кроме того, для профилактики развития ЖКБ у людей к этому предрасположенных можно рекомендовать прием препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК).

Какие побочные эффекты у Каберголина?

Каберголин вызывает снижение артериального давления и повышенное слюноотделение, поэтому принимать его целесообразно перед сном и начинать с небольших доз, постепенно увеличивая (только под контролем врача!). Также на фоне приема Каберголина необходимо проводить УЗИ сердца при начале терапии и затем ежегодно.

Читайте также:  Акромегалия синдромы по авторам

Что делать, если после хирургического лечения и на фоне медикаментозной терапии ГР и ИФР-1 не снижается до целевых значений?

В этом случае рационально использовать лучевую терапию. Этот метод лечения последний в последовательности в силу того, что обладает очень отсроченным эффектом (до 10 лет). Но все же его стоит использовать, так как он достаточно эффективен и в руках опытного радиолога вызовет минимум осложнений при том, что применяется фактически только в тяжелых, плохо поддающихся другим видам терапии случаях.

источник

Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица). Вследствие этого нарушается обмен веществ в организме, резко возрастает вероятность заболевания сахарным диабетом.

Распространенность акромегалии составляет 44-69 случаев на 1 млн. населения. Заболеванию в большей степени подвержены люди в возрасте от 30 до 50 лет (чаще это женщины). Крайне редко акромегалия встречается в детском возрасте. У детей, у которых процесс формирования костей еще не завершен, вследствие акромегалии развивается гипофизарный гигантизм (чаще встречается у мальчиков). В пубертатный период он проявляется в виде быстрого пропорционального роста, и лишь со временем у гипофизарного гиганта начинают развиваться симптомы акромегалии (увеличение длины конечностей, периостальный рост костей, изменение размеров частей лица, увеличение количества мягких тканей и размеров внутренних органов).

В 99% случаев причины акромегалии – макроаденома гипофиза, гиперплазия его ацидофильных клеток, усиленно вырабатывающих гормон роста, а также эктопия гипофиза. Повышенная выработка соматотропного гормона также может быть обусловлена:

  • гипоталамической секрецией соматолиберина, вызванной различного рода поражениями гипоталамуса;
  • эктопированной секрецией соматолиберина (аденома поджелудочной железы, карциноид, бронхогенный рак);
  • эктопированной секрецией гормона роста (рак легких).

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:

  • травмы черепа;
  • патологическое течение беременности;
  • острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
  • психические травмы;
  • опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
  • злокачественные новообразования левой лобной доли;
  • эпидермический энцефалит;
  • кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
  • врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

У взрослых людей с полностью сформированным скелетом причиной акромегалии является избыточная выработка соматотропного гормона. Из-за нее начинается периостальный рост костной ткани, вследствие чего кости скелета заметно утолщаются и деформируются.

Акромегалия характеризуется медленным и незаметным для больного развитием клинических проявлений. Первые признаки акромегалии, связанные с изменением внешности и ухудшением самочувствия, возникают лишь спустя несколько лет после нарушения гормонального фона. В большинстве случаев от момента проявления первых симптомов акромегалии до постановки точного диагноза проходит от 4 до 10 лет.

Несмотря на то, что клиническая картина акромегалии очень разнообразна, часто единственной жалобой пациента является изменение внешнего облика, который характеризуется увеличением носа, ушных раковин, кистей, стоп. Постепенно происходит утолщение костей черепа, в результате чего начинают резко выступать надбровные дуги, скулы, затылочный бугор, челюсти, образуются глубокие складки на затылке, нарушается прикус, развивается прогнатизм. Происходит разрастание мягких тканей лица, которые, увеличиваясь, также и утолщаются. Происходит гипертрофия сосочков на языке, в результате чего язык начинает давить на зубы. Утолщаются и огрубевают голосовые связки, голос становится более низким и грубым, а речь – смазанной и нечеткой.

У пациентов с акромегалией изменяется качество волос и кожи. Так, кожа огрубевает, утолщается, сальные и потовые железы на ней заметно расширяются. При этом выделяемый пот обладает специфическим неприятным запахом. Волосы на теле могут исчезать полностью, или же наоборот слишком разрастаются как на туловище, так и на лице (последнее в особенности характерно для женщин).

Кроме того, характерными для акромегалии симптомами также являются:

  • гипертрофированность мышечной системы на ранних стадиях и атрофия ее с прогрессирующей слабостью по мере развития заболевания;
  • повышение артериального давления;
  • головные боли преимущественно в лобно-височных областях, в области переносицы, надбровных дуг, глазных яблок (могут различаться по своему характеру и интенсивности, иногда способны доводить больного до состояния исступления);
  • сонливость;
  • плохая переносимость повышенной температуры окружающей среды;
  • умеренное повышение массы тела;
  • нарушение функции сердечно-сосудистой системы;
  • увеличение размеров печени желудка, длины кишечника;
  • гипертрофированность половых желез (у женщин);
  • невриты и радикулиты;
  • застойные явления и мелкие кровоизлияния в глазных яблоках;
  • выпадение периферического поля зрения;
  • потеря способности воспринимать определенный цвет;
  • остеопороз;
  • рыхлость межпозвоночных дисков;
  • сахарный диабет (если заболевание воздействует на периферические эндокринные железы, сахарный диабет развивается в очень тяжелой форме, которая характеризуется инсулинорезистентностью и потребностью в больших дозах инсулина);
  • узловые формы зоба, которые не сопровождаются признаками гормональной активности щитовидной железы.

По мере увеличения опухоли гипофиза при акромегалии у человека возникает повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, светобоязнь.

В отдельных случаях при акромегалии гипофиз спонтанно сокращает выработку избыточного количества гормона роста, и тогда заболевание перестает прогрессировать. Однако гораздо чаще оно поступательно развивается, приводя к потере зрения, а также развитию осложнений, приводящих к смерти пациента.

Для лечения акромегалии используют несколько взаимодополняющих методов. Терапия направлена на снижение выработки гормона роста гипофизом и устранение таких неприятных симптомов заболевания, как головные боли, нарушение зрения и т.п.

В большинстве случаев пациенту показаны:

  • хирургическая операция по удалению аденомы гипофиза;
  • облучение межуточно-гипофизарной области (наиболее распространенный метод консервативного лечения акромегалии);
  • имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия;
  • криогенное разрушение гипофиза;
  • медикаментозная терапия с применением агонистов дофамина и аналогов соматостатина.

Отсутствие лечения резко сокращает продолжительность жизни больных с акромегалией, поскольку заболевание сопровождается серьезными осложнениями со стороны различных систем и органов. Своевременное лечение акромегалии позволяет приостановить прогрессирование болезни, однако не позволяет вернуть прежний внешний вид пациенту.

источник

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

Акромегалия — это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

Причина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
  • Семейная акромегалия
  • Комплекс Карни
  • Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

  • Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
  • Артериальная гипертония
  • Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
  • Гиперпаратиреоз
  • Узлы щитовидной железы
  • Полипы кишечника
  • Неоплазии

Вот основные симптомы акромегалии:

  • Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
  • Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
  • Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
  • Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
  • Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
  • Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
  • Боль и ограничение подвижности суставов
  • Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
  • Высокая сила (дебют болезни)
  • Мышечная слабость (длительная акромегалия)
  • Нарушение менструального цикла у женщин
  • Снижение либидо у мужчин
  • Птоз
  • Диплопия
  • Артралгии, артропатии
  • Диастема
  • Прогнатизм

Симптомы акромегалии

При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.

Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

Кровоизлияния на языке

Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

  1. Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
  2. Боль
  3. Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность. Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

  • Анализ суточной мочи на свободный кортизол
  • Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

Также возможен вторичный гипотиреоз. Основные симптомы:

  • Слабость
  • Умеренная прибавка в весе
  • ТТГ (первичный гормон) будет повышен
  • Свободный Т4 будет понижен

Вторичный гипогонадизм. Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

  1. Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
  2. Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
  3. Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.

МРТ мозга

Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления. Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ.

То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.

В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

Еще наблюдается артериальная гипертензия. При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

Также возможна акромегалическая кардиомиопатия. Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.

Акромегалическая кардиомиопатия

Возможны и поражения периферической нервной системы. Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

  • Печень:
  • — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
  • — Стимуляция накопления триглицеридов
  • Жировая ткань:
  • — Стимуляция липолиза
  • Мышцы:
  • — Усиливают накопление свободных жирных кислот
  • — Развитие инсулинорезистентности
  • Поджелудочная железа:
  • — Стимуляция синтеза инсулина
  • Кости:
  • — Повышение костного обмена

Еще наблюдается сахарный диабет.

При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа. Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.

Диффузный и узловой зоб

К полипам кишечника относят:

  • Колоректальный рак
  • Аденоматозные полипы
  • Долихоколон

Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения. Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это депрессия, социальная изоляция и снижение физической активности.

Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

источник