Меню Рубрики

Лечение аденомы гипофиза акромегалия

Опухоли гипофиза делятся на эпителиальные новообразования передней доли придатка мозга (аденогипофиза) – аденома и рак гипофиза — и опухоли задней доли и воронки (нейрогипофиза), где встречаются глиомы и зернисто-клеточная опухоль воронки (хористома, инфундибулома). 95% опухолей гипофиза представляют собой доброкачественные и сравнительно медленно растущие образования. Объемные образованияхиазмально-селлярной области тесно взаимодействуют с важными структурами головного мозга (см. схему) ткаими как внутренние сонные артерии и черепные нервы (III, IV, V), проходящие в кавернозном синусе , перекрест зрительных нервов (хиазма), гипоталамус, III желудочек и др.

Существует несколько видов классификаций АГ. Одна из них – по гормональной активности опухолей, которая стала активно применяться с начала 70-х годов XX столетия. Cогласно этой классификации аденомы делят на гормональнонеактивные (40%) и гормональноактивные (60%). Последние характеризуютсягиперпродукцией различных гормонов гипофиза. Среди них выделяют соматотропиномы, которые составляют 20% — 25 % от общего количества аденом гипофиза и вызывают акромегалию, пролактиномы — 40%,кортикотропиномы — 7%, вызывающие болезнь Иценко-Кушинга, и тиреотропиномы — 3%. Гормонально-активные аденомы гипофиза, вызывая гиперпродукцию гормонов, приводят к развитию у больных различных, нередко тяжелых, эндокринно-обменных нарушений.

По характеру роста (отношению опухоли к турецкому седлу, в котором располагается нормальный гипофиз, и окружающим его структурам) аденомы гипофиза делятся на:

  1. Эндоселлярные (внутри турецкого седла).
  2. Эндосупраселлярные (выходит вверх за пределы турецкого седла).
  3. Эндоинфраселлярные (опухоль выходит вниз из турецкого седла).
  4. Эндолатероселлярные (опухоль разрушает боковую стенку турецкого седла и прорастает в кавернозный синус).
  5. Очень часто направление роста аденомы гипофиза бывает различным – вверх, в сторону, вниз и т.д., и тогда опухоль называют эндо-супра-инфра-латероселлярной.

По размерам опухоль разделяют на микроаденомы (в диаметре не более 1 см.) и макроаденомы (более 1 см).

МРТ головного мозга, Т1-взвешанное изображение. Эндо-супра-латероселлярная макроаденома (соматотропинома). Опухоль врастает в правый кавернозный синус, обрастает внутреннюю сонную артерию. Распространяясь супраселлярно, опухоль сдавливает хиазму и дно III желудочка.

Клиническая картина аденом гипофиза полиморфна и представлена разными группами симптомов. На стадии микроаденом или небольших эндоселлярных опухолей чаще диагностируют опухоли с ярко выраженными эндокринными симптомами (болезнь Иценко-Кушинга, акромегалия, синдромом аменореи-лактореи у женщин и импотенция с гинекомастией у мужчин, тиреотоксикоз).

Регуляция выделения надпочечниками ряда гормонов, в том числе и кортизола, гиперпродукция которого приводит к возникновению клинической картины болезни Иценко-Кушинга.

Соматотропный гормон(СТГ, гормон роста)

Основной гормон, отвечающий за рост организма. Гиперпродукция этого гормона приводит к возникновению акромегалии.

Тиреотропный гормон(ТТГ)

Пролактин (ПРЛ)

Отвечает за образование молока в молочных железах. При гиперпродукции у женщин нарушается менструальный цикл, а у мужчин возникает импотенция и снижение либидо.

Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)

Лютеинизирующий гормон(ЛГ)

Стимулирует овуляцию у женщин, способствует наступлению беременности. У мужчин регулирует продукцию тестостерона. Задняя доля (здесь гормоны не образуются, а накапливаются). Контролирует чувство жажды и количество выделяемой почками мочи. При недостатке этого гормона возникает клиника несахарного диабета.

Болезнь Иценко–Кушинга (БИК). Это заболевание, связанное с гиперпродукцией АКТГ (адрено-кортикотропного гормона) аденомой гипофиза (не исключается, что может иметь место только гиперплазия соответствующих клеток аденогипофиза). При БИК микроаденомы выявляются в 95% случаев. Не оперированные на этом этапе опухоли имеют тенденцию к инвазивному росту с поражением костных структур основания черепа. Заболевание значительно чаще встречается у женщин в возрасте 20 – 40 лет. Основу клиники составляют симптомы, связанные с гиперкортицизмом: диспластическое ожирение, трофические изменения кожи, артериальная гипертензия, стероидная кардиопатия, системный остеопороз, симптоматический диабет, вторичный иммунодефицит, изменения в психоэмоциональной сфере.
Тяжесть течения заболевания и прогноз во многом обусловлены степенью поражения сердечно–сосудистой системы — миокардиопатия эндокринно-обменного генеза усугубляется стойким и плохо поддающимся коррекции повышением артериального давления и приводит к развитию хронической недостаточности кровообращения.

Акромегалия – заболевание, которое вызывается гиперпродукцией соматотропного гормона (СТГ). В подавляющем большинстве случаев, причиной гиперпродукции СТГ являются аденомы гипофиза. Смертность больных с акромегалией в 10 раз превышает таковую в популяции, в основном, вследствие сердечно-сосудистых осложнений.
На 1 миллион населения приходится от 50 до 70 случаев заболеваний акромегалией, больные обычно находятся в трудоспособном возрасте (20 – 40 лет). Четкой взаимосвязи частоты возникновения акромегалии с полом не выявлено, хотя многие доктора указывают на большую предрасположенность женщин к данному заболеванию.
Основным проявлением акромегалии является укрупнение конечностей, изменение лицевого скелета; при начале заболевания в детском возрасте, когда еще не произошло обызествление эпифизов, оно может проявиться гигантизмом. Характерна отечность мягких тканей, сальность кожи, себоррея. Часто пациентов беспокоит головная боль, которая может приобретать нестерпимый характер.
Время от появления первых симптомов до установления точного диагноза колеблется от 5 до 15 лет и существенно зависит от уровня культуры населения.
Лечение акромегалии представляет собой сложную задачу, эффективное решение которой зависит от своевременности и точности диагностики, скорости и тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний. В основном лечение заключается в устранении клинических симптомов заболевания, связанных с повышенной выработкой гормонов, стойкой нормализации и восстановлении ритма секреции гормонов гипофиза. В эпидемиологических исследованиях было показано, что при снижении базального уровня гормона роста до безопасных значений (базальный уровень гормона роста Артериальные аневризмы сосудов головного мозга Артерио-венозные мальформации Опухоли головного мозга Гидроцефалия Аденомы гипофиза Опухоли спинного мозга Невралгия тройничного нерва Аномалия Арнольда-Киари Сирингомиелия —> Поражения периферических нервов Грыжи межпозвонковых дисков Нейрофиброматоз Геморрагический инсульт Ишемический инсульт Травматические внутричерепные гематомы Дефекты костей черепа Эпилепсия Болевой синдром Спастический синдром

источник

Акромегалия – тяжелое нейроэндокринное заболевание, развивающееся в результате хронической гиперпродукции соматотропного гормона. Наиболее частой причиной акромегалии является соматотропная аденома гипофиза, но могут быть и опухоли поджелудочной железы, легких, средостения и другой локализации, а также наследственные синдромы.

Это заболевание характеризуется патологическим диспропорциональным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, и развивается у взрослых с законченным физиологическим ростом. В детском и подростковом возрасте с незаконченным физиологическим ростом повышенная продукция гормона роста приводит к развитию гигантизма. Который, в свою очередь, характеризуется пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящим к значительному увеличению роста субъекта. Если такого пациента не вылечить, то после завершения пубертатного периода у него разовьются все типичные симптомы акромегалии.

Подобное воздействие на организм приводит к развитию различных осложнений. Что в свою очередь приводит к повышенной инвалидизации, сокращению продолжительности жизни, повышенной смертности, частота которой, без адекватного лечения, увеличивается в несколько раз.

Внешность больного акромегалией

У больных развивается поражение костно-суставной системы. Увеличивается размер верхней челюсти, увеличиваются межзубные промежутки (диастема), утолщяются лобные кости. Возникают остеоартриты, дорзальный кифоз, остеопороз, увеличение размеров конечностей.

При воздействии на центральную и периферическую нервную системы развивается радикулопатия, синдром карпального канала, проксимальная миопатия и т.п. Это проявляется нарушением чувствительности, появлением покалываний в кончиках пальцах, мышечной слабости и др.

Кожные проявления видны в виде появления грубых кожных складок, аспе(гнойничков), гирсутизма (повышенного оволосения), себорреи, бородавок, гидраденита и профузной потливости.

Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется гипертонией, кардиомиопатией с увеличением размеров сердца, нарушением мозгового кровообращения, ишемической болезнью сердца.

Нарушения эндокринной системы и метаболизма проявляются в виде:

  • нарушения менструального цикла;
  • снижения либидо (полового влечения) и потенции;
  • выделением молозива из молочных желез или без гиперпролактинемии;
  • появлением узлов щитовидной железы;
  • нарушением толерантности к глюкозе и диабетом,
  • а также другими метаболическими нарушениями.

Нарушения в дыхательной системе проявляются развитием ночных апноэ(задержкой дыхания во сне), грубеет голос.

Помимо этого возрастает вероятность развития полипов и рака толстого кишечника.

Акромегалическое изменение кисти
руки пациента

Ранняя и своевременная диагностика акромегалии и адекватное лечение позволяют сократить частоту смертности в 2-5 раз и значительно улучшить качество жизни больных.

Первыми проявлениями заболевания акромегалией могут быть галакторея(выделения молозива из молочных желез) и нарушения половой функции. Однако, как следует из самого названия заболевания, наиболее ярким клиническим проявлением акромегалии является изменение внешности и при наличии у больного характерных жалоб диагноз часто не вызывает сомнений.

При подозрении на акромегалические изменения внешности, появления других вышеописанных жалоб необходимо провести полное лабораторное и инструментальное обследование, которое позволит установить точный диагноз и определить оптимальный метод лечения в каждом конкретном случае.

Лабораторная диагностика акромегалии включает в себя изучение секреции гормона роста(СТГ) и инсулино-подобного фактора-1 (ИРФ-1), измерение уровня СТГ при диагностических тестах (с введением тиролиберина и орально глюкозотолерантного теста – ОГТТ).

Помимо проведения диагностических проб, основными методами топической диагностики является боковая рентгенография черепа. выявляющая не только явные или косвенные признаки аденомы гипофиза, а также и другие рентгенографические признаки этого заболевания. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ) определяют размер, характер распространения опухоли, степень вовлечения в процесс окружающих сосудистых и нервных образований. При этом МРТ является оптимальным методом визуализации аденом, особенно в случае их незначительного размера.

В настоящее время применяют три основных метода лечения акромегалии: хирургический, лучевой и медикаментозный.

Основными факторами, определяющими выбор метода лечения, являются состояние зрения пациента, размер и характер роста аденомы, уровень гормона роста, возраст больного, наличие тяжелых сопутствующих соматических нарушений и желание больного.

Практически во всех случаях заболевания предпочтение отдается хирургическому лечению. Главным преимуществом которого является быстрота наступления эффекта: уже в раннем послеоперационном периоде отмечается нормализация секреции гормона роста.

В зависимости от размеров и направления роста опухоли производится либо трансназальное (в подавляющем большинстве случаев), либо транскраниальное удаление аденомы.

Лучевая терапия проводится либо в виде:
— Дистанционной гамма-терапии (облучение проводится ежедневно (с двухдневным перерывом через каждые 5 дней) в течении 30-45 дней). Ремиссия заболевания происходит в сроки от 5 до 10 лет.
— Протонотерапии – облучение проводится однократно, сроки наступления ремиссии от 1 до 5 лет.

В качестве медикаментозной терапии используются два класса препаратов – аналоги соматостатина (сандостатин- Sandostatin) и агонисты дофамина(бромкриптин (Bromocriptine), абергин, норпролак и др).

Медикаментозная терапия применяется в основном как дополнительная к хирургическому или лучевому лечению. Проводится длительно, часто пожизненно.

источник

Аденома гипофиза — это доброкачественная опухоль передней доли гипофиза.

Гипофиз является небольшой структурой головного мозга, которая контролирует железы внутренней секреции посредством продукции собственных гормонов. Аденома гипофиза может быть гормонально активной и неактивной. От этого факта, а также от размеров опухоли, направления и скорости ее роста зависят клинические симптомы заболевания.

Основными проявлениями аденомы гипофиза могут служить проблемы со зрением, нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, нарушения роста и пропорциональности отдельных частей тела. Иногда заболевание протекает бессимптомно.

Простыми словами, аденома гипофиза — это новообразование гипофиза, которое может проявляться различными клиническими симптомами (эндокринными, офтальмологическими или неврологическими нарушениями) или протекать в ряде случаев бессимптомно. Существует большое количество видов этой опухоли.

От того, к какой группе относится аденома, зависят ее особенности — патологические проявления, способы диагностики и лечения.

Точные причины формирования аденомы гипофиза до сих пор в неврологии не установлены. Однако существуют гипотезы, которые доказывают появление опухоли из-за инфекционных явлений в нервной системе, черепно-мозговых травм и негативного воздействия различных факторов на плод. К наиболее опасным нейроинфекциям, которые могут повлечь за собою образование опухоли, относятся нейросифилис, туберкулез, бруцеллез, энцефалит, полиомиелит, абсцесс головного мозга, менингит, церебральная малярия.

Сейчас неврологии ведутся исследования, цель которых — установление связи между формированием аденомы гипофиза и приемом женщинами оральных контрацептивов. Учеными также исследуется гипотеза, которая доказывает, что опухоль может появиться из-за повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза. Такой механизм возникновения новообразования нередко наблюдается у больных первичным гипогонадизмом или гипотиреозом.

Аденомы гипофиза классифицируют на гормонально активные (производят гипофизарные гормоны) и гормонально неактивные (не продуцируют гормоны).

В зависимости от того, какой гормон вырабатывается в избытке, гормонально активные аденомы гипофиза подразделяют на:

  • пролактиновые (пролактиномы) – развиваются из пролактотрофов, проявляются повышенной выработкой пролактина;
  • гонадотропные (гонадотропиномы) – развиваются из гонадотрофов, проявляются повышенной выработкой лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов;
  • соматотропные (соматотропиномы) – развиваются из соматотрофов, проявляются повышенной выработкой соматотропина;
  • кортикотропные (кортикотропиномы) – развиваются из кортикотрофов, проявляются повышенной выработкой адренокортикотропного гормона;
  • тиреотропные (тиреотропиномы) – развиваются из тиреотрофов, проявляются повышенной выработкой тиреотропного гормона.

Если гормонально активная аденома гипофиза секретирует два и больше гормонов, ее относят к смешанным.

Гормонально неактивные аденомы гипофиза подразделяют на онкоцитомы и хромофобные аденомы.

  • пикоаденома (диаметр менее 3 мм);
  • микроаденома (диаметр не более 10 мм);
  • макроаденома (диаметр более 10 мм);
  • гигантская аденома (40 мм и более).

В зависимости от направления роста (по отношению к турецкому седлу) аденомы гипофиза могут быть:

  • эндоселлярные (рост новообразования в полости турецкого седла);
  • инфраселлярные (распространение новообразования ниже, достижение им клиновидной пазухи);
  • супраселлярные (распространение опухоли вверх);
  • ретроселлярные (рост новообразования кзади);
  • латеральные (распространение новообразования в стороны);
  • антеселлярные (рост опухоли кпереди).
Читайте также:  Можно ли заниматься спортом при акромегалии

При распространении новообразования в нескольких направлениях его называют по тем направлений, по которым происходит рост опухоли.

Признаки, которыми может проявляться аденома гипофиза, различаются в зависимости от вида опухоли.

Гормонально активная микроаденома проявляется эндокринными нарушениями, а неактивная может существовать несколько лет, пока не достигнет значительных размеров или не будет случайно выявлена при обследовании по поводу других заболеваний. У 12% людей существуют бессимптомные микроаденомы.

Макроаденома проявляется не только эндокринными, но еще и неврологическими нарушениями, вызванными сдавлением окружающих нервов и тканей.

Самая частая опухоль гипофиза, встречается в 30 -40% случаев всех аденом. Как правило, размеры пролактиномы не превышают 2 – 3 мм. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Проявляется такими признаками, как:

  • нарушения менструального цикла у женщин – нерегулярные циклы, удлинение цикла более 40 дней, ановуляторные циклы, отсутствие менструаций
  • галакторея – постоянное или периодическое выделение грудного молока (молозива) из молочных желез, не связанное с послеродовым периодом
  • невозможность забеременеть в связи с отсутствием овуляции
  • у мужчин пролактинома проявляется снижением потенции, увеличением молочных желез, нарушениями эрекции, нарушением образования сперматозоидов, приводящим к бесплодию.

Составляет 20 – 25% от общего числа аденом гипофиза. У детей по частоте встречаемости занимает третье место после пролактиномы и кортикотропиномы. Характеризуется повышенным уровнем гормона роста в крови. Признаки соматотропиномы:

  • у детей проявляется симптомами гигантизма. Ребенок быстро прибавляет в весе и росте, что обусловлено равномерным ростом костей в длину и ширину, а также ростом хрящей и мягких тканей. Как правило, гигантизм начинается в препубертатном периоде, за некоторое время до начала полового созревания и может прогрессировать вплоть до окончания формирования скелета (примерно до 25 лет). Гигантизмом считается увеличение роста взрослого человека более 2 – 2.05 м.
  • если соматотропинома возникла во взрослом возрасте, она проявляется симптомами акромегалии – увеличение кистей, стоп, ушей, носа, языка, изменение и огрубение черт лица, появление повышенного оволосения, бороды и усов у женщин, нарушения менструального цикла. Увеличение внутренних органов приводит к нарушению их функций.

Встречается в 7 — 10% случаев аденомы гипофиза. Характеризуется избыточной продукцией гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), это называется болезнью Иценко – Кушинга.

  • «кушингоидный» тип ожирения – происходит перераспределение жировой прослойки и отложение жира в районе плечевого пояса, на шее, в надключичных зонах. Лицо приобретает «лунообразную», круглую форму. Конечности становятся более худыми в связи с атрофическими процессами в подкожной клетчатке и мышцах.
  • кожные нарушения – растяжки розово – фиолетового цвета (стрии) на коже живота, груди, бедер; усиленная пигментация кожи локтей, коленей, подмышек; повышенная сухость и шелушение кожи лица
  • артериальная гипертония
  • у женщин могут быть нарушения менструального цикла и гирсутизм – повышенное оволосение кожи, рост бороды и усов
  • у мужчин часто наблюдается снижение потенции

Редко встречается среди аденом гипофиза. Проявляется нарушениями менструального цикла, чаще отсутствием менструаций, снижением детородной функции у мужчин и женщин, на фоне уменьшенных или отсутствующих наружных и внутренних половых органов.

Также встречается очень редко, всего в 2 – 3% аденом гипофиза. Проявления ее зависят от того, первична эта опухоль или вторична.

  • для первичной тиретропиномы характерны явления гипертиреоза – похудание, дрожание конечностей и всего тела, пучеглазие, плохой сон, повышенный аппетит, усиленное потоотделение, высокое артериальное давление, тахикардия.
  • для вторичной тиреотропиномы, то есть возникшей из – за длительно существующей сниженной функции щитовидной железы, характерны явления гипотиреоза – отеки на лице, замедленная речь, увеличение массы тела, запоры, брадикардия, сухая, шелушащаяся кожа, хриплый голос, депрессия.
  • нарушения зрения – двоение в глазах, косоглазие, снижение остроты зрения на одном или обоих глазах, ограничение полей зрения. Значительные размеры аденомы могут привести к полной атрофии зрительного нерва и к слепоте
  • головная боль, не сопровождающаяся тошнотой, не изменяющаяся при смене положения тела, часто не купирующаяся приемом обезболивающих препаратов
  • заложенность носа, обусловленная прорастанием в дно турецкого седла

Возможно развитие недостаточности гипофиза, вызванное сдавлением нормальной гипофизарной ткани. Симптомы:

  • гипотиреоз
  • недостаточность надпочечников – повышенная утомляемость, сниженное артериальное давление, обмороки, раздражительность, мышечно – суставные боли, нарушение обмена электролитов (натрия и калия), низкий уровень глюкозы в крови
  • снижение уровня половых гормонов (эстрогены у женщин и тестостерон у мужчин) – бесплодие, снижение либидо и импотенция, снижение оволосения у мужчин на лице
  • у детей недостаток гормона роста приводит к замедленному росту и развитию

Эти симптомы аденомы гипофиза обусловлены изменением гормонального фона в организме. Могут наблюдаться раздражительность, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, депрессия, агрессивность, апатия.

Несмотря на такое разнообразие клинических проявлений, можно сказать, что диагностика аденомы гипофиза — довольно трудное мероприятие.

Это связано в первую очередь с неспецифичностью многих жалоб. Кроме того, симптомы аденомы гипофиза заставляют больных обращаться к различным специалистам (офтальмологу, гинекологу, терапевту, педиатру, урологу, сексопатологу и даже психиатру). И далеко не всегда узкий специалист может заподозрить это заболевание. Именно поэтому больные с подобными неспецифическими и разносторонними жалобами подлежат осмотру несколькими специалистами. Кроме этого, диагностике аденомы гипофиза помогает исследование крови на содержание гормонов. Снижение или повышение ряда из них в сочетании с имеющимися жалобами помогает врачу определиться с диагнозом.

Ранее широко в диагностике аденомы гипофиза использовалась рентгенография турецкого седла. Выявленные остеопороз и разрушение спинки турецкого седла, двуконтурность его дна служили и служат по сей день достоверными признаками аденомы. Однако это уже поздние симптомы аденомы гипофиза, то есть они появляются уже при значительном стаже существования аденомы.

Современным, более точным и более ранним методом инструментальной диагностики, по сравнению с рентгенографией, является магнитно-резонансная томография головного мозга. Этот метод позволяет увидеть аденому, причем чем мощнее аппарат, тем выше его возможности в диагностическом плане. Некоторые микроаденомы гипофиза в силу своих малых размеров могут остаться нераспознанными даже при магнитно-резонансной томографии. Особенно трудна диагностика негормональных медленно растущих микроаденом, которые могут вообще себя не проявлять никакими симптомами.

Для лечения аденомы используются различные методики, выбор которых зависит от размеров новообразования и характера гормональной активности. На сегодняшний день применяются такие подходы:

  1. Наблюдение . При опухолях гипофиза, которые имеют небольшие размеры и являются гормонально-неактивными, врачи выбирают выжидательную тактику. Если образование увеличивается, то назначается соответствующее лечение. Если же аденома не влияет на состояние пациента, то продолжается наблюдение.
  2. Медикаментозная терапия . Назначение медикаментов больному с опухолью гипофиза показано для устранения симптомов болезни и улучшения состояния здоровья. Для этой цели врач назначает общеукрепляющие препараты и витаминные комплексы. Консервативное лечение показано при новообразованиях маленького размера. Подбор медикаментов зависит также от разновидности опухоли. При соматотропиномах назначают агонисты соматостатина (соматулин и сандостатин), при пролактиномах — агонисты дофамина и эрголиновые препараты, при кортикотропиноме — блокаторы стероидогенеза (низорал, маммомит, ориметен).
  3. Радиохирургическое лечение . Это современный и высокоэффективный метод лучевой терапии, основанный на разрушении опухоли радиацией, без проведения хирургических манипуляций.
  4. Операция . Хирургическое удаление аденомы гипофиза – это наиболее эффективный, но в то же время травматичный способ терапии. Специалисты владеют двумя вариантами доступа: через носовые ходы и путём вскрытия полости черепа. Первый доступ более предпочтителен, но используется только при аденомах небольшого размера.

Часто для лечения аденомы гипофиза требуется совместить несколько из этих методик для достижения необходимого результата.

Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.

Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже — 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%.

В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.

источник

Аденома гипофиза головного мозга (АГГМ) представляет собой опухоль железистой ткани мозгового придатка. Гипофиз – это значимая в организме человека эндокринная железа, располагающаяся в нижней части мозга в гипофизарной ямке турецкого седла. Этот маленький орган эндокринной системы, у взрослого человека весом всего в 0,7 г, отвечает за собственную продукцию гормонов и контроль над синтезом гормонов щитовидной и паращитовидной железой, мочеполовыми органами. Гипофиз участвует в регуляции водно-жирового обмена, отвечает за рост и вес человека, развитие и работу внутренних органов, начало родовой деятельности и лактацию, становление репродуктивной системы и др. Не зря эту железу медики величают «виртуозным дирижером», управляющим звучанием большого оркестра, где оркестр – это весь наш организм.

Схематичное изобрадение расположения опухоли.

Но, к сожалению, уникальный орган, без которого слаженный функциональный баланс в организме невозможен, не защищен от патологических образований, или болезней на почве гормонального и/или неврогенного расстройства. Одним из серьезных заболеваний является аденома, при которой железистый, гормонально активный эпителий гипофиза головного мозга патологически разрастается, что может стать причиной инвалидизации больного.

Аденомы могут быть активными (ААГ) и неактивными (НАГ). В первом случае страдает гормональный фон от переизбытка выделяемых гипофизарных гормонов. Во втором – массив опухоли раздражает, сдавливает близко расположенные ткани, чаще затрагивается зрительный нерв. Стоит отметить, что сильно увеличенные пропорции и активного патологического очага так же негативно воздействуют на внутричерепные ткани, находящиеся вблизи. О других особенностях патологии, включая специфику лечения, предлагаем узнать из статьи.

Фактор, который стимулирует развитие гипофизарной опухоли, до сих пор не выявлен, поэтому остается главным предметом исследований. Специалисты относительно вероятных причин озвучивают лишь версии:

  • черепно-мозговые травмы;
  • нейроинфекция головного мозга;
  • пагубные привычки;
  • беременность 3 и более раз;
  • наследственность;
  • прием гормональных препаратов (например, контрацептивов);
  • хронические стрессы;
  • артериальная гипертензия и др.

Новообразование встречается не так уж и редко, в общей структуре опухолей головного мозга на его долю приходится 12,3%-20% случаев. По частоте встречаемости оно занимает 3 место среди нейроэктодермальных неоплазий, уступая лишь глиальным опухолям и менингиомам. Заболевание, как правило, доброкачественной природы. Однако в медицинской статистике зафиксированы данные о единичных случаях злокачественной трансформации аденомы с образованием вторичных очагов (метастазов) в головной мозг.

Патологический процесс чаще диагностируется у женщин (примерно в 2 раза больше), чем у мужчин. Далее приведем данные о распределении возрастов из расчета 100% пациентов с клинически подтвержденным диагнозом. Эпидемиологический пик приходится на возраст 35-40 лет (до 40%), в 30-35 лет заболевание определяется у 25% пациентов, в 40-50 лет – у 25%, 18-35 и старше 50 лет – по 5% на каждую возрастную категорию.

По статистике, около 40% пациентов имеют неактивную опухоль, которая не секретирует в избытке гормональные вещества и не отражается на эндокринном равновесии. Приблизительно у 60% пациентов определяют активное образование, отличающееся гиперсекрецией гормонов. Порядка 30% людей становятся инвалидами из-за последствий агрессивной гипофизарной аденомы.

Гипофизарный очаг формируется в передней доли железы (в аденогипофизе), которая составляет основную массу органа (70%). Развивается заболевание при мутации одной клетки, как результат, она выходит из-под иммунного надзора и выпадает из физиологического ритма. Впоследствии, путем многократного деления клетки-предшественника образуется аномальное разрастание, состоящее из группы идентичных (моноклональных) клеток. Это и есть аденома, такой механизм развития самый частый. Однако в редких случаях очаг может изначально происходить из одного клеточного клона, а после рецидива – из другого.

Патологические образования различают по активности, величине, гистологии, характеру распространения, виду секретируемых гормонов. Мы уже выяснили, какого вида активности бывают аденомы, – гормонально-активные и гормонально-неактивные. Рост дефектной ткани характеризует параметр агрессивности: опухоль может быть неагрессивной (небольшая и не склонная к увеличению) и агрессивной, когда она достигает больших размеров и оказывает инвазию на соседние структуры (артерии, вены, нервные ветви, пр.).

Крупная аденома после удаления.

По величине аденомы гипофиза ГМ бывают следующих видов:

  • микроаденомы (менее 1 см в диаметре);
  • мезоаденомы (1-3 см);
  • большие (3-6 см);
  • гигантские аденомы (размером более 6 см).

АГГМ по распространению делятся на:

  • эндоселлярные (в пределах гипофизарной ямки);
  • эндоэкстраселлярные (с выходом за ориентиры седла), которые распространяются:

► супраселлярно – в полость черепа;

► латероселлярно – в пещеристый синус или под твердую мозговую оболочку;

► инфраселлярно – растут вниз в сторону клиновидной пазухи носа/носоглотки;

► антеселлярно – затрагивают решетчатый лабиринт и/или глазницу;

► ретроселлярно – в заднюю черепную ямку и/или под Блюменбахов скат.

По гистологическому признаку аденомам присвоены наименования:

  • хромофобные – неоплазии, образованные бледными, нечетко контурируемыми аденогипофизарными клетками хромофобами (распространенный тип, представлен НАГ);
  • ацидофильные (эозинофильные) – опухоли, сотворенные альфа-клетками с хорошо развитым синтетическим аппаратом;
  • базофильные (мукоидные) – неопластические образования, развивающиеся из базофильных (бета-клеток) аденоцитов (наиболее редкая опухоль).
Читайте также:  Выражение лица при акромегалии

Среди гормонально-активных аденом различают:

  • пролактиномы – активно секретируют пролактин (самый частый вид);
  • соматотропиномы – в избытке продуцируют соматотропный гормон;
    • кортикотропиномы – стимулируют выработку адренокортикотропина;
    • гонадотропиномы – усиливают синтез гонадотропина хорионического;
    • тиреотропиномы – дают большой выброс ТТГ, или тиреотропного гормона;
    • комбинированные (полигормональные) – секретируют от 2 и более гормонов.

Многие симптомы пациентами, как они сами подчеркивают, поначалу не воспринимаются серьезно. Недомогания зачастую связывают с банальным переутомлением или, к примеру, стрессом. Действительно, проявления могут быть неспецифичными и завуалированными долгое время – 2-3 года или больше. Заметим, что характер и интенсивность симптомов зависят от степени агрессии, вида, локализации, объема и многих других характеристик аденомы. Клиника новообразования складывается из 3 симптоматических групп.

  1. Неврологические признаки:
  • головная боль (ее испытывает большая часть пациентов);
  • нарушенная иннервация глазных мышц, что вызывает глазодвигательные расстройства;
  • болезненные ощущения по ходу ветвей тройничного нерва;
  • симптомы гипоталомического синдрома (ВСД-реакции, психическая неуравновешенность, проблемы с памятью, фиксационная амнезия, бессонница, нарушение волевой активности, пр.);
  • проявления окклюзионно-гидроцефального синдрома в результате блокады оттока ликвора на уровне межжелудочкового отверстия (нарушение сознания, сна, приступы головной боли при движении головой, др.).
  1. Офтальмологические симптомы по невральному типу:
  • ощутимое расхождение в остроте зрения одного глаза от другого;
  • постепенное падение зрения;
  • исчезновение верхних полей восприятия в обоих глазах;
  • выпадение поля видения назальных или височных областей;
  • атрофические изменения глазного дна (определяются офтальмологом).
  1. Эндокринные проявления в зависимости от продукции гормонов:
  • гиперпролактинемия – выделение молозива из груди, аменорея, олигоменорея, бесплодие, поликистоз яичников, эндометриоз, снижение либидо, оволосение, самопроизвольные аборты, у мужчин проблемы с потенцией, гинекомастия, низкое качество спермы для зачатия и др.;
  • гиперсоматотропизм – увеличение в размерах дистальных отделов конечностей, надбровных дуг, носа, нижней челюсти, скул или внутренних органов, осиплость и огрубение голоса, дистрофия мышц, трофические изменения в суставах, миалгии, гигантизм, ожирение и прочее;
  • синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) – диспластическое ожирение, дерматозы, остеопороз костей, переломы позвоночника и ребер, дисфункция репродуктивных органов, гипертензия, пиелонефрит, стрии, иммунодефицитные состояния, энцефалопатия;
  • симптомы гипертиреоза – повышенная раздражительность, беспокойный сон, переменчивое настроение и тревожность, похудение, дрожание кистей рук, гипергидроз, перебои сердечного ритма, высокий аппетит, кишечные расстройства.

Примерно у 50% людей на фоне гипофизарной аденомы возникает симптоматический (вторичный) диабет. У 56% диагностируют утрату зрительных функций. В той или иной мере почти все испытывают классические для гипофизной гиперплазии головного мозга симптомы: головная боль (более чем у 80%), психоэмоциональные, метаболические, сердечно-сосудистые расстройства.

Специалисты придерживаются единой схемы диагностики при подозрении у человека этого диагноза, которая предусматривает:

  • осмотр у невролога, эндокринолога, окулиста, ЛОР-врача;
  • проведение лабораторных анализов – общее исследование крови и мочи, биохимия крови, тесты крови на сахар и концентрацию гормонов (пролактин, ИФР-1, кортикотропин, ТТГ-Т3-Т4, гидрокортизон, женские/мужские половые гормоны);
  • обследование сердца на ЭКГ-аппарате, УЗИ внутренних органов;
  • ультразвуковое исследование сосудов вен нижних конечностей;
  • рентген костей черепа (краниография);
  • компьютерную томографию мозга, в отдельных случаях возникает дополнительная потребность в МРТ.

Отметим, что специфика забора и изучения биологического материала на гормоны состоит в том, что выводов не делают после первого же обследования. Для достоверности гормональной картины необходимо наблюдение в динамике, то есть потребуется неоднократно с определенными промежутками сдавать кровь для исследования.

Сразу оговоримся, при этом диагнозе пациент нуждается в высококвалифицированной медицинской помощи и постоянном наблюдении. Поэтому не нужно полагаться на случай, считая, что опухоль рассосется и все пройдет. Самоустраниться очаг не может! При отсутствии адекватной терапии слишком велика опасность стать инвалидом с необратимыми функциональными нарушениями, летальные случаи от последствий тоже бывают.

В зависимости от степени тяжести клинической картины больным рекомендуется решение проблемы оперативным путем или/и консервативными методами. К базовым процедурам терапии относят:

  • нейрохирургию – удаление аденомы трансназальным доступом (через нос) под эндоскопическим контролем или транскраниальным способом (делается стандартная трепанация черепа в лобной части) под контролем флюороскопа и микроскопа;

Трансназально оперируют 90% пациентов, 10% нуждаются в транскраниальной эктомии. Последняя тактика применяется при массивных опухолях (более 3 см), ассиметричном разрастании новообразованной ткани, выходе очага за пределы седла, опухолях с вторичными узлами.

  • лечение медикаментами – использование лекарственных препаратов из ряда агонистов дофаминовых рецепторов, пептидсодержащих средств, целевых препаратов для коррекции гормонов;
  • радиотерапию (лучевое лечение) – протонная терапия, дистанционная гамматерапия посредством системы Gamma Knife;
  • комбинированное лечение – курс программы объединяет сразу несколько указанных терапевтических тактик.

Не использовать операцию, а рекомендовать наблюдение за человеком с диагнозом «аденома гипофиза», врач может при отсутствии очаговых неврологических и офтальмологических нарушений при гормонально-неактивном поведении опухоли. Ведение такого пациента осуществляет врач-нейрохирург в плотном сотрудничестве с эндокринологом и окулистом. Подопечного систематично обследуют (1-2 раз в год), направляя на МРТ/КТ, глазное и неврологическое обследование, измерение гормонов в крови. Параллельно с этим человек проходит курсами целенаправленную поддерживающую терапию.

Поскольку оперативное вмешательство является ведущим методом лечения аденомы гипофиза, вкратце осветим ход хирургического процесса эндоскопической операции.

Это – миниинвазивная процедура, не требующая краниотомии и не оставляющая после себя никаких косметических дефектов. Выполняется чаще под местной анестезией, основным прибором хирурга будет эндоскоп. Нейрохирург через нос с помощью оптического устройства удаляет мозговую опухоль. Как же все это делается?

  • Пациент в момент процедуры находится в положении сидя или полусидя. В полость носа аккуратно вводится тоненькая трубка эндоскопа (не более 4 мм в диаметре), снабженная на конце видеокамерой.
  • Изображение очага и прилегающих структур в реальном времени будет передаваться на интраоперационный монитор. Хирург по мере продвижения эндоскопического зонда выполняет ряд последовательных манипуляций, чтобы подобраться к интересующей части мозга.
  • Сначала отделяется слизистая оболочка носа с целью обнажения и вскрытия передней стенки. Затем тонкую костную перегородку перерезают. За ней находится искомый элемент – турецкое седло. В дне турецкого седла делается небольшое отверстие путем отделения маленького фрагмента косточки.
  • Далее микрохирургическим инструментарием, помещенным в канал трубки эндоскопа, через образованный хирургом доступ постепенно отщепляются патологические ткани до полной ликвидации опухоли.
  • На завершающем этапе созданное в днище седла отверстие перекрывается костным фрагментом, который фиксируют спецклеем. Носовые пути тщательно обрабатывают антисептиками, но не тампонируют.

Пациента активизируют в раннем периоде – уже на первые сутки после малотравматичной нейрооперации. Примерно на 3-4 сутки оформляется выписка из стационара, дальше понадобится пройти специальный курс реабилитации (антибиотикотерапию, физиотерапию и пр.). Несмотря на перенесенную хирургию по иссечению аденомы гипофиза, некоторым больным будет предложено дополнительно придерживаться гормонозаместительной терапии.

Риски интра- и послеоперационных осложнений при эндоскопической процедуре сведены до минимума – 1%-2%. Для сравнения, негативные реакции разного характера после транскраниальной резекции АГГМ возникают примерно у 6-10 чел. из 100 прооперированных пациентов.

После трансназального сеанса у большинства людей некоторое время наблюдается затруднение носового дыхания, неприятные ощущения в носоглотке. Причина – необходимое интраоперационное разрушение отдельных структур носа, как следствие, болезненные признаки. Дискомфорт в носоглоточной области обычно не расценивается как осложнение, если не усиливается и длится недолго (до 1-1,5 мес.).

Окончательно оценить эффект от операции возможно только через 6 месяцев по снимкам МРТ и результатам гормональных анализов. В целом, при своевременном и правильном проведении диагностики и оперативного вмешательства, качественной реабилитации, прогнозы благоприятные.

Очень важно обратиться к лучшим специалистам по нейрохирургическому профилю. . Ехать за границу – мудрое решение, однако не каждый может осилить финансово, к примеру,лечение в Израиле или Германии.

Центральный Военный Госпиталь г.Прага.

Обратите внимание, не менее успешной в области нейрохирургии головного мозга является Чехия. В Чешской Республике благополучно оперируют аденомы гипофиза, используя самые передовые технологии аденомэктомии, причем так же технически безупречно и с минимумом рисков. Разница между Чехией и Германией/Израилем в том, что услуги чешских клиник как минимум вдвое обходятся дешевле, а медицинская программа всегда включает полноценную реабилитацию.

источник

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

Читайте также:  Консенсус по акромегалии

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

источник

Аденома гипофиза головного мозга — это опухоль гипофиза, которая берет свое начало в тканях передней доли мозгового придатка, отвечающей за продукцию шести гормонов — тереотропина, фоллитропина, соматотропина, лютропина, пролактина и адренокортикотропного гормона.

Согласно статистическим данным, заболевание чаще диагностируется у людей в возрасте от 30 до 40 лет. По распространенности оно составляет до 10% от других внутричерепных опухолей.

Классификация заболевания

Неврологи условно разделяют аденому гипофиза на два вида:

  • гормонально активную (не может самостоятельно продуцировать гормоны, поэтому лечится исключительно неврологами);
  • гормонально неактивную (как и здоровые ткани гипофиза, продуцирует гормоны, поэтому лечится совместно неврологами и эндокринологами).

В свою очередь, гормонально активные аденомы с учетом секретируемых гормонов классифицируются на:

  • пролактиномы (пролактиновые аденомы);
  • соматотропиномы (соматотропные аденомы);
  • кортикотропиномы (кортикотропные аденомы);
  • тиреотропиномы (тиреотропные аденомы);
  • гонадотропиномы (гонадотропные аденомы).

К гормонально неактивным опухолям относятся:

  • хромофобная аденома гипофиза;
  • онкоцитома.

По размерам аденомы гипофиза бывают:

  • микроаденомами (диаметр не превышает 1 см);
  • макроаденомами (диаметр составляет от 1 до 3 см).

Отдельной разновидностью макроаденомы являются мезоаденома. Это опухоль размером от 1 до 2 см в диаметре, находящаяся в пределах турецкого седла. Отдельно выделяют гигантские аденомы. Их размер — более 3 см.

На фото аденома гипофиза выглядит как узел круглой либо овальной формы.

До сих пор проводятся исследования, направленные на выявление причин, способствующих развитию аденомы гипофиза головного мозга. Считается, что болезнь могут спровоцировать:

  • нейроинфекции (бруцеллез, туберкулез, менингит, энцефалит, церебральная малярия, абсцесс мозга, нейросифилис);
  • отрицательное воздействие на плод в период внутриутробного развития.

Сегодня есть данные, подтверждающие, что возникновению аденомы гипофиза способствует длительный прием оральных контрацептивов.

Аденома гипофиза проявляется разными симптомами. Если из-за быстрого роста опухоли оказывается давление на внутричерепные структуры, находящиеся в области турецкого седла, болезнь заявляет о себе комплексом офтальмоневрологических признаков.

Если аденома мозгового придатка является гормонально зависимой, на первый план в клинической картине выходит эндокринно-обменный симптомокомплекс. При этом изменения в состоянии больного могут быть связанными не с повышенной выработкой тропногогипофизного гормона (тиротропина), а с активацией органа-мишени, на который он воздействует.

Также аденома гипофиза может проявляться признаками пангипопитуитаризма, который возникает в результате поражения тканей гипофиза увеличивающейся опухолью.

Описание эндокринно-обменного синдрома аденомы гипофиза

Аденома гипофиза, которая вырабатывает пролактин (пролактинома), у женщин характеризуется:

У мужчин пролактинома проявляется:

Соматотропинома имеет свою симптоматику. У взрослых она приводит к акромегалии, у детей — к гигантизму. Помимо поражения скелета, опухоль гипофиза, продуцирующая гормон СТГ, может привести к:

Также возможно снижение чувствительности конечностей.

Тиреотропинома носит первичный характер, поэтому у нее такие же симптомы, как у гипертиреоза. При вторичном развитии провоцирует гипотиреоз.

Симптомы кортикотропиномы следующие:

Данная форма аденомы гипофиза склонна к трансформации в злокачественную опухоль.

Гонадотропинома имеет неспецифические признаки и обычно определяется по наличию офтальмоневрологических симптомов.

Описание офтальмоневрологического синдрома аденомы гипофиза

Офтальмоневрологические признаки, возникающие из-за оказываемого новообразованием давления на соседние мозговые структуры, зависят от распространенности и направления роста аденомы. Обычно это:

  • сильные головные боли, сопровождающиеся тошнотой и локализующиеся в височной и лобной областях, позади глазницы;
  • сужение поля зрения, обусловленное сдавливанием перекреста зрительных нервов (находятся в области турецкого седла непосредственно под гипофизом). Со временем аденома гипофиза может привести к полной атрофии зрительного нерва;
  • глазодвигательные нарушения. Если опухоль распространяется в боковом направлении, она сдавливает ветви III-VI черепных нервов. Тогда развивается нарушение глазодвигательной функции и диплопия (двоение в глазах). Снижается острота зрения.

В случае, когда аденома гипофиза проходит через дно турецкого седла и поражает клиновидную/решетчатую пазуху, пациент ощущает заложенность носа. Рост опухоли вверх приводит к повреждению структур гипоталамуса и последующему нарушению сознания.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лица, у которых подозревается наличие аденомы гипофиза, должны проконсультироваться с офтальмологом, неврологом и эндокринологом. Для визуализации опухоли осуществляется рентгенография турецкого седла. Исследование позволяет выявить костные симптомы:

  • остеопороз, разрушение спинки турецкого седла;
  • двуконтурность дна турецкого седла.

К дополнительным методам относятся:

В 25-35% случаев аденома гипофиза имеет настолько малый размер, что ее не удается выявить даже с помощью компьютерной томографии. Если врач подозревает, что опухоль развивается в сторону кавернозного синуса, осуществляется ангиография мозга (контрастное рентгенологическое исследование кровеносных сосудов).

Поставить верный диагноз, не проведя гормональных исследований, при аденоме гипофиза невозможно. С помощью радиологических методов проводится определение концентрации гормонов гипофиза в крови. Также может осуществляться оценка эстрадиола, Т3, Т4, пролактина, тестостерона, кортизола, то есть тех гормонов, которые продуцируются эндокринными периферическими железами.

Если аденома гипофиза сопровождается офтальмологическими нарушениями, офтальмолог осуществляет оценку остроты зрения, периметрию, офтальмоскопию.

Консервативные методы лечения могут применяться в отношении микроаденом гипофиза. Они подразумевают использование антагонистов пролактина (Бромкриптин). Также возможно лучевое воздействие на новообразование, например:

  • гамма-терапия;
  • протонная или дистанционная лучевая терапия;
  • стереотаксическая радиохирургия (радиоактивное вещество вводится прямо в ткани аденомы).

Если аденома гипофиза сопровождается осложнениями (нарушение зрения, кровоизлияние, образование кисты) или имеет большие размеры, обязательна консультация нейрохирурга, чтобы рассмотреть возможности хирургического лечения. Удаление опухоли может быть проведено трансназальным способом с помощью эндоскопического оборудования. Макроаденому удаляют путем трепанации черепа, то есть транскраниальным способом.

Народные способы лечения аденомы гипофиза

В народной медицине для лечения аденомы гипофиза используются разные рецепты:

  • на начальной стадии заболевания можно регулярно есть смесь из молотого имбиря, семечек тыквы, меда и семян кунжута;
  • смешать по 1 ч.л. мелиссы, подорожника, шалфея, валерианы, плодов рябины. Залить стаканом кипящей воды. Настаивать 1 час. Пить по 1/2 стакана перед едой 3 раза в день;
  • 10% настойку болиголова (можно свободно купить в аптеке) принимать по схеме: в первые дни по 1 капле, с каждым днем увеличивая на 1 каплю. Довести до 40 капель в день. С сорокового дня лечения начать уменьшать дозу на 1 каплю. Данный препарат изменяет формулу крови;
  • смешать по ложке сушеницы, календулы, ромашки, душицы, горицвета. 2 ст.л. сбора залить стаканом кипятка. Пить по 1/4 стакана за полчаса до еды;
  • смешать в равных пропорциях траву верблюжьей колючки, корни лопуха, солодки, петрушки, бедренцы-камнеломки. Залить 2 ст.л. травяной смеси 2 стаканами кипящей воды. Варить на слабом огне 25 минут. Настаивать 2 часа. Пить по 50 г 4 раза в день перед едой.

Аденома гипофиза — доброкачественное новообразование, но из-за увеличения в размерах она может приобрести злокачественное течение за счет оказания давления на анатомические структуры, окружающие ее. Размер опухоли определяет, можно ли ее полностью удалить. Если диаметр аденомы превышает 2 см, велика вероятность возникновения послеоперационного рецидива (обычно наблюдается в течение пяти лет после хирургического вмешательства).

Прогноз аденомы зависит от ее вида. Так, при кортикотропных микроаденомах полное восстановление эндокринных функций наблюдается в 85% случаев. При пролактиномах и самототропиномах данный показательгораздо ниже — 20-25%. Иногда случается кровоизлияние в аденому, тогда происходит самоизлечение.

К наиболее распространенным осложнениям аденомы гипофиза относятся:

  • потеря зрения;
  • развитие злокачественной опухоли;
  • возникновение гипопитуитаризма.

Профилактика аденомы гипофиза заключается в:

  • регулярном врачебном наблюдении;
  • исключении черепно-мозговых травм;
  • своевременном лечении инфекционных заболеваний;
  • отказе от длительного приема гормональных контрацептивов.

Методов, позволяющих на 100% исключить развитие заболевания, не существует. Чтобы диагностика патологии была своевременной, рекомендуется при проявлении неврологических, гормональных и офтальмологических отклонений обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

источник