Меню Рубрики

Лечение акромегалии гигантизма

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Акромегалия – нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста (СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма) [1].

Гигантизм – нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста, возникающее у детей и подростков с незаконченным физиологическим ростом, характеризующееся пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящее к значительному увеличению роста субъекта [1].

Название протокола: Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма
Код протокола:

Код МКБ-10: Е-22

Сокращения, используемые в протоколе:
СТГ – соматотропный гормон
ИФР-1 – инсулиноподобный фактор роста
МРТ – магнитно-резонансная томография
КТ – компьютерная томография
ОГТТ – оральный глюкозотолерантный тест

Дата разработки протокола: апрель 2013.

Категория пациентов: больные акромегалией и гигантизмом

Пользователи протокола: врачи-эндокринологи поликлиник и стационаров, нейрохирурги, врачи ПМСП, невропатологи, окулисты, врачи других специальностей, выявившие акромегалию впервые.

Классификация

По этиологическому принципу
Спорадическая опухоль гипофиза (соматотропинома)

Эктопическая секреция гормона роста:
— эндокраниальная (опухоль глоточного кольца и сфеноидального синуса)
— экстракраниальная (опухоли поджелудочной железы, легких и средостения)

Эктопическая секреция соматолиберина:
— эндокраниальная (гамартромы, ганглиоцитомы)
— экстракраниальная (карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ)

Синдромы генетических нарушений:
— синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
— синдром МЭН-1 (синдром Вермера)
— комплекс Карни
— изолированная семейная низкорослость

Классификация соматотропином по морфофункциональным характеристикам
Моногормональная опухоль гипофиза (соматотропинома):
— плотногранулированная
— редкогранулированная

Плюригормональная опухоль гипофиза:
— продуцирующая СТГ и пролактин (соматопролактинома)
— продуцирующая СТГ и другие гормоны аденогипофиза (смешанные опухоли гипофиза) (1)

По размеру
— микроаденомы (менее 10 мм.) и макроаденомы (более 10 мм.).

По характеру роста
— эндоселлярная,
— экстраселлярная с пара- или супраселлярным ростом (без зрительных нарушений или со зрительными нарушениями),
— инфраселлярная,
— гигантская.

В клинике акромегалии различают: активную стадию и стадию ремиссии, прогрессирующее и торпидное течение [1,2,3].

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные диагностические мероприятия
Амбулаторно:
— Определение базального уровня СТГ в сыворотке крови 2-3 раза
— Определение в крови уровня пролактина.
— Определение в крови уровня ИРФ-1 (соматомедина-С)
— Компьютерная, либо магнитно-резонансная томография области турецкого седла с контрастированием.
— Оценка состояния глазного дна, области пе­рекреста зрительных нервов, периметрия Голдмана.

В стационаре:
— ОГТТ с 75 г глюкозы с определением СТГ на 0, 30, 60, 90, 120 мин (проводится только у пациентов, не страдающих сахарным диабетом!).
— МРТ или КТ органов грудной клетки и брюшной полости для выявления эктопированной опухоли (при наличии показаний)

Дополнительные диагностические мероприятия
Амбулаторно:
— Определение в крови уровня ТТГ, св. Т4
— Гликемия натощак
— Коагулограмма
— Время свертывания крови
— Кровь на ВИЧ
— Кровь на гепатит «В», «С»
— Кровь на RW
— Липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, ЛПНП, ЛПВП)
— Креатинин крови
— АЛТ, АСТ крови
— УЗИ органов брюшной полости и малого таза
— Рентгенография органов грудной клетки
— Определение величины толщины мягких тканей стопы в области пяточной кости. Норма у мужчин до 21 мм, у женщин до 20 мм.
— ЭКГ

В стационаре
— Определение в крови уровня АКТГ, кортизола, ФСГ, ЛГ
— ОГТТ
— ЭХО-кардиография
— Колоноскопия (при наличии показаний)

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
— укрупнение черт лица, кистей и стоп,
— длительные головные боли,
— ночные апноэ.
Анамнез, как правило, длительный. От момента появления первых симптомов заболевания до постановки диагноза акромегалии проходит от 5 до 15 лет) [1,2].

Физикальное обследование:
Основные клинические проявления [1,2,3]:
— Изменение внешности (укрупнение носа, губ, языка, утолщение кожи, увеличение надбровных дуг), увеличение верхней и нижней челюсти, прогнатия, расширение межзубных промежутков – диастема, увеличение конечностей.
— Увеличение внутренних органов – спланхномегалия
— Себорея, гипергидроз, акне
— Признаки объем ного образования хиазмально-селлярной области: головная боль, нарушения полей зрения, парезы черепно-мозговых нервов, гиперпитуитаризм, гиперпролактинемия
— Парестезии, артралгии, корешковые и туннельные синдромы
— Артериальная гипертензия, кардиомегалия
— Нарушение менструального цикла, галакторея, снихение либидо, потенции
— Нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет
— Гиперхолестеринемия, гипрертриглицеридемия
— Склонность к новообразованиям (полипы ЖКТ, узловой зоб, миома матки)

Лабораторные методы исследования [1,2,3]:
— Повышение базального уровня СТГ в сыворотке крови в 2-3 и более раз
— Через 2 часа на фоне ОГТТ с 75 г глюкозы уровень СТГ >1 нг/мл (проводится только у пациентов, не страдающих сахарным диабетом!)
— Повышение уровня ИРФ-1 (соматомедина-С) в крови
— Повышение уровня пролактина в сыворотке крови при соматомамматропиномах

Инструментальные методы исследования:
— Наличие аденомы гипофиза при проведении компьютерной, либо магнитно-резонансной томографии с контрастированием.
— Наличие эктопированной опухоли, секретирующей СТГ или соматолиберин
— Увеличение толщины мягких тканей стопы в обла­сти пяточной кости. Норма у мужчин до 21 мм, у женщин до 20 мм.
— Изменения на глазном дне и гемианопсия, выявляемые при оценке состояния глазного дна, области перекреста зрительных нервов, периметрии Голдмана.

Показания для консультации специалистов:
— Окулист – оценка состояния глазного дна, полей зрения, зрительных нервов
— Консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении
— Консультация онколога для исключения новообразований прямой кишки

Дифференциальный диагноз акромегалии [1,2]

источник

Три заболевания, имеющие общие причины, но разное проявление в отношении роста и размеров человеческого тела.

Редкое заболевание, при котором отдельные части тела имеют неестественно большие размеры, называется акромегалия. Данная патология связана с нарушением работы долей мозга, вследствие травмы или опухоли, что провоцирует увеличение выработки соматотропного гормона (он же гормон роста).

Акромегалия развивается только у взрослых людей, то есть после прекращения роста. Это заболевание часто путают с гигантизмом, но отличие гигантизма в первую очередь в том, что оно встречается у детей.

Акромегалия развивается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 40-60 лет. Существует версия, что данное заболевание носит наследственный характер.

1.Преакромегалия. Развивается болезнь медленно, на первоначальной стадии видимые признаки могут отсутствовать, но по результатам анализа крови и данным компьютерной томографии мозга диагностировать отклонения вполне возможно.

2.Вторая стадия – гипертрофическая , с ярко выраженными симптомами.

3.Опухолевая, или третья стадия – при данной стадии из-за растущей опухоли происходит сдавливание других областей головного мозга, что несет за собой нарушения зрения, поражение нервной системы, повышение внутричерепного давления.

4.Стадия истощения организма ведущая к летальному исходу, то есть кахексия.

Характерные изменения внешности – увеличение нижней челюсти, носа, губ, ушей, надбровных дуг. Такие изменения внешности ведут за собой ряд последствий:

— увеличение стоп, кистей рук, деформация опорно-двигательной системы,

— нарушается потоотделение, кожа утолщается и уплотняется,

— ишемическая болезнь сердца

— проблемы с щитовидной железой

• Опасным изменением может быть увеличение внутренних органов (сердца, почек). Многие пациенты, страдающие акромегалией имеют увеличенную бочкообразную грудину.

• Нарушается половая функция, возникает бесплодие.

• Снижается зрение, слух, обоняние

• Головокружение, рвота, светобоязнь

• Боли в коленях, спине, ограничение подвижности суставов

• Ночное апноэ (увеличение языка и ткани в гортани, что сдавливает дыхательные пути)

Причины изменения внешности лежат именно в большой выработке гормона роста, он накапливается в соединительной ткани и вызывает отек.

Акромегалию можно заподозрить на довольно поздних стадиях по явным внешним признакам, а также врач-эндокринолог назначает ряд лабораторных исследований для отслеживания количества выработки других гормнов.

Основная цель лечения – подавить секрецию соматотропина. Затем проводится лучевая терапия на область гипофиза – часть мозга, ответственная за выработку соматотропина.

Наиболее эффективный способ – это удаление опухоли, сдавливающий области мозга. Операция проходит через нос. По статистике, у 85% пациентов уровень гормона роста нормализуется и заболевание переходит в стадию стойкой ремиссии.

При отсутствии должного лечения пациент становится инвалидом, организм истощается. Повышается риск сердечно-сосудистых заболеваний.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, вовремя лечить инфекционные и неинфекционные заболевания носоглотки.

Заболевание эндокринной системы, в основе которого лежит нарушение выработки того же гормона роста (соматотропина) в передней доле гипофиза. Вместе с задержкой роста нарушается развитие внутренних органов, всего скелета в целом.

Причины нанизма могут быть следуюшие:

• Врожденный дефицит соматотропного гормона

• Перенесенные инфекционные заболевания

Задержка роста у детей (при норме 7см в год, дети с гипофизарным нанизмом увеличиваются в росте лишь на 1,5-2см). Таким образом у взрослого мужчины рост в среднем составляет 130см, а у женщины – 120см.

Кожа бледная, сухая, имеет желтоватый оттенок

Слабое развитие мышечного корсета

Задержка смены молочных зубов на коренные

Детский тембр голоса сохраняется на протяжении всей жизни

Задержка полового развития

У детей в начале уделяется внимание рациону питания, приём витаминов (в особенности A и D), минералов (кальция и фосфора). При отсутствие изменений приступают к гормональной терапии, основой которого являются препараты соматотропина. Терапия проводится курсами по 3 месяца. Также могут быть назначены анаболические стероиды, оказывающие воздействие на синтез белков и рост (но лечение такими препаратами проводится с 5-7 лет). В дальнейшем, в течение всей жизни пациентам назначают гормоны соответствующие их половой принадлежности.

При обнаружении признаков гипофизарного нанизма в детском возрасте – пациентам можно помочь, их физическая развитость в дальнейшем не будет отличаться от здоровых людей. Однако под наблюдением эндокринолога им придется находиться постоянно.

Если же выработка гормона роста нарушена вследствие образования опухоли, тогда назначается хирургическое вмешательство, либо проводится лучевая терапия.

Эндокринное заболевание, развивающееся в результате повышенной выработки гормона роста в детском возрасте. Более часто болезнь прогрессирует в период 7-13 лет. К концу полового созревания рост может достигать 2 метров у мужчин и 1,90 у женщин, однако, пропорциональность тела сохраняется, а также, что примечательно, гигантизм не является наследственным заболеванием.

• Перенесенные инфекционные заболевания

• Истинный, когда развивается увеличение всех частей тела пропорционально и никаких отклонений в развитии не наблюдается

• Акромегалический, то есть когда происходит непропорциональное увеличение отдельных частей тела, при этом наблюдается отклонения в развитии, нарушение интеллекта.

• Стремительный рост конечностей и туловища в целом

• Ухудшение памяти, снижение зрительной функции

• Головная боль, головокружение

• Боль в конечностях, в мышцах

• Увеличение щелей между зубами

Лечение включает в себя гормональную терапию, ортопедическую коррекцию, а также хирургическое вмешательство, лучевая терапия и продолжение приёма гормональных лекарственных препаратов.

источник

Лечение акромегалии должно быть комплексным и проводиться с учетом формы, стадии и фазы активности заболевания. В первую очередь оно направлено на снижение уровня гормона роста в сыворотке крови путем подавления, деструкции или удаления активной СТГ-секретирующей опухоли, что достигается с помощью радиологических, хирургических, фармакологических методов лечения и их комбинацией. Правильность выбора метода лечения и его адекватность являются профилактикой развития последующих осложнений. При наличии осложнений, связанных с выпадением тропных функций гипофиза, нарушением функциональной активности различных органов и систем к лечению подключаются средства, корригирующие неврологические, эндокринные и обменные нарушения.

К наиболее распространенным методам лечения заболевания относятся различные виды внешнего облучения (рентгенотерапия, теле-у-терапия межуточно-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком). Реже используется имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов — золота ( 198 Аu) и иттрия 90 I) — с целью разрушения опухолевых клеток, а также криодеструкция опухоли с помощью жидкого азота. Облучение гипофиза вызывает периваскулярный гиалиноз, возникающий через 2 и более месяцев после облучения. Среди перечисленных методов наиболее перспективным является облучение гипофиза протоновым пучком (в дозе от 45 Гр до 150 Гр в зависимости от объема опухоли). Облучение показано при активной фазе акромегалии и отсутствии быстрого развития зрительных и неврологических нарушений, выраженного цефалгического синдрома, а также при неэффективности предшествующего оперативного лечения или противопоказаниях к нему.

Показания к хирургическому лечению в настоящее время значительно расширены. Если опухоль гипофиза небольшая и не выходит за пределы турецкого седла, то методом выбора является селективная трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия, при которой обеспечивается непосредственное воздействие на опухоль гипофиза с минимальной травматизацией окружающих тканей. Осложнения, связанные с операцией (ликворея, менингит, геморрагия), возникают редко (менее 1 % случаев). При значительных размерах опухоли гипофиза и экстраселлярном ее росте аденомэктомия проводится трансфронтальным доступом. Показанием к такой операции является прогрессирующее сужение полей зрения, неврологические нарушения, упорные головные боли, а также подозрение на злокачественную опухоль.

К ранним признакам клинической ремиссии относится исчезновение потливости, уменьшение толщины кожной складки и размеров мягких тканей, снижение отечности, нормализация артериального давления и показателей углеводного обмена. Объективным критерием адекватности проведенного лечения является снижение уровня соматотропного гормона в сыворотке крови, потеря изначальной парадоксальной чувствительности соматотропного гормона к тиреолиберину, L-дофа, парлоделу. Описанные методы являются единственно адекватными для контроля соматотропной секреции у больных гипофизарной формой акромегалии. Положительный эффект облучения отмечается в 60 % случаев. Снижение уровня гормона роста в крови и ремиссия заболевания обычно отмечаются спустя 1-2 года после облучения. В случае хирургического вмешательства положительный эффект выявляется гораздо раньше. Оптимальным вариантом при этом является комбинация хирургического лечения с последующей лучевой терапией.

Представление о центральном происхождении акромегалии способствовало внедрению в клиническую практику препаратов, избирательно влияющих на определенные моноаминергические системы мозга и корригирующих соматотропную секрецию. Описано положительное влияние при акромегалии альфа-адреноблокаторов (фентоламин) и антисеротонинергических препаратов (ципрогептадин, метисергид).

Доказано положительное влияние при заболевании стимуляторов дофаминергических рецепторов (L-дофа, апоморфин, бромокриптин и его аналоги — абергин, перголид, норпролак). Наиболее перспективным из препаратов этого ряда является парлодел (2-бром-а-эргокриптин, бромокриптин) — полусинтетический алкалоид спорыньи, который обладает избирательным, продолжительным действием, блокирующим соматотропную секрецию. В норме препарат способствует повышению уровня гормона роста в крови, в то время как при акромегалии, по данным разных авторов, приблизительно в 40-60 % случаев отмечается парадоксальная реакция на введение препарата, выражающаяся в значительном снижении уровня соматотропного гормона. Проявление указанного феномена связывают с изменением рецепторной активности аденоматозных клеток, что является характерным для гипоталамической формы акромегалии. Применение парлодела способствует улучшению клинического состояния, восстановлению нарушенных функций и коррелирует с нормализацией биохимических и гормональных показателей. Под влиянием парлодела, вызывающего обратимую блокаду гиперсекрециисоматотропного гормона, наблюдается увеличение числа электронно-плотных гранул в цитоплазме опухолевых клеток и нарушение экзоцитоза, что свидетельствует об изменениях в секреции гормона, а не синтетических способностей опухолевых клеток.

До начала лечения следует установить степень чувствительности к препарату путем однократного введения 2,5 мг (1 таблетка) парлодела. Снижение уровня соматотропного гормона в сыворотке крови на 50 % и более от исходного в течение 4 ч после приема препарата является критерием его эффективности при последующем длительном применении. Начальная доза препарата — 2,5 мг с постепенным увеличением. Парлодел вводится через 6 ч (4 раза в день) после еды. Оптимальная терапевтическая доза составляет 20-30 мг препарата в сутки. На эффективность терапии не влияют исходный уровень соматотропного гормона, предварительное лечение, а также половые и возрастные различия. При длительном применении может отмечаться синдром «ускользания», т. е. потеря чувствительности к препарату, что требует увеличения дозы или смены метода лечения.

Применение препарата при наличии к нему чувствительности показано в комбинации с рутинными методами лечения. Парлодел рекомендуется применять как средство предоперационной подготовки, а также в период после завершения лучевого лечения до появления клинического эффекта облучения. В качестве монотерапии его можно использовать при неэффективности или противопоказаниях к рутинным методам лечения акромегалии. В этом случае терапию парлоделом следует проводить пожизненно, поскольку даже при многолетнем применении препарата его отмена приводит к повторному повышению уровня соматотропного гормона и обострению заболевания.

Перспективным средством, позволяющим контролировать соматотропную секрецию при акромегалии, является соматостатин, но непродолжительность его действия ограничивает широкое клиническое использование препарата. В настоящее время появились аналоги соматостатина с длительностью действия до 9 ч. Внедрение пролонгированных форм соматостатина позволит проводить эффективную физиологическую коррекцию соматотропной функции при формах, связанных с гиперсекрецией гормона роста. В настоящее время используются следующие аналоги соматостатина: октреотид (200-300 мкг/сут), депо-октреотид — сандостатин-LAR (3-30 мг в/м 1 раз в 28 дней), интраназальная форма октреотида (500 мкг/сут).

Симптоматическое лечение акромегалии связано в первую очередь с коррекцией имеющихся эндокринных и соматических нарушений. Поскольку сахарный диабет при акромегалии характеризуется выраженной инсулинрезистентностью, то предпочтительным является использование пероральных сахароснижающих препаратов, преимущественно из группы бигуанидов. При наличии вторичной гипофункции щитовидной железы, надпочечников, половых желез проводится компенсаторная заместительная гормональная терапия.

источник

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Читайте также:  Акромегалия лечение после операции

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

повышение пневмотизации пазух;

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

Лечение проводят следующими способами:

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

корневая часть солодки и женьшеня;

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

источник

Акромегалия и гигантизм — тяжелые, хронические нейроэндокрин-ные заболевания, возникающие вследствие избыточной продукции гормона роста (ГР) аденомой гипофиза (соматотропиномой). Эти два заболевания являются возрастными вариациями одного и того же патологического процесса, конкретные клинические проявле­ния которого определяются степенью завершенности остеогенеза.

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие ГР, выявля­ются в 99 % случаев, при этом, как правило, речь идет о макроа­деноме. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосоматропи-номы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуци­руют другие аденогипофизарные гормоны: ТТГ, а-субъединицу, Л Г, ФСГ

В 99 % случаев аденома гипофиза, секретирую-щая ГР

Гипертрофия и гиперплазия внутренних органов, связанная с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей и пос­ледующими дистрофическими изменениями. Диспропорциональный периостальный рост костей скелета. Нарушение углеводного обмена

Распространенность 40-60 случаев на млн. населения, частота новых случаев — 3-4 на млн. населения в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40-60 лет

Характерные изменения внешности, потли­вость, артралгии, спланхномегалия с органной недостаточностью, головные боли, синдром апноэ во сне, гипофизарная недостаточность, хиазмалъный синдром, сахарный диабет, доб­рокачественные и злокачественные опухоли (полипоз кишечника), многоузловой зоб и др.

По своему происхождению соматотропиномы являются монокло-нальными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. В 40 % соматотропином может быть выявлена мутация Gsp-белка, обеспечивающего димеризацию а- и р-субъеди-ниц G-белков, результатом которой является активация рецепторов соматолиберина (рилизинг-гормон гормона роста, ГР-РГ). Такие опу­холи чаще являются микроаденомами. Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1) (см. п. 9.2.1).

Базальный уровень ГР, уровень ГР в оральном глюкозотолерантном тесте, уровень ИРФ-1

Тяжелый гипотиреоз, болезнь Педжета, инди­видуальные особенности внешности

Хирургическое (аденомэктомия), аналоги сома-тостатина, блокаторы рецепторов ГР, лучевая терапия

Смертность при акромегалии в 2—4 раза выше, чем среди населения в целом.

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипер­трофии и гиперплазии (спланхномегалии), что связано с преиму­щественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима истрома всех внутренних органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки. С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отме­чается повышение риска возникновения доброкачественных и злока­чественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндок­ринные. У детей и подростков с продолжающимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризу­ющимся чрезмерным, превышающим физиологические границы срав­нительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов. У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros — крайний, megas большой). При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональ­ным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внут­ренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Распространенность акромегалии составляет около 40—60 случаев на миллион населения, частота новых случаев — 3—4 на миллион насе­ления в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40—60 лет. Гигантизм является казуистически редкой патологией.

Акромегалия, как правило, характеризуется постепенным нача­лом и торпидным течение с медленным нарастанием симптоматики и изменением внешности. Диагноз акромегалии в среднем устанав­ливается примерно через 7 лет после реального начала заболевания. Основными симптомами являются:

Изменения внешности весьма характерны и в подавляющем боль­шинстве случаев именно они позволяют заподозрить акромегалию. Характерно огрубение черт лица, связанное с увеличением надбров­ных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса (прогнатизм) за счет расхождения меж­зубных промежутков (диастема). Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Изменение внешности развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает (рис. 2.6). Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациен­ты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значитель­ное) (рис. 2.7). При гигантизме, в отличие от акромегалии, происходит увеличение линейного роста.

Выраженная гипертрофия хрящевой ткани суставов обусловли­вает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональ­ной активности потовых желез ведут к значительной потливости (при осмотре можно иногда увидеть ручейки пота, стекающие по телу больного). Активация и гипертрофия сальных желез, утолще­ние кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы).

Спланхномегалия с пос­ледующим развитием органной недостаточности. Влияние ГР на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физическо­го труда воспринимается пози­тивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрес-сирования заболевания мышеч­ные волокна дегенерируют, обус­ловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение рабо­тоспособности. Некомпенсированная длительная гиперпродукция ГР ведет к развитию концентрической гипертрофии миокарда, кото­рая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запу­щенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности, являющаяся причиной гибели больных. У 30 % пациентов с акромегалией выяв­ляется артериальная гипертензия.

Головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы и внутричерепной гипертензией.

Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегали­ей. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.

Гипофизарная недостаточность связана с разрушением и сдавле-нием гипофиза опухолью. Репродуктивные расстройства (нарушения менструального цикла, эректильная дисфункция), помимо наруше­ния продукции гонадотропинов, часто связаны с гиперпролактине-мией, которая в свою очередь может быть связана с сопутствующей гиперпродукцией пролактина опухолью (пролактосоматотропино-ма), либо со сдавлением ножки гипофиза.

Читайте также:  Диф диагностика акромегалии

Хиазмальный синдром (см. п. 2.3).

Симптоматический сахарный диабет (до 50 % пациентов).

Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей раз­личной локализации вследствие хронической гиперподукции рос­товых факторов (ИРФ-1 и др.). При акромегалии нередко выявляют узловой или диффузный зоб, аденоматозную гиперплазию надпочеч­ников, фиброзно-кистозную мастопатию, миому матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника. Полипы кишечника встречаются в 20—50 % случаев, кишечные аденокарциномы — в 7 % всех случаев акромегалии.

Повышение базального уровня ГР выявляют у большинства пациентов с развернутой клинической картиной акромегалии.

Оральный глюкозотолерантный тест подразумевает исследова­ние уровня ГР исходно, а также в пробах крови через 30, 60, 90 и 120 минут после приема внутрь 75 г глюкозы. В норме при нагрузке глю­козой уровень ГР снижается. В активной фазе акромегалии уровень ГР не уменьшается ниже 2 нг/мл или выявляется парадоксальное повышение уровня ГР. Глюкозотолерантный тест показан в ситуа­ции, когда у пациента с клиническими проявлениями акромегалии определяется лишь умеренное повышение базального уровня ГР, либо он в норме. Кроме того, тест используется для оценки эффек­тивности лечения.

Весьма информативным исследованием является определение уровня ИРФ-1 (соматомедина С). У взрослых единственной причиной повышения уровня ИРФ-1 является акромегалия, а выявление нор­мального уровня ИРФ-1 практически исключает этот диагноз. ИРФ-1 в отличие от ГР имеет более длительный период полужизни в плазме и отражает уровень ГР на протяжении длительного времени.

4. МРТ гипофиза для визуализации аденомы.

5. Обследование на предмет возможных осложнений (полипозкишечника, сахарный диабет, многоузловой зоб и др.).

Гигантизм дифференцируют от других форм высокорослости (кон­ституционально высокий рост, синдром Клайнфелтера, первичный гипогонадизм различной этиологии). Акромегалию дифференцируют от тяжелого гипотиреоза, болезни Педжета, индивидуальных особен­ностей внешности.

Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции ГР, нормализация уровня ИРФ-1 в крови и отсутс­твие повышения плазменного уровня ГР в глюкозотолерантном тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл. Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания. Общий алгоритм лечения акромегалии пред­ставлен на рис. 2.8.

Методом выбора при лечении больных с акромегалией являет­ся транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза. При микроадено­мах в 85 % случаев уровень ГР после операции возвращается к норме. В случае небольших инкапсулированных аденом оперативное лече­ние, как правило, приводит к стойкой ремиссии заболевания. При макроаденомах полное излечение после первой операции достигается в 30 % случаев. Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселляр-ным ростом.

Аналоги соматостатина (октреотид, октреотид длительного действия, ланреотид) позволяют нормализовать уровни ГР и ИФР-1 у 50—70 % пациентов. Размеры аденомы гипофиза уменьшаются реже, только в 30-50 % случаев и обычно не намного.

Блокаторы рецепторов ГР (пегвисомант) уменьшают синтез ИФР-1, конкурируя с эндогенным ГР за связывание с его рецептором. По предварительным данным при терапии пегвисомантом уровень ИРФ-1 снижается у 90 % пациентов. В силу отсутствия данных об отдаленных результатах лечения пока используется при неэффек­тивности других методов.

Лучевая терапия низко эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения. Более перспективным методом является направленное облучение остаточной опухоли 7-частицами (гамма-нож).

Смертность при акромегалии в 2-4 раза выше, чем среди населения в целом, прежде всего из-за сердечно-сосудистых заболеваний. При

нормализации уровня ИФР-1 и устранении гиперсекреции СТГ смер­тность снижается до среднестатистического показателя.

источник

Акромегалия – это патологический процесс или по-другому заболевание, характеризующееся непропорциональным ростом костей, хрящевой, и других тканей организма. Заболевание встречается у взрослых людей и обусловлено повышенной выработкой гормона роста – соматотропина. Встречается как у мужчин, так и у женщин.

Гигантизм – это тот же патологический процесс, при котором повышена концентрация гормона роста в крови, но появляется гораздо раньше в детском возрасте. Встречается преимущественно в юношеском возрасте, когда активизируются все эндокринные системы и происходит усиленное развитие организма и дифференцировка полов.
Отличие гигантизма от акромегалии заключается в том, что при гигантизме пропорционально быстро растут органы, ткани и в особенности кости скелета. Это обусловлено тем, что в подростковый период в костях еще есть хрящевая ткань, за счет которой кость растет равномерно в длину и широту. О гигантизме принято говорить тогда, когда рост человека превышает 2 – 2.05 метра.

В более взрослом возрасте, примерно после 25 лет кости уже полностью сформированы почти, везде. Если начиная с этого периода жизни, возникнет увеличение секреции соматотропина, то будут подвергаться развитию преимущественно те органы, где преобладает хрящевая ткань: губы уши, нос, а также внутренние органы.

Для того, чтобы лучше понять суть заболевания и причины его появления необходимо сначала ознакомится с анатомией и физиологическими особенностями эндокринной системы, под влиянием которой происходит рост организма и регуляция его жизненно важных органов и систем.

Вкратце эндокринная система состоит их центральных органов, которые регулируют работу периферических органов эндокринной системы. Над всем этим стоит центральная нервная система, без влияния которой, органы и системы органов – как целостный организм не в состоянии слаженно работать и осуществлять необходимые функции.
Эндокринная система так называется от того, что гормоны синтезируются и выделяются непосредственно в кровь.

Гормоны — это биологические активные вещества, под влиянием которых осуществляется обмен веществ, поддержание нормального артериального давления, минерализация костей, половое развитие, и многое другое.
Центральными органами эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз. Они составляют маленькую часть головного мозга. Гипофиз находится в костной выемке черепа под названием турецкое седло, а гипоталамус выше него. Между гипоталамусом и гипофизом существует тесная взаимосвязь. В гипоталамусе выделяются специфические рилизинг факторы – биологически активные вещества, стимулирующие (либерины) или угнетающие (статины) работу гипофиза. Гипофиз в свою очередь также синтезирует гормонально активные вещества, под влиянием, которых находятся периферические органы и системы.

Главной причиной, приводящей к развитию данной патологии, является неумеренно большое количество гормона гипофиза соматотропина в крови. Соматотропин отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме. Под влияние соматотропина внутренние органы становятся больше, увеличивается обмен веществ.
Причины, приводящие к гигантизму, делятся на две категории:

  1. Первая – непосредственно связана с патологией гипофиза, который вырабатывает соматотропин в больших количествах. Это может быть опухоль гипофиза, или его разрастание и увеличение в объеме под стимулирующим влиянием гипоталамуса, соответственно увеличивается и функциональная активность.
  2. Вторая категория причин связана с заболеваниями, которые напрямую не связаны с гипофизом, но ввиду близкого расположения сдавливают ткань гипофиза и, тем самым нарушают его функции. Таким образом, происходит усиление синтеза гормона роста. К ним относятся опухоли, расположенные по соседству в головном мозге, или метастазы (распространение) опухолей из различных внутренних органов. Чаще это бывает при раке легких, поджелудочной железы, молочных желез, яичников.

Кроме всего прочего существуют ситуации, которые способствуют развитию данной болезни. Если человек часто болеет инфекционными заболеваниями, простуживается несколько раз в год, или если в прошлом были травмы головы, то вероятность заболеть акромегалией намного возрастают.
Очень часто встречаются случаи, при которых нарушается выработка не только соматотропина но и других гормонов, которые также синтезируются в гипофизе или в гипоталамусе. Тогда к соответствующим симптомам акромегалии добавляются другие признаки нарушений в работе тех или иных эндокринных желез.

Симптомы гигантизма можно разделить в зависимости от выраженности патологических проявлений со стороны разных органов и систем. Встречаются следующие доминирующие формы заболевания:

  • С преимущественным нарушением функций внутренних органов, и чрезмерного развития костной и хрящевой ткани
  • С преобладанием компрессивного синдрома. Когда опухоль гипофиза сдавливает окружающие мягкие ткани головного мозга. Головной мозг находится в закрытом костном пространстве – черепной коробке, поэтому любое малейшее повышение давления здесь будет проявляться болью, эндокринными нарушениями. А также будут присутствовать неврологические расстройства и нарушения психики.

Данные формы объединяет общие симптомы, связанные с увеличением роста и деформацией костной системы.

Нарушения нормального развития внутренних органов, проявляется в их непомерном увеличении в размерах. Наблюдаются:

  • Кардиомегалия (увеличение размеров сердца). Часто сочетается с повышенным артериальным давлением. Больные жалуются на головные боли преимущественно в области затылка, боли вокруг глаз, чувство сердцебиения в левой половине грудной клетки.
  • Увеличение размеров, органов брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника. Присутствуют признаки нарушения пищеварения, такие как: боли в области живота, запоры, вздутие живота, изжога, частая отрыжка, и другие.
  • Кожные покровы утолщены, появляется много складок на лице. Усиленно работают сальные железы, поэтому у больного часто появляются угри в области лица.
  • Характерно увеличение языка, что мешает при пережевывании пищи и четком выговоре слов.
  • Постепенно изменяется голос за счет роста голосовых связок и уменьшение просвета гортани в этом месте.

Увеличение и деформации костной системы проявляются:

  • Удлинением конечностей рук, ног. Чрезмерный рост ног, при сочетании непрочного костного каркаса и повышенной нагрузки, обуславливают появление искривления в области коленных суставов. Ноги становятся Х образными. Увеличиваются в размерах и утолщаются кисти, стопы.
  • Явными изменениями в строении костей лица и черепа.
  • Усиление роста суставов нижней челюсти проявляется характерным видом больного. Нижняя челюсть сильно выдвинута вперед и вниз.
  • Увеличиваются надбровные дуги. Кости черепа деформированы.
  • Кости и хрящи носа, увеличиваясь в размерах, деформируются.
  • Усиленный рост верхней и нижней челюстей обуславливает появление явных промежутков между зубами (диастема).

Для компрессивного синдрома характерно:

  • Боль, которая носит постоянный характер и локализуется в области надбровных дуг и вокруг глаз.
  • Нарушения зрения. Чаще проявляется в виде сужения полей зрения. Больной все видит как через подзорную трубу. Данный симптом обуславливается сжатием зрительных нервов в том месте, где они пересекаются друг с другом.
  • Слабость, повышенная утомляемость.
  • Симптомы повышения внутричерепного давления встречаются редко и проявляются в виде распространенных головных болей, тошноты и рвоты.

Разрастание опухоли гипофиза или гипоталамуса нарушает функцию выделения других гормонов. В первую очередь таких, как гормонов щитовидной железы, половых гормонов.
Усиление синтеза щитовидных гормонов происходит за счет стимулирующего влияния тиреотропного гормона гипофиза, который обладает свойством увеличивать функцию и способствует разрастанию самой щитовидной железы. Появляются:

  • Повышенное потоотделение
  • Увеличивается число сердечных сокращений
  • Больной становится нервным и раздраженным

Данные симптомы обусловлены тем, что гормоны щитовидной железы усиливают обмен веществ и заставляют работать с повышенной нагрузкой все органы и системы.
Со временем функция щитовидных желез ослабевает.

Гормональные нарушения функций половых органов проявляются:

  • У женщин – нарушением менструальной функции. Менструации становятся редкими, а то и вовсе могут исчезнуть. В некоторых случаях наблюдаются выделения молочного цвета из грудных желез.
  • У мужчин проявляется в виде снижения потенции и полового влечения.

Диагностировать данное заболевание не сложно, достаточно лишь взглянуть на внешний вид больного, как сразу можно понять возможную причину заболевания. Данные истории болезни укажут, в каком возрасте начались первые признаки болезни. Если речь идет о периоде полового созревания, приблизительно от 14 до 16 лет, то можно с уверенностью ставить диагноз – гигантизм.

В более поздние сроки появление нарушения выделения синтеза гормона роста ведет к частичным изменениям скелета и проявляется в основном огрубением черт лица, усилением роста волос, появлением эндокринных расстройств. В таких случаях ставят диагноз – акромегалия.

Для уточнения диагноза в обоих случаях необходимо выяснить количественное содержание гормона роста в крови. Нормы варьируют в зависимости от возраста и пола.

Биохимические анализы
Показывают увеличение количества общего белка в организме норма (65-80 грамм), увеличение концентрации глюкозы в крови норма (3.5-5.5ммоль/л). Данные изменения неспецифичны и могут увеличиваться также и при других болезнях.
Диагностические пробы

  • Тест с использованием глюкозы показывает, имеются ли нарушения со стороны гипофиза или нет. В норме после того, как выпить стакан воды с сахаром, наблюдается снижение в крови количества соматотропного гормона. При гигантизме опухолевой природы (происхождения), уровень соматотропина постоянно повышен независимо от гормонального фона в организме и других влияний, внешних и внутренних факторов.
  • Определение уровня соматомединов отражает активность соматотропного гормона.

Чем выше уровень соматотропина, тем выше будет уровень и соматомединов.
Соматомедины – это вещества, синтезируемые в печени, в почках под влиянием соматотропина. Вместе с соматотропным гормоном участвуют в процессах роста и развития организма.

Лабораторные анализы для проверки концентрации гормонов в крови, проводят с использованием радиоиммунологических или иммуноферментных методов исследования. При наличии дополнительных симптомов, связанных с нарушением работы периферических эндокринных желез (щитовидная железа, надпочечники, яичники у женщин, или яички у мужчин) проводятся измерения количества соответствующих гормонов в крови.

  • При нарушении функций щитовидной железы измеряют концентрацию тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3), а также уровень тиротропного гормона гипофиза (ТТГ), под влиянием которого находится сама щитовидная железа
  • При задержке полового развития, импотенции, нарушений менструального цикла, проводят исследования на содержание половых гормонов: тестостерона – у мужчин, эстрогенов и прогестерона – у женщин.

Инструментальные методы диагностики
Радиологические методы, такие как простая рентгенография и компьютерная томография черепа, могут помочь в правильной постановке диагноза.
На рентгене хорошо видно расширение турецкого седла – костного образования, где расположен гипофиз.
На компьютерных томограммах визуализируется опухоль различного размера и формы. Особенно четко видны характерные изменения гипофиза или гипоталамуса, при использовании контрастных (красящих) веществ.

В сомнительных случаях проводят исследования с помощью ядерно-магнитного резонанса (ЯМР).

Офтальмологическое исследование
В случаях нарушения зрения, появления болей в области орбит, необходимо обратиться за помощью к офтальмологу. При помощи специальных приборов врач офтальмолог определит состояние глазного дна (отек, кровоизлияния), а также измерит широту полей зрения, которая в некоторых случаях, может сужаться.

Лечение акромегалии и гигантизма основано, прежде всего, на удалении причины, вызвавшей заболевание, снижении концентрации соматотропного гормона в крови.

При наличии осложнений со стороны других органов и систем применяют симптоматические средства.
Лечение проводится как лекарственными средствами, так и лучевой радиотерапией.
Медикаментозное лечение основано на угнетении выработки соматотропного гормона гипофизом. Основными препаратами являются:

  • Соматостатин (октреотид) – синтетический аналог натурального гормона, угнетающего рост. Основное значение заключается в угнетении синтеза соматотропного гормона. Также отмечается хороший кровоостанавливающий эффект при внутрижелудочных и внутрикишечных кровотечениях.

Дозы и режим приема назначает врач в зависимости от выраженности симптомов и уровня соматотропина в крови.

  • Бромокриптин (парлодел) – препарат симулирует специальные рецепторы в головном мозге, отвечающие за выработку биологически активного вещества дофамина. Дофамин, в свою очередь угнетает синтез соматротропного гормона.

Препарат принимают в малых дозах под контролем лабораторных показателей уровня гормонов в крови, а также под наблюдением врача эндокринолога.

Рентгенотерапия – метод лечения, основанный на применении высокоактивных рентгеновских волн, которые способны подавлять рост опухоли и уменьшать выработку гормона роста.
Курсовые дозы радиоактивного излучения назначает врач в зависимости от величины и степени активности опухолевого процесса.

Хирургическое лечение применяют в тех случаях, когда размеры опухоли превышают допустимые пределы, также существует значительное сдавливание окружающих тканей головного мозга и появления симптомов повышенного внутричерепного давления. К хирургическому методу прибегают тогда, когда консервативное лечение не дает положительных результатов.

  • Профилактические мероприятия сводятся к своевременному выявлению симптомов преждевременного усиленного роста организма.
  • Обращение за помощью к эндокринологу при первых признаках болезни.
  • Питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.
  • Своевременно лечить сопутствующие инфекционно-воспалительные заболевания центральной нервной системы.
  • Предотвращение появления травм в области головы.
  • При обнаруженной патологии гипофиза своевременно начатое лечение не позволит патологическому развитию заболевания.
  • В ходе лечения необходимо чтобы был постоянный контроль, уровня гормона роста в крови, вести наблюдение у врача специалиста в эндокринологии, а также у офтальмолога не реже чем 1 раз в полгода.

Соматотропный гормон (гормон роста) вырабатывается в гипофизе. В норме данный гормон у детей отвечает за рост, а также развитие костей и мышц. А у взрослых осуществляет контроль метаболизма (обмен веществ) — углеводного, жирового и водно-солевого.

На организм взрослого человека данный гормон воздействует следующим образом:

  • стимулирует синтез белка, а также приостанавливает его разрушение;
  • увеличивает скорость сжигания жиров;
  • уменьшает жировые отложения;
  • увеличивает мышечную массу относительно жировой;
  • повышает уровень глюкозы в крови.

Продукцию данного гормона стимулируют:

  • гормон соматолиберин (вырабатывается в гипоталамусе);
  • гормон грелин (вырабатывается в слизистой оболочке желудка и гипоталамусе);
  • физическая активность;
  • сон;
  • пониженный уровень глюкозы в крови (гипогликемия);
  • повышенная выработка андрогенов в период полового созревания.

Работа гипофиза, продуцирующего данный гормон, осуществляется под управлением гипоталамуса. Однако в случае, когда нарушается работа гипоталамуса (например, при повышенной секреции гормона соматолиберина) или когда клетки передней доли гипофиза по определенным причинам начинают усиленно размножаться, у человека происходит повышенная выработка соматотропного гормона.

Избыточное разрастание клеток гипофиза приводит впоследствии к развитию доброкачественной опухоли (аденомы), при которой развивается акромегалия. Следует заметить, что при аденоме гипофиза акромегалию может вызвать лишь повышенная продукция соматотропного гормона.

Развитию аденомы гипофиза могут способствовать:

  • травмы головного мозга;
  • острые или хронические инфекционные заболевания (например, малярия, менингит, туберкулез);
  • патологическое течение беременности и родов;
  • длительный прием гормональных контрацептивов.

При избытке соматотропного гормона у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

  • увеличение размеров головы;
  • увеличение размеров ушей, губ, языка, носа и нижней челюсти;
  • увеличение размеров рук и ног (в особенности стоп);
  • увеличение размеров внутренних органов;
  • снижение чувствительности верхних и нижних конечностей;
  • ожирение;
  • повышенная слабость и утомляемость;
  • головные боли тупого характера;
  • уменьшение поля зрения;
  • изменение кожи (наблюдается огрубение кожи, повышенное потоотделение, появляются папилломы и бородавки);
  • выраженный рост волос на теле и лице.

У детей избыток гормона роста вызывает гигантизм. Данное заболевание характеризуется соразмерным увеличением костной и мышечной массы, а также внутренних органов. Чаще всего гигантизм наблюдается у мальчиков в возрасте девяти – десяти лет, а также в период полового созревания.

Для диагностики заболеваний связанных с нарушением секреции соматотропного гормона широко используется исследование крови. Данный анализ позволяет определить недостаток или избыток гормона роста в организме человека.

Для исследования уровня соматотропного гормона применяются следующие тесты:

  • Тест на подавление. Определяет избыток гормона в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить потребление пищи. В кабинете в день исследования перед сдачей анализа пациенту необходимо будет принять внутрь назначенное количество раствора глюкозы. После этого через определенные промежутки времени у больного произведут забор крови для последующего определения уровня соматотропного гормона. Принятая глюкоза в данном случае будет указывать на то, насколько подавляется работа гипофиза и выработка им гормона роста. Если после потребления раствора уровень гормона остается высоким, то это означает то, что в гипофизе происходит повышенная выработка данного гормона.
  • Тест на стимуляцию. Определяет недостаток гормона роста в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить прием пищи. В день исследования у пациента производится забор крови, затем для стимуляции выработки соматотропного гормона внутривенно вводят специальный препарат (например, инсулин, клонидин, аргинин). Последующее взятие крови происходит в определенные промежутки времени, определяется уровень гормона в крови и выявляется, насколько введенный препарат провоцирует его выработку в гипофизе.

Гипофиз является эндокринной железой небольших размеров, располагающейся под головным мозгом человека. Данная железа вырабатывает много гормонов, которые регулируют деятельность всех остальных желез (например, щитовидной, половых желез, надпочечников).

Аденома гипофиза — это доброкачественная опухоль, характеризующаяся разрастанием клеток передней доли железы.

В настоящее время существует следующая классификация аденомы гипофиза:

  • гормонально-активная;
  • гормонально-неактивная (не продуцирует гормон);
  • злокачественная (встречается крайне редко).

Существуют следующие виды гормонально-активной аденомы гипофиза:

  • соматотропинома (повышенная продукция гормона соматотропин);
  • кортикотропинома (повышенная продукция адренокортикотропного гормона);
  • пролактинома (повышенная продукция лактотропного гормона);
  • тиреотропинома (повышенная продукция тиреотропного гормона);
  • гонадотропинома (повышенная продукция фолликулостимулирующего гормона).

Именно повышенная выработка гормона соматотропина (гормона роста) приводит к развитию акромегалии. Человек при данном заболевании начинает выражено расти и увеличиваться. Данное состояние чаще всего встречается на третьем – пятом десятке жизни. Если заболевание развивается у детей, то у них наблюдается усиленный рост, что называется гигантизмом.

Понятие акромегалия происходит от греческих слов и означает следующее:

  • «acron» — конечность;
  • «megalos» — увеличение.

У больного наблюдается увеличение носа, губ, челюсти, кистей рук и стоп ног, то есть выступающих частей тела (конечностей).

Существуют следующие признаки аденомы гипофиза:

  • снижение зрения;
  • отсутствие менструации;
  • выраженная потливость;
  • тошнота и рвота;
  • головная боль;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость.
Читайте также:  Можно ли заниматься спортом при акромегалии

Признаками акромегалии при аденоме гипофиза являются:

  • укрупнение носа;
  • появление скул;
  • увеличение надбровных дуг;
  • изменение прикуса;
  • расхождение зубов;
  • увеличение размеров рук и ног;
  • боль в конечностях.

Больной со временем отмечает изменение черт лица, увеличение размера обуви (за счет увеличения стоп), трудность надеть кольцо или перчатки (за счет увеличения размеров кистей).

В зависимости от размера аденомы выделяют:

  • пикоаденому (размер опухоли не превышает трех миллиметров);
  • микроаденому (размер опухоли достигает десяти миллиметров);
  • макроаденому (размер опухоли составляет более десяти миллиметров);
  • гигантские аденомы (размер опухоли от сорока до пятидесяти миллиметров и более).

Лечение аденомы гипофиза подбирается индивидуально в зависимости от следующих факторов:

  • вид опухоли;
  • размер аденомы;
  • тяжесть течения заболевания;
  • общее состояние здоровья пациента;
  • возраст больного.

Как правило, основным этапом лечения данной опухоли является хирургическое вмешательство, с помощью которого производится ее удаление. Операция осуществляется эндоскопическим методом через носовые ходы пациента.

Также при лечении данного заболевания широко используется лучевая и медикаментозная (гормональные препараты) терапия.

Акромегалия — это заболевание, причиной развития которого является повышение в организме уровня гормона соматотропина (гормон роста).

Увеличению продукции данного гормона могут способствовать:

  • нарушение работы гипофиза;
  • нарушение работы гипоталамуса.

Нарушение работы гипофиза
Около 99% случаев развития акромегалии связано с аденомой гипофиза. Аденома — это доброкачественная опухоль, которая развивается вследствие того, что клетки передней доли гипофиза по определенным причинам начинают усиленно делиться. Избыточное деление клеток ведет к тому, что уровень гормона соматотропина в организме значительно увеличивается, что со временем приводит к развитию у человека акромегалии.

Акромегалия является вялотекущим заболеванием и характеризуется постепенным нарастанием симптомов. Изначально у больного наблюдается огрубение черт лица, укрупнение носа, ушей и губ. Затем в размерах начинают увеличиваться череп, нижняя челюсть, а также кисти рук и стопы. Сам человек может не замечать изменения, происходящие во внешнем виде и обратиться к врачу только спустя несколько лет после начала заболевания.

Существуют следующие причины, которые могут спровоцировать формирование аденомы гипофиза:

  • травмы головного мозга;
  • инфекционные заболевания (например, менингит, энцефалит, бруцеллез);
  • длительный прием оральной гормональной контрацепции;
  • патологическое течение беременности.

Размеры опухоли гипофиза могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При более позднем периоде течения увеличенный размер гипофиза начинает сдавливать окружающие его области головного мозга, в том числе крупные сосуды и нервы. В связи с этим у человека начинают появляться глазные (например, снижение остроты зрения, уменьшение поля зрения), неврологические (например, повышение внутричерепного давления, головная боль) и другие симптомы.

Нарушение работы гипоталамуса
Гипоталамус совместно с гипофизом формируют гипоталамо-гипофизарный комплекс, в котором гипоталамус контролирует продукцию гормонов гипофиза.

Гормоны, выделяемые гипоталамусом, делятся на следующие группы:

  • Рилизинг-гормоны. Данная группа включает в себя семь гормонов, которые активизируют продукцию гормонов передней доли гипофиза. Сюда входят такие гормоны, например, как пролактолиберин (стимулирует секрецию пролактина), тиролиберин (стимулирует секрецию тиреотропного гормона), соматолиберин (стимулирует секрецию соматотропного гормона) и другие.
  • Статины. Данные гормоны, напротив, тормозят выработку гормонов передней доли гипофиза. К ним относятся, соматостатин (подавляет секрецию соматотропного гормона), пролактостатин (подавляет секрецию пролактина) и меланостатин (подавляет секрецию меланотропина).
  • Гормоны задней доли гипофиза. В гипоталамусе продуцируются такие гормоны как окситоцин и вазопрессин, которые впоследствии поступают в гипофиз.

Следует заметить, что различные поражения гипоталамуса могут привести к нарушению его работы и усиленной выработке гормонов. Так, например, повышенная секреция гормона соматолиберина либо недостаточная продукция соматостатина, в свою очередь, провоцируют усиленную выработку соматотропного гормона, что ведет впоследствии к развитию акромегалии у человека.

При нарушении работы гипоталамуса у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

  • ожирение;
  • нарушение менструального цикла;
  • нарушение сна (повышенная сонливость);
  • изменение терморегуляции (повышение температуры тела выше нормы, реже ее снижение);
  • повышенный аппетит;
  • гиподинамия (сниженная двигательная активность);
  • несахарный диабет;
  • психоэмоциональные нарушения;
  • повышенный рост волос на теле и лице.

Существуют следующие стадии акромегалии:

  • преакромегалия;
  • гипертрофическая;
  • опухолевая;
  • кахексия.
Стадия акромегалии Описание
Стадия преакромегалии Характеризуется скудной начальной симптоматикой. Заболевание на данной стадии возможно выявить лишь на основе результатов исследований, анализа крови на выявление уровня соматотропина и проведения компьютерной томографии головного мозга.
Гипертрофическая стадия На данной стадии наблюдается выраженность признаков акромегалии:
  • увеличение размеров носа, ушей, губ, языка и нижней челюсти;
  • нарушение прикуса и расхождение зубов;
  • увеличение надбровных дуг;
  • увеличение размера головы;
  • увеличение размеров кистей и стоп;
  • огрубение голоса;
  • утолщение и огрубение кожи;
  • повышение потливости;
  • увеличение размеров мышц и внутренних органов (например, сердца, печени).
Опухолевая стадия В данном периоде заболевания на передний план выступают признаки сдавления, находящихся вокруг гипофиза отделов головного мозга (например, сосуды, нервы).

При опухолевой стадии у больного могут наблюдаться следующие симптомы:

  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • повышенное артериальное давление;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушение сна;
  • бесплодие;
  • нарушение менструального цикла;
  • снижение слуха;
  • дыхательная недостаточность;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • повышение внутричерепного давления;
  • снижение зрения;
  • двоение в глазах;
  • суставные боли и боли в спине.
Стадия кахексии Наблюдается истощение организма как итог акромегалии. Происходят дистрофические изменения пораженных внутренних органов с развитием их недостаточности. Также на данной стадии может произойти кровоизлияние в аденому гипофиза с последующим летальным исходом.

Существуют следующие степени тяжести акромегалии:

  • легкая степень тяжести;
  • средняя степень тяжести;
  • тяжелая степень.
Степень тяжести Описание
Легкая степень Пациент в госпитализации не нуждается. Сохраняется способность самообслуживания и выполнения работы средней тяжести.
Средняя степень Больной находится в активном состоянии большую часть дня. Способность к самообслуживанию сохранена, однако выполнять работу средней тяжести при данной степени заболевания человек уже не может.
Тяжелая степень У больного отсутствуют навыки самообслуживания, а также способности к выполнению различной физической работы. Пациенту при данной степени показана госпитализация и постельный режим.

По активности процесса акромегалия может быть:

  • активной;
  • неактивной.

По течению процесса заболевания акромегалия может быть:

  • доброкачественной;
  • злокачественной.

Акромегалия — это вялотекущее заболевание, которое развивается вследствие избыточной продукции соматотропного гормона (гормона роста). Гормональные нарушения, происходящие в организме человека при данной болезни, не могут быть устранены с помощью народных средств. А отсутствие своевременно начатого лечения может повлечь за собой раннюю инвалидность пациента и снижение продолжительности жизни.

Именно поэтому лечить акромегалию народными методами не рекомендуется, а при проявлении симптомов заболевания следует как можно скорей обратиться за помощью к специалисту. Лечащий врач назначит проведение необходимых исследований, выявит причину заболевания, а также назначит соответствующее лечение. Лечение данного заболевания может включать прием медикаментозных препаратов (например, аналоги соматостатина, агонисты дофаминовых рецепторов), хирургического вмешательства (при аденоме гипофиза), а также проведение лучевой терапии.

При акромегалии у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

  • постепенное увеличение конечностей тела (например, носа, подбородка, ушей, стоп и кистей рук);
  • увеличение размеров внутренних органов;
  • нарушение зрения;
  • нарушение менструального цикла у женщин;
  • бесплодие;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • изменение голоса (становится более грубым);
  • изменение скелета (например, расширение межреберных промежутков, искривление позвоночного столба);
  • повышенная потливость;
  • повышение артериального давления;
  • дыхательная недостаточность.

Акромегалия является серьезным заболеванием, при котором строго не рекомендуется заниматься самолечением с помощью народных методов, так как они не приносят должных результатов, а течение болезни, в свою очередь, может лишь усугубиться.

Акромегалия является длительным вялотекущим заболеванием, при котором у человека изначально наблюдается огрубение черт лица, а затем их заметное увеличение в размере.

При акромегалии у больного наблюдается увеличение:

  • носа;
  • ушей;
  • надбровных дуг;
  • скуловых костей;
  • губ;
  • языка;
  • подбородка.

За счет выраженного выдвижения нижней челюсти вперед у человека происходит изменение прикуса. Зубы раздвигаются, образуя между собой свободные промежутки, а язык увеличивается до таких размеров, что не помещается в ротовой полости. За счет утолщения голосовых связок голос у человека становится грубым, более хриплым. Речь, в свою очередь, делается менее четкой.

Кожа на лице огрубевает, становится более отечной и плотной. За счет увеличения размеров потовых и сальных желез у человека наблюдается повышенное выделение пота и кожного сала. Данные изменения приводят впоследствии к образованию грубых и глубоких складок на лице, происходит опущение век и утолщение губ (в особенности нижняя губа). Помимо этого на коже человека могут появляться бородавки и папилломы.

Также за счет измененного гормонального фона у больного увеличивается рост волос как на теле, так и на лице. Так у женщин при акромегалии может наблюдаться усиленный рост усов и бороды.

При акромегалии у больного также могут наблюдаться следующие симптомы:

  • головная боль, как правило, в височной и лобной областях;
  • повышение внутричерепного давления;
  • снижение остроты зрения;
  • уменьшение поля зрения;
  • снижение слуха;
  • увеличение размеров конечностей и внутренних органов;
  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие.

При проведении рентгенологического исследования у больного отмечается увеличение размеров:

  • черепа;
  • турецкого седла (углубление в котором залегает гипофиз);
  • нижней челюсти;
  • придаточных пазух носа;
  • скуловых костей;
  • надбровных дуг;
  • затылочного бугра.

Также изменения внешности человек может выявить самостоятельно, произведя сравнительный анализ двух фотографий — первую в настоящем времени и вторую, например, пятилетней давности.

Медикаментозное лечение при акромегалии может назначаться в следующих случаях:

  • ранняя стадия заболевания;
  • отказ больного от проведения хирургического лечения;
  • наличие противопоказаний для проведения оперативного вмешательства или лучевой терапии;
  • низкая эффективность лучевой терапии.

При акромегалии широко применяются следующие группы препаратов:

  • аналоги соматостатина;
  • агонисты дофаминовых рецепторов.

Аналоги соматостатина
Препараты из данной фармакологической группы действуют аналогично гормону соматостатину, секретируемуму гипоталамусом, то есть подавляют выработку соматотропного гормона, снижая его уровень в плазме крови, а также уменьшая проявления акромегалии.

Аналоги соматостатина могут применяться при неэффективности лечения заболевания с помощью дофаминомиметиков.

При акромегалии могут назначаться следующие препараты:

  • Сандостатин;
  • Соматулин.
Наименование препарата Действующее вещество Доза и способ применения
Сандостатин Октреотид Препарат вводится подкожно в дозе 0,05 – 0,1 мг (50 – 100 мкг) с промежутками в восемь или двенадцать часов. При необходимости доза может быть увеличена до 0,2 – 0,3 мг (максимальная суточная доза составляет полтора миллиграмма). Необходимое количество препарата врач должен назначать индивидуально в зависимости от уровня соматотропного гормона в крови. В случае если спустя три месяца лечения концентрация гормона не снижается, то использование препарата рекомендуется прекратить.
Соматулин Ланреотид Первоначально препарат пациенту вводится пробно, после чего определяется уровень соматотропного гормона в крови. В случае если введенное средство не принесло результатов, его дальнейшее применение считается нецелесообразным.
Дозировка и длительность лечения устанавливается индивидуально лечащим врачом. Однако, как правило, назначается введение тридцати миллиграмм препарата внутримышечно один раз в две недели (могут назначить введение один раз в десять дней).

В месте введения инъекции может наблюдаться покраснение, зуд, жжение и болезненные ощущения.

Прием данных препаратов может вызвать появление следующих побочных эффектов:

  • нарушение аппетита;
  • тошнота и рвота;
  • боли в животе;
  • вздутие живота;
  • нарушение стула (диарея, жирный стул);
  • нарушение работы печени;
  • повышение уровня билирубина;
  • аллергические реакции;
  • гипергликемия или гипогликемия.

Агонисты дофаминовых рецепторов
Гормональные препараты из данной фармакологической группы стимулируют дофаминовые рецепторы и уменьшают продукцию передней долей гипофиза гормона пролактина. Также данные лекарственные средства снижают выработку соматотропного гормона, поэтому широко используются при лечении акромегалии, в особенности совместно с лучевой терапией или хирургическим вмешательством.

При акромегалии могут назначаться следующие препараты:

  • Парлодел;
  • Абергин;
  • Норпролак.
Наименование препарата Действующее вещество Доза и способ применения
Парлодел Бромокриптин Изначально назначается прием 1,25 мг два – три раза в сутки. В случае нормальной переносимости препарата и эффективности лечения дозировка постепенно увеличивается. Последующие четыре дня рекомендуется прием десяти миллиграмм, после чего доза повышается до двадцати – двадцати пяти миллиграмм четыре раза в сутки. При наличии показаний дозу средства могут увеличить до тридцати – сорока грамм.
Абергин Бромокриптин Первоначальное количество препарата включает прием внутрь 1,25 мг два – три раза в сутки. Впоследствии под контролем уровня гормона соматотропина в крови суточная доза может увеличиться до восьми (две таблетки) – двадцати (пять таблеток) миллиграмм.
Норпролак Хинаголид Прием средства назначается внутрь в количестве 0,15 – 0,3 мг два раза в день во время приема пищи.

При приеме данных лекарственных средств у человека могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

  • жажда;
  • тошнота или рвота;
  • нарушение стула (запоры);
  • головокружение и головная боль;
  • выраженная слабость;
  • повышенная сонливость;
  • аллергические реакции;
  • чувство холода в конечностях;
  • повышенная психомоторная активность;
  • нарушение сознания.

При лечении акромегалии также используется:

  • Хирургическое лечение. Для удаления аденомы гипофиза эффективно используется хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляется с помощью эндоскопических инструментов. Результаты исследований показывают, что в случае если размер аденомы составлял до одного сантиметра, то после операции ремиссии достигали 90% пациентов. Если размер опухоли более одного сантиметра, то она может быть удалена в два этапа.
  • Лучевая терапия. Данный метод заключается в том, что пораженная область гипофиза подвергается облучению гамма-лучами или протонным пучком. Лучевая терапия может применяться одновременно с хирургическим лечением или самостоятельно. Лечение, как правило, включает в себя проведение четырех курсов облучения под регулярным контролем результатов исследований.

Акромегалия является тяжелым заболеванием, при котором наблюдается избыточная продукция соматотропного гормона. Данное заболевание, как правило, развивается в возрасте тридцати – пятидесяти лет.

Клиническая картина акромегалии включает увеличение размеров конечностей (например, кистей, стоп, носа, подбородка) и внутренних органов, неврологическую (например, слабость, утомляемость, головные боли) и офтальмологическую (например, снижение осьроты зрения) симптоматику.

Также у женщин данное заболевание вызывает следующие изменения:

  • нарушение менструального цикла (вплоть до отсутствия менструации — аменореи);
  • галакторея (патологическое состояние, при котором наблюдается выход молока из молочных желез);
  • бесплодие.

Также акромегалия может спровоцировать развитие таких заболеваний как поликистоз яичников и миома матки.

После наступления беременности при нормальном ее течение гипофиз подвергается ряду изменений. Так, например, под действием половых стероидов плаценты происходит гиперплазия пролактинсекретирующих клеток (лактотрофов) и повышение уровня пролактина. Также у женщины наблюдается увеличение концентрации гормона роста. В это же время в организме происходит подавление выработки фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Размер гипофиза к концу беременности может увеличиваться в два – три раза. Все эти изменения являются физиологическими, и организм беременной к ним легко адаптируется, что гарантирует ребенку защиту и нормальное развитие.

Однако следует заметить, что в случае если организм беременной ослабевает и дает сбой, то у женщины в данный период могут диагностировать обостреннее ранее леченого заболевания или развитие нового (например, аденома гипофиза).

У женщины бесплодие при акромегалии может быть связано с нарушением гормонального характера в работе комплекса гипоталамус-гипофиз-яичники. Однако при адекватно подобранном лечении заболевания способность к зачатию у женщин после проведения терапии, как правило, возвращается.

Если акромегалия начала развиваться во время беременности, либо зачатие произошло в период заболевания, то повышенный уровень соматотропного гормона в большей степени может повлиять на состояние здоровья матери, нежели плода, так как данный гормон не способен пройти через плацентарный барьер.

Лечение акромегалии во время беременности устанавливается индивидуально и зависит от следующих факторов:

  • степень тяжести заболевания;
  • общее состояние беременной;
  • размер аденомы гипофиза.

В некоторых случаях лечение заболевания может быть отложено на послеродовой период.

У 30% мужчин акромегалия вызывает нарушения эрекции, то есть приводит к развитию импотенции.

Парциальный либо частичный гигантизм — это увеличение определенной части тела, например, пальцев стоп, кистей либо половины тела. Данное заболевание является врожденным. Чаще всего ребенок рождается с уже увеличенным участком тела, реже патологический рост может наблюдаться позднее.

В настоящее время выделяют следующие причины способные привести к развитию парциального гигантизма:

  • Механическая. За счет неправильного положения плода в полости матки может произойти сдавливание определенных частей тела, например, пуповиной. Это может повлечь за собой развитие застойных явлений и впоследствии увеличение размеров сдавленного участка.
  • Эмбриональная. В период внутриутробного развития может произойти нарушение формирования структур организма (например, неправильная закладка костной или сосудистой систем), что может привести в итоге к усиленному росту определенных частей тела.
  • Нервно-трофическая. Характеризуется нервно-трофическими изменениями (например, поражение симпатических волокон), при которых может наблюдаться увеличение участка тела.

При парциальном гигантизме наблюдаются следующие изменения:

  • увеличение размеров пораженного участка тела в длину и ширину;
  • чрезмерное разрастание мягких тканей;
  • внешние косметические изменения определенной части тела.

В большинстве случаев у детей встречается частичный гигантизм пальцев стоп, то есть макродактилия.

Макродактилия может быть двух видов:

  • истинная, при которой наблюдается усиленный рост мягких тканей и костей пальцев (плюсневых костей и фаланг);
  • ложная, которая характеризуется врожденными нарушениями сосудистой сети, вследствие чего у ребенка наблюдается увеличение пальцев стоп.

Диагностировать истинную макродактилию возможно с помощью рентгенологического исследования, на котором будут наблюдаться выраженные изменения со стороны костей. Ложная, в свою очередь, может быть выявлена с помощью внешних изменений со стороны кожи. Так, например, при данном виде заболевания наблюдается выраженное расширение сосудов, а также гемангиомы (сосудистые пятна) на ногах.

Чаще всего встречается увеличение размеров второго и третьего пальцев, что ведет впоследствии к увеличению размеров всей стопы. В течение роста пораженные пальцы начинают принимать вынужденное положение, сгибаться или чрезмерно раздвигаться.

В диагностике данного заболевания широко применяются визуальный осмотр пациента, а также рентгенологическое исследование, при котором можно увидеть увеличение костей исследуемого участка тела в длину и ширину.

В лечении данного заболевания, как правило, применяется хирургическое вмешательство, при котором может быть произведено:

  • удаление мягких тканей;
  • удаление (резекция) участка эпифизарной пластины;
  • частичная или полная экзартикуляция пальцев.

Гигантизм — это заболевание, которое развивается в детском возрасте вследствие чрезмерной продукции соматотропного гормона (гормон роста).

Существуют следующие основные причины способные повлиять на повышение уровня гормона роста:

  • аденома гипофиза;
  • травмы головы;
  • инфекционные заболевания поражающие нервную систему (например, менингит, энцефалит).

Развитие данного заболевания наблюдается в большей степени у мальчиков в период, когда процессы формирования костей еще не завершены, как правило, в девять – пятнадцать лет (либо в период полового созревания с двенадцати до восемнадцати лет). При этом происходит ускорение роста ребенка и при его измерении наблюдается превышение показателей физиологической нормы. Так, например, к концу полового развития рост у девочек достигает 190 см, а у мальчиков два метра и выше. Также следует заметить, что родители детей, страдающих гигантизмом, как правило, нормального роста.

При гигантизме наблюдаются следующие изменения:

  • высокий рост;
  • удлинение конечностей;
  • непропорционально маленький размер головы;
  • нарушение половой деятельности;
  • изменения со стороны психоэмоциональной сферы;
  • снижается трудоспособность;
  • возможно развитие бесплодия.

При данном заболевании у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:

  • повышенная утомляемость;
  • слабость;
  • снижение зрения;
  • головные боли (вследствие повышения внутричерепного давления);
  • головокружение;
  • онемение конечностей;
  • артралгия (боль в суставах);
  • болезненные ощущения при двигательной активности;
  • нарушение менструального цикла (вплоть до исчезновения менструации).

При гигантизме у ребенка могут развиться такие осложнения как:

  • сахарный диабет;
  • нарушение работы щитовидной железы (гипотиреоз или гипертиреоз);
  • повышение артериального давления;
  • сердечная недостаточность;
  • поражение печени;
  • дыхательная недостаточность.

Выделяют следующие виды гигантизма:

  • истинный, при котором наблюдается пропорциональное увеличение размеров всех частей тела и отсутствие нарушений со стороны психических и физиологических функций;
  • парциальный, характеризующийся увеличением отдельных частей тела (например, пальцев стоп, кистей или половины тела);
  • акромегалический, сопровождающийся выраженным увеличением конечностей (например, верхние и нижние конечности, а также нос, подбородок);
  • спланхномегалия, характеризуется увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный, при котором наблюдается отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в связи с нарушением работы половых желез;
  • церебральный, сопровождающийся нарушениями со стороны интеллекта вследствие поражения головного мозга.

Гигантизм можно выявить с помощью:

  • визуального осмотра больного;
  • лабораторных исследований (анализ крови на определение уровня соматотропного гормона);
  • инструментальной диагностики (например, компьютерной томографии, рентгенологического исследования, магнитно-резонансной томографии).

Лечение заболевания назначается индивидуально в зависимости от вида гигантизма и имеющихся у больного проявлений. Как правило, при гигантизме назначаются аналоги соматостатина (например, Октреотид, Ланреотид), а также препараты половых гормонов. При наличии аденомы гипофиза может быть назначено оперативное лечение или лучевая терапия.

источник