Меню Рубрики

Можно ли заниматься спортом при акромегалии

Лекарства не работают у тех пациентов, которые их не принимают

Потешкин Ю.Е., к.м.н., доцент кафедры эндокринологии лечебного факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Выходя кабинета врача, каждый из нас получает подробные рекомендации, в которых кроме названий препаратов содержится подробная информация о том, каким образом каждый из них нужно принимать. Утром или вечером, до или после еды — иногда эти уточнения действительно имеют большое значение.

А что же насчет инъекций аналогов соматостатина? Так ли уж важно строго соблюдать временные интервалы между уколами? Что будет, если ввести препарат не через 28 дней, а через 30, не через 56 дней, а через 60? А может и вовсе стоит периодически “отдыхать” от препарата пару-тройку месяцев? Давайте разбираться.

Прежде всего обсудим, зачем вообще назначаются эти препараты. Ведь известно, что акромегалия развивается из-за аденомы гипофиза — значит логичнее всего ее просто удалить? Так и есть, но к сожалению, в некоторых случаях активность заболевания сохраняется даже после хирургического лечения, и тогда без препаратов не обойтись. Иногда они назначаются перед операцией для уменьшения размеров аденомы и улучшения послеоперационных гормональных показателей. Кроме того лекарства просто необходимы в тех случаях, когда проведение операции невозможно.

Какие цели мы преследуем, начиная прием препаратов? В первую очередь это нормализация гормональных показателей и уменьшение объема опухоли. Препараты для лечения акромегалии помогают устранить такие неприятные симптомы заболевания, как потливость, головная боль, боль в суставах, отечность, и предотвратить развитие грозных осложнений (сахарного диабета, остеопороза, повышенного давления, ишемической болезни сердца, ночного апноэ, онкологических заболеваний).

Что происходит после укола? В мышцах образуется “депо” препарата, из которого он медленно поступает в кровь. Лекарство может быть заключено в микросферы или гранулы или представлять собой гель — перенасыщенный водный раствор. Все эти ухищрения нужны для того, чтобы обеспечить высокую длительность работы препарата. Вы конечно помните, что ваш врач подбирал дозу и интервалы между инъекциями, опираясь на результаты гормонального анализа крови. Подобранный промежуток между уколами позволяет поддерживать постоянную концентрацию препарата в крови и успешно подавлять секрецию гормона роста именно у вас.

Что же случиться, если по каким-то причинам интервалы между введением препарата становятся больше, чем те, которые рекомендовал врач? Концентрация лекарства постепенно начинает снижаться, и, несмотря на то, что еще какое-то время оно будет находиться в кровяном русле, его количество будет ниже так называемого терапевтического порога (той концентрации препарата, при которой достигается лечебный эффект). Уровень гормона роста и ИФР-1 соответственно постепенно начнет повышаться, что приведет к возвращению симптомов акромегалии.

Потливость, головная боль, мышечная слабость, нарушения сна — приятного мало, не правда ли? Снова начинают болеть суставы, а ведь боль это только симптом их медленного разрушения, которое в конечном итоге приводит к снижению подвижности и дестабилизации. Внутренние органы, размер которых увеличивается из-за избытка гормона роста, нуждаются в большем количестве богатой кислородом крови, а когда не получают его — склерозируются. Подобное состояние сердца ведет к сердечной недостаточности, аритмиям, нарушениям в работе клапанов. Атеросклеротическое поражение сосудов сердца способствует развитию ИБС, с ее грозными осложнениями — инфарктами и инсультами. В организме начинает задерживаться вода, что способствует повышению артериального давления. Сахарный диабет также часто связан с высоким уровнем гормона роста, возникающим из-за пропуска инъекции препарата. Но, пожалуй, самое страшное, это то, что избыток гормона роста и ИФР-1 способствует раннему развитию в организме доброкачественных и злокачественных новообразований. Полипы, рак толстой кишки, миома матки, мастопатия, рак простаты, легких, молочных желез, желудка.. Список можно продолжать долго.

Хронические заболевания, к числу которых относится и акромегалия, требуют от пациента активного участия в процессе лечения — вовремя получить препарат, самостоятельно или с помощью медсестры сделать укол, записаться к врачу на контрольное обследование. А ведь мы люди — можем уехать в отпуск, готовиться к важному мероприятию, заболеть.. К счастью, прогресс не стоит на месте. Улучшаются лекарственные формы (только подумайте, вместо того, чтобы делать уколы несколько раз в день, теперь можно делать их раз в один или даже два месяца!), разрабатываются удобные шприцы, которым можно воспользоваться самостоятельно или с помощью близких, не тратя время на поездку в клинику, существует множество мобильных приложений и “напоминалок”, которые подскажут время следующего приема. Все это при грамотном использовании помогает успешно справляться с болезнью и минимизирует неудобства.

Есть вещи, на которые мы не в силах повлиять, но есть и те, которые полностью в нашей власти. Соблюдать рекомендованное время между инъекциям препарата в большинстве случаев вполне в наших силах, а ведь от этой простой вещи зависит качество нашей жизни и даже ее продолжительность.

    Laurence Katznelson, Edward R. Laws, Shlomo Melmed, Mark E. Molitch, Mohammad Hassan Murad, Andrea Utz, John A. H. Wass; Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice Gu >

источник

Акромегалия – болезнь нейроэндокринного характера, которая связана с нарушением функционирования аденогипофиза (передней доли гипофиза). Как следствие, у человека с акромегалией, после того, как закончился рост организма, начинают внезапно увеличиваться в размерах кисти, стопы, череп.

Читайте также нашу специальную статью питание для гипофиза.

  1. 1 чрезмерное выделение гормона роста;
  2. 2 генетическая наследственность таких заболеваний, как: соматотрофиномы; синдромов Сотоса (в крови в повышенных количествах содержится валин, изолейцин, лейцин), Розенталя-Клопфера (у родственников большие, массивные складки кожи в затылочной области и на шее), акромегалоидного лица (большие губы, нос, утолщенные брови); гигантизм.
  • увеличиваются внутренние органы (легкие, сердце, печень, почки, селезенка);
  • утолщается кожа, появляется припухлость с отеками в мягких тканях;
  • черты лица становятся неотесанными и грубыми;
  • нос становится большим и в основном принимает форму «картошки»;
  • растет нижняя челюсть из-за чего появляются большие щели между зубами;
  • в шее и на затылке, в надбровных дугах появляются толстые и грубые складки кожи;
  • сильно увеличиваются в размерах конечности (особенно растут кончики пальцев);
  • ослабевают мышцы;
  • начинаются судороги;
  • поражены суставы рук, ног, а, также, позвоночник (на ранней стадии хрустят кости, суставы «разболтаны», на поздней стадии – ограниченность движения);
  • чрезмерное потоотделение;
  • присутствует артериальная гипертония;
  • нарушения зрения;
  • расстройства в половой сфере;
  • при лабораторных исследованиях у больных наблюдается повышенный уровень фосфора и сахара в крови, в избытке уходит кальций с мочой, повышенное внутри-черепное давление.

Больным этой болезнью стоит сделать упор на продукты, которые содержат в себе эстроген, углеводы и кальций. Эстроген поможет притормозить, а может и полностью прекратить излишнюю выработку гормона роста. Кальций, же, поможет укрепить кости, которые становятся слабыми и ломкими из-за чрезмерного роста. Также, следует укрепить ослабленные суставы и хрящи, которые очень поражаются при акромегалии.

Перечень продуктов, содержащих эстроген:

  • льняные семена (кроме того, обладают противоопухолевым действием, что крайне полезно в данном случае – ведь при акромегалии зачастую обнаруживают опухолевый гипофизарный синдром);
  • бобовые культуры: нут, чечевица, соя, фасоль, зеленый горошек;
  • отруби;
  • абрикос и курага;
  • капуста;
  • натуральный кофе;
  • молоко, сметана, твердый сыр, творог;
  • орехи;
  • подсолнечные семечки.

Эстроген содержится и в пиве, но этот напиток следует употреблять в небольших дозах.

Для укрепления и профилактики суставов отлично подойдут наваристые бульоны, холодец, заливная рыба, разные фруктово-ягодные киселя и желе. При готовке мясных блюд нельзя удалять хрящи и связки, косточки (полезен костный мозг). Их нужно готовить вместе с мясом и есть. В них содержатся мукополисахариды, которые и необходимы для здоровых суставов и связок. Ешьте много сырых овощей. В них есть множество витаминов, которые помогают синтезировать хрящевую ткань. Полезно готовить салаты, заправленные растительным маслом. Они помогут устранить воспалительный процесс благодаря ненасыщенным жирным кислотам.

Что касается кальция, то для обогащения им организма в рацион стоит включить продукты моря (сардины, креветки, скумбрия, мидии), побольше молочных продуктов.

Также, приостановить выработку гормона роста в излишестве помогут углеводы (но в умеренном количестве). Поэтому нужно есть:

  1. 1 виноград;
  2. 2 яблоки;
  3. 3 свеклу;
  4. 4 мороженное и сладкие глазурованные сырки;
  5. 5 кабачки;
  6. 6 соки из фруктов;
  7. 7 морковь.

Пейте минеральную воду (не газированную) – она поможет не оставлять в организме вредные соли.

Следует употреблять продукты тушеные, запеченые в фольге, а не копченые, соленные, маринованные.

Помогут отвары или чаи, приготовленные из:

Не забывайте, что отвары и чаи из трав нельзя долго хранить (их нужно выпивать в течении дня, когда были настояны). Если они долго будут стоять, то потеряют все полезные и целебные свойства. Но, что хуже, могут нанести и вред.

Естественно, наносящими вред будут продукты, которые негативной влияют на психологическое состояние человека, провоцирующие выработку гормона роста. Это:

  • в большом количестве мясные продукты (особенно жирных сортов);
  • продукты, богатые витамином A (брынза, плавленный сыр, масло сливочное, угорь, устрицы);
  • продукты с аминокислотами: глютамином, триптофаном, глицином, аргинитином, лизином, ортинином;
  • витамином группы В3 (кукуруза, курица и ее яйца, печень, шампиньоны);
  • алкогольные напитки;
  • копченые, соленые, острые блюда;
  • сладости;
  • сладкая газировка.

источник

При акромегалии при физических нагрузках увеличивается уровень гормонов. Возникает вопрос, можно ли при хорошем самочувствии при данном заболевании заниматься спортом.

Если заболевание компенсировано, гормоны в норме, умеренные физические нагрузки не противопоказаны. Наиболее простой вариант — ходьба пешком.

Наверное, мало кто будет спорить с тем, что польза регулярной ходьбы очевидна, ведь она способствуют снижению артериального давления и уровня холестерина, является хорошей профилактикой сердечно-сосудистых заболеваний.

Чтобы запустить механизм снижения веса, средняя скорость при ходьбе должна быть на уровне 6 километров в час. Ходить в данном темпе нужно не несколько минут, а хотя бы полчаса. Оздоровительная ходьба или ходьба для похудения является полноценной физической нагрузкой, от которой вас должно кидать в пот (одно из основных условий). При таком подходе существует реальный шанс скинуть несколько килограммов за месяц без спортивного зала, тренажеров и другого инвентаря, который применяется атлетами.

Если скорость ходьбы будет ниже, то человек в лучшем случае станет слегка выносливее, а в худшем – устанет и бросит заниматься, не ощутив положительного эффекта.

Польза от ходьбы для похудения появляется только при скорости в 6-7 км/ч (что близится к бегу). Однако, в ходьбе существует один нюанс, не попадающий в данные правила – у разных людей разная ширина шага – это в корне меняет измерения скорости ходьбы. Даже ходьба на месте может заставить весь организм работать.

Удобно измерять среднюю скорость при ходьбе в шагах за минуту. Кстати, так рекомендуют мерить скорость ходьбы профессиональные спортсмены, которые практикуют лечебную физкультуру.

Средняя скорость ходьбы, в основе — количество шагов в минуту:

Очень медленная ходьба – 60-70 шагов.
Медленная ходьба – 70-90 шагов
Средняя ходьба – 90-120 шагов
Быстрая ходьба – 120-140 шагов
Очень быстрая ходьба – 140 и более шагов.

Учтите, что интенсивность ходьбы должна соответствовать самочувствию – в этом случае у вас меньше шансов перегрузить организм.

Если вы все еще имеете сомнения по поводу пользы пешей ходьбы, представляем вашему вниманию мнение Британского департамента здравоохранения – ежедневно необходимо делать 10 тысяч шагов. Данному правилу следуют и жители Японии, может быть, именно по этому этот народ обладает средней продолжительностью жизни порядка 82 лет, в то время, как в России люди живут в среднем лишь до 67 лет.

Кстати, делать по 10 000 шагов ежедневно довольно легко, так как каждый из нас посещает магазины, ходит до машины, на работу, по дому – в среднем это 2-3 тысячи шагов. Оставшееся количество нужно дойти отдельно, и желательно ускорить свой темп. В итоге за час вы с легкостью доберете необходимые шаги до нормы.

Польза ходьбы пешком весьма многогранна, она оказывает влияние на весь организм в целом, а не только ноги, как думают некоторые. Даже средняя скорость ходьбы призывает организм человека работать на абсолютно другом уровне, и чем выше ваш темп, тем лучше выходит.

Если вы будете много ходить пешком, то ткани позвонков и суставов массируются и укрепляются, из-за того, что при напряжении мышц кровь попадает в самые труднодоступные места, обогащая все места кислородом, а небольшое «покачивание» позвонков создает эффект мягкого массажа.

Также ходьба (особенно быстрая) позитивно воздействует на все органы, насыщает их кислородом и изгоняет из тканей яды и шлаки.

Если регулярно ходить в хорошем темпе, снизится вероятность появления проблем с сосудами и сердцем. Из организма будет выходить холестерин и улучшится давление. Даже остеопороз и онкология отступают.

То есть, пешком ходить полезно, всего полчаса ежедневной ходьбы помогут вам:

Укрепить кости и мышцы.
Снять стресс (хотя бы частично).
Снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний и нормализовать давление.
Регулировать уровень сахара в крови.
В конце концов, немного побыть в одиночестве.

Читайте также:  Сообщение о акромегалия

Первое и основное правило – продолжительность и интенсивность ходьбы должны соответствовать состоянию здоровья. Нужно начинать постепенно, забыв о скорых результатах, потому что можно легко «перегореть» и бросить занятия уже на третий день. Сначала лучше дольше ходить, чем быстрее, тогда у вас появится выносливость, а затем к ней будет легче подключить и скорость. Спустя несколько месяцев регулярной ходьбы, можно будет разогнать среднюю скорость до 110 шагов в минуту (нужно пытаться выйти на 130-140 шагам в минуту).

К слову, хорошо ходить пешком часто и много. Идеально – ежедневно по часу, но здесь нужно смотреть по собственной загруженности и стремиться к эталону. Если произойдет вынужденный перерыв, нужно начинать с небольших нагрузок и постепенно поднимать «планку», в противном случае можно себе навредить. Полезно ходить на голодный желудок – спустя полтора часа после еды.

Максимальная польза ходьбы будет проявляться тогда, когда позвоночник пребывает в вертикальном положении, а плечи широко разведены в стороны. Нельзя при этом сутулиться, ведь от этого зависит положение всех ваших внутренних органов при ходьбе. Важно научиться ходить прямо и грациозно.

Не менее важно наладить правильное дыхание — вдох должен производиться через нос, а выдох – через рот. Старайтесь входить в ритм с ходьбой, ваше дыхание не должно сбиваться и быть хаотичным. По данной причине лучше ходить молча. Можно дышать и ртом, но в том случае, если вы носите с собой воду и пребываете в теплом климате, вдалеке от дорожной пыли и городского смога. При одышке нужно сбавлять темп.

источник

Акромегалия — это заболевание нейроэндокринной природы, которое развивается из-за хронической избыточной выработки гормона роста — соматотропного гормона, который синтезируется в клетках аденогипофиза, в возрасте, когда физиологический рост уже завершен. В переводе с греческого термин акромегалия обозначает «большие конечности», и для этого заболевания характерно нарушение пропорций в росте костей скелета, усиление роста мягких тканей и внутренних органов, а также сочетанные нарушения обмена веществ.

Гигантизм — вариация того же патологического процесса, возникающая в детском и подростковом возрасте, когда физиологический рост органов и тканей в самом разгаре, и характеризуется ускорением линейного роста, при котором коси скелета увеличиваются пропорционально. Исходя из среднестатистической нормы, патологическим считают рост, превышающий 2 м для мужчин, и 1,9 м — для женщин.

Акромегалия и гигантизм как нозологические единицы впервые были описаны французским невропатологом П.Мари в конце 19 века, а до этого периода они считались аномалиями роста. Акромегалия относится к категории редко встречающихся заболеваний, на 1 млн населения каждый год выявляется в среднем 3-4 новых случая болезни. Распространенность заболевания среди представителей мужского и женского пола практически одинакова. Гигантизм развивается в пубертатный период, а акромегалия диагностируется в постпубертатном периоде, в возрасте 20-50 лет.

Акромегалия практически в 95-99% случаев развивается на фоне аденомы гипофиза. Так как гипофиз является местом выработки гормона роста, при его поражении вследствие черепно-мозговых травм, первичных и метастатических опухолей головного мозга, эндокринных нарушений, включающих в себя поражение гипофиза (синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, синдром МЭН-1, комплекс Карни), хронических синуситов нарушается уровень секреции соматотропного гормона, который влечет за собой разсогласованность в пропорциональном увеличении костей, внутренних органов и дисбаланс углеводного, жирового и водно-солевого обмена.

Регуляция выработки соматотропина осуществляется специальными нейросекретами, продуцируемыми гипоталамусом, — соматолиберином и соматостатином, один из которых стимулирует выработку гормона роста, а второй — тормозит её. Именно поэтому при опухолевых процессах гипоталамуса есть вероятность развития акромегалии в результате нарушения регуляции выработки соматотропина.

При опухолях гипофиза гиперплазированные клетки активно размножаются, разрушая нормальные клетки гипофиза, не подчиняются регуляции нейросекретами гипоталамуса, в результате чего отмечается бесконтрольная секреция соматотропина.

Ряд авторов одной из причин акромегалии считает отягощенную наследственность, так как выявляются случаи обнаружения заболевания у лиц, объединенных родственными связями. Кроме того, описаны случаи ятрогенной акромегалии, развившейся в связи с злоупотреблением препаратов гормона роста.

Увеличение внутренних органов (сердца, легких, печени, селезенки, кишечника, желез внутренней секреции) при акромегалии происходит за счет разрастания как специфических клеток органа — паренхимы, так и соединительной ткани — стромы. В результате гипертрофии соединительной ткани в органах развиваются склеротические изменения, повышающие риск развития доброкачественных и злокачественных опухолей.

Акромегалия – заболевание, которое возникает спорадически, и характеризуется многолетним течением. В зависимости от выраженности клинической картины выделяют несколько стадий развития акромегалии:

— латентная стадия или стадия преакромегалии — длится на протяжении нескольких лет, характеризуется начальными, слабо выраженными признаками. Диагностировать заболевание в этой стадии удается редко, только в случаях случайного обнаружения поражения гипофиза при компьютерной томографии головного мозга или при развернутом анализе гормонов в крови по увеличению уровня соматотропина;

— стадия гипертрофии, характеризующаяся ярко выраженными клиническими признаками, позволяющими заподозрить и диагностировать акромегалию;

— опухолевая стадия, при которой отмечаются признаки сдавления окружающих гипофиз отделов головного мозга, в результате чего наблюдаются нарушения со стороны нервной системы, зрения и др.;

— стадия истощения, которая завершает течение заболевания и может привести к летальному исходу.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения выделяют три степени тяжести акромегалии:

1. Легкая степень тяжести акромегалии — больного не госпитализируют, он может выполнять умеренную физическую нагрузку.

2. Средняя степень тяжести — больной активен на протяжении половины времени бодрствования. Обслуживает себя самостоятельно, но выполнять работу не способен.

3. Тяжелая степень — больной находится на постельном режиме, не может обслужить себя, выполнять какую-либо деятельность. Требуется госпитализация.

Прогрессивное течение акромегалии при отсутствии адекватного лечения приводит к различным нарушениям со стороны отдельных органов и систем. Больные акромегалией жалуются на головные боли и боли в мышцах, ограничение движений в суставах, чрезмерную потливость, изменение внешности и голоса, снижение зрения и памяти. При физикальном обследовании отмечается увеличение надбровных дуг, скул, ушей, нижней челюсти (прогения), костей. Может быть выявлена пигментация кожи, увеличение складок на ней, повышение влажности, а также обильный рост волос на лице и теле. Кроме того, выявляется симптом «сигарообразных» пальцев, характеризующийся их утолщением, и симптом «ластообразных» кистей и стоп — резкое увеличение их размеров.

Функционально активная ткань органа постепенно замещается соединительной тканью, что приводит к склеротическим изменениям и функциональным нарушениям работы органов. Со стороны мышечной системы у больных развивается в начале заболевания гипертрофия мышц, которая впоследствии сменяется дистрофическими процессами и развивается миопатический синдром с нарушением чувствительности в конечностях, болями и онемением кистей и стоп, ощущением слабости и последующей атрофией мышечной ткани. Часто наблюдаются деформации со стороны позвоночника в виде кифосколиоза с разрастанием остеофитов и развитием болей радикулитного типа. Грудная клетка увеличивается в размерах за счет расхождения и утолщения ребер и приобретает бочкообразную форму. Остеоартропатия проявляется в виде нарушения подвижности в суставах, их дестабилизации и болевых ощущений при движении.

Поражение центральной нервной системы за счет разрастания аденомы гипофиза сопровождается симптоматикой, характерной для гипертензии внутричерепного давления, а именно, тошнотой, рвотой, головокружением, приступами эпилепсии и т.д. Больные жалуются на слабость, вялость, заторможенность, сонливость. Со стороны органов зрения может отмечаться двусторонне выпадение височных полей зрения, опущение век и дисфункция зрачков. При давлении опухоли на зрительный перекрест острота зрения резко снижается, и может развиться полная слепота. При поражении вегетативной нервной системы отмечаются скачки артериального давления, тахикардия, приливы жара.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется прогрессирующая сердечная недостаточность, кардиомиопатия с гипертрофией левого желудочка сердца. При электрокардиографии определяется нарушение ритма и желудочковой проводимости. У больных отмечается раннее развитие атеросклеротических изменений в сосудах, что приводит к хронической ишемии сердечной мышцы. Легочная недостаточность развивается из-за нарушения кровоснабжения и склеротических изменений в органах дыхания. Возможно развитие бронхопневмоний, эмфиземы легких и пневмосклероза. Эти признаки, наряду с разрастанием тканей языка (макроглоссией) и надгортанника, а также поражением позвоночника и дыхательных мышц приводят к хронической гипоксии организма.

У больных с акромегалией могут быть выявлены нарушения в печени, камнеобразование в желчном пузыре с дискинезией желчевыводящих путей, язвенная болезнь желудка. Из-за вовлечения в патологический процесс желез внутренней секреции (щитовидной, поджелудочной, половых желез, надпочечников) и их гиперплазии, нарушается выработка ряда гормонов, приводящая к различным дисфункциям. В частности, из-за избытка пролактина в крови у женщин развивается аменорея и бесплодие, из молочных желез выделяется молоко. У мужчин возникают проблемы с потенцией. Из-за сниженной секреции антидиуретического гормона при акромегалии может развиться несахарный диабет. Вследствие нарушения фосфорно-кальциевого обмена развивается гиперпаратиреоз с последующим камнеобразованием в почках.

При лабораторном исследовании крови больных акромегалией обнаруживается повышенный уровень содержания соматотропного гормона. Количество инсулиноподобных факторов роста также превышает значения возрастных норм. Начальная фаза патологического процесса характеризуется повышенным содержанием в крови тирокальцитонина и паратгормона, вырабатываемыми щитовидной и паращитовидной железами. Кроме того, в крови обнаруживается избыток гепарина и фибриногена, повышается уровень общего белка. В моче в активной фазе заболевания повышается уровень содержания выведенного фосфора и кальция.

Из инструментальных методов исследования наиболее информативным для постановки диагноза акромегалии является магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества, позволяющая выявить наличие и четкую локализацию опухоли гипофиза. Возможно также проведение рентгенографического исследования. Боковая краниография позволит выявить увеличение размеров турецкого седла, утолщение костей черепа, повышенная пневматизация придаточных пазух носа.

При наличии жалоб со стороны органов зрения проводят офтальмологическое обследование, при котором можно выявить вовлечены ли в процесс зрительный перекрест и диски зрительных нервов. Если есть жалобы на органы пищеварительной или сердечно-сосудистой систем, рекомендуется проведение фиброгастродуоденоскопии, колоноректоскопии для исключения злокачественных новообразований и электрокардиографии для дифференцирования акромегалии с другими заболеваниями.

Основной целью лечения акромегалии является временное блокирование или полное устранение источника, способствующего увеличению выработки соматотропного гормона. Необходимо добиться снижения секреции как соматотропина, так и инсулиноподобных факторов роста. Кроме того, следует проводить симптоматическое лечение, способствующее повышению качества жизни больных, а также проводить профилактические мероприятия, позволяющие предотвращать рецидивы заболевания.

Существует три метода лечения акромегалии — медикаментозный, хирургический и лучевой. Выбор в пользу одного или другого метода осуществляется, исходя из клинической картины заболевания и тяжести состояния и возраста больного. Госпитализации подлежат больные с активной стадией и тяжелой формой акромегалии.

Хирургический метод лечения акромегалии предполагает эндоскопическое удаление опухоли гипофиза через нос и придаточные пазухи. При микроаденомах подобная операция в 90% случаев завершается стойкой ремиссией патологического процесса. При обширных опухолях проводят двухэтапную операцию. При этом вначале удаляют часть опухоли, расположенную в черепной коробке, а через несколько месяцев удаляют остатки аденомы гипофиза через нос.

Лучевая терапия акромегалии показана лишь при невозможности оперативного вмешательства и неэффективности медикаментозной терапии, потому что после её проведения в связи с отсроченным действием ремиссия наступает лишь через несколько лет, а риск развития постлучевых осложнений очень высок. Для её проведения используют протонное облучение или стереотаксическую радиохирургию.

Медикаментозное лечение назначают при наличии противопоказаний к проведению хирургического вмешательства, в качестве вторичной терапии при нерадикальном удалении опухоли гипофиза, после проведенной лучевой терапии для предупреждения развития осложнений и рецидива. В качестве медикаментозной терапии используют три группы лекарственных средств — аналоги соматостатина, препараты, подавляющие чувствительность рецепторов соматотропного гормона, и агонисты дофамина, активирующие дофаминовые рецепторы.

Выбор лекарственных препаратов и их дозировка подбираются индивидуально лечащим врачом. Так как лечение заболевания длительное, раз в квартал рекомендуется проверять уровень соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста в крови, с целью коррекции дозировки и вида препарата.

При своевременно начатом и грамотно подобранном лечении процесс стабилизируется, и больные акромегалией могут сохранять активность и трудоспособность. При отсутствии адекватного лечения повышается риск инвалидизации и ранней смертности пациентов. Смерть у больных с акромегалией чаще всего наступает в связи с сердечно-сосудистой или легочной патологий.

Гигантизм или высокорослость — клинический синдром, характеризующийся увеличением длины тела, значительно превышающей средние половые и возрастные нормы

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

источник

Акромегалия Акромегалия — заболевание нейроэндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией соматотропина (СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма.

Чаще всего причиной акромегалии является аденома гипофиза (соматотропинома или смешанная опухоль), продуцирующая только СТГ или СТГ и пролактин одновременно.

Читайте также:  Выражение лица при акромегалии

В 40% случаев опухолей гипофиза, продуцирующих СТГ, выявляются мутации α-субъединицы G-протеина, так называемого gsp-oнкoгeнa. G-белок связан с рецептором соматостатина (рСС), который задействован в активации фосфолипазы С и повышении концентрации внутриклеточного кальция. Мутация приводит к накоплению в клетках большого количества цАМФ, усилению дифференцировки, пролиферации и повышенной гормональной секреции. Эти опухоли имеют гиперсекреторный статус, происходят из высокодифференцированных клеток, плохо реагируют на агенты, действующие через цАМФ (соматолиберин). Отмечена их хорошая чувствительность к соматостатину, тогда как отсутствие онкогенов ассоциируется с резистентностью к его аналогам.

Семейство G-протеин-связывающих трансмембранных рСС включает 5 подтипов, которые имеют различные молекулярные, биохимические и фармакологические характеристики и неодинаковое распределение в опухолях. рСС типа 2 и рСС типа 5 экспрессируются почти во всех соматотрофных опухолях, рСС типа 1 и 3 — почти в 50% всех опухолей гипофиза, а рСС типа 4 не выявлен ни в одном из типов опухолей гипофиза.

Реже этиологической причиной акромегалии могут быть соматолиберин-продуцирующие опухоли (гамартрома, ганглиоцитома, нейроцитома, карциноид легких или поджелудочной железы, мелкоклеточный бронхогенный рак, опухоли надпочечника). Изредка акромегалия обусловлена наследственными заболеваниями: множественной эндокринной неоплазией типа I, синдромом МакКьюна-Олбрайта, семейной акромегалией и комплексом Карни.

Соматотропинома составляет 14% всех оперируемых опухолей гипофиза, а ее распространенность составляет 5-10 случаев на 1 млн населения.

Разнообразие клинических симптомов и развивающихся осложнений данного заболевания обусловлено как непосредственным анаболическим эффектом гормона роста и инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1) на мышечную, хрящевую, костную ткань, так и воздействием на различные обменные процессы (стимуляцию липолиза, контринсулярные эффекты, проявляющиеся в замедлении периферической утилизации глюкозы, активизации ее печеночной продукции и др.).

Классические симптомы акромегалии — выступающие лобные бугры, грубые черты лица, широкая переносица, толстые губы, выступающая нижняя челюсть с увеличенными межзубными промежутками, крупные кисти и стопы.

К признакам сдавления смежных анатомических структур соматотропиномой относятся головная боль, сужение полей зрения (из-за сдавления зрительного перекреста) и поражение черепно-мозговых нервов, проходящих внутри пещеристого синуса.

Больные акромегалией часто жалуются на головную боль и утомляемость. Около 30% из них страдают артериальной гипертонией, вероятно, обусловленной увеличением объема плазмы и структурными изменениями сосудов. Существует и особая форма поражения сердца — акромегалическая кардиомиопатия. У молодых недавно заболевших лиц систолическая функция левого желудочка обычно не изменена, хотя его масса может быть увеличена, а систолическая функция при физической нагрузке — снижена. Чаще всего при акромегалии страдает диастолическая функция левого желудочка. Выраженность кардиомиопатии коррелирует с длительностью болезни. В отсутствие лечения со временем возникает сердечная недостаточность.

Часто встречающиеся при акромегалии артериальная гипертония и сахарный диабет способствуют прогрессированию ишемической болезни сердца. Почти постоянный симптом акромегалии — апноэ во сне (их выявляют почти у 90% больных с храпом) (табл. 1).

Таблица 1. Сопутствующие характерные для акромегалии признаки и симптомы

— Потливость
— Головные боли
— Усталость
— Боли в суставах
— Нарушение полей зрения
— Гипогонадизм
— Снижение энергии
— Мышечная слабость
— Депрессия
— Снижение либидо
— Парестезии
— Карпальный туннельный синдром
— Гипертония
— Апноэ во сне
— Сахарный диабет / нарушенная гликемия натощак
— Периферическая нейропатия
— Артроз

Еще одно распространенное проявление акромегалии — потливость. Разрастание синовиальных оболочек и суставных хрящей приводит к артропатии, которая вызывает дегенеративные изменения суставов (в первую очередь, опорных). Сдавление срединного нерва приводит к синдрому запястного канала (встречается у 20% больных).

Считается, что при акромегалии повышен риск развития многих опухолей, прежде всего, рака толстой кишки. До 30% больных страдают полипозом толстой кишки (предраковое заболевание).

Диагностика акромегалии основана на данных клинических и лабораторных исследований. Характерные изменения внешности, особенно увеличение кистей и стоп, можно заметить даже при незначительном повышении уровня СТГ. Тем не менее, болезнь часто остается нераспознанной: диагноз устанавливают в среднем только через 9 лет после появления первых симптомов.

Секреция СТГ при акромегалии имеет пульсирующий характер с колебаниями показателей от 5-10 до 50-80 нг/мл в течение 20-40 мин. Многократные измерения СТГ показали, что у здоровых лиц также отмечаются подобные пульсации, в частности, базальные уровни СТГ колеблются от 0,2 до 20-40 нг/мл (5-10 пульсаций в день). С другой стороны, нередко можно наблюдать пациентов с клиническими признаками активной акромегалии, у которых в случайно взятой пробе крови уровень СТГ будет меньше 1,5 нг/мл.

К факторам, ложноповышающим уровень СТГ натощак, относятся боль, стресс, сахарный диабет 1 типа, хронические заболевания почек, недоедание, длительное голодание.

В настоящее время «золотым» стандартом в диагностике акромегалии является оральный глюкозотолерантный тест (ОГТТ). При проведении теста забор крови проводится натощак, а также каждые 30 мин. в течение 2-3 ч после приема 75 г глюкозы. В норме прием глюкозы вызывает снижение уровня СТГ, вплоть до минимально определяемого, у 94% здоровых лиц, но не у больных акромегалией.

При оценке результатов ОГТТ рекомендуют учитывать такие параметры как пол, возраст, ИМТ, соотношение окружностей талии и бедра. Базальный и минимальный уровень СТГ достоверно выше у женщин, чем у мужчин. Выявлена отрицательная корреляция возраста, ИМТ и соотношения окружностей талии и бедра с базальным и минимальным уровнем СТГ. Кроме того, показано, что на результаты ОГТТ оказывают влияние половые стероиды, и для правильной интерпретации данных у женщин тест предпочтительно проводить в ранней фолликулиновой фазе.

При активной стадии акромегалии тест считается положительным, если отсутствует снижение гормона роста ниже 1 нг/мл (2,7 мЕд/л). Такая реакция отмечается у большинства больных. Однако до 41% лиц с данным заболеванием имеют парадоксальный подъем уровня СТГ в ответ на гипергликемию. Данный феномен объясняется повышенной экспрессией GIP-рецептора в СТГ-секретирующих аденомах гипофиза.

Проблема возникает также, когда тест проводится у больных с минимально выраженными клиническими признаками акромегалии, базальным уровнем СТГ от 1 до 3 нг/мл. В настоящее время созданы новые «суперчув- ствительные» методики, в частности, иммунолюминометрический и флюорометрический методы с чувствительностью до 0,005 нг/мл, позволяющие поставить диагноз в случае так называемой «мягкой» акромегалии.

Показано, что применение ранее широко используемого теста с тиролиберином (500 мкг внутривенно) не несет дополнительной информации для диагностики акромегалии. Тест с соматолиберином (100 мкг внутривенно) также не является ценным как в диагностике СТГ-продуцирующих аденом, так и в диагностике эктопической продукции соматолиберина. До недавнего времени в качестве «интегратора» секреции СТГ предлагалось использовать значение содержания в крови ИФР-1-связывающего белка-3, выработка которого индуцируется одновременно гормоном роста и ИФР-1. Определение уровня данного белка рекомендуется проводить в пограничных случаях, когда имеется сочетание положительного ОГТТ в отношении подавления СТГ с минимально повышенным уровнем ИФР-1.

В настоящее время установлено, что единственным показанием определения в сыворотке крови уровня соматолиберина является подозрение на его эктопическую продукцию, которое основывается на отсутствии МРТ-признаков аденомы гипофиза и выявлении объемного образования в грудной либо брюшной полости у пациента с клинической картиной акромегалии. При данном заболевании уровни соматолиберина превышают 300 пг/мл, тогда как во всех остальных случаях, включая и гипоталамическую гиперпродукцию соматолиберина, его уровень составляет менее 50 пг/ мл. На 2010 год в литературе было представлено только 50 случаев акромегалии, обусловленной эктопической продукцией соматолиберина.

Наилучшим диагностическим маркером, подтверждающим хроническую гиперпродукцию СТГ, является уровень ИФР-1 в плазме крови. Такое утверждение основывается на ряде факторов: в конечном итоге, ИФР-1 ответственен за большинство клинических проявлений акромегалии; уровень ИФР-1 отражает средний уровень СТГ за предшествующий день; ИФР-1, в отличие от СТГ, не подвержен колебаниям в течение короткого периода времени вследствие длительного периода полужизни и даже незначительно повышенный уровень СТГ сопровождается высоким уровнем ИФР-1.

Таким образом, в отличие от СТГ однократное определение уровня ИФР-1 может реально использоваться для дифференциальной диагностики лиц с нормальной и патологической секрецией СТГ. Для правильной интерпретации получаемых результатов уровня ИФР-1 необходимо помнить ряд положений: уровень ИФР-1 зависит от пола и возраста, а также от характера питания. Изменение уровня ИФР-1 (вплоть до нормального значения, соответствующего данному полу и возрасту) возникает при расстройстве или недостаточности питания любого происхождения, голодании, тяжелых заболеваниях печени и почек. Установлено также, что применение оральных (но не трансдермальных) эстрогенов снижает уровень ИФР-1, поэтому рекомендуется с осторожностью интерпретировать результаты определения уровней ИФР-1 у женщин, получающих заместительную гормональную терапию. Установлено также, что наличие у пациента хронического заболевания кишечника, нервной анорексии, гипотиреоза, а также декомпенсации сахарного диабета 1 типа может изменять продукцию ИФР-1.

В связи с нередким расхождением результатов определения уровней СТГ и ИФР-1 между лабораториями различных исследовательских центров из-за использования разных методик определения содержания данных гормонов, что затрудняет интерпретацию получаемых результатов, Консенсусом 2010 года введен ряд строгих рекомендаций. В частности, для улучшения интерпретации показателей СТГ считается необходимым использование международного стандарта ВОЗ (WHO IS 98/574), согласно которому единицей измерения является мкг/л. Консенсусом принято, что исследование уровня общего ИФР-1 является достаточным для отражения состояния секреции СТГ как с целью диагностики данного заболевания, так и мониторинга после проведения различных видов терапии.

Определение уровня свободного ИФР-1 или связывающих его белков, в частности ИРФ-1- связывающего белка-3, грелина, не несут дополнительной клинической информации.

Несмотря на то, что уровни СТГ и ИФР-1 тесно коррелируют между собой, у больных в активной стадии заболевания и здоровых индивидуумов существуют доказательства, указывающие на высокую частоту расхождения (до 30%) между данными показателями у лиц, подвергнутых различным видам лечения. Причем чаще всего регистрируется сочетание нормальных показателей СТГ и повышенных уровней ИФР-1. Предположительно, выявляемые расхождения могут быть результатом недостаточного количества определений показателя СТГ, которые не отражают суточную секрецию гормона, различия в периоде полужизни гормонов, пульсирующий характер секреции, а также из-за отсутствия стандартизации методик.

С введением в лабораторную практику ультрачувствительных методов диагностики критерии ремиссии становятся еще более строгими в отношении показателей СТГ, что сформулировано в Консенсусе 2010 года. Принято решение считать, что заболевание контролируемо, если базальный или случайный уровень СТГ составляет менее 1 нг/мл, а минимальный уровень СТГ в ходе ОГТТ — менее 0,4 нг/мл, а показатель ИФР-1 соответствует норме (табл. 2).

Таблица 2. Исходы лечения акромегалии (Glustina A. et al., 2010)

— Случайный СТГ > 1 мкг/л и самый низкий СТГ после ОГТТ ≥ 0,4 мкг/л
— Повышение ИФР-1
— Клинические признаки активности присутствуют

— МРТ периодически
— Наблюдение и активное лечение осложнений
— Лечить акромегалию активно или изменить лечение

— Случайный СТГ 60 Со), на узком поле.

Результаты применения техники линейного ускорения (стереотаксической фракционной радиотерапии) сходны с таковыми в случае дистанционной гамма-терапии. Так, по данным ряда исследований, в сроки наблюдения от 1,5 до 5,5 года на группах от 7 до 96 человек (всего 904) ремиссия наступает у 10-60% больных. Использование гамма-ножа позволяет достичь ремиссии акромегалии у 17-67% лиц в сроки от 2 до 5 лет, что показано при катамнестическом наблюдении в целом в группе из 631 человека. Таким образом, несмотря на усовершенствование техники лучевой терапии, значимого повышения эффективности данного вида лечения не отмечено. Правда, при использовании техники гамма-ножа частота осложнений уменьшается до 0,001%.

Протонотерапия проводится многопольноконвергентным методом с 15-25 полей в левой височной области способом «напролет» в дозе 50-80 Грей, как правило, в один сеанс. При сроках наблюдения до 20 лет клиническое улучшение с положительной динамикой гормональных показателей отмечено у 46% больных, ремиссия заболевания — у 44%. Медленное развитие ремиссии обусловлено постепенным супрессивным воздействием пучка протонов на секрецию СТГ и ИФР-1.

Согласно данным, полученным в радиационной лаборатории Lawrence в Беркли, после облучения гипофиза методом протонотерапии с «остановкой» пучка в «мишени» (суммарная доза 100-120 Гр) ремиссия заболевания через 2 года была достигнута у 27,5% пациентов, через 5 лет — у 56%, через 10 лет — у 75% и через 20 лет — у 92,5%. При неполном облучении СТГ- продуцирующей аденомы (как правило, при диаметре опухоли более 15 мм) или при инвазивном опухолевом росте в базальные отделы твердой мозговой оболочки эффективность метода резко снижается.

В настоящее время такие виды лучевой терапии, как рентгенотерапия и интраселлярная имплантация радиоактивных изотопов Y 90 и Аu 198 не применяются из-за недостаточной эффективности, с одной стороны, и выраженности побочных эффектов — с другой.

Ввиду отдаленности во времени эффекта лучевой терапии в отношении супрессии СТГ и ИРФ-1, необходимо ее комбинирование с медикаментозной терапией у чувствительных пациентов. Каждые 6-12 мес. показана отмена медикаментозной терапии с исследованием СТГ в ходе ОГТТ и ИФР-1 для определения возможного наступления ремиссии заболевания. В данные временные моменты также обязательно исследование степени гипопитуитаризма для своевременного назначения или коррекции заместительной гормональной терапии.

Особенностью состояния после проведения лучевой терапии является развитие постлучевой гиперпролактинемии, частота которой в случае гамма-терапии в 2 раза выше, чем после проведения протонотерапии (соответственно у 52 и 23% больных). Назначение небольших доз агонистов дофамина (2,5-5,0 мг бромо- криптина, 0,5-1,5 мг каберголина) приводит к нормализации содержания пролактина.

По данным литературы, в различные сроки от момента лучевой терапии, кроме гиперпролактинемии и гипопитуитаризма, отмечаются следующие побочные эффекты: постлучевой отек области гипофиза, кровоизлияние в гипофиз, височная эпилепсия, зрительные нарушения (парез глазодвигательного нерва, приходящий птоз, частичная или полная атрофия зрительных нервов), постлучевая энцефалопатия.

Первые попытки применения различных фармакологических средств лечения акромегалии относятся к началу XX века. Это были препараты йода, мышьяка, стрихнина, кофеина, ртути, а также эстрогены, которые не оказывали желаемого эффекта или уменьшали проявления только клинических симптомов. После того, как в 1972 г. А. Liuzzi и соавт. случайно было обнаружено парадоксальное подавление секреции СТГ препаратом L-ДОПА, для лечения акромегалии с 1974 г. стал применяться дофаминовый агонист бромокриптин. Однако 30-летний клинический опыт показал, что данный препарат способен вызывать нормализацию уровня СТГ менее чем у 20% пациентов и нормализацию уровня ИФР-1 менее чем у 10% больных (с учетом современных критериев ремиссии заболевания). Кроме того, лишь в единичных случаях бромокриптин вызывает незначительное уменьшение размера опухоли гипофиза.

Новый дофаминовый агонист каберголин обладает более длительным периодом действия (до 72 ч) и значительно меньшим количеством побочных эффектов, чем бромокриптин. В дозе от 1 до 3,5 мг (в среднем 1,75 мг) в неделю или 0,5 мг ежедневно терапия каберголином приводит к снижению уровня ИФР-1 у 47-67% больных, а его нормализации — у 28-50%. Максимальный эффект отмечен в случае смешанных аденом гипофиза (СТГ- и пролактин-секретирующих). Ингибирующий эффект каберголина зависит также от степени функциональной активности аденомы, в частности, исходного уровня ИРФ-1. Исследования показали, что оптимальный эффект отмечен при исходном уровне ИФР-1, не превышающем 750 нг/мл. В отличие от бромокриптина, терапия каберголином вызывает уменьшение размера аденомы гипофиза различной степени в 16-20% случаев, а при наличии смешанной аденомы — до 50% исходного объема опухоли (таблица 1).

В настоящее время в медикаментозном лечении акромегалии препаратами первой линии являются длительно действующие аналоги соматостатина. Толчком к их созданию явилось открытие в 1972 году гипоталамического фактора, являющегося 14-аминокислотным циклическим пептидом, подавляющим секрецию гормона роста и названного позднее соматостатином. В 1979 г. был осуществлен синтез 8-аминокислотного аналога, названного октреотидом, вошедшего в клиническую практику с 1984 г. Препарат обладал высокой связывающей способностью с соматостатиновыми рецепторами подтипа 2, превышал эффективность природного соматостатина в 45 раз и был способен вызывать нормализацию уровня СТГ и ИФР-1 у 60 и 50% пациентов соответственно, уменьшать размеры аденомы. Создателям данного препарата в 1991 г. была присуджена премия Галена, являющаяся аналогом Нобелевской премии в области фармакологи (табл. 3).

Таблица 3. Сравнение различных препаратов для лечения акромегалии (Giustina A. et al., 2010)

Начальная доза

Максимальная доза

Побочные эффекты

Параметры, за которыми необходимо следить

источник

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

источник

Популярные записи