Меню Рубрики

Передняя доля гипофиза акромегалия

Акромегалия (опухоль передней доли гипофиза) — эндокринное заболевание, обусловленное избыточной продукцией гормона роста, главным образом при аденоме гипофиза. Возникает чаше после завершения роста организма. При акромегалии непропорционально увеличиваются конечности, лицо и т. д., а также и некоторые внутренние органы.

Акромегалия развивается медленно. Сначала видимые симптомы отсутствуют. С развитием заболевания появляются следующие симптомы: увеличение надбровных дух, скуловых костей, нижней челюсти. Происходит разрастание мягких тканей лица (увеличиваются нос, губы, ушные раковины) и т. д. Акромегалию также сопровождают повышенное содержание количества глюкозы в крови, «волчий» аппетит, сильная жажда, импотенция у мужчин, аменорея (отсутствие менструаций) у женщин.

Непропорциональный рост лба, носа, губ, кистей, челюстей, стоп. Импотенция, нарушение полового влечения у мужчин. Отсутствие менструаций у женщин. Головные боли и боли в конечностях. Более темная кожа, избыточный рост волос на теле.

В конце XIX в. впервые возникло предположение, что причинами акромегалии может быть болезнь гипофиза. В настоящее время эта гипотеза подтверждена. Таким образом, причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза, вследствие которой гипофизом вырабатывается слишком много соматотропного гормона (гормона роста). Большое количество этого гормона выделяется в детстве, а после окончания роста человека, его концентрация снижается. Избыточная секреция соматотропного гормона (СТГ) у взрослого человека приводит к возникновению акромегалии.

При удалении опухоли гипофиза возможно полное выздоровление больного. Во время операции очень важно удалить только опухоль и сохранить переднюю долю гипофиза. Подход к гипофизу во время операции обычно осуществляется через носовую или ротовую полость. Однако если опухоль слишком велика, приходится удалять всю железу. После операции необходима регулярная проверка концентрации СТГ в крови. При нормальной концентрации СТГ и исчезновении симптомов болезни (например, отеков или сахарного диабета) болезнь обычно не возобновляется. Однако если концентрация СТГ в крови остается повышенной, значит во время операции не было возможности удалить опухолевую ткань полностью.

В этом случае пациента после операции лечат при помощи химиотерапии или лучевой терапии. При акромегалии самостоятельно ничего сделать нельзя. К врачу необходимо обратиться при первых симптомах этой болезни: продолжительных головных болях, общей усталости, болях в конечностях, повышенной потливости и внезапном ухудшении зрения. В тех случаях, когда симптомы болезни очевидны, постановка диагноза не представляет труда. Для подтверждения диагноза делают анализ крови на содержание в ней соматотропного гормона. Кроме того, выполняется так называемая проба на толерантность глюкозы (дело в том, что от концентрации глюкозы в крови может зависеть и концентрация соматотропного гормона).

Иногда назначаются лекарства, стимулирующие функцию щитовидной железы. При применении этих лекарств концентрация соматотропного гормона в крови иногда снижается. У 70% больных акромегалией при использовании лекарств, стимулирующих функцию щитовидной железы, эта концентрация еще более повышается. Кроме того, делается рентгеновский снимок головы для определения изменений костей черепа. Наличие и местонахождение опухоли подтверждается специальным исследованием мозга — ядерно-магнитным резонансом (с помощью которого можно обнаружить даже незначительные изменения).

источник

Акромегалия: причины, симптомы, лечение

Акромегалия — это патологическое увеличение частей тела, которое связано с выработкой так называемого гормона роста гипофизом в результате его поражения опухолью.

Чаще всего это заболевание возникает у взрослых людей и проявляется увеличением черт лица, таких как нос, губы, нижняя челюсть, кроме того увеличиваются также кисти рук и стопы. Заболевание сопровождается постоянными головными болями, болями в суставах, нарушением самой главной функции у человека — репродуктивной.

Из-за чего развивается акромегалия?

Болезнь развивается после прекращения роста организма. Весь процесс протекает постепенно на протяжении очень длительного периода времени, проявляются симптомы, увеличиваются части тела. Сложность заключается в том, что диагностировать акромегалию возможно через 7 лет после начала прогрессирования. Болезнь встречается с одинаковой частотностью как у женщин, так и у мужчин. Самый распространенный возраст, при котором проявляется болезнь — 40-60 лет.

Причины развития акромегалии:

Процесс секреции соматотропного гормона производиться гипофизом. В детском возрасте этот гормон позволяет управлять всеми процессами формирования организма, в более старшем возрасте — он управляет процессом обмена веществ, а также контроль за жировыми, углеродными клетками организма. Клетки передней доли гипофиза активно размножаются, не подчиняясь влиянию гипоталамуса.

В следствие чего возникает опухоль в гипофизе (аденома). Именно в 99% процентах, возникновению акромегалии способствует аденома. Факторы, которые способствуют возникновению аденомы, могут быть различные: черепно-мозговые травмы, воспаление пазух носа.

Развитие акромегалии чаще всего наблюдается по родственным связям, именно по этой причине определенная роль отводиться фактору наследственности. Для акромегалии характерно диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов, а также серьезные нарушения процесса обмена веществ.

Как и все болезни, акромегалия развивается в несколько этапов:

• Преакромегалия — эта стадия характерна слабо выраженными признаками заболевания. Диагностировать болезнь на этой стадии крайне сложно, однако это можно сделать с помощью КТ головного мозга.

• Гипертрофическая стадия — эта стадия характерна ярко выраженными симптомами.

• Опухолевая стадия — проявляются симптомы давления, расположенных рядом отделов головного мозга (различные глазные и нервные нарушения, повышение внутричерепного давления)

• Кахексия — происходит истощение, как исход болезни.

С помощью этой информации возможно четко определить стадию акромегалии, однако для лучшего диагностирования следует обратиться к врачу.

Избыток гормона, вызывающего болезнь, вызывает изменения во внешности, увеличивается нижняя челюсть, нос, уши, черты лица огрубевают. В процессе болезни меняется прикус. Изменения во внешности человека происходят практически незаметно, поэтому многие пациенты не сразу замечают первые симптомы.

Утолщаются пальцы, увеличивается размер кистей, стоп, черепа.

Акромегалия вызывает деформацию скелета, искривляется позвоночник, расширяется грудная клетка, увеличиваются межреберные промежутки.

Кроме того, у пациентов отмечается повышенная потливость, это связано с чрезмерной активностью потовых желез.

Внутренние органы болезнь не обходит стороной, происходит увеличение сердца, почек, печени. Очень сильно страдает половая функция, как у мужчин, так и у женщин. Нарушается менструальный цикл, проявляется бесплодие. Мужчины страдают снижением половой эрекции.

При осложнениях болезни развивается гипертрофия сердца, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Третья часть пациентов страдает сахарным диабетом, приобретенным в качестве осложнения.

Профилактика и лечение акромегалии:

Как и писалось ранее, обнаружить болезнь можно спустя 5-7 лет, основными признаками служит увеличение частей тела при осмотре. В этом случае необходимо записаться на прием к эндокринологу за детальным осмотром. Врач направляет пациента на лабораторные анализы, основным критерием является увеличение соматотропного гормона, а также наличие инсулинопобного росткового фактора (ИРФ I).

Главной целью лечения является нормализация показателей ИРФ I, а также ликвидация чрезмерного влияния соматотропного гормона. Для этих целей применяются медикаментозный, лучевой, хирургический и комбинированный метод.

Наиболее эффективным способом является хирургический — удаление опухоли в основании черепа. Более чем у 85% возникает ремиссия и нормализация уровня гормона.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.

Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.

Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.

Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.

Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности.

В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом.

В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ.

Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции.

Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин.

Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу.

В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит).

Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей.

С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника.

Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Акромегалией называют патологические нарушения эндокринной системы, которые приводят к избыточному образованию гипофизарного гормона роста.

Акромегалия является редким заболеванием в медицинской практике. Она проявляется в виде укрупнения некоторых частей лица и конечностей (уши, губы, язык, нижняя челюсть, пальцы руки, стопы).

Патология начинает развиваться после окончания естественного роста человека. От начала заболевания до явного наличия четкой симптоматики может пройти 5–7 лет. Другими словами, первые признаки аномального состояния организма проявляются ближе к 30 годам жизни.

Акромегалия – это нейроэндокринное заболевание, возникающее из-за нарушения гормонального дисбаланса и гиперфункционирования гипофиза.

Мозговой придаток в виде округлого образования (гипофиз) вырабатывает гормон роста (соматотропный гормон), который обеспечивает правильное и пропорциональное развитие тканей, мышц и костного аппарата, отвечает за водно-солевой, липидный и углеводный обмен.

Уровень соматотропного гормона в кровеносном русле здорового организма меняется в течение дня. Так, в утренние часы концентрация биологически активных веществ достигает верхней границы нормы.

У больных, которые страдают акромегалией, отмечается переизбыток соматотропного гормона и фиксируется его суточное непропорциональное колебание. Процесс дисбаланса происходит следующим образом.

Клетки гипофиза по определенной причине перестают «подчиняться» гипоталамусу, который контролирует скорость их роста и размножения.

Вследствие этого происходит их ускоренное развитие, что приводит к активной и продуктивной выработке «сигнального химического вещества», которое отвечает за поддержку нормального гомеостаза.

Читайте также:  Выражение лица при акромегалии

Разрастание ткани ведет к образованию аденомы гипофиза. Это доброкачественная опухоль, которая хоть и не вызывает метастазы, но может достигать значительных размеров.

Основные причины развития заболевания:

  • доброкачественные или злокачественные новообразования гипоталамуса (опухоли, кисты, гематомы);
  • черепно-мозговая травма, ушиб и сотрясение мозга;
  • некоторые ЛОР патологии (частые синуситы, гаймориты);
  • наследственный фактор.

Иногда акромегалия может сочетаться с другими заболеваниями, такими как, синдром Розенталя-Клопфера (гигантизм и наличие дополнительной утолщенной складки на затылке) и синдром Сотоса (увеличение внутренних органов и ускоренный рост тела).

Выраженность симптоматики напрямую зависит от стадии заболевания. Таким образом, в начале развития патологии больной не ощущает никаких расстройств, а его внешний вид практически не изменяется. С прогрессированием болезни появляются определенные признаки, которые и указывают на развитие акромегалии.

Основные симптомы, возникающие при нарушении функции гипофиза:

  • хроническое повышение внутричерепного давления, которое вызывает систематическую головную боль;
  • вялость, бессонница, частые головокружения;
  • прогрессирующее ухудшение остроты зрения;
  • боли в суставах и позвоночнике;
  • мышечная слабость вплоть до атрофии (последняя степень);
  • отмечается увеличение ладоней и стоп;
  • видоизменение лица: происходит укрупнение ушей, скул, бровей, нижней губы, носа. Нижняя челюсть выдвинута вперед, язык становится настолько крупным, что ему сложно поместиться в ротовой полости;
  • увеличение потовых желез, поэтому поверхность кожи у больных всегда влажная и жирная. Отмечаются опрелости в крупных складках;
  • обильный рост волос на теле;

Анатомическая основа болезни—опухоль, эозинофильная аденома передней, железистой, доли гипофиза; иногда эта доброкачественная аденома может претерпевать перерождение в злокачественную опухоль.

С эозинофильными клетками железистой доли гипофиза связано образование гормона роста, повышенное выделение которого и составляет, повидимому, сущность патологического процесса при акромегалии. Нервные влияния, несомненно имеющие значение и для нарушения деятельности гипофиза, в клинике акромегалии остаются недостаточно изученными.

Со стороны других органов при акромегалии находят следующее: утолщение стенок черепа, увеличение фаланг, экзостозы, гипертрофию кожи, слизистых оболочек, висцеральных органов; лишь внутренние половые органы представляют атрофические изменения.

Причина неизвестна. В патогенезе центральное место занимает усиленная продукция передней долей гипофиза соматотропного гормона (гормон роста) чаще вследствие развития в ней эозинофильной аденомы или гиперплазии эозинофильных клеток.

Ряд наблюдающихся при акромегалии симптомов обусловлен вторичными нарушениями со стороны других эндокринных желез, в частности половых, коры надпочечников, щитовидной железы, а также изменениями диэнцефальной области.

Заболевание чаще начинается в возрасте 20—30 лет. Акромегалия в детском возрасте и у подростков встречается редко: аналогичные процессы в гипофизе в этих случаях обычно ведут к гигантизму. У больных наблюдаются головные боли — от случайных, легких до мучительных постоянных; боль обычно локализуется в височной и лобной областях.

Кожа утолщена, нередко пастозна, местами (шея, лоб, волосистая часть головы) образует глубокие складки. Волосы утолщены, на туловище и конечностях гипертрихоз. Волосяной покров у женщин может быть развит по мужскому типу. Мышечная система хорошо развита, мышечная сила повышена в начале заболевания, но по мере прогрессирования болезни развивается выраженная адинамия.

Отмечаются боли в конечностях, понижение половой потенции у мужчин, аменорея или другие нарушения менструального цикла у женщин. Более чем в половине случае имеются расстройства зрения и ограничением полей зрения с височной стороны (битемпоральная гемианопсия) вследствие давления опухоли гипофиза на область перекреста зрительных нервов.

На рентгенограмме черепа, помимо характерного для акромегалии утолщения костей свода, изменений костей нижней челюсти, надбровных дуг и скуловых костей, увеличения придаточных пазух, почти во всех случаях отмечается увеличение размеров турецкого седла и истончение его стенок вследствие давления растущей в его полости опухоли (аденома) гипофиза.

В случае преимущественного роста опухоли вверх вход в турецкое седло расширен, отмечаются деструктивные изменения клиновидных отростков.

Опухоль, растущая вниз (интраселлярная аденома), характеризуется углублением турецкого седла и деструктивными изменениями его дна при сохранении нормальной структуры входа в седло, вследствие чего изменения со стороны глаз и повышение внутричерепного давления могут отсутствовать, несмотря на прогрессирование болезни.

Как правило, заболевание протекает медленно, но при злокачественной опухоли гипофиза (аденокарцииома) может наблюдаться быстрое течение болезни с тяжелой клинической картиной, обусловленной мета-стазированием опухоли в мозг. При доброкачественной аденоме заболевание может продолжаться десятки лет, причем больные длительно сохраняют работоспособность.

Степень тяжести акромегалии определяется развитием осложнений и динамикой их течения.

Наиболее частые осложнения: расстройства зрения до полной слепоты, сахарный диабет, особенностью течения которого может быть резистентность к инсулину; нарушения функции щитовидной железы (микседема, тиреотоксикоз).

У некоторых больных акромегалия осложняется нарушением мозгового кровообращения и кровоизлиянием в мозг.

Причиной смерти больных акромегалией могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у них значительно понижена.

В развитой форме болезни отмечается значительное увеличение носа, ушей, нижней челюсти, которая выдается вперед (прогнатизм); от сильного роста челюсти промежутки между зубами становятся больше (диастема); язык оказывается значительно увеличенным, утолщенным, с трудом вмещающимся в полости рта; утолщены также губы; наблюдается увеличение головы с утолщением стенок черепа, резкое развитие protuberantia occipitalis externa, увеличение пневматических полостей лица, надбровные дуги и скулы выдаются.

Акромегалия — это заболевание является редкой, но серьезной патологией, при котором увеличиваются отдельные части тела (кистей, стоп, черепа, челюстей, языка, губ и т.д.), вызванное аномальным увеличением соматотропного гормона в крови.

Название акромегалии дано в связи с увеличением дистальных отделов конечностей при этом заболевании (греческое слово akros – конечность, megas – большой), а также увеличением челюстей и мягких тканей головы и туловища.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте от 20 до 40 лет, иногда наблюдается у подростков 10-15 лет. Женщины заболевают чаще, чем мужчины.

На фото Морис Тилле, борец, прообраз Шрека, страдающий от акромегалии.

Акромегалию считают результатом повышенной функции передней доли гипофиза, обычно в связи с ацидофильной аденомой, расположенной в турецком седле (образование в теле клиновидной кости в каркасе головы человека в виде углубления, напоминающего по форме седло).

Изменениями гормональной функции гипофиза объясняют своеобразные трофические нарушения тела и другие обнаруженные у больных признаки.

Нормальная гипофиза выделяет соматотропин (СТГ, соматотропный гормон, соматропин, гормон роста (ГР/GH)):

  • Детям ГР (горомон роста) необходим для правильного роста и развития тела.
  • У взрослых ГР поддерживает здоровою функциональность костей и мышц.

GH оказывает прямое воздействие на организм, например, на рост мышц. Также действует на специализированные клетки железы в печени:

  • Это приводит к высвобождению гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1, IGF1 или соматомедин-С) в кровоток.
  • ИФР-1 поражает многие органы тела, особенно кости и хрящи.

Опухоль гипофиза выделяющая чрезмерное количество соматропина, вызывает изменения в организме, которые приводят к мутации. Если мутационные изменения серьезны, страдают внутренние органы, что впоследствии приводит к смерти.

Хотя акромегалия почти всегда вызвана аденомой, встречаются редкие случаи, когда она возникает из-за чрезмерной секреции гормона роста вне гипофиза. Эти опухоли чаще всего встречаются:

  • В легких (бронхиальных карциноидов)
  • В поджелудочной железе (карциноид поджелудочной железы)

Заболевание обычно присутствует у взрослых людей. Поскольку физические изменения происходят медленно, это займет от семи до восьми лет, прежде чем состояние смогут диагностировать.

Вызывает высокий уровнями ГР:

Акромегалии – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

  • Лицо удлиняется, приобретает овальную форму (см. фото выше).
  • Нос длинный, широкий, челюсти увеличиваются и выдаются вперед, в особенности нижняя челюсть (прогнатизм). Это выстояние челюсти может привести к тому, что зубы нижней челюсти выдаются вперед при показе зубов, по отношению к зубам верхней челюсти.
  • Надбровные дуги и скуловые кости также выстоят вперед.
  • Губы утолщены, веки одутловатые, что придает лицу больного апатичный вид с вялой мимикой.

Различают ГКМП у кошек по тому, как она действует на сердечную мышцу животного. В практике врачей-кардиологов ВЦ «Рос-Вет» встречается:

  • HCM (гипертрофическая кардиомиопатия) одна из распространенных форм заболевания, при которой стенка желудочка сердца утолщается в разы (гипертрофия). Происходит естественное уменьшение циркулируемого объема крови в органе, естественное расслабление становится хуже, что отражается на работе сердца в целом в периодах между сокращениями;
  • DCM (дилатационная кардиомиопатия) – это растяжение (или дилатация) стенок полостей сердца, орган катастрофически увеличивается, деформируется и не может нормально функционировать;
  • RCM (рестриктивная кардиомиопатия), это пониженная растяжимость сердечной мышцы, каждая из камер становится патологически жесткой, эластичность их снижается, наполнение при сокращениях плохое, кровообращение нарушено;
  • ICM (промежуточная, кардиомиопатия без классификации), включает в себя признаки нескольких КМП, чаще всего ГКМП и ДКМП.

Гипертрофия значительно ухудшает работу сердца, происходит застой крови в предсердиях и развивается циркуляторная гипоксия из-за нарушения трофики тканей, кислородного голодания. Увеличивается риск тромбообразования в периферических сосудах.

По локализации бывает ГКМП левого и правого желудочка, а также межжелудочковой перегородки. По сути, происходит замедление роста мышечной ткани, которая прямо отвечает за сократительную функцию сердца. В итоге организм кошки пытается компенсировать ее дефицит и усиливает рост соединительнотканных структур, а они плотные, не эластичные, формирующие своеобразные рубцы и уменьшающие объем камер.

В большинстве случаев ветеринары признают врожденную генетическую и породную принадлежность кошек к ГКМП. Среди возможных факторов-провокаторов отмечают:

  • гипертиреоидизм, акромегалия;
  • гипертензия;
  • дефицит таурина, неправильное питание;
  • инфильтрационные процессы в сердечной мышце;
  • лимфома;
  • токсины, лекарства.

Среди кошек, предрасположенных к ГКМП есть мей-куны, сиамцы, британцы, сфинксы и другие, они носители гена, который отвечает за развитие кардиомиопатии. Чем выше чистота крови элитных кошек, тем больше вероятность, что у них при обследовании обнаружится масса заболеваний внутренних органов.

Кардиомиопатия характеризуется нарушением работы сердечной мышцы, что влечет за собой неправильное функционирование органа, а за ним и всей системы кровообращения. Отклонения зависят от того, что именно диагностировано у кошки:

  • гипертрофия, рестриктивная КМП связаны с диастолой, способностью мышцы расслабляться между сокращениями, поэтому камеры не могут нормально заполняться (диастолическая сердечная недостаточность);
  • дилатационная КМП это систолическое нарушение (сокращение), объясняется плохой способностью сокращаться и выталкивать кровь из камер (систолическая сердечная недостаточность).

В самом начале заболевания владелец не замечает никаких отклонений в здоровье и поведении кошки. Она игрива, с аппетитом кушает, ласкова и ведет себя как обычно. Иногда выраженные клинические признаки не появляются никогда и питомец живет в ГКМП долго. Но иногда заболевание начинает стремительно прогрессировать и когда это будет, у какого питомца сказать заранее невозможно.

Важно! Кардиомиопатию в любой форме можно заметить заранее на обследовании. Поэтому у животных, предрасположенных к ГКМП желательно 1-2 раза в год делать полное обследование, снимать кардиограмму (ЭКГ) и посещать врача-кардиолога.

Среди тревожных признаков есть:

  • шумы в сердце (при аускультации);
  • ритм галопа (третий, патологический звук, прослушивающийся между двумя нормальными при фазе сокращения и расслабления);
  • ненормальная частота сокращений сердца, плохой пульс;
  • сердечная аритмия.

Большинство домашних питомцев никак не показывают, что у них есть проблемы с сердцем. Поэтому кардиомиопатия обнаруживается случайно, при плановом осмотре и на УЗИ-сердца.

Первичная кардиомиопатия (генетическая) практически не поддается лечению. В основе терапии лежит назначение поддерживающих работу сердца препаратов, предотвращающих ухудшение состояния периферических сосудов, нейтрализующих дефицит кислорода и питания тканей.

Вторичная ГКПМ развивается на фоне каких-то заболеваний, поэтому основа лечения лежит в устранении причин: нехватки таурина (дилатационная), повышенного давления, плохой работы щитовидки и пр.

При сердечной недостаточности назначают: бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ИАПФ, диуретики и т.п. Все зависит от того, что именно обнаружит ветеринарный врач-кардиолог при обследовании.

Профилактика гипертрофической кардиомиопатии состоит только в постоянном и регулярном обследовании кошек, начиная с юного возраста, особенно пород, предрасположенных к ГКМП. К сожалению, владельцы животных обращаются в ветеринарную клинику тогда, когда самочувствие питомцев оставляет желать лучшего. А в отношении кардиомиопатии важно не упустить время.

Чтобы вовремя заметить проблемы с сердцем у кошки запишитесь на рентген, ЭКГ и УЗИ-исследование по телефону +7 (495) 256-11-11, круглосуточно. Помните, что любое заболевание можно только предотвратить, причем на ранней стадии это сделать гораздо эффективнее.

Пиометра у кошек: причины, признаки и лечение

Читайте также:  Противопоказания при акромегалии

Бартонеллез у кошек: симптомы и лечение

Хроническая диарея у кошек: причины и лечение

Изменения, вызванные акромегалией, требуют времени для развития.

Изменения в внешнем виде могут быть драматическими. Они включают в себя:

  • большую челюсть и большой язык.
  • промежутки между зубами
  • более заметный бровь.
  • нуждаться в руках
  • большие ноги
  • грубая и жирная кожа
  • кожные бирки

Другие изменения включают в себя

  • покалывание и отсутствие ощущений в руках и ногах.
  • обильное потоотделение
  • головные боли
  • более глубокий голос
  • нарушенное зрение

Также может произойти расширение внутренних органов, включая сердце, печень, легкие и почки.

Акромегалия очень редка у детей. Это может привести к состоянию, называемому гигантизмом.

Перепроизводство гормона роста, связанное с акромегалией, обычно является результатом опухоли.

Наиболее распространенным типом опухоли является нераковая или доброкачественная опухоль гипофиза, известная как аденома гипофиза.

Опухоль заставляет гипофиз вырабатывать избыточный гормон роста (GH), что приводит к аномальному росту.

Опухоли гипофиза генетически не унаследованы от родителей. Они могут появляться случайно, из-за небольшого генетического изменения одной клетки внутри железы.

Со временем эта клетка будет размножаться и образует опухоль, называемую аденомой. Аденомы не являются злокачественными, поскольку они не распространяются на другие части тела, но могут вызывать проблемы из-за своего размера и местоположения.

По мере роста опухоли, она может оказывать давление на окружающие ткани мозга. Поскольку череп является закрытым пространством, этот рост может заполнить оставшуюся ткань, что приведет к головным болям и проблемам со зрением.

Расположение опухоли означает, что это может повлиять и на выработку других гормонов.

Воздействие может быть разным для мужчин и женщин, в зависимости от типа пораженного гормона. Женщины могут обнаружить, что это влияет на их менструальный цикл, в то время как некоторые мужчины испытывают импотенцию.

Считается, что около 17% населения имеют небольшие аденомы гипофиза, которые обычно не вызывают избытка гормона роста и не вызывают никаких симптомов. Проблемы возникают только тогда, когда возникает более крупная опухоль.

Важно также отметить, что большинство гипофизарных аденом не выделяет гормонов. Однако из них на долю аденомы роста, выделяющие гормоны роста, приходится треть случаев.

В редких случаях опухоль в других частях тела, таких как легкие, надпочечники или поджелудочная железа, может привести к избыточному выделению GH, что приводит к симптомам акромегалии.

Этот гормон роста может вырабатываться либо самими опухолями, либо гипофизом, реагирующим на стимул к образованию GH. Например, некоторые опухоли гипоталамуса могут выделять высвобождающий гормон роста (ГРГ), который подсказывает организму вырабатывать ГГ.

Иногда акромегалия обусловлена повышенной выработкой гормонов роста извне гипофиза, например, нейроэндокринными опухолями, такими как мелкоклеточный рак легких или карциноидные опухоли.

Поскольку симптомы акромегалии проявляются медленно, постановка диагноза может занять много времени, возможно, лет.

Если руки и ноги набухают и растут до больших размеров, это может быть ранним признаком акромегалии. Часто люди замечают это, когда их перчатки или обувь больше не подходят.

Серия тестов может подтвердить наличие акромегалии.

Инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1): Тесты могут показать, если уровень слишком высок. ИФР-1 — это гормон, вырабатываемый в печени. Это способствует росту. Люди с акромегалией обычно имеют высокий уровень этого гормона, потому что высокий уровень GH стимулирует выработку IGF-1.

Могут быть измерены и другие гипофизарные гормоны.

Тест на пероральную толерантность к глюкозе (OGTT): Это может дать более точные показания уровня GH.

Пациенту необходимо поститься перед тем, как пить концентрированный раствор глюкозы, а затем сдать образец крови. Вдыхание глюкозы обычно приводит к снижению уровня гормонов. У человека с акромегалией уровень гормонов будет оставаться высоким, так как организм вырабатывает избыток GH.

МРТ-сканирование мозга: Это может определить местоположение и размер опухоли.

Лечение будет зависеть от расположения опухоли, возраста пациента и его истории болезни.

Лечение направлено на снижение избыточной выработки гормонов, снятие давления, вызванного опухолью, регулирование уровня гормонов и улучшение симптомов.

Для удаления опухоли гипофиза может быть проведена хирургическая операция. Это остановит перепроизводство GH и снизит давление на окружающие ткани.

Трансфеноидальная хирургия включает в себя введение эндоскопа через носовую полость для доступа к гипофизу. Эндоскоп переходит из носовой полости в сферическую кость — кость, отделяющую мозг от других структур лица.

Удаление опухоли должно привести к снижению уровня гормонов роста. Однако даже если опухоль будет успешно удалена, уровень гормонов может не вернуться в норму, и может потребоваться дополнительная терапия.

Лучевая терапия может применяться отдельно или в рамках комбинированного подхода.

После операции лучевая терапия может удалить все оставшиеся опухолевые клетки. Может также использоваться в сочетании с медикаментами для снижения уровня гормонов роста.

Обычная лучевая терапия проводится 5 дней в неделю, до 6 недель, но для возвращения уровня гормонов роста в норму может потребоваться до 10 лет.

В стереотаксической радиохирургии высокофокусированные интенсивные лучи излучения направлены на опухоль, сводя к минимуму повреждение окружающих тканей. Это включает меньше сеансов, чем обычная радиотерапия, и может снизить уровень гормонов роста за более короткое время.

Акромегалию можно лечить только лекарствами, если операция считается слишком рискованной или невозможной в связи с расположением опухоли.

К лекарственным средствам относятся аналоги соматостатина (ССУ), дофаминовые агонисты и антагонисты рецепторов гормонов роста (ГРП). Они направлены на то, чтобы остановить быстрый рост, вызванный предотвращением секреции или действия гормона роста.

Комбинированное лечение, вероятно, будет лучшим вариантом.

Осложнения могут представлять потенциальную угрозу для жизни.

  • артрит
  • кардиомиопатия, один из видов сердечных заболеваний.
  • синдром запястного канала
  • сжатие спинного мозга
  • диабет
  • гипертонию или высокое артериальное давление.
  • гипопитуитаризм или снижение выработки других гипофизарных гормонов.
  • почечная недостаточность
  • потеря зрения
  • полипов, или предраковых образований, в толстой кишке.
  • апноэ во сне
  • фиброиды матки

Если не лечить, акромегалия может оказать серьезное влияние на здоровье человека.

источник

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

В хронологическом порядке

  • Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
  • Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м[4].
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
  • Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики[7].
  • Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
  • Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
  • Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
  • Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

  • Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
  • Огрубение черт лица;
  • Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
  • Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
  • Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
  • Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше. Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Читайте также:  Диф диагностика акромегалии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

  • На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
  • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
  • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
  • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

  • уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
  • реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
  • определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Акромегалии (см. фото) – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

  • нервные расстройства;
  • патологии эндокринной системы;
  • мастопатия;
  • миомы матки;
  • синдром поликистоза яичников;
  • полипы кишечника
  • ишемическая болезнь;
  • сердечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту — эндокринологу!

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

  • Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
  • Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
  • У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
  • При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

  • избегать травматических повреждений головы;
  • своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
  • обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
  • тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
  • периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

источник

Опухолевая стадия заболевания гипофиза проявляется характерным компрессионным синдромом. Разрастание опухоли кверху и сзади приводит к развитию несахарного диабета, гипофизарно-надпочечниковой недостаточности и нарколепсии. Во время рентгенографии отмечаются увеличение турецкого седла и изменение его конфигурации.

Развивается характерная картина интракраниальной гипертонии. Рентгенологически выявляется разрушение турецкого седла. Наблюдается частичная или полная слепота и другие признаки. Смерть наступает от внутриопухолевого или внутричерепного кровоизлияния.

При выраженном гипопитуитарном синдроме с характерными для него компрессионными явлениями и вторичной плюригландулярной недостаточностью определить диагноз нетрудно. Исследуются острота зрения и нарушения поля зрения, что является отличительными признаками. Большое значение имеет картина разрушения турецкого седла, которая проявляется во время рентгенографии и исследования функционального состояния щитовидной железы (определение уровня ТТГ, Т3 и Т4). Уровень 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов в моче низкий. Эти показатели нормализуются после введения АКТГ. Когда диагноз определить трудно, проводят каротидную артериографию, цистернографию и кислородную энцефалографию.

Для уточнения степени секреции и определения эффективности введения АДГ проводят следующие функциональные пробы: проба на жажду (проба с сухоедением), тест с нагрузкой NaCl, питресиновый тест, тест с салуретическими препаратами.

Дифференциальную диагностику проводят с менингеомой, глиомой хиазмы (перекрестка зрительных нервов), опухолями третьего желудочка.

Надо начинать своевременно, до наступления необратимых гормонально-метаболических нарушений и расстройств зрения. Применяются такие методы: гамма-терапия при гипофизарных аденомах, которые развиваются медленно и без нарушений зрения; оперативное удаление аденомы гипофиза. Это радикальный метод лечения. Гипофизэктомию при интраселлярном размещении опухоли осуществляют экстракраниальным трансназосфеноидальным доступом по Шлофферу-Хуже или орорино-септальным субмукозным способом Кушинга, а также интракраниальным. Исключение гипофиза из функциональных связей можно достичь после мисхотомии, что дает временный эффект.

Методом стереотаксической радиоизотопной терапии пользуются при высоком операционном риске.

После операции на гипофизе может развиться постгипофизэктомический синдром, который проявляется различной степенью передне-гипофизарной недостаточности. Это является следствием нарушения гландотропной секреции гипофиза. Определить диагноз гипопитуитаризма после вмешательства на гипофизе нетрудно. При этом синдроме проводят заместительную гормональную терапию с коррекцией функции надпочечников и щитовидной железы и задней доли гипофиза.

Акромегалия обусловлена ​​избыточной секрецией СТГ (соматотропного гормона) в период после завершения роста организма. Заболевание редкое, развивается в возрасте 40-50 лет как у мужчин, так и у женщин. Полное описание акромегалии сделал Мари (1886) и дал ей это название.

Акромегалию вызывает ацидофильная аденома гипофиза, редко — хромофоб или смешанная опухоль. Иногда обнаруживается гиперплазия ацидофильных клеток аденогипофиза. Верга (1864) впервые обнаружил гипофизарную опухоль у больного акромегалией. Вследствие гиперпродукции СТГ развивается повышенный остеогенез надкостницы, что приводит к утолщению кортикального слоя длинных трубчатых костей и их искривлению. В меньшей степени развивается гипертрофия внутренних органов и мягких тканей.

Клиническая картина характеризуется проявлениями некоторых морфологических, эндокринных и метаболических расстройств.

Морфологические изменения. Больной имеет характерный вид: он сгорбленный, кисти и стопы ног увеличены, походка неуклюжая и тяжелая; лоб плоский, скулы выпуклые, нижняя челюсть сильно торчит вперед (прогнатия). Губы, уши и нос утолщены и расширены, язык увеличен, изборожден, имеет скротальный вид (макроглоссия). Голос грубый, сиплый, что обусловлено утолщением голосовых связок и артрозными изменениями в перстневых суставах. Грудная клетка деформирована, бочковата; наблюдается выразительный кифоз. Тела позвонков расширенные и утолщенные, с диффузным остеопорозом. Конечности удлинены, деформированы, дистальные части гипертрофированы. Кисти и стопы увеличены — руки выглядят как теннисная ракетка, стопы напоминают медвежьи лапы. Больные жалуются на боли в суставах, движения ограничены и болезненны. Кожа уплотненная, сухая, с большими складками, покрыта густыми волосами. Мышцы имеют гипертрофический вид, однако больные жалуются на слабость и легко утомляются. Внутренние органы увеличены (висцеромегалия), но без функциональных расстройств. Артериальное давление повышено, рано развиваются атеросклеротические изменения в сосудах.

Эти больные часто страдают заболеваниями сердца, эндокринно-метаболическими расстройствами. Акромегалия в основном сопровождается гипопитуитарными признаками вследствие компрессии передней доли гипофиза растущей ацидофильной аденомой. Всегда обнаруживаются половые расстройства. У женщин нарушается менструальный цикл, они теряют либидо. Возникают галакторея и атрофия молочных желез. У мужчин увеличиваются размеры половых органов, теряется либидо и нарушается эрекция, а также появляется галакторея. Меняется тиреоидная функция. Развивается нодозный или смешанный ток. Нарушается функция коры надпочечников. Вследствие этого у женщин развивается гирсутизм или вирилизм. У большинства больных выявляются расстройства регуляции углеводного обмена. Акромегалический диабет протекает толчкообразно, что соответствует скачкообразному развитию основного заболевания. Акромегалический сахарный диабет легко поддается лечению, но иногда он инсулинорезистентный. Вследствие гиперпродукции СТГ выявляется повышение фосфатемии — более 45 мг/л. Гиперфосфатемия является диагностическим тестом для определения тяжести заболевания.

Терапия и прогноз при акромегалии зависят преимущественно от наличия опухолевого синдрома. Он проявляется довольно поздно вследствие малых размеров и медленной эволюции ацидофильных аденом. Об интраселлярном давлении свидетельствует битемпоральная, супраназальная и ретроорбитальная головная боль. Большое диагностическое значение имеют офтальмологические симптомы. Опухолевые признаки становятся более четкими и выразительными при увеличении компрессии. Это односторонняя гемианопсия, битемпоральная гемианопсия. На глазном дне образуется отек, стаз, а затем возникает атрофия зрительных нервов, что является признаком выхода аденомы за пределы турецкого седла. Зрительные нарушения приводят к полной слепоте.

зависит от развития болезни и выраженности опухолевого синдрома. Применяют следующие методы.

Гамма-терапия позволяет замедлить течение заболевания и облегчить локальные явления компрессии. Результаты лечения неустойчивы. При каждом ухудшении требуются повторные курсы гамма-терапии.

Гипофизэктомия абсолютно показана при наличии опухолевых признаков с поражением зрительных путей или при тяжелом течении акромегалии.

Стереотаксический метод предпочитают при интерселярной локализации аденомы.

источник