Меню Рубрики

Проба с глюкозой при активной стадии акромегалии

Для выявления активной фазы акромегалии используют функциональные тесты: инсулиновый, аргининовый, с тиролиберином, L-ДОПА.

При проведении инсулинового (0,1-0,15 ЕД/кг внутривенно) или аргининового (0,5 г/кг внутривенно в течение 30 мин) теста уровень СТГ определяют радиоиммунологическим методом натощак за 15 мин, непосредственно перед внутривенным введением инсулина или аргинина, а затем через 30-60, 90 и 120 мин после введения препарата.

У здоровых людей в ответ на инсулиновую гипогликемию максимальное повышение содержания СТГ в крови отмечается через 30 мин с постепенным его снижением через 90 мин. У больных акромегалией после внутривенного введения инсулина в ответ на гипогликемию содержание СТГ в крови не повышается или парадоксально снижается. Парадоксальное снижение концентрации СТГ в крови происходит при акромегалии и после внутривенного введения аргинина.

Пробы крови после нагрузки тиролиберином (200-500 мкг в изотоническом растворе натрия хлорида внутривенно) берут в те же сроки, что и при проведении инсулинового и аргининового тестов.

У здоровых людей нагрузка тиролиберином не вызывает повышения секреции СТГ. У больных акромегалией и гигантизмом после нагрузки тиролиберином происходит выраженное повышение концентрации СТГ в крови.

Некоторые авторы на основании пробы с тиролиберином выделяют две формы акромегалии — гипоталамонезависимую («гипофизарная») и гипоталамозависимую («гипоталамическая», «центральная»).

У здоровых людей через 1 ч после введения L-ДОПА содержание гормона роста в сыворотке крови резко увеличивается и постепенно снижается до исходного к 3 ч. У больных акромегалией в неактивной фазе реакция на введение L-ДОПА нормальная, однако абсолютные значения СТГ (по сравнению со здоровыми людьми) снижены. В активной фазе акромегалии чаще наблюдается парадоксальная реакция: снижение содержания СТГ в крови после введения L-ДОПА.

Для выявления активной фазы акромегалии в некоторых случаях используют определение содержания СТГ в сыворотке крови после нагрузки глюкозой. Проба основана на изменении секреции СТГ гипофизом в зависимости от содержания сахара в крови: при гипогликемии секреция СТГ гипофизом резко увеличивается, а при гипергликемии уменьшается. У здоровых людей к 3-му часу после нагрузки глюкозой содержание СТГ в сыворотке крови снижается. У больных акромегалией в активной фазе после нагрузки глюкозой происходит парадоксальное повышение уровня гормона роста в сыворотке крови, а в неактивной фазе уровень гормона роста в сыворотке крови не изменяется. Однако этот тест не всегда может служить достоверным диагностическим подспорьем. У больных акромегалией в активной фазе в сочетании с сахарным диабетом проба с глюкозой неинформативна.

Для дифференциальной диагностики акромегалии используют также определение содержания СТГ в крови во время сна. У здоровых людей в период сна содержание СТГ в сыворотке крови повышается, а у больных акромегалией остается монотонно высоким в течение суток.

Лучевая диагностика. Турецкое седло увеличено, с расширенным входом и углубленным дном. Нередко отмечается деструкция его клиновидных отростков и задней стенки. При синдроме «пустого» турецкого седла гипофиз лишь частично заполняет область турецкого седла, а остальное его пространство заполнено цереброспинальной (спинномозговой) жидкостью. При рентгенологическом исследовании выявляют локализацию изменений ниже диафрагмы турецкого седла, «замкнутую» форму турецкого седла, симметричное расположение его дна во фронтальной проекции, увеличение турецкого седла преимущественно в вертикальном направлении, двухконтурное дно на сагиттальном снимке, отсутствие признаков истончения и эрозий его кортикального слоя. Синдром «пустого» турецкого седла может развиться также после лучевой терапии аденом гипофиза, их оперативного лечения, а также при длительном лечении дофаминовыми агонистами (бромкриптин и др.). При акромегалии размеры черепа увеличены, утолщены кости свода и их наружные выступы, отмечается повышенная пневматизация придаточных полостей носа.

источник

001. У женщины 44 лет отмечаются: резкое увеличение размера кистей и стоп, укрупнение черт лица, головные боли, сахарный диабет. ВАШ ДИАГНОЗ.

1) гипоталамический синдром

5) ревматоидный полиартрит

002. ЭТИОЛОГИЧЕСКИМ ФАКТОРОМ АКРОМЕГАЛИИ ЯВЛЯЕТСЯ НАЛИЧИЕ

2) соматомаммотропной опухоли гипофиза

5) туберкулезного менингита

003. Для определения стадии активности акромегалии используется

1) малая дексаметазоновая проба

2) тест с 1-24 АКТГ (синактеном)

3) тест с инсулиновой гипогликемией

4) ОГТТ (оральный глюкозо-толерантный тест)

004. Повышение уровня СТГ в крови наблюдается при

005. Рентгенологические проявления акромегалии

1) уменьшение размеров турецкого седла

2) утолщение мягких тканей стопы

4) изменение лицевого скелета

006. уровЕнь СТГ у больных в активной фазе акромегалии в ответ на нагрузку глюкозой

007. ПРОБА С ГЛЮКОЗОЙ ПРИ АКТИВНОЙ СТАДИИ АКРОМЕГАЛИИ ПРИВОДИТ ЧЕРЕЗ 30 МИН ПО СРАВНЕНИЮ С БАЗАЛЬНЫМ УРОВНЕМ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА

1) к умеренному повышению его уровня

2) к чрезмерному повышению его уровня

3) к отсутствию изменений в уровне СТГ

4) к выраженному снижению его уровня

5) к незначительному снижению его уровня

008. ПРОБА С ИНСУЛИНОМ В АКТИВНОЙ СТАДИИ АКРОМЕГАЛИИ ПРИВОДИТ ЧЕРЕЗ 30 МИН ПО СРАВНЕНИЮ С БАЗАЛЬНЫМ УРОВНЕМ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА

1) к умеренному повышению его уровня

2) к чрезмерному повышению его уровня

3) к умеренному снижению его уровня

4) к значительному снижению его уровня

5) к отсутствию изменений уровня СТГ

009. Для активной фазы акромегалии характерны следующие проявления

1) повышение СТГ в ответ на нагрузку глюкозой

2) повышение уровня ИФР в крови

3) снижение концентрации свободных жирных кислот

4) нормальный уровень ИФР в крови

010. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЕ АКТИВНОЙ СТАДИИ АКРОМЕГАЛИИ ПРИ НАЛИЧИИ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА НЕПРИЕМЛИМО НАЗНАЧЕНИЕ

1) только симптоматической терапии

2) лучевой терапии на гипоталамо-гипофизарную область (при отказе от операции)

3) оперативного вмешательства

011. ПРИЧИНОЙ ЛЕТАЛЬНОГО ИСХОДА У ПАЦИЕНТОВ С АКРОМЕГАЛИЕЙ МОЖЕТ БЫТЬ

3) сердечная недостаточность

5) снижение артериального давления

012. СЕКРЕЦИЮ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА ПОДАВЛЯЕТ

013. НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА — САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ПРИ АКРОМЕГАЛИИ МОЖЕТ КОРРЕГИРОВАТЬСЯ

3) диетой с пониженным содержанием углеводов

4) специфической терапией основного заболевания

014. У ПАЦИЕНТОВ БОЛЬНЫХ АКРОМЕГАЛИЕЙ ПРИ НАРУШЕНИИ ЗРЕНИЯ ПОКАЗАНО СЛЕДУЮЩЕЕ

4) сочетанная лучевая и медикаментозная терапия

5) сочетание хирургической и лучевой терапии

015. Причиной почечной формы несахарного диабета является

1) недостаточная продукция вазопрессина

2) избыточная продукция антидиуретического гормона

3) резистентность клеток дистальных канальцев к действию вазопрессина

4) поражение гипоталамо-гипофизарной области

5) избыточный прием жидкости

016. Причиныцентрального несахарного диабета

1) недостаточная продукция вазопрессина

2) опухоли гипоталамо-гипофизарной области

3) резистентность клеток дистальных канальцев к действию вазопрессина

4) наличие сахарного диабета

5) избыточный прием жидкости

017. ДЛЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ПОЧЕЧНОЙ ФОРМЫ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА И ДИАБЕТА ЦЕНТРАЛЬНОГО ГЕНЕЗА НЕОБХОДИМО

1) назначение пробного курса лечения препаратами минералокортикоидов

2) пробное назначение адиуретина

4) проведение водной нагрузки

018. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ ЧАЩЕ ВСЕГО ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ

3) гиперосмолярностью мочи

019. ЛАБОРАТОРНЫМИ МАРКЕРАМИ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА ЯВЛЯЕТСЯ

1) снижение удельного веса мочи

2) повышение удельного веса мочи

020. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ У МАЛЕНЬКИХ ДЕТЕЙ ПРОЯВЛЯЕТСЯ

источник

Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы (квалификационные тесты)

Вопрос
1 Причиной летального исхода у пациентов с акромегалией может быть:

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 0)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 9)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

2 В клинической картине акромегалии могут наблюдаться изменения со стороны ЦНС:

1.синдром карпального канала;

5.нарушения высшей нервной деятельности — апатия, вялость, сонливость.

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 0)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 9)

3 Секрецию соматотропного гормона подавляет:

Варианты ответов
1 глюкогон (балл — 0)
2 эстрогены (балл — 0)
3 серотонин (балл — 0)
4 соматостатин (балл — 9)
5 соматомедины (балл — 0)

4 Нарушения углеводного обмена-диабет при акромегалии может коррегкроваться:

Варианты ответов
1 инсулинотерапией (балл — 0)
2 приемом амарила (балл — 0)
3 диетой с пониженным содержанием углеводов (балл — 0)
4 специфической терапией основного заболевания (балл — 9)
5 приемом сиофора (балл — 0)

5 У пациентов, больных акромегалией при нарушении зрения показано следующее:

Варианты ответов
1 хирургическое лечение (балл — 9)
2 лучевая терапия (балл — 0)
3 применение препарата парлодел (балл — 0)
4 сочетании лучевая и медикаментозная терапия (балл — 0)
5 сочетание хирургической и лучевой терапии (балл — 0)

6 При пробе с инсулином, проведенной в активной стадии акромегалии, через 30 мин. отмечается:

Варианты ответов
1 умеренное повышение уровня СТГ (балл — 0)
2 чрезмерное повышение уровня СТГ (балл — 9)
3 умеренное снижение уровня СТГ (балл — 0)
4 значительное снижение уровня СТГ (балл — 0)
5 отсутствие изменений уровня СТГ (балл — 0)

7 Опухоль, секретирующая СТГ может локализоваться в:

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 0)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 9)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

8 Дерматологическими проявлениями акромегалии могут быть следующие:

1.гипергидроз и жирная себорея;

4.повышение сосудистого рисунка кожи;

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

9 Причинами сердечной недостаточности при акромегалии могут быть:

4. нарушение ритма сердечной деятельности;

5. артериальная гипотензия.

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

10 Явными рентгенологическими признаками акромегалии являются:

1.гиперостоз внутренней пластины лобной кости;

2.гипертрофический остеопороз костей черепа;

3.пневматизация лицевых костей черепа;

4.истончение передних и задних клиновидных отростка;

5.остеопороз поясничных позвонков.

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

11 Абсолютными показаниями для проведения хирургического лечения пациентов с акромегалией являются:

5. отсутствие эффекта от лучевой терапии.

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

12 Причинами предоперационной подготовки препаратами группы аналогов соматостатина являются:

1.отсутствие эффекта от предыдущей терапии;

2.уменьшение размеров аденомы;

3.изменение консистенции аденомы;

4.улучшение соматического статуса;

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

13 Причинами развития акромегалии могут быть:

1.первичная патология гипоталамуса;

2.первичная патология гипофиза;

3.СТГ-секретирующая опухоль внегипофиэарной локализации;

4.патологии костно-мышечной системы;

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

14 Для гипоталамонезависимой формы (гипофизарной) акромегалии характерно:

1.отсутствие чувствительности к тиролиберину;

2.наличие признаков активации гипоталамической области по данным ЭЭГ- исследования;

3.в анамнезе травмы черепа, психические травмы;

4.выраженная чувствительность к тиролиберину;

5.небольшие размеры опухоли гипофиза

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

15 При следующих новообразованиях проводится терапия:

2.микроаденома гипофиза и инфаркт миокарда

3. аденома гипофиза, локализующаяся в пределах турецкого седла

4. микроаденома гипофиза с признаками активного процесса

Варианты ответов
1 хирургическое лечение транссфеноидально (балл — 4)
2 лучевая терапия (балл — 3)
3 медикаментозная терапия (балл — 1)
4 хирургическое лечение транскраниально (балл — 2)

16 Несахарный диабет чаще всего характеризуется:

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

17 Лабораторными маркерами несахарного диабета являются:

Читайте также:  Консенсус по акромегалии

1.повышение объема выделяемой мочи;

2.повышение удельного веса мочи;

3.снижение удельного веса мочи;

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 0)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 9)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

18 Развитие несахарного диабета обусловлено:

2.резистентностью к действию АДГ;

3.разрушением АДГ крови под действием плацентарных ферментов

4.мутацией гена рецептора АДГ;

5.генетическими дефектами синтеза препро АДГ.

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 0)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 9)

19 Несахарный диабет у маленьких детей проявляется:

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

20 Установите соответствие между формой заболевания и этиологической причиной:

2.нарушение чувствительности почечных канальцев к АДГ

3.нарушение углеводного обмена

5.снижение секреции альдостерона

Варианты ответов
1 несахарный диабет центрального генеза (балл — 1)
2 несахарный диабет почечного генеза (балл — 2)

21 Наиболее вероятным этиологическим фактором болезни Иценко-Кушинга является:

Варианты ответов
1 опухоль гипофиза (балл — 0)
2 черепно-мозговая травма (балл — 0)
3 нейроинфекция (балл — 9)
4 опухоль надпочечника (балл — 0)
5 опухоль легкого (балл — 0)

22 Для эктопического АКТГ-синдрома характерно:

Варианты ответов
1 положительная большая проба с дексаметазоном (балл — 0)
2 повышение экскреции 17-ОКС (проба с метопироном) (балл — 0)
3 равномерное ожирение (балл — 0)
4 очень высокий уровень АКТГ (балл — 9)
5 гиперкалиемия (балл — 0)

23 Причиной болезни Иценко-Кушинга является:

Варианты ответов
1 пролактинома (балл — 0)
2 опухоль яичников (балл — 0)
3 кортикостерома (балл — 0)
4 базофильиая аденома гипофиза (балл — 9)
5 тиреотропинома (балл — 0)

24 Типичными проявлениями повышенной продукции глюкокортикоидов являются:

Варианты ответов
1 похудание (балл — 0)
2 стрии на коже (балл — 9)
3 артериальная гипотония (балл — 0)
4 повышенная влажность кожных покровов (балл — 0)
5 снижение глюкозы в крови (балл — 0)

25 Синдром Нельсона проявляется:

Варианты ответов
1 низким уровнем АКТГ в крови (балл — 0)
2 повышенной влажностью кожных покровов (балл — 0)
3 туберкулезом надпочечников (балл — 0)
4 высоким уровнем кортизола в крови (балл — 0)
5 хронической надпочечниковой недостаточностью (балл — 9)

26 Участие центрального механизма в развитии болезни Иценко-Кушинга заключается в:

1. нарушении ритма секреции АКТГ и кортизола;

5. снижении гонадотропинов.

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 0)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 9)

27 Особенностями нарушений углеводного обмена при болезни Иценко-Кушинга являются:

1. склонность к кетоацидозу;

3. необходимость инсулинотерапии;

4.эффективность сахароснижаюищих таблетированных средств;

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 0)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 9)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

28 Для болезни Иценко-Кушинга характерно:

2.избыточное отложение жира в области шеи, туловища, живота, лица в виде «полнолуния»;

3.наличие «климактерического горбика»;

4.уменьшение в объеме молочных желез;

5.повышенная влажность кожных покровов.

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

29 Артериальная гипертензия при болезни Иценко-Кушинга обусловлена:

1. нарушением центральных механизмов регуляции сосудистого тонуса;

2.повышением функции коры надпочечников;

4.снижением выделения ренина;

5.стенозом почечной артерии.

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

30 В клиническом анализе крови при болезни Иценко-Кушинга отмечаются:

2.снижение гемоглобина и лимфоцитоз;

5.эозинофилия и гранулоцитопения.

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

31 Для болезни Иценко-Кушинга наиболее характерно:

5.увеличение активности щелочной фосфатазы.

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 0)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 9)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

32 Наиболее частыми костными изменениями болезни Иценко-Кушинга являются:

1.деформация и перелом костей;

3.задержка роста в детском возрасте;

4.ускорение дифференцировки и роста скелета;

Варианты ответов
1 если правильны ответы 1, 2 и 3 (балл — 9)
2 если правильны ответы 1 и 3 (балл — 0)
3 если правильны ответы 2 и 4 (балл — 0)
4 если правильный ответ 4 (балл — 0)
5 если правильны ответы 1, 2, 3, 4, 5 (балл — 0)

33 При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга отмечается:

Варианты ответов
1 равномерное распределение подкожного жирового слоя (балл — 0)
2 патологические переломы костей (балл — 9)
3 транзиторная артериальная гипертензия (балл — 0)
4 усиление дифференцировки и роста скелета (балл — 0)
5 сохраненный меструальный цикл (балл — 0)

34 Осложнением болезни Иценко-Кушинга является:

Варианты ответов
1 гипотензии (балл — 0)
2 гипотермия (балл — 0)
3 прогрессирующее похудание (балл — 0)
4 тромбоцитопения (балл — 0)
5 почечная недостаточность (балл — 9)

35 Отрицательный результат большой пробы с дексаметазоном позволяет исключить:

Варианты ответов
1 болезнь Иценко-Кушинга (балл — 9)
2 аденоматоз коры надпочечников (балл — 0)
3 глюкостерому (балл — 0)
4 эктопический АКТТ-синдром (балл — 0)
5 кортикостерому (балл — 0)

36 Дифференциалышй диагноз болезни Иценко-Кушинга проводят со следующими заболеваниями:

Варианты ответов
1 хронический пиелонефрит (балл — 0)
2 хроническая надпочечниковая недостаточность (балл — 0)
3 синдром истощенных яичников (балл — 0)
4 хронический алкоголизм (балл — 9)
5 гипотиреоз (балл — 0)

37 Ремиссия болезни Иценко-Кушинга после лучевой терапии наступаетчерез:

Варианты ответов
1 I -2месяца (балл — 0)
2 3 — 4 месяца (балл — 0)
3 5- 6месяцев (балл — 0)
4 7-8месяцев (балл — 9)
5 более, чем через 1 год (балл — 0)

38 Показанием для адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга является:

Варианты ответов
1 неэффективность консервативной терапии (балл — 9)
2 прогрессирующее похудание (балл — 0)
3 высокий уровень кортизола в крови (балл — 0)
4 гипокалиемический алкалоз (балл — 0)
5 электролитно-стероидная кардиопатия (балл — 0)

39 При болезни Иценко-Кушинга наименее эффективна:

Варианты ответов
1 терапия хлодитаном (балл — 0)
2 терапия парлоделом (балл — 9)
3 комбинированная терапия парлоделом и хлодитаном (балл — 0)
4 терапия мамомитом (балл — 0)
5 терапия оримитеном (балл — 0)

40 Терапевтический эффект хлодитана заключается в:

Варианты ответов
1 деструкции коры надпочечников (балл — 9)
2 в подавлении секреции кортиколиберина (балл — 0)
3 в подавлении секреции АКТГ (балл — 0)
4 в подавлении фермента 11-b-гидроксилазы (балл — 0)
5 в подавлении фермента 17-а-гидроксилазы (балл — 0)

41 наиболее эффективно при болезни Иценко-Кушинга:

Варианты ответов
1 облучение межуточно-гипофизарной области (балл — 9)
2 хирургическая аденомэктомия (балл — 0)
3 применение блокаторов гипоталамо-гипофизарной системы (балл — 0)
4 удаление одного или двух надпочечников (балл — 0)
5 аутотрансплантация коры надпочечника (балл — 0)

Варианты ответов
1 Этиологические факторы: опухоли яичников (балл — 0)
2 обильные кровотечения во время родов или аборта (балл — 1)
3 нейроинфекции (балл — 2)
4 наследственность (балл — 0)
5 стресс (балл — 0)

Варианты ответов
1 булемия (балл — 0)
2 повышенная возбудимость (балл — 0)
3 прогрессирующее похудание (балл — 2)
4 маточные кровотечения (балл — 1)
5 артериальная гипотензия (балл — 1)

44 При синдроме Симмондса отмечается:

Варианты ответов
1 повышение секреции ТТГ (балл — 0)
2 повышение секреции ФСГ (балл — 0)
3 повышение секреции ЛГ (балл — 0)
4 повышение секреции АКТГ (балл — 0)
5 снижение секреции АКТГ (балл — 9)

45 Расстройства пищеварения при синдроме Симмондса проявляются:

Варианты ответов
1 повышением аппетита (балл — 0)
2 повышением желудочной секреции (балл — 0)
3 усилением моторики ЖКТ (балл — 0)
4 атонией кишечника (балл — 9)
5 повышением внешнесекреторной функции поджелудочной железы (балл — 0)

46 Изменения эндокринной системы при синдроме Симмондса заключаются в поражении следующих органов:

Варианты ответов
1 околощитовидных желез (балл — 0)
2 щитовидной железы (балл — 9)
3 слюнных желез (балл — 0)
4 молочных желез (балл — 0)
5 бартолиниевой железы (балл — 0)

47 Для диагностики синдрома Шиена важно обращать внимание на наличие следующих изменений:

Варианты ответов
1 гиперкортицизм (балл — 0)
2 гипертиреоз (балл — 0)
3 гипокортицизм (балл — 9)
4 сохранность вторичных половых признаков (балл — 0)
5 снижение уровня общего холестерина (балл — 0)

48 Гипофизарная кома при синдроме Симмондса сопровождается:

Варианты ответов
1 прогрессирующим гипокортицизмом и гипотиреозом (балл — 9)
2 прогрессирующим гиперкортицизмом (балл — 0)
3 тиреотоксическим кризом (балл — 0)
4 гипернатриемией и гиперкалиемией (балл — 0)
5 гипертермии и гипервозбудимости (балл — 0)

49 Для дифференциальной диагностики почечной формы несахарного диабета и диабета центрального генеза необходимо:

Варианты ответов
1 Назначение пробного курса лечения препаратами минералкортикоидов (балл — 0)
2 Проба с сухоедением (балл — 0)
3 Пробное назначение диуретина (балл — 9)
4 Проведение водной нагрузки (балл — 0)
5 Исследовании функции почек (балл — 0)

источник

001. Этиологическими факторами акромегалии являются все перечисленные, кроме:

б) соматомаммотропной опухоли гипофиза

д) туберкулезного менингита

002. Провоцирующими факторами развития акромегалии и гигантизма могут быть:

б) беременность,психические травмы

в) острые и хронические инфекции

г) воспалительный процесс в гипоталамической области

003. Гиперпродукция стг при закрытых зонах роста приводит к:

а) диспропорциональному увеличению и утолщению конечностей и костей черепа

в) увеличению размеров внутренних органов и мышечной ткани

004. В активной фазе акромегалии в крови повышен уровень:

005. В диагностике акромегалии применяется проба:

006. Для выявления активной фазы акромегалии используют тесты:

007. При акромегалии и гигантизме определяют:

а) базофильную аденому передней доли гипофиза

б) эозинофильную аденому или диффузную гиперплазию эозинофильных клеток передней доли гипофиза

г) поражение задней доли гипофиза

д) поражение ретикулярной формации

008. Проба с глюкозой при активной стадии акромегалии приводит через 30 мин по срав-нению с базальным уровнем соматотропного гормона:

а) к умеренному повышению его уровня

б) к чрезмерному повышению его уровня

в) к отсутствию изменений в уровне СТГ

г) к выраженному снижению его уровня

д) к незначительному снижению его уровня

009. Проба с инсулином в активной стадии акромегалии приводит через 30 мин по сравнению с базальным уровнем соматотропного гормона:

а) к умеренному повышению его уровня

б) к чрезмерному повышению его уровня

в) к умеренному снижению его уровня

г) к значительному снижению его уровня

д) к отсутствию изменений уровня СТГ

010. Рентгендиагностические признаки акромегалии:

а) турецкое седло не изменено

б) турецкое седло увеличено, с расширенным входом и углубленным дном

в) ювенильное турецкое седло

011. Клиническая картина акромегалии характеризуется следующими проявлениями, кро-ме:

а) изменение внешнего вида (увеличение костей лицевого скелета, прогнатизм, диастема)

б) утолщение кожи с грубыми складками, влажность, сальность, усиление пигментации, гипертрихоз

в) внутреннние органы увеличиваются, грудная клетка увеличивается до бочкообразной

г) возможно развитие кифоза и сколиоза позвоночника

д) кожа тонкая, влажная, возможен гипертрихоз

012. Начальными симптомами активной акромегалии являются:

в) увеличение размера обуви

013. Для акромегалии характерно все синдромы, кроме:

б) нефропатический синдром

г) синдром гиперпролактинемии

д) синдром диспластического ожирения

014. Патологические изменения при акромегалии характеризуются всем перечисленным, кроме:

а) наличия аденомы гипофиза

б) диффузной гиперплазии клеток передней доли гипофиза

в) утолщения костей скелета, суставных хрящей, капсулы и связок

г) гипертрофии и гиперплазии эндокринных желез

д) отсутствия гипертрофии внутренних органов

015. Дифференциальную диагностику акромегалии следует проводить со всеми перечис-ленными заболеваниями, кроме:

а) синдрома пахидермопериостоза

д) бронхогенного рака легкого с эктопической продукцией соматотропного гормона

016. Какие методы используются в лечении акромегалии?

Читайте также:  Выражение лица при акромегалии

а) протонотерапия гипофиза

017. Лечение активной стадии акромегалии при наличии аденомы гипофиза заключается в назначении всего перечисленного, кроме:

а) только симптоматической терапии

б) лучевой терапии на гипоталамо-гипофизарную область (при отказе от операции)

в) оперативного вмешательства

018. Лучевая терапия при акромегалии показана во всех перечисленных слу-чаях, кроме:

а) активной стадии акромегалии

б) незначительного увеличения базального уровня СТГ

в) роста соматотропиномы при отказе больного от оперативного вмешательства

г) отсутствия эффекта от медикаментозной терапии

д) наличия аденомы гипофиза

019. Диспансерное наблюдение за больными акромегалией с наличием опухоли гипофиза включает все перечисленное, кроме:

а) динамики изменения клинической симптоматики

источник

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

источник

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

Читайте также:  Можно ли заниматься спортом при акромегалии

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

источник

Диагностика акромегалии в основном не доставляет трудностей, поскольку симптомы акромегалии очень специфичны. Но бывают случаи, когда просто необходима диагностика акромегалии. При подозрении на заболевание акромегалией необходимо найти неоспоримые доказательства в пользу этого заболевания.

Порой это сделать нелегко, т. к. имеется масса заболеваний, протекающих под маской акромегалии, а также некоторые состояния человека могут сопровождаться симптомами акромегалии, но при этом заболевания у него нет. В предыдущей статье «Акромегалия, гигантизм и соматотропный гормон» я рассказывала о причинах и симптомах повышенного уровня соматотропина, очень рекомендую вам ее прочитать.

В этом непростом деле нам помогут лабораторные пробы для подтверждения факта повышения соматотропного гормона, а также инструментальные методы диагностики акромегалии, которые покажут, где искать причину этого заболевания.

Основным показателем наличия акромегалии или гигантизма является повышение уровня соматотропного гормона. Этот гормон чрезвычайно нестоек и имеет короткий период жизни, также он вырабатывается не постоянно, а циклически. Учитывая эти свойства, у забора крови на соматотропный гормон имеются свои особенности. Вот они.

По однократному определению этого показателя невозможно подтвердить или опровергнуть диагноз акромегалии. Потому его нужно определять несколько раз, а результат усреднять. Имеется несколько способов забора крови на соматотропный гормон.

Первый способ заключается в следующем: через предварительно поставленный катетер производят забор нескольких порций крови с интервалом в 20 минут. Забирать кровь нужно 3 раза. Дальше сыворотку этих порций крови перемешивают и определяют уровень соматотропного гормона в крови. Получается средний показатель.

При втором способе предлагают производить забор крови до 5 раз в течение 12 часов, определять в них уровень соматотропного гормона, результаты усреднять.

Диагноз акромегалии может быть подтвержден при уровне СТГ более 10 нг/мл. Если в одной из проб отмечался уровень СТГ меньше 0,4 нг/мл (или средний показатель не менее 2,5 нг/мл), то заболевание исключается вовсе.

Также обязательным является определение ИФР-1 натощак. Этот показатель коррелирует с уровнем соматотропного гормона в течение предыдущих суток, т. е. отображает уровень СТГ в течение суток. Этот показатель не колеблется в течение суток, как СТГ, и повышается при акромегалии, даже если СТГ повышен незначительно. Но необходимо учитывать, что на ИФР-1 могут воздействовать некоторые факторы.

  • голодание
  • нарушение функции печени
  • избыток эстрогенов
  • гипотиреоз
  • травмы и операции
  • повышение инсулина в крови
  • прием тиреоидных гормонов, глюкокортикоидов, андрогенов

Норма ИФР-1 зависит от возраста:

  • 19-24 года — 48-450 нг/мл
  • 25-29 лет — 62-280 нг/мл
  • 30-39 лет — 40-280 нг/мл
  • 40-49 лет — 40-256 нг/мл
  • 50-59 лет — 66-310 нг/мл
  • старше 60 лет — 118-314 нг/мл

В сомнительных случаях на помощь приходит использование теста с нагрузкой глюкозой (тот самый тест, который проводят для диагностики сахарного диабета).

Перед проведением теста определяется базальный уровень СТГ. Затем пациент выпивает растворенные в воде 75 г порошка глюкозы. Через 30, 60, 90, 120 минут производится забор крови на СТГ. У здорового человека уровень СТГ становится ниже 1 нг/мл.

При акромегалии такого подавления секреции СТГ не происходит, а у 15-20 % пациентов, наоборот, отмечается парадоксальное повышение уровня соматотропного гормона.

После доказательства факта повышения СТГ необходимо узнать источник избыточного синтеза и секреции этого гормона. Для этого используют инструментальные методы диагностики акромегалии.

На обзорной рентгенографии черепа в боковой проекции при наличии акромегалии можно увидеть:

  • увеличенные размеры турецкого седла
  • наличие остеопороза
  • двухконтурность стенок
  • повышенную пневмотизацию пазух и др.

Отсутствие рентгенологических признаков не исключает заболевание, а требует дальнейшего обследования.

МРТ или КТ являются, пожалуй, самыми информативными методами визуализации опухоли гипофиза. Обследование проводят с контрастирующими веществами (омнискан, магневист).

Контраст имеет способность накапливаться в здоровых и измененных тканях. На этом основан метод исследования.

Этот метод позволят не только доказать сам факт наличия опухоли, но и позволяет оценить степень ее распространенности на окружающие ткани.

Рентгенография стоп является вспомогательным методом при диагностике акромегалии. У здоровых людей толщина мягких тканей стопы в области пятки — у женщин менее 20 мм, а у мужчин менее 21 мм.

При акромегалии толщина мягких тканей в области пятки более 22 мм. Причем этот показатель не зависит ни от возраста, ни от массы тела, ни от продолжительности заболевания.

Обязательным является осмотр окулистом глазного дна пациента с акромегалией. Это позволяет выявить симптомы сдавления зрительных нервов аденомой гипофиза.

Также исследуются поля зрения на предмет их выпадения.

Важно произвести Эхо-КГ сердца, т. к. при акромегалии часто развивается кардиомиопатия.

Также необходима колоноскопия, т. к. при акромегалии высок риск развития полипоза кишечника и колоректального рака.

О методах лечения акромегалии вы можете прочитать в статье «Соременное лечение акромегалии и гигантизма».

С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева

источник