Меню Рубрики

Продолжительность жизни при акромегалии

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

повышение пневмотизации пазух;

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

Лечение проводят следующими способами:

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Читайте также:  Акромегалия лечение после операции

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

корневая часть солодки и женьшеня;

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

источник

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста. Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

  • На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
  • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
  • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
  • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп, корь и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Избыточный уровень гормона роста в крови вызывает изменение внешности пациента: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, губы, нос, уши. Гипертрофия гортани, языка, голосовых связок приводит к изменению голоса. Значительно увеличиваются размеры черепа, кистей, стоп.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда, перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, головокружение, двоение в глазах, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие, появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая потенция.

Возможно развитие несахарного диабета, опухолей матки, органов желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы.

Определяется уровень содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста. Определяется исходное значение СТГ, а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровень СТГ должен снижаться, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест используется также при оценке эффективности проведения терапии, только с ее помощью можно назначить адекватное лечение акромегалии.

Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ), повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная диагностика. Офтальмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрительных полей.

Помимо прочего, больные обследуются с целью выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

Лечение заболевания состоит из медикаментозного, хирургического, лучевого и комбинированного методов и направлено на снижение концентрации соматотропного гормона, ликвидацию его гиперсекреции и нормализации концентрации ИРФ I. В результате лечения должны значительно снижаться или полностью исчезать проявления заболевания.

Назначается прием аналогов соматостатина, подавляющего секрецию гормона роста (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствии, назначается одноразовая лучевая или гамма-терапия на область гипофиза. Опухоль гипофиза удаляется хирургическим путем. Эффективность операции составляет 85% при небольших опухолях и 30% при значительных. В этом случае возможно повторная операция.

Прогноз лечения зависит от продолжительности болезни. При отсутствии лечения при тяжелом течении продолжительность жизни больного составляет около 3-4 года, при медленном развитии от 10 до 30 лет. Своевременная диагностика акромегалии и вовремя начатое лечение дает благоприятный прогноз, возможно полное выздоровление.

источник

Акромегалия (от греческих слов acron — конечность, megalos — большой) — заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Встречается у лиц обоего пола, возникает обычно после завершения роста организма, т.е. преимущественно в возрасте 20-40 лет, развивается постепенно, длится много лет.

Это заболевание известно ещё с древних времен. При акромегалии изменяется внешний вид, укрупняются черты лица, увеличивается размер стоп и кистей. В настоящее время мы знаем, почему происходят такие изменения.

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.

Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.

У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Клетки гипофиза, вырабатывающие гормон роста, по ряду определенных причин «ускользают» из-под регулирующего влияния гипоталамуса и начинают быстрее размножаться и активнее вырабатывать гормон роста. Продолжительный рост этих клеток приводит к формированию доброкачественной опухоли гипофиза — «аденомы гипофиза», которая может в некоторых случаях достигать размеров до нескольких сантиметров, то есть быть больше нормальных размеров гипофиза. Неизмененные клетки гипофиза при этом могут сдавливаться или даже разрушаться.

У большинства больных акромегалией опухоль гипофиза вырабатывает только гормон роста, однако, примерно у трети пациентов может отмечаться и избыточная продукция других гормонов гипофиза.

Чаще всего заболеванию способствуют травмы черепа, неблагоприятное течение беременности, острые и хронические инфекции (грипп, корь и др.), психические травмы, опухоли центральной нервной системы.

В течении акромегалии выделяют ряд стадий.

Наиболее ранняя стадия — преакромегалическая — выявляется редко, поскольку проявления не столь выражены.

Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания.

Опухолевая стадия в симптомах заболевания преобладают признаки влияния на рядом расположенные органы и ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и нервные нарушения).

Кахектическая стадия — стадия истощения — является исходом заболевания.

Больные жалуются на головокружение, головные боли, повышенную утомляемость, нарушение зрения, боли в суставах и пояснице. Внешний вид больного своеобразен. Наблюдается значительное увеличение верхних и нижних конечностей. Кисти и стопы приобретают лопатообразный вид. Отмечается увеличение надбровных дуг, скул, носа, губ и ушей. Нижняя челюсть увеличена, выступает вперед. Язык увеличен, с трудом умещается во рту. Голос грубый. Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления.

Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов чаще, в области кожных складок и мест трения одежды, повышенная жирность и влажность из-за увеличения количества и размеров потовых и сальных желез, складчатость.

В начальных стадиях заболевания отмечается повышение мышечной силы, которая в дальнейшем сменяется уменьшением объема мышц и мышечной слабостью.
Функции увеличенных внутренних органов на начальных этапах заболевания практически не изменяются. Позже присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Возможно повышение артериального давления.

У 50-60% пациентов наблюдаются нарушения толерантности к глюкозе.

Иногда снижается острота зрения, сужается поле зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов, что при отсутствии лечения приводит к необратимой слепоте.

Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, часто наблюдается выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью и родами, галакторея. У трети мужчин снижается половая потенция.

Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию (увеличение объема и количества мочеиспусканий), резкие подъемы температуры. Возможно возникновение эпилепсии, птоза опущения век, диплопии удвоения зрения. Снижается острота слуха.

При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.

Лечение включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови:

  • удаление опухоли гипофиза, вырабатывающей гормон роста, либо предотвращение дальнейшего увеличения её размеров;
  • снижение уровня гормона роста в крови с помощью лекарственных препаратов;
  • исчезновение или значительное смягчение проявлений заболевания.

Снижение содержания гормона роста важно не только для хорошего самочувствия больного и уменьшения (исчезновения) клинических симптомов заболевания, но и для сохранения продолжительности жизни. В настоящее время известно, что длительное повышенное содержание гормона роста в крови человека приводит к ранней смертности от сердечно-сосудистых, легочных и онкологических заболеваний.

В любом случае лечение акромегалии является очень важным, так как отсутствие лечения приводит к ранней инвалидизации пациентов активного трудоспособного возраста и повышает риск преждевременной смертности.

При появлении характерных изменений внешности, что дает повод заподозрить у больного акромегалию, он должен быть немедленно направлен на консультацию к врачу. Дальнейшее обследование проводят в специализированном стационаре.

Читайте также:  Выражение лица при акромегалии

Больные акромегалией должны постоянно находиться под наблюдением эндокринолога, офтальмолога и нейрохирурга.

источник

Выявление причин и лечение акромегалии и гигантизма наряду с ранней диагностикой является важной задачей современной медицины.

Ведь акромегалия – заболевание, которое характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. Методов профилактики этого заболевания не существует.

Акромегалия и гипофизарный гигантизм впервые получили описание как самостоятельные заболевания в конце XIX века во Франции.

Акромегалия – болезнь, при которой избыточное продуцирование СТГ (соматотропного гормона роста) приводит к непропорциональному разрастанию костно-хрящевых тканей, изменению органов.

Кроме того, наблюдаются обменные нарушения, дисфункция дыхательной системы и системы кровообращения. Страдают и эндокринные железы.

Заболевание носит хронический характер и развивается у людей старше 20 лет, когда физиологический рост органов уже закончен.

Рост ребенка в данном случае отличается в большую сторону по сравнению со сверстниками. У нелеченых пациентов, достигших постпубертатного возраста, в 100% случаев гигантизм переходит в акромегалию.

Статистика свидетельствует, что чаще заболевание развивается на рубеже 20 — 40 лет, хотя возникновение акромегалии у шестидесятилетних пациентов тоже не является редкостью. Мужчины болеют реже, чем женщины.

Причины и симптомы, диагностика акромегалии подробно изучены и описаны в медицинской литературе.

Какими заболеваниями и состояниями может вызываться акромегалия? Так как патология достаточно изучена, этиология определяется разными факторами.

Под опухолями гипофиза имеются в виду аденокарцинома или аденома. В 95% всех случаев акромегалия обусловлена именно этими состояниями. В норме соматотропин продуцируется гипофизом.

У детей от гормона роста зависит формирование скелета, рост мышц, у взрослых он контролирует основные виды обменных процессов.

Выработку СТГ гипофизом регулирует гипоталамус с помощью специальных веществ: соматолиберин увеличивает образование СТГ, напротив, замедляет соматостатин.

Современная наука, изучив патогенез акромегалии, утверждает: образование аденомы гипофиза – сложный процесс, вызванный генетическими мутациями в организме.

В норме в структуре гена есть участки, подавляющие неконтролируемое размножение опухолевых клеток (иммуносупрессоры).

При возникновении мутаций эти участки изменяются или утрачиваются, что вызывает инициацию роста опухолевых клеток.

С другой стороны, мутируют и активизируются гены (протоонкогены), отвечающие за дифференцировку клеточных структур.

Этот процесс тоже способствует опухолевым изменениям клеток.

Этот каскад вызывает независимую и постоянную гиперпродукцию СТГ. Под влиянием хронически повышенных показателей СТГ запускается образование факторов роста в печени, хрящах и костях.

От избытка соматотропина стимулируется образование факторов роста в печени и в костно-хрящевой системе.

Как следствие — начинают усиленно расти и утолщаться хрящи, кости и окружающие их мягкие ткани. Именно эти процессы формируют основную клиническую картину акромегалии.

Кроме этого, существует еще ряд заболеваний, провоцирующих патологию:

p, blockquote 25,0,0,0,0 —>

  1. Новообразования, секретирующие СТГ, локализуются вне гипофиза. Составляют не более 2 процентов. Это онкологические заболевания поджелудочной железы, глоточной области, женской половой системы, легких, новообразования внутри черепа. Механизмы патологического процесса аналогичны таковым при гипофизарной аденоме.
  2. Опухоли гипоталамуса, избыточно продуцирующие соматолиберин (ганглионеврома).
  3. Опухоли вне гипоталамуса, избыточно продуцирующие соматолиберин – рак легкого, злокачественные новообразования в бронхах, желудке, кишечнике, поджелудочной железе.
  4. Воспалительные процессы в центральной нервной системе, приводящие к избыточной секреции гипоталамусом соматолиберина без возникновения опухоли.

Редкой причиной развития акромегалии могут быть наследственные патологии: синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, синдром Карни, семейная акромегалия, синдром МЭН-1

Большинство больных акромегалией предъявляет следующие жалобы:

p, blockquote 27,0,0,0,0 —>

  1. Увеличение конечностей: пальцы рук и ног становятся крупнее, утолщаются фаланги, размер ноги увеличивается в длину и ширину.
  2. Укрупнение черт лица – самый яркий симптом акромегалии. Увеличенные уши, нос, надбровные дуги создают впечатление «суровости» лица пациента.

Сопутствующие симптомы следующие:

p, blockquote 28,0,0,0,0 —>

  • головная боль – носит постоянный, изнуряющий характер;
  • суставные боли и парестезии;
  • изменение голоса (становится более низким, грубым);
  • повышенная потливость и отеки;
  • быстрая утомляемость, снижение либидо, потенции
  • нарушения менструального цикла, бесплодие;
  • нарушения зрения
  • одышка, синдром апноэ
  • боли в области сердца

При проведении осмотра врач может обнаружить следующие симптомы акромегалии:

p, blockquote 30,0,0,0,0 —>

  • изменение лица, конечностей;
  • диастема – расширение промежутков между зубами;
  • прогнатизм (выпячивание нижней челюсти), приводящий к изменению прикуса;
  • повышенное оволосение кожи (гирсутизм),
  • избыточная влажность кожных покровов, себорея, бородавки;
  • признаки нарушения тактильной, болевой чувствительности;
  • увеличение щитовидной железы;

Также клиническая картина выражается в следующих проявлениях:

p, blockquote 31,0,0,0,0 —>

  1. Синдром карпального канала – обусловлен сдавливанием запястных нервов разросшимися тканями.
  2. Проксимальная миопатия – приводит к снижению работоспособности и утомляемости.
  3. Нарушение остроты зрения до полной потери – при больших размерах аденомы, дисфункция зрачка, опущение века.
  4. Деформация суставов, артриты.
  5. Лакторея и повышение артериального давления.

Это признаки, которые определяются на первых этапах обследования и при сборе анамнеза.

При проведении диагностических исследований могут наблюдаться следующие показатели:

p, blockquote 34,0,0,0,0 —>

  1. Изменения на ЭКГ, кардиомегалия, ИБС.
  2. Нарушения липидного профиля – увеличение уровня триглицеридов, ХС.
  3. Расстройство обмена углеводов. Возникающий в 25% случаев диабет характеризуется невосприимчивостью к традиционной инсулинотерапии.
  4. Дисфункция обмена минералов — холелитиаз, уролитиаз.
  5. Дисфункция щитовидной железы или снижение секреции гормонов, гипотиреоз.
  6. Надпочечниковая недостаточность.
  7. Злокачественные новообразования толстого кишечника.

Обнаружение заболевания на ранних стадиях затруднено, поскольку клинические проявления акромегалии становятся заметными только через 5 — 7 лет после начала болезни, а многие из симптомов неспецифичны.

Основными критериями для постановки диагноза акромегалия являются:

p, blockquote 37,0,0,0,0 —>

  1. Увеличение уровня соматотропного гормона в крови после нагрузочного теста с глюкозой.
  2. Увеличение уровня инсулиноподобного ростового фактора в крови.
  3. Вследствие увеличения размеров гипофиза на рентгенограмме черепа в боковой проекции наблюдается увеличенное турецкое седло.
  4. Обнаружение гипофизарной опухоли при проведении МРТ, компьютерной томографии.
  5. Увеличение размеров стопы, обусловленное разрастанием мягких тканей.

Стресс, заболевания почек, диабет первого типа (инсулинзависимый), голодание в течение длительного времени могут повысить уровень соматотропина натощак.

Результат в таком случае расценивается не в пользу патологического синтеза СТГ.

Цель лечения при акромегалии – нормализовать СТГ до 2,5 нг/мл, снизить ИФР-1 до нормального.

p, blockquote 41,0,0,0,0 —>

Метод терапии Показания Содержание лечения
Консервативный (лекарственный) Неосложненная аденома гипофиза, без прогрессирования Каберголин 0,5 мг дважды в неделю, Бромкриптин от 2,5 до 10г в сутки

Октреотид 100 мкг трижды в день подкожно

Хирургический Большие размеры аденомы или быстрое прогрессирование болезни (резкое ухудшение зрения, уровень СТГ) Удаление опухоли оперативным путем
Лучевой Противопоказания к операции, невозможность применения радикальных методов (пожилой возраст, тяжелые сопутствующие заболевания), нежелание больного акромегалией оперироваться Облучение гипофиза протонным пучком, дистанционная гамма-терапия

Диабетические нарушения, осложнения со стороны сердца и сосудов, злокачественные новообразования приводят к смерти 50% пациентов с акромегалией при отстуствии лечения уже в возрасте 45 — 50 лет.

p, blockquote 42,0,0,0,0 —> p, blockquote 43,0,0,0,1 —>

Если же диагностика была своевременна, и проведена адекватная терапия, то частота смертности уменьшается в 5 раз.

источник

Акромегалия – это заболевание, суть которого заключается в непропорциональном увеличении стоп, ушей, частей лица, кистей рук. Патологическое увеличение частей тела связано с эндокринологической патологией, а именно чрезмерная выработка гормона роста вследствие давления опухоли на переднюю долю гипофиза.

Аномалия быстрого роста возникает у зрелой категории людей, реже встречается у маленьких детей.

Акромегалия затрагивает не только конечности, лицо, но и пагубно влияет на внутренние органы. Например, человек испытывает сильную головную боль, артралгию, проблемы с зачатием детей.

Повышенный уровень соматотропного гормона влияет на длительность жизни, пациенты рано умирают из-за последствий акромегалии – сердечно-сосудистых, онкологических и легочных патологий. До пубертатного периода СТГ (гормон роста) участвует в регуляции роста и развития опорно-двигательной системы ребенка.

В гипоталамусе вырабатывается одновременно два нейросекрета: сотатостатин – тот, что затормаживает синтез СТГ и соматолиберин, тот, что стимулирует выработку СТГ. При нормальном процессе соматотропин в крови содержится на протяжении одних суток, далее его концентрация уменьшается и снова увеличивается с наступлением утренних часов.

У лиц, болеющих акромегалией уровень СТГ зашкаливает и нарушается его уровень содержания в разное время суток, то есть гормона много не только утром, но и ночью, когда его содержание должно уменьшаться. Гипофиз перестает “слушаться” гипоталамус и клетки гипофиза начинают активный рост.

Разросшиеся клетки передней доли гипофиза преобразуются в опухоль, именуемую аденомой гипофиза. По причине сдавливания опухолью, ускоренно синтезируется соматропин и выбрасывается в кровь. Размеры опухоли гипофиза варьируются от 1-2 см до размера самого гипофиза, сдавливая своим размером гипофиз.
У половины пациентов страдающих акромегалией, опухоль гипофиза синтезирует только СТГ, у другой трети лиц вырабатывается еще и другой гормон – пролактин, у остальных может вырабатываться еще фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны.

Именно сдавление гипофиза опухолью является причиной развития акромегалии. Почему возникает опухоль гипофиза:
Хронический тонзиллит и другие воспаления ЛОР-органов;
Черепно-мозговые травмы;
Отягощенная наследственность;
Рост костей прекращается ориентировочно в 25-28 лет, но если гормон роста продолжает продуцироваться, то люди начинают болеть гигантизмом. Однако когда рост прекращается и происходит окостенение скелета изменения по типу акромегалии. Например, такого пациента развивается утолщение костей, увеличиваются размеры внутренних органов, происходит сбой обмена веществ.
При акромегалии увеличиваются и паренхиматозные органы – сердце, печень, легкие, селезенка, кишечник. Разрастаются спайки, соединительная ткань провоцирует склеротизацию органов, нарушение их функциональности. Увеличивается риск возникновения опухолей.

Акромегалия развивается поэтапно, в течение нескольких лет. От того какой симптом преобладает при течении заболевания, зависит и форма патологии:
Первая стадия или преакромегалия – начало первичных проявлений аномалии, характерные признаки почти не выражены. Преакромегалия диагностируется только по анализам уровня СТГ.
Вторая стадия (гипертрофическая) – стадия характеризуется быстрым увеличением конечностей, измененными анализами крови на СТГ, прочей симптоматикой состояния пациента.
Третья стадия (опухолевая) – как описывалось выше, на этой стадии происходит сдавление гипофиза опухолью. У человека отмечается повышенное внутричерепное давление, глазная и нервная дисфункция.
Четвертая стадия (кахексия)- последняя стадия акромегалии, характеризующаяся сильным истощением. Пациент не в состоянии себя обслуживать, испытывает слабость.

У пациентов падает острота зрения, это связано со сдавлением зрительного нерва опухолью. Кроме зрительного нерва под “пресс” попадают близлежащие отделы головного мозга.
Чрезмерное выделение СТГ вызывает изменение нижней челюсти, скул, надбровных дуг, формы губ, ушных раковин, носа. Органы увеличиваются в размерах, и лицо человека меняется до неузнаваемости.
У человека меняется голос, потому что увеличивается язык, гортань, голосовые связки. По мере увеличения нижней челюсти межзубный промежуток также увеличивается и меняется прикус. На языке отпечатываются зубы.

Развитие акромегалии происходит постепенно, пациент не замечает, как его прежняя одежда становится ему не по размеру. С каждым новым посещением магазина, человеку приходиться выбирать гардероб уже на несколько размеров больше, чем носил ранее.
Акромегалия вызывает деформацию позвоночного столба, грудной клетки. Грудная клетка деформируется в переднезаднем направлении и по форме напоминает бочку. Кроме этого ребра “разъезжаются” и межреберный промежуток увеличивается.

По мере развития акромегалии пациент начинает страдать от излишней потливости. Сальные и потовые железы начинают усиленно работать и выделять кожный жир, в связи с этим возникают психологические проблемы. Пациент может четко отметить у себя усталость, несмотря на отсутствие работы, утомляемость, сонливость.
Акромегалия вызывает половые расстройства, страдают одинаково как мужчины, так и женщины. У женщин половая дисфункция проявляется бесплодием, отсутствием менструального цикла, выделяется молоко из груди, при этом женщина не беременная. У части мужчин наступает потенция, снижается либидо.

Антидиуретический гормон снижается в крови и постепенно развивается несахарный диабет. По мере сдавливания гипофиза опухолью развивается следующая симптоматика:
– Повышение внутричерепного давления;
– Онемение конечностей;
– Тремор рук и ног;
– Боли в лицевой части;
– Больно смотреть на свет;
– Снижение остроты слуха и зрения;
– Рвота и головокружения;

Акромегалия развивается медленно и постепенно при этом у этой патологии существуют серьезные осложнения:

  • Эмфизема легких;
  • Увеличенное сердце;
  • Миокардиодистрофия;
  • Стойкое повышение артериального давления;
  • Дистрофия печени;
  • Сахарный диабет;
  • Опухоль матки;
  • Диффузный и узловой зоб;
  • Поликистоз яичников;
  • Гипофизарная недостаточность;
  • Полипоз кишечника

Эти тяжелые осложнения могут привести к смерти человека, если сразу не распознать патологию и быстро не начать лечение.

Чтоб оперативно выявить акромегалию, при первых подозрениях сразу сдать анализ крови на содержание соматотропного гормона и на инсулиноподобный ростовый фактор. Анализ сразу покажет, есть ли изменения нормальных показателей.

Утренние часы оптимальны для сдачи крови, потому что забор крови осуществляют натощак, а затем, через 30 минут, один час, 1,5 и 2 часа с глюкозной нагрузкой. При нормальных показателях уровень глюкозы должен снизиться, в случае наличия акромегалии уровень глюкозы будет нарастать.

Глюкозотолерантный тест актуален при умеренном повышении СТГ. Соматотропный гормон действует на организм посредствам инсулиноподобного ростового фактора, поэтому концентрация инсулиноподобного ростового фактора напрямую отражает общий выброс суточного СТГ. Завышенные показатели ИРФ свидетельствуют о развивающейся акромегалии.
При обследовании глазного дна, у пациентов отмечают сужение зрительного поля, потому что зрительные пути пролегают рядом с гипофизарной частью головного мозга.
На рентгене, врачи наблюдают расширение турецкого седла.
Специалист проводит КТ, МРТ-головного мозга, чтоб визуализировать аденому гипофиза, на снимках будет четко просматриваться патологическое образование. Вторым шагом станет постановка на учет к эндокринологу. Вопрос стоит серьезный и если эндокринолог поликлиники лечит и обследует “спустя рукава” смело меняйте доктора, потому что истинную акромегалию может выявить только способный врач.

Главная цель при лечении акромегалии остановить гиперсекрецию СТГ и восстановить нормальный уровень инсулиноподобного ростового фактора.
Лечение акромегалии состоит из нескольких видов лечения:
– Медикаментами;
– Проведением операции;
– Лучевой метод;
– Смешанный (комбинированный).

Пациенту назначают препарат, который искусственно заменяет соматостатин, тот нейросекрет, который затормаживает усиленную выработку соматотропина.
Препараты нацелены на подавление гормона роста.
Лечение включает прием половых гормонов и агонистов дофамина. Кроме приема таблеток, пациенту проводят лазерное облучение на область гипофиза.

Самым эффективным методом лечения патологии является оперативное удаление опухоли.
Опухоль вырезают у пациентов, нормализуется уровень СТГ в крови, приходят в норму все показатели и человек может продолжать здоровую жизнь.
Если опухоль достигает больших размеров, то операции выполняют в два этапа: сначала удаляют первую часть опухоли, затем вторую часть.

Пациент должен знать, если пустить лечение на самотек, то его ожидает инвалидность и ранняя смерть. Большая часть людей, страдающих акромегалией не доживают до старости, потому что появляются осложнения на сердце. Пациенты не доживают до 60 лет.
Чтобы предотвратить развитие акромегалии человеку следует следить за состоянием носоглотки и ЛОР-органов, избегать травмоопасных видов спорта.
Чем раньше начнется лечение, тем быстрее можно добиться стойкой ремиссии.

источник

Акромегалия в переводе означает “большие конечности”. Этот синдром известен с давних времён. В классических литературных произведениях людей с этим заболеванием обычно наделяют огромной силой, грозным нравом, но только не крепким здоровьем. А ещё можно заметить, что такие люди встречаются очень редко, часто всего несколько человек на большой город или 1 человек на несколько деревень. Сегодня мы знаем, что акромегалия встречается примерно у 40 человек на 1000000.

Читайте также:  Консенсус по акромегалии

Так зачем же стоит знать об этом синдроме, если он такой редкий?

Всё дело в том, что приведённая выше распространённость получается при выявлении этих пациентов на запущенных стадиях с явными проявлениями болезни и её осложнений. Ученые в настоящее время стараются исправить такую ситуацию. С этой целью создаются скрининговые программы, направленные на максимально раннее выявление пациентов. Результатам таких разработок являются алгоритмы визуального скрининга, то есть буквально по лицу, но пока что они не нашли массового применения. Кроме того, разные научные группы разрабатывают опросники, по результатам которых оценить возможность наличия акромегалии у человека. В результате апробации подобных методов распространённость акромегалии оказывалась уже не 40, а 1000 человек на 1000000. На примере Москвы можно предположить, что при внедрении любой скрининговой программы можно выявить более 9000 пациентов дополнительно к тем, которые уже выявлены. Это поможет улучшить и продлить жизнь этим людям. Далее расскажу о заболевании подробнее.

Как можно заподозрить акромегалию?

У этого заболевания масса симптомов

Классические симптомы, благодаря которым и был введен термин “Акромегалия”:

Человек отмечает увеличение размера обуви на несколько размеров (от 2-х), перчаток или колец во взрослом состоянии, чего не будет наблюдаться у здорового человека

На рисунке слева рука при акромегалии, справа здорового человека. Как видно, по длине они не различаются, а вот по ширине значительно

Как правило эти изменения происходят настолько медленно, что сам человек не замечает их и лишь при встрече со старым знакомым может оказаться, что внешность значительно изменилась

В настоящее время такие выраженные изменения черт лица встречаются нечасто, так как акромегалия диагностируется более активно, чем в прошлом

Сейчас эти изменения считаются далеко не первыми при акромегалии и встречаются с максимальной выраженностью только если акромегалию вовремя не выявить.

Современные представления о клинической картине акромегалии включают в себя следующие симптомы:

Выражена очень сильно, при комнатной температуре человек может быть мокрым от пота

Голос может быть настолько специфичным, что можно предположить диагноз только по нему

Сам человек может заметить это осложнение только по косвенным признакам:

Сонливость днем и частые пробуждения ночью

Если спросить тех, с кем живет человек, то они расскажут о храпе и остановке дыхания

Если расспросить внимательно, то человек с этой проблемой расскажет о том, что врезается в препятствия и людей, если не смотрит прямо перед собой. Если водит машину, то может рассказать о постоянно берущихся из ниоткуда машинах.

Это связано с тем, что обычно поле зрения глаза покрывает полностью пространство перед собой и по бокам, при сужении поля зрения “боковые” поля зрения отсутствуют.

Если головная боль есть, то она, как правило очень выраженная, постоянная и плохо снимается обезболивающими

Это означает увеличение языка. Если это происходит, то становится сложно четко говорить и речь меняется. Язык явно не соответствует размеру рта:

  • Боль и ограничение подвижности суставов

В начале заболевания может быть ограничение подвижности и это обратимо

Длительное течение акромегалии приводит к появлению боли, атрофии и деформации суставов:

При акромегалии может быть повышена концентрация Пролактина крови или же аденома гипофиза может сдавить нормальную ткань. И то и другое в свою очередь подавляет секрецию гормонов, регулирующих функцию половых желез и может нарушить менструацию у женщин, а у мужчин снизить влечение к противоположному полу.

Если сделать УЗИ органов брюшой полости, то окажется, что, как правило, все паренхиматозные органы (печень, поджелудочная железа, селезенка) увеличены в размерах и это связано с акромегалией

Для того, чтобы понять, стоит ли обследоваться для исключения акромегалии, разработан специальный опросник.

Почему развивается акромегалия?

Симптомы, свойственные для акромегалии развиваются в результате избыточной выработки гормона роста доброкачественной опухолью (аденомой) передней доли гипофиза, синонимом гормона роста является соматотропный гормон, поэтому аденома, вырабатывающая этот гормон называется еще соматотропинома.

Чаще всего, когда выявляется акромегалия люди задают вопросы о причинах развития аденомы именно у них:

“Почему именно у меня?” и “Что вызвало рост аденомы?”

Для большинства задающих ответ будет: “Точно неизвестно”. Все дело в том, что есть предположения о связи роста аденом гипофиза с травмами головы, получением высоких доз радиации, но у большинства людей этих факторов в жизни не было, а акромегалия развилась.

Аденома гипофиза развивается если 1-2 клетки, которые и так выделяли ГР (соматотрофы) решили, что больше не будут подчиняться регуляции, а будут выделять больше, чем нужно ГР и вдобавок делиться. В результате происходит рост опухоли, которая вырабатывает гормон роста. Эти процессы обусловлены в подавляющем большинстве случаев спорадическими, то есть случайными, мутациями в конкретных клетках. Вариантов мутаций так много, что в настоящий момент нельзя диагностировать их, а если и можно, то не всегда удается связать мутации с развитием акромегалии.

Немного более понятная ситуация с семейными формами акромегалии, то есть когда в одной семье у нескольких человек в разных поколениях разивается акромегалия. Например, если у дедушки был высокий рост, он был крупного телосложения, но у него болели суставы и умер он рано, то это может быть косвенным признаком наличия у него акромегалии (приходится часто оценивать косвенные признаки, так как акромегалия в прошлом диагностировалась не так часто даже при явных признаках по современным представлениям). Для этого типа акромегалии известен ряд мутаций, которые объясняют ее развитие. Кроме того, течение заболевания при семейной форме отличается быстрым прогрессированием и агрессивным течением

Такой диагноз ставится, если при анализе крови на соматотропный гормон (СТГ), он же Гормон роста (ГР) выше 2,5 нг/мл и Инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1), он же Соматомедин С выше нормы для возраста и пола. Для уточнения диагноза иногда необходимо провести тест с 75 г глюкозы (выпиваете глюкозу и через 30, 60, 90, 120 минут берут кровь на ГР), если ГР при этом не снижается до менее 1 нг/мл, то это означает наличие акромегалии. При гормональном подтверждении акромегалии необходимо следующим этапом провести МРТ гипофиза с контрастированием.

Что будет, если не лечить акромегалию?

Акромегалия- медленно прогрессирующее тяжёлое заболевание. Она вызывает осложнения, которые могут являться самостоятельными заболеваниями и сами вызывают осложнения, например, сахарный диабет, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия и т.д. Подробный список и диагностику осложнений Вы можете посмотреть здесь. Как правило, главное, что беспокоит при длительном течении- это артропатия (поражение суставов), которое начинается с ограничения подвижности суставов, затем медленно прогрессирует, вызывая боль, а потом разрушение сустава, часто с деформацией и еще большее усиление боли. При разрушении сустава эффективный метод лечения- протезирование сустава. Сахарный диабет обычно не вызывает боли и не беспокоит, но при этом является не менее грозным осложнением и при запоздалой диагностике он также будет вызывать все свойственные ему осложнения дополнительно к осложнениям акромегалии. Поэтому для профилактики осложнений необходимо осуществлять раннюю диагностику, а лечение должно быть максимально эффективно и производиться в кратчайшие сроки.

В силу того, что вызвано это заболевание аденомой и в ней вся причина, логично, что ее необходимо удалить. Почему-то именно при опухолях области гипофиза пациенты всегда больше всего боятся хирургического лечения. Поэтому отвечу на несколько часто задаваемых вопросов.

Мне будут лезть в мозг для того, чтобы удалить аденому?

Нет! В настоящее время подавляющее большинство операций выполняется трансназально и доступ осуществляется непосредственно к гипофизу, не затрагивая никаких других структур мозга. Схема осуществления доступа:

Как видно, гипофиз расположен так, что трансназальный (через нос) доступ является очень удобным, при этом по окончании операции все, что было вскрыто обратно закрывается и зашивается или склеивается (в зависимости от вида тканей и особенностей строения и расположения)

Мне будут делать трепанацию черепа?

В этом нет никакой необходимости для осуществления трансназального доступа. В настоящее время транскраниальный доступ используется крайне редко и только в крайне тяжелых случаях, когда речь идет либо о выживании, либо о предотвращении инвалидизации, если не провести хирургическое лечение.

А есть ли вероятность того, что аденома вырастет снова?

Такой шанс, к сожалению, есть и он возрастает пропорционально размерам аденомы. Так, рецидив после удаления микроаденомы (аденома менее 1 см в диаметре) составляет примерно 20%, а для макроаденомы (более 1 см) 70-100% в зависимости от особенностей роста.

Если опухоль может вырасти снова, то зачем оперировать?

Дело в том, что соматотропиномы являются одними из самых агрессивно растущих гормонально- активных опухолей гипофиза и для достижения положительных результатов в лечении, в том числе для предотвращения осложнений, необходимо лечить хирургически. Это не значит, что всем без разбора нужно сразу рекомендовать хирургическое лечение в кратчайшие сроки, потому что иногда при правильной подготовке пациента к хирургическому лечению можно значительно снизить вероятность рецидива (повторного появления аденомы)

Как можно снизить риск рецидива опухоли после операции?

Каждая соматотропинома, несмотря на одно название, уникальна. Для того, чтобы выявить все особенности необходимо оценить несколько параметров, по которым разделяют аденомы:

Гигантская аденома более 4 см

Сами по себе размеры практически ничего не значат, но как правило, чем больше аденома, тем сложнее ее радикально удалить, что связано не напрямую с размером, а с

Интраселлярный. То есть аденома не выходит за пределы турецкого седла (костной структуры, в которой располагается гипофиз)

Супраселлярный рост. Рост вверх, туда, где находится зрительный перекрест и если его сдавить, то разовьется нарушение периферических полей зрения, в редких случаях слепота

Латероселлярный рост. Рост в стороны, туда, где находятся внутренние сонные артерии. Если аденома до них дорастает, она может врасти окружающие артерии ткани и удалить ее полностью будет практически невозможно. В то же время угрозы для самих артерий аденома, как правило, не представляет, так как она их не сдавливает, а обхватывает (обрастает).

Инфра и антеселлярный. Рост вперед и вниз, туда, где носовая полость. Часто оториноларингологи при осмотре могут обнаружить такую аденому в носу.

Ретроселлярный. Рост назад, где находится продолговатый мозг. Этот вариант роста довольно редко встречается, но если аденома растет в сторону продолговатого мозга, то это потенциальная угроза для жизни, в нем находятся центры регуляции важнейших функций организма, такие как дыхание и сердцебиение.

  • Чувствительность к лечению аналогами соматостатина:

Низкая: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом менее 30%

Средняя: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом 30-60%

Высокая: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом более 60%

Таким образом, видно, что вариантов и особенностей у аденомы может быть множество.

Обозначу 3 простых варианта:

  • Микроаденома с интреселлярным ростом и высокой чувствительностью к Октреотиду является наиболее благоприятной для лечения. При хирургическом лечении имеет огромные шансы на полное излечение, предоперационная подготовка не играет особой роли, так как не влияет на результаты операции. Непосредственно перед операцией целесообразно применение Октреотида для снятия отека и облегчения анестезиологического пособия.
  • Макроаденома с латероселлярным ростом (с врастанием в кавернозные синусы) и выскокой чувствительностью к Октреотиду является промежуточным вариантом. В этом случае лучше провести лечение аналогами соматостатина пролонгированного действия в течение 6-12 месяцев для уменьшения размеров опухоли и повышения шансов на радикальное удаление (полное излечение).
  • Макроаденома с супраселлярным ростом (со сдавлением хиазмы зрительного нерва) и низкой чувствительностью к Октреотиду. Такая аденома подлежит скорейшему хирургическому лечению, ожидать уменьшения объема аденомы на фоне лечения аналогов соматостатина не стоит, скорее всего она будет расти несмотря даже на медикаментозное лечение.

Выбор правильной тактики с учетом всех деталей- задача специалиста, я лишь привел Вам простые варианты как иллюстрацию.

Хирургического лечения нельзя избежать?

Если Вам рекомендуют проведение хирургического лечения и Вы хотите жить долго и хорошо, то не отказывайтесь, это единственный способ вылечиться раз и навсегда.

К какому нейрохирургу обратиться?

Нейрохирург должен оперировать регулярно опухоли области гипофиза. Если за год он проводит хотя бы 50 подобных операций, то к нему стоит обратиться, так как по европейским стандартам он является высококлассным специалистом.

Меня прооперировали, что дальше?

В стационаре Вам уже сделали анализ крови на гормон роста. Дальше через 3 месяца можно сдать анализ крови на ИФР-1 и ГР, целевые значения ИФР-1- в пределах референсных значений, а ГР менее 1 нг/мл. Также начиная с 3-х месяцев уже можно провести МРТ гипофиза для оценки наличия остаточной ткани опухоли.

Что если ГР или/и ИФР-1 остается повышенным после операции?

В этом случае необходимо использовать следующую линию лечения, это медикаментозная терапия. Наиболее эффективными препаратами при акромегалии являются аналоги соматостатина (Октреотид и Лантреотид), при недостаточной эффективности можно усилить терапию препаратами агонистов дофамина, из этой группы единственным препаратом рекомендованным для лечения акромегалии является Каберголин.

Есть ли побочные эффекты у аналогов соматостатина?

Они есть. Самые частые- тошнота, рвота и диарея. Эти симптомы могут появиться и продолжаться весь период действия препарата, поэтому перед применением пролонгированных форм аналогов соматостатина необходимо провести пробное лечение препаратами с непродолжительным действием.

Помимо быстро развивающихся побочных эффектов, есть еще и отсроченные. Известно, что аналоги соматостатина способствуют развитию желчекаменной болезни (ЖКБ). Но стоит помнить, что у людей без каких-либо заболеваний желчного пузыря этого эффекта ждать не стоит, так как он развивается почти исключительно на фоне имеющихся проблем, аналоги соматостатина способны только ускорить течение имеющихся заболеваний, но не вызвать их. Кроме того, для профилактики развития ЖКБ у людей к этому предрасположенных можно рекомендовать прием препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК).

Какие побочные эффекты у Каберголина?

Каберголин вызывает снижение артериального давления и повышенное слюноотделение, поэтому принимать его целесообразно перед сном и начинать с небольших доз, постепенно увеличивая (только под контролем врача!). Также на фоне приема Каберголина необходимо проводить УЗИ сердца при начале терапии и затем ежегодно.

Что делать, если после хирургического лечения и на фоне медикаментозной терапии ГР и ИФР-1 не снижается до целевых значений?

В этом случае рационально использовать лучевую терапию. Этот метод лечения последний в последовательности в силу того, что обладает очень отсроченным эффектом (до 10 лет). Но все же его стоит использовать, так как он достаточно эффективен и в руках опытного радиолога вызовет минимум осложнений при том, что применяется фактически только в тяжелых, плохо поддающихся другим видам терапии случаях.

источник