Меню Рубрики

Синдром марфана акромегалией

Беременность и роды у женщины с синдромом Марфана и акромегалией

М.Г. Газазян, И.С. Лунева, В.М. Саруханов,
О.П. Дубогрызова, О.Я. Янчук.

Курский государственный медицинский университет.
Кафедра акушерства и гинекологии
(зав. кафедрой д.м.н., профессор М. Г. Газазян).

Перинатальный центр Курского городского роддома
(заведующий В. М. Саруханов).

Для многих специалистов будет интересен впечатляющий по степени соматической тяжести и редкости, а также по подходу к родоразрешению и анестезиологическому обеспечению случай беременности и родов у женщины с синдромом Марфана и признаками акромегалии. По нашему мнению он представляет академический и практический интерес для анестезиологов (интенсивистов), акушеров — гинекологов, генетиков и эндокринологов.
Синдром Марфана (СМ) относится к наследственным доминантным болезням соединительной ткани с высокой пенентрантностью мутантного гена. Впервые описанная Вильямсом в 1876г, в последующие годы эта болезнь наблюдалась Марфаном (1896), давшим патологии свое имя. При СМ мутация в гене, ответственном за синтез белка соединительно-тканных волокон фибриллина, приводит к блоку его синтеза, соответственно соединительная ткань обладает повышенной растяжимостью. Симптоматика СМ многосистемная и разнообразная. Клинический по-лимофизм по степени выраженности симптомов очень многообразен. Частота СМ в популяции равна 1:10000-1:15000. Популяционных и этнических различий в частоте и клинической картине болезни не отмечено [4]. Диагноз СМ ставится при условии обнаружении у пациента нарушений скелета с вовлечением в патологический процесс двух других систем, включая одну с наиболее специфическими проявлениями (глаза, скелет, сердце).
Изучение патогенетических механизмов нарушения роста при СМ рядом авторов (Семячкина А.Н., Семерова Н.Б., Любченко Л.Н., 1983) позволило установить вовлечение в патологический процесс органов эндокринной системы, в первую очередь соматотропной функции гипофиза и инсулярного аппарата поджелудочной железы. Обнаружены высокие показатели соматотропина (в 5-10 раз превышающие показатели нормы) и парадоксальная реакция гормона на глюкозо-толерантный тест у пациентов с тяжелыми клиническими проявлениями СМ. По видимому эндокринные расстройства, не только усугубляют тяжесть заболевания, но в ряде случаев являются одним из основных патогенетических механизмов формирования кардинальных симптомов болезни [6]. Одним из ведущих клинических проявлений в представленном нами случае, является гигантизм и акромегалия относящиеся к нейроэндокринным заболеваниям, в основе которых лежит патологическое повышение ростовой активности. Патологическим считается рост у женщин свыше 190 см. После окостенения эпифизарных хрящей гигантизм переходит в акромегалию. Ведущим признаком акромегалии является рост тела, но не в длину, а в ширину, что проявляется в диспропорциональном периостальном увеличении костей скелета и внутренних органов, которые сочетаются с характерными нарушениями обмена веществ [5].
Необходимо остановится на вопросах вынашивания беременности и родо-разрешения у женщин с СМ. По данному вопросу крайне мало литературных сведений. R-F.Pyerirz (1981) на основании собственных наблюдений, проанализировал осложнения при беременности у лиц с СМ. Автор подчеркнул главенствующее значение состояния сердечно-сосудистой системы при решении вопроса о возможности вынашивания беременности [6]. Беременность у женщин с синдромом Марфана и акромегалией наступает крайне редко. В литературе имеется описание четырех случаев беременности у женщин с акромегалией [2,7]. В литературе мы не встретили описания сочетания беременности с синдромом Марфана с выраженными признаками акромегалии.
Именно клиническая редкость сочетания данной патологии с беременностью явились основанием поделится с коллегами особенностями родоразрешения и анестезиологического ведения пациентки М., 38 лет, поступившей в клинику на сроке беременности 36 недель.
Жалобы при поступлении на слабость, одышку в покое, отеки нижних конечностей, онемение в руках, ограничение движения в суставах. Пациентка страдает синдромом Марфана, по поводу заболевания состоит на учете в медико-генетической консультации, инвалид 1 группы (инвалид детства). Женщина живет в деревне с родителями, которые за ней ухаживают, выполняет несложную работу по дому. Закончила 10 классов общеобразовательной школы. Со слов выяснено, что в детстве отличалась от сверстников высоким ростом, с 12 — 13 лет началось искривление позвоночника. Часто меняла обувь и одежду, т.к. размер ноги быстро увеличивался. В настоящее время размер обуви — 44 (28 см).
Менструальная функция с 13 лет, не регулярная, когда была последняя менструация, пациентка не помнит. В браке не состоит. Целенаправленного, углубленного обследования и лечения не проводилось.
Состояние при поступлении тяжелое. Сознание ясное. Интеллект сохранен. Женщина высокого роста -178 см, без учета кифосколиотического искривления позвоночника. Кифосколиоз 4 ст, килевидная грудина. Грудная клетка “сидит” на широких гребнях крыльев подвздошных костей (рис. 1, 2, 3).

Рис. 1-3. Для просмотра в увеличенном виде нажмите на соответствующий слайд

Вес 86 кг. Обращают внимание длинные большие руки, кисти, стопы. Лицо большое, но черты лица тонкие — заостренный нос, “птичий профиль”, узкие губы. Пальпируется увеличенная щитовидная железа (2 ст.) . Язык увеличен, “готическое небо”. Кожные покровы бледные, влажные, жирные. Мышечная ткань выражена на конечностях и практически отсутствует на ягодицах. На нижних конечностях — отеки. В легких дыхание везикулярное, ослабленное, хрипов нет, частота дыханий (чд) 36 в мин., разговорная одышка, АД 160 и 90 мм рт. ст. , 150 и 90 мм рт. ст. (Dex, Sin). Границы сердца смещены вправо, отмечается смещение границы относительной тупости вправо на 5 см от правого края грудины. При аускультации тоны сердца приглушены, не ритмичные, чсс 96-106 уд в мин., экстрасистолия . Проба с задержкой дыхания 9 секунд. Живот увеличен в поперечном размере, мягкий при пальпации , на уровне пупка определяется верхний полюс матки. Печень из под реберной дуги не пальпируется.
В матке определяется плод, находящийся в поперечном положении, головка справа. Высота стояния дна матки над лоном 24 см, окружность живота 94 см. Размеры таза dist. spinarum 35 см, dist.cristarum 37 см, dist.trochanterica 40 см, con.extema 22 см. С/б плода выслушивается ритмичное 128-140 уд в мин. Срок последней менструации, и первое шевеление плода пациентка не помнит, в женской консультации не наблюдалось. При влагалищном исследовании выявлено, что наружные и внутренние половые органы сформированы правильно, малый таз емкий, широкий. Родовые пути к родам не готовы.
Ультразвуковое исследование матки — положение плода поперечное, бипа-риетальный размер головки — 88 мм, длина бедра — 68 мм. Плацента по передней стенке 2 — 3 ст. зрелости. Относительное маловодие. Сердцебиение плода ритмичное 136 уд в мин. Дыхательные движения и активность плода снижены. Заключение. Беременность 36 недель. Относительное маловодие. Биофизический профиль плода 6 — 7 баллов. Предполагаемый вес плода 3000,0 — 3100,0.
Ан. крови общий: НВ 96 г/л. Ц.п. 0,85 Эр. 3,1х10 Тромбоциты 180х10, z 9,7х10 Соэ 2 мм/час, Ht — 38 %. В моче белок 0,095 г/л. Z 5-8 п/зр. Уд. вес 1009.
Биохимический анализ крови и показатели коагулограммы в пределах физиологической нормы беременных.
Электрокардиограмма (ЭКГ).
Эпизодически параксизмальная мерцательная аритмия, тахисистолическая форма. На ряде ЭКГ частые политопные экстрасистолы. Гипертрофия правого предсердия. Блокада правой ножки пучка Гиса (возможно как эквивалент гипертрофии правого желудочка). Гипертрофия левого желудочка.
Ультразвуковое исследование сердца (четкая визуализация из-за выраженной деформации грудной клетки затруднена). Аорта не уплотнена, не расширена, на уровне фиброзного кольца — 3 см. Полость левого, желудочка — 4,6 см (не расширена). МЖП не утолщена (1,1 см); задняя стенка левого желудочка не утолщена (0,9 см). Аортальный клапан не утолщен, кальциноза нет. Митральный клапан- проти-вофаза есть, створки не утолщены, кальциноза нет. Правый желудочек расширен до 4,3 см, стенка утолщена до 0,5 см. Правое предсердие увеличено — 5,2х3,0 см. Среднюю длину аорты определить не удается . Заключение Гипертрофия и дилятация правого желудочка. Дилятация правого предсердья. Пролапс трикуспидального клапана 2 ст.
Рентгенограмма черепа в боковой проекции (рис.4). Форма черепа долихо-цефалическая. Сагитальный размер черепа 25 см. Кости свода утолщены , уплотнены, отмечается гипертрофия затылочного бугра. Турецкое седло больших размеров, круглое. Вертикальный размер турецкого седла — 2 см, сагитальный размер — 2 см. Индекс «седла» равен 1 (H/S). Индекс «седло-череп» (Martinez- Farinas)

Контуры турецкого седла истончены, отмечается частичный остеопороз спинки турецкого седла, прерывистость его контуров. Сосудистый рисунок прослеживается слабо.
Заключение: Большие размеры турецкого седла, “индекс седла” равный 1 и индекс “седло — череп” выше 7,3 , говорит об объемном образовании гипофиза с разрушением стенок турецкого седла.
Консультация окулиста. Среды прозрачные, подвывиха хрусталика нет. Глазное дно: диски розовые, границы четкие, сосуды сетчатки извитые, вены расширены. Заключение : Ангиопатия сетчатки.

источник

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

Акромегалия — это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

Причина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
  • Семейная акромегалия
  • Комплекс Карни
  • Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

  • Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
  • Артериальная гипертония
  • Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
  • Гиперпаратиреоз
  • Узлы щитовидной железы
  • Полипы кишечника
  • Неоплазии

Вот основные симптомы акромегалии:

  • Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
  • Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
  • Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
  • Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
  • Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
  • Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
  • Боль и ограничение подвижности суставов
  • Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
  • Высокая сила (дебют болезни)
  • Мышечная слабость (длительная акромегалия)
  • Нарушение менструального цикла у женщин
  • Снижение либидо у мужчин
  • Птоз
  • Диплопия
  • Артралгии, артропатии
  • Диастема
  • Прогнатизм

Симптомы акромегалии

При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.

Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

Кровоизлияния на языке

Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

  1. Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
  2. Боль
  3. Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность. Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

  • Анализ суточной мочи на свободный кортизол
  • Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

Также возможен вторичный гипотиреоз. Основные симптомы:

  • Слабость
  • Умеренная прибавка в весе
  • ТТГ (первичный гормон) будет повышен
  • Свободный Т4 будет понижен

Вторичный гипогонадизм. Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

  1. Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
  2. Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
  3. Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.

МРТ мозга

Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления. Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

Читайте также:  Выражение лица при акромегалии

Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ.

То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.

В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

Еще наблюдается артериальная гипертензия. При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

Также возможна акромегалическая кардиомиопатия. Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.

Акромегалическая кардиомиопатия

Возможны и поражения периферической нервной системы. Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

  • Печень:
  • — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
  • — Стимуляция накопления триглицеридов
  • Жировая ткань:
  • — Стимуляция липолиза
  • Мышцы:
  • — Усиливают накопление свободных жирных кислот
  • — Развитие инсулинорезистентности
  • Поджелудочная железа:
  • — Стимуляция синтеза инсулина
  • Кости:
  • — Повышение костного обмена

Еще наблюдается сахарный диабет.

При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа. Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.

Диффузный и узловой зоб

К полипам кишечника относят:

  • Колоректальный рак
  • Аденоматозные полипы
  • Долихоколон

Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения. Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это депрессия, социальная изоляция и снижение физической активности.

Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

источник

Акромегалия(akros– крайний,megas– большой) проявляется ускоренным ростом тела, диспропорциальным периостальным увеличением костей скелета и внутренних органов, нарушением обмена веществ. Отличается отгигантизматем, что развивается, как правило, у взрослых, характеризуется изменениями размеров тела в ширину, а не в длину.

избыточная секреция гормона роста (соматотропного гормона – СТГ) в результате первичной патологии гипоталамуса, приводящей к стимуляции соматотропной функции, и опухоль гипофиза (ацидофильно-клеточные или хромофобные аденомы) – наиболее частые причины;

увеличение в крови содержания или активности ИРФ (инсулиноподобного ростового фактора), непосредственно влияющего на рост костно-суставного аппарата;

локальная гиперчувствительность тканей к СТГ или ИРФ (при частичной или парциальной акромегалии);

опухоли легких, желудка, кишечника, яичников, секретирующие СТГ или СТГ-рилизинг-фактор.

Головная боль, различной локализации, характера, интенсивности, продолжительности. Иногда боли носят упорный, изматывающий больного характер, сопровождаются слезотечением. Боли связывают с повышением внутричерепного давления, компрессией растущей опухолью гипофиза диафрагмы турецкого седла;

изменение внешности; увеличение размеров кистей, стоп, туловища;

боли в суставах, ограничение и болезненность движений;

нарушение менструаций у женщин, галакторрея, у мужчин – импотенция;

раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности.

Заболевание начинается незаметно. В начале заболевания, в связи с постоянным увеличением мышц, увеличивается физическая сила, работоспособность, но с прогрессированием процесса развивается выраженная общая слабость, слабость проксимальных мышц, вследствие чего пациенты с трудом поднимают руки, садятся или встают со стула. В связи с прогрессирующим увеличением размеров тела больные часто меняют размер перчаток, обуви, головных уборов, белья, одежды.

Иногда удается установить случаи семейной акромегалии.

Классические проявления акромегалии: а) гиперсекреция СТГ, б) экспансия опухоли, в) недостаточность гипофизарных гормонов.

Синдромы, обусловленные гиперпродукцией СТГ

Увеличение скелета: увеличение стоп, кистей, пальцы становятся лопатообразными; огрубение черт лица, увеличение надбровных дуг, скуловых костей, лобных бугров. Костные пазухи, как правило, увеличиваются в размере, что вместе с гипертрофией голосовых связок приводит к появлению низкого голоса. Гипертрофия слизистых оболочек обусловливает иногда закупорку слуховых труб и развитие серозного воспаления среднего уха. Увеличение нижней челюсти приводит к нарушению прикуса (прочнатизм), расширению межзубных промежутков (диастема). Гипертрофия мягких тканей лица – носа, губ приводит к их увеличению, язык иногда не помещается во рту (макроглоссия). Грудная клетка увеличивается, становится бочкообразной, межреберные промежутки расширены. Иногда развивается кифосколиоз позвоночника.

Если гиперсекреция СТГ начинается в детстве до слияния эпифизарных пластинок, то увеличение роста бывает пропорциональным и приводит к гигантизму (рост наиболее известного гипофизарного гиганта Альтона — 3м).

Кожныйсиндром: пигментация кожи, наиболее выраженная в местах складок кожи и трения одежды. Пигментация обусловлена гиперпродукцией АКТГ как самой опухолью гипофиза, так и парааденоматозной гипофизарной тканью.

Кожа утолщается и становится грубой, складки утолщаются; кожа жирная, с расширенными сальными железами, иногда образуются кисты.

Усиливается деятельность потовых желез. У больных с наиболее активной акромегалией повышенная потливость служит чувствительным клиническим признаком активности процесса.

Эти изменения кожи обусловлены полиферацией соединительной ткани с последующим ее фиброзом, накоплением кислых мукополисахаридов, привлекающим воду, что приводит к интерстициальному отеку.

Может развиваться гинерализованный гирсутизм.

Мышечный: увеличение объема мышечной массы вследствие разрастания соединительной ткани между мышечными волокнами. По мере развития процесса мышечные волокна склерозируются, уплотняются и дегенерируют, что приводит к миопатии, прежде всего проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. Толщина кожи и мягких тканей подошвенной поверхности стоп увеличена, напоминая подушку.

Суставной: утолщаются кортикальный слой костей, образуются костные наросты и шины в области концевых фаланг; гипертрофируется хрящевая ткань с последующей ее дегенерацией. Суставные симптомы варьируют от легкой артралгии до деформирующего артроза с ограничением подвижности суставов и инвалидизации пациента. Явления деформирующего артроза наиболее выражены в крупных суставах.

Висцеромегалия (спланхномегалия), обычно генерализованная, захватывает слюнные железы, печень, селезенку, почки. Увеличение слюнных желез не дает клинической симптоматики. Значительная гепатоспленомегалия обычно указывает на то, что больной страдает одновременно каким-либо другим заболеванием.

Гипертрофия почек сопровождается повышением секреторной и реабсорбционной функции. Гипертрофия мышцы сердца сопровождается миокардиодистрофией, нарушениями ритма сердца (особенно проводимости), сердечной недостаточностью и отеками. Выраженная сердечная недостаточность связана, главным образом, с гипертонией. Имеют место выраженные морфологические изменения в органах дыхания, с последующим развитием дыхательной недостаточности. В активную фазу акромегалии отмечается синдром апное во сне (остановка дыхания) из-за нарушений проходимости бронхов.

Периферической нейропатии: акропарестезии в результате сдавления нервов костными структурами или гипертрофированными мягкими тканями. Часто встречается карпальный синдром: онемение и потеря тактильной чувствительности пальцев рук вследствие сдавления срединного нерва в карпальном тунеле. Появляется характерная слабость проксимальных мышечных групп, обычно выраженная умеренно, но может приводить к инвалидности.

Синдром нарушений функций эндокринных желез:

1) тиромегалия с аденоматозными (узловыми) изменениями, но гиперфункция щитовидной железы встречается редко, обычно имеет место эутироидное состояние;

2) нарушение гормональной функции поджелудочной железы: у 50-60% больных имеет место нарушение толерантности к глюкозе, у 20% – явный сахарный диабет. Их развитие обусловлено контринсулярным действием СТГ. Нарушения со стороны инсулярного аппарата характеризуются двумя доминирующими влияниями этого гормона: ускорением инсулиновой секреции и резистентностью к гипогликемическому действию инсулина. Явления диабетической ангиоретинопатии наблюдается редко;

3) нарушение функции половых желез: снижение либидо, потенции у мужчин; нарушения менструального цикла вплоть до аменореи; галакторея связаны обычно с гиперсекрецией пролактина опухолью гипофиза;

4) отмечаются нарушения со стороны минерального обмена: СТГ способствует повышению экскреции с мочой фосфора, Na + ,K + , хлоридов. Характерным является нарушение фосфорно-кальциевого обмена: повышение фосфора в крови, увеличение экскреции кальция с мочой. Потеря Са + с мочой компенсируется ускорением его всасывания в ЖКТ благодаря активации паращитовидных желез и секреции паратгормона. Описаны аденомы паращитовидных желез при акромегалии. Результатом усиленной экскреции Са ++ с мочой является развитие почечнокаменной болезни.

Повышение уровня Р ++ в крови и Са ++ в моче является показателем активности акромегалии;

5) синдром роста (экспансии) опухоли гипофиза.

По мере роста опухоли за пределы турецкого седла к клинической картине, обусловленной гиперпродукцией СТГ, присоединяются симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов и межуточного мозга.

Сдавление перекреста зрительных нервов проявляется снижением остроты и сужением полей зрения, битемпоральной гемиапопсией. Гемиапопсия может быть односторонней, причем наиболее ранним признаком является нарушение восприятия красного цвета. На глазном дне выявляется отек, атрофия зрительных нервов.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса, появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте во фронтальном направлении появляются приступы эпилепсии, снижение обоняния (аносмия); при росте в сторону кавернозных синусов поражаются III,IV,V,VIпары черепно-мозговых нервов: развивается птоз, диплопия (двоение в глазах), офтальмоплегия, лицевая аналгезия, снижение слуха.

Кости кистей и стоп утолщены; разрастание шпор на пяточных костях, реже – локтевых; отмечается остеопороз костей, периостальный гиперостоз. Грудная клетка деформирована. Нередко кифосколиоз позвоночника. Для позвонков характерны клювовидные выступы, паравертебральные артрозы, множественные контуры с напластованием новой кости на старую.

R-графия черепавыявляет прогнатизм (неправильный прикус), расхождение зубов, увеличение затылочных бугров, утолщение свода черепа; нередок внутренний гиперостоз лобной кости. Придаточные пазухи носа сильно пневмотизированы.

В 70-90% случаев увеличены размеры турецкого седла.

Компьютерная (КТ), ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР)томографиягипофиза выявляет опухоль гипофизарно-гипоталамической области.

исследование крови на концентрацию Р ++ и Са ++ ;

исследование мочи на содержание Са ++ ;

исследование крови на глюкозу, ИРИ (иммунореактивный инсулин), ТТГ (тест телерантности к глюкозе) при подозрении на развитие сахарного диабета;

определение уровня СТГ (соматотропного гормона). Обнаруживают чаще всего его повышение. Верхняя граница нормального содержания СТГ составляет у мужчин 5 нг/мл, у женщин – 10 нг/мл

проведение проб, стимулирующих или тормозящих секрецию СТГ:

а) проба с глюкозой. У здоровых лиц принятая внутрь глюкоза тормозит секрецию СТГ и вызывает его снижение в крови (у мужчин

источник

Высказывались версии, что такие большие, широкие кисти рук могут быть симптомом болезни. Например, синдром Марфана характеризуется разрастанием конечностей, увеличением хрящей, связок и суставных капсул. Но у Рахманинова ничего такого не было. Руки его были хоть и огромные, но красивые и изящные.

О великом композиторе Генделе рассказывают вот что: приехав однажды в голландский Харлем, он отправился в местный собор, что славился своим органом. Получив разрешение ознакомиться со знаменитым инструментом, он заиграл… Местный органист, сам искуснейший музыкант, войдя в собор, замер в изумлении. Такой игры он никогда не слыхал! «Кто это играет? – воскликнул он. – Если ты не ангел и не дьявол, то, наверное, Гендель!» Когда он узнал, что это и вправду Гендель, то изумился ещё больше. «Как вы это сделали? – воскликнул он. – Нет на свете человека, который смог бы сыграть те пассажи, что играли вы, своими десятью пальцами. Человеческие руки просто не могут этого!» «Знаю, – спокойно проговорил Гендель, – некоторые ноты мне пришлось брать кончиком носа. »

А герою нашей стати вряд ли пришлось бы носом жать на клавиши. О волшебных руках Сергея Рахманинова ходит множество легенд, и они по праву занимают своё место в книге рекордов Гинесса. Известно, что кисти его обладали самым большим охватом клавиш – дюжина! При этом левой Рахманинов легко брал аккорд до ми-бемоль соль до соль! И его поистине огромные руки были дивно красивы: цвета слоновой кости, гладкие, без вздувшихся вен, узлов на пальцах и прочих дефектов, которыми обычно поражены руки постоянно концертирующих пианистов. Во всех его биографиях рассказывается о том, что он любил носить туфли на кнопках. И чтобы старенький композитор не повредил пальцы, эти кнопки трогательно застегивала его супруга. Однажды, разозлённый назойливым фотографом-папарацци, он вскинул руки, закрывая лицо от камеры. Но это не спасло композитора – фотография рук появилась в газетах с подписью «Эти руки стоят миллион долларов».

Ну а что уж говорить о знаменитом концерте №2 для фортепиано, который заслуженно считают истинным шедевром творчества Рахманинова! Произведение держит одно из первых мест по популярности, что говорит о его яркости и совершенстве. Многие знают, что концерт этот посвящён русскому врачу Николаю Владимировичу Далю. Как-то в 1928 году в Бейруте на концерте приезжего солиста-пианиста, которому аккомпанировал местный любительский оркестр американского университета, произошел интересный случай. Давали 2-й фортепианный концерт Рахманинова. Всё прошло блестяще, полный триумф, овация. Но тут пианист направляется в оркестр, вытаскивает из группы альтистов немолодого человека с донкихотской эспаньолкой, который смущенно и неловко кланяется публике. Этот альтист-любитель – известный врач-невролог Николай Владимирович Даль, в своё время учившийся в Париже у знаменитого доктора Шарко. Именно ему посвятил Рахманинов своё гениальное произведение.

Читайте также:  Консенсус по акромегалии

В середине марта 1897 года молодой Рахманинов испытал тяжкий удар – провал своей 13-й симфонии, на которую он возлагал большие надежды. Отзывы были разгромными. Цезарь Кюи, музыкальный критик и композитор, заявил, что, мол, обитатели преисподней пришли бы в экстаз от симфонии господина Рахманинова. Рахманинов погрузился в отчаяние. Он бродил по ночному городу, лишившись сна и аппетита, всё более склоняясь к самоубийству. Он поклялся не писать музыки вовсе. К тому же девушка, за которой он ухаживал и которую любил, вышла замуж за другого. Депрессия и тревожное состояние захватили молодого композитора на целых три года. Он жаловался на сильные боли в спине и конечностях, тяжкую усталость, бессонницу. Кроме того, знаменитый в Москве профессор-терапевт Остроумов заявил родным Рахманинова, что есть все основания опасаться за его рассудок…

Портрет Сергея Рахманинова. 1925 г. Константин Сомов

Приятель композитора, доктор Грауэрман, под предлогом прогулки привел Рахманинова к Далю. С того дня композитор почти полгода посещал врача. Но Даль не называл эти беседы лечением. Рахманинов приходил к Далю поговорить, послушать музыку, пообщаться. Тогдашние русские медики были весьма тесно связаны с искусством, знали толк в живописи и скульптуре, были заядлыми театралами, играли в любительских спектаклях, успешно музицировали. Таков был и Даль, превосходно игравший на альте и виолончели, не чуравшийся любительской сцены.

Даль лечил Рахманинова исподволь, потихоньку, слово за словом открывая Рахманинову суть его болезни. Эти разговоры снимали стресс и нервное напряжение, отвлекали от печальных раздумий о творческом крахе. Наделенный неистощимой фантазией и пылким воображением, композитор, как и все подобные личности, был весьма восприимчив к гипнозу, который Даль весьма успешно использовал.

Постепенно к Рахманинову возвращались как вера в свои силы, так и энергия жизни и творчества. Свой сверкающий солнечный концерт №2 Рахманинов создал весной 1901 года – сразу же, как преодолел болезнь. Прямо на титульном листе оригинальной партитуры он написал посвящение Далю, который был на премьере. «Это не мой, это Ваш концерт», – сказал он врачу. И с тех пор Николай Владимирович по просьбе композитора часто сидел в самом первом ряду партера на его выступлениях. Но не затем, чтобы демонстративно и безнаказанно есть лимоны, как могут подумать многие читатели, а напротив, чтобы поспособствовать концентрации на творческом процессе, помочь композитору справиться с волнением на эстраде под взглядами многочисленной публики.

Рахманинов всегда считал, что Даль действительно спас его, а не просто излечил. Об этом он писал многим своим корреспондентам. С точки зрения современной медицины такое лечение не только возможно, но и нередко применяется при развитии подобных заболеваний. И в те времена неврологи вполне могли заниматься и занимались тем, что сегодня мы называем психотерапией. Именно психотерапия может стать основой для борьбы с депрессией. Когнитивно-поведенческая терапия, как считает современная врачебная наука, вполне эффективна в таких случаях. Грамотный психотерапевт мог сам справиться с недугом, тем более что в те времена нормальные фармацевтические препараты практически отсутствовали. Больных в огромных дозах потчевали кофеином. Использовали и настойку каннабиса, и даже кокаин. Что же касается гипнотерапии, то в России она исторически признана одним из методов лечения расстройств, связанных с эмоциональной нестабильностью. Но на Западе в настоящее время именно когнитивно-поведенческая терапия является мейнстримом. Гипнотерапию там считают необходимой лишь при легких неврозах, а тяжёлые расстройства лечатся другими методами.

Вернемся к феномену рук Рахманинова, обсуждение которого не раз проводилось в медицинских кругах. Высказывались версии, что такие большие, широкие кисти рук могут быть симптомом болезни. Например, синдром Марфана или различные дисплазии соединительной ткани характеризуются разрастанием конечностей, увеличением хрящей, связок и суставных капсул. При синдроме Марфана наблюдаются «паучьи лапы» — арахнодактилия и гипермобильность (избыточная гибкость) суставов. Но у Рахманинова ничего такого не было. Руки его были хоть и огромные, но красивые и изящные, как указывалось выше.

Некоторые медики пытаются притянуть сюда и акромегалию, при которой наблюдается избыток гормона роста. Больные этим недугом обладают очень характерными приметами, заметными любому врачу-эндокринологу. При этой патологии характерна артериальная гипертензия, что у Рахманинова зафиксировано не было. В медицинской литературе рассказывается о связи акромегалии с депрессией. Очевидно, именно это и послужило поводом упомянуть её в связи с Рахманиновым.

Как известно, существует пока ещё не совсем понятная науке связь акромегалии и меланомы, от которой и погиб великий композитор. Рак кожи (меланома) был диагностирован у Рахманинова меньше чем за год до смерти. До самого последнего времени меланома считалась «королевой раковых опухолей», она сжигала людей очень быстро. Прорыва в ее лечении средствами иммунотерапии ученые добились только в середине 2010-х годов. Увы, в 40-е годы прошлого столетия ничего подобного не применялось. Мы можем лишь возрадоваться, что у Сергея Рахманинова всё-таки были эти почти 70 лет жизни для его блестящего творчества.

источник

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Читайте также:  Как быстро развивается акромегалия

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

повышение пневмотизации пазух;

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

Лечение проводят следующими способами:

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

корневая часть солодки и женьшеня;

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

источник