Меню Рубрики

Сужение полей зрения при акромегалии

В основе заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы (морфофункционального объединения структур гипоталамуса и гипофиза) лежат опухолевые процессы, генетически обусловленные нарушения, нейроинфекции, черепно-мозговые и психические травмы, изменения соотношений нейромедиаторов в центральной нервной системе, возможные, в частности, у женщин после родов, абортов, и другие процессы, приводящие к нарушению синхронизации деятельности ферментативных систем, участвующих в синтезе гормонов гипоталамуса и гипофиза. К болезням, связанным с функциональными нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, относятся акромегалия, гипопитуитаризм, гигантизм, болезнь Иценко—Кушинга, несахарный диабет.

Тесное анатомическое соседство и функциональная связь зрительных нервов, хиазмы и зрительных трактов с гипоталамо-гипофизарной областью обусловливают изменения органа зрения при различной гипоталамо-гипофизарной патологии.

Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы, характеризуется избыточной секрецией соматотропного гормона (гормона роста), вырабатываемого в передней доле гипофиза (аденогипофизе). В основе акромегалии в большинстве случаев лежит гормонально-активная аденома гипофиза (гипоталамонезависимая акромегалия). Значительно реже заболевание развивается в результате стимулирующего влияния на гипофиз повышенных количеств соматолиберина — нейрогормона гипоталамуса при воспалительных процессах в межуточном мозге (гипоталамозависимая акромегалия). Акромегалия — редкое заболевание, отличающееся хроническим, медленно прогрессирующим течением.

Она наблюдается как у женщин, так и у мужчин, первично диагностируется преимущественно в возрасте 20—40 лет. У детей акромегалия встречается очень редко — в мировой литературе с 1890 по 1929 г. опубликовано всего 25 наблюдений акромегалии у детей до 15 лет (15 мальчиков и 10 девочек) — и сочетается обычно с гигантизмом. Клинические проявления акромегалии многообразны, что объясняется нарушением гормонообразования не только в гипофизе, но и в других эндокринных железах — в щитовидной, поджелудочной, половых, надпочечниках, а также непосредственно увеличением внутричерепного новообразования.

Больные жалуются на головную боль, боль в руках, суставах, пояснице. Кожа становится утолщенной, собирается в складки. В результате гипертрофии потовых и сальных желез усиливается потливость, кожа влажная и сальная. Наблюдается лопатообразное увеличение кистей рук и стоп, особенно пяточной кости. Характерные изменения костей выявляются при рентгенографии: увеличение размеров турецкого седла, увеличение и утолщение костей черепа, кистей и стоп, остеопороз.

При акромегалии часто отмечают артериальную гипертензию. В крови повышена концентрация соматотропного гормона [Марова Е.И., Авакян М.Р., Снигирева Р.Я., Жвирска-Корчала К., Зых Ф., Илевич Л. и др., Жуковский М.А., Баранов В.Л.].

Нередко при акромегалии раньше всего обращают на себя внимание офтальмологические проявления, возникающие в результате гормональных гипоталамо-гипофизарных нарушений, механического сдавления хиазмы новообразованием гипофиза и повышения внутричерепного давления. Одним из ранних глазных симптомов акромегалии является угасание, а иногда и полное исчезновение макулярных рефлексов, объясняемое влиянием соматотропного гормона на состояние фоторецепторного комплекса.

При исследовании поля зрения у таких больных наблюдается его выпадение с височной стороны, а также центральные относительные и абсолютные скотомы (в начальных стадиях — на красный, а в дальнейшем — и на белый цвет). У больных с аденомой гипофиза и жалобами на появившееся ухудшение зрения выявляются дистрофические изменения в макулярной области, а также двусторонние, реже односторонние, начальные атрофии дисков зрительных нервов и сужение центральной артерии сетчатки (верхней и нижней ее ветвей).

На более поздних стадиях акромегалии, обусловленной аденомой гипофиза, развивается полная атрофия зрительных нервов, реже — застойные диски зрительных нервов (при росте аденомы кверху, ведущему к сдавлению полости третьего желудочка мозга). У больных акромегалией могут быть и такие офтальмологические проявления, как миопатия глазодвигательных мышц, экзофтальм, сходящееся и расходящееся косоглазие. Описано наблюдение внезапно возникшего приступа болезненной офтальмоплегии с отсутствием отведения, ограничением опускания и вращения глазных яблок, мидриазом с параличом аккомодации у 49-летнего мужчины с гипофизарной аденомой, проросшей в кавернозный синус. Довольно часто у больных акромегалией выявляется нарушение гидродинамики глаза с повышением внутриглазного давления и развитием глаукомы.

Патологические изменения органа зрения при своевременном и эффективном лечении акромегалии в большинстве случаев частично или полностью обратимы.

источник

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

  • патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
  • увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
  • сочетанные соматические нарушения.
  1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
  2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
  3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
    • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
    • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

  • синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
  • синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
  • комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
  • изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр. Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях. Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

  • Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
  • Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
  • Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

  • Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
  • Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
  • Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
  • Остеопороз и остеопения;
  • Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.
  1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
    • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
    • кардиосклероз;
    • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
    • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
    • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
  3. Изменения со стороны дыхательной системы:
    • макроглоссия. Нередко развитие обструктивных ночных апноэ, как следствие, хроническая гипоксия. Утолщение голосовых связок и появление характерного низкого грубого голоса;
    • пневмосклероз;
    • эмфизема легких;
    • развитие легочно-сердечной недостаточности;
  4. Изменения со стороны прочих органов — цирроз печени, фиброз поджелудочной железы и пр.
  • Потеря болевой и тактильной чувствительности пальцев конечностей, появление парестезий вследствие компрессии срединного нерва в деформированном карпальном канале, а также сегментарной демиелинизации периферических нервов;
  • Головная боль;
  • Сужение полей зрения, отек и атрофия дисков зрительного нерва;
  • Аносмия;
  • Диэнцефальная эпилепсия;
  • Гидроцефалия;
  • Гипопитуитаризм;
  • Гипоталамические расстройства — лихорадка, нарушения пищевого поведения, изменения режима сна/бодрствования;
  • Несахарный диабет;
  • Поражение III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.
  • Характерное изменение черт лица за счет укрупнения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, гипертрофии мягких тканей (нос, губы,уши);
  • Уплотнение и утолщение кожи, гиперпигментация, чаще в области кожных складок. Часто — гипертрихоз, гирсутизм, жирная себорея, acne vulgaris, acanthosis nigricans (черный акантоз, вид папиллярно-пигментной дистрофии кожи), повышенная влажность (гиперпродукция сальных и потовых желез);
  • Пролиферативное и антиапоптотическое действие СТГ и IGF-1 приводит к повышению риска развития доброкачественных и злокачественных новообразований. Так, распространенность рака щитовидной железы, рака молочной железы и колоректального рака значительно выше аналогичных показателей в общей популяции.
  • Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
  • Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
  • Содержание IGF в крови выше возрастных рефе- ренсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

  • Офтальмологическое исследование с осмотром глазного дна и исследованием полей зрения для выявления хиазмального синдрома и патологии дисков зрительного нерва;
  • Исследования, позволяющие выявить сопутствующие патологические состояния (ЭхоКГ-для исключения кардиомиопатии; ФГДС — для исключения опухолей желудка; колоноскопия-для исключения колоректального рака и т.д..

Искажение результата вследствие приема лекарственных препаратов

акромегалия, гипофизарный гигантизм;

эктопическая продукция СТГ и/или соматолиберина (опухоли желудка, опухоли легких);

источник

Акромегалия в переводе означает “большие конечности”. Этот синдром известен с давних времён. В классических литературных произведениях людей с этим заболеванием обычно наделяют огромной силой, грозным нравом, но только не крепким здоровьем. А ещё можно заметить, что такие люди встречаются очень редко, часто всего несколько человек на большой город или 1 человек на несколько деревень. Сегодня мы знаем, что акромегалия встречается примерно у 40 человек на 1000000.

Так зачем же стоит знать об этом синдроме, если он такой редкий?

Всё дело в том, что приведённая выше распространённость получается при выявлении этих пациентов на запущенных стадиях с явными проявлениями болезни и её осложнений. Ученые в настоящее время стараются исправить такую ситуацию. С этой целью создаются скрининговые программы, направленные на максимально раннее выявление пациентов. Результатам таких разработок являются алгоритмы визуального скрининга, то есть буквально по лицу, но пока что они не нашли массового применения. Кроме того, разные научные группы разрабатывают опросники, по результатам которых оценить возможность наличия акромегалии у человека. В результате апробации подобных методов распространённость акромегалии оказывалась уже не 40, а 1000 человек на 1000000. На примере Москвы можно предположить, что при внедрении любой скрининговой программы можно выявить более 9000 пациентов дополнительно к тем, которые уже выявлены. Это поможет улучшить и продлить жизнь этим людям. Далее расскажу о заболевании подробнее.

Как можно заподозрить акромегалию?

У этого заболевания масса симптомов

Классические симптомы, благодаря которым и был введен термин “Акромегалия”:

Человек отмечает увеличение размера обуви на несколько размеров (от 2-х), перчаток или колец во взрослом состоянии, чего не будет наблюдаться у здорового человека

На рисунке слева рука при акромегалии, справа здорового человека. Как видно, по длине они не различаются, а вот по ширине значительно

Как правило эти изменения происходят настолько медленно, что сам человек не замечает их и лишь при встрече со старым знакомым может оказаться, что внешность значительно изменилась

В настоящее время такие выраженные изменения черт лица встречаются нечасто, так как акромегалия диагностируется более активно, чем в прошлом

Сейчас эти изменения считаются далеко не первыми при акромегалии и встречаются с максимальной выраженностью только если акромегалию вовремя не выявить.

Современные представления о клинической картине акромегалии включают в себя следующие симптомы:

Выражена очень сильно, при комнатной температуре человек может быть мокрым от пота

Голос может быть настолько специфичным, что можно предположить диагноз только по нему

Сам человек может заметить это осложнение только по косвенным признакам:

Сонливость днем и частые пробуждения ночью

Если спросить тех, с кем живет человек, то они расскажут о храпе и остановке дыхания

Если расспросить внимательно, то человек с этой проблемой расскажет о том, что врезается в препятствия и людей, если не смотрит прямо перед собой. Если водит машину, то может рассказать о постоянно берущихся из ниоткуда машинах.

Это связано с тем, что обычно поле зрения глаза покрывает полностью пространство перед собой и по бокам, при сужении поля зрения “боковые” поля зрения отсутствуют.

Если головная боль есть, то она, как правило очень выраженная, постоянная и плохо снимается обезболивающими

Это означает увеличение языка. Если это происходит, то становится сложно четко говорить и речь меняется. Язык явно не соответствует размеру рта:

  • Боль и ограничение подвижности суставов

В начале заболевания может быть ограничение подвижности и это обратимо

Длительное течение акромегалии приводит к появлению боли, атрофии и деформации суставов:

При акромегалии может быть повышена концентрация Пролактина крови или же аденома гипофиза может сдавить нормальную ткань. И то и другое в свою очередь подавляет секрецию гормонов, регулирующих функцию половых желез и может нарушить менструацию у женщин, а у мужчин снизить влечение к противоположному полу.

Если сделать УЗИ органов брюшой полости, то окажется, что, как правило, все паренхиматозные органы (печень, поджелудочная железа, селезенка) увеличены в размерах и это связано с акромегалией

Для того, чтобы понять, стоит ли обследоваться для исключения акромегалии, разработан специальный опросник.

Почему развивается акромегалия?

Симптомы, свойственные для акромегалии развиваются в результате избыточной выработки гормона роста доброкачественной опухолью (аденомой) передней доли гипофиза, синонимом гормона роста является соматотропный гормон, поэтому аденома, вырабатывающая этот гормон называется еще соматотропинома.

Чаще всего, когда выявляется акромегалия люди задают вопросы о причинах развития аденомы именно у них:

“Почему именно у меня?” и “Что вызвало рост аденомы?”

Для большинства задающих ответ будет: “Точно неизвестно”. Все дело в том, что есть предположения о связи роста аденом гипофиза с травмами головы, получением высоких доз радиации, но у большинства людей этих факторов в жизни не было, а акромегалия развилась.

Аденома гипофиза развивается если 1-2 клетки, которые и так выделяли ГР (соматотрофы) решили, что больше не будут подчиняться регуляции, а будут выделять больше, чем нужно ГР и вдобавок делиться. В результате происходит рост опухоли, которая вырабатывает гормон роста. Эти процессы обусловлены в подавляющем большинстве случаев спорадическими, то есть случайными, мутациями в конкретных клетках. Вариантов мутаций так много, что в настоящий момент нельзя диагностировать их, а если и можно, то не всегда удается связать мутации с развитием акромегалии.

Немного более понятная ситуация с семейными формами акромегалии, то есть когда в одной семье у нескольких человек в разных поколениях разивается акромегалия. Например, если у дедушки был высокий рост, он был крупного телосложения, но у него болели суставы и умер он рано, то это может быть косвенным признаком наличия у него акромегалии (приходится часто оценивать косвенные признаки, так как акромегалия в прошлом диагностировалась не так часто даже при явных признаках по современным представлениям). Для этого типа акромегалии известен ряд мутаций, которые объясняют ее развитие. Кроме того, течение заболевания при семейной форме отличается быстрым прогрессированием и агрессивным течением

Такой диагноз ставится, если при анализе крови на соматотропный гормон (СТГ), он же Гормон роста (ГР) выше 2,5 нг/мл и Инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1), он же Соматомедин С выше нормы для возраста и пола. Для уточнения диагноза иногда необходимо провести тест с 75 г глюкозы (выпиваете глюкозу и через 30, 60, 90, 120 минут берут кровь на ГР), если ГР при этом не снижается до менее 1 нг/мл, то это означает наличие акромегалии. При гормональном подтверждении акромегалии необходимо следующим этапом провести МРТ гипофиза с контрастированием.

Что будет, если не лечить акромегалию?

Акромегалия- медленно прогрессирующее тяжёлое заболевание. Она вызывает осложнения, которые могут являться самостоятельными заболеваниями и сами вызывают осложнения, например, сахарный диабет, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия и т.д. Подробный список и диагностику осложнений Вы можете посмотреть здесь. Как правило, главное, что беспокоит при длительном течении- это артропатия (поражение суставов), которое начинается с ограничения подвижности суставов, затем медленно прогрессирует, вызывая боль, а потом разрушение сустава, часто с деформацией и еще большее усиление боли. При разрушении сустава эффективный метод лечения- протезирование сустава. Сахарный диабет обычно не вызывает боли и не беспокоит, но при этом является не менее грозным осложнением и при запоздалой диагностике он также будет вызывать все свойственные ему осложнения дополнительно к осложнениям акромегалии. Поэтому для профилактики осложнений необходимо осуществлять раннюю диагностику, а лечение должно быть максимально эффективно и производиться в кратчайшие сроки.

В силу того, что вызвано это заболевание аденомой и в ней вся причина, логично, что ее необходимо удалить. Почему-то именно при опухолях области гипофиза пациенты всегда больше всего боятся хирургического лечения. Поэтому отвечу на несколько часто задаваемых вопросов.

Мне будут лезть в мозг для того, чтобы удалить аденому?

Нет! В настоящее время подавляющее большинство операций выполняется трансназально и доступ осуществляется непосредственно к гипофизу, не затрагивая никаких других структур мозга. Схема осуществления доступа:

Как видно, гипофиз расположен так, что трансназальный (через нос) доступ является очень удобным, при этом по окончании операции все, что было вскрыто обратно закрывается и зашивается или склеивается (в зависимости от вида тканей и особенностей строения и расположения)

Мне будут делать трепанацию черепа?

В этом нет никакой необходимости для осуществления трансназального доступа. В настоящее время транскраниальный доступ используется крайне редко и только в крайне тяжелых случаях, когда речь идет либо о выживании, либо о предотвращении инвалидизации, если не провести хирургическое лечение.

А есть ли вероятность того, что аденома вырастет снова?

Такой шанс, к сожалению, есть и он возрастает пропорционально размерам аденомы. Так, рецидив после удаления микроаденомы (аденома менее 1 см в диаметре) составляет примерно 20%, а для макроаденомы (более 1 см) 70-100% в зависимости от особенностей роста.

Если опухоль может вырасти снова, то зачем оперировать?

Дело в том, что соматотропиномы являются одними из самых агрессивно растущих гормонально- активных опухолей гипофиза и для достижения положительных результатов в лечении, в том числе для предотвращения осложнений, необходимо лечить хирургически. Это не значит, что всем без разбора нужно сразу рекомендовать хирургическое лечение в кратчайшие сроки, потому что иногда при правильной подготовке пациента к хирургическому лечению можно значительно снизить вероятность рецидива (повторного появления аденомы)

Как можно снизить риск рецидива опухоли после операции?

Каждая соматотропинома, несмотря на одно название, уникальна. Для того, чтобы выявить все особенности необходимо оценить несколько параметров, по которым разделяют аденомы:

Гигантская аденома более 4 см

Сами по себе размеры практически ничего не значат, но как правило, чем больше аденома, тем сложнее ее радикально удалить, что связано не напрямую с размером, а с

Интраселлярный. То есть аденома не выходит за пределы турецкого седла (костной структуры, в которой располагается гипофиз)

Читайте также:  Противопоказания при акромегалии

Супраселлярный рост. Рост вверх, туда, где находится зрительный перекрест и если его сдавить, то разовьется нарушение периферических полей зрения, в редких случаях слепота

Латероселлярный рост. Рост в стороны, туда, где находятся внутренние сонные артерии. Если аденома до них дорастает, она может врасти окружающие артерии ткани и удалить ее полностью будет практически невозможно. В то же время угрозы для самих артерий аденома, как правило, не представляет, так как она их не сдавливает, а обхватывает (обрастает).

Инфра и антеселлярный. Рост вперед и вниз, туда, где носовая полость. Часто оториноларингологи при осмотре могут обнаружить такую аденому в носу.

Ретроселлярный. Рост назад, где находится продолговатый мозг. Этот вариант роста довольно редко встречается, но если аденома растет в сторону продолговатого мозга, то это потенциальная угроза для жизни, в нем находятся центры регуляции важнейших функций организма, такие как дыхание и сердцебиение.

  • Чувствительность к лечению аналогами соматостатина:

Низкая: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом менее 30%

Средняя: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом 30-60%

Высокая: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом более 60%

Таким образом, видно, что вариантов и особенностей у аденомы может быть множество.

Обозначу 3 простых варианта:

  • Микроаденома с интреселлярным ростом и высокой чувствительностью к Октреотиду является наиболее благоприятной для лечения. При хирургическом лечении имеет огромные шансы на полное излечение, предоперационная подготовка не играет особой роли, так как не влияет на результаты операции. Непосредственно перед операцией целесообразно применение Октреотида для снятия отека и облегчения анестезиологического пособия.
  • Макроаденома с латероселлярным ростом (с врастанием в кавернозные синусы) и выскокой чувствительностью к Октреотиду является промежуточным вариантом. В этом случае лучше провести лечение аналогами соматостатина пролонгированного действия в течение 6-12 месяцев для уменьшения размеров опухоли и повышения шансов на радикальное удаление (полное излечение).
  • Макроаденома с супраселлярным ростом (со сдавлением хиазмы зрительного нерва) и низкой чувствительностью к Октреотиду. Такая аденома подлежит скорейшему хирургическому лечению, ожидать уменьшения объема аденомы на фоне лечения аналогов соматостатина не стоит, скорее всего она будет расти несмотря даже на медикаментозное лечение.

Выбор правильной тактики с учетом всех деталей- задача специалиста, я лишь привел Вам простые варианты как иллюстрацию.

Хирургического лечения нельзя избежать?

Если Вам рекомендуют проведение хирургического лечения и Вы хотите жить долго и хорошо, то не отказывайтесь, это единственный способ вылечиться раз и навсегда.

К какому нейрохирургу обратиться?

Нейрохирург должен оперировать регулярно опухоли области гипофиза. Если за год он проводит хотя бы 50 подобных операций, то к нему стоит обратиться, так как по европейским стандартам он является высококлассным специалистом.

Меня прооперировали, что дальше?

В стационаре Вам уже сделали анализ крови на гормон роста. Дальше через 3 месяца можно сдать анализ крови на ИФР-1 и ГР, целевые значения ИФР-1- в пределах референсных значений, а ГР менее 1 нг/мл. Также начиная с 3-х месяцев уже можно провести МРТ гипофиза для оценки наличия остаточной ткани опухоли.

Что если ГР или/и ИФР-1 остается повышенным после операции?

В этом случае необходимо использовать следующую линию лечения, это медикаментозная терапия. Наиболее эффективными препаратами при акромегалии являются аналоги соматостатина (Октреотид и Лантреотид), при недостаточной эффективности можно усилить терапию препаратами агонистов дофамина, из этой группы единственным препаратом рекомендованным для лечения акромегалии является Каберголин.

Есть ли побочные эффекты у аналогов соматостатина?

Они есть. Самые частые- тошнота, рвота и диарея. Эти симптомы могут появиться и продолжаться весь период действия препарата, поэтому перед применением пролонгированных форм аналогов соматостатина необходимо провести пробное лечение препаратами с непродолжительным действием.

Помимо быстро развивающихся побочных эффектов, есть еще и отсроченные. Известно, что аналоги соматостатина способствуют развитию желчекаменной болезни (ЖКБ). Но стоит помнить, что у людей без каких-либо заболеваний желчного пузыря этого эффекта ждать не стоит, так как он развивается почти исключительно на фоне имеющихся проблем, аналоги соматостатина способны только ускорить течение имеющихся заболеваний, но не вызвать их. Кроме того, для профилактики развития ЖКБ у людей к этому предрасположенных можно рекомендовать прием препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК).

Какие побочные эффекты у Каберголина?

Каберголин вызывает снижение артериального давления и повышенное слюноотделение, поэтому принимать его целесообразно перед сном и начинать с небольших доз, постепенно увеличивая (только под контролем врача!). Также на фоне приема Каберголина необходимо проводить УЗИ сердца при начале терапии и затем ежегодно.

Что делать, если после хирургического лечения и на фоне медикаментозной терапии ГР и ИФР-1 не снижается до целевых значений?

В этом случае рационально использовать лучевую терапию. Этот метод лечения последний в последовательности в силу того, что обладает очень отсроченным эффектом (до 10 лет). Но все же его стоит использовать, так как он достаточно эффективен и в руках опытного радиолога вызовет минимум осложнений при том, что применяется фактически только в тяжелых, плохо поддающихся другим видам терапии случаях.

источник

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

Акромегалия — это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

Причина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
  • Семейная акромегалия
  • Комплекс Карни
  • Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

  • Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
  • Артериальная гипертония
  • Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
  • Гиперпаратиреоз
  • Узлы щитовидной железы
  • Полипы кишечника
  • Неоплазии

Вот основные симптомы акромегалии:

  • Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
  • Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
  • Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
  • Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
  • Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
  • Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
  • Боль и ограничение подвижности суставов
  • Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
  • Высокая сила (дебют болезни)
  • Мышечная слабость (длительная акромегалия)
  • Нарушение менструального цикла у женщин
  • Снижение либидо у мужчин
  • Птоз
  • Диплопия
  • Артралгии, артропатии
  • Диастема
  • Прогнатизм

Симптомы акромегалии

При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.

Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

Кровоизлияния на языке

Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

  1. Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
  2. Боль
  3. Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность. Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

  • Анализ суточной мочи на свободный кортизол
  • Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

Также возможен вторичный гипотиреоз. Основные симптомы:

  • Слабость
  • Умеренная прибавка в весе
  • ТТГ (первичный гормон) будет повышен
  • Свободный Т4 будет понижен

Вторичный гипогонадизм. Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

  1. Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
  2. Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
  3. Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.

МРТ мозга

Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления. Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ.

То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.

В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

Еще наблюдается артериальная гипертензия. При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

Также возможна акромегалическая кардиомиопатия. Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.

Акромегалическая кардиомиопатия

Возможны и поражения периферической нервной системы. Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

  • Печень:
  • — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
  • — Стимуляция накопления триглицеридов
  • Жировая ткань:
  • — Стимуляция липолиза
  • Мышцы:
  • — Усиливают накопление свободных жирных кислот
  • — Развитие инсулинорезистентности
  • Поджелудочная железа:
  • — Стимуляция синтеза инсулина
  • Кости:
  • — Повышение костного обмена

Еще наблюдается сахарный диабет.

При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа. Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.

Диффузный и узловой зоб

К полипам кишечника относят:

  • Колоректальный рак
  • Аденоматозные полипы
  • Долихоколон

Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения. Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это депрессия, социальная изоляция и снижение физической активности.

Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

источник

Гипофиз человека представляет собой небольшой орган, имеющий форму эллипса и расположенный под основанием головного мозга в турецком седле основной кости. Средние размеры гипофиза в передне-заднем направлении — 10 мм, в дорзо-вентральном направлении — 6 мм и в поперечном направлении — 13 мм, вес гипофиза в среднем 0,57 г.

Гипофиз состоит из трех долей, различных по своему развитию, строению и функциям: передней, или железистой, задней, или нервной, и промежуточной. Передняя доля гипофиза развивается из эктодермы глотки, которая в виде длинного выпячивания (кармана Ратке) растет по направлению к нервной доле. Вершина этого выпячивания, смыкаясь с нервной долей, образует промежуточную долю. Нервная доля развивается из выпячивания межуточного мозга в области серого бугра и впоследствии почти целиком оказывается окруженной передней долей. Эпителиальный тяж, соединяющий переднюю долю гипофиза с глоточным эпителием, постепенно редуцируется, и в дальнейшем эта связь окончательно прерывается. Однако остатки этого тяжа в виде островков клеток, сходных по своему строению с клетками передней доли гипофиза, могут встречаться в стенке глотки, в infundibulum и в сфеноидальной пазухе.

Передняя доля гипофиза состоит из тяжей эпителиальных клеток, отделенных друг от друга широкими капиллярами и некоторым количеством соединительной ткани. По интенсивности окрашивания клетки передней доли делятся на две основные группы — хромофильные и хромофобные. Способность хромофильных клеток к более сильному окрашиванию обусловлена наличием зерен в цитоплазме. По отношению к краскам хромофильные клетки в свою очередь делятся на базофильные и ацидофильные, или эозинофильные. Задняя доля состоит из клеток эпендимы, нейроглии и больших веретенообразных клеток.

Гипофиз представляет собою железу внутренней секреции, продуцирующую ряд гормонов. Для понимания клиники заболеваний хиазмы при опухолях гипофиза имеют значение гормоны передней его доли. Передняя доля выделяет ряд гормонов, в частности гормон роста, два гонадотропных гормона, тиреотропный и адренотропный гормоны. Гормон роста регулирует рост организма. Гонадотропные гормоны стимулируют сперматогенез и развитие фолликулов в яичниках, а также развитие интерстициальных клеток в семенниках и лютеиновых клеток в яичниках. Тиреотропный и адренотропный гормоны регулируют деятельность щитовидной железы и надпочечников. Имеется также много фактов, указывающих на связь передней доли гипофиза с углеводным, жировым и белковым обменом. Значительная доля этого влияния на процессы обмена должна быть отнесена за счет гормона роста, тиреотропного и адренотропного гормонов. Некоторые авторы предполагают, что влияние на обмен веществ осуществляется особым метаболическим гормоном, также продуцируемым передней долей гипофиза.

Некоторые клинические наблюдения указывают на то, что образование отдельных гормонов связано с жизнедеятельностью различных клеток передней доли. Так, гормон роста и тиреотропный гормон образуются в эозинофильных клетках, адренотропный гормон — в базофильных клетках.

Большинство опухолей гипофиза представляет собою аденомы передней доли. В зависимости от гистологического строения они разделяются на эозинофильные, базофильные и хромофобные. Опухоли гипофиза при своем росте оказывают давление на хиазму, разрушают турецкое седло и обусловливают разнообразные эндокринные симптомы.

Эндокринные симптомы имеют важное значение для диагностики, так как позволяют отличить заболевания хиазмы, вызванные опухолями гипофиза, от заболеваний хиазмы иного происхождения. Из многочисленных эндокринных расстройств, наблюдающихся при опухолях гипофиза, наиболее существенными являются следующие:

  • акромегалия,
  • адипозогенитальная дистрофия,
  • болезнь Иценко-Кушинга,
  • несахарный диабет,
  • ожирение и расстройство половых функций (преждевременное прекращение месячных, отсутствие libido sexualis).

Акромегалия обусловлена усиленной секрецией гормона роста в связи с эозинофильной аденомой гипофиза. При акромегалии отмечается увеличение всего скелета и мягких тканей. Особенно это заметно на лице и в дистальных частях конечностей. Лицо увеличивается в ширину и длину, черты лица грубеют. Нос и нижняя челюсть резко выдаются вперед, язык становится широким и толстым. Сильно увеличиваются кисти рук и ступни. Весьма характерным является указание больных, что им уже во взрослом состоянии приходится из года в год менять номера обуви, перчаток и головных уборов. Акромегалия сопровождается также вышеуказанными расстройствами половых функций.

Болезнь Иценко-Кушинга вызывается базофильной аденомой гипофиза. Основные признаки заболевания состоят в следующем: ожирение, охватывающее лицо, шею и туловище, причем конечности остаются худыми; темноватый или цианотический цвет кожи с багровыми полосами; расстройство половых функций, повышение кровяного давления, тенденция к гипертрихозу лица и туловища у женщин, утомляемость и общая слабость.

Адипозогенитальная дистрофия наблюдается при хромофобной аденоме гипофиза. У мужчин она характеризуется патологическим ожирением, причем жир распределяется по женскому типу: в области бедер, грудных желез и лобка. У женщин развивается резкое ожирение. Как у мужчин, так и у женщин вторичные половые признаки не выражены, отмечается расстройство половых функций.

Несахарный диабет характеризуется повышенной жаждой, полиурией, низким удельным весом мочи, общим исхуданием.

Наблюдающееся при опухолях гипофиза расстройство половых функций обусловлено подавлением секреции гонадотропных гормонов.

В связи с многообразием эндокринных расстройств при опухолях гипофиза следует у всех больных с заболеваниями хиазмы не только проводить общее исследование больного с целью выявления вышеуказанных симптомов, но также особенно тщательно собирать анамнез. В анамнезе большое значение имеют указания на повышенную жажду, ожирение, исхудание и расстройство половых функций. У женщин особое внимание следует обращать на преждевременное прекращение месячных как один из часто наблюдающихся признаков опухоли гипофиза. На все эти моменты надо обращать внимание не только при достоверно установленных заболеваниях хиазмы, но также и при атрофиях зрительных нервов неясной этиологии, так как они нередко вызываются заболеваниями хиазмы.

Эндокринные расстройства наблюдаются отнюдь не при всех аденомах гипофиза. Они часто отсутствуют при хромофобных аденомах. Аденомы гипофиза без эндокринных расстройств рядом авторов выделяются в особую клиническую группу, обозначаемую термином «офталмическая форма», где ведущими являются (кроме разрушения турецкого седла) глазные симптомы.

Меркулов среди 71 больного с опухолями гипофиза, сопровождавшимися заболеванием хиазмы, наблюдал акромегалию у 34, адипозогенитальную дистрофию — у 10, гигантизм — у 1 и офталмическую форму — у 26.

Среди 50 больных с опухолями гипофиза, сопровождающимися заболеваниями хиазмы, мы наблюдали следующие эндокринные расстройства: акромегалию — у 16, адипозогенитальную дистрофию — у 2, болезнь Иценко-Кушинга — у 1, отсутствие месячных — у 9. При этом у некоторых больных одновременно наблюдалось несколько эндокринных симптомов. У 30 больных эндокринных симптомов не было.

По характеру опухоли гипофиза больные распределялись следующим образом: эозинофильная аденома — у 18, хромофобная аденома — у 6 и базофильная аденома — у 1, у 25 больных характер опухоли установлен не был.

Опухоли гипофиза при своем росте в той или иной степени разрушают турецкое седло. В связи с этим для диагностики заболеваний хиазмы, обусловленных опухолями гипофиза, и отличия их от заболеваний хиазмы другой этиологии большое значение имеют обнаруживаемые на рентгенограмме черепа изменения в этой области. Эти изменения несколько различны при эозинофильной и хромофобной аденомах (Балтин, Копылов). Наиболее характерную картину дают эозинофильные аденомы. При этих опухолях обычно отмечается равномерное расширение турецкого седла, которое приобретает шарообразную форму. Дно седла равномерно опускается, и контур его становится параллельным дну основной пазухи. Вход в седло обычно не изменен. Спинка седла истончается и как бы удлиняется. Это кажущееся удлинение обусловлено углублением дна турецкого седла. Контуры седла при эозинофильных аденомах гладкие и ровные.

Несколько иную картину дают хромофобные аденомы. При них турецкое седло больше увеличено в передне-заднем направлении, чем в глубину. Последнее приводит к расширению входа в турецкое седло. Стенки седла и клиновидные отростки истончены, дно седла в отдельных участках неравномерно опущено книзу. Контуры седла не такие ровные и гладкие, как при эозинофильных аденомах.

Описанная выше рентгенологическая картина меняется в зависимости от направления роста опухоли. Когда опухоль гипофиза растет преимущественно кзади, может наступить настолько сильное истончение спинки, что она почти совсем не диференцируется. В дальнейшем может быть и полное разрушение спинки. При этом остатки задних клиновидных отростков сохраняются в виде одной или двух тонких линий, едва диференцирующихся над седлом. При росте опухоли кпереди разрушаются передняя стенка и бугорок седла. Опухоль, растущая кверху, разрушает вход в седло. Опухоль, растущая книзу, вызывает изменения со стороны дна турецкого седла. Большинство авторов полагает, что тонкое дно турецкого седла под влиянием давления опухоли узурируется и быстро разрушается. При росте опухоли книзу и в сторону турецкое седло становится двух- или многоконтурным. В некоторых случаях наступает полное разрушение турецкого седла. Тогда на рентгенограмме диференцируются только передние клиновидные отростки.

Читайте также:  Сообщение о акромегалия

Из глазных симптомов раньше всего выявляются изменения поля зрения. В самом начале заболевания эти изменения наблюдаются еще при нормальном глазном дне и при полной или слегка пониженной остроте зрения. Вызвано это тем, что опухоль гипофиза при росте кверху сдавливает волокна в медиальной части хиазмы у ее нижней поверхности. Острота зрения при этом остается еще нормальной, так как папилло-макулярные волокна расположены в хиазме не у нижней ее поверхности, а несколько выше, ближе к верхней поверхности. Глазное дно остается нормальным, так как требуется длительное время для того, чтобы атрофический процесс, развивающийся в хиазме под влиянием сдавления, спустился до глазного дна.

Под влиянием давления опухоли на нижнюю поверхность хиазмы в ее медиальной части развиваются битемпоральные дефекты поля зрения. При этом может возникать любая из разновидностей битемпоральной гемианопсии, имеющих место при заболеваниях хиазмы, приведенных нами выше в табл. 25.

Бэкэй приводит следующие данные о состоянии поля зрения (табл. 26).

Среди наблюдавшихся нами 50 больных с заболеваниями хиазмы при опухолях гипофиза отмечались следующие формы битемпоральной гемианопсии (табл. 27).

Соколова среди 240 больных, оперированных в Нейрохирургическом институте имени Бурденко по поводу опухолей гипофиза, наблюдала следующие состояния поля зрения.

Эти наблюдения позволяют сделать некоторые выводы о характере изменений поля зрения при заболеваниях хиазмы на почве опухолей гипофиза. Прежде всего обращает внимание большое разнообразие форм битемпоральной гемианопсии. Редко встречаются различные виды центральных скотом. Мы наблюдали их только у 5 больных (битемпоральные скотомы — у 1, темпоральная скотома на одном глазу — у 3 и центральные скотомы в сочетании с битемпоральным сужением — у 1).

Редкость центральных скотом (как гемианопических, так и негемианопических) при опухолях гипофиза имеет диференциально-диагностическое значение, так как при некоторых заболеваниях хиазмы другой этиологии, как, например, при оптохиазмальном арахноидите, они встречаются очень часто.

Следует отметить, что наиболее типичная форма битемпоральной гемианопсии, а именно — полная битемпоральная гемианопсия, при опухолях гипофиза встречается реже, чем другие формы гемианопсии. Частыми формами изменений поля зрения при опухолях гипофиза являются битемпоральное сужение поля зрения и темпоральная гемианопсия (полная или частичная) на одном глазу при слепоте другого глаза. Необходимо еще раз подчеркнуть значение битемпорального сужения как одной из форм битемпоральной гемианопсии при опухолях гипофиза, так как на практике это обстоятельство часто недооценивается. Нередко при опухолях гипофиза наблюдается резко выраженная асимметрия изменений поля зрения на обоих глазах, проявляющаяся в различных клинических вариантах. Наиболее частым выражением такой асимметрии является темпоральная гемианопсия на одном глазу в сочетании со слепотой второго глаза. Кроме того, нами наблюдались еще следующие формы асимметрии дефектов поля зрения: полная битемпоральная гемианопсия с центральной скотомой в носовой половине поля зрения одного глаза, полная битемпоральная гемианопсия с резким сужением носовой половины поля зрения на одном глазу, полная темпоральная гемианопсия на одном глазу с частичной темпоральной гемианопсией на другом и частичная битемпоральная гемианопсия с резкой асимметрией дефектов поля зрения на обоих глазах. Развитие асимметричных дефектов поля зрения при битемпоральной гемианопсии на почве опухолей гипофиза отмечает также Браунштейн (Braunstein). Частота отдельных форм асимметрии дефектов поля зрения, по нашим наблюдениям, представлена в табл. 28.

Развитие значительных асимметрий дефектов поля зрения обусловлено тем, что опухоли гипофиза иногда растут преимущественно в одном каком-нибудь направлении — кпереди или кзади — либо уклоняются от средней линии вправо или влево. Эти особенности роста опухоли находят свое выражение, как было указано выше, и в характере разрушений турецкого седла. При преимущественном распространении в том или ином направлении опухоль оказывает давление не только на перекрещенные волокна, расположенные в медиальной части хиазмы, но и на латеральную часть хиазмы одной стороны или на внутричерепную часть одного из зрительных нервов, что и приводит к развитию асимметрических дефектов поля зрения.

Большая частота асимметричных дефектов поля зрения при заболеваниях хиазмы в связи с опухолями гипофиза имеет существенное практическое значение. Она показывает, что симметрия или асимметрия дефектов различных форм битемпоральной гемианопсии не может быть использована в целях диференциальной диагностики между опухолями гипофиза и другими опухолями области турецкого седла. В динамике изменений поля зрения при опухолях гипофиза различаются некоторые закономерности. Как указывает ряд авторов (Кушинг, Меркулов, Трэкуер), изменения поля зрения часто развиваются в следующей последовательности. Сужения границ поля зрения сперва возникают в верхневисочных квадрантах, затем переходят на нижневисочные квадранты, после чего постепенно развивается битемпоральная гемианопсия. По нашим наблюдениям, одним из ранних проявлений изменений поля зрения является сужение границ верхневисочных квадрантов на малую белую метку (2 или 1 мм) при нормальных границах на белую метку в 5 мм. В дальнейшем появляется сужение нижненосовых квадрантов. Дольше всего сохраняются верхненосовые квадранты и даже в далеко зашедших случаях иногда сохраняются остатки поля зрения в этих участках. Исследования ряда авторов (Волкер, Трэкуер, а в последнее время Шамлин и Давыдов) показали, что начальные изменения поля зрения в верхневисочных квадрантах особенно хорошо выявляются при кампиметрии с применением небольших белых объектов (1—3 мм на расстоянии 2 м).

Из всего изложенного выше следует, что при опухолях гипофиза необходимо тщательное исследование поля зрения для выявления начальных изменений в верхневисочных квадрантах. Небольшие такие изменения заслуживают особого внимания, и больные с подобного рода изменениями должны находиться под длительным регулярным наблюдением.

В случаях, когда изменения поля зрения протекают с развитием битемпоральных центральных скотом, по данным Трэкуера, наблюдается следующая последовательность развития. Начальные изменения характеризуются сужением поля зрения в верхневисочных квадрантах, которое сперва выявляется только в центральной зоне поля зрения малыми белыми объектами в 1/2000; при исследовании более крупными объектами (5/330 и 1/330) поле зрения представляется нормальным. Изменения внутренних изоптер в верхневисочных квадрантах не переходят за вертикальный и горизонтальный меридианы. К этому присоединяются вскоре квадрантные гемианопические скотомы, расположенные у верхушки верхневисочных квадрантов и резко ограниченные у вертикального и горизонтального меридианов. Скотомы в дальнейшем расширяются кверху и сливаются с периферическим сужением. Затем они растут книзу и переходят в нижневисочные квадранты. Одновременно происходит сужение границ в нижневисочных квадрантах, и скотомы в этих квадрантах также сливаются с границей периферического сужения. В результате всех этих изменений поле зрения приобретает следующий вид: внутренняя граница битемпоральных гемианопических скотом в виде прямой линии проходит по вертикальному меридиану, наружная граница имеет Дугообразную форму. Кнаружи от скотом по периферии височных половин сохраняются серповидные участки поля зрения. Эти периферические височные островки поля зрения постепенно уменьшаются в размерах (при применении достаточно больших объектов их можно обнаружить и в поздних стадиях заболевания). В дальнейшем как скотомы, так и сужения границ поля зрения переходят на носовую половину, захватывая сперва нижненосовые, а затем и верхненосовые квадранты.

Иногда последовательность развития изменений поля зрения может быть иной, чем только что было описано. Так, после развития изменений в верхневисочных квадрантах могут возникнуть изменения в верхненосовых квадрантах, что в совокупности приводит к выпадению верхней половины поля зрения. В других случаях изменения поля зрения появляются одновременно в верхневисочных и нижневисочных квадрантах, вследствие чего возникает битемпоральное сужение при нормальных носовых границах.

Ниже приводится наше наблюдение, иллюстрирующее типичную динамику изменений поля зрения при опухолях гипофиза.

Наблюдение 28. Больной П-р Г., 57 лет, обратился в январе 1948 г. в поликлинику Ленинградского института глазных болезней. В августе 1947 г. заметил понижение зрения на оба глаза и выпадение височных половин поля зрения. В январе 1948 г. при общем обследовании найдено следующее: RW в крови отрицательная, придаточные полости носа не затемнены, со стороны центральной нервной системы ничего патологического не обнаружено. На рентгенограмме турецкого седла выявлены изменения, характерные для интраселлярной опухоли. Эндокринных расстройств нет. Зрачки равномерны, реакция на свет и установку вблизи живая. Движения глазных яблок не ограничены. Соски зрительных нервов бледноваты, границы отчетливы, артерии сужены. Острота зрения правого глаза 0,4, с коррекцией 0,7. Острота зрения левого глаза 0,1, с коррекцией 0,6. В поле зрения (рис. 30)

при исследовании белой меткой в 5 мм границы нормальны, белой меткой в 1 мм — на правом глазу сужение в верхневисочном квадранте, на левом глазу — нормальны. Кроме того (при исследовании меткой в 1 мм), имеются битемпоральные парацентральные относительные скотомы. На красный цвет выпадение верхневисочных и сужение нижневисочных квадрантов, более резкое на правом глазу. По совокупности, таким образом, отчетливо выявляются начальные изменения поля зрения в верхневисочных квадрантах на белый цвет. На красный цвет эти изменения резче выражены.

С января 1948 г. по июнь 1949 г. больной получил 3 курса рентгенотерапии, что не остановило прогрессирования процесса. От предложенного оперативного вмешательства больной отказался.

Наблюдение за больным велось в течение 4,5 лет. 29/I 1949 г. острота зрения с той же коррекцией на правом глазу 0,7, на левом 0,4. Глазное дно без перемен. В поле зрения (рис. 31)

при исследовании белой меткой в 5 мм сужение в верхневисочном квадранте правого глаза, границы поля зрения левого глаза нормальны. При исследовании белой меткой в 1 мм — сужение в верхневисочных квадрантах и парацентральные битемпоральные скотомы там же. На красный цвет полная битемпоральная гемианопсия. По сравнению с данными предыдущего исследования отмечается более резкое сужение границ в верхневисочных квадрантах на белый цвет и полное выпадение раньше только суженных нижневисочных квадрантов на красный цвет. 30/V 1949 г. острота зрения и глазное дно без перемен. В поле зрения (рис. 32)

дальнейшее сужение границ на белый цвет в верхневисочных квадрантах. Битемпоральные скотомы стали больше. Верхний край скотом почти сливается с периферическими границами. 18/V 1950 г. острота зрения и глазное дно без перемен. В поле зрения (рис. 33)

при исследовании белой меткой в 5 мм границы сужены во всей височной половине, резче — в верхневисочных квадрантах. При исследовании белой меткой в 1 мм отмечается полное выпадение верхневисочных и сужение нижневисочных квадрантов. Кроме того, в нижневисочных квадрантах, в их верхних половинах,— обширные центральные скотомы. На красный цвет попрежнему полная битемпоральная гемианопсия. По сравнению с предыдущим исследованием отмечается полное выпадение верхневисочных квадрантов на белую метку в 1 мм и значительное нарастание изменений поля зрения в нижневисочных квадрантах. 24/VIII 1951 г. глазное дно и острота зрения без перемен. В поле зрения (рис. 34)

имеется почти полная битемпоральная гемианопсия на белый цвет и полная битемпоральная гемианопсия на красный цвет. На белый цвет в нижневисочных квадрантах у нижнего конца вертикального меридиана сохранились только незначительные участки поля зрения. К 24/VIII 1951 г. и эти небольшие участки поля зрения в височных половинах выпали и установилась полная битемпоральная гемианопсия на белый и красный цвета при нормальных носовых границах (рис. 35).

При дальнейшем наблюдении на протяжении 9 месяцев глазное дно, острота зрения и поле зрения оставались без перемен.

Данное наблюдение представляет интерес во многих отношениях. В нем отчетливо выявляется типичная динамика изменений поля зрения, описанная нами выше. Видно, как начальные изменения прежде всего проявляются в верхневисочных квадрантах, постепенно нарастают и затем захватывают нижневисочные квадранты. Это относится как к сужению границ, так и к битемпоральным скотомам. Даже в поздней стадии процесса, когда имелась уже почти полная битемпоральная гемианопсия, это продвижение изменений поля зрения сверху вниз можно распознать потому, что последними в височных половинах поля зрения сохранились небольшие участки снизу, у вертикального меридиана. Типичным является и то обстоятельство, что с тех пор, как была установлена полная битемпоральная гемианопсия (при дальнейшем наблюдении на протяжении 9 месяцев) никаких новых изменений в поле зрения не обнаружено.

Характерно для аденом гипофиза также медленное течение процесса. От начальных изменений поля зрения в верхневисочных квадрантах до развития полной битемпоральной гемианопсии прошло 4 года. Наконец, отчетливо видно, что состояние поля зрения при. опухолях гипофиза является намного более надежным показателем прогрессирования процесса, чем глазное дно и острота зрения.

В отношении самой методики периметрии данное наблюдение показывает большое значение малой белой метки. Для выявления динамики изменений поля зрения белая метка в 5 мм слишком груба. С другой стороны, исследование на красный цвет слишком чувствительно, так как уже в начале наблюдения выявилась полная битемпоральная гемианопсия. При дальнейшем же наблюдении поле зрения на красный цвет оставалось без перемен. Только малая белая метка дала возможность проследить детали динамики изменений ноля зрения, как в отношении сужения границ, так и в смысле увеличения и продвижения скотом.

Динамику изменений поля зрения при распространении темпоральной скотомы на периферию показывает следующее наше наблюдение.

Наблюдение 29. Больная В-ва О., 50 лет, обратилась 23/IX 1948 г. в поликлинику Ленинградского института глазных болезней. Год тому назад заметила понижение зрения на оба глаза. При исследовании врачами поликлиники 2/III 1948 г. на правом глазу на белую метку в 5 мм обнаружена парацентральная темпоральная скотома (рис. 36),

которая к 9/IX 1948 г. распространилась кверху и значительно расширилась книзу (рис. 37).

При исследовании 23/IX 1948 г. найдено следующее. Правый зрачок немного шире левого. Реакция на свет и установку вблизи живая. Движения глазных яблок не ограничены. Соски зрительных нервов несколько одноцветны, границы отчетливы, артерии сужены. Острота зрения правого глаза 0,3, с коррекцией 0,6. Острота зрения левого глаза 0,08, с коррекцией 0,4. Поле зрения (рис. 38):

на правом глазу выпала вся височная половина за исключением участка (от 40 до 90°) на периферии нижневисочного квадранта. На левом глазу сужение височной половины поля зрения (при исследовании белыми метками в 5 и 1 мм). На красный цвет полная темпоральная гемианопсия. Таким образом, изменения поля зрения, обнаруженные 23/IX, являются последствием дальнейшего распространения скотомы книзу.

При общем обследовании обнаружено увеличение размеров турецкого седла. Контуры его ровные, спинка резко истончена. В остальном ничего патологического не найдено. Эндокринных симптомов нет.

В данном случае типичным является сохранение на периферии височной половины участка поля зрения на правом глазу после распространения темпоральной скотомы кверху и книзу. Последнее соответствует приведенному выше описанию динамики развития битемпоральной гемианопсии при наличии скотом. Обращает на себя внимание резкая асимметрия в изменениях поля зрения обоих глаз.

Острота зрения при заболеваниях хиазмы на почве опухолей гипофиза в течение длительного периода остается нормальной или лишь немного понижается. Вызвано это тем, что опухоль, оказывая давление на медиальную часть нижней поверхности хиазмы, вначале не задевает папилло-макулярных пучков, которые расположены глубже и более латерально.

Мы среди 50 больных у 9 наблюдали остроту зрения выше 0,7 на обоих глазах, у 6 из них острота зрения обоих глаз была полной.

Полная или слегка пониженная острота зрения, как было указано выше, может наблюдаться и в тот период заболевания, когда имеются уже резко выраженные битемпоральные изменения поля зрения. В дальнейшем зрение медленно падает, и, если не проводится лечение, наступает слепота обоих глаз.

Лишь редко наблюдается быстро развивающееся понижение зрения. Так как понижение зрения наступает вследствие атрофии нервных волокон в хиазме, а офталмоскопически видимая атрофия зрительных нервов при этом появляется только через длительные сроки, то значительное, а иногда и резкое понижение зрения может иметь место и при нормальном глазном дне. Понижение остроты зрения отнюдь не всегда протекает равномерно на обоих глазах. Нередко наблюдается резкая разница в остроте зрения обоих глаз.

Среди 50 больных резкую разницу в остроте зрения мы наблюдали у 18. Из них у 8 при слепоте одного глаза на другом глазу острота зрения была 0,6—1,0, у остальных 10 разница в остроте зрения обоих глаз была 0,5 и больше. Значительная разница в остроте зрения обоих глаз имеет такое же объяснение, как и нередко наблюдающаяся асимметрия дефектов поля зрения.

Бэкэй на большом материале приводит следующие данные об остроте зрения при аденомах гипофиза. Из 232 больных с хромофобными аденомами понижение зрения на оба глаза наблюдалось у 68,5% больных, из них слепота одного глаза — у 17 и слепота обоих глаз — у 1 больного. Понижение зрения на один глаз отмечено у 27,2% больных, из них у 8 больных — слепота одного глаза. Нормальная острота зрения обоих глаз отмечалась у 4,3% больных.

Из 55 больных с эозинофильными аденомами понижение зрения на оба глаза наблюдалось у 43,6%; на один глаз — у 34,5%, нормальная острота зрения обоих глаз — у 21,9%.

Простая атрофия зрительных нервов при опухолях гипофиза бывает двусторонней или же в некоторой стадии процесса разбивается только на одном глазу, в то время как глазное дно второго глаза остается нормальным. Последнее является выражением того, что аденома гипофиза растет преимущественно в одну сторону.

Односторонняя простая атрофия зрительного нерва при опухолях гипофиза нередко является поводом для весьма тяжелых по своим последствиям диагностических ошибок. Ввиду отсутствия офталмоскопически видимых изменений со стороны зрительного нерва и сохранения хорошей остроты зрения второго глаза атрофия зрительного нерва в этих случаях часто рассматривается как односторонний процесс, не связанный с заболеванием хиазмы. Вследствие этого упускаются возможности лечения (рентгенотерапия или оперативное вмешательство), которые могли бы предотвратить резкое понижение зрения на втором глазу. Между тем на втором, как будто нормальном, глазу в таких случаях можно выявить изменения в височной половине поля зрения и тем самым установить хиазмальную природу процесса. Поэтому нужно взять за правило во всех случаях односторонней атрофии зрительного нерва тщательно исследовать поле зрения и на втором глазу.

У больных с односторонней атрофией зрительного нерва при заболеваниях хиазмы на почве опухолей гипофиза без надлежащего лечения в дальнейшем развивается атрофия зрительного нерва и на втором глазу.

Среди больных с опухолями гипофиза мы наблюдали следующее состояние глазного дна: простая атрофия зрительных нервов — у 23, простая атрофия зрительного нерва на одном глазу — у 6, глазное дно без изменений — у 21.

В отличие от других опухолей головного мозга при опухолях гипофиза застойные соски встречаются очень редко. Мы ни разу не наблюдали застойных сосков при опухолях гипофиза. Другие авторы приводят следующие данные. Юзефова, Черни и Гейнисман у 52 больных с опухолями гипофиза наблюдали застойные соски 3 раза, Меркулов у 71 больного — 1 раз. Скородумова у 70 больных — 3 раза. Бэкэй приводит следующие данные о состоянии глазного дна при опухолях гипофиза (табл. 29).

О. Н. Соколова среди 240 больных, оперированных в Нейрохирургическом институте имени Бурденко по поводу опухолей гипофиза, наблюдала следующее состояние глазного дна.

Гармс (Harms) в 1925 г. собрала по литературным источникам 652 случая клинически распознанных опухолей гипофиза и среди них 53 случая с застойными сосками. Подробный анализ этих случаев показал, что во многих из них (там, где диагноз основного заболевания был установлен на операции или на секции) развитие застойных сосков могло быть объяснено какими-нибудь осложняющими моментами или же диагноз опухоли гипофиза был неверным. На основании своих литературных изысканий, Гармс приходит к выводу, что застойные соски при неосложненной опухоли гипофиза представляют исключительно редкое явление.

В вопросе о застойных сосках при опухолях гипофиза два обстоятельства нуждаются в объяснении: почему при опухолях гипофиза так редко встречаются застойные соски и чем вызывается развитие застойных сосков в тех случаях, когда они все же наблюдаются.

Читайте также:  Болезнь акромегалия причины

Основную причину отсутствия застойных сосков при опухолях гипофиза следует усматривать в том, что эти опухоли лишь очень поздно приводят к повышению внутричерепного давления. Когда же повышение внутричерепного давления все-таки наступает, возникшая под влиянием давления опухоли атрофия зрительных нервов является дополнительным фактором, препятствующим развитию застойных сосков.

Бэр следующим образом объясняет отсутствие застойных сосков при опухолях гипофиза. Опухоль отдавливает кверху хиазму и внутричерепную часть зрительных нервов, вследствие чего нижняя поверхность нерва у выхода из канала отодвигается от костной стенки. В результате создаются условия, которые не препятствуют оттеканию тканевой жидкости по зрительному нерву в полость черепа и тем самым предотвращают развитие застойных сосков.

Редкие случаи развития застойных сосков при опухолях гипофиза объясняются некоторыми особенностями экстраселлярного распространения опухолей гипофиза. При росте за пределы турецкого седла опухоль гипофиза может расти в различных направлениях, в том числе и кверху. При росте кверху опухоль гипофиза может внедриться в полость третьего желудочка. Последнее приводит к повышению внутричерепного давления с развитием застойных сосков.

Скородумова приводит в этом отношении следующее интересное наблюдение. У больного была опухоль гипофиза. Развиваясь в полости турецкого седла, она начала расти кверху. Эта — вторая — часть опухоли помещалась в полости третьего желудочка и закрывала монроевы отверстия. Последнее обстоятельство и привело к повышению внутричерепного давления и развитию застойных сосков.

Бэкэй среди 292 случаев аденом гипофиза в 14 случаях (4,7%) наблюдал внедрение аденомы в полость третьего желудочка. Аденомы почти полностью блокировали третий желудочек и вызывали развитие водянки желудочков и повышение внутричерепного давления.

Соколова наблюдала застойные соски у 14 из 240 больных, оперированных по поводу опухолей гипофиза. Она разделяет их на три группы.

    Больные с застойными сосками, присоединяющимися к уже имеющемуся хиазмальному синдрому.

Больные с застойным соском на одном глазу и первичной атрофией зрительного нерва на другом (синдром Фостера Кеннеди).

  • Больные с застойными сосками, наблюдавшимися задолго до развития хиазмального синдрома.
  • К первой группе относятся 8 больных. У них застойные соски были вызваны повышением внутричерепного давления в результате внедрения опухоли гипофиза в третий желудочек.

    Синдром Фостера Кеннеди наблюдался у 4 больных, отнесенных ко второй группе. Этот синдром характерен для большой опухоли гипофиза, вышедшей за пределы турецкого седла и растущей кпереди, по направлению к каналу зрительного нерва. Сдавливая внутричерепную часть зрительного нерва, опухоль на этой стороне приводит к его простой атрофии. В дальнейшем на второй стороне возникает застойный сосок.

    К третьей группе относятся 2 больных с кистозно перерожденными опухолями гипофиза.

    Аденомы гипофиза представляют собой доброкачественные, медленно растущие опухоли. Поэтому изменение поля зрения и понижение остроты зрения нарастают постепенно в течение длительного времени, большей частью на протяжении нескольких лет, не давая при этом никаких ремиссий. В редких случаях наблюдается атипичное течение заболевания, выражающееся в очень быстром понижении функций. Мы наблюдали острое течение заболевания у двух больных.

    Это быстрое понижение зрения, развивающееся в течение нескольких дней, не может быть объяснено сдавлением хиазмы растущей опухолью. Наиболее вероятным является предположение о кровоизлиянии в опухоль. Последствием такого кровоизлияния должно быть быстро наступающее увеличение размеров опухоли, резко нарастающее давление на хиазму и зрительные нервы, в результате чего может наступить очень быстрое и значительное понижение остроты зрения. В пользу этого предположения говорит также и то обстоятельство, что у таких больных понижению зрения обычно предшествуют сильные головные боли, тошнота и рвота.

    На возможность резкого понижения зрения в течение нескольких часов или дней у больных с опухолями гипофиза на почве кровоизлияния в опухоль указывает также Уолш (Walsh). Он приводит следующее наблюдение Беньямина. При офталмологическом исследовании больной, у которой в течение 2 лет наблюдались изменения со стороны турецкого седла, за 2 месяца до наступления слепоты не было обнаружено ничего патологического. Затем внезапно после резких головных болей, продолжавшихся несколько часов, развились множественные параличи черепномозговых нервов и в течение 36 часов больная ослепла на оба глаза. Вскоре больная умерла. На секции было обнаружено кровоизлияние в злокачественную аденому гипофиза. Вильбранд и Зенгер приводят следующие наблюдения Эйзенлора. У здоровой женщины после предшествовавших головных болей и рвоты в течение 3 дней развилась слепота обоих глаз. На секции обнаружено кровоизлияние в опухоль, расположенную в полости турецкого седла.

    Не во всех случаях опухоли гипофиза приводят к заболеваниям хиазмы. Среди 50 наших больных у 3 отсутствовали зрительные расстройства. П. В. Эпштейн среди 120 больных с опухолями гипофиза, подтвержденными на операции или вскрытии, у 15 наблюдал отсутствие зрительных расстройств. Еще более часто это отмечается в работах других авторов. Юзефова, Черни и Гейнисман среди 52 больных выявили нормальное поле зрения у 11, Меркулов среди 74 больных — у 28. Бэкэй среди 287 больных с аденомами гипофиза отсутствие изменений поля зрения отмечал у 27 (9,5%). При этом у больных с хромофобными аденомами гипофиза нормальное состояние поля зрения встречается реже, чем у больных с эозинофильными аденомами. Так, среди 232 больных с хромофобными аденомами поле зрения было нормальным у 9 (3,8%), а среди 55 больных с эозинофильными аденомами у 18 (33,9%).

    При тесном анатомическом соседстве гипофиза с хиазмой отсутствие изменений со стороны последней может быть обусловлено только особым стечением обстоятельств. Широко распространено мнение, согласно которому отсутствие этих изменений обусловлено тем, что опухоль растет книзу. Нам такое объяснение представляется неудовлетворительным. Хотя и возможно допустить, что опухоль растет преимущественно книзу, но трудно представить, чтобы одновременно она не росла в какой-то степени и кверху. Мы полагаем, что существенную роль играют при этом топографоанатомические варианты области хиазмы. В этом отношении имеют значение следующие три фактора: характер развития диафрагмы турецкого седла, размеры хиазмальной цистерны и варианты положения хиазмы по отношению к турецкому седлу. Плотная диафрагма турецкого седла в известной мере препятствует распространению опухоли гипофиза кверху и способствует росту опухоли книзу, по направлению к сфеноидальной пазухе. Наоборот, нежная диафрагма, пронизанная рядом отверстий, а также диафрагма в виде узкого ободка не препятствует росту опухоли кверху, по направлению к хиазме.

    При малых размерах щелевидной хиазмальной цистерны даже небольшие опухоли гипофиза при росте кверху быстро приходят в соприкосновение с хиазмой. При большой хиазмальной цистерне опухоль гипофиза должна достигнуть значительных размеров, прежде чем окажет давление на хиазму.

    Положение хиазмы по отношению к турецкому седлу также играет большую роль. При далеко отодвинутой кзади хиазме даже значительные опухоли гипофиза могут прорастать между зрительными нервами, не задевая хиазму.

    Таким образом, отсутствие воздействий на хиазму при опухолях гипофиза имеет место при плотной диафрагме турецкого седла, крупной хиазмальной цистерне и резко отодвинутой кзади хиазме.

    Мы наблюдали больного с типичной резко выраженной акромегалией, у которого, несмотря на 14-летнюю давность заболевания, глазное дно, острота зрения и поле зрения были нормальными.

    Для лечения опухолей гипофиза применяются рентгенотерапия и хирургическое вмешательство.

    В русской литературе впервые о благоприятном эффекте рентгенотерапии при опухолях гипофиза сообщили в 1928 г. М. М. Неменов и А. Югенбург. При лечении 29 больных (из них 18 с акромегалией и 11 с адипозогенитальной дистрофией) авторы отмечали повышение остроты зрения и улучшение состояния поля зрения. Вскоре после этого появилось сообщение Юзефовой, Черни и Гейнисман и работа Меркулова. Юзефова, Черни и Гейнисман применяли ретгенотерапию у 52 больных, которые распределялись на следующие 3 группы: с акромегалией — 17 больных, с адипозогенитальной дистрофией—12 и с офталмической формо — 23. Наилучшие результаты были получены, как это отмечают и другие авторы, при акромегалии. Улучшение это относится главным образом к общемозговым и глазным симптомам. Эндокринные симптомы мало поддаются обратному развитию. Благоприятные результаты были получены также при адипозогенитальной дистрофии. Хуже всего результаты при офталмической форме. Улучшение при ней наступило у 7 из 23 больных, без перемен было у 8, ухудшение отмечено у 8. К аналогичным выводам приходит и Меркулов на основании лечения 71 больного (акромегалия— у 35, адипозогенитальная дистрофия — у 10 и офталмическая форма — у 26). В последнее время об отдаленных результатах рентгенотерапии при опухолях гипофиза со сроками наблюдения от 1 года до 13 лет сообщила М. Д. Гальперина.

    Как видно из этих данных, и при учете отдаленных результатов эффективность рентгенотерапии при акромегалии очень высока. В отличие от этого, при адипозогенитальной дистрофии результаты неудовлетворительны. Как отмечает Гальперина, эти неблагоприятные результаты обусловлены, возможно, тем, что больные с адипозогенитальной дистрофией уже в начале лечения были в тяжелом состоянии. Овергоф и Зекман (Overhof, Sekmann) также отмечают благоприятные результаты от рентгенотерапии при опухолях гипофиза, протекавших с битемпоральной гемианопсией. Среди 100 леченных больных значительное улучшение наступило у 79. У 21 больного имели место небольшое улучшение, ухудшение, или же процесс оставался без перемен.

    В ряде исследований имеются указания на то, что при рентгенотерапии в качестве осложнения развиваются катаракты. Так, Тиль (Thiel) сообщает о 7 случаях рентгеновских катаракт, наблюдавшихся им через 1—4 года среди 23 больных, получавших рентгенотерапию. Меркулов наблюдал такие катаракты у 2 среди 75 больных. В позднейших работах упоминаний об этом осложнении не имеется, вероятно, в связи с усовершенствованием методики облучения.

    Современная методика рентгенотерапии состоит в длительном облучении дробными дозами от 150 до 200 r на поле с 4 полей (2 височных поля и по 1 лобному и затылочному). Общая доза на поверхность каждого поля от 1200 до 2000 r.

    Результаты рентгенотерапии бывают лучше всего при опухолях гипофиза, протекающих с заболеваниями хиазмы в сочетании с акромегалией. Хуже поддаются лечению опухоли, протекающие без эндокринных симптомов, а также и при адипозогенитальной дистрофии.

    Под нашим наблюдением было 23 больных, у которых проводилась рентгенотерапия при опухолях гипофиза, сопровождавшихся заболеванием хиазмы. По сопутствующим симптомам больные распределялись следующим образом: акромегалия — у 3, адипозогенитальная дистрофия— у 1, без эндокринных симптомов— 19. Повышение остроты зрения и расширение поля зрения после лечения отмечалось у 10 (без эндокринных симптомов и при адипозогенитальной дистрофии); у 8 больных наступило ухудшение и у 5 процесс остался без перемен.

    Эффективность рентгенотерапии обычно выясняется довольно быстро. В тех случаях, когда облучение эффективно, уже после первого курса рентгенотерапии наступает повышение остроты зрения или расширение поля зрения. В других случаях улучшение сказывается в том, что приостанавливается падение функций, имевшее место до лечения. Если первый курс обусловил улучшение функций или же приостановил падение их, то показаны повторные курсы. Если же первый курс рентгенотерапии не дал никакого эффекта, то можно отказаться от применения этого метода лечения, так как обычно дальнейшее применение его оказывается бесполезным.

    В период восстановления функций после лечения не наблюдается строгого параллелизма между повышением остроты зрения и расширением поля зрения. Нередко отмечается значительное восстановление выпавших участков поля зрения, но острота зрения не повышается. Состояние поля зрения является наиболее надежным показателем эффективности рентгенотерапии. Поэтому при наблюдении за больными, получающими рентгенотерапию, необходим тщательный и регулярный контроль за полем зрения. Восстановление выпавших участков поля зрения в результате лечения совершается большей частью в определенной последовательности, а именно — в порядке, обратном их выпадению при прогрессировании заболевания. Сперва восстанавливаются те участки, которые выпали последними. В последнюю же очередь восстанавливаются участки, выпавшие в начале заболевания. Это обстоятельство отмечает также Трэкуер. Такой порядок процесса восстановления объясняется тем, что легче всего восстанавливается функция тех волокон, которые меньше всего пострадали. Волокна, пострадавшие в начале заболевания, сильнее всего повреждены. В связи с этим их функции восстанавливаются труднее и в более поздние сроки. Следует отметить, что рентгенотерапия дает хороший результат не только в начале заболевания, но также и в далеко зашедших случаях.

    Ниже приводится наше наблюдение, показывающее эффективность рентгенотерапии и течение процесса восстановления.

    Наблюдение 30. Больная Л-ва Е., 55 лет, обратилась 20/II 1947 г. в поликлинику Ленинградского института глазных болезней. В начале 1945 г. заметила понижение зрения. В феврале 1945 г. в одном из глазных лечебных учреждений были установлены атрофия зрительных нервов и битемпоральная гемианопсия. Данные общего исследования 20/II 1947 г. RW в крови отрицательная. Турецкое седло увеличено преимущественно в передне-заднем размере. Стенки его истончены, эндокринных симптомов нет. Зрачки равномерны. На правом глазу реакция на свет удовлетворительная, на левом глазу прямая реакция на свет отсутствует, содружественная реакция сохранена. Движения глазных яблок не ограничены. Соски зрительных нервов бледные, границы отчетливы, артерии сужены. Явления атрофии резче выражены на левом глазу. Острота зрения правого глаза 0,4, с коррекцией 0,6; острота зрения левого глаза равна неуверенному светоощущению. В поле зрения правого глаза (рис. 39)

    имелась полная темпоральная гемианопсия с сохранением области желтого пятна в пределах 5°. Носовая половина поля зрения резко сужена до 10—20°. В дальнейшем больная получила 4 курса рентгенотерапии. После первого курса рентгенотерапии 13/V 1947 г. появилось небольшое расширение носовой половины поля зрения (рис. 40).

    После второго курса рентгенотерапии 2/IV 1948 г. отмечалось резкое расширение носовой половины поля зрения почти до нормы (рис. 41)

    (при исследовании белыми метками в 5 и 2 мм имелось лишь небольшое сужение в нижненосовом квадранте). После третьего курса рентгенотерапии 16/XII 1948 г. отмечалось повышение остроты зрения на правом глазу до 0,7; острота зрения левого глаза равна 0. В поле зрения попрежнему держалась полная височная гемианопсия. В дальнейшем из-за плохого общего состояния лечение не проводилось до 1951 г., но восстановление поля зрения на правом глазу продолжалось. 31/I 1950 г. (рис. 42)

    носовая половина поля зрения несколько сужена снизу. Восстановился небольшой участок в нижневисочном квадранте. 7/VII 1950 г. (рис. 43)

    отмечается дальнейшее значительное восстановление височной половины поля зрения, резче в нижневисочном квадранте. На белый цвет сужение височной половины, резче в верхневисочном квадранте. Вследствие преимущественного восстановления периферии поля отмечается обширная парацентральная абсолютная скотома в височной половине, сверху она почти сливается с периферическим сужением. На красный цвет полная темпоральная гемианопсия. 14/XII 1950 г. выявлено, что скотома в нижневисочном квадранте почти полностью исчезла, лишь немного переходит книзу за горизонтальный меридиан (рис. 44).

    В верхневисочном квадранте скотома значительно уменьшилась. После четвертого курса рентгенотерапии (11/V 1951 г. и 21/II 1952 г.) острота зрения правого глаза повысилась до 0,9, острота зрения левого глаза равна 0. В поле зрения правого глаза (рис. 45)

    отмечается дальнейшее восстановление височной половины. При исследовании белой меткой в 5 мм границы височной половины поля зрения лишь немного сужены. При исследовании меткой в 1 мм определялись секторовидное сужение верхневисочного квадранта и небольшая абсолютная парацентральная скотома. На красный цвет расширение височной половины поля зрения до 10°.

    Глазное дно за все время наблюдения оставалось без перемен.

    Это наблюдение представляет интерес во многих отношениях. Прежде всего оно показывает, что и в далеко зашедших, запущенных случаях рентгенотерапия может дать весьма значительное улучшение функций. В данном случае в течение длительного периода прогрессивно расширялось поле зрения, в то время как острота зрения оставалась без перемен; последняя стала повышаться лишь в более позднем периоде. Такой процесс восстановления является типичным и поэтому-то так важно регулярное наблюдение за состоянием поля зрения.

    Восстановление происходит обычно в порядке, обратном процессу выпадения отдельных участков поля зрения. В данном случае сперва началось расширение носовой половины поля зрения. В дальнейшем, когда носовая половина поля зрения стала нормальной, началось восстановление височной половины поля зрения. Последнее с нижневисочного квадранта перешло на верхневисочный квадрант. В заключительной стадии восстановления (на белый цвет) только в верхневисочном квадранте остались небольшие изменения. Выше было указано, что при развитии битемпоральной гемианопсии в типичных случаях последними выпадают небольшие участки нижневисочных квадрантов у нижнего конца вертикального меридиана. В данном случае мы видим, что этот участок височной половины поля зрения восстановился первым.

    Мы уже говорили, что в случаях битемпоральной гемианопсии, протекающей с развитием скотом, последние сперва появляются в верхневисочных квадрантах и затем переходят в нижневисочные квадранты. В данном случае центральная скотома, возникшая в процессе восстановления поля зрения, сперва занимала оба височных квадранта, в дальнейшем она исчезла сперва в нижневисочном квадранте, а затем значительно уменьшилась и в верхневисочном.

    Хорошие результаты дает оперативное вмешательство, состоящее в удалении опухоли гипофиза. В первое время, когда хирургия области турецкого седла была еще недостаточно разработана, опухоли гипофиза удаляли транссфеноидальным путем по методу, разработанному Гиршем. Подход к гипофизу осуществлялся через сфеноидальную пазуху и дно турецкого седла. В настоящее время этот метод оставлен, и подход к гипофизу осуществляется путем костнопластической трепанации черепа в лобно-теменной области с приподниманием лобной доли. Эта операция очень сложна и предъявляет большие требования к нейрохирургу, так как приходится оперировать в глубине на основании мозга поблизости от крупных сосудов виллизиева круга и при этом извлекать опухоль из-под хиазмы и зрительных нервов. В опытных руках операция дает хорошие результаты, но довольно велик еще процент летальности.

    Оперативное вмешательство дает улучшение не только в начальной стадии заболевания, но также при далеко зашедшем процессе со значительным понижением функций. При этом нередко как восстановление выпавших участков поля зрения, так и повышение остроты зрения может быть весьма значительным. Как указывает Бэкэй, при хромофобных аденомах с различными формами битемпоральной гемианопсии у 22 больных после операции поле зрения стало нормальным. Об очень хорошем эффекте операции свидетельствует следующее наше наблюдение.

    Наблюдение 31. Больной Л-а В., 22 лет, поступил в ЛНХИ 6/II 1951 г. с жалобами на резкое понижение зрения. При поступлении на военную службу в 1950 г., по словам больного, острота зрения обоих глаз была 1,0. В сентябре 1950 г. заметил резкое понижение зрения на правый глаз. По словам больного, острота зрения правого глаза была меньше 0,1. В декабре зрение стало постепенно падать и на левом глазу. При исследовании найдено следующее: небольшая анизокория, правый зрачок шире левого; реакция зрачков на свет и установку вблизи удовлетворительная; движения глазных яблок не ограничены; глазное дно обоих глаз без изменений. Острота зрения правого глаза 0,02; левого 0,08. Рефракция обоих глаз эмметропическая. В поле зрения (рис. 46)

    на белый цвет почти полная битемпоральная гемианопсия; на правом глазу, кроме того, центральная скотома. Цвета не различает.

    Эндокринных расстройств нет. На рентгенограмме черепа отмечается разрушение турецкого седла, характерное для опухоли гипофиза. 16/II—операция. Удалена опухоль гипофиза. Кпереди от хиазмы выпирала бугристая опухоль, раздвигающая зрительные нервы, приподнимающая и оттесняющая кзади хиазму Опухоль распространялась в обе стороны от зрительных нервов. Правый зрительный нерв был окутан тканью опухоли. Гистологически установлена хромофобная аденома гипофиза. Послеоперационное течение без осложнений.

    2/III острота зрения правого глаза 0,6; левого 0,9. 6/III в поле зрения (рис. 47)

    нерезкое битемпоральное сужение, более значительное на красный цвет. 14/III острота зрения обоих глаз 1,0. Глазное дно обоих глаз без изменений. 23/III границы поля зрения на белый цвет нормальны. Небольшое сужение границ на красный цвет без гемианопического уклона. 30/V глазное дно, острота зрения и поле зрения без отклонений от нормы.

    В данном случае отмечалось очень резкое и быстрое восстановление функций пос

    источник