Меню Рубрики

Частичный альбинизм витилиго

В детском возрасте встречаются варианты патологий, при которых пигментация кожи существенно снижена, либо имеется полное или частичное отсутствие пигмента по всей поверхности кожи или на обширных ее участках. Это состояние называется гипопигментацией (депигментацией — если речь идет о тотальном отсутствии меланина). Дети с подобными отклонениями должны наблюдаться у специалиста, так как кожа, лишенная пигмента, более ранима и подвержена негативным внешним влияниям. Какие же аномалии могут быть связаны с утратой пигментации кожи?

Наиболее известная проблема, связанная с дефицитом пигмента — это альбинизм. Дети с альбинизмом обладают очень светлой кожей, белыми волосами и голубыми глазами. Это связано с отсутствием пигментации, которое имеет наследственный характер. Наиболее часто возникают проявления тотального альбинизма, когда все покровы тела лишены пигментации, а также (более редко) встречается вариант частичного депигментирования — обесцвеченные пряди в волосах, бровях или ресницах, пятна с отсутствием пигмента на теле. Эти проблемы пигментации имеют постоянный характер с самого рождения.

Альбинизм — это редкая патология, более типичная для европеоидов, у монголоидов и негроидов встречается нечасто. Связано это состояние с дефектами в генах, кодирующих синтез меланина в клетках кожи. Альбинизм может быть у детей, если оба родителя имели в хромосомах рецессивный ген альбинизма, который и передали ребенку в момент зачатия. Дети наследуют сильное снижение или полное отсутствие активности особого фермента тирозиназы, ответственной за синтез меланина кожи.

Нередко дети с альбинизмом, помимо полного отсутствия пигмента кожи и волос, имеют еще и низкий рост, повышение чувствительности кожи и глаз к солнечному свету, наличие астигматизма.

Опасность подобной аномалии пигментации кожи в том, что дети страдают от фотодерматитов и солнечных ожогов, обладают повышенным риском поражения кожи раком, во взрослом возрасте могут страдать от бесплодия и рано умирают.

На сегодняшний день альбинизм у детей неизлечим, невозможно исправить дефект генов. Важно, чтобы родители позаботились о максимальной адаптации ребенка к жизни, соблюдая особые меры предосторожности. Кожа с раннего возраста должна максимально защищаться от солнечного света. С этой целью родители должны при выходе на солнце одевать ребенку одежду, полностью прикрывающую тело, а также использовать средства защиты от солнечных лучей с максимальными фильтрами. Важно, чтобы родители регулярно наблюдались с ребенком у офтальмолога и педиатра, дерматолога, чтобы вовремя корректировать имеющиеся отклонения в состоянии здоровья. К сожалению, пигментация кожи при такой патологии не сформируется вовсе, и загорать ребенку нельзя.

Особым вариантом патологии у детей, при которой страдает пигментация, является витилиго. Основными причинами данной патологии считается наследственная предрасположенность, аутосомно-рецессивный путь передачи. В пользу данной теории говорят семейные случаи витилиго, при них пигментация нарушается сразу у нескольких членов семьи, которые находятся в близком родстве. Однако, немалую роль в формировании подобного состояния отводят также и другим влияющим факторам — расстройствам работы нервной системы и гормонального обмена (сдвигам в обмене веществ). Также причинами нарушений пигментации кожи считаются дефицит серы или меди, нарушения в работе щитовидной железы, аутоиммунные расстройства.

Участки тела, где нарушена пигментация кожи, также страдают от нарушений потоотделения и производства кожного секрета, обладают меньшим количеством сосудистых сплетений и мышечных волокон.

Первые проявления родители могут выявить еще в младенчестве или у подростков. Чаще пигментация кожи страдает у девочек-дошкольниц и более старших, нередко усиливаясь в начале пубертата. Изначально кожа покрывается пятнами, имеющими бледно-розовую окраску, которые медленно, но верно теряют пигментацию и белеют. Обесцвеченные участки кожи ;могут иметь размеры от незначительных до обширных, выделяется четкая граница между ними и здоровыми тканями, по форме овальные, круглые или неровной формы, постепенно могут сливаться в одно, более обширное поражение. Кожа по границе образований может иметь нормальный или более пигментированный оттенок. После пребывания на открытом солнце очаги становятся более яркими, за счет контрастирования с загорелыми зонами здоровой кожи. Если дети имеют участки витилиго на волосистой части головы, в этой зоне рост волос не нарушается, но они утрачивают пигментацию.

Кожа поражается витилиго в любых участках, но наиболее часто это шея, лицо, конечности, область гениталий. Патология имеет хроническое течение, постепенно прогрессируя. В редких случаях дети имеют в области пораженных очагов выпадение волос .

Нередко родители задают врачу вопрос о том, можно ли устранить участки витилиго на коже? На сегодняшний день нет единого и эффективного метода лечения, но определенные достижения в этой области все-таки имеются. Курс лечения длительный, от родителей потребуется настойчивость и терпение в достижении результата. Активно применимы препараты цинка, железа, меди в виде комплексных витаминно-минеральных добавок, а также особые вещества — фурокумарины. Они применяются как наружно, для смазывания участков кожи, где нарушена пигментация, так и внутрь. После применения этих веществ, дети подвергаются местному УФ-облучению участков с нарушением пигмента, за счет особых ламп.

Также имеются публикации об эффективности в некоторых случаях использования минимальных доз мазей с гормонами, инъекций в зоне поражения или приема препаратов внутрь. Наилучшим будет эффект при лечении витилиго в ранней стадии, при небольшом размере поражения. Нередко врачи в детском возрасте предлагают родителям подождать с лечением, так как по мере взросления имеются данные об обратном развитии очагов витилиго.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нарушения пигментации могут быть первичными, а также вторичными, возникающими на месте разрешившихся первичных высыпных элементов (папул, пустул, пузырьков, пузырей).

Первичные гиперпигментации могут быть ограниченными (мелазма, веснушки) или же иметь генерализованный характер. Распространенные гиперпигментации наблюдаются при болезни Аддисона (бронзовый оттенок кожи), заболеваниях гепатобилиарной системы (окраска кожи от соломенно-желтой до темно-желтой и оливковой), при хронических интоксикациях, при хроническом дефиците белкового питания и витамина В12 (гиперпигментированные пятна грязно-коричневого цвета на коже туловища, гипермеланоз вокруг мелких суставов кистей в сочетании с преждевременным поседением волос).

В целом пигментные нарушения подразделяют на эпидермальную депигментацию (лейкодермию), эпидермальную гиперпигментацию (меланодермию) и изменение цвета на серый или голубой (церулодермию). Каждые из перечисленных нарушений подразделяют на первичные и вторичные.

К первичным эпидермальным депигментациям относят витилиго, альбинизм, хронический идиопатический каплевидный гипомеланоз (см. фотостарение) и другие заболевания. Среди вторичных лейкодермий выделяют депигментацию после острых и хронических воспалительных дерматозов (аллергического дерматита, экземы, атопического дерматита, псориаза и др.), после ожогов и травм, постпаразитарную и сифилитическую лейкодерму. Вторичная депигментация может возникать после использования гидрохинона (конфеттиподобная лейкодерма), на фоне длительной и бесконтрольной терапии топическими глюкокортикостероидами, при контакте кожи с солями ртути, резиной, сандаловым маслом.

К первичным меланодермиям относят мелазму, веснушки, лентиго, невус Беккера, некоторые фотодерматозы, а к вторичным — гиперпигментацию после острых и хронических воспалительных дерматозов, криодеструкции, лазерной деструкции, дермабразии, склеротерапии вен и др.

К первичным церулодермиям относят невусы Ота и Ито, мелазму, меланоз Риля и другие заболевания. Вторичные церулодермии могут возникать после ряда хронических воспалительных дерматозов (например, красный плоский лишай), на фоне приема некоторых медикаментов (например, фиксированная сульфаниламидная эритема).

Эпидермальная депигментация может быть связана с уменьшением количества или отсутствием меланоцитов (меланоцитопеническая) или со cнижением или отсутствием синтеза меланина (меланопеническая). Причины меланодермии и церулодермии является увеличение продукции меланина или количества меланоцитов. При вторичной церулодермии возможно также отложение гемосидерина в дерме.

Витилиго (vitiligo) — хроническое прогрессирующее заболевание неясной этиологии, проявляющееся образованием депигментированных пятен на разных участках кожного покрова и связанное с разрушением меланоцитов. Этиология и патогенез не известны. Относят к первичным меланоцитоническим депигментациям. Для развития заболевания важны наследственная предрасположенность и действие провоцирующих факторов (стрессы, травмы, солнечные ожоги). Считается, что причиной развития витилиго является разрушение меланоцитов токсичными предшественниками меланина или лимфоцитами. Известно, что при витилиго обнаруживают антитела к нормальным меланоцитам. Дебют витилиго наблюдается в 10-30-летнем возрасте.

Характерно появление округлых, продолговатых и неправильной формы пятен с четкими границами, молочно-белого цвета, размером от 5 миллиметров до нескольких сантиметров. За счет периферического роста пятна могут сливаться и достигать больших размеров, вплоть до полной депигментации кожного покрова. Наиболее часто пятна локализуются вокруг рта, глаз, на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг локтевых и коленных суставов, на кистях, в подмышечных впадинах, нижней части спины, области гениталий. Некоторые депигментированные пятна могут возникать перифолликулярно. Возможно линейное (зостериформное) расположение высыпаний по ходу нерва. Заболевание может сопровождаться депигментацией волос (лейкотрихия) в зоне поражения.

Диагностика витилиго основана на данных анамнеза, типичной клинической картине и гистологическом исследовании кожи, при котором выявляют отсутствие меланоцитов в очагах поражения, а также на осмотре в лучах лампы под фильтром Вуда.

Дифференциальную диагностику витилиго проводят с сифилитической лейкодермой, постпаразитарной лейкодермой при отрубевидном лишае, склероатрофическим лишаем, депигментированными очагами рубцовой атрофии после дискоидной и диссеминированной красной волчанки, неполным альбинизмом, лекарственной лейкодермой и другими дерматозами.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Лечение и профилактика витилиго — адекватная фотопротекция, использования специальной маскирующей косметики. Используют местную фотохимиотерапию, электрофорез с раствором сернокислой меди на очаги поражения препараты, стимулирующие меланогенез. Научные разработки последних лет показали эффективность пересадки в пораженный участок собственных меланоцитов. Системно назначают витамины группы В, препараты цинка, железа.

Альбинизм — наследственный дерматоз, связанный с нарушением синтеза тирозиназы и проявляющийся депигментацией кожи, глаз и волос.

Относят к первичным меланопеническим депигментациям.

[7], [8], [9]

Установлено, что альбинизм обусловлен нарушением синтеза тирозиназы, необходимой для нормального меланогенеза. Различают тотальный и неполный альбинизм. Тотальный альбинизм наследуется аутосомно-рецессивно, проявляется сразу после рождения и характеризуется депигментацией всей кожи, волос и оболочек глаз. Неполный альбинизм — врожденный, наследуемый по аутосомно-доминантному типу.

Депигментированные пятна локализуются на ограниченных участках рук и ног, а также на коже туловища. Типично появление белых прядей волос на голове спереди. Цвет глаз может не изменяться.

Дифференциальный диагноз проводят с витилиго, депигментацией после хронических воспалительных дерматозов.

Использование солнцезащитных средств с максимальной защитой от ультрафиолетовых лучей А и В, бета-каротин внутрь в дозе по 30-60 мг три раза в сутки.

Мелазма (от греч, melas — черный), или хлоазма, — приобретенная неравномерная пигментация в области лица и, реже, шеи.

Основными факторами, способствующими развитию мелазмы, являются ультрафиолетовое облучение и генетическая предрасположенность. Существенную роль играет состояние гормонального фона. Так, естественные и синтетические эстрогены и прогестерон вовлечены в патогенез мелазмы при ее появлении во время беременности, при приеме оральных контрацептивов, в периоде перименопаузы и при опухолях яичников. Меланоцит-стимулирующий гормон не имеет значения в развитии этого заболевания. Важным в возникновении дерматоза также считают использование фотосенсибилизирующих средств, входящих в состав наружных косметических препаратов, и прием внутрь некоторых фотосенсибилизаторов.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

При мелазме поражается в основном кожа лица и шеи, слизистые оболочки в процесс не вовлекаются. Чаще болеют женщины. Высыпания характеризуются неравномерной пигментацией коричневато-желтого цвета в центральной части лба, над верхней губой, подбородке, на щеках и скулах, в области углов нижней челюсти.

В зависимости от локализации высыпаний выделяют три клинических формы мелазмы:

  1. центрофациальная — пигментация локализуется в области центральной части лба, на щеках, верхней губе, спинке носа и подбородка.
  2. молярная — пигментация локализуется в области щек (в проекции моляров) и носа;
  3. мандибулярная — пигментация локализуется в области углов нижней челюсти.

При диагностике мелазмы чрезвычайно важным является осмотр кожи с помощью фильтра Вуда. Эта методика позволяет врачу определиться в глубине процесса, разработать тактику и прогнозировать результаты дальнейшего лечения, так как внешние изменения на коже, выявляемые при осмотре под люминесцентной лампой Вуда коррелируют с гистологическими данными. На основании осмотра может быть диагностирован один из трех гистологических типов мелазмы.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

При данном типе очаги поражения становятся более яркими и контрастными при осмотре под люминесцентной лампой Вуда. Именно такой феномен взаимосвязан с преимущественной локализацией меланина в эпидермисе. Этот тип прогностически наиболее благоприятен.

[23], [24], [25], [26]

При осмотре в лучах люминесцентной ламп под фильтром Вуда пигментация не усиливается, контраст ее с окружающей непораженной кожей не становится более явным. Этот тип соответствует преимущественной локализации меланофагов внутри дермы, что указывает неблагоприятный прогноз при лечении.

[27], [28]

При данном типе некоторые области становятся более яркими и контрастными, а некоторые — наоборот. Соответственно локализации пигмента как в эпидермисе, так и в дерме. Адекватная терапевтическая тактика может привести лишь к частичному регрессу.

Дифференциальную диагностику мелазмы следует проводить с вторично гиперпигментацией (например, после простого дерматита от солнечной ожога, пилинга и др.), пойкилодермой Сиватта, берлок-дерматитом, меланозом Риля, пойкилодермической лимфомой кожи, невусом Ота, пигментной ксеродермой и рядом других дерматозов.

Необходимо выяснить индивидуально, какой фактор был ни располагающим в развитии заболевания. Рекомендуют прекратить прием оральных контрацептивов, детальное обследование гинеколога-эндокринолога. Показано также исследование функции печени, назначение гепаторотекторов (витамин Е, эссенциале). Обязательна эффективная фотопротекция с использованием солнцезащитных средств с максимальной защитой от ультрафиолетовых лучей А и В. Пациенткам рекомендуют носить шляпы, избегать пребывания на солнце, особенно с 10 часов утра до 16 часов вечера (даже при наличии адекватной фотопротекции), отказаться от посещений солярия. Указанные меры, направленные на уменьшение экспозиции УФО, особенно следует соблюдать во время беременности и в течение первых месяцев после родов. Для наружной терапии используют продолжительные курсы азелаиновой кислоты, топических ретиноидов, бензоилпероксида, аскорбиновой кислоты, резорцинола (гамма Иклен, «Мерк Медикасьон Фамильяль»), химические пилинга с гидроксикислотами (альфа-, бета — и полигидроксикислоты) или трихлоруксусной кислотой, гидрохинон и другие препараты. Хороший косметический результат может дать лазерная «шлифовка» кожи, фотоомоложение и дермабразия. Внутрь с целью торможения формирования меланина назначают аскорбиновую кислоту (витамин С) и токоферол (витамин Е).

Профилактика заболевания включает эффективную фотопротекцию У беременных, женщин, принимающих оральные контрацептивы, и периоде перименопаузы, а также у лиц с наследственной предрасположенностью к мелазме.

Читайте также:  При альбинизме нарушается синтез фермента

Невус Беккера — немеланомоопасное пигментное образование.

Причины и патогенез не известны. Встречается у 0,5% мужчин в популяции. У женщин бывает редко и может сочетаться с различными стигмами дисэмбриогенеза (гипоплазия груди, spina bifida и др.).

[29], [30]

Начало заболевания в подростковом возрасте. Характерен очаг светло-коричневого цвета на коже плеча, передней поверхности грудном клетки, спины. Редко поражается кожа лица и шеи. Очаг имеет, как правило, линейное или сегментарное расположение. В последующем на фоне пятна появляются темные волосы. Гистологически выявляют увеличение количества меланина в меланоцитах, в них имеются гигантские меланосомы, может быть увеличение количества меланоцитов. Иногда выявляют большое количество гладкомышечных клеток (в таком случае образование диагностируют как гладкомышечную гамартому).

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Дифференциальная диагностика проводится с гигантским пигментированным невусом, распыленным невусом, пятнами цвета «кофе с молоком» при болезни Реклингхаузена.

[31], [32], [33], [34], [35]

Традиционные методики отбеливания, пилинги, лазеродеструкция, дермабразия дают, как правило, негативный эстетический результат. Рекомендуют камуфляж.

Невусы Ота и Ито относятся к первичным церулодермиям. Невусы Ота (темно-синий глазнично-верхнечелюстной невус) и Ито описаны в середине прошлого столетия у японцев. Однако они могут встречаться и у лиц других национальностей.

Причины и патогенез не известны.

Заболевание начинается в детском или в подростковом возрасте. Характерна серовато-синяя пигментация с нечеткими границами на коке височной области и век (невус Ога) или в брахиоцефальной области — вдоль шеи и плеча (невус Ито), асимметричная. При невусе Ота поражения на коже сочетаются с окулярным гипермеланозом — сероватым окрашиванием склеры глаза. Гистологически в дерме выявляют богатые меланином меланоциты, имеющие отростки.

Клиническая диагностика не представляет затруднений. Дифференцируют от посттравматической гематомы, мелазмы, фиксированной эритемы.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Рекомендуют криодеструкцию, лазерную деструкцию, микродермабразию. В связи с неполной эффективностью указанных методов показан дерматологический камуфляж.

источник

В организме человека есть клетки меланоциты, которые отвечают за выработку пигмента меланина. Они расположены не только в кожных покровах, но и в волосах, внутреннем ухе и радужной оболочке глаз. Чем больше меланина находится в коже, тем сильнее ее защита от ультрафиолетовых лучей. Патологические изменения, из-за которых происходит частичная или полная утрата меланоцитов, называются депигментацией.

Одним из редких заболеваний, характеризующихся полным отсутствием меланина, является альбинизм. Эта аномалия имеет наследственный характер и связана с блокадой фермента тирозиназа. Причем родители, передавая эту особенность ребенку, могут сами не болеть. Другой причиной недуга считается мутация в генах.

В соответствии с клиническими проявлениями выделяют глазной и глазокожный типы альбинизма.

Глазной тип почти незаметен внешне. Кожа и волосы человека имеют нормальный цвет, а симптомы связаны только с нарушением зрения. К ним относятся:

  • косоглазие;
  • непроизвольное движение глазных яблок;
  • снижение остроты зрения.

Такой формой альбинизма страдают исключительно мужчины, женщины же всегда выступают носителем мутированного гена.

Кожеглазной тип имеет другие проявления. Кроме наличия офтальмологических нарушений, человек отличается характерным внешним видом. А именно:

  • молочно-белая кожа независимо от расы;
  • прозрачная радужная оболочка глаз;
  • белые или желтоватые волосы.

Кроме того, людям с любой формой заболевания свойственны плохая свертываемость крови, частое образование гематом, светобоязнь и частичное снижение слуха.

Следует отметить, что отсутствие меланина не является причиной повышенной смертности. Оно не влияет также на рост и интеллектуальное развитие детей.

Однако людям с такой патологией с раннего детства следует придерживаться следующих правил:

  1. В теплое время года стараться находиться в помещении или в тени с 10.00 до 15.00.
  2. Всегда перед выходом на улицу наносить солнцезащитное средство с коэффициентом защиты более 30.
  3. Приобрести специальные очки, защищающие сетчатку глаза.
  4. Регулярно проходить осмотр у дерматолога.
  5. Принимать «Бетокаротин» внутренне для придания коже желтоватого оттенка и «Третиноин» наружно для профилактики возникновения рака кожи.

Исчезновение пигмента на отдельных участках кожи называется витилиго . Причины его возникновения учеными не обнаружены, но наблюдается связь заболевания с нарушениями гормонального характера, аутоиммунными процессами и психическими расстройствами. Кроме того, спровоцировать недуг могут такие факторы:

  • наследственная предрасположенность;
  • нарушения вегетативной нервной системы;
  • дефицит витаминов, меди, цинка и железа;
  • накопление в организме химических веществ;
  • нарушение деятельности внутренних желез глистами.

Несмотря на отсутствие болезненных симптомов, витилиго вызывает сильный дискомфорт и морально угнетает человека. Начинается болезнь с появления небольших пятен розового цвета. Постепенно они увеличиваются, иногда сливаются друг с другом и обретают четкие границы. Чаще всего они образуются на открытых частях тела: лице, зоне декольте, руках и ногах. Если очаг расположен на голове, волосы также теряют окраску и обесцвечиваются.

Тактика лечения подбирается индивидуально для каждого пациента на основе результатов множества диагностических исследований. Процесс восстановления пигментации всегда имеет длительный характер, а эффективность выбранного средства подтверждается только после регулярного приема в течение трех месяцев. На сегодняшний день применяют несколько способов борьбы с витилиго. Это использование гормональных таблеток и мазей, лечение узковолновыми лампами и эксимерным лазером, а также пересадка здоровой кожи на пораженные участки.

Существуют и другие заболевания, следствием которых является депигментация. К ним относятся нейрофиброматоз, болезнь Аддисона, туберозный склероз. Кроме того, причинами могут стать стрессы, травмы, химические и термические ожоги.

источник

Витилиго – это отсутствие пигмента меланина на отдельных участках кожных покровов. Болезнь может внезапно проявить себя как у молодых, так и у людей более зрелого возраста. На коже появляются белые пятна молочного оттенка, различные по форме и размеру. Со временем они сливаются, образуя обесцвеченные обширные очаги.

Поражения отмечаются в тех местах, где больше всего подвержена травмам: на кистях рук, запястьях, локтевых сгибах. У больного встречаются покрытые пятнами витилиго колени и ступни ног. Участки, где присутствует волосяной покров, подвергаются обесцвечиванию. У заболевших витилиго отсутствуют болевые ощущения и единственный дискомфорт от таких пятен косметический.

На развитие витилиго влияют как внешние факторы, так и внутренние. Состояние постоянного стресса, нарушение функций внутренних органов или их хронически нелеченые состояния, контакт с агрессивными химическими веществами — все это является провокаторами развития заболевания.

В силу своей профессиональной деятельности, человек может сталкиваться с производством резины, красок, изоляционных материалов, содержащих фенол, также вызывающих появление пятен витилиго. Но в этом случае процесс обратим. Когда человек избавляется от контакта с вредными веществами, провоцирующими появление пятен витилиго, меланин начинает вырабатываться снова, кожные покровы восстанавливаются и приобретают здоровый цвет.

Больному нужно свести к минимуму пребывание на солнце, иначе он рискует получить ожоги обесцвеченных участков и солнечный дерматит.

Витилиго диагностируется визуально, исключается лишай, частичный альбинизм и лейкодерма. Не рассматривается и онкология потому, что витилиго не увеличивает шанс заболеть раком кожи. Для витилиго не характерен зуд и этой болезнью нельзя заразить других. Женщин, болеющих витилиго больше, чем мужчин.

Болезнь может передаваться по наследству. Кроме классификации пятен и их форм, врачи – дерматологи разделяют происхождение витилиго на два основных типа. Первый связан со сбоем в работе нервной системы, второй обусловлен скрытыми внутренними заболеваниями.

Нельзя сказать, что витилиго подлежит лечению. Но некоторые пациенты при должной терапии излечились окончательно. Поэтому не следует пренебрегать современной терапией, все средства доступны и эффективны:

  • Терапия витаминами и микроэлементами;
  • Терапия диетой: рекомендуются морепродукты, капуста, овес, печень;
  • Фитотерапия: включает в себя настойки, вытяжки и экстракты эхинацеи пурпурной;
  • Косметические процедуры: крем с коэффициентом защиты от солнца более 35, маскирующие средства, не содержащие спирта.

В случае заболевания витилиго самолечение неэффективно. Только специалист может назначить ту или иную терапию и соответствующие процедуры. Болезнь витилиго провоцируется нарушением гормонального фона. Чтобы это обнаружить, делают анализ крови, исследования щитовидной железы и анализы на инфекции в организме.

Берут во внимание психологическое состояние больного. Если пациент не в силах справиться со своим психическим расстройством, дерматолог дополнительно назначает антидепрессанты, иначе постоянный стресс может только ухудшить течение болезни. Прогрессируя, витилиго поглощает все новые участки кожных покровов.

Не впадайте в панику, шансы на излечение есть всегда. Больные витилиго должны более позитивно отнестись к своему недугу. Если сданные вами анализы в норме и никаких патологий не выявлено, это означает, что у вас нет проблем со здоровьем, а молочно-белые пятна на коже можно скрыть при помощи специальных маскирующих средств. Отнеситесь к этому, как к небольшому косметическому неудобству. Об ущербности не идет речь. Вы здоровы, а это главное!

Витилиго выступает в качестве потомственной болезни кожных покровов, которое проявляет себя формированием пятнышек, распространяющихся по всему телу. В итоге депигментации кожного состава зарождаются беленькие пятнышки на разных участках. Витилиго не лечится – человеку с подобным недугом приходится пользоваться пудрой, чтобы не привлекать к себе внимания.

Недуг зарождается впоследствии срыва функционирования меланоцитов – клетки кожного покрова, которые образуют пигмент меланин, он же несет ответственность за формирование под влиянием солнечных лучей.

Риск развития витилиго повышается в следующих случаях:

  • проблемы эндокринной системы, а также при болезни внутренностей;
  • аутоиммунное заболевание;
  • при проблемах с нервной системой;
  • хронический и воспалительный процесс в организме;
  • повторяющиеся интоксикации в организме;
  • ожоги от солнечных лучей.

Витилиго подвергаются две группы людей: большая часть в возрастной категории в пределах 10-30 лет, порой охватывает людей в пожилом возрасте. У детишек болезнь характеризуется локализованной формой при наличии эндокринных и аутоиммунных патологий.

Болезнь имеет разновидности, отличающиеся по характерным признакам развития беленьких пятнышек на участке кожи. Локализованная разновидность – состоит из форм:

  • фокальная – немного пятен на наружном покрове тела, не являющимися входящими в состав сегмента;
  • сегментарная форма – одно или немножко пятнышек в зоне сегмента;
  • слизистая форма – процесс депигментации проходит на внутренней оболочке половых органов.

Генерализованная состоит из:

  • акрофациальнаяформа – пятнышки белого цвета появляются на лице и в поясе нижних конечностей;
  • вульгарная форма – пятна становятся множественными и отображаются в симметричной форме, рассеиваются на всевозможных местах кожного состава человека;
  • смешанная форма.

Универсальная разновидность витилиго – объем белоснежных пятнышек охватывает 80 % всего покрова. Витилиго характерны следующие признаки на покрове:

  • при розовом витилиго на участке начинается краснота, сопровождаемая раздражение и шелушением кожных клеток. Далее зарождаются белые пятнышки;
  • при сетчатом витилиго в центре каждого пятна пигментированные точки, формирующие сетку. Чаще появляется в области гениталий;
  • при точечном витилиго – маленькие пятнышки, образуется контрастная гиперпигментация;
  • при Невусе Сеттона характеризуется окрашенным доброкачественным образованием, рядом располагается территория депигментированного состава.

Происходят изменения расцветки от розового до коричневатого; пятна могут увеличиваться или уплощаться до незаметного ухода, остается депигментированный ореол.

При нейродерматоувеите возникает целый пакет патологий, в состав которых входит поражение глаз и кожи, проблемы со структурой волос и внутреннего уха. Без размножения и увеличения пятен болезнь проявляет себя на протяжении одного года, и является стабильным витилиго.

На коже появляются пятнистые высыпания, которые вскоре охватывают все тело человека. Окружность белоснежных пятен характеризуется, тем, что сгущается расцветка кожного состава – пятнышки контрастируют с клетками здоровой территории кожи. Пятнышко может появиться на любом участке, в процессе разрастается. Спустя время дерма обесцвечивается, депигментация начинается со слонового оттенка кожи и заканчивается белым цветом.

В процессе депигментация разрастается в течение определенного периода времени – у каждого человека время нарастания разное. Возможно медленное развитие заболевания: на формирование пятнышек уходят месяцы и годы. Волосы обесцвечиваются.

Некоторые люди с данным недугом испытывают кожное раздражение. Само заболевание определяют с помощью выполнения врачом процедур в процессе обследования и анализа полученных результатов путем опроса пациента. Проводят обследование лучевой терапией с применением светильника с излучением черного цвета.

Применяется терапия ПУВА – эта процедура оказывает облучение на пациента с установленной врачом дозировкой ультрафиолета, ее необходимо проходить два года. Используется узкополосная и селективная средневолновая фототерапия.

За час до PUVA-терапии в кожу втирают псорален и триметилпсорален. Параллельно с этим лечебным процедурам подвергаются хронические воспаления, возникающие из-за витилиго. При генерализованном типе заболевания прописывают внутреннее лечение – глюкокортикоиды, преднизолон, бетаметазон по 5 миллиграмм на протяжении 48 часов, потом наступает передышка по окончании семи суток.

Прием препаратов четыре месяца дает большую результативность без осложнений. Для лечения локализированного типа болезни используют в наружной форме глюкокортикоиды смягченного действия: каждый день втирают мазевый состав в пятнышки. Если нет должного результата, врач назначает курс глюкокортикоидов на 60 дней. В процессе лечения применяют флутиказон и триамцинол.

Витилиго — хроническое состояние, отмеченное белыми депигментированными пятнами, которые развиваются и расширяются в определенном участке кожи. Образование этих пятен связано с разрушением пигмента под названием меланин. Этот пигмент отвечает за окраску кожи.

Любое состояние лечится лучше и быстрее, если во время лечения соблюдается правильная диета. Витилиго также не является исключением.

  • Диета и витилиго (B12, омега-3).

Витамин B12 для витилиго. Увеличение потребления продуктов, содержащих витамин B12: молочные продукты, такие как обезжиренное молоко, творог и проросшие бобы. Таким образом, пациенты с витилиго должны потреблять больше продуктов содержащих B12.

Увеличьте потребление омега-3 жирных кислот, они очень важны питания кожи. Следует включать семена льна, масло семян льна, грецкий орех, семена чиа.

  • Избегать нежелательной пищи.

Исследования показали, что дети, у которых есть привычка есть шоколад, сыр, кофе, подвержены заболеванию.

Включить витамин D в рацион. Поэтому увеличьте потребление молока и соевого молока в рационе. Лучшим и бесплатным источником витамина D является солнечный свет.

  • Цельное зерно повышает здоровье кожи.

Потребление цельных зерен имеет большую пользу, поскольку они содержат много волокон, освобождающих организм от токсинов. Зерна, такие как овес, полезно принимать в большом количестве при витилиго. Овес имеет высокое содержание витамина Е, который повышает здоровье кожи.

Известно, что шпинат восстанавливает повреждение кожи, а чеснок — источник естественного антибиотика.

  • Избегать некоторых продуктов питания.

Избегайте кислые фрукты, говядину, красное мясо. Что усугубляет течение заболевания витилиго.

Соленые огурцы, пряная пища, консервированные добавленные продукты, безалкогольные напитки, газированные напитки и т. д. ведут к хаосу с витилиго, и усугубляют состояние. Продукты с добавленными искусственными цветами и ароматами также следует избегать при витилиго в любой стадии.

Витилиго – вещь неприятная. Само по себе витилиго неопасно. Но звонок тревожный, и организм настоятельно требует комплексного обследования. Это, скорее, дефект косметический, ретушировать его тональными и маскирующими средствами не возбраняется, но летом витилиго доставит массу неудобств по полной программе.

Читайте также:  Фото альбинизма глаза

Участки, поражённые витилиго, выгорают на солнце прискорбно быстро. Из белых они становятся пунцово-красными, возможны болезненные ощущения и волдыри.

Что же касается собственно ухода, то необходимо:

  • ежедневно пользоваться средствами для защиты от солнца – кремами или спреями. Покрывать незащищённые одеждой участки следует щедро и обновлять средство рекомендуется через каждые 2 часа. Это касается людей с повышенным выделением пота. После купания также необходимо обрабатывать солнцезащитным средством. Но в идеале следует отдавать предпочтение водостойким средствам. Степень защиты должна быть не менее SPF 30.

Нужно также иметь в виду, что и в пасмурные дни без средства не обойтись.

  • Ответственного подхода требует и выбор одежды. Плотная одежда имеет хорошую степень защиты. Например, рубашка из денима имеет степень защиты SPF 1700! Для сравнения, белая футболка … всего 7. Но на сегодняшний день имеется немалый выбор средств — для стирки или кондиционирования, способных повысить степень защиты до оптимального уровня.

Очень важно, чтобы одежда не была тесной, это относится к вещам из синтетических материалов. Синтетику летом не следует носить, но если уж пришлось, то она не должна облегать тело, а под нее лучше одеть тонкую хлопковую майку.

  • Солярий противопоказан категорически! Он лишь спровоцирует новые ожоги.
  • Вполне можно прибегнуть к помощи автозагара. Нужно обращать внимание на состав: если в автозагаре содержится дигидроксиацетон, значит, это то, что нужно! И желательно, чтобы он был водонепроницаемым.
  • Татуировка чревата появлением новых белых пятен в тех местах, где их ещё нет.
  • Не следует пользоваться скрабом. Из всех косметических средств показаны только маски, кремы в соответствии с типом кожи и тоники. Умываться следует только специальным средством для умывания.

Лечить витилиго нужно обязательно. Но пока белые пятна в наличии, без приведённых выше мер предосторожности не обойтись.

Депигментация — лечение, целью которого является изменение цвета и тона кожи, на которую не повлияло витилиго, так что вся кожа становится одинаковой по цвету. Еще один вариант — лечение кортикостероидами. Эти процедуры помогут добавить пигмент кожи. Некоторые виды химиотерапии также используют для восстановления меланина на коже, хотя эти методы имеют различные негативные эффекты, включая болезненность и покраснение кожи.

Некоторые люди, которые имеют сильное обесцвечивание, выбирают хирургическое лечение, которое включает в себя пересадку кожи. Этот вид лечения болезненный. Пересадка кожи включает взятие лоскутков нормально окрашенной кожи из одной области тела и нанесение этой кожи на пораженные участки. Как и при любой операции, пересадка включает в себя различные риски, которые следует тщательно рассмотреть.

Лучший способ определить правильное лечение обесцвечивания кожи — поговорить с медицинским специалистом. Домашние средства и безрецептурные продукты не рекомендуются к использованию, так как выцветание не может считаться остановленным без надлежащего медицинского вмешательства. Тщательное взвешивание всех вариантов лечения — мудрая идея, поскольку каждый отдельный случай уникален. Чтобы обратить вспять признаки обесцвечивания кожи, лучше всего обратиться к докторам как можно скорее.

Иногда в связи с возрастом или по генетическим причинам, кожа теряет цвет, и это может происходить неравномерно.

Ясное объяснение того, почему кожа теряет меланин, неизвестна. Некоторые медицинские эксперты считают, что обесцвечивание кожи связано с наследственностью, другие считают, что потеря меланина напрямую связана с эмоциональным стрессом, не зависит от расы. Любая часть кожи может обесцвечиваться, хотя данные расстройства имеет тенденцию влиять на участки кожи, подвергающейся воздействию прямых UF-лучей.

Витилиго не является болезнью. Поскольку кожа, резко меняет цвет, такое обесцвечивание может являться психологически и эмоционально повреждающим.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

источник

В период всей жизни человек может сталкиваться с изменением (осветлением) своей кожи. Это может проявляться как на отдельных участках, так и по всему телу. Все это свидетельствует о наличии в организме каких-либо негативных изменений, к которым стоит отнестись со всей серьезностью.

Наверняка каждый из нас замечал изменение цвета кожи, когда полностью заживала ранка на руке? А следы от шрамов, лишая или ожога? Все это относится к депигментации кожи, которая проявляет себя изменением цвета или оттенка кожи на более светлый тон. Теряется стандартная пигментация, а значит, данный участок кожи был подвержен негативным изменениям. Такие виды депигментации относятся к вторичным (временным) изменениям.

Также существует и первичная депигментация, которая включает в себя альбинизм (сильно светлая кожа, которая негативно реагирует на солнечный свет) и витилиго (светлая пятнистость по всему телу). Все эти кожные изменения свидетельствуют о наличии скрытых заболеваний, хотя многие жители нашей планеты считают это особенностью и не догадываются о том, что и именно таким образом организм показывает человеку, что в нем происходит что-то не то.

Заболевания, вызывающие депигментацию кожи:

Прочие причины, из-за которых меняется пигментация:

    Шрамы, ожоги, растяжки

    Витилиго – заболевание кожи, при котором возникают светлые пятна по всему телу или на отдельных участках (на руках, ногах, шее). Они склонны к росту, разрастанию и слиянию. Основная причина возникновения – недостаток меланина. Также специалисты выделяют второстепенные причины:

    • наследственность (до конца эта теория не доказана);
    • повреждение клеток иммунной системы, которые отвечают за пигментацию;
    • нарушения ЦНС;
    • саморазрушение меланина;
    • сбой работы антиоксидантов.

    Болезнь витилиго делится на три формы:

    • Универсальная – депигментация кожи распространена по всему телу, имеет большие и маленькие светлые пятна.
    • Генерализированная – частичная депигментация, которая бывает:

    — смешанной;
    — вульгарной;
    — акрофасциальной.

    Локализованная – единичная депигментация, которая делится на:

    — фокальную (одно пятно);
    — сегментарную (осветления по ходу расположения нерва);
    — слизистую (расположение пятен на слизистых оболочках).

Первичные симптомы появления витилиго практически не заметны, только в редких случаях появляется покраснение и зуд в зоне будущих светлых пятен. Обычно депигментация появляется сразу в виде четких светлых очертаний и имеет ровные или искривленные края. Скорость проявления витилиго у всех разная. Пятна чаще всего разрастаются и срастаются между собой.

Причинами появления данного заболевания являются как внутренние, так и внешние факторы. К внутренним относятся:

  • наследственность;
  • сильный стресс или психологические травмы;
  • проблемы со щитовидной железой;
  • аутоиммунные процессы;
  • осложнения после сифилиса;
  • рак кожи.

К внешним факторам относятся:

  • химические ожоги;
  • длительная инсоляция;
  • частое посещение солярия.

Диагностировать витилиго достаточно просто, практически всегда обильное появление белых пятен свидетельствует о наличии данного заболевания.

Существует несколько вариантов лечения витилиго:

  • фитотерапия – применение различных трав, которые улучшают внешний вид кожи и снимают воспаление;
  • диета, витамины;
  • применение кортикостероидов;
  • ультрафиолетовое облучение пораженных участков кожи;
  • неоновый лазер;
  • хирургия (пересадка кожи).

Полное восстановление кожи от витилиго практически невозможно.

В данном видео специалисты рассказывают, как правильно лечить витилиго и разбирают причины его развития. Как проявляется заболевание и как его диагностировать.

Альбинизм – это такой вид заболевания кожного покрова, при котором полностью или частично отсутствуют вещества, способные вырабатывать меланин. Кожа человека практически белая, волосы светлые, а зрачки нередко имеют красный оттенок.

Различают два вида альбинизма:

  • Частичный альбинизм – бледность кожных покровов занимает не все участки тела, обычно затрагивает только одну сторону или половину. На волосистой зоне тела обычно волосы обесцвечиваются, а на голове появляются белые пряди.
  • Полный альбинизм – бледность кожных покровов затрагивает все тело. У полноценных альбиносов вся кожа светлая, с розоватым отливом, просвечиваются вены, волосы белые или с желтоватым отливом. Иногда они страдают светобоязнью.

Причины возникновения альбинизма неизвестны. Чаще всего такое заболевание передается по наследству.

В этом видео девушка-альбинос рассказывает о своей жизни, о специфике своего заболевания. Как ей живется, что беспокоит, чем она отличается от простых людей.

Депигментация кожи встречается в любой возрастной категории: с рождения и до самой глубокой старости. Витилиго у ребенка может свидетельствовать о наличии инфекционных заболеваний или недостатка меланина. Если у ребенка выявили альбинизм, то, скорее всего, у него имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Чаще всего причиной появления депигментации кожи у детей является:

  • стресс, психологическая травма;
  • наследственность;
  • генетическая предрасположенность;
  • нарушение ЦНС;
  • проблемы со щитовидкой;
  • серьезные заболевания;
  • отравление и интоксикации;
  • авитаминоз.

Самыми распространенными причинами выявления депигментации у детей считаются учащенные стрессовые ситуации, нервные расстройства и переживания. В основном пик проявления витилиго приходится на подростковый период, а альбинизм чаще всего выявляется практически сразу после рождения.

Проблемы с депигментацией носят хроническую форму и имеют длительное течение заболевания. У детей обычно проявляются белые пятна разных форм, имеющие ровные (чаще округлые) края, которые могут сливаться воедино.

Лечение этого заболевания у детей обычно проходит с использованием фототерапии, фото-химиотерапии, кортикостероидов (до 2-х месяцев) и фитотерапии.

Для эффективного лечения депигментации кожи специалисты делают акцент на коррекцию метаболизма, чтобы восстановить нормальную пигментацию кожи пациента. В таких случаях используют следующие методики:

  • Фотосенсибилизирующая терапия – подразумевает использование крема, бальзама или молочка для тела, в составе которых имеются вещества, защищающие от воздействия солнечных лучей.
  • Кортикостероиды.
  • Фототерапия (комплексная).
  • Фито-химиотерапия.
  • Фитотерапия.
  • Отбеливание кожи.
  • Витаминизация.
  • Гормональные препараты.
  • Иммуномодуляторы.

Проводить лечение и коррекцию депигментации кожи можно и в домашних условиях с использованием народной медицины. Самыми эффективными домашними средствами считаются:

  • Отвар зверобоя. Принимается внутрь, как чай. Курс приема 6-8 месяцев.
  • Настойка перца стручкового. Для наружного применения. Смазывать 3-4 раза в день пораженные участки кожи.
  • Красная глина в сочетании с имбирем. Полученная смесь прикладывается к белым пятнам 2-3 раза в день.
  • Настойка из анисовых семян на оливковом масле. Смазывать пятна 5-6 раз в день. Постепенно пятна пропадают.

Лечение пятен при депигментации носит комплексный характер и требует много времени и терпения. Также стоит понимать, что полностью вывести это заболевание невозможно. Но есть множество процедур и лекарственных препаратов, которые уменьшают явные признаки депигментации и улучшают внешний вид кожных покровов.

Депигментацию сложно вывести, но это не значит, что лечению она не поддается. Чаще всего за помощью к дерматологам обращаются молодые люди, которые неравнодушны к своему внешнему виду, и только тогда специалисты выявляют в этом какие-либо заболевания. Пожилые люди обычно принимают депигментацию, как возрастной фактор и не спешат показываться специалистам, что в итоге сильно подрывает их здоровье.

источник

В организме человека есть клетки меланоциты, которые отвечают за выработку пигмента меланина. Они расположены не только в кожных покровах, но и в волосах, внутреннем ухе и радужной оболочке глаз. Чем больше меланина находится в коже, тем сильнее ее защита от ультрафиолетовых лучей. Патологические изменения, из-за которых происходит частичная или полная утрата меланоцитов, называются депигментацией.

Одним из редких заболеваний, характеризующихся полным отсутствием меланина, является альбинизм. Эта аномалия имеет наследственный характер и связана с блокадой фермента тирозиназа. Причем родители, передавая эту особенность ребенку, могут сами не болеть. Другой причиной недуга считается мутация в генах.

В соответствии с клиническими проявлениями выделяют глазной и глазокожный типы альбинизма.

Глазной тип почти незаметен внешне. Кожа и волосы человека имеют нормальный цвет, а симптомы связаны только с нарушением зрения. К ним относятся:

  • косоглазие;
  • непроизвольное движение глазных яблок;
  • снижение остроты зрения.

Такой формой альбинизма страдают исключительно мужчины, женщины же всегда выступают носителем мутированного гена.

Кожеглазной тип имеет другие проявления. Кроме наличия офтальмологических нарушений, человек отличается характерным внешним видом. А именно:

  • молочно-белая кожа независимо от расы;
  • прозрачная радужная оболочка глаз;
  • белые или желтоватые волосы.

Кроме того, людям с любой формой заболевания свойственны плохая свертываемость крови, частое образование гематом, светобоязнь и частичное снижение слуха.

Следует отметить, что отсутствие меланина не является причиной повышенной смертности. Оно не влияет также на рост и интеллектуальное развитие детей.

Однако людям с такой патологией с раннего детства следует придерживаться следующих правил:

1. В теплое время года стараться находиться в помещении или в тени с 10.00 до 15.00.

2. Всегда перед выходом на улицу наносить солнцезащитное средство с коэффициентом защиты более 30.

3. Приобрести специальные очки, защищающие сетчатку глаза.

4. Регулярно проходить осмотр у дерматолога.

5. Принимать «Бетокаротин» внутренне для придания коже желтоватого оттенка и «Третиноин» наружно для профилактики возникновения рака кожи.

Исчезновение пигмента на отдельных участках кожи называется витилиго . Причины его возникновения учеными не обнаружены, но наблюдается связь заболевания с нарушениями гормонального характера, аутоиммунными процессами и психическими расстройствами. Кроме того, спровоцировать недуг могут такие факторы:

  • наследственная предрасположенность;
  • нарушения вегетативной нервной системы;
  • дефицит витаминов, меди, цинка и железа;
  • накопление в организме химических веществ;
  • нарушение деятельности внутренних желез глистами.

Несмотря на отсутствие болезненных симптомов, витилиго вызывает сильный дискомфорт и морально угнетает человека. Начинается болезнь с появления небольших пятен розового цвета. Постепенно они увеличиваются, иногда сливаются друг с другом и обретают четкие границы. Чаще всего они образуются на открытых частях тела: лице, зоне декольте, руках и ногах. Если очаг расположен на голове, волосы также теряют окраску и обесцвечиваются.

Тактика лечения подбирается индивидуально для каждого пациента на основе результатов множества диагностических исследований. Процесс восстановления пигментации всегда имеет длительный характер, а эффективность выбранного средства подтверждается только после регулярного приема в течение трех месяцев. На сегодняшний день применяют несколько способов борьбы с витилиго. Это использование гормональных таблеток и мазей, лечение узковолновыми лампами и эксимерным лазером, а также пересадка здоровой кожи на пораженные участки.

Существуют и другие заболевания, следствием которых является депигментация. К ним относятся нейрофиброматоз, болезнь Аддисона, туберозный склероз. Кроме того, причинами могут стать стрессы, травмы, химические и термические ожоги.

источник

Хотя людей с альбинизмом часто дразнят или высмеивают, люди мало что знают об этом состоянии.

Что вызывает альбинизм ? Приводит ли это к каким-то заболеваниям? Существует множество домыслов и предубеждений в отношении людей с альбинизмом.

Вот 24 факта, которые помогут развеять некоторые из них.

1. Альбинизм — это врожденное нарушение, вызванное частичным или полным отсутствием меланина — пигмента, отвечающего за придание цвета коже, глазам и волосам. Альбинизм также известен как гипопигментация.

Читайте также:  Альбинизм причины симптомы лечение

2. Люди с альбинизмом живут долгой и здоровой жизнью также, как другие. Самая большая опасность для них — это рак кожи, который легче развивается из-за незащищенности от солнечной радиации.

3. Хотя считается, что у альбиносов розовые или красные глаза, цвет их радужной оболочки варьирует от серой до голубой и даже коричневой. Красный цвет появляется от света, отраженного от задней части глаза, также как из-за вспышки камеры на фотографиях видны красные глаза.

4. У людей с альбинизмом часто наблюдается одно или несколько нарушений зрения, включая плохое зрение, нистагм (непроизвольное движение глаз) и фотобоязнь (чувствительность к свету).

5. Роман “Моби Дик” Германа Мелвилла основан на реальном случае с белым кашалотом, известном, как Мока Дик. Одержимый злостью Мока Дик — “белый кашалот Тихого океана” жил возле острова Мока у южного побережья Чили, и пережил множество атак китобоев, ответив им тем же, и погубив немало моряков.

6. Причина альбинизма — клеточная. Неисправные гены не производят меланин, и их нельзя заставить это делать.

7. В некоторых областях мира альбинизм более распространен. Так, например, в некоторых частях Африки альбинизм встречается у 1 из 3000 людей.

8. Люди с альбинизмом синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Так как витамин D вырабатывается, когда ультрафиолетовые лучи спектра В попадают на кожу, отсутствие пигментации означает, что свет проникает намного легче.

9. Хотя альбинизм не требует лечения, кожные и глазные нарушения, которые сопутствуют ему, нуждаются в специальном лечении.

10. Существует множество видов альбинизма. Глазокожный альбинизм — самый распространенный и самый тяжелый случай, при котором волосы и кожа остаются бледными на протяжении всей жизни.

11. У некоторых детей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.

12. Существуют также другие нарушения пигментации, такие как эритризм (чрезмерная красная пигментация), ксантизм (желтая пигментация) и витилиго (потеря пигментации на отдельных участках кожи).

13. У одного из 17 000 людей есть какая-то форма гена альбинизма. Хотя он может встречаться у представителей обоих полов, у мужчин чаще встречается глазной альбинизм — отсутствие пигмента в глазах.

14. Во всем мире люди с альбинизмом часто сталкиваются с издевательствами и гонениями. Часто это связано с предубеждением, что они прокляты, либо их части тела обладают целебными силой, которые используются знахарями.

15. Альбинизм может возникнуть у любого позвоночного в животном мире.

16. В некоторых культурах животные альбиносы высоко почитаются. Так, коренные американцы чтут белых бизонов, как символ силы и удачи, оберегая их от нападений.

17. Примерно 1 из 70 людей является носителем гена альбинизма. Если у обоих родителей есть ген альбинизма, вероятность рождения ребенка с альбинизмом составляет 25 процентов.

18. Чтобы родился ребенок альбинос, у него должны быть неисправные гены от обоих родителей. Если ребенок наследует один нормальный ген и один ген альбинизма, нормальные гены будут вырабатывать достаточно меланина.

19. Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака. Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.

20. Витилиго — еще одно кожное расстройство, связанное с альбинизмом, при котором только отдельные участки кожи теряют пигмент. Известные люди с витилиго: Майкл Джексон и модель Винни Харлоу.

21. Альбинизм наиболее распространен у различных народов в центральной и западной части Африки. Некоторые эволюционные биологи полагают, что, когда мы перешли от приматов к гоминидам, и потеряли большую часть волос, кожа под волосами была бледной. Считалось, что люди, которые вырабатывали больше меланина (с темной кожей), имели эволюционное преимущество.

22. Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.

23. Некоторые люди в восточной части Африки, особенно в Танзании, где самое большое население людей с альбинизмом в Африке, считают, что ребенок альбинос появляется у матерей, которые изменяли с белым мужчиной, либо ребенок является призраком европейских колонистов.

24. В настоящий момент не существует лечения, которое заставит ваш организм вырабатывать меланин и уменьшит симптомы альбинизма.

источник

Витилиго — прогрессирующее нарушение пигментации кожи вследствие разрушения меланоцитов, приводящее к обесцвечиванию некоторых участков или всего тела.

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для лечения витилиго:

Распространенность заболевания в мире находится на уровне 0,5–2,0%, средний возраст появления — 20 лет. Витилиго не имеет расовой или этнической принадлежности, хотя более заметно на темной коже.

Витилиго является многофакторным пигментным расстройством со сложным патогенезом, связанным как с генетическими, так и с негенетическими факторами. На сегодняшний день предложено несколько теорий возникновения данного заболевания, но его точная причина все еще остается неизвестной. Единственными доказанными фактами являются отсутствие функциональных меланоцитов в коже и потеря гистохимически распознаваемых пигментных клеток вследствие их разрушения.

Теории появления витилиго:

  • Аутоиммунная теория — гуморальный и клеточный иммунный ответы меняются таким образом, что вызывают деструкцию меланоцитов. Наиболее убедительным доказательством аутоиммунного фактора является наличие циркулирующих антител против меланоцитов у пациентов с витилиго.
  • Нейронная теория — нейрохимический медиатор разрушает меланоциты или ингибирует выработку пигмента ими.
  • Окислительно-антиоксидантная теория — метаболический продукт синтеза меланина разрушает меланоциты.
  • Теория внутреннего дефекта меланоцитов — пигментные клетки имеют врожденную аномалию, которая препятствует их нормальному росту и дифференцировке.

В наследовании участвуют определенные гены, связанные с биосинтезом меланина, клеток реакцией на окислительный стресс и регуляцией аутоиммунного ответа. Также считается, что генетические факторы влияют на возраст появления витилиго. В целом же вероятность развития данного заболевания у ближайших родственников (детей) пациента составляет около 30%.

В большинстве случаев витилиго диагностируется при стандартном медицинском осмотре. Оно проявляется в виде приобретенных депигментированных областей, окруженных нормальной кожей. Данные области, как правило, молочно-белого цвета, круглые, овальные или вытянутые, в том числе неправильной формы, с четкими контурами. С течением времени зоны депигментации увеличиваются в размерах, причем скорость этого процесса спрогнозировать невозможно. В некоторых случаях для диагностики небольших очагов витилиго может потребоваться лампа Вуда — обычно у людей с I фототипом, т.е. очень светлой, белоснежной кожей.

Чаще всего витилиго возникает на лице, шее, предплечьях, ступнях, дорсальной (внешней) стороне рук, а также на пальцах и коже головы. На лице поражения обычно распределяются вокруг глаз (периорбитально) и рта (периорально) (рис. 1). Если витилиго принимает генерализованную форму, могут обесцвечиваться половые органы, ареолы и даже соски.

У пациентов с витилиго зачастую проявляется феномен Кебнера — возникновение поражений в местах постоянного раздражения или травмы кожи. Области длительного трения, порезов и ожогов обесцвечиваются в 20–60% случаев. В пораженных зонах волосы некоторое время могут оставаться темными, но постепенно утрачивают пигмент — это явление называется лейкотрихией (рис. 2). Спонтанная репигментация таких волос маловероятна.

  • Трехцветное витилиго — характеризуется промежуточной зоной гипопигментации между депигментированным центром и нормальной кожей. Постепенно гипопигментированные области становятся полностью белыми, но пока они существуют, у пациента есть 3 цветовых варианта кожи: естественный, осветленный и белый (рис. 3). Выраженность трехцветного витилиго зависит от исходного фототипа — чем он темнее, тем более заметна цветовая градация.
  • Четырехцветное витилиго — в местах перифолликулярной репигментации присутствует дополнительный, темно-коричневый цвет.
  • Краевое воспалительное витилиго — очень редкий вариант, при котором у поражений имеется красная выпуклая граница (рис. 4). Она присутствует сразу, либо появляется через несколько месяцев или лет. Также может присоединяться небольшой зуд.

Проявляется в виде одного или нескольких пятен, которые повторяют линии Блашко на теле.

Линии Блашко представляют собой тип (паттерн) распространения приобретенных кожных заболеваний на коже и слизистых человека. Эти линии не соответствуют известным нервным, сосудистым и лимфатическим структурам, а отражают именно модель развития болезни. Считается, что характеристики данного паттерна «прописаны» в ДНК (рис. 5).

Сегментарное витилиго в большинстве случаев одностороннее и не пересекает срединную линию тела. Этот вариант болезни обычно начинается рано и быстро распространяется в пораженной области. Сегментарное витилиго не связано с патологиями щитовидной железы или другими аутоиммунными заболеваниями.

Данный термин включает в себя все типы витилиго, которые нельзя классифицировать как сегментарное:

  1. Очаговое витилиго — проявляется одним или несколькими пятнами на разных сегментах тела.
  2. Генерализованное витилиго — обширные зоны поражения, охватывающие несколько сегментов:
  • Акрофациальное витилиго — депигментация наблюдается вокруг рта и на пальцах.
  • Вульгарное витилиго — множественные очаги депигментации, случайным образом рассеянные по телу.
  • Универсальное витилиго — полная или почти полная депигментация всей кожи.

Микроскопия пораженных участков показывает отсутствие меланоцитов в сочетании с потерей эпидермальной пигментации. По краям наблюдаются поверхностные периваскулярные и перифолликулярные лимфоцитарные инфильтраты.

Рис. 1. Винни Харлоу (Winnie Harlow) — модель, которая благодаря витилиго стала одним из «ангелов» бренда Victoria’s Secret. Можно заметить симметричную депигментацию вокруг рта, на предплечьях, кистях и в подмышечной области (GettyImages)

Рис. 2. Лейкотрихия в области витилиго на волосистой части головы (Danish national service on dermatovenereology)

Рис. 3. Трехцветное витилиго (Vitiligo Centre Australia)

Рис. 4. Краевое воспалительное витилиго (Verma S. Inflammatory vitiligo with raised borders and psoriasiform histopathology. Dermatol Online J 2005; 11: 13)

Рис. 5. Линии Блашко (Tenea D. The puzzle of the skin patterns. Integrative Med Int 2016; 4: 1–12)

Специфического патогенетического метода лечения витилиго на сегодняшний день нет. Это связано с тем, что мы пока не до конца понимаем причины данного заболевания и все звенья его патогенеза. Однако известно, что витилиго не является жизнеугрожающим состоянием и чаще всего вызывает лишь психологический дискомфорт у пациентов. Впрочем, он может быть достаточно сильным при локализации поражений на открытых участках кожи — например, лице.

Пациентам со светлой кожей (I–II фототипы) лечение может не потребоваться. Если у них нет обширных поражений, и/или они не сильно выделяются на фоне и без того светлой кожи, проводить терапию нецелесообразно. Лучшей стратегией в данном случае является качественная защита от солнца во избежание потемнения здоровых участков тела.

Для лечения витилиго сегодня используются различные методики. При этом ни одна из них не дает предсказуемо хороших результатов — ответ сильно варьируется в индивидуальном порядке.

Топические кортикостероиды популярны у пациентов с локализованным витилиго, поскольку их легко и удобно использовать. Однако результаты такой терапии признаны умеренно успешными. Обычно назначаются препараты средней силы — их применяют 1 месяц, после чего врач оценивает эффект и корректирует дозу. Среди нежелательных реакций возможно развитие кортикостероидной атрофии кожи, поэтому необходим постоянный врачебный контроль.

Мазь с такролимусом и крем с пимекролимусом являются достаточно эффективными средствами лечения витилиго, особенно при поражении головы и шеи. Они могут использоваться в сочетании с местными стероидами. Исследования показали, что применение ингибиторов кальциневрина вместе с лазерной терапией или узкополосным ультрафиолетом спектра B улучшает результаты лечения.

Аналоги витамина D (кальципотриол, такальцитол) регулируют местный иммунный ответ, а также влияют на созревание и дифференцировку меланоцитов. Хотя роль аналогов витамина D в лечении витилиго до конца не ясна, ученые склоняются к их использованию в качестве дополнительной терапии.

Афамеланотид — это синтетический аналог альфа-меланоцит-стимулирующего гормона (α-MSH). Он связывается с рецептором меланокортина-1, стимулируя пролиферацию меланоцитов и меланогенез. Афамеланотид поставляется в виде подкожного импланта. Побочные реакции включают в себя гиперпигментацию нормальной кожи, тошноту и боль в животе.

Ингибиторы янус-киназы (тофацитиниб) хорошо сочетаются с другими методами лечения витилиго. Результаты такого подхода многообещающие, но в целом необходимы дальнейшие исследования.

При наличии небольших зон депигментации на фоне темной кожи можно использовать макияж. Это позволяет многим пациентам с витилиго чувствовать себя комфортно в обществе.

Если не получается вернуть окраску депигментированным областям, можно попробовать отбелить окружающую здоровую кожу. Обычно данный метод используют при генерализованных формах витилиго, когда зон с нормальной окраской меньше, чем обесцвеченных. Для этого используется гидрохинон и другие депигментирующие агенты.

Хирургические методы лечения витилиго заключаются в пересадке эпидермальных или дермо-эпидермальных графтов, а также культивированных меланоцитов в пораженные области. Эти подходы используются только при очаговом витилиго и только на небольших участках.

Фототерапия узкополосным ультрафиолетом спектра В (narrowband UVB, NB-UVB) является методикой выбора у взрослых и детей с генерализованным витилиго. Обычно для этого используются длины волн 311–312 нм, частота процедур — 2–3 раза в неделю. Метод абсолютно безопасен, поэтому может применяться у детей, беременных и кормящих женщин. Краткосрочные побочные эффекты NB-UVB включают в себя зуд, жжение и ксероз, которые обычно проходят самостоятельно.

Пациентам с витилиго рекомендуется проводить фототерапию длительными курсами, поскольку для оценки результата требуется не менее 6 месяцев. При этом загорает и нормальная кожа, что в ряде случаев делает контраст с областями витилиго еще более заметным — особенно если в итоге репигментация пораженных зон не наступает. Поэтому перед началом фототерапии следует обсудить с пациентом возможные последствия данного лечения и использовать мощную фотозащиту на здоровой коже.

Фототерапия ультрафиолетом спектра А (UVA) с фотосенсибилизатором псораленом (psoralen) называется ПУВА-терапией (Psoralen and Ultraviolet A, PUVA). Псорален применяется местно или перорально перед облучением кожи для усиления ее чувствительности к свету. Побочные эффекты: тошнота, фототоксические реакции, риск появления рака кожи.

На сегодняшний день узкополосный ультрафиолет спектра В постепенно вытесняет ПУВА-терапию в лечении витилиго, поскольку он является достаточно эффективным, но имеет меньше побочных эффектов. Обзор научных статей за 2017 год показал, что пациенты в целом реагируют лучше на NB-UVB, чем на ПУВА.

В ряде случаев внешний вид пациентов с витилиго можно улучшить, используя фракционные лазеры (неаблятивный и аблятивный фракционный фототермолиз). Поскольку неэстетический вид при этом заболевании в значительной степени вызван резкой границей между нормальной и пигментированной кожей, на ситуацию можно положительно повлиять путем сглаживания этой границы.

Фракционный лазер создает микрозоны повреждения на депигментированном и нормальном участке кожи, в ходе заживления которых происходит локальная миграция меланоцитов из областей здоровой кожи в зону депигментации — это позволяет сгладить границу перехода между участками и добиться улучшения внешнего вида. В качестве фракционных лазеров лучше всего использовать Fraxel, ResurFX M22 и Acupulse.

источник