Меню Рубрики

Глазной альбинизм код мкб

Синонимы: Глазокожный альбинизм, глазной альбинизм

Альбинизм — врождённое наследственное заболевание, фенотипически проявляющееся уменьшением или полным отсутствием пигментации кожи, волос и глаз.

Среди представителей европеоидной расы альбинизм отмечают в 1 случае из 20 000, тирозиназонегативные формы — 1 на 39 000, среди негроидной расы — 1 на 28 000-50 000 человек.

• Тирозиназозависимый глазокожный альбинизм — отсутствие фермента тирозиназы. Включает 1А-тирозиназонегативный альбинизм (классическая форма с полным отсутствием пигмента в коже, волосах, глазах) и 1Б-тирозиназопозитивный (наиболее частая форма с остаточной функцией фермента).

• Позитивный п-гензависимый альбинизм (тип 2); разновидность п-гензависимого глазокожного альбинизма — «коричневый» глазокожный альбинизм.

• Тирозиназопозитивный альбинизм — зависимый глазокожный альбинизм (тип 3). Наиболее распространён в Южной Африке и Гвинее.

Тирозиназозависимый альбинизм (1-й тип) — следствие мутаций гена тирозиназы, расположенного на хромосоме 11q14-21 и кодирующего образование белка, состоящего из 529 аминокислот.

Позитивный п-гензависимый альбинизм связан с мутацией гена, кодирующего п-протеин, расположенного в хромосоме 15q. Описываемая мутация связана с одной из форм частичного альбинизма.

Ферменты тирозиназа, принимающая участие в начальных стадиях образования пигмента, и допахромтаутомераза, участвующая в образовании чёрно-коричневого пигмента, играют важную роль в патогенезе альбинизма. Биосинтез пигментов происходит в меланосомах. Тирозиназонегативный альбинизм связан с невозможностью синтезировать фермент тирозиназу и п-протеин и снижением количества первичных меланиновых отложений в меланосомах. Последнее приводит к глазокожному альбинизму и редукции числа меланосом (проявление глазного альбинизма). Предполагают, что причины снижения зрения при альбинизме — светорассеяние, повреждающее действие света и макулярная гипоплазия. У тирозиназонегативных альбиносов снижена функция энзима тирозиназы, способствующего превращению фенилаланина в тирозин, прервана цепь синтеза меланина. Несмотря на присутствие тирозиназы, другие дефектные энзимы вызывают нарушение синтеза меланина у тирозиназопозитивных альбиносов

Клинический признак альбинизма — полное или частичное отсутствие пигментации волос, кожи, глаз (глазокожный альбинизм) или только глаз (глазной альбинизм). При глазном альбинизме нарушено формирование макулярной области, перекреста зрительного нерва в хиазме, возникает нистагм и фотофобия. Для больных с глазным альбинизмом характерны снижение остроты зрения, стереопсис, светобоязнь, нистагм, различные нарушения рефракции в сочетании с астигматизмом, слабая пигментация глазного дна, дисплазия или гипоплазия макулярной области, отсутствие фовеолярного рефлекса, нормального макулярного пигментного эпителия, гипопигментация радужки. Для описываемых аномалий характерны нарушения цветового зрения, световой и контрастной чувствительности, а также супернормальные значения ЭРГ и межполушарная асимметрия зрительных, вызванных корковых потенциалов.

Патологический перекрест волокон зрительного нерва может быть подтверждён картированием ЗВП и локализацией источников биоэлектрической активности мозга после регистрации ЗВП. У таких пациентов волосы белого цвета, а кожа не способна к загару. Радужка глаз у альбиносов светлая, легко просвечиваемая, рефлекс глазного дна ярко-розовый и виден на расстоянии.

При тирозиназопозитивном альбинизме способность к синтезу меланина сохранена, но нарушено его нормальное накопление. Кожа таких пациентов слабопигментирована, но способна к загару, волосы имеют светлый оттенок, нарушения зрения выражены в меньшей степени.

Если члены семьи имеют альбинизм, необходимо провести исследование сибсов со светобоязнью, нистагмом и без таковых для определения необходимых мер в случае установления альбинизма.

Исследование кожи, волос, глаз.

Исследование тирозиназы позволяет уточнить тип альбинизма. Тест с инкубацией волосяной луковицы позволяет установить нормальную активность тирозиназы. В то же время при пероральном приёме препаратов леводопы усиления пигментации не возникает.

Световая микроскопия позволяет оценить активность меланоцитов.

При гистологическом исследовании отмечают отсутствие дифференциации фовеа и меланинового пигмента в сетчатке, цилиарном теле, радужке, разрыхление пигментного эпителия липофусцином, липидоподобные отложения, сходные с меланином в цилиарном теле и радужке.

Для подтверждения диагноза проводят общую и макулярную ЭРГ.

Регистрация ЗВП рекомендована для подтверждения патологического перекреста аксонов зрительного нерва в хиазме.

Дифференциальную диагностику альбинизма проводят с миопией, васкулярными ретинопатиями (отёк диска и другие заболевания), синдромом Ваарденбурга, хороидеремией, атрофией гирате, лейкемией, липидозом (болезнь Фабри и болезнь Гоше), сероидными липофусцинозами. К сероидным липофусцинозам относят: болезнь Хагберга-Сантавуори (детская форма), болезнь Баттен-Биельшовского (поздняя детская форма), болезнь Шпильмейер-Фогта (ювенильная форма), болезнь Кюфа (взрослая форма).

Методов лечения альбинизма не существует.

Показания к консультации других специалистов

Рекомендована консультация гематолога и дерматолога для подтверждения диагноза глазокожного альбинизма.

Следует стремиться к улучшению качества жизни. Оптимальным подходом к оказанию помощи этим пациентам считают очковую коррекцию с использованием светофильтров для защиты глаз от повреждающего действия яркого света. При сложном астигматизме необходима коррекция. При косоглазии с косметической целью проводят оперативное лечение. Для защиты кожи от канцерогенных воздействий рекомендуют ношение максимально закрывающей кожу одежды и использование защитного крема.

Рекомендован мониторинг зрительных функций.

Использование оптической коррекции и солнцезащитных очков, обучение в специализированных школах для слабовидящих, проведение генетической консультации.

В зависимости от типа альбинизма возможно снижение зрительных функций в течение жизни в связи с дистрофическими изменениями макулярной области.

Определение и общие сведения

Синдром Германски-Пудлак представляет собой мультисистемное расстройство, для него характерен глазокожный альбинизм, геморрагический диатез, в некоторых случаях — нейтропения, фиброз легких или гранулематозный колит. Синдром Германски-Пудлак имеет восемь типов (HPS-1 : HPS-8), большинство из которых имеет общий клинический фенотип различной степени тяжести.

Распространенность оценивается от 1/500 000 до 1/1000000. На северо-западе Пуэрто-Рико распространенность синдрома Германски-Пудлак-1 составляет 1/1800.

Синдром Германски-Пудлак характеризуется дефицитом хранения пула тромбоцитов и вызвается мутациями в одном из нескольких генов: HPS1 (10q23.1), AP3B1 (5q14.1, вызывая HPS-2), HPS3 (3q24), HPS4 (22q11. 2-q12.2), HPS5 (11р15-р13), HPS6 (10q24.32), DTNBP1 (6p22.3, HPS-7), и BLOC1S3 (19q13; HPS-8). Ген AP3B1 участвует в образовании везикул и сортировке белков. Точные функции продуктов других генов HPS неизвестны, но они взаимодействуют друг с другом в биогенезе связанных комплексов лизосомных органелл. Поражение лизосом включает меланосомы в меланоцитах, дельта-гранулы в тромбоцитах, пластинчатые тела в легочных клетках II типа и секреторные гранулы в Т-клетках.

Синдром Германски-Пудлак обычно манифестирует в раннем детстве, но может проявляться и в более старшем возрасте. Для него характерен глазокожный альбинизм (гипопигментация различной степени), снижение остроты зрения (вплоть до полной слепоты), горизонтальный нистагм, легко образующиеся кровоподтеки мягких тканей, длительные носовые кровотечения, кровотечения после удаления зубов, хирургических манипуляций или родов. У женщин отмечаются обильные менструальные кровотечения.

При синдроме Германски-Пудлак 2-го типа наблюдается нейтропения и рецидивирующие инфекции.

Осложнения могут включать в себя гранулематозный колит и легочный фиброз при 1 и 4 типах синдрома. Легочный фиброз является наиболее серьезным осложнением, обычно наблюдается на четвертом или пятом десятилетии жизни пациента.

Диагноз основывается на клинических картине глазокожного альбинизма в сочетании с кровотечениемя, подтверждается отсутствием плотных тел тромбоцитов и генетическим тестированем.

Дифференциальный диагноз включают в себя другие формы глазокожного альбинизма: Х-сцепленный глазной альбинизм, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Грисцелли, синдром Кросса, легочный фиброз и гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.

Специализированного лечения нет. Геморрагический диатез является серьезной проблемой во время операций, удаления зубов или родов и может быть купирован переливанием тромбоцитарной массы или цельной крови. Десмопрессин может быть использован профилактически. Рекомбинантный активированный фактор VII (VIIa) также может быть использован. Необходимо избегать использование ацетилсалициловой кислоты. Солнцезащитные средства и избегание солнечного света имеют важное значение для снижения риска повреждений кожи и злокачественных опухолей кожи.

Трансплантация легких является единственным известным средством для лечения легочного фиброза при синдроме типа 1, 2 и 4. Пирфенидон может замедлить прогрессирование легочного фиброза, но только у пациентов, которые имеют значительную остаточную функцию легких. Стероидная терапия не эффективна. Нейтропению при синдроме 2 типа можно корректировать с помощью назначения стимулирующего фактора гранулоцитов.

Течение 3, 5 и 6 типов заболевания мягкое. Прогноз для синдрома 1 и 4 типов плохой, легочный фиброз приводит к летальному исходу. Прогноз для 7 и 8 типов (только по одному случаю заболевания описано) пока изучен плохо.

Синдром Ваарденбурга представляет собой заболевание, характеризующееся сочетанием различной степени глухоты и мелких дефектов в структурах, связанных с формированием нервного гребня, в том числе пигментные аномалии глаз, волос и кожи. Синдром Ваарденбурга подразделяют на четыре клинических и генетических фенотипа.

Во всем мире заболеваемость синдромом Ваарденбурга оценивается примерно в 1/40000 новорожденных. Синдром Ваарденбурга типа 1 (WS1) и тип 2 (WS2) являются наиболее распространенными типами синдрома. Тип 3 (WS3) и тип 4 (WS4) редки, лишь несколько случаев WS3 описано во всем мире до сих пор. Синдром Ваарденбурга составляет около 3% от всех институционализированных случаев врожденной потерей слуха.

Частые клинические проявления синдрома Ваарденбурга включают врожденную нейросенсорную глухоту, гетерохромию или гипопластические голубые радужки, белый чуб или раннее поседение волос на голове в возрасте до 30 лет. Все эти проявления, наряду семейным анамнезом являются основными критериями наряду с dystopia canthorum для типа 1 и 3.

Малые критерии включают врожденную лейкодерму, медиальное сращивание бровей, широкий/высокий корень свода носа с выступающей перегородкой преддверия носа и гипоплазией крыльев носа. Синдром Ваарденбурга определяется ассоциацией по меньшей мере 2 основных, или 1 основного и по крайней мере 2 незначительных клинических критериев (раннее поседение волос считается либо основным либо незначительным критерием в зависимости от типа синдрома). WS1 сочетает в себе эти критерии с dystopia canthorum. Отсутствие dystopia canthorum клинически отличает WS2 от WS1, в то время как WS3 похож на WS1, но дополнительно включает в себя верхние аномалии конечностей. WS4 оперделяется как WS2 с дополнительными проявлениями болезни Гиршпрунга.

На сегодняшний день были выявлены мутации в 6 различных генах: Рах3 (2q36.1), MITF (3p14-p13), SNAI2 (8q11.21), Sox10 (22q13.1), EDNRB (13q22.3) и EDN3 ( 20q13.32). Мутации в Рах3 гене связаны с WS1 и WS3, в то время как MITF ген мутирует в случаях WS2. Дисгенное наследование MITF мутации в сочетании с TYR мутацией (и/или TYR R402Q гипоморфным аллелем) имеет место в двух семьях с WS2 и глазным альбинизмом. Гомозиготные SNAI2 делеции были описаны у двоих WS2 пациентов. Sox10 мутации встречаются у WS4 и WS2 пациентов. Мутации в EDNRB и EDN3 генов также сообщались у пацинетов WS4 типа.

Пьебалдизм является редким врожденным нарушением пигментации кожи, характеризующееся наличием гипопигментированных или депигментированных участков кожи (лейкодерма) на различных частях тела, преимущественно на лбу, груди, животе, верхней части рук и нижних конечностей, которые связаны с наличием белого чуба (poliosis), а в некоторых случаях с гипопигментированием или депигментированием бровей и ресниц.

Пьебалдизм наследуется аутосомно-доминантно.

Синдром Чедиака-Хигаси является редким тяжелым генетическим заболеванием, как правило, характеризуется частичным глазокожным альбинизмом, тяжелым иммунодефицитом, умеренными кровотечениями, неврологическими нарушениями и лимфопролиферативными расстройствами. Описаны две формы — классическая форма (раннее начало) и атипичная (позднее начало).

У пациентов в основном наблюдается частичный глазокожный альбинизм, затрагиващий волосы, кожу и глаза. Снижение пигментации радужки может сопровождаться нистагмом, острота зрения может быть также нарушена. Инфекции,в основном бактериальной, но и вирусной или грибковой этиологии встречаюься в младенческом возрасте и могут быть достаточно серьезными, затрагивая в первую очередь кожу и верхние дыхательные пути. Часто сообщалось о случаях пародонтита. Проявления повышенной склонности кровотечениям, как правило, незначительным и включают носовое кровотечение и кровоточивость десен. Часто отмечается когнитивный дефицит. У большинства пациентов неврологические расстройства с годами прогрессируют, симптомы включают атаксию, тремор, отсутствие глубоких сухожильных рефлексов и периферическую нейропатию. Некоторые пациенты демонстрируют признаки паркинсонизма с брадикинезией и ригидностью. У 85% пациентов развивается ускоренная фаза заболевания — лимфопролиферативное расстройство, который включает в себя повышение температуры, анемию, нейтропению и тромбоцитопению , а также лимфаденопатию и гепатоспленомегалию.

Мутации «с потерей функции» в гене-регуляторе лизосомального трафика LYST (1q42.1-Q42.2) связаны с тяжелым, ранним началом заболевания. Миссенс-мутации лежат в основе атипичной формы.

Диагноз можно заподозрить у лиц с частичным глазокожным альбинизмом, анемнезом серьезных или частых инфекций, а также незначительных кровотечений. Основным критерием является наличие пероксидаза-положительных гигантских включений в лейкоцитах. Характерно также недостаточность пластинчатых плотных тел при электронной микроскопии. Молекулярно-генетическое исследование подтверждает диагноз.

Исключают глазокожный альбинизм, синдром Германски-Пудлака 2 типа, CREST-синдром и болезнь Грисцелли.

Пренатальная диагностика проводится с помощью амниоцентеза или взятия проб ворсинок хориона.

Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Генетическое консультирование должно проводиться у бессимптомных носителей и у взрослых пациентов.

Гематологические и иммунологические проявления можно лечить с помощью трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток. Использование ГСК является более успешным, когда проводится до манифестации ускоренной фазы заболевания, но не тормозит прогрессирование неврологической дисфункции. Лечение ускоренной фазы включает в себя комбинированную терапию этопозидом, дексаметазоном и циклоспорин. Инфекции следует лечить незамедлительно антибиотиками или противовирусными препаратами. Десмопрессин может быть использован для профилактики кровотечений. Стандартные терапевтические меры должны быть приняты для улучшения остроты зрения. Пациенты должны использовать солнцезащитные кремы и носить защитные УФ-очки.

Без лечения, прогноз очень плохой. Основные причины смертности в первые 10 лет — развитие ускоренной фазы и присоединение инфекции. Неврологические проявления могут прогрессировать, несмотря на трансплантацию костного мозга.

Синонимы: болезнь Грисцелли, Чедиака-Хигаси-подобный синдром, синдром Грисцелли-Пруньераса, синдром частичного альбинизма с иммунодефицитом

Определение и общие сведения

Синдром Грисцелли характеризуется серебристо-серыми блестящими волосами и гипопигментацией кожи, которые могут сопровождаться неврологическим расстройством (тип 1), иммунодефицитом (тип 2) или прояаляться изолированно (тип 3).

Более 60 случаев болезни Грисцелли описано на сегодняшний день. Синдром Грисцелли — аутосомно-рецессивное заболевание.

Синдром Грисцелли 1 типа обусловлен мутацией гена миозина-5a (MYO5A), расположенного на хромосоме 15q21. Синдром Грисцелли 2 типа вызван мутациями в кодирующем гене RAB27A. Гены миозина-5a и RAB27A локализованы в одной области хромосомы 15q21 и кодируют белки, которые являются ключевыми эффекторами внутриклеточного везикулярного транспорта. Миозин-5a регулирует перенос органелл как в меланоцитах, так и в клетках нейронов, тогда как RAB27A регулирует экзоцитарные пути, особенно экзоцитоз цитотоксических гранул. Цитотоксический дефект, вызванный мутациями RAB27A, отвечает за запуск гемофагоцитарного синдрома. Синдром Грисцелли 3 типа обусловлен мутациями в гене MLPH, кодирующим меланофилин, который образует белковый комплекс с RAB27A и миозином-5a и участвует в транспорте меланосом в меланоцитах. Гипопигментация кожи и волос сопровождается наличием крупных отложений пигмента в стержнях волос и накоплением зрелых меланосом в меланоцитах.

В дополнение к серебристо-серым блетязщим волосам и светлой коже пациенты 1-го типа имеют раннюю и выраженную задержку психомоторного развития, пациенты с синдромом Грисцелли 2 типа проявляют цитотоксический дефект и появление неконтролируемого Т-лимфоцитарного и макрофаго-активирующего синдрома, также известного как гемофагоцитарный синдром — в лимфатические узлы и другие органы, включая мозг, проникают активированные Т-клетки и макрофаги, которые фагоцитируют клетоки кровь — гемофагоцитоза. Пациенты с синдромом Грисцелли 2 типа также могут иметь неврологическую симптоматику из-за инфильтрации мозга активированными кроветворными клетками (гемофагоцитарный синдром).

В отличие от синдрома Чедиака-Хигаси, при синдроме Грисцелли отсутствуют гигантские гранулы в гранулоцитах.

Лечение синдрома Грисцелли 1 типа является симптоматическим. При синдроме Грисцелли 2 типа гемофагоцитарный синдром часто является фатальным, единственным методом лечения является трансплантация костного мозга.

источник

Альбинизм у человека встречается довольно часто – 1 случай на 18 000 человек. Заболевание может иметь различные формы, которые не всегда легко заметны внешне. Тем не менее, болезнь не относится к опасным для жизни патологиям, люди, имеющие её, живут полноценной жизнью, хоть и имеют некоторые особенности.

Альбиносами называют людей, у которых нарушена выработка меланина. Этот пигмент придаёт цвет коже, волосам и радужной оболочке глаза, а также отвечает за загар. При его недостатке или полном отсутствии возникают характерные внешние изменения, а также формируются связанные с болезнью факторы риска.

1.«Классический», или полный вариант альбинизма обусловлен полным отсутствием меланина. Выработка пигмента и внешний вид пациентов в этом случае не меняется с возрастом. Кожа имеет белый цвет, иногда с молочным оттенком, полностью не способна к загару. Любое воздействие солнечных лучей вызывает ожог. Кроме того, кожа у альбиносов обычно сухая, со сниженным потоотделением, поэтому довольно плохо переносит мороз.

Радужки глаз при рождении голубые, но из-за того, что сквозь них просвечивают сосуды, приобретают красноватый оттенок, который может быть довольно ярким в зависимости от освещения. Ещё одна особенность радужки альбиносов в том, что из-за отсутствия пигмента она пропускает солнечные лучи, поэтому альбиносы страдают светобоязнью, а острота зрения у них снижена.

Волосы у альбиносов белые, тонкие и густые, что придаёт их внешности особенный экзотический шарм. Веснушки, пигментные пятна и другие особенности кожи ,связанные с меланином, не формируются, кожа всю жизнь остаётся чистой. Тем не менее, альбиносы склонны к развитию сосудистых звёздочек. Кроме того, у них повышен риск развития рака кожи.

2. Другая разновидность кожно-глазного альбинизма – неполный, или альбиноидизм. Он развивается в том случае, когда выработка меланина частично сохраняется, но остаётся ниже нормы. При рождении пациенты выглядят так же, как и пациенты с полным альбинизмом – имеют белую кожу, волосы и красновато-голубые глаза. С возрастом кожа приобретает пигментацию, иногда почти до нормального цвета, некоторые пациенты могут загорать.

Радужка также темнеет, цвет глаз варьируется в широких пределах. Острота зрения повышается с возрастом по мере потемнения радужки, светобоязнь уменьшается и может полностью исчезнуть. Волосы приобретают желтоватый цвет, могут появляться пигментные пятна. В целом, к началу школы пациенты с неполным альбинизмом могут практически не отличаться внешне от здоровых ровесников, иметь хорошее зрение и практически не испытывать каких-либо неудобств, находясь на улице.

Существуют и более экзотические разновидности неполного альбинизма, например, температурно-чувствительный. При нём выработка меланина зависит от температуры тела, поэтому кожа у пациентов имеет слабую пигментацию, а в некоторых участках (например, подмышечные впадины, пах) кожа остаётся белой. Глазные проявления при таком заболевании заметны в полной мере.

3. Глазной альбинизм является отдельным заболеванием, при котором кожа и волосы имеют нормальную пигментацию. Проявления болезни касаются только радужки – она имеет серо-голубой оттенок, проявляется эффект красных глаз, в полной мере присутствует светобоязнь, острота зрения снижена. С возрастом эти особенности не изменяются.

Кроме классических особенностей альбинизма, данный вид заболевания сопровождается косоглазием, двоением в глазах, нарушением бинокулярного зрения, плохой переносимостью зрительной нагрузки. Начиная со школьного возраста нередки головные боли, вызванные высокими нагрузками на органы зрения.

Международная классификация болезней относит альбинизм к разделу Е, т.е. эндокринным нарушениям, подраздел – нарушения обмена веществ, нарушения обмена ароматических аминокислот.

Полный код заболевания – Е70.3. Он обозначает все виды альбинизма – полный, неполный и частичный (глазной). Кроме того, этим же кодом обозначаются несколько наследственных синдромов, проявляющихся нарушением пигментации кожи, а также более серьёзными проявлениями – ослаблением иммунитета, патологией внутренних органов.

Причины альбинизма отражены в его коде по МКБ-10 – это наследственное снижение активности фермента тирозиназы. Тирозин является одной из незаменимых аминокислот, поступающих с пищей, из него синтезируются многие важные соединения в человеческом организме, в том числе меланин. Фермент тирозиназа принимает непосредственное участие в синтезе меланина из тирозина

Существует несколько мутантных генов, обуславливающих низкую активность тирозиназы или её полное отсутствие. В зависимости от того, какой из них присутствует у пациента, возникает та или иная форма заболевания. Обнаружение мутантного гена является самым точным методом диагностики альбинизма.

На сегодняшний день радикальное излечение альбинизма невозможно. Точно также невозможна и его эффективная профилактика.

Альбинизм не причиняет значительного вреда человеку, поэтому меры, которые может принять пациент для улучшения качества своей жизни, в основном симптоматические:

  • При любой форме заболевания рекомендуется коррекция зрения с помощью очков или контактных линз, ношение солнцезащитных очков на улице независимо от времени года.
  • Пациентам, имеющим белую, плохо загорающую кожу необходимо пользоваться солнцезащитными кремами (в любую погоду и время года), носить одежду, полностью закрывающую тело – длинные юбки и брюки, длинные рукава, широкополые шляпы.
  • Головной убор, особенно в солнечную погоду, обязателен во избежание солнечного удара.

источник

Альбинизм — врождённый дефицит или отсутствие пигмента в коже, волосах, радужке и сетчатке глаза или только в радужке глаза за счёт нарушения обмена тирозина при синтезе меланинов. Принято различать генерализованные (кожно — глазные), изолированные (глазные) и смешанные типы альбинизма.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • E70.3 Альбинизм

Кожно — глазной альбинизм (ксантизм) • 1 тип (жёлтый альбинизм, *203100, r) — тирозиназа — негативный. Ребёнок рождается «мертвенно — бледным», затем постепенно появляется жёлтая пигментация кожи и волос, выраженная глазная патология • 2 тип (*203200, r) — тирозиназа — позитивный. Клинически: альбинизм, нистагм, снижение зрения. Лабораторно: нормальная активность тирозиназы • 3 тип (#203290, ген TYRP1, r) — мутация гена тирозиназазависимого белка 1 (115501); вероятно, аллельна 2 типу. Клинически: неполный альбинизм, нистагм, присутствует пигмент в сетчатке, косоглазие. Лабораторно: нормальная активность тирозиназы • Неполный (альбиноидизм, *126070, Â) Клинически: недостаточная пигментация кожи, волос, точечные участки депигментации глазного дна и радужек, отсутствие нистагма, фотофобии и нарушений зрения • С минимальной пигментацией (203280, r). Клинически: отсутствие пигментации кожи и волос при рождении, голубые радужки; пигментация происходит в течение первого десятилетия жизни. Лабораторно: отсутствие активности тирозиназы в волосяных луковицах • «Рыжий» тип (#278400, r) — мутация гена TYRP1 (115501): наблюдают у афроамериканцев, характера медно — красная окраска волос и кожи.

Глазной альбинизм • Тип 1 (альбинизм глазной Нетлшипа–Фолза, *300500, À). Клинически: депигментация глазного дна с выступающими сосудами, нистагм, фотофобия, снижение остроты зрения, тремор головы, нормальная пигментация кожи, мозаичная картина депигментации глазного дна у гетерозиготных носительниц, макромеланосомы при электронной микроскопии • Тип 2 (альбинизм глазной Форсиуса–Эрикссона, *300600, À). Клинически: депигментация глазного дна, гипоплазия зрительной ямки, выраженное снижение зрения, нистагм, миопия, астигматизм, цветовая слепота, макромеланосомы при электронной микроскопии отсутствуют. Примечание. Эту патологию иногда называют болезнью Аландских островов • Тип 3 (203310, 6q13–q15, r). Клинически: нарушение зрения, просвечивающие радужки, врождённый нистагм, фотофобия, депигментированное глазное дно, гиперплазия зрительной ямки, косоглазие. Лабораторно: нормальная активность тирозиназы.

Смешанные формы альбинизма

• Альбинизм с иммунными и гематологическими дефектами (203285, r). Клинически: частичный альбинизм, серебристые волосы, иммунодефицит (гипогаммаглобулинемия, недостаточное образование АТ, нарушение функций Т — хелперов, частые гнойные инфекции), острые эпизоды лихорадки. Лабораторно: нейтропения, тромбоцитопения, большие скопления пигмента в луковицах волос, накопление меланосом в меланоцитах.

• Альбинизм глазной с нейросенсорной тугоухостью (синдром Варденбурга 2 типа с глазным альбинизмом, #103470, ген MITF, Â) — мутации гена регулятора транскрипции тирозиназы. Клинически: снижение остроты зрения, фотофобия, нистагм, просвечивающие радужки, косоглазие, дальнозоркость, депигментированное глазное дно, гипоплазия жёлтого пятна, дисплазия зрительного нерва, депигментация, веснушчатость кожи, тугоухость, вестибулярная гипофункция.

• Альбинизм глазной с поздней нейросенсорной тугоухостью (300650, Xp22.3–p22.2, À; также 103470, Â). Клинически: поздняя нейросенсорная тугоухость, депигментация и выступающие сосуды глазного дна, нистагм, фотофобия, снижение остроты зрения, тремор головы, нормальная пигментация кожи, мозаичная картина депигментации глазного дна у гетерозиготных носительниц, макромеланосомы при электронной микроскопии.

• Альбинизм–микроцефалия–аномалии пальцев (203340, мутация гена миозина 5a, r).

• Синдром альбинизма — глухоты (*300700, À). Клинически: врождённая нейросенсорная тугоухость, очаги гипо — и гиперпигментации кожи, отсутствие альбинизма глаз, снижение слуха у гетерозиготных носителей.

• Синдром Òèòöà (синдром альбинизма — глухоты Òèòöà, #103500, 3p14.1–p12.3, мутация гена фактора транскрипции MITF [MITF, WS2A, 156845], аллельная с синдромом Варденбурга IIа, Â). Клинически: генерализованная гипопигментация, тугоухость, глаза без патологии, отсутствие бровей.

• Синдром Херманского–Пудлака (*203300, 10q23.1–q23.3, 15q15, мутация гена паллидина EPB42, другой локус — 10q23.1–q23.3, r) — альбинизм с геморрагическим диатезом и пигментными ретикулоэндотелиальными клетками. Клинически: альбинизм, геморрагический диатез, носовые кровотечения, пигментация ретикулярных клеток костного мозга и лимфатических узлов, кардиомиопатия, нистагм, снижение зрения, интерстициальный лёгочный фиброз, воспалительные болезни кишечника. Лабораторно: нормальный уровень тирозиназы, почечная недостаточность.

МКБ-10 • E70.3 Альбинизм

Примечания • Тирозиназа (КФ 1.14.18.1, синонимы: крезолаза, монофенол монооксигеназа, монофенол оксигеназа, фенолаза; кофактор — медь) • «Прядь белая» (172800, 4q12–4q21, ген PBT, Â) — неполный или локальный альбинизм, термин обычно применяют для обозначения отсутствия пигмента волос кожи головы в виде пятен, участки витилиго могут быть и в других местах; встречается при синдроме Варденбурга, других наследственных заболеваниях.

источник

Альбинизм — врождённый дефицит или отсутствие пигмента в коже, волосах, радужке и сетчатке глаза или только в радужке глаза за счёт нарушения обмена тирозина при синтезе меланинов. Принято различать генерализованные (кожно-глазные), изолированные (глазные) и смешанные типы альбинизма.

Кожно-глазиой альбинизм (ксантизм)

● 203100, р) — тирозиназанегативный. Ребёнок рождается мертвенно-бледным, затем постепенно появляется жёлтая пигментация кожи и волос, выраженная глазная патология.

● 2 тип (*203200, р) — тирозиназа-позитивный. Клинически: альбинизм, нистагм, снижение зрения. Лабораторно: нормальная активность тирозиназы.

● 3 тип (#203290, ген TYRP1, р) — мутация гена тирозиназазависимого белка 1 (115501); вероятно, аллельна 2 типу. Клинически: неполный альбинизм, нистагм, присутствует пигмент в сетчатке, косоглазие. Лабораторно: нормальная активность тирозиназы.

● 126070,R) Клинически: недостаточная пигментация кожи, волос, точечные участки депигментации глазного дна и радужек, отсутствие нистагма, фотофобии и нарушений зрения.

● С минимальной пигментацией (203280, р). Клинически: отсутствие пигментации кожи и волос при рождении, голубые радужки; пигментация происходит в течение первого десятилетия жизни. Лаборатор-но: отсутствие активности тирозиназы в волосяных луковицах.

● Рыжий тип (#278400, р) — мутация гена TYRP1 (115501): наблюдают у афроамериканцев, характера медно-красная окраска волос и кожи.

● Тип 1 (альбинизм глазной Нетлшипа-Фолза,

● 300500, К). Клинически: депигментация глазного дна с выступающими сосудами, нистагм, фотофобия, снижение остроты зрения, тремор головы, нормальная пигментация кожи, мозаичная картина депигментации глазного дна у гетерозиготных носительниц, макромеланосомы при электронной микроскопии.

● Тип 2 (альбинизм глазной Форсиуса-Эрикссона,

● 300600, К). Клинически: депигментация глазного дна, гипоплазия зрительной ямки, выраженное снижение зрения, нистагм, миопия, астигматизм, цветовая слепота, макромеланосомы при электронной микроскопии отсутствуют. Примечание. Эту патологию иногда называют болезнью Аландских островов.

● Тип 3 (203310, 6ql3-ql5, р). Клинически: нарушение зрения, просвечивающие радужки, врождённый нистагм, фотофобия, депигментированное глазное дно, гиперплазия зрительной ямки, косоглазие. Лабораторно: нормальная активность тирозиназы.

Читайте также:  Фото альбинизма глаза

Смешанные формы альбинизма

● Синдром Грисчёлли (203285, р). Клинически: частичный альбинизм, серебристые волосы, иммунодефицит (гипогаммаглобулинемия, недостаточное образование AT, нарушение функций Т-хелперов, частые гнойные инфекции), острые эпизоды лихорадки. Лабораторно: нейтропения, тромбоцитопения, большие скопления пигмента в луковицах волос, накопление меланосом в меланоцитах.

● Альбинизм глазной с нейросенсорной тугоухостью (синдром Варден-бурга 2 типа с глазным альбинизмом, #103470, ген MITF, R) -мутации гена регулятора транскрипции тирозиназы. Клинически: снижение остроты зрения, фотофобия, нистагм, просвечивающие радужки, косоглазие, дальнозоркость, депигментированное глазное дно, гипоплазия жёлтого пятна, дисплазия зрительного нерва, депигментация, веснушчатость кожи, тугоухость, вестибулярная гипофункция.

● Альбинизм глазной с поздней нейросенсорной тугоухостью (300650, Хр22.3-р22.2, 8; также 103470, R). Клинически: поздняя нейросенсорная тугоухость, депигментация и выступающие сосуды глазного дна, нистагм, фотофобия, снижение остроты зрения, тремор головы, нормальная пигментация кожи, мозаичная картина депигментации глазного дна у гетерозиготных носительниц, макромеланосомы при электронной микроскопии.

● Альбинизм-микроцефалия-аномалии пальцев (203340, мутация гена миозина 5а, р).

● Синдром альбинизма-глухоты (*300700, X). Клинически: врождённая нейросенсорная тугоухость, очаги гипо- и гиперпигментации кожи, отсутствие альбинизма глаз, снижение слуха у гетерозиготных носителей.

● Синдром Титца (синдром альбинизма-глухоты Тйтца, #103500, Зр14.1-р12.3, мутация гена фактора транскрипции MITF [MITF, WS2A, 156845], аллельная с синдромом Варденбурга На, R). Клинически: генерализованная гипопигментация, тугоухость, глаза без патологии, отсутствие бровей.

● Синдром Херманского-Пудляка (*203300, 10q23.1-q23.3, 15ql5, мутация гена паллидина ЕРВ42, другой локус — 10q23.1-q23.3, p) — альбинизм с геморрагическим диатезом и пигментными ретику-лоэндотелиальными клетками. Клинически: альбинизм, геморрагический диатез, носовые кровотечения, пигментация ретикулярных клеток костного мозга и лимфатических узлов, кардиомиопатия, нистагм, снижение зрения, интерстициальный лёгочный фиброз, воспалительные болезни кишечника. Лабораторно: нормальный уровень тирозиназы, почечная недостаточность.

См. также: Синдром Варденбурга МКБ. Е70.3 Альбинизм

Примечание: Тирозиназа (КФ 1.14.18.1, синонимы: крезолаза, монофенол монооксигеназа, монофенол оксигеназа, фенолаза; кофактор — медь).

Литература: Morell R et al: Apparent digenic inheritance of Waardenburg syndrome type 2 (WS2) and recessive ocular albinism (AROA). Hum. Molec. Genet. 6: 659-664, 1997; Smith SD et al: Tietz syndrome (hypopigmentation/deafness) caused by mutation of MITF. (Abstract) Am. J. Hum. Genet. 61: A347, 1997; Tietz WA: Syndrome of deaf-mutism associated with albinism showing dominant autosomal inheritance. Am. J. Hum. Genet. 15: 259-264, 1963

источник

Альбинизм – группа наследственных патологий, характеризующихся нарушениями или полным отсутствием пигментации кожи, волос, радужной оболочки глаза. Основными симптомами заболевания является очень светлая кожа и волосы, голубой или красноватый цвет глаз, в ряде случаев могут быть нарушения зрения. Диагностика альбинизма производится на основании настоящего статуса пациента, а также генетических исследований. Специфического лечения альбинизма на сегодняшний день нет, используют паллиативную терапию (коррекция зрения), а также существует ряд рекомендаций больным, как вести себя на солнце, защищать кожу и снизить вероятность осложнений.

Альбинизм – совокупность генетических патологий, при которых нарушаются процессы формирования или накопления пигмента меланина в клетках кожи, ее придатков, радужной оболочке и сетчатке глаза. Это состояние известно с древних временен, поражает лиц любой национальности или расы. Однако частота встречаемости альбинизма отличается у разных народностей – она составляет от 1:10000 до 1:2000000. Также этот показатель неодинаков для разных форм заболевания, которые в последние годы классифицируются по генетическим признакам. Ранее выделяли всего две формы альбинизма (глазную и кожно-глазную), хотя современная генетика различает, по меньшей мере, семь различных типов патологии. Кроме того, существует ряд наследственных заболеваний, симптомокомплекс которых, помимо всего прочего, включает в себя и альбинизм – например, синдром Чедиака-Хигаси, болезнь Германского-Пудлака.

Основная причина развития альбинизма – нарушения метаболизма аминокислоты тирозина, и, как следствие, полный блок или ослабление синтеза и отложения пигмента меланина. К этому состоянию могут привести различные мутации генов, которые прямо или косвенно участвуют в процессе образования меланина. Например, наиболее тяжелая форма альбинизма – глазокожная 1А – обусловлена сложной мутацией гена alb-OCA1, расположенного на 11-й хромосоме. Он кодирует последовательность фермента тирозиназы, и при nonsense-мутациях его производство в организме полностью останавливается. В результате образование меланина также полностью прекращается, что и становится причиной тяжелого глазокожного альбинизма. Наследуется это состояние по аутосомно-рецессивному механизму.

Другой тип этого заболевания – глазокожный альбинизм 1В — обусловлен нарушением того же гена alb-OCA1, однако при этом его функционирование продолжается. С данной патологией ассоциировано более 50-ти мутаций вышеуказанного гена, каждая из которых в разной мере влияет на активность тирозиназы. Поэтому выраженность симптомов при глазокожном альбинизме 1В также очень вариабельна – от почти полного отсутствия меланина в тканях до слегка более светлого оттенка кожи и волос. В ряде случаев больные с такой формой патологии способны загорать, у них с возрастом темнеют волосы, могут появляться пигментные невусы. Интересным подтипом данного заболевания является температурно-чувствительный альбинизм, при котором активность тирозиназы резко падает при температуре свыше 37 градусов. Это приводит к тому, что пигментация сильнее проявляться на более холодных участках тела – кисти, стопы. Тогда как голова, глаза, подмышечные впадины часто остаются практически без пигмента.

Глазокожный альбинизм типа 2 является наиболее распространенной разновидностью данной патологии. Однако при этом генетические нарушения не затрагивают синтез тирозиназы, который сохраняется на достаточном уровне, активность и структура фермента также не страдают. Альбинизм такого типа обусловлен мутацией гена, расположенного на 15-й хромосоме. Предположительно, он кодирует протеин (Р-белок) мембраны меланосом, который отвечает за транспорт тирозина. При этой форме альбинизма проявления дефицита меланина также очень вариабельны, к тому же, пигментация может усиливаться со временем. Причины такого явления до сих пор не выяснены. Наследуется глазокожный альбинизм типа 2 по аутосомно-рецессивному типу.

Другая форма заболевания, глазокожный альбинизм типа 3 встречается почти исключительно у негроидной расы. При нем генетическими исследованиями выявлены мутации гена TRP-1, расположенного на 9-й хромосоме. Аналогичный ген у мышей отвечает за коричневую окраску шерсти, его функции у человека достоверно неизвестны. Предполагается, что он контролирует образование черной фракции меланина (эумеланина), а нарушение его структуры ведет к преимущественному синтезу коричневой разновидности пигмента. Как и другие глазокожные формы альбинизма, тип 3 передается по аутосомно-рецессивному механизму.

Каждый тип альбинизма характеризуются не только исчезновением меланина из кожи и ее придатков, но и зрительного аппарата глаза – радужной оболочки и пигментного слоя. Это приводит к нарушениям рефракции и прозрачности роговицы, астигматизму и косоглазию, фовеолярной гипоплазии сетчатки. Имеются формы альбинизма (так называемые глазные типы), которые характеризуются только поражением органов зрения. Наиболее распространенная форма глазного альбинизма передается по рецессивному типу и сцеплена с Х-хромосомой. Она обусловлена мутацией гена GPR143, кодирующего рецептор к G-белку меланоцитов глаз. В результате этого нарушаются процессы формирования меланосом, что и становится причиной развития глазного альбинизма. В 1970-м году была также выявлена аутосомно-рецессивная форма этого заболевания, однако патогенез данного типа до сих пор не определен – часть (14%) таких больных имели мутации гена alb-OCA1, другие (36%) – нарушения в гене Р-белка. Почти у половины пациентов с аутосомно-рецессивным глазным альбинизмом выявить генетическую причину заболевания не удалось.

Ранее все случаи альбинизма разделяли только по фенотипическим проявлениям – полный и неполный. К первому относились все типы глазокожного альбинизма, которые характеризуются выраженными нарушениями пигментации глаз, кожи и ее придатков. К неполным формам относили глазные типы заболевания, а также те разновидности патологии, которые приводили к пятнистости кожи. В настоящее время чаще используют генетическую классификацию, в рамках которой выделяют такие виды альбинизма:

  1. Глазокожный альбинизм тип 1А – его причиной выступает nonsense-мутация гена alb-OCA1, которая попросту «выключает» его экспрессию. В результате этого полностью останавливается синтез тирозиназы в организме.
  2. Глазокожный альбинизм тип 1В – так же, как и в предыдущем случае, он обусловлен мутациями гена alb-OCA1, однако при этом его экспрессия возможна. В результате синтезируется дефектный фермент тирозиназа с разной степенью активности. Выраженность проявлений такого альбинизма зависит от типа мутации гена.
  3. Температурно-чувствительный глазокожный альбинизм – является разновидностью типа 1В, характеризуется изменчивой активностью тирозиназы, которая зависит от температуры. Кожные проявления умеренные, тогда как офтальмологические нарушения могут быть значительно выражены. Данные особенности такого альбинизма обусловлены более высокой температурой глаз – следовательно, тирозиназа в них менее активна.
  4. Глазокожный альбинизм тип 2 – вызван мутацией гена, кодирующего Р-белок, являющийся элементом мембраны внутриклеточных меланосом. В результате транспорт тирозина в клетке нарушается, и синтез меланина не происходит даже при нормальной активности тирозиназы.
  5. Глазокожный альбинизм тип 3 – является следствием мутаций гена TRP-1, который, предположительно, контролирует образование эумеланина. Встречается только у африканцев, вызывает развитие коричневой окраски кожи и волос и умеренные офтальмологические нарушения.
  6. Глазной альбинизм рецессивный и связанный с Х-хромосомой. Он обусловлен мутацией гена GPR143, отвечающего за некоторые элементы внутриклеточной передачи информации.
  7. Аутосомно-рецессивный глазной альбинизм – его пока не удалось связать с конкретными генетическими нарушениями. Предполагается, что часть случаев такого заболевания является глазными формами глазокожных типов патологии – 1В и 2.

Даже в пределах одного генотипа альбинизма возможны значительные различия в степени выраженности симптомов. Это связано с тем, что мутации разного типа неодинаково влияют на выработку меланина.

К главным проявлениям альбинизма относят бледность кожных покровов, особенно заметную при рождении больного ребенка. Нередко кожа имеет розоватый оттенок из-за просвечивающихся кровеносных сосудов, глаза при рождении голубые, но в некоторых ракурсах также могут иметь красноватый цвет. В дальнейшем, в процессе роста, симптомы альбинизма могут несколько изменяться в зависимости от типа заболевания. При типе 1А, который является наиболее тяжелым, синтеза меланина в организме не происходит вообще, поэтому у больного пожизненно сохраняется белый цвет кожи и волос и голубые глаза. Альбинизм типа 1В характеризуется быстрым накоплением в волосах желтого пигмента, поэтому они принимают светло-соломенный цвет, часто с возрастом происходит пигментация ресниц и роговицы глаз.

Температурно-чувствительный альбинизм часто проявляется своеобразным распределением меланина – нормальная пигментация наблюдается на конечностях, тогда как кожа головы остается бледной, волосы также сохраняют белый цвет. Глаза по причине повышенной, нежели на конечностях, температуры остаются у таких больных голубого цвета. Значительной переменчивостью симптомов характеризуется и альбинизм типа 2 – от почти полного отсутствия пигментации до незаметного посветления кожи и волос. Также для такой формы заболевания часто характерно улучшение синтеза меланина с возрастом – начинают темнеть волосы, появляться веснушки, возникать загар. Однако с пребыванием на солнечном свете необходимо быть осторожным – кожа больных альбинизмом крайне чувствительна к ультрафиолетовому облучению, легко возникают ожоги кожи и фотодерматиты.

Характерным симптомом альбинизма является нарушение остроты зрения у больных и другие офтальмологические изменения. Снижение зрения тем выраженнее, чем слабее синтезируется в организме меланин, особенно в роговице и пигментном слое сетчатки. Кроме этого, частыми спутниками альбинизма являются косоглазие, астигматизм, нистагм, которые возникают сразу при рождении или в первые годы жизни. При глазных формах заболевания подобные симптомы проявляются без нарушения пигментации кожи и волос. Из-за отсутствия защитного слоя меланоцитов у больных альбинизмом часто возникает светобоязнь, иногда переходящая в дневную слепоту.

Определение альбинизма во многих случаях возможно сразу же после рождения больного – дерматолог, оценивая состояние пигментации кожи и волос способен выявить заболевание и приблизительно узнать его разновидность. Дальнейшее наблюдение у этого специалиста необходимо для мониторинга течения патологии и для профилактики возможных осложнений – например, рака кожи. Врач-офтальмолог при альбинизме нередко выявляет прозрачность радужной оболочки, у взрослых больных часто определяется гипоплазия сетчатки в области желтого пятна. Фовеолярный рефлекс резко снижен или отсутствует. У лиц с неполным альбинизмом на глазном дне часто обнаруживаются очаги депигментации. Обнаруживаются и другие нарушения зрения – нистагм, астигматизм, миопия.

Для подтверждения диагноза и уточнения типа патологии врач-генетик может назначить секвенирование ассоциированных с ней генов. Также важную роль играет составление наследственного анамнеза, возможна генетическая диагностика родственников больного для выявления носителей дефектных генов. Редким и дорогостоящим методом диагностики альбинизма является определение тирозиназной активности в тканях (например, в волосяных фолликулах), но это позволяет несколько уточнить прогноз заболевания. Чем лучше сохранена активность этого пигмента в тканях, тем ниже выраженность других симптомов этой патологии. Дифференциальную диагностику альбинизма следует проводить с другими наследственными патологиями, которые сопровождаются сходными кожными и офтальмологическими симптомами. В первую очередь это синдромы Чедиака-Хигаси и Германского-Пудлака, Х-сцепленный ихтиоз, микрофтальмия, болезнь Каллмана.

Специфического лечения альбинизма на сегодняшний день не существует, разработаны лишь профилактические мероприятия, позволяющие улучшить качество жизни больного. Для сохранения существующего уровня зрения необходима защита глаз от солнечного света – это достигается ношением специальных солнцезащитных очков или контактных линз. Появления на ярком солнце необходимо избегать или же защищать кожу специальными кремами и лосьонами. Если придерживаться этих рекомендаций, то в целом прогноз альбинизма благоприятный – больные могут прожить долгую и полноценную жизнь. При этом необходимы регулярные консультации дерматолога и офтальмолога – для профилактики осложнений, таких как рак кожи или отслойка сетчатки.

источник

Альбинизм — врождённый дефицит или отсутствие пигмента в коже, волосах, радужке и сетчатке глаза или только в радужке глаза за счёт нарушения обмена тирозина при синтезе меланинов. Принято различать генерализованные (кожно-глазные), изолированные (глазные) и смешанные типы альбинизма.

Кожно-глазиой альбинизм (ксантизм)

1 тип (жёлтый альбинизм, > 203100, р) — тирозиназанегативный. Ребёнок рождается мертвенно-бледным, затем постепенно появляется жёлтая пигментация кожи и волос, выраженная глазная патология.

2 тип (*203200, р) — тирозиназа-позитивный. Клинически: альбинизм, нистагм, снижение зрения. Лабораторно: нормальная активность тирозиназы.

3 тип (\#203290, ген TYRP1, р) — мутация гена тирозиназазависимого белка 1 (115501); вероятно, аллельна 2 типу. Клинически: неполный альбинизм, нистагм, присутствует пигмент в сетчатке, косоглазие. Лабораторно: нормальная активность тирозиназы.

Неполный (альбиноидизм, > 126070,R) Клинически: недостаточная пигментация кожи, волос, точечные участки депигментации глазного дна и радужек, отсутствие нистагма, фотофобии и нарушений зрения.

С минимальной пигментацией (203280, р). Клинически: отсутствие пигментации кожи и волос при рождении, голубые радужки; пигментация происходит в течение первого десятилетия жизни. Лаборатор-но: отсутствие активности тирозиназы в волосяных луковицах.

Рыжий тип (\#278400, р) — мутация гена TYRP1 (115501): наблюдают у афроамериканцев, характера медно-красная окраска волос и кожи.

Тип 1 (альбинизм глазной Нетлшипа-Фолза, > 300500, К). Клинически: депигментация глазного дна с выступающими сосудами, нистагм, фотофобия, снижение остроты зрения, тремор головы, нормальная пигментация кожи, мозаичная картина депигментации глазного дна у гетерозиготных носительниц, макромеланосомы при электронной микроскопии.

Тип 2 (альбинизм глазной Форсиуса-Эрикссона, > 300600, К). Клинически: депигментация глазного дна, гипоплазия зрительной ямки, выраженное снижение зрения, нистагм, миопия, астигматизм, цветовая слепота, макромеланосомы при электронной микроскопии отсутствуют. Примечание. Эту патологию иногда называют болезнью Аландских островов.

Тип 3 (203310, 6ql3-ql5, р). Клинически: нарушение зрения, просвечивающие радужки, врождённый нистагм, фотофобия, депигментированное глазное дно, гиперплазия зрительной ямки, косоглазие. Лабораторно: нормальная активность тирозиназы.

Смешанные формы альбинизма

Синдром Грисчёлли (203285, р). Клинически: частичный альбинизм, серебристые волосы, иммунодефицит (гипогаммаглобулинемия, недостаточное образование AT, нарушение функций Т-хелперов, частые гнойные инфекции), острые эпизоды лихорадки. Лабораторно: нейтропения, тромбоцитопения, большие скопления пигмента в луковицах волос, накопление меланосом в меланоцитах.

Альбинизм глазной с нейросенсорной тугоухостью (синдром Варден-бурга 2 типа с глазным альбинизмом, \#103470, ген MITF, R) -мутации гена регулятора транскрипции тирозиназы. Клинически: снижение остроты зрения, фотофобия, нистагм, просвечивающие радужки, косоглазие, дальнозоркость, депигментированное глазное дно, гипоплазия жёлтого пятна, дисплазия зрительного нерва, депигментация, веснушчатость кожи, тугоухость, вестибулярная гипофункция.

Альбинизм глазной с поздней нейросенсорной тугоухостью (300650, Хр22.3-р22.2, 8; также 103470, R). Клинически: поздняя нейросенсорная тугоухость, депигментация и выступающие сосуды глазного дна, нистагм, фотофобия, снижение остроты зрения, тремор головы, нормальная пигментация кожи, мозаичная картина депигментации глазного дна у гетерозиготных носительниц, макромеланосомы при электронной микроскопии.

Альбинизм-микроцефалия-аномалии пальцев (203340, мутация гена миозина 5а, р).

Синдром альбинизма-глухоты (*300700, X). Клинически: врождённая нейросенсорная тугоухость, очаги гипо- и гиперпигментации кожи, отсутствие альбинизма глаз, снижение слуха у гетерозиготных носителей.

Синдром Титца (синдром альбинизма-глухоты Тйтца, \#103500, Зр14.1-р12.3, мутация гена фактора транскрипции MITF [MITF, WS2A, 156845], аллельная с синдромом Варденбурга На, R). Клинически: генерализованная гипопигментация, тугоухость, глаза без патологии, отсутствие бровей.

Синдром Херманского-Пудляка (*203300, 10q23.1-q23.3, 15ql5, мутация гена паллидина ЕРВ42, другой локус — 10q23.1-q23.3, p) — альбинизм с геморрагическим диатезом и пигментными ретику-лоэндотелиальными клетками. Клинически: альбинизм, геморрагический диатез, носовые кровотечения, пигментация ретикулярных клеток костного мозга и лимфатических узлов, кардиомиопатия, нистагм, снижение зрения, интерстициальный лёгочный фиброз, воспалительные болезни кишечника. Лабораторно: нормальный уровень тирозиназы, почечная недостаточность.

См. также Синдром Варденбурга

Тирозиназа (КФ 1.14.18.1, синонимы: крезолаза, монофенол монооксигеназа, монофенол оксигеназа, фенолаза; кофактор — медь).

Morell R et al: Apparent digenic inheritance of Waardenburg syndrome type 2 (WS2) and recessive ocular albinism (AROA). Hum. Molec. Genet. 6: 659-664, 1997; Smith SD et al: Tietz syndrome (hypopigmentation/deafness) caused by mutation of MITF. (Abstract) Am. J. Hum. Genet. 61: A347, 1997; Tietz WA: Syndrome of deaf-mutism associated with albinism showing dominant autosomal inheritance. Am. J. Hum. Genet. 15: 259-264, 1963

источник

Исключены: отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96) некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99) осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99) врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99) болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90) травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98) новообразования (C00-D48) симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99) Этот класс содержит следующие блоки: H00-H06 Болезни век, слезных путей и глазницы H10-H13 Болезни конъюнктивы H15-H22 Болезни склеры, роговицы, радужной оболочки и цилиарного тела H25-H28 Болезни хрусталика H30-H36 Болезни сосудистой оболочки и сетчатки H40-H42 Глаукома H43-H45 Болезни стекловидного тела и глазного яблока H46-H48 Болезни зрительного нерва и зрительных путей H49-H52 Болезни мышц глаза, нарушения содружественного движения глаз, аккомодации и рефракции H53-H54 Зрительные расстройства и слепота H55-H59 Другие болезни глаза и его придаточного аппарата Звездочкой отмечены следующие категории: H03* Поражения века при болезнях, классифицированных в других рубриках H06* Поражения слезного аппарата и глазницы при болезнях, классифицированных в других рубриках H13* Поражения конъюнктивы при болезнях, классифицированных в других рубриках H19* Поражения склеры и роговицы при болезнях, классифицированных в других рубриках H22* Поражения радужной оболочки и цилиарного тела при болезнях, классифицированных в других рубриках H28* Катаракта и другие поражения хрусталика при болезнях, классифицированных в других рубриках H32* Хориоретинальные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках H36* Нарушения сетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках H42* Глаукома при болезнях, классифицированных в других рубриках H45* Поражения стекловидного тела и глазного яблока при болезнях, классифицированных в других рубриках H48* Поражения зрительного нерва и зрительных путей при болезнях, классифицированных других рубриках H58* Другие поражения глаза и его придаточного аппарата при болезнях, классифицированных в других рубриках

Полная расшифровка кода МКБ H00-H59:
Код МКБ онлайн / Код МКБ H00-H59 / Международная классификация болезней / Болезни глаза и его придаточного аппарата

Исключены: отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00P96)
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (А00B99)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00O99)
врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00Q99)
болезни эндокринной системы, расстройства питания и на рушения обмена веществ (E00E90)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воз действия внешних причин (S00T98)
новообразования (C00D48)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифи цированные в других рубриках (R00R99)

Этот класс содержит следующие блоки:
H00H06 Болезни век, слезных путей и глазницы
H10H13 Болезни конъюнктивы
H15H22 Болезни склеры, роговицы, радужной оболочки и цилиарного тела
H25H28 Болезни хрусталика
H30H36 Болезни сосудистой оболочки и сетчатки
H40H42 Глаукома
H43H45 Болезни стекловидного тела и глазного яблока
H46H48 Болезни зрительного нерва и зрительных путей
H49H52 Болезни мышц глаза, нарушения содружественного движения глаз, аккомодации и рефракции
H53H54 Зрительные расстройства и слепота
H55H59 Другие болезни глаза и его придаточного аппарата

Звездочкой отмечены следующие категории:
H03* Поражения века при болезнях, классифицированных в других рубриках
H06* Поражения слезного аппарата и глазницы при болезнях, клас сифицированных в других рубриках
H13* Поражения конъюнктивы при болезнях, классифицированных в других рубриках
H19* Поражения склеры и роговицы при болезнях, классифициро ванных в других рубриках
H22* Поражения радужной оболочки и цилиарного тела при болез нях, классифицированных в других рубриках
H28* Катаракта и другие поражения хрусталика при болезнях, классифицированных в других рубриках
H32* Хориоретинальные нарушения при болезнях, классифицирован ных в других рубриках
H36* Нарушения сетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках
H42* Глаукома при болезнях, классифицированных в других рубриках
H45* Поражения стекловидного тела и глазного яблока при болез нях, классифицированных в других рубриках
H48* Поражения зрительного нерва и зрительных путей при болезнях, классифицированных других рубриках
H58* Другие поражения глаза и его придаточного аппарата при болезнях, классифицированных в других рубриках

H00.0 Гордеолум и другие глубокие воспаления век
Абсцесс >
Фурункул > века
Ячмень >
H00.1 Халазион

H01.0 Блефарит
Исключен: блефароконъюнктивит (H10.5)
H01.1 Неинфекционные дерматозы века
Дерматит:
аллергический >
контактный >
экзематозный > века
Дисковидная эритематозная волчанка >
Ксеродерма >
H01.8 Другие воспаления века уточненные
H01.9 Воспаление века неуточненное

Исключены: врожденные пороки развития века (Q10.0Q10.3)
H02.0 Энтропион и трихиаз века
H02.1 Эктропион века
H02.2 Лагофтальм
H02.3 Блефарохалазис
H02.4 Птоз века
H02.5 Другие болезни, нарушающие функцию века
Анкилоблефарон. Блефарофимоз. Сморщивание века
Исключены: блефароспазм (G24.5)
тик (психогенный) (F95. -)
органический (G25.6)
H02.6 Ксантелазма века
H02.7 Другие дегенеративные болезни века и окологлазной области
Хлоазма >
Мадароз > века
Витилиго >
H02.8 Другие уточненные болезни века. Гипертрихоз века. Неудаленное инородное тело в веке
H02.9 Болезнь века неуточненная

H03.0* Паразитарные болезни века при болезнях, классифициро ванных в других рубриках
Дерматит века, вызванный видами Demodex (B88.0+)
Поражения века при:
лейшманиозе (B55. -+)
лоаозе (B74.3+)
онхоцеркозе (B73+)
вшивости (B85.3)
H03.1* Поражения века при других инфекционных болезнях, классифицированных в других рубриках
Поражения века при:
герпесвирусной инфекции (B00.5+)
лепре (А30. -+)
контагиозном моллюске (B08.1+)
туберкулезе (А18.4+)
фрамбезии (А66. -+)
опоясывающем лишае (B02.3+)
H03.8* Поражения века при других болезнях, классифицированных в других рубриках.Поражение века при импетиго (L01.0+)

Исключены: врожденные пороки слезного аппарата (Q10.4Q10.6)
H04.0 Дакриоаденит. Хроническая гипертрофия слезной железы
H04.1 Другие болезни слезной железы. Дакриопс. Синдром сухого глаза
Слезной железы:
киста
атрофия
H04.2 Эпифора
H04.3 Острое и неуточненное воспаление слезных протоков. Дакриоцистит (флегматозный) >
Дакриоперицистит > острый, подострый или
Каналикулит слезный > неуточненный
Исключен: дакриоцистит новорожденного (P39.1)
H04.4 Хроническое воспаление слезных протоков
Дакриоцистит >
Слезной железы: >
каналикулит > хронический(ое)
мукоцеле >
H04.5 Стеноз и недостаточность слезных протоков. Дакриолит. Выворот слезной точки
Стеноз слезного:
канальца
протока
мешка
H04.6 Другие изменения слезных протоков. Слезная фистула
H04.8 Другие болезни слезного аппарата
H04.9 Болезнь слезного аппарата неуточненная

Исключены: врожденные пороки глазницы (Q10.7)
H05.0 Острое воспаление глазницы
Абсцесс >
Целлюлит >
Остеомиелит > глазницы
Периостит >
Тенонит
H05.1 Хронические воспалительные болезни глазницы. Гранулема глазницы
H05.2 Экзофтальмические состояния
Смещение глазного яблока (наружное) БДУ
Кровоизлияние >
Отек > глазницы
H05.3 Деформация глазницы
Атрофия >
Экзостоз > глазницы
H05.4 Энофтальм
H05.5 Неудаленное давно попавшее в глазницу инородное тело вследствие проникающего ранения глазницы
Ретробульбарное инородное тело
H05.8 Другие болезни глазницы. Киста глазницы
H05.9 Болезнь глазницы неуточненная

H06.0* Поражения слезного аппарата при болезнях, классифициро ванных в других рубриках
H06.1* Паразитарная инвазия глазницы при болезнях, классифици рованных в других рубриках
Инфицирование глазницы эхинококками (B67. -+)
Миаз глазницы (B87.2+)
H06.2* Экзофтальм при нарушении функции щитовидной железы (E05. -+)
H06.3* Другие поражения глазницы, при болезнях, классифициро ванных в других рубриках

Исключен: кератоконъюнктивит (H16.2)
H10.0 Слизисто-гнойный конъюнктивит
H10.1 Острый атопический конъюнктивит
H10.2 Другие острые конъюнктивиты
H10.3 Острый конъюнктивит неуточненный
Исключена: офтальмия новорожденного БДУ (P39.1)
H10.4 Хронический конъюнктивит
H10.5 Блефароконъюнктивит
H10.8 Другие конъюнктивиты
H10.9 Конъюнктивит неуточненный

Исключен: кератоконъюнктивит (H16.2)
H11.0 Птеригий
Исключен: псевдоптеригий (H11.8)
H11.1 Конъюнктивальные перерождения и отложения
Конъюнктивальные:
аргирия
конкременты
пигментация
ксероз БДУ
H11.2 Рубцы конъюнктивы. Симблефарон
H11.3 Конъюнктивальное кровоизлияние. Субконъюнктивальное кровоизлияние
H11.4 Другие конъюнктивальные васкулярные болезни и кисты
Конъюнктивальные:
аневризма
гиперемия
отек
H11.8 Другие уточненные болезни конъюнктивы. Псевдоптеригий
H11.9 Болезнь конъюнктивы неуточненная

H13.0* Филярийная инвазия конъюнктивы (B74. -+)
H13.1* Острый конъюнктивит при болезнях, классифицированных в других рубриках
Конъюнктивит (вызванный):
акантамебный (B60.1+)
аденовирусный фолликулярный (острый) (B30.1+)
хламидийный (А74.0+)
дифтерийный (А36.8+)
гонококковый (А54.3+)
геморрагический (острый) (эпидемический) (B30.3+)
герпесвирусный (B00.5+)
менингококковый (А39.8+)
Ньюкасла (B30.8+)
опоясывающий лишай (B02.3+)
H13.2* Конъюнктивит при болезнях, классифицированных в других рубриках
H13.3* Глазной пемфигоид (L12. -+)
H13.8* Другие поражения конъюнктивы при болезнях, классифици рованных в других рубриках

Читайте также:  Что такое глазной альбинизм

H15.0 Склерит
H15.1 Эписклерит
H15.8 Другие поражения склеры. Экваториальная стафилома. Склеральная эктазия
Исключена: дегенеративная миопия (H44.2)
H15.9 Болезнь склеры неуточненная

H16.0 Язва роговицы
Язва:
роговицы:
БДУ
центральная
краевая
перфоративная
кольцевая
с гипопионом
Мурена

H16.1 Другие поверхностные кератиты без конъюнктивита
Кератит:
ареолярный
нитевидный
монетовидный
картообразный
звездчатый
полосчатый
поверхностный точечный
Фотокератит
Снежная слепота
H16.2 Кератоконъюнктивит
Кератоконъюнктивит:
БДУ
вызванный внешним воздействием
нейротрофический
фликтенулезный
Нодозная офтальмия
Поверхностный кератит с конъюнктивитом
H16.3 Интерстициальный (стромальный) и глубокий кератит
H16.4 Неоваскуляризация роговицы. Тенеподобные сосуды (роговичные). Паннус (роговичный)
H16.8 Другие формы кератита
H16.9 Кератит неуточненный

H17.0 Слипчивая лейкома
H17.1 Другие центральные помутнения роговицы
H17.8 Другие рубцы и помутнения роговицы
H17.9 Рубцы и помутнения роговицы неуточненные

H18.0 Пигментация и отложения в роговице. Кровоизлияние в роговицу. Кольцо Кайзера-Флейшера
Веретено Крукенберга. Линия Стегли
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
H18.1 Буллезная кератопатия
H18.2 Другие отеки роговицы
H18.3 Изменения оболочек роговицы
Складка >
Разрыв > десцеметовой оболчки
H18.4 Дегенерация роговицы. Старческая дуга. Ленточная кератопатия
Исключена: язва Мурена (H16.0)
H18.5 Наследственные дистрофии роговицы
Дистрофия:
роговицы:
эпителиальная
гранулярная
решетчатая
пятнистая
Фукса
H18.6 Кератоконус
H18.7 Другие деформации роговой оболочки
Роговицы:
эктазия
стафилома
Десцеметоцеле
Исключены: врожденные пороки развития роговицы (Q13.3Q13.4)
H18.8 Другие уточненные болезни роговицы
Анестезия >
Гипестезия > роговицы
Рецидивирующая эрозия >
H18.9 Болезнь роговицы неуточненная

H19.0* Склерит и эписклерит при болезнях, классифицированных в других рубриках
Сифилитический эписклерит (А52.7+)
Туберкулезный эписклерит (А18.5+)
Склерит (при опоясывающем лишае) (B02.3+)
H19.1* Кератит, обусловленный вирусом простого герпеса, и кератоконъюнктивит (B00.5+)
Древовидный, дисковидный и картообразный кератит
H19.2* Кератиты и кератоконъюнктивит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других
рубриках. Инфекционный кератоконъюнктивит (B30.0+)
Кератит и кератоконъюнктивит (интерстициальный) (стро мальный) при:
акантамебиаза (B60.1+)
кори (B05.8+)
сифилисе (А50.3+)
туберкулезе (А18.5+)
опоясывающем лишае (B02.3+)
H19.3* Кератит и кератоконъюнктивит при болезнях, классифици рованных в других рубриках
Сухой кератоконъюнктивит (M35.0+)
H19.8* Другие поражения склеры и роговицы при болезнях, клас сифицированных в других рубриках
Кератоконус при болезни Дауна (Q90. -+)

H20.0 Острый и подострый иридоциклит
Передний увеит >
Циклит > острый рецидивирующий или подострый
Ирит >
H20.1 Хронический иридоциклит
H20.2 Иридоциклит, вызванный линзами
H20.8 Другие иридоциклиты
H20.9 Иридоциклит неуточненный

Исключен: симпатический увеит (H44.1)
H21.0 Гифема
Исключена: травматическая гифема (S05.1)
H21.1 Другие сосудистые болезни радужной оболочки и цилиарного тела
Неоваскуляризация радужной оболочки или цилиарного тела. Рубеоз радужной оболочки
H21.2 Дегенерация радужной оболочки и цилиарного тела
Дегенерация:
радужной оболочки (пигментная)
зрачкового края
Иридошизис. Атрофия радужной оболочки (эссенциальная) (прогресси рующая)
Миотическая киста зрачка. Просвечивание радужной оболочки
H21.3 Киста радужной оболочки, цилиарного тела и передней камеры глаза
Киста радужной оболочки, цилиарного тела и передней камеры:
БДУ
экссудативная
имплантационная
паразитарная
Исключена: миотическая киста зрачка (H21.2)
H21.4 Зрачковые мембраны. Бомбаж радужки
Зрачковое:
заращение
сращение
H21.5 Другие виды спаек и разрывов радужной оболочки и цили арного тела
Гониосинехия. Иридодиализ. Углубление угла камеры
Синехии (радужной оболочки):
БДУ
передние
задние
Исключена: коректопия (Q13.2)
H21.8 Другие уточненные болезни радужной оболочки и цилиарного тела
H21.9 Болезнь радужной оболочки и цилиарного тела неуточненная

H22.0* Иридоциклит при инфекционных болезнях, классифициро ванных в других рубриках
Иридоциклит при:
гонококковой инфекции (А54.3+)
герпесвирусной инфекции (B00.5+)
сифилисе (вторичном) (А51.4+)
туберкулезе (А18.5+)
опоясывающем лишае (B02.3+)
H22.1* Иридоциклит при болезнях, классифицированных в других рубриках
Иридоциклит при:
анкилозирующем спондилите (M45+)
саркоидозе (D86.8+)
H22.8* Другие поражения радужной оболочки и цилиарного тела при болезнях, классифицированных в других рубриках

Исключена: капсулярная глаукома с ложным отслоением хрусталика (H40.1)
H25.0 Начальная старческая катаракта
Старческая катаракта:
коронарная
кортикальная
точечная
Субкапсулярная полярная старческая катаракта (передняя) (задняя). Водные щели
H25.1 Старческая ядерная катаракта. Бурая катаракта. Ядерная склеротическая катаракта
H25.2 Старческая морганиева катаракта. Старческая перезрелая катаракта
H25.8 Другие старческие катаракты. Комбинированные формы старческой катаракты
H25.9 Старческая катаракта неуточненная

Исключена: врожденная катаракта (Q12.0)
H26.0 Детская, юношеская и пресенильная катаракта
H26.1 Травматическая катаракта
При необходимости идентифицировать причину используют до полнительный код внешних причин (класс XX).
H26.2 Осложненная катаракта. Катаракта при хроническом иридоциклите
Вторичная катаракта при глазных болезнях. Glаucomаtous flecks (subcаpsulаr)
H26.3 Катаракта, вызванная лекарственными средствами
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
H26.4 Вторичная катаракта. Секундарная катаракта. Кольцо Земмеринга
H26.8 Другая уточненная катаракта
H26.9 Катаракта неуточненная

Исключены: врожденные пороки хрусталика (Q12. -)
механические осложнения, связанные с имплантирован ным хрусталиком (T85.2)
псевдофакия (Z96.1)
H27.0 Афакия
H27.1 Вывих хрусталика
H27.8 Другие уточненные болезни хрусталика
H27.9 Болезнь хрусталика неуточненная

H28.0* Диабетическая катаракта (E10E14+ с общим четвертым знаком .3)
H28.1* Катаракта при других болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ,
классифицированных в других рубриках
Катаракта при гипопаратиреозе (E20. -+)
Катаракта при недостаточности питания и обезвоживании (E40E46+)
H28.2* Катаракта при других болезнях, классифицированных в других рубриках
Миотоническая катаракта (G71.1+)
H28.8* Другие поражения хрусталика при болезнях, классифици рованных в других рубриках

H30.0 Очаговое хориоретинальное воспаление
Очаговый:
хориоретинит
хориоидит
ретинит
ретинохориоидит
H30.1 Диссеминированное хориоретинальное воспаление
Диссеминированный:
хориоретинит
хориоидит
ретинит
ретинохориоидит
Исключена: экссудативная ретинопатия (H35.0)
H30.2 Задний циклит. Pаrs plаnitis
H30.8 Другие хориоретинальные воспаления. Болезнь Харада
H30.9 Хориоретинальное воспаление неуточненное
Хориоретинит >
Хориоидит >
Ретинит > БДУ
Ретинохориоидит >

H31.0 Хориоретинальные рубцы
Макулярные рубцы заднего полюса (послевоспалительные) (посттравматические). Солнечная ретинопатия
H31.1 Дегенерация сосудистой оболочки глаза
Атрофия >
Склероз > сосудистой оболочки глаза
Исключены: ангиоидные полоски (H35.3)
H31.2 Наследственная дистрофия сосудистой оболочки глаза. Хориоидермия
Дистрофия хориоидальная (центрально-ареолярная) (генера лизованная) (перипапиллярная)
Кольцеобразная атрофия сосудистой оболочки глаза
Исключена: орнитинемия (E72.4)
H31.3 Кровоизлияние и разрыв сосудистой оболочки глаза
Хориоидальное кровоизлияние:
БДУ
экспульсивное
H31.4 Отслойка сосудистой оболочки глаза
H31.8 Другие уточненные болезни сосудистой оболочки глаза
H31.9 Болезнь сосудистой оболочки неуточненная

H32.0* Хориоретинальное воспаление при инфекционных и парази тарных болезнях, классифицированных в других рубриках
Хориоретинит:
сифилитический поздний (А52.7+)
токсоплазмозный (B58.0+)
туберкулезный (А18.5+)
H32.8* Другие хориоретинальные нарушения при болезнях, клас сифицированных в других рубриках

Исключена: отслойка ретинального пигментного эпителия (H35.7)
H33.0 Отслойка сетчатки с разрывом сетчатки. Отслойка сетчатки на почве разрыва
H33.1 Ретиношизис и ретинальные кисты. Киста зубчатого края. Паразитарная киста сетчатки. Псевдокиста сетчатки
Исключены: врожденный ретиношизис (Q14.1)
микрокистозная дегенерация сетчатки (H35.4)
H33.2 Серозная отслойка сетчатки
Отслойка сетчатки:
БДУ
без разрыва сетчатки
Исключена: центральная серозная хориоретинопатия (H35.7)
H33.3 Ретинальные разрывы без отслойки сетчатки
Подковообразный разрыв >
Круглое отверстие > сетчатки без отслойки
Operculum
Ретинальный разрыв БДУ
Исключены: хориоретинальные рубцы после операции по поводу отслойки сетчатки (H59.8)
периферическая дегенерация сетчатки без разрыва (H35.4)
H33.4 Тракционная отслойка сетчатки. Пролиферативная витреоретинопатия с отслойкой сетчатки
H33.5 Другие формы отслойки сетчатки

Исключена: преходящая слепота (G45.3)
H34.0 Преходящая ретинальная артериальная окклюзия
H34.1 Центральная ретинальная артериальная окклюзия
H34.2 Другие ретинальные артериальные окклюзии
Пятно Холленхорста
Ретинальные:
артериальная окклюзия:
ветви
частичная
микроэмболия
H34.8 Другие ретинальные сосудистые окклюзии
Ретинальная венозная окклюзия:
центральная
начальная
частичная
венозной ветви
H34.9 Ретинальная васкулярная окклюзия неуточненная

H35.0 Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения
Изменения в ретинальном сосудистом рисунке
Ретинальные:
микроаневризмы
неоваскуляризация
периваскулит
варикоз
сосудистые футляры
васкулит
Ретинопатия:
БДУ
фоновая БДУ
Коутса
экссудативная
гипертензивная
H35.1 Преретинопатия. Ретролентальная фиброплазия
H35.2 Другая пролиферативная ретинопатия. Пролиферативная витреоретинопатия
Исключена: пролиферативная витреоретинопатия с отслойкой сетчатки (H33.4)
H35.3 Дегенерация макулы и заднего полюса
Ангиоидные полосы >
Киста >
Друзы (дегенеративные) > макулы
Отверстие >
Сморщивание >
Дегенерация Кунта-Юниуса
Старческая дегенерация макулы (атрофическая) (экссудатив ная). Токсическая макулопатия
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
H35.4 Периферические ретинальные дегенерации
Дегенерация сетчатки:
БДУ
решетчатая
микрокистозная
палисадная
напоминающая по внешнему виду булыжную мостовую
ретикулярная
Исключена: с ретинальным разрывом (H33.3)
H35.5 Наследственные ретинальные дистрофии
Дистрофия:
ретинальная (альбипунктатная) (пигментная) (желточно подобная)
тапеторетинальная
витреоретинальная
Пигментный ретинит. Болезнь Штаргардта
H35.6 Ретинальное кровоизлияние
H35.7 Расщепление слоев сетчатки. Центральная серозная хориоретинопатия. Отслойка ретинального пигментного эпителия
H35.8 Другие уточненные ретинальные нарушения
H35.9 Болезнь сетчатки неуточненная

H36.0* Диабетическая ретинопатия (E10E14+ с общим четвертым знаком .3)
H36.8* Другие ретинальные нарушения при болезнях, классифици рованных в других рубриках
Атеросклеротическая ретинопатия (I70.8+)
Пролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (D57. -+)
Ретинальная дистрофия при болезнях накопления липидов (E75. -+)

Исключены: абсолютная глаукома (H44.5)
врожденная глаукома (Q15.0)
травматическая глаукома при родовой травме (P15.3)
H40.0 Подозрение на глаукому. Глазная гипертензия
H40.1 Первичная открытоугольная глаукома
Глаукома (первичная) (остаточная стадия):
капсулярная с ложным отслоением хрусталика
хроническая простая
с низким давлением
пигментная
H40.2 Первичная закрытоугольная глаукома
Закрытоугольная глаукома (первичная) (остаточная стадия):
острая
хроническая
перемежающаяся
H40.3 Глаукома вторичная посттравматическая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код.
H40.4 Глаукома вторичная вследствие воспалительного заболевания глаза
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код.
H40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код.
H40.6 Глаукома вторичная, вызванная приемом лекарственных средств
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат, вызвавший поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
H40.8 Другая глаукома
H40.9 Глаукома неуточненная

H42.0* Глаукома при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ
Глаукома при:
амилоидозе (E85. -+)
синдроме Лоу (E72.0+)
H42.8* Глаукома при других болезнях, классифицированных в других рубриках
Глаукома при онхоцеркозе (B73+)

H43.0 Выпадение стекловидного тела (пролапс)
Исключен: синдром стекловидного тела после операции по поводу катаракты (H59.0)
H43.1 Кровоизлияние в стекловидное тело
H43.2 Кристаллические отложения в стекловидном теле
H43.3 Другие помутнения стекловидного тела
H43.8 Другие болезни стекловидного тела
Стекловидного тела:
дегенерация
отслойка
Исключена: пролиферативная витреоретинопатия с отслойкой сетчатки (H33.4)
H43.9 Болезнь стекловидного тела неуточненная

Включены: нарушения, затрагивающие множественные структуры глаза
H44.0 Гнойный эндофтальмит. Панофтальмит. Абсцесс стекловидного тела
H44.1 Другие эндофтальмиты. Паразитарный эндофтальмит БДУ. Симпатический увеит
H44.2 Дегенеративная миопия
H44.3 Другие дегенеративные болезни глазного яблока. Халкоз. Сидероз глаза
H44.4 Гипотония глаза
H44.5 Дегенеративные состояния глазного яблока. Абсолютная глаукома
Атрофия глазного яблока. Сморщивание глазного яблока
H44.6 Неудаленное (давно попавшее в глаз) магнитное инородное тело
Сохранившееся старое магнитное инородное тело в:
передней камере
ресничном теле
радужной оболочке
хрусталике
задней стенке глазного яблока
стекловидном теле
H44.7 Неудаленное (давно попавшее в глаз) немагнитное инородное тело
Неудаленное (немагнитное) (старое) инородное тело в:
передней камере
ресничном теле
радужной оболочке
хрусталике
задней стенке глаза
стекловидном теле
H44.8 Другие болезни глазного яблока. Гемофтальм. Вывих глазного яблока
H44.9 Болезнь глазного яблока неуточненная

H45.0* Кровоизлияние в стекловидное тело при болезнях, класси фицированных в других рубриках
H45.1* Эндофтальмит при болезнях, классифицированных в других рубриках
Эндофтальмит при:
цистицеркоз (B69.1+)
онхоцеркозе (B73+)
токсокарозе (B83.+)
H45.8* Другие поражения стекловидного тела и глазного яблока при болезнях, классифицированных в других рубриках

Оптическая(ий):
невропатия, кроме ишемической
папиллит
Ретробульбарный неврит БДУ
Исключены: ишемическая невропатия зрительного нерва (H47.0)
невромиелит зрительного нерва (G36.0)

H47.0 Болезни зрительного нерва, не классифицированные в других рубриках
Сдавление зрительного нерва. Кровоизлияние в оболочку зрительного нерва. Ишемическая невропатия зрительного нерва
H47.1 Отек диска зрительного нерва неуточненный
H47.2 Атрофия зрительного нерва. Побледнение височной половины диска зрительного нерва
H47.3 Другие болезни диска зрительного нерва
Разрастание на диске зрительного нерва. Ложный отек диска зрительного нерва
H47.4 Поражения перекреста зрительных нервов
H47.5 Поражения других отделов зрительных путей
Болезни зрительных трактов, коленчатого ядра и области зрительной лучистости
H47.6 Поражения зрительной корковой области
H47.7 Болезни зрительных проводящих путей неуточненные

H48.0* Атрофия зрительного нерва при болезнях, классифициро ванных в других рубриках
Атрофия зрительного нерва при позднем сифилисе (А52.1+)
H48.1* Ретробульбарный неврит при болезнях, классифицированных в других рубриках
Ретробульбарный неврит при:
сифилисе позднем (А52.1+)
менингококковой инфекции (А39.8+)
множественном склерозе (G35+)
H48.8* Другие поражения зрительного нерва и зрительных путей при болезнях, классифицированных в других рубриках

Исключены: нистагм и другие непроизвольные движения глаза (H55)

Исключены: офтальмоплегия:
внутренняя (H52.5)
внутриядерная (H51.2)
надъядерная прогрессирующая (G23.1)
H49.0 Паралич 3-го нерва
H49.1 Паралич 4-го нерва
H49.2 Паралич 6-го нерва
H49.3 Полная (наружная) офтальмоплегия
H49.4 Прогрессирующая наружная офтальмоплегия
H49.8 Другие паралитические косоглазия. Наружная офтальмоплегия БДУ. Синдром Кернс-Сейра
H49.9 Паралитическое косоглазие неуточненное

H50.0 Сходящееся содружественное косоглазие. Эзотропия (альтернирующая) (монокулярная), кроме переме жающейся
H50.1 Расходящееся содружественное косоглазие. Экзотропия (альтернирующая) (монокулярная), кроме переме жающейся
H50.2 Вертикальное косоглазие
H50.3 Перемежающаяся гетеротропия
Перемежающаяся:
эзотропия >
экзотропия > альтернирующая (монокулярная)
H50.4 Другие и неуточненные гетеротропии. Содружественное косоглазие БДУ
Циклотропия. Гипертропия. Гипотропия. Микротропия. Синдром монофиксации
H50.5 Гетерофория. Альтернирующая гетерофория. Эзофория. Экзофория
H50.6 Механическое косоглазие. Синдром капсулы Брауна. Косоглазие вследствие сращений
Травматическое ограничение эластичности глазной мышцы
H50.8 Другие уточненные виды косоглазия. Синдром Дуэйна
H50.9 Косоглазие неуточненное

H51.0 Паралич взора
H51.1 Недостаточность конвергенции
H51.2 Внутриядерная офтальмоплегия
H51.8 Другие уточненные нарушения содружественного движения глаз
H51.9 Нарушение содружественного движения глаз неуточненное

H52.0 Гиперметропия
H52.1 Миопия
Исключена: злокачественная миопия (H44.2)
H52.2 Астигматизм
H52.3 Анизометропия и анизейкония
H52.4 Пресбиопия
H52.5 Нарушения аккомодации
Внутренняя офтальмоплегия (полная) (тотальная)
Парез >
Спазм > аккомодации
H52.6 Другие нарушения рефракции
H52.7 Нарушение рефракции неуточненное

H53.0 Амблиопия вследствие анопсии
Амблиопия, обусловленная:
анизометропией
зрительной депривацией
косоглазием
H53.1 Субъективные зрительные расстройства
Астенопия. Дневная слепота. Гемералопия. Метоморфопсия. Фотофобия. Мерцательная скотома. Внезапная потеря зрения
Зрительные радужные кольца
Исключены: зрительные галлюцинации (R44.1)
H53.2 Диплопия. Удвоение изображения
H53.3 Другие нарушения бинокулярного зрения. Несоответствие изображения на сетчатке
Слияние изображений при стереоскопическом дефекте. Одновременное зрительное восприятие без слияния изобра жений
Угнетение бинокулярного зрения
H53.4 Дефекты поля зрения. Расширенное слепое пятно. Генерализованное сужение поля зрения
Гемионопсия (разноименная) (одноименная). Квадрантная анопсия
Скотома:
дугообразная
Бьеррума
центральная
кольцевидная
H53.5 Аномалии цветового зрения. Ахроматопсия. Приобретенная недостаточность цветового зрения. Цветовая слепота
Дейтераномалия. Дейтеранопия. Протаномалия. Протанопия. Тританомалия. Тританопия
Исключена: дневная слепота (H53.1)
H53.6 Ночная слепота

Исключена: вследствие недостатка витамина А (E50.5)

H53.8 Другие расстройства зрения

H53.9 Расстройство зрения неуточненное

Примечание Для определения категорий нарушения зрения см ниже следующую таблицу.
Исключена: преходящая слепота (G45.3)
H54.0 Слепота обоих глаз. Нарушение зрения категории 3, 4, 5 обоих глаз
H54.1 Слепота одного глаза, пониженное зрение другого глаза
Нарушение зрения категории 3, 4, 5 одного глаза и кате гории 1 или 2 другого глаза
H54.2 Пониженное зрение обоих глаз. Нарушение зрения категории 1 или 2 обоих глаз
H54.3 Неопределенная потеря зрения обоих глаз. Нарушение зрения категории 9 обоих глаз
H54.4 Слепота одного глаза. Нарушение зрения категории 3, 4, 5 одного глаза
H54.5 Пониженное зрение одного глаза. Нарушение зрения категории 1 или 2 одного глаза
H54.6 Неопределенная потеря зрения одного глаза. Нарушение зрения категории 9 одного глаза
H54.7 Неуточненная потеря зрения. Нарушение зрения категории 9 БДУ
Примечание В нижеследующей таблице приведена классифика ция степени нарушения зрения, рекомендованная
научной группой ВОЗ по предупреждению слепоты, Женева, 6-10 ноября 1972 г (Серия технических докладов ВОЗ, N518, 1974).
Термин «пониженное зрение» в рубрике H54 охва тывает категории 1 и 2 приведенной таблицы, термин «слепота» — категории 3, 4 и 5, а тер мин «неопределенная потеря зрения» — категорию 9. Если учитывать также границы поля зрения, то пациенты с полем зрения не больше 10 градусов, но больше 5 градусов вокруг центральной зри тельной оси, должны быть отнесены к категории 3, а пациенты с полем зрения не более 5 граду сов вокруг центральной оси — к категории 4,да же если центральная острота зрения не нарушена.

Категория Острота зрения с максимально возможной коррекцией
нарушения зрения максимальный показатель минимальный показатель
менее чем равен или более чем
1 6/18 6/60
3/10 (0,3) 1/10 (0,1)
20/70 20/200

2 6/60 3/60
1/10 (0,1) 1/20 (0,5)
20/200 20/400

3 3/60 1/60 (счет пальцев
на расстоянии 1 м)
1/20 (0,05) 1/50 (0,02)
20/400 5/300 (20/1200)

4 1/60 (счет пальцев
на расстоянии 1м) Светоощущение
1/50 (0,02)
5/300
5 Отсутствие светоощущения
9 Неопределенная или неуточненная

Нистагм:
БДУ
врожденный
в результате зрительной депривации
разобщенный
латентный

H57.0 Аномалии зрачковой функции
H57.1 Глазная боль
H57.8 Другие неуточненные болезни глаза и придаточного аппарата
H57.9 Нарушение глаза и придаточного аппарата неуточненное

H58.0* Аномалии зрачковой функции при болезнях, классифициро ванных в других рубриках
Феномен или зрачок Аргайла Робертсона сифилитический (А52.1+)
H58.1* Нарушения зрения при болезнях, классифицированных в других рубриках
H58.8* Другие нарушения глаза и его придаточного аппарата при болезнях, классифицированных в других рубриках
Сифилитическая окулопатия НКДР:
врожденная
ранняя (А50.0+)
поздняя (А50.3+)
ранняя (вторичная) (А51.4+)
поздняя (А52.7+)

Исключены: механическое осложнение от:
интраокулярной линзы (T85.2)
других глазных протезных устройств, имплантата
и трансплантата (T85.3)
псевдофакия (Z96.1)
H59.0 Синдром стекловидного тела после операции по поводу ката ракты
H59.8 Другие поражения глаза и его придаточного аппарата после медицинских процедур
Хориоретинальные рубцы после операции по поводу отслойки сетчатки
H59.9 Поражение глаза и его придаточного аппарата после меди цинских процедур неуточненное

. . ? . ? . . 3-4 . ? . . (10-20% ?-?), . . (0,25%), . . -. -. . . (. ) (0,01% ?-?); . (0,3% ?-?), . . (10% ?-?), . . (0,3% ?-? . . ), . . (0,3% ?-? . . ), . . . . ?/. (?-?), ? . 1% . . . 1% . . ? . . . (0,1%) ? . (. 1% . . 0,5%).

? . . . . . . . . . . (1% ?-? ?? 1 ?? 1 . ? . — . . . ), . 5-10% . ? . (. ?? . . 2-3 . ? . ), . . 5% . . . . ?? . . (20% . . ), . . . (20% . . ), . . /. (. . ).

? . . . . . (4%, 0,5 ?? 1-2 . ? . ) . . (1-2 . ? . ) ? . — . 0,1% + . 1%.

? . . . . (. . . . ?? 0,25-0,5 ?, ?? 0,5 ?1,0 ? 4-6 . ? . ), . . (. . . . — ?? 0,5 ?, 4-6 . ? . ), . . + . 4-6 . ? . .

? . . . . . ?/? . 10% ?-? . . ?? 10,0 ?? 1 . ? . . (. ) 40% ?-? ?? 10 ?? 1 . ? .

? . . . . . ?/? . . — . . ?? 3,0?5,0 ?? 1 . ? . . . . . . ? ? . ?? 1 . 1-2 . ? . . . ?? 1 . 2-3 . ? . . .

? . . . ?/? . . ? — ?? 1.0 ?? 1 . ? . . . ; . . — ?? 2.0 ?? 1 . /. . . 10 .

? . . . . ?/? . . . . . ?? 5,0 ?? . 10 . . . . . . (5% ?-? . . ?? . ?? 100 ??) ?? 100 ?? ?-?? ?/? . . . . . ? . 3-5 .

. . . . . . — . (Streptococcus pneumoniae), . . . . . . . (Pseudomonas aeruginosa), . . -. ? . ). . . . . ?? . ? . ?? . . . ?? . . ? . . . . . . . (. . . Neisseria gonorrhoeae ? Pseudomonas aeruginosa), . . . . . ? . 2-3 .

. ? ? . . 3-6 . ? . . . . 3-8 ??/?? . ? (. . . ex tempore); 5% ?-? . ; . . 50 . ??/?? . (. . . ex tempore).

? . . . . . ?? . . . . ?? 200 ??/. . . ? . (? . . . . . . . . ) . . -. ?? 100-200 ??/. (1 . ? . . ?? 3 . ?? 7 . ).

? . . . (. . ). . . . ?? . . (. ? . ). . 20% ?-? . . . . ? ? . . . — 0,02% ?-? . . . ex tempore. . . 0,02% ?-?? . 1 ?? 20% ?-?? ? . . . ?? 10 . . . 1 ?? . . ? . . . ?? 10 . . . . . . . . . ? . 0,02% ?-?? (. ? . . . . . . . ). . . . ? . . . . ?? . . .

? . . . . ? . . . . . ?? ?? . . 1% ?-? . . . (? ?? . . . . . . . . ), . 0,2% ?-? . (? ?? . . . . . . . . ; ?? . . . . . . . . . . . . ), . 5% . ?-? . , . 1% ?-? . (? ?? . ? . . ?? . ). . ?? ? . . 48 . . . . (?? . . . ). . ?? . 4 . ? . . . ?? . . .

? . (0,1% ?-? ?? 1 . 6-8 . ? . ) . . (3% . . ?? . 2-3 . ? . );

? ? . . . -2? . ? . : ?? 0,5 ?? . . (. . . ? 1,0 ?? . . . 0,25% . );

? . . ?? 200 ?? 5 . ? . ? . 5-10 . (. ?? 200, 400 ? 800 ??), . . . ?/? ??-. . ?? 5 ??/?? . 8 . ? . 5 . (. . . . ?? 250 ?? ?? . ) . . . . -2b.

. 4% ?-? ?? 2 . 3-4 . ? . ; . 5%, . . . ?? . . 20% . . . . . 20% . . . ?? . 2-3 . ? .

Язва роговицы — кратерообразный дефект роговицы, обусловленный её некрозом вследствие инфекционного поражения (первичного или вторичного после травматизации, трофических нарушений и др.). Следует различать понятия «эрозия» и «язва роговицы». Язва роговицы подразумевает нарушение целостности не только эпителия роговицы (что характерно для эрозии), боуменовой мембраны, но и стромы роговицы, поэтому язва роговицы всегда заживает с образованием рубца роговицы (бельмо). Язва может быть центральной или краевой.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Этиология и факторы риска. Для возникновения язвы роговицы необходимо 2 условия — снижение местной резистентности (в т.ч. нарушение целостности эпителия роговицы) и заселение роговицы инфекционным агентом • Факторы, приводящие к возникновению дефектов роговицы и/или снижению местной резистентности •• Сухость роговицы (например, при лагофтальме) •• Ожоги глаз •• Механическое повреждение (в т.ч. при ношении контактных линз) •• Нерациональное применение местных анестетиков, антибиотиков или противовирусных препаратов, антидепрессантов, ГК •• СД •• Иммунодефициты •• Гипо — и авитаминозы • Микроорганизмы •• Грамположительные микроорганизмы (стафилококки, стрептококки) •• Грамотрицательные микроорганизмы (диплококки, палочки) •• Синегнойная палочка •• Вирусы (например, ВПГ) •• Микобактерии туберкулёза •• Грибки.

Патоморфология. Окрашивание препаратов по Граму и Романовскому–Гимзе позволяет обнаружить бактерии, грибки или внутриядерные включения, характерные для вирусных поражений.

Клиническая картина

• Ползучая язва роговицы (язва роговицы бактериальной этиологии вызывается пневмококком Френкеля–Вексельбаума, диплобациллой Моракса–Аксенфельда, стафилококком, стрептококком, синегнойной палочкой) •• Сильные боли режущего характера, гноетечение, слезотечение, выраженный блефароспазм, хемоз, смешанная инъекция •• Желтовато — серый инфильтрат роговицы, быстро распадающийся с образованием язвы, имеющей 2 края — регрессирующий и прогрессирующий (подрыт, разрыхлён и окружён ободком гнойного инфильтрата). Язва быстро увеличивается в размерах за счёт прогрессирующего края, постепенно захватывая большую часть роговицы. Со стороны лимба к язве прорастают сосуды (паннус) •• Часто присоединяются ирит, иридоциклит, возможно развитие эндофтальмита.

• Туберкулёзная язва роговицы •• Наличие в организме очага туберкулёзной инфекции •• Наряду с язвами правильной округлой формы присутствуют серовато — жёлтые инфильтраты, окружённые разветвлёнными сосудами (инфильтрат находится в корзиночке из сосудов — фликтена), прогрессирующие с образованием язвенных дефектов •• Течение длительное, с продолжительными ремиссиями, на месте язв образуются грубые роговичные рубцы.

• Герпетическое изъязвление роговицы характерно для древовидного и язвенного кератитов — на месте древовидных инфильтратов образуются язвы древовидной формы.

• Изъязвления роговицы, обусловленные гипо — и авитаминозами •• При недостаточности витамина А развивается кератомаляция — на фоне двустороннего помутнения роговицы («молочная» роговица) появляются язвы, не сопровождающиеся болевыми ощущениями. На конъюнктиве склеры образуются ксеротические сухие бляшки •• Недостаточность витамина B2 — возникают васкуляризация роговицы, дистрофические изменения эпителия, язвенные дефекты. Обычно течение длительное и относительно доброкачественное.

Лабораторные исследования • Выделение культуры микроорганизмов из язвы, при необходимости — определение их чувствительности к антибактериальным препаратам • Определение признаков основного заболевания (изменения в лейкоцитарной формуле, характерные для туберкулёза, снижение содержания в крови витаминов при гипо — и авитаминозах и др.).

Режим. Госпитализация рекомендована только при тяжёлом течении или при невозможности амбулаторного лечения. В любом случае обязательно направление к офтальмологу.

Тактика ведения • Незамедлительно необходимо начать местное антибактериальное лечение, не дожидаясь результатов посева. Также показано назначение антибактериальных препаратов внутрь и введение их под конъюнктиву в виде инъекций • Применение циклоплегических средств • Назначение ГК противопоказано • В период затухания процесса — рассасывающая терапия для предотвращения образования грубого рубца роговицы.

Хирургическое лечение. При длительном незаживании язвы и угрозе перфорации роговицы показана сквозная или послойная лечебная кератопластика. После заживления язвы часто остаются помутнения роговицы. В этом случае проводят кератопластику для повышения остроты зрения.

Препараты выбора

• Сульфацетамид — припудривание язвы измельчённым порошком 5–6 р/сут до полной эпителизации, затем закапывание 30% р — ра.

• Гентамицин и тобрамицин местно — при поражении Pseudomonas, Enterobacter, Кlebsiella и аэробными грамотрицательными бактериями; цефалоспорины (например, цефазолин 50 мг/мл) — при поражении грамотрицательными бактериями. В начале лечения наиболее эффективно сочетание производных аминогликозидов и цефалоспоринов.

• Производные фторхинолона, например ципрофлоксацин (0,3%), — при поражении Pseudomonas.

• Амфотерицин В парентерально — при кандидозе и аспергиллёзе, возможно также применение клотримазола, миконазола, кетоконазола, эконазола.

• При язвах вирусной этиологии •• Идоксуридин местно 0,1% р — р по 2 капли в конъюнктивальный мешок каждый час в течение дня и через каждые 2 ч ночью не более 2 нед — при вирусной этиологии язвы •• Полудан 100 мкг растворяют в 2–5 мл дистиллированной воды, закапывают в конъюнктивальный мешок 6–8 р/сут, по мере стихания воспаления — 3–4 р/сут — при вирусной этиологии язвы. Применяют только в условиях стационара •• Интерферон альфа — 200 МЕ растворяют в 2–5 мл дистиллированной воды, закапывают в конъюнктивальный мешок по 2 капли 6–8 р/сут. Альтернативный препарат: интерферон альфа — 2а •• Ацикловир закладывают в конъюнктивальный мешок в виде 3% глазной мази 3 р/сут в течение 7–10 дней.

• Таурин — по 2–3 капли в глаз 4–5 р/сут, р — р пчелиного мёда 3–5 р/сут.

• Электрофорез с р — ром лидазы, коллализина — 10–15 сеансов.

Осложнения • Рубцевание роговицы и потеря зрения • Ирит, иридоциклит • Эндофтальмит • Задние синехии радужки • Прободение роговицы с выпадением радужной оболочки • Потеря глаза.

Читайте также:  Признаки заболевания альбинизма

Течение и прогноз • При адекватной терапии прогноз благоприятный • При длительно незаживающей язве следует пересмотреть диагноз (неверно определена этиология) и/или тактику лечения • При язве роговицы, обусловленной грибковыми поражениями, наиболее часто отмечают продолжительное малосимптомное течение • Язвы, обусловленные герпетической инфекцией, крайне трудно поддаются лечению.

Сопутствующая патология. Хронические изъязвления могут быть связаны с нейротрофическим кератитом вследствие патологических изменений тройничного нерва, иннервирующего роговицу. Наиболее часто нейротрофический кератит возникает у лиц с заболеваниями щитовидной железы, СД, иммунодефицитными состояниями.

Профилактика • Необходимо избегать повреждений роговицы и соблюдать меры предосторожности при использовании контактных линз • Лечение заболеваний, способных привести к образованию язвы роговицы.

МКБ-10H16. Язва роговицы

Исключены: отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00P96)
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (А00B99)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00O99)
врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00Q99)
болезни эндокринной системы, расстройства питания и на рушения обмена веществ (E00E90)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воз действия внешних причин (S00T98)
новообразования (C00D48)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифи цированные в других рубриках (R00R99)

Этот класс содержит следующие блоки:
H00H06 Болезни век, слезных путей и глазницы
H10H13 Болезни конъюнктивы
H15H22 Болезни склеры, роговицы, радужной оболочки и цилиарного тела
H25H28 Болезни хрусталика
H30H36 Болезни сосудистой оболочки и сетчатки
H40H42 Глаукома
H43H45 Болезни стекловидного тела и глазного яблока
H46H48 Болезни зрительного нерва и зрительных путей
H49H52 Болезни мышц глаза, нарушения содружественного движения глаз, аккомодации и рефракции
H53H54 Зрительные расстройства и слепота
H55H59 Другие болезни глаза и его придаточного аппарата

Звездочкой отмечены следующие категории:
H03* Поражения века при болезнях, классифицированных в других рубриках
H06* Поражения слезного аппарата и глазницы при болезнях, клас сифицированных в других рубриках
H13* Поражения конъюнктивы при болезнях, классифицированных в других рубриках
H19* Поражения склеры и роговицы при болезнях, классифициро ванных в других рубриках
H22* Поражения радужной оболочки и цилиарного тела при болез нях, классифицированных в других рубриках
H28* Катаракта и другие поражения хрусталика при болезнях, классифицированных в других рубриках
H32* Хориоретинальные нарушения при болезнях, классифицирован ных в других рубриках
H36* Нарушения сетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках
H42* Глаукома при болезнях, классифицированных в других рубриках
H45* Поражения стекловидного тела и глазного яблока при болез нях, классифицированных в других рубриках
H48* Поражения зрительного нерва и зрительных путей при болезнях, классифицированных других рубриках
H58* Другие поражения глаза и его придаточного аппарата при болезнях, классифицированных в других рубриках

H00.0 Гордеолум и другие глубокие воспаления век
Абсцесс >
Фурункул > века
Ячмень >
H00.1 Халазион

H01.0 Блефарит
Исключен: блефароконъюнктивит (H10.5)
H01.1 Неинфекционные дерматозы века
Дерматит:
аллергический >
контактный >
экзематозный > века
Дисковидная эритематозная волчанка >
Ксеродерма >
H01.8 Другие воспаления века уточненные
H01.9 Воспаление века неуточненное

Исключены: врожденные пороки развития века (Q10.0Q10.3)
H02.0 Энтропион и трихиаз века
H02.1 Эктропион века
H02.2 Лагофтальм
H02.3 Блефарохалазис
H02.4 Птоз века
H02.5 Другие болезни, нарушающие функцию века
Анкилоблефарон. Блефарофимоз. Сморщивание века
Исключены: блефароспазм (G24.5)
тик (психогенный) (F95. -)
органический (G25.6)
H02.6 Ксантелазма века
H02.7 Другие дегенеративные болезни века и окологлазной области
Хлоазма >
Мадароз > века
Витилиго >
H02.8 Другие уточненные болезни века. Гипертрихоз века. Неудаленное инородное тело в веке
H02.9 Болезнь века неуточненная

H03.0* Паразитарные болезни века при болезнях, классифициро ванных в других рубриках
Дерматит века, вызванный видами Demodex (B88.0+)
Поражения века при:
лейшманиозе (B55. -+)
лоаозе (B74.3+)
онхоцеркозе (B73+)
вшивости (B85.3)
H03.1* Поражения века при других инфекционных болезнях, классифицированных в других рубриках
Поражения века при:
герпесвирусной инфекции (B00.5+)
лепре (А30. -+)
контагиозном моллюске (B08.1+)
туберкулезе (А18.4+)
фрамбезии (А66. -+)
опоясывающем лишае (B02.3+)
H03.8* Поражения века при других болезнях, классифицированных в других рубриках.Поражение века при импетиго (L01.0+)

Исключены: врожденные пороки слезного аппарата (Q10.4Q10.6)
H04.0 Дакриоаденит. Хроническая гипертрофия слезной железы
H04.1 Другие болезни слезной железы. Дакриопс. Синдром сухого глаза
Слезной железы:
киста
атрофия
H04.2 Эпифора
H04.3 Острое и неуточненное воспаление слезных протоков. Дакриоцистит (флегматозный) >
Дакриоперицистит > острый, подострый или
Каналикулит слезный > неуточненный
Исключен: дакриоцистит новорожденного (P39.1)
H04.4 Хроническое воспаление слезных протоков
Дакриоцистит >
Слезной железы: >
каналикулит > хронический(ое)
мукоцеле >
H04.5 Стеноз и недостаточность слезных протоков. Дакриолит. Выворот слезной точки
Стеноз слезного:
канальца
протока
мешка
H04.6 Другие изменения слезных протоков. Слезная фистула
H04.8 Другие болезни слезного аппарата
H04.9 Болезнь слезного аппарата неуточненная

Исключены: врожденные пороки глазницы (Q10.7)
H05.0 Острое воспаление глазницы
Абсцесс >
Целлюлит >
Остеомиелит > глазницы
Периостит >
Тенонит
H05.1 Хронические воспалительные болезни глазницы. Гранулема глазницы
H05.2 Экзофтальмические состояния
Смещение глазного яблока (наружное) БДУ
Кровоизлияние >
Отек > глазницы
H05.3 Деформация глазницы
Атрофия >
Экзостоз > глазницы
H05.4 Энофтальм
H05.5 Неудаленное давно попавшее в глазницу инородное тело вследствие проникающего ранения глазницы
Ретробульбарное инородное тело
H05.8 Другие болезни глазницы. Киста глазницы
H05.9 Болезнь глазницы неуточненная

H06.0* Поражения слезного аппарата при болезнях, классифициро ванных в других рубриках
H06.1* Паразитарная инвазия глазницы при болезнях, классифици рованных в других рубриках
Инфицирование глазницы эхинококками (B67. -+)
Миаз глазницы (B87.2+)
H06.2* Экзофтальм при нарушении функции щитовидной железы (E05. -+)
H06.3* Другие поражения глазницы, при болезнях, классифициро ванных в других рубриках

Исключен: кератоконъюнктивит (H16.2)
H10.0 Слизисто-гнойный конъюнктивит
H10.1 Острый атопический конъюнктивит
H10.2 Другие острые конъюнктивиты
H10.3 Острый конъюнктивит неуточненный
Исключена: офтальмия новорожденного БДУ (P39.1)
H10.4 Хронический конъюнктивит
H10.5 Блефароконъюнктивит
H10.8 Другие конъюнктивиты
H10.9 Конъюнктивит неуточненный

Исключен: кератоконъюнктивит (H16.2)
H11.0 Птеригий
Исключен: псевдоптеригий (H11.8)
H11.1 Конъюнктивальные перерождения и отложения
Конъюнктивальные:
аргирия
конкременты
пигментация
ксероз БДУ
H11.2 Рубцы конъюнктивы. Симблефарон
H11.3 Конъюнктивальное кровоизлияние. Субконъюнктивальное кровоизлияние
H11.4 Другие конъюнктивальные васкулярные болезни и кисты
Конъюнктивальные:
аневризма
гиперемия
отек
H11.8 Другие уточненные болезни конъюнктивы. Псевдоптеригий
H11.9 Болезнь конъюнктивы неуточненная

H13.0* Филярийная инвазия конъюнктивы (B74. -+)
H13.1* Острый конъюнктивит при болезнях, классифицированных в других рубриках
Конъюнктивит (вызванный):
акантамебный (B60.1+)
аденовирусный фолликулярный (острый) (B30.1+)
хламидийный (А74.0+)
дифтерийный (А36.8+)
гонококковый (А54.3+)
геморрагический (острый) (эпидемический) (B30.3+)
герпесвирусный (B00.5+)
менингококковый (А39.8+)
Ньюкасла (B30.8+)
опоясывающий лишай (B02.3+)
H13.2* Конъюнктивит при болезнях, классифицированных в других рубриках
H13.3* Глазной пемфигоид (L12. -+)
H13.8* Другие поражения конъюнктивы при болезнях, классифици рованных в других рубриках

H15.0 Склерит
H15.1 Эписклерит
H15.8 Другие поражения склеры. Экваториальная стафилома. Склеральная эктазия
Исключена: дегенеративная миопия (H44.2)
H15.9 Болезнь склеры неуточненная

H16.0 Язва роговицы
Язва:
роговицы:
БДУ
центральная
краевая
перфоративная
кольцевая
с гипопионом
Мурена

H16.1 Другие поверхностные кератиты без конъюнктивита
Кератит:
ареолярный
нитевидный
монетовидный
картообразный
звездчатый
полосчатый
поверхностный точечный
Фотокератит
Снежная слепота
H16.2 Кератоконъюнктивит
Кератоконъюнктивит:
БДУ
вызванный внешним воздействием
нейротрофический
фликтенулезный
Нодозная офтальмия
Поверхностный кератит с конъюнктивитом
H16.3 Интерстициальный (стромальный) и глубокий кератит
H16.4 Неоваскуляризация роговицы. Тенеподобные сосуды (роговичные). Паннус (роговичный)
H16.8 Другие формы кератита
H16.9 Кератит неуточненный

H17.0 Слипчивая лейкома
H17.1 Другие центральные помутнения роговицы
H17.8 Другие рубцы и помутнения роговицы
H17.9 Рубцы и помутнения роговицы неуточненные

H18.0 Пигментация и отложения в роговице. Кровоизлияние в роговицу. Кольцо Кайзера-Флейшера
Веретено Крукенберга. Линия Стегли
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
H18.1 Буллезная кератопатия
H18.2 Другие отеки роговицы
H18.3 Изменения оболочек роговицы
Складка >
Разрыв > десцеметовой оболчки
H18.4 Дегенерация роговицы. Старческая дуга. Ленточная кератопатия
Исключена: язва Мурена (H16.0)
H18.5 Наследственные дистрофии роговицы
Дистрофия:
роговицы:
эпителиальная
гранулярная
решетчатая
пятнистая
Фукса
H18.6 Кератоконус
H18.7 Другие деформации роговой оболочки
Роговицы:
эктазия
стафилома
Десцеметоцеле
Исключены: врожденные пороки развития роговицы (Q13.3Q13.4)
H18.8 Другие уточненные болезни роговицы
Анестезия >
Гипестезия > роговицы
Рецидивирующая эрозия >
H18.9 Болезнь роговицы неуточненная

H19.0* Склерит и эписклерит при болезнях, классифицированных в других рубриках
Сифилитический эписклерит (А52.7+)
Туберкулезный эписклерит (А18.5+)
Склерит (при опоясывающем лишае) (B02.3+)
H19.1* Кератит, обусловленный вирусом простого герпеса, и кератоконъюнктивит (B00.5+)
Древовидный, дисковидный и картообразный кератит
H19.2* Кератиты и кератоконъюнктивит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других
рубриках. Инфекционный кератоконъюнктивит (B30.0+)
Кератит и кератоконъюнктивит (интерстициальный) (стро мальный) при:
акантамебиаза (B60.1+)
кори (B05.8+)
сифилисе (А50.3+)
туберкулезе (А18.5+)
опоясывающем лишае (B02.3+)
H19.3* Кератит и кератоконъюнктивит при болезнях, классифици рованных в других рубриках
Сухой кератоконъюнктивит (M35.0+)
H19.8* Другие поражения склеры и роговицы при болезнях, клас сифицированных в других рубриках
Кератоконус при болезни Дауна (Q90. -+)

H20.0 Острый и подострый иридоциклит
Передний увеит >
Циклит > острый рецидивирующий или подострый
Ирит >
H20.1 Хронический иридоциклит
H20.2 Иридоциклит, вызванный линзами
H20.8 Другие иридоциклиты
H20.9 Иридоциклит неуточненный

Исключен: симпатический увеит (H44.1)
H21.0 Гифема
Исключена: травматическая гифема (S05.1)
H21.1 Другие сосудистые болезни радужной оболочки и цилиарного тела
Неоваскуляризация радужной оболочки или цилиарного тела. Рубеоз радужной оболочки
H21.2 Дегенерация радужной оболочки и цилиарного тела
Дегенерация:
радужной оболочки (пигментная)
зрачкового края
Иридошизис. Атрофия радужной оболочки (эссенциальная) (прогресси рующая)
Миотическая киста зрачка. Просвечивание радужной оболочки
H21.3 Киста радужной оболочки, цилиарного тела и передней камеры глаза
Киста радужной оболочки, цилиарного тела и передней камеры:
БДУ
экссудативная
имплантационная
паразитарная
Исключена: миотическая киста зрачка (H21.2)
H21.4 Зрачковые мембраны. Бомбаж радужки
Зрачковое:
заращение
сращение
H21.5 Другие виды спаек и разрывов радужной оболочки и цили арного тела
Гониосинехия. Иридодиализ. Углубление угла камеры
Синехии (радужной оболочки):
БДУ
передние
задние
Исключена: коректопия (Q13.2)
H21.8 Другие уточненные болезни радужной оболочки и цилиарного тела
H21.9 Болезнь радужной оболочки и цилиарного тела неуточненная

H22.0* Иридоциклит при инфекционных болезнях, классифициро ванных в других рубриках
Иридоциклит при:
гонококковой инфекции (А54.3+)
герпесвирусной инфекции (B00.5+)
сифилисе (вторичном) (А51.4+)
туберкулезе (А18.5+)
опоясывающем лишае (B02.3+)
H22.1* Иридоциклит при болезнях, классифицированных в других рубриках
Иридоциклит при:
анкилозирующем спондилите (M45+)
саркоидозе (D86.8+)
H22.8* Другие поражения радужной оболочки и цилиарного тела при болезнях, классифицированных в других рубриках

Исключена: капсулярная глаукома с ложным отслоением хрусталика (H40.1)
H25.0 Начальная старческая катаракта
Старческая катаракта:
коронарная
кортикальная
точечная
Субкапсулярная полярная старческая катаракта (передняя) (задняя). Водные щели
H25.1 Старческая ядерная катаракта. Бурая катаракта. Ядерная склеротическая катаракта
H25.2 Старческая морганиева катаракта. Старческая перезрелая катаракта
H25.8 Другие старческие катаракты. Комбинированные формы старческой катаракты
H25.9 Старческая катаракта неуточненная

Исключена: врожденная катаракта (Q12.0)
H26.0 Детская, юношеская и пресенильная катаракта
H26.1 Травматическая катаракта
При необходимости идентифицировать причину используют до полнительный код внешних причин (класс XX).
H26.2 Осложненная катаракта. Катаракта при хроническом иридоциклите
Вторичная катаракта при глазных болезнях. Glаucomаtous flecks (subcаpsulаr)
H26.3 Катаракта, вызванная лекарственными средствами
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
H26.4 Вторичная катаракта. Секундарная катаракта. Кольцо Земмеринга
H26.8 Другая уточненная катаракта
H26.9 Катаракта неуточненная

Исключены: врожденные пороки хрусталика (Q12. -)
механические осложнения, связанные с имплантирован ным хрусталиком (T85.2)
псевдофакия (Z96.1)
H27.0 Афакия
H27.1 Вывих хрусталика
H27.8 Другие уточненные болезни хрусталика
H27.9 Болезнь хрусталика неуточненная

H28.0* Диабетическая катаракта (E10E14+ с общим четвертым знаком .3)
H28.1* Катаракта при других болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ,
классифицированных в других рубриках
Катаракта при гипопаратиреозе (E20. -+)
Катаракта при недостаточности питания и обезвоживании (E40E46+)
H28.2* Катаракта при других болезнях, классифицированных в других рубриках
Миотоническая катаракта (G71.1+)
H28.8* Другие поражения хрусталика при болезнях, классифици рованных в других рубриках

H30.0 Очаговое хориоретинальное воспаление
Очаговый:
хориоретинит
хориоидит
ретинит
ретинохориоидит
H30.1 Диссеминированное хориоретинальное воспаление
Диссеминированный:
хориоретинит
хориоидит
ретинит
ретинохориоидит
Исключена: экссудативная ретинопатия (H35.0)
H30.2 Задний циклит. Pаrs plаnitis
H30.8 Другие хориоретинальные воспаления. Болезнь Харада
H30.9 Хориоретинальное воспаление неуточненное
Хориоретинит >
Хориоидит >
Ретинит > БДУ
Ретинохориоидит >

H31.0 Хориоретинальные рубцы
Макулярные рубцы заднего полюса (послевоспалительные) (посттравматические). Солнечная ретинопатия
H31.1 Дегенерация сосудистой оболочки глаза
Атрофия >
Склероз > сосудистой оболочки глаза
Исключены: ангиоидные полоски (H35.3)
H31.2 Наследственная дистрофия сосудистой оболочки глаза. Хориоидермия
Дистрофия хориоидальная (центрально-ареолярная) (генера лизованная) (перипапиллярная)
Кольцеобразная атрофия сосудистой оболочки глаза
Исключена: орнитинемия (E72.4)
H31.3 Кровоизлияние и разрыв сосудистой оболочки глаза
Хориоидальное кровоизлияние:
БДУ
экспульсивное
H31.4 Отслойка сосудистой оболочки глаза
H31.8 Другие уточненные болезни сосудистой оболочки глаза
H31.9 Болезнь сосудистой оболочки неуточненная

H32.0* Хориоретинальное воспаление при инфекционных и парази тарных болезнях, классифицированных в других рубриках
Хориоретинит:
сифилитический поздний (А52.7+)
токсоплазмозный (B58.0+)
туберкулезный (А18.5+)
H32.8* Другие хориоретинальные нарушения при болезнях, клас сифицированных в других рубриках

Исключена: отслойка ретинального пигментного эпителия (H35.7)
H33.0 Отслойка сетчатки с разрывом сетчатки. Отслойка сетчатки на почве разрыва
H33.1 Ретиношизис и ретинальные кисты. Киста зубчатого края. Паразитарная киста сетчатки. Псевдокиста сетчатки
Исключены: врожденный ретиношизис (Q14.1)
микрокистозная дегенерация сетчатки (H35.4)
H33.2 Серозная отслойка сетчатки
Отслойка сетчатки:
БДУ
без разрыва сетчатки
Исключена: центральная серозная хориоретинопатия (H35.7)
H33.3 Ретинальные разрывы без отслойки сетчатки
Подковообразный разрыв >
Круглое отверстие > сетчатки без отслойки
Operculum
Ретинальный разрыв БДУ
Исключены: хориоретинальные рубцы после операции по поводу отслойки сетчатки (H59.8)
периферическая дегенерация сетчатки без разрыва (H35.4)
H33.4 Тракционная отслойка сетчатки. Пролиферативная витреоретинопатия с отслойкой сетчатки
H33.5 Другие формы отслойки сетчатки

Исключена: преходящая слепота (G45.3)
H34.0 Преходящая ретинальная артериальная окклюзия
H34.1 Центральная ретинальная артериальная окклюзия
H34.2 Другие ретинальные артериальные окклюзии
Пятно Холленхорста
Ретинальные:
артериальная окклюзия:
ветви
частичная
микроэмболия
H34.8 Другие ретинальные сосудистые окклюзии
Ретинальная венозная окклюзия:
центральная
начальная
частичная
венозной ветви
H34.9 Ретинальная васкулярная окклюзия неуточненная

H35.0 Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения
Изменения в ретинальном сосудистом рисунке
Ретинальные:
микроаневризмы
неоваскуляризация
периваскулит
варикоз
сосудистые футляры
васкулит
Ретинопатия:
БДУ
фоновая БДУ
Коутса
экссудативная
гипертензивная
H35.1 Преретинопатия. Ретролентальная фиброплазия
H35.2 Другая пролиферативная ретинопатия. Пролиферативная витреоретинопатия
Исключена: пролиферативная витреоретинопатия с отслойкой сетчатки (H33.4)
H35.3 Дегенерация макулы и заднего полюса
Ангиоидные полосы >
Киста >
Друзы (дегенеративные) > макулы
Отверстие >
Сморщивание >
Дегенерация Кунта-Юниуса
Старческая дегенерация макулы (атрофическая) (экссудатив ная). Токсическая макулопатия
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
H35.4 Периферические ретинальные дегенерации
Дегенерация сетчатки:
БДУ
решетчатая
микрокистозная
палисадная
напоминающая по внешнему виду булыжную мостовую
ретикулярная
Исключена: с ретинальным разрывом (H33.3)
H35.5 Наследственные ретинальные дистрофии
Дистрофия:
ретинальная (альбипунктатная) (пигментная) (желточно подобная)
тапеторетинальная
витреоретинальная
Пигментный ретинит. Болезнь Штаргардта
H35.6 Ретинальное кровоизлияние
H35.7 Расщепление слоев сетчатки. Центральная серозная хориоретинопатия. Отслойка ретинального пигментного эпителия
H35.8 Другие уточненные ретинальные нарушения
H35.9 Болезнь сетчатки неуточненная

H36.0* Диабетическая ретинопатия (E10E14+ с общим четвертым знаком .3)
H36.8* Другие ретинальные нарушения при болезнях, классифици рованных в других рубриках
Атеросклеротическая ретинопатия (I70.8+)
Пролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (D57. -+)
Ретинальная дистрофия при болезнях накопления липидов (E75. -+)

Исключены: абсолютная глаукома (H44.5)
врожденная глаукома (Q15.0)
травматическая глаукома при родовой травме (P15.3)
H40.0 Подозрение на глаукому. Глазная гипертензия
H40.1 Первичная открытоугольная глаукома
Глаукома (первичная) (остаточная стадия):
капсулярная с ложным отслоением хрусталика
хроническая простая
с низким давлением
пигментная
H40.2 Первичная закрытоугольная глаукома
Закрытоугольная глаукома (первичная) (остаточная стадия):
острая
хроническая
перемежающаяся
H40.3 Глаукома вторичная посттравматическая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код.
H40.4 Глаукома вторичная вследствие воспалительного заболевания глаза
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код.
H40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код.
H40.6 Глаукома вторичная, вызванная приемом лекарственных средств
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат, вызвавший поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
H40.8 Другая глаукома
H40.9 Глаукома неуточненная

H42.0* Глаукома при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ
Глаукома при:
амилоидозе (E85. -+)
синдроме Лоу (E72.0+)
H42.8* Глаукома при других болезнях, классифицированных в других рубриках
Глаукома при онхоцеркозе (B73+)

H43.0 Выпадение стекловидного тела (пролапс)
Исключен: синдром стекловидного тела после операции по поводу катаракты (H59.0)
H43.1 Кровоизлияние в стекловидное тело
H43.2 Кристаллические отложения в стекловидном теле
H43.3 Другие помутнения стекловидного тела
H43.8 Другие болезни стекловидного тела
Стекловидного тела:
дегенерация
отслойка
Исключена: пролиферативная витреоретинопатия с отслойкой сетчатки (H33.4)
H43.9 Болезнь стекловидного тела неуточненная

Включены: нарушения, затрагивающие множественные структуры глаза
H44.0 Гнойный эндофтальмит. Панофтальмит. Абсцесс стекловидного тела
H44.1 Другие эндофтальмиты. Паразитарный эндофтальмит БДУ. Симпатический увеит
H44.2 Дегенеративная миопия
H44.3 Другие дегенеративные болезни глазного яблока. Халкоз. Сидероз глаза
H44.4 Гипотония глаза
H44.5 Дегенеративные состояния глазного яблока. Абсолютная глаукома
Атрофия глазного яблока. Сморщивание глазного яблока
H44.6 Неудаленное (давно попавшее в глаз) магнитное инородное тело
Сохранившееся старое магнитное инородное тело в:
передней камере
ресничном теле
радужной оболочке
хрусталике
задней стенке глазного яблока
стекловидном теле
H44.7 Неудаленное (давно попавшее в глаз) немагнитное инородное тело
Неудаленное (немагнитное) (старое) инородное тело в:
передней камере
ресничном теле
радужной оболочке
хрусталике
задней стенке глаза
стекловидном теле
H44.8 Другие болезни глазного яблока. Гемофтальм. Вывих глазного яблока
H44.9 Болезнь глазного яблока неуточненная

H45.0* Кровоизлияние в стекловидное тело при болезнях, класси фицированных в других рубриках
H45.1* Эндофтальмит при болезнях, классифицированных в других рубриках
Эндофтальмит при:
цистицеркоз (B69.1+)
онхоцеркозе (B73+)
токсокарозе (B83.+)
H45.8* Другие поражения стекловидного тела и глазного яблока при болезнях, классифицированных в других рубриках

Оптическая(ий):
невропатия, кроме ишемической
папиллит
Ретробульбарный неврит БДУ
Исключены: ишемическая невропатия зрительного нерва (H47.0)
невромиелит зрительного нерва (G36.0)

H47.0 Болезни зрительного нерва, не классифицированные в других рубриках
Сдавление зрительного нерва. Кровоизлияние в оболочку зрительного нерва. Ишемическая невропатия зрительного нерва
H47.1 Отек диска зрительного нерва неуточненный
H47.2 Атрофия зрительного нерва. Побледнение височной половины диска зрительного нерва
H47.3 Другие болезни диска зрительного нерва
Разрастание на диске зрительного нерва. Ложный отек диска зрительного нерва
H47.4 Поражения перекреста зрительных нервов
H47.5 Поражения других отделов зрительных путей
Болезни зрительных трактов, коленчатого ядра и области зрительной лучистости
H47.6 Поражения зрительной корковой области
H47.7 Болезни зрительных проводящих путей неуточненные

H48.0* Атрофия зрительного нерва при болезнях, классифициро ванных в других рубриках
Атрофия зрительного нерва при позднем сифилисе (А52.1+)
H48.1* Ретробульбарный неврит при болезнях, классифицированных в других рубриках
Ретробульбарный неврит при:
сифилисе позднем (А52.1+)
менингококковой инфекции (А39.8+)
множественном склерозе (G35+)
H48.8* Другие поражения зрительного нерва и зрительных путей при болезнях, классифицированных в других рубриках

Исключены: нистагм и другие непроизвольные движения глаза (H55)

Исключены: офтальмоплегия:
внутренняя (H52.5)
внутриядерная (H51.2)
надъядерная прогрессирующая (G23.1)
H49.0 Паралич 3-го нерва
H49.1 Паралич 4-го нерва
H49.2 Паралич 6-го нерва
H49.3 Полная (наружная) офтальмоплегия
H49.4 Прогрессирующая наружная офтальмоплегия
H49.8 Другие паралитические косоглазия. Наружная офтальмоплегия БДУ. Синдром Кернс-Сейра
H49.9 Паралитическое косоглазие неуточненное

H50.0 Сходящееся содружественное косоглазие. Эзотропия (альтернирующая) (монокулярная), кроме переме жающейся
H50.1 Расходящееся содружественное косоглазие. Экзотропия (альтернирующая) (монокулярная), кроме переме жающейся
H50.2 Вертикальное косоглазие
H50.3 Перемежающаяся гетеротропия
Перемежающаяся:
эзотропия >
экзотропия > альтернирующая (монокулярная)
H50.4 Другие и неуточненные гетеротропии. Содружественное косоглазие БДУ
Циклотропия. Гипертропия. Гипотропия. Микротропия. Синдром монофиксации
H50.5 Гетерофория. Альтернирующая гетерофория. Эзофория. Экзофория
H50.6 Механическое косоглазие. Синдром капсулы Брауна. Косоглазие вследствие сращений
Травматическое ограничение эластичности глазной мышцы
H50.8 Другие уточненные виды косоглазия. Синдром Дуэйна
H50.9 Косоглазие неуточненное

H51.0 Паралич взора
H51.1 Недостаточность конвергенции
H51.2 Внутриядерная офтальмоплегия
H51.8 Другие уточненные нарушения содружественного движения глаз
H51.9 Нарушение содружественного движения глаз неуточненное

H52.0 Гиперметропия
H52.1 Миопия
Исключена: злокачественная миопия (H44.2)
H52.2 Астигматизм
H52.3 Анизометропия и анизейкония
H52.4 Пресбиопия
H52.5 Нарушения аккомодации
Внутренняя офтальмоплегия (полная) (тотальная)
Парез >
Спазм > аккомодации
H52.6 Другие нарушения рефракции
H52.7 Нарушение рефракции неуточненное

H53.0 Амблиопия вследствие анопсии
Амблиопия, обусловленная:
анизометропией
зрительной депривацией
косоглазием
H53.1 Субъективные зрительные расстройства
Астенопия. Дневная слепота. Гемералопия. Метоморфопсия. Фотофобия. Мерцательная скотома. Внезапная потеря зрения
Зрительные радужные кольца
Исключены: зрительные галлюцинации (R44.1)
H53.2 Диплопия. Удвоение изображения
H53.3 Другие нарушения бинокулярного зрения. Несоответствие изображения на сетчатке
Слияние изображений при стереоскопическом дефекте. Одновременное зрительное восприятие без слияния изобра жений
Угнетение бинокулярного зрения
H53.4 Дефекты поля зрения. Расширенное слепое пятно. Генерализованное сужение поля зрения
Гемионопсия (разноименная) (одноименная). Квадрантная анопсия
Скотома:
дугообразная
Бьеррума
центральная
кольцевидная
H53.5 Аномалии цветового зрения. Ахроматопсия. Приобретенная недостаточность цветового зрения. Цветовая слепота
Дейтераномалия. Дейтеранопия. Протаномалия. Протанопия. Тританомалия. Тританопия
Исключена: дневная слепота (H53.1)
H53.6 Ночная слепота

Исключена: вследствие недостатка витамина А (E50.5)

H53.8 Другие расстройства зрения

H53.9 Расстройство зрения неуточненное

Примечание Для определения категорий нарушения зрения см ниже следующую таблицу.
Исключена: преходящая слепота (G45.3)
H54.0 Слепота обоих глаз. Нарушение зрения категории 3, 4, 5 обоих глаз
H54.1 Слепота одного глаза, пониженное зрение другого глаза
Нарушение зрения категории 3, 4, 5 одного глаза и кате гории 1 или 2 другого глаза
H54.2 Пониженное зрение обоих глаз. Нарушение зрения категории 1 или 2 обоих глаз
H54.3 Неопределенная потеря зрения обоих глаз. Нарушение зрения категории 9 обоих глаз
H54.4 Слепота одного глаза. Нарушение зрения категории 3, 4, 5 одного глаза
H54.5 Пониженное зрение одного глаза. Нарушение зрения категории 1 или 2 одного глаза
H54.6 Неопределенная потеря зрения одного глаза. Нарушение зрения категории 9 одного глаза
H54.7 Неуточненная потеря зрения. Нарушение зрения категории 9 БДУ
Примечание В нижеследующей таблице приведена классифика ция степени нарушения зрения, рекомендованная
научной группой ВОЗ по предупреждению слепоты, Женева, 6-10 ноября 1972 г (Серия технических докладов ВОЗ, N518, 1974).
Термин «пониженное зрение» в рубрике H54 охва тывает категории 1 и 2 приведенной таблицы, термин «слепота» — категории 3, 4 и 5, а тер мин «неопределенная потеря зрения» — категорию 9. Если учитывать также границы поля зрения, то пациенты с полем зрения не больше 10 градусов, но больше 5 градусов вокруг центральной зри тельной оси, должны быть отнесены к категории 3, а пациенты с полем зрения не более 5 граду сов вокруг центральной оси — к категории 4,да же если центральная острота зрения не нарушена.

Категория Острота зрения с максимально возможной коррекцией
нарушения зрения максимальный показатель минимальный показатель
менее чем равен или более чем
1 6/18 6/60
3/10 (0,3) 1/10 (0,1)
20/70 20/200

2 6/60 3/60
1/10 (0,1) 1/20 (0,5)
20/200 20/400

3 3/60 1/60 (счет пальцев
на расстоянии 1 м)
1/20 (0,05) 1/50 (0,02)
20/400 5/300 (20/1200)

4 1/60 (счет пальцев
на расстоянии 1м) Светоощущение
1/50 (0,02)
5/300
5 Отсутствие светоощущения
9 Неопределенная или неуточненная

Нистагм:
БДУ
врожденный
в результате зрительной депривации
разобщенный
латентный

H57.0 Аномалии зрачковой функции
H57.1 Глазная боль
H57.8 Другие неуточненные болезни глаза и придаточного аппарата
H57.9 Нарушение глаза и придаточного аппарата неуточненное

H58.0* Аномалии зрачковой функции при болезнях, классифициро ванных в других рубриках
Феномен или зрачок Аргайла Робертсона сифилитический (А52.1+)
H58.1* Нарушения зрения при болезнях, классифицированных в других рубриках
H58.8* Другие нарушения глаза и его придаточного аппарата при болезнях, классифицированных в других рубриках
Сифилитическая окулопатия НКДР:
врожденная
ранняя (А50.0+)
поздняя (А50.3+)
ранняя (вторичная) (А51.4+)
поздняя (А52.7+)

Исключены: механическое осложнение от:
интраокулярной линзы (T85.2)
других глазных протезных устройств, имплантата
и трансплантата (T85.3)
псевдофакия (Z96.1)
H59.0 Синдром стекловидного тела после операции по поводу ката ракты
H59.8 Другие поражения глаза и его придаточного аппарата после медицинских процедур
Хориоретинальные рубцы после операции по поводу отслойки сетчатки
H59.9 Поражение глаза и его придаточного аппарата после меди цинских процедур неуточненное

источник