Меню Рубрики

Амилоидоз почек тесты

Название услуги Цена
Первичная консультация уролога-андролога 3 190 руб.
Первичная консультация уролога 2 400 руб.
MAR тест 1 000 руб.
Спермограмма 1 990 руб.
Неспецифическая стимуляция сперматогенеза III комплекс 2 100 руб.
Диагностическая биопсия яичка 20 000 руб.
УЗИ урологическое экспертное 2 750 руб.
Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов SCD 7 150 руб.
Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов TUNEL с градиентом 8 000 руб.
Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов TUNEL без градиента 8 800 руб.
УЗИ урологическое с допплерометрией 3 300 руб.
УЗИ урологическое экспертное 2 750 руб.

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

  • АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
  • АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
  • К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
  • К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

  • Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
  • Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
  • После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
  • Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

  • Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
  • Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
  • Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
  • Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
  • И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  • Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
  • Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
  • После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
  • Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

  • первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
  • и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник

Название 1. Социальная гигиена и организация здравоохранения
Анкор Тесты с ответами Терапия.doc
Дата 28.01.2017
Размер 1.48 Mb.
Формат файла
Имя файла Тесты с ответами Терапия.doc
Тип Документы
#252
страница 9 из 17
Подборка по базе: УМКД Организация здоровьесберегающей среды в образовательных учр, Задачи Организация подвоза воды для пожаротушения.rtf, 01. Основы, содержание и организация медицинской помощи пострада, 09.09.2019 Организация деятельности ГПС Тема № 1. Организация по, 11.09.2019 Организация деятельности ГПС ема № 2. Организация пов, 4 Организация связи микроконтроллера с внешней средой и временем, Личная гигиена.docx, НОРМЫ гигиена.docx, Учебное пособие ОБЩАЯ И ВОЕННАЯ ГИГИЕНА.doc, 96 Руководство Код Красный — организация действий при пожаре (1).

следы белка
Для качественной оценки лейкоцитурии можно использовать

анализ мочи по методу Нечипоренко

фазовоконтрастную микроскопию мочевого осадка

+лейкоцитарную формулу мочи

анализ мочи по Зимницкому

общий анализ мочи
Щелочная реакция мочи может быть обусловлена:

употреблением преимущественно белковой пищи;

значительной лейкоцитурией и бактериурией;

употреблением преимущественно растительной пищи;

+употреблением большого количества соли;

употреблением большого количества сахара.
Лейкоцитурия наиболее характерный симптом при:

поликистозе.
Высокая относительная плотность мочи (1030 и выше) характерна для:

сморщенной почки.
При проведении пробы Зимницкого необходимо:

соблюдать строгую диету с исключением соли;

ограничить физическую активность;

+исключить избыточное потребление жидкости (стандартизированный водный режим);

ограничить употребление белковой пищи;

ограничить употребление растительной пищи.
Урография позволяет: 1. определить размеры почек; 2. определить положение почек; 3. выявить конкременты; 4. оценить функцию почек.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Нефротическому синдрому соответствуют: 1. отеки; 2. протеинурия 5 г/сутки; 3. диспротеинемия; 4. гиперлипидемия.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Острый нефритический синдром характеризуют:

отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия;

артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия;

+артериальная гипертензия, протеинурия, гематурия;

протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия;
артериальная гипертензия, азотемия, анемия.
У 40-летнего больного, заболевшего ангиной, на 5-й день болезни появились отеки, макрогематурия, повысилось АД. Наиболее вероятный диагноз:

+обострение хронического гломерулонефрита;

амилоидоз почек.
Укажите механизм, который лежит в основе патогенеза острого гломерулонефрита;:

антительный (антитела к базальной мембране клубочков);

токсическое повреждение почек;

ишемический.
Оценить активность ХГН позволяют: 1. увеличение СОЭ; 2. диспротеинемия; 3. гиперазотемия при нормальных размерах почек; 4. гиперлипидемия.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Больного ХГН необходимо госпитализировать в стационар в случае: 1. декомпенсации нефрогенной артериальной гипертонии; 2. нарастании протеинурии; 3. увеличении эритроцитурии; 4. ухудшении функционального состояния почек.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Определение активности ХГН необходимо для:

+назначения патогенетической терапии;

оценки прогноза заболевания;

установления клинической формы заболевания;

оценки функционального состояния почек;

назначения антибактериальной терапии.
Протеинурия, гипопротеинемия в сочетании с эритроцитурией и отеками наиболее характерны для :

амилоидоза почек.
У больного гломерулонефритом уровень калия в плазме 6 мэкв/л. При выборе мочегонного препарата предпочтение следует отдать:

гипотиазиду.
Острый лекарственный гломерулонефрит может развиться при лечении: 1. сульфаниламидами; 2. пенициллином; 3. D-пеницилламином; 4. метиндолом.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Основным видом поражения почек при инфекционном эндокардите является: 1. эмбологенный инфаркт; 2. гломерулонефрит; 3. амилоидоз; 4. пиелонефрит.

+если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Интерстициальный нефрит при подагре клинически проявляется: 1 нефротическим синдромом; 2. повышением артериального давления; 3. мочевым синдромом; 4. болевым синдромом.

+если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
У молодых женщин гломерулонефрит наиболее часто может быть проявлением:

системной красной волчанки;

ревматической полимиалгии.
Показанием к лечению нефрита по четырехкомпонентной схеме является:

злокачественная артериальная гипертензия;

нефротический синдром при амилоидозе почек;

субъективное состояние больного.
Четырехкомпонентная схема лечения нефрита включает следующие сочетания препаратов:

преднизолон + гепарин + индометацин + курантил;

преднизолон + гепарин + курантил + диуретик;

+преднизолон + цитостатик + гепарин + курантил;

преднизолон + гепарин + курантил + эуфиллин;

индометацин + гепарин + курантил + эуфиллин.
Среди морфологических вариантов хронического гломерулонефрита наиболее неблагоприятным считается: 1. минимальные изменения; 2. мезангио-пролиферативный; 3. фокально-сегментарный; 4. мезангио-мембранозный.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Нефротический синдром может наблюдаться при: 1. амилоидозе; 2. системной красной волчанке; 3. диабетической нефропатии; 4. геморрагическом васкулите Шенлейна-Геноха.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
У больного с выраженным нефротическим синдромом внезапно появились боли в животе без точной локализации, тошнота, рвота, повысилась температура до 39, на коже передней брюшной стенки и бедрах — эритемы. Наиболее вероятная причина:

+абдоминальный нефротический криз;

кишечная колика.
К прогностически неблагоприятным клиническим проявлениям нефропатий относится: 1. частые рецидивы нефротического синдрома; 2. сочетание нефротического и гипертензивного синдромов; 3. сочетание протеинурии с гематурией и отеками; 4. присоединение тубулоинтерстициального поражения.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
У больного с прогрессирующим нефритом и хронической почечной недостаточностью возникло легочное кровотечение. Наиболее вероятен диагноз: 1. системная красная волчанка с поражением легких; 2. синдром Гудпасчера; 3. бронхоэктазы и амилоидоз почек; 4. микроскопический полиангиит.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

+если правильны ответы 2 и 4;

если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Почечная недостаточность при подостром гломерулонефрите развивается:

+через 3-5 месяцев от начала заболевания;

в зависимости от выраженности артериальной гипертензии.
Злокачественная гипертензия возможна при: 1. пиелонефрите; 2. узелковом периартериите; 3. первичном нефросклерозе; 4. истинной склеродермической почке.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Сольтеряющий синдром» чаще встречается у больных:

поликистозом почек.
Из группы иммуносупрессоров функцию Т-лимфоцитов избирательно подавляет:

метипред.
При лечении больных хроническим гломерулонефритом цитостатическими препаратами необходимо тщательно контролировать: 1. лейкоциты крови; 2. содержание гемоглобина крови; 3. тромбоциты крови; 4. эозинофилы крови.

+если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
К снижению клубочковой фильтрации может привести лечение:

Гипокалиемия может наблюдаться при: 1. первичном гиперальдостеронизме; 2. болезни Иценко-Кушинга; 3. реноваскулярной гипертензии; 4. ренинсекретирующей опухоли.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
У больного, страдающего ревматоидным артритом более 10 лет, наиболее вероятной причиной развившейся протеинурии (до 2 г/сутки) является:

тромбоз почечных вен.
Вторичный амилоидоз может развиваться при: 1.ревматоидном артрите; 2. псориатическом артрите; 3. опухолях; 4. бронхоэктазах.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Нефротический синдром при амилоидозе:1. регрессирует при назначении кортикостероидов; 2. исчезает при развитии хронической почечной недостаточности; 3. сопровождается злокачественной артериальной гипертонией; 4. сохраняется при развитии хронической почечной недостаточности.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Вторичному амилоидозу предшествует наличие в сыворотке крови: 1. легких цепей иммуноглобулинов; 2. преальбумина; 3. бета-2 микроглобулина; 4 белка s AA.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Для диагностики амилоидоза почек более информативно гистологическое исследование:

слизистой оболочки прямой кишки;

кожи.
Сохранению возбудителя в мочевых путях и хронизации пиелонефрита препятствует:

наличие протопластов и L-форм бактерий;

феномен бактериальной адгезии;

физиологическая» обструкция мочевых путей;

неправильное назначение антибиотиков;

+синтез мочевых антител.
Для почечной колики характерны: 1.боли в поясничной области; 2. дизурические явления; 3. положительный симптом Пастернацкого; 4. иррадиация боли в низ живота или паховую область.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
В I триместре беременности для лечения пиелонефрита можно назначить:

фторхинолоны.
Доклинической стадии диабетической нефропатии свойственны:

нефротический синдром и снижение клубочковой фильтрации;

гематурия и гиперазотемия;

+микроальбуминурия и клубочковая гиперфильтрация;

протеинурия и артериальная гипертензия.
Препаратом выбора для лечения артериальной гипертензии при диабетической нефропатии можно считать:

апрессин.
Препараты группы налидиксовой кислоты оказывают преимущественное действие на следующие микробы: 1. протей; 2. клебсиеллу; 3. эшерихии (патологические штаммпы); 4.стрептококки.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

+если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Нефроптоз может осложниться: 1. пиелонефритом; 2. форникальным кровотечением; 3. артериальной гипертензией; 4. нарушением венозного оттока.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Непосредственной угрозой для жизни при острой почечногй недостаточности, требующей немедленного вмешательства, является:

повышение содержания мочевины в крови;

повышение содержания креатинина в крови;

гиперурикемия.
Развитию сердечной недостаточности при хронической почечной недостаточности способствует: 1. артериальная гипертензия; 2. анемия; 3. перегрузка жидкостью, натрием; 4. нарушение электролитного и кислотно-щелочного состояния.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Умеренную гиперкалиемию при хронической почечной недостаточности можно корригировать путем введения: 1. солей кальция; 2. раствора гидрокарбоната натрия; 3. концентрированного раствора глюкозы с инсулином; 4. изотонического раствора.

+если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
К уремической интоксикации не имеет отношения:

мышечные судороги.
При составлении диеты больному с хронической почечной недостаточностью следует предусмотреть: 1. ограничение белка; 2. достаточную калорийность пищи; 3. исключение калийсодержащих продуктов; 4. назначение кетостерина.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Наиболее точно отражает степень хронической почечной недостаточности повышение в сыворотке крови уровня:

мочевой кислоты.
Наиболее ранними проявлениями хронической почечной недостаточности можно считать:

повышение артериального давления;

судороги.
Наиболее частой причиной развития острой почечной недостаточности является:

гидронефроз.
При шоке острая почечная недостаточность обусловлена:

влиянием токсических веществ поврежденных тканей;

+падением артериального давления;

метаболическим ацидозом.
Острую почечную недостаточность могут вызвать главным образом антибиотики группы:

фторхинолонов.
В ранней олигурической стадии острой почечной недостаточности показано введение:

гемодеза.
Абсолютным показанием для срочного проведения гемодиализа при острой почечной недостаточности является:

+повышение уровня калия в сыворотке крови до 7 мэкв/л;

повышение уровня креатинина сыворотки до 800 мкмоль/л

развитие перикардиата.
Больному острой почечной недостаточностью при весе 70 кг, нормальной температурой, отсутствии артериальной гипертензии, гипергидратации, при диурезе 200 мл/сут. можно вводить жидкость в количестве:

до 2000 мл.
Острая мочекислая нефропатия может развиться при: 1. распаде опухоли; 2. лечении опухоли цитостатиками; 3. радиционной терапии; 4. терапии кортикостероидами.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
У 45-летнего больного, слесаря, обнаружены гипертрофия околоушных, слюнных желез, конкрактура Дюпиетрена, протеинурия (2,5 г/л), гематурия (40-60 в поле зрения). Уровень IgA в крови повышен.Наиболее вероятный диагноз:

+идиопатический IgA — нефрит;

гломерулонефрит при геморрагическом васкулите;

гломерулонефрит алкогольной этиологии;

хронический пиелонефрит.
У 16-летней больной, страдающей остеомиелитом левой голени, появились отеки, асцит, гидроторакс. При обследовании обнаружен нефротический синдром, гепатоспленомегалия. Уровень фибриногена в крови резко повышен. Вероятный диагноз:

декомпенсированный цироз печени;

волчаночный гломерулонефрит.
50-летняя больная жалуется на упадок сил и боли в позвоночнике, уровень гемоглобина в крови 65 г/л, протеинурия 22 г, уровень альбуминов сыворотки 40 г/л. Наиболее вероятный диагноз:

хронический гломерулонефрит в стадии уремии;

вторичный амилоидоз с поражением почек;

поликистоз почек.
У 45-летнего больного в течении 4 месяцев отмечается лихорадка, эпизоды безболезненной макрогематурии. Уровень гемоглобина в крови 160 г/л, СОЭ 60 мм/час. Наиболее вероятный диагноз:

хронический гломерулонефрит гематурического типа;

амилоидоз.
Мужчина 32 лет, отечен. При осмотре другой патологии не отмечено. Анализ мочи: протеинурия, гиалиновые цилиндры и овальные жировые тельца, альбумин плазмы 2% и проявления гиперлипидемии. Диагноз: 1. острый гломерулонефрит; 2. гипернефрома; 3. пиелонефрит; 4. нефротический синдром.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Аденома паращитовидной железы может спровоцировать:

+камни мочевыводящих путей;

нарушение усвоения витамина Д;

гипертонус скелетной мускулатуры.
Основной морфологической и функциональной единицей почки является:

почечное тельце.
Определяющим методом в диагностике вазоренальной гипертензии является:

ультразвуковое сканирование почек;

компьютерная томография.
Ведущим клиническим признаком нефротического синдрома является:

+протеинурия более 3,5 г/сутки;

гипоизостенурия.
Острый гломерулонефрит может развиться как осложение инфекции, вызванной:

альфа-гемолитическим стрептококком группы В;

+бета-гемолитическим стрептококком группы А;

уросепсисом, вызванным кишечной палочкой.
Амилоидоз почек может наблюдаться при: 1. ревматоидном артрите; 2. периодической болезни; 3. туберкулезе; 4. бронхоэктатической болезни.

если правильны ответы 1, 2 и 3;

если правильны ответы 1 и 3;

если правильны ответы 2 и 4;

+если правильны ответы 1, 2, 3 и 4.
Гиперкалемию при острой почечной недостаточности можно устранить:

+внутривенным введением глюкозы с инсулином;

введением раствора хлористого кальция.
Лекарственное средство, требующее особой регуляции своей дозы при заболеваниях почек:

ампициллин.
Синдром уремии возникает тогда, когда утрачивается не менее:

90% почечной паренхимы.
Морфологическим субстратом хронической почечной недостаточности является:

пролиферация мезангиальный клеток;

деструкция малых отростков подоцитов;

отложения иммунных комплексов в гломерулярной базальной мембране;

облитерация выносящей артериолы.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) является следствием:

изолированного поражения клубочков;

изолированного поражения собирательных трубочек;

изолированного поражения приносящей артериолы.
1026. 077.12. Клинические проявления возникают при клубочковой фильтрации:

+40 мл/мин.
Показания для назначения глюкокортикоидов при хроническом гломерулонефрите:

профилактический курс терапии.
Рекомендуемые начальные суточные дозы преднизолона при лечении :

пульс-терапия метипредом.
Рекомендуемые суточные дозы гепарина на начало лечения :

источник

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Это редкое заболевание, которое встречается всего у 1 человека из 50–60 тыс. Амилоидозом называется опасная патология, сопровождающаяся нарушением белково-углеводного обмена в почках. Это приводит к накоплению амилоида – белка, который в норме не должен вырабатываться у человека.

Вследствие нарушения метаболизма в тканях почек начинает скапливаться белково-полисахаридный комплекс. Постепенно он замещает ткань почек, вызывая сначала нарушение ее работы, а затем гибель. Основные классификации заболевания:

  • Первопричина. Амилоидная дистрофия бывает первичной и вторичной, старческой, семейной и локальной опухолевидной.
  • Структура амилоида. Выделяют АА-амилоидоз, AL-амилоидоз, ATTR-амилоидоз. Первый встречается чаще остальных, последний – крайне редко.

По основной классификации выделяют врожденную и приобретенную формы амилоидоза. Причины развития первой до сих пор неизвестны. Предположительно она может возникать при множественной миеломе. Причины развития вторичной формы:

  • туберкулез легких;
  • сифилис;
  • лимфогранулематоз;
  • ревматоидный артрит;
  • остеомиелит;
  • малярия;
  • эмпиема плевры;
  • псориатический артрит;
  • болезнь Крона и другие патологии кишечника;
  • язвенный колит;
  • менингиома;
  • бронхоэктатическая болезнь.

Первичная форма амилоидоза развивается стремительно, поэтому часто приводит к смерти пациента. Для вторичного типа характерны следующие стадии:

Стадия Симптомы
Латентная Отмечается симптоматика основного заболевания, вызвавшего амилоидоз. Латентная стадия может длиться 3–5 лет и более.
Протеинурическая, или альбуминурическая Внешние проявления заболевания отсутствуют. Стадия может длиться 10–15 лет. Основные изменения в организме:
  • нарастающая потеря белка с мочой;
  • повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
  • лейкоцитурия.
Нефротическая, или отечная
  • артериальная гипертензия;
  • отеки;
  • потеря веса;
  • сильная жажда;
  • снижение количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия.
Азотемическая, терминальная или уремическая
  • болевые ощущения в животе;
  • тошнота и рвота;
  • повышение температуры;
  • слабый пульс;
  • отсутствие мочи;
  • низкое давление.

Обнаружить вторичный амилоидоз почек в ранний доклинический период сложно, поскольку симптомы заболевания еще отсутствуют. Чтобы выявить патологию, проводятся следующие исследования:

  • Общий и биохимический анализ крови. Цель – выявление признаков скопления амилоида: ускорения СОЭ, высокого уровня лейкоцитов, падение общего белка.
  • Анализ мочи. Необходим для выявления протеинурии – белка в урине.
  • Биопсия почки. Позволяет точно установить диагноз в 80–85% за счет обнаружения в почечной ткани амилоида.
  • Пункция подкожной клетчатки. В ней тоже может скапливаться амилоид, за счет чего подтверждается диагноз.
  • УЗИ брюшной полости. Проводятся для исследования селезенки и печени.
  • ЭКГ. Назначается для обнаружения проблем с сердцем: аритмии, нарушения проводимости.

Цель лечения амилоидоза – снижение выработки дефективного белка и защита от его воздействия важных органов. Схема терапии в зависимости от формы заболевания:

  • АА-амилоидоз. Терапия зависит от первопричины. Например, при остеомиелите требуется удалить участки кости, подвергшиеся гнойному расплавлению, а в случае абсцесса легкого – провести дренирование.
  • AL-амилоидоз. Для улучшения состояния больного комбинируют гормоны и цитостатики.
  • Нефротическая и уремическая стадии. Требуют пересадки почки.
  • Терминальная стадия. Единственный эффективный метод лечения – диализ.

Определенные лекарственные средства на разных стадиях заболевания помогают замедлить развитие амилоидоза. Схему лечения подбирает врач с учетом индивидуальных особенностей течения болезни. Основные группы применяемых препаратов:

Название группы лекарств Часто назначаемые лекарства
Этиотропная терапия
Стероидные противовоспалительные средства
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.
Цитостатики Мелфалан
Аминохинолиновые препараты Хлорохин
Противоподагрические
Десенсибилизирующие
  • Хлоропирамин;
  • Прометазин;
  • Дифенгидрамин.
Симптоматическая терапия
Диуретики
Гипотензивные средства

Единственное средство спасения жизни пациента с развившейся почечной недостаточностью – пересадка почки.

Обратите внимание, что этот метод является симптоматическим, поскольку причину патологии он не устраняет. Если не продолжить лечение амилоидоза почек, то высок риск рецидива.

Стоит отметить, что пациентам приходится долго ждать донорского органа, поэтому многие больные погибают. Прогнозы при трансплантации:

  • При успешной пересадке симптомы заболевания возникают примерно на 3–4 год.
  • Повторно почечная недостаточность возникает через 15 лет.

Особое питание помогает снизить нагрузку на почки, особенно при нефротическом синдроме или почечной недостаточности. В таких случаях рекомендована диета №7. Основные принципы диеты:

Рекомендации
  • принимать пищу 5–6 раз в день малыми порциями;
  • употреблять не более 2 л воды в сутки;
  • уменьшить количество соли до 2 г в сутки.
Запрещенные продукты
  • творог;
  • сыры;
  • молоко;
  • красное мясо;
  • соленые, консервированные, копченые продукты;
  • мучные изделия;
  • яичный желток;
  • минералка;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • сдобная выпечка;
  • алкоголь.
Разрешенные продукты
  • белое мясо;
  • рыба;
  • тушеные овощи;
  • фрукты;
  • овощные бульоны;
  • молоко;
  • некрепкий чай;
  • бессолевой хлеб;
  • перловая, рисовая, гречневая крупы;
  • базилик, чеснок, черный и красный перец.

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Содержание статьи: Амилоидоз — системное заболевание, которое возникает в результате накопления белково-полисахаридной субстанции (амилоида) в любой ткани или органе на фоне нарушения белково-углеводного обмена.

Амилоидоз оказывает влияние на разные органы и часто нарушает работу сердца, почек, печени, селезенки, нервной системы и пищеварительного тракта. В тяжелых случаях патология осложняется полиорганной недостаточностью и может закончиться смертью. Амилоидоз почек регистрируется чаще прочих типов и протекает в виде прогрессирующей нефропатии.

Только 10% амилоидных отложений состоят из таких компонентов, как гликозаминогликаны (GAG), аполипопротеин-E (apoE) и сывороточный амилоидный P-компонент (SAP), в то время как почти 90% отложений состоят из амилоидных фибрилл, которые образуются в результате агрегации несовместимых белков.

Специфической терапии нет, но симптоматическое лечение помогает контролировать проявления болезни, ограничить производство амилоидного белка, улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.

На ранней стадии какие-либо проявления отсутствуют, по мере прогресса появляются жалобы, которые зависят от пораженных органов.

Амилоидоз включает возможные симптомы:

• отеки голени и ног;
• выраженную усталость, астению;
• головокружение;
• одышку, нехватку воздуха, прерывистое дыхание;
• парестезии или боль в руках, ногах, в запястье; • нарушения стула: мелена или запоры;
• уменьшение массы тела;
• увеличенный, утолщенный язык;
• изменения кожного покрова: появление синяков при незначительном нажатии, пурпурные пятна вокруг глаз (периорбитальные геморрагии);
• перебои в работе сердца;
• затруднение при глотании.

Клиническая картина амилоидоза почек с исходом в ХПН:

• в начальной стадии количество амилоида в почках незначительно, поэтому на первый план выходят симптомы основного заболевания. Анализы в норме, как и результаты УЗИ почек; • по мере прогрессирования ХПН: олигоурия (малое количество выделяемой мочи в сутки) и выраженные отеки сменяются усиленным диурезом на стадии полиурии. Иногда олигоурия присутствует и в терминальной стадии; • повышение артериального давления; • симптомы интоксикации: тошнота, рвота, диарея, слабость, уремический запах изо рта.

Амилоидоз вызван накоплением аномального белка амилоида.

Существует более 20 вариантов амилоидоза, которые ассоциированы с конкретным белком, основные из них:

AL амилоидоз (амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина) — самый встречающийся тип, может влиять на сердце, почки, кожу, периферическую нервную систему, дыхательные пути, печень и любой другой орган. Прежнее название — «первичный амилоидоз».

Патологические реакции развиваются в ответ на продуцирование костным мозгом аномальных антител, которые не могут быть разрушены. Они осаждаются в тканях как амилоид, что препятствует нормальной функции. Болезнь носит идиопатический характер, т.е. почему вырабатываются антитела, неизвестно.

Амилоидоз АА в преимущественно поражает почки, реже желудочно-кишечный тракт, печень или селезенку. Ранее использовали термин «вторичный амилоидоз». Он появляется вместе с заболеваниями, например, ревматоидным артритом, сифилисом, язвенным колитом, туберкулезом, опухолью, остеомиелитом, болезнью Крона, синдромом Бехчета, псориазом и пр.

Наследственный амилоидоз AF — генетически обусловленное расстройство, которое нарушает функции важных органов, включая почки.

Существует множество типов врожденных генетических аномалий, которые связаны с повышенным риском развития амилоидных заболеваний.

Тип и местонахождение поломки в гене влияют на риск развития определенных осложнений, время проявления первых признаков и выраженность прогрессирования заболевания. Наследственный амилоидоз чаще регистрируют у жителей Средиземноморья.

Амилоидоз, связанный с гемодиализом (АН), проявляется, когда белки крови осаждаются в суставах и сухожилиях, что вызывает боль, ограничение объема движения и выпотевание жидкости, а также синдром запястного канала. Этот тип обычно поражает людей, которые находятся на заместительной почечной терапии в течение нескольких лет.

Реже диагностируют опухолевый амилоидоз АЕ, который развивается местно, и старческий ASC1, связанный с патологией белкового обмена у пожилых людей. Органы-мишени — аорта, сердце и сосуды головного мозга.

В основу современной классификации положен биохимический тип белка-предшественника.


Специалисты рассматривают следующие факторы риска: • Возраст. Возрастной диапазон, когда заболевание диагностируется чаще, от 60 до 70 лет, но амилоидоз AL может развиваться и ранее.
• Пол. Примерно 70% заболевших амилоидозом AL — мужчины.
• Иная сопутствующая патология. Наличие инфекционного или хронического воспалительного заболевания увеличивает риск амилоидоза АА. Этот диагноз устанавливают у 15% пациентов с множественной миеломой — одной из форм рака.
• Отягощенный семейный анамнез. Некоторые типы амилоидоза передаются по наследству.
• Диализ почек. Аппаратное очищение крови не всегда может устранить крупные белки, которые накапливаются и оседают в тканях. При современной аппаратуре для гемодиализа данный патологический процесс встречается реже.
• Раса. Ученые отметили, что люди с темным цветом кожи имеют больший риск генетической мутации, связанной с типом амилоидоза, оказывающего влияние на сердце.

Возможные осложнения амилоидоза зависят от амилоидных отложений в конкретном органе:
Почки: отложения белка нарушают фильтрационную функцию, что вызывает протеинурию.

Постепенно амилоидная нефропатия осложняется присоединением хронической почечной недостаточности.

Сердце: амилоидные скопления уменьшают способность сердца наполняться кровью между ударами, что приводит к гипоксии и проблемам с дыханием. Еще одно осложнение — нарушение ритма.


После тщательного сбора анамнеза врач определяется с диагностическим поиском.
Окончательный диагноз может быть верифицирован с помощью морфологического исследования после выполненной биопсии. Чаще ткань получают со слизистой оболочки прямой кишки, печени, почки. Учитывая вариативность симптомов, которые встречаются и при ряде других заболеваний, предположить амилоидоз достаточно сложно. При подозрении на AL-тип патологии пунктируют костный мозг. Биопсия подкожно-жировой клетчатки помогает установить диагноз амилоидоза AL у 80% пациентов. Риск кровотечения минимален.

  • Изменения в лабораторных показателях:
  • Изменения в копрограмме: много мышечных волокон, крахмала и жира (поражение кишечника).
  • Инструментальная диагностика включает:

• общий анализ мочи: протеинурия (повышенная экскреция белка с мочой), микрогематурия, лейкоцитурия (редко, при этом признаки пиелонефрита отсутствуют), кетонурия; • проба Зимницкого: при почечной недостаточности удельный вес мочи снижен;
• общий анализ крови: анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ;
• коагулограмма: нарушение свертываемости крови, дефицит X фактора;
• С-реактивный белок (повышение при ревматоидном артрите);
• биохимия крови: нарушение электролитного баланса, повышение фибриногена и в-липопротеидов, низкий уровень альбуминов, но большое количество глобулинов;
• повышение печеночных проб при прогрессировании печеночной недостаточности.
Увеличение уровня мочевины и креатинина свидетельствуют об утрате функциональной способности почек.
При подозрении на наследственный характер болезни возможно прохождение генетических тестов. Самый эффективный метод типирования амилоидов — иммуногистохимическое исследование с антисыворотками к основным типам амилоидного белка.
• УЗИ почек (форма сохранена, размер увеличен), органов брюшной полости;
• радиоизотопную сцинтиграфию;
• рентгенографию ЖКТ;
• МРТ;
• КТ легких;
• электрокардиографию, эхокардиографию и пр. Алгоритм обследования всегда индивидуален. Могут потребоваться консультации специалистов: • гематолога;
• нефролога;
• пульмонолога;
• гастролога;
• невропатолога;
• кардиолога.


Основной целью терапии амилоидоза является замедление отложения белково-полисахаридных субстанций и их выведение. Эта мера позволяет замедлить прогрессирование болезни.
Схема лечения подбирается с учетом типа амилоидоза, во внимание принимается количество вовлеченных систем. При первичном амилоидозе AL используют высокодозную химиотерапию с последующей трансплантацией собственных стволовых клеток, если повреждены не более 2-х органов.
Химиопрепараты уничтожают аномальные клетки в крови. Пациент может принимать одно лекарство или комбинацию нескольких. Наиболее часто назначают циклофосфамил и мелфалан в сочетании с дексаметазоном и преднизоном. Побочные эффекты от химиотерапии зависят от индивидуальных особенностей организма и дозы. В большинстве случаев, после окончания терапии, они проходят, но есть вероятность нежелательных явлений, включая повреждение костного мозга и других органов.
Если амилоидоз АА развился на фоне какой-либо патологии и является вторичным, проводят терапию основного заболевания: удаляют долю легкого при туберкулезе, иссекают гнойно-деструктивный очаг при остеомиелите, назначают стероидные гормоны, цитостатики при ревматоидном артрите и пр. Целевая терапия — лечение, направленное на конкретные гены или белки. Относительно недавно стали использовать блокаторы эффектов фактора некроза опухоли альфа, интерлейкины 1 и 6, блокаторы СD20 В-лимфоцитов, что позволяет замедлить развитие амилоидной нефропатии и отсрочить время до проведения диализа или трансплантации.
Наследственные формы требуют пересадки печени, так как именно она синтезирует белок-провокатор. При амилоидозе, ассоциированным с диализом, выполняют трансплантацию почки.

Симптоматическая терапия включает:

• диуретики;
• препараты для лечения аритмии;
• обезболивающие и противовоспалительные;
• кроверазжижающие;
• лекарства для коррекции анемии;
• дезинтоксикационные средства;
• щадящее питание;
• ношение компрессионного трикотажа и пр. Если отложения амилоида не являются распространенными, не угрожают жизни и не имеют яркой клинической картины (как при старческом, кожном, опухолевом амилоидозе), лечение менее необходимо.

Прогноз при амилоидозе серьезный, профилактические меры отсутствуют. Но чем раньше установлен диагноз и начата терапия, тем дольше продолжительность жизни у таких пациентов.

Аневризма почечной артерии

Аневризма почечной артерии — расширение ее сегмента в два раза от принятой нормы. Патология чаще протекает бессимптомно, при прогрессировании существует риск развития стойкой гипертензии

Подробно Коралловидный нефролитиаз (камень в почке)

Коралловидный нефролитиаз — наиболее сложное течение мочекаменной болезни (МКБ), встречается у 7-26% пациентов, преимущественно у женщин в возрасте 30-50 лет. Коралловидные камни состоят

Подробно Глисты в почках (Эхинококкоз )

Эхинококкоз почек — частный случай хронического паразитарного заболевания, при котором в органе развивается киста/множественные кистозные новообразования, обусловленные жизнедеятельностью

Подробно Почечный папиллярный некроз

Почечный папиллярный некроз (некротический папиллит) — деструктивный процесс в сосочках и пирамидах органа, развивающийся под воздействием определенных факторов (часто их несколько

  • Клиники вашего города
  • Врачи вашего города

Мир наводнен огромным количеством вирусов, бактерий и разнообразных болезней. Знать обо всех просто невозможно, однако при постановке определенного диагноза хочется узнать о своем заболевании более подробно, чем может рассказать доктор на 15-минутном приеме. Сегодня речь пойдет об амилоидозе почек.

Амилоидоз почек считается частым случаем системного заболевания – амилоидной дистрофии. Эта патология начинается с нарушения обмена веществ, что приводит к чрезмерному образованию и скоплению в органах и тканях определенного вещества, не характерного для здорового организма,- амилоида.

Амилоид – это продукт белкового происхождения, нерастворимый гликопротеид, накопление которого происходит в результате нарушения белкового обмена.

Амилоид может накапливаться и в почках, и в любых других органах – желудке, печени, селезенке, даже в кровеносных сосудах и приводит к нарушению и постепенной атрофии органа. Довольно часто амилоидоз затрагивает почки.

Откладываясь в почечных клубочках, интерстициальной ткани, васкулярной и перитубулярной зоне, амилоидоз постепенно приводит к полному отказу работы почек.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

На фото амилоидоз почки

В зависимости от возникновения заболевания и его структуры различают несколько типов амилоидоза почек:

  1. Первичный вид (AL амилоидоз). Этот вид патологии развивается беспричинно, может поражать любые органы, в том числе и почки. Для AL амилоидоза характерно появление в плазме крови цепей амилоидных иммуноглобулинов, откладывающихся в различных тканях. Похожий механизм наблюдается при миеломной болезни.
  2. Вторичный амилоидоз (АА-тип). Более распространенный вид. Преимущественно возникает вследствие воспалительных поражений органов, хронических деструктивных болезней, туберкулеза. Вторичный амилоидоз почек может явиться следствием хронических болезней кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), а также в результате разрастания опухоли. Амилоид типа АА образуется из белка альфа-глобулина, синтезируемого печенью в случае длительного воспалительного процесса. Генетическая поломка в структуре белка альфа-глобулина как раз и приводит к тому, что вместо обычного растворимого белка продуцируется нерастворимый амилоид.
  3. Семейный наследственный амилоидоз (AF-тип). Это заболевание передается через несколько поколений, зачастую выявляется у евреев, армян и арабов. Болезнь проявляется лихорадкой, болями в животе, различными высыпаниями на коже.
  4. Амилоидоз у больных, находящихся на гемодиализе (AH-тип). При длительном нахождении на аппарате искусственной почки в крови повышается концентрация определенного белка, который в норме должен выводиться почками. Он связывается с нуклеопротеидами плазмы, а затем в виде нерастворимого осадка выпадает в тканях, что усугубляет имеющуюся ситуацию.
  5. Опухолевый амилоидоз (АЕ-тип). Является осложнением некоторых видов опухолей.
  6. Старческий амилоидоз. Развивается у пациентов старческого возраста в результате возрастных изменений.

Классификация амилоидоза

В развитии амилоидоза почек клиницисты выделяют несколько стадий развития:

  • латентная (скрытая);
  • протеинурическая;
  • нефротическая, или отечная;
  • азотемическая (уремическая или терминальная).

Латентная стадия развития болезни не зря называется скрытой. На этом этапе признаки амилоидоза никоим образом не проявляются, больного могут беспокоить лишь симптомы основного заболевания (воспалительные процессы в кишечнике, ревматизм и т.д.).

Количество амилоида настолько мало, что не может привести к каким-либо нарушениям почечной функции. Не выявляется болезнь и при стандартном обследовании, которое включает в себя анализ крови и ультразвуковой обследование (УЗИ) почек.

Латентная фаза может длиться от трех до пяти лет.

Протеинурическая стадия, длительность которой может составлять свыше 10 лет.

Для этой стадии характерно отложение амилоида в разных частях и клетках почки – в клубочках, сосудах и межклеточном пространстве, вследствие чего начинают меняться в размерах и отмирать основные клетки почки – нефроны.

Почечный фильтр становится проницаем, в результате чего в моче наблюдается выпадение белка. В анализах мочи, помимо белка, наблюдается микрогематурия и лейкоцитурия. Со временем почки увеличиваются, их цвет меняется на серо-розовый, плотность увеличивается.

Следующая стадия развития амилоидной болезни почек – нефротическая. Ее также называют отечной из-за явно выраженного отека тканей. Отеки появляются на лице, в области половых органов, в районе поясницы.

Наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, в полости сердечной сумки и в плевральной полости. Все это является следствием массовой потери белка, который в большом количестве выходит вместе с мочой.

Снижение количества белков в крови и является причиной накопления жидкости в тканях организма.

Больной может ощущать сильную слабость, у него отсутствует аппетит, наблюдается жажда и сухость во рту. Нефротическая стадия болезни может продлиться 4-5 лет, после чего при отсутствии адекватной терапии плавно переходит в терминальную азотемическую стадию.

Для азотемической стадии характерно уменьшение почек в размерах, они становятся сморщенными, количество функциональных клеток в них составляет не более 25%.

Этого недостаточно для того, чтобы орган справлялся со своей выделительной функцией, поэтому в крови начинает нарастать концентрация мочевой кислоты. Больной страдает от изнурительной рвоты, болей в животе, кожного зуда, повышенного давления.

Наблюдается картина почечной недостаточности, могут возникнуть осложнения болезни – пневмония, тромбоз почечных вен, гипертрофия сердца.

Несмотря на то, что уровень развития медицины довольно высок, медики до сих пор ломают головы над механизмом развития болезни.

Существует несколько теорий, объясняющих причины развития болезни:

  1. Теория диспротеиноза (органопротеиноза). Согласно этой концепции, амилоидоз возникает вследствие некоторых нарушений правильного соотношения между фракциями белков крови. Такое нарушение именуется диспротеинемия. Из-за этого нарушения в плазме крови начинают накапливаться грубодисперсные белковые фракции и парапротеины, которые проникают в ткани и образуют там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза объясняет формирование амилоидоза грубыми нарушениями белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы.
  3. Иммунная теория образования амилоидоза предполагает, что в результате развития основного заболевания в организме происходит накопление токсинов и продуктов распада тканей. Они могут играть роль аутоантигенов, а в последующем трансформироваться в аутоантитела. Взаимодействие антител и антигенов приводит к образованию амилоида и отложению его в тех местах, где наблюдается большое скопление антител.
  4. Мутационная теория пытается объяснить чрезмерное накопление нерастворимого белка генной мутацией, в результате которой образуется клон клеток – амилоидобласты. Именно они и отвечают за продуцирование амилоида.

На видео о том, что из себя представляет амилоидоз почек:

Амилоидоз — довольно коварное заболевание. Дело в том, что латентная стадия болезни не предвещает никаких опасных признаков, свидетельствующих о наличии аномалии. Плохое самочувствие и отеки, появляющиеся на более поздних стадиях, уже свидетельствуют о необратимых изменениях в почках.

Протеинурия расценивается специалистами как важный признак проявления амилоидоза почек. Белковый осадок в моче, равно как и примесь крови, считаются опасными сигналами, указывающим на возможный отказ работы органа.

Болезнь постепенно прогрессирует, в результате чего у больных появляются новые симптомы:

  • повышенное чувство усталости;
  • потливость;
  • мешки под глазами;
  • отечность тканей лица;
  • высокое давление;
  • анурия.

При выраженном амилоидозе у больных в анализе крови повышается уровень СОЭ и появляется гиперлипидемия, связанная с повышением уровня холестерина, триглицеридов и липопротеинов.

Длительная и массивная протеинурия наряду с гематурией и лейкоцитурией может стать серьезным поводом заподозрить у больного развитие амилоидоза.

После продолжительного периода протеинурии начинает развиваться нефротический синдром.

Его основным проявлением служит сильная отечность, которая не уменьшается даже после приема сильных диуретиков, появляется независимо от времени суток и положения тела больного.

На третьей стадии, помимо выраженного нефротического синдрома у больных наблюдается асцит, нарушения в работе сердца, кишечника, селезенки.

В общем анализе крови наблюдается стойкое увеличение СОЭ уже на ранней стадии развития болезни. В более позднем периоде отмечается падение гемоглобина и количества эритроцитов.

Биохимический анализ крови указывает на амилоидоз значительной потерей альбумина, повышенным уровнем холестерина и липопротеидов.

Наиболее эффективным и достоверным способом постановки диагноза служит биопсия органов. Ткани, взятые при биопсии, окрашивают конго красным и исследуют под микроскопом. Выявление амилоида в тканях позволит диагносту не только поставить верный диагноз, но и определить клиническую стадию болезни, что позволит выбрать верную тактику лечения.

Для выявления амилоида возможно взятие биопсии не только из пораженной почки, но и слизистой печени, кишечника или десны. Возможно дальнейшее типирование амилоида с целью выбора схемы лечения.

Следует понимать, что полностью остановить образование и отложение амилоида в тканях невозможно. Поэтому терапия при амилоидозе почек направлена на снижение образования амилоида и защиту органов от его пагубного влияния.

Если мы говорим о вторичном амилоидозе, то правильным будет устранение симптомов основного заболевания. Гнойные образования должны быть своевременно удалены, воспалительные процессы купированы при помощи противовоспалительных препаратов.

Терапия цитостатиками поможет отсрочить прогрессирование почечной недостаточности. При амилоидозе почек хорошие результаты показывают растительные цитостатики,одним из которых является Колхицин. Это средство помогает снизить потери белка и предотвращает приступы.

Остановить быстрый прогресс болезни поможет применение препаратов из группы аминохолинов (хлорохина или делагила). Применение препаратов в течении нескольких лет при выявлении болезни на ранних стадиях поможет существенно замедлить развитие болезни.

Не менее важно для пациентов, страдающих амилоидозом почек, соблюдать специальную диету. На начальных стадиях амилоидоза больным показано уменьшение в рационе белковой пищи и увеличение углеводистой пищи, в особенности фруктов и ягод, богатых витаминами.

В особенности диета должны сопровождаться употреблением витаминами С, содержащимися в черной смородине, отваре шиповника, землянике, болгарском перце, и продукты, богатые калием – бананы, картофель в мундире, урюк, изюм, абрикосы и т.д.

Очень полезно употребление сырой печени ежедневно в количестве не менее 80-100 граммов, что способствует снижению протеинурии.

На более поздних стадиях, когда потери белка становятся критичными, состав рациона меняется в сторону увеличения белковой пищи. Показано употребление белка не менее 1-1,5 граммов на 1 кг массы тела. Ограничивается поваренная соль и объем жидкости, принимаемой в течение дня.

Терапия амилоидоза почек включает в себя применение десенсибилизирующих препаратов (димедрол, супрастин, пильпофен), унитиол, стероидные противовоспалительные средства – дексаметазон и преднизолон.

При возникновении почечной недостаточности настоящим спасением для пациентов может стать пересадка донорских органов. Однако, это лечение не предотвратит дальнейшее развитие амилоидоза, а лишь увеличит продолжительность жизни.

При развернутой клинической картине амилоидоза, в том случае, когда наблюдается полиорганная недостаточность, большинство пациентов погибает в течение года после постановки диагноза.

Самая низкая выживаемость отмечена у больных AL типом амилоидоза. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет не более 13 месяцев. Наиболее частые причины смерти у таких пациентов – сердечная недостаточность, уремия и сепсис. При этом хроническая почечная недостаточность развивается в более 60% случаев.

Более благоприятным считается прогноз при вторичном амилоидозе. Продолжительность жизни зависит от характера основного заболевания и возможности его лечения. Излечение первичного заболевания замедляет прогрессирование амилоидоза, но не исключает развитие болезни в более позднем периоде. Средняя продолжительность жизни пациентов с вторичным амилоидозом почек составляет от трех до пяти лет.

Амилоидоз почек – заболевание, во время которого аномальный белок – амилоид – скапливается в тканях и тем самым нарушает нормальное функционирование органа.

Часто при первичной форме заболевания пациент даже не подозревает о развитии патологии, потому что она совершенно никак не проявляет себя и имеет смытую симптоматику. А вот вторичная форма проявляется уже в виде осложнения от основного заболевания.

Белок, который откладывается в тканях органа, может быть нескольких типов. В зависимости от этого выделяют следующие формы заболевания: Первичный амилоидоз почек – возникает как самостоятельная болезнь. Причин в виде хронического заболевания и др., специалисты не обнаруживают.

При этом происходит поражение легких, сердца, почек, печени, щитовидки, кожных покровов и языка. Вторичный амилоидоз почек более распространен. Появляется на фоне хронических заболеваний, особенно болезни Крона, ревматоидного артрита, остеомелита и так далее.

Наиболее часто происходит поражение лимфатических и кровеносных сосудов, печени, почек и селезенки. Некоторые специалисты склонны также выделять старческую и врожденную формы заболевания. Первая поражает только людей в пожилом возрасте, вторая обуславливается генетически.

При амилоидозе в тканях почек скапливается аномальный белок, что и ведет к серьезным изменениям в органе

Есть целый ряд паталогоанатомических и статистических данных, исходя из которых можно сделать следующие выводы относительно распространенности амилоидоза почек.

  1. Данному заболеванию подвержен 1% населения
  2. Чаще, нежели остальные, болеют американцы и европейцы, объясняется это особенностями питания: например, азиаты употребляют пищу, в которой содержится не слишком много холестерина и белков животного происхождения.
  3. Что касается полового признака, то среди пациентов с диагностированным амилоидозом почек больше мужчин от 40 до 50 лет.
  4. Медицине известны несколько случаев, когда заболевание обнаруживалось у детей и новорожденных малышей.

Происхождение заболевания чаще всего не удается до конца изучить. Известно, что около двух третей пациентов страдают именно вторичной формой заболевания.

А ее причины чаще всего связывают с хроническими заболеваниями, дегенеративными и гнойными процессами, болезнями кишечника, сосудов и так далее. Существует также иммунологическая теория возникновения амилоидоза.

Кроме того, некоторые ученые выдвигают версии о том, что заболевание вполне может развиться на фоне разнообразных мутаций клеток или на фоне локального клеточного синтеза.

Данное заболевание коварно тем, что среди своих проявлений имеет как почечные, так и внепочечные.

Отеки при амилоидозе почек

Амилоидоз принято классифицировать по четырем стадиям:

  • латентной
  • протеинурической
  • нефротической
  • азотемической

Латентная стадия не имеет каких-либо характерных проявлений, однако аномальный белок, не смотря на это, в почках присутствует. Во время этого периода пациент склонен к инфекционным заболевания, гнойничковым поражения и так далее. По продолжительности этот период длиться от трех до пяти месяцев.

Во время протеинурической стадии происходит утрата белка, при чем этот процесс постоянно нарастает. На фоне всего этого увеличивается размер почек, они уплотняются и становятся серо-розовыми. При нефротической стадии начинается склеротирование и амилоидозирование мозговых слое почек. Главная симптоматика проявляется отечностью. Кроме того.

иногда начинается артериальная гипертензия Азотемическая стадия характеризуется тем. Что почки начинают сморщиваться и рубцеваться, становятся плотными и уменьшаются в размерах. Нередко на фоне этого развивается хроническая почечная недостаточность. Кстати, во многом данное заболевание схоже с гломерулонефритом.

Однако у них существует целый ряд отличительных признаков. Так, например, при амилоидозе отеки не настолько выражены, они менее стойкие. Осложнениями амилоидоза могут стать тромбоз вен органов, болевые синдромы и анурия. Нередко данная стадия заболевания заканчивается летальным исходом заболевшего. Данному заболеванию характерна этапность протекания.

Ее можно разделить на три. На самом раннем этапе в крови пациента увеличивается содержание холестерина, и проявляются первые, небольшие отеки. На втором этапе отечность становится более выраженной и сильной, пациент часто более простудными заболеваниями, пневмониями. Саамы отягченным является последний, третий этап болезни.

У человека сильно снижается иммунитет, организм крайне истощается и развивается почечная недостаточность, которая в скором времени принимает хроническое течение. Уремия и отеки не проходят.

Заболевание не поддается остановке, однако специалист может и должен замедлить его прогрессирование!

Кроме того, к симптоматике амилоидоза можно также отнести общие проявления:

  • потеря волос
  • начало одышки
  • общая слабость
  • сердечные аритмии
  • резкое снижение массы тела
  • изменения, которые касаются ногтей
  • пораженные кожные покровы – появления на них разнообразных узелков, уплотнений, высыпаний
  • частые переломы
  • воспаленные лимфоузлы
  • диарея, вздутие живота

Определить заболевание и поставить точный диагноз – задача не из простых. Во многом это объясняется тем, что до конца не изучены причины подобного явления.

Кроме того, ситуацию может усложнять размытая клиническая картина из-за сопутствующих основных хронических заболеваний.

Так или иначе, но заподозрить наличие амилоидоза специалист может только в том случае, если иными способами просто невозможно объяснить появление следующей симптоматики у пациента:

  • застойные сердечные недостаточности
  • плохое усваивание питательных веществ
  • пораженная нервная система
  • недостаточность почек
  • наличие в моче белка

При первых же подозрения на амилоидоз почек проводится обязательная диагностика, которая в итоге подтверждает или опровергает подозрения доктора. Главным диагностическим методом является биопсия, без ее проведения диагноз не считается достоверным. Только этот метод способен определить присутствие в тканях органа амилоида.

Схематическое изображение этапов диагностики заболевания

Кроме того, информативным диагностическим методом может выступить анализ крови. При заболевании в крови обнаруживается печеночный фермент, при чем в достаточно большом количестве.

Также – переизбыток тромбоцитов, сниженный гемоглобин. Не лишним окажется и проведение электрокардиограммы, которая поможет определить кардиогенный приступ и низкий уровень импульсных напряжений.

Посредством проведения УЗИ можно определить увеличенные размеры органов.

Каких-либо специальных препаратов, которые бы могли излечить данный недуг, не существует. Возможно только лечение сопутствующих и основных заболеваний, а также общие рекомендации всем пациентам. Так, больным амилоидозом рекомендовано оздоровление на курортах и в санаториях.

Кроме того, специалисты в один голос твердят, что с подобным диагнозом следует как можно чаще и дольше гулять на свежем воздухе, выезжать на природу. Показан и прием витаминных комплексов, при чем употреблять их следует постоянно.

Не помешает и придерживание специальной диеты, которая исключает употребление в пищу белков. Желательно отказаться от соли, ведь она только усугубляет отечность. Снять аутоиммунный фактор способны некоторые медикаменты. Так, больным назначаются антигистаминные препараты, чаще всего – супрастин и димедрол.

Не обойтись и без антибактериальных препаратов, медикаментов, которые способны снять воспаление. Для снижения отеков применяются диуретики, а для того, чтобы поднять гемоглобин – глюкоза в виде капельниц.

Общими методами терапии любой стадии и формы заболевания являются ЗОЖ, соблюдение спокойствия и воздержание от тяжелого труда и физических нагрузок, а также отказ от вредных привычек – курения и алкоголя.

Важно! Лечение может быть назначено только специалистом. При этом доктор учитывает все особенности течения заболевания и вашего организма.

В некоторых случаях показано также оперативное вмешательство, связанное с пересадкой почки или удаление участка на ней, который поражен. Иногда, не смотря на то, что это заболевание не является онкологическим, больным могут назначать курсы химиотерапии и прием сильнодействующего препарата – колхицина. Часто назначаются и стероидные медикаменты, чтобы поддержать здоровье больного.

Кстати, очень важно вовремя обнаружить и диагностировать болезнь. Потому что, выявленная на ранних стадиях, она может быть приостановлена в своем течении. А это значит, что вредное воздействие амилоида на все внутренние органы снижается, а состояние пациента удается стабилизировать и поддерживать.

Как утверждают специалисты, при амилоидозе наибольшая доля смертных исходов приходится на пациентов с почечной недостаточностью. Кроме того, неблагоприятные исходы могут наступить в результате длительной диареи и заболеваний кишечника. httpv://www.youtube.

com/watch?v=y7L9yIeXHjU Сегодня медицина шагнула далеко вперед, и это дало надежду больным амилоидозом. Улучшить их состояние помогают пересадки костного мозга и самих органов. Если человеку поставлен данный диагноз, ему следует постоянно наблюдаться диспансерно.

Если течение заболевания благоприятно, то полное обследование следует проходить пару раз в году. Если диагностирован нефротический синдром – делать это следует каждый квартал.

Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в организме происходит сбой обмена веществ, в почках начинает накапливаться нерастворимый белок — амилоид и в результате утрачивается функциональность почек.

Предположительными причинами амилоидоза почек называют сбой в работе плазмоцитов (отвечающих за выработку амилоидов) и наследственную предрасположенность.

  • пациенты, чьи родственники болели амилоидозом почек;
  • больные волчанкой, саркомой, раком, лейкозом, болезнью Бехтерева, ревматоидным артритом;
  • люди старше 65 лет.

Так как накопление амилоидов — процесс длительный, заболевание может развиваться в течение нескольких десятилетий. Поэтому каждый из этапов заболевания имеет свою симптоматику.

На первоначальной стадии амилоидоза почек симптомы практически отсутствуют, разве что в моче появляется белок.

По мере накопления нерастворимого белка проявления амилоидоза почек становятся все более выраженными: появляется отечность лица, конечностей, а со временем и всех органов и тканей.

На конечной, необратимой стадии заболевание характеризуется высокой концентрацией токсинов. Значительно ухудшается общее состояние пациента. Наблюдаются слабость, головные боли, рассеянность, головокружения, может наступить ступор и кома.

Общими признаками амилоидоза почек служат:

  • обильное, частое выделение урины (до 10 л в сутки);
  • скачки артериального давления (от низкого к высокому);
  • окрашивание мочи в красный цвет;
  • набор веса.

Причины образования амилоидов на первой стадии недуга неизвестны. Развитие вторичной амилоидной дистрофии обусловлено нарушением иммунитета. Этому способствуют хронические болезни: туберкулез легких, остеомиелит, малярия, лимфогранулематоз, сифилис, ревматоидный артрит. Старческий амилоидоз является следствием нарушения обмена веществ.

Амилоидоз почек лечит врач-нефролог.

На начальных стадиях диагностика амилоидоза почек затруднена.

В этой связи важное значение придается лабораторным анализам, которые могут показать патологические изменения на ранних стадиях. Инструментальные исследования помогают выявить дополнительные признаки патологии и подтвердить диагноз.

Для обследования органов используются методы инструментальной, функциональной и лабораторной диагностики. В частности, проводится: биопсия, рентгенологическое исследование, ЭКГ, функциональные клинические пробы, ЭхоКГ, пункция почки и подкожной клетчатки.

Лабораторная диагностика предусматривает прохождение анализов на амилоидоз почек: крови (общий, биохимический), мочи, генетический анализ.

Лечению амилоидоз почек поддается плохо. Полностью избавить организм от нерастворимых белков с помощью медикаментозных препаратов и физиотерапевтических процедур нельзя. Но своевременное обращение к врачу поможет предупредить необратимый процесс повреждения почек.

Лечение патологии осуществляется с помощью комплекса методик.

Медикаментозное лечение, целью которого является снижение количества нерастворимого белка и ограничение его воздействия на органы, предусматривает применение: цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан), диуретиков, вяжущих средств (Нитрат Висмута, адсорбенты), гормональных препаратов (Преднизолон), противовоспалительных средств, поливитаминов, иммунодепрессантов (Мелфалан). Также используется переливание плазмы. Чем лечить амилоидоз почек в конкретном случае, определяется лечащим врачом с учетом его причины, стадии и других факторов.

Диетотерапия при данной патологии основывается на следующих принципах: минимизация поваренной соли и потребляемой жидкости, ограничение употребления продуктов, богатых белками и углеводами, отказ от специй и продуктов питания, содержащих казеин.

Оперативное лечение назначается в тяжелых случаях. Хирургическое вмешательство проводится при необходимости дренирования (при абсцессе легких), трансплантации почек.

Метод «искусственная почка» применяется при прекращении функционирования почек. Главная цель диализа — очищение крови от токсинов.

При отсутствии лечения амилоидоза почек осложнения могут быть катастрофическими. Накопление нерастворимых белков в организме ведет к необратимым процессам: нарушению функционирования почек, заражению токсинами, летальному исходу.

Комплекс мер профилактики амилоидоза почек включает:

  • лечение болезней, способствующих образованию нерастворимых белков;
  • специальное питание, разработанное лечащим врачом;
  • снижение физических нагрузок;
  • отказ от курения, употребления алкогольных напитков;
  • исключение продолжительного приема медпрепаратов.

источник

Читайте также:  Канальцы почек при амилоидозе