Меню Рубрики

Амилоидоз почки нефротическая стадия

Амилоидоз почек представляет собой отложение в тканях почек специфического патологического белково-полисахаридного комплекса – амилоида. Данная патология развивается в результате нарушения белкового обмена.

Симптомы амилоидоза почек незначительны. Зачастую заболевание протекает без каких-либо видимых проявлений. Главный клинический признак амилоидоза – это поражение почек. Специфические его проявления могут выявляться достаточно поздно, на 3-4 стадии почечной недостаточности.

При амилоидозе наблюдается оседание в почечных тканях нерастворимого белка, образованного в большом количестве. Такое состояние вызывает нарушение основных почечных функций.

Выделяют 4 стадии амилоидоза, отличающиеся между собой клинической картиной:

  1. латентная (доклиническая),
  2. протеинурическая (альбуминурическая),
  3. нефротическая (отечная),
  4. уремическая (азотемическая, терминальная).

На латентной стадии количество амилоида еще не так велико, чтобы привести к значимым нарушениям функций почек. Внешний вид почек мало изменен, но на стенках собирательных трубок и сосудов уже откладывается патологический белок. Отмечается утолщение мембран капилляров почечных клубочков, закупорка почечных канальцев белковыми гранулами. В данный период преобладают симптомы первичного заболевания (гнойные, инфекционные процессы, ревматические болезни и прочее). Общий анализ мочи и УЗИ на данной стадии не способны выявить патологические изменения почек. Длится этот период заболевания в течение 3-5 (иногда больше) лет.

Для протениурической стадии характерно повышение проницаемости почечных клеток для высокомолекулярных веществ, поскольку наблюдается скопление достаточного количества амилоида в почечных тканях. В это время все еще нет каких-либо внешних признаков заболевания почек.

Белок в моче зачастую выявляется при плановых обследованиях либо при диагностике других болезней. Помимо белка в моче, для альбуминурической стадии характерна повышение СОЭ, микрогематурия, лейкоцитурия. В результате атрофии и склероза нефронов, гиперемии и лимфостаза почки увеличиваются в размере, приобретают матовый серо-розовый цвет, становятся плотными. Длительность протеинурической стадии составляет 10-15 лет.

При нефротической стадии амилоидоза отмечается слабость, потеря аппетита, тошнота, сухость во рту, жажда, снижение массы тела. Такие внешние проявления обусловлены низким содержанием белка в крови и массовым выведением его с мочой. Для этой стадии характерны склероз и амилоидоз мозгового слоя почек, вследствие чего возникает гиперхолестеринемия (увеличение в крови количества холестерина и жиров), массивная протеинурия, гипопротеинемия (массивная потеря белковых соединений с мочой, приводящая к снижению их концентрации в крови). Также наблюдаются отеки, устойчивые к диуретическим препаратам. Может присутствовать артериальная гипертензия, но чаще всего давление остается в норме или может понижаться. Нередко бывает спленомегалия и гепатомегалия (увеличение селезенки и печени).

На уремической стадии отмечается сохранение стойких отеков. Внешними признаками амилоидоза почек в это время являются тошнота, рвота (не приносит облегчения), боли в животе, общая слабость, в некоторых случаях повышается температура тела. Почки рубцово-сморщенные, уменьшенные в размере, плотные. Для этой стадии характерна хроническая болезнь почек 5 степени или почечная недостаточность 4 степени. Могут возникать осложнения: тромбоз почечных вен с болевым синдромом и анурией, гипертрофия сердца, пневмония.

Стоит отметить, что вместе с амилоидозом почек (а иногда и раньше) поражается сердце. Накопление в ткани сердца амилоида вызывает сердечную недостаточность. В результате сердце не может переносить обычные нагрузки, кровь застаивается в легких или других местах, что способствует развитию дыхательной недостаточности. Помимо этого, развивается аритмия, что может быть смертельным для пациента.

К сожалению, зачастую амилоидоз почек может иметь неблагоприятный прогноз, выраженный в вероятности наступления смерти из-за почечной недостаточности или других сопутствующих заболеваний, поскольку эффективных методик его специфического лечения до сих пор не разработано.

Абсцесс почки – это гнойное воспаление, при котором ткани органа расплавляются, и

источник

Почки один из самых важных органов в организме человека, выполняющий ряд жизненно важных функций. Почка состоит из правой и левой, парный орган. Более подробно о функциях почек мы расскажем в этой статье ниже. Рассмотрим одно из очень коварных заболеваний возникающее в почках, а именно Амилоидоз почек.

Амилоидоз почек – болезнь ткани почек, при которой отмечается нерастворимый белок амилоид. Тема заболевания амилоидоз достаточно актуальна из-за серьёзности сложившейся ситуации по высокому проценту болеющих людей. Прежде всего, нужно знать о том, что если вовремя не обнаружить амилоидоз почек, он приведёт к почечной недостаточности, и остановит нормальный процесс функций почек. Амилоид напоминает крахмалистое вещество, а вернее очень похож на крахмал при воздействии на него красителями. Амилоид представляет собой видоизменённый белок, откладывающийся неправильными полисахаридными цепочками.

Механизм развития амилоидоза определяет его тип. Заболевание представлено тремя типами, каждый из них имеет свою причину развития, о которых мы расскажем в этом разделе.

Этот тип встречается достаточно редко, к нему относятся различные патологии такие как, системный старческий и амилоидная семейная полинейропатия.

  • Системный старческий амилоидоз — это заболевание людей старше 65-70 лет, замедленные возрастные процессы сказываются в изменении нормальных белках, которые с возрастом становятся нерастворимыми.
  • Семейная амилоидная полинейропатия – наследственное заболевание, при котором возникает накопление амилоид и нервной ткани, заболевание характеризуется тяжёлым поражением центральной нервной системы (ЦНС).

В основе этого типа лежит миеломная болезнь, первичный процесс амилоидоза. Аномальная структура белковой структуры при нормальных показателях генетического отсутствия предрасполагающих факторов, воспаление, вырабатывается дефектно структурированный, нерастворимый белок, накапливающийся в почках и других органах.

Самый распространённый тип заболевания. Вид вторичной группы амилоидоза, возникающий по причине ревматоидного артрита, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, остеомиелит, туберкулез, воспалительные заболевания кишечника, доброкачественные и злокачественные образования. Образуется из белка, который выделяется гепатоцитами печени и клетками крови при воспалении. Сложная форма заболевания выражена в длительно текущем воспалении и повышенной концентрации белкового амилоида в крови, усугубляемые оседанием и накапливанием в ткани печени.

Оседание большого количества нерастворимого белка в ткани почек, вызывает нарушения работы органа. Клиническим признаком начальной и вторичной стадии заболевания, является поражение почек. Для амилоидоза в этой стадии характерно бессимптомное течение заболевания. Статистика по выявлению амилоидоза неутешительна, так как у более половины больных, диагностируется он уже в почечной недостаточности 3-4 стадии.

Вторичная форма амилоидоза появляется в более позднем возрасте, ей подвержены люди 55-60 лет течение заболевания обособленно признаками заболевания по причине проявившегося белкового оседания в ткани почек.

Стадии заболевания вторичной формы, делятся на:

  1. Доклиническая
  2. Протеинурическая
  3. Нефротическая
  4. Уремическая

расположение почек и других органов

Стадия не значительных нарушений по количеству амилоида в почках, преобладают признаки причинного характера заболевания. Болевые ощущения в костных тканях, лихорадочное состояние при остеомиелите, не значительные сбои в работе дыхательной системы, поражение суставов при ревматоидном артрите, туберкулёз лёгких. Доклиническая стадия может длиться в течение 3-5 лет без возможности её определения общим анализом мочи, УЗИ, другими методами диагностики, патология почек не выявляется.

Накопление нерастворённого белка в клетках почки, в достаточном количестве, что приводит к повышению проницаемости для высокомолекулярных веществ. Неправильным процессом перегона белка, он попадает в мочу и определяется при диагностике.

Стадия характерна бессимптоматийным течением заболевания. Содержание белка в моче, как правило, обнаруживают при плановых медицинских осмотрах, диагностируя другие заболевания, находя его в анализах мочи. Заболевание в протеинурической стадии длится 10-18 лет.

Для этой стадии характерны выраженные признаки проявления. Период низкого уровня белка в крови по причине неправильного вывода большей части через мочу.

Симптомы нефротической стадии проявляются в:

  • сброс веса;
  • сухости в ротовой полости;
  • постоянным чувством жажды;
  • общая слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • приступы тошноты;
  • падение артериального давления в случае резких вертикальных подъемов тела;
  • обмороки;
  • диарея (понос) вследствие накопления белка на стенках кишечника и поражения нервных окончаний.

Отёчное состояние нижних конечностей, лицевой зоны, одышка при физических нагрузках (накопление жидкости в тканях лёгких). Заполнение жидкостью многих органов и пространств организма – асцит (брюшной полости), гидроперикард (наружная полость оболочки сердца), гидроторакс (плевральная полость). Пониженные показатели количества мочи или полное их отсутствие при высоких показателях отёчности. Печень, селезёнка, увеличенные лимфатические узлы характерное состояние при отложениях амилоидоза. Печень и другие пострадавшие органы от накопления нерастворимого белка достигают гигантских размеров.

Конечная стадия, возможен летальный исход. Деструктуризация почки из нормально природной структуры в структуру кожи запечённого яблока (сморщенная почка). Стадия характеризуется хронической болезнью почек 5 стадии, почечной недостаточностью 4 степени. Сильные отечные процесс в организме приводят к уремической интоксикации с признаками повышенной температуры 37-37,5 градусов по Цельсию, тошнота, приступы рвоты без ощущения облегчения после. Выделение мочи отсутствует, прослушивается редкий пульс. Назначениями являются почечная терапия перитониальный диализ, гемодиализ.

В мире высоких медицинских технологий, в котором мы с вами и живём, на данный момент до сих пор не существует методик, которые позволяют полностью вывести амилоид из организма. К сожалению, случаи летальных исходов, даже после проведения лечения методом диализа, достаточно высоки. Амилоидоз почек затрагивает и поражает не только почки, но и другие важные органы печень, поджелудочную железу, сосуды, сердце.

Сердце очень страдает при этом заболевании и очень часто сердечные приступы начинаются гораздо раньше, чем диагностируется нерастворимый белок в почках. Сердечная недостаточность — это прямое следствие накапливания амилоида.

Сердечная недостаточность – увеличение органа в размерах, плотность ткани жёсткая и плотная, общее поражение всех сердечных клапанов, потеря нормальной сердечной функции, в результате кровяного застоя в лёгких или на периферии сердца обуславливает развитие этого заболевания.

Аритмия – ещё одно побочное действие от амилоида заключается в нарушении сердечно мышечной нервной регуляции при амилоидозе, и является потенциально опасным по случаям с летальным исходом.

Метод иммуноэлектрофореза позволяет выявить белок в стадии пртеинурической стадии посредством анализа мочи. Белок Бенс-Джонса характерен для AL-амилоидаза в момент течения миеломного заболевания.

Нефротическая стадия заболевания характерно проявляется уменьшением количества белковых фракций в крови, в том числе альбумина. Существенно повышается содержание холестерина в крови и липопротеидов низкой плотности.

Увеличение скорости оседания эритороцитов (СОЭ) проявляется уже на ранних стадиях амилоидоза почек. Почечная недостаточность в период её развития показывает результаты уменьшения содержания эритроцитов и гемоглобина. Тромбоцитарное увеличение, воспаление и патологические процессы в селезёнке.

Выполняя анализ иммуноферментативного содержания веществ в крови, наблюдается повышение активности щелочной фосафтазы с параллельным развитием лейкоцитоза, гиперхолестеринемии и гипокальциемию.

Список общих анализов для подтверждения диагноза Амилоидоз почек

  1. Анализ крови.
  2. Анализ мочи на содержание белка.
  3. Копограмма.
  4. Расширенный анализ кала на повышенную жирность содержания стула, наличие крахмала и мышечных волокон.
  5. Электрокардиограмма (ЭКГ) для выявления диастолической дисфункции и обнаружении аритмии сердца.
  6. Ультразвуковое исследование брюшной полости на наличие асцита.
  7. Биопсия почек.

Прежде всего, чтобы восстановить нормальное состояние и количество белка в крови, нужно снизить образование патологических процессов деструктуризации белка, защитить задействованные органы от его пагубного воздействия.

Амилоидоз АА – лечится противовоспалительной схемой медицинских препаратов, с возможным оперативным вмешательством. Удаление гнойных расплавлений, образований на кости, абсцессы (полости заполненные гноем) подлежат оперативному вмешательству, в лёгких формах возможно дренирование абсцесса, без операции. Особое значение в этой области имеет лечение ревматоидного артрита, так как именно он является одной из основных причин заболевания.

Схема приёма препаратов группы противовирусных препаратов, цитостатиков. Метотрексат и циклофосфан замедляют прогрессирование, а в некоторых случаях и сам момент наступления почечной недостаточности. Независимо от формы заболевания амилоидоза не редко применяется растительный цитостатик – Холхицин.

Амилоидоз AL- комбинаторные назначения цитостатиков и гормональных препаратов. В сочетании с гормональным препаратом Преднизолон и Метотрексат, который является цитостатиком, проводится совместная терапия, в период вторичной формы амилоидоза. Такая схема позволяет избавиться от симптомов вызванных этим заболеванием и лечением самого процесса заболевания.

Симптоматическое лечение – назначение парентерально поливитаминных препаратов, показано переливание плазмы и диуретические препараты при выраженной отёчности тела. Побочный симптом диарея (расстройство желудка), убирается с помощью вяжущих медикаментов, с помощью нитрата висмута и адсорбентов.

Терапия и лечение заболевания рекомендовано пройти курс очищения крови и печени. Печень как никакой орган более всего затронут при этом заболевании. Эффективными в лекарственных травах являются отвары ромашки и крапивы. Воспользовавшись методом сбора трав, по принципу одинаковых долей трав, можно принимать комплекс, в который входят:

  • Крапива
  • Ромашка
  • Зверобой
  • Берёзовые почки
  • Бессмертник

Немало важным является и диетическое питание, которому стоит уделить особое внимание, так как почки, впрочем, как и печень очень страдают от большой нагрузки попадающих жиров, токсинов, алкоголя, лекарственных препаратов с повышенным содержанием токсических веществ. Освободив почки от лишней нагрузки, вы сможете легче контролировать и предупредить процесс развития этого сложного заболевания, которое может много лет быть бессимптомным, а проявиться уже в сложной симптоматике и на последних стадиях, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу.

Почка в организме находится в виде правой и левой почки, парный орган. По визуальному типу, почка похоже на плод боба, относится к мочевыделительной системе. Одна из основных их функции, конечно же мочевыделительной, но помимо этой функций она обладает и другими не мало важными функциями, важными для всего организма.

Расположение почек – в поясничной области и поясничным отделом позвоночника. Правая почка, правее от позвоночника, левая соответственно левее. Из-за плотного прилежания печени с правой стороны, правая почка находится гораздо ниже, чем левая. Размер обеих почек фактически одинаковый. Длинна от 11.5см до 12,5 см, толщина 3-4 см, ширина от 5 до 6см. Каждая весит от 120 грамм до 200 грамм.

Физиология почек представляет из себя орган снаружи покрытый капсулой, которая в свою очередь хорошо его защищает, каждая почка, представляет собой систему функций которые сводятся к накоплению и выведению мочи, в том числе и при её присутствие в паренхиме.

Состав паренхимы – корковое вещество покрывает внешний слой и мозговое вещество соответственно, его внутренний слой.

Накопительную систему почек можно представить в виде не больших чашечек, которые в медицине так и называются – почечные чашечки. Почечные чашечки соединяются с мочеточниками, которые точно также как и почки, имеют парное количество и входят в мочевой пузырь.

Вредные вещества, попадающие в мочеточники, уже не имеют обратного хода попадания в организм, в этом помогает специальный клапан, находящийся в органах, который полностью исключает обратный момент возвращения токсинов и других продуктов распада. Клапан, как дверка, которая открывается только в одну сторону.

Почки, стражники чистоты крови, в течение суток эти два маленьких органа прокачивают более 200 литров крови. Освобождая кровь от отягощающих вредных веществ, давая ей новую жизнь свободную от микробов и токсинов. А кровь как известно, омывает каждый орган, ткани человеческого организма и вопрос чистоты крови один из самых главных здоровых показателей всего организма в целом.

Читайте также:  Амилоидоз сердца при болезни бехтерева

Она же и экскреторная отвечает за фильтрацию и секрецию. Процессы фильтрации происходят при участии канальцев и клубочка. Клубочек осуществляет саму фильтрацию, а канальцы уже контролируют процессы секреции и реабсорбции попавших веществ, которые нужно незамедлительно вывести из организма, во избежание начала воспалительных реакций и последующих заболеваний. Функция выделения обеспечивает нормальное выведение мочи из организма человека.

Прежде всего, состоит в том, что синтезируются определённые типы гормонов, такой как Ренин. Ренин задерживает воду и регулирует объем циркуляции крови во всём организме. Другой немало важный гормон Эритропоэтин стимулирует создание в костном мозге эритроцитов. Почки регулируют артериальное давление посредством синтезирующих процессов с Простагландинами.

Представлена тем, что именно почки отвечают за жизненно необходимую для работы человека структуру микроэлементов. Почки синтезируют микроэлементы и превращают их в незаменимые вещества для всего организма. Витамин группы D после метаболической работы почек превращается в сложный витамин D3. Витамин D и D3 очень важны в простой форме как в первом случае до момента метаболизма и в более активной форме D3. Метаболическая функция обеспечивает и оптимальный баланс углеводов, липидов с оптимальным количеством белков в организме.

Процесс регуляции кислотно-щелочного баланса. Поддержание стабильного и оптимального соотношения кислотных и щелочных компонентов плазмы крови. Балансирование кислоты и щёлочи происходит с помощью необходимого выделения из органа бикарбоната или водорода, которые оказывают сбалансированное воздействие на кислоты и щёлочь.

Функция почек заключается в сохранении и поддержании концентрации осмотических активных кровяных веществ в любом водном режиме, который может подвергаться организмом в тот или иной период времени.

Функция почек заключается в самом процессе кроветворения и как мы уже писали ранее в очищении крови от вредных бактерий, шлаков и токсинов.

  • Концентрационная функция почек

Подразумевает работу почек в концентрации и разведении мочи посредством растворенных веществ и выделения воды. Процесс растворения мочевины.

Прислушивайтесь к себе и при минимальных расстройствах работы почек, обратите на это внимание и запишитесь на приём к врачу в поликлинику, медицинский центр. От работы почек зависят многие цепочки различных процессов в других органах и если эти парные органы перестанут нормально функционировать, пострадает весь организм в целом.

Если у Вас возникли вопросы, обратитесь к нашим специалистам

источник

Амилоидоз почек одно из проявлений общего амилоидоза) -, в основе лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида, вызывающего в конечном итоге нарушение функций органа.

Причины: нефропатический амилоидоз находят при вторичном амилоидозе как осложнение туберкулеза, бронхоэктазов, хронического гнойного осткомиелита. Амилоидоз почек — это чаще всего «вторая болезнь».

Патогенез: обычно наблюдается длительная компенсированная клиническая латентная стадия- в этот период отсутствие протеинурии достигается напряженной работой систем резорбции почки. Начавшись в пирамидах амилоидоз постепенно охватывает и корковое вещ, клубочки, сосуды. По мере прогрессирования амилоидоза клубочков появляются гипопротеинемия, гиперхолестеринимия и отеки- возникает нефротическая стадия. Резко снижается клубочковая фильтрация.В финале развивается амилоидное сморщивание почек.

-латентная— в пирамидах обнаруживаются склероз и амилоидоз, клубочки утолщаются, цитоплазма эпителия канальцев и просветы канальцев забиты белковыми гранулами, в пирамидах зона пропитана белками плазмы.

-протеинурическая— амилоид появляется и в пирамиде и в клубочках в виде отложений в мезангии, и артериолах. Склероз и амилоидоз ведут к выключению и атрофии глубоко расположенных нефронов. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной дистрофии. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая.

нефротическая — количество амилоида в почках увеличивается. . В пирамидах склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев в строме мно­го липидов . Почки становятся « большая белая амилоидная почка».

-азотемическая (уремическая) — наблюдается гибель нефронов. Почки уменьшены, плотные, рубцовые западения на поверхности. В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца.

Осложнением амилоидоза почек обычно является какая-либо инфекция (пневмония, рожа, паротит), Возможны осложнения в связи с развивающееся артериальной гипертензией (инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность).

Смерть в следствие хронической почечной недостаточности, уремия в финальной стадии заболевания.

97) Пиелонефрит и инфекции мочевыводящих путей. Определение, классификация, этиология, предрасполагающие факторы, пути распространения, патогенез, исходы, осложнения.

Пиелонефрит — инфекционное заболевание, при кото­ром в процесс вовлекается лоханка, чашечки, вещество почки с преимущественным поражением интерстиция.

Возбудители различные микробы –кишечная палочка, энтерококк, стафилококк, стркптококк . Инфекия попадает в почки либо гематогенным путем либо восходящим — из уретры, мочевого пузыря, мо­четочников.

Распространению инфекта при восходящем пути спо­собствует везикоуретеральный рефлюкс. Возможен и лимфогенный занос инфекции в почки- источником инфекции являются толстая кишка и половые органы.

Предрасполагают факторы к развитию : обструкция мочевых путей (камни, стриктуры, сдавление опухолью и т.д.); операции на почках и мочевыводящих путях; катетеризация мочевых путей; заболевания половых органов.

Острый пиелонефрит.- наблюдается полнокровие, лейкоцитарная инфильтрация лоханки и чашечек, очаги некроза слиз обол, межуточная ткань всех слоев почки отечна, канальцы в состоянии дистрофии, просветы забиты цилиндрами, почки увеличены, нкань набухшая, полости лоханок и чашечек расширены заполнены мутной мочой или гноем.

Хронический- характерна пестрота изменений, склероз лоханок и чашечек, полироз слиз обол, лейкоцитарная инфильтрация, в ткани почки выражено хроническое межуточное воспаление с разрастанием соед. ткани, инкапсуляцией абсцессов, канальцы растянуты, просветы заполнены густым коллоидоподобным содержимым, в финале развивается пиелонефротическая сморщенная почка- рубцовое сморщивание, склероз лоханок, плотные спайки между тканью почки и капсулой.

Осложнения: при остром пиелонефрите – образование карбункула почки, пиелонефроз, перинефрит, пипиллонекроз. При хроническом- развитие нефрогенной гипертонии и артериолосклероза во второй почке, и хроническая почечная недостаточность.

Исход- острого пиелонефрита – выздоровление но врезультате осложнений может возникнуть смерть. Хронический- заканчивается уремией

источник

Почки поражаются в 80-90% случаев вторичного амилоидоза и в приблизительно 30% при первичном амилоидозе. У таких больных обнаруживается выраженная протеинурия или нефротический синдром. Почечные проявления у 50% больных являются первым проявлением заболевания.

В почках амилоид откладывается в стенках сосудов, в капиллярных петлях, что сопровождается утолщением базальной мембраны, в мезангиуме клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. При электронной микроскопии выявляется специфический фибриллярный белок амилоида (АА-амилоид). Почки становятся плотными, большими и “сальными”. По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

Патологическая анатомия. В течении амилоидоза почек различают следующие стадии:

В разные стадии изменения почек различны и отражают динамику процесса.

В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и отложение амилоида по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы.

В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангиуме и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, “сального” вида, нередко цианотичное (большая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. Канальцы расширены, заполнены цилиндрами. В эпителии канальцев в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для так называемого амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными, восковидными – большая белая амилоидная почка.

В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки) В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с развитием нефрогенной артериальной гипертензии.

Клинически, отложение амилоида проявляется повышением сосудистой проницаемости гломерулярных капилляров, что приводит к развитию нефротического синдрома.

Амилоидоз довольно быстро прогрессирует. Хроническая почечная недостаточность является основной причиной смерти больных амилоидозом.

Тубулопатии представляют собой заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, которое сопровождается нарушением их концентрационной, реабсорбционной и секреторной функции. Различают приобретенные и наследственные тубулопатии (обусловленные различными формами ферментопатий). К приобретенным тубулопатиям относят: острая почечная недостаточность (ОПН) и хронические тубулопатии (миеломная и подагрическая почка).

Морфологическим субстратом ОПН является острый некротический нефроз (ОНН); у больных при этом развивается резкая олигурия (менее 100 мл мочи в сутки). Основными причинами ОПН являются ишемия и токсическое поражение.

Ишемический ОНН может развиться при различных состояниях, например, травмах, ожогах, инфекциях, при которых развивается шоковое состояние и коллапс. Выраженная гипотензия является причиной критического понижения кровотока в почках, особенно в кортикальных клубочках в связи с особенностями их кровоснабжения. Почки выглядят бледными и отечными. При гистологическом исследовании определяется повреждение эпителиальных клеток канальцев практически по всей их длине, часто развивается вакуольная дистрофия, разрыв канальцевой базальной мембраны (тубулорексис). Интерстициум становиться отечным. Часто образуются цилиндры в дистальных канальцах и собирательных трубочках; цилиндры состоят из клеточного детрита и белков. При краш-синдроме в цилиндрах обнаруживается миоглобин, а при нарушении правил переливания крови – гемоглобин.

Различают две стадии развития заболевания. После стадии анурии, которая развивается из-за перекрытия просвета канальцев набухшими и некротизированными клетками, наступает полиурическая стадия, связанная с нарушением концентрационной способности почек. В олигурическую стадию большой риск для жизни больного представляет развивающаяся гиперкалиемия, которая может привести к аритмии сердца. Однако в начале полиурической стадии может развиться, наоборот, гипокалиемия.

Исход. Если состояние будет вовремя диагностировано и будет проведена адекватная инфузионная терапия и гемодиализ больной может полностью выздороветь. Эпителий канальцев регенерирует, если сохранена базальная мембрана. При неблагоприятном развитии процесса больные умирают от острой почечной недостаточности.

Обструктивная уропатия (гидронефроз)является частой причиной интерстициального нефрита. Причинами обструкции мочевыводящих путей могут быть:

· врожденные аномалии (мочеточниково-лоханочный стеноз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс);

· опухоли (рак мочевого пузыря и предстательной железы);

· гиперпластические состояния (доброкачественная гиперплазия предстательной железы);

Клинические симптомы и прогноз зависят от уровня обструкции. Так, например, камень или фрагмент оторвавшегося сосочка может стать причиной почечной колики, а рак мочевого пузыря или доброкачественная гиперплазия предстательной железы проявиться пузырными симптомами. Острая обструкция нижних отделов мочевого тракта приведут к анурии и болям.

Частичная или односторонняя обструкция может протекать скрытно, иногда бессимптомно в течении нескольких лет. Проявляется она полиурией и никтурией. На ранних стадиях определяется снижение концентрационной функции почек, канальцевый ацидоз и отложение большого количества солей. Часто развивается гипертензия.

Патогенез. Лоханка и чашечки становятся расширенными в результате повышения давления; при острой обструкции расширение выражено не сильно. Перистальтическая активность мочеточников повышается, что приводит к повышению внутрилоханочного давления, которое передается на паренхиму. Первоначально образующийся ультрафильтрат реадсорбируется через лимфатические и кровеносные сосуды. При продолжающемся быстром повышении давления происходит снижение кровотока в клубочках и мозговом слое, что приводит к нарушению фильтрации. В результате длительной обструкции развивается сильное расширение лоханки с истончением паренхимы (гидронефроз).

Пиелонефрит – это инфекционное заболевание, при котором инфекция может попадать в почки гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. В результате обильного кровоснабжения почек они часто поражаются при различных состояниях, сопровождаемых септицемией. Наиболее часто возбудителями являются бактерии. Инфекции мочевых путей встречаются достаточно часто, занимая второе место после инфекций дыхательных путей. Однако не при всех инфекциях мочевыводящих путей может развиться пиелонефрит, для его развития необходим пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Распространенность пиелонефрита коррелирует с частотой различных обструкций мочевых путей. В детстве чаще болеют мальчики, т.к. у них чаще встречаются различные аномалии строения мочевыводящих путей. С пубертатного периода до средних лет чаще болеют женщины, что связано с более частыми травмами мочеиспускательного канала и беременностью. После 40 лет чаще болеют мужчины из-за развития различных заболеваний предстательной железы. Также предрасполагающими факторами являются инструментальные обследования и манипуляции (например, катетеризация и цистоскопия) и сахарный диабет.

Острый пиелонефрит развивается при инфицировании пиогенными микроорганизмами. Начинается заболевание с высокой лихорадки, озноба и боли в пояснице. Дизурические проявления говорят о наличии также инфекции нижних отделов мочевыводящей системы. В моче определяется легкая протеинурия (до 1 г/л), лейкоцитоз, лейкоцитарные (белые) цилиндры и бактерии. Диагноз подтверждают бактериологическим исследованием. Наличие более 100000 микроорганизмов в 1 мл мочи является диагностическим. Острый пиелонефрит встречается во всех возрастах, однако, наиболее часто после начала половой жизни и во время беременности.

Этиология и патогенез. Инфицирование почек может происходить гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. Гематогенный занос инфекции встречается довольно редко. Гематогенный занос может происходить при инфекционном эндокардите или бактериемии из других источников; спектр микроорганизмов широкий, включающий бактерии, грибы и вирусы.

Чаще пиелонефрит развивается в результате восходящего распространения инфекции. Основными способствующими факторами являются:

· рефлюкс с нижних отделов мочевыводящей системы;

· стаз мочи любой этиологии;

· пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У 50% детей и подростков с пиелонефритом обнаруживается это состояние, которое является наследственным в результате нарушения вхождения мочеточника в мочевой пузырь.

· катетеризация мочевого пузыря.

Наиболее частые возбудители – Escherichia coli, Proteus и Enterobacter. При возникновении заболевания после катетеризации спектр микроорганизмов может быть достаточно широким: Klebsiella, Proteus, Enterococcus faecalis, Pseudomonas aeruginosa и др.

Высокая заболеваемость мочевыми инфекциями при беременности связана с повышенным содержанием в крови прогестерона, который понижает сократительную активность гладкой мускулатуры, что приводит к стазу мочи.

Морфология. Острый пиелонефрит может быть как двух-, так и односторонним. Почки увеличены в размерах, в коре обнаруживаются зоны нагноения (абсцессы) с желтыми радиальными полосами, пресекающими мозговое вещество. При гематогенном пиелонефрите небольшие абсцессы располагаются хаотично, преимущественно в верхнем, а при уриногенном заносе инфекции – в нижнем полюсе почки. Также может наблюдаться воспаление чашечек и лоханок, что сопровождается накоплением гноя в просвете лоханок.

Читайте также:  Как распознать амилоидоз

При гистологическом исследовании обнаруживаются полиморфноядерные лейкоциты в просвете канальцев, отек и воспаление интерстиция. При заживлении развивается фиброз интерстициума и в воспалительном инфильтрате начинают преобладать лимфоциты и плазмоциты.

Осложнения. При остром пиелонефрите могут развиться следующие осложнения:

Некроз сосочков почки. В результате воспаления может нарушаться кровоснабжение мозгового слоя, что приводит к инфаркту сосочков. Некротизированные сосочки отторгаются в просвет лоханки. Данное осложнение наиболее часто встречается у диабетиков.

Пионефроз.Он развивается при высокой обструкции мочеточников (на границе с почкой). При этом жидкость в лоханке и чашечках нагнаивается. Почки становятся увеличенными, заполненными гноем.

Околопочечный абсцесс.При проникновении инфекции через капсулу почки происходит нагноение околопочечной клетчатки.

Хронический пиелонефрит является причиной хронической почечной недостаточность у 15% пациентов.

Различают хронический обструктивный пиелонефрит и хронический пиелонефрит, связанный с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Хронический обструктивный пиелонефрит встречается довольно часто и наблюдается во всех возрастных группах. Обструкция может быть механической (например, камнями, при гиперплазии предстательной железы, опухолях, врожденных аномалиях, забрюшинном фиброзе) или обусловлена парезом стенки мочевого пузыря (нейропатический мочевой пузырь). У 50% больных в анамнезе имел место острый пиелонефрит.

Морфология.Поражение почек обычно асимметричное, определяется различной степени выраженности сморщивание почек в основном на полюсах. Часто наблюдается деформация чашечно-лоханочной системы. Хронический пиелонефрит отличается от хронического гломерулонефрита асимметричностью поражения и наличием глубоких рубцов в коре. В области сморщивания наблюдается деформация и расширение чашечек.

Микроскопически определяется интерстициальный фиброз с атрофией и расширение трубочек, в которых обнаруживаются эозинофильные цилиндры, что приводит к появлению своеобразной гистологической картины, напоминающей строение щитовидной железы, поэтому такие изменения называются “тиреоидизацией” почек.

При микроскопии обнаруживаются очаги воспаления и фиброза в интерстиции. Воспалительный экссудат в основном состоит из лимфоцитов и плазмоцитов с небольшой примесью нейтрофилов. Перигломерулярный склероз прогрессирует с развитием глобального склероза нефрона. Может наблюдаться гипертрофия и дилатация выживших канальцев (этот процесс называется тиреодизацией, т.к. на первый взгляд многочисленные плотно расположенные расширенные канальцы напоминают фолликулы щитовидной железы. При иммунофлюоресценции и электронной микроскопии не обнаруживаются иммунные комплексы в клубочках.

При преобладании в экссудате макрофагов, имеющих пенистую цитоплазму, говорят о ксантогранулематозном пиелонефрите. Ксантогранулематозный пиелонефрит – это редкое состояние, которое развивается у больных с хроническим пиелонефритом, вызванном Proteus и E. coli. При ксантогранулематозном воспалении происходит увеличение почек и образование в лоханке больших коралловидных камней. Клиническое значение данного состояния состоит в том, что его можно спутать с раком почки. Часто воспалительный процесс распространяется на окружающие органы (например, кишечник, кожу спины, диафрагму и плевру). Иногда могут формироваться фистулы между лоханкой почки и этими органами.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Хроническая почечная недостаточность, характеризуемая повышением концентрации в крови азотистых шлаков (азотемическая уремия) и другими признаками, такими как анемия, тошнота, рвота, желудочно-кишечные кровотечения и кожный зуд; часто наблюдаются полиурия и никтурия. Пациентов с ХПН делят на две группы: у одних установлено почечное заболевания, которое привело к деструкции паренхимы, у других ХПН развивается de novo на фоне заболевания, острая фаза которого не проявлялась клинически.

Клинические проявления ХПН развиваются в результате нарушения нормальной функции почек. Накопление азотистых шлаков происходит в результате снижение фильтрации крови в почках. Анемия развивается в результате снижения продукции почками эритропоэтинов под воздействием уремических токсинов, истощения костного мозга, а также из-за гематурии и гемолиза. С помощью генной инженерии удалось воссоздать структуру эритропоэтинов и синтезировать их вне организма, что позволило корригировать данное проявление ХПН. У больных часто развивается остеодистрофия, очень напоминающая поражение костей при рахите, которая развивается в результате нарушения метаболизма витамина D в пораженных почках, что приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике и является причиной стимуляции паращитовидных желез. Процесс осложняется также задержкой фосфатов в организме. Это проявление можно лечить активным метаболитом витамина D1-альфа-гидроксихолекальциферолом. По мере фиброзирования почки продукция ренина повышается, что приводит к развитию гипертензии.

При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Кожа серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она бывает как бы припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты). Иногда обнаруживаются очаговые кровоизлияния и петехиальная сыпь как выражение геморрагического диатеза. Часто обнаруживается уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер. Также можно встретить полисерозит, фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. Причиной их развития служит заместительное выделение серозными оболочками и слизистыми этих органов мочевины, которая, превращаясь в аммиак, оказывает раздражающее действие и вызывает воспалительную реакцию. В печени возникает жировая дистрофия. Селезенка увеличена, напоминает септическую.

Очень часто обнаруживаются серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже – бородавчатый эндокардит. Возможно развитие уремического плеврита и перитонита.

Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

источник

Название услуги Цена
Первичная консультация уролога-андролога 3 190 руб.
Первичная консультация уролога 2 400 руб.
MAR тест 1 000 руб.
Спермограмма 1 990 руб.
Неспецифическая стимуляция сперматогенеза III комплекс 2 100 руб.
Диагностическая биопсия яичка 20 000 руб.
УЗИ урологическое экспертное 2 750 руб.
Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов SCD 7 150 руб.
Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов TUNEL с градиентом 8 000 руб.
Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов TUNEL без градиента 8 800 руб.
УЗИ урологическое с допплерометрией 3 300 руб.
УЗИ урологическое экспертное 2 750 руб.

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Читайте также:  Образное название почки при амилоидозе

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

  • АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
  • АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
  • К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
  • К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

  • Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
  • Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
  • После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
  • Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

  • Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
  • Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
  • Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
  • Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
  • И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  • Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
  • Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
  • После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
  • Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

  • первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
  • и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник