Меню Рубрики

Амилоидоз причины исход развитие

Амилоидозом называется системная патология, характеризующаяся нарушением обменных процессов в организме и угнетением иммунной системы.

Подобные расстройства приводят к формированию специфического белково-сахаридного комплекса. Постепенно он начинает откладываться в тканях всех органов, вытесняя здоровые клетки. По причине такого патологического процесса нарушается деятельность всего организма, развивается полиорганная недостаточность, в результате которой наступает летальный исход.

Амилоидоз является редкостным системным заболеванием. У большинства пациентов он имеет вторичную природу. У жителей Средиземноморья, а также у лиц еврейской и армянской национальности заболевание обусловлено генетической предрасположенностью.

Выделяют следующие разновидности амилоидоза:

  1. Первичный амилоидоз, или AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived). Его развитие связано с появлением в кровяной плазме и отложением в тканях организма аномальных легких цепей иммуноглобулинов. Они, в свою очередь, синтезируются малигнизированными плазмоцитами. Такой же процесс наблюдается и при миеломной болезни, хотя между ней и амилоидозом есть существенные отличия в механизме развития.
  2. Вторичный амилоидоз, или АА-амилоидоз (acquired). Возникает при любых хронических воспалительных процессах в организме, когда печень отвечает на их наличие гиперсекрецией альфа-глобулина. Эта форма заболевания развивается на фоне ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилоартрита, туберкулеза, лепры и прочих патологий. У людей старше 70-летнего возраста часто развивается ASC-амилоидоз. Это подвид рассматриваемой формы амилоидоза, точный патогенез которого неизвестен.
  3. Средиземноморская перемежающаяся лихорадка. Это заболевание передается по генетической линии аутосомно-рецессивным способом. От данного вида патологии страдают отдельные этнические группы людей, проживающих на побережье Средиземного моря. Также существуют подвиды данной патологии. Например, при «португальском» амилоидозе происходит поражение нервных окончаний ног. При «американском амилоидозе» страдают нервы рук. Еще один подвид – семейный нефропатический или «английский» амилоидоз, для которого характерно проявление симптомы крапивницы, лихорадки, глухоты.
  4. АН-амилоидоз. Болезнь развивается только у пациентов, которые находятся на гемодиализе. Возникновение патологического процесса связано с неспособностью гемодиализатора фильтровать микроглобулин бета-2 класса МНС 1, который у здоровых людей утилизируется почками.
  5. АЕ-амилоидоз. Болезнь развивается в клетках некоторых опухолевых новообразований. Например, патологический процесс может поразить С-клетки щитовидной железы при медуллярной форме рака.
  6. ASC1-амилоидоз, или старческий системный амилоидоз. Перед образованием мутантного белка происходит нарушение метаболизма преальбумина в крови у пожилых людей.
  7. Аβ-амилоидоз. Этот вид заболевания особенно часто встречается у пациентов с болезнью Альцгеймера. Но в медицинской практике известны случаи семейной заболеваемости этим типом амилоидоза.
  8. AIAPP-амилоидоз. Болезнь встречается у пациентов с поражением островков Лангерганса. При сахарном диабете 2 типа и инсулиноме поражается именно эта часть поджелудочной железы, на фоне чего и развивается AIAPP-амилоидоз.
  9. Амилоидоз финского типа. Эта форма заболевания является довольно редко. Болезнь развивается на фоне мутации гена GSN, отвечающего за кодировку белка джелсолина.

Различные белки могут вызвать появление отложений амилоид. Однако есть группа протеинов, под влиянием которых происходит серьезное нарушение деятельности внутренних органов. Амилоиды могут скапливаться как в отдельном участке тела, так и по всему телу.

Причины развития амилоидоза зависят от его типа.

Этот вид заболевания имеет идиопатическую природу. Иными словами, развивается он по неизвестным причинам, и установить их нет возможности. Но он довольно часто выявляется у больных, страдающих от множественных миелом.

В данном случае, говоря о системном поражении, подразумевается нарушение деятельности всего организма. Чаще всего болезнь затрагивает печень, сердце, ЖКТ, отдельные группы нервов, почки.

Амилоидоз AL возникает при накоплении в тканях организма амилоидов легких цепей.

К причинам развития данного типа амилоидоза относят:

  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит;
  • туберкулез;
  • воспалительные поражения кишечника;
  • некоторые типы злокачественной онкологии.

Чаще всего при этом виде заболевания поражаются ткани селезенки, почек, печени, надпочечников и лимфатических узлов.

Причины развития этих заболеваний могут крыться в:

  • отложении бета-2-микроглобулина в крови;
  • проведении гемодиализа более 5 лет;
  • недостаточности почечного типа.

Больше всего от этой разновидности болезни страдают суставы, костные ткани, сухожилия.

Это редкая форма амилоидоза, которая передается по наследству. Таким образом, способ передачи – генетический.

Клиническая картина амилоидоза зависит от нескольких факторов:

  • продолжительности течения патологии;
  • места расположения патологических отложений;
  • степени нарушения деятельности внутренних органов;
  • количества амилоидных отложений;
  • особенностей биохимической структуры амилоида.

Когда болезнь протекает в латентной (скрытой) фазе, никаких недомоганий пациент не испытывает. Но по мере накопления патологического гликопротеида нарушается работа пораженного органа, что сразу сказывается на самочувствии больного. Именно от того, где находятся очаги заболевания, зависит и его клиническое проявление.

Выявить заболевание на ранних стадиях можно только при проведении микроскопии. Но поскольку субъективных жалоб у больного нет, заподозрить наличие амилоидоза практически невозможно.

Для почечного амилоидоза характерно возникновение умеренной протеинурии, затем – нефротического синдрома. Такая болезнь может сопровождаться:

  • повышенным артериальным давлением;
  • отеками;
  • развитием хронической почечной недостаточности.

Сердечный амилоидоз проявляется:

  • аритмией;
  • кардиомегалией;
  • прогрессирующей ХСН.

При переходе патологии на поздние стадии развития даже незначительные физические нагрузки могут провоцировать возникновение одышки. А прогрессирующая сердечная недостаточность может привести к:

  • выпотному перикардиту;
  • асциту;
  • выпотному плевриту.

При локализации отложений амилоидов в тканях органов ЖКТ, прежде всего, внимание на себя должно обратить аномальное увеличение языка. Помимо этого, у пациентов отмечается появление:

  • тошноты;
  • изжоги;
  • запоров, которые могут сменяться диареей;
  • синдрома мальабсорбции;
  • желудочно-кишечных кровотечений.

При патологическом поражении поджелудочной железы амилоидоз маскируется под хронический панкреатит. Если же амилоидные отложения локализуются в печени, у пациента развивается холестаз, гепатомегалия, портальная гипертензия.

При амилоидном поражении кожи на проблемных зонах (шее, лице, естественных складках) происходит формирование узелковых образований. Болезнь может маскироваться под нейродермиты, красный лишай и склеродермию.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата больные страдают от:

  • миопатии;
  • плечелопаточного периартрита;
  • запястного туннельного синдрома;
  • полиартрита с поражением симметричных суставов.

Амилоидоз, поражающий нервную систему, протекает довольно тяжело, и сопровождается:

  • стойкой цефалгией;
  • деменцией;
  • головокружениями;
  • гипергидрозом;
  • ортостатическими коллапсами;
  • параличами или парезами ног;
  • полинейропатией.

На фоне амилоидоза развиваются различные острые патологические состояния, которые могут послужить причиной смерти пациента. К самым распространенным и опасным осложнениям заболевания относятся:

  1. Инфаркт миокарда. Стойкое повышение артериального давления при нефротическом синдроме и почечной недостаточности приводит к увеличению нагрузки на сердечную мышцу. Отложение амилоидов в тканях органа приводит к серьезному нарушению его деятельности. В результате происходит нарушение баланса между потреблением им кислорода и его доставкой. Его дефицит особенно остро проявляется при физической нагрузке или эмоциональном потрясении. Если летальный исход не наступил (увы, это происходит чаще всего), то в области инфаркта формируется рубец, что только усугубляет и без того осложненную деятельность сердца. Результатом такого рубцевания становится развитие хронической сердечной недостаточности.
  2. Инсульт – патологическое состояние, при котором происходит нарушение кровоснабжения мозговых тканей. Для амилоидоза характерно развитие геморрагического инсульта – болезни, при которой открывается кровотечение через стенку кровеносного сосуда, подвергшегося деформации. Вследствие этого происходит пропитывание нервных клеток кровью, после чего они погибают. Такое нарушение проявляется самыми разными симптомами, но самым опасным последствием является смерть пациента.
  3. Тромбоз вен почек. Такой процесс происходит по причине скопление фибриногенов и их оседания на стенках почечных вен. На фоне обтурации просвета кровеносных сосудов развивается почечная недостаточность. Болезнь развивается в том случае, когда при нефротическом синдроме почки «пропускают» большое количество плазменного белка альбумина. При этом фибриноген никуда не выводится из организма, его уровень повышается, и он начинает оседать на стенках сосудов в виде тромбов.
  4. Развитие инфекционных заболеваний. Иммунная система пациента с амилоидозом практически бездействует по причине полиорганной недостаточности и активного выведения протеинов из крови. Чаще всего у больных диагностируют пневмонию, гломерулонефрит, пиелонефрит. Нередко страдают и кожные покровы, мягкие ткани, ЖКТ (пищевые токсикоинфекции). Помимо этого, лица с амилоидозом сильно подвержены вирусным инфекциям. У них часто развиваются паротиты, герпесвирусные патологии и пр.

Поскольку амилоидоз способен поражать различные внутренние органы, подход к его диагностике должен быть комплексным, всесторонним. Постановка диагноза базируется на результатах не только инструментальных, но и лабораторных показателей.

Чтобы выявить заболевание и определить степень его тяжести необходимо провести:

  • ультразвуковое исследование;
  • ЭхоКГ (УЗИ сердца);
  • электрокардиограмму;
  • рентгенографию;
  • гастроскопию;
  • ректороманоскопию.

Подозрение на амилоидоз может возникнуть в том случае, если при проведении лабораторных исследований в крови пациента прослеживаются признаки:

  • анемии;
  • гипокальциемии;
  • тромбоцитопении;
  • гипонатриемии;
  • гиперлипидемии;
  • гипопротеинемии.

В моче отмечается повышенная концентрация цилиндров (цилиндрурия) и лейкоцитов (лейкоцитурия). Но окончательно подтвердить или опровергнуть диагноз может только биопсия. Она особенно необходима, поскольку вышеописанные результаты анализ могут встречаться при различных заболеваниях, не имеющих отношения к амилоидозу.

Во время биопсии для микроскопического исследования могут забираться ткани:

После забора биоптат (полученный образец пораженной ткани) подвергается гистологическому исследованию. Если в ходе этого процесса будут обнаружены амилоидные фибриллы, значит, диагноз можно считать подтвержденным.

Специфического лечения, направленного на устранение амилоидоза, не существует. Объясняется это, прежде всего, разнообразностью клинической картины заболевания. Но есть терапевтические подходы, с помощью которых можно значительно замедлить развитие патологии. Именно на них делается особый акцент.

Основными являются следующие принципы лечения амилоидоза:

  1. Применение химиотерапевтических препаратов в высоких дозировках. Этот метод сочетается с трансплантацией стволовых клеток.
  2. Химиотерапия как самостоятельный метод лечения.
  3. Лечение основной патологии при вторичной природе амилоидоза.
  4. Операция по пересадке печени, почек, сердца.

При неосложненном течении амилоидоза прогноз более или менее благоприятный, но многое зависит от характера патологии и интенсивности ее прогрессирования. Если же возникли осложнения, прогноз резко ухудшается. При развитии сердечной недостаточности больной может прожить не дольше нескольких месяцев.

У пациентов с хронической почечной недостаточностью период выживаемости больше, и составляет 1 год. Но это время может быть продлено при проведении гемодиализа.

источник

Амилоидоз– системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях сложного белково-полисахаридного комплекса – амилоида (фибриллярного белка с β-складчатой структурой)

Классификация амилоидоза почек:

1) первичный (идиопатический) – причины достоверно неизвестны

2) вторичный – при туберкулезе легких, хронических нагноительных заболеваниях легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.

3) наследственный (периодическая болезнь, португальский вариант амилоидоза и др.)

4) старческий – при этом отложения амилоида происходит чаще в головном мозге, аорте, миокарде, поджелудочной железе.

1) AL-амилоидоз – первичный, связанный с миеломной болезнью

2) АА-амилоидоз – вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также при периодической болезни

3) ATTR – наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз

4) Aβ2M – амилоидоз у больных на плановом гемодиализе

5) локализованный амилоидоз – чаще у людей старческого возраста, связан с СД 2 типа, болезнью Альцгеймера и др.

Наиболее часто биохимически определяются 3 амилоида: AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина; AA – не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся печенью; Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.

Теории патогенеза амилоидоза почек:

а) теория локального клеточного генеза – амилоид образуется в результате нарушения и извращения белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы

б) теория диспротеиноза (органопротеиноза) – в результате диспротеинемии в плазме накапливаются грубодисперсные белковые фракции и аномальные белки (парапротеины), которые проникают в ткани и образуют амилоидную субстанцию

в) мутационная теория – в результате мутации образуется особый клон клеток – амилоидобласты, которые и продуцируют амилоид

г) иммунная теория – в образовании амилоиди играет роль взаимодействие АГ с АТ при хронических воспалительных заболеваниях

Клинические проявления амилоидоза почек – 4 стадии:

а) латентная – протекает практически бессимптомно (может выявляться гепатоспленомегалия); в БАК – устойчивая диспротеинемия (повышение α2— и γ-глобулинов); в ОАК – существенное и стойкое повышение СОЭ без признаков обострения основного заболевания; в ОАМ – преходящая, нестойкая, незначительная протеинурия, иногда микрогематурия, лейкоцитурия; функция почек не страдает

б) протеинурическая – в ОАМ характерна протеинурия с колебаниями от 0,1 до 3,0 г/сут, также могут быть микрогематурия, цилиндрурия; ОАК – умеренная анемия, значительное повышение СОЭ; БАК — гипоальбуминемия, гиперглобулинемия; гипонатриемия и гипокалиемия; гиперфибриногенемия; повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.

в) нефротическая – проявляется нефротическим синдромом

г) азотемическая – проявляется клиникой ХПН.

Также характерны ряд внепочечных проявлений:

а) амилоидоз сердца – рестриктивная кардиомиопатия

б) поражение ЖКТ: макроглоссия (язык увеличенный, плотный при пальпации), опухолеподобная инфильтрация стенки желудка, синдром мальабсорбции при амилоидозе кишечника, гепатомегалия (печень увеличенная, плотная, с ровным, безболезненным краем) и др.

в) полисерозит (плеврит, перитонит)

г) периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром (сдавление срединного нерва – резкие жгучие боли в I-III пальцах кисти и лучевой стороне IV пальца, снижение чувствительности кончиков пальцев и силы мышц кисти)

д) симметричный полиартрит с утренней скованностью

е) психические нарушения в виде деменции и др.

1. Данные анамнеза: стойко и значительно повышенная СОЭ; гепатоспленомегалия; синдром мальабсорбции; протеинурия.

2. Биопсия – необходима для верификации диагноза.

3. Лабораторная диагностика – ее данные зависят от стадии процесса (см. клинические проявления)

4. Различные инструментальные исследования: Эхо-КГ, ЭКГ, УЗИ, рентгенография и др. в зависимости от пораженных органов

Принципы лечения амилоидоза:

— ограничение синтеза предшественника амилоида

— подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях

— лизис тканевых амилоидных структур

­- лечение фонового заболевания

­- симптоматическое лечение НС и/или ХПН

1. Щадящий режим, избегание физического и эмоционального переутомления

2. Диета: белок 60-70 г/сут, исключить казеин-содержащие продукты (молоко, сыр), говядину, телятину, рекомендуется баранина, крупы

3. Колхицин (1-2 мг/сут, в зависимости от переносимости) – ингибирует синтез предшественников амилоида;

4. Унитиол 5% р-р от 3-5 до 10 мл/сут в/м 30-40 дней 2-3 раза в год – тормозит агреггацию амилоидных фибрилл

5. Аминохинолиновые производные (хлорохин по 0,25-0,5 г/сут длительно) – уменьшают образование амилоида через влияние на отдельные звенья амилоидообразования

6. Диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл/сут перорально

7. Сырая печень 80-120 г/сут в течение 6-12 мес – содержит комплекс антиоксидантов, улучшает общее состояние, уменьшает размеры печени, селезенки, снижает протеинурию.

Исход амилоидоза почек зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.); продолжительность жизни – 1-3 года; причины смерти – СН (после ее возникновения продолжительность жизни около 4 мес), ХПН (после ее возникновения продолжительность жизни – менее 1 года); при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при первичном; у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Увлечёшься девушкой-вырастут хвосты, займёшься учебой-вырастут рога 9951 — | 7758 — или читать все.

193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

источник

Амилоидоз – общее, системное заболевание организма, при котором происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в органах и тканях с нарушением функции последних. При амилоидозе могут поражаться почки (нефротический синдром, отечный синдром), сердце (сердечная недостаточность, аритмии), ЖКТ, опорно-двигательный аппарат, кожа. Возможно развитие полисерозита, геморрагического синдрома, психических нарушений. Достоверной диагностике амилоидоза способствует обнаружение амилоида в биопсийных образцах пораженных тканей. Для лечения амилоидоза проводится иммунодепрессивная и симптоматическая терапия; по показаниям — перитонеальный диализ, трансплантация почек и печени.

Амилоидоз – заболевание из группы системных диспротеинозов, протекающее с образованием и накоплением в тканях сложного белково-полисахаридного соединения — амилоида. Распространенность амилоидоза в мире в значительной мере географически детерминирована: так, периодическая болезнь чаще встречается в странах средиземноморского бассейна; амилоидная полиневропатия – в Японии, Италии, Швеции, Португалии и т. д. Средняя частота амилоидоза в популяции составляет 1 случай на 50 тыс. населения. Болезнь обычно развивается у лиц старше 50-60 лет. Учитывая тот факт, что при амилоидозе поражаются практически все системы органов, заболевание изучается различными медицинскими дисциплинами: ревматологией, урологией, кардиологией, гастроэнтерологией, неврологией и др.

Вопросы этиологии первичного амилоидоза до конца не изучены. Вместе с тем, известно, что вторичный амилоидоз обычно ассоциируется с хроническими инфекционными (туберкулезом, сифилисом, актиномикозом) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью, бактериальным эндокардитом и др.), реже — опухолевыми процессами (лимфогранулематозом, лейкозом, раком висцеральных органов). Реактивный амилоидоз может развиваться у больных с атеросклерозом, псориазом, ревмопатологией (ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева), хроническим воспалением (неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона), мультисистемными поражениями (болезнью Уиппла, саркоидозом). Среди факторов, способствующих развитию амилоидоза, первостепенное значение имеют гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, генетическая предрасположенность и др.

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Читайте также:  Амилоидоз методическое пособие

Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза — диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов. Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов. Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

В соответствии с причинами различают первичный (идиопатический), вторичный (реактивный, приобретенный), наследственный (семейный, генетический) и старческий амилоидоз. Встречается различные формы наследственного амилоидоза: средиземноморская лихорадка, или периодическая болезнь (приступы жара, боли в животе, запор, диарея, плеврит, артрит, высыпания на коже), португальский нейропатический амилоидоз (периферическая полинейропатия, импотенция, нарушения сердечной проводимости), финский тип (атрофия роговицы, краниальная невропатия), датский вариант (кардиопатический амилоидоз) и мн. др.

В зависимости от преимущественного поражения органов и систем выделяют нефропатический (амилоидоз почек), кардиопатический (амилоидоз сердца), нейропатический (амилоидоз нервной системы), гепатопатический (амилоидоз печени), эпинефропатический (амилоидоз надпочечников), АРUD-амилоидоз, амилоидоз кожи и смешанный тип заболевания. Кроме этого, в международной практике принято различать локальный и генерализованный (системный) амилоидоз. К локализованным формам, как правило, развивающимся у лиц старческого возраста, относятся амилоидоз при болезни Альцгеймера, сахарном диабете 2-го типа, эндокринных опухолях, опухолях кожи, мочевого пузыря и др. В зависимости от биохимического состава амилоидных фибрилл среди системных форм амилоидоза выделяют следующие типы:

  • AL — в составе фибрилл легкие цепи Ig (при болезни Вальденстрема, миеломной болезни, злокачественных лимфомах);
  • AA – в составе фибрилл острофазный сывороточный α-глобулин, сходный по своим характеристикам с С-реактивным белком (при опухолевых и ревматических заболеваниях, периодической болезни и др.);
  • Aβ2М— в составе фибрилл β2-микроглобулин (при хронической почечной недостаточности у больных, находящихся на гемодиализе);
  • ATTR – в составе фибрилл транспортный белок транстиретин (при семейных наследственных и старческих формах амилоидоза).

Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов. В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует. По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется развитием нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания. Постепенно нарастают отеки (сначала на ногах, а затем на всем теле), развивается нефрогенная артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Возможно возникновение тромбоза почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается гипопротеинемией, гиперфибриногенемией, гиперлипидемией, азотемией. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия. В целом в течение амилоидоза почек выделяют раннюю безотечную стадию, отечную стадию, уремическую (кахектическую) стадию.

Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит, экссудативный плеврит и перикардит).

Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции, кишечной непроходимостью). Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит.

Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай. Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита, запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита, миопатии. Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией и т. д.

С клиническими проявлениями амилоидоза могут столкнуться различные клиницисты: ревматологи, урологи, кардиологи, гастроэнтерологи, неврологи, дерматологи, терапевты и др. Первостепенное значение для правильной постановки диагноза имеет всесторонняя оценка клинических и анамнестических признаков, проведение комплексного лабораторного и инструментального обследования.

С целью оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы назначается ЭхоКГ, ЭКГ. Обследование органов пищеварительного тракта предполагает проведение УЗИ органов брюшной полости, рентгеновской диагностики (рентгенография пищевода, желудка, ирригография, рентгенография пассажа бария), эндоскопических исследований (ЭГДС, ректороманоскопия). Об амилоидозе следует думать при сочетании протеинурии, лейкоцитурии, цилиндрурии с гипопротеинемией, гиперлипидемией (повышением в крови содержания холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемией и гипокальциемией, анемией, снижением количества тромбоцитов. Электрофорез сыворотки крови и мочи позволяет определить наличие парапротеинов.

Окончательная диагностика амилоидоза возможна после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях. С этой целью может производиться биопсия почки, лимфатических узлов, десен, слизистой оболочки желудка, прямой кишки. Установлению наследственного характера амилоидоза способствует тщательный медико-генетический анализ родословной.

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений. В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Течение амилоидоза носит прогрессирующий, практически необратимый характер. Заболевание может отягощаться амилоидными язвами пищевода и желудка, кровотечениями, печеночной недостаточностью, сахарным диабетом и др. При развитии хронической почечной недостаточности средняя продолжительность жизни больных составляет около 1 года; при развитии сердечной недостаточности – около 4 месяцев. Прогноз вторичного амилоидоза определяется возможностью терапии основного заболевания. Более тяжелое течение амилоидоза отмечается у пожилых пациентов.

источник

Амилоидоз. Классификация. Патогенез. Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза отдельных органов. Гистохимические реакции на амилоид. Исход.

Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал) — это стромально-сосудистый диспротеиноз, который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного ультраструктурно, но гомогенного светооптически белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов.

Этот диспротеиноз был впервые описан венским патологом К.Рокитанским в 1844 под названием “сальная болезнь”, поскольку своеобразные изменения паренхиматозных органов при этой патологии, помимо резкого уплотнения, сопровождались приобретением восковидного, сального вида. Спустя несколько лет, выдающийся немецкий патолог Р.Вирхов обратил внимание на то, что вещество, которое откладывается в органах, подобно крахмалу, под действием йода и серной кислоты окрашивается в синий цвет. Это вещество он назвал амилоидом, а “сальную болезнь” — амилоидозом. Белковая природа амилоида была установлена Кюне в 1865 году.

Амилоид в гистологических препаратах при окраске гематоксилином и эозином очень похож на гиалин и выглядит в световом микроскопе как бесструктурный, гомогенный, плотный, стекловидный, розового цвета белок.

В состав амилоида входят три компонента: F-компонет (фибриллярный), P- компонент (плазменный, белки плазмы), хондроитинсульфаты соединительной ткани.

F – компонент придает амилоиду аномальность,

Р – компонент и хондроитинсульфаты являются нормальными структурными элементами межуточной такни и плазмы, благодаря им амилоид обладает свойством иммунотолерантности (иммунная система не реагирует на него).

Химическая структура белка амилоида весьма разнообразна.

Тип белка амилоида

Основной источник

Связанные заболевания

Локализация

Легкие цепи иммуноглобулинов

Первичный амилоидоз Плазмоклеточная миелома В-клеточная злокачественная лимфома

Язык, сердце, ЖКТ, печень, селезенка, почки

AA (вторичный, наследственный)

Сывороточный А протеин (1-глобулин)

Хронические инфекции (туберкулез, лепра, бронхоэктатическая болезнь, хронический остеомиелит) Болезнь Ходжкина Воспалительные заболевания мочевого пузыря

Семейная средиземноморская лихорадка

Семейный амилоидоз (португальский, шведский и др.)

Периферические нервы, почки

Сердечный амилоидоз Сенильный амилоидоз Церебральная амилоидная ангиопатия

Сердце Сердце, селезенка, поджелудочная железа Сосуды мозга

Клиническая классификация амилоидоза основана на типе белка и типе ткани, в которой он накапливается, распространенности и возможной причине его возникновения.

Первичный (идиопатический) амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке, коже и нервах. Этиология его неизвестна. В структуре диагноза выставляется в основное заболевание.

Вторичный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в печени, селезенке, почках, кишечнике, надпочечниках. Он возникает при хронических воспалительных заболеваниях, таких как туберкулез, сифилис, лепра, хронические нагноительные процессы (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит).

Локальный опухолевидный амилоидоз: ограниченный амилоидоз может иметь узловую, опухолеподобную форму. Он встречается редко и наблюдается в языке, мочевом пузыре, легких и коже. Накопление амилоида обычно связано с небольшими новообразованиями из плазматических клеток.

Семейный наследственный амилоидоз: семейный амилоидоз был описан в небольшом количестве семей. Тип амилоида — AF или АА. Семейный амилоидоз классифицируется на нейропатический, нефропатический и сердечный, в зависимости от преобладания поражения той или иной системы. Встречается у древних народов (арабы, армяне, евреи). Например, семейная средиземноморская лихорадка или периодическая болезнь. При этом заболевании возникает амилоидоз почек, проявляется периодически возникающими приступами интенсивных болей в брюшной полости (висцериты) и повышением температуры тела.

Старческий амилоидоз: небольшие количества амилоида (АS) часто обнаруживаются в сердце, поджелудочной железе и селезенке у пожилых людей. В последних стадиях сахарного диабета амилоидоз возникает в пораженных панкреатических островках. Предполагается, что это особый тип амилоида, составленного из полипептидов, синтезируемых островковыми клетками, которые имеют гормональную активность, воздействуя на утилизацию глюкозы в мышцах.

Амилоид продуцируется специальными клетками, называемыми амилоидобластами.

Стадии морфогенеза амилоидоза:

1. Трансформация клеток с образованием амилоидобластов

2. Синтез в амилоидоблластах фибриллярного белка

3. агрегация фибрилл вне клеток (т.е. амилоидобласты продуцирую фибриллы, затем фибриллы выходят в межклеточное вещество, не повреждая при этом амилоидобласт)

4. соединение фибрилл с белками плазмы и хондроитинсульфатом

При различных формах амилоидоза роль амилоидобластов выполняют разные клетки. Предполагают, что мутации и появление клонов амилоидобластов связаны с длительной антигенной стимуляцией. При генерализованных формах амилоидоза — это главным образом макрофаги, плазматические и миеломные клетки (возможно, фибробласты, ретикулярные клетки и эндотелиоциты). При локализованных формах амилоидоза в этой роли выступают кератиноциты и клетки APUD-системы.

в интиме или адвентиции мелких кровеносных сосудов;в интерстициальной ткани по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон; — в базальной мембране эпителиальных структур.

Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз диагностируется лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском (гепатоспленомегалия, кардиомегалия, утолщение периферических нервов, макроглоссия). Поврежденные ткани имеют более плотную консистенцию и сниженную эластичность по сравнению с нормальными тканями. Признаками наиболее выраженного поражения ткани являются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.

В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно-измененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе ( большая сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

В почках амилоид откладывается в стенках приносящих и выносящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».

В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волокнах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к резкому его увеличению (амилоидная кардиомегалия). Оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид.

Существует маркоскопическая реакция на выявление амилоида (реакция Вирхова). При этом на пораженный участок ткани капают раствором Люголя и 10% серной кислоты и получают грязно-зеленое или коричневое окрашивание.

1. конго-красный – элективная окраска на амилоид, т.е. окрашивает только массы амилоида в красный цвет.

2. Метил-виолет – амилоид окрашивается в красный цвет, все остальные ткани – в фиолетовый

3. Генциан-виолет — амилоид окрашивается в красный цвет, все остальные ткани – в фиолетовый

4. Йодистый зеленый (йод-грюн ) — амилоид окрашивается в красный цвет, все остальные ткани – в зеленый.

Изменение цвета красителя при амилоидозе обусловлено реакцией метахромазией, которую придает амилоиду хондроитинсульфат, входящий в его состав.

Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается хроническая почечная, реже — печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

источник

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Это редкое заболевание, которое встречается всего у 1 человека из 50–60 тыс. Амилоидозом называется опасная патология, сопровождающаяся нарушением белково-углеводного обмена в почках. Это приводит к накоплению амилоида – белка, который в норме не должен вырабатываться у человека.

Вследствие нарушения метаболизма в тканях почек начинает скапливаться белково-полисахаридный комплекс. Постепенно он замещает ткань почек, вызывая сначала нарушение ее работы, а затем гибель. Основные классификации заболевания:

  • Первопричина. Амилоидная дистрофия бывает первичной и вторичной, старческой, семейной и локальной опухолевидной.
  • Структура амилоида. Выделяют АА-амилоидоз, AL-амилоидоз, ATTR-амилоидоз. Первый встречается чаще остальных, последний – крайне редко.

По основной классификации выделяют врожденную и приобретенную формы амилоидоза. Причины развития первой до сих пор неизвестны. Предположительно она может возникать при множественной миеломе. Причины развития вторичной формы:

  • туберкулез легких;
  • сифилис;
  • лимфогранулематоз;
  • ревматоидный артрит;
  • остеомиелит;
  • малярия;
  • эмпиема плевры;
  • псориатический артрит;
  • болезнь Крона и другие патологии кишечника;
  • язвенный колит;
  • менингиома;
  • бронхоэктатическая болезнь.

Первичная форма амилоидоза развивается стремительно, поэтому часто приводит к смерти пациента. Для вторичного типа характерны следующие стадии:

Стадия Симптомы
Латентная Отмечается симптоматика основного заболевания, вызвавшего амилоидоз. Латентная стадия может длиться 3–5 лет и более.
Протеинурическая, или альбуминурическая Внешние проявления заболевания отсутствуют. Стадия может длиться 10–15 лет. Основные изменения в организме:
  • нарастающая потеря белка с мочой;
  • повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
  • лейкоцитурия.
Нефротическая, или отечная
  • артериальная гипертензия;
  • отеки;
  • потеря веса;
  • сильная жажда;
  • снижение количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия.
Азотемическая, терминальная или уремическая
  • болевые ощущения в животе;
  • тошнота и рвота;
  • повышение температуры;
  • слабый пульс;
  • отсутствие мочи;
  • низкое давление.

Обнаружить вторичный амилоидоз почек в ранний доклинический период сложно, поскольку симптомы заболевания еще отсутствуют. Чтобы выявить патологию, проводятся следующие исследования:

  • Общий и биохимический анализ крови. Цель – выявление признаков скопления амилоида: ускорения СОЭ, высокого уровня лейкоцитов, падение общего белка.
  • Анализ мочи. Необходим для выявления протеинурии – белка в урине.
  • Биопсия почки. Позволяет точно установить диагноз в 80–85% за счет обнаружения в почечной ткани амилоида.
  • Пункция подкожной клетчатки. В ней тоже может скапливаться амилоид, за счет чего подтверждается диагноз.
  • УЗИ брюшной полости. Проводятся для исследования селезенки и печени.
  • ЭКГ. Назначается для обнаружения проблем с сердцем: аритмии, нарушения проводимости.

Цель лечения амилоидоза – снижение выработки дефективного белка и защита от его воздействия важных органов. Схема терапии в зависимости от формы заболевания:

  • АА-амилоидоз. Терапия зависит от первопричины. Например, при остеомиелите требуется удалить участки кости, подвергшиеся гнойному расплавлению, а в случае абсцесса легкого – провести дренирование.
  • AL-амилоидоз. Для улучшения состояния больного комбинируют гормоны и цитостатики.
  • Нефротическая и уремическая стадии. Требуют пересадки почки.
  • Терминальная стадия. Единственный эффективный метод лечения – диализ.

Определенные лекарственные средства на разных стадиях заболевания помогают замедлить развитие амилоидоза. Схему лечения подбирает врач с учетом индивидуальных особенностей течения болезни. Основные группы применяемых препаратов:

Читайте также:  Заболевания сопровождающиеся амилоидозом
Название группы лекарств Часто назначаемые лекарства
Этиотропная терапия
Стероидные противовоспалительные средства
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.
Цитостатики Мелфалан
Аминохинолиновые препараты Хлорохин
Противоподагрические
Десенсибилизирующие
  • Хлоропирамин;
  • Прометазин;
  • Дифенгидрамин.
Симптоматическая терапия
Диуретики
Гипотензивные средства

Единственное средство спасения жизни пациента с развившейся почечной недостаточностью – пересадка почки.

Обратите внимание, что этот метод является симптоматическим, поскольку причину патологии он не устраняет. Если не продолжить лечение амилоидоза почек, то высок риск рецидива.

Стоит отметить, что пациентам приходится долго ждать донорского органа, поэтому многие больные погибают. Прогнозы при трансплантации:

  • При успешной пересадке симптомы заболевания возникают примерно на 3–4 год.
  • Повторно почечная недостаточность возникает через 15 лет.

Особое питание помогает снизить нагрузку на почки, особенно при нефротическом синдроме или почечной недостаточности. В таких случаях рекомендована диета №7. Основные принципы диеты:

Рекомендации
  • принимать пищу 5–6 раз в день малыми порциями;
  • употреблять не более 2 л воды в сутки;
  • уменьшить количество соли до 2 г в сутки.
Запрещенные продукты
  • творог;
  • сыры;
  • молоко;
  • красное мясо;
  • соленые, консервированные, копченые продукты;
  • мучные изделия;
  • яичный желток;
  • минералка;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • сдобная выпечка;
  • алкоголь.
Разрешенные продукты
  • белое мясо;
  • рыба;
  • тушеные овощи;
  • фрукты;
  • овощные бульоны;
  • молоко;
  • некрепкий чай;
  • бессолевой хлеб;
  • перловая, рисовая, гречневая крупы;
  • базилик, чеснок, черный и красный перец.

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Содержание статьи: Амилоидоз — системное заболевание, которое возникает в результате накопления белково-полисахаридной субстанции (амилоида) в любой ткани или органе на фоне нарушения белково-углеводного обмена.

Амилоидоз оказывает влияние на разные органы и часто нарушает работу сердца, почек, печени, селезенки, нервной системы и пищеварительного тракта. В тяжелых случаях патология осложняется полиорганной недостаточностью и может закончиться смертью. Амилоидоз почек регистрируется чаще прочих типов и протекает в виде прогрессирующей нефропатии.

Только 10% амилоидных отложений состоят из таких компонентов, как гликозаминогликаны (GAG), аполипопротеин-E (apoE) и сывороточный амилоидный P-компонент (SAP), в то время как почти 90% отложений состоят из амилоидных фибрилл, которые образуются в результате агрегации несовместимых белков.

Специфической терапии нет, но симптоматическое лечение помогает контролировать проявления болезни, ограничить производство амилоидного белка, улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.

На ранней стадии какие-либо проявления отсутствуют, по мере прогресса появляются жалобы, которые зависят от пораженных органов.

Амилоидоз включает возможные симптомы:

• отеки голени и ног;
• выраженную усталость, астению;
• головокружение;
• одышку, нехватку воздуха, прерывистое дыхание;
• парестезии или боль в руках, ногах, в запястье; • нарушения стула: мелена или запоры;
• уменьшение массы тела;
• увеличенный, утолщенный язык;
• изменения кожного покрова: появление синяков при незначительном нажатии, пурпурные пятна вокруг глаз (периорбитальные геморрагии);
• перебои в работе сердца;
• затруднение при глотании.

Клиническая картина амилоидоза почек с исходом в ХПН:

• в начальной стадии количество амилоида в почках незначительно, поэтому на первый план выходят симптомы основного заболевания. Анализы в норме, как и результаты УЗИ почек; • по мере прогрессирования ХПН: олигоурия (малое количество выделяемой мочи в сутки) и выраженные отеки сменяются усиленным диурезом на стадии полиурии. Иногда олигоурия присутствует и в терминальной стадии; • повышение артериального давления; • симптомы интоксикации: тошнота, рвота, диарея, слабость, уремический запах изо рта.

Амилоидоз вызван накоплением аномального белка амилоида.

Существует более 20 вариантов амилоидоза, которые ассоциированы с конкретным белком, основные из них:

AL амилоидоз (амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина) — самый встречающийся тип, может влиять на сердце, почки, кожу, периферическую нервную систему, дыхательные пути, печень и любой другой орган. Прежнее название — «первичный амилоидоз».

Патологические реакции развиваются в ответ на продуцирование костным мозгом аномальных антител, которые не могут быть разрушены. Они осаждаются в тканях как амилоид, что препятствует нормальной функции. Болезнь носит идиопатический характер, т.е. почему вырабатываются антитела, неизвестно.

Амилоидоз АА в преимущественно поражает почки, реже желудочно-кишечный тракт, печень или селезенку. Ранее использовали термин «вторичный амилоидоз». Он появляется вместе с заболеваниями, например, ревматоидным артритом, сифилисом, язвенным колитом, туберкулезом, опухолью, остеомиелитом, болезнью Крона, синдромом Бехчета, псориазом и пр.

Наследственный амилоидоз AF — генетически обусловленное расстройство, которое нарушает функции важных органов, включая почки.

Существует множество типов врожденных генетических аномалий, которые связаны с повышенным риском развития амилоидных заболеваний.

Тип и местонахождение поломки в гене влияют на риск развития определенных осложнений, время проявления первых признаков и выраженность прогрессирования заболевания. Наследственный амилоидоз чаще регистрируют у жителей Средиземноморья.

Амилоидоз, связанный с гемодиализом (АН), проявляется, когда белки крови осаждаются в суставах и сухожилиях, что вызывает боль, ограничение объема движения и выпотевание жидкости, а также синдром запястного канала. Этот тип обычно поражает людей, которые находятся на заместительной почечной терапии в течение нескольких лет.

Реже диагностируют опухолевый амилоидоз АЕ, который развивается местно, и старческий ASC1, связанный с патологией белкового обмена у пожилых людей. Органы-мишени — аорта, сердце и сосуды головного мозга.

В основу современной классификации положен биохимический тип белка-предшественника.


Специалисты рассматривают следующие факторы риска: • Возраст. Возрастной диапазон, когда заболевание диагностируется чаще, от 60 до 70 лет, но амилоидоз AL может развиваться и ранее.
• Пол. Примерно 70% заболевших амилоидозом AL — мужчины.
• Иная сопутствующая патология. Наличие инфекционного или хронического воспалительного заболевания увеличивает риск амилоидоза АА. Этот диагноз устанавливают у 15% пациентов с множественной миеломой — одной из форм рака.
• Отягощенный семейный анамнез. Некоторые типы амилоидоза передаются по наследству.
• Диализ почек. Аппаратное очищение крови не всегда может устранить крупные белки, которые накапливаются и оседают в тканях. При современной аппаратуре для гемодиализа данный патологический процесс встречается реже.
• Раса. Ученые отметили, что люди с темным цветом кожи имеют больший риск генетической мутации, связанной с типом амилоидоза, оказывающего влияние на сердце.

Возможные осложнения амилоидоза зависят от амилоидных отложений в конкретном органе:
Почки: отложения белка нарушают фильтрационную функцию, что вызывает протеинурию.

Постепенно амилоидная нефропатия осложняется присоединением хронической почечной недостаточности.

Сердце: амилоидные скопления уменьшают способность сердца наполняться кровью между ударами, что приводит к гипоксии и проблемам с дыханием. Еще одно осложнение — нарушение ритма.


После тщательного сбора анамнеза врач определяется с диагностическим поиском.
Окончательный диагноз может быть верифицирован с помощью морфологического исследования после выполненной биопсии. Чаще ткань получают со слизистой оболочки прямой кишки, печени, почки. Учитывая вариативность симптомов, которые встречаются и при ряде других заболеваний, предположить амилоидоз достаточно сложно. При подозрении на AL-тип патологии пунктируют костный мозг. Биопсия подкожно-жировой клетчатки помогает установить диагноз амилоидоза AL у 80% пациентов. Риск кровотечения минимален.

  • Изменения в лабораторных показателях:
  • Изменения в копрограмме: много мышечных волокон, крахмала и жира (поражение кишечника).
  • Инструментальная диагностика включает:

• общий анализ мочи: протеинурия (повышенная экскреция белка с мочой), микрогематурия, лейкоцитурия (редко, при этом признаки пиелонефрита отсутствуют), кетонурия; • проба Зимницкого: при почечной недостаточности удельный вес мочи снижен;
• общий анализ крови: анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ;
• коагулограмма: нарушение свертываемости крови, дефицит X фактора;
• С-реактивный белок (повышение при ревматоидном артрите);
• биохимия крови: нарушение электролитного баланса, повышение фибриногена и в-липопротеидов, низкий уровень альбуминов, но большое количество глобулинов;
• повышение печеночных проб при прогрессировании печеночной недостаточности.
Увеличение уровня мочевины и креатинина свидетельствуют об утрате функциональной способности почек.
При подозрении на наследственный характер болезни возможно прохождение генетических тестов. Самый эффективный метод типирования амилоидов — иммуногистохимическое исследование с антисыворотками к основным типам амилоидного белка.
• УЗИ почек (форма сохранена, размер увеличен), органов брюшной полости;
• радиоизотопную сцинтиграфию;
• рентгенографию ЖКТ;
• МРТ;
• КТ легких;
• электрокардиографию, эхокардиографию и пр. Алгоритм обследования всегда индивидуален. Могут потребоваться консультации специалистов: • гематолога;
• нефролога;
• пульмонолога;
• гастролога;
• невропатолога;
• кардиолога.


Основной целью терапии амилоидоза является замедление отложения белково-полисахаридных субстанций и их выведение. Эта мера позволяет замедлить прогрессирование болезни.
Схема лечения подбирается с учетом типа амилоидоза, во внимание принимается количество вовлеченных систем. При первичном амилоидозе AL используют высокодозную химиотерапию с последующей трансплантацией собственных стволовых клеток, если повреждены не более 2-х органов.
Химиопрепараты уничтожают аномальные клетки в крови. Пациент может принимать одно лекарство или комбинацию нескольких. Наиболее часто назначают циклофосфамил и мелфалан в сочетании с дексаметазоном и преднизоном. Побочные эффекты от химиотерапии зависят от индивидуальных особенностей организма и дозы. В большинстве случаев, после окончания терапии, они проходят, но есть вероятность нежелательных явлений, включая повреждение костного мозга и других органов.
Если амилоидоз АА развился на фоне какой-либо патологии и является вторичным, проводят терапию основного заболевания: удаляют долю легкого при туберкулезе, иссекают гнойно-деструктивный очаг при остеомиелите, назначают стероидные гормоны, цитостатики при ревматоидном артрите и пр. Целевая терапия — лечение, направленное на конкретные гены или белки. Относительно недавно стали использовать блокаторы эффектов фактора некроза опухоли альфа, интерлейкины 1 и 6, блокаторы СD20 В-лимфоцитов, что позволяет замедлить развитие амилоидной нефропатии и отсрочить время до проведения диализа или трансплантации.
Наследственные формы требуют пересадки печени, так как именно она синтезирует белок-провокатор. При амилоидозе, ассоциированным с диализом, выполняют трансплантацию почки.

Симптоматическая терапия включает:

• диуретики;
• препараты для лечения аритмии;
• обезболивающие и противовоспалительные;
• кроверазжижающие;
• лекарства для коррекции анемии;
• дезинтоксикационные средства;
• щадящее питание;
• ношение компрессионного трикотажа и пр. Если отложения амилоида не являются распространенными, не угрожают жизни и не имеют яркой клинической картины (как при старческом, кожном, опухолевом амилоидозе), лечение менее необходимо.

Прогноз при амилоидозе серьезный, профилактические меры отсутствуют. Но чем раньше установлен диагноз и начата терапия, тем дольше продолжительность жизни у таких пациентов.

Аневризма почечной артерии

Аневризма почечной артерии — расширение ее сегмента в два раза от принятой нормы. Патология чаще протекает бессимптомно, при прогрессировании существует риск развития стойкой гипертензии

Подробно Коралловидный нефролитиаз (камень в почке)

Коралловидный нефролитиаз — наиболее сложное течение мочекаменной болезни (МКБ), встречается у 7-26% пациентов, преимущественно у женщин в возрасте 30-50 лет. Коралловидные камни состоят

Подробно Глисты в почках (Эхинококкоз )

Эхинококкоз почек — частный случай хронического паразитарного заболевания, при котором в органе развивается киста/множественные кистозные новообразования, обусловленные жизнедеятельностью

Подробно Почечный папиллярный некроз

Почечный папиллярный некроз (некротический папиллит) — деструктивный процесс в сосочках и пирамидах органа, развивающийся под воздействием определенных факторов (часто их несколько

  • Клиники вашего города
  • Врачи вашего города

Мир наводнен огромным количеством вирусов, бактерий и разнообразных болезней. Знать обо всех просто невозможно, однако при постановке определенного диагноза хочется узнать о своем заболевании более подробно, чем может рассказать доктор на 15-минутном приеме. Сегодня речь пойдет об амилоидозе почек.

Амилоидоз почек считается частым случаем системного заболевания – амилоидной дистрофии. Эта патология начинается с нарушения обмена веществ, что приводит к чрезмерному образованию и скоплению в органах и тканях определенного вещества, не характерного для здорового организма,- амилоида.

Амилоид – это продукт белкового происхождения, нерастворимый гликопротеид, накопление которого происходит в результате нарушения белкового обмена.

Амилоид может накапливаться и в почках, и в любых других органах – желудке, печени, селезенке, даже в кровеносных сосудах и приводит к нарушению и постепенной атрофии органа. Довольно часто амилоидоз затрагивает почки.

Откладываясь в почечных клубочках, интерстициальной ткани, васкулярной и перитубулярной зоне, амилоидоз постепенно приводит к полному отказу работы почек.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

На фото амилоидоз почки

В зависимости от возникновения заболевания и его структуры различают несколько типов амилоидоза почек:

  1. Первичный вид (AL амилоидоз). Этот вид патологии развивается беспричинно, может поражать любые органы, в том числе и почки. Для AL амилоидоза характерно появление в плазме крови цепей амилоидных иммуноглобулинов, откладывающихся в различных тканях. Похожий механизм наблюдается при миеломной болезни.
  2. Вторичный амилоидоз (АА-тип). Более распространенный вид. Преимущественно возникает вследствие воспалительных поражений органов, хронических деструктивных болезней, туберкулеза. Вторичный амилоидоз почек может явиться следствием хронических болезней кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), а также в результате разрастания опухоли. Амилоид типа АА образуется из белка альфа-глобулина, синтезируемого печенью в случае длительного воспалительного процесса. Генетическая поломка в структуре белка альфа-глобулина как раз и приводит к тому, что вместо обычного растворимого белка продуцируется нерастворимый амилоид.
  3. Семейный наследственный амилоидоз (AF-тип). Это заболевание передается через несколько поколений, зачастую выявляется у евреев, армян и арабов. Болезнь проявляется лихорадкой, болями в животе, различными высыпаниями на коже.
  4. Амилоидоз у больных, находящихся на гемодиализе (AH-тип). При длительном нахождении на аппарате искусственной почки в крови повышается концентрация определенного белка, который в норме должен выводиться почками. Он связывается с нуклеопротеидами плазмы, а затем в виде нерастворимого осадка выпадает в тканях, что усугубляет имеющуюся ситуацию.
  5. Опухолевый амилоидоз (АЕ-тип). Является осложнением некоторых видов опухолей.
  6. Старческий амилоидоз. Развивается у пациентов старческого возраста в результате возрастных изменений.

Классификация амилоидоза

В развитии амилоидоза почек клиницисты выделяют несколько стадий развития:

  • латентная (скрытая);
  • протеинурическая;
  • нефротическая, или отечная;
  • азотемическая (уремическая или терминальная).

Латентная стадия развития болезни не зря называется скрытой. На этом этапе признаки амилоидоза никоим образом не проявляются, больного могут беспокоить лишь симптомы основного заболевания (воспалительные процессы в кишечнике, ревматизм и т.д.).

Количество амилоида настолько мало, что не может привести к каким-либо нарушениям почечной функции. Не выявляется болезнь и при стандартном обследовании, которое включает в себя анализ крови и ультразвуковой обследование (УЗИ) почек.

Латентная фаза может длиться от трех до пяти лет.

Протеинурическая стадия, длительность которой может составлять свыше 10 лет.

Для этой стадии характерно отложение амилоида в разных частях и клетках почки – в клубочках, сосудах и межклеточном пространстве, вследствие чего начинают меняться в размерах и отмирать основные клетки почки – нефроны.

Почечный фильтр становится проницаем, в результате чего в моче наблюдается выпадение белка. В анализах мочи, помимо белка, наблюдается микрогематурия и лейкоцитурия. Со временем почки увеличиваются, их цвет меняется на серо-розовый, плотность увеличивается.

Следующая стадия развития амилоидной болезни почек – нефротическая. Ее также называют отечной из-за явно выраженного отека тканей. Отеки появляются на лице, в области половых органов, в районе поясницы.

Наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, в полости сердечной сумки и в плевральной полости. Все это является следствием массовой потери белка, который в большом количестве выходит вместе с мочой.

Снижение количества белков в крови и является причиной накопления жидкости в тканях организма.

Больной может ощущать сильную слабость, у него отсутствует аппетит, наблюдается жажда и сухость во рту. Нефротическая стадия болезни может продлиться 4-5 лет, после чего при отсутствии адекватной терапии плавно переходит в терминальную азотемическую стадию.

Для азотемической стадии характерно уменьшение почек в размерах, они становятся сморщенными, количество функциональных клеток в них составляет не более 25%.

Этого недостаточно для того, чтобы орган справлялся со своей выделительной функцией, поэтому в крови начинает нарастать концентрация мочевой кислоты. Больной страдает от изнурительной рвоты, болей в животе, кожного зуда, повышенного давления.

Наблюдается картина почечной недостаточности, могут возникнуть осложнения болезни – пневмония, тромбоз почечных вен, гипертрофия сердца.

Несмотря на то, что уровень развития медицины довольно высок, медики до сих пор ломают головы над механизмом развития болезни.

Существует несколько теорий, объясняющих причины развития болезни:

  1. Теория диспротеиноза (органопротеиноза). Согласно этой концепции, амилоидоз возникает вследствие некоторых нарушений правильного соотношения между фракциями белков крови. Такое нарушение именуется диспротеинемия. Из-за этого нарушения в плазме крови начинают накапливаться грубодисперсные белковые фракции и парапротеины, которые проникают в ткани и образуют там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза объясняет формирование амилоидоза грубыми нарушениями белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы.
  3. Иммунная теория образования амилоидоза предполагает, что в результате развития основного заболевания в организме происходит накопление токсинов и продуктов распада тканей. Они могут играть роль аутоантигенов, а в последующем трансформироваться в аутоантитела. Взаимодействие антител и антигенов приводит к образованию амилоида и отложению его в тех местах, где наблюдается большое скопление антител.
  4. Мутационная теория пытается объяснить чрезмерное накопление нерастворимого белка генной мутацией, в результате которой образуется клон клеток – амилоидобласты. Именно они и отвечают за продуцирование амилоида.
Читайте также:  Амилоидоз как жить

На видео о том, что из себя представляет амилоидоз почек:

Амилоидоз — довольно коварное заболевание. Дело в том, что латентная стадия болезни не предвещает никаких опасных признаков, свидетельствующих о наличии аномалии. Плохое самочувствие и отеки, появляющиеся на более поздних стадиях, уже свидетельствуют о необратимых изменениях в почках.

Протеинурия расценивается специалистами как важный признак проявления амилоидоза почек. Белковый осадок в моче, равно как и примесь крови, считаются опасными сигналами, указывающим на возможный отказ работы органа.

Болезнь постепенно прогрессирует, в результате чего у больных появляются новые симптомы:

  • повышенное чувство усталости;
  • потливость;
  • мешки под глазами;
  • отечность тканей лица;
  • высокое давление;
  • анурия.

При выраженном амилоидозе у больных в анализе крови повышается уровень СОЭ и появляется гиперлипидемия, связанная с повышением уровня холестерина, триглицеридов и липопротеинов.

Длительная и массивная протеинурия наряду с гематурией и лейкоцитурией может стать серьезным поводом заподозрить у больного развитие амилоидоза.

После продолжительного периода протеинурии начинает развиваться нефротический синдром.

Его основным проявлением служит сильная отечность, которая не уменьшается даже после приема сильных диуретиков, появляется независимо от времени суток и положения тела больного.

На третьей стадии, помимо выраженного нефротического синдрома у больных наблюдается асцит, нарушения в работе сердца, кишечника, селезенки.

В общем анализе крови наблюдается стойкое увеличение СОЭ уже на ранней стадии развития болезни. В более позднем периоде отмечается падение гемоглобина и количества эритроцитов.

Биохимический анализ крови указывает на амилоидоз значительной потерей альбумина, повышенным уровнем холестерина и липопротеидов.

Наиболее эффективным и достоверным способом постановки диагноза служит биопсия органов. Ткани, взятые при биопсии, окрашивают конго красным и исследуют под микроскопом. Выявление амилоида в тканях позволит диагносту не только поставить верный диагноз, но и определить клиническую стадию болезни, что позволит выбрать верную тактику лечения.

Для выявления амилоида возможно взятие биопсии не только из пораженной почки, но и слизистой печени, кишечника или десны. Возможно дальнейшее типирование амилоида с целью выбора схемы лечения.

Следует понимать, что полностью остановить образование и отложение амилоида в тканях невозможно. Поэтому терапия при амилоидозе почек направлена на снижение образования амилоида и защиту органов от его пагубного влияния.

Если мы говорим о вторичном амилоидозе, то правильным будет устранение симптомов основного заболевания. Гнойные образования должны быть своевременно удалены, воспалительные процессы купированы при помощи противовоспалительных препаратов.

Терапия цитостатиками поможет отсрочить прогрессирование почечной недостаточности. При амилоидозе почек хорошие результаты показывают растительные цитостатики,одним из которых является Колхицин. Это средство помогает снизить потери белка и предотвращает приступы.

Остановить быстрый прогресс болезни поможет применение препаратов из группы аминохолинов (хлорохина или делагила). Применение препаратов в течении нескольких лет при выявлении болезни на ранних стадиях поможет существенно замедлить развитие болезни.

Не менее важно для пациентов, страдающих амилоидозом почек, соблюдать специальную диету. На начальных стадиях амилоидоза больным показано уменьшение в рационе белковой пищи и увеличение углеводистой пищи, в особенности фруктов и ягод, богатых витаминами.

В особенности диета должны сопровождаться употреблением витаминами С, содержащимися в черной смородине, отваре шиповника, землянике, болгарском перце, и продукты, богатые калием – бананы, картофель в мундире, урюк, изюм, абрикосы и т.д.

Очень полезно употребление сырой печени ежедневно в количестве не менее 80-100 граммов, что способствует снижению протеинурии.

На более поздних стадиях, когда потери белка становятся критичными, состав рациона меняется в сторону увеличения белковой пищи. Показано употребление белка не менее 1-1,5 граммов на 1 кг массы тела. Ограничивается поваренная соль и объем жидкости, принимаемой в течение дня.

Терапия амилоидоза почек включает в себя применение десенсибилизирующих препаратов (димедрол, супрастин, пильпофен), унитиол, стероидные противовоспалительные средства – дексаметазон и преднизолон.

При возникновении почечной недостаточности настоящим спасением для пациентов может стать пересадка донорских органов. Однако, это лечение не предотвратит дальнейшее развитие амилоидоза, а лишь увеличит продолжительность жизни.

При развернутой клинической картине амилоидоза, в том случае, когда наблюдается полиорганная недостаточность, большинство пациентов погибает в течение года после постановки диагноза.

Самая низкая выживаемость отмечена у больных AL типом амилоидоза. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет не более 13 месяцев. Наиболее частые причины смерти у таких пациентов – сердечная недостаточность, уремия и сепсис. При этом хроническая почечная недостаточность развивается в более 60% случаев.

Более благоприятным считается прогноз при вторичном амилоидозе. Продолжительность жизни зависит от характера основного заболевания и возможности его лечения. Излечение первичного заболевания замедляет прогрессирование амилоидоза, но не исключает развитие болезни в более позднем периоде. Средняя продолжительность жизни пациентов с вторичным амилоидозом почек составляет от трех до пяти лет.

Амилоидоз почек – заболевание, во время которого аномальный белок – амилоид – скапливается в тканях и тем самым нарушает нормальное функционирование органа.

Часто при первичной форме заболевания пациент даже не подозревает о развитии патологии, потому что она совершенно никак не проявляет себя и имеет смытую симптоматику. А вот вторичная форма проявляется уже в виде осложнения от основного заболевания.

Белок, который откладывается в тканях органа, может быть нескольких типов. В зависимости от этого выделяют следующие формы заболевания: Первичный амилоидоз почек – возникает как самостоятельная болезнь. Причин в виде хронического заболевания и др., специалисты не обнаруживают.

При этом происходит поражение легких, сердца, почек, печени, щитовидки, кожных покровов и языка. Вторичный амилоидоз почек более распространен. Появляется на фоне хронических заболеваний, особенно болезни Крона, ревматоидного артрита, остеомелита и так далее.

Наиболее часто происходит поражение лимфатических и кровеносных сосудов, печени, почек и селезенки. Некоторые специалисты склонны также выделять старческую и врожденную формы заболевания. Первая поражает только людей в пожилом возрасте, вторая обуславливается генетически.

При амилоидозе в тканях почек скапливается аномальный белок, что и ведет к серьезным изменениям в органе

Есть целый ряд паталогоанатомических и статистических данных, исходя из которых можно сделать следующие выводы относительно распространенности амилоидоза почек.

  1. Данному заболеванию подвержен 1% населения
  2. Чаще, нежели остальные, болеют американцы и европейцы, объясняется это особенностями питания: например, азиаты употребляют пищу, в которой содержится не слишком много холестерина и белков животного происхождения.
  3. Что касается полового признака, то среди пациентов с диагностированным амилоидозом почек больше мужчин от 40 до 50 лет.
  4. Медицине известны несколько случаев, когда заболевание обнаруживалось у детей и новорожденных малышей.

Происхождение заболевания чаще всего не удается до конца изучить. Известно, что около двух третей пациентов страдают именно вторичной формой заболевания.

А ее причины чаще всего связывают с хроническими заболеваниями, дегенеративными и гнойными процессами, болезнями кишечника, сосудов и так далее. Существует также иммунологическая теория возникновения амилоидоза.

Кроме того, некоторые ученые выдвигают версии о том, что заболевание вполне может развиться на фоне разнообразных мутаций клеток или на фоне локального клеточного синтеза.

Данное заболевание коварно тем, что среди своих проявлений имеет как почечные, так и внепочечные.

Отеки при амилоидозе почек

Амилоидоз принято классифицировать по четырем стадиям:

  • латентной
  • протеинурической
  • нефротической
  • азотемической

Латентная стадия не имеет каких-либо характерных проявлений, однако аномальный белок, не смотря на это, в почках присутствует. Во время этого периода пациент склонен к инфекционным заболевания, гнойничковым поражения и так далее. По продолжительности этот период длиться от трех до пяти месяцев.

Во время протеинурической стадии происходит утрата белка, при чем этот процесс постоянно нарастает. На фоне всего этого увеличивается размер почек, они уплотняются и становятся серо-розовыми. При нефротической стадии начинается склеротирование и амилоидозирование мозговых слое почек. Главная симптоматика проявляется отечностью. Кроме того.

иногда начинается артериальная гипертензия Азотемическая стадия характеризуется тем. Что почки начинают сморщиваться и рубцеваться, становятся плотными и уменьшаются в размерах. Нередко на фоне этого развивается хроническая почечная недостаточность. Кстати, во многом данное заболевание схоже с гломерулонефритом.

Однако у них существует целый ряд отличительных признаков. Так, например, при амилоидозе отеки не настолько выражены, они менее стойкие. Осложнениями амилоидоза могут стать тромбоз вен органов, болевые синдромы и анурия. Нередко данная стадия заболевания заканчивается летальным исходом заболевшего. Данному заболеванию характерна этапность протекания.

Ее можно разделить на три. На самом раннем этапе в крови пациента увеличивается содержание холестерина, и проявляются первые, небольшие отеки. На втором этапе отечность становится более выраженной и сильной, пациент часто более простудными заболеваниями, пневмониями. Саамы отягченным является последний, третий этап болезни.

У человека сильно снижается иммунитет, организм крайне истощается и развивается почечная недостаточность, которая в скором времени принимает хроническое течение. Уремия и отеки не проходят.

Заболевание не поддается остановке, однако специалист может и должен замедлить его прогрессирование!

Кроме того, к симптоматике амилоидоза можно также отнести общие проявления:

  • потеря волос
  • начало одышки
  • общая слабость
  • сердечные аритмии
  • резкое снижение массы тела
  • изменения, которые касаются ногтей
  • пораженные кожные покровы – появления на них разнообразных узелков, уплотнений, высыпаний
  • частые переломы
  • воспаленные лимфоузлы
  • диарея, вздутие живота

Определить заболевание и поставить точный диагноз – задача не из простых. Во многом это объясняется тем, что до конца не изучены причины подобного явления.

Кроме того, ситуацию может усложнять размытая клиническая картина из-за сопутствующих основных хронических заболеваний.

Так или иначе, но заподозрить наличие амилоидоза специалист может только в том случае, если иными способами просто невозможно объяснить появление следующей симптоматики у пациента:

  • застойные сердечные недостаточности
  • плохое усваивание питательных веществ
  • пораженная нервная система
  • недостаточность почек
  • наличие в моче белка

При первых же подозрения на амилоидоз почек проводится обязательная диагностика, которая в итоге подтверждает или опровергает подозрения доктора. Главным диагностическим методом является биопсия, без ее проведения диагноз не считается достоверным. Только этот метод способен определить присутствие в тканях органа амилоида.

Схематическое изображение этапов диагностики заболевания

Кроме того, информативным диагностическим методом может выступить анализ крови. При заболевании в крови обнаруживается печеночный фермент, при чем в достаточно большом количестве.

Также – переизбыток тромбоцитов, сниженный гемоглобин. Не лишним окажется и проведение электрокардиограммы, которая поможет определить кардиогенный приступ и низкий уровень импульсных напряжений.

Посредством проведения УЗИ можно определить увеличенные размеры органов.

Каких-либо специальных препаратов, которые бы могли излечить данный недуг, не существует. Возможно только лечение сопутствующих и основных заболеваний, а также общие рекомендации всем пациентам. Так, больным амилоидозом рекомендовано оздоровление на курортах и в санаториях.

Кроме того, специалисты в один голос твердят, что с подобным диагнозом следует как можно чаще и дольше гулять на свежем воздухе, выезжать на природу. Показан и прием витаминных комплексов, при чем употреблять их следует постоянно.

Не помешает и придерживание специальной диеты, которая исключает употребление в пищу белков. Желательно отказаться от соли, ведь она только усугубляет отечность. Снять аутоиммунный фактор способны некоторые медикаменты. Так, больным назначаются антигистаминные препараты, чаще всего – супрастин и димедрол.

Не обойтись и без антибактериальных препаратов, медикаментов, которые способны снять воспаление. Для снижения отеков применяются диуретики, а для того, чтобы поднять гемоглобин – глюкоза в виде капельниц.

Общими методами терапии любой стадии и формы заболевания являются ЗОЖ, соблюдение спокойствия и воздержание от тяжелого труда и физических нагрузок, а также отказ от вредных привычек – курения и алкоголя.

Важно! Лечение может быть назначено только специалистом. При этом доктор учитывает все особенности течения заболевания и вашего организма.

В некоторых случаях показано также оперативное вмешательство, связанное с пересадкой почки или удаление участка на ней, который поражен. Иногда, не смотря на то, что это заболевание не является онкологическим, больным могут назначать курсы химиотерапии и прием сильнодействующего препарата – колхицина. Часто назначаются и стероидные медикаменты, чтобы поддержать здоровье больного.

Кстати, очень важно вовремя обнаружить и диагностировать болезнь. Потому что, выявленная на ранних стадиях, она может быть приостановлена в своем течении. А это значит, что вредное воздействие амилоида на все внутренние органы снижается, а состояние пациента удается стабилизировать и поддерживать.

Как утверждают специалисты, при амилоидозе наибольшая доля смертных исходов приходится на пациентов с почечной недостаточностью. Кроме того, неблагоприятные исходы могут наступить в результате длительной диареи и заболеваний кишечника. httpv://www.youtube.

com/watch?v=y7L9yIeXHjU Сегодня медицина шагнула далеко вперед, и это дало надежду больным амилоидозом. Улучшить их состояние помогают пересадки костного мозга и самих органов. Если человеку поставлен данный диагноз, ему следует постоянно наблюдаться диспансерно.

Если течение заболевания благоприятно, то полное обследование следует проходить пару раз в году. Если диагностирован нефротический синдром – делать это следует каждый квартал.

Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в организме происходит сбой обмена веществ, в почках начинает накапливаться нерастворимый белок — амилоид и в результате утрачивается функциональность почек.

Предположительными причинами амилоидоза почек называют сбой в работе плазмоцитов (отвечающих за выработку амилоидов) и наследственную предрасположенность.

  • пациенты, чьи родственники болели амилоидозом почек;
  • больные волчанкой, саркомой, раком, лейкозом, болезнью Бехтерева, ревматоидным артритом;
  • люди старше 65 лет.

Так как накопление амилоидов — процесс длительный, заболевание может развиваться в течение нескольких десятилетий. Поэтому каждый из этапов заболевания имеет свою симптоматику.

На первоначальной стадии амилоидоза почек симптомы практически отсутствуют, разве что в моче появляется белок.

По мере накопления нерастворимого белка проявления амилоидоза почек становятся все более выраженными: появляется отечность лица, конечностей, а со временем и всех органов и тканей.

На конечной, необратимой стадии заболевание характеризуется высокой концентрацией токсинов. Значительно ухудшается общее состояние пациента. Наблюдаются слабость, головные боли, рассеянность, головокружения, может наступить ступор и кома.

Общими признаками амилоидоза почек служат:

  • обильное, частое выделение урины (до 10 л в сутки);
  • скачки артериального давления (от низкого к высокому);
  • окрашивание мочи в красный цвет;
  • набор веса.

Причины образования амилоидов на первой стадии недуга неизвестны. Развитие вторичной амилоидной дистрофии обусловлено нарушением иммунитета. Этому способствуют хронические болезни: туберкулез легких, остеомиелит, малярия, лимфогранулематоз, сифилис, ревматоидный артрит. Старческий амилоидоз является следствием нарушения обмена веществ.

Амилоидоз почек лечит врач-нефролог.

На начальных стадиях диагностика амилоидоза почек затруднена.

В этой связи важное значение придается лабораторным анализам, которые могут показать патологические изменения на ранних стадиях. Инструментальные исследования помогают выявить дополнительные признаки патологии и подтвердить диагноз.

Для обследования органов используются методы инструментальной, функциональной и лабораторной диагностики. В частности, проводится: биопсия, рентгенологическое исследование, ЭКГ, функциональные клинические пробы, ЭхоКГ, пункция почки и подкожной клетчатки.

Лабораторная диагностика предусматривает прохождение анализов на амилоидоз почек: крови (общий, биохимический), мочи, генетический анализ.

Лечению амилоидоз почек поддается плохо. Полностью избавить организм от нерастворимых белков с помощью медикаментозных препаратов и физиотерапевтических процедур нельзя. Но своевременное обращение к врачу поможет предупредить необратимый процесс повреждения почек.

Лечение патологии осуществляется с помощью комплекса методик.

Медикаментозное лечение, целью которого является снижение количества нерастворимого белка и ограничение его воздействия на органы, предусматривает применение: цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан), диуретиков, вяжущих средств (Нитрат Висмута, адсорбенты), гормональных препаратов (Преднизолон), противовоспалительных средств, поливитаминов, иммунодепрессантов (Мелфалан). Также используется переливание плазмы. Чем лечить амилоидоз почек в конкретном случае, определяется лечащим врачом с учетом его причины, стадии и других факторов.

Диетотерапия при данной патологии основывается на следующих принципах: минимизация поваренной соли и потребляемой жидкости, ограничение употребления продуктов, богатых белками и углеводами, отказ от специй и продуктов питания, содержащих казеин.

Оперативное лечение назначается в тяжелых случаях. Хирургическое вмешательство проводится при необходимости дренирования (при абсцессе легких), трансплантации почек.

Метод «искусственная почка» применяется при прекращении функционирования почек. Главная цель диализа — очищение крови от токсинов.

При отсутствии лечения амилоидоза почек осложнения могут быть катастрофическими. Накопление нерастворимых белков в организме ведет к необратимым процессам: нарушению функционирования почек, заражению токсинами, летальному исходу.

Комплекс мер профилактики амилоидоза почек включает:

  • лечение болезней, способствующих образованию нерастворимых белков;
  • специальное питание, разработанное лечащим врачом;
  • снижение физических нагрузок;
  • отказ от курения, употребления алкогольных напитков;
  • исключение продолжительного приема медпрепаратов.

источник