Меню Рубрики

Амилоидоз селезенки виды

Патологическая анатомия
Конспект лекций. Минск: Международный государственный экологический университет имени А. Д. Сахарова, 2009.

Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал) — это стромально-сосудистый диспротеиноз, который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного ультраструктурно, но гомогенного светооптически белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов.

Этот диспротеиноз был впервые описан венским патологом К.Рокитанским в 1844 под названием “сальная болезнь”, поскольку своеобразные изменения паренхиматозных органов при этой патологии, помимо резкого уплотнения, сопровождались приобретением восковидного, сального вида. Спустя несколько лет, выдающийся немецкий патолог Р.Вирхов обратил внимание на то, что вещество, которое откладывается в органах, подобно крахмалу, под действием йода и серной кислоты окрашивается в синий цвет. Это вещество он назвал амилоидом, а “сальную болезнь” — амилоидозом. Белковая природа амилоида была установлена Кюне в 1865 году.

Амилоид в гистологических препаратах очень похож на гиалин и выглядит в световом микроскопе как бесструктурный, гомогенный, плотный, стекловидный, розового цвета белок.

Термином “амилоид” обозначают разнообразные фибриллярные белки, которые могут депонироваться в соединительной ткани при определенных патологических состояниях. Все типы амилоида имеют следующие физико-химические характеристики:

1) при нанесении йодидов на свежую ткань, содержащую амилоид, она окрашивается в коричневый цвет.
2) в гистологических препаратах амилоид может выглядеть следующим образом:

a) при окраске гематоксилином и эозином имеет гомогенно розовый цвет;
b) в поляризованном свете амилоид, окрашенный конго красным, обладает светло-зеленым двойным лучепреломлением;
с) при окраске метилвиолетом, йод грюн, конго рот амилоид демонстрирует метахромазию, окрашиваясь в кирпично-красный цвет (примечание: когда вещество окрашивается в цвет, который отличается от цвета красителя, то это называется метахромазией);
d) амилоид выявляется иммуногистохимически при помощи антител, специфичных для различных подтипов фибрилл;

3) при электронной микроскопии амилоид выявляется в виде неветвящихся фибрилл толщиной 7.5-10 нм;
4) при рентгендифракционном исследовании установлено, что амилоид представляет собой гофрированную бета-слоистую структуру. Это делает белок очень устойчивым к ферментативному расщеплению и способствует накоплению его в тканях.

Химическая структура белка амилоида весьма разнообразна (таблица 2). Однако, для практики их можно разделить на две группы:

A. Амилоид из иммуноглобулинов: В AL амилоиде белок составлен из фрагментов легких цепей молекул иммуноглобулинов. AL синтезируются неопластическими плазматическими клетками (миелома) и В-лимфоцитами (B-клеточные лимфомы). Легкие цепи амилоида похожи на свободные легкие цепи (белки Бенс-Джонса) или на фрагменты легких цепей, которые синтезируются неопластическими плазматическими клетками или B-лимфоцитами.

B. Амилоид другого происхождения: фибрилы которого составлены из:

1) сывороточного амилоид-ассоциированого белка (MМ — 18,000), который является белком острой фазы во время любого воспалительного процесса и производится печенью;
2) преальбумина
3) других пептидных фрагментов (АА-, АF-, AS-, AD- и др.)

Кроме того, все амилоиды содержат небольшие количества P-белка амилоида и, обычно, гепарансульфат.

Тип белка амилоида

Основной источник

Связанные заболевания

Локализация

Легкие цепи иммуноглобулинов

Первичный амилоидоз
Плазмоклеточная миелома
В-клеточная злокачественная лимфома

Язык, сердце, ЖКТ, печень, селезенка, почки

Сывороточный А протеин (a1-глобулин)

Сывороточный А протеин (a1-глобулин)

Хронические инфекции (туберкулез, лепра, бронхоэктатическая болезнь, хронический остеомиелит)
Болезнь Ходжкина
Воспалительные заболевания мочевого пузыря

Сывороточный А протеин (a1-глобулин)

Семейная средиземноморская лихорадка

Семейный амилоидоз (португальский, шведский и др.)

Периферические нервы, почки

Сердечный амилоидоз
Сенильный амилоидоз
Церебральная амилоидная ангиопатия

Сердце
Сердце, селезенка, поджелудочная железа
Сосуды мозга

Предшественники пептидных гормонов (например, кальцитонина)

Медуллярный рак щитовидной железы
Аденомы из клеток островкового аппарата поджелудочной железы

А4 пептид* или белок-предшественник бета амилоида

Нейрофибриллярные сплетения, бляшки и сосуды мозга (ангиопатия)

* А4 пептид- пептид, определяемый при болезни Альцгеймера (МВ 4000), возникающий из предшественника с МВ 40000, который определяется в крови и цереброспинальной жидкости (кодируется в 21 хромосоме)

Клиническая классификация амилоидоза основана на типе белка и типе ткани, в которой он накапливается, распространенности и возможной причине его возникновения.

1. Первичный системный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке, коже и нервах. Эта локализация отмечается при первичном амилоидозе и при новообразованиях из B-лимфоцитов (плазмоклеточная миелома и B-клеточные злокачественные лимфомы). Более чем у 90% пациентов с первичным амилоидозом (в этих случаях накапливается амилоид AL) в качестве основного заболевания обнаруживается плазмоклеточный неопластический процесс с продукцией моноклональных иммуноглобулинов. В вышеперечисленных органах амилоид накапливается и при ревматоидном артрите, однако он имеет не иммуноглобулиновое происхождение (АА амилоид).

2. Вторичный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в печени, селезенке, почках, кишечнике, надпочечниках. Он возникает при хронических воспалительных заболеваниях, таких как туберкулез, сифилис, лепра, хронические нагноительные процессы (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит). Белок амилоида (АА) возникает из a1-глобулина плазмы крови.

B. Ограниченный (местный) амилоидоз: ограниченный амилоидоз может иметь узловую, опухолеподобную форму. Он встречается редко и наблюдается в языке, мочевом пузыре, легких и коже. Накопление амилоида обычно связано с небольшими новообразованиями из плазматических клеток. При болезни Альцгеймера, скопления амилоида особого типа определяются во внеклеточном веществе мозга (в виде бляшек).

C. Амилоид в новообразованиях: амилоид накапливается в строме большого количества эндокринных новообразований, например, медуллярного рака щитовидной железы. При этом тип белка амилоида — AE, который обычно образуется из молекул предшественников определенных пептидных гормонов (например, кальцитонина).

D. Семейный врожденный амилоидоз: семейный амилоидоз был описан в небольшом количестве семей. Тип амилоида — AF или АА. Семейный амилоидоз классифицируется на нейропатический, нефропатический и сердечный, в зависимости от преобладания поражения той или иной системы.

E. Сенильный амилоидоз: небольшие количества амилоида (АS) часто обнаруживаются в сердце, поджелудочной железе и селезенке у пожилых людей. В последних стадиях сахарного диабета амилоидоз возникает в пораженных панкреатических островках. Предполагается, что это особый тип амилоида, составленного из полипептидов, синтезируемых островковыми клетками, которые имеют гормональную активность, воздействуя на утилизацию глюкозы в мышцах.

Амилоид продуцируется специальными клетками, называемыми амилоидобластами.

При различных формах амилоидоза роль амилоидобластов выполняют разные клетки. Предполагают, что мутации и появление клонов амилоидобластов связаны с длительной антигенной стимуляцией. При генерализованных формах амилоидоза — это главным образом макрофаги, плазматические и миеломные клетки (возможно, фибробласты, ретикулярные клетки и эндотелиоциты). При локализованных формах амилоидоза в этой роли выступают кератиноциты и клетки APUD-системы.

в интиме или адвентиции мелких кровеносных сосудов;
в интерстициальной ткани по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон;
—в базальной мембране эпителиальных структур.

Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз диагностируется лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском (гепатоспленомегалия, кардиомегалия, утолщение периферических нервов, макроглоссия). Поврежденные ткани имеют более плотную консистенцию и сниженную эластичность по сравнению с нормальными тканями. Поэтому кровеносные сосуды, пораженные амилоидозом, не могут достаточно сокращаться и имеют тенденцию кровоточить при повреждении; вследствие этого диагностическая биопсия может сопровождаться кровотечением и/или кровоизлиянием. Признаками наиболее выраженного поражения ткани являются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.

В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно-измененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

В почках амилоид откладывается в стенках приносящих и выносящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».

В кишечнике амилоид выпадает в строме ворсин слизистой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя. При резко выраженном амилоидозе железистый аппарат кишечника атрофируется.

Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров.

В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волокнах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к резкому его увеличению (амилоидная кардиомегалия). Оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид.

В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными.

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерии и вены, а также в перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпидермиса и придатков кожи.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилоидоз островков, что наблюдается в глубокой старости.

Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается хроническая почечная, реже — печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

источник

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем ы на заказ — e-mail: medinfo@mail.admiral.ru

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

ов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Заходите на http://www.doktor.ru — Русский медицинский сервер для всех!

Патологическая анатомия. Амилоидоз.

Амилоидоз — это разновидность белковой дистрофии, являющейся осложнением многих заболеваний: инфекционной, воспалительной, опухолевой природы. В таком случае мы говорим о приобретенном (вторичном) амилоидозе. Амилоидоз может быть следствием неизвестной причины — это первичный амилоидоз. Термин амилоидоз был предложен в 1853 году Р. Вирховым. Он показал что при этом заболевании в органах появляется вещество, которое красится йодом подобно крахмалу. До Вирхова заболевание было описано К. Ракитанским под названием “сальная болезнь” за микроскопический признак амилоидоза — орган приобретает сальный блеск. Амилоид является сложным веществом — гликопротеидом, в котором глобулярные и фибриллярные белки всегда тесно связаны с мукополисахаридами. Если белки имеют примерно одинаковый состав, то полисахариды всегда имеют разный состав. Таким образом, амилоид никогда не имеет постоянного химического состава. На долю белков приходится 96-98% всей массы амилоида. Углеводы представлены 2-мя фракциями — кислыми и нейтральными полисахаридами. Физические свойства амилоида: анизотропия — то есть способность к двойному лучепреломлению что выявляется в поляризованном свете под микроскопом амилоид образует желтое свечение, чем отличается от коллагена, от эластина. Анизотропия связана с упорядоченностью молекулярной структуры.

Красочные реакции для выявления амилоида: элективная окраска Конго красный, красит амилоид в кирпично-красный цвет, окрашивание обусловлено наличием в составе амилоида фибрилл, которые способны связывать и прочно удерживать на себе краску.

Метахроматические реакции: йод зеленый, метилвиолет, генциан виолет красят амилоид в красный цвет на зеленом или синем фоне. Окраски эти капризны и нестойки. Окрашивание происходит за счет гликозоаминогликанов. Наиболее чувствительным методом является обработка флюорохромом (тиофлавин S,F). С помощью этого метода можно выявить минимальные отложения амилоида. Амилоид может быть ахроматическим, то есть полностью не окрашиваться. В таком случае прибегают к электронной микроскопии. Под электронным микроскопом видно 2 компонента: Ф-компонент — фибриллы, и П — компонент — периодические палочки. Фибриллы состоят из 2-х параллельных нитей каждая, периодические палочки из пентагональных образований.

Морфогенез амилоида изучен недостаточно. Выделяют 4 звена морфогенеза:

Клеточная трансформация ретикуло-эндотелиальной системы, предшествующая появлению клона клеток — амилоидобластов.

Синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка.

Агрегация фибрилл друг с другом с образованием каркаса амилоида.

Соединение агрегированых фибрилл с белками плазмы крови, а также с гликозоаминогликанами тканей, что ведет к выпадению в тканях аномального вещества — амилоида.

На первой стадии происходит появление в органах ретикуло-эндотелиальной системы плазматических клеток (плазматизация селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени). Плазмотизация отмечается и в строме органов. Плазматические клетки трансформируются в клетки амилоидоблатсты. Синтез фибриллярного белка всегда осуществляется в клетках мезенхимного происхождения. Это лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты, ретикулярные клетки, причем фибробласты чаще всего при семейном амилоидозе, плазматические при амилоидозе, которые обусловлен опухолью, а ретикулярные — при вторичном амилоидозе. Кроме того, в качестве амилоидобластом могут выступать купферовские клетки печени, звездчатые эндотелиоциты, мезангиальные клетки (в почке). Когда белка накапливается достаточно начинается формирование каркаса. Фибриллярные белок является чужеродным, аномальным. В ответ на его появление появляется дополнительная группа клеток, которая пытается рассосать амилоид. Эти клетки называются амилоидокластами. В этой роли могут выступать свободные и фиксированные макрофаги. Долгое время между клетками образующими и рассасывающими амилоид идет равная борьба, но всегда она завершается победой амилоидобластов, потому что в тканях появляется иммунологическая толерантность к белку фибрилл амилоида. На фибриллярный скелет оседают белки, полисахариды. Образование амилоида всегда идет вне клеток и всегда в тесной связи с волокнами соединительной ткани: с ретикулярными и коллагеновыми. Если амилоид выпадет по ходу ретикулярных волокон в мембранах сосудов, желез он носит название периретикулярного амилоида (паренхиматозного) и встречается в селезенке, печени, почках, а также в надпочечниках и кишечнике. Если амилоид образуется и выпадет по ходу коллагеновых волокон, то его называют периколлагеновым или мезенхимальным. В этом случае страдает адвентиция крупных сосудов, строма миокарда, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, нервы и кожа.

Теории патогенеза амилоидоза . Существуют 3 старых и 1 современная теория, объединяющая все три теории патогенеза амилоидоза.

Теория диспротеиноза. Согласно этой теории возникает диспротеинемия, с накоплением в плазме крови грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков — парапротеинов. А появляются они за счет извращенного белкового обмена. Затем они выходят за пределы сосудистого русла, соединяются с мукополисахаридами тканей. Эта теория прямолинейна и ни объясняет, почему возникает диспротеинемия.

Иммунологическая теория. При различных заболеваниях образуются продукты распада тканей, распада лейкоцитов, в крови циркулируют также токсины бактерий — все эти вещества обладают антигенными свойствами и вызывают образование на себя антител. Происходит иммунная реакция соединение антигенов и антителами в местах продукции антител, то есть в органах ретикулоэндотелиальной системы. Эта теория также объясняет лишь часть амилоидной дистрофии, то есть там, где есть хроническое нагноение, не объясняет генетические формы амилоидоза.

Теория клеточно-локального синтеза. Эти теория рассматривает амилоид как секрет мехенхимальных клеток.

Универсальная теория — мутационная. Мутагенные факторы влияют на клетки, вызывая мутации и запускается механизм ведущий к формированию клеток амилоидобластов.

Классификация амилоидных дистрофий . Различают вторичные или приобретенные формы и идиопатические (первичные), наследственные (семейные, старческие, опухолевидные). Вторичная форма возникает как осложнение самых разных инфекций. Причины первичных амилоидозов неизвестны. Вторичные амилоидоза локализованы периретикулярно, страдают паренхиматозные органы. Вторичные амилоидозы локализованы периретикулярно, страдают паренхиматозные органы. Вторичные амилоиды выпадают по ходу коллагенновых волокон. Чаще всего поражаются органы мезенхимального происхождения. При идиопатической форме поражаются сердце, нервы, кишечник. При наследственном или семейном амилоидозе поражаются симпатические нервные ганглии, а также паренхиматозные органы — почки. Очень характерна так называемая периодическая болезнь, которая встречается у лиц наиболее древних национальностей: евреев, арабов, армян. При старческой форме поражается сердце, семенные пузырьки. Считается что она возникает как следствие перенесенных инфекций. Опухолевидный амилоидоз называется так, потому что отложение амилоида, возникающее при нем имитирует опухоль. Она поражает дыхательные пути, трахею, мочевой пузырь, кожу конъюнктиву.

Принято считать что вторичные формы амилоидной дистрофии дают постоянные красочные реакции. При всех остальных вариантах амилоидной дистрофии красочные реакции будут непостоянны (то есть амилоид может краситься, а может не краситься). Чаще всего встречается вторичный амилоидоз, остальные формы встречаются крайне редко.

К причинам, приводящим к вторичному амилоидозу относятся:

Хронические неспецифические заболеваний легких — хронический бронхит с бронхоэктазами, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легкого.

Туберкулез в кавернозной форме.

Ревматоидный полиартрит (около 25%).

Вообще любое заболевание, при котором имеет место хроническое нагноение и распад тканей может дать амилоидную дистрофию (например, остеомиелит) и амилоид может быть осложнением заболевания опухолевой природы: гидронефрозный рак, при гемобластозах — системных заболеваниях крови (парапротеинемические гемобластозы) — это миеломная болезнь плазматических клеток, поражение костей, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина. При этих болезнях имеет место смещение признаков первичного и вторичного амилоидозов: будут поражаться как паренхиматозные, так и мезенхимальные органы, Амилоид выпадает по ходу и ретикулярных и по ходу коллагеновых волокон. При этом страдают почки (в 90% случаев), печень, селезенка, надпочечник и кишечник.

Макроскопическая характеристика : органы увеличены, плотные, хрупкие, легко ломаются, край разреза всегда острый, поскольку амилоид откладывается под мембраной сосудов, вызывая их сужение, то возникает ишемия и орган будет бледный. Амилоид придает органу характерный сальный блеск. Во время вскрытия на органах проводится макроскопическая проба Вирхова на амилоид — на свежих, нефиксированных органах: берется пластинка из органа промывается водой от крови и поливается растворов Люголя, а через 305 минут орган поливают 10% серной кислотой. При появлении грязно-бутылочного окрашивания проба положительна.

Селезенка поражается в 2 стадии: на первой стадии амилоид откладывается в фолликулах селезенки, в белой пульпе, в виде белых зерен. Эти зерна напоминают саго, а селезенка называется саговой. На второй стадии амилоид появляется по всему органу. Селезенка резко увеличивается в размерах плотная, на разрезе коричневато красная с сальным блеском. Она называется сальной либо ветчинной селезенкой.

Почки . Поражение почек более важно в практическом плане, так как почки поражаются у 90% пациентов и является основной причиной смерти (от почечной недостаточности). В почке амилоид появляется под мембраной капилляров клубочков, под мембраной сосудов коркового и мозгового слоя, под мембранами прямых и извитых канальцев и в строме почки по ходу ретикулярных волокон. Это процесс постоянный: первая стадия — скрытая, латентная. Амилоид появляется в пирамидах, в клубочковых кровеносных сосудах, вторая стадия — протеинурия. Характерно большее количество белка в моче. На этой стадии примерно 50% клубочков содержат амилоид в виде небольших очаговых отложений. В строме отмечаются явления склероза, за счет растущей ишемии. В эпителии находятся признаки жировой и гиалиново-капельной дистрофии.

Третья стадия — нефротическая. Макроскопическая картина соответствует большой сальной почке: почка увеличена в размерах, толстый бледный корковый слой с сальным блеском и набухшие багрово-синюшние пирамидки. Микроскопически заметно, что все клубочки содержат амилоид диффузно расположенный. Последняя, завершающая стадия — уремическая. На этой стадии происходит сморщивание почки. Почечная недостаточность ведет к смерти.

Поражение печени . В печени амилоид откладывается в синусоидах между купферовскими клетками, по ходу ретикулярной стромы долек, печеночные клетки сдавливаются и погибают от атрофии.

Читайте также:  Канальцы почек при амилоидозе

В надпочечниках амилоид откладывается исключительно в корковом слое по ходу капилляров. Это ведет к недостаточности надпочечников, поэтому любая травма, стресс может привести больного к гибели.

Поражение кишечника . Поражаются в основном тонкая кишка. Амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, под мембраной мелких сосудов, что приводит к атрофии, изъязвлению слизистой. Нарушается всасывание, развивается истощение вследствие поносов.

источник

Амилоидоз – редкий дефект в обмене веществ внутренних органов человека. Он является системным заболеванием. Это значит, что он одновременно затрагивает несколько органов, особенно часто легкие, печень, почки и селезенку. Проблема связана с формированием специфичных белков в органе, что мешает ему выполнять свою функцию.

Процесс развития патологии амилоидоз селезенки тесно связан с дефектами синтеза белков, производимых тканевыми макрофагами, последующим скоплением в крови паталогических белков, являющихся чужеродными органоидами. Из-за них иммунная система тела начинает формировать тельца, способные взаимодействовать с чужеродными белками.

Это вызывает уменьшение количества обособленных и отличительных для этого органа белков, что приводит к дегенерации тканей системы органа и как следствие его гибели.

Белок может распространяться по множеству органов, так и сосредотачиваться в одном (местный амилоидоз). Степень изменения внешнего вида органа зависит от протяженности заболевания. На ранних стадиях диспротеиноза скопления белка практически незаметны, симптомы не проявляются. Обнаружить в таком случае болезнь возможно только на микропрепарате. Если заболевание гораздо более выражено, пораженный орган начинает значительно увеличиваться в размере, становится плотнее. При разрезе появляется значительная ломкость, и сальная или восковая текстура.

В селезенке белок отлагается в лимфоидных фолликулярных скоплениях, или по всей поверхности. Если белок находится в фолликулах, они выглядят как различной степени выраженности полупрозрачные очаги, напоминающие плоды саго, отсюда произошло название саговая селезенка. При пульпарной форме заболевания размер органа значительно увеличен, цвет изменяется на коричневый или ярко-красный, и становится гораздо плотнее. На протяжении заболевания саговая и сальная селезенка постепенно сменяются.

Существует несколько видов белков, приводящих к данному заболевания:

  • AL-белок . Он формируется из круглых иммунных частиц – иммуноглобулинов альфа и бета типа. Может формироваться в любых тканях тела, но чаще всего на стенках кровеносных сосудов большого и малого круга кровообращения.
  • AA-белок формируется из альфа иммуноглобулинов. Очень часто может быть сформирован при заболевании печени, ЖКТ, и у пожилых людей имеющих данное заболевание.
  • AF амилоид , является этнически характерным белком при заболевании. Чаще всего появляется у жителей южных стран. К примеру, у португальцев амилоидные белки отлагаются на нервах ног, американцы чаще всего страдают от поражения верхних конечностей и другие.
  • АЕ белок считается индивидуальным для больных, у которых присутствуют новообразования.
  • Аβ амилоид появляется у больных, страдающих болезнью Альцгеймера.

Причиной развития амилоидоза считаются изменения в обмене веществ в теле человека. Белок вызывающий проблемы скапливается в плазме крови, и органах приводя к дегенеративным процессам за счет угнетения контролирующих органов. Характерной особенность таких белков является крайне низкая способность к разложению. После смерти носителя амилоидный белок может несколько недель оставаться в теле человека.

Обычно он возникает после тяжелых заболеваний нервной системы, особенно костного мозга, тяжелых инфекционных заболеваний, или острых воспалительных процессов.

К причинам амилоидоза селезенки также относят наследственные болезни неврологию и нейрохирургию, нефрологию. Не выяснено достоверно что приводит к амилоидозу, однако его делят на несколько групп.

  • Амилоидоз распространяется по наследственным признакам. Ген, отвечающий за склонность к болезни не был найден, однако появление болезни у потомков больных, приводят к мысли о возможном существовании такой склонности.
  • Воспалительные процессы, которые характеризуются пониженным водородным показателем среды, изменяют построения первичных цепей белка. При этом возможна связь белка с другими молекулами. Амилоидоз может проявиться при ревматизме сердечно-сосудистой системы.
  • Процессы старения также могут привести к амилоидозу. При постепенных изменениях и нарушениях с обменом жира и холестерина, амилоидный белок часто откладывается в органах.

Однако классифицировать причину заболевания конкретно на данный момент невозможно. При одной и той же болезни, белок может быть разным по конформации и поражать разные органы. К тому же нередки проявления без причин.

При болезни появляются следующие симптомы:

  • Масса тела больного со временем начинает значительно снижаться. Это происходит из-за невозможности выполнения органом его функций, что приводит к снижению веса;
  • В случае с селезенкой, у больного ослабляется иммунитет и регенеративная функция из-за потери основного депо тромбоцитов;
  • Долгое течение заболевания приводит к общему угнетенному состоянию организма, слабости, быстрой утомляемости;
  • Проблемы со здоровьем приводят к проблемам с нейромедиаторами – гормонами, отвечающими за настроение, что вызывает частые изменения в настроении, повышенную агрессию, неспособность держать себя в руках, впадениям в депрессию;
  • Распространение белков по организму приводят к значительному увеличению печени;
  • Возможны проблемы с сердцем, апноэ;
  • Отеки внутренних органов;
  • При местном амилоидозе селезенки, клиническая картина не характерна, выражены только небольшие болевые ощущения в данном районе.

При проявлении подобных признаков необходимо обращение к врачу. Диагностические мероприятия включают в себя биопсию пораженных тканей, исследование крови, мочи и кала на предмет наличия нехарактерных белков. Для уточнения диагноза , возможно потребуется рентгенографическое исследование внутренних органов, прохождение эхокардиограммы и какой-либо из видов томографии.

Лечение также подразумевает специфические диеты, предназначенные для уменьшения попадания белков.

Общие рекомендации по питанию:

  • Снижения приёма соли и белков;
  • Потребление печени в пищу;
  • Приём витаминов и минералов.

При осложнениях с заболеванием иногда требуется трансплантация органа или его удаление. У пожилых людей последствия гораздо опаснее, из-за ослабленной иммунной система. Чаще всего они не способны выдержать полный курс медикаментозного лечения.

В медикаментозном лечении применяют антибиотики, кортикостероидной группы и средства угнетающие иммунную систему, для ослабления выработки белка. В лечении наследственной болезни возможна пересадка стволовых клеток от здорового человека больному.

Лечение амилоидоза на данный момент редко заканчивается успешно, однако своевременно и правильно выполненное лечение приводит к исчезновению симптоматики и возможности восстановления органов.

источник

Селезенка – лимфоидный орган, участвующий в процессах кроветворения.

К функциям селезенки относятся:

  1. Образование лимфоцитов
  2. Продукция антител
  3. Дифференцировка эритроцитов и разрушение поврежденных форм
  4. Накопление тромбоцитов

Амилоидоз – заболевание системного характера, в основе которого лежит нарушение обмена белков, а также патология функции иммунитета. При данном заболевании образуется амилоид – гликопротеид, приводящий к нарушениям функции органов и тканей, в которых он образуется. Процесс поражает разные органы: легкие, сердце, почки, кожу, скелет, органы желудочно-кишечного тракта. Встречается как самостоятельное (идиопатическое) или вторичное заболевание.

Выделяют два основных вида амилоидов, различных по своей структуре, составу, способу образования.

Является продуктом расщепления сывороточного белка амилоида А, который в норме находится в крови некоторое время, а затем разрушается. Но при наличии воспаления его концентрация резко увеличивается и сохраняется продолжительное время.

Является аномалией иммуноглобулинов.

Патология в данном случае является самостоятельным заболеванием. Ее причину установить сложно. Как правило, поражаются клетки иммунной системы с образованием AL-амилоида.

Клинически может не проявляется несколько лет. Поражается тот орган, где наиболее выражено отложение амилоида. Возникает на фоне других заболеваний.

  • инфекционные
  • гнойные
  • онкология крови
  • ревматологические

Заболевание опасно развитием множества симптомов различной степени выраженности, вплоть до формирования полиорганной недостаточности, а в дальнейшем летальным исходом.

Люди старше 80 лет находятся в группе риска образования амилоида. Это происходит из-за сопутствующей патологии. Чаще всего амилоид откладывается в головном мозге и в сердце.

При данной причине происходит поражение органа системным заболеванием, где уже имеется онкологическая патология.

При поражении селезенки амилоидозом происходит увеличение размера органа. Выявить спленомегалию на первичном осмотре помогает пальпация. В норме селезенка не пальпируется. При увеличении орган становится плотным, но безболезненным.

Амилоидоз селезенки характеризуется появлением следующих симптомов:

В анализе крови выявляется снижение количества эритроцитов, гемоглобина. Клинические проявления заключаются в слабости, одышке при привычной физической нагрузке, бледности кожи, упадке сил.

Симптом проявляется понижением числа лейкоцитов в крови. Пациент может предъявлять жалобы на учащенные инфекционные заболевания.

Количество тромбоцитов крови заметно уменьшается. Клинически это проявляется кровоизлияниями на коже, частыми кровотечениями из носа и десен, что связано с нарушением свертываемости крови.

  1. Саговая селезенка . Размеры органа при этом нормальные. Макропрепарат в разрезе имеет сероватые участки, что может свидетельствовать об отложении белка в лимфоидных фолликулах.
  2. Сальная селезенка . Происходит спленомегалия, орган становится плотным. Макропрепарат селезенки характеризуется сальным блеском и сухостью.

Вернуться к оглавлению

Диагноз выставляется на основании проведения объективного осмотра пациента, сбора жалоб, лабораторной и инструментальной диагностики.

При первичном осмотре при пальпации селезенки можно выявить спленомегалию. Далее врач назначает лабораторные исследования, куда входят:

Для диагностики поражения селезенки обращают внимание на снижение эритроцитов, гемоглобина крови, лейкоцитов и тромбоцитов.

Помогает выявить поражение почек.

  1. Биохимический анализ крови

Помогает при исследовании причин амилоидоза, выявляет нарушения функций тех или иных органов.

К инструментальным методам диагностики амилоидоза относятся:

Данный вид исследования позволяет выявить увеличение селезенки, а также определить поражение других внутренних органов, нарушение кровотока.

Относится к «золотому стандарту» исследования. На проверку берется биоматериал (ткань селезенки). Затем проводится исследование биоптата с использованием красителей. При наличии амилоидоза препарат окрашивается в сине-фиолетовый или зеленый цвет. Микроскопически заболевание выглядит как образования палочковидного характера, расположенные в произвольном порядке.

В связи с тем, что патология выявляется на поздних стадиях, лечение носит симптоматический характер, а при развитии осложнений (например, почечной недостаточности) поддерживающий. Выявленное увеличение селезенки является показанием для госпитализации.

Лечение амилоидоза проводится комплексно с использованием медикаментов, диетотерапии. В некоторых случаях возможно оперативное лечение.

Можно выделить следующие пути воздействия при лечении:

  • Воздействие на факторы, участвующие в развитии амилоида
  • Замедление развития амилоида
  • Ускорение процессов, отвечающих за рассасывание амилоида

Вернуться к оглавлению

Для лечения данного заболевания применяются следующие группы препаратов:

  1. Противоопухолевые (приводят к нарушению образования белка и распространения клеток, что приводят к замедлению формирования амилоида)
  2. Противоподагрические (замедляет образование лейкоцитов)
  3. Стероидные противовоспалительные (кроме противовоспалительного действия, препараты данной группы влияют на иммунные процессы, замедляют лимфоцитопоэз)
  4. Аминохинолиновые (замедляют синтез ДНК)

Вернуться к оглавлению

Специального меню, способствующего лечению, нет. Диета назначается исключительно с целью профилактики почечной недостаточности, являющейся основным осложнением заболевания. Необходимо придерживаться следующих принципов питания:

  • Дробное питание
  • Ограничение потребления соли и жидкости
  • Исключение из употребления алкоголя, кофе, сухофруктов, выпечки, газированных напитков
  • Добавление в рацион овощей и фруктов
  • Разрешено выпивать некрепкие напитки (чай), соки, молочную продукцию

Вернуться к оглавлению

Является симптоматическим методом лечения. При развитии недостаточности органа показано его пересадка. Возможно пересадить почку, сердце, кожу и ткань печени. Опасность состоит в том, что пересаженный орган может не прижиться.

Эффективность профилактики зависит от вида амилоидоза. Первичный вид не подлежит профилактике, потому что неизвестны причины возникновения заболевания. Наследственную форму необходимо выявлять на уровне внутриутробного развития ребенка. При наличии генов, ответственных за развитие патологии, рекомендуется прерывание беременности. Генетическое обследование помогает выявить заболевание, если в анамнезе кто-то из родственников страдал от патологии.

Для осуществления профилактики вторичного вида патологии, необходимо своевременно лечить хронические заболевания.

Из-за выявления амилоидоза на поздней стадии и наличия серьезных осложнений прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза зависит от формы процесса и степени нарушений функции внутренних органов.

источник

Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал), или амилоидная дистрофия, — стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества — амилоида.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».

В почках амилоид откладывается в стенке сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах или же равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидноизмененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка).Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

29.Стромально-сосудистые жировые дистрофии, причины и механизм развития, патологическая анатомия, функциональное значение.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

Классификация мезенхимальных жировых дистрофий:

1. нарушение обмена нейтральных жиров:

а. общее: 1) ожирение 2) истощение

2. нарушение обмена ХС и его эфиров.

2) Ожирение (тучность) — увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющих общий характер.

Причины ожирения: 1. избыточное питание 2. гиподинамия 3. нарушение нервно-эндокринной регуляции жирового обмена 4. наследственные факторы.

Механизм развития: а. активация липопротеинлипазы и ингибирование липолитических липаз б. нарушение гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов в. изменение состояния жирового обмена в печени и кишечнике

Классификация общего ожирения:

1. по этиологии: а. первичное б. вторичное (алиментарное, церебральное при опухоли головного мозга, эндокринное при синдроме Иценко-Кушинга, гипотиреозе, наследственное)

2. по внешним проявлениям: а. симметричный (универсальный) тип

б. верхний (в области лица, шеи, плечей, молочных желез)

в. средний (в подкожной клетчатке живота в виде фартука)

г. нижний (в области бедер и голени)

3. по превышению массы тела: I степени (до 30%)

IV степени (от 100% и более)

4. по числу и размеру адипозоцитов: а) гипертрофический тип (число адипозоцитов не изменено, клетки резко увеличены, злокачественное течение) б) гиперпластический тип (число адипозоцитов увеличено, метаболические изменения в клетках отсутствуют, доброкачественное течение)

1. обильное отложение жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде, а также в нехарактерных местах: строме миокарда, поджелудочной железе

2. жировая ткань разрастается под эпикардом и окутывает сердце, прорастая мышечную массу; сердце значительно увеличено; атрофия кардиомиоцитов; граница между оболочками сердца стерта , в отдельных случаях возможен разрыв сердца (особенно страдают правые отделы)

4) Липоматозы — местное увеличение количества жировой клетчатки :

а) болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa) — болезненные узловатые отложения жира в подкожной клетчатке туловица и конечностей из-за полигландулярной эндокринопатии

б) вакантное ожирение — местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (жировое замещение тимуса при его атрофии)

источник

Селезенка увеличенная, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе. Саговая (если амилоид выпадает крупинками), или сальная (ветчинная – если амилоид выпадает диффузно) селезенка. В селезенке выпадает амилоид по ходу ретикулярных волокон – периретикулярный паренхиматозный амилоидоз.

Причины:1) Хронические инфекции (особенно туберкулез), 2) болезни, характеризующиеся гнойно-деструктивными процессами (хронические неспецифические заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран), 3) злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, рак), 4) ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит), 5) возможна наследственная предрасположенность.

Патогенез Установлено лишь два факта: 1) диспротеинемия с накоплением в плазме крови грубодисперсных белков (α1, α2, β, ү-глобулины), которые участвуют в формировании самого амилоида, и 2) трансформация клеток ретикулоэндотелиальной системы — пролиферация, плазматизация и др. Остается спорным, какое из названных явлений первично.

Образование амилоида имеет характер аутоиммунологического процесса, в котором можно выделить две стадии: 1) возникновение аутоантигенов и соответствующих аутоантител как результат извращения белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы и 2) реакция преципитации (антиген—антитело) (В.В.Серов).

Исход: Неблагоприятный – амилоидоклазия – исключительно редкое явление при локальных формах амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, и к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая (бронзовая болезнь), кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность

Жировая дистрофия печени

Дан фрагмент печени. Поверхность гладкая, капсула тонкая, прозрачная. Консистенция мягко-эластическая. Поверхность разреза:вид однородный, цвет-жёлто-коричневый

Диагноз:жировая дистрофия печени

Этиология: повыш потребление жиров, пониж потребление белка- алименарн факторы, гипоксия, инфекции, ферментопатии

Патогенез: инфильтрация (избыточное поступление жира из крови в гепатоциты) и трансформация. Течение хроническое.

Осложнения: печен.недос-сть(снижение синтеза белков, особенно свертывания→гемороидальн синдром→опасность кровоизл. В ГМ).

Исход:двоякий,процесс может быть обратим и необратим если отреагировала строма, разрастается соединительная ткань и следовательно портальный цирроз печени.

Дан фрагмент легкого,плевра утолщена ,гладкая прозрачная ,блестящ,конситег=нция плотная,цвет пестрый,имеются узлы0,8 мм серо-розового цвета с четкими контурами

Патогенез-вдыхание пылевых частиц-попадание в бронхи-в альвеолы-альвеолярные макрофаги-под действ ферментов образ кремниевая кислота-токсины-некроз-склероз

Осложнения-дых недостаточн,сердечная недостаточн,туберкулез ,бронхопневмрния,рак легкого

Исход зависит от объема поражения

85.гнойно-некротический трахеит при гриппе

Дана трахея со вскрытым просветом,слизистаяоболочка трахеи отечна,гиперемирована,на слизистой оболочке имеются патологическ очагив виде язвенных дефектов.поверхность слизистой шероховатая за счет гноевидных слизистых масс серо-желтого цвета .имеется большое количество слизистых масс

диагноз гнойно-некротический трахеит при гриппе

этиология-рнк содержащий орто-ретро вирус

патогенез-этиологич фактор –вирус попадает воздушно-капельным путем-источником является больной человек,характерна сезонность-в верхних дыхательн путях вирус оказывает цитолитическое действие-некроз верхних дыхательных путей ,оголяет слизистую оболочку,-вызывает попадание вторичной бактериальной инфекции-вазенейропаралитическое действие—повышение проницаемости стенки сосуда-вход форменных элементов лейкоцитов,нейтрофилов ,белка с образованием гнойного эксудата

осложнеия-бронхит ,пневмония,генрализация процесса,геморагическтй менингоэнцефалит

Гидроцефалия

Гидроцефалия.

2. орган увеличен в размерах. Поверхность сглажена. Вещество головного мозга атрофировано, истончено. Желудочки головного мозга расширены в результате накопления спинномозговой жидкости в результате нарушения ее оттока

Этиология . причины — нарушение оттока ликвора по водопроводу (спайки при менингите, травмы, воспаление

Окклюзионная (закрытая, несообщающаяся) гидроцефалия, при которой происходит нарушение тока цереброспинальной жидкости вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей опухолью, сгустком крови или поствоспалительным спаечным процессом. В том случае, если окклюзия происходит на уровне желудочковой системы (отверстие Монро, Сильвиев водопровод, отверстия Мажанди и Люшка), речь идет о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. Если же блок на пути тока ЦСЖ находится на уровне базальных цистерн, то говорят о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии.

Сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия, при которой нарушаются процессы резорбции ЦСЖ вследствие поражения структур, участвующих во всасывании ЦСЖ в венозное русло (арахноидальные ворсины, ячеи, пахионовы грануляции, венозные синусы).

Гиперсекреторная гидроцефалия, которая развивается вследствие избыточной продукции ЦСЖ (папиллома сосудистого сплетения).

Ранее выделяли еще и четвертую форму гидроцефалии, так называемую наружную (смешанную, ex vacuo) гидроцефалию, которая характеризовалась увеличением желудочков мозга и субарахноидального пространства в условиях прогрессирующей атрофии мозга. Однако данный процесс следует все же относить к атрофии мозга, а не к гидроцефалии, т.к. увеличение желудочков мозга и расширение субарахноидального пространства обусловлено не избыточным накоплением СМЖ, вследствие нарушения процессов ее продукции, циркуляции и резорбции ,а уменьшением массы мозговой ткани на фоне атрофии.

Осложнения-Тяжесть гидроцефалии зависит от возраста, в котором начинают развиваться симптомы, и от степени их развития. Если заболевание выявлено при рождении, вероятно наличие серьезного повреждения головного мозга и физическая недееспособность. В менее тяжелых случаях, при должном лечении, можно надеяться на практически нормальную длительность жизни и нормальный уровень умственного развития

4. исход неблагоприятный – прогрессирующая деменция, нарушение функции ЦНС и других систем

Читайте также:  Как распознать амилоидоз

Почка на разрезе в размерах уменьшена,поверхн мелкозернистая капсула тонкая прозрачн и гладкая с трудом снимается консистенц плотная на разрезе границы м/у корковым и мозгов вещ-ом стерты ,цвет серо-коричневый

Диагноз- диабетический нефросклероз

Патогенез—нарушен углеводн обмена-накаплив глюкоза-плазмаргия мелких сосудов-плазматич пропитыв вплоть до некроза-разрас соелдинительн ьноткан строма

Осожн-аг отеки полиурия кровоизлиян в гм хроническа почечная недостат

Пузырный занос.

2. орган увеличен в размере. В полости видны увеличенные ворсины хориона 0,3 – 0,5 см, по виду напоминают гроздья винограда. В пузырях – прозрачная жидкость

Этиология Причины возникновения пузырного заноса окончательно не установлены, но наиболее вероятными принято считать:

инфекционную – перерождение ворсин хориона происходит под влиянием либо вирусов, либо токсоплазм;

гормональную – причина пузырного заноса заключается в недостаточности эстрогенов;

генетическую – нарушение развития плодного яйца вследствие хромосомных мутаций

Патогенез полный пузырный занос наблюдается вследствие оплодотворения дефектной яйцеклетки, не имеющей хромосом. В процессе дальнейшего деления отцовские хромосомы удваиваются, однако такая зигота является нежизнеспособной, так как эмбриона не образуется, и происходит только рост ворсин. Неполный пузырный занос образуется в связи с оплодотворением яйцеклетки двумя сперматозоидами, поэтому клетки в этом случае содержат большое количество дополнительных хромосом, что также делает продукт зачатия нежизнеспособным. Ткань пузырного заноса вырабатывает большое количество хорионического гонадотропина, который приводит к образованию в яичниках лютеиновых кист. В 15-20 % случаев пузырный занос трансформируется в хорионэпителиому — злокачественная опухоль, то есть внедряется в здоровые ткани и дает метастазы.

4. осложнения- деструирующий занос, хорионэпителиома, гибель плода

Исход-Лечением пузырного заноса является его удаление. Эта процедура проводится путём расширения шейки матки, вакуум-аспирации содержимого матки и кюретажа. После удаления пузырного заноса рекомендуется еженедельное определение уровня ХГЧ до тех пор, пока он не снизится примерно до 100 мМЕ/мл, после чего продолжают определение ХГЧ каждый месяц в течение 6 месяцев. Если не происходит снижения ХГЧ или после периода снижения отмечается повышение его уровня, заболевание расценивают, как злокачественное, и назначают химиотерапию. Излечимость пузырного заноса составляет практически 100 %.

88.Камни почечной лоханки и гидронефроз

Почка на разрезе,размеры увеличены 11*7,пов-ть гладкая,капсула тонкая,гладкая ,прозрачная,конс плотная.Паренхима истончена-1см. Граница междукорковым и мозг вещество плохо выражена. Чашечки лоханки расширены в просвете имеется образование,форма окр,р-ры 2см,консистенция каменистой плотности,черного цвета,пов-ть шероховатая.

Этиология: общие факторы(нарушение обмена вещ-в нуклеопротеидов),местные(застой мочи,изм хим соства мочи,восп лоханки.)

Патогенез:кристаллизация солей-органичесая матрица

Осожнения:некроз и место пролеженей,воспаление,разрыв мочеточника,ортурация,атрофия паренхимы,гидронефроз.

Исход:сниженеи ф, хир лечение,при двустороннем хпн

источник

Расстановка ударений: АМИЛОИДО`З

Амилоидоз (amyloidosis; греч. amylon — крахмал, eidos — вид + -ōsis), амилоидная дистрофия — нарушение белкового обмена, выражающееся в отложении и накоплении в тканях белковых веществ с характерными физ.-хим. свойствами. Этиологически и патогенетически объединяет разные процессы, ведущие к образованию в тканях сложного глюкопротеида — амилоида.


Первичный Системный амилоидоз кожи

Изучению А. способствовали описания Рокитанским (С. Rokitansky, 1844) «сальной болезни» и Вирховом (R. Virchow, 1853) амилоида, а также создание экспериментальной модели амилоидоза Н. П. Кравковым и Кучинским (М. N. Kuczynski). Наиболее распространена казеиновая модель А., получаемая путем введения мышам или кроликам подкожно 5—10% взвеси или раствора казеината натрия. Однако экспериментальный А. можно вызвать также с помощью культуры золотистого стафилококка, синегнойной и дифтерийной палочек, гонококка, холерного вибриона, скипидара, протеолитических ферментов, коллоидных растворов серы, селена и др.


Первичный Системный амилоидоз кожи

Распространение А. в различных странах неодинаково. Частота его в Испании — 1,9% вскрытий, в Португалии — 1,4%, Израиле — 0,55%, в Японии — только 0,1%, что нек-рые авторы склонны объяснять особенностями питания населения.


Амилоидный лихен

Наиболее частая локализация А. — почки, где он обнаруживается, по данным А. А.Демина (1970), в 1,4% случаев, по данным Г. П. Шульцева (1970), охватывающим секционные наблюдения 60—70-х годов, — в 1,9% случаев.

Амилоид имеет сложное строение. Основным компонентом его являются белки, среди к-рых обнаружены как фибриллярные (тканевые) белки типа коллагена, так и плазменные белки — α- и γ-глобулины, фибриноген. Полисахариды амилоида представлены хондроитинсерной и гиалуроновой кислотами, гепарином, нейраминовой к-той, причем преобладают хондроитинсульфаты. Амилоид обладает антигенными свойствами; устойчив к действию многих ферментов, кислот, щелочей благодаря прочности связей между белковыми и полисахаридным компонентами.


Рис. 1. Амилоидоз селезенки. Положительная анизотропия амилоидных отложений

Хим. состав амилоида неодинаков при различных формах и типах А., чем объясняется различное его отношение к красителям (конго красный, метил- или генцианвиолет, йод и йод-грюн) и разная интенсивность характерной метахроматической реакции; в ряде случаев эта реакция отсутствует (ахроматический амилоид, или ахроамилоид, параамилоид). Наиболее специфичной для амилоида является его люминесценция с тиофлавином S или Т.


Рис. 2. Фибриллы амилоида (1) по периферии ретикулярных клеток (2) в связи с инвагинациями цитоплазматической мембраны (культура тканей; × 53000)

Амилоид имеет фибриллярную паракристаллическую структуру. В связи с этим он обладает дихроизмом и анизотропией (см.); последняя наиболее отчетливо выражена при окраске конго красным (рис. 1). Спектр положительного двойного лучепреломления амилоида лежит в пределах 540—560 нм. Эти поляризационно-оптические свойства амилоида позволяют отличать его от коллагена, ретикулина, эластина.


Амилоидоз селезенки. Отложение амилоида по периферии фолликула (окраска красным конго)

Фибриллы амилоида, выявляемые при электронномикроскопическом исследовании, имеют диаметр 7,5 нм и длину до 800 нм; они лишены поперечной исчерченности. Каждая фибрилла состоит из двух субфибрилл (филаментов) по 2,5 нм в диаметре, к-рые расположены параллельно на расстоянии 2,5 нм друг от друга. Установлено внутриклеточное образование фибрилл амилоида, а также причастность к фибриллогенезу мезенхимальных клеток — ретикулярной клетки, фибробласта (рис. 2), что позволило считать амилоид фибриллярным аномальным белком.


Отложение амилоида в мозговомвеществе почки (окраска красным конго)

В отличие от коллагена, структурные белки фибрилл амилоида богаты триптофаном и не содержат гидроксипролина, связаны с небольшим количеством нейтральных Сахаров и сиаловой к-ты.


Отложение амилоида в капиллярныхпетлях клубочка почки (окраска красным конго)

Структурно-химические свойства фибрилл определяют специфическое окрашивание амилоида конго красным, молекулы к-рого прочно удерживаются между филаментами фибриллы водородными связями сульфогрупп красителя с основными группами белка.

Помимо фибрилл, в амилоиде выделены специфические палочковидные структуры («периодические палочки», или Р-компонент) диаметром 10 нм и длиной до 400 нм. Они состоят из отдельных пентагональных образований диаметром 9—10 нм, расположенных друг от друга на расстоянии 4 нм. Каждое такое образование представлено пятью триангулярными компонентами до 2,5 нм в диаметре. Палочковидные структуры относятся к глюкопротеидам сывороточного происхождения, в них по сравнению с фибриллами амилоида значительно выше содержание нейтральных Сахаров и сиаловой к-ты; они определяют антигенные свойства амилоида.

Этиология и патогенез А. не вполне ясны. Обсуждаются три основные теории патогенеза А.

I. Теория локального клеточного генеза Тайлума (G. Teilum, 1954) объясняет амилоидогенез лишь на уровне клетки. При этом речь идет о синтезе клеткой ретикулоэндотелия не амилоида — сложного гетерогенного вещества, состоящего из фибриллярных и нефибриллярных структур, а лишь фибриллярных его предшественников. Амилоид же образуется вне клетки в тесной связи с волокнистыми структурами соединительной ткани. Согласно этой теории в амилоидогенезе можно выделить две фазы: пред амилоидную и собственно амилоидную. До появления амилоида в ретикулоэндотелиальной системе наблюдается пролиферация и плазмоцитарная трансформация с образованием пиронинофильных клеток, богатых РНК. В собственно амилоидную фазу происходит подавление пролиферации клеток ретикулоэндотелия, истощение пиронинофильных клеток, появление клеток, богатых полисахаридами (PAS-клетки), которые «строят» амилоидную субстанцию. Теория «локального клеточного генеза» объясняет ряд фактов, известных из клинико-экспериментальных наблюдений. С позиций этой теории можно объяснить, в частности, избирательность поражения элементов ретикулоэндотелиальной системы при вторичном А., прежде всего областей, наиболее активных в функциональном отношении: маргинальных зон фолликулов селезенки, синусоидов печени. Существенным аргументом в пользу теории локального клеточного генеза являются работы, в к-рых убедительно показано образование амилоида в культуре ткани. Однако доказательства интрацеллюлярного образования фибрилл амилоида клеткой ретикулоэндотелия (PAS-клеткой) не решают вопроса в пользу признания теории «локального клеточного генеза» универсальной.

II. Согласно иммунологической теории Лешке — Леттерера (Н. Loeschke, Е. Letterer, 1927) образование амилоида рассматривается как результат реакции антиген — антитело, где антиген — продукт распада тканей или чужеродный белок, а амилоид — белковый преципитат, откладывающийся прежде всего в местах образования антител. Амилоид возникает при условии плохой выработки антител и избытке антигена. В пользу иммунологической теории свидетельствуют гипергаммаглобулинемия в пред амилоидную стадию, падение иммуноглобулинов в период образования амилоида, характер морфологических изменений в органах и т. д. Однако эта теория не объясняет случаев развития А. у лиц с гипо- и агаммаглобулинемией. Участие иммунологических механизмов в развитии А. требует дальнейшего изучения.

III. Теория диспротеиноза, или органопротеидоза Кагли (V. Cagli, 1961), рассматривает амилоид как продукт извращенного белкового обмена. С позиций этой теории основное звено в патогенезе А. — диспротеинемия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков. Гиперфибриногенемия может быть также условием образования амилоида.

Амилоидные отложения имеют типичную локализацию в стенках кровеносных и лимф, капилляров и сосудов, в интиме или в адвентиции; в строме органов по ходу ретикулярных или коллагеновых волокон; в собственной оболочке железистых структур.

В зависимости от отношения амилоида к различным клеткам (ретикулярная клетка, фибробласт) или различным волокнам соединительной ткани (ретикулярные, коллагеновые), среди к-рых амилоид выпадает, различают периретикулярный и периколлагеновый А.

Для периретикулярного А., при к-ром амилоид выпадает по ходу содержащих ретикулин мембран сосудов и желез, а также ретикулярной стромы паренхиматозных органов, характерно преимущественное поражение селезенки, печени, почек (цветн. табл., ст. 73, рис. 1—3), надпочечников, кишечника, интимы сосудов мелкого и среднего калибра (так наз. паренхиматозный, типичный А.). Для периколлагенового А., при к-ром амилоид выпадает по ходу коллагеновых волокон, характерно преимущественное поражение адвентиции сосудов среднего и крупного калибра, миокарда, поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, нервов, кожи (так наз. мезенхимальный, системный А.).

Незначительные отложения амилоида, выявляющиеся лишь при микроскопическом исследовании, обычно не ведут к функциональным нарушениям (клинически латентная стадия А.) и не изменяют внешний вид органов.

Прогрессирующий А., как правило, ведет к функциональной недостаточности органа, что связано с атрофией его паренхиматозных элементов и склерозом. Орган увеличивается в объеме, становится плотным т ломким, имеет своеобразный восковидный или сальный вид на разрезе («сальная селезенка», «восковидная печень»). В финале развивается амилоидное сморщивание органа, напр. амилоидное сморщивание почек (рис. 3). Т. о., разнообразие причин возникновения А. и механизмов образования амилоида делает малооправданными поиски единой теории амилоидогенеза. Нет, очевидно, единого амилоидоза как клинико-морфологического понятия, есть амилоидозы. Конкурирующие теории А. объясняют лишь отдельные звенья его патогенеза (гуморальные, тканевые, клеточные).

Однако имеется ряд признаков, общих для всех форм А. К ним относятся: диспротеинемия, являющаяся выражением нарушенного белкового обмена и процесса обновления белков организма; трансформация клеток ретикулоэндотелиальной системы с возникновением фибриллярной структуры амилоида; типичные субмикроскопические изменения, предшествующие появлению амилоида; единая субмикроскопическая структура амилоида.

Общепринятой классификации А. не существует. Любарш (О. Lubarsch, 1929) и Рейманн (Н. A. Reimann, 1935) выделили первичный (идиопатический) и вторичный амилоидоз. Бриггс (G. W. Briggs, 1961) различает следующие виды А.: 1. Первичный: а) генерализованный; б) семейный; в) респираторный — опухолевидный (узловатый) и диффузный. 2. Вторичный. 3. Старческий кардиальный. 4. А. при миеломной болезни. 5. Опухолевидный локальный А. (исключая респираторный).

По Хеллеру (Н. Heller, 1966), существуют три группы А., в каждой из к-рых выделяется ряд форм:

I. Генетический (наследственный) А.: 1) семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь); 2) семейный А. с лихорадкой, крапивницей и глухотой (форма Маккла — Уэллса); 3) нейропатический с преимущественным поражением нижних или верхних конечностей; 4) кардиопатический.

II. Приобретенный А.: 1) как осложнение хроя. инфекций (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, остеомиелит), коллагеновых болезней (ревматоидный артрит и др.), злокачественных опухолей; 2) как проявление множественной миеломы.

III. Идиопатический А.: 1) классический первичный; 2) нефропатический; 3) нейропатический; 4) кардиопатический; 5) локализованный.

При различных формах в каждой группе тип отложения амилоида (периретикулярный или периколлагеновый) может быть разным.

Классификация Хеллера по сравнению с классификацией Бриггса более прогрессивна. Она более строго очерчивает группу идиопатического А., включая в нее, помимо генерализованной формы первичного А., различные клинические его варианты с преимущественным поражением почек, нервной системы, сердца. Оправдано выделение в самостоятельную группу генетического А., происхождение к-рого связывают с наследственной ферментопатией, определяющей дефект синтеза фибриллярных белков организма. Среди форм наследственного А. наиболее распространенным является А. при периодической болезни (семейной средиземноморской лихорадке), особенно часто описываемый у армян, евреев, арабов и наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. При этом А. может быть единственным проявлением этого генетически обусловленного страдания (II фенотип) или развиваться вслед за периодом лихорадки и приступов болей (I фенотип), приводя и в том, и в другом случае к почечной недостаточности. Выделяют также так паз. португальский амилоидоз, протекающий с преимущественной периферической нейропатией и передающийся по доминантному типу, и А. с преимущественным поражением сердца (кардиопатический), заканчивающийся смертью от сердечной недостаточности.


Рис. 3. Амилоидно-сморщенная почка. Амилоид (светлые участки) в капиллярных петлях клубочка (люминесценция с тиофлавином Т)

Гафни (J. Gafni, 1964) сводит все разнообразие наследственного А. к трем клинико-морфологическим типам (формам): 1) нефропатический, проявляющийся протеинурией, нефротическим синдромом и уремией в финале заболевания; 2) нейропатический, характеризующийся прогрессирующим полиневритом с мышечной атрофией, импотенцией, кишечными расстройствами и кахексией; 3) кардиопатический, к-рому свойственна нарастающая сердечная недостаточность.

Частой причиной приобретенного (вторичного) А. являются хрон. специфические инфекции (туберкулез, сифилис), особенно хрон. нагноения (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь), ревматоидный артрит, реже неспецифический язвенный колит, лимфогранулематоз, опухоли («cancer-амилоидоз»).

В группу вторичного А. относят также и периколлагеновые отложения так наз. параамилоида при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема, связанные с извращенным синтезом глобулинов опухолевыми клетками.

Показано, что в развитии вторичного А., осложняющего хрон. инфекции, коллагеновые болезни, хрон. гломерулонефрит, велика роль иммунологических (аутоиммунных) реакций. Механизм образования параамилоида сводится к отложению в ткани парапротеина, к-рый вступает в реакцию белок — белок или белок — полисахарид, что ведет к преципитации нерастворимого параамилоида.

Локализованный (местный) А., к-рый относят к первичному, имеет нек-рые особенности. Выпадая в слизистой оболочке носа, глотки, голосовых связок, трахеи и бронхов, в стенке мочевого пузыря и мочеточников, в клетчатке век и языке, а также коже, амилоид образует опухолевидные структуры (опухолевидный А.).

Классификацию Хеллера следует дополнить старческим А. (группа приобретенного А.). У старых людей наиболее часто встречается А. мозга, сердца и островков Лангерганса, что, по Швартцу (P. Schwartz, 1970), составляет характерную патологоанатомическую триаду, обусловливающую старческую психическую и физическую деградацию. Амилоидные отложения в других органах и тканях старых людей встречаются значительно реже. Швартц рассматривает старческий амилоидоз как болезнь возраста и считает, что у старых людей имеется несомненная связь А., атеросклероза и диабета, к-рые объединяют единые метаболические нарушения.

Клиническая картина А. многообразна и зависит от локализации и интенсивности амилоидных отложений в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Особенно демонстративной она становится при поражении почек, сердца, нервной системы, кишечника.

Амилоидоз почек. Почки поражаются часто как при вторичном А., так и при первичном. Постепенное распространение амилоидных отложений с вовлечением сосудистой стенки приводит к нарастающей протеинурии с возникновением далее нефротического синдрома, снижением почечного кровотока, клубочковой фильтрации, развитием нефрогенной гипертонии и азотемии. При этом могут наблюдаться, а иногда и преобладать проявления основного заболевания, приведшего к А., — ревматоидного артрита, периодической болезни, лимфогранулематоза и др., что затрудняет распознавание А.

Больные А. почек жалуются на общую слабость, снижение аппетита, отеки, часто впервые возникающие на ногах; в дальнейшем они распространяются по всему телу, затрудняют дыхание, пищеварение, мочеотделение. Бывают боли в области поясницы, особенно резкие и острые , при тромбозе почечных вен. Развиваются артериальная гипертония, почечная недостаточность.

При А. олигурия периода больших отеков может смениться в стадии хрон. почечной недостаточности полиурией, но нередко олигурия вместе с отеками сохраняется и в терминальном периоде болезни. Иногда возникает диарея. При значительном поражении дистальных канальцев может наблюдаться избыточное выделение с мочой натрия и воды, так же как при А. надпочечников (нефрогенный инсипидарный синдром), и канальцевый метаболический ацидоз.

Для А. почек характерна протеинурия (см.), развивающаяся при всех формах заболевания, но наиболее выраженная при вторичном А. При этом за сутки выделяется от 2 до 20 и даже 40 г белка, в основном альбумина и в меньших количествах — глобулинов, гликопротеидов, особенно α1-гликопротеидов, и др. Значительная протеинурия сохраняется при развитии хронической и даже терминальной почечной недостаточности.

Продолжительная потеря белка почками, нередко вместе с меньшим приемом его с пищей, пониженным всасыванием, а иногда и усиленным выведением его через жел.-киш. тракт, так же как и повышенный белковый катаболизм, приводит к гипопротеинемии и отекам.

Как правило, отеки развиваются довольно рано и приобретают распространенный и упорный характер. Особенно постоянно снижение содержания в крови альбуминов и повышение α2— и γ-глобулинов — диспротеинемия, усиливаемая и основным заболеванием (активный туберкулез, обострение ревматоидного артрита).

Имеет место повышение содержания гликопротеидов и липопротеидов соответственно в α1— и β-фракциях с одновременным снижением гликопротеидов в альбуминах, изменяется содержание сывороточных иммуноглобулинов и снижается титр комплемента. Часто резко ускоряется РОЭ и изменяются осадочные пробы. Характерна гиперлипидемия с повышенным содержанием холестерина и значительным преобладанием β-липопротеидов крови. Гиперхолестеринемия сохраняется обычно и у истощенных больных (напр., при кавернозном туберкулезе), так же как нередко и в уремической стадии вместе с резко выраженной протеинурией и отеками.

Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, диспротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков составляет весьма характерный для А. почек классический нефротический синдром, наблюдаемый в среднем у 60% больных вслед за нередко весьма длительной латентной стадией умеренной протеинурии. Появление развернутого нефротического синдрома может быть спровоцировано интеркуррентной инфекцией, охлаждением, травмой, вакцинацией, лекарственными воздействиями, обострением основного заболевания.

При А. встречается также гиперфибриногенемия, гиперкоагуляция с развитием тромбоза почечных вен и др. Можно обнаружить также лейкоцитоз в крови, анемию, костномозговой плазмоцитоз, синдром нефрогенного диабета.

Сравнительно часто выявляется стойкая микрогематурия, а иногда и макрогематурия, так же как и лейкоцитурия, без сопутствующего пиелонефрита. Обнаруживают и липоидурию с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.

По мнению ряда клиницистов, наиболее типичным для А. почек является переход раннего, безотечного периода с незначительной протеинурией в отечную стадию, а затем в кахектический или уремический период. А. почек повторяет в общих чертах эволюцию классической болезни Брайта.

Стадии хрон. почечной недостаточности (см.) свойственны все основные черты нарушения концентрационной и азотовыделительной функции почек — падение удельного веса мочи, снижение клубочковой фильтрации, задержка выведения креатинина и других азотистых шлаков. Сморщенная почка может быть выявлена также с помощью обзорной рентгенограммы, сканирования, методики пневморена.

Артериальная гипертензия при А. развивается чаще параллельно со стойкой азотемией, анемией, т. е. в конечной стадии болезни как проявление диффузного поражения почек, но может быть и в начале нее, что связано с поражением сосудов почек.

Длительное существование артериальной гипертензии приводит к гипертрофии левого сердца с развитием сердечной недостаточности. Вовлекаются сосуды глазного дна. Однако злокачественная гипертония со слепотой и резко измененной ЭКГ при А. редка. При А. возможен также коллапс в результате присоединения инфекционных и тромботических осложнений или прогрессирующая артериальная гипотензия вследствие А. надпочечников.

Читайте также:  Продукты при амилоидозе

Амилоидоз сердца. При вторичном А. поражение сердца встречается редко, а при первичном, в т. ч. при семейном, идиопатическом и далеко зашедшем старческом А., — у 80—100% больных. Клинически А. сердца проявляется в виде рестриктивной миокардиопатии, характеризующейся умеренным увеличением веса (не находящим иного патогенетического объяснения) и прогрессирующей сердечной недостаточностью, довольно быстро становящейся рефрактерной к лечению сердечными гликозидами. На ЭКГ отмечают сниженный вольтаж QRS-комплексов, различные нарушения внутрисердечной проводимости и другие признаки поражения миокарда. У многих больных обнаруживают протеинурию, значительно большую, чем при застойной почке. Нередко выявляется гипопротеинемия, гипоальбуминемия и гиперглобулинемия при нормальном содержании холестерина в сыворотке крови. Кроме прогрессирующей сердечной недостаточности, при А. сердца возможны (в качестве редких синдромов) констриктивный перикардит, поражение эндокарда. Иногда амилоид откладывается в стенках интрамуральных коронарных артерий, суживая их просвет; это может проявляться соответствующими изменениями миокарда на ЭКГ, в т. ч. и очагового характера.

Ряд авторов выявлял А. щитовидной железы. Внешне уплотненная и увеличенная щитовидная железа при этом напоминает тиреоидит Хасимото (см. Хасимото болезнь).

Амилоидоз желудочно-кишечного тракта. Сведения о частоте вовлечения жел.-киш. тракта в А. разноречивы. Частоту поражения жел.-киш. тракта при А. определить сложно, т. к, нек-рые симптомы связаны не с собственно А., а с теми заболеваниями, на основе к-рых он развился.

Нарушения со стороны жел.-киш. тракта (вздутие живота, понижение аппетита, дисфункция кишечника) могут быть уже в начальной стадии А. Показателем поражения капилляров кишечника является повышенное выведение из крови альбумина, меченного I 131 , стеаторея.

Синдром мальабсорбции при А. описывается часто и связан с отложением амилоида во внутренней оболочке кишечника (см. Мальабсорбции синдром). Поносы, возникающие в результате кишечного дисбактериоза, а также нефротического отека слизистой оболочки кишечника и уремических изменений ее, значительно ухудшают состояние больных, т. к. ведут к дальнейшему понижению питания, изменениям в водном и электролитном балансе. Нередко отмечаемые запоры связаны с развитием А. в стенке кишечника, что приводит к ее утолщению и утрате моторной функции.

Данные ректороманоскопии не дают специфической картины; гистологическое изучение биопсированной слизистой оболочки и нахождение амилоида — более ценные диагностические показатели. В литературе описан ряд случаев с резко выраженной симптоматикой поражения жел.-киш. тракта. К ним относится макроглоссия, сопровождающаяся дизартрией (см.), дисфагией (см.), затруднением акта жевания. Описаны случаи А. с признаками вовлечения пищевода, желудка, с выраженными нарушениями моторики их, с болями в «подложечной» области, тошнотой, анорексией, рвотой. Массивные отложения амилоида могут привести к обтурации просвета сосудов, местным инфарктам, изъязвлениям с кровотечением. Известно, что по частоте поражения печень является третьим органом (после селезенки и почек) при А. Существенной разницы в характере патотопографии амилоида в печени и в клинических проявлениях при различных типах А. нет. Одним из патогномоничных симптомов считается гепатомегалия. Как правило, печень бывает плотноватой с заостренным краем, безболезненной при пальпации.

Гепато- и спленомегалия могут быть связаны также и с особенностями течения тех заболеваний, при к-рых А. развился (напр., ревматоидный артрит, септический эндокардит, сердечная недостаточность). А. печени обычно не сопровождается функциональными нарушениями: казуистически редки желтуха и портальная гипертензия; не меняется активность энзимов (в т. ч. трансаминаз), проба с бромсульфалеином и сканограммы не изменены. При обратном развитии А. печень может сократиться до нормальных размеров. Пункционная биопсия печени имеет диагностические преимущества перед другими методами.

А. поджелудочной железы мало проявляется. Иногда у таких больных можно обнаружить преходящую небольшую глюкозурию и изменения активности нек-рых ферментов — трипсина и др.

Поражения нервной системы при амилоидозе. Выраженная неврологическая симптоматика свойственна отдельным формам генетически обусловленного А., когда клиническая картина напоминает тяжелую симптоматику множественного склероза и включает раннюю потерю температурной чувствительности, нарушения мочеотделения, импотенцию, прогрессирующие параличи нижних конечностей, распространяющиеся трофические расстройства. При вторичном А. поражение нервной системы обычно возникает в терминальной (уремической) стадии болезни.

Наследственный А. выделен лишь в последние годы, и до наст, времени нет цельного представления о клинической картине болезни. Имеются попытки объединить наследственные формы в группы (см. выше).

Прогноз зависит от характера заболевания, при к-ром развился А., осложнений, связанных как с основным заболеванием, так и с самим А. или с проводившимся лечением (применение кортикостероидов). Наличие распространенного лимфогранулематоза, иноперабельной опухоли, миеломы определяет злокачественность течения и летальный исход А. уже в ближайшее время после возникновения протеинурии.

Диагноз первичного системного, наследственного А. основан на тщательном генетическом анализе. Наличие заболевания у других членов семьи или в нескольких поколениях решает вопрос в пользу наследственного характера болезни. Старческий А. имеет полиморфные клинические проявления в зависимости от локализации отложений амилоида и нарушения функции органов.

Появление и прогрессирование протеинурии, возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности, когда сущность нефропатии остается неясной или когда имеются стойкая тяжелая сердечная недостаточность, невропатия, не объяснимые другими причинами, заставляют думать прежде всего об А.

Вероятность диагноза А. увеличивается при обнаружении гепато- и спленомегалии.

Наиболее достоверным методом диагностики А. признается биопсия органов (почек, слизистой оболочки прямой кишки, десны, лимф, узлов, печени), способствующая распознаванию и основного заболевания, при к-ром развился А. (туберкулез, злокачественная опухоль). Биопсией почек удавалось обнаружить амилоид в медуллярном слое за несколько лет до начала протеинурии, что позволило выделить преклинический период болезни и выдвинуть вопрос о своевременной профилактике амилоидоза.

Лечение А. — это чаще всего лечение заболевания почек, выявляемого в стадии нефротического синдрома. При достаточной азотовыделительной функции почек назначается полноценный пищевой режим с ограничением поваренной соли, регулируется нарушенный баланс электролитов, осторожно применяются мочегонные и гипотензивные препараты. В период почечной недостаточности используется весь арсенал средств, применяемых при уремии. В стадии терминальной почечной недостаточности показано лечение гемодиализом. Дальнейшие перспективы лечения А. открываются с применением трансплантации почек.

Имеющиеся данные о патогенезе А. позволяют наметить следующие основные пути лечения: 1) устранение факторов, способствующих образованию амилоида; 2) торможение продукции амилоида; 3) воздействия, приводящие к рассасыванию амилоида.

Следует подчеркнуть важное значение активного лечения основного заболевания, при к-ром развился А. Это относится к вторичному А. при хрон. инфекциях и нагноительных процессах.

Удаление очага хрон. нагноения, применение больших доз антибиотиков и сульфаниламидов иногда настолько улучшают состояние больного и показатели функций почек, что можно говорить об обратном развитии А. Напр., удаление злокачественной опухоли почек приводило в течение 20 мес. к сокращению размеров амилоидной печени (диагноз был подтвержден гистологически). Активное лечение затяжного септического эндокардита вызывало рассасывание амилоида в ткани печени, констатированное при повторных биопсиях.

Возможно, что патогенетическим методом воздействия на развивающийся А. служит длительное применение сырой печени и препаратов 4-ам1шохинолинового ряда. Речь идет о дополнительном введении нек-рых аминокислот, ферментов, а синтетические противомалярийные средства, такие как хингамин (делагил), влияя на функцию ретикуло-эндотелия, способствуют торможению образования, а возможно, и резорбции уже выпавшего амилоида.

Введение кортикостероидов, цитостатиков и антплимфоцитарной сыворотки при А. не показано.

А. кожи — отложение амилоидных масс в различных слоях кожи. Различают А. кожи локализованный и системный, первичный и вторичный.

Первичный локализованный амилоидоз кожи (поражена только кожа) имеет следующие разновидности:

1. Амилоидный лихен — lichen amyloidosus (Freudenthal) или amy-loidosis cutis localis nodularis et dissemuiata (Gutmann) — многочисленные, мелкие, тесно расположенные, но не сливающиеся, плотные, частично блестящие, полупросвечивающие, конические или плоские узелки цвета нормальной кожи или синюшно-фиолетовые. Локализуются на разгибательной поверхности конечностей, преимущественно в области голеней (цветн. табл., ст. 72, рис. 5). Заболевание сопровождается мучительным зудом. В результате постоянных расчесов возникает резко выраженная лихенизация и нередко рубцовая атрофия пораженной кожи («биопснрующий зуд»).

2. Пятнистый А. кожи — amyloidosis maculosa (Palitz, Peck) — одиночные или множественные, округлые или линеарные, слегка возвышающиеся розовато-коричневого цвета пятна небольших размеров, локализующиеся чаще на коже конечностей. Зуд не постоянен.

3. Опухолевидный А. кожи — опухолевидные образования различных размеров, единичные или множественные, располагаются в дерме и гиподерме, чаще в области лица, груди, гениталий. Кожа над ними атрофична, легко собирается в складки, напоминает папиросную бумагу; на ней могут образовываться пузыри с вялой покрышкой и прозрачным содержимым.

Болеют первичным локализованным А. кожи чаще пожилые мужчины, известны случаи заболевания в нескольких поколениях.

Вторичный локализованный амилоидоз кожи — отложение амилоида в коже, пораженной до этого другими дерматозами (себорейные бородавки, кератозы, язвы трофические и пиодермические, Боуэна болезнь и др.).

Первичный системный амилоидов кожи — amyloidosis cutis metabolica (Königstein) — отложение в коже амилоида при общем А. с поражением внутренних органов (см. выше). Характеризуется появлением на бледной, фарфороподобной коже разнообразных высыпаний: а) гладких восковидных мелких папул, цвета кожи или желтоватых, на лице, особенно в области глазниц, шее и гениталиях (цветн. табл.), нередко с геморрагическим компонентом; б) гладких плотных желтоватых бляшек различных размеров, чаще на коже конечностей; в) узлов и опухолевидных образований с преимущественным расположением на туловище; г) пурпуры (петехии, экхимозы), как правило, на лице, шее, слизистых оболочках. Кроме того, могут наблюдаться алопеция, обычно универсальная; дистрофия ногтей (ногтевые пластины становятся тусклыми, ломкими, возможна анонихия); белый акантоз (Сорро) — бородавчатые разрастания и утолщение кожи в складках, подобные acanthosis nigricans (см.), но гипохромные; эритродермия желтовато-красного оттенка [«оранжевый человек» (Gougerot, Grupper)], макрохейлия, макроглоссия, ксеростомия. Зуд обычно отсутствует. Вторичный системный А. кожи встречается крайне редко.

Гистопатология. Амилоидные массы могут откладываться в сосочковом слое дермы, непосредственно под эпидермисом (амилоидный лихен, пятнистый амилоидоз кожи) или располагаться диффузно в дерме и гиподерме, вокруг сальных желез и волосяных сумок, поражая глубокие сосуды дермы по периколлагеновому типу (см. выше Первичный системный амилоидоз кожи).

Для подтверждения диагноза А. кожи используют пробу с конго красным (Маркионини — Джона), для чего в пораженную кожу вводят 1,5% раствор конго красного (1 мл подкожно или 0,1 мл внутрикожно). Участки с отложением амилоида через 24—48 час. отчетливо и стойко окрашиваются в красный цвет, а окружающая кожа окрашивается очень слабо.

Течение А. кожи хроническое. Прогноз при локализованных формах благоприятный, при системном А. кожи — зависит от степени поражения внутренних органов. Дифференцировать А. кожи следует с нейродермитом, красным плоским лишаем, склеродермией.

Лечение нередко безрезультатно. Рекомендуются концентрат витамина А, антиметаболиты, диатермокоагуляция, рентгенотерапия. Наружно назначают желатино-цинковые повязки.

Общим А. дети болеют редко, у новорожденных он почти не встречается. У детей дошкольного и школьного возраста А. развивается как осложнение (вторичный А.) и реже вне связи с каким-либо заболеванием (первичный).

Дифференциальная диагностика амилоидоза и других, сходных по клинике, заболеваний у детей
Заболевание Возраст Анамнез Клинические проявления Течение Данные лабораторных исследований
Амилоидоз с нефротическим синдромом Дошкольный, школьный Хронические нагноительные процессы, хронические инфекции, напр. туберкулез, ревматоидный артрит — болезнь Стилла и др. Появление первых признаков амилоидоза через один — три года от начала основного заболевания. Постепенное развитие отеков. Увеличенные печень и селезенка — гладкие, плотные. В финале заболевания геморрагический синдром Длительное, прогрессирующее В начале заболевания транзиторная протеинурия, затем массивная; α2-глобулинемия, гипоальбуминемия, редко гиперхолестеринемия. Ускоренная РОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Раннее нарушение концентрационной способности почек. Положительная проба с конго красным. При пункционной биопсии почек наблюдается отложение амилоида
Врожденный липоидный нефроз Первые месяцы жизни или 1—2 года Указание на семейный характер заболевания. Заболевание почек у матери Постепенное развитие отеков Волнообразное течение Массивная протеинурия. гиперхолестеринемия. Отсутствие биохимических и лабораторных признаков активности процесса. При пункционной биопсии почек наблюдаются микрокистозные изменения почечной ткани
Диффузный гломерулонефрит (нефротическая форма) Чаще в дошкольном Развивается через 1—3 недели после ангины, обострения тонзиллита, скарлатины, острого респираторного заболевания Быстрое развитие периферических и полостных отеков, через 1—3 недели после перенесенной инфекции увеличение печени Острое или волнообразное Выраженная протеинурия, гипопротеинемия, α-глобулинемия, гиперхолестеринемия
Цирроз печени В любом возрасте Развивается чаще после перенесенной болезни Боткина Сухость кожных покровов, расчесы, дистрофия. Печень каменистой плотности, край неровный, часто увеличенная селезенка. Выраженная венозная сеть на животе. Вначале появляется асцит, потом отеки на верхней половине туловища Медленное Ускоренная РОЭ. При пункционной биопсии почек данные за мембранозный и мембранозно-пролиферативный нефрит

В моче уробилин, незначительная протеинурия. Анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Повышение альдолазы, трансаминазы, измененные осадочные пробы. Гипоальбумияемия, гипергаммаглобулинемия. Замедленное выведение бром-сульфалеина. При пункционной биопсии печени отсутствие отложения амилоида

Чаще А. у детей встречается при ревматоидном артрите, значительно реже при остеомиелите, туберкулезе, системной красной волчанке, злокачественных опухолях, лимфогранулематозе, периодической болезни.

Частота А. у детей, больных ревматоидным артритом, колеблется от 2,7 до 15,6% , составляя в среднем 5%.

М.П. Матвеев и соавт. выявили А. у детей, больных нефритом с выраженным нефротическим синдромом (3,7% случаев).

По данным Б. М. Кавалива, среди детей с костно-суставным туберкулезом амилоидный нефроз был отмечен в 10 раз реже, чем у взрослых (примерно в 0,2%).

А. у детей протекает тяжело, прогрессирует быстрее, чем у взрослых. У больных с наименьшей продолжительностью основного заболевания наблюдается изолированное поражение почек, селезенки или печени.

У детей в основном поражаются почки. Появляется протеинурия без патологических элементов в осадке. Вначале она непостоянна и незначительна, при гломерулонефрите — стойкая. Позднее протеинурия имеет тенденцию к нарастанию, причем осадок мочи скудный, с микрогематурией, микролейкоцитурией и единичными гиалиновыми и зернистыми цилиндрами. Постепенно нарастает бледность кожных покровов, появляется гепатомегалия, спленомегалия, держится ускоренная РОЭ, тромбоцитоз. Наблюдается стойкая диспротеинемия за счет увеличения α2-глобулинов. По мере прогрессирования А. нарастают отеки, протеинурия, присоединяется полиурия, никтурия, гипостенурия. Возрастает α-глобулинемия, в меньшей степени — β-глобулинемия. Усиливается гипопротеинемия, гипоальбуминемия. У большинства детей определяется гипер-липидемия, реже — гиперхолестеролемия. В крови ускоренная РОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, анемия. В дальнейшем нарастает азотемия, появляется геморрагический синдром, развивается уремия.

При ревматоидном артрите по мере прогрессирования А., нарастания гуморальных показателей активности процесса экссудативные явления в суставах стихают. При периодической болезни часто встречается гипер-тензия и реже гепатолиенальный синдром. При других коллагеновых заболеваниях А. обычно не сопровождается нефротическим синдромом или он бывает слабо выражен.

Для ранней диагностики А. имеет большое значение электрофоретическое исследование белков сыворотки крови и биопсия органов. Проба с конго красным мало чувствительна, однако для дифференциальной диагностики ее следует применять.

Дифференциальная диагностика А. у детей — см. таблицу на стр. 359.

При амилоидозе проводится лечение основного патологического процесса, лежащего в основе его развития. Рано начатое лечение и ликвидация основного заболевания могут привести к обратному развитию А.

При развитии нефротического синдрома применяют лечение в соответствии с клиническими симптомами.

В последнее время для лечения А. используют препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, резохин, делагил и др.). Спорным остается вопрос о применении стероидных гормонов. По мнению большинства авторов, кортикостероидные препараты при лечении А. мало эффективны.

Библиогр.: Андреева Н. Е. и Алексеев Г. А. Амилоидоз при миеломной болезни (параамилоидоз), Пробл. гематол. и перелив, крови, т. 13, № 3, с. 16, 1968; Виноградова О. М. и др. Первичный семейный амилоидоз, Тер. арх., т. 41, № 2, с. 105, 1969, библиогр.; Давыдовский И. В. Огнестрельная рана человека, т. 2, с. 351, М., 1954; Рукосуев В. С. Иммуноморфологическая идентификация фибрина в амилоидных массах, Арх. патол., т. 27, № 9, с. 32, 1965; Серов В. В. Некоторые спорные вопросы классификации амилоидоза, там же, т. 32, № 6, с. 8, 1970, библиогр.; Тареев Е. М. и др. К проблеме нефротического синдрома, Тер. арх., т. 35, № 11, с. 9, 1963, библиогр.; Andrade С. а. о. Hereditary amyloidosis, Arthr. and Rheum., v. 13, p. 902, 1970, bibliogr,; Вriggs G. W. Amyloidosis, Ann. intern. Med., v.55, p. 943, 1961, bibliogr.; Cathcart E. S., Skinner M. a. Cohen A. S. Immunogenicity of amyloid, Immunology, v. 20, p. 945, 1971, bibliogr.; Соhen A. S. а. Сalkins L. E. Electron microscopic observations on a fibrous component in amyloid of diverse origins, Nature (Lond.), v. 183, p. 1202, 1959; Cohen A. S., Gross E. a. Shirahama T. The light and electron microscopic autoradiographic demonstration of local amyloid formation in spleen explants, Amer. J. Path., v. 47, p. 1079, 1965, bibliogr.; Druet R. L. a. Janigan D. T. Rates of induction, lymphocyte depletion and thymic atrophy, ibid., v. 49, p. 911, 1966, bibliogr.; Gafni J., Sonar E. a. Heller H. The inherited amyloidoses, Lancet, v. 1, p. 71, 1964; Glenner G. G. a. o. Amyloid, J. Histochem. Cytochem., v. 16, p. 633, 1968, bibliogr.; Heller H., Sohar E. a. Gafni J. Classification of amyloidosis with special regard to the genetic types. Path, et Microbiol. (Basel), v. 27, p. 833, 1964, bibliogr.; Heller H. a. o. Amyloidosis, J. Path. Bact., v. 88, p. 15, 1964, bibliogr.; Кilpatriсk Т. Р., Horack H. M. a. Moore C. B. «Stiff heart» syndrome, Med. clin. N. Amer., v. 51, p. 959, 1967, bibliogr.; Schmitz-Moormann P. Zur Biochemie des Amyloid, Virchows Arch. path. Anat., Bd 339, S. 45, 1965; Schwartz Ph. Amyloidosis, Springfield, 1970, bibliogr.; Senn H. I. u. a. Zur klinischen Diagnose der Amyloidose, Schweiz. med. Wschr., S. 1363, 1966, Bibliogr.; Shirahama T. a. Cohen A. S. Highresolution electron microscopic analysis of the amyloid fibril, J. cell. Biol., v. 33, p. 679, 1967, bibliogr.; Stiller D. u. Кatenkanp D. Zur Pathogenese dcr senilen Amyloidose, Virchows Arch. path. Anat., Bd 352, S. 209, 1971; Vazquez J. J. a. Dixоn F. J. Immunohistochemical analysis of amyloid by the fluorescence technique, J. exp. Med., v. 104, p. 727, 1956.

А. кожиЛевер У. Ф. Гистопатология кожи, пер. с англ., с. 291, М., 1958; Вanerjее В. N. a. Duttа А. К. Lichen amyloidosis, Int. J. Derm., v. 9, p. 290, 1970, bibliogr.; Brownstein M. H. a. Helwig Е. В. Cutaneous amyloidoses, Arch. Derm., v. 102, p. 8, 1970, bibliogr.; Potter B. S. a. Johnson W. C. Primary localized amyloidosis cutis, ibid., v. 103, p. 448, 1971, bibliogr.

A. у детейДумнова А. Г. К клинике амилоидоза почек при инфекционном неспецифическом (ревматоидном) артрите у детей, Педиатрия, № 8, с. 47, 1968, библиогр.; Матвеев М. П. и др. О нефротическом синдроме при амилоидозе у детей, Урол. и нефрол., № 5, с. 23, 1971; Щерба М. Л. Общий амилоидов, Л., 1957, библиогр.; Яковлева А. А. и Брязгунов И. П. Амилоидов у детей, Педиатрия, № 6, с. 81, 1971, библиогр.; Ansell В. М. а. Вуwaters E. G. L. Rheumatoid arthritis (Still’s disease), Pediat. Clin. N. Amer., v. 10, p. 921, 1963, bibliogr.; Strauss R. G., Schubert W. K. а. Мс Adams A. I. Amyloidosis in childhood, J. Pediat., v. 74, p. 272, 1969, bibliogr.

B. В. Серов (свойства амилоида, этиол., пат., пат. ан.); Е. М. Тареев, Н. А. Мухин (кл., прогнрз, леч.); С. С. Кряжева (дерм.), Е. И. Щербатова (пед.).

  1. Большая медицинская энциклопедия. Том 1/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1974.- 576 с.

источник