Меню Рубрики

Белковый состав крови при амилоидозе

От развития основного заболевания до появления первых признаков амилоидоза проходит различный срок. По указаниям большинства авторов, продолжительность этого срока исчисляется годами и даже десятилетиями. Как правило, первой поражается селезенка. Вскоре или даже одновременно с селезенкой в процесс вовлекаются почки. Амилоидоз селезенки, особенно в том случае, когда орган остается не увеличенным (в частности, это наблюдается при так называемой саговой селезенке), нередко протекает бессимптомно. Начальное поражение амилоидозом почек также либо не имеет особой симптоматики, либо выражается в форме легчайшей протеинурии. В ряде случаев она является единственным симптомом развивающегося амилоидоза. Эту начальную стадию развития общего амилоидоза, выражающуюся в сущности в одной протеинурии, принято обозначать как «протеинурическую». В этой стадии протеинурия обычно не вызывает у больного выраженного белкового дефицита.

Следующая стадия развития общего амилоидоза определяется вовлечением в патологический процесс печени и надпочечников. При поражении амилоидозом этих органов развивается и нарастает, с одной стороны, белковая недостаточность (на фоне которой и протекает все дальнейшее развитие общего амилоидоза), с другой — гипофункция надпочечников. В этой стадии к протеинурии присоединяется ряд новых симптомов. Основными из них являются отеки гипопротеинемического происхождения и гипотония. По этим основным симптомам эту стадию развития общего амилоидоза обозначают как «отечно-гипотоническую». При дальнейшем течении общего амилоидоза через больший или меньший срок у больного развиваются симптомы почечной недостаточности, объективным выражением которой является, как известно, азотемия. Отсюда и рекомендуемое обозначение этой фактически терминальной стадии общего амилоидоза как «азотемической».

В протеинурической стадии амилоидоза симптомы основного заболевания, как правило, доминируют над симптомами общего амилоидоза. Сказанное особенно относится к туберкулезу легких и легочным нагноениям. Течение этих заболеваний в протеинурической стадии мало чем отличается от обычного, сопровождаясь, как правило, более или менее выраженной лихорадкой и типичными для данной нозологической формы физическими изменениями со стороны легких. Общее питание у большинства больных представляется сравнительно мало нарушенным. Основным симптомом амилоидоза в этой стадии является протеинурия. Интенсивность ее вначале невелика и часто белок в моче не превышает следов.

С прогрессированием амилоидоза интенсивность протеинурии постепенно нарастает, правда, редко достигая в этой стадии больших цифр.

Протеинурия в протеинурической стадии общего амилоидоза отличается значительными суточными колебаниями.

Подобные колебания интенсивности протеинурии, видимо, объясняются тем, что в начальной стадии заболевания далеко не все клубочки оказываются пораженными амилоидозом. Поэтому, если пораженные амилоидозом клубочки включаются в общий почечный кровоток, протеинурия появляется, если они выключаются, протеинурия уменьшается или даже исчезает.

При электрофоретическом исследовании белок мочи характеризуется относительно большим содержанием глобулинов и их фракций (особенно β- и ϒ-глобулинов) и фибриногена.

Вторым по частоте симптомом амилоидоза в его протеинурической стадии является гематурия. Клубочковый аппарат поражается при почечном амилоидозе раньше других отделов почечной паренхимы и особенно интенсивно. Возможно, что этому способствует и вовлечение в патологический процесс капсулы Боумена-Шумлянского. Гематурия обычно невелика и у большинства больных не превышает 10 эритроцитов в поле зрения.

Макрогематурии никогда не наблюдается. Характерно также непостоянство обнаружения эритроцитов в моче (не при каждом анализе). Как правило, гематурия появляется позднее протеинурии, что, видимо, объясняется постепенным прогрессированием проницаемости клубочкового фильтра.

Лейкоциты в моче больного, страдающего общим амилоидозом, тоже нередко встречаются в большем количестве, чем в норме. При этом следует подчеркнуть, что подобная лейкоцитурия встречается и в тех случаях, когда воспалительный процесс в мочевыводящих путях отсутствует. Представляется наиболее правдоподобным объяснить лейкоцитурию при амилоидном нефрозе нередким его сочетанием с липоидным поражением почек, при котором большое количество лейкоцитов в моче является правилом.

Другие форменные элементы мочевого осадка встречаются в протеинурической стадии общего амилоидоза относительно редко. Обнаружение почечного эпителия является исключением. Из цилиндров чаще других встречаются гиалиновые. Иногда появление гиалиновых цилиндров предшествует протеинурии. Обычно большей степени протеинурии соответствует и большая степень цилиндрурии. Зернистые и восковидные цилиндры встречаются в этой стадии значительно реже.

Функция почек в протеинурической стадии амилоидоза обычно не нарушена. Общий диурез нормален или даже повышен, дневной чаще превышает ночной. Гипо- и изостенурии не наблюдается. Содержание остаточного азота и индикана в норме. Нередкое обнаружение в крови (уже в этой стадии развития заболевания) большого количества креатинина, возможно, объясняется частотой наличия у этих больных тканевого распада.

Фильтрационная способность почек в этой стадии развития заболевания в ряде случаев повышена, реабсорбционная, наоборот, нередко снижена. Этим повышением фильтрационной способности почек и понижением реабсорбционной и объясняется частота полиурии в протеинурической стадии общего амилоидоза. Выраженность этого симптома иногда бывает настолько значительной, что приводит к ошибочной диагностике несахарного диабета.

Соответственно небольшой протеинурии содержание белка сыворотки крови в протеинурической стадии общего амилоидоза снижается нерезко. Выраженная гипопротеинемия отсутствует.

Электрофоретическое исследование белка сыворотки крови показывает, как правило, снижение процентного содержания альбуминов и повышение α2-глобулинов (15-33%), в меньшей мере -повышение ϒ-глобулинов. Считают увеличение а2-глобу-линов более ранним и частым признаком амилоидоза, чем пробу с конгоротом, которая более показательна лишь при далеко зашедших формах амилоидоза.

Выраженная гиперхолестеринемия в протеинурической стадии у большинства больных не наблюдается. Не удается выявить и отчетливых изменений со стороны сердечно-сосудистой системы: размеры сердца нормальны, тоны чисты. Электрокардиографическое исследование не обнаруживает уклонений от нормы. Артериальное давление нормально или незначительно повышено, как правило, не превышая 150 мм (максимальное) и 90 мм (минимальное) ртутного столба.

Не изменяется в этой стадии и глазное дно.

Отсутствуют выраженные нарушения и со стороны системы пищеварения: аппетит сохранен, диспепсических расстройств не наблюдается, стул (если нет туберкулеза кишечника) нормальный.

При исследовании желудочного сока у большинства больных определяются нормальные цифры общей кислотности и свободной соляной кислоты.

Из паренхиматозных органов почти в половине случаев пальпируется печень. Обычно увеличение ее размеров незначительно. Печень отличается умеренной плотностью. Возможно, что у некоторых больных увеличение печени объясняется не амилоидным, а жировым перерожденцем органа. Особенно это следует иметь в виду у больных туберкулезом. Функция печени в этой стадии сравнительно мало нарушена.

Селезенка пальпируется в исключительно редких случаях.

Билирубин в крови не превышает нормы. Качественная реакция на уробилин если и выпадает, то чаще слабо положительная. Неправильно эту сравнительно небольшую уробилинурию расценивать как признак недостаточности печени. Скорее всего ее можно объяснить понижением порога выделения уробилина, как известно, нередко наблюдаемым при нефрозах.

Изменения сахарных кривых после нагрузки глюкозой в протеинурической стадии амилоидоза сравнительно мало чем отличаются от аналогичных изменений, обнаруживаемых со стороны этих же кривых у больных туберкулезом легких, течение которого не осложнено амилоидозом. Чаще выпадают положительными пробы, отражающие нарушенный при амилоидозе белковый обмен (реакции формоловая и Таката-Ара, тимоло-вероналовая проба и др.).

В этой стадии постоянным изменением является и ускоренная РОЭ. В основном это ускорение связано с нарушением белкового состава крови, в частности с нарастанием ее глобулиновой фракции. Таким образом, фактически РОЭ при общем амилоидозе отражает его основную патогенетическую сущность.

Часто изменение периферической крови проявляется в нейтрофильном лейкоцитозе. Выраженная анемия в этой стадии заболевания отсутствует. Проба с конгоротом, как правило, выпадает отрицательной ввиду, вероятно, сравнительно небольшого отложения амилоида в органах.

Продолжительность протеинурической стадии (от первого появления следов белка в моче больного до развития отеков) колеблется от 3 месяцев до 5 лет, чаще до 1 года, что зависит в известной мере от основного заболевания. У больных, страдающих туберкулезом легких, продолжительность этой стадии чаще не превышает года, у больных с нагноительными процессами — несколько лет.

В этой стадии развития общего амилоидоза симптомы основного заболевания как бы отступают на задний план. В частности, лихорадка, связанная с основным заболеванием, у большинства больных отсутствует или редко достигает высоких цифр. У многих больных температура тела даже субнормальна.

У тех больных, у которых удается проследить переход протеинурической стадии в отечную, температура тела, бывшая в первой стадии лихорадочной, с развитием отеков постепенно снижается до субфебрильной или нормальной.

Соответственно развивающемуся белковому голоданию упадок питания у больных в отечно-гипотонической стадии значительно более выражен.

Кожа больных становится сухой и шелушится.

Основным симптомом отечно-гипотонической стадии являются отеки. Чаще они развиваются постепенно, реже остро, иногда даже на протяжении суток, нередко после обострения основного заболевания или присоединения к нему интеркуррентной инфекции.

Чаще других этой инфекцией являются пневмония, грипп, рожа. Нередко развитию отеков способствуют и другие факторы: охлаждение, поносы, кровопотеря.

Вначале отеки локализуются преимущественно на стопах и голенях, с прогрессированием заболевания поднимаются выше, захватывая бедра, поясницу и половые органы; в далеко зашедших случаях определяется общая анасарка с наличием свободной жидкости в брюшной полости. У ряда больных при применении постельного режима отеки легко претерпевают обратное развитие. Правда, так же легко, особенно после более или менее выраженного физического напряжения, они возникают вновь. Локализация отеков и их известная зависимость от физического напряжения давно обращали на себя внимание авторов, заставляя предполагать сердечный генез. Скорее это своеобразие в локализации отеков при общем амилоидозе определяется их подчинением законам тяжести.

Вторым симптомом этой стадии является гипотония. Максимальное артериальное давление часто оказывается ниже 100 мм ртутного столба.

Многие больные в этой стадии заболевания жалуются на головокружение, которое особенно беспокоит их в вертикальном положении и вынуждает соблюдать постельный режим.

Снижение артериального давления в отечно-гипотонической стадии в какой-то степени зависит, видимо, от поражения амилоидозом надпочечников, хотя выраженной картины надпочечниковой недостаточности установить у этих больных не удается, в частности меланодермия, как правило, отсутствует.

Гипогликемия, нередко устанавливаемая у больных амилоидозом, так же как и повышенное содержание калия в крови, в известной мере могла бы подтвердить это предположение.

Изменения мочи в отечно-гипотонической стадии прогрессируют: протеинурия нарастает, нередко достигая 10°/00 и более. Выраженные суточные колебания протеинурии в отечно-гипотонической стадии отсутствуют, вероятно, вследствие диффузного поражения клубочкового аппарата.

Глобулинурия нарастает. Изменяется и картина мочевого осадка: лейкоциты нередко покрывают все поле зрения, часто обнаруживаются клетки почечного эпителия; кроме гиалиновых цилиндров, появляются эпителиальные, зернистые и восковидные. При исследовании мочевого осадка в поляризационном микроскопе, как правило, обнаруживается большое количество кристаллов холестеринэстера. Эти изменения мочевого осадка возникают вследствие присоединения к амилоидозу дистрофических изменений канальцевого эпителия (липоидного нефроза).

Функция почек представляется уже значительно нарушенной. Удельный вес отдельных порций мочи, как правило, ниже 1020, разница между максимальным и минимальным удельным весом мочи при пробе Зимницкого чаще меньше 10, отмечаются олигурия и никтурия. Несмотря на нарушение функциональной способности почек, количество остаточного азота и индикана у большинства больных не превышает нормы: если наблюдается повышение содержания остаточного азота в крови, то чаще оно представляется нестойким.

Фильтрационная способность почек в отечно-гипотонической стадии заболевания снижается (часто ниже 20 мл), реабсорбционная, наоборот, повышается, достигая нормальных и даже повышенных цифр.

Снижение в отечно-гипотонической стадии амилоидоза фильтрационной способности почек определяется, кроме диффузного поражения амилоидозом клубочкового аппарата, в известной степени и низким артериальным давлением, что, как известно, влияет на интенсивность процессов фильтрации в почках.

Повышение в этой же стадии реабсорбционной способности объясняется присоединением к амилоидному нефрозу липоидного. Известно, что дегенеративные изменения почечного эпителия сопровождаются его повышенной функциональной способностью.

Глазное дно или представляется нормальным, или наблюдаются небольшие изменения, выражающиеся в гиперемии и стертости сосочка зрительного нерва, небольшой отечности сетчатки, расширении вен и, реже, извилистости артерий.

Общее количество белка крови отчетливо падает, часто ниже 4%, что сопровождается, как правило, повышением количества холестерина, иногда достигающего 800 мг %.

Размеры сердца у многих больных умеренно увеличены, преимущественно за счет левого желудочка. Тоны сердца, как правило, приглушены. У некоторых больных на верхушке сердца определяется систолический шум. Изменения электрокардиограммы выражаются в уменьшении вольтажа зубцов, уплощении зубцов Р и Т и расширении комплекса QRS; кроме того, у некоторых больных отмечается преходящее удлинение атриовентрикулярной проводимости, а у больных с выраженным асцитом — горизонтальное направление электрической осп сердца. Эти изменения электрокардиограммы объясняются состоянием сердечной мышцы — наличием бурой атрофии миокарда. В генезе обратимых изменений (расширение комплекса QBS и удлинение интервала Р — Q) лежит отек сердечной мышцы.

Изменения пищеварительной системы в отечно-гипотонической стадии, в отличие от протеинурпческой, значительно более выражены. Аппетит, как правило, нарушен, нередко отмечаются диспепсические симптомы. Секреторная и кислотообразующая функции желудка понижены вплоть до полного отсутствия свободной соляной кислоты.

Печень в этой стадии болезни часто увеличена и пальпируется более чем у 70% больных. По сравнению с печенью в протеинурической стадии она представляется значительно более увеличенной и более плотной. Функция печени оказывается нарушенной в основном в отношении углеводного и белкового обмена.

Часто имеют место значительный подъем сахарной кривой (обычно запаздывающий) и соответственно большие цифры гипергликемического коэффициента. Снижение сахарной кривой до исходных цифр не происходит. Соответственно постгликемический показатель часто высок.

Реакция Таката-Ара, формоловая реакция, тимоло-вероналовая проба и др., как правило, положительные. В пигментном обмене, как и в предыдущей стадии, не отмечается отчетливых изменений. Билирубин крови не только не превышает нормы, но даже часто оказывается на нижней ее границе. Эта своего рода гипобилирубинемия в известной степени типична для амилоидоза.

Читайте также:  Амилоидоз сердца при болезни бехтерева

Уробилинурия менее выражена, чем в протеинурической стадии, вероятнее всего вследствие наступающих нарушений функции почек. В этой стадии заметно снижается уровень общего белка плазмы (4-5%), уменьшается альбумин-глобулиновый коэффициент, нарастает содержание α2 и ϒ-глобулинов.

Селезенка пальпируется у 1/4 больных. Часто увеличение ее незначительно.

Изменения периферической крови прогрессируют: РОЭ еще больше ускоряется, нейтрофильный лейкоцитоз нарастает, развивается умеренная нормохромная анемия.

Реакция с конгоротом, как правило, в этой стадии положительная.

Продолжительность отечно-гипотонической стадии колеблется от месяца до года.

Ведущим признаком азотемической стадии общего амилоидоза является почечная недостаточность. Основной причиной, определяющей развитие этой недостаточности, следует считать сморщивание почечной паренхимы, так называемую амилоидно-сморщенную почку. Однако, как показывают клинико-анатомические сопоставления, далеко не всегда клинической картине почечной недостаточности соответствует анатомически выраженная картина амилоидно-сморщенной почки. Часто сморщивание почечной паренхимы бывает начальным или даже совсем отсутствует.

У ряда больных это несоответствие между клиническими и анатомическими данными находит объяснение в осложнении общего амилоидоза тромбозом почечных вен, у других больных, возможно, объясняется поражением надпочечников (известно, что при корковой недостаточности надпочечников определяется выраженное снижение степени фильтрации в гломерулах).

Явления почечной недостаточности в азотемической стадии в основном представлены диспепсическими симптомами (отсутствие аппетита, тошнота, рвота, поносы). При этом по сравнению с отечной стадией эти диспепсические симптомы значительно более выражены.

Характерно, что изменения со стороны центральной нервной системы, типичные для почечной недостаточности, при общем амилоидозе наблюдаются реже, чем при других заболеваниях почек.

Особенно редко встречаются жалобы на головную боль, нарушение зрения, слуха и др. Очевидно, это объясняется тем, что артериальное давление у таких больных не повышено.

Остаточный азот редко достигает больших цифр: как правило, он не превышает 100 мг%. Патологическая индиканемия и креатининемия, наоборот, выражены. Относительно небольшое повышение остаточного азота крови при выраженных симптомах почечной недостаточности характерно для амилоидоза с поражением почек.

Изменения мочи соответствуют изменениям, наблюдающимся в отечно-гипотонической стадии. В результате падения концентрационной способности почек развивается выраженная гипо- и изостенурия. Фильтрационная способность почек еще больше снижается, реабсорбционная — снова уменьшается, на этот раз уже в результате анатомической гибели почечного эпптелия и замещения его рубцовой соединительной тканью. Последнее обстоятельство приводит к выпадению секреторной функции почечного эпителия и, в частности, аммиакообразующей функции.

Наступает часто наблюдающийся при амилоидозе ацидоз.

Отеки уменьшаются, однако полного обезвоживания больного, что нередко отмечается при уремии другой этиологии, при амилоидозе не бывает.

Гипопротеинемия и гиперхолестеринемия сохраняются.

Прежними остаются и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.

В известной мере прогрессируют нарушения функциональной способности печени (особенно в отношении углеводного обмена). Усиливается анемия, приобретающая гипохромный характер.

Продолжительность азотемической стадии чаще не превышает месяца.

Нарушение почечного кровотока в результате отложения амилоидных масс под эндотелием капилляров клубочков должно было бы приводить к повышению артериального давления, хотя в большинстве случаев общего амилоидоза артериальное давление не повышается. Исключением из этого общего правила являются случаи, когда с первых дней развития этого патологического процесса определяется более или менее выраженная гипертония.

Подобный вариант течения амилоидоза встречается в 7 и даже в 16 % случаев. Клинически течение общего амилоидоза в этих случаях напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Больные жалуются на головные боли и понижение зрения.

Определяются повышение артериального давления, расширение сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка и акцент II тона на аорте, на электрокардиограмме — отклонение электрической оси влево и более или менее выраженные коронарные изменения. при исследовании глазного дна -явления нейроретинита. Только преимущественная локализация отеков на нижних конечностях, увеличение печени и селезенки и относительно нерезко выраженная гематурия позволяют в этих случаях диагностировать наличие амилоидоза с поражением почек.

Помогает диагнозу положительная проба с конгоротом.

Типичным осложнением амилоидоза почек является тромбоз почечных вен, наблюдающийся в 2-5% случаев. В генезе этого осложнения имеют, видимо, значение, наряду с изменениями крови и, в частности, накоплением глобулинов и фибриногена, местные изменения со стороны почечных вен и замедление почечного кровотока. Клинически для тромбоза почечных вен считаются характерными следующие симптомы: боли в поясничной области, быстро развивающееся падение диуреза, нарастание протеинурии и гематурии, острое повышение артериального давления и острое развитие азотемической уремии.

Прогноз при этом осложнении общего амилоидоза до последнего времени считался абсолютно неблагоприятным.

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

  • системный (поражаются ткани большинства органов);
  • локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

  • Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
    • миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
    • боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
    • нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
    • болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
  • Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
  • Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
  • Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
  • Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

  • уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
  • увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
  • отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
  • употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

  • Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
  • Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
  • Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
  • Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
  • Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
  • Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
  • Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
  • Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
  • Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
  • Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

  • Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
  • Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
  • Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
  • За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
  • Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
  • Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

  • Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
  • Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
  • Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
  • Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Читайте также:  Продукты при амилоидозе

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

  • Онемение
  • Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
  • Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

  • AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
  • AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
  • Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

  • Миастения с последующей атрофией мышц;
  • Диспепсия и диарея;
  • Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
  • Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

  • Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
  • Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
  • Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
  • Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
  • Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

  • Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
  • Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
  • Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
  • Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

  • Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
  • Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

  • Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
  • Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
  • Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
  • Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
  • Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

  • Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
  • Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
  • Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
  • Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
  • Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

  • Уплотнение и изменение размера почек;
  • Присутствие кист в почках;
  • Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
  • Гипертрофию сердечной мышцы;
  • Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
  • Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

  • стероидные противовоспалительные;
  • противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
  • противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Читайте также:  Канальцы почек при амилоидозе

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

  • длительная ремиссия;
  • при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
  • полное исчезновение нефротического синдрома;
  • устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

  • значительное уменьшение белка в моче;
  • нормализация содержания креатинина в крови больного;
  • улучшение кровообращения;
  • уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник

Амилоидоз — это заболевание, при котором в организме происходит накопление амилоида, белково-полисахаридного комплекса, имеющего сложную структуру. Отложение амилоида вызывает нарушение нормальной функции эндотелиальной и ретикулярной систем, в плазме крови накапливаются специфические белки. Этот процесс приводит к скоплению аутоантител, то есть, к развитию аллергического процесса.

Когда антитела взаимодействуют с антигеном, в плазме скапливаются грубодисперные составляющие — белки, образующие амилоидный комплекс. После накопления на стенках сосудов, например, или на железах, амилоид постепенно разрушает орган, нарушая его функцию, а затем и приводя к гибели.

Амилоидоз влияет непосредственно на функциональные особенности каждого органа, в том числе сердца, почек, печени и других. Это заболевание вызывает полиорганную недостаточность и представляет угрозу для жизни пациента.

До начала 1970-х годов медики придерживались идеи о едином амилоидном веществе. Для описания этого вещества были предложены различные системы классификации. Такая классификация проводилась на основе распределения амилоидных отложений в органах и клинических данных различных групп пациентов.

Большинство систем классификации описывали первичный или идиопатический амилоидоз, не связанный с каким-либо заболеванием, а также вторичный амилоидоз, связанный с хроническими воспалительными процессами. Некоторые системы классификации содержали описание миеломо-ассоциированного, семейного и локализованного амилоидоза.

Эра новой классификации амилоидоза началась с 1970-х годов. В тот период ученым удалось растворить амилоидные фибриллы. Такие методы позволили начать проводить химические исследования амилоидных соединений.

Современная классификация амилоидоза

В настоящее время амилоидоз классифицируется по биохимическим характеристикам. В названии типа заболевания используется указание непосредственно амилоида (А), а затем аббревиатура фибриллярного белка. Например, при так называемом первичном амилоидозе и миеломно-ассоциированном амилоидозе фибриллярный белок представлен легкой цепью иммуноглобулина или фрагментом легкой цепи (сокращенно L). То есть, обозначения этого типа заболевания звучит как «амилоидоз легких цепей» или AL.

Аналогичным образом классифицируется старческий амилоидоз или амилоидоз сердца, также называемый семейной амилоидной полинейропатией.

Белки, которые образуют амилоидные фибриллы, отличаются по размеру, функциям аминокислотной последовательности и структуре, но преобразуются в нерастворимые соединения, сходные по структуре и свойствам. Неправильно свернувшийся белок приводит к образованию фибрилл. С биохимической точки зрения, неправильно свернувшиеся амилоидные белки могут считаться инфекционными агентами (прионами), вызывающими мутации гена, а также нарушения в посттрансляционной модификации или белковой транспортировке.

Типы амилоидоза

Типы амилоидоза имеют различия в биохимической природе месторождения амилоида. Некоторые из них являются приобретенными, другие наследуются. Для медиков важно сразу определить тип амилоидоза, поскольку методы лечения каждого типа отличаются.

Первичный амилоидоз (AL)

Первичный амилоидоз является приобретенным расстройством плазматических клеток. При данном типе заболевания моноклональные легкие цепи иммуноглобулина оседают в костном мозге и накапливаются в крови или моче. AL амилоидоз иногда диагностируется наряду с множественной миеломой, лимфомой или макроглобулинемией Вальденстрема. Амилоидные фибриллы при этом типе амилоидоза состоят из иммуноглобулиновых белков легких цепей (каппа или лямбда).

Симптомы могут начать проявляться с любого органа. Самыми распространенными является сердечная недостаточность, избыток белка в моче или почечная недостаточность. Может наблюдаться увеличение печени, невропатия или увеличенный язык. Лечение проводят при помощи химиотерапии с высокими дозами химиопрепаратов и трансплантацией стволовых клеток. Этот тип заболевания является самым распространенным среди всех типов амилоидоза.

Вторичный амилоидоз обусловлен хронической инфекцией или воспалительным заболеванием, например ревматоидным артритом, семейной средиземноморской лихорадкой, остеомиелитом или гранулематозным илеитом. Инфекция или воспаление вызывает повышение острой фазы белка SAA, часть которого (белок АА) откладывается в организме в виде амилоидных фибрилл. Таким образом, заболевание известно как амилоидоз AA. Обычно он начинается с болезни почек, но и другие органы также могут пострадать.

Медикаментозное или хирургическое лечение основной хронической инфекции или воспалительного заболевания может замедлить или остановить прогрессирование этого типа амилоида.

Семейный амилоидоз (ATTR)

Существует несколько типов наследуемых амилоидозов, наиболее распространенным из которых является подтип, обусловленный мутацией в гене транстиретина (TTR). Этот ген производит аномальный белок транстиретин. Аномальные TTR белковые отложения и являются амилоидными фибриллами.

Основными симптомами заболевания является нейропатия и кардиомиопатия, диагностируется семейный амилоидоз в зрелом или пожилом возрасте. Медикам известно более 100 мутаций с участием транстиретина. Эта форма амилоидоза является причиной кардиомиопатии у пожилых пациентов мужского пола, вот почему ранее она носила название «старческий системный амилоидоз». Варианты лечения: трансплантация печени, TTR-стабилизация путем приема дифлунизала или тафамидиса, генетическое подавление производства TTR.

Другие семейные амилоидозы

Существуют и другие мутации генов, которые стимулируют производство белков, вызывающих амилоидоз. Они встречаются крайне редко. К таким белкам относятся:

  • аполипопротеин А-I (AApoAI);
  • аполипопротеин A-II (AApoAII),
  • гельзолин (Agel);
  • фибриноген (AFIB);
  • лизоцим (Alys).

Бета-2 микроглобулинемический амилоидоз (Abeta2m)

Бета-2-микроглобулинемический амилоидоз обусловлен хронической почечной недостаточностью и часто развивается у пациентов, которые содержатся на диализе длительный период. Амилоидные отложения, содержащие микроглобулиновые белки бета-2, накапливаются в тканях, особенно вокруг суставов, и постепенно наступает период, когда из-за почечной недостаточности эти отложения не могут быть выведены из организма.

Локализованный амилоидоз (Aloc)

Существует множество типов локализованных амилоидозов. В качестве примера можно привести локализованные отложения амилоидов в дыхательных путях (трахеях или бронхах), глазах, мочевом пузыре. Они нередко вызываются местным производством иммуноглобулина легких цепей, происходящим без участия костного мозга. Локализованный амилоидоз лечат при помощи лучевой терапии, иногда эффективно хирургическое лечение.

Другие локализованные типы амилоидоза связаны с эндокринными белками или белками, накапливаемыми в коже, сердце. Они не относятся к системным заболеваниям.

Множество различных белков могут привести к образованию амилоидных отложений, но лишь некоторые из них связаны с серьезными нарушениями функций внутренних органов.

Амилоидные отложения могут накапливаться как по всему телу, так и в каком-либо одном органе.

Различные типы амилоидоза происходят по разным причинам.

Например, первичный или системный амилоидоз AL происходит идиопатически, то есть, без конкретной причины. Тем не менее, он неоднократно диагностируется у пациентов, страдающих множественной миеломой. Слово «системный» в данном случае означает, что поражается весь организм. Наиболее уязвимы для этого типа амилоидоза почки, сердце, печень, кишечник, а также некоторые нервы. Основная причина амилоидоза AL — это накопление в организме амилоидов легких цепей.

Причины вторичного амилоидоза АА это:

  • волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • туберкулез;
  • воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит);
  • некоторые виды рака.

Чаще всего амилоидоз АА поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы.

Причина амилоидоза ATTR и 2-бета:

  • отложения бета-2-микроглобулина в крови;
  • диализ более 5 лет;
  • почечная недостаточность.

Семейный или наследственный амилоидоз (AF).

Редкая форма, которая передается по наследству, следовательно, причина передачи — генетическая.

Факторы риска для амилоидоза

  • мужской пол;
  • пожилой возраст;
  • множественная миелома;
  • диализ более 5 лет;
  • алкоголизм;
  • терминальная стадия болезни почек.

Симптомы амилоидоза

Симптомы амилоидоза варьируются в зависимости от того, где именно локализуется амилоидный белок. Общие симптомы амилоидоза таковы:

  • изменения цвета кожи;
  • экскременты цвета глины;
  • усталость;
  • ощущение полноты, отеки;
  • боли в суставах;
  • анемия;
  • нарушение ритма дыхания;
  • отек языка или увеличение языка;
  • чувство онемения и покалывания в конечностях;
  • потеря веса.

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидные отложения в сердце делают стенки сердечной мышцы жесткими. Это влияет на электрический ритм сердца и сопровождается такими симптомами:

  • одышка;
  • тахикардия;
  • признаки сердечной недостаточности;
  • отек ног, лодыжек;
  • усталость;
  • тошнота.

Симптомы почечного амилоидоза

Почки являются природным фильтром отходов и токсинов из крови. Амилоидные отложения в почках уменьшают пропускную способность этого органа. Симптомы такого заболевания следующие:

  • признаки почечной недостаточности, в том числе отеки ног и лодыжек, отечность вокруг глаз;
  • высокий уровень белка в моче.

Желудочно-кишечный амилоидоз проявляется такими симптомами:

  • снижение аппетита;
  • диарея;
  • тошнота;
  • боль в животе;
  • потеря веса.

Поражение печени при амилоидозе по симптоматической картине схоже с амилоидозом желудка и почек: накопление жидкости, отеки, боль в животе, тошнота, отсутствие аппетита.

Общепринятой схемы лечения амилоидоза не существует. В первую очередь это вызвано тем, что симптомы различных типов заболевания отличаются, проявляются по-разному, с различной интенсивностью и частотой. Можно подавить производство амилоидных белков, тем самым замедлив развитие заболевания. Такое лечение помогает справиться с симптомами и устранить их на определенное время.

Специфическое лечение зависит от того, какой тип амилоидоза присутствует у пациента и какие органы в какой степени повреждены.

Основные принципы лечения следующие:

  1. Высокие дозы химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток.
  2. Химиотерапевтические препараты.
  3. Лечение основного заболевания (при вторичном амилоидозе типа АА), при условии, что повреждено не более двух крупных органов.
  4. Трансплантация печени.
  5. Пересадка почек.
  6. Пересадка сердца.

Профилактика амилоидоза:

  1. Мочегонные препараты для удаления лишней жидкости.
  2. Препараты для сгущения крови (показаны при отеке языка или удушье).
  3. Компрессионное белье для уменьшения отеков.
  4. Правильное питание, специальная диета, в особенности при желудочном амилоидозе.

По материалам:
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
© 1994-2016 by WebMD LLC.
©2005-2016 WebMD, LLC.
©1996-2016 MedicineNet, Inc.

источник