Меню Рубрики

Диф диагноз гломерулонефрита с амилоидозом

Диагноз хронического гломерулонефрита следует проводить в следующих направлениях:

  1. уточнить диагноз именно гломерулонефрита, исключив пиелонефрит и другие интерстициальные нефриты, особенно лекарственные, амилоидоз почек, подагрическую, миеломную почку, а также другие причины протеинурии или гематурии (тромбоз почечных вен, ортостатическая протеинурия, опухоль почки, почечнокаменная болезнь и т. д.);
  2. установив диагноз гломерулонефрита, решить, идет ли речь об изолированном поражении почек (первичном гломерулонефрите) или о гломерулонефрите при системных заболеваниях.

Латентный гломерулонефрит дифференцируют от хронического пиелонефрита, амилоидоза почек, подагрической почки. Для пиелонефрита характерны высокая лейкоцитурия, бактериурия, снижение относительной плотности мочи и осмотического концентрирования, периодическая лихорадка с ознобом, асимметрия поражения почек, ранняя анемия. Типичные приступы острого подагрического артрита и наличие подкожных тофусов помогают заподозрить подагрическую нефропатию, но иногда при подагре эти признаки отсутствуют, исследование уровня мочевой кислоты позволяет установить правильный диагноз. При появлении изолированного мочевого синдрома у больных с хроническими инфекциями (туберкулез, хронические нагноительные заболевания легких, остеомиелит и др.), ревматоидным артритом, периодической болезнью необходимо исключить амилоидоз почек.

Гематурический гломерулонефрит дифференцируют от почечнокаменной болезни, туберкулеза, опухоли, инфаркта почки, нарушения венозного оттока. Под маской гематурического гломерулонефрит с болями в поясничной области может протекать люмбалгически-гематурический синдром, чаще наблюдающийся у женщин, принимающих оральные (гормональные) контрацептивы. Следует иметь в виду возможность также гипокоагуляционного (тромбоцитопения, гемофилия, болезни печени, передозировка антикоагулянтов и др.) и гемопатического (острый лейкоз, эритремия и др.) механизмов гематурии. Необходимо исключить хронический интерстициальный нефрит (анальгетическая нефропатия), а также наследственный нефрит, когда гематурия может быть ведущим клиническим симптомом.

В дифференциальной диагностике важным этапом является исключение связи гломерулонефрита с системными заболеваниями. Гематурический гломерулонефрит с отложением в почках и повышением в сыворотке крови концентрации IgA может наблюдаться при геморрагическом васкулите. Такой же гематурический IgA-нефрит возможен при алкогольном поражении печени. Гематурия может быть признаком (иногда даже первым) бактериального (затяжного) первичного эндокардита. При гематурическом гломерулонефрите с острым ухудшением функции почек следует думать о возможности гранулематоза Вегенера, узелкового периартериита, синдрома Гудпасчера.

Нефротический гломерулонефрит дифференцируют от амилоидоза почек. О возможности амилоидоза следует думать у больных с нагноительными заболеваниями легких, другими инфекционными заболеваниями, ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева, псориатическим артритом, опухолями, о чем свидетельствуют такие признаки, как стабильность нефротического синдрома, сохранение его признаков в стадии ХПН, сочетание с гепато- и спленомегалией, синдромом нарушения всасывания, гиперфибриногенемией, тромбоцитозом крови. Самый надежный метод разграничения нефрита и амилоидоза- морфологическое исследование; в ряде случаев биопсию почки с этой целью можно заменить биопсией слизистой оболочки прямой кишки или ткани десны (биопсия последней менее информативна).

При развитии нефротического синдрома у больных старше 50 лет следует исключить возможность паранеопластического поражения почек. В ряде случаев массивная протеинурия, свойственная нефротическому синдрому, развивается вследствие парапротеинемий, в первую очередь при миеломной болезни. Однако при миеломной болезни, если она не привела к амилоидозу почек, обычно нефротический синдром не возникает, хотя суточная протеинурия может достигать значительных величин. Большое дифференциально-диагностическое значение имеет электрофоретическое (особенно иммуноэлектрофорез) исследование белков мочи, позволяющее выявить М-градиент среди глобулиновых фракций, нередко и без белка Бенс-Джонса.

Нефротический синдром часто встречается при поражении почек в связи с сахарным диабетом. Помимо данных анамнеза и эндокринологического исследования, имеет значение обнаружение признаков распространенной микроангиопа-тии (изменения глазного дна и т. д.).

При подозрении на системный характер заболевания следует в первую очередь исключить системную красную волчанку, особенно при развитии нефротического синдрома у молодых женщин. Наличие артралгий, эритемы лица в виде «бабочки», полисерозитов, пневмонитов с дисковидными ателектазами, лихорадки, похудания, лейкопении, тромбоцитопении, увеличения СОЭ, гипергаммаглобулинемии позволяет предположить волчаночную природу нефрита. Четким диагностическим признаком является обнаружение в крови LE-клеток и антител к ДНК.

Нефротический гломерулонефрит может встречаться также при геморрагическом васкулите, подостром бактериальном эндокардите, лекарственной и сывороточной болезни, гранулематозе Вегенера, саркоидозе. При узелковом периартериите нефротический синдром редок. Развитие нефротического синдрома может быть связано с тромбозом крупных вен (в том. числе почечных).

Гипертонический гломерулонефрит следует прежде всего дифференцировать от гипертонической болезни и реноваскулярной гипертонии, при которых также может наблюдаться минимальный мочевой синдром, снижение концентрационной функции почек. О гипертонической болезни в этой ситуации свидетельствуют более старший возраст больных, опережающее мочевой синдром повышение АД, выраженные изменения глазного дна, развитие таких осложнений, как инфаркт миокарда, инсульт (возможных, однако, и при ГН), семейная предрасположенность. Реноваскулярная гипертония исключается с помощью рентгенорадиологических методов исследования (внутривенная урография и радионуклидная ренография, позволяющие выявить асимметричное поражение почек, ангиография), иногда выслушиванием систолического шума над областью стеноза почечной артерии. При амилоидозе почек гипертонический синдром редок, хотя может встречаться. Среди системных заболеваний стойкий гипертонический синдром наиболее характерен для узелкового периартериита.

Смешанный (нефротически-гипертонический) гломерулонефрит дифференцируют в первую очередь от нефрита при системной красной волчанке.

При проведении дифференциального диагноза важно правильно оценивать возможные осложнения (инфекция, сосудистые тромбозы), которые могут значительно изменить клиническую картину и привести к развитию почечной недостаточности.

«Диагноз хронического гломерулонефрита, дифференциальная диагностика» — Гломерулонефрит

источник

Профессор Батюшин Михаил Михайлович — Председатель Ростовского областного общества нефрологов, заместитель директора НИИ урологии и нефрологии, Руководитель нефрологической службы ГОУ ВПО РостГМУ, заведующий отделением нефрологии клиники РостГМУ

Бова Сергей Иванович — Заслуженный врач Российской Федерации,заведующий урологическим отделением — рентгено-ударноволнового дистанционного дробления камней почек и эндоскопических методов лечения, ГУЗ «Областная больница №2», г. Ростов-на-Дону.

Летифов Гаджи Муталибович — зав.кафедрой педиатрии с курсом неонатологии ФПК и ППС РостГМУ, д.м.н., профессор, член Президиума Российского творческого общества детских нефрологов, член правления Ростовского областного общества нефрологов, член редакционного совета «Вестника педиатрического фармакологии нутрициолгии», врач высшей категории.

Редактор страницы: Семенистый Максим Николаевич.

Распознать ХГН может быть нетрудно, если болезнь развивается из острого нефрита непосредственно или после ремиссии (латентный пе­риод), как это еще недавно представлялось правилом с редкими исклю­чениями. Фактически же, учитывая частое латентное начало, разнооб­разное синдромное выражение и возможные моносимптомные фазы бо­лезни, ответственный диагноз ХГН без гистологического подтвержде­ния (биопсия почек) надежно поставить часто трудно. К тому же и гистологические данные могут быть весьма скудны (нефротический синдром с минимальными изменениями) или недостаточно характерны для ХГН (очаговый, или сегментный, нефрит, который может представ­лять по существу начальную или позднюю фазу диффузного ХГН; тер­минальный нефрит).

Нелегко дифференцировать ХГН от острого нефрита, хотя то или иное заключение может иметь не столько принципиальное, сколько фор­мальное значение. Трудно даже при разностороннем анализе выделить нефрит I и II типа по Ellis и Wilson.

Очень важно определить степень активности процесса, в первую оче­редь иммунологически-воспалительной активности, используя хотя бы некоторые отдельные критерии, и в связи с этим отличать выздоровле­ние от ремиссии. Продолжительность ремиссии, как и бессимптомность течения, не может иметь решающего значения. Надо заметить, что даже полный набор современных иммунологических тестов не всегда позво­ляет сделать правильное заключение.

Трудно отличить изолированный ХГН от нефрита при системных заболеваниях, от вторичного нефрита при инфекциях, интоксикациях и разных иных иммунологических воздействиях. Дифференциальную диа­гностику можно вести в разных направлениях, разбирая, например, сна­чала многосимптомные заболевания (Повторяющие набор основных проявлений брайтова нефрита), далее — изолированные симптомы диф­фузного нефрита.

При системных заболеваниях ХГН может быть любого типа, вклю­чая очаговый, прогрессирующий в диффузный. Иногда нефрит квалифицируется при них как острый (например, при бактериальном эндокар­дите), но именно здесь условность деления диффузного нефрита на острый и хронический особенно очевидна.

Нефрит при геморрагическом васкулите может протекать в скоротеч­ном злокачественном и нефротическом вариантах, хотя вначале особен­но характерным считается очаговый геморрагический, протекающий еще с острым геморрагически-экссудативным кожным синдромом, про­воцируемым ортостатизмом, и с геморрагиями серозных оболочек — брюшины и т. д. Нефрит может быть и сугубо хроническим, гипертонического типа, приводя к терминальной уремии только после 20— 25 лет беспрерывной почечной симптоматики. Обычно в ‘ближайшие го­ды нефрит становится единственным проявлением системной болезни, и диагноз ставится только анамнестически. Значение более точного нозо­логического распознавания может оспариваться, однако диагноз ука­зывает на необходимость упорного лечения цитостатиками.

Нефрит при системной волчанке у девушек, молодых женщин, рас­познанный как самостоятельное заболевание, — классическая ошибка нашего времени. Иногда можно думать даже о гипердиагностике волчаночного нефрита или диагноз не устанавливается годами, что одно уже говорит против патогномоничности многих диагностических крите­риев системной волчанки. Часто вопрос решается на основании общего впечатления, которое складывается у длительно наблюдающего боль­ную врача.

Нефрит при бактериальном эндокардите также нередко расценивается как изолированное заболевание почек. В последнее вре­мя преобладает диффузный нефрит, может быть, потому, что очаговый и особенно эмболический (внутриинфекционный) рано подавляется анти­биотиками. Диффузный нефрит при бактериальном эндокардите подав­ляется и даже ликвидируется уже при развитии почечной недостаточ­ности чаще, чем при изолированном ХГН. В какой-то степени это может быть справедливо и для волчаночного нефрита, по крайней мере на .ранних этапах болезни. Это суждение подкрепляет значение правильно­го и своевременного распознавания основного системного заболевания. Смерть при современном «хирургическом» бактериальном эндокардите обычно «инфекционная», «септическая» (прималяриеподобном процес­се, резистентном к терапевтическому лечению), а не «почечная».

Ревматический диффузный нефрит в различных формах более редок и потому часто распознается при наличии несомненного ревматического порока как самостоятельное заболевание, вне рамок ревматической па­тологии.

Следующие системные заболевания, сопровождающиеся ХГН, обычно протекают со своеобразной яркой клиникой, в связи с чем легче распоз­наются: ревматоидный артрит (кроме, может быть, поздних стадий за­болеваний, когда поражение почек может подавить суставные, лихора­дочные и другие реактивные синдромы), узелковый периартериит, синдромы Вегенера и Гудпасчура, склеродермия. Можно упомянуть редкое поражение почек при дерматомиозите и саркоидозе, а также при сывороточной болезни, лекарственной и некоторых других, редко привлекающих к себе достаточное внимание.

Наследственный, или семейный, ХГН отвечает всем критериям диф­фузного нефрита, но может быть без иммунологических особенностей.

Он редко диагностируется правильно, хотя сопровождается глухотой, поражением глаз, прослеживается у братьев и сестер больного. О нем чаще надо думать у детей и подростков.

Вторую выделенную нами по практическим соображениям группу представляют нозологические формы, при которых имеется набор по­чечных признаков, как бы повторяющих ХГН, однако гломерулонефрита как такового нет. С этими формами связаны наиболее частые ошиб­ки в распознавании ХГН. Это прежде всего циклически протекающие поражения почек типа «острой инфекционно-токсической почки», «внутриинфекционного нефрита», «инфектнефрита» или «очагового нефрита» немецких авторов, «острой анурии — уремии», острых циркуляторных нарушений типа инфаркта почек, тромбоза почечных вен и т. д.

Под названием «доброкачественная излечимая форма острого гемор­рагического нефрита» Baehr (1926) описал у 14 молодых больных мас­сивную гематурию, постоянную или интермигтирующую в течение не­скольких недель, обычно в первые 1—2 дня после фарингита, но без стрептококковой инфекции и, как правило, с полным выздоровлением.

Bates, Jennings и Earle (1956) описали 10 случаев аналогичного «острого геморрагического нефрита» нестрептококкового происхожде­ния среди рекрутов с гематурией не дольше 5 дней, изредка гипертони­ей и минимальным функциональным нарушением почек и выздоровле­нием ;всех больных, с очаговым гломерулонефритом или большей частью отсутствием изменений клубочков на биопсии.

Подобные обратимые внутриинфекционные нефриты, включая острые межуточные нефриты при одонтогенном остром остеомиелите и около- челюстной флегмоне (В. 3. Скоробогатько, 1956), при дальневосточной геморрагической лихорадке (С. С. Ротенбург) и при иктерогеморрагическом лептоспирозе, мы подвергли подробному анализу в разделе «Острые токсикоинфекционные поражения почек» нашей монографии.

Эти формы, названные в анамнезе, легко могут быть приняты за острый нефрит, что предрешает упрощенное толкование всякой обнару­живаемой позже почечной патологии как проявление ХГН.

При современном лечении острого анурического нефрита или некронефроза гемодиализом диурез может восстановиться после длительной, даже 54-дневной анурии (у детей). Следовательно, может возникнуть мысль о ХГН (злокачественном, фульминантном), который также под­лежит аналогичному лечению.

Хронический пиелонефрит — большая проблема в отношении диффе­ренциального диагноза. Хронический пиелонефрит распознается по анамнезу: периодически наступающий как бы беспричинный озноб или острые болевые дизурические лихорадочные атаки, становящиеся реже при лечении антибиотиками и другими противоинфекционными средст­вами, связь с беременностью, наличие собственно урологического анам­неза (камни, обструкция, нефрокальциноз). Протеинурия скудная, интермиттирующая. В осадке немного цилиндров клеточных, грубозернистых, (при нефрите многочисленные гиалиновые, мелкозернистые), лейкоциты преобладают над эритроцитами (при нефрите наоборот). В поздних стадиях бактериурия и лейкоцитурия могут быть не выражены. Нефротический синдром развивается крайне редко. Раньше, чем при нефрите, и резче выражена канальцевая недостаточность. Ча­сто наблюдается артериальная гипертония без азотемии, при вторичной злокачественной гипертонии,— картина, близкая злокачественной гипер­тонической болезни и по свойствам мочи. Азотемия без гипертонии чаще встречается при обструкционном пиелите. Характерно асимметричное поражение почек, устанавливаемое ренографией, обзорной рентгенографией, урографией с ранними серийными снимками, почечной ангиографией (Hillested, 1968). Внутривенная или ретроградная рентгенопие лограмма выявляет рубцы почечной паренхимы, деформацию почечных чашечек.

При биопсии почек, которая позволяет выявить микробы и при сте­рильной моче, находят перигломерулярный фиброз, атрофию каналь­цев— неспецифические изменения паренхимы, обнаруживаемые при любой ишемии почек — при тяжелой атеросклеротической почке (в том числе при диабете), фенацетиновом некрозе коры, лекарственном, ра­диационном, балканском, наследственном нефрите и т. д. Изменение пунктата паренхимы без учета состояния лоханок не может быть убе­дительным основанием для диагноза.

Существенное место в дифференциальном диагнозе ХГН должны за­нять злокачественная гипертоническая болезнь, реноваскулярная и дру­гие симптоматические гипертонии злокачественного течения, особенно в. период претерминальной и терминальной почечной недостаточности. При гипертонической болезни выраженность сердечнососудистой симптоматики, оценка наследственности, надежно устанавливаемый в анам­незе период высокого артериального давления без мочевого синдрома, ранняя тенденция к гиперурикэмии имеют наибольшее значение. Доб­рокачественная гипертоническая болезнь не приводит к почечной недо­статочности, к изменениям мочи, кроме как в связи с сердечной недо­статочностью.

Кистозная почка чаще у пожилых (после 50 лет) или в раннем детст­ве отличается медленно прогрессирующей почечной недостаточностью, обычно с маловыраженным мочевым синдромом, ранней гипостенурией, полиурией. Нередки осложнения — лейкоцитурия, лихорадка (инфекция), боли, гематурия. Характерна нефромегалия, выявляемая особенно лег­ко пальпацией (и даже осмотром) у истощенных или лиц с податливой брюшной стенкой, часто одновременно с гепатомегалией также за счет кистоза (реже кистоз поджелудочной железы). Заболевание наследственное; обычно в семье имеются другие случаи. Кистозные почки обус­ловливают характерную картину при обзорной рентгенографии, скеннировании, урографии.

Амилоидов требует дифференциального диагноза с ХГН прежде всего при наличии нефротического синдрома, но также при латентном течении (случайно выявляемая изолированная, вначале даже непостоянная протеинурия), при синдроме хронической почечной недостаточности, особенно без артериальной гипертонии, реже с гипертонией, при более редких синдромах (утечка соли и др.). В военное время нередко находи­ли амилоидоз даже в случаях, когда при жизни наблюдалось как буд­то несомненная картина острого заболевания почек.

Наибольшее диагностическое значение имеют анамнез и выявление основного заболевания. В современную эру антибиотиков и химиоте­рапии—это не столько хронические нагноения (бронхозктазы, остео­миелит, паранефрит и многие другие) и фиброкавернозный туберкулез (хотя и они не потеряли значения), сколько ревматоидный артрит, ретикулезы (лимфогранулематоз, миелома) и классические опухоли. Воз­можен семейный или наследственный амилоидоз (в том числе все еще малоизвестная периодическая болезнь).

Читайте также:  Канальцы почек при амилоидозе

При ревматоидном артрите может развиться диффузный гломерулонефрит (гломерулит находили на секции в 60% случаев). В Западной Европе часто встречаются фенацетиновый пиелонефрит и пиелонефрит от других анальгетиков, даже от аспирина. Редко диффузный гломеру­лонефрит выявляется при первичном туберкулезе.

Поражение других органов (селезенка, надпочечники и т. д.) имеет практически не столь большое значение для распознавания амилоидоза почек. Первичный амилоидоз может поражать только почки или сопровождаться уртикарной и другой сыпью, поражением языка, миокарда.

Амилоидоз (Первичный и вторичный) отличают от нефротического гломерулонефрита по гипер-у-глобулинемии, присущей, впрочем, и волчаночному нефротическому нефриту. Белковая формула мочи имеет небольшое значение. Практически особенно важна биопсия почек и любого другого доступного органа: прямой кишки, десны, печени, селезенки, бронхов (при операции по поводу бронхоэктазов) и т. д. Реальность выявления амилоидоза по пунктату костного мозга не совсем ясна.

Миелома, нередкая в последние годы болезнь, может протекать преи­мущественно в почечной форме. Возникшее подозрение (резкая анемия, максимальные цифры РОЗ, боли в костях, пожилой возраст) обычно легко подтверждается рентгенограммой костей, костномозговым плазмоцитозом, парапротеинурией (белок Бенс-Джонса), парапротеинемией. При потере большого количества белка с мочой гиперпротеинемия не­обязательна. Удельный вес мочи часто снижен, как и фильтрация. Прошло то время, когда и гематологи ошибочно распознавали только нефрит даже при характерных чертах миеломы, например при высоком плазмоцитозе (37%) периферической крови, как в одном правильно диагностированном нами случае около 30 лет назад. В отдельных слу­чаях парапротеинемическая почка может представлять большие труд­ности для диагностики.

Диабетический гломерулосклероз распознать просто. При ювениль­ном тяжелом длительном диабете характерна диабетическая почка пре­имущественно с нефротическим синдромом (анатомически может быть только мембранозный нефрит). При диабете пожилых в запущенных слу­чаях (не леченных адекватно инсулином) преобладают гипертонический синдром и склеротическое поражение почек. Характерны системная микроангиопатия, прежде всего нефропатия (с преобладанием нефро­тического, гипертонического или азотемического синдрома), далее не­вриты и ретинопатия с микроаневризмами и точечными геморрагиями на глазном дне. Нефрит и полиневрит заставляют подозревать диабе­тическую почку (как и узелковый периартериит).

Подагрическая почка в настоящее время представляется гораздо бо­лее реальной патологией, чем 10—20 лет назад. Обычно речь идет о запущенных, не леченных настойчиво современными методами больных с ожирением, перееданием мяса, локализацией островоспалительного артрита у основания большого пальца ноги, или не очень характерными суставными болями, тофусами на ушной раковине, ведущими синдрома­ми— гипертоническим, почечной коликой или острой олигоанурией. Вы­сокая селективная гиперурикемия подтверждает диагноз (неселективная гиперурикемия с более или менее равномерной задержкой в крови всех шлаковых азотистых фракций может наблюдаться при любой медленно нарастающей уремии). Особенно важно правильно распознать подагрическую природу анурии, поскольку гемодиализом удается не только отмыть мочевую кислоту из крови, но и мобилизовать отложения в поч­ках и далее применить терапию, задерживающую образование мочевой кислоты и повышающую выделение ее с мочой. Оперативное рассечение почек, аутопсия (возможно, и биопсия) подтверждают своеобразную патологию и диагноз.

За ХГН может быть принята и опухоль почек из-за нередко высокой протеинурии, гематурии (в виде свернувшейся крови — «червячков»), иногда гипертонии.

Следует остановиться и на более простых, но часто ошибочных рас­познаваниях сложной болезни — хронического гломерулонефрита — только по одному, не обсужденному достаточно углубленно признаку: лабораторному — наличию протеинурии, гематурии, цилиндрурии — или клиническому — отекам, олигурии, высокому артериальному давлению при минимальных сдвигах в моче.

Изолированная протеинурия может иметь различную причину. Неред­ко она остается доброкачественной даже при постоянном выделении белка. Antoine и соавторы (1969) проследили более 5 лет 27 тщательно обследованных больных изолированной «перманентной» протеинурией (16 из них прослежены 8 лет и дольше, один — 28 лет). Почечная функ­ция даже при наличии значительных гистологических поражений остава­лась нормальной у всех. Лишь у двоих отмечено медленное ухудшение (одна из больных —с повторными беременностями). Авторы признают описанные случаи выражением своеобразной «нозологической единицы». Изолированная протеинурия — показание к диагностической пункции почек. Большей частью именно при ней возникает подозрение на ортостатический характер протеинурии.

Интермиттирующая протеинурия может иметь в основе и другие, по­рой казуистические нарушения. Ряд лекарств — мушки (кантаридин), бутадион, золото—обладают нефротоксичностью (или, что не всегда легко отличить, легко сенсибилизируют), причем отмена их ведет к стойкому исчезновению протеинурии (гематурия, цилиндрурия) в бли­жайшие дни. Врач должен помнить и о значительно более редкой воз­можности развития таким путем истинного нефрита.

Своеобразную преходящую аллергическую протеинурию мы наблюда­ли у 15-летнего мальчика в виде двух кризов после употребления ана­насного сока. Первый раз одновременно с протеинурией до 3% наблю­дался отек Квинке языка и неба. Во второй раз, когда мальчик выпил целую банку сока, протеинурия достигла 16% и можно думать, что раз­вился «ангионевротический» (иммунологический) отек почки. Белок в моче исчез уже через сутки. Через месяц после второго эпизода сдела­на биопсия. Патологии в почках при тщательном высококомпетентном исследовании не обнаружено (консультант В. В. Серов).

Гематурия также может быть признаком преходящего «раздраже­ния» почек, нередко от урологического заболевания (камни), цистита, но даже при однократной или редкоповторяющейся гематурии и особенно при выделении сгустков крови необходимо думать о неоплазме.

Зернистые цилиндры в осадке могут быть у здоровых, например после лыжного перехода, когда моча (кислой реакции) неотличима от нефритической, как это давно демонстрировал Fisher.

Различного типа отеки могут быть далеки от почечных, но если повторные отеки стоп, голеней, тем более лица, рук даже случайно соче­таются с микропротеинурией (0,03—0,06%), вероятность постановки оши­бочно диагноза ХГН многократно возрастает. К тому же идиопатический, периодический, аллергический отеки, кроме, пожалуй, типичного отека Квинке, редко упоминаются даже в учебниках. В действительно­сти же они нередки и разнообразны. Таков летний отек стоп, предмен­струальный отек некоторых женщин (возможно, от эстрогенов), отеки, в последнее время связываемые чаще с гиперальдостеронизмом, — цик­лический эмоциональный отек преимущественно женщин (вследствие выбрасывания АДГ и альдостерона). Казуистически редко наблюда­ются «идиопатические отеки» — преимущественно у женщин 20—50 лет на голенях, тыле кистей, лице. Эти отеки быстро развиваются через каждые 3—10 дней и уже через 1—2 дня исчезают вместе с полиурией. На высоте отека возможны повышение артериального давления, отек легких, головные боли, судороги от отека мозга. Улучшение после бе­ременности позволяет предполагать роль эндокринного фактора. Важно строгое ограничение соли (Brass et al., 1966). Описан «спонтанный периодический отек», близкий реакции гиперсветочувствительности, с преходящей гиповолемией, волной гиперальдостеронизма, отеком мышц («новый синдром»; Clarkson et al., 1960, 1963).

Даже длительно наблюдаемая гипостенурия со следами белка в мо­че может быть проявлением не хронического нефрита, а преходящей аноксемии почек, что мы имели возможность наблюдать закономерно у ряда больных злокачественным малокровием. С улучшением крове­творения (при лечении препаратами печени) удельный вес мочи воз­вращался к норме (Д. Б. Штернберг, 1945).

Что дает рафинированная электронномикроскопическая, иммунологическая, радиоизотопная, биохимическая диагностика для распозна­вания и дифференциального диагноза ХГН? Биопсия почек чрезвычай­но важна при изолированной протеинурии для исключения гломеруло­нефрита, амилоидоза и т. д. и при нефротическом нефрите для опреде­ления показаний и противопоказаний к стероидной и иммунодепрессивной терапии. В то же время надо знать границы возможностей метода. Неоднократно указывалось на трудности определенного рас­познавания пиелонефрита, тем более инфекционного, поскольку межу­точный нефрит может быть и от других причин. В терминальной ста­дии трудно распознать основную болезнь. При высокой гипертонии, как и при уремической интоксикации, биопсия опасна из-за возможно­сти кровотечения. При необходимости рекомендуют проводить пунк­цию после инъекции гуанетидина.

Важно у каждого больного установить степень активности процес­са— иммунологической и воспалительной как таковой. Низкий ком­племент, высокие цифры а-глобулинемии, всех глобулиновых фрак­ций, депозиты, обнаруживаемые иммунофлюоресцентным методом, активные лимфоциты в осадке мочи, плазмоцитоз костного мозга, ко­лебания иммуноглобулинов, обилие цилиндров в осадке мочи и т. д. показательны в этом отношении. Противопочечные антитела в крови Л. Р. Полянцева обнаруживала чаще при хроническом нефрите и амилоидозе.

Более сложные показатели целлюлярной гиперсенситивности хорошо коррелировали с клинической активностью ХГН. После лечения стеро­идами и иммунодепрессантами они часто становились отрицательными. Реакции были отрицательны почти без исключений (исключения отно­сились к сомнительным по нозологии заболеваниям) при пиелонефрите, кистозной почке, гипертонической болезни. Ферментурия — повышенное содержание в моче трансамидиназы — говорит об активности процесса (Л. Р. Полянцева).

Селективность протеинурии определяют электрофорезом в геле по Смитису. Неселективная протеинурия с выделением а-макроглобулина и у-глобулина позволяет предсказать малую эффективность консерва­тивной терапии.

Изотопная ренография при соблюдении правил техники хорошо демонстрирует снижение функции почек. Асимметричные кривые застав­ляют думать о пиелонефрите или другом одностороннем или неравномерном поражении. Однако при ХГН, сочетанном с пиелонефритом, асимметрия тоже выражена, как и на секции.

Выделительная инфузионная рентгенография почек с серией снимков позволяет определить величину почек, сужение коркового слоя при запустевании паренхимы, асимметрию. Почки увеличены при нефротическом нефрите. Они почти не уменьшены при терминальной уремии у больных злокачественным нефритом, нередко при системных заболева­ниях, амилоидозе, остаются увеличенными при кистозных почках.

источник

ХГН характеризуется большим разнообразием клинических проявлений и морфологических форм и может протекать под видом других заболеваний почек, с которыми его всегда необходимо дифференцировать. Недостаточное знание особенностей клинических и лабораторных признаков этих заболеваний, так же как и неправильная трактовка обнаруженных изменений в моче, может быть причиной все еще довольно частых ошибок при установлении диагноза ХГН. Даже несмотря на достигнутые успехи в диагностике заболеваний почек, и в частности гломерулонефрита, число таких ошибок в общих терапевтических отделениях достигает 12-25 % и более, а в специализированных нефрологических -7-10 % (А. Я. Ярошевский, 1971; Л. А. Пыриг, Н. Я. Мельман, 1982).

Между тем своевременное установление диагноза ХГН имеет важное практическое значение, так как позволяет проводить профилактические мероприятия, направленные на предупреждение дальнейшего прогрессирования заболевания и развития почечной недостаточности.

При типичной клинической картине и клинико-лабораторных проявлениях, наличии в анамнезе указаний на острый гломерулонефрит диагноз ХГН поставить несложно. Однако во многих случаях, особенно при моносимптомном или латентном течении его и отсутствии в анамнезе указаний на ОГН, выявленные изменения в моче могут быть расценены как следствие других первичных или вторичных заболеваний почек, и диагностика ХГН может быть сопряжена с большими трудностями. В подобных случаях для уточнения диагноза приходится использовать весь комплекс современных клинико-лабораторных, рентгеноурологических и других методов исследования, вплоть до прижизненной пункционной биопсии почек.

Хронический гломерулонефрит необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями почек, клинические признаки которых и патологические изменения в моче сходны или близки таковым у больных хроническим гломерулонефритом.

Обострение ХГН с наличием не только мочевого синдрома, но и экстраренальных (особенно выраженных) признаков заболевания (отеки и гипертензия), а также впервые обнаруженный ХГН с изолированным мочевым синдромом может быть принят прежде всего за острый гломерулонефрит. Особенно часто это случается, если упомянутые проявления заболевания обнаруживаются на фоне или спустя некоторое время после стрептококковой инфекции (обострение хронического тонзиллита, ОРЗ, ангины и др.) или переохлаждения, а врач с таким больным встречается впервые. В подобных случаях решающее значение в дифференциальной диагностике ХГН и ОГН имеет тщательно собранный анамнез и анализ имеющейся медицинской документации. Если в анамнезе есть указания на перенесенные в прошлом ОГН или нефропатию беременных (у женщин) либо в медицинской документации сохранились анализы мочи за прошлые годы, в которых обнаруживались даже незначительные протеинурия и гематурия, особенно в сочетании с повышением артериального давления, то это говорит в пользу хронического течения гломерулонефрита.

При отсутствии анамнестических данных и анализов мочи за предыдущие годы поставить правильный диагноз можно, определив состояние функции почек. В пользу ХГН свидетельствуют снижение клубочковой фильтрации, концентрационной способности почек (относительной плотности мочи как в отдельных анализах, так и в пробах по Зимницкому и с сухоедением), повышение в крови уровня мочевины, креатинина. У больных ОГН также возможно незначительное и преходящее снижение клубочковой фильтрации с небольшой гиперазотемией, но лишь при бурном течении заболевания — с выраженной олигурией, артериальной гипертензией и отеками. Однако относительная плотность мочи при этом повышена в связи с выделением небольшого количества мочи с высокой концентрацией в ней осмотически активных веществ. При ХГН с сохраненной функцией почек и отсутствии соответствующего анамнеза практически невозможно исключить ОГН, и только длительное наблюдение за больным в динамике позволяет правильно поставить диагноз.

Нередко гипертоническая форма хронического гломерулонефрита неправильно расценивается как гипертоническая болезнь в связи с трудностью дифференциальной диагностики этих двух различных заболеваний, особенно в их терминальной стадии и при отсутствии данных о длительном наблюдении за больным и анализов мочи. В подобных случаях весьма трудна, а часто и невозможна не только клиническая, но и патологоанатомическая дифференциальная диагностика этих заболеваний: даже гистологически сложно решить вопрос о первично (вследствие гипертонической болезни) или вторично (вследствие ХГН) сморщенной почке. Нередко такие больные наблюдаются и лечатся не по поводу ХГН, а от гипертонической болезни.

Клинически о гипертонической болезни можно думать в тех случаях, когда гипертензия за много лет предшествовала развитию мочевого синдрома и отеков, которые у таких больных обычно являются следствием сердечной недостаточности.

При хроническом гломерулонефрите, наоборот, протеинурия и гематурия, а также отеки обычно предшествуют развитию гипертензии за много лет либо с самого начала сочетаются с повышением артериального давления. Кроме того, у больных ХГН мочевой синдром в большинстве случаев более выражен, чем при гипертонической болезни. Уровень артериального давления у больных гипертонической болезнью по сравнению с ХГН более высокий, изменения со стороны сердца, сосудов глазного дна и головного мозга более выражены, гипертонические кризы, ишемическая болезнь в виде стенокардии и инфаркта миокарда встречаются чаще. При гипертонической болезни почечный плазмоток снижается раньше, чем величина клубочковой фильтрации, а при ХГН, наоборот, раньше уменьшается клиренс эндогенного креатинина.

В ряде случаев правильный диагноз может быть установлен только на основании данных прижизненной пункционной биопсии почек.

При дифференциальной диагностике с реноваскулярной гипертензией, артериальной гипертензией при коарктации аорты, феохромоцитоме и альдостероме (синдром Конна), при синдроме и болезни Иценко-Кушинга используют аортографию, ангиографию сосудов почек и надпочечников, УЗИ, рентгенологические методы исследования, компьютерную томографию, а также определяют в крови и моче катехоламины и продукты их обмена (при феохромоцитоме).

В латентной стадии хронический пиелонефрит (особенно первичный), так же как и хронический гломерулонефрит, может проявляться лишь незначительным мочевым синдромом и реже артериальной гипертензией. В таких случаях дифференциальная диагностика между этими заболеваниями затруднительна. Помимо тщательного сбора анамнеза и клинического обследования больного, иногда приходится использовать весь комплекс современных клинико-лабораторных, бактериологических, рентгеноурологических и радиоизотопных методов исследования.

Читайте также:  Продукты при амилоидозе

Если в анамнезе больного или в медицинской документации есть указания на цистит, пиелит, мочекаменную болезнь, аденому предстательной железы, простатит, то это позволяет в большей степени думать о хроническом пиелонефрите. Диагноз этого заболевания становится более убедительным, когда наблюдаются или периодически появляются дизурические явления, субфебрильная температура, которая не может быть объяснена другими причинами, а также хотя бы незначительная и нестойкая лейкоцитурия.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют исследования мочи по Каковскому-Аддису и по Нечипоренко (при пиелонефрите лейкоцитурия преобладает над эритроцитурией), на активные лейкоциты или клетки Стернгеймера-Мальбина, которые нередко обнаруживаются при пиелонефрите и отсутствуют при гломерулонефрите. Диагноз пиелонефрита становится более убедительным, если при посеве мочи на микрофлору бактериурия превышает 50-100 тыс. микробных тел в 1 мл, т. е. отмечается истинная бактериурия.

В пользу пиелонефрита говорят данные УЗИ и экскреторной урографии: неодинаковые размеры почек, аномалия их развития (подковообразная или удвоенная почка, гипоплазия или аплазия), неровность контуров, нефроптоз (особенно, если он значительный), пиелоэктазия, деформация чашек, перегибы, атония, стриктуры мочеточника, удвоение лоханки и мочеточника, наличие в них конкрементов, а также неравномерное выделение почками контрастного вещества, свидетельствующее о преимущественном снижении функции одной из почек, чего не бывает при гломерулонефрите. Радиоизотопная ренография при одностороннем пиелонефрите или в случае преимущественного поражения одной из почек позволяет выявить снижение (либо более выраженное снижение) функции одной почки по сравнению с другой. С этой же целью может быть использована хромоцистоскопия, к проведению которой, так же как и цистоскопии, в настоящее время прибегают лишь при крайней необходимости, учитывая возможность занесения инфекции.

При помощи упомянутых методов исследования почти всегда можно правильно поставить диагноз. В тех редких случаях, когда он все же остается неясным или сомнительным, показана пункционная биопсия почек, которая позволяет подтвердить либо исключить диагноз гломерулонефрита или пиелонефрита. Однако отрицательные результаты пункционной биопсии (отсутствие в биоптате признаков гломерулонефрита и пиелонефрита) не исключают все же возможности пиелонефрита. Это объясняется тем, что морфологически пиелонефрит в отличие от гломерулонефрита проявляется полиморфностью и очаговостью поражения почечной ткани, когда участки воспалительной инфильтрации чередуются с участками здоровой ткани и, следовательно, попадание иглы в не поврежденную патологическим процессом ткань не дает возможности обнаружить воспалительный процесс.

Хронический гломерулонефрит по клиническим и лабораторным признакам имеет много общего с амилоидозом почек. Так, латентная форма ХГН весьма сходна или близка по своим проявлениям с протеинурической, а нефротическая — с нефротической стадией амилоидоза.

Для протеинурической стадии амилоидоза почек характерна незначительная, иногда нестойкая (преходящая) протеинурия с весьма скудным осадком (единичные эритроциты и гиалиновые цилиндры, при отсутствии отеков и гипертензии). В дальнейшем протеинурия нарастает и к ней присоединяются другие признаки нефротического синдрома, ничем не отличающегося от такового у больных хроническим гломерулонефритом. Трудности в дифференциальной диагностике возрастают, если первые клинико-лабораторные признаки амилоидоза почек появляются вслед за перенесенной стрептококковой инфекцией или за другими провоцирующими факторами (интеркуррентные заболевания, переохлаждение, травмы и т. д.). Не менее трудной она бывает и в стадии хронической почечной недостаточности.

При дифференциальной диагностике этих заболеваний необходимо учитывать следующие данные. Вторичный амилоидоз почек развивается, как правило, у больных, длительно страдающих хроническими воспалительными, особенно гнойными, заболеваниями (туберкулез различной локализации, врожденная или приобретенная бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легких, остеомиелит и др.). Нередко он является следствием ревматоидного артрита, лимфогранулематоза, миеломной и периодической болезни, неспецифического язвенного колита, злокачественных опухолей (в частности, гипернефром) и др. Поражение почек при амилоидозе часто сочетается с амилоидозом других органов — печени, селезенки, кишечника, сердца, слизистой оболочки ротовой полости, что сопровождается, например, увеличением размеров и плотности печени и селезенки, немотивированными поносами, нарушением ритма сердца, развитием сердечной недостаточности и т. п.

Первичный амилоидоз в настоящее время рассматривается как заболевание генетически обусловленное, поэтому в диагностике его важное значение имеет наличие в анамнезе указаний на наследственное предрасположение.

Определенную дифференциально-диагностическую роль могут играть данные биопсии подслизистого слоя прямой или сигмовидной кишки, слизистой губы, показатели проб с конгорот, метиленовым синим и пробы Эванса. Однако диагностическое значение эти исследования имеют лишь при наличии положительных результатов, которые чаще отмечаются в поздних стадиях амилоидоза. Отрицательные результаты упомянутых проб не исключают возможности амилоидоза. В пользу амилоидоза свидетельствует и гипергаммаглобулинемия, а также гиперальфа-2-макроглобулинемия, выявляемые с помощью электрофореза белков сыворотки крови в крахмальном геле.

При амилоидозе почки могут быть увеличены и в отличие от ХГН даже в стадии хронической почечной недостаточности не уменьшаются (остаются в пределах нормы).

Однако рассмотренные дифференциально-диагностические критерии далеко не всегда позволяют убедительно исключить или подтвердить диагноз амилоидоза почек, который часто неправильно трактуется как гломерулонефрит. И только прижизненная пункционная биопсия почки с гистологическим исследованием пунктата дает возможность практически в 100 % случаев подтвердить либо исключить диагноз амилоидоза почек.

Как и ХГН, диабетический гломерулосклероз проявляется мочевым синдромом, гипертензией и нередко нефротическим синдромом. Возникновение этих симптомов у больных, длительно страдающих сахарным диабетом, обычно говорит в пользу диабетического гломерулосклероза. Диагноз становится более убедительным, если обнаруживаются признаки системной микроангиопатии, в частности ретинопатии с микроаневризмами и точечными кровоизлияниями на глазном дне, а также симптомы полиневрита. Косвенным подтверждением гломерулосклероза служит постепенное снижение гликемии и глюкозурии без увеличения (или даже при уменьшении) дозы сахароснижающих препаратов. Окончательно и наиболее убедительно диагноз ХГН или диабетического гломерулосклероза ставится на основании данных пункционной биопсии почек.

Нефропатия беременных обычно развивается во второй половине беременности и проявляется либо только умеренно, выраженным мочевым синдромом, либо (чаще), кроме мочевого синдрома, отеками и гипертензией. Если эти патологические признаки возникли впервые и исчезают после родов или прерывания беременности, то их следует расценивать как проявление нефропатии беременных. В других случаях изменения в моче (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), а иногда отеки и гипертензия сохраняются на протяжении многих лет и после окончания беременности. Такой исход позволяет думать либо о трансформации нефропатии беременных в хронический гломерулонефрит, либо, что бывает чаще, об уже ранее существовавшем и своевременно не диагностированном ХГН, обострение которого наступило во время беременности. При отсутствии указаний на наличие в прошлом признаков гломерулонефрита дифференциальная диагностика ХГН с нефропатией беременных может оказаться нелегкой, тем более что проводить пункционную биопсию почек беременным нежелательно. Кроме того, по данным Н. А. Ратнер (1974), гистоморфологическая картина почечной ткани при нефропатии беременных практически не отличается от таковой у больных гломерулонефритом.

В пользу ХГН могут свидетельствовать снижение клубочковой фильтрации и концентрационной функции почек, выраженная гематурия, а также сохранение мочевого синдрома длительно (постоянно) по окончании беременности. В тех случаях, когда протеинурия, гематурия, цилиндрурия, а иногда и экстраренальные признаки заболевания сохраняются на протяжении всего периода наблюдения после родов или прерывания беременности и когда известно, что до беременности патологических изменений в моче не отмечалось, следует думать о переходе (трансформации) нефропатии беременных в хронический гломерулонефрит соответствующей клинической формы (в зависимости от клинических проявлений заболевания).

Подагрическая нефропатия, или подагрическая почка, развивается у больных (чаще у мужчин), длительно страдающих подагрой. Так же как и ХГН, она проявляется умеренной или незначительной протеинурией, гематурией и цилиндрурией, нередко с повышением артериального давления. Однако в отличие от ХГН мочевой синдром возникает на фоне характерных поражений суставов в виде периодически возникающих резко выраженных артритов, чаще всего большого пальца ноги, наличия тофусов на ушной раковине. Приступы подагрического артрита или полиартрита могут сопровождаться гипертензией, олигурией, почечной коликой, поскольку в мочевых путях нередко обнаруживаются камни.

Для подагрической нефропатии характерны раннее снижение концентрационной функции почек (проявляется падением относительной плотности мочи в пробе Зимницкого), щелочная реакция мочи и развитие анемии. Обнаруживается высокий уровень мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) в период обострения заболевания и в моче — в период ремисрии. При гистоморфологическом исследовании биоптата почечной ткани, полученной путем пункционной биопсии, наблюдается отложение уратов в просвете канальцев и в межуточной ткани, а также воспалительная реакция в интерстициальной ткани.

Поражения почек при диффузных заболеваниях соединительной ткани (коллагенозах) встречаются особенно часто у больных системной красной волчанкой и могут быть первым и наиболее ранним проявлением (дебютом) их. Клинически они характеризуются либо мочевым синдромом, либо сочетанием последнего с артериальной гипертензией; нередко сопровождаются развитием типичного нефротического синдрома.

Критериями дифференциальной диагностики ХГН с поражениями почек при упомянутых заболеваниях служат признаки поражения, кроме почек, и других органов — суставов, нервной системы, сердца, сосудов, органов пищеварения и др., т. е. системность поражения. Важное значение, особенно при СКВ, имеют различные аллергические проявления, непереносимость многих лекарств, инсоляции и т. п., такие общие симптомы заболевания, как высокая температура и похудание, а также увеличение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения (при СКВ), гипергаммаглобулинемия, положительные иммунологические тесты, обнаружение в крови LE-клеток и др.

Дифференциальная диагностика представляет особые трудности, когда умеренно или незначительно выраженные изменения в моче длительное время (иногда несколько лет) остаются единственным признаком СКВ, системной склеродермии или другого диффузного заболевания соединительной ткани. В подобных случаях правильный диагноз может быть установлен лишь с помощью всего комплекса клинических, лабораторных, иммунологических и других исследований. Решающее значение в диагностике принадлежит данным пункционной биопсии почки и гистологического исследования пунктата.

Системные васкулиты, из которых наибольшее практическое значение имеют узелковый периартериит и геморрагический васкулит (болезнь Сенлейна-Геноха), часто сопровождаются поражением почек с выраженной гематурией (иногда в виде макрогематурии) и небольшой либо умеренной протеинурией. Поэтому геморрагический васкулит чаще всего приходится дифференцировать с гематурической формой ХГН. В отличие от ХГН при болезни Сенлейна-Геноха наряду с мочевым синдромом наблюдаются и другие проявления этого заболевания — геморрагические высыпания на коже, боли в животе, иногда дегтеобразный стул, кровоизлияния на глазном дне, артралгии или артриты, повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, положительный симптом жгута, симптомы Нестерова, щипка и др. Следует отметить, что полное исчезновение патологии со стороны почек у больных геморрагическим васкулитом наступает редко. Во многих случаях развивается хронический гломерулонефрит, иногда с быстро прогрессирующим течением.

Для подострого бактериального эндокардита характерны протеинурия, гематурия и цилиндрурия как следствие эмболии почечных сосудов с развитием инфаркта почки либо гнездного гломерулита. В ряде случаев развивается диффузный гломерулонефрит со всеми присущими этому заболеванию признаками (иногда с типичным нефротическим синдромом). Он часто приобретает хроническое течение и сохраняется даже после выздоровления больного от бактериального эндокардита, что приводит к развитию хронической почечной недостаточности.

При атипичном течении, невыраженной клинической картине подострого бактериального эндокардита признаки поражения почек в виде микропротеинурии и микрогематурии могут быть первыми и единственными симптомами этого заболевания, что нередко ошибочно расценивается как самостоятельное изолированное заболевание почек.

Дифференциальная диагностика ХГН и поражения почек при бактериальном эндокардите заключаются в следующем. Последний в большинстве случаев развивается у больных с приобретенными или врожденными пороками сердца, сопровождается температурной реакцией различной степени выраженности, нередко ознобами и потами, обнаруживаются увеличение селезенки, реже печени, признаки васкулита (положительный симптом .жгута, щипка, Лукина-Либмана-Этингера); увеличение СОЭ, часто лейкоцитоз (хотя возможна и лейкопения), положительные формоловая проба, реакция Вассермана; в 50-70 % случаев из крови при посеве на питательные среды высевается микроб- возбудитель данного заболевания.

Диагноз подострого бактериального эндокардита становится более убедительным, если, кроме перечисленных симптомов, появляются эмболии в различных сосудистых областях.

Медикаментозные поражения почек (медикаментозная нефропатия), так же как и гломерулонефрит, характеризуются протеинурией и гематурией. В отличие от ХРН патологические изменения в моче возникают на фоне приема лекарственного препарата и исчезают после его отмены через различные интервалы времени. Однако при повышенной чувствительности к тому или иному лекарственному препарату возможно развитие настоящего гломерулонефрита, который принимает нередко хроническое течение даже после устранения вызвавшей его причины и приводит к развитию хронической почечной недостаточности. При медикаментозном поражении почек обычно наблюдаются и другие признаки непереносимости лекарственного препарата (кожные аллергические высыпания, чаще в виде крапивницы, отека Квинке; изменения со стороны периферической крови — лейкопения, эозинофилия, явление агранулоцитоза и т. п.).

Поликистоз почек, помимо протеинурии и гематурии (обычно незначительно выраженных), клинически проявляется артериальной гипертензией, которая может достигать высокого уровня. Эта врожденная патология (аномалия развития) нередко протекает под диагнозом хронического гломерулонефрита. Однако дифференциальная диагностика поликистоза почек и ХГН при тщательном обследовании больного не представляет больших затруднений. В пользу поликистоза говорит определяемое пальпаторно и рентгенологически значительное увеличение размеров почек с бугристой неровной поверхностью.

В настоящее время наиболее простым и в то же время достоверным методом диагностики поликистоза является УЗИ почек. К ретроградной (восходящей) пиелографии, при которой на урограмме обнаруживается характерная картина: раздвинутые, вытянутые и деформированные чашки на фоне значительного увеличения размеров почки (урограмма имеет форму «дракона»), сейчас прибегают редко. Важную роль играют и данные сканирования почек. На сканограмме отмечаются участки, в которых не накапливаются радиоактивные вещества и которые соответствуют полостям (кистам). В сложных случаях используется компьютерная томография.

Мочекаменная болезнь требует дифференциальной диагностики с гематурической формой ХГН, особенно в тех случаях, когда в анамнезе нет указаний на приступы почечной колики. Иногда наряду с микропротеинурией и гематурией вследствие присоединившегося пиелонефрита наблюдается и лейкоцитурия.

В диагностике мочекаменной болезни важное значение имеют методы УЗИ и рентгенологического исследования (обзорный снимок почек, экскреторная урография, ретроградная пиелография), которые позволяют выявить конкременты, их локализацию и размеры. Сироко используется и радиоизотопная ренография, позволяющая обнаружить сторону поражения и степень нарушения уродинамики. Однако этот метод дает возможность лишь косвенно судить о конкрементах в мочевых путях или заподозрить их наличие. Окончательный диагноз может быть установлен с помощью рентгеноурологических методов исследования. В типичных случаях, сопровождающихся приступами почечной колики с гематурией (нередко с макрогематурией) и микропротеинурией, дифференциальная диагностика мочекаменной болезни и ХГН обычно не представляет больших трудностей.

У больных с нефроптозом (одно- или двусторонним, особенно выраженным) в моче постоянно или чаще временами обнаруживаются небольшое количество белка (0,033-0,66 г/л) и эритроциты (5-10, 15-30 в поле зрения), что заставляет думать о ХГН с изолированным мочевым синдромом.

Диагноз нефроптоза устанавливается на основании пальпаторно определяемой опущенной почки и подтверждается данными ультразвукового и рентгенологического исследования (обзорный снимок почек или лучше экскреторная урография в положении больного лежа и стоя). При наличии нефроптоза возможно развитие и гломерулонефрита (чаще пиелонефрита). Окончательно вопрос о диагнозе в таких случаях решается при помощи всего комплекса клинико-лабораторных, биохимических, бактериологических и других методов исследования, а при возможности и необходимости — при помощи пункционной биопсии почек.

Опухоли почек (в частности, гипернефрома), сопровождаемые, кроме других признаков заболевания, гематурией и протеинурией, могут неправильно расцениваться как ХГН, тем более что нередко наряду с мочевым синдромом они сопровождаются развитием артериальной гипертензии. Гематурия при опухоли почки иногда проявляется в виде сгустков крови.

Читайте также:  Амилоидоз сердца причины

При дифференциальной диагностике упомянутых заболеваний необходимо учитывать, кроме названных, и такие характерные для опухоли почки симптомы, как прогрессирующее похудание, слабость, потеря аппетита, субфебрилитет, увеличение СОЭ, анемия, а также возраст (чаще после 50-60 лет). Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют методы экскреторной или инфузионной урографии, ангиографии почек, а также радиоизотопные методы — сканирование почек (данные сканограммы могут дать ценную информацию, особенно при опухолях небольших размеров). В настоящее время с этой целью используется ультразвуковая диагностика — эхография и компьютерная томография почек.

Туберкулез почек, в диагностическом отношении представляется весьма трудным и нередко расценивается как ХГН. В связи с этим длительно, иногда в течение ряда лет, не проводится рациональная терапия, что часто способствует прогрессированию заболевания и развитию необратимых структурных нарушений в почечной ткани.

О туберкулезе почек могут свидетельствовать следующие данные: указание в анамнезе на туберкулез легких или другой локализации, наличие клинических и рентгенологических признаков специфического поражения легких и (или) других органов, субфебрильная температура, слабость, потливость, положительная проба Манту, обнаружение микобактерий туберкулеза в моче при микроскопическом исследовании (метод флотации), присоединение в ряде случаев дизурических явлений, болей в пояснице, лейкоцитурии. Диагноз подтверждается, если при посеве мочи на питательные среды вырастают туберкулезные микобактерий либо при положительной биологической пробе на морских свинках. Определенное значение имеют УЗИ, рентгеноурологические и радиоизотопные методы исследования, в частности экскреторная урография и сканирование почек.

При установлении диагноза хронического гломерулонефрита необходимо исключить и возможность так называемой физиологической (доброкачественной) протеинурии, к которой относятся в частности ортостатическая (лордотическая) протеинурия, протеинурия напряжения, или «маршевая», и застойная протеинурия.

В клинической практике особо важное значение в дифференциальной диагностике придается ортостатической протеинурии, встречающейся в юношеском возрасте у лиц высокого роста с выраженным прогибом вперед поясничного отдела позвоночника (лордоз). Этот вид протеинурии чаще всего приходится дифференцировать с латентной формой хронического гломерулонефрита. Для ортостатической протеинурии характерно отсутствие белка в утренней порции мочи (после сна) и появление его после пребывания на ногах (в вертикальном положении).

Для подтверждения либо исключения ортостатической протеинурии в клинике используется ортостатическая проба. Сущность ее заключается в следующем. Сначала берут на исследование мочу, собранную после сна (без нагрузки), а затем после нахождения исследуемого в вертикальном положении или стоя на коленях не менее 30 мин с заложенными за голову (на затылок) руками или удерживая в течение указанного времени руками палку, заложенную за спину, на уровне поясницы. В таком положении увеличивается лордоз, и при наличии ортостатической протеинурии в моче, собранной после окончания пробы, уровень белка существеыно превышает таковой в порции мочи, взятой до проведения пробы, в которой белок может вообще отсутствовать. При хроническом гломерулонефрите подобной динамики в концентрации белка обычно не наблюдается.

«Маршевая» протеинурия возникает после тяжелой и длительной физической нагрузки. Она носит преходящий характер и полностью исчезает спустя несколько часов или через 1-2 суток после окончания нагрузок.

Застойная протеинурия выявляется у больных с недостаточностью кровообращения IIБ-III стадии различного происхождения. Иногда она может быть значительно выраженной (до 3-10 г/л), что цри наличии отеков неправильно расценивается как хронический гломерулонефрит с нефротическим синдромом. Однако при застойной протеинурии в отличие от нефротической формы хронического гломерулонефрита отеки располагаются преимущественно на отлогих местах (на голенях, пояснице) и отсутствуют на лице, нет гиперхолестеринемии, не всегда отмечается гипопротеинемия. Решающее дифференциально-диагностическое значение имеет тот факт, что после ликвидации признаков недостаточности кровообращения протеинурия полностью исчезает.

Обосновывая диагноз хронического гломерулонефрита и проводя дифференциальную диагностику, нельзя упускать из виду и поражение почек с развитием мочевого синдрома при миеломной болезни (миеломная почка), хроническом миелолейкозе, у больных с гепаторенальным синдромом, сифилисом, малярией, тромбозом почечных вен и при других заболеваниях.

Своевременно и правильно установленный диагноз хронического гломерулонефрита возможен только при исключении вышеупомянутых заболеваний. А это в свою очередь возможно тогда, когда врач хорошо знает клиническую картину и течение упомянутых заболеваний, а также методы исследования, которые наиболее надежно помогают решению поставленной задачи.

Дата добавления: 2016-07-29 ; просмотров: 1222 | Нарушение авторских прав

источник

ЛЕЧЕНИЕ гломерулонефритов осуществляется только в стационарных условиях. Важной составной частью любой терапевтической программы являются соблюдение режима и диета.

При остром и подостром гломерулонефрите, нефротическом и гипертоническом вариантах хронического гломерулонефрита необходимо значительно ограничить двигательную активность больных, следует избегать переохлаждений и умственного перенапряжения.

Диета больных острым гломерулонефритом с мочевым синдромом, без гипертензии предполагает резкое ограничение приема поваренной соли (до 3-4 г/сутки). Пища должна содержать достаточное количество углеводов, жиров, солей калия, витаминов и жидкости (1-1,2 л в сутки), белок должен включать все незаменимые аминокислоты (в связи с чем в рацион включают куриные яйца, отварное мясо, рыбу), можно употреблять практически все овощи и фрукты в любом виде, следует избегать экстрактивных веществ (бульон, уха, холодец).

При нефротическом варианте увеличение в рационе белка осуществляется в зависимости от его суточной потери, поваренная соль ограничивается до 2 г в сутки. Выпитая жидкость не должна более чем на 400-500 мл превышать величину суточного диуреза.

В случаях присоединения гипертензии показано еще большее ограничение применения соли, количество вводимой жидкости определяется степенью сердечной недостаточности.

Все терапевтические мероприятия при лечении гломерулонефритов можно условно подразделить на три группы:

  • 1. Этиотропная терапия.
  • 2. Патогенетическая терапия.
  • 3. Симптоматическое лечение.
  • 1. В последнее время все большее внимание уделяется этиологическому подходу к лечению гломерулонефрита. Элиминация этиологического фактора способствует уменьшению процента перехода острого нефрита в хронический и в ряде случаев к приводит к обратному развитию заболевания. Однако, к сожалению, такой подход возможен лишь к части больных.

Этиологическим лечением считается применение антибиотиков при постстрептококковом нефрите и нефрите, вызванном подострым септическим эндокардитом (наиболее часто применяются антибиотики группы пенициллина и эритромицина). Специфическое лечение сифилитических, малярийных и паратуберкулезных нефритов. Удаление опухоли при паранеопластическом нефрите, прекращение приема соответствующего препарата, вызвавшего лекарственный нефрит. Абстиненция при алкогольном поражении почек. Исключение аллергизирующих факторов при атопическом гломерулонефрите.

2. Патогенетическая терапия основана на представлении о нефрите как о болезни иммунно-воспалительного характера, в развитии которой имеет значение воспаление, возникшее под влиянием иммунных комплексов и антител к базальной мембране клубочков с активацией медиаторов воспаления, агрегации тромбоцитов и изменением внутрисосудистой коагуляции. гломерулонефрит нефрология прогрессирование почечный

В связи с этим среди терапевтических путей патогенетического воздействия при нефрите в первую очередь надо назвать препараты, действие которых сводится к иммунной депрессии (кортикостероиды и цитостатики), кроме этого патогенетическая четырехкомпонентная терапия предполагает назначение антикоагулянтов и дезагрегантов.

Глюкокортикоиды считаются основным средством патогенетической терапии нефритов. Они обладают иммунодепрессивным, противовоспалительным действием:

  • 1) подавляют синтез антител;
  • 2) тормозят образование иммунных комплексов;
  • 3) действуют на клеточный иммунитет (тормозят бластогенез лейкоцитов);
  • 4) подавляют выделение активными лейкоцитами лимфокионв и интерлейкинов, вызывающих повышение сосудистой проницаемости;
  • 5) останавливают активацию комплемента;
  • 6) тормозят высвобождение лизосомальных ферментов;
  • 7) снижают проницаемость базальной мембраны.

Общими показаниями для назначения кортикостероидов являются: выраженная активность почечного процесса без выраженной гипертонии и гематурии. Оптимальной схемой лечения нефрита является назначение преднизолона в дозе 0,8-1 мг/кг массы тела в течение 8 недель, с последующим медленным снижением дозы еще в течение 8 недель и назначение поддерживающей дозы 10-15 мг/сут еще в течение 6 месяцев если есть такая необходимость.

Глюкокортикоиды противопоказаны при хроническом гломерулонефрите в стадии хронической почечной недостаточности, хроническом нефрите гипертонического и смешанного типа и при паранеопластическом и паратуберкулезном нефритах.

В настоящее время предпочтение отдается альтернирующей схеме: прием двойной суточной дозы однократно через день или интермиттирующей схеме, когда препарат назначают 3-4 дня подряд с последующим 4-х дневним перерывом.

При относительно легком течении вместо кортикостероидов допускается назначение нестероидных противовоспалительных препаратов, причем преимущество следует отдавать индометацину в суточной дозе 150 мг.

Цитостатики. Наиболее часто в нефрологии применяются препараты неспецифического действия, такие как азатиоприн, циклофосфамид и хлорамбуцил.

Азатиоприн относится к группе антиметаболитов. Цитостатический эффект обусловлен его вмешательством в пуриновый обмен и нарушением синтеза нуклеиновых кислот. Доза составляет 100-200 мг в сутки.

Циклофосфамид (циклофосфан) — цитостатик алкилирующего ряда, он способствует подавлению функции В-лимфоцитов. Пероральная доза идентична дозировке азотиоприна, при в/в введении рекомендуется назначать 200 мг 1-2 раза в неделю.

Хлорамбуцил (лейкеран) по механизму действия напоминает циклофосфан, однако обладает более высокой активностью, что позволяет его назначать в меньших дозах — 6-10 мг в сутки.

Следует помнить, что азатиоприн менее опасен, но и менее эффективен. алкилирующие более действенны, но и более опасны.

Общие показания для назначения этих препаратов следующие: активные формы нефритов, нефротический синдром в сочетании с гипертензией, стероидорезистентные формы и при развитии побочных явлений стероидной терапии.

Побочные действия сводятся прежде всего к угнетению костно-мозгового кроветворения — лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, токсическое поражение печени, обострение или присоединение инфекционных осложнений, возможное канцерогенное действие и отрицательное влияние на детородную функцию.

Кортикостероиды и цитостатики необходимо назначать в комбинации, учитывая синергизм их действия, это позволяет применять меньшие суточные дозы и позволяет снизить риск побочных эффектов.

При относительно нетяжелом течении нефрита можно назначать аминохинолиновые препараты (делагил, резорхин, плаквенил).

В чрезвычайно тяжелых случаях прибегают к назначению так называемой активной пульс-терапии, которая является достаточно жесткой и небезопасной, в связи с чем назначать ее необходимо только по показаниям:

  • — прежде всего это случаи хронического гломерулонефрита в стадии обострения, протекающего с нефротическим или остронефритическим синдромом, особенно с признаками быстрого снижения функции почек (при нормальных их размерах);
  • — при всех вариантах люпоидного нефрита и поражения почек при других системных васкулитах, имеющие прогностически неблагоприятное течение;
  • — группа быстропрогрессирующих нефритов, к которым относится: подострый нефрит, поражение почек при синдроме Гудпасчера, криоглобулинемии и др.

Практически «пульс-терапия» осуществляется следующим образом: в/в на изотоническом растворе медленно, капельно, в течение 20 минут, вводится преднизолон в дозе 1000 мг три дня подряд. По мимо этого в один из этих дней в/в вводится 1 г циклофосфана.

Иногда применяются модификации «пульс-терапии», заключающиеся в ведении только больших доз глюкокортикоидов или введении 1000 мг циклофосфана 1 раз в месяц.

При невозможности назначения цитостатиков и кортикостероидов для лечения острого или быстропрогрессирующего нефрита применяется плазмаферез. Его применение основано на удалении патологических иммунных комплексов медиаторов аллергических реакций и некоторых факторов коагуляции.

Антикоагулянты назначаются с целью воздействия на процессы локальной внутриклубочковой внутрисосудистой коагуляции. Наиболее мощным антикоагулянтом прямого действия является гепарин. Он активно влияет на плазменные и сосудистые факторы тромбообразования, оказывает антикомплементарное, диуретическое и натрийуретическое действие, способствует снижению артериального давления и уменьшению протеинурии.

Основные показания: наличие гиперкоагуляционного синдрома, нефротического синдрома, быстрое нарастание почечной недостаточности, умеренная артериальная гипертензия.

Предпочтение отдается подкожному способу введения. Суточную дозу ( 15 000-40 000 ЕД) делят на 4 введения. Доза считается адекватной, если после введения гепарина время свертываемости крови увеличивается в 2-3 раза. Курс лечения может составлять 2-4 недели с постепенным снижением дозы и последующим переходом на непрямые антикоагулянты. Среди осложнений хочется отметить кровотечения, аллергические реакции, остеопороз, тромбоцитопения.

Антиагреганты назначаются с целью угнетения адгезии и агрегации тромбоцитарного звена гемостаза и предотвращения внутрисосудистого тромбообразования. Как правило, все антиагреганты назначаются в составе четырехкомпонентной схемы. Наиболее часто используются курантил, ацетилсалициловая кислота, трентал и тиклид. Все эти препараты помимо антиагрегационного эффекта обладают способностью изменять заряд альбуминов, снижать клубочковое транскапиллярное давление, улучшают проксимальную реабсорбцию альбумина.

3. Симптоматическая терапия.

При наличии гипертензионного синдрома преимущество должно отдаваться препаратам трех групп: ингибиторам ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, рамиприл, эналоприл), блокаторам медленных кальциевых каналов (коринфар, нифедипин) и альфа-адрено блокаторам ( празозин, адверзутен).

При выраженном отечном синдроме применяются мочегонные средства. При наличии нефротического синдрома назначаются тиазидные диуретики (гипотиазид 50-100 мг). В стадии почечной недостаточности эти препараты противопоказаны. Большое распространение получили препараты — производные антраниловой кислоты, в частности, лазикс и фуросемид в дозе 80-120 мг, эти препараты эффективны при сниженной клубочковой фильтрации.

Спиронолактоны и триамтерен противопоказаны в связи с угрозой развития гиперкалиемии.

У больных с тяжелым нефротическим синдромом иногда диуретический эффект можно получить при сочетанном назначении мочегонных и белковых препаратов, повышающих онкотическое давление (альбумин, плазма). В случае сопутствующей гипотонии преимущество отдается осмотическим диуретикам ( маннитол). Для потенцирования мочегонного действия препаратов рекомендуется назначение эуфиллина. При наличии анурии — гемодиализ.

При наличии гематурии показаны — аскорутин, большие дозы витамина С и в/в, капельное введение аминокапроновой кислоты, этамзилат, препараты кальция.

При наличии недостаточности кровообращения назначается стандартная схема, включающая артериальные вазодилятаторы, сердечные гликозиды и мочегонные.

У больных с клубочковой фильтрацией от 35 до 10 мл/мин поддержание гомеостаза осуществляется в основном консервативными методами, у пациентов с более выраженными нарушениями приходится прибегать к гемодиализу, перитонеальному диализу или трансплантации почки.

Важнейшее место в лечении уремии занимает диета, это связано с тем, что суточная продукция мочевины пропорциональна потреблению белка: при катаболизме 100 г протеина образуется 30 г мочевины, однако это возникает при падении клубочковой фильтрации до 25 мл/мин.

Другой путь предупреждения прогрессирования уремии — профилактика кальцификации почечной ткани. С этой целью применяется фосфоцитрил.

Чрезвычайно важным является назначение энтеросорбентов — энтеросгеля, энтеросорба и обычного крахмала (35 г) и активированного угля в виде болтушек.

В тяжелых случаях прибегают к проведению интестинального диализа или принудительной осмотической диарее, для этого необходимо, чтобы больной по 200 мл через каждые 15 минут выпил около 7 литров раствора, содержащего Na 60 мэкв/л, К 4 мэкв/л, Са 2 мэкв/л, Cl 46 мэкв/л, бикарбоната 20 мэкв/л и маннитола 180 мэкв/л. Диарея начинается через 45 минут после начала и заканчивается через 20 минут после прекращения приема расствора. Процедуру повторяют 2-3 раза в неделю.

Все вышеперечисленные препараты и схемы их введения применяются чаще всего при остром или подостром, злокачественном гломерулонефрите. При лечении хронических нефритов имеются некоторые особенности в зависимости от клинической формы заболевания.

Латентное течение при незначительной протеинурии (1 г в сутки) и микрогематурии не требует активного лечения. При этой форме необходимо применять курантил, трентал, делагил, индометацин.

При протеинурии более 1-2 г белка можно назначать активную терапию, включающую 4-х компонентную схему с быстрой заменой гепарина финилином.

Гематурический нефрит — медленно прогрессирующая форма, плохо поддающаяся активной терапии. Препараты выбора делагил, курантил и симптоматическое лечение гематурии.

Гипертонический нефрит — на первом месте цитостатики, трентал, никотиновая кислота и ацетилсалициловая кислота в сочетании с симптоматической антигипертензивной терапией.

Нефротический вариант нефрита, как и острый гломерулонефрит, всегда требует активной терапии.

источник