Меню Рубрики

Какие органы наиболее часто поражаются при амилоидозе

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома: Методическая разработка для проведения практических занятий (для преподавателя) , страница 14

г) протеинурия с суточной потерей более 3,5гр

015. Все суждения относительно клинических проявлений амилоидоза верны, кроме:

а) синдром недостаточности всасывания может быть проявлением амилои-доза желудочно-кишечного тракта

б) нефротический синдром часто развивается при поражении почек ами-лоидозом

в) аритмии характерны для амилоидной кардиопатии

г) артериальная гипертония практически не развивается при вторичном ами-лоидозе

д) гепато-спленомегалия свойственна вторичному амилоидозу

016. Основными признаками нефротического синдрома являются:

а) выраженность отеков вплоть до анасарки и секвестрации жидкости в за-крытых полостях тела

б) суточная потеря белка с мочой более 3гр

в) снижение общего белка крови

017. Какие органы наиболее часто поражаются при амилоидозе?

018. Какой признак является наиболее ранним при амилоидозе:

019. Главным признаком нефротического синдрома является:

020. Что является причиной гипопротеинемии при нефротическом синдроме?

021. Что является причиной гипопротеинемии при нефротическом синдроме?

б) усиленный синтез -глобулинов

в) перемещение белков из плазмы во внеклеточную жидкость

г) потеря белка через отечную слизистую оболочку кишечника

д) усиленный катаболизм глобулинов

022. Неактивный нефротический тип ХГН характеризуется:

а) отсутствием эритроцитурии

б) гематурией разной выраженности

г) стойкой высокой артериальной гипертензией

д) непостоянной доброкачественной артериальной гипертензией

023. Какие признаки характерны для нефротического варианта ХГН?

б) суточная протеинурия более 3 г/л и отеки

024. Для нефротического синдрома характерны все признаки, кроме:

б) суточная потеря белка более 3 г/л

025. Острый нефротический синдром характеризуют:

а) артериальная гипертензия, отеки, протеинурия, гематурия

б) артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия

в) отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия

026. Вторичному амилоидозу предшествует наличие в сыворотке крови:

а) легких цепей иммуноглобулинов

027. При старческом амилоидозе наиболее часто поражаются все перечис-ленные органы, кроме:

028. Нефротический синдром при амилоидозе:

а) легко купируется стероидами

б) сохраняется при развитии хронической почечной недостаточности

в) встречается очень редко

г) исчезает при развитии хронической почечной недостаточности

029. Нефротическая форма хронического гломерулонефрита отличается от смешанной (отечно-гипертонической) формы по всем признакам, кроме:

а) редкость артериальной гипертензии

б) хороший эффект лечения глюкокортикоидами

в) позднее нарушение функции почек

г) наличие отеков и выраженной протеинурии

030. При нефротической форме хронического нефрита справедливы утверж-дения, кроме одного:

а) артериальное давление обычно не повышено

б) протеинурия не превышает 2 г в сутки

в) характерна гипоальбуминемия

г) выраженная цилиндрурия, липидурия

д) почечная недостаточность развивается поздно

031. Какое суждение относительно амилоидоза является неправильным?

а) для диагностики амилоидоза биопсия слизистой прямой кишки менее ин-формативна, чем биопсия почки

б) нефротический синдром может сохраняться на стадии развития хрони-ческой почечной недостаточности.

в) поносы характерны для амилоидоза кишечника

г) артериальная гипертония наблюдается редко

д) поражение почек более характерно для первичного амилоидоза

032. Какой вариант поражения почек может являться паранеопластической нефропатией?

б) мембранозная нефропатия

г) острая уратная блокада почек

033. Какое положение относительно нефротического криза правильное?

а) развивается при тяжелом нефротическом синдроме с критической гипо-альбуминемией

б) сопровождается резким повышением АД

в) сопровождается плевральной симптоматикой

г) характеризуется появлением рожеподобной эритемы

д) сопровождается перитонизмом

034. Какое клиническое проявление не является обязательным для амилои-доза?

035. Какие изменения в моче не характерны для нефротического синдрома?

036. Для нефротического синдрома не характерно:

037. Какие изменения со стороны белкового состава крови наблюдаются при амилоидозе?

а) липопротеидемия и гипоальбуминемия

038. Биопсия каких двух органов при амилоидозе является наиболее инфор-мативной на ранних стадиях?

б) слизистой прямой кишки и почек

039. Диагностическими критериями нефротического синдрома являются:

  • АлтГТУ 419
  • АлтГУ 113
  • АмПГУ 296
  • АГТУ 266
  • БИТТУ 794
  • БГТУ «Военмех» 1191
  • БГМУ 172
  • БГТУ 602
  • БГУ 153
  • БГУИР 391
  • БелГУТ 4908
  • БГЭУ 962
  • БНТУ 1070
  • БТЭУ ПК 689
  • БрГУ 179
  • ВНТУ 119
  • ВГУЭС 426
  • ВлГУ 645
  • ВМедА 611
  • ВолгГТУ 235
  • ВНУ им. Даля 166
  • ВЗФЭИ 245
  • ВятГСХА 101
  • ВятГГУ 139
  • ВятГУ 559
  • ГГДСК 171
  • ГомГМК 501
  • ГГМУ 1967
  • ГГТУ им. Сухого 4467
  • ГГУ им. Скорины 1590
  • ГМА им. Макарова 300
  • ДГПУ 159
  • ДальГАУ 279
  • ДВГГУ 134
  • ДВГМУ 409
  • ДВГТУ 936
  • ДВГУПС 305
  • ДВФУ 949
  • ДонГТУ 497
  • ДИТМ МНТУ 109
  • ИвГМА 488
  • ИГХТУ 130
  • ИжГТУ 143
  • КемГППК 171
  • КемГУ 507
  • КГМТУ 269
  • КировАТ 147
  • КГКСЭП 407
  • КГТА им. Дегтярева 174
  • КнАГТУ 2909
  • КрасГАУ 370
  • КрасГМУ 630
  • КГПУ им. Астафьева 133
  • КГТУ (СФУ) 567
  • КГТЭИ (СФУ) 112
  • КПК №2 177
  • КубГТУ 139
  • КубГУ 107
  • КузГПА 182
  • КузГТУ 789
  • МГТУ им. Носова 367
  • МГЭУ им. Сахарова 232
  • МГЭК 249
  • МГПУ 165
  • МАИ 144
  • МАДИ 151
  • МГИУ 1179
  • МГОУ 121
  • МГСУ 330
  • МГУ 273
  • МГУКИ 101
  • МГУПИ 225
  • МГУПС (МИИТ) 636
  • МГУТУ 122
  • МТУСИ 179
  • ХАИ 656
  • ТПУ 454
  • НИУ МЭИ 641
  • НМСУ «Горный» 1701
  • ХПИ 1534
  • НТУУ «КПИ» 212
  • НУК им. Макарова 542
  • НВ 777
  • НГАВТ 362
  • НГАУ 411
  • НГАСУ 817
  • НГМУ 665
  • НГПУ 214
  • НГТУ 4610
  • НГУ 1992
  • НГУЭУ 499
  • НИИ 201
  • ОмГТУ 301
  • ОмГУПС 230
  • СПбПК №4 115
  • ПГУПС 2489
  • ПГПУ им. Короленко 296
  • ПНТУ им. Кондратюка 119
  • РАНХиГС 186
  • РОАТ МИИТ 608
  • РТА 243
  • РГГМУ 118
  • РГПУ им. Герцена 124
  • РГППУ 142
  • РГСУ 162
  • «МАТИ» — РГТУ 121
  • РГУНиГ 260
  • РЭУ им. Плеханова 122
  • РГАТУ им. Соловьёва 219
  • РязГМУ 125
  • РГРТУ 666
  • СамГТУ 130
  • СПбГАСУ 318
  • ИНЖЭКОН 328
  • СПбГИПСР 136
  • СПбГЛТУ им. Кирова 227
  • СПбГМТУ 143
  • СПбГПМУ 147
  • СПбГПУ 1598
  • СПбГТИ (ТУ) 292
  • СПбГТУРП 235
  • СПбГУ 582
  • ГУАП 524
  • СПбГУНиПТ 291
  • СПбГУПТД 438
  • СПбГУСЭ 226
  • СПбГУТ 193
  • СПГУТД 151
  • СПбГУЭФ 145
  • СПбГЭТУ «ЛЭТИ» 380
  • ПИМаш 247
  • НИУ ИТМО 531
  • СГТУ им. Гагарина 114
  • СахГУ 278
  • СЗТУ 484
  • СибАГС 249
  • СибГАУ 462
  • СибГИУ 1655
  • СибГТУ 946
  • СГУПС 1513
  • СибГУТИ 2083
  • СибУПК 377
  • СФУ 2423
  • СНАУ 567
  • СумГУ 768
  • ТРТУ 149
  • ТОГУ 551
  • ТГЭУ 325
  • ТГУ (Томск) 276
  • ТГПУ 181
  • ТулГУ 553
  • УкрГАЖТ 234
  • УлГТУ 536
  • УИПКПРО 123
  • УрГПУ 195
  • УГТУ-УПИ 758
  • УГНТУ 570
  • УГТУ 134
  • ХГАЭП 138
  • ХГАФК 110
  • ХНАГХ 407
  • ХНУВД 512
  • ХНУ им. Каразина 305
  • ХНУРЭ 324
  • ХНЭУ 495
  • ЦПУ 157
  • ЧитГУ 220
  • ЮУрГУ 306

Полный список ВУЗов

Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).

источник

«Амилоидом» назвал Р. Вирхов в 1854 году особое одинаковое вещество, обнаруженное в тканях внутренних органов больных, погибших от сифилиса, туберкулеза, актиномикоза. Оно по описанию напоминало крахмал, окрашивалось йодом. Спустя столетие, Кохен доказал белковую природу амилоида.

Термином «амилоидоз» объединяется группа болезней, связанных с отложением в паренхиме гликопротеида, представленного белками фибриллярного и глобулярного типа. В структуру включен полисахарид. Заболевания вызваны нарушением амилоидом строения и функции внутренних органов. Лечение амилоидоза до настоящего времени является неразрешимой задачей для ученых.

Частота амилоидного поражения увеличивается с возрастом. Поскольку диагностика представляет значительные трудности, то наиболее точные данные получены из статистических отчетов патологоанатомов.

Оказывается, в разных странах выявление значительно отличается:

  • в Японии обнаруживается 0,1% случаев от всех вскрытий;
  • в Израиле – 0,55%;
  • в Испании – 1,9%.

Самой частой локализацией поражения считаются почки (по данным разных авторов, от 1,4 до 1,9% всех вскрытий).

Причины амилоидоза остаются неясными. Все исследования этиологии сводятся к трем теориям.

Дает объяснения возникновения амилоида на клеточном уровне. Считает, что процесс проходит 2 фазы:

  • предамилоидную – клетки ретикулоэндотелиальной системы интенсивно разрастаются (пролиферация), превращаются в особый вид, обогащенный рибонуклеиновой кислотой;
  • амилоидную – разрастание клеток истощается, вместо них появляются особые, содержащие полисахариды структуры, они синтезируют фибриллярный белок-предшественник амилоида, а сам амилоид образуется вне клетки волокнами соединительной ткани.

Ряд клинических фактов поддерживает этот взгляд:

  • особая избирательная локализация поражения в ретикулоэндотелиальной системе печени, селезенки;
  • возможность выращивания специфического белка в тканевой культуре.

Но теория не признана специалистами, как универсальная.

Считает, что амилоид получается в результате реакции антиген-антитело. Антигеном является чужеродный белок, амилоид возникает при недостаточной выработке качественных антител, избытке антигенов. Сейчас указывают на вероятность аутоантител на собственные структуры организма. За эту теорию говорят:

  • наличие в крови у больных в предамилоидную стадию гипергаммаглобулинемии, падение глобулинов при появлении амилоида;
  • характерные изменения во внутренних органах, где откладываются антитела.

Но как тогда объяснить развитие амилоидоза у лиц с очень низким уровнем гаммаглобулинов?

Видит в амилоиде продукт нарушенного метаболизма белков, аномалию синтеза, накопление грубых фракций. На подобное направление развития указывает появление высокого уровня фибриногена.

Все теории нуждаются в продолжении изучения и доработке. Современные ученые все более убеждаются, что невозможно найти единую теоретическую базу для объяснения заболевания. Вероятно, это связано с отсутствием одного заболевания, наличием нескольких типов амилоидозов.

Амилоидные отложения локализуются:

  • в стенках лимфатических и кровеносных сосудов;
  • во внутренней оболочке сосудов;
  • органах вдоль ретикулярных и коллагеновых волокон;
  • капсуле железистых образований.

Морфогенез амилоидных отложений различают:

  • по выпадению среди клеток (фибробластов, ретикулярных) – периретикулярный – располагается преимущественно в строме селезенки, почек, печени, надпочечников, в сосудах, кишечнике (другое название – паренхиматозный амилоидоз);
  • связи с коллагеновыми волокнами – периколлагеновый – типично поражение внутренней оболочки сосудов, миокарда, гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, кожи, нервных стволов (системный или мезенхимальный амилоидоз).

Макропрепарат пораженного органа имеет увеличенные размеры, плотность дерева, сальный или восковидный покров. У патологоанатомов имеются характерные термины: например, «сальная почка», орган на разрезе не имеет четких границ коркового и мозгового слоя, увеличен в объеме и по массе.

Небольшие участки отложений не изменяют внешний вид органов, выявляются только при биопсии, не нарушают функции. Прогрессирующий процесс приводит к атрофии паренхиматозных тканей и замене их на склеротическую с последующим сморщиванием органов.

Общими признаками для всех форм амилоидоза считаются:

  • диспротеинемия, нарушение белкового состава крови, как следствие измененного метаболизма;
  • одинаковые микроскопические начальные изменения в доамилоидную фазу;
  • превращение клеток ретикулоэндотелиального вида в фибриллярные (нитяные) структуры;
  • единое биохимическое строение и микроскопический вид амилоида.

Существует несколько классификаций амилоидоза. В 1935 году было предложено выделять:

  • первичное заболевание (идиопатический вариант);
  • вторичный амилоидоз, возникший на фоне разных заболеваний.

В 1961 году Бриггс уточнил виды амилоидоза. Первичный подразделяется:

  • на генерализованный;
  • семейный;
  • респираторный (опухолевидный и диффузный).
  • кардиальный или старческий;
  • амилоидоз на фоне миеломной болезни;
  • локальная опухолевидная форма.

Более четко сформулирована классификация Хеллера 1966 года. Все виды сводятся в 3 группы:

  • генетический или наследственный;
  • приобретенные формы (аналог вторичного);
  • идиопатический.

Каждая группа делится на различные клинические варианты, зависящие от преимущественного поражения органов-мишеней. К наследственному отнесены:

  • ферментная недостаточность белкового синтеза при семейной средиземноморской лихорадке, болезнь чаще наблюдается у лиц армянской национальности, арабов и евреев, приводит к почечной недостаточности;
  • кардиопатическая форма с поражением сердца и смертельным исходом от сердечной недостаточности.

Более поздняя классификация Гафни предлагает 3 клинико-морфологические группы:

  • нефропатическую – сопровождается протеинурией (белок в моче), нефротическим синдромом с отеками и уремией;
  • нейропатическую – связана с признаками прогрессирующего полиневрита, атрофией мышц, потерей веса, расстройствами пищеварения из-за поражения желудка и кишечника;
  • кардиопатическую – отличается изменениями в миокарде и нарастающей сердечной недостаточностью.

Причинами вторичного (приобретенного) амилоидоза считаются:

  • специфические хронические инфекции (туберкулез, сифилис);
  • длительные нагноительные процессы (остеомиелит, бронхоэктазы);
  • псориатический и ревматоидный артрит;
  • неспецифический язвенный колит;
  • болезнь Бехтерева;
  • раковые опухоли;
  • лимфогранулематоз.

Локальный или местный амилоидоз относится к первичным формам. Особенностью патогенеза является преимущественное поражение:

  • слизистой оболочки носоглотки;
  • голосовых связок;
  • трахеобронхиального дерева;
  • стенок мочеточника и мочевого пузыря;
  • жировой клетчатки век;
  • языка;
  • кожи.

Амилоид образует на этих участках опухолевидные структуры. При старческой форме чаще встречается триада поражения:

  • амилоидоз мозга;
  • островков Лангерганса, продуцирующих инсулин в поджелудочной железе;
  • сердца.

Современные исследования состава амилоида позволили выделить различия в белковой части вещества. Всемирная Организация Здравоохранения в своих клинических рекомендациях пользуется классификацией 1993 года с учетом этих свойств. В формулировке диагноза сначала указывается А (от «амилоид»), затем следует аббревиатура из нескольких начальных букв английского названия белковых молекул и конкретная форма заболевания.

Установлена связь характера амилоида с приведенными выше формами патологии. Например:

  • AA-амилоидоз – вторичный процесс, вызванный повышенным синтезом в печени особого белка из группы альфа-глобулинов в качестве ответной реакции на любое хроническое воспалительное заболевание;
  • ASC-амилоидоз – кардиоваскулярная форма болезни, которой страдают пожилые люди;
  • AL-амилоидоз – относится к первичной патологии, при которой в любом органе откладываются легкие цепи иммуноглобулинов;
  • AF-амилоидоз – обозначает наследственную средиземноморскую лихорадку;
  • AH-амилоидоз – выявляется только у людей, которым применено лечение методом гемодиализа, аппарат не в состоянии полностью утилизировать накопление определенного микроглобулина;
  • Аβ-амилоидоз – обнаружен при болезни Альцгеймера, редко наследуется.

Эта классификация очень громоздка. Каждая форма включает подвиды. Наибольшее практическое значение по частоте поражения имеют АА– и АL-формы. Поэтому мы рассмотрим симптомы заболевания по этим типам белковых мутаций.

Почки — наиболее часто поражаемый орган как при первичном, так и при вторичном амилоидозе. Нефротический синдром формируется у 60% пациентов.

Разрастаясь, патологический белок сдавливает капиллярные клубочки, оседает в капсуле почки, сосудистых стенках.

  1. В латентной стадии у больного наблюдается непостоянный белок в моче (протеинурия), эритроциты и лейкоциты.
  2. Протеинурическая фаза – отличается постоянным выделением белка с мочой, потерей его в крови, ростом синтеза альдостерона.
  3. Развитие стойких нефротических отеков указывает на нефротическую стадию.
  4. Азотемия – необратимый финал поражения почек, в крови накапливаются азотистые вещества (креатинин, мочевина), которые действуют подобно ядам, отравляют органы и ткани.
Читайте также:  Канальцы почек при амилоидозе

Время формирования нефротического синдрома индивидуально. При этом не у всех пациентов появляется симптоматическая гипертензия (выявлена у 10–20%). Это связано со сниженной выработкой ренина. Важным признаком в диагностике является выявление увеличенных или неизмененных размеров почек на УЗИ, несмотря на постепенное замещение рубцовой тканью и нарушение функции.

Симптомы, указывающие на поражение почек:

  • нарастание слабости;
  • потеря аппетита;
  • отеки сначала на голенях и стопах, затем по всему телу;
  • боли в зоне поясницы;
  • одышка;
  • вздутие живота и нарушения стула (диарея);
  • уменьшение мочевыделения (олигурия), сменяется в конечной стадии полиурией (значительным количеством выделяемой мочи).

Кроме массивной потери белка с мочой, в анализах пациента обнаруживают:

  • рост содержания холестерина;
  • повышенную свертываемость крови (провоцирует тромбоз почечных сосудов);
  • анемию и лейкоцитоз;
  • нарушение электролитного состава, вызывающие закисление тканей (ацидоз).

Поражение печени считается третьим по частоте характерным органом-мишенью при амилоидозе (после почек и селезенки). Признаки находят у 50% больных при АА-амилоидозе, у 80% при АL-амилоидозе. У больных обнаруживается значительное увеличение печени, пальпаторно определяется безболезненный плотный заостренный край.

Нарушения функции наблюдаются редко (желтуха и признаки портальной гипертензии). В биохимических анализах крови не выявляют отклонения содержания трансфераз. Для печени характерна способность сократиться до нормальных размеров при обратном развитии процесса.

Признаки патологии других органов пищеварительной системы сложно связать с амилоидозом на фоне уже имеющихся хронических заболеваний. Жалобы пациента нетипичны. Человека беспокоят:

  • вздутие живота (метеоризм);
  • сниженный аппетит;
  • склонность к поносам.

Синдром мальабсорбции — нарушение всасывания из кишечника, возникает из-за отложения амилоида в стенке кишечника. Поносы вызываются:

  • отечностью слизистой оболочки;
  • кишечным дисбактериозом;
  • последствиями уремических изменений.

Атоническим запорам способствует отложение амилоида и утолщение стенки кишечника с потерей способности к сокращению. К менее частым проявлениям относятся:

  • резкое увеличение языка (макроглоссия), выявляется у 22% пациентов, затрудняет возможность разговаривать, глотать пищу, ночью возможно западание и удушье от перекрытия дыхательных путей;
  • амилоидное поражение пищевода и желудка с интенсивными болями в эпигастрии, тошнотой, рвотой, при обследовании обнаруживают опухолевидное образование;
  • нарушение кровоснабжения желудка или кишечника с локальным инфарктом, некрозом, изъязвлением, картиной кишечного кровотечения за счет отложения амилоида в питающих сосудах;
  • вовлечение поджелудочной железы с небольшим повышением глюкозы в крови, преходящими нарушениями синтеза ферментов.

Наиболее часто признаки выявляются при АL-типе амилоидоза. Отложение белка в миокарде сопровождается повышением плотности ткани и снижением эластичности, нарушает в первую очередь диастолическое расслабление.

Рост сердца (кадиомегалия) и сердечная недостаточность становятся наиболее частой причиной летального исхода (в 40% случаев). При поражении коронарных сосудов развивается клиника инфаркта миокарда. Нарушение сокращения клапанов по клинике напоминает пороки сердца. Возможно развитие констриктивного перикардита. По ЭКГ устанавливают очаговые изменения, утолщение стенки, нарушения ритма, блокады.

Органы дыхания страдают у половины больных при АL-амилоидозе, в каждом десятом случае АА-типа. Признаки выявляются рано:

  • осиплость голоса (амилоид находится в голосовых связках);
  • трахеобронхит с кашлем;
  • альвеолит в легочной ткани с формированием инфильтратов (пневмонии), участков ателектаза (воздух не проходит сквозь перекрытые мелкие бронхиолы и часть дыхательной поверхности спадается).

Поражение нервной системы по периферическим стволам проявляется:

  • симметричным нарушением чувствительности, движений;
  • расстройством работы сфинктеров внутренних органов;
  • ортостатической гипотонией;
  • импотенцией у мужчин.

Со стороны головного мозга патология выявляется редко. Поражения суставов связывают с диализной формой амилоидоза. Сочетание с отложениями в мышцах приводит к обездвиженности пациента. На коже изменения имеют вид:

  • узелков;
  • папул;
  • инфильтратов с нарушением трофики;
  • участков альбинизма.

Точный диагноз должен подтвердить наличие измененного белка-амилоида. Лабораторные анализы указывают на нарушение функции органов, но не являются специфичными. Используют пробы с введением в кровь красителей, поглощаемых амилоидом, а затем контролируют его выделение с мочой или концентрацию в крови.

Наиболее достоверным считается метод биопсии. Начинают с заборов проб из десны, эпителия прямой кишки. Для выявления АL-амилоидоза исследуют пунктат костного мозга или жировой клетчатки с живота. Пункция печени, почек. селезенки проводится при необходимости дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Метод сцинтиграфии с меченым йодом позволяет выявить распределение амилоида по всему организму.

Для терапии необходимо затормозить процесс образования патологического белка. Остается в силе метод соблюдения диеты с приемом мяса печени (сырого лучше, чем после обработки). Считается, что оно содержит натуральные компоненты, восстанавливающие правильный белковый синтез. Распространено чередование приема печени и введения Сирепара.

Вторичный амилоидоз требует лечения основного заболевания любыми доступными методами. Препараты из группы производных аминохинолина способны тормозить выработку миофибрилл. Применяют:

Пациентам проводятся курсы лечения Димексидом, Колхицином, иммуномодуляторами. Многие препараты пациентам приходится принимать пожизненно. К более «агрессивным» способам относятся схемы химиотерапии комбинациями цитостатиков и стероидных гормонов. Первоочередной задачей в конкретной ситуации может стать борьба с кровотечением, устранение отеков. Амилоидоз печени и почек требует операции по трансплантации органа.

Сложности в диагностике заболевания часто затрудняют назначение своевременного лечения. Болезнь распознается только на поздней стадии, когда в патологический процесс вовлечено много органов. От докторов требуется внимание к необычным симптомам других заболеваний, а от пациентов – терпеливое отношение к обследованию.

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

  • системный (поражаются ткани большинства органов);
  • локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

  • Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
    • миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
    • боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
    • нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
    • болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
  • Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
  • Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
  • Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
  • Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

  • уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
  • увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
  • отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
  • употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

  • Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
  • Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
  • Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
  • Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
  • Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
  • Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
  • Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
  • Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
  • Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
  • Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

  • Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
  • Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
  • Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
  • За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
  • Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
  • Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

  • Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
  • Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
  • Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
  • Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.
Читайте также:  Образное название почки при амилоидозе

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

  • Онемение
  • Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
  • Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

  • AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
  • AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
  • Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

  • Миастения с последующей атрофией мышц;
  • Диспепсия и диарея;
  • Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
  • Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

  • Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
  • Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
  • Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
  • Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
  • Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

  • Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
  • Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
  • Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
  • Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

  • Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
  • Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

  • Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
  • Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
  • Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
  • Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
  • Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

  • Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
  • Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
  • Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
  • Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
  • Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

  • Уплотнение и изменение размера почек;
  • Присутствие кист в почках;
  • Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
  • Гипертрофию сердечной мышцы;
  • Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
  • Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

  • стероидные противовоспалительные;
  • противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
  • противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Читайте также:  Заболевания сопровождающиеся амилоидозом

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

  • длительная ремиссия;
  • при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
  • полное исчезновение нефротического синдрома;
  • устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

  • значительное уменьшение белка в моче;
  • нормализация содержания креатинина в крови больного;
  • улучшение кровообращения;
  • уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник

Амилоидоз — заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ, в результате чего образуется новое для организма вещество (ами­лоид), которое откладывается в органах и нарушает их функции.

Амилоид является сложным гликопротеидом, в котором фибрилляр­ные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. Фибрилла амилоида состоит из полипептидных белков; кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит и другой белок — так называемый Р-компонент, одинаковый при всех формах амилоида. Предполагают, что Р-компонент является нормальным сывороточным белком, связанным с амилоидными фибриллами.

Амилоидоз может возникать как осложнение каких-либо заболеваний или развиваться как самостоятельный процесс.

В настоящее время в зависимости от этиологии выделяют несколько форм амилоидоза, имеющих свойственный им биохимический состав ами­лоидных фибрилл.

Первичный (идиопатический) амилоидоз развивается без видимых причин и поражает различные органы (сердце, почки, ки­шечник, печень, нервную систему). Биохимическая форма первичного амилоидоза — AL-форма, предшественником такого амилоида являются Ig и легкие цепи иммуноглобулинов. По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному (идиопатическому) амилои-дозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который в настоящее время выделяется в отдельную группу.

Наследственный (генетический) амилоидоз проявля­ется преимущественным поражением почек, сочетанием поражения почек и нервной системы. В нашей стране наследственный амилоидоз обычно связан с периодической болезнью, которая передается по аутосомно-доми-нантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть единствен­ным проявлением. Биохимическая форма наследственного амилоидоза — AF (предшественником амилоида является преальбумин). В случае перио­дической болезни биохимическая форма — АА (предшественником явля­ется белок SAA).

Приобретенный (вторичный) амилоидоз встречается наиболее часто и развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехте­рева, туберкулезе, хронических нагноениях — остеомиелите, бронхоэкта-тической болезни, хроническом абсцессе легкого, реже — при неспеци­фическом язвенном колите, псориазе, лимфогранулематозе, сифилисе, опухолях почки, легкого и др. Биохимическая форма вторичного амилои­доза — АА (его сывороточный предшественник — белок SAA, синтезируе­мый гепатоцитами).

Старческий амилоидоз — результат инволютивных нару­шений обмена белка, обнаруживается в головном мозге, поджелудочной железе, сердце. Биохимическая формула — AS (предшественником явля­ется преальбумин).

Локальный амилоидоз развивается без видимых причин, его биохимическая формула — АЕ (предшественник неизвестен).

Патогенез.Хорошо известны лишь отдельные звенья патогенеза (схема 22). Из схемы следует, что под влиянием мутации генов, а также воздействия внешних факторов изменяется иммунитет — уменьшается

Схема 22. Патогенез амилоидоза

количество Т-лимфоцитов. Это приводит к снижению контролирующего их воздействия на В-систему лимфоцитов. В результате уменьшается количество В-клеток, несущих нормальные иммуноглобулины, и увеличи­вается количество В-клеток, синтезирующих предшественников амилоид­ной фибриллы. Амилоидобласты в повышенном количестве продуцируют фибриллярный белок, что обусловливает синтез амилоида в большом количестве.

Однако вследствие генетического дефекта амилоидокластов, способ­ствующего снижению их ферментативной активности, достаточной резорб­ции амилоида не происходит. В результате наблюдается усиленное отло­жение амилоида в тканях и органах [Мухин Н.А., 1981].

При миеломной болезни амилоидоз развивается в результате повы­шенной продукции плазмоцитами парапротеина, идущего на построение амилоида. Состав амилоида при разных формах амилоидоза различен, что определяется составом белка амилоидных фибрилл.

При поражении миокарда, периферических нервов (наблюдается пре­имущественно при идиопатической форме амилоидоза) амилоид отклады­вается вокруг коллагеновых волокон соединительной ткани. Отложение амилоида вокруг ретикулярных волокон наблюдается при поражении

почек, кишечника, печени, надпочечников, поджелудочной железы (при наследственном и вторичном амилоидозе). Однако возможно сочетание периколлагенового и периретикулярного отложения амилоида, что обеспе­чивает сочетанные поражения различных органов и систем.

При отложении амилоида в тканях уменьшается количество функцио­нирующих элементов, кардиомиоцитов, гепатоцитов, нервных волокон, почечных клубочков, что в последующем приводит к развитию недоста­точности органа.

Так, в сердце амилоид откладывается под эндокардом, в строме и со­судах миокарда, а также по ходу вен в эпикарде. Сердце при этом резко увеличивается в размерах, а количество кардиомиоцитов быстро убывает. Все это приводит к снижению сократительной функции миокарда и сер­дечной недостаточности, а также нарушениям проводимости и ритма серд­ца. В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в так называемых сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках. В коже ами­лоид откладывается в сосочках и стенках сосудов, что приводит к резкой атрофии эпидермиса. В печени амилоид откладывается между звездчаты­ми ретикулоэндотелиоцитами синусоидных сосудов, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопле­ния амилоида печеночные клетки атрофируются.

В почках амилоид откладывается в мембране клубочковых капилля­ров и канальцев нефрона, в мезангии, капиллярных петлях и по ходу ар-териол. По мере накопления амилоида большинство нефронов атрофиру­ется, погибает или замещается соединительной тканью — возникает ами-лоидно-сморщенная почка. Этот процесс можно представить в виде сле­дующей схемы:

протеинурия -> нефротический синдром -> почечная недостаточность.

Соответственно этому в клинической картине выделяют три стадии: 1) начальную (протеинурическую); 2) развернутую (нефротическую); 3) терминальную (азотемическую).

Клиническая картина.Проявления амилоидоза разнообразны и опре­деляются: 1) локализацией амилоида в том или ином органе; 2) степенью выраженности отложений амилоида в органе; 3) основным заболеванием, на фоне которого развился амилоид (при вторичной форме амилоидоза).

При диагностике могут возникнуть затруднения, обусловленные тем, что клинические проявления болезни будут заметны лишь при определен­ном количестве отложившегося амилоида. В связи с этим неизбежен «ла­тентный» период от момента отложения амилоида до появления симпто­мов нарушения функционирования органа или системы.

Клиническая картина особенно яркая при поражении почек — наибо­лее частой локализации отложений амилоида.

На I этапе диагностического поиска в начальной стадии практи­чески никакой информации, свидетельствующей о поражении почек ами-лоидозом, получить не удается. Жалобы больных связаны с основным за­болеванием (при вторичном амилоидозе).

В анамнезе имеются сведения о наличии того или иного заболевания (туберкулез легких, остеомиелит, ревматоидный артрит и пр.), его тече­нии, проводившейся терапии. Сами по себе эти сведения не позволяют диагностировать амилоидоз почек, но обращают внимание врача на такую возможность.

В развернутой стадии амилоидоза больные предъявляют жалобы, обусловленные развитием нефротического синдрома, на уменьшение коли­чества мочи, отеки различной распространенности и выраженности, а также жалобы на слабость, отсутствие аппетита, снижение работоспособ­ности. Наряду с ними при вторичном амилоидозе остаются жалобы на проявление основного заболевания.

В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся хронической почечной недостаточностью: снижение аппетита, тошнота, рвота (диспеп­сические расстройства), головные боли, нарушение сна (нарушения нерв­ной системы), кожный зуд.

На II этапе диагностического поиска в ранней стадии могут обна­руживаться только симптомы, характерные для основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В развернутой стадии выявляют: 1) отеки различной ло­кализации и выраженности; при значительной задержке жидкости в орга­низме могут появляться гидроторакс, гидроперикард, преходящий асцит; 2) артериальную гипертензию (встречается у 12 — 20 % больных амилоидо-зом), дилатацию и гипертрофию левого желудочка; 3) увеличение печени и селезенки вследствие отложения в тканях амилоида (печень и селезенка плотные, безболезненные, с заостренным краем); 4) симптомы основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В терминальной стадии симптоматика определяется выраженностью почечной недостаточности: 1) дистрофический синдром (изменения кожи и слизистых оболочек); 2) серозно-суставной синдром (остеоартропатии, вторичная подагра, сухой перикардит, плеврит); 3) ар­териальная гипертензия.

На III этапе диагностического поиска при амилоидозе получают наиболее значимую для постановки диагноза информацию, которую можно сгруппировать следующим образом: 1) мочевой синдром; 2) нару­шения белкового и липидного обмена; 3) обнаружение отложения амило­идных масс.

Мочевой синдром: 1) протеинурия — важнейший симптом амилоидо­за, развивается при всех его формах, но наиболее часто при вторичном амилоидозе. Протеинурия обычно бывает значительной, за сутки выделя­ется 2 —20 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В меньших количествах выделяются глобулины, возможно выведение с мочой сывороточного предшественника амилоида (белок SAA). В терми­нальной стадии протеинурия сохраняется. В моче можно обнаружить а- и особенно у-гликопротеиды.

Соответственно степени протеинурии обнаруживают гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Нечасто диагностируется микрогематурия или лейкоцитурия, однако выраженность ее не соответствует степени протеи-нурии (как это наблюдается при гломерулонефритах). Степени наруше­ний липидного обмена при амилоидозе соответствует липоидурия с нали­чием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.

Нарушения белкового и липидного обмена: 1) гипопротеинемия в сочетании с гипоальбуминемией и гипер-

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Студент — человек, постоянно откладывающий неизбежность. 10769 — | 7373 — или читать все.

источник