Меню Рубрики

Классификация амилоидоза почек

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

источник

Амилоидоз почек – заболевание, для которого характерно накопление в почках особенного вида нерастворимого белка, который у здоровых людей не вырабатывается организмом, – амилоида. Причиной отложения этого белка является нарушение белково-углеводного обмена в тканях. Данное заболевание нередко приводит к развитию нефроза почек и нарушению их функций. Амилоидный нефроз также может спровоцировать формирование хронической почечной недостаточности. Первые записи об амилоидозе были сделаны более 150 лет назад, но и по сей день заболевание относится к категории неизлечимых.

Амилоидоз почек подразделяется на следующие основные формы, дифференцируемые по возможным причинам болезни:

  • первичный (не связанный с другими недугами, вызывающими образование особого белка),
  • вторичный (являющийся следствием перенесённых до него серьёзных заболеваний, чаще всего хронических),
  • амилоидоз почек, являющийся следствием гемодиализа,
  • врождённый (который человек приобретает наследственным путём),
  • старческий (характерен для людей, возраст которых составляет более 70-80 лет).

Кроме того, различаются виды почечного амилоидоза в зависимости от компонентов белка. Касательно типов заболевания существует следующая классификация:

Так как амилоид является нерастворимым белком, то он, оседая в чрезмерных количествах в тканях почки, вызывает нарушение её работы и функций. При этом как первичный, так и вторичный амилоидоз почек диагностируется, главным образом, после обнаружения поражения почек. Специалисты дифференцируют тип болезни только после полного обследования. К сожалению, зачастую подобные заболевания на ранних стадиях протекают без каких-либо видимых симптомов, а признаки становятся заметны лишь на 3 или 4 стадии, когда почечный функционал уже серьёзно нарушен, а сам амилоидоз, особенно его подтип, известный как АА, крайне трудно поддаётся лечению.

Современная медицина выделяет четыре стадии (этапа) протекания данной болезни. На каждой из них системный амилоидоз имеет различные симптомы. Важно знать, что амилоидоз одной или сразу двух почек имеет схожие симптомы. Для первой стадии, которую называют латентной (или доклинической), количество особого белка в тканях не является достаточно значимым для того, чтобы нарушить функции органа. Из-за этого на протяжении первой стадии болезнь проходит незаметно по причине того, что имеющиеся симптомы будут характерны для болезни, вызвавшей образование белка особого типа в почечных тканях. При этом общие анализы и, к примеру, ультразвуковое исследование брюшной полости не могут выявить изменений в работе подверженных заболеванию органов. В среднем данная стадия может длиться от трёх до пяти лет, в зависимости от первичного заболевания.

Следующая, протеинурическая (или альбуминурическая) стадия, наступает, когда амилоидный белок в тканях поражённых органов скапливается в достаточном количестве для того, чтобы проникнуть в другие отделы мочевыделительной системы. Таким образом, кровяной белок начинает выделяться в мочу, причём со временем его количество в процентном соотношении лишь растёт. Это происходит из-за того, что процесс повреждения здоровых тканей почек необратим. На этой стадии сами органы становятся более плотными (в отличие от липоидного нефроза, когда почки увеличены), а их цвет становится бледно-розовым. При этом внешние проявления болезни у больного практически отсутствуют. Выявить белок в моче удаётся случайно, например, при прохождении медосмотров или диагностике иных заболеваний. Эта стадия длится на протяжении десяти-пятнадцати лет.

Последним этапом заболевания принято считать азотемическую (или уремическую) стадию. На этой фазе амилоидный нефроз поражает почки так сильно, что они становятся рубцово-сморщенными и перестают корректно функционировать. При этом описываемые органы теряют в размерах и становятся очень плотными. Эта стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности, но главным отличием считается сохранение стойких отёков. Из-за проблем в работе почек и мочевыделительной системы продукты обмена, которые у здоровых людей выводятся с мочой, провоцируют отравление организма. Усиливающаяся слабость, рвота и тошнота, боли в животе, а также повышение температуры до 37-37,5 градусов – вот характерные симптомы финальной стадии заболевания. К этому моменту моча, как правило, полностью отсутствует. К сожалению, существующие методики лечения не позволяют вывести накопившийся в организме амилоид. В результате он поражает многие другие органы, среди которых можно отметить сердце, сосуды, печень, поджелудочную железу. Этим обусловлена крайне высокая смертность среди людей, страдающих данным заболеванием.

Нередко одновременно с почками (а в части случаев – и раньше) начинается поражение сердечной мышцы, в результате чего амилоид накапливается в ткани этого органа и провоцирует развитие сердечной недостаточности. Стенки сердца становятся жёстче, сама сердечная мышца увеличивается в размераз, а амилоиды также поражают и сердечные клапаны. Всё это приводит к тому, что сердце не в состоянии справится даже с обычной нагрузкой, в результате чего кровь застаивается в отдельных частях организма, что лишь усугубляет отёки и проблемы с дыханием. Для такого поражения сердца характерным признаком является возникновение одного из вида аритмий, в том числе тех, которые могут привести к смерти пациента.

Существуют различные диагностические методы этого заболевания, самым достоверным из которых считается анализ крови пациента. Такой способ возможно применить на любой стадии амилоидоза почек. Именно анализ крови поможет выявить резкое повышение числа тромбоцитов с попутным уменьшением количества белков и гемоглобина. При этом в сыворотке крови наблюдается повышенный уровень печёночного фермента.

Врач с большим опытом всегда начинает процесс диагностирования с изучения анамнеза жизни своего пациента. Это помогает ему определить, не страдает ли человек какими-либо хроническими заболеваниями, которые могут стать причиной дальнейшего воспаления, и не связаны ли условия труда или проживания пациента с постоянным воздействием на последнего токсичных веществ.

Другим достаточно действенным методом является электрокардиограмма. Благодаря ей можно выявить замедленный ритм сердцебиения, что является характерным признаком амилоидоза почек. В случае, если врачом будет вынесен дифференциальный диагноз, становится возможно приступить к лечению заболевания, спровоцировавшего амилоидоз.

Ещё одним эффективным методом диагностики является биопсия почек, которая помогает без проблем и очень точно определить количество амилоида в тканях различных органов, а также сосудах. При проведении данного вида диагностики через микроскопический прокол извлекают маленький кусочек ткани для исследования под микроскопом (так называемое “гистологическое исследование”).

Самым информативным методом из перечисленных принято считать микроскопию. Нередко назначается обследование различных органов с применением рентгенографии. Кроме того, в последние годы стало возможным проведение компьютерной томографии почек, что позволяет изучить их строение послойно. К сожалению, даже это не всегда дает возможность установить точные причины развития амилоидоза здоровых почек.

Так как в наше время не существует эффективных методик, позволяющих полностью вылечить заболевание, остановить процесс амилоидоза почек невозможно, поэтому вся терапия сводится к замедлению протекания заболевания. Вне зависимости от того, какой у пациента амилоидоз (исходя из того, что гласит классификация), процесс протекания всех его видов можно замедлить. В целом же, специалисты советуют пациентам, страдающим от этого недуга, проходить санаторно-курортное лечение, принимать максимально возможное количество витаминов и избавиться от пищи, богатой белками. Кроме того, рекомендуется также отказаться от соли, благодаря чему можно уменьшить или даже снять отёчность. Более точная диета при амилоидозе может быть составлена врачом после глубокого обследования определённого пациента.

Если же говорить о медикаментозных способах лечения, то для повышения иммунитета человеку назначают препараты с антигистаминными свойствами – чаще всего ими являются Димедрол или Супрастин. При медикаментозном лечении невозможно обойтись и без антибактериальных, а также противовоспалительных средств. Для снижения выраженности отёков, врачи назначают диуретические препараты, а для повышения уровня гемоглобина в крови – капельницы с глюкозой. Дифференцированный подход помогает вылечить первичную болезнь, которая зачастую становится причиной дальнейшего воспаления.

Для различных типов заболевания характерны различные методы лечения. Например, при амилоидозе типа АА главную роль отдают противовоспалительным процедурам, а зачастую прибегают к хирургическому вмешательству. Например, при остеомиелите поражённые гноем участки кости полностью удаляются, а при абсцессе одного из лёгких проводится дренирование. При ревматоидном артрите особое внимание уделяют своевременному лечению данного заболевания, ведь именно этот недуг считают одной из самых частых причин заболевания. Кроме того, амилоидный нефроз (в худших случаях перетекающий в некронефроз) чаще всего лечат различными цитостатиками (среди них – Метотрексат, Циклофосфан), благодаря чему удаётся замедлить поражение тканей почки, что позволяет несколько отложить развитие почечной недостаточности.

Амилоидозу типа AL подавляющее большинство специалистов рекомендует противостоять при помощи комбинированного лечения, сочетающего в себе цитостатики и различные гормональные препараты (например, Преднизолон).

В случае вторичного амилоидоза прежде всего проводятся процедуры, связанные с лечением основного заболевания (чаще всего причины болезни – это наличие хронического заболевания и не своевременное его лечение), после которого практически во всех случаях пропадают и симптомы самого амилоидоза (например, после принятия противотуберкулёзных препаратов и лечения туберкулёза нередко пропадают признаки амилоидоза). Симптоматическая терапия также имеет место: парентерально вводятся поливитамины, при выраженных отёках используются диуретические средства, а в некоторых случаях применяется переливание плазмы. При диарее пациенту прописывают приём вяжущих средств.

На последней стадии заболевания всяческое лечение может оказаться неэффективным, в результате чего единственным способом спасти жизнь человеку и сохранить работоспособность его органов является трансплантация, при этом пациенту в обязательном порядке прописывается курс антибиотиков. Если же какое-то время почку пересадить не представляется возможным, то больному с финальной стадией заболевания в обязательном порядке должны проводить диализ, который хоть как-то может поднять скромные шансы больного на выживание. Но даже эти меры не всегда способны помочь пациенту – несмотря на адекватное лечение и соблюдение всех рекомендаций летальность в подобных случаях остаётся на критически высоком уровне.

Ни в коем случае нельзя забывать, что лечение почек – это очень сложный комплекс процедур, которые необходимо проводить строго под контролем высококвалифицированных специалистов. В большей мере это относится именно ко вторичной форме заболевания, которая лечится исключительно комплексно. В таком случае врачи в первую очередь назначают наиболее эффективное и подходящее пациенту лечение первичной болезни, что в большом количестве случаев приводит к исчезновению и признаков амилоидоза.

Профилактика заболеваний этого типа чаще всего связана с лечением различных хронических заболеваний, которые могут стать причиной развития воспаления. К ним можно отнести сифилис и ревматоидный артрит, а одни из самых серьёзных последствий возможны при туберкулёзе. При этом диагностика амилоидоза, проведённая своевременно, также является крайне уместным действием, так как болезнь, обнаруженную на ранних стадиях, вылечить куда проще, чем на поздних, да и прогнозы специалистов также будут более благоприятными. Амилоидоз у взрослого человека или заболевание почек у подростка, встречающееся довольно редко, своевременная диагностика может выявить в подавляющем большинстве случаев.

Отличной профилактикой данного заболевания можно считать приверженность здоровому образу жизни, включающему в себя сбалансированную диету, умеренные физические нагрузки и даже благоприятное место жительства. Один из главных врагов в борьбе за ваше здоровье – неправильный режим питания. При этом стоит отказаться от вредных привычек, к которым можно отнести употребление алкоголя и курение. Само собой разумеется отсутствие контактов с различными химическими веществами, особенно токсичными (к ним можно отнести краски, бензин, растворители и им подобные). Также рекомендуется периодически принимать лекарственные препараты, повышающие общий иммунитет организма. Всё это поможет вам не узнать, что это такое (болезнь амилоидоз) на самом деле.

Читайте также:  Амилоидоз как жить

источник

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику. В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

источник

Название услуги Цена
Первичная консультация уролога-андролога 3 190 руб.
Первичная консультация уролога 2 400 руб.
MAR тест 1 000 руб.
Спермограмма 1 990 руб.
Неспецифическая стимуляция сперматогенеза III комплекс 2 100 руб.
Диагностическая биопсия яичка 20 000 руб.
УЗИ урологическое экспертное 2 750 руб.
Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов SCD 7 150 руб.
Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов TUNEL с градиентом 8 000 руб.
Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов TUNEL без градиента 8 800 руб.
УЗИ урологическое с допплерометрией 3 300 руб.
УЗИ урологическое экспертное 2 750 руб.

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

  • АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
  • АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
  • К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
  • К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

  • Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
  • Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
  • После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
  • Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

  • Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
  • Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
  • Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
  • Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
  • И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  • Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
  • Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
  • После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
  • Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

  • первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
  • и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

Читайте также:  Амилоидоз методическое пособие

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Это редкое заболевание, которое встречается всего у 1 человека из 50–60 тыс. Амилоидозом называется опасная патология, сопровождающаяся нарушением белково-углеводного обмена в почках. Это приводит к накоплению амилоида – белка, который в норме не должен вырабатываться у человека.

Вследствие нарушения метаболизма в тканях почек начинает скапливаться белково-полисахаридный комплекс. Постепенно он замещает ткань почек, вызывая сначала нарушение ее работы, а затем гибель. Основные классификации заболевания:

  • Первопричина. Амилоидная дистрофия бывает первичной и вторичной, старческой, семейной и локальной опухолевидной.
  • Структура амилоида. Выделяют АА-амилоидоз, AL-амилоидоз, ATTR-амилоидоз. Первый встречается чаще остальных, последний – крайне редко.

По основной классификации выделяют врожденную и приобретенную формы амилоидоза. Причины развития первой до сих пор неизвестны. Предположительно она может возникать при множественной миеломе. Причины развития вторичной формы:

  • туберкулез легких;
  • сифилис;
  • лимфогранулематоз;
  • ревматоидный артрит;
  • остеомиелит;
  • малярия;
  • эмпиема плевры;
  • псориатический артрит;
  • болезнь Крона и другие патологии кишечника;
  • язвенный колит;
  • менингиома;
  • бронхоэктатическая болезнь.

Первичная форма амилоидоза развивается стремительно, поэтому часто приводит к смерти пациента. Для вторичного типа характерны следующие стадии:

Стадия Симптомы
Латентная Отмечается симптоматика основного заболевания, вызвавшего амилоидоз. Латентная стадия может длиться 3–5 лет и более.
Протеинурическая, или альбуминурическая Внешние проявления заболевания отсутствуют. Стадия может длиться 10–15 лет. Основные изменения в организме:
  • нарастающая потеря белка с мочой;
  • повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
  • лейкоцитурия.
Нефротическая, или отечная
  • артериальная гипертензия;
  • отеки;
  • потеря веса;
  • сильная жажда;
  • снижение количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия.
Азотемическая, терминальная или уремическая
  • болевые ощущения в животе;
  • тошнота и рвота;
  • повышение температуры;
  • слабый пульс;
  • отсутствие мочи;
  • низкое давление.

Обнаружить вторичный амилоидоз почек в ранний доклинический период сложно, поскольку симптомы заболевания еще отсутствуют. Чтобы выявить патологию, проводятся следующие исследования:

  • Общий и биохимический анализ крови. Цель – выявление признаков скопления амилоида: ускорения СОЭ, высокого уровня лейкоцитов, падение общего белка.
  • Анализ мочи. Необходим для выявления протеинурии – белка в урине.
  • Биопсия почки. Позволяет точно установить диагноз в 80–85% за счет обнаружения в почечной ткани амилоида.
  • Пункция подкожной клетчатки. В ней тоже может скапливаться амилоид, за счет чего подтверждается диагноз.
  • УЗИ брюшной полости. Проводятся для исследования селезенки и печени.
  • ЭКГ. Назначается для обнаружения проблем с сердцем: аритмии, нарушения проводимости.

Цель лечения амилоидоза – снижение выработки дефективного белка и защита от его воздействия важных органов. Схема терапии в зависимости от формы заболевания:

  • АА-амилоидоз. Терапия зависит от первопричины. Например, при остеомиелите требуется удалить участки кости, подвергшиеся гнойному расплавлению, а в случае абсцесса легкого – провести дренирование.
  • AL-амилоидоз. Для улучшения состояния больного комбинируют гормоны и цитостатики.
  • Нефротическая и уремическая стадии. Требуют пересадки почки.
  • Терминальная стадия. Единственный эффективный метод лечения – диализ.

Определенные лекарственные средства на разных стадиях заболевания помогают замедлить развитие амилоидоза. Схему лечения подбирает врач с учетом индивидуальных особенностей течения болезни. Основные группы применяемых препаратов:

Название группы лекарств Часто назначаемые лекарства
Этиотропная терапия
Стероидные противовоспалительные средства
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.
Цитостатики Мелфалан
Аминохинолиновые препараты Хлорохин
Противоподагрические
Десенсибилизирующие
  • Хлоропирамин;
  • Прометазин;
  • Дифенгидрамин.
Симптоматическая терапия
Диуретики
Гипотензивные средства

Единственное средство спасения жизни пациента с развившейся почечной недостаточностью – пересадка почки.

Обратите внимание, что этот метод является симптоматическим, поскольку причину патологии он не устраняет. Если не продолжить лечение амилоидоза почек, то высок риск рецидива.

Стоит отметить, что пациентам приходится долго ждать донорского органа, поэтому многие больные погибают. Прогнозы при трансплантации:

  • При успешной пересадке симптомы заболевания возникают примерно на 3–4 год.
  • Повторно почечная недостаточность возникает через 15 лет.

Особое питание помогает снизить нагрузку на почки, особенно при нефротическом синдроме или почечной недостаточности. В таких случаях рекомендована диета №7. Основные принципы диеты:

Рекомендации
  • принимать пищу 5–6 раз в день малыми порциями;
  • употреблять не более 2 л воды в сутки;
  • уменьшить количество соли до 2 г в сутки.
Запрещенные продукты
  • творог;
  • сыры;
  • молоко;
  • красное мясо;
  • соленые, консервированные, копченые продукты;
  • мучные изделия;
  • яичный желток;
  • минералка;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • сдобная выпечка;
  • алкоголь.
Разрешенные продукты
  • белое мясо;
  • рыба;
  • тушеные овощи;
  • фрукты;
  • овощные бульоны;
  • молоко;
  • некрепкий чай;
  • бессолевой хлеб;
  • перловая, рисовая, гречневая крупы;
  • базилик, чеснок, черный и красный перец.

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Содержание статьи: Амилоидоз — системное заболевание, которое возникает в результате накопления белково-полисахаридной субстанции (амилоида) в любой ткани или органе на фоне нарушения белково-углеводного обмена.

Амилоидоз оказывает влияние на разные органы и часто нарушает работу сердца, почек, печени, селезенки, нервной системы и пищеварительного тракта. В тяжелых случаях патология осложняется полиорганной недостаточностью и может закончиться смертью. Амилоидоз почек регистрируется чаще прочих типов и протекает в виде прогрессирующей нефропатии.

Только 10% амилоидных отложений состоят из таких компонентов, как гликозаминогликаны (GAG), аполипопротеин-E (apoE) и сывороточный амилоидный P-компонент (SAP), в то время как почти 90% отложений состоят из амилоидных фибрилл, которые образуются в результате агрегации несовместимых белков.

Специфической терапии нет, но симптоматическое лечение помогает контролировать проявления болезни, ограничить производство амилоидного белка, улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.

На ранней стадии какие-либо проявления отсутствуют, по мере прогресса появляются жалобы, которые зависят от пораженных органов.

Амилоидоз включает возможные симптомы:

• отеки голени и ног;
• выраженную усталость, астению;
• головокружение;
• одышку, нехватку воздуха, прерывистое дыхание;
• парестезии или боль в руках, ногах, в запястье; • нарушения стула: мелена или запоры;
• уменьшение массы тела;
• увеличенный, утолщенный язык;
• изменения кожного покрова: появление синяков при незначительном нажатии, пурпурные пятна вокруг глаз (периорбитальные геморрагии);
• перебои в работе сердца;
• затруднение при глотании.

Клиническая картина амилоидоза почек с исходом в ХПН:

• в начальной стадии количество амилоида в почках незначительно, поэтому на первый план выходят симптомы основного заболевания. Анализы в норме, как и результаты УЗИ почек; • по мере прогрессирования ХПН: олигоурия (малое количество выделяемой мочи в сутки) и выраженные отеки сменяются усиленным диурезом на стадии полиурии. Иногда олигоурия присутствует и в терминальной стадии; • повышение артериального давления; • симптомы интоксикации: тошнота, рвота, диарея, слабость, уремический запах изо рта.

Амилоидоз вызван накоплением аномального белка амилоида.

Существует более 20 вариантов амилоидоза, которые ассоциированы с конкретным белком, основные из них:

AL амилоидоз (амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина) — самый встречающийся тип, может влиять на сердце, почки, кожу, периферическую нервную систему, дыхательные пути, печень и любой другой орган. Прежнее название — «первичный амилоидоз».

Патологические реакции развиваются в ответ на продуцирование костным мозгом аномальных антител, которые не могут быть разрушены. Они осаждаются в тканях как амилоид, что препятствует нормальной функции. Болезнь носит идиопатический характер, т.е. почему вырабатываются антитела, неизвестно.

Амилоидоз АА в преимущественно поражает почки, реже желудочно-кишечный тракт, печень или селезенку. Ранее использовали термин «вторичный амилоидоз». Он появляется вместе с заболеваниями, например, ревматоидным артритом, сифилисом, язвенным колитом, туберкулезом, опухолью, остеомиелитом, болезнью Крона, синдромом Бехчета, псориазом и пр.

Наследственный амилоидоз AF — генетически обусловленное расстройство, которое нарушает функции важных органов, включая почки.

Существует множество типов врожденных генетических аномалий, которые связаны с повышенным риском развития амилоидных заболеваний.

Тип и местонахождение поломки в гене влияют на риск развития определенных осложнений, время проявления первых признаков и выраженность прогрессирования заболевания. Наследственный амилоидоз чаще регистрируют у жителей Средиземноморья.

Амилоидоз, связанный с гемодиализом (АН), проявляется, когда белки крови осаждаются в суставах и сухожилиях, что вызывает боль, ограничение объема движения и выпотевание жидкости, а также синдром запястного канала. Этот тип обычно поражает людей, которые находятся на заместительной почечной терапии в течение нескольких лет.

Реже диагностируют опухолевый амилоидоз АЕ, который развивается местно, и старческий ASC1, связанный с патологией белкового обмена у пожилых людей. Органы-мишени — аорта, сердце и сосуды головного мозга.

В основу современной классификации положен биохимический тип белка-предшественника.


Специалисты рассматривают следующие факторы риска: • Возраст. Возрастной диапазон, когда заболевание диагностируется чаще, от 60 до 70 лет, но амилоидоз AL может развиваться и ранее.
• Пол. Примерно 70% заболевших амилоидозом AL — мужчины.
• Иная сопутствующая патология. Наличие инфекционного или хронического воспалительного заболевания увеличивает риск амилоидоза АА. Этот диагноз устанавливают у 15% пациентов с множественной миеломой — одной из форм рака.
• Отягощенный семейный анамнез. Некоторые типы амилоидоза передаются по наследству.
• Диализ почек. Аппаратное очищение крови не всегда может устранить крупные белки, которые накапливаются и оседают в тканях. При современной аппаратуре для гемодиализа данный патологический процесс встречается реже.
• Раса. Ученые отметили, что люди с темным цветом кожи имеют больший риск генетической мутации, связанной с типом амилоидоза, оказывающего влияние на сердце.

Возможные осложнения амилоидоза зависят от амилоидных отложений в конкретном органе:
Почки: отложения белка нарушают фильтрационную функцию, что вызывает протеинурию.

Постепенно амилоидная нефропатия осложняется присоединением хронической почечной недостаточности.

Сердце: амилоидные скопления уменьшают способность сердца наполняться кровью между ударами, что приводит к гипоксии и проблемам с дыханием. Еще одно осложнение — нарушение ритма.


После тщательного сбора анамнеза врач определяется с диагностическим поиском.
Окончательный диагноз может быть верифицирован с помощью морфологического исследования после выполненной биопсии. Чаще ткань получают со слизистой оболочки прямой кишки, печени, почки. Учитывая вариативность симптомов, которые встречаются и при ряде других заболеваний, предположить амилоидоз достаточно сложно. При подозрении на AL-тип патологии пунктируют костный мозг. Биопсия подкожно-жировой клетчатки помогает установить диагноз амилоидоза AL у 80% пациентов. Риск кровотечения минимален.

  • Изменения в лабораторных показателях:
  • Изменения в копрограмме: много мышечных волокон, крахмала и жира (поражение кишечника).
  • Инструментальная диагностика включает:

• общий анализ мочи: протеинурия (повышенная экскреция белка с мочой), микрогематурия, лейкоцитурия (редко, при этом признаки пиелонефрита отсутствуют), кетонурия; • проба Зимницкого: при почечной недостаточности удельный вес мочи снижен;
• общий анализ крови: анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ;
• коагулограмма: нарушение свертываемости крови, дефицит X фактора;
• С-реактивный белок (повышение при ревматоидном артрите);
• биохимия крови: нарушение электролитного баланса, повышение фибриногена и в-липопротеидов, низкий уровень альбуминов, но большое количество глобулинов;
• повышение печеночных проб при прогрессировании печеночной недостаточности.
Увеличение уровня мочевины и креатинина свидетельствуют об утрате функциональной способности почек.
При подозрении на наследственный характер болезни возможно прохождение генетических тестов. Самый эффективный метод типирования амилоидов — иммуногистохимическое исследование с антисыворотками к основным типам амилоидного белка.
• УЗИ почек (форма сохранена, размер увеличен), органов брюшной полости;
• радиоизотопную сцинтиграфию;
• рентгенографию ЖКТ;
• МРТ;
• КТ легких;
• электрокардиографию, эхокардиографию и пр. Алгоритм обследования всегда индивидуален. Могут потребоваться консультации специалистов: • гематолога;
• нефролога;
• пульмонолога;
• гастролога;
• невропатолога;
• кардиолога.


Основной целью терапии амилоидоза является замедление отложения белково-полисахаридных субстанций и их выведение. Эта мера позволяет замедлить прогрессирование болезни.
Схема лечения подбирается с учетом типа амилоидоза, во внимание принимается количество вовлеченных систем. При первичном амилоидозе AL используют высокодозную химиотерапию с последующей трансплантацией собственных стволовых клеток, если повреждены не более 2-х органов.
Химиопрепараты уничтожают аномальные клетки в крови. Пациент может принимать одно лекарство или комбинацию нескольких. Наиболее часто назначают циклофосфамил и мелфалан в сочетании с дексаметазоном и преднизоном. Побочные эффекты от химиотерапии зависят от индивидуальных особенностей организма и дозы. В большинстве случаев, после окончания терапии, они проходят, но есть вероятность нежелательных явлений, включая повреждение костного мозга и других органов.
Если амилоидоз АА развился на фоне какой-либо патологии и является вторичным, проводят терапию основного заболевания: удаляют долю легкого при туберкулезе, иссекают гнойно-деструктивный очаг при остеомиелите, назначают стероидные гормоны, цитостатики при ревматоидном артрите и пр. Целевая терапия — лечение, направленное на конкретные гены или белки. Относительно недавно стали использовать блокаторы эффектов фактора некроза опухоли альфа, интерлейкины 1 и 6, блокаторы СD20 В-лимфоцитов, что позволяет замедлить развитие амилоидной нефропатии и отсрочить время до проведения диализа или трансплантации.
Наследственные формы требуют пересадки печени, так как именно она синтезирует белок-провокатор. При амилоидозе, ассоциированным с диализом, выполняют трансплантацию почки.

Симптоматическая терапия включает:

• диуретики;
• препараты для лечения аритмии;
• обезболивающие и противовоспалительные;
• кроверазжижающие;
• лекарства для коррекции анемии;
• дезинтоксикационные средства;
• щадящее питание;
• ношение компрессионного трикотажа и пр. Если отложения амилоида не являются распространенными, не угрожают жизни и не имеют яркой клинической картины (как при старческом, кожном, опухолевом амилоидозе), лечение менее необходимо.

Прогноз при амилоидозе серьезный, профилактические меры отсутствуют. Но чем раньше установлен диагноз и начата терапия, тем дольше продолжительность жизни у таких пациентов.

Аневризма почечной артерии

Аневризма почечной артерии — расширение ее сегмента в два раза от принятой нормы. Патология чаще протекает бессимптомно, при прогрессировании существует риск развития стойкой гипертензии

Подробно Коралловидный нефролитиаз (камень в почке)

Коралловидный нефролитиаз — наиболее сложное течение мочекаменной болезни (МКБ), встречается у 7-26% пациентов, преимущественно у женщин в возрасте 30-50 лет. Коралловидные камни состоят

Подробно Глисты в почках (Эхинококкоз )

Эхинококкоз почек — частный случай хронического паразитарного заболевания, при котором в органе развивается киста/множественные кистозные новообразования, обусловленные жизнедеятельностью

Подробно Почечный папиллярный некроз

Почечный папиллярный некроз (некротический папиллит) — деструктивный процесс в сосочках и пирамидах органа, развивающийся под воздействием определенных факторов (часто их несколько

  • Клиники вашего города
  • Врачи вашего города

Мир наводнен огромным количеством вирусов, бактерий и разнообразных болезней. Знать обо всех просто невозможно, однако при постановке определенного диагноза хочется узнать о своем заболевании более подробно, чем может рассказать доктор на 15-минутном приеме. Сегодня речь пойдет об амилоидозе почек.

Амилоидоз почек считается частым случаем системного заболевания – амилоидной дистрофии. Эта патология начинается с нарушения обмена веществ, что приводит к чрезмерному образованию и скоплению в органах и тканях определенного вещества, не характерного для здорового организма,- амилоида.

Амилоид – это продукт белкового происхождения, нерастворимый гликопротеид, накопление которого происходит в результате нарушения белкового обмена.

Амилоид может накапливаться и в почках, и в любых других органах – желудке, печени, селезенке, даже в кровеносных сосудах и приводит к нарушению и постепенной атрофии органа. Довольно часто амилоидоз затрагивает почки.

Откладываясь в почечных клубочках, интерстициальной ткани, васкулярной и перитубулярной зоне, амилоидоз постепенно приводит к полному отказу работы почек.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

На фото амилоидоз почки

В зависимости от возникновения заболевания и его структуры различают несколько типов амилоидоза почек:

  1. Первичный вид (AL амилоидоз). Этот вид патологии развивается беспричинно, может поражать любые органы, в том числе и почки. Для AL амилоидоза характерно появление в плазме крови цепей амилоидных иммуноглобулинов, откладывающихся в различных тканях. Похожий механизм наблюдается при миеломной болезни.
  2. Вторичный амилоидоз (АА-тип). Более распространенный вид. Преимущественно возникает вследствие воспалительных поражений органов, хронических деструктивных болезней, туберкулеза. Вторичный амилоидоз почек может явиться следствием хронических болезней кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), а также в результате разрастания опухоли. Амилоид типа АА образуется из белка альфа-глобулина, синтезируемого печенью в случае длительного воспалительного процесса. Генетическая поломка в структуре белка альфа-глобулина как раз и приводит к тому, что вместо обычного растворимого белка продуцируется нерастворимый амилоид.
  3. Семейный наследственный амилоидоз (AF-тип). Это заболевание передается через несколько поколений, зачастую выявляется у евреев, армян и арабов. Болезнь проявляется лихорадкой, болями в животе, различными высыпаниями на коже.
  4. Амилоидоз у больных, находящихся на гемодиализе (AH-тип). При длительном нахождении на аппарате искусственной почки в крови повышается концентрация определенного белка, который в норме должен выводиться почками. Он связывается с нуклеопротеидами плазмы, а затем в виде нерастворимого осадка выпадает в тканях, что усугубляет имеющуюся ситуацию.
  5. Опухолевый амилоидоз (АЕ-тип). Является осложнением некоторых видов опухолей.
  6. Старческий амилоидоз. Развивается у пациентов старческого возраста в результате возрастных изменений.

Классификация амилоидоза

В развитии амилоидоза почек клиницисты выделяют несколько стадий развития:

  • латентная (скрытая);
  • протеинурическая;
  • нефротическая, или отечная;
  • азотемическая (уремическая или терминальная).

Латентная стадия развития болезни не зря называется скрытой. На этом этапе признаки амилоидоза никоим образом не проявляются, больного могут беспокоить лишь симптомы основного заболевания (воспалительные процессы в кишечнике, ревматизм и т.д.).

Читайте также:  Амилоидоз сердца причины

Количество амилоида настолько мало, что не может привести к каким-либо нарушениям почечной функции. Не выявляется болезнь и при стандартном обследовании, которое включает в себя анализ крови и ультразвуковой обследование (УЗИ) почек.

Латентная фаза может длиться от трех до пяти лет.

Протеинурическая стадия, длительность которой может составлять свыше 10 лет.

Для этой стадии характерно отложение амилоида в разных частях и клетках почки – в клубочках, сосудах и межклеточном пространстве, вследствие чего начинают меняться в размерах и отмирать основные клетки почки – нефроны.

Почечный фильтр становится проницаем, в результате чего в моче наблюдается выпадение белка. В анализах мочи, помимо белка, наблюдается микрогематурия и лейкоцитурия. Со временем почки увеличиваются, их цвет меняется на серо-розовый, плотность увеличивается.

Следующая стадия развития амилоидной болезни почек – нефротическая. Ее также называют отечной из-за явно выраженного отека тканей. Отеки появляются на лице, в области половых органов, в районе поясницы.

Наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, в полости сердечной сумки и в плевральной полости. Все это является следствием массовой потери белка, который в большом количестве выходит вместе с мочой.

Снижение количества белков в крови и является причиной накопления жидкости в тканях организма.

Больной может ощущать сильную слабость, у него отсутствует аппетит, наблюдается жажда и сухость во рту. Нефротическая стадия болезни может продлиться 4-5 лет, после чего при отсутствии адекватной терапии плавно переходит в терминальную азотемическую стадию.

Для азотемической стадии характерно уменьшение почек в размерах, они становятся сморщенными, количество функциональных клеток в них составляет не более 25%.

Этого недостаточно для того, чтобы орган справлялся со своей выделительной функцией, поэтому в крови начинает нарастать концентрация мочевой кислоты. Больной страдает от изнурительной рвоты, болей в животе, кожного зуда, повышенного давления.

Наблюдается картина почечной недостаточности, могут возникнуть осложнения болезни – пневмония, тромбоз почечных вен, гипертрофия сердца.

Несмотря на то, что уровень развития медицины довольно высок, медики до сих пор ломают головы над механизмом развития болезни.

Существует несколько теорий, объясняющих причины развития болезни:

  1. Теория диспротеиноза (органопротеиноза). Согласно этой концепции, амилоидоз возникает вследствие некоторых нарушений правильного соотношения между фракциями белков крови. Такое нарушение именуется диспротеинемия. Из-за этого нарушения в плазме крови начинают накапливаться грубодисперсные белковые фракции и парапротеины, которые проникают в ткани и образуют там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза объясняет формирование амилоидоза грубыми нарушениями белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы.
  3. Иммунная теория образования амилоидоза предполагает, что в результате развития основного заболевания в организме происходит накопление токсинов и продуктов распада тканей. Они могут играть роль аутоантигенов, а в последующем трансформироваться в аутоантитела. Взаимодействие антител и антигенов приводит к образованию амилоида и отложению его в тех местах, где наблюдается большое скопление антител.
  4. Мутационная теория пытается объяснить чрезмерное накопление нерастворимого белка генной мутацией, в результате которой образуется клон клеток – амилоидобласты. Именно они и отвечают за продуцирование амилоида.

На видео о том, что из себя представляет амилоидоз почек:

Амилоидоз — довольно коварное заболевание. Дело в том, что латентная стадия болезни не предвещает никаких опасных признаков, свидетельствующих о наличии аномалии. Плохое самочувствие и отеки, появляющиеся на более поздних стадиях, уже свидетельствуют о необратимых изменениях в почках.

Протеинурия расценивается специалистами как важный признак проявления амилоидоза почек. Белковый осадок в моче, равно как и примесь крови, считаются опасными сигналами, указывающим на возможный отказ работы органа.

Болезнь постепенно прогрессирует, в результате чего у больных появляются новые симптомы:

  • повышенное чувство усталости;
  • потливость;
  • мешки под глазами;
  • отечность тканей лица;
  • высокое давление;
  • анурия.

При выраженном амилоидозе у больных в анализе крови повышается уровень СОЭ и появляется гиперлипидемия, связанная с повышением уровня холестерина, триглицеридов и липопротеинов.

Длительная и массивная протеинурия наряду с гематурией и лейкоцитурией может стать серьезным поводом заподозрить у больного развитие амилоидоза.

После продолжительного периода протеинурии начинает развиваться нефротический синдром.

Его основным проявлением служит сильная отечность, которая не уменьшается даже после приема сильных диуретиков, появляется независимо от времени суток и положения тела больного.

На третьей стадии, помимо выраженного нефротического синдрома у больных наблюдается асцит, нарушения в работе сердца, кишечника, селезенки.

В общем анализе крови наблюдается стойкое увеличение СОЭ уже на ранней стадии развития болезни. В более позднем периоде отмечается падение гемоглобина и количества эритроцитов.

Биохимический анализ крови указывает на амилоидоз значительной потерей альбумина, повышенным уровнем холестерина и липопротеидов.

Наиболее эффективным и достоверным способом постановки диагноза служит биопсия органов. Ткани, взятые при биопсии, окрашивают конго красным и исследуют под микроскопом. Выявление амилоида в тканях позволит диагносту не только поставить верный диагноз, но и определить клиническую стадию болезни, что позволит выбрать верную тактику лечения.

Для выявления амилоида возможно взятие биопсии не только из пораженной почки, но и слизистой печени, кишечника или десны. Возможно дальнейшее типирование амилоида с целью выбора схемы лечения.

Следует понимать, что полностью остановить образование и отложение амилоида в тканях невозможно. Поэтому терапия при амилоидозе почек направлена на снижение образования амилоида и защиту органов от его пагубного влияния.

Если мы говорим о вторичном амилоидозе, то правильным будет устранение симптомов основного заболевания. Гнойные образования должны быть своевременно удалены, воспалительные процессы купированы при помощи противовоспалительных препаратов.

Терапия цитостатиками поможет отсрочить прогрессирование почечной недостаточности. При амилоидозе почек хорошие результаты показывают растительные цитостатики,одним из которых является Колхицин. Это средство помогает снизить потери белка и предотвращает приступы.

Остановить быстрый прогресс болезни поможет применение препаратов из группы аминохолинов (хлорохина или делагила). Применение препаратов в течении нескольких лет при выявлении болезни на ранних стадиях поможет существенно замедлить развитие болезни.

Не менее важно для пациентов, страдающих амилоидозом почек, соблюдать специальную диету. На начальных стадиях амилоидоза больным показано уменьшение в рационе белковой пищи и увеличение углеводистой пищи, в особенности фруктов и ягод, богатых витаминами.

В особенности диета должны сопровождаться употреблением витаминами С, содержащимися в черной смородине, отваре шиповника, землянике, болгарском перце, и продукты, богатые калием – бананы, картофель в мундире, урюк, изюм, абрикосы и т.д.

Очень полезно употребление сырой печени ежедневно в количестве не менее 80-100 граммов, что способствует снижению протеинурии.

На более поздних стадиях, когда потери белка становятся критичными, состав рациона меняется в сторону увеличения белковой пищи. Показано употребление белка не менее 1-1,5 граммов на 1 кг массы тела. Ограничивается поваренная соль и объем жидкости, принимаемой в течение дня.

Терапия амилоидоза почек включает в себя применение десенсибилизирующих препаратов (димедрол, супрастин, пильпофен), унитиол, стероидные противовоспалительные средства – дексаметазон и преднизолон.

При возникновении почечной недостаточности настоящим спасением для пациентов может стать пересадка донорских органов. Однако, это лечение не предотвратит дальнейшее развитие амилоидоза, а лишь увеличит продолжительность жизни.

При развернутой клинической картине амилоидоза, в том случае, когда наблюдается полиорганная недостаточность, большинство пациентов погибает в течение года после постановки диагноза.

Самая низкая выживаемость отмечена у больных AL типом амилоидоза. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет не более 13 месяцев. Наиболее частые причины смерти у таких пациентов – сердечная недостаточность, уремия и сепсис. При этом хроническая почечная недостаточность развивается в более 60% случаев.

Более благоприятным считается прогноз при вторичном амилоидозе. Продолжительность жизни зависит от характера основного заболевания и возможности его лечения. Излечение первичного заболевания замедляет прогрессирование амилоидоза, но не исключает развитие болезни в более позднем периоде. Средняя продолжительность жизни пациентов с вторичным амилоидозом почек составляет от трех до пяти лет.

Амилоидоз почек – заболевание, во время которого аномальный белок – амилоид – скапливается в тканях и тем самым нарушает нормальное функционирование органа.

Часто при первичной форме заболевания пациент даже не подозревает о развитии патологии, потому что она совершенно никак не проявляет себя и имеет смытую симптоматику. А вот вторичная форма проявляется уже в виде осложнения от основного заболевания.

Белок, который откладывается в тканях органа, может быть нескольких типов. В зависимости от этого выделяют следующие формы заболевания: Первичный амилоидоз почек – возникает как самостоятельная болезнь. Причин в виде хронического заболевания и др., специалисты не обнаруживают.

При этом происходит поражение легких, сердца, почек, печени, щитовидки, кожных покровов и языка. Вторичный амилоидоз почек более распространен. Появляется на фоне хронических заболеваний, особенно болезни Крона, ревматоидного артрита, остеомелита и так далее.

Наиболее часто происходит поражение лимфатических и кровеносных сосудов, печени, почек и селезенки. Некоторые специалисты склонны также выделять старческую и врожденную формы заболевания. Первая поражает только людей в пожилом возрасте, вторая обуславливается генетически.

При амилоидозе в тканях почек скапливается аномальный белок, что и ведет к серьезным изменениям в органе

Есть целый ряд паталогоанатомических и статистических данных, исходя из которых можно сделать следующие выводы относительно распространенности амилоидоза почек.

  1. Данному заболеванию подвержен 1% населения
  2. Чаще, нежели остальные, болеют американцы и европейцы, объясняется это особенностями питания: например, азиаты употребляют пищу, в которой содержится не слишком много холестерина и белков животного происхождения.
  3. Что касается полового признака, то среди пациентов с диагностированным амилоидозом почек больше мужчин от 40 до 50 лет.
  4. Медицине известны несколько случаев, когда заболевание обнаруживалось у детей и новорожденных малышей.

Происхождение заболевания чаще всего не удается до конца изучить. Известно, что около двух третей пациентов страдают именно вторичной формой заболевания.

А ее причины чаще всего связывают с хроническими заболеваниями, дегенеративными и гнойными процессами, болезнями кишечника, сосудов и так далее. Существует также иммунологическая теория возникновения амилоидоза.

Кроме того, некоторые ученые выдвигают версии о том, что заболевание вполне может развиться на фоне разнообразных мутаций клеток или на фоне локального клеточного синтеза.

Данное заболевание коварно тем, что среди своих проявлений имеет как почечные, так и внепочечные.

Отеки при амилоидозе почек

Амилоидоз принято классифицировать по четырем стадиям:

  • латентной
  • протеинурической
  • нефротической
  • азотемической

Латентная стадия не имеет каких-либо характерных проявлений, однако аномальный белок, не смотря на это, в почках присутствует. Во время этого периода пациент склонен к инфекционным заболевания, гнойничковым поражения и так далее. По продолжительности этот период длиться от трех до пяти месяцев.

Во время протеинурической стадии происходит утрата белка, при чем этот процесс постоянно нарастает. На фоне всего этого увеличивается размер почек, они уплотняются и становятся серо-розовыми. При нефротической стадии начинается склеротирование и амилоидозирование мозговых слое почек. Главная симптоматика проявляется отечностью. Кроме того.

иногда начинается артериальная гипертензия Азотемическая стадия характеризуется тем. Что почки начинают сморщиваться и рубцеваться, становятся плотными и уменьшаются в размерах. Нередко на фоне этого развивается хроническая почечная недостаточность. Кстати, во многом данное заболевание схоже с гломерулонефритом.

Однако у них существует целый ряд отличительных признаков. Так, например, при амилоидозе отеки не настолько выражены, они менее стойкие. Осложнениями амилоидоза могут стать тромбоз вен органов, болевые синдромы и анурия. Нередко данная стадия заболевания заканчивается летальным исходом заболевшего. Данному заболеванию характерна этапность протекания.

Ее можно разделить на три. На самом раннем этапе в крови пациента увеличивается содержание холестерина, и проявляются первые, небольшие отеки. На втором этапе отечность становится более выраженной и сильной, пациент часто более простудными заболеваниями, пневмониями. Саамы отягченным является последний, третий этап болезни.

У человека сильно снижается иммунитет, организм крайне истощается и развивается почечная недостаточность, которая в скором времени принимает хроническое течение. Уремия и отеки не проходят.

Заболевание не поддается остановке, однако специалист может и должен замедлить его прогрессирование!

Кроме того, к симптоматике амилоидоза можно также отнести общие проявления:

  • потеря волос
  • начало одышки
  • общая слабость
  • сердечные аритмии
  • резкое снижение массы тела
  • изменения, которые касаются ногтей
  • пораженные кожные покровы – появления на них разнообразных узелков, уплотнений, высыпаний
  • частые переломы
  • воспаленные лимфоузлы
  • диарея, вздутие живота

Определить заболевание и поставить точный диагноз – задача не из простых. Во многом это объясняется тем, что до конца не изучены причины подобного явления.

Кроме того, ситуацию может усложнять размытая клиническая картина из-за сопутствующих основных хронических заболеваний.

Так или иначе, но заподозрить наличие амилоидоза специалист может только в том случае, если иными способами просто невозможно объяснить появление следующей симптоматики у пациента:

  • застойные сердечные недостаточности
  • плохое усваивание питательных веществ
  • пораженная нервная система
  • недостаточность почек
  • наличие в моче белка

При первых же подозрения на амилоидоз почек проводится обязательная диагностика, которая в итоге подтверждает или опровергает подозрения доктора. Главным диагностическим методом является биопсия, без ее проведения диагноз не считается достоверным. Только этот метод способен определить присутствие в тканях органа амилоида.

Схематическое изображение этапов диагностики заболевания

Кроме того, информативным диагностическим методом может выступить анализ крови. При заболевании в крови обнаруживается печеночный фермент, при чем в достаточно большом количестве.

Также – переизбыток тромбоцитов, сниженный гемоглобин. Не лишним окажется и проведение электрокардиограммы, которая поможет определить кардиогенный приступ и низкий уровень импульсных напряжений.

Посредством проведения УЗИ можно определить увеличенные размеры органов.

Каких-либо специальных препаратов, которые бы могли излечить данный недуг, не существует. Возможно только лечение сопутствующих и основных заболеваний, а также общие рекомендации всем пациентам. Так, больным амилоидозом рекомендовано оздоровление на курортах и в санаториях.

Кроме того, специалисты в один голос твердят, что с подобным диагнозом следует как можно чаще и дольше гулять на свежем воздухе, выезжать на природу. Показан и прием витаминных комплексов, при чем употреблять их следует постоянно.

Не помешает и придерживание специальной диеты, которая исключает употребление в пищу белков. Желательно отказаться от соли, ведь она только усугубляет отечность. Снять аутоиммунный фактор способны некоторые медикаменты. Так, больным назначаются антигистаминные препараты, чаще всего – супрастин и димедрол.

Не обойтись и без антибактериальных препаратов, медикаментов, которые способны снять воспаление. Для снижения отеков применяются диуретики, а для того, чтобы поднять гемоглобин – глюкоза в виде капельниц.

Общими методами терапии любой стадии и формы заболевания являются ЗОЖ, соблюдение спокойствия и воздержание от тяжелого труда и физических нагрузок, а также отказ от вредных привычек – курения и алкоголя.

Важно! Лечение может быть назначено только специалистом. При этом доктор учитывает все особенности течения заболевания и вашего организма.

В некоторых случаях показано также оперативное вмешательство, связанное с пересадкой почки или удаление участка на ней, который поражен. Иногда, не смотря на то, что это заболевание не является онкологическим, больным могут назначать курсы химиотерапии и прием сильнодействующего препарата – колхицина. Часто назначаются и стероидные медикаменты, чтобы поддержать здоровье больного.

Кстати, очень важно вовремя обнаружить и диагностировать болезнь. Потому что, выявленная на ранних стадиях, она может быть приостановлена в своем течении. А это значит, что вредное воздействие амилоида на все внутренние органы снижается, а состояние пациента удается стабилизировать и поддерживать.

Как утверждают специалисты, при амилоидозе наибольшая доля смертных исходов приходится на пациентов с почечной недостаточностью. Кроме того, неблагоприятные исходы могут наступить в результате длительной диареи и заболеваний кишечника. httpv://www.youtube.

com/watch?v=y7L9yIeXHjU Сегодня медицина шагнула далеко вперед, и это дало надежду больным амилоидозом. Улучшить их состояние помогают пересадки костного мозга и самих органов. Если человеку поставлен данный диагноз, ему следует постоянно наблюдаться диспансерно.

Если течение заболевания благоприятно, то полное обследование следует проходить пару раз в году. Если диагностирован нефротический синдром – делать это следует каждый квартал.

Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в организме происходит сбой обмена веществ, в почках начинает накапливаться нерастворимый белок — амилоид и в результате утрачивается функциональность почек.

Предположительными причинами амилоидоза почек называют сбой в работе плазмоцитов (отвечающих за выработку амилоидов) и наследственную предрасположенность.

  • пациенты, чьи родственники болели амилоидозом почек;
  • больные волчанкой, саркомой, раком, лейкозом, болезнью Бехтерева, ревматоидным артритом;
  • люди старше 65 лет.

Так как накопление амилоидов — процесс длительный, заболевание может развиваться в течение нескольких десятилетий. Поэтому каждый из этапов заболевания имеет свою симптоматику.

На первоначальной стадии амилоидоза почек симптомы практически отсутствуют, разве что в моче появляется белок.

По мере накопления нерастворимого белка проявления амилоидоза почек становятся все более выраженными: появляется отечность лица, конечностей, а со временем и всех органов и тканей.

На конечной, необратимой стадии заболевание характеризуется высокой концентрацией токсинов. Значительно ухудшается общее состояние пациента. Наблюдаются слабость, головные боли, рассеянность, головокружения, может наступить ступор и кома.

Общими признаками амилоидоза почек служат:

  • обильное, частое выделение урины (до 10 л в сутки);
  • скачки артериального давления (от низкого к высокому);
  • окрашивание мочи в красный цвет;
  • набор веса.

Причины образования амилоидов на первой стадии недуга неизвестны. Развитие вторичной амилоидной дистрофии обусловлено нарушением иммунитета. Этому способствуют хронические болезни: туберкулез легких, остеомиелит, малярия, лимфогранулематоз, сифилис, ревматоидный артрит. Старческий амилоидоз является следствием нарушения обмена веществ.

Амилоидоз почек лечит врач-нефролог.

На начальных стадиях диагностика амилоидоза почек затруднена.

В этой связи важное значение придается лабораторным анализам, которые могут показать патологические изменения на ранних стадиях. Инструментальные исследования помогают выявить дополнительные признаки патологии и подтвердить диагноз.

Для обследования органов используются методы инструментальной, функциональной и лабораторной диагностики. В частности, проводится: биопсия, рентгенологическое исследование, ЭКГ, функциональные клинические пробы, ЭхоКГ, пункция почки и подкожной клетчатки.

Лабораторная диагностика предусматривает прохождение анализов на амилоидоз почек: крови (общий, биохимический), мочи, генетический анализ.

Лечению амилоидоз почек поддается плохо. Полностью избавить организм от нерастворимых белков с помощью медикаментозных препаратов и физиотерапевтических процедур нельзя. Но своевременное обращение к врачу поможет предупредить необратимый процесс повреждения почек.

Лечение патологии осуществляется с помощью комплекса методик.

Медикаментозное лечение, целью которого является снижение количества нерастворимого белка и ограничение его воздействия на органы, предусматривает применение: цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан), диуретиков, вяжущих средств (Нитрат Висмута, адсорбенты), гормональных препаратов (Преднизолон), противовоспалительных средств, поливитаминов, иммунодепрессантов (Мелфалан). Также используется переливание плазмы. Чем лечить амилоидоз почек в конкретном случае, определяется лечащим врачом с учетом его причины, стадии и других факторов.

Диетотерапия при данной патологии основывается на следующих принципах: минимизация поваренной соли и потребляемой жидкости, ограничение употребления продуктов, богатых белками и углеводами, отказ от специй и продуктов питания, содержащих казеин.

Оперативное лечение назначается в тяжелых случаях. Хирургическое вмешательство проводится при необходимости дренирования (при абсцессе легких), трансплантации почек.

Метод «искусственная почка» применяется при прекращении функционирования почек. Главная цель диализа — очищение крови от токсинов.

При отсутствии лечения амилоидоза почек осложнения могут быть катастрофическими. Накопление нерастворимых белков в организме ведет к необратимым процессам: нарушению функционирования почек, заражению токсинами, летальному исходу.

Комплекс мер профилактики амилоидоза почек включает:

  • лечение болезней, способствующих образованию нерастворимых белков;
  • специальное питание, разработанное лечащим врачом;
  • снижение физических нагрузок;
  • отказ от курения, употребления алкогольных напитков;
  • исключение продолжительного приема медпрепаратов.

источник