Меню Рубрики

Код амилоидоза по мкб 10

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида. [1-3]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
E85 Амилоидоз 55.23

99.76

Закрытая [чрескожная] [пункционная] биопсия почки.

Экстракорпоральная иммуноадсорбция

E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без нейропатии E85.1 Нейропатический наследственный амилоидоз E85.2 Наследственный амилоидоз неуточнённый E85.3 Вторичный системный амилоидоз E85.4 Ограниченный амилоидоз E85.8 Другие формы амилоидоза E85.9 Амилоидоз неуточнённый

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, гематологи, нефрологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
Белок
амилоида
Белок-предшественник Клиническая форма амилоидоза
АА SAA-белок Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том числе периодической болезни и синдроме Макла-Уэллса
AL λ, κ-легкие цепи иммуноглобулинов Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях – идиопатический, при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема
ATTR Транстиретин Семейные формы полинейропатического, кардиопатического и др. амилоидоза, системный старческий амилоидоз
Аβ2М β2-микроглобулин Диализный амилоидоз
AGel Гелсолин Финская семейная амилоидная полинейропатия
AApoAI Аполипопротеин А-I Амилоидная полинейропатия (III тип, по van Allen, 1956)
AFib Фибриноген Амилоидная нефропатия
β-белок Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом, Голландия
APrP Scr Прионовый белок Болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера
AANF Предсердный натрийуретический фактор Изолированный амилоидоз предсердий
AIAPP Амилин Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при сахарном диабете II типа, Инсулиноме
ACal Прокальцитонин При медуллярном раке щитовидной железы
ACys Цистатин С Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом, Исландия

Клиническая классификация амилоидоза
первичный амилоидоз:
· возникающий без явной причины;
· ассоциированный с множественной миеломой;

вторичный амилоидоз:
· при хронических инфекциях;
· при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани;
· при онкологических заболеваниях;

семейный (наследственный) амилоидоз:
· при периодической болезни;
· португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза;

старческий амилоидоз
локальный амилоидоз

наследственный амилоидоз:
нейропатический
· с поражением нижних конечностей: португальский, японский, шведский и другие типы;
· с поражением верхних конечностей: типы Швейцария-Индиана, Германия-Мэриленд;

нефропатический:
· периодическая болезнь;
· лихорадка и боли в животе у шведов и сицилийцев;
· сочетание сыпи, глухоты и поражения почек;
· поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией;

кардиомиопатический:
· датский — прогрессирующая сердечная недостаточность;
· мексиканско-американский — синдром слабости синусового узла, остановка предсердий;

смешанный:
· финский — дистрофия роговицы и поражение черепно-мозговых нервов;
· мозговые инсульты.

Клинические стадии амилоидоза почек

Стадия Клиническое проявление
1 Доклиническая или латентная (бессимптомная) стадия – амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек и очаги склероза. Стадия длится 3-5 и более лет. В этот период при реактивном амилоидозе преобладают клинические проявления основного заболевания (например, гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т. д.).
2 Протеинурическая (альбуминурическая) стадия – амилоид появляется прежде всего в мезангии, в петлях капилляров, в пирамидах и корковом веществе гломерул, в сосудах. Развиваются склероз и атрофия нефронов, гиперемия и лимфостаз. Почки увеличены и плотны, матово-серо-розового цвета. Протеинурия в начале выражена умеренно, может какой-то период быть даже преходящей, уменьшаться и увеличиваться, но затем становится стойкой (стадия перемежающейся протеинурии). Некоторые исследователи выделяют в этой стадии два периода: селективной и неселективной протеинурии. Продолжительность стадии от 10 до 13 лет.
3 Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия – амилоидно-липоидный нефроз – амилоид во всех отделах нефрона. Имеются склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений. Продолжительность стадии до 6 лет. Как в протеинурической, так и в нефротической стадии почки увеличены, плотные (большая сальная почка). Клинически эта стадия проявляется классическим нефротическим синдромом со всеми его признаками: с развитием массивной протеинурии (с потерей белка с мочей более 3-5 граммов в сутки), гипопротеинемии с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии, липидурии с отеками до степени анасарки. В мочевом осадке находят гиалиновые, а по мере нарастания протеинурии – зернистые цилиндры. Возможны микро-и макрогематурия, лейкоцитурия без признаков пиелонефрита.
4 Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия – амилоидная сморщенная почка – уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка. Хроническая почечная недостаточность мало отличается от таковой при других заболеваниях почек. Считается, что в отличие от гломерулонефрита, при котором наступление ХПН, протекающей с полиурией, может приводить к хотя бы частичному схождению отеков, при амилоидозе азотемия развивается на фоне низкого артериального давления и нефротического синдрома.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· слабость, повышенная утомляемость;
· головная боль;
· отеки на ногах, руках и лице;
· повышенное артериальное давление;
· тошнота, диарея (понос);
· боли в области сердца;
· боли в мышцах.

Анамнез:
· потеря веса;
· наличие моноклональной гаммапатии неясного генеза;
· хронические воспалительные (гнойные) заболевания;
· хронические инфекции;
· наследственность.

Физикальное обследование
Общий осмотр:
· периорбитальная пурпура (наблюдается в 15% случаев);
· макроглоссия характерно для первичного амилоидоза (AL);
· одышка при физической нагрузке (наблюдается около 40% больных);
· признак наплечника (околосуставная инфильтрация амилоида приводит к ложной гипертрофии и к увеличению объема мускулатуры плечевого пояса и бедра).

Аускультация:
· возможно наличие нарушения сердечного ритма.

Пальпация:
· отеки нижних конечностей, из-за гипоальбуминемии и нефротического синдрома, а также из-за застоя в большом круге кровообращения вследствие рестриктивной кардиомиопатии (наблюдается в 50% случаев);
· увеличение печени и селезенки;
· парестезии (наблюдается около у 15% больных);
· спастические боли в ЖКТ;
· возможно наличие увеличения подчелюстных слюнных желез.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ;
· общий анализ мочи – протеинурия, микрогематурия, асептическая лейкоцитурия;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови) – гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия, гиперхолестеринемия.

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнённые почки (большие жировые почки).

Диагностический алгоритм амилоидоза почек.

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:

Диагностический тест Результат
Сывороточная иммунофиксация
Тест положительный у 60% больных амилоидозом с иммуноглобулином легкой цепи (AL) (6).
Наличие моноклонального белка
Иммунофиксация мочи
Тест положительный у 80% больных с AL амилоидозом (6).
Обнаружение белка легкой цепи в моче предпологает наличие множественной миеломы и амилоидоза.
Наличие моноклонального белка
Исследование иммуноглобулинов свободной легкой цепи в сыворотке
Этот относительно новый тест с очень высокой чувствительностью (> 95%) для диагностики AL амилоидоза (10).
Имеющийся в продаже антисыворотки к иммуноглобулину легких цепей, AA, и транстиретина, как правило, используются, но возможно, не имеют достаточной специфичности и чувствительности. Во многих случаях, масс — спектроскопия и иммуно-электронная микроскопия необходимы для определения базового типа амилоида.
Ненормальное соотношение каппа лямбда
Биопсия костного мозга
Биопсия костного мозга проводится у всех пациентов с подозрением на амилоидоз легкой цепи и является отличным источником ткани для диагностики любого пациента с подозрением на амилоидоз.
Наличие клоновых клеток плазмы

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнённые почки (большие жировые почки).

Диагностический алгоритм амилоидоза почек

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови);
· сывороточная иммунофиксация;
· иммунофиксация мочи;
· исследование иммуноглобулинов свободной легкой цепи в сыворотке;
· биопсия костного мозга.
· УЗИ органов брюшной полости и почек.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий
Лабораторные исследования:

Диагностический тест Результат
Биопсия тканей:
Для диагностики амилоидоза необходимо, что бы отложения в тканях в биопсийном материале положительно окрашивались по Конго красному (11). Можно увидеть ярко-зеленое двулучепреломление при окрашивании материала Конго красным в поляризованном свете. Биопсийный материал может быть получен из слизистой губ, кожи, десен, подкожной жировой клетчатки, костного мозга, нервов, прямой кишки, почек, печени или сердца. Отложения всегда располагаются внеклеточно и являются аморфными.
положительное — зеленое двулучепреломление при окрашивании Конго красным
Иммуногистологические исследования амилоидных отложений:
Они позволяют распознавать различные формы системного амилоидоза.
антисыворотка к иммуноглобулину легкой цепи, AA и транстиретину
Масс – спектроскопия:
Обеспечивает анализ состава амилоидного белка. В настоящее время является золотым стандартом для диагностики типа амилоидоза.
подтверждает тип белка
Иммуно-электронная микроскопия:
Все формы амилоида под электронным микроскопом волокнистые, жесткие и неветвящиеся.
амилоиды имеют фибриллярный вид и являются жесткими и неветвящимися.
Генетическое тестирование:
Для исключения наследственного амилоидоза при сомнительных результатах исследования на обнаружение белка моноклональных иммуноглобулинов/свободной легкой цепи амилоида, проведение генетического тестирования обязательно. Гены могут быть исследованы путем прямого секвенирования, и включают в себя следующие гены: TTR, фибриноген, аполипопротеин А1, лизоцим, MEFV (средиземноморская лихорадка) и рецептор 1 фактора некроза опухоли (TNFR1 или TNFRSF1A). MEFV и TNFRSF1A являются наследственными синдромами периодической лихорадки (то есть, потенциальные причины АА амилоидоза), и не являются наследственными амилоидозами сами по себе.
положительный
Сцинтиграфическое сканирование сывороточного амилоида P (SAP):
В последние годы в клинической практике начали применять метод сцинтиграфии с меченным йодом сывороточным P-компонентом (SAP) для оценки распределения амилоида в организме.
поглощение на участках отложения амилоида
Общий анализ крови:
Анемия наблюдается в основном у пациентов с почечной недостаточностью или при кровотечениях из ЖКТ.
Тромбоцитемия связана с вовлечением в процесс печени и при гиперспленизме.
как правило, нормальное
Биохимический анализ крови (печеночные и почечные пробы, показатели метаболического статуса):
Амилоидоз печени характеризуется повышением уровня щелочной фосфатазы.
У большинства пациентов на ранней стадии амилоидоза почек сохранен клиренс креатинина, но могут наблюдаться значительные степени гипоальбуминемии из — за потери белка с мочой (нефротический синдром).
Низкий уровень альбумина; повышение щелочной фосфатазы
Суточная протеинурия (сбор мочи за 24 часа):
Экскреция альбумина > 1 г/сутки у больных с амилоидозом указывает на поражение почек (амилоидоз почек).
При уровне протеинурии > 3 г / сутки развивается нефротический синдром.
повышенный белок в моче
Уровень сывороточного тропонина:
Чувствительный тест для определения повреждения миокарда.
Пациенты с выявляемым уровнем тропонина имеют худший прогноз, чем те, у кого он отсутствует (12).
повышенный
B-тип натрийуретического пептида:
Чувствительное диагностическое исследование на наличие растяжения миокарда и ХСН. Было показано, что имеет важное прогностическое значение в установлении амилоидоза сердца (13).
При уровне B-типа натрийуретического пептида
> 300 нг / л (> 300 пг / мл) предполагается вовлечение миокарда амилоидом (10).
Пациенты с 170 нг / л (> 170 пг / мл).
повышенный
бета-2-микроглобулины:
Является предиктором выживаемости у больных с амилоидозом.
При уровне бета-2-микроглобулина > 2,7 мг / л прогноз неблагоприятный (14).
повышенный
ЭКГ:
Должна быть выполнена всем пациентам в рамках оценки вовлечения в процесс сердца.
нарушение проводимости сердца
Эхокардиограмма (ЭхоКГ):
Клинические признаки сердечной недостаточности у пациентов с амилоидозом сердца наблюдается от 22% до 34% (7). ЭхоКГ обнаруживает высокую частоту отложения амилоида у больных с минимальными симптомами (около 50% случаев AL имеется вовлечение сердца).
В последней стадии отмечается снижение фракции выброса.
диастолическая дисфункция, утолщение межжелудочковой перегородки, снижение фракции выброса
Эхо-допплерография с напряжением:
Показатель степени амилоидной инфильтрации в миокарде.
Обладает высокой чувствительностью при обнаружении аномалий, когда нет артериальной гипертензии или клапанной болезни сердца.
Растяжение миокарда определяется, как процентное изменение длины волокна миокарда на единицу длины, а скорость зависит от длительности растяжения (15-16).
Уменьшение продольного сокращения и растяжение миокарда; ограничение наполнения желудочков камер
МРТ сердца:
Магнитно — резонансная релаксометрия улучшает надежность диагностики МРТ и помогает отличить сердечный амилоидоз от гипертрофической кардиомиопатии.
значительно повышенные времена релаксации T1 и T2 по сравнению с возрастной контрольной группой

Дифференциальная диагностика амилоидоза почек

Состояние Дифференцируемые признаки / симптомы Дифференцируемые тесты
Гипертрофическая кардиомиопатия Клинически трудно отличить ГКМ от амилоидоза сердца. · ЭхоКГ явяется диагностическим критерием для ГКМ, где выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки;
· используемая для исключения признаков амилоидоза эхо допплерография с напряжением не указывает на типичные рестриктивные изменения наполнения, выявляемые при амилоидозе;
· МРТ позволяет различить 2 синдрома
Мембранозная гломерулопатия Клинически одинаковые проявления у пациентов с нефротическим синдромом. · почечная биопсия не окрашивается Конго красным.
Моноклональная гаммапатия неясного генеза (МГНГ) -ассоциированная нейропатия У пациентов не бывает значительной степени протеинурии, гепатомегалии или кардиомиопатии. · биопсия икроножного нерва не окрашивается Конго красным.
Множественная миелома Боль в костях, симптомы анемии и почечной недостаточности. · обычные рентгеновские снимки показывают литические повреждения кости, компрессионные переломы, диффузный остеопороз;
· низкий Hb;
· почечная недостаточность.
Нефротический синдром Суточная протеинурия более 3,5 г/сут, отеки, гипоальбуминемия, дислипидемия · смотрите КП «Нефротический синдром»

Получить консультацию по медтуризму

Альбумин человека (Albumin human)
Анакинра (Anakinra)
Аторвастатин (Atorvastatin)
Бортезомиб (Bortezomib)
Валсартан (Valsartan)
Гепарин натрия (Heparin sodium)
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Дифлунизал (Diflunisal)
Индапамид (Indapamide)
Инфликсимаб (Infliximab)
Канакинумаб (Canakinumab)
Кандесартан (Candesartan)
Колхицин (Colchicine)
Леналидомид (Lenalidomide)
Лизиноприл (Lisinopril)
Лозартан (Losartan)
Мелфалан (Melphalan)
Надропарин кальция (Nadroparin calcium)
Периндоприл (Perindopril)
Рамиприл (Ramipril)
Рилонацепт (Rilonacept)
Розувастатин (Rosuvastatin)
Симвастатин (Simvastatin)
Спиронолактон (Spironolactone)
Талидомид (Thalidomide)
Торасемид (Torasemide)
Фозиноприл (Fosinopril)
Фуросемид (Furosemide)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Этанерцепт (Etanercept)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: при подозрении диагноза амилоидоз почек, пациента необходимо направить на консультацию нефролога для дальнейшего лечения на стационарном уровне.

Читайте также:  Амилоидоз методическое пособие

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение: нет.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация нефролога – для постановки диагноза;
· консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика
· первичный амилоидоз почек – профилактических мероприятий нет;
· развитие вторичного амилоидоза из хронического воспалительного состояния непосредственно связано с неконтролируемым воспалением и синтезом сывороточного амилоидного белка печенью. Лечение основного состояния с подавлением воспаления снижает последующий риск вторичного амилоидоза;
· у больных с известными моноклональными гаммапатиями неясного генеза существует риск развития амилоидоза, и рекомендуется мониторинг пациентов для предупреждения развития протеинурии, невропатии, гепатомегалии, или сердечной недостаточности [47].

Вторичная профилактика
Рекомендуется регулярное клиническое обследование пациентов с множественной миеломой и моноклональной гаммапатией. А также рекомендуется ежегодное повторное тестирование электрофореза белков сыворотки.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· оценка состояния с физикальным обследованием (измерение АД, ЧСС, аускультация).

Медикаментозное лечение: при наличии сопутствующей патологии, смотрите клинический протокол по соответствующим нозологиям.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение амилоидоза заключается в снижении образования патологического белка и защита органов от его воздействия. При АА-амилоидозе применяются противовоспалительные мероприятия с использованием хирургических методов. При вторичном амилоидозе проводится лечение основного заболевания. При AL амилоидозе проводится подавление клона плазматических клеток, синтезирующий иммуноглобулин легкой цепи. Остановка отложения иммуноглобулинов легкой цепи позволяет организму растворить и вывести излишек амилоида, что предотвращает дальнейшее отложение амилоида. Пациентам с амилоидозом, у которых проводилась биопсия, имеющие висцеральный синдром (то есть, амилоид в сердце, печени, почках, нервах, легком, или кишечнике) рекомендуется трансплантация стволовых клеток/химиотерапии, которое выполняется в специализированном центре для лечения амилоидоза.

Немедикаментозное лечение:
· режим III: постельный при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений, дозированная физическая активность, здоровый образ жизни, отказ от курения и от приема алкоголя;
· Диета: №7. Сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту, при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) 51 мкмоль / л (>3 мг/дл);
· эхо фракция выброса 0,1 мкг/л (>0,1 нг/мл).
NB! Стандартным условием для трансплантации является однократное введение мелфалана*. Это, как правило, дается с учетом риска в дозах от 140 мг/м 2 для пациентов промежуточного риска, до 200 мг/м 2 для пациентов с низким уровнем риска. Сбор стволовых клеток предполагает использование только факторов роста. Минимальный сбор стволовых клеток должно быть 3х10 6 CD34 клеток на кг веса пациента.

NB! Пациенты могут также получить индукционную терапию бортезомибом плюс дексаметазона перед ТСК [18].

При неполном ответе на ТСК
Химиотерапия после ТСК
Пациентам, которые не достигают нормализацию уровней свободной легкой цепи иммуноглобулина, рекомендуется сочетание мелфалана* и дексаметазона/ циклофосфамида, дексаметазона и талидомида*. Циклы повторяются ежемесячно на срок до 1 года.
Показания для корректирования доза режима ЦДТ:
· возраст >70 лет;
· сердечная недостаточность выше, чем NYHA II;
· со значительной перегрузкой жидкостью организма.
NB! Пациенты после ТСК с частичной чувствительностью начинают полностью отвечать в следствие адъювантной терапии талидомидом* и дексаметазоном [19]. талидомид* довольно токсичен для чувствительных пациентов, и толерантность не образуется у пациентов на предложенную дозу 200 мг/сут, которая обычно используется у пациентов с множественной миеломой. Больные с амилоидозом обычно не переносят дозы талидомида* >50 мг/сут. Талидомид* вызывает значительные неврологические симптомы, запор, кожная сыпь, и сонливость. Терапия обычно не превышает одного года.
Основным комбинациями лекарственным препаратом являются мелфалан* с дексаметазоном/циклофосфамид + дексаметазон + талидомид*.

При неэффективности ТСК, дополнительно рекомендуется проведение химиотерапии:
· мелфалан* и дексаметазон назначается от 6 до 12 месяцев/бортезомиб и дексаметазон назначается с чередованием в одну неделю бортезомиб, а в следующую неделю дексаметазон, в течение до 45 недель/монотерапия бортезомибом.
· при неэффективности предыдущего лечения бортезомибом, можно рассматривать терапию леналидомида с дексаметазоном [20].
Основным комбинациями лекарственных препаратом являются мелфалан* с Дексаметазоном/Бортезомиб с Дексаметазоном/монотерапия с Бортезомибом Альтернативным комбинациям лекарственных препаратов являются Леналидомид с Дексаметазоном.

AL амилоидоз не подлежащие ТСК.
Впервые диагностированные.
Химиотерапия:
· сочетание мелфалана* с дексаметазоном является основным вариантом для терапии (УД-B) [33].;
· к дополнительным препаратам относятся циклофосфамид, дексаметазон и талидомид* (УД-C) /леналидомид с дексаметазоном (УД-В) [34];
· монотерапию дексаметазоном можно назначать пациентам, которые чувствительны к терапии мелфаланом* [21] (УД-В).

Показания для ТСК:
· возраст

Препараты Разовая доза Кратность введения
Мелфалан* 140-200мг/м 2 Однократно
Бортезомид 1.3 мг/м 2 2 раза в неделю по схеме
Дексаметазон 40 мг/сут 1 раз в день внутрь или в/в по схеме
Циклофосфамид 10 мг/кг 1 день в/в
Талидомид* 200 мг/сут 1 раз в день желательно перед сном и не менее 1 часа после еды
Леналидомид 25 мг/сут 1 раз в день по схеме
Препараты Разовая доза Кратность введения
Инфликсимаб 3-10 мг/сут 1 раз в сутки в/в по схеме
Этанерцепт 50 мг 1 раз в неделю п/к
Анакинра* 100 мг 1 раз в день п/к
Цанакинумаб 150-300 мг 1 раз в 4 недели п/к по схеме
Рилонацепт* 320 мг/сут По 160 мг п/к на разные участки
Препараты Разовая доза Кратность введения
Колхицин* 0,5- 0,6 мг 2 раза в сутки
Дифлунизал* 250-500 мг Внутрь 2 раза в день

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств:

Перечень основных лекарственных средств:
· анакинра*;
· бортезомид;
· дексаметазон;
· дифлунизал*;
· инфликсимаб;
· колхицин*;
· леналидомид;
· мелфалан*;
· рилонацепт*;
· талидомид*;
· цанакинумаб;
· циклофосфамид;
· этанерцепт.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Нефропротективная терапия – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
Препараты Разовая доза Кратность введения
Лизиноприл
Рамиприл
Фозиноприл
Периндоприл
5 – 10 мг
5 – 10 мг
5 – 10 мг
2,5 – 5 мг
1- 2 раза
1- 2 раза
1- 2 раза
1- 2 раза
Нефропротективная терапия – блокаторы ренин-ангиотензина II
Лозартан
Валсартан
Кандесартан
50-100 мг
80-160 мг
8 – 16 мг
1-2 раза
1-2 раза
1-2 раза
Диуретики
Петлевые:
фуросемид
торасемид
Тиазидоподобные: гипотиазид
индапамид
Антагонисты альдостерона
спиронолактон
1-3мг/кг/сут
5-10 мг

1 раз
1 раз
1 раз

Антикоагулянты Гепарин натрия Надропарин кальция Эноксапарин натрия 2500-5000 МЕ
1000-5000 МЕ
1000-5000 МЕ 1-2 раза в день
1-2 раза в день
1-2 раза в день Статины Розувастатин
Симвастатин
Аторвастатин 10-20 мг
10-20 мг
10-20 мг 1 раз в день
1 раз в день
1 раз в день Заменители плазмы и других компонентов крови Альбумин 10 % 200 мл, 20% 100 мл по потребности

NB! *применение препарата после регистрации в РК

Хирургическое вмешательство:
Трансплантация донорской почки.
Показания:
· развитие ХПН;
· ХГН.
Секвестрэктомия
показания:
· остеомиелит,
Удаление доли лёгкого
показания:
· бронхоэктатический болезнь.

Трансплантация стволовых клеток
Показания для ТСК[17]:
· младше 70 лет;
· с минимальной сердечной недостаточностью (класс

Показания для плановой госпитализации:
· верификация диагноза амилоидоз почек;
· наличие нефротического синдрома.

Показания для экстренной госпитализации:
· анасарка (диффузная отечность мягких тканей с преимущественной локализацией в нижней половине туловища);
· олигоанурия (резкое уменьшение количества мочи, выделяемой почками).

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN, et al. Definition of organ involvement and treatment response in immunoglobulin light chain amylo >

    Сокращения, используемые в протоколе

    АВФ артериовенозная фистула
    АГ артериальная гипертензия
    АД артериальное давление
    БКК блокаторы кальциевых каналов
    БРА блокаторы рецепторов ангиотензина
    БРВ безрецидивную выживаемость
    В/в внутривенное введение
    ГКМ Гипертрофическая кардиомиопатия
    ДБП диабетическая болезнь почек
    ДН диабетическая нефропатия
    ЖКТ желудочно-кишечный тракт
    ЗПТ заместительная почечная терапия
    иАПФ ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
    КП клинический протокол
    МГНГ Моноклональная гаммапатия неясного генеза
    МЕ международная единица
    МКБ Международная классификация болезней
    мРНК матричная рибонуклеиновая кислота
    МРТ – магнитно-резонансная томография
    НС нефротический синдром
    общую выживаемость
    ОПП острое почечное повреждение
    п/к подкожно
    СКФ скорость клубочковой фильтрации
    ТСК трансплантации стволовых клеток
    УД уровень достоверности
    УЗИ ультразвуковое исследование
    ХБП хроническая болезнь почек
    ХПН хроническая почечная недостаточность
    ХСН хроническая сердечная недостаточность
    ЧСС частота сердечной недостаточности
    ЦДT циклофосфамид, дексаметазон, талидомид
    ЭхоКГ эхокардиограмма
    Hb гемоглобин
    NYHA New York Heart Association MEFV – Mediterranean fever (средиземноморска лихорадка)
    SAP serum amyloid P component (Р компонент сывороточного амилоида)
    TTR transteritin (транстеритин)
    TNFR1 tumor necrosis factor receptor 1
    TNFRSF1A tumor necrosis factor receptor superfamily, member 1A

    Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
    1) Туганбекова Салтанат Кенесовна – доктор медицинских наук, профессор АО «Национальный научный медицинский центр», главный терапевт, главный внештатный нефролог МЗСР РК.
    2) Гайпов Абдужапар Эркинович – кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, руководитель отдела экстракорпоарльной гемокоррекции АО ННМЦ, врач нефролог первой категории, генеральный секретарь РОО «Общество нефрологов, врачей диализа и трансплантологов».
    3) Туребеков Думан Кажибаевич – доктор медицинских наук, доцент, главный нефролог управления здравоохранения г. Астана, врач нефролог первой категории заведующий отделением нефрологии и терапии городской больницы №1 г. Астана.
    4) Худайбергенова Махира Сейдуалиевна – главный эксперт по клинической фармакологии АО «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии».

    Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

    Список рецензентов: Айнабекова Баян Алкеновна – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре, АО «Медицинский университет Астана».

    источник

    Амилоидоз — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса (амилоида) и поражением многих органов и систем.

    • Е85 Амилоидоз.
    • Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии.
    • Е85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз.
    • Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый.
    • Е85.3 Вторичный системный амилоидоз.
    • Е85.4 Ограниченный амилоидоз.
    • Е85.8 Другие формы амилоидоза.
    • Е85.9 Амилоидоз неуточнённый.

    Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозе одинакова. Возраст начала болезни колеблется от 17 до 60 лет, а длительность болезни — от нескольких месяцев до 23 лет. Сроки начала заболевания трудно установить, так как первые клинические проявления не соответствуют началу отложения амилоида.

    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

    В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют идиопатический (первичный), приобретённый (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям. Он развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите, туберкулёзе, хроническом остеомиелите, бронхоэктатической болезни, реже при лимфогранулематозе, опухолях почки, лёгкого и других органов, сифилисе, неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокардите, псориазе и др.

    [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

    Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, их распространённости. Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи, долго протекают бессимптомно, как и старческий амилоидоз, при котором отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце нередко обнаруживают только на вскрытии.

    Согласно классификации Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993) выделяют пять форм амилоидоза.

    • AL-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, L — light chains, лёгкие цепи) — первичный, связанный с миеломной болезнью (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев миеломной болезни).
    • АА-амилоидоз (acquired amyloidosis, приобретённый амилоидоз) — вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных, ревматических, заболеваниях, а также при средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни).
    • ATTR-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, TTR — transthyretin, транстиретин) — наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз.
    • Аβ2М-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, β2М — β2-микроглобулин) — амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе.
    • Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого возраста (AIAPP-амилоидоз — при инсулиннезависимом сахарном диабете, АВ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера, AANF-амилоидоз — старческий амилоидоз предсердий).

    [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

    Амилоидоз следует подозревать при нефропатии, стойкой тяжёлой сердечной недостаточности, синдроме мальабсорбции или полиневропатии неясной этиологии. При нефротическом синдроме или хронической почечной недостаточности необходимо, помимо гломеруло-нефрита, исключить и амилоидоз. Вероятность амилоидоза увеличивается при гепато- и спленомегалии.

    [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

    При вторичном амилоидозе проводится лечение основного заболевания: при ревматических заболеваниях подбирают иммуносупрессивную терапию с целью подавления активности заболевания, при хронических гнойных процессах применяют антибиотики или оперативное лечение, при онкологических заболеваниях удаляют опухоли и т.п.

    Профилактика первичного амилоидоза не разработана. При вторичном амилоидозе профилактика сводится к своевременному выявлению и адекватному лечению заболеваний, которые могут стать причиной его развития.

    Прогноз при развившемся амилоидозе неблагоприятный. Большинство больных погибают в течение нескольких лет от почечной недостаточности. В некоторых случаях возможно развитие ремиссии на фоне приёма колхицина и лечения основного заболевания.

    [42], [43]

    В постановке диагноза амилоидоза кишечника могут помочь следующие признаки: Наличие основного заболевания, которое приводит к развитию амилоидоза кишечника (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ревматоидный артрит и др.).

    источник

    Первичный локализованный амилоидоз

    Синонимы: локализованный AL амилоидоз

    Первичный локализованный амилоидоз представляет собой форму амилоидоза AL, вызванный агрегацией нерастворимых фибрилл амилоида, образованного неправильно свернутых легких цепей моноклональных иммуноглобулинов, обычно продуцируемых плазмаклеточной опухолью и характеризующейся локализованным отложением амилоида с клиническими проявлениями, ограниченными вовлеченным органом, чаще всего это — мочевыводящие пути (мочевой пузырь), глаза, дыхательные пути (гортань, легкие), ЦНС и кожа.

    Определение и общие сведения

    Описывают диффузную и нодулярную формы амилоидоза легких.

    Диффузный альвеолярный амилоидоз часто бывает находкой при аутопсийном исследовании у пациентов с генерализованным первичным амилоидозом или сочетающимся с миеломой. Поражение легких при вторичном амилоидозе встречают редко.

    Первичный диффузный амилоидоз легких без вовлечения других органов также редкая патология. Пациенты страдают прогрессирующей одышкой, при рентгенологическом исследовании обнаруживают узелковые изменения в интерстиции.

    а) Диффузный альвеолярный амилоидоз. Микроскопически обнаруживают отложение амилоидных масс в медии сосудов в виде розоватого гомогенного вещества и вдоль межальвеолярных перегородок в виде однородных эозинофильных масс, которые могут выступать в просвет альвеол. В редких наблюдениях описано поражение плевры. Диффузный амилоидоз легких следует дифференцировать с интерстициальным фиброзом, сопровождающимся избыточной продукцией коллагена. Наличие гомогенных масс в стенке сосуда, а также отсутствие других признаков фиброза в виде воспалительных инфильтратов, очагов фиброза, сотовых изменений свидетельствуют в пользу амилоидоза. Для подтверждения диагноза необходимо электронно-микроскопическое исследование, проведение окраски конго красным, кристаллическим фиолетовым или исследование в поляризационном свете.

    б) Нодулярный амилоидоз легких обычно не сопровождается отложением амилоида в других органах. Как правило, это заболевание протекает бессимптомно или имеются лишь незначительные жалобы со стороны дыхательной системы. При рентгеноскопическом исследовании определяется одно или многофокусное поражение легких: хорошо очерченные тени чаще локализуются в периферических отделах, могут выявляться отдельные полости, возможно наличие лимфаденопатии.

    Макроскопически в легких видны опухолевидные узелки сероватого цвета, размером обычно 1-3 см (редко — до 15 см). Гистологически определяется характерное аморфное эозинофильное вещество, четко отграниченное от окружающей ткани. В очагах этих изменений можно обнаружить воспалительный инфильтрат, состоящий из плазматических клеток и лимфоцитов, гигантские клетки типа «инородного тела». Часто встречают фокусы кальцификации или оссификации.

    Локализованные (солитарные) отложения амилоида в паренхиме легкого клинически ничем не проявляются (при большой величине отложений возможно притупление перкуторного звука) и диагностируются только рентгенологически.

    Диффузный амилоидоз легких сопровождается следующей симптоматикой:

    • кашель;
    • одышка;
    • рецидивирующие кровохарканья;
    • боли в грудной клетке.

    Синонимы: ATTR кардиомиопатия, TTR-связанная амилоидная кардиомиопатия, TTR-связанный сердечный амилоидоз, транстиретиновая амилоидная кардиопатия

    Определение и общие сведения

    Транстиретиновая (TTR) семейная амилоидная кардиомиопатия представляет собой наследственный системный ATTR-амилоидоз, возникающей в результате инфильтрации миокарда аномальным амилоидным белком.

    ATTR-кардиомиопатия наследуется как аутосомно-доминантный признак.

    Более 80 патогенетических мутаций в гене TTR (18q12.1) идентифицировано на сегодняшний день. Несколько специфических мутаций TTR связаны с вовлечением миокарда, среди них мутация V122I, которая особенно распространена в афроамериканской популяции, а также мутация L111M, впервые зарегистрированная в Дании, которая связана исключительно с поражением сердца.

    Пациенты манифестируют во взрослом возрасте (обычно после 30 лет) рестриктивной кардиомиопатией (с различной степенью тяжести хронической сердечной недостаточностью и возможными бради- или тахиаритмиями).

    Золотым стандартом диагностики амилоидоза является гистологический анализ с окрашиванием конго красным образцов биопсии. Выявление мутаций гена TTR позволяет подтвердить диагноз.

    Дифференциальный диагноз должен включать другие инфильтративные заболевания миокарда, включая другие типы амилоидоза сердца, такие как амилоидоз AL. Гипертрофическая кардиомиопатия также должна быть включена в дифференциальный диагноз.

    Поскольку аномальный белок, ответственный за возникновение ATTR-амилоидоза, почти исключительно продуцируется печенью, единственным радикальным методом лечения ATTR-кардиомиопатии является ортотопическая трансплантация печени.

    5-летняя выживаемость составляет менее 50%.

    источник

    . . • . . . 1–2,8% • ? . . — 1% • ? . . . — 7,8% • . . . — ?? 80% • . . . — 90–100% • . . . — 30–40% • . . . . ? . .

    . . (1993). . . . . . «?» . . . — . . . . • ?? — . (. . . a — . ) — . . ?? . . . . • ?L — . (. . . . . ) — . . . . . ? ? — . ? . . • ?TTR — . (. . òðàí?òèðåòèí) — ñåìåéíûé, ñòàð÷åñêèé •• ?b 2 ? — . (. . b 2 — . ) — . .

    ?? . . . (. ) . (?? — . ?L — . . . R — àìèëîèäîç, . . R — àìèëîèäîç, . . ) ? . . .

    . • . . ? . ? . . — . . . . . . . (?? 80%), . ?? . . . . . . .

    . . . . ? . ?? . . . . . . • . (. . ? . . . . . ? . . ) • . •• . . . . . •• . (3–11,5%), . . (?? 40%) •• . . . • . •• . . . — . . . . . ? . . ? . •• . . •• . . (. . ?L — . ?? 23% . ?? — . — ?? . . ) •• ?? . — . . . • . (. ) •• . . . ? . . •• . . . .

    . . • ? . . . . . . (?? . . ), . . . . . . . — . ? . . — . . . ?? • . . . . — . . • . ? 50% . ? . . • ? . . ? . — . . . • . . — . . . .

    . . • . . ?? . . . (. . . . ) • . . . . (1,5–2 . ) . . . (?? 100–120 ?/. ) • . . . • . . . . . ? . . • . . . — . . . (. . . . ? . ), . . . . . . . • . . ? . . ?? . . . (? . ?? . . ) 2 — . • . . . . ? . . — . . (. . . . ) • . . . • ? . . . . . . .

    . . • . . . •• ? . . . — . ? . 0,25 ? 1 ?/. . •• . . 0,15 ??/?? ? . ?? 0,8 ??/?? 7 — . . ? . 4 — –6 . ? . 6 . –1 . •• . . . ? . •• . ? . . . . . . ? . . ? . . . . • . . . •• . . . . •• . — . . . . . . (. . ) • . . . — . (?? 0,6 ?? 2–3 ?/. ) • . . . . . . (. . . . . . b — . ) • . . . . . . . . ? .

    . . • . . . . . . ? . • . . . . . — . . • . . (? . . ) • . . . . R — .

    . ? . • . . •• . . . . . . . . •• . . . . . . . . 4 . •• . . — 12–14 . •• . . ? . . . . . • . . . . . . . . • . ? . . . . . . . . ? . . .

    Почки в организме человека играют роль своеобразного фильтра, который выводит из крови токсины и другие вредные вещества.

    Соответственно, нарушение функции почек или их поражение ведет к дисфункции целого ряда органов и систем, включая сердце, печень, легкие и т.д. а в самых тяжелых случаях к летальному исходу.

    Одно из серьезных нефрологических заболеваний, которое может привести к печальным последствиям, носит название амилоидоз.

    В здоровом организме оно отсутствует, и начинает вырабатываться и оседать в почках только под воздействием ряда неблагоприятных факторов. Распространенность недуга составляет от 0,2 до 2% и чаще всего диагностируется у мужчин в возрасте 40-50 лет.

    В число причин, которые вызывают амилоидоз, входят:

  2. наследственная предрасположенность;
  3. тяжелые инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис);
  4. аутоиммунные процессы (ревматоидный артрит);
  5. гнойные воспаления: остеомиелит, септический эндокардит;
  6. некоторые кишечные болезни;
  7. опухоли почек. кроветворной системы и т.д.;
  8. возраст после 60 лет.

    Кроме того, болезнь может развиться после длительного гемодиализа людям с различными почечными заболеваниями. Иногда точную причину развития заболевания определить не удается – в этом случае принято говорить об идиопатическом амилоидозе.

    В зависимости от механизма развития и типа белка, который содержится в амилоиде, выделяют несколько форм заболевания, которые обозначаются аббревиатурами:

  9. АА-тип (амилоидоз почек вторичный);
  10. AL-тип (идиопатический амилоидоз);
  11. АTTR-тип (наследственный или старческий амилоидоз) и т.д.

    Развитие наследственного амилоидоза во многом зависит от места проживания человека – чаще всего он встречается в странах Средиземноморья как следствие периодической болезни, генетической патологии, характерной для жителей данного региона.

    Существует несколько характерных признаков амилоидоза, по которым можно заподозрить наличие амилоидоза почек. Симптомы у людей с подобным диагнозом проявляются в виде небольших полупрозрачных узелков на лице, шее, в подмышечных впадинах и подколенных ямках. Еще один симптом – так называемые глаза енота (кожа вокруг глаз пропитывается кровью, из-за чего появляются темные круги).

    Так как размыта клиническая картина амилоидоза почек, диагностика заболевания на его на ранних стадиях сильно затруднена.

    Некоторые лабораторные исследования показывают изменения в организме, которые могут свидетельствовать о развитии амилоидоза:

    1. общий анализ мочи. При наличии болезни в общем анализе мочи обнаруживается белок, количество которого со временем возрастает;
    2. общий анализ крови. Для ранних стадий амилоидоза характерно увеличение СОЭ, а при развитии почечной недостаточности понижается гемоглобин и эритроциты;
    3. биохимия крови. На поздних стадиях заболевания содержание белка в крови больных уменьшается, а концентрация холестерина и липопротеидов низкой плотности, наоборот, увеличивается.

    Микропрепараты «Амилоидоз почки»

    При подозрении на амилоидоз больным проводят биопсию тканей почек. слизистых оболочек кишечника, а также костного мозга (образцы берутся из области грудины или повздошной кости), в которых обнаруживается амилоид. Исследование позволяет определить не только наличие заболевания, но и его тип, что дает возможность разработать эффективную тактику лечения.

    Даже малейшие отклонения в анализах, если они наблюдаются в течение продолжительного времени, являются поводом для обращения к врачу. Амилоидоз не диагностируется обычными лабораторными тестами, но методом электрофореза можно выделить из крови особое вещество, наличие которого характерно для данного заболевания.

    При такой патологии, как амилоидоз почек, лечение не предполагает специфических процедур.

    Основное внимание уделяется лечению первичного заболевания – при устранении основной причины поражения почек его прогрессирование часто останавливается.

    Для этого применяются разные методики, в том числе оперативные – например, при остеомиелите нужно удалить участки костной ткани, где образовалось нагноение.

    В качестве системной терапии заболевания применяются десенсибилизирующие средства (прометазин, хлоропирамин), цитостатики (колхицин), гормональные препараты.

    Симптоматическое лечение предполагает использование мочегонных и гипотензивных препаратов, а также средств, которые препятствуют отложению амилоида. На поздних стадиях недуга больным проводится гемодиализ и трансплантация почки.

    Немаловажную роль в лечении недуга играет режим питания – больные должны принимать пищу регулярно, небольшими порциями, употреблять углеводы, продукты с высоким содержанием витамина С и солей калия, сократить количество белка и соли в рационе.

    При амилоидозе на протяжении длительного времени (около 1,5-2-х лет) рекомендуется есть сырую или немного обжаренную печень (по 80-120 мг в сутки).

    Поиск по всем классификаторам и справочникам на сайте КлассИнформ

    Информация о контрагентах из базы данных ФНС
    ОКОФ в ОКОФ2
    Перевод кода классификатора ОКОФ в код ОКОФ2

    Перевод кода классификатора ОКДП в код ОКПД2

  12. ОКП в ОКПД2
    Перевод кода классификатора ОКП в код ОКПД2
  13. ОКПД в ОКПД2
    Перевод кода классификатора ОКПД (ОК 034-2007 (КПЕС 2002)) в код ОКПД2 (ОК 034-2014 (КПЕС 2008))

    Поиск кода ОКТМО по ИНН
    Проверка контрагента

    Болезнью Шляттера именуют состояние, при котором наблюдается асептическое Код по международной классификации болезней МКБ -10: Q75.1. Онлайн версия Международной классификации болезней 10-го пересмотра ( МКБ 10 онлайн) Международная классификация болезней 10-го пересмотра ( МКБ -10). I НЕКОТОРЫЕ XXII Коды для особых целей. (U00- U89). Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со и их содержание, класс XIII, болезни костно-мышечной системы, болезни соединительной ткани, хондропатии. [ код локализации см. выше]. С полным списком болезней, по которым можно получить освобождение системы – нефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь.

    Более того, нынешнее поколение призывников не отличается крепким здоровьем, поэтому стоит помучиться и пройти медицинское обследование. Вероятность получения «белого билета» или длительной отсрочки всегда существует. «Расписание болезней» в новой редакции.

    Список болезней, с которыми не берут в армию, постоянно обновляется военным руководством страны. В 2014 году начала действовать новая редакция, которая распространяется и на следующий 2015 год. Болезни, отнесенные к категории Д, – это те, при которых призывник освобождается от армии полностью и окончательно.

    Официальный документ, в котором указаны все заболевания, называется «Расписание болезней», которых в нем более двух тысяч. С полным списком болезней, по которым можно получить освобождение или временную отсрочку, можно ознакомиться ниже. — болезни опорно-двигательного аппарата – сильный сколиоз, плоскостопие 3 степени и другие; — желудочно-кишечные болезни – все типы язвы, полипы и т.

    ; — заболевания сердца; — неврологические болезни – эпилепсия, последствия сильных травм, параличи; — болезни мочевыделительной системы – нефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь; — туберкулез; — эндокринные болезни – диабет, ожирение; — патологии органов зрения; — недостаточное физическое развитие; — энурез; — пищевая аллергия. Отыскав свою болезнь в «Расписании», призывник может определить, светит ли ему полная свобода от выполнения «гражданского долга» или он может получить отсрочку.

    Далее более подробное рассмотрение каждого пункта расписания болезней для призывников. Итак, ниже по подпунктам разбиты заболевания, с которыми призывнику либо дадут отсрочку до излечения и повторного освидетельствования, либо вообще не возьмут на службу в армию.

    Это уже решается врачебной комиссией в зависимости от степени тяжести заболевания. Инфекционные заболевания.

    туберкулез органов дыхания и других систем;. сифилис и другие инфекции, передающиеся половым путем;. Новообразования. злокачественные новообразования;. доброкачественные образования, которые мешают правильному функционированию органов. Болезни крови и кроветворных органов.

    все виды анемий;. нарушения структуры эритроцитов или гемоглобина;. нарушения функций тромбоцитов лейкоцитов;.

    нарушения гемостаза с повышенной кровоточивостью;. наследственная ломкость капилляров;. сосудистая псевдогемофилия;. и другие заболевания крови и кровеносных органов, вовлекающие иммунный механизм. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ. эутиреоидный зоб;. ожирение 3 и 4 степени;.

    сахарный диабет;. заболевания щитовидной железы;. заболевания гипофиза и надпочечников;. заболевания паращитовидных и половых желез;. расстройства питания;. гиповитаминозы;.

    дефицит массы тела. Психические расстройства. расстройства, связанные с сексуальной ориентацией;. нарушения психологического развития;.

    реактивная депрессия;. умственная отсталость;. расстройства личности. и другие психические расстройства вследствие травм, опухолей головного мозга, энцефалита, менингита и так далее. Болезни нервной системы. рассеянный склероз;. травмы и болезни головного и спинного мозга с нарушением функций;.

    наследственные заболевания ЦНС (ДЦП, болезнь Паркинсона и т. );. травматический арахноидит;. и другие заболевания, связанные с поражением нервной системы. Заболевания глаз.

    сращение век между собой или глазным яблоком;. заворот и выворот век;. язвенные блефариты;. хронические конъюнктивиты;.

    заболевания слезных путей;. выраженная патология век;.

    отслойка и разрыв сетчатки;. атрофия зрительного нерва;. тапеторетинальные абиотрофии;.

    косоглазие при отсутствии бинокулярного зрения;. стойкий лагофтальм;. наличие инородного тела внутри глаза.

    сильная близорукость или дальнозоркость;. и другие болезни глаз, а так же исходы травм и ожогов склеры, роговицы, радужки, цилиарного тела, хрусталика, стекловидного тела, хороидеи, сетчатки, зрительного нерва.

    Заболевания уха. врожденное отсутствие ушной раковины;. двусторонняя микротия;. хронический отит;. двустороняя стойкая перфорация барабанной перепонки;.

    стойкое понижение слуха;. вестибулярные расстройства. Болезни кровеносной системы. сердечная недостаточность 2,3,4 класса;. ревматические поражения сердца;. врожденные и приобретенные пороки сердца;.

    дефект межпредсердной перегородки;. пролапс митрального или других клапанов сердца;.

    миокардитический кардиосклероз;. гипертрофическая кардиомиопатия;. атриовентрикулярная блокада I степени;. гипертоническая болезнь с нарушениями функций «органов-мишеней»;. ишемическая болезнь сердца с нарушением функций;. атеросклероз и тромбоз;.

    нейроциркуляторная астения;. геморрой с выпадением узлов 2-3 стадии. и другие заболевания системы кровообращения. Болезни органов дыхания. зловонный насморк (озена);.

    хронические гнойные синуситы;. стойкое нарушение дыхания с дыхательной недостаточностью;. врожденные аномалии органов дыхания;. микозы легких;. саркоидоз III степени;. бронхиальная астма любой степни;. повреждения гортани и трахеи;.

    альвеолярный протеиноз;. хронические заболевания бронхолегочного аппарата и плевры.

    Заболевания органов пищеварения, челюсти и зубов. пародонтиты, пародонтозы;. заболевания слизистой полости рта, слюнных желез и языка;.

    актиномикоз челюстно-лицевой области;. отсутствие 10 зубов и более на одной челюсти;. дефекты верхней или нижней челюстей с нарушениями функций;. тяжелые формы язвенных энтеритов и колитов;. пищеводно-бронхиальные свищи;. врожденные аномалии органов пищеварения;. язва желудка и двенадцатиперстной кишки;.

    цирроз печени;. хронические гепатиты;. хронические гастриты, панкреатиты и холециститы с частыми обострениями;. дискинезии желчевыводящих путей;.

    грыжи с нарушение функций органов. Кожные заболевания. хроническая экзема;. псориаз, атопический дерматит;. буллезные дерматиты;. системная красная волчанка;.

    распространенные формы аллопеции или витилиго;. хроническая крапивница;. фотодерматиты;. ихтиоз, лишай;. язвенная пиодермия. множественные конглобатные угри.

    и другие рецидивирующие кожные заболевания, в зависимости от степени тяжести. Болезни костно-мышечной системы. хронические ревматоидные и реактивные артриты;. серонегативные спондилоартриты;. псориатическая артропатия;.

    системные васкулиты;. гигантоклеточный артериит;. узелковый полиартериит;.

    болезнь Кавасаки;. гранулематоз Вегенера;.

    микроскопический полиангиит;. эозинофильный ангиит;. криоглобулинемический васкулит;. дефекты костей с нарушением функций;. болезнь Кюммеля;. спондилолистез I — IV степени с болевым синдромом;.

    сколиоз II и более степени;. плоскостопие III и IV степени;. укорочение руки на 2 сантиметра и больше;. укорочение ноги на 5 сантиметров и больше;. отсутствие конечности. и другие болезни и поражения костей, суставов, хрящей, в зависимости от сложности течения болезни.

    С тяжелыми нарушениями, мешающими нормальному функционированию органов, призывника скорее всего отправят в запас. Заболевания мочеполовой системы. хронические заболевания почек;. хронический пиелонефрит;. мочекаменная болезнь;. циститы и уретриты с частыми обострениями;.

    хронический гломерулонефрит;. сморщенная почка, амилоидоз почек и отсутствие почки;. двусторонний нефроптоз III стадии;. болезни мужских половых органов с нарушением функций;. хронические воспалительные болезни женских половых органов;. генитальный пролапс;. недержание мочи;.

    расстройства овариально-менструальной функции. и другие заболевания мочеполовой системы, которые препятствуют нормальному отбыванию службы в армии. Перечень дополнительных заболеваний и состояний. дефекты и деформации челюстно-лицевой области;. анкилозы височно-нижнечелюстных суставов;. последствия переломов позвоночника, костей туловища, верхних и нижних конечностей;.

    травмы внутренних органов грудной полости, брюшной полости и таза;. аневризма сердца или аорты;.

    последствия травм кожи и подкожной клетчатки (ожоги, обморожения и т. п);. лучевая болезнь;. недостаточное физическое развитие ( масса тела менее 45 кг, рост менее 150 см);.

    нарушения речи, заикание;. аномалии различных органов, вызывающие нарушение функций органов;.

    пищевая аллергия ( на продукты, которые будут давать в армии). Несколько советов призывнику.

    Если вы «счастливый обладатель» недуга, который не позволит вам насладиться строевой службой, позаботьтесь о документальном подтверждении диагноза заранее в поликлинике по месту жительства. Соберите все документы: медицинскую карту, анализы, рентгеновские снимки, заключения из госпиталей и санаториев. Все это должно быть предъявлено на медицинском освидетельствовании в военкомате. Маленькая хитрость: предъявляйте только копии – оригиналы могут бесследно исчезнуть в ловких руках военкоматских медиков, восстановить их практически невозможно.

    А ваше заболевание могут попросту «не заметить». Это совет из жизни.

    Немало больных ребят отправлялось служить именно из-за «утраты» медицинских документов. Вы же не хотите вернуться инвалидом.

    (Просмотров: 153 968, сегодня: 2).

    Невыдуманная история отшельницы Агафьи Лыковой, которая раскрыла семейную тайну лечения заболеваний суставов!

    Москва. Ток-шоу «Пусть говорят». В этой студии мы обсуждаем невыдуманные истории, о которых невозможно молчать.

    Сегодня у нас в студии Отшельница Агафья Лыкова. все ее знают не понаслышке! По всем центральным каналам она стала мелькать из-за своей необычной судьбы. Агафья Лыкова — единственная ныне живущая представительница семьи отшельников-староверов. Это семейство многие века умудрялось сохранять долголетие и идеальное здоровье, живя в тайге, вдали от цивилизации, медикаментов, врачей. Используя силу природы и ее дары они обладали поистине богатырским здоровьем и невероятно устойчивым иммунитетом. После того. как про Агафью узнала вся Россия, к нам на передачу стали поступать тысячи писем от телезрителей с просьбой: «Попросите Агафью Лыкову рассказать какой-нибудь секретный рецепт ее семьи.» Все письма были на один лад — каждый хотел получить хотя б маленький рецепт, который поможет улучшить или сохранить здоровье. Ну если телезрители просят, то значит нужно узнать ее рецепты и тайны долголетия. Ведь тысячи россиян не могут ошибаться — если просят, то значит поможет!

    — Здравствуйте Андрей и уважаемая публика. Наверное, я бы вряд ли согласилась выдать рецепт своих предков, если бы не знала, сколько людей в России, да и во всём мире страдают от остеохондроза и жутких болей в суставах. Возможно, мой древний рецепт поможет раз и навсегда избавиться от подобных заболеваний.

    — Наша редакция вместе с операторами приезжали к Вам в тайгу. На улице было «-29», стоял жуткий холод, но Вам было все не почем! Вы стояли в легкой одежде, с платком на голове и на одном плече держали коромысло с двумя 10-литровыми ведрами, наполненными водой. А Вам, как никак уже 64 года. Мы были поражены: перед нами стояла пожилая женщина, которая просто светилась долголетием и здоровьем.

    — Мой отец и моя мать знали семейные рецепты, которые получили от своих родителей, а те получили от своих. Многим моим рецептам уже сотни лет, ими лечилось все мое поколение. Все эти рецепты записаны в этой книге.

    — Агафья, поведайте, что последнее Вам удалось победить? Вы же такой же человек, как и все россияне. В любом случае Вас что-то могло беспокоить?

    — Да, я конечно же болела многими болезнями, но я очень быстро от них избавлялась, так как у меня есть моя «семейная книга рецептов». Последнее, чем я хворала — это боли в суставах и спине. Боли были ужасные, причем сырость в помещении только усугубляла мою болезнь. Ноги и руки не сгибались и сильно ныли. Но я от этого недуга избавилась за 4 дня. У меня есть рецепт прабабушки от этой хвори. Так и быть, я Вам его поведаю, пусть народ избавляется от недугов.

    После этих слов Агафья открыла свою старую книгу с рецептами и начала нам диктовать состав. Чуть ниже мы расскажем о том, как вылечить артроз за 4 дня! А пока поведаем про оставшийся диалог с Агафьей:

    — Что это за средство и как правильно пользоваться им?

    — В основе этого крема панты алтайского марала — ценнейшее вещество. которое извлекают всего раз в году из оленьих рогов. Они добываются только в одном месте, на северо-западе Сибири. Весной алтайский марал сбрасывает рога, и местные жители отправляются на их поиски в тайгу. На основе пант марала я готовлю крем от болей в суставах, ушибов и растяжений. Благодаря целебным свойствам вещества, местные жители в 19 веке уничтожили практически всю популяцию алтайских маралов. Поэтому промышленная добыча пант невозможна.

    Нефросклероз почки – вторичное хроническое заболевание, обычно связанное с высоким артериальным давлением. Нефросклероз приводит к отмиранию почечной ткани и дисфункции органа.

    Не секрет, что функциональность органа определяется структурой и функциями его тканей. Однако при определенных видах заболевания нередко возникает ситуация, когда функциональная ткань замещается обыкновенной соединительной. Последняя выполняет роль нейтрального наполнителя, но, увы, функции замененной ткани на себя не берет. Понятно, что при этом деятельность органа безвозвратно нарушается.

    Под этим определением подразумевают замещение паренхимы соединительной тканью. Чтобы уяснить суть этого заболевания, нужно обратиться к строению органа.

    Почки – парный паренхиматозный орган в виде бобов, размещаются за пристеночным листком брюшины. Орган защищен соединительнотканной фиброзной оболочкой и включает паренхиму и системы накопления и вывода мочи. Паренхима, в свою очередь, состоит из внешнего коркового слоя и внутреннего мозгового вещества.

    Корковое вещество паренхимы состоит из нефронов – функциональных единиц органа, выполняющих задачу по образованию мочи. Канальцы этих структур формируют подобие петли как бы соединяющей корковое и мозговое вещество. В мозговом веществе находятся выводящие канальцы, по которым накопленная моча попадает в почечные чашки – элемент системы выведения.

    Задача паренхимы – образование мочи. Осуществляется процесс в 2 этапа:

  14. образование первичной жидкости – в результате фильтрации образуется несколько литров первичной мочи. Объем ее намного больше того количества урины, который обычно выводится организмом: 150–180 л за сутки, в то время как объем мочи не превышает 2 л. Первичная моча подвергается обратному всасыванию;
  15. при обратном всасывании избыток воды, а также соли и микроэлементов, необходимые организму, возвращаются обратно в кровь. Вторичная моча отличается высоким содержанием мочевины, мочевой кислоты и прочим. Она отправляется в почечную лоханку, а затем выводится через мочеточник в мочевой пузырь.
  16. Таким образом осуществляется не только очистка крови от откровенно токсичных веществ, но и обеспечивается поддержка водно-солевого баланса, а также требуемой концентрации осмотических веществ в крови.

    При нефросклерозе нефроны погибают, а их место в паренхиме занимает соединительная ткань, которая эту функцию выполнять не в состоянии. Орган при этом уменьшается в размерах, уплотняется и утрачивает функциональность, что приводит к почечной недостаточности. Восстановить функцию почки в этом случае уже нельзя.

    По Международной классификации МКБ-10 болезней код недуга – I12.9.

    Здоровая почка и почка при нефросклерозе

    Нефросклероз – болезнь не самостоятельная. Толчком к его появлению выступает гипертоническая болезнь, атеросклероз и любые другие заболевания сосудов или почек, которые приводят к нарушению кровоснабжения органа. Классификация видов недуга связана с разнообразными причинами, провоцирующими нефросклероз.

    Различают первичный и вторичный нефросклероз.

    Первичный вызван именно нарушениями в работе сосудов – сужением рабочего сечения артерии, что приводит к ишемии органа, развитию инфарктов, появлению рубцов и так далее. Причиной могут стать и возрастные изменения, если они приводят к уменьшению сечения кровеносного русла и застою венозной крови.

    Различают несколько видов первичного нефросклероза:

    Атеросклеротический – причиной сужения сосудов в этом случае выступает отложение атеросклеротических бляшек жировой природы. Бляшки заметно уменьшают эластичность сосуда, утолщают стенки, что в итоге и приводит к уменьшению просвета, и, в свою очередь, к ишемии почки. Чаще всего бляшки откладываются на входе почечной артерии или на участках разветвления.

    Поверхность почки становится крупноузловатой, на ней видны рубцы неправильной формы. Однако именно атеросклеротический нефросклероз можно считать самым неопасным, поскольку при этом большая часть паренхимы остается функциональной. Однако недуг может сопровождаться гипертонией.

  17. Гипертонический нефросклероз получил свое название благодаря причине – спазмам сосудов, вызванных гипертонической болезнью. Результат при этом тот же самый: сужение артерий и ишемия. При этом паренхиму постепенно вытесняет соединительная ткань: поверхность органа кажется мелкозернистой. Различают 2 подвида недуга:
  18. артериосклеротический – или доброкачественный. Во внутренних стенках артерий разрастается соединительная ткань, вызывая уменьшение просвета и потерю эластичности сосуда;
  19. артериолонекротический – злокачественный. Это некроз артериол и клубочков, сопровождающийся кровоизлиянием в мочевых канальцах, нарушением белкового обмена и так далее.
  20. Инволютивный – связан с возрастными изменениями. Например, после 45–50 лет на стенках артерий начинает откладываться кальций, что вызывает утолщение стенок и, соответственно, уменьшение просвета. Кроме того, с возрастом возможно истончение слоя коркового вещества и атрофия клеток мочевых канальцев, что приводит к снижению функциональности органа.

    Существуют и другие возможные варианты. Причиной, например, может стать хроническое венозное полнокровие. Оно чревато застоем венозной крови, что провоцирует в стенках сосудов синтез коллагена – основного белка соединительной ткани.

    Вторичный нефросклероз вызван процессами дистрофического или воспалительного характера, происходящими непосредственно в почке.

    Причинами могут быть самые разные заболевания:

  21. Диабетический – повышенный уровень сахара в крови провоцирует отложения на стенках сосудов, в первую очередь мелких. При этом стенка отекает, уплотняется, но проницаемость ее повышается. В результате в кровь попадает белок. Чтобы компенсировать такое повреждение, в кровь выделяются вещества, увеличивающие свертываемость. При этом ток крови в капиллярных сосудах замедляется, что приводит к поражению не только почек, но и других органов.
  22. Нефропатический – при беременности гормональная перестройка часто приводит к сбоям в разных системах. Один из них – спазмирование капилляров, что вызывает повышение АД и нарушение кровоснабжения почек. На этом фоне формируются отеки, давление удерживается на высоком уровне, что все вместе приводит к гибели нефронов и их замещению соединительной тканью.
  23. При хроническом гломерулонефрите циркулирующие иммунные комплексы не разрушаются и, в конце концов, попадают в почки. ЦИКи повреждают оболочку сосудов в клубочках. Для компенсации синтезируются вещества, повышающие тромбообразование, что приводит к сужению сосудов.
  24. При пиелонефрите бактерии попадают в почечные клубочки и канальца и формируют в них бактериальные тромбы. Вокруг последних накапливаются лейкоциты. При выздоровлении на таких участках остаются рубцы, при затяжном течении болезни образуются гнойники. И те и другие образования приводят к гибели нефронов.
  25. Мочекаменная болезнь – при застаивании мочи в ней размножаются бактерии, а при обратном забросе жидкости последние попадают в мочевые канальцы и повреждают внутренние стенки.
  26. Туберкулезный – туберкулезная палочка может осесть на стенках почечных клубочков, что провоцирует воспаление. При этом сосуды сужаются, и даже выздоровление чревато образованием рубцов.
  27. Красная волчанка – системное заболевание, при котором синтезированные иммунные комплексы «ведут атаку» на собственные органы. Попадая в почки, ЦИКи разрушают ткани почечных клубочков.
  28. Аналогичным образом обстоит дело и при амилоидозе – нарушении белкового обмена. ЦИК, призванный бороться с аномальным белком – амилоидом, повреждает почечную ткань.
  29. Травма или даже операция на почке может стать причиной попадания кусочка почечной ткани в артерию и закупорки ее. При этом кровообращении сильно нарушается, что приводит к быстрой гибели нефронов.

    Возможные причины нефросклероза почек

    Клетки почечной ткани погибают постепенно, поэтому и недуг развивается поэтапно. Симптомы заболевания проявляются через месяцы и годы после начала болезни.

    Выделяют 2 этапа развития:

  30. Первый период – формирование фактора, который приводит к нарушению кровоснабжения почек. Симптомы характерны для болезни, провоцирующий этот фактор.
  31. Второй период – собственно гибель нефронов и замещение их соединительной тканью. Процесс обуславливает почечную недостаточность, которая также делится на 4 типа в зависимости от тяжести болезни:
  32. на первой стадии может наблюдаться усталость после нагрузки, некоторая общая слабость и снижение работоспособности. Может появиться полиурия, повышение объема мочи, выделяемой ночью. Пациента часто мучает жажда и сухость во рту. В моче может быть обнаружен белок – не всегда, в крови изменяется содержание натрия, кальция и фосфора;
  33. на второй стадии в крови повышается уровень мочевины, объем ее снижается. АД удерживается на высоком уровне и плохо поддается гипотензивному лечению. Наблюдаются головные боли, тошнота, рвота на фоне отсутствия аппетита и слабости. При успешном лечении основного недуга признаки, как правило, исчезают;
  34. для третьей стадии характеры сильная слабость, отсутствие аппетита, склонность к вирусным заболеваниям. Объем мочи уменьшается на фоне постоянной сильной жажды. Кожа приобретает характерный желтоватый оттенок, обусловленный желчным пигментом – по норме он должен выводиться с мочой;
  35. на четвертой стадии полностью отсутствует моча или выделяется в критически малом количестве. Развивается отравление – уремия, наблюдается нарушение свертываемости крови. АД очень высокое, развивается отек легких. Все изменения на этой стадии носят необратимый характер.

    Кроме того, по скорости развития болезни различают 2 формы нефросклероза.

      Доброкачественная – отличается постепенностью развития. В этом случае стенки сначала утолщаются в мелких сосудах, затем в крупных. В измененной ткани депонируется жир, в крупных сосудах появляется избыток эластичной ткани, которая способствует закупориванию кровеносного русла. Все вместе приводит к нарушению кровоснабжению и постепенному отмиранию нефронов.

    Вероятность развития недуга увеличивается с возрастом, поскольку возрастные изменения и так усугубляют состояние сосудов.

    Злокачественная форма отличается стремительным развитием этого же процесса. Как правило, без вовремя проведенного гемодиализа прогноз оказывается крайне неблагоприятным. Болезнь чаще встречается у людей негроидной расы. В целом злокачественный нефросклероз распространен слабо и редко встречается у людей с постоянно повышенным АД.

    Симптомы первой стадии не отличаются выразительностью, к тому же, поскольку связаны с главным недугом, могут быть непостоянны.

    источник