Меню Рубрики

Отек ног при амилоидозе

Амилоидоз почек – заболевание, во время которого аномальный белок – амилоид – скапливается в тканях и тем самым нарушает нормальное функционирование органа. Часто при первичной форме заболевания пациент даже не подозревает о развитии патологии, потому что она совершенно никак не проявляет себя и имеет смытую симптоматику. А вот вторичная форма проявляется уже в виде осложнения от основного заболевания. Белок, который откладывается в тканях органа, может быть нескольких типов. В зависимости от этого выделяют следующие формы заболевания: Первичный амилоидоз почек – возникает как самостоятельная болезнь. Причин в виде хронического заболевания и др., специалисты не обнаруживают. При этом происходит поражение легких, сердца, почек, печени, щитовидки, кожных покровов и языка. Вторичный амилоидоз почек более распространен. Появляется на фоне хронических заболеваний, особенно болезни Крона, ревматоидного артрита, остеомелита и так далее. Наиболее часто происходит поражение лимфатических и кровеносных сосудов, печени, почек и селезенки. Некоторые специалисты склонны также выделять старческую и врожденную формы заболевания. Первая поражает только людей в пожилом возрасте, вторая обуславливается генетически.

Есть целый ряд паталогоанатомических и статистических данных, исходя из которых можно сделать следующие выводы относительно распространенности амилоидоза почек.

  1. Данному заболеванию подвержен 1% населения
  2. Чаще, нежели остальные, болеют американцы и европейцы, объясняется это особенностями питания: например, азиаты употребляют пищу, в которой содержится не слишком много холестерина и белков животного происхождения.
  3. Что касается полового признака, то среди пациентов с диагностированным амилоидозом почек больше мужчин от 40 до 50 лет.
  4. Медицине известны несколько случаев, когда заболевание обнаруживалось у детей и новорожденных малышей.

Происхождение заболевания чаще всего не удается до конца изучить. Известно, что около двух третей пациентов страдают именно вторичной формой заболевания. А ее причины чаще всего связывают с хроническими заболеваниями, дегенеративными и гнойными процессами, болезнями кишечника, сосудов и так далее. Существует также иммунологическая теория возникновения амилоидоза. Кроме того, некоторые ученые выдвигают версии о том, что заболевание вполне может развиться на фоне разнообразных мутаций клеток или на фоне локального клеточного синтеза.

Данное заболевание коварно тем, что среди своих проявлений имеет как почечные, так и внепочечные.

Амилоидоз принято классифицировать по четырем стадиям:

  • латентной
  • протеинурической
  • нефротической
  • азотемической

Латентная стадия не имеет каких-либо характерных проявлений, однако аномальный белок, не смотря на это, в почках присутствует. Во время этого периода пациент склонен к инфекционным заболевания, гнойничковым поражения и так далее. По продолжительности этот период длиться от трех до пяти месяцев. Во время протеинурической стадии происходит утрата белка, при чем этот процесс постоянно нарастает. На фоне всего этого увеличивается размер почек, они уплотняются и становятся серо-розовыми. При нефротической стадии начинается склеротирование и амилоидозирование мозговых слое почек. Главная симптоматика проявляется отечностью. Кроме того. иногда начинается артериальная гипертензия Азотемическая стадия характеризуется тем. Что почки начинают сморщиваться и рубцеваться, становятся плотными и уменьшаются в размерах. Нередко на фоне этого развивается хроническая почечная недостаточность. Кстати, во многом данное заболевание схоже с гломерулонефритом. Однако у них существует целый ряд отличительных признаков. Так, например, при амилоидозе отеки не настолько выражены, они менее стойкие. Осложнениями амилоидоза могут стать тромбоз вен органов, болевые синдромы и анурия. Нередко данная стадия заболевания заканчивается летальным исходом заболевшего. Данному заболеванию характерна этапность протекания. Ее можно разделить на три. На самом раннем этапе в крови пациента увеличивается содержание холестерина, и проявляются первые, небольшие отеки. На втором этапе отечность становится более выраженной и сильной, пациент часто более простудными заболеваниями, пневмониями. Саамы отягченным является последний, третий этап болезни. У человека сильно снижается иммунитет, организм крайне истощается и развивается почечная недостаточность, которая в скором времени принимает хроническое течение. Уремия и отеки не проходят.

Заболевание не поддается остановке, однако специалист может и должен замедлить его прогрессирование!

Кроме того, к симптоматике амилоидоза можно также отнести общие проявления:

  • потеря волос
  • начало одышки
  • общая слабость
  • сердечные аритмии
  • резкое снижение массы тела
  • изменения, которые касаются ногтей
  • пораженные кожные покровы – появления на них разнообразных узелков, уплотнений, высыпаний
  • частые переломы
  • воспаленные лимфоузлы
  • диарея, вздутие живота

Определить заболевание и поставить точный диагноз – задача не из простых. Во многом это объясняется тем, что до конца не изучены причины подобного явления. Кроме того, ситуацию может усложнять размытая клиническая картина из-за сопутствующих основных хронических заболеваний. Так или иначе, но заподозрить наличие амилоидоза специалист может только в том случае, если иными способами просто невозможно объяснить появление следующей симптоматики у пациента:

  • застойные сердечные недостаточности
  • плохое усваивание питательных веществ
  • пораженная нервная система
  • недостаточность почек
  • наличие в моче белка

При первых же подозрения на амилоидоз почек проводится обязательная диагностика, которая в итоге подтверждает или опровергает подозрения доктора. Главным диагностическим методом является биопсия, без ее проведения диагноз не считается достоверным. Только этот метод способен определить присутствие в тканях органа амилоида.

Кроме того, информативным диагностическим методом может выступить анализ крови. При заболевании в крови обнаруживается печеночный фермент, при чем в достаточно большом количестве. Также – переизбыток тромбоцитов, сниженный гемоглобин. Не лишним окажется и проведение электрокардиограммы, которая поможет определить кардиогенный приступ и низкий уровень импульсных напряжений. Посредством проведения УЗИ можно определить увеличенные размеры органов.

Каких-либо специальных препаратов, которые бы могли излечить данный недуг, не существует. Возможно только лечение сопутствующих и основных заболеваний, а также общие рекомендации всем пациентам. Так, больным амилоидозом рекомендовано оздоровление на курортах и в санаториях. Кроме того, специалисты в один голос твердят, что с подобным диагнозом следует как можно чаще и дольше гулять на свежем воздухе, выезжать на природу. Показан и прием витаминных комплексов, при чем употреблять их следует постоянно. Не помешает и придерживание специальной диеты, которая исключает употребление в пищу белков. Желательно отказаться от соли, ведь она только усугубляет отечность. Снять аутоиммунный фактор способны некоторые медикаменты. Так, больным назначаются антигистаминные препараты, чаще всего – супрастин и димедрол. Не обойтись и без антибактериальных препаратов, медикаментов, которые способны снять воспаление. Для снижения отеков применяются диуретики, а для того, чтобы поднять гемоглобин – глюкоза в виде капельниц. Общими методами терапии любой стадии и формы заболевания являются ЗОЖ, соблюдение спокойствия и воздержание от тяжелого труда и физических нагрузок, а также отказ от вредных привычек – курения и алкоголя.

Важно! Лечение может быть назначено только специалистом. При этом доктор учитывает все особенности течения заболевания и вашего организма.

В некоторых случаях показано также оперативное вмешательство, связанное с пересадкой почки или удаление участка на ней, который поражен. Иногда, не смотря на то, что это заболевание не является онкологическим, больным могут назначать курсы химиотерапии и прием сильнодействующего препарата – колхицина. Часто назначаются и стероидные медикаменты, чтобы поддержать здоровье больного.

Кстати, очень важно вовремя обнаружить и диагностировать болезнь. Потому что, выявленная на ранних стадиях, она может быть приостановлена в своем течении. А это значит, что вредное воздействие амилоида на все внутренние органы снижается, а состояние пациента удается стабилизировать и поддерживать.

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

  • системный (поражаются ткани большинства органов);
  • локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

  • Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
    • миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
    • боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
    • нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
    • болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
  • Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
  • Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
  • Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
  • Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

  • уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
  • увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
  • отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
  • употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

  • Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
  • Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
  • Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
  • Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
  • Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
  • Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
  • Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
  • Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
  • Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
  • Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

  • Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
  • Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
  • Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
  • За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
  • Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
  • Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

Читайте также:  При амилоидозе почек назначают ли химиотерапию при

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

  • Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
  • Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
  • Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
  • Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

  • Онемение
  • Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
  • Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

  • AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
  • AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
  • Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

  • Миастения с последующей атрофией мышц;
  • Диспепсия и диарея;
  • Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
  • Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

  • Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
  • Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
  • Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
  • Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
  • Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

  • Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
  • Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
  • Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
  • Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

  • Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
  • Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

  • Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
  • Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
  • Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
  • Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
  • Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

  • Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
  • Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
  • Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
  • Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
  • Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

  • Уплотнение и изменение размера почек;
  • Присутствие кист в почках;
  • Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
  • Гипертрофию сердечной мышцы;
  • Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
  • Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

  • стероидные противовоспалительные;
  • противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
  • противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Читайте также:  Что такое церебральный амилоидоз

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

  • длительная ремиссия;
  • при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
  • полное исчезновение нефротического синдрома;
  • устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

  • значительное уменьшение белка в моче;
  • нормализация содержания креатинина в крови больного;
  • улучшение кровообращения;
  • уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник

Амилоидозом называется системная патология, характеризующаяся нарушением обменных процессов в организме и угнетением иммунной системы.

Подобные расстройства приводят к формированию специфического белково-сахаридного комплекса. Постепенно он начинает откладываться в тканях всех органов, вытесняя здоровые клетки. По причине такого патологического процесса нарушается деятельность всего организма, развивается полиорганная недостаточность, в результате которой наступает летальный исход.

Амилоидоз является редкостным системным заболеванием. У большинства пациентов он имеет вторичную природу. У жителей Средиземноморья, а также у лиц еврейской и армянской национальности заболевание обусловлено генетической предрасположенностью.

Выделяют следующие разновидности амилоидоза:

  1. Первичный амилоидоз, или AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived). Его развитие связано с появлением в кровяной плазме и отложением в тканях организма аномальных легких цепей иммуноглобулинов. Они, в свою очередь, синтезируются малигнизированными плазмоцитами. Такой же процесс наблюдается и при миеломной болезни, хотя между ней и амилоидозом есть существенные отличия в механизме развития.
  2. Вторичный амилоидоз, или АА-амилоидоз (acquired). Возникает при любых хронических воспалительных процессах в организме, когда печень отвечает на их наличие гиперсекрецией альфа-глобулина. Эта форма заболевания развивается на фоне ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилоартрита, туберкулеза, лепры и прочих патологий. У людей старше 70-летнего возраста часто развивается ASC-амилоидоз. Это подвид рассматриваемой формы амилоидоза, точный патогенез которого неизвестен.
  3. Средиземноморская перемежающаяся лихорадка. Это заболевание передается по генетической линии аутосомно-рецессивным способом. От данного вида патологии страдают отдельные этнические группы людей, проживающих на побережье Средиземного моря. Также существуют подвиды данной патологии. Например, при «португальском» амилоидозе происходит поражение нервных окончаний ног. При «американском амилоидозе» страдают нервы рук. Еще один подвид – семейный нефропатический или «английский» амилоидоз, для которого характерно проявление симптомы крапивницы, лихорадки, глухоты.
  4. АН-амилоидоз. Болезнь развивается только у пациентов, которые находятся на гемодиализе. Возникновение патологического процесса связано с неспособностью гемодиализатора фильтровать микроглобулин бета-2 класса МНС 1, который у здоровых людей утилизируется почками.
  5. АЕ-амилоидоз. Болезнь развивается в клетках некоторых опухолевых новообразований. Например, патологический процесс может поразить С-клетки щитовидной железы при медуллярной форме рака.
  6. ASC1-амилоидоз, или старческий системный амилоидоз. Перед образованием мутантного белка происходит нарушение метаболизма преальбумина в крови у пожилых людей.
  7. Аβ-амилоидоз. Этот вид заболевания особенно часто встречается у пациентов с болезнью Альцгеймера. Но в медицинской практике известны случаи семейной заболеваемости этим типом амилоидоза.
  8. AIAPP-амилоидоз. Болезнь встречается у пациентов с поражением островков Лангерганса. При сахарном диабете 2 типа и инсулиноме поражается именно эта часть поджелудочной железы, на фоне чего и развивается AIAPP-амилоидоз.
  9. Амилоидоз финского типа. Эта форма заболевания является довольно редко. Болезнь развивается на фоне мутации гена GSN, отвечающего за кодировку белка джелсолина.

Различные белки могут вызвать появление отложений амилоид. Однако есть группа протеинов, под влиянием которых происходит серьезное нарушение деятельности внутренних органов. Амилоиды могут скапливаться как в отдельном участке тела, так и по всему телу.

Причины развития амилоидоза зависят от его типа.

Этот вид заболевания имеет идиопатическую природу. Иными словами, развивается он по неизвестным причинам, и установить их нет возможности. Но он довольно часто выявляется у больных, страдающих от множественных миелом.

В данном случае, говоря о системном поражении, подразумевается нарушение деятельности всего организма. Чаще всего болезнь затрагивает печень, сердце, ЖКТ, отдельные группы нервов, почки.

Амилоидоз AL возникает при накоплении в тканях организма амилоидов легких цепей.

К причинам развития данного типа амилоидоза относят:

  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит;
  • туберкулез;
  • воспалительные поражения кишечника;
  • некоторые типы злокачественной онкологии.

Чаще всего при этом виде заболевания поражаются ткани селезенки, почек, печени, надпочечников и лимфатических узлов.

Причины развития этих заболеваний могут крыться в:

  • отложении бета-2-микроглобулина в крови;
  • проведении гемодиализа более 5 лет;
  • недостаточности почечного типа.

Больше всего от этой разновидности болезни страдают суставы, костные ткани, сухожилия.

Это редкая форма амилоидоза, которая передается по наследству. Таким образом, способ передачи – генетический.

Клиническая картина амилоидоза зависит от нескольких факторов:

  • продолжительности течения патологии;
  • места расположения патологических отложений;
  • степени нарушения деятельности внутренних органов;
  • количества амилоидных отложений;
  • особенностей биохимической структуры амилоида.

Когда болезнь протекает в латентной (скрытой) фазе, никаких недомоганий пациент не испытывает. Но по мере накопления патологического гликопротеида нарушается работа пораженного органа, что сразу сказывается на самочувствии больного. Именно от того, где находятся очаги заболевания, зависит и его клиническое проявление.

Выявить заболевание на ранних стадиях можно только при проведении микроскопии. Но поскольку субъективных жалоб у больного нет, заподозрить наличие амилоидоза практически невозможно.

Для почечного амилоидоза характерно возникновение умеренной протеинурии, затем – нефротического синдрома. Такая болезнь может сопровождаться:

  • повышенным артериальным давлением;
  • отеками;
  • развитием хронической почечной недостаточности.

Сердечный амилоидоз проявляется:

  • аритмией;
  • кардиомегалией;
  • прогрессирующей ХСН.

При переходе патологии на поздние стадии развития даже незначительные физические нагрузки могут провоцировать возникновение одышки. А прогрессирующая сердечная недостаточность может привести к:

  • выпотному перикардиту;
  • асциту;
  • выпотному плевриту.

При локализации отложений амилоидов в тканях органов ЖКТ, прежде всего, внимание на себя должно обратить аномальное увеличение языка. Помимо этого, у пациентов отмечается появление:

  • тошноты;
  • изжоги;
  • запоров, которые могут сменяться диареей;
  • синдрома мальабсорбции;
  • желудочно-кишечных кровотечений.

При патологическом поражении поджелудочной железы амилоидоз маскируется под хронический панкреатит. Если же амилоидные отложения локализуются в печени, у пациента развивается холестаз, гепатомегалия, портальная гипертензия.

При амилоидном поражении кожи на проблемных зонах (шее, лице, естественных складках) происходит формирование узелковых образований. Болезнь может маскироваться под нейродермиты, красный лишай и склеродермию.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата больные страдают от:

  • миопатии;
  • плечелопаточного периартрита;
  • запястного туннельного синдрома;
  • полиартрита с поражением симметричных суставов.

Амилоидоз, поражающий нервную систему, протекает довольно тяжело, и сопровождается:

  • стойкой цефалгией;
  • деменцией;
  • головокружениями;
  • гипергидрозом;
  • ортостатическими коллапсами;
  • параличами или парезами ног;
  • полинейропатией.

На фоне амилоидоза развиваются различные острые патологические состояния, которые могут послужить причиной смерти пациента. К самым распространенным и опасным осложнениям заболевания относятся:

  1. Инфаркт миокарда. Стойкое повышение артериального давления при нефротическом синдроме и почечной недостаточности приводит к увеличению нагрузки на сердечную мышцу. Отложение амилоидов в тканях органа приводит к серьезному нарушению его деятельности. В результате происходит нарушение баланса между потреблением им кислорода и его доставкой. Его дефицит особенно остро проявляется при физической нагрузке или эмоциональном потрясении. Если летальный исход не наступил (увы, это происходит чаще всего), то в области инфаркта формируется рубец, что только усугубляет и без того осложненную деятельность сердца. Результатом такого рубцевания становится развитие хронической сердечной недостаточности.
  2. Инсульт – патологическое состояние, при котором происходит нарушение кровоснабжения мозговых тканей. Для амилоидоза характерно развитие геморрагического инсульта – болезни, при которой открывается кровотечение через стенку кровеносного сосуда, подвергшегося деформации. Вследствие этого происходит пропитывание нервных клеток кровью, после чего они погибают. Такое нарушение проявляется самыми разными симптомами, но самым опасным последствием является смерть пациента.
  3. Тромбоз вен почек. Такой процесс происходит по причине скопление фибриногенов и их оседания на стенках почечных вен. На фоне обтурации просвета кровеносных сосудов развивается почечная недостаточность. Болезнь развивается в том случае, когда при нефротическом синдроме почки «пропускают» большое количество плазменного белка альбумина. При этом фибриноген никуда не выводится из организма, его уровень повышается, и он начинает оседать на стенках сосудов в виде тромбов.
  4. Развитие инфекционных заболеваний. Иммунная система пациента с амилоидозом практически бездействует по причине полиорганной недостаточности и активного выведения протеинов из крови. Чаще всего у больных диагностируют пневмонию, гломерулонефрит, пиелонефрит. Нередко страдают и кожные покровы, мягкие ткани, ЖКТ (пищевые токсикоинфекции). Помимо этого, лица с амилоидозом сильно подвержены вирусным инфекциям. У них часто развиваются паротиты, герпесвирусные патологии и пр.

Поскольку амилоидоз способен поражать различные внутренние органы, подход к его диагностике должен быть комплексным, всесторонним. Постановка диагноза базируется на результатах не только инструментальных, но и лабораторных показателей.

Чтобы выявить заболевание и определить степень его тяжести необходимо провести:

  • ультразвуковое исследование;
  • ЭхоКГ (УЗИ сердца);
  • электрокардиограмму;
  • рентгенографию;
  • гастроскопию;
  • ректороманоскопию.

Подозрение на амилоидоз может возникнуть в том случае, если при проведении лабораторных исследований в крови пациента прослеживаются признаки:

  • анемии;
  • гипокальциемии;
  • тромбоцитопении;
  • гипонатриемии;
  • гиперлипидемии;
  • гипопротеинемии.

В моче отмечается повышенная концентрация цилиндров (цилиндрурия) и лейкоцитов (лейкоцитурия). Но окончательно подтвердить или опровергнуть диагноз может только биопсия. Она особенно необходима, поскольку вышеописанные результаты анализ могут встречаться при различных заболеваниях, не имеющих отношения к амилоидозу.

Во время биопсии для микроскопического исследования могут забираться ткани:

После забора биоптат (полученный образец пораженной ткани) подвергается гистологическому исследованию. Если в ходе этого процесса будут обнаружены амилоидные фибриллы, значит, диагноз можно считать подтвержденным.

Специфического лечения, направленного на устранение амилоидоза, не существует. Объясняется это, прежде всего, разнообразностью клинической картины заболевания. Но есть терапевтические подходы, с помощью которых можно значительно замедлить развитие патологии. Именно на них делается особый акцент.

Основными являются следующие принципы лечения амилоидоза:

  1. Применение химиотерапевтических препаратов в высоких дозировках. Этот метод сочетается с трансплантацией стволовых клеток.
  2. Химиотерапия как самостоятельный метод лечения.
  3. Лечение основной патологии при вторичной природе амилоидоза.
  4. Операция по пересадке печени, почек, сердца.

При неосложненном течении амилоидоза прогноз более или менее благоприятный, но многое зависит от характера патологии и интенсивности ее прогрессирования. Если же возникли осложнения, прогноз резко ухудшается. При развитии сердечной недостаточности больной может прожить не дольше нескольких месяцев.

У пациентов с хронической почечной недостаточностью период выживаемости больше, и составляет 1 год. Но это время может быть продлено при проведении гемодиализа.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Отечный синдром — избыточное скопление жидкости в тканях организма и серозных полостях, сопровождающееся увеличением объема тканей или уменьшением серозной полости с изменением физических свойств (тургор, эластичность) и функции тканей и органов.

Дифференциация отёков, обусловленных системными патологическими состояниями, от тех, в основе которых лежат местные расстройства, может вариировать по степени сложности от простой и ясной клинической задачи до очень трудной и сложной диагностической проблемы. Отёки могут быть результатом повышения капиллярной проницаемости, препятствия оттоку венозной крови или лимфы; жидкость может накапливаться в тканях в результате снижения онкотического давления в плазме крови.

Читайте также:  Амилоидоз почек фото узи

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Отечный синдром является важным симптомом многих заболеваний органов и системы регуляции и по своему виду часто служит для дифференциальной диагностики заболеваний, вызвавших отечный синдром. Различают местный (локальный) отечный синдром, связанный с нарушением баланса жидкости в ограниченном участке тела или органе, и общий отечный синдром, как проявление положительного баланса жидкости во всем организме. По заболеванию, вызвавшему развитие отека, различают: сердечные, почечные, портальный (асцит), лимфостатический, ангионевротический и др.

Как отдельную форму выделяют отек легких, отек и набухание головного мозга, отек гортани, гидроторакс, гидроперикард и др., представляющие угрозу для жизни или по осложнениям, так как отеки легко подвергаются инфицироваванию.

Преимущественная локализация и характер отёков имеют особенности при различных заболеваниях, что используют для их дифференциальной диагностики.

  1. Заболевания сердца
  2. Заболевания почек
  3. Заболевания печени
  4. Гипопротеинемия
  5. Венозные отёки
  6. Лимфатические отёки
  7. Травматические
  8. Эндокринные
    • Микседема.
    • Жировой отечный синдром.
  9. Нейрогенный отечный синдром
    • Идиопатический отечный синдром (болезнь Пархона).
    • Гипоталамический отечный синдром.
    • Трофэдема Межа.
    • Комплексные регионарные боли (рефлекторная симпатическая дистрофия).
  10. Ятрогенные (лекарственные)
    • Гормоны (коргакостероиды, женские половые гормоны).
    • Гипотензивные препараты (алкалоида раувольфии, апрессин, метилдофа, бета-адреноблокаторы, клофелин, блокаторы кальциевых каналов).
    • Противовоспалительные препараты (бутадион, напроксен, ибупрофен, индометацин).
    • Другие препараты (ингибиторы МАО, мидантан).

При сердечных отёках обычно в анамнезе имеются указания на заболевание сердца или кардиальные симптомы: одышка, ортопноэ, сердцебиения, боли в грудной клетке. Отёки при сердечной недостаточности развиваются постепенно, обычно после предшествующей им одышки. Одновременное с отёками набухание шейных вен и застойное увеличение печени является признаками правожелудочковой недостаточности. Сердечные отёки локализуются симметрично, преимущественно на лодыжках и голенях у ходячих больных и в тканях поясничной и крестцовой областей — у лежачих больных. В тяжёлых случаях наблюдается асцит и гидроторакс. Часто выявляется никтурия.

Данный тип отёков характеризуются постепенным (нефроз) или быстрым (гломерулонефрит) развитием отёков часто на фоне хронического гломерулонефрита, диабета, амилоидоза, красной волчанки, нефропатии беременных, сифилисе, тромбозе почечных вен, некоторых отравлениях. Отёки локализуются не только на лице, особенно в области век (отёчность лица более выражена по утрам), но и на ногах, пояснице, половых органах, передней брюшной стенке. Часто развивается асцит. Одышки, как правило не бывает. При остром гломерулонефрите характерно повышение артериального давления и возможно развитие отёка лёгких. Наблюдаются изменения в анализах мочи. При длительно существующем заболевании почек могут наблюдаться кровоизлияния или экссудаты на глазном дне. При томографии, ультразвуковом исследовании обнаруживается изменение размера почек. Показано исследование функций почек

Болезни печени приводят к отёкам обычно в поздней стадии постнекротического и портального цирроза. Проявляются они преимущественно асцитом, который часто более выражен по сравнению с отёками на ногах. При обследовании выявляются клинические и лабораторные признаки основного заболевания. Чаще всего имеет место предшествующий алкоголизм, гепатит или желтуха, а также симптомы хронической печёночной недостаточности: артериальные паукообразные гемангиомы («звёздочки»), печёночные ладони (эритема), гинекомастия и развитые венозные коллатерали на передней брюшной стенке. Характерными признаками считаются асцит и спленомегалия.

[10], [11], [12], [13]

Отёки, связанные с недостаточным питанием развиваются при общем голодании (кахектический отёк) или при резком недостатке в пище белков, а также при заболеваниях, сопровождающихся потерей белка через кишечник, тяжёлых авитаминозах (бери-бери) и у алкоголиков. Обычно присутствуют другие симптомы дефицита питания: хейлоз, красный язык, снижение массы тела. При отёках, обусловленных заболеваниями кишечника, в анамнезе нередко имеются указания на боли в кишечнике или профузный понос. Отёки обычно небольшие, локализуются преимущественно на голенях и стопах, часто обнаруживается одутловатость лица.

Клинически общий отечный синдром становится видимым при задержке в организме более 2-4 литров воды, местный отечный синдром выявляется при меньшем скоплении жидкости. Периферический отечный синдром сопровождается увеличением объема конечности или части тела, набуханием кожи и подкожной клетчатки, уменьшением их эластичности. При пальпации определяется тестообразная консистенция кожных покровов, при надавливании пальцем остается ямка, которая быстро исчезает, что отличает их от ложных отеков, например, при микседеме он продавливается с трудом, ямка удерживается от нескольких минут до нескольких часов, а при склеродермии, локальном ожирении ямка вообще не образуется. Кожа бледная или цианотичная, может трескаться с истечением через трещины отекающей серозной жидкости или лимфы при образований язв, на фоне микседемы.

В зависимости от причины венозные отёки могут быть как острыми, так и хроническими. Для острого тромбоза глубоких вен типичны боль и болезненность при пальпации над поражённой веной. При тромбозе более крупных вен обычно наблюдается также и усиление поверхностного венозного рисунка. Если хроническая венозная недостаточность обусловлена варикозным расширением вен или несостоятельностью (постфлебитической) глубоких вен, то к ортостатическим отёкам добавляются симптомы хронического венозного стаза: застойная пигментация и трофические язвы.

Эта разновидность отёков относится к местным отёкам; они обычно болезненны, склонны к прогрессированию и сопровождаются симптомами хронического венозного застоя. При пальпации область отёков плотная, кожа утолщена («свиная кожа» или корка апельсина»), при поднятии конечности отёчность убывает медленней, чем при венозных отёках. Выделяют идиопатическую и воспалительную формы отёка (самая частая причина последней — дерматофития), а также обструктивную (в результате хирургического вмешательства, рубцевания при радиационном поражении или при неопластическом процессе в лимфатических узлах), приводящих к лимфостазу. Длительный лимфатический отёк приводит к накоплению в тканях белка с последующим разрастанием коллагеновых волокон и деформацией органа — слоновостью.

Отёчность после механической травмы также относятся к местным отёкам; они сопровождаются болью и болезненностью при пальпации и наблюдаются в зоне перенсенной травмы (ушиб, перелом и т.д.)

  1. Недостаточность щитовидной железы (гипотиреоз) помимо прочих симптомов проявляется микседемой — генерализованной отёчностью кожных покровов. Кожа бледная, иногда с желтоватым оттенком, сухая, шелушащаяся, плотная. Выражен слизистый отёк подкожной клетчатки, особенно на лице, плечах и голенях. При надавливании ямки на коже не остаётся (псевдоотёчность). Имеют место сопутствующие симптомы гипотиреоза (снижение всех видов обмена, брадикардия, депрессия, снижения внимания, гиперсомния, глухой голос и др.) и снижено содержание гормонов щитовидной железы в крови.
  2. Жировые отёки. Этот тип отёков возникает у женщин и проявляется заметным симметричным ожирением ног. Обычная жалоба, которую предъявляют врачу, заключается в «опухании ног», которое в самом деле имеет место и усиливается в ортостатическом положении. Они обычно усиливаются перед началом менструаций, при купании в тёплой воде, при длительном сидении или бесконтрольном употреблении соли. Область отёков мягкая, при надавливании появляется углубление, отсутствуют симптомы хронического венозного застоя; длительное существование этих отёков позволяет исключить тромбоз глубоких вен. У больного с жировыми отёками стопы и пальцы не меняются, в то время как при других типах отёков нижних конечностей они отекают. Диагностические трудности возникают при сопутствующем варикозном расширении вен, однако симметричность поражения и типичное расположение жировых отложений, а также нормальная форма стоп и пальцев должны помочь в установлении правильного диагноза.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

  1. Идиопатический отечный синдром (болезнь Пархона) — клинический симптом, наблюдаемый в основном у женщин в возрасте 30-60 лет и характеризующийся уменьшением количества мочи, отсутствием жажды и возникновением отёков, не связанных с патологией сердца, печени и почек. Иногда присутствуют симптомы органической мозговой и лёгкой гипоталамической недостаточности: склонность к ожирению, эмоциональные (демонстративные) и вегетативно-сосудистые нарушения, резидуальные неврологические микросимптомы. Провоцирующим фактором часто служит психическая травма. Отёки увеличиваются при длительном пребывании на ногах. Кроме отёков нижних конечностей больные могут отмечать увеличение живота и молочных желёз. Больные часто жалуются на припухлость лица и рук по утрам, которая убывает при движении. Исследование гормонального профиля может обнаружить повышенное содержание альдостерона, дисбаланс половых гормонов, изменение активности ренина.
  2. Гипоталамические отёки могут развиваться при вовлечении (не обязательно прямом и непосредственном) гипоталамуса в тот или иной патологический процесс (инфаркт, опухоль, кровоизлияние, менингит, травма) и вызывать симптом неадекватной секреции антидиуретического гормона (обычно преходящий) с гипонатриемией и задержкой воды в организме.

Симптомы водной интоксикации с задержкой жидкости характерны также для болезни Швартца-Бартера, обусловленного повышенным выделением АДГ-подобной субстанции при бронхогенных карциномах и других неэндокринных опухолях. Содержаyие АДГ в задней доле гипофиза при этом нормальное.

  1. Трофэдема Межа (отёк Межа) — очень редкое заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся ограниченным отёком кожи, который быстро нарастает и держится от нескольких часов до нескольких дней, затем регрессирует, но полностью не проходит, оставляя резидуальную припухлость. В дальнейшей наблюдаются рецидивы отёка на том же самом месте. Отёк плотный; давление пальцем углубления не оставляет. Уплотнения кожи после рецидивов становятся всё более выраженными. Отёк постепенно организуется. Поражённая часть кожи теряет обычную нормальную форму. Необязательные симптомы: повышение температуры тела во время отёка, озноб, головная боль, спутанность сознания.

Одновременно с отёком на лице или конечности иногда могут отмечаться отёк лёгких или гортани, языка. Описаны также отёки желудочно-кишечного тракта, лабиринта, зрительного нерва. Такой отёк является также частью симптомы Мелькерсона-Розенталя.

  1. Комплексные регионарные боли (рефлекторная симпатическая дистрофия) на определённом этапе своего развития может сопровождаться отёком болезненной части конечности. Основной жалобой больного является жгучая вегетативная боль. Травма и длительная иммобилизация относятся к основным факторам риска развития отечного синдрома. Характерна аллодиния и трофические нарушения (в том числе в костной ткани).

Среди препаратов, которые могут приводить к отёкам, чаще других отмечены гормоны (кортикостероиды и женские половые гормоны), гипотензивные средства (алкалоиды раувольфии, апрессин, метилдофа, бета-адреноблокаторы, клофеллин, блокаторы кальциевых каналов), противовоспалительные средства (бутадион, напроксен, ибупрофен, индометацин), ингибиторы МАО, мидантан (последний препарат иногда приводит к выпоту в плевральной полости).

Развиваются при левожелудочковой недостаточности постепенно, после предшествующей одышки, располагаются на лодыжках и голенях, симметричны, у лежачих больных и на спине. Кожа довольно эластична, бледная или цианотичная, отеки легко продавливаются, но при длительных отеках кожа может огрубевать. При правожелудочковой недостаточности, что определяется одновременным увеличением печени и набуханием шейных вен, одновременно с отеком на ногах, может формироваться асцит, гидроторакс (чаще справа), редко гидроперикард. Может быть отек легких с предшествующей одышкой.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Развивается в самых ранних стадиях острого гломерулонефрита. Отеки локализуются преимущественно на лице, верхних и нижних конечностях. Кожа бледная, плотноватая, обычной температуры. Редко развивается гидроторакс, гидроперикард, может быть отек лёгких, но без предшествующей одышки.

Развивается при подостром хроническом гломерулонефрите, амилоидозе почек, нефропатии беременных, некоторых отравлениях, особенно алкоголем, красной волчанке, сифилисе, тромбозе почечных вен.

Отеки преимущественно на лице, больше в области век и под глазами, увеличиваются по утрам, кроме того могут быть на ногах, половых органах, пояснице, передней брюшной стенке. Кожа суховатая, мягкая, бледная, иногда блестящая. Отеки рыхлые, легко продавливаются и смещаются при изменении положения тела. Часто возникает асцит, может быть гидроторакс, но они малого объема, и не выражены, одышки при этом не бывает.

Развивается при длительном голодании или недостаточном поступлении в организм белка, а также при заболеваниях, сопровождающихся большой потерей белка (гастроэнтериты, язвенные колиты, свищи кишечника, алкоголизм и др.).

Отечный синдром обычно небольшой, локализуется на стопах и голенях, на лице отмечается характерная одутловатость, хотя сами пациенты истощены. Кожа тестоватой консистенции, сухая.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Как проявление токсикоза возникают после 25-30-й недели беременности, в более ранние сроки являются проявлением сердечной недостаточности или развиваются из-за обострения почечной патологии. Вначале отеки локализуются на ногах, затем расширяются на половые Органы, переднюю стенку живота, поясницу, лицо. Кожа мягкая, влажная. Отеки легко продавливаются. Асцит и гидроторакс возникают очень редко.

Развиваются у женщин, склонных к ожирению, вегетативным нарушениям; в начальный период климакса. При этом нет других системных заболеваний и нарушений обмена. Отеки возникают по утрам, на лице, больше под глазами в виде набрякших мешков, на пальцах рук. Отеки мягкие, быстро исчезают после обычного легкого массажа.

В жаркую погоду при ортостатической недостаточности (длительное стояние, сидение) отечный синдром может проявляться в виде отеков на ногах, кожа при этом чаще цианотичная, эластика ее сохранена, часто гиперестезии.

Особенность составляют отеки Квинке аллергический и неаллергический отечный синдром, когда, это наследственное заболевание.

Характеризуется внезапностью развития общего или местного отека подкожной клетчатки и слизистых оболочек гортани; головного и спинного мозга, органов брюшной полости. Отечный синдром развивается очень быстро, пациент чувствует распирание, но зуд не характерен. Отек гортани может вызвать асфиксию.

Учитывая то, что отечный синдром является проявлением недостаточности какого-то основного органа или системы, участвующей в гомеостазе, при выявлении общих отеков пациент должен быть направлен или проконсультирован специалистом соответствующего, профиля. Другой дело локализованные отеки, которые большей частью являются проявлением хирургической патологии, травм. Эти вопросы врачи рассматривают в каждом конкретном случае по нозологии или в сочетании с другими болезнями.

Особое место занимает отечный синдром при газовой гангрене. Особенностью его является большой объем (в сутки в выпот уходит 2-4 л жидкости), быстрое нарастание и распространение в проксимальном направлении, приводящие к сдавливанию венозных и артериальных стволов. Такой быстро прогрессирующий отечный синдром патогномоничен для анаэробной клостридиальной инфекции. Выявляют его приемом нитки, обвязанной вокруг сегмента конечности, она уже через 20-30 минут врезается в кожу. Этот прием описан еще древними врачами, но авторского названия он не имеет. Сам по себе прием недостоверен, так как такой же отек может быть вызван и другими видами инфекции, особенно когда воспаление протекает в форме флегмоны, травмой, особенно при повреждении сосудов. Отличительной особенностью служит специфический вид кожи отечной конечности в виде ландкартообразных пятен необычного цвета: бронзовых, голубых, зеленоватых. Неклостридиальные анаэробные отеки не дают такой специфической картины. Но в обоих случаях пациенты должны быть экстренно госпитализированы или переведены в специализированные отделения гнойно-септической реанимации, имеющие возможность проведения гипербарической оксигенации с высоким давлением кислорода (2-3 избыточные атмосферы — барокамеры типа «Енисей»).

источник