Меню Рубрики

При ревматоидном артрите чаще всего встречается вторичный амилоидоз

Резюме. Наиболее частой причиной развития вторичного (реактивного) амилоидоза почек среди воспалительных болезней суставов является анкилозирующий спондилоартрит, при котором повышаются темпы возникновения патологического процесса с увеличением длительности заболевания. Факторами риска амилоидоза у больных ревматоидным артритом являются пожилой возраст, поражение плечевых суставов, эндокарда и клапанов сердца, наличие дигитального артериита и стойкого тромбоцитоза, при болезни Бехтерева — поражение грудино-ключичных сочленений, крупный остеокистоз и стойкая гиперлипидемия, при псориатической артропатии — длительность болезни более 15 лет, экссудативная форма псориаза, дебют болезни с суставного синдрома и наличие стойких тендовагинитов, при подагре — возраст на начало заболевания — до 50 лет, начало суставного синдрома с гонита, раннее появление тофусов, наличие эпифизарного остеопороза, артикулярных кальцификатов и метаболического синдрома. Амилоидоз почек определяет тяжесть костно-деструктивных изменений суставов, развитие внесуставных (системных) признаков, выраженность узураций суставных костей.

Вторичный (реактивный) амилоидоз почек (АП) типа АА относится к угрожающим жизни осложнениям течения артрита (Dember L.M., 2009; Lachmann H.J., Gillmore J.D., 2010; Zdrojewski Z., 2010), от которого во многом зависит выживаемость больных (Wien T.N., 2008; Obici L. et al., 2009). За последние годы численность этих пациентов увеличивается, что делает данную проблему еще более актуальной (Nishi S. et al., 2008).

Причинами развития АП являются ревматоидный артрит (РА) (Stankovic K., Grateau G., 2008; Nobre C.A. et al., 2010), анкилозирующий спондилоартрит (АС) (Cammelli D., 2006; Kobak S. et al., 2007), псориатический артрит (ПсА) (Ryan J.G. et al., 2006), хронический подагрический артрит (ПА) (Vernerovsky Z. et al., 2006). Необходимо отметить, что при жизни пациентов с воспалительными заболеваниями суставов АП диагностируют только в 37% наблюдений (Koivuniemi R. et al., 2008), а асимптоматическое течение АП — у 7–8% больных РА (Benucci M. et al., 2007). Для РА с АП характерно учащение в 1,7 раза случаев заболевания у носителей HLA-DRB1*04 (аллели *0401, *0405, *0410) и у пациентов с мутациями аллелей R408Q и P369S (Migita K. et al., 2008). При артрите клинически подозреваемый АП подтверждается данными морфологического исследования нефробиоптатов в 77% наблюдений (Bauerovsky L. et al., 2009).

Протеолитическое расщепление АА-фибрил­лярных протеинов влияет на характер АП при воспалительных болезнях суставов. Способствуют амилоидогенезу высокие активности матриксных металлопротеиназ, провоспалительных цитокинов и ядерного фактора kB в крови и суставных тканях больных РА, АС и ПсА (Ray A. et al., 2004; Keeling J., Herrera G.A., 2005). Эти ревматические заболевания характеризуются наличием домена пирина, модулирующего продукцию интерлейкина-1β (Bilginer Y. et al., 2009), значительно усиливающего синтез С-реактивного протеина, уровень которого в сыворотке прямо коррелирует с параметрами амилоидного белка и с тяжестью течения АП (Trinn C., 2010).

Цель и задачи данного исследования — оценка частоты вторичного АП при воспалительных болезнях суставов, особенности течения при этом суставного синдрома и экстраартикулярных признаков РА, АС, ПсА и ПА, отличия от другой патологии почек, определение при различных нозологиях факторов риска развития АП, обсуждение перспектив современных методов лечения.

В Донецком областном ревматологическом и нефрологическом центрах клинического территориального медицинского объединения под наблюдением пребывал 1821 пациент с воспалительными заболеваниями суставов, среди которых у 293 человек диагностирован РА, у 194 — АС, у 241 — ПсА, у 415 — хламидийный или ерсиниозный реактивный артрит (РеА), у 678 — ПА. Соотношение мужчин и женщин в этих группах соответственно составило 1:4, 12:1, 1:1, 3:1 и 7:1, а средний возраст — 36,3±0,71; 36,1±0,80; 41,8±0,75; 35,2±0,56 и 48,8±0,34 года.

При подозрении на АП больным на фоне атаралгезии (внутривенное введение дифенгидрамина, диазепама, тримеперидина) под контролем ультразвукового исследования почки по методике «True-Cut» с помощью высокоскоростного пистолета «Biopty-Bard» выполняли нефробиопсию (в редких случаях проводили биопсию десны, прямой кишки, подкожно-жировой клетчатки). АП диагностирован в 13 (6,7%) наблюдениях АС, в 11 (3,8%) — РА, в 8 (3,3%) — ПсА, в 19 (2,8%) — ПА и в 1 (0,2%) — РеА. Все пациенты с АС, РеА и ПА с АП были мужчинами. Полученные данные противоречат имеющимся в литературе, поскольку наиболее частой причиной АП среди больных артритом считается не АС, а РА (Stankovic K., Grateau G., 2008; Nobre C.A. et al., 2010).

Пациентам выполняли рентгенологическое (аппарат «Multix-Compact-Siеmens», Германия) и ультразвуковое («Envisor-Philips», Голландия) исследование периферических суставов, крестцовоподвздошных сочленений и позвоночника, двухэнергетическую рентгеновскую остеоденситометрию («QDR-4500-Delphi-Hologic», США), сонографию почек («SSD1100-Aloka», Япония), радиоренографию («Gamma», Венгрия), электрокардиографию («МІДАК-ЕК1Т», Украина, «Fukuda Denshi Cardimax-FX326», Япония), эхокардиографию («Acuson-Aspen-Siemens», Германия). Биохимические и иммунологические исследования проведены с помощью анализаторов «Vitalab-Flexor» (Нидерланды), «BS-200» (Китай) и «Olympus-AU-640» (Япония), иммуноферментные — на ридере «PR2100 Sanofi diagnostic pasteur» (Франция), физико-химические — на компьютерных тензиореометрах «MPT2-Lauda» (Германия) и «ADSA-Toronto» (Италия-Германия-Канада), атомно-эмиссионные и атомно-абсорбционные — на спектрометрах «IRIS Intepid II XDL» и «SolAAr Mk2 MOZe» (Великобритания).

Статистическая обработка полученных результатов исследований выполнена на персональном компьютере с помощью вариационного, одно- (ANOVA) и многофакторного (ANOVA/MANOVA) дисперсионного анализа (лицензионные программы «Microsoft Excel» и «Statistica-Stat-Soft», США). Оценивали средние значения, их ошибки, среднеквадратические отклонения, критерии дисперсии, Стьюдента, Уилкоксона — Рао, χ-квадрат и достоверность статистических показателей (р).

Как видно из рис. 1, при АС не только установлена более высокая частота развития АП, а и превалировали темпы прогрессирования такого патологического процесса в зависимости от длительности заболевания. По данным однофакторного дисперсионного анализа при РА на формирование АП оказывают воздействие возраст больных, наличие висцеральных проявлений патологичес­кого процесса, дигитального артериита и стойкого тромбоцитоза, а также поражение плечевых суставов, центральной нервной системы, эндокарда и клапанов сердца. Средний возраст больных с АП составил 53,2±2,48 года, а у остальных пациентов — 45,4±0,69 года (р=0,028). При РА с АП дигитальный артериит диагностирован в 11,4 раза чаще (p 120 мкг/л (>M+σ больных АС с АП) является прогнознегативным критерием в отношении развития и прогрессирования такой почечной патологии.

В 1 случае АП вследствие ПсА диагностирован нефротический синдром, а в 3 — снижение функции почек. Развитие АП тесно связано с длительностью заболевания. Так, средняя продолжительность псориаза у пациентов с АП составила 22,0±3,41 года, а в остальных случаях — в 2,1 раза меньше (10,5±0,61 года; р=0,001). Фактором риска формирования АП можно считать наличие у больных стойкого тендовагинита, который выявляли в 6,7 раза чаще (p 15 летЭкссудативная форма кожного

Дебют псориаза с поражения суставов

Наличие стойкого тендовагинита

Тяжесть узураций костей суставовРедкое анкилозирование суставов ПА Возраст начала болезни до 50 летДебют болезни с гонита

Наличие эпифизарного остеопороза

Наличие суставных кальцификатов

Наличие метаболического синдрома

Тяжесть суставного синдромаТяжесть сопутствующей

ишемической болезни сердца (инфаркт миокарда, мерцание предсердий, увеличение размеров камер сердца)

Поражение митрального клапана сердца

Лечение АП у больных РА, АС, ПсА и ПА представляет собой крайне сложную задачу (Pettersson T. et al., 2008; Dember L.M., 2009; Li J. et al., 2009), хотя описаны спонтанные ремиссии такой почечной патологии (Millet A. et al., 2009). Основой профилактики развития АП при воспалительных заболеваниях суставов считается их эффективная базисная патогенетическая терапия (Zdrojewski Z., 2010). Следует подчеркнуть, что какое-либо положительное влияние нестероидных противовоспалительных препаратов разных групп на течение АП у больных артритом, даже в процессе относительно продолжительного применения (>4 мес), отсутствует (Kahvecioglu S. et al., 2006). Это касается также метотрексата и других иммунодепрессантов цитотоксического действия, 4-аминохинолиновых производных, препаратов золота и D-пеницилламина — основных базисных медикаментозных средств в лечении РА и АС (Icardi A. et al., 2003; Smith G.R. et al., 2004; Perry M.E. et al., 2008).

Блокатором взаимодействия проамилоидных гликозаминогликанов с амилоидным белком является ингибитор фибриллогенеза эпродизат (Manenti L. et al., 2008; Zdrojewski Z., 2010), который начинают применять для лечения АП у больных артритом (Dember L.M. et al., 2007; Hazenberg B.P. et al., 2007). Длительное применение базисного препарата лефлуномида у больных РА и АС способствует снижению содержания амилоидного белка в сыворотке крови, что дает право высказать гипотезу о целесообразности назначения лефлуномида в случаях развития реактивного АП (Migita K. et al., 2005; Targozska-Stypniak B. et al., 2010). Определенная надежда при лечении вторичного АП у пациентов с воспалительными заболеваниями суставов возлагается на антицитокиновые препараты биологической терапии, такие как адалимумаб, инфликсимаб, ритуксимаб, этанерцепт, обладающие противоамилоидным действием (Ballaryn J., Dyaz M., 2008; Manenti L. et al., 2008; Blank N., Lorenz H.M., 2009; Nobre C.A. et al., 2010). Подавляет процессы амилоидогенеза применяемый для купирования подагрического суставного криза препарат колхицин, который в процессе постоянного приема в низких дозах (1,5–2 мг/сут) может оказаться полезным у больных хроническим ПА, осложненным АП. В перспективе критерием не только ранней диагнос­тики АП, но и контроля за эффективностью лечения при заболеваниях суставов станет оценка параметров в сыворотке крови антител к амилоидному белку (чувствительность метода составляет 84%, специфичность — 99%) (Hazenberg B.P. et al., 2007).

1. Появление неясного мочевого синдрома у больных артритом для исключения вторичного АП диктует необходимость выполнения нефробиоп­сии и оценки в крови показателей антител к амилоидному белку.

2. Наиболее частой причиной развития реактивного АП среди воспалительных болезней суставов является АС, при котором повышаются темпы возникновения патологического процесса согласно увеличению длительности заболевания.

3. Факторами риска АП у больных РА являются пожилой возраст, поражение плечевых суставов, эндокарда и клапанов сердца, наличие дигитального артериита и стойкого тромбоцитоза, при АС — поражение грудино-ключичных сочленений, крупный остеокистоз и стойкая гиперлипидемия, при ПсА — длительность болезни >15 лет, экссудативная форма кожного псориаза, дебют болезни с суставного синдрома и наличие стойкого тендовагинита, при ПА — возраст начала заболевания до 50 лет, дебют суставного синдрома с гонита, раннее появление тофусов, наличие эпифизарного остеопороза, артикулярных кальцификатов и метаболического синдрома.

4. АП у больных РА определяет тяжесть костно-деструктивных изменений суставов, развитие внесуставных (системных) признаков, поражение миокарда, увеличение камер сердца и диастолическую дисфункцию левого желудочка сердца, при АС — выраженность узураций суставных костей, аортофиброза и диастолической дисфункция левого желудочка, при ПсА — степень узураций костей и редкое анкилозирование суставов, при ПА — тяжесть суставного синдрома, сопутствующей ишемической болезни сердца, поражение митрального клапана сердца.

5. Для лечения АП при всех воспалительных заболеваниях суставов будет перспективным назначение эпродизата, при РА, АС и ПсА — лефлуномида и противоцитокиновых препаратов, а у больных ПА — постоянное применение колхицина в низких дозах.

    • Ballaryn J., Dyaz M. (2008) Management of immune suppression in systemic diseases affecting the kidney. Nefrologia, 28 (5): 91–96.
    • Bauerovsky L., Honsovsky E., Rysavsky R. et al. (2009) Systemic amyloidoses in renal biopsy samples. Cesk. Patol., 45(3): 64–68.
    • Benucci M., Maniscalchi F., Manfredi M. (2007) Secondary amyloidosis complicated rheumatoid arthritis, prevalence study in Italian population. Recenti Prog., 98(1): 16–19.
    • Bilginer Y., Ayaz N.A., Ozen S. (2009) Anti-IL-1 treatment for secondary amyloidosis in an adolescent with FMF and Behchet’s disease. Clin. Rheumatol., 29(2): 209–210.
    • Blank N., Lorenz H.M. (2009) Diagnostics and therapy of AA amyloidosis. Pathologe, 30(3): 219–225.
    • Cammelli D. (2006) Extra-articular manifestations of seronegative spondylarthritis. Recenti Prog. Med., 97(5): 280–289.
    • Dember L.M., Hawkins P.N., Hazenberg B.P. et al. (2007) Eprodisate for AA amyloidosis trial group: eprodisate for the treatment of renal disease in AA amyloidosis. N. Engl. J. Med., 356(23): 2349–2360.
    • Hazenberg B.P., Bijzet J., Limburg P.C. et al. (2007) Diagnostic performance of amyloid A protein quantification in fat tissue of patients with clinical AA amyloidosis. Amyloid, 14(2): 133–140.
    • Honma M., Toyoda M., Miyauchi M. et al. (2006) Case of rheumatoid arthritis with various histological lesions of the kidney. Nippon Jinzo Gakkai Shi, 48(2): 67–73.
    • Icardi A., Araghi P., Ciabattoni M. et al. (2003) Kidney involvement in rheumatoid arthritis. Reumatismo, 55(2): 76–85.
    • Kahvecioglu S., Dilek K., Akdag I. et al. (2006) Effect of indomethacin and selective cyclooxygenase-2 inhibitors on proteinuria and renal function in patients with AA type renal amyloidosis. Nephrology, 11(3): 232–237.
    • Keeling J., Herrera G.A. (2005) Matrix metalloproteinases and mesangial remodeling in light chain-related glomerular damage. Kidney Int., 68(4): 1590–1603.
    • Kobak S., Oksel F., Kabasakal Y. et al. (2007) Ankylosing spondylitis-related secondary amyloidosis responded well to etanercept: a report of three patients. Clin. Rheumatol., 26(12): 2191–2194.
    • Koivuniemi R., Paimela L., Suomalainen R. et al. (2008) Amyloidosis is frequently undetected in patients with rheumatoid arthritis. Amyloid, 15(4): 262–268.
    • Lachmann H.J., Gillmore J.D. (2010) Renal amyloidosis. Br. J. Hosp. Med., 71(2): 83–86.
    • Li J., Zhao Y., Zeng L.J. et al. (2009) The effects and safety of bortezomib combined with dexamethasone in the treatment of primary systemic amyloidosis. Zhonghua Nei Ke Za Zhi, 48(9): 741–744.
    • Manenti L., Tansinda P., Vaglio A. (2008) Eprodisate in amyloid A amyloidosis: A novel therapeutic approach? Expert. Opin. Pharmacother., 9(12): 2175–2180.
    • Masutani K., Nagata M., Ikeda H. et al. (2008) Glomerular crescent formation in renal amyloidosis: A clinicopathological study and demonstration of upregulated cell-mediated immunity. Clin. Nephrol., 70(6): 464–474.
    • Migita K., Miyashita T., Maeda Y. et al. (2005) An active metabolite of leflunomide, A77 1726, inhibits the production of serum amyloid A protein in human hepatocytes. Rheumatology, 44(4): 443–448.
    • Migita K., Nakamura T., Maeda Y. et al. (2008) MEFV mutations in Japanese rheumatoid arthritis patients. Clin. Exp. Rheumatol., 26(6): 1091–1094.
    • Millet A., Rioux-Leclercq N., Le Lay J.P. et al. (2009) Unexpected remission of renal AA amyloidosis associated with rheumatoid arthritis. Joint Bone Spine, 76(4): 431–432.
    • Nishi S., Alchi B., Imai N. et al. (2008) New advances in renal amyloidosis. Clin. Exp. Nephrol., 12(2): 93–101.
    • Nobre C.A., Callado M.R., Rodrigues C.E. et al. (2010) Anti-TNF therapy in renal amyloidosis in refractory rheumatoid arthritis: a new therapeutic perspective. Rev. Bras. Reumatol., 50(2): 205–210.
    • Obici L., Raimondi S., Lavatelli F. et al. (2009) Susceptibility to AA amyloidosis in rheumatic diseases: A critical overview. Arthritis Rheum., 61(10): 1435–1440.
    • Perry M.E., Stirling A., Hunter J.A. (2008) Effect of etanercept on serum amyloid A protein (SAA) levels in patients with AA amyloidosis complicating inflammatory arthritis. Clin. Rheumatol., 27(7): 923–925.
    • Pettersson T., Konttinen Y.T., Maury C.P. (2008) Treatment strategies for amyloid A amyloidosis. Expert. Opin. Pharmacother., 9(12): 2117–2128.
    • Ray A., Kumar D., Ray P. et al. (2004) Transcriptional activity of serum amyloid A-activating factor-1 is regulated by distinct functional modules. J. Biol. Chem., 279(52): 54637–54646.
    • Ryan J.G., Dorman A.M., O’Connell P.G. (2006) AA amyloidosis in psoriatic arthritis. Ir. J. Med. Sci., 175(2): 81–82.
    • Sasatomi Y., Sato H., Chiba Y. et al. (2007) Prognostic factors for renal amyloidosis: A clinicopathological study using cluster analysis. Intern. Med., 46(5): 213–219.
    • Schwarting A., Marker-Hermann E. (2005) Renal manifestations of rheumatic diseases. Z. Rheumatol., 64(1): 18–25.
    • Smith G.R., Tymms K.E., Falk M. (2004) Etanercept treatment of renal amyloidosis complicating rheumatoid arthritis. Intern. Med. J., 34(9–10): 570–572.
    • Stankovic K., Grateau G. (2008) Amyloidosis AA. Nephrol. Ther., 4(4): 281–287.
    • Targozska-Stypniak B., Dryglewska M., Majdan M. (2010) Influence of long-term leflunomide treatment on serum amyloid concentration in rheumatoid arthritis patients. Pharmacol. Rep., 62(4): 719–725.
    • Trinn C. (2010) Amyloidosis. Orv. Hetil., 151(29): 1182–1189.
    • Vernerovsky Z., Rychlyk I., Brunerovsky L. et al. (2006) An unusual cause of renal amyloidosis secondary to gout: The first description of familial occurrence. Nucleosides Nucleotides Nucleic Acids, 25(9–11): 1305–1308.
    • Wien T.N. (2008) Treatment of amyloidosis. Tidsskr. Nor. Laegeforen, 128(12): 1397–1400.
    • Zdrojewski Z. (2010) Amyloidosis in rheumatic diseases. Ann. Acad. Med. Stetin, 56(1): 7–15.
Читайте также:  Образное название почки при амилоидозе

Амілоїдоз нирок при артриті

О.В. Синяченко, Т.Б. Бевзенко,
Г.А. Гончар

Резюме. Найчастішою причиною розвитку вторинного (реактивного) амілоїдозу нирок серед запальних хвороб суглобів є анкілозивний спондилоартрит, при якому підвищуються темпи виникнення патологічного процесу зі збільшенням тривалості захворювання. Факторами ризику амілоїдозу у хворих на ревматоїдний артрит є похилий вік хворих, ураження плечових суглобів, ендокарда й клапанів серця, наявність дигітального артеріїту та стійкого тромбоцитозу, при хворобі Бехтєрева — уражень груднино-ключичних зчленувань, крупний остеокістоз і стійка гіперліпідемія, при псоріатичній артропатії — тривалість хвороби понад 15 років, ексу­дативна форма псоріазу, дебют хвороби із суглобового синдрому і наявність стійких тендовагінітів, при подагрі — вік початку захворювання до 50 років, початок суглобового синдрому з гоніту, рання поява тофусів, наявність епіфізарного остеопрозу, артикулярних кальцифікатів і метаболічного синдрому. Амілоїдоз нирок визначає тяжкість кістково-деструктивних змін суглобів, розвиток позасуглобових (системних) ознак, вираженість узурацій суглобових кісток.

Ключові слова: нирки, амілоїдоз, артрит.

Summary. Among the inflammatory disease of joints the most frequent cause of secondary (reactive) renal amyloidosis is ankylosing spondyloarthritis, resulting in the increase of occurrence rates of pathological process according to the prolongation of disease duration. The risk factors of renal amyloidosis include the following: in rheumatoid arthritis — elderly age of patients, defeat of shoulder joints, endocardium and the cardiac valves, the digital arteritis and constant thrombocytosis; in Bekhterev’s disease — defeat of the sternoclavicular joints, large osteocystosis and constant hyperlipidemia; in psoriatic arthropathy — disease duration more than 15 years, exudative form of psoriasis, debut of disease from a joint syndrome and presence of persistent tendovaginitis; in gout — age of the disease beginning under 50 years, the beginning of joint syndrome from the knees, early appearance of tophus, presence of epiphysial osteoporosis, characteristic crystals in joint fluid and metabolic syndrome. Renal amyloidosis determines severity of bone-destructive changes of joints, development of extra-articular (system) signs, intensity of erosion joint bones.

Key words: kidneys, amyloidosis, arthritis.

источник

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Это редкое заболевание, которое встречается всего у 1 человека из 50–60 тыс. Амилоидозом называется опасная патология, сопровождающаяся нарушением белково-углеводного обмена в почках. Это приводит к накоплению амилоида – белка, который в норме не должен вырабатываться у человека.

Вследствие нарушения метаболизма в тканях почек начинает скапливаться белково-полисахаридный комплекс. Постепенно он замещает ткань почек, вызывая сначала нарушение ее работы, а затем гибель. Основные классификации заболевания:

  • Первопричина. Амилоидная дистрофия бывает первичной и вторичной, старческой, семейной и локальной опухолевидной.
  • Структура амилоида. Выделяют АА-амилоидоз, AL-амилоидоз, ATTR-амилоидоз. Первый встречается чаще остальных, последний – крайне редко.

По основной классификации выделяют врожденную и приобретенную формы амилоидоза. Причины развития первой до сих пор неизвестны. Предположительно она может возникать при множественной миеломе. Причины развития вторичной формы:

  • туберкулез легких;
  • сифилис;
  • лимфогранулематоз;
  • ревматоидный артрит;
  • остеомиелит;
  • малярия;
  • эмпиема плевры;
  • псориатический артрит;
  • болезнь Крона и другие патологии кишечника;
  • язвенный колит;
  • менингиома;
  • бронхоэктатическая болезнь.

Первичная форма амилоидоза развивается стремительно, поэтому часто приводит к смерти пациента. Для вторичного типа характерны следующие стадии:

Стадия Симптомы
Латентная Отмечается симптоматика основного заболевания, вызвавшего амилоидоз. Латентная стадия может длиться 3–5 лет и более.
Протеинурическая, или альбуминурическая Внешние проявления заболевания отсутствуют. Стадия может длиться 10–15 лет. Основные изменения в организме:
  • нарастающая потеря белка с мочой;
  • повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
  • лейкоцитурия.
Нефротическая, или отечная
  • артериальная гипертензия;
  • отеки;
  • потеря веса;
  • сильная жажда;
  • снижение количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия.
Азотемическая, терминальная или уремическая
  • болевые ощущения в животе;
  • тошнота и рвота;
  • повышение температуры;
  • слабый пульс;
  • отсутствие мочи;
  • низкое давление.

Обнаружить вторичный амилоидоз почек в ранний доклинический период сложно, поскольку симптомы заболевания еще отсутствуют. Чтобы выявить патологию, проводятся следующие исследования:

  • Общий и биохимический анализ крови. Цель – выявление признаков скопления амилоида: ускорения СОЭ, высокого уровня лейкоцитов, падение общего белка.
  • Анализ мочи. Необходим для выявления протеинурии – белка в урине.
  • Биопсия почки. Позволяет точно установить диагноз в 80–85% за счет обнаружения в почечной ткани амилоида.
  • Пункция подкожной клетчатки. В ней тоже может скапливаться амилоид, за счет чего подтверждается диагноз.
  • УЗИ брюшной полости. Проводятся для исследования селезенки и печени.
  • ЭКГ. Назначается для обнаружения проблем с сердцем: аритмии, нарушения проводимости.

Цель лечения амилоидоза – снижение выработки дефективного белка и защита от его воздействия важных органов. Схема терапии в зависимости от формы заболевания:

  • АА-амилоидоз. Терапия зависит от первопричины. Например, при остеомиелите требуется удалить участки кости, подвергшиеся гнойному расплавлению, а в случае абсцесса легкого – провести дренирование.
  • AL-амилоидоз. Для улучшения состояния больного комбинируют гормоны и цитостатики.
  • Нефротическая и уремическая стадии. Требуют пересадки почки.
  • Терминальная стадия. Единственный эффективный метод лечения – диализ.

Определенные лекарственные средства на разных стадиях заболевания помогают замедлить развитие амилоидоза. Схему лечения подбирает врач с учетом индивидуальных особенностей течения болезни. Основные группы применяемых препаратов:

Название группы лекарств Часто назначаемые лекарства
Этиотропная терапия
Стероидные противовоспалительные средства
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.
Цитостатики Мелфалан
Аминохинолиновые препараты Хлорохин
Противоподагрические
Десенсибилизирующие
  • Хлоропирамин;
  • Прометазин;
  • Дифенгидрамин.
Симптоматическая терапия
Диуретики
Гипотензивные средства

Единственное средство спасения жизни пациента с развившейся почечной недостаточностью – пересадка почки.

Обратите внимание, что этот метод является симптоматическим, поскольку причину патологии он не устраняет. Если не продолжить лечение амилоидоза почек, то высок риск рецидива.

Стоит отметить, что пациентам приходится долго ждать донорского органа, поэтому многие больные погибают. Прогнозы при трансплантации:

  • При успешной пересадке симптомы заболевания возникают примерно на 3–4 год.
  • Повторно почечная недостаточность возникает через 15 лет.

Особое питание помогает снизить нагрузку на почки, особенно при нефротическом синдроме или почечной недостаточности. В таких случаях рекомендована диета №7. Основные принципы диеты:

Рекомендации
  • принимать пищу 5–6 раз в день малыми порциями;
  • употреблять не более 2 л воды в сутки;
  • уменьшить количество соли до 2 г в сутки.
Запрещенные продукты
  • творог;
  • сыры;
  • молоко;
  • красное мясо;
  • соленые, консервированные, копченые продукты;
  • мучные изделия;
  • яичный желток;
  • минералка;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • сдобная выпечка;
  • алкоголь.
Разрешенные продукты
  • белое мясо;
  • рыба;
  • тушеные овощи;
  • фрукты;
  • овощные бульоны;
  • молоко;
  • некрепкий чай;
  • бессолевой хлеб;
  • перловая, рисовая, гречневая крупы;
  • базилик, чеснок, черный и красный перец.

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Содержание статьи: Амилоидоз — системное заболевание, которое возникает в результате накопления белково-полисахаридной субстанции (амилоида) в любой ткани или органе на фоне нарушения белково-углеводного обмена.

Амилоидоз оказывает влияние на разные органы и часто нарушает работу сердца, почек, печени, селезенки, нервной системы и пищеварительного тракта. В тяжелых случаях патология осложняется полиорганной недостаточностью и может закончиться смертью. Амилоидоз почек регистрируется чаще прочих типов и протекает в виде прогрессирующей нефропатии.

Только 10% амилоидных отложений состоят из таких компонентов, как гликозаминогликаны (GAG), аполипопротеин-E (apoE) и сывороточный амилоидный P-компонент (SAP), в то время как почти 90% отложений состоят из амилоидных фибрилл, которые образуются в результате агрегации несовместимых белков.

Специфической терапии нет, но симптоматическое лечение помогает контролировать проявления болезни, ограничить производство амилоидного белка, улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.

На ранней стадии какие-либо проявления отсутствуют, по мере прогресса появляются жалобы, которые зависят от пораженных органов.

Амилоидоз включает возможные симптомы:

• отеки голени и ног;
• выраженную усталость, астению;
• головокружение;
• одышку, нехватку воздуха, прерывистое дыхание;
• парестезии или боль в руках, ногах, в запястье; • нарушения стула: мелена или запоры;
• уменьшение массы тела;
• увеличенный, утолщенный язык;
• изменения кожного покрова: появление синяков при незначительном нажатии, пурпурные пятна вокруг глаз (периорбитальные геморрагии);
• перебои в работе сердца;
• затруднение при глотании.

Клиническая картина амилоидоза почек с исходом в ХПН:

• в начальной стадии количество амилоида в почках незначительно, поэтому на первый план выходят симптомы основного заболевания. Анализы в норме, как и результаты УЗИ почек; • по мере прогрессирования ХПН: олигоурия (малое количество выделяемой мочи в сутки) и выраженные отеки сменяются усиленным диурезом на стадии полиурии. Иногда олигоурия присутствует и в терминальной стадии; • повышение артериального давления; • симптомы интоксикации: тошнота, рвота, диарея, слабость, уремический запах изо рта.

Амилоидоз вызван накоплением аномального белка амилоида.

Существует более 20 вариантов амилоидоза, которые ассоциированы с конкретным белком, основные из них:

AL амилоидоз (амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина) — самый встречающийся тип, может влиять на сердце, почки, кожу, периферическую нервную систему, дыхательные пути, печень и любой другой орган. Прежнее название — «первичный амилоидоз».

Патологические реакции развиваются в ответ на продуцирование костным мозгом аномальных антител, которые не могут быть разрушены. Они осаждаются в тканях как амилоид, что препятствует нормальной функции. Болезнь носит идиопатический характер, т.е. почему вырабатываются антитела, неизвестно.

Амилоидоз АА в преимущественно поражает почки, реже желудочно-кишечный тракт, печень или селезенку. Ранее использовали термин «вторичный амилоидоз». Он появляется вместе с заболеваниями, например, ревматоидным артритом, сифилисом, язвенным колитом, туберкулезом, опухолью, остеомиелитом, болезнью Крона, синдромом Бехчета, псориазом и пр.

Наследственный амилоидоз AF — генетически обусловленное расстройство, которое нарушает функции важных органов, включая почки.

Существует множество типов врожденных генетических аномалий, которые связаны с повышенным риском развития амилоидных заболеваний.

Тип и местонахождение поломки в гене влияют на риск развития определенных осложнений, время проявления первых признаков и выраженность прогрессирования заболевания. Наследственный амилоидоз чаще регистрируют у жителей Средиземноморья.

Амилоидоз, связанный с гемодиализом (АН), проявляется, когда белки крови осаждаются в суставах и сухожилиях, что вызывает боль, ограничение объема движения и выпотевание жидкости, а также синдром запястного канала. Этот тип обычно поражает людей, которые находятся на заместительной почечной терапии в течение нескольких лет.

Реже диагностируют опухолевый амилоидоз АЕ, который развивается местно, и старческий ASC1, связанный с патологией белкового обмена у пожилых людей. Органы-мишени — аорта, сердце и сосуды головного мозга.

В основу современной классификации положен биохимический тип белка-предшественника.


Специалисты рассматривают следующие факторы риска: • Возраст. Возрастной диапазон, когда заболевание диагностируется чаще, от 60 до 70 лет, но амилоидоз AL может развиваться и ранее.
• Пол. Примерно 70% заболевших амилоидозом AL — мужчины.
• Иная сопутствующая патология. Наличие инфекционного или хронического воспалительного заболевания увеличивает риск амилоидоза АА. Этот диагноз устанавливают у 15% пациентов с множественной миеломой — одной из форм рака.
• Отягощенный семейный анамнез. Некоторые типы амилоидоза передаются по наследству.
• Диализ почек. Аппаратное очищение крови не всегда может устранить крупные белки, которые накапливаются и оседают в тканях. При современной аппаратуре для гемодиализа данный патологический процесс встречается реже.
• Раса. Ученые отметили, что люди с темным цветом кожи имеют больший риск генетической мутации, связанной с типом амилоидоза, оказывающего влияние на сердце.

Читайте также:  Канальцы почек при амилоидозе

Возможные осложнения амилоидоза зависят от амилоидных отложений в конкретном органе:
Почки: отложения белка нарушают фильтрационную функцию, что вызывает протеинурию.

Постепенно амилоидная нефропатия осложняется присоединением хронической почечной недостаточности.

Сердце: амилоидные скопления уменьшают способность сердца наполняться кровью между ударами, что приводит к гипоксии и проблемам с дыханием. Еще одно осложнение — нарушение ритма.


После тщательного сбора анамнеза врач определяется с диагностическим поиском.
Окончательный диагноз может быть верифицирован с помощью морфологического исследования после выполненной биопсии. Чаще ткань получают со слизистой оболочки прямой кишки, печени, почки. Учитывая вариативность симптомов, которые встречаются и при ряде других заболеваний, предположить амилоидоз достаточно сложно. При подозрении на AL-тип патологии пунктируют костный мозг. Биопсия подкожно-жировой клетчатки помогает установить диагноз амилоидоза AL у 80% пациентов. Риск кровотечения минимален.

  • Изменения в лабораторных показателях:
  • Изменения в копрограмме: много мышечных волокон, крахмала и жира (поражение кишечника).
  • Инструментальная диагностика включает:

• общий анализ мочи: протеинурия (повышенная экскреция белка с мочой), микрогематурия, лейкоцитурия (редко, при этом признаки пиелонефрита отсутствуют), кетонурия; • проба Зимницкого: при почечной недостаточности удельный вес мочи снижен;
• общий анализ крови: анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ;
• коагулограмма: нарушение свертываемости крови, дефицит X фактора;
• С-реактивный белок (повышение при ревматоидном артрите);
• биохимия крови: нарушение электролитного баланса, повышение фибриногена и в-липопротеидов, низкий уровень альбуминов, но большое количество глобулинов;
• повышение печеночных проб при прогрессировании печеночной недостаточности.
Увеличение уровня мочевины и креатинина свидетельствуют об утрате функциональной способности почек.
При подозрении на наследственный характер болезни возможно прохождение генетических тестов. Самый эффективный метод типирования амилоидов — иммуногистохимическое исследование с антисыворотками к основным типам амилоидного белка.
• УЗИ почек (форма сохранена, размер увеличен), органов брюшной полости;
• радиоизотопную сцинтиграфию;
• рентгенографию ЖКТ;
• МРТ;
• КТ легких;
• электрокардиографию, эхокардиографию и пр. Алгоритм обследования всегда индивидуален. Могут потребоваться консультации специалистов: • гематолога;
• нефролога;
• пульмонолога;
• гастролога;
• невропатолога;
• кардиолога.


Основной целью терапии амилоидоза является замедление отложения белково-полисахаридных субстанций и их выведение. Эта мера позволяет замедлить прогрессирование болезни.
Схема лечения подбирается с учетом типа амилоидоза, во внимание принимается количество вовлеченных систем. При первичном амилоидозе AL используют высокодозную химиотерапию с последующей трансплантацией собственных стволовых клеток, если повреждены не более 2-х органов.
Химиопрепараты уничтожают аномальные клетки в крови. Пациент может принимать одно лекарство или комбинацию нескольких. Наиболее часто назначают циклофосфамил и мелфалан в сочетании с дексаметазоном и преднизоном. Побочные эффекты от химиотерапии зависят от индивидуальных особенностей организма и дозы. В большинстве случаев, после окончания терапии, они проходят, но есть вероятность нежелательных явлений, включая повреждение костного мозга и других органов.
Если амилоидоз АА развился на фоне какой-либо патологии и является вторичным, проводят терапию основного заболевания: удаляют долю легкого при туберкулезе, иссекают гнойно-деструктивный очаг при остеомиелите, назначают стероидные гормоны, цитостатики при ревматоидном артрите и пр. Целевая терапия — лечение, направленное на конкретные гены или белки. Относительно недавно стали использовать блокаторы эффектов фактора некроза опухоли альфа, интерлейкины 1 и 6, блокаторы СD20 В-лимфоцитов, что позволяет замедлить развитие амилоидной нефропатии и отсрочить время до проведения диализа или трансплантации.
Наследственные формы требуют пересадки печени, так как именно она синтезирует белок-провокатор. При амилоидозе, ассоциированным с диализом, выполняют трансплантацию почки.

Симптоматическая терапия включает:

• диуретики;
• препараты для лечения аритмии;
• обезболивающие и противовоспалительные;
• кроверазжижающие;
• лекарства для коррекции анемии;
• дезинтоксикационные средства;
• щадящее питание;
• ношение компрессионного трикотажа и пр. Если отложения амилоида не являются распространенными, не угрожают жизни и не имеют яркой клинической картины (как при старческом, кожном, опухолевом амилоидозе), лечение менее необходимо.

Прогноз при амилоидозе серьезный, профилактические меры отсутствуют. Но чем раньше установлен диагноз и начата терапия, тем дольше продолжительность жизни у таких пациентов.

Аневризма почечной артерии

Аневризма почечной артерии — расширение ее сегмента в два раза от принятой нормы. Патология чаще протекает бессимптомно, при прогрессировании существует риск развития стойкой гипертензии

Подробно Коралловидный нефролитиаз (камень в почке)

Коралловидный нефролитиаз — наиболее сложное течение мочекаменной болезни (МКБ), встречается у 7-26% пациентов, преимущественно у женщин в возрасте 30-50 лет. Коралловидные камни состоят

Подробно Глисты в почках (Эхинококкоз )

Эхинококкоз почек — частный случай хронического паразитарного заболевания, при котором в органе развивается киста/множественные кистозные новообразования, обусловленные жизнедеятельностью

Подробно Почечный папиллярный некроз

Почечный папиллярный некроз (некротический папиллит) — деструктивный процесс в сосочках и пирамидах органа, развивающийся под воздействием определенных факторов (часто их несколько

  • Клиники вашего города
  • Врачи вашего города

Мир наводнен огромным количеством вирусов, бактерий и разнообразных болезней. Знать обо всех просто невозможно, однако при постановке определенного диагноза хочется узнать о своем заболевании более подробно, чем может рассказать доктор на 15-минутном приеме. Сегодня речь пойдет об амилоидозе почек.

Амилоидоз почек считается частым случаем системного заболевания – амилоидной дистрофии. Эта патология начинается с нарушения обмена веществ, что приводит к чрезмерному образованию и скоплению в органах и тканях определенного вещества, не характерного для здорового организма,- амилоида.

Амилоид – это продукт белкового происхождения, нерастворимый гликопротеид, накопление которого происходит в результате нарушения белкового обмена.

Амилоид может накапливаться и в почках, и в любых других органах – желудке, печени, селезенке, даже в кровеносных сосудах и приводит к нарушению и постепенной атрофии органа. Довольно часто амилоидоз затрагивает почки.

Откладываясь в почечных клубочках, интерстициальной ткани, васкулярной и перитубулярной зоне, амилоидоз постепенно приводит к полному отказу работы почек.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

На фото амилоидоз почки

В зависимости от возникновения заболевания и его структуры различают несколько типов амилоидоза почек:

  1. Первичный вид (AL амилоидоз). Этот вид патологии развивается беспричинно, может поражать любые органы, в том числе и почки. Для AL амилоидоза характерно появление в плазме крови цепей амилоидных иммуноглобулинов, откладывающихся в различных тканях. Похожий механизм наблюдается при миеломной болезни.
  2. Вторичный амилоидоз (АА-тип). Более распространенный вид. Преимущественно возникает вследствие воспалительных поражений органов, хронических деструктивных болезней, туберкулеза. Вторичный амилоидоз почек может явиться следствием хронических болезней кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), а также в результате разрастания опухоли. Амилоид типа АА образуется из белка альфа-глобулина, синтезируемого печенью в случае длительного воспалительного процесса. Генетическая поломка в структуре белка альфа-глобулина как раз и приводит к тому, что вместо обычного растворимого белка продуцируется нерастворимый амилоид.
  3. Семейный наследственный амилоидоз (AF-тип). Это заболевание передается через несколько поколений, зачастую выявляется у евреев, армян и арабов. Болезнь проявляется лихорадкой, болями в животе, различными высыпаниями на коже.
  4. Амилоидоз у больных, находящихся на гемодиализе (AH-тип). При длительном нахождении на аппарате искусственной почки в крови повышается концентрация определенного белка, который в норме должен выводиться почками. Он связывается с нуклеопротеидами плазмы, а затем в виде нерастворимого осадка выпадает в тканях, что усугубляет имеющуюся ситуацию.
  5. Опухолевый амилоидоз (АЕ-тип). Является осложнением некоторых видов опухолей.
  6. Старческий амилоидоз. Развивается у пациентов старческого возраста в результате возрастных изменений.

Классификация амилоидоза

В развитии амилоидоза почек клиницисты выделяют несколько стадий развития:

  • латентная (скрытая);
  • протеинурическая;
  • нефротическая, или отечная;
  • азотемическая (уремическая или терминальная).

Латентная стадия развития болезни не зря называется скрытой. На этом этапе признаки амилоидоза никоим образом не проявляются, больного могут беспокоить лишь симптомы основного заболевания (воспалительные процессы в кишечнике, ревматизм и т.д.).

Количество амилоида настолько мало, что не может привести к каким-либо нарушениям почечной функции. Не выявляется болезнь и при стандартном обследовании, которое включает в себя анализ крови и ультразвуковой обследование (УЗИ) почек.

Латентная фаза может длиться от трех до пяти лет.

Протеинурическая стадия, длительность которой может составлять свыше 10 лет.

Для этой стадии характерно отложение амилоида в разных частях и клетках почки – в клубочках, сосудах и межклеточном пространстве, вследствие чего начинают меняться в размерах и отмирать основные клетки почки – нефроны.

Почечный фильтр становится проницаем, в результате чего в моче наблюдается выпадение белка. В анализах мочи, помимо белка, наблюдается микрогематурия и лейкоцитурия. Со временем почки увеличиваются, их цвет меняется на серо-розовый, плотность увеличивается.

Следующая стадия развития амилоидной болезни почек – нефротическая. Ее также называют отечной из-за явно выраженного отека тканей. Отеки появляются на лице, в области половых органов, в районе поясницы.

Наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, в полости сердечной сумки и в плевральной полости. Все это является следствием массовой потери белка, который в большом количестве выходит вместе с мочой.

Снижение количества белков в крови и является причиной накопления жидкости в тканях организма.

Больной может ощущать сильную слабость, у него отсутствует аппетит, наблюдается жажда и сухость во рту. Нефротическая стадия болезни может продлиться 4-5 лет, после чего при отсутствии адекватной терапии плавно переходит в терминальную азотемическую стадию.

Для азотемической стадии характерно уменьшение почек в размерах, они становятся сморщенными, количество функциональных клеток в них составляет не более 25%.

Этого недостаточно для того, чтобы орган справлялся со своей выделительной функцией, поэтому в крови начинает нарастать концентрация мочевой кислоты. Больной страдает от изнурительной рвоты, болей в животе, кожного зуда, повышенного давления.

Наблюдается картина почечной недостаточности, могут возникнуть осложнения болезни – пневмония, тромбоз почечных вен, гипертрофия сердца.

Несмотря на то, что уровень развития медицины довольно высок, медики до сих пор ломают головы над механизмом развития болезни.

Существует несколько теорий, объясняющих причины развития болезни:

  1. Теория диспротеиноза (органопротеиноза). Согласно этой концепции, амилоидоз возникает вследствие некоторых нарушений правильного соотношения между фракциями белков крови. Такое нарушение именуется диспротеинемия. Из-за этого нарушения в плазме крови начинают накапливаться грубодисперсные белковые фракции и парапротеины, которые проникают в ткани и образуют там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза объясняет формирование амилоидоза грубыми нарушениями белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы.
  3. Иммунная теория образования амилоидоза предполагает, что в результате развития основного заболевания в организме происходит накопление токсинов и продуктов распада тканей. Они могут играть роль аутоантигенов, а в последующем трансформироваться в аутоантитела. Взаимодействие антител и антигенов приводит к образованию амилоида и отложению его в тех местах, где наблюдается большое скопление антител.
  4. Мутационная теория пытается объяснить чрезмерное накопление нерастворимого белка генной мутацией, в результате которой образуется клон клеток – амилоидобласты. Именно они и отвечают за продуцирование амилоида.

На видео о том, что из себя представляет амилоидоз почек:

Амилоидоз — довольно коварное заболевание. Дело в том, что латентная стадия болезни не предвещает никаких опасных признаков, свидетельствующих о наличии аномалии. Плохое самочувствие и отеки, появляющиеся на более поздних стадиях, уже свидетельствуют о необратимых изменениях в почках.

Протеинурия расценивается специалистами как важный признак проявления амилоидоза почек. Белковый осадок в моче, равно как и примесь крови, считаются опасными сигналами, указывающим на возможный отказ работы органа.

Болезнь постепенно прогрессирует, в результате чего у больных появляются новые симптомы:

  • повышенное чувство усталости;
  • потливость;
  • мешки под глазами;
  • отечность тканей лица;
  • высокое давление;
  • анурия.

При выраженном амилоидозе у больных в анализе крови повышается уровень СОЭ и появляется гиперлипидемия, связанная с повышением уровня холестерина, триглицеридов и липопротеинов.

Длительная и массивная протеинурия наряду с гематурией и лейкоцитурией может стать серьезным поводом заподозрить у больного развитие амилоидоза.

После продолжительного периода протеинурии начинает развиваться нефротический синдром.

Его основным проявлением служит сильная отечность, которая не уменьшается даже после приема сильных диуретиков, появляется независимо от времени суток и положения тела больного.

На третьей стадии, помимо выраженного нефротического синдрома у больных наблюдается асцит, нарушения в работе сердца, кишечника, селезенки.

В общем анализе крови наблюдается стойкое увеличение СОЭ уже на ранней стадии развития болезни. В более позднем периоде отмечается падение гемоглобина и количества эритроцитов.

Биохимический анализ крови указывает на амилоидоз значительной потерей альбумина, повышенным уровнем холестерина и липопротеидов.

Наиболее эффективным и достоверным способом постановки диагноза служит биопсия органов. Ткани, взятые при биопсии, окрашивают конго красным и исследуют под микроскопом. Выявление амилоида в тканях позволит диагносту не только поставить верный диагноз, но и определить клиническую стадию болезни, что позволит выбрать верную тактику лечения.

Для выявления амилоида возможно взятие биопсии не только из пораженной почки, но и слизистой печени, кишечника или десны. Возможно дальнейшее типирование амилоида с целью выбора схемы лечения.

Следует понимать, что полностью остановить образование и отложение амилоида в тканях невозможно. Поэтому терапия при амилоидозе почек направлена на снижение образования амилоида и защиту органов от его пагубного влияния.

Если мы говорим о вторичном амилоидозе, то правильным будет устранение симптомов основного заболевания. Гнойные образования должны быть своевременно удалены, воспалительные процессы купированы при помощи противовоспалительных препаратов.

Терапия цитостатиками поможет отсрочить прогрессирование почечной недостаточности. При амилоидозе почек хорошие результаты показывают растительные цитостатики,одним из которых является Колхицин. Это средство помогает снизить потери белка и предотвращает приступы.

Остановить быстрый прогресс болезни поможет применение препаратов из группы аминохолинов (хлорохина или делагила). Применение препаратов в течении нескольких лет при выявлении болезни на ранних стадиях поможет существенно замедлить развитие болезни.

Не менее важно для пациентов, страдающих амилоидозом почек, соблюдать специальную диету. На начальных стадиях амилоидоза больным показано уменьшение в рационе белковой пищи и увеличение углеводистой пищи, в особенности фруктов и ягод, богатых витаминами.

Читайте также:  Амилоидоз как жить

В особенности диета должны сопровождаться употреблением витаминами С, содержащимися в черной смородине, отваре шиповника, землянике, болгарском перце, и продукты, богатые калием – бананы, картофель в мундире, урюк, изюм, абрикосы и т.д.

Очень полезно употребление сырой печени ежедневно в количестве не менее 80-100 граммов, что способствует снижению протеинурии.

На более поздних стадиях, когда потери белка становятся критичными, состав рациона меняется в сторону увеличения белковой пищи. Показано употребление белка не менее 1-1,5 граммов на 1 кг массы тела. Ограничивается поваренная соль и объем жидкости, принимаемой в течение дня.

Терапия амилоидоза почек включает в себя применение десенсибилизирующих препаратов (димедрол, супрастин, пильпофен), унитиол, стероидные противовоспалительные средства – дексаметазон и преднизолон.

При возникновении почечной недостаточности настоящим спасением для пациентов может стать пересадка донорских органов. Однако, это лечение не предотвратит дальнейшее развитие амилоидоза, а лишь увеличит продолжительность жизни.

При развернутой клинической картине амилоидоза, в том случае, когда наблюдается полиорганная недостаточность, большинство пациентов погибает в течение года после постановки диагноза.

Самая низкая выживаемость отмечена у больных AL типом амилоидоза. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет не более 13 месяцев. Наиболее частые причины смерти у таких пациентов – сердечная недостаточность, уремия и сепсис. При этом хроническая почечная недостаточность развивается в более 60% случаев.

Более благоприятным считается прогноз при вторичном амилоидозе. Продолжительность жизни зависит от характера основного заболевания и возможности его лечения. Излечение первичного заболевания замедляет прогрессирование амилоидоза, но не исключает развитие болезни в более позднем периоде. Средняя продолжительность жизни пациентов с вторичным амилоидозом почек составляет от трех до пяти лет.

Амилоидоз почек – заболевание, во время которого аномальный белок – амилоид – скапливается в тканях и тем самым нарушает нормальное функционирование органа.

Часто при первичной форме заболевания пациент даже не подозревает о развитии патологии, потому что она совершенно никак не проявляет себя и имеет смытую симптоматику. А вот вторичная форма проявляется уже в виде осложнения от основного заболевания.

Белок, который откладывается в тканях органа, может быть нескольких типов. В зависимости от этого выделяют следующие формы заболевания: Первичный амилоидоз почек – возникает как самостоятельная болезнь. Причин в виде хронического заболевания и др., специалисты не обнаруживают.

При этом происходит поражение легких, сердца, почек, печени, щитовидки, кожных покровов и языка. Вторичный амилоидоз почек более распространен. Появляется на фоне хронических заболеваний, особенно болезни Крона, ревматоидного артрита, остеомелита и так далее.

Наиболее часто происходит поражение лимфатических и кровеносных сосудов, печени, почек и селезенки. Некоторые специалисты склонны также выделять старческую и врожденную формы заболевания. Первая поражает только людей в пожилом возрасте, вторая обуславливается генетически.

При амилоидозе в тканях почек скапливается аномальный белок, что и ведет к серьезным изменениям в органе

Есть целый ряд паталогоанатомических и статистических данных, исходя из которых можно сделать следующие выводы относительно распространенности амилоидоза почек.

  1. Данному заболеванию подвержен 1% населения
  2. Чаще, нежели остальные, болеют американцы и европейцы, объясняется это особенностями питания: например, азиаты употребляют пищу, в которой содержится не слишком много холестерина и белков животного происхождения.
  3. Что касается полового признака, то среди пациентов с диагностированным амилоидозом почек больше мужчин от 40 до 50 лет.
  4. Медицине известны несколько случаев, когда заболевание обнаруживалось у детей и новорожденных малышей.

Происхождение заболевания чаще всего не удается до конца изучить. Известно, что около двух третей пациентов страдают именно вторичной формой заболевания.

А ее причины чаще всего связывают с хроническими заболеваниями, дегенеративными и гнойными процессами, болезнями кишечника, сосудов и так далее. Существует также иммунологическая теория возникновения амилоидоза.

Кроме того, некоторые ученые выдвигают версии о том, что заболевание вполне может развиться на фоне разнообразных мутаций клеток или на фоне локального клеточного синтеза.

Данное заболевание коварно тем, что среди своих проявлений имеет как почечные, так и внепочечные.

Отеки при амилоидозе почек

Амилоидоз принято классифицировать по четырем стадиям:

  • латентной
  • протеинурической
  • нефротической
  • азотемической

Латентная стадия не имеет каких-либо характерных проявлений, однако аномальный белок, не смотря на это, в почках присутствует. Во время этого периода пациент склонен к инфекционным заболевания, гнойничковым поражения и так далее. По продолжительности этот период длиться от трех до пяти месяцев.

Во время протеинурической стадии происходит утрата белка, при чем этот процесс постоянно нарастает. На фоне всего этого увеличивается размер почек, они уплотняются и становятся серо-розовыми. При нефротической стадии начинается склеротирование и амилоидозирование мозговых слое почек. Главная симптоматика проявляется отечностью. Кроме того.

иногда начинается артериальная гипертензия Азотемическая стадия характеризуется тем. Что почки начинают сморщиваться и рубцеваться, становятся плотными и уменьшаются в размерах. Нередко на фоне этого развивается хроническая почечная недостаточность. Кстати, во многом данное заболевание схоже с гломерулонефритом.

Однако у них существует целый ряд отличительных признаков. Так, например, при амилоидозе отеки не настолько выражены, они менее стойкие. Осложнениями амилоидоза могут стать тромбоз вен органов, болевые синдромы и анурия. Нередко данная стадия заболевания заканчивается летальным исходом заболевшего. Данному заболеванию характерна этапность протекания.

Ее можно разделить на три. На самом раннем этапе в крови пациента увеличивается содержание холестерина, и проявляются первые, небольшие отеки. На втором этапе отечность становится более выраженной и сильной, пациент часто более простудными заболеваниями, пневмониями. Саамы отягченным является последний, третий этап болезни.

У человека сильно снижается иммунитет, организм крайне истощается и развивается почечная недостаточность, которая в скором времени принимает хроническое течение. Уремия и отеки не проходят.

Заболевание не поддается остановке, однако специалист может и должен замедлить его прогрессирование!

Кроме того, к симптоматике амилоидоза можно также отнести общие проявления:

  • потеря волос
  • начало одышки
  • общая слабость
  • сердечные аритмии
  • резкое снижение массы тела
  • изменения, которые касаются ногтей
  • пораженные кожные покровы – появления на них разнообразных узелков, уплотнений, высыпаний
  • частые переломы
  • воспаленные лимфоузлы
  • диарея, вздутие живота

Определить заболевание и поставить точный диагноз – задача не из простых. Во многом это объясняется тем, что до конца не изучены причины подобного явления.

Кроме того, ситуацию может усложнять размытая клиническая картина из-за сопутствующих основных хронических заболеваний.

Так или иначе, но заподозрить наличие амилоидоза специалист может только в том случае, если иными способами просто невозможно объяснить появление следующей симптоматики у пациента:

  • застойные сердечные недостаточности
  • плохое усваивание питательных веществ
  • пораженная нервная система
  • недостаточность почек
  • наличие в моче белка

При первых же подозрения на амилоидоз почек проводится обязательная диагностика, которая в итоге подтверждает или опровергает подозрения доктора. Главным диагностическим методом является биопсия, без ее проведения диагноз не считается достоверным. Только этот метод способен определить присутствие в тканях органа амилоида.

Схематическое изображение этапов диагностики заболевания

Кроме того, информативным диагностическим методом может выступить анализ крови. При заболевании в крови обнаруживается печеночный фермент, при чем в достаточно большом количестве.

Также – переизбыток тромбоцитов, сниженный гемоглобин. Не лишним окажется и проведение электрокардиограммы, которая поможет определить кардиогенный приступ и низкий уровень импульсных напряжений.

Посредством проведения УЗИ можно определить увеличенные размеры органов.

Каких-либо специальных препаратов, которые бы могли излечить данный недуг, не существует. Возможно только лечение сопутствующих и основных заболеваний, а также общие рекомендации всем пациентам. Так, больным амилоидозом рекомендовано оздоровление на курортах и в санаториях.

Кроме того, специалисты в один голос твердят, что с подобным диагнозом следует как можно чаще и дольше гулять на свежем воздухе, выезжать на природу. Показан и прием витаминных комплексов, при чем употреблять их следует постоянно.

Не помешает и придерживание специальной диеты, которая исключает употребление в пищу белков. Желательно отказаться от соли, ведь она только усугубляет отечность. Снять аутоиммунный фактор способны некоторые медикаменты. Так, больным назначаются антигистаминные препараты, чаще всего – супрастин и димедрол.

Не обойтись и без антибактериальных препаратов, медикаментов, которые способны снять воспаление. Для снижения отеков применяются диуретики, а для того, чтобы поднять гемоглобин – глюкоза в виде капельниц.

Общими методами терапии любой стадии и формы заболевания являются ЗОЖ, соблюдение спокойствия и воздержание от тяжелого труда и физических нагрузок, а также отказ от вредных привычек – курения и алкоголя.

Важно! Лечение может быть назначено только специалистом. При этом доктор учитывает все особенности течения заболевания и вашего организма.

В некоторых случаях показано также оперативное вмешательство, связанное с пересадкой почки или удаление участка на ней, который поражен. Иногда, не смотря на то, что это заболевание не является онкологическим, больным могут назначать курсы химиотерапии и прием сильнодействующего препарата – колхицина. Часто назначаются и стероидные медикаменты, чтобы поддержать здоровье больного.

Кстати, очень важно вовремя обнаружить и диагностировать болезнь. Потому что, выявленная на ранних стадиях, она может быть приостановлена в своем течении. А это значит, что вредное воздействие амилоида на все внутренние органы снижается, а состояние пациента удается стабилизировать и поддерживать.

Как утверждают специалисты, при амилоидозе наибольшая доля смертных исходов приходится на пациентов с почечной недостаточностью. Кроме того, неблагоприятные исходы могут наступить в результате длительной диареи и заболеваний кишечника. httpv://www.youtube.

com/watch?v=y7L9yIeXHjU Сегодня медицина шагнула далеко вперед, и это дало надежду больным амилоидозом. Улучшить их состояние помогают пересадки костного мозга и самих органов. Если человеку поставлен данный диагноз, ему следует постоянно наблюдаться диспансерно.

Если течение заболевания благоприятно, то полное обследование следует проходить пару раз в году. Если диагностирован нефротический синдром – делать это следует каждый квартал.

Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в организме происходит сбой обмена веществ, в почках начинает накапливаться нерастворимый белок — амилоид и в результате утрачивается функциональность почек.

Предположительными причинами амилоидоза почек называют сбой в работе плазмоцитов (отвечающих за выработку амилоидов) и наследственную предрасположенность.

  • пациенты, чьи родственники болели амилоидозом почек;
  • больные волчанкой, саркомой, раком, лейкозом, болезнью Бехтерева, ревматоидным артритом;
  • люди старше 65 лет.

Так как накопление амилоидов — процесс длительный, заболевание может развиваться в течение нескольких десятилетий. Поэтому каждый из этапов заболевания имеет свою симптоматику.

На первоначальной стадии амилоидоза почек симптомы практически отсутствуют, разве что в моче появляется белок.

По мере накопления нерастворимого белка проявления амилоидоза почек становятся все более выраженными: появляется отечность лица, конечностей, а со временем и всех органов и тканей.

На конечной, необратимой стадии заболевание характеризуется высокой концентрацией токсинов. Значительно ухудшается общее состояние пациента. Наблюдаются слабость, головные боли, рассеянность, головокружения, может наступить ступор и кома.

Общими признаками амилоидоза почек служат:

  • обильное, частое выделение урины (до 10 л в сутки);
  • скачки артериального давления (от низкого к высокому);
  • окрашивание мочи в красный цвет;
  • набор веса.

Причины образования амилоидов на первой стадии недуга неизвестны. Развитие вторичной амилоидной дистрофии обусловлено нарушением иммунитета. Этому способствуют хронические болезни: туберкулез легких, остеомиелит, малярия, лимфогранулематоз, сифилис, ревматоидный артрит. Старческий амилоидоз является следствием нарушения обмена веществ.

Амилоидоз почек лечит врач-нефролог.

На начальных стадиях диагностика амилоидоза почек затруднена.

В этой связи важное значение придается лабораторным анализам, которые могут показать патологические изменения на ранних стадиях. Инструментальные исследования помогают выявить дополнительные признаки патологии и подтвердить диагноз.

Для обследования органов используются методы инструментальной, функциональной и лабораторной диагностики. В частности, проводится: биопсия, рентгенологическое исследование, ЭКГ, функциональные клинические пробы, ЭхоКГ, пункция почки и подкожной клетчатки.

Лабораторная диагностика предусматривает прохождение анализов на амилоидоз почек: крови (общий, биохимический), мочи, генетический анализ.

Лечению амилоидоз почек поддается плохо. Полностью избавить организм от нерастворимых белков с помощью медикаментозных препаратов и физиотерапевтических процедур нельзя. Но своевременное обращение к врачу поможет предупредить необратимый процесс повреждения почек.

Лечение патологии осуществляется с помощью комплекса методик.

Медикаментозное лечение, целью которого является снижение количества нерастворимого белка и ограничение его воздействия на органы, предусматривает применение: цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан), диуретиков, вяжущих средств (Нитрат Висмута, адсорбенты), гормональных препаратов (Преднизолон), противовоспалительных средств, поливитаминов, иммунодепрессантов (Мелфалан). Также используется переливание плазмы. Чем лечить амилоидоз почек в конкретном случае, определяется лечащим врачом с учетом его причины, стадии и других факторов.

Диетотерапия при данной патологии основывается на следующих принципах: минимизация поваренной соли и потребляемой жидкости, ограничение употребления продуктов, богатых белками и углеводами, отказ от специй и продуктов питания, содержащих казеин.

Оперативное лечение назначается в тяжелых случаях. Хирургическое вмешательство проводится при необходимости дренирования (при абсцессе легких), трансплантации почек.

Метод «искусственная почка» применяется при прекращении функционирования почек. Главная цель диализа — очищение крови от токсинов.

При отсутствии лечения амилоидоза почек осложнения могут быть катастрофическими. Накопление нерастворимых белков в организме ведет к необратимым процессам: нарушению функционирования почек, заражению токсинами, летальному исходу.

Комплекс мер профилактики амилоидоза почек включает:

  • лечение болезней, способствующих образованию нерастворимых белков;
  • специальное питание, разработанное лечащим врачом;
  • снижение физических нагрузок;
  • отказ от курения, употребления алкогольных напитков;
  • исключение продолжительного приема медпрепаратов.

источник