Меню Рубрики

Рассеянный склероз амилоидоз

Амилоидоз — это заболевание, обусловленное диффузным внеклеточным отложением волокнистого гиалиноподобного протеина амилоида. Включение этого белка могут располагаться в виде очагов практически в любой области организма, но чаще всего они обнаруживаются в периваскулярном пространстве.

Существуют некоторые особенности отложения амилоида в органах.

Так, в эндокарде, миокарде и перикарде отложения в интерстиции могут носить как очаговый, так и диффузный характер.

В почках первично страдают клубочки (в начале — области базальной мембраны), хотя амилоид обнаруживается и в интерстициальной, перитубулярной и васкулярных зонах.

В желудочно-кишечном тракте амилоид может появляться в любом тканевом отделе или органе, даже включая желчный пузырь.

В нервной системе амилоид откладывается вдоль периферических нервов, в вегетативных ганглиях, в сенильных бляшках, в нейрофибриллах, а также в кровеносных сосудах ЦНС.

Амилоид может быть обнаружен в любой части глаза, включая стекловидное тело и роговицу.

В сущности, нет ни одной ткани в организме, которая не могла бы быть затронутой патологическим процессом амилоидоза. Но раньше всего фибриллы амилоида становятся видными в мезангиальных клетках почек и в купферовских клетках печени.

Отложение амилоида могут быть локальными и не сопровождаться клиническими проявлениями. Вовлечение же в процесс органов и систем сопряжено с тяжелыми патологическими изменениями. Чаще всего болезнь протекает как нечто среднее между этими двумя крайностями, как бы маскируясь под разнообразные симптомы и синдромы. Клинический диагноз устанавливается лишь в далеко зашедших стадиях амилоидоза.

Для облегчения установления клинического диагноза «амилоидоз» врачами используется следующая классификация:

  1. Первичный амилоидоз (AL- тип). Нет доказательства предсуществовавшей болезни или наличия другого текущего заболевания.
  2. Амилоидоз, сочетающийся с множественной миеломой (тоже AL- тип).
  3. Вторичный или реактивный амилоидоз (АА-тип), сочетающийся с хроническими инфекционными или воспалительными болезнями.
    Наиболее характерно его проявление при:
    а). аутоиммунных заболеваниях (псориаз, гломерулонефрит и т.д.);
    б). заболеваниях соединительной ткани (в т.ч. и коллагенозах);
    в). гранулемообразующих патологиях (туберкулез, сифилис и др.).
  4. Наследственно-семейный амилоидоз.
    Здесь выделяют:
    — амилоидоз, сопряженный с семейной средиземноморской лихорадкой (АА-тип), и
    — амилоидоз, обусловленный различными типами и синдромами (нейропатический, почечный, кардиоваскулярный и др.).
  5. Локальный амилоидоз.
    Локальные, часто опухолеподобные образования, которые откладываются в изолированных органах и не дают признаков системного поражения. Часто неверно диагностируются как онкологический процесс в том или ином органе, с последующей неверной тактикой лечения.
  6. Старческий амилоидоз. При нем чаще всего вовлекаются в патологический процесс сердце и мозг.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Смерть наступает от истощения отдельных систем (или всего организма) или от формирования почечной и/или сердечной недостаточности. Но при распознании заболевания и проведении корректной терапии удается существенно продлить жизнь больного. В некоторых случаях удается значительно улучшить и его качество жизни. Исключительно редко известны случаи полного выздоровления от амилоидоза (особенно это касается ранних этапов формирования болезни).

источник

Амилоидоз — заболевание, при котором в тканях организма откладывается амилоид, представляющий из себя сложный белково-полисахаридный комплекс. Результатом заболевания часто становится атрофия и склероз паренхимы, а также недостаточность органов. Поскольку поражение почек возникает при большинстве видов системного амилоидоза, эта болезнь рассматривается медиками в группе болезней почек.

В странах СНГ на 50000 заболеваний фиксируется минимум 1 случай. Некоторые формы заболевания бывают только в некоторых странах. В странах бассейна Средиземного моря встречается, к примеру, средиземноморская семейная лихорадка. А в Португалии, Японии, Италии и Швеции фиксируют случаи семейной амилоидной полиневропатии. Больным амилоидозом часто за 30 лет.

Номенклатурный комитет Международного союза иммунологических обществ в 1993 году разработал классификацию, по которой системный амилоидоз делится на:

  • вторичный при хронических воспалительных заболеваниях или средиземноморской семейной лихорадке
  • первичный, связанный с миеломной болезнью
  • у пациентов, находящихся на плановом гемодиализе
  • наследственно-семейный

У людей пожилого возраста развивается часто локализованная форма заболевания:

  • старческий А. предсердий
  • при болезни Альцгеймера
  • при инсулиннезависимом сахарном диабете

Основа амилоидных депозитов — фибриллы. Полученный из фибрилл очищенный амилоид является белком. Амилоидогенез завершается образованием фибрилл амилоида в межклеточном матриксе, что вызвано конформапионными изменениями в белках-предшественниках в результате наследственных или приобретенных мутаций с дестабилизацией и агрегацией белковых молекул.

Амилоидогенез является процессом, на который влияет множество факторов, которые различны при разных видах амилоидоза. АА-амилоидный белок образуется путем неполного расщепления амилоидогенных фенотипов белка-предшественника 5АА протеазами. Усиливают АА-отложения в тканях гликозаминогликаны межклеточного матрикса.

В патогенезе семейной амилоидной полинейропатии основную роль играет мутация в гене транстиретина. В патогенезе любой из форм амилоидогенеза важны возрастные факторы. При амилоидозе почек сначала патологическому влиянию подвергаются клубочки, хотя амилоид формируется и в перитубулярной, интерстициальной, васкулярной зонах.

Долгий период рассматриваемое заболевание может проходить без каких-либо симптомов. Проявления зависят от расположения амилоидных отложений, биохимического типа амилоида, длительности заболевания, степени распространенности амилоидных отложений в органах, наличия осложнений заболевания. В основном наблюдается ряд симптомов, объясняющихся поражением нескольких определенных органов.

Для АА- и А1-амилоидоза типично вовлечение в патологический процесс, что и называется амилоидозом почек. Этот амилоидоз бывает при болезни Альцгеймера и семейной амилоидной полиневропатии. Симптоматика минимально проявляется легкой протеинурией, максимально — развернутым нефротическим синдромом с «большой»/массивной протеинурией, гиперлипидемией (в виде нарушения баланса ЛП, гиперхолестеринемии и пр.), гипопротеинемией, отечным синдромом.

Отеки отсутствуют, если амилоидом инфильтрированы надпочечники и есть гипонатриемия. Антериальная гипертензия фиксируется только в 25 случаях из 100 и реже. В основном АГ бывает при длительно существующем АА-амилоидозе. Что касается сопутствующих тубулярных дисфункций, может наблюдаться почечный диабет и канальцевый ацидоз. Не исключено развитие тромбоза почечных вен.

При А1-амилоидозе (а в редких случаях и при АА-амилоидозе) может произойти развитие амилоидоза сердца. Он зачастую проявляется рестриктивной кардиомиопатией. Основные симптомы:

Редко фиксируют выпотный перикардит. У лиц от 80 лет часто бывает локализованный амилоидоз предсердий. Поражение желудочно-кишечного тракта может быть при двух вариантах:

1. амилоидный процесс непосредственно вовлекает органы

2. возникают опосредованные изменения вследствие амилоидной инфильтрации регионарных нервных волокон

При А1-амилоидозе может возникнуть макроглоссия. Об этом говорит увеличение языка в размерах, при пальпации он плотный. Амилоидоз желудка имеет связь с опухолеподобной инфильтрацией его стенки, потому требуется отличительная диагностика заболевания с раком желудка. Амилоидная инфильтрация пищевода вызывает ригидность нижнего пищеводного отдела и расстройства его двигательной активности.

Вероятен амилоидоз кишечника, при котором развивается синдром нарушенного всасывания. Изолированная форма этой болезни проявляется, как опухоль. Основные симптомы при этом непроходимость кишечника и боль в его области. Диагноз ставится уже при проведении хирургического вмешательства. Амилоидоз печени типичен для большей части типов заболевания. Печень становится больше в размерах, более плотной. Пальпация обнаруживает ровность и безболезненность края печени. Когда болезнь развивается, обнаруживают синдром портальной гипертензии. Редко бывает грубые нарушения функций печени, чаще встречается умеренный холестаз.

При амилоидозном вовлечении других органов вероятны желудочно-кишечные кровотечения на всех уровнях ЖКТ, обычно они сильно выражены. Амилоидоз поджелудочной железы неопытные медики могут спутать с таким заболеванием как хронический панкреатит. Типичны такие симптомы как диспепсические явления и тупая боль под ребрами в левом боку.

Проявлением средиземноморской семейной лихорадки может быть полисерозит. При инфильтрации амилоидом поперечной ладонной связки запястья со сдавлением проходящего под ней срединного нерва возникает запястный туннельный синдром. В 1-3 пальцах кисти — боль, как и в лучевой стороне IV пальца. Снижается силы мышц кисти и чувствительность кончиков пальцев. При АА-амилоидозе такого не бывает.

Симметричный полиартрит с утренней скованностью при амилоидозе похож по проявлениям на ревматоидный. Если амилоидом инфильтрированы мышцы, может быть зафиксирована псевдомиопатия. Поражения кожи имеют вид полупрозрачных восковидных папул или бляшек на лице, шее, в зонах естественных складок. Такого симптома как зуд нет. Могут быть кровоизлияния в бляшки. При А1-амилоидозе может произойти развитие геморрагического синдрома.

Для диагностирования важно иметь результаты биопсии. Обнаруживают амилоидные массы (проводят классическое окрашивание на амилоидоз конго красным, далее изучают в поляризованном свете), далее проводят иммуногистохимическую идентификацию состава амилоидных фибрилл. Также врачи проводят иммуноэлектрофорез и электрофорез мочи и сыворотки крови, чтобы обнаружить А1-амилоидоз.

Рассматриваемый диагноз медики предполагают, если у больных находят протеинурию, и если данное лицо причисляется к группе риска (с миеломной болезнью, ревматоидным артритом, туберкулезом, бронхоэктатической болезнью, лепрой). Исключить амилоидоз необходимо при наследственно-семейных синдромах, которые проявляются нефропатией, периферической невропатией или кардиопатией.

Проводят общий анализ мочи. Про амилоидоз говорит содержание белка в моче от микроальбуминурии до массивной протеинурии нефротического уровня. Редко находят гематурию. Если есть лейкоцитурия, она не массивная, не имеет связи с проходящей параллельно инфекцией. Цилиндры восковидные, гиалиновые, реже зернистые, дают резко положительную окраску Шифф-йодной кислотой, но не обладают метахромазией при окраске.

По причине массивной протеинурии появляется гипопротеинемия. Могут обнаружить лейкоцитоз, типично повышение СОЭ. При хронической почечной недостаточности фиксируют анемию, она может быть связана также с воспалительным процессом в хронической форме.

Проводят биопсию слизистой оболочки прямой кишки и подкожной жировой клетчатки. Амилоидные массы при этом находят в 70 случаях из 100. В начале развития амилоидоза биопсия почки дает возможность выявить аморфные гиалиновые массы в мезангии и утолщение базальной мембраны. При развитии заболевания находят диффузный внеклеточный эозинофильный материал.

Проводят иммунофлюоресцентное исследование, электронную микроскопию. При эхокардиографии определяется симметричное утолщение стенок левого желудочка, межжелудочковой перегородки, проявления диастолической дисфункции. Камера ЛЖ уменьшена или нормальных размеров. Такой метод диагностики как ЭКГ обнаруживает аритмии, блокады проводящей системы (могут быть на разных уровнях), низкий вольтаж зубцов. Применяется также ультразвуковая диагностика, определяющая размеры почек. Они могут быть нормальные или увеличенные.

Болезни, с которыми дифференцируют амилоидоз, могут быть различными, в зависимости от основных клинических проявлений. Дифдиагностика при нефротическом синдроме сложная. Он при амилоидозе развивается не резко. При гломерулонефрите же он может отмечаться в самом начале болезни. Но нужно помнить, что в части случаев амилоидозе нефротический синдром также может проявиться в дебюте заболевания. Провоцирующие факторы:

  • травма
  • переохлаждение
  • вакцинация
  • прием лекарственных средств
  • присоединившийся тромбоз почечных вен

При развитии хронической почечной недостаточности нефротический синдром сохраняется. На стадии развития ХПН различия в симптоматике заболеваний почек становятся совсем небольшими. При дифференциальной диагностике нужно выявить средиземноморскую семейную лихорадку, миеломную болезнь, хронические воспалительные болезни. Амилоидоз стоит подозревать при высокой протеинурии в сочетании с увеличенными или нормальными размерами почек.

Амилоидоз сердца нужно подозревать во всех случаях сердечной недостаточности, которая не пропадает при адекватной терапии, особенно при пожилом возрасте больного. Синдром запястного канала и макроглоссия — нередкие признаки А1-амилоидоза у пожилых больных, но они могут возникать при гипотиреозе и многих других заболеваниях. При плотном отеке кожи кистей проводят дифдиагностику склеродермии и амилоидоза.

Основные патогенетические принципы лечения:

  • лизис тканевых амилоидных структур
  • ингибирование синтеза амилоида и профилактика отложения его в тканях
  • ограничение синтеза предшественника амилоида

Терапия должна начинаться с влияния на основное заболевание. При активном лечении ревматоидного артрита цитостатиками (хлорамбуцилом, циклофосфамидом, метотрексатом, азатиоприном) амилоидоз появляется реже. Эти же лекарственные средства при уже существующем амилоидозе влияют на уменьшение количества и степени проявления симптомов. Снижается протеинурия и стабилизируются почечные функции.

Первичный амилоидоз и миеломную болезнь лечат при помощи химиотерапии. Это может быть сочетание лечения преднизолоном и мелфаланом. Но эффективность не такая, как медикам хотелось бы. Потому на данный момент разрабатываются новые методы лечения. Среди последних разработок в этом направлении стоит назвать антрациклиновые препараты, которые эффективно подавляют амилоидогенный клон плазматических и В-клеток. Применят также сверхвысокие дозы мелфалана в целях эрадикации этого клона и последующим восстановлением кроветворения пересадкой аутологичных стволовых клеток.

Предполагают ингибирующее действие колхицина на синтез предшественников АА-амилоида. При средиземноморской семейной лихорадке врач может назначить колхицин, если заболевание находится на ранней стадии. Но при уже сформировавшемся амилоидозе почек он мало поможет. Сегодня изучается эффект колхицина, применяемого при вторичном АА-амилоидозе почек.

На ранних стадиях АА-амилоидоза врач может назначить терапию аминохинолиновыми производными (хлорохином по 0,25-0,5 г/ сут длительно). Но контролируемые исследования не доказали эффективности препарата. Некоторые исследователи предлагают применять для терапии амилоидоза диметилсульфоксид внутрь. Начинают с дозы 10 мл 1% раствора диметилсульфоксида 3 раза в сутки. Если пациент нормально переносит препарат, дозу нужно повышать постепенно до 100-200 мл 3-5% раствора в сутки.

При развитии хронической почечной недостаточности назначается плановый гемодиализ. Врачи склоняются в основном к перитонеальному диализу, потому что он создает условия для выведения бета2-микроглобулина. Выживаемость больных с амилоидозом почек, находящихся на гемодиализе, ниже, чем у больных ХПН с вызванной другими причинами.

Читайте также:  Амилоидоз методическое пособие

Этот метод лечения актуален при заболевании АА-амилоидозом (обязательное условие: успешная терапия фоновой болезни) и А1-амилоидозом почек на стадии хронической почечной недостаточности. Выживаемость в таких случаях ниже, чем при других патологиях почек. Это объясняется серьезными внепочечными поражениями органов, в основном касательно сердца и сосудов. Рецидив амилоидоза в трансплантате фиксируют часто, но на общий прогноз это влияет очень мало.

Трансплантированная печень не вырабатывает предшественник амилоида — транстиретин, в результате проявления АТТР-амилоидоза уменьшаются.

Пациенты с амилоидозом могут умереть от развития почечной или сердечной недостаточности. После развития ХПН больные живут 1-12 месяцев. После развития сердечной недостаточности выживаемость в основном на протяжении 4 месяцев. При вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при А1-амилоидозе. При любом типе заболевание протекает тяжелее у людей в солидном возрасте.

источник

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белков о го обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида. Амилоид долгое время персистирует в организме и даже после смерти в течение долгого времени не подвергается гниению (И. В. Давыдовский, 1967).

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера)

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и т. д. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN , кодирующего белок джелсолин .

Интенсивность клинических проявлений зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений. Этим обуславливаются длительность заболевания и наличие осложнений. Наиболее типично поражение почек, иногда бывают поражения пищевода, селезенки, кишечника, а также желудка. При амилоидозе почек наблюдается длительный скрытый период болезни, при котором отсутствуют значительные симптомы, — наблюдаются лишь незначительная слабость и снижение активности. После двух недель течения скрытого периода появляются отеки почек, их дисфункция (появление в моче белков — развитие протеинурии, а также форменных элементов крови), сердечная недостаточность. При амилоидозе желудка наблюдаются тяжесть в эпигастральной области, ослабление перистальтики желудка после употребления пищи. При амилоидозе кишечника наблюдаются тяжесть и тупые боли в области живота, диарея.

  • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижения натрия, тромбоцитов, кальция. При поражении печени — повышение холестерина, в ряде случаев — повышение билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы
  • Оценка функций щитовидной железы — возможено снижение функций щитовидной железы
  • Оценка функций почек — почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
  • При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
  • При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
  • В кале — большое количество жира, крахмала, мышечных волокон
  • Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
  • Рентгенологическое исследование
  • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны
  • Биопсия органов — наиболее информативный метод.

Общие принципы лечения амилоидоза

  • Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
  • Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
  • Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
  • Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
  • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
  • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
  • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
  • При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
  • При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания
  • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
  • Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

  • Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза (амилоидной дистрофии), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

источник

Рассеянный склероз (множественный склероз, бляшечный склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит)

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся:

  • частые вирусные и бактериальные инфекции;
  • влияние токсических веществ и радиации;
  • особенности питания, нарушение диеты (преобладание животных жиров и белков в пище);
  • геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей. Окружающая среда оказывает свое влияние: рассеянный склероз возникает у одного из 2000 человек, проживших первые десять лет жизни в умеренном климате, только у одного из 10 000, выросших в тропическом климате, и почти никогда не возникает у людей, живущих вблизи экватора. Климат, в котором человек провел первое десятилетие жизни, по-видимому, более важен, чем климат, в котором он живет в дальнейшем;
  • травмы;
  • частые стрессовые ситуации;
  • генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов,обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. Рассеянный склероз принято считать аутоиммунным заболеванием, т. е. иммунная система разрушает собственные ткани. В данном случае это миелин — защитный слой, покрывающий нервные волокна головного и спинного мозга. В результате передача идущих по нерву импульсов может замедляться или блокироваться.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение).

Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Первые симптомы, как правило, появляются в возрасте 20−40 лет, причем у женщин болезнь встречается чаще, чем у мужчин. Демиелинизация может возникать в любой части головного или спинного мозга,и симптомы зависят от того, какая область поражена. Повреждение нервных путей, передающих сигналы мышцам, приводит к нарушению движений (моторные симптомы), а повреждение нервных путей,передающих импульсы мозгу, приводит к расстройству чувствительности (сенсорные симптомы).

В связи с тем, что очаги демиелинизации могут располагаться в любом отделе головного и спинного мозга,симптомы рассеянного склероза могут быть различными:

  • слабость в руках, ногах: чаще мышечная слабость развивается в ногах и сопровождается повышением тонуса мышц;
  • покалывание, онемение и другие свеобразные ощущения в верхних и нижних конечностях, туловище или лице. Ноги или руки больного нередко теряют силу и ловкость;
  • шаткость походки, некоординированность движений, отсутствие точности движений;
  • головокружение;
  • нистагм: колебательные движения глазных яблок из стороны в сторону;
  • нарушения зрения: снижение остроты зрения, нечеткость зрения, двоение в глазах;
  • косоглазие, нарушения движений глазных яблок;
  • нарушение чувствительности кожи: снижение температурной и болевой или тактильной чувствительности на коже любого участка тела;
  • ощущение прохождения тока по позвоночнику, особенно при резких наклонах головы вперед;
  • нарушение функция тазовых органов и мочеиспускания: непроизвольное мочеиспускание или невозможность опорожнить полный мочевой пузырь, экстренные позывы, учащение и зажержка мочи и стула;
  • нарушение глотания: поперхивание во время еды;
  • нечленораздельность речи;
  • нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе: нарушение поведения, снижение интеллекта,изменение высших корковых функций.

Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие.

Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде истерических и истероформных реакций.

Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля за эмоциями.

Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причем она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе,возникновением проблем в быту и на работе. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения.

Около 80% больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Читайте также:  Амилоидоз сердца причины

Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью пораженных нервных клеток к изменению электролитного баланса.

У части больных может наблюдаться болевой синдром:

  • головная боль;
  • боль по ходу позвоночника и межреберных промежутков в виде «пояса»;
  • мышечные боли, вызванные повышением тонуса.

Течение рассеянного склероза представляет собой чередование обострений и периодов улучшения(ремиссий), после каждого обострения некоторые неврологические нарушения регрессируют неполностью.

С каждым новым обострением (экзацербацией) неврологические нарушения накапливаются, что в конце концов приводит к инвалидизации человека.

В зависимости от особенностей течения заболевания выделяют следующие его формы:
ремиттирирующую (рецидивирующую) — представляет собой чередование обострений и ремиссий с неполным регрессом неврологической симптоматики. Встречается чаще всего в начале заболевания;
вторично-прогрессирующую — представляет собой непрерывное прогрессирование неврологической симптоматики после первично развившейся рецидивирующей формы (у большинства пациентов через 7−10 лет после начала заболевания);
первично-прогрессирующую — при этой форме неврологическая симптоматика непрерывно нарастает с самого начала заболевания, что делает эту форму более злокачественной.

Подход к лечению рассеянного склероза должен быть строго индивидуальным для каждого пациента.

Назначается комплексное лечение, которое может включать в себя следующее:

  1. Медикаментозная терапия — основана либо на стимуляции иммунитета (иммуномодуляторы), либо на его подавлении иммуносупрессорами (глюкокортикоиды, цитостатики). В качестве иммуномодуляторов могут применяться препараты интерферонов, глатирамер ацетат, препараты иммуноглобулина G (пентаглобин,гамимун, октагам). Также в лечении рассеянного склероза используются ангиопротекторы, антиагреганты,антиоксиданты. Купирование обострения: гормональные препараты в больших дозах; плазмаферез — суть метода в отделении клеток крови от плазмы, содержащей антитела против миелина(оболочка нервов, с помощью которой обеспечивается высокая скорость передачи импульсов по нервным волокнам), с помощью центрифугирования с последующим возвращением клеток крови в кровяное русло. Потерянный объем плазмы при этом заменяется плазмозамещающими растворами.
    Удлинение ремиссии (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза, — ПИТРС):
    интерфероны (вещества, стимулирующие иммунитет и нормализующие его работу);
    препараты, представляющие собой «ловушки-обманки» для иммунитета (представляют собой структурные аналоги миелина, которые таким образом забирают часть иммунной атаки на себя);
    препараты, угнетающие работу иммунных клеток, направленных против собственного миелина.
  2. Существуют и перспективные хирургические методы лечения:
  • Глубокая стимуляция мозга (DBS);
  • Трансплантация стволовых клеток и Т-клеточная вакцинация;
  • Трансплантация костного мозга — новый метод лечении, показавший свою эффективность за счет устранения Т-лимфоцитов, отвечающих за аутоиммунный компонент патогенеза рассеянного склероза. У большого процента пациентов пересадка костного мозга помогает остановить прогрессирование симптомов рассеянного склероза на долгие годы.
  1. ​Симптоматическая терапия- направлена на устранения отдельных симптомов заболевания:
  • при нарушении чувствительности — витамины группы В, противоэпилептические препараты,антидепрессанты;
  • при нарушениях мочеиспускания — антихолинэргические препараты (оксибутин, толтеродин);
  • при хронической усталости — дофаминоэргические преапраты, стимуляторы ЦНС, лечебная физкультура,физиотерапевтическое лечение;
  • при треморе — трициклические антидепрессанты, витамины группы В, бета-блокаторы;
  • при головокружении — препараты скопаламина, бензодиазепины, дименгидринат, препараты бетагистина;
  • при спастичности — лечебная физкультура, бензодиазепины, дантролен, мидокалм.

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга);
  • постепенное появление различных симптомов болезни;
  • нестойкость некоторых симптомов;
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания;
  • данные дополнительных исследований.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса.

Основным методом,подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации. Вовлечение в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита,обязательно проводят офтальмологическое исследование. Также проводят исследование спинномозговой жидкости для выявления специфических белков (люмбальная пункция).

источник

Врачи медицинского центра «Ассута» занимаются лечением рассеянного склероза. Это аутоиммунное заболевание, при котором поражается центральная нервная система. Из-за этого разрушается миелиновая оболочка. Она ответственна в организме человека за передачу электрических импульсов и электроизоляцию нервных волокон. Клетки иммунной системы разрушают миелиновую оболочку, образованную из определенного типа глиальных клеток. Она служит для электроизоляции, и в результате ее разрушения прохождение импульса по нервному волокну замедляется в 5–10 раз.

При этом вы можете ощущать:

  • резкое снижение остроты и поля зрения;
  • изменение цветоощущения;
  • частую слабость;
  • головокружения;
  • нарушения движения и координации;
  • расстройства психики;
  • нарушения режима сна и бодрствования;
  • расстройства работы органов малого таза и другое.

Согласно данным статистики, в мире этой патологией страдает свыше 2,3 миллионов человек в возрасте от 15 до 60 лет. Чаще всего она диагностируется в молодом возрасте.

При оказании помощи цель наших специалистов — сохранить жизненно важные функции и достичь длительной ремиссии. И для этого мы применяем новейшие технологии. Обратитесь за помощью к нам, чтобы начать лечение рассеянного склероза по программе, составленной с учетом ваших потребностей и особенностей здоровья.

Перед лечением рассеянного склероза в клинике «Ассута» в Израиле вам проведут комплексное обследование. Это необходимо для подтверждения диагноза и оценки клинической картины. Это очень важно, ведь в большинстве случаев проявления заболевания сходны с симптомами множества других болезней.

Мы используем только информативные и достоверные методы:

  • лабораторная диагностика . Проводится анализ крови для оценки состояния здоровья пациента;
  • КТ всего тела . Безопасный, безболезненный визуальный метод исследования, позволяющий получить трехмерное изображение. Для проведения обследования мы применяем современное оборудование — Brilliance CT-16 slice от Phiilips;
  • люмбальная пункция . Предполагает забор спинномозговой жидкости с целью ее дальнейшего изучения в условиях лаборатории. Чтобы минимизировать дискомфорт, мы проводим процедуру под местной анестезией;
  • Офтальмологическая диагностика . Необходима для оценки состояния органов зрения.
  • электромиография . Важная методика диагностики для составления программы лечения рассеянного склероза. Электромиография позволяет уловить даже незначительные электрические сигналы в мышцах. Это важно для постановки диагноза при данном неврологическом заболевании.

Программа терапии подбирается с учетом клинической картины после получения данных диагностики. Вас проконсультируют ведущие врачи-неврологи клиники «Ассута». Они подберут лечение рассеянного склероза, которое подойдет именно вам.

Программа включает в себя следующие методики:

  • глубокая стимуляция мозга (DBS) . Предполагает хирургическое вмешательство с целью проведения имплантации специального устройства, предназначенного для посыла электрических импульсов в определенную часть мозга. DBS изменяет активность мозга. Такое лечение рассеянного склероза позволит снизить симптомы усталости и другие проявления, изменить степень выраженности дегенеративных изменений. Глубокая стимуляция мозга часто позволяет существенно снизить дозы медикаментов;
  • медикаментозная терапия . Ее цель — замедление прогрессирования патологии. Мы применяем только препараты с доказанной клинической эффективностью, одобренные FDA. При лечении рассеянного склероза врачи клиники «Ассута» в Израиле стремятся снизить тяжесть проявления симптомов: усталости, спастичности, нарушения мочеиспускания, сексуальной дисфункции и другого. Это помогает улучшить качество жизни человека. При оказании помощи мы применяем препарат, помогающий восполнять миелин. Он требует регулярного приема в течение 24 месяцев. При соблюдении рекомендаций врача, после курса лечения склероза наступает стойкая ремиссия. Проведение повторного курса не требуется более 3 лет;
  • терапия стволовыми клетками . Позволяет восстановить миелин и нормальную скорость передачи нервных импульсов, запускает регенерацию головного и спинного мозга на участках, замещенных соединительной рубцовой тканью, и нормализует деятельность иммунной системы;
  • физиотерапия и реабилитация . Важны после лечения рассеянного склероза в клинике «Ассута». Регулярное выполнение правильно подобранных под ваши индивидуальные особенности упражнений позволяет улучшить результаты проведенной терапии, восстановить функции, избавиться от проявлений патологии.
Наименование услуги Стоимость ($)
Консультация невролога 600 $
КТ всего тела 1250 $
Анализы крови 250 $
Офтальмологическая диагностика 850 $
Электромиография 540 $
Хирургическая операция по глубокой стимуляции мозга (DBS) от 25000 $

Ориентировочная программа включает в себя следующее:

  • консультация невролога;
  • прохождение комплексного обследования;
  • составление терапевтической программы;
  • курс лечения;
  • восстановительные процедуры.

Не откладывайте терапию. Отсутствие лечения приведет к ухудшению самочувствия и качества вашей жизни. Чтобы начать лечение рассеянного склероза, достаточно просто купить билет в Тель-Авив. Для пациентов из стран СНГ клиника «Ассута» из Израиля предлагает комплексную диагностику, терапию неврологических заболеваний, а также полную организацию лечебного процесса. При обращении к нам вам необходимо лишь купить билет в Тель-Авив и сообщить время прилета. По прибытии наши сотрудники:

  • организуют трансфер;
  • позаботятся о вашем размещении;
  • подберут лечащих врачей;
  • будут сопровождать вас на всех консультациях и лечебных процедурах;
  • выполнят перевод выписок, справок и других документов на русский язык.

Для получения консультации позвоните нам по телефону +9 (723) 659 50 60 (Израиль) или +7 (499) 649-49-04 (Россия).

источник

Рассеянный склероз (PC) — заболевание, в наиболее типичной форме характеризующееся симптоматикой, разнесенной как по времени возникновения, так и по своей локализации. PC — одно из самых распространенных хронических неврологических заболеваний, которым обычно страдают лица молодого возраста.

Патоморфология и патофизиология

Обычно поражается белое вещество головного и спинного мозга, а также зрительные нервы. Как правило, выявляются клетки, типичные для хронического воспалительного процесса, имеется грубое повреждение миелиновых оболочек при относительно сохранных осевых цилиндрах. Поражение распространяется гетерогенно — сохранные участки белого вещества перемежаются с зонами воспаления и демиелинизации, которые называются бляшками. Обычно бляшки располагаются вблизи венул. Воспалительная демиелинизация проводящих путей ЦНС приводит к уменьшению скорости проведения импульсов, искажению сигнала, и, в конце концов, потере информации, передаваемой по пораженным проводникам.

Развитие бляшек — прогрессирующий процесс. На ранних стадиях наблюдается локальное нарушение гематоэнцефалического барьера, затем появляются признаки воспаления и отека, утрата миелина, и, в конечном итоге, процесс заканчивается глиозом, который в ЦНС является эквивалентом развития рубцовой ткани. Склерозированная пораженная область может быть ассоциирована с умеренным клиническим дефицитом, тогда как его максимальная выраженность наблюдается при наибольшей активности бляшки. Причиной этому отчасти служит ремиелинизация, для которой в ЦНС имеется определенный потенциал, кроме того, улучшение состояния может быть связано с разрешением воспаления и отека. Такая динамика заболевания характерна для течения PC, при котором симптоматика сохраняется некоторое время, после чего может исчезать частично или полностью. Последующее развитие воспалительного процесса происходит вблизи от мест предыдущего обострения и может привести к усугублению неврологического дефицита. Бляшки не всегда проявляются клинически, например, если они имеют небольшой размер или расположены в «немых» зонах ЦНС вдали от функционально значимых путей.

Согласно существующей на сегодняшний день рабочей гипотезе возникновения PC, причиной заболевания является внешний возбудитель, например вирус, который запускает комплекс патогенетических механизмов у генетически предрасположенного индивидуума.

Роль иммунной системы в патогенезе PC подтверждается наличием хронических воспалительных клеток в активных бляшках и существованием связи заболевания со специфическим набором генов основного комплекса гистосовместимости (ОКГ). Многие другие аутоиммунные заболевания также связаны с этими генами.

Связь с ОКГ является подтверждением роли генетического фактора в развитии PC, в частности при семейных формах заболевания и повышенной конкордантности данного состояния у однояйцовых близнецов по сравнению с разнояйцовыми. Следует, однако, подчеркнуть, что не было выявлено единого гена, достаточного для развития PC.

PC более распространен на территориях с умеренным климатом, чем с тропических регионах. Этнические различия также свидетельствуют в пользу предположения о генетической предрасположенности к данному заболеванию. В то же время его географическая представленность может свидетельствовать о роли влияния факторов окружающей среды, например вирусов. В частности, это подтверждается вспышками «эпидемий» PC в Исландии и на Фарерских островах. Существует мнение, что человек, родившийся в зоне высокого риска и переехавший в зону низкого риска, сохраняет высокий риск развития заболевания, и наоборот, но данная зависимость существует только в том случае, если переезд был осуществлен в подростковом возрасте. Это свидетельствует о том, что гипотетический вирус способен оказывать свое влияние на протяжении первого-второго десятилетия жизни.

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (примерное соотношение 1,5:1). Развиться PC может в любом возрасте, однако дебют заболевания редко наблюдается у детей или у пожилых людей. Обычный возраст начала заболевания варьирует в пределах между 20 и 40 годами. В Великобритании распространенность PC оценивается как 1:1000.

  • зрительные расстройства
  • слабость в конечностях
  • нарушения чувствительности.

Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит) — типичный вариант нарушений зрения, способный свидетельствовать о дебюте или обострении PC. Причиной является воспалительная демиелинизация одного (реже — обоих) зрительных нервов. Проявления одностороннего неврита зрительного нерва включают:

  • боль в области глазницы, которая усиливается при движении глазного яблока
  • нечеткое видение, которое в течение дней или недель может нарасти до полной слепоты
  • утрата цветного зрения.
Читайте также:  Как распознать амилоидоз

При обследовании выявляются следующая симптоматика:

  • при офтальмоскопии диск зрительного нерва розовый, отечный, в особенности, если зона воспалительной демиелинизации расположена непосредственно вблизи диска зрительного нерва
  • определяется дефект полей зрения, обычно в виде центральной скотомы на стороне пораженного глаза
  • при клиническом осмотре обнаруживается нарушение афферентного звена зрачковых реакций.

Обострение неврита зрительного нерва регрессирует в течение нескольких недель или месяцев, однако у некоторых пациентов наблюдаются стойкое ухудшения зрения и при офтальмоскопии — побледнение диска зрительного нерва вследствие его атрофии. Отек диска зрительного нерва в острой фазе, в особенности при двустороннем поражении, следует отличать от отека зрительного нерва, вызванного повышенным внутричерепным давлением, так как при офтальмоскопическом исследовании они могут иметь сходную картину. В последнем случае острота зрения более сохранна и единственным следствием ранней стадии отека зрительного нерва является увеличение размеров физиологического слепого пятна. Развитие неврита зрительного нерва необязательно является дебютом PC, это может быть однофазное заболевание, в частности у детей и при его двусторонней локализации.

Другие зрительные расстройства во время обострений PC включают диплопию, часто ассоциированную с головокружением и тошнотой, что свидетельствует о наличии бляшки в стволе головного мозга. Клиническое обследование в данном случае может выявить межьядерную офтальмоплегию. Возможна также ассоциированная мозжечковая атаксия.

Сенсорные и моторные нарушения обычно предполагают поражение спинного или головного мозга. Например, у пациента может выявляться асимметричный спастический парапарез и/или температурная анестезия и дизестезия в конечностях. Поражение задних столбов спинного мозга может сопровождаться возникновением острой боли, распространяющейся по рукам или ногам при сгибании головы (синдром Лермитта). У некоторых пациентов моторные, сенсорные и зрительные симптомы нарастают после приема горячей ванны (синдром Утхоффа).

Боль — не типичный для PC симптом, однако у некоторых пациентов наблюдается невралгия тройничного нерва вследствие наличия бляшки в стволе головного мозга, у отдельных больных возникают боли в конечностях. В последнее время появляется все больше сообщений о повышенном риске развития эпилепсии у больных с PC. У многих пациентов наблюдаются расстройства функции мочевого пузыря (императивные позывы к мочеиспусканию или его задержка) и импотенция.

Как правило, вышеописанные симптомы нарастают в течение дней или недель, после чего состояние больного стабилизируется и постепенно, в течение недель или месяцев, частично или полностью регрессируют. Возможны повторные обострения, развивающиеся через неопределенные интервалы времени, с вовлечением тех же или других отделов ЦНС. Роль таких факторов, как травма, интеркуррентные инфекции, беременность или эмоциональный стресс, в развитии обострений PC неоднозначна.

В начале заболевания возможно полное или почти полное самопроизвольное устранение симптомов (ремиттирующее течение, наблюдается у 80% пациентов). Однако последующие эпизоды димиелинизации могут сопровождаться остаточной инвалидизацией — вторично прогрессирующее течение заболевания без восстановления. У некоторых пациентов (до 10%), особенно у лиц среднего возраста со спастическим парапарезом, нет четко очерченных эпизодов обострений и ремиссий (первично прогрессирующее течение) (рис. 1).

Рис. 1. Варианты течения рассеянного склероза. а – ремиттирующее течение; б — вторично прогрессирующее течение (у больного, у которого ранее наблюдалось ремиттирующее течение), в — первично прогрессирующее течение, г — прогрессирующие обострения (редкие)

Течение заболевания у различных пациентов сильно отличается. У некоторых больных имелся один или несколько первых эпизодов, затем в течение многих лет симптоматика отсутствовала (до 10%). У других инвалидность накапливается с течением времени, но больные сохраняют трудоспособностью на протяжении многих лет. Значительное число больных (до трети) имеют более тяжелое поражение. На данный момент трудно прогнозировать течение заболевания, но развитие двигательных нарушений и мозжечковой симптоматики в дебюте заболевания часто свидетельствуют о плохом прогнозе.

Клиническая картина у молодых пациентов с прогрессирующим PC крайне тревожна для окружающих и обеспечивающих уход. Иногда болезнь носит молниеносное течение и смерть наступает по прошествии нескольких месяцев, хотя средняя продолжительность жизни пациентов превышает 25 лет от момента начала заболевания. У пациентов с первичным прогрессирующим течением PC инвалидизация нарастает постепенно, без четких ремиссий, поэтому долгосрочный прогноз у таких больных неблагоприятный.

Рис. 2. Клинические симптомы прогрессирующего PC. Смерть наступает зачастую не из-за самого заболевания, а в результате последствий длительной иммобилизации с риском сепсиса (от пролежней или инфекции мочеиспускательного канала), пневмонии или эмболии легочной артерии

Долгое время диагностика PC была исключительно клинической и основывалась на наличии как минимум двух очагов поражения ЦНС, разнесенных во времени и по локализации. В настоящее время существуют лабораторные методы, которые позволяют подтвердить диагноз. Цели обследования пациента с предполагаемым PC:

  • обнаружение анатомических свидетельств поражения ЦНС
  • подтверждение нарушения иммунологии ЦНС
  • исключение других диагнозов
  • МРТ головного и спинного мозга позволяет обнаружить области поражения, соответствующие бляшкам демиелинизации (рис. 3). Эти нарушения неспецифичны для PC (васкулиты головного мозга выглядит сходным образом) и у некоторых пациентов с PC на МРТ не выявляются изменения. Несмотря на эти недостатки, в настоящее время сформулированы диагностические критерии, и имеется возможность установления диагноза PC после первого клинического проявления на основании четко определенных особенностей МРТ
  • регистрация зрительных вызванных потенциалов позволяет выявить замедление проводимости в зрительных проводящих путях, вследствие, например, перенесенного субклинического неврита оптического нерва
  • исследование СМЖ позволяет выявить неспецифические изменения, включая лимфоцитоз в активной фазе заболевания, повышенную концентрацию белка (в частности иммуноглобулинов). Более детальный анализ СМЖ при PC — выявление олигоклональных белков посредством электрофореза, отражает процессы локального синтеза иммуноглобулинов в ЦНС. Однако и этот тест не является абсолютно точным, другие иммунологические и инфекционные расстройства дают ложно-положительный результат и иногда у пациентов с PC результат исследования ложно-негативный.

Рис. 3. МРТ при рассеянном склерозе, а — множественные очаги поражения, расположенные перивентрикулярно в веществе больших полушарий. б — сагиттальное изображение шейного отдела спинного мозга; стрелкой показана бляшка, на этом уровне — атрофия спинного мозга

Частично из-за того, что эти пробы специфичны и чувствительны для PC не на 100%, их результаты следует трактовать с осторожностью. Обследование пациента с незначительно выраженными сенсорными симптомами лучше отложить. Ведь даже если нет четких объективных признаков заболевания, пациент может испытывать данные симптомы и начать беспокоиться о возможном PC, даже без веских оснований для тревоги по поводу своего здоровья.

Обследования намного важнее у пациентов с прогрессирующим течением заболевания и неприменимости классических клинически критериев диагностики PC. Обычно у таких пациентов наблюдается спастический парапарез. Наиболее ценным способом обследования для таких пациентов является МРТ спинного мозга для исключения его компрессии (например, при опухоли), которая является главным направлением дифференциальной диагностики потенциально курабельных заболеваний. Другие направления дифференциальной диагностики:

  • при ремиттирующем течении:
    • саркоидоз
    • системная красная волчанка
    • ТИА;
  • при прогрессирующем течении:
    • заболевание мотонейрона;
    • спиноцеребеллярные дегенерация.

Как правило, когда диагноз не вызывает сомнений, пациент должен быть информирован о наличии у него PC. Некоторые пациенты метут прямо спрашивать о наличии у них PC после одного эпизода, когда диагноз носит только предположительный характер. В таких ситуациях наилучший выход — детально обсудить проблему. Не следует отрицать возможность PC, пациент должен быть информирован о возможности заболевания. Пациенту может быть полезно чтение литературы о PC и общение с организациями социальной поддержки. Однако врач должен продолжать просветительскую работу, в частности для предостережения пациента от дорогостоящего лечения с неясным результатом (диеты, использование гипербарической оксигенации и пр.).

Пока излечение PC невозможно, существуют три основных направления лечения:

  • лечение обострения
  • модификация течения заболевания
  • контроль выраженности симптомов.

Некоторые тяжелые обострения, ограничивающие деятельность пациента, например из-за слабости в конечностях или проблем со зрением, требуют применения кортикостероидов. В настоящее время рекомендуются высокие дозы метилпреднизолона внутривенно или орально (от 500 мг до 1 г в день, на протяжении 3-5 дней). Данные меры позволяют увеличить скорость купирования обострения, но не изменяет степень поражения мозгового вещества. Влияние долгосрочных курсов стероидов на естественную динамику заболевания не доказано.

Модификация течения заболевания

Учитывая тот факт, что в основе PC лежат аутоиммунные нарушения, было предложено применение иммуноподавляющих средств, таких как азатиоприн, метотрексат и циклофосфамид, для улучшения долгосрочного прогноза. Положительный результат при их применении перевешивается большим количеством побочных эффектов. В настоящее время имеются новые иммунотерапевтические средства, которые применяются с целью изменить темпы развития PC и снизить частоту обострений без серьезных побочных эффектов. К таким средствам относятся бета-интерферон и глатирамера ацетат. Их применение позволяет добиться некоторого снижения (на 30%) вероятности наступления обострения и некоторого замедления развития заболевания.

Контроль выраженности симптомов

Медикаментозное лечение проявлений PC включает:

  • устранение спастичности — балкофен (орально или интратекаль-но), дантролен, тизанидин, однако эти препараты могут вызывать слабость и сонливость. Существуют и другие подходы, включая введение ботулинического токсина в пораженную мышцу
  • мозжечковый тремор — в нетяжелых случаях может купироваться применением клоназепама или габапентина
  • повышенная утомляемость (часто встречается при обострениях) — амантадин, селегилин или модафинил
  • расстройства функций мочевого пузыря — холинолитики (оксибутин, толтеродин); пациентам может потребоваться обучение периодической самостоятельной катетеризации мочевого пузыря. Инфекция мочеиспускательного канала должна лечиться соответсгвующими препаратами
  • депрессия — трициклические антидепрессанты и сходные препараты в малых дозировках, например амитриптилин или дотиепин, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), такие как сертралин
  • эректильная дисфункция — ингибиторы фосфодистеразы 5, силденафил, внугрикавернозное введение папаверина или простагландина (последний препарат также используется в форме уретральной аппликации)
  • боль, пароксизмальные нарушения, включая эпилептические припадки могут потребовать применения карбамезамина, габапентина. Роль марихуаны в лечении боли и спастичности неоднозначна.

Пациенты с развернутой клинической картиной PC нуждаются в нейрореабилитации. Пациенты с тяжелыми поражениями нуждаются в общих мерах ухода, предпринимаемых при параплегии, в частности необходимы тщательный уход и туалет зон сдавления. Ухудшение расстройств мочеиспускания может потребовать уретральной или надлобковой катетеризации.

Другие хирургические методы лечения:

  • тенотомия при спастичности
  • стимуляция задних столбов для купирования боли
  • стереотаксическая таламотомия при мозжечковой атаксии.

Другие демиелинизирующие заболевания

Генетически детерминированные расстройства метаболизма миелина ведут к нарушению его синтеза (дисмиелинизация, отличная от демиелинизации). Эти заболевания также известны как лейкодистрофии, наблюдаются в детском возрасте. Редко встречаются формы заболевания, которые развиваются во взрослом возрасте и характеризуются деменцией, атаксией, спастичностью, эпилептическими припадками, атрофией зрительного нерва и иногда — вовлечением периферической нервной системы (полинейропатией). К счастью, эти прогрессирующие и фатальные расстройства встречаются редко. На настоящий момент не существует специфического лечения, хотя есть предпосылки к замещению ферментов путем трансплантации костного мозга или генной терапией.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

Редкое заболевание, характеризуется острой мультифокальной воспалительной демиелинизацией ЦНС. Может быть следствием вирусной инфекции или прививки, откуда возникло название постинфекционный энцефаломиелит.

Проявляется лихорадкой, головной болью и менингеальный синдромом. Возможны нарушения сознания, очаговые неврологические симптомы и признаки вовлечения полушарий головного мозга, ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга и зрительных нервов. Возможно, что у пациентов с постинфекционным двусторонним невритом зрительного нерва или изолированным поражением спинного мозга (поперечный миелит) имеется локализованная форма ОРЭМ.

Исследование СМЖ позволяет выявить лимфоцитоз (свыше нескольких сотен клеток) и повышенное содержание белка. Изменения ЭЭГ неспецифические, при КТ изменения не имеют облигатного характера. При МРТ обнаруживаются изменения, сходные с таковыми при PC.

Дифференциальный диагноз проводится с острым вирусным энцефалитом (чаще с инфекционным, чем с постинфекционным) и обострением PC. Отличить ОРЭМ от эпизода последующего PC может быть сложно, однако интенсивная головная боль, лихорадка, менингеальный синдром и нарушения сознания, а также лимфоцитарный лейкоцитоз в СМЖ свидетельствуют в пользу ОРЭМ.

Лечение включает применение кортикостероидов, обычно введение высоких доз метилпреднизолона. Несмотря на то что некоторые пациенты умирают в острой фазе заболевания, долгосрочный прогноз остается благоприятным с полным восстановлением и без рецидивов.

Оптикомиелит (болезнь Девика)

Характеризуется сочетанием неврита зрительного нерва (чаще односторонним) и поперечного миелита (см. комментарии к клиническому случаю, описанному в конце главы).

Центральный понтинный миелинолиз

Заболевание, ассоциированное с алкоголизмом и гипонатриемией (а также со слишком резкой коррекцией этого состояния), протекает остро, развивается в течение нескольких дней с симптомами понтинного и стволового поражения, т.е. с бульбарным параличом, тетрапарезом и нарушением движения глазных яблок, а также тяжелым угнетением сознания. Лечение включает постепенную коррекцию нарушений метаболизма и дефицита витаминов; прогноз неблагоприятный.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

источник