Меню Рубрики

Рестриктивная кардиомиопатия амилоидоз

Амилоидоз — заболевание неизвестной этиологии, обус­ловленное нарушением белкового обмена с повышенным об­разованием патологического фибриллярного белка (амилои­да) , который откладывается между клетками в различных ор­ганах и тканях.

Вторичный, или реактивный, амилоидоз развивается при хронических инфекционных заболеваниях — хроническом остеомиелите, туберкулезе, неспецифическом язвенном ко­лите, болезни Крона, ревматоидном артрите, а также при се­мейной средиземноморской лихорадке. Он обусловлен гипер­продукцией не являющегося иммуноглобулином белка АА, который откладывается в печени, селезенке, почках, перифе­рических нервах, а в сердце — лишь во внутренней и в сред­ней оболочках венечных артериол и вокруг капилляров.

Семейный амилоидоз возникает вследствие мутации одного из нуклеотидов ДНК, ответственного за синтез белка трансти-ретина, и сопровождается усиленным образованием патологи­ ческого преальбумина AF . Заболевание наследуется по ауто-сомно-доминантному типу и проявляется прогрессирующей нейропатией, кардиомиопатией — от бессимптомной до кли­нически выраженной — ив ряде случаев поражением почек.

Для сенильного амилоидоза, протекающего как с изолиро­ванной кардиомиопатией, так и с мультиорганными пораже­ниями, прежде всего легких, печени, почек, характерно отло-

жение другого варианта патологического транстиретина — так называемого амилоида SSA , депозиты которого обнару­живаются примерно у 25 % лиц в возрасте старше 70 лет.

При макроскопическом исследовании сердце обычно не увеличено, миокард желудочков утолщен и уплотнен, пред­сердия дилатированы. Может обнаруживаться непропорцио­нальное утолщение межжелудочковой перегородки и сосоч-ковых мышц, поэтому сердце по виду напоминает таковое при гипертрофической кардиомиопатии. Утолщение миокар­да желудочков обусловлено не гипертрофией кардиомиоци-тов, а межклеточными отложениями амилоида, который лег­ко определяется при окрашивании конго красным. Отложе­ния белка в стенке и вокруг мелких сосудов часто вызывают их сдавление и облитерацию и могут обусловливать корона-рогенное поражение миокарда с развитием систолической дисфункции. Очаговое скопление амилоида можно обнару­жить также в проводящей системе сердца и в пристеночном и клапанном эндокарде. Распространенная инфильтрация ми­окарда амилоидом вызывает рестриктивную кардиомиопа-тию, тогда как мелкие и немногочисленные отложения не со­провождаются нарушениями кардиогемодинамики.

Клиника. Амилоидоз встречается, как правило, у лиц в возрасте старше 40 лет, чаще у мужчин, Кардиомиопатия мо­жет быть единственным проявлением заболевания или (чаще) частью системного поражения, при котором она является ос­новной причиной смерти. Для клинической картины кардио­миопатии наиболее характерна триада признаков: сердечная недостаточность, стенокардия, нарушения ритма и проводимо­сти. Сердечная недостаточность в большинстве случаев обус­ловлена диастолической дисфункцией или ее сочетанием с систолической. Отмечаются набухание и выраженная пульса­ция шейных вен с регистрацией на флебограмме высокоамп­литудных волн а и v , исчезающих при мерцательной аритмии и развитии недостаточности трехстворчатого клапана. Опре­деляются также увеличение печени, периферические отеки и асцит в сочетании с практически неизмененными размерами сердца. При аускультации часто выслушивается систоличес­кий шум регургитации крови через предсер дно-желудочко­вые клапаны. В отличие от других форм рестриктивной кар-

диомиопатии и гипертрофической кардиомиопатии отсутст­вует левожелудочковый III тон вследствие замедленного на­полнения желудочка на протяжении всей диастолы, Реже развивается систолическая сердечная недостаточность, ха­рактерная для дилатационной кардиомиопатии.

Часто отмечается ортостатическая артериальная гипотен-зия, обусловленная амилоидным поражением вегетативной нервной системы, надпочечников или непосредственно сосу­дов. Нарушения проводимости в виде дисфункции синусово­го узла, синоатриальной и предсердно-желудочковой блокад могут вызывать обмороки. Реже наблюдаются различные ви­ды аритмии, которые в отдельных случаях являются причи­ной внезапной смерти. У большинства больных сохраняется синусовый ритм.

Диагностика. На ЭКГ определяется снижение вольтажа зубцов в отведениях от конечностей, что в сочетании с при­знаками гипертрофии миокарда по данным ЭхоКГ должно вы­зывать настороженность в отношении возможности амилоидо-за. Могут регистрироваться блокады сердца и патологические зубцы О, обусловленные замещением групп кардиомиоцитов отложениями амилоидного белка или истинным постинфаркт­ным кардиосклерозом вследствие амилоидного поражения ве­нечных артерий сердца.

При эхокардиографии полости левого и правого желудоч­ков чаще не расширены, а их стенки и межжелудочковая пе­регородка утолщены, что является самым ранним признаком кардиомиопатии, предшествующим появлению симптомов сер­дечной недостаточности. Частым, но неспецифичным измене­нием служит усиление эхогенности миокарда и его зернистый вид. Вследствие снижения диастолической податливости желу­дочков предсердия дилатированы. Может определяться утол­щение предсердно-желудочковых клапанов и небольшая регур-гитация крови из желудочков в предсердия, а примерно у 30 % больных — небольшое количество жидкости в перикарде. При допплеровском исследовании характерны признаки нарушения диастолического расслабления левого желудочка в виде удли­нения периода изоволюмического расслабления и уменьшения отношения Е/А. При прогрессировании кардиомиопатии они сменяются псевдонормальным и рестриктивным паттернами

изменения трансмитрального кровотока с нормализацией вре­мени изоволюмического расслабления, укорочением времени замедления пика Е и увеличением его амплитуды и отноше­ния Е/Д.

При катетеризации сердца КДД в желудочках значительно повышено, больше в левом, что сопровождается увеличением начального диастолического давления, поэтому симптом ква­дратного корня не возникает.

Диагноз амилоидной кардиомиопатии подтверждается при сочетании характерной клинической картины, данных эхокардиографии и катетеризации сердца с обнаружением отложений амилоида в биоптатах слизистой оболочки десны или прямой кишки, что позволяет не прибегать к эндомио-кардиадьной биопсии. Для лучшей выявляемое™ амилоида в биоптатах, особенно миокарда, кроме конго красного, ис­пользуют другие красители — метилвиолет, тиофлавин. Од­нако наиболее информативной является электронная микро­скопия,

При наличии сердечной недостаточности значительные трудности представляет дифференциальная диагностика кар­диомиопатии при амилоидозе с гипертрофической кардиоми­опатией. В обоих случаях при эхокардиографии определяет­ся утолщение миоркада желудочков, иногда асимметричное, преимущественно межжелудочковой перегородки, и ее гипо­кинезия. Определенное значение имеет отсутствие у больных амилоидной кардиомиопатией характерных для гипертрофи­ческой кардиомиопатии III тона и признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ, однако при отсутствии системных проявлений амилоидоза уточнить диагноз позволяет лишь эн-домиокардиальная биопсия.

Для констриктивного перикардита, в отличие от амилоид­ной кардиомиопатии, не характерны стенокардия, наруше­ния проводимости, гипертрофия левого желудочка при эхо­кардиографии и признаки его систолической дисфункции. Дифференциальный диагноз с идиопатической рестриктив-ной кардиомиопатией (эндомиокардиальной болезнью) ба­зируется на характерных отличиях морфофункционального состояния левого желудочка по данным ЭхоКГ и характера нарушений его диастолического наполнения при радионук- лидной вентрикулографии и катетеризации сердца. В обоих случаях важное диагностическое значение имеет выявление внесердечного амилоидоза.

У больных пожилого возраста со стенокардией, сердечной недостаточностью и крупноочаговыми изменениями на ЭКГ необходимо проводить дифференциальную диагностику кар-диомиопатии при амилоидозе, особенно сенильном, с ИБС. В пользу амилоидоза свидетельствует выраженность клиничес­ких и инструментальных признаков снижения диастоличес-кой податливости миокарда левого желудочка в сочетании с низким вольтажем электрокардиографической кривой.

Эффективных методов лечения амилоидоза не существует. При вторичной (реактивной) форме добиться стабилизации состояния больных в ряде случаев позволяет активное лече­ние сопутствующего воспалительного процесса. Мало эффек­тивна и симптоматическая терапия диастолической сердеч­ной недостаточности (см. Рестриктивная кардиомиопатия), после развития которой 2-летняя выживаемость обычно не превышает 30—50 %.

источник

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМ) является редким заболеванием миокарда и наименее распространена по сравнению с двумя другими клинически признанными и описанными кардиомиопатиями. Характеризуется диастолической дисфункцией с ограниченными возможностями. Увеличение предсердий происходит из-за нарушения процесса наполнения желудочков во время диастолы, но объем и толщина стенок вентрикулярных камер обычно остаются в пределах нормы.

Рестриктивная кардиомиопатия составляет примерно 5% всех случаев диагностированных кардиомиопатий. [1 — Huby AC; Mendsaikhan U; Takagi K; Martherus R; Wansapura J; Gong N; Osinska H; James JF; Kramer K; Saito K; Robbins J; Khuchua Z; Towbin JA; Purevjav E. Disturbance in Z-disk mechanosensitive proteins induced by a persistent mutant myopalladin causes familial restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2014; 64(25):2765-76]

РКМ может быть идиопатической или вторичной по отношению к другим заболеваниям, в частности к амилоидозу и эндомиокардиальному заболеванию с гиперэозинофилией или без нее. Прогноз при РКМ зависит от клиники и лечения. Было обнаружено, что заболевание является серьезной причиной развития сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса. По причине трудностей, связанных с диагностикой РКМ, в ходе обследования больных должно быть использовано несколько методов.

Видео: Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение и патология

Рестриктивная кардиомиопатия может быть как наследственной, так и приобретенной. В обоих случаях одинаково распространена среди мужского и женского пола. Повышенная жесткость миокарда заставляет давление желудочков резко возрастать даже при небольшом увеличении объема крови. Таким образом, наивысшая мера заполнения наблюдается в ранней фазе диастолы и резко заканчивается в конце быстрого заполнения.

Уменьшенный объем заполнения левого желудочка приводит к снижению сердечного выброса. В начале процесса заболевания систолическая функция обычно остается нормальной. Толщина стенки может быть увеличена в случаях инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, но изменение обычно не столь выражено, как при гипертрофической кардиомиопатии.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается переменное снижение систолической функции и развитие симптомов снижения сердечного выброса. Повышенное давление наполнения может проявляться в виде легочных и системных перегрузок. РКМ влияет на оба желудочка и поэтому может вызывать признаки и симптомы как левосторонней, так и правосторонней сердечной недостаточности.

В некоторых случаях возникает полное блокирование сердца в результате развившегося фиброза, охватывающего синоатриальные или атриовентрикулярные узлы.

Классификация рестриктивной кардиомиопатии по типам (Kushwaha P. et al., 1997)

  • Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:

1.1 Идиопатическая кардиомиопатия;
1.2 Семейная кардиомиопатия;
1.3 Гипертрофическая кардиомиопатия;
1.4 Склеродермия;
1.5 Псевдоксантома эластическая;
1.6 Диабетическая кардиомиопатия

2.1 Амилоидоз;
2.2 Саркоидоз;
2.3 Болезнь Гоше;
2.4 Болезнь Гурлера;
2.5 Жировая инфильтрация

3.1 Гемохроматоз;
3.2 Болезнь Фабри;
3.3 Болезнь накопления гликогена

  • Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:
  1. Эндомиокардиальный фиброз
  2. Гиперэозинофильный синдром
  3. Карциноидная болезнь сердца
  4. Метастатическое раковое поражение
  5. Радиационное поражение сердца
  6. Токсическое влияние антрациклинов
  7. Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит

Фиброз эндокарда может распространяться на атриовентрикулярные клапаны и вызывать регургитацию. Существуют две формы эндомиокардиального фиброза (ЭМФ) — активный эозинофильный ЭМФ и хронический ЭМФ.

Распространенность рестриктивной кардиомиопатии:

  • Идиопатическая РКМ наблюдается прежде всего в Соединенных Штатах.
  • Эндокардит Леффлера распространен в странах с умеренным климатом.
  • Хронический эндомиокардиальный фиброз наблюдается исключительно в тропических и субтропических странах Африки, Азии и Южной Америки.
  • ЭМФ чаще всего встречается у детей и молодых людей, проживающих в Уганде и Нигерии, нередко составляя в этих областях до одной четверти смертельных случаев из-за сердечной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия может быть вызвана различными местными и системными расстройствами; многие из них встречаются довольно редко.

Согласно руководящим принципам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), термин “кардиомиопатия” относится к заболеваниям миокарда, которые являются идиопатическими (т.е. первичными кардиомиопатиями). Однако вторичные инфильтративные миокардиальные заболевания, которые на самом деле являются сердечными проявлениями системных заболеваний, часто группируются вместе с кардиомиопатиями.

Причины РКМ можно разделить на две большие группы следующим образом:

  1. Первичная / идиопатическая РКМ. Сюда относится эндомиокардиальный фиброз (ЭКФ), эозинофильная эндомиокардиальная болезнь Леффлера.
  2. Вторичная РКМ. Группа включает такие причины, как амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, прогрессирующий системный склероз (склеродермия), карциноидная болезнь сердца, гемогенное заболевание сердца, индуцированная радиация / лечение, метастатическая злокачественность, антрациклиновая токсичность.

Были описаны как генетические, так и спорадические случаи первичной (идиопатической) РКМ. Это редкое заболевание, которое может проявляться у детей и взрослых, тогда как мужчины и женщины страдают одинаково. Прогноз у детей хуже, чем у взрослых. Генетические случаи чаще всего основываются на аутосомно-доминантном наследовании с неполной пенетрантностью. Мутация, по-видимому, происходит в генах, кодирующих саркомерные белки, включая тропонин I, тропонин T, альфа-кардиальный актин и тяжелую цепь бета-миозина. Наличие положительной истории семейной РКМ определяется примерно в 30% случаев заболевания. [2 — Huby AC; Mendsaikhan U; Takagi K; Martherus R; Wansapura J; Gong N; Osinska H; James JF; Kramer K; Saito K; Robbins J; Khuchua Z; Towbin JA; Purevjav E. Disturbance in Z-disk mechanosensitive proteins induced by a persistent mutant myopalladin causes familial restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2014; 64(25):2765-76]

Читайте также:  Заболевания сопровождающиеся амилоидозом

Во многих случаях заболевание сердечной мышцы не имеет известной причины, при этом оно проявляется сердечной недостаточностью и рестриктивной гемодинамикой, но без значимой гипертрофии желудочков. Может отмечаться эндокардиальное утолщение или фиброз, связанный с эозинофилией или другими гистопатологическими изменениями.

В дополнение к симптомам сердечной недостаточности правого или левого отдела сердца, у одной трети пациентов с идиопатическим РКМ могут присутствовать тромбоэмболические осложнения. Патологически у этих пациентов сильно расширены предсердия, что хорошо заметно на рентгенограмме грудной клетки. Эхокардиография в таких случаях показывает двустороннее расширение предсердий с нормальным размером желудочка, а также значительную диффузную гипертрофию левого желудочка, особенно при наличии амилоидоза. Гистологические особенности идиопатической РКМ заключаются в интерстициальном фиброзе, который является минимальным у некоторых пациентов и довольно обширным у других.

Эозинофильная кардиомиопатия (эндокардит Леффлера) и ЭКФ — наиболее распространенные глобальные причины РКМ, которые затрагивают около 12 миллионов человек во всем мире. Это состояние наблюдается в экваториальной Африке и, реже, в тропической и субтропической Азии и Южной Америке.

Тяжелая длительная эозинофилия по любой причине (например, аллергическая, аутоиммунная, паразитарная, лейкемическая или идиопатическая) может привести к эозинофильной инфильтрации миокарда.

Эозинофильная кардиомиопатия, также известная как эндокардит Леффлера, начинается острой воспалительной фазой, характеризующейся лихорадкой. Нарушение строения левого и правого желудочка происходит в промежуточной фазе, и далее от нескольких месяцев до нескольких лет длится заключительная стадия, включающая развитие эндокардиального фиброза.

Прогноз неблагоприятный для пациентов с диффузным поражением сердца. Локализованные поражения, связанные с клапанами, поддаются хирургической реконструкции или их удалению и замене.

Инфильтративные кардиомиопатии характеризуются отложением аномальных веществ (амилоидных белков, неказеозных гранулем, железа) внутри сердечной ткани. Инфильтрация приводит к утолщению стенок желудочков, что способствует развитию диастолической дисфункции. Заболевание встречается в самых разных возрастных группах и, учитывая системный характер основной патологии, характеризуется внесердечными проявлениями.

Рестриктивные нарушения преобладают на ранних стадиях развития болезни, вызывая аномалии проводимости и диастолическую сердечную недостаточность. Неблагоприятное ремоделирование может привести к систолической дисфункции и желудочковой аритмии.

Амилоидоз является наиболее распространенной причиной РКМ в Соединенных Штатах. Исследования показали, что может наблюдаться более высокая распространенность амилоидоза среди пациентов старшего возраста с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса.

Амилоидоз характеризуется многосистемным отложением белков, известными как амилоидные фибриллы. Он обычно представляет собой системное расстройство с инфильтрацией печени, почек, кишечника, нервов, кожи и языка. Вовлеченность сердца также довольно распространена, что является основным источником связанной с этим заболеванием смертностью.

При амилоидозе миокард утолщается и становится твердым, резиновым и неспособным к сокращению, так как амилоид накапливается в тканях сердца. Эти изменения приводят к аномалиям сократимости, проводимости и нарушению коронарного кровотока. Бивентрикулярная диастолическая дисфункция вызывает повышение внутрисердечного давления и может прогрессировать до систолической дисфункции.

Амилоид может осаждаться в любой части сердца, включая миокард, сосуды, эндокард, клапаны, эпикард и париетальный перикард. Стенки желудочков обычно утолщаются, иногда с непропорциональным увеличением перегородки и могут имитировать появление гипертрофической кардиомиопатии. Дилатация предсердий развивается как следствие повышенного давления и наполнения желудочков.

Результаты классической двумерной эхокардиографии включают увеличенную толщину стенки левого желудочка и правого желудочка, нормальный или небольшой размер полости левого желудочка с сохраненной фракцией выброса. У одной трети пациентов может присутствовать нормальный размер стенки левого желудочка. Обычно определяется выпот и утолщение как клапанов, так и сосочковых мышц.

Другие менее распространенные формы инфильтративного РКМ включают:

  • Саркоидоз: характеризуется наличием неказеозных гранулем (сердечная вовлеченность составляет 25-30%).
  • Гемохроматоз и кардиомиопатию при чрезмерном количестве железа.
  • Болезнь Данона: недостаточность, связанная с мембранным белком 2 (LAMP2).
  • Атаксия Фридрейха: мутация гена фратаксин (FXN).

Видео: Amyloidosis Awareness (narrated by Michael York) — Available in 14 Languages

Послерадиационный фиброз. Радиационно-индуцированный миокардиальный и эндокардиальный фиброз является причиной неинфильтративного РКМ. Фиброз вызывает повреждение эндотелиальных клеток и последующую микрососудистую дисфункцию. Увеличение общей концентрации коллагена приводит к уменьшению растяжимости ткани желудочка. Радиация влияет на коронарные сосуды, клапаны и перикард. Это осложнение лучевой терапии, как и при перикардиальной тампонаде, проявляется спустя несколько лет после лечения. Диагностируется довольно сложно. Эхокардиография может демонстрировать нормальную толщину стенки левого желудочка с аномальным заполнением левого, кальцификацией клапанов и перикардитом.

Лекарственно-индуцированная РКМ — редкое заболевание, которое было описано после долгосрочного использования противомалярийных препаратов (хлорохинона и гидроксихлорохинона). Общие нарушения сердца заключаются в аномалии проводимости и утолщении клапанов.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут включать следующее:

  • Ортопноэ
  • Усталость
  • Сердцебиение
  • Постепенное появление одышки
  • Потерю веса (сердечная кахексия)
  • Пароксизмальную ночную одышку
  • Непереносимость усиленной физической нагрузки
  • Дискомфорт в животе или повышенную чувствительность в области печени
  • Боль в груди, прежде всего у пациентов с амилоидозом или стенокардией

Экстракардиальные проявления системного расстройства могут выражаться в следующем:

  • Увеличении яремного венозного давления
  • Уменьшении импульсного объема
  • Появлении асцита и острого отека нижних конечностей
  • Гепатомегалии вследствие инфильтрацией жидкостью или амилоидом
  • Легкими синяками, периорбитальной пурпурой, макроглоссией (сильно увеличенный язык) и др.

Обследование сердечно-сосудистой системы может дать следующие результаты:

  • Нормальные звуки сердца
  • Громкий звук раннего диастолического наполнения
  • Сердечный шум из-за сглаживания митрального и трикуспидального клапана (обычно не гемодинамически значимый)

Результаты обследования органов дыхания:

  • Аускультативно дыхание может меньше слышится из-за плевральных выпотов, часто двусторонних и обширных при амилоидозе
  • Крепиции или хрипы редко выслушиваются

Установление диагноза РКМ и исключение констриктивного перикардита, как правило, проводится в обязательном порядке.

При подозрении на рестриктивную кардиомиопатию могут проводиться следующие анализы:

  • Развернутый анализ крови
  • Анализ газового состава крови
  • Электролиты сыворотки крови, азот, мочевина, креатинин
  • Печеночные маркеры
  • Концентрация железа в сыворотке и другие возможные показатели гемохроматоза
  • Уровень сывороточного мозгового натрийуретического пептида

Инструментальные методы диагностики подбираются следующие:

  • Рентгенография
  • Ангиография
  • Эхокардиография
  • Катетеризация сердца
  • Электрокардиография
  • Радионуклидная диагностика
  • Кардиоваскулярная магнитно-резонансная томография
  • Компьютерная томография
  • Биопсия желудочков
  • Биопсия печени для диагностики гемохроматоза

Для рестриктивной кардиомиопатии не разработано специального лечения. Тем не менее терапия, направленная на отдельные причины РКМ, в ряде случаев оказывается эффективной.

Фармакологическая терапия может включать:

  • Бета-блокаторы
  • Амиодарон
  • Кардиоселективные блокаторы кальциевых каналов
  • Диуретики
  • Антикоагулянты для пациентов с фибрилляцией предсердий
  • Дигоксин (должен использоваться с осторожностью)
  • Мелфалан (для терапии антиплазменных расстройств при системном амилоидозе)
  • Химиотерапия (при амилоидозе)
  • Кортикостероиды, цитотоксические агенты (например, гидроксимочевина) и интерферон (при эндокардите Лёффлера)
  • Терапевтическая флеботомия (при гемохроматозе)

Другие виды лечения:

  • Имплантация кардиостимулятора
  • Ендомиокардэктомия
  • Трансплантация сердца
  • Новые методы лечения (например, интерференция РНК или замораживание генов, которые участвуют в развитии аномального белка в семейном амилоидозе)

Видео: Современные аспекты диагностики и лечения кардиомиопатий в детском возрасте

Рестриктивная кардиомиопатия имеет самый плохой прогноз среди всех типов сердечно-сосудистых заболеваний. В частности, уровень смертности от 2 до 5 лет составляет 50% и 70% соответственно и при РКМ фиксируется самый высокий показатель внезапной сердечной смерти. Из-за тяжелого развития заболевания пациенты с РКМ в конечном итоге нередко страдают от сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Прогностическое заключение в основном зависит от клиники патологии, тогда как лечение часто является неудовлетворительным. Прогноз, как правило, неблагоприятен для взрослых, поскольку патология нередко связана с прогрессирующим ухудшением.

Пациенты, состояние которых невосприимчиво к поддерживающей терапии, обычно умирают от сердечной недостаточности с низким выбросом. Решить проблему может помочь кардинальная трансплантация.

При РКМ чаще всего развиваются следующие осложнения:

  • Легочная гипертензия
  • Тромбоэмболия
  • Аритмия
  • Сердечный, или кардиологический цирроз печени
  • Прогрессивное ухудшение функции сердца

Среди всех сердечно-сосудистых заболеваний особенным образом выделяется кардиомиопатия. Патология может развиваться не только у взрослых, но и у детей. В последнем случае есть свои особенности течения болезни, ее диагностики и лечения, о которых стоит знать любящим родителям.

Нарушение обмена веществ может привести к тому, что развивается метаболическая кардиомиопатия. Это заболевание может существенно нарушить привычный образ жизни человека, а в тяжелых случаях — привести к смерти. Поэтому при малейших признаках нарушения работы сердца нужно безотлагательно обращаться к врачу.

Каждый год увеличивается количество больных на алкогольную кардиомиопатию. Это патологическое состояние еще известно как алкогольное сердце, алкогольная миокардиодистрофия, “пивное сердце” или “бычье сердце”. Чем более выражены признаки болезни, тем критичнее самочувствие больного, поэтому крайне важно вовремя обратить на нарушение внимание, что позволит провести адекватное лечение.

источник

Рестриктивная кардиомиопатия является редким заболеванием миокарда и является наименее распространенным из трех клинически признанных и описанных кардиомиопатий. Он характеризуется диастолической дисфункцией с ограничительной желудочковой физиологией, тогда как систолическая функция часто остается нормальной. Увеличение предсердия происходит из-за нарушения желудочкового наполнения во время диастолы, но объем и толщина стенок желудочков обычно нормальны. РКМ составляет примерно 5% всех случаев диагностированных кардиомиопатий.

РКМ может быть идиопатическим или вторичным по отношению к другим заболеваниям (то есть амилоидозу и эндомиокардиальному заболеванию с гиперэозинофилией или без нее). Курс РКМ варьируется в зависимости от патологии и лечения. Было обнаружено, что РКМ является значительной причиной сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса, хотя клиническое совпадение между РКМ и другими формами сердечной недостаточности является высоким. Таким образом, рестриктивная кардиомиопатия представляет собой диагностическую проблему, и для постановки окончательного диагноза обычно требуется несколько методов.

Ограничительная кардиомиопатия. Осевое двойное инверсионно-восстановительное магнитно-резонансное изображение сердца у 30-летней женщины с саркоидозом демонстрирует нормальный перикард.

Ограничительная кардиомиопатия может быть идиопатической или вторичной по отношению к заболеванию сердечной мышцы, которое проявляется как ограничительная физиология. Как наследственные, так и приобретенные формы заболевания существуют и одинаково влияют на мужчин и женщин. Повышенная жесткость миокарда вызывает резкое повышение желудочкового давления при небольшом увеличении объема.

Таким образом, усиленное наполнение происходит в начале диастолы и резко заканчивается в конце фазы быстрого наполнения. Когда в этой точке берутся кривые давления, они показывают характерный диастолический паттерн «падение и плато» или «квадратный корень», оба похожи на констриктивный перикардит.

РКМ является одной из кардиомиопатий, которая, как известно, имеет генетическую причину, хотя было описано лишь несколько мутаций.

На основании результатов патологии РКМ может быть далее классифицирован как облитерирующий (т. е. Заполненный тромбом желудочек) или необлитерирующий. Идиопатическая (первичная) РКМ необлитерирующая, поскольку прогрессирующий фиброз миокарда происходит, но не образуется тромб. Эта сущность также, как говорят, испытывает недостаток в определенных гистопатологических изменениях.

Облитерирующая РКМ очень редко. Это может быть результатом конечной стадии эозинофильных синдромов, когда внутриполостный тромб заполняет верхушку левого желудочка и препятствует заполнению желудочков. Фиброз эндокарда может распространяться на атриовентрикулярные клапаны и вызывать регургитацию. Существуют две формы эндомиокардиального фиброза – активная воспалительная эозинофилия и хроническая форма.

Читайте также:  Как распознать амилоидоз

Ограничительная кардиомиопатия может быть вызвана различными местными и системными нарушениями; многие из них редки.

В соответствии с руководящими принципами Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) термин «кардиомиопатия» относится к заболеваниям миокарда, которые являются идиопатическими (т.е. первичные кардиомиопатии). Однако вторичные инфильтративные заболевания миокарда, которые на самом деле являются сердечными проявлениями системных заболеваний, часто группируются вместе с кардиомиопатиями.

Этиология РКМ может быть сгруппирована в широкие категории следующим образом:

Конкретные патофизиологии наиболее распространенных причин РКМ будут подробно описаны ниже.

Описаны как генетические, так и спорадические случаи первичного (идиопатического) РКМ. Это редкое заболевание, которое может проявляться у детей и взрослых и мужчины и женщины страдают в равной степени. Тем не менее, прогноз, кажется, хуже у детей, чем у взрослых. Генетические случаи показывают аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрантностью. Мутация, по-видимому, происходит в генах, кодирующих саркомерные белки, включая тропонин I, тропонин Т, альфа-сердечный актин и тяжелую цепь бета-миозина. История семейных РКМ сообщается примерно в 30% случаев.

Подгруппа пациентов имеет заболевание сердечной мышцы неизвестной причины, которое проявляется сердечной недостаточностью и рестриктивной гемодинамикой, но без значительной желудочковой гипертрофии, утолщения эндокарда или фиброза, ассоциированной эозинофилии или других диагностически отличных гистопатологических изменений.

Детям требуется относительно высокое давление наполнения для поддержания систолического выброса, а терапевтическая граница между истощением объема (что приводит к низкому выходу) и перегрузкой объемом (что приводит к застойной сердечной недостаточности) является узкой. Наблюдательное исследование предполагает, что плохая функция левого желудочка может быть признаком детской рестриктивной кардиомиопатии даже при наличии нормальных диастолических параметров.

В дополнение к имеющимся симптомам правосторонней и левосторонней сердечной недостаточности, у трети пациентов с идиопатическим РКМ могут наблюдаться тромбоэмболические осложнения. Патологически эти пациенты имеют поразительно расширенные предсердия, что может объяснить увеличение кардиоторакального соотношения при рентгенографии грудной клетки. Эхокардиография показывает двустороннее расширение предсердия с нормальным размером желудочка, но значительную диффузную гипертрофию левого желудочка, особенно при амилоидозе. Гистологические особенности включают интерстициальный фиброз, который у одних пациентов минимален, у других – обширный.

Эозинофильная кардиомиопатия (эндокардит Леффлера) и ЭМП

Эндокардит Леффлера является наиболее распространенной глобальной причиной РКМ, затрагивающей около 12 миллионов человек во всем мире.

Тяжелая длительная эозинофилия по любой причине (например, аллергическая, аутоиммунная, паразитарная, лейкозная или идиопатическая) может привести к эозинофильной инфильтрации миокарда. Эозинофильная кардиомиопатия, также известная как эндокардит Леффлера , начинается с острой воспалительной фазы, характеризующейся лихорадкой и панкардитом. Формирование тромба левого желудочка и правого желудочка происходит в промежуточной фазе, и, после нескольких месяцев или лет, последняя стадия включает развитие эндокардиального фиброза. Считается, что внутрицитоплазматическое зернистое содержание активированных эозинофилов является причиной токсического повреждения сердца.

Первоначально считалось, что ЭМП является конечной стадией эозинофильного эндомиокардита. Тем не менее, хроническая ЭДС в настоящее время считается отдельным субъектом, потому что он не проявляет эозинофилию. ЭМП демонстрирует патологию, сходную с таковой при эндокардите Лоффлера.

И ЭДС, и эндокардит Лоффлера подразделяются на типы облитерирующих ОКМ. Внутрижелудочковое образование тромба приводит к облитерации желудочковой полости на поздних стадиях. Эхокардиография может показать эндомиокардиальное утолщение, желудочковую апикальную облитерацию и привязывание митральных и трикуспидальных листочков.

Прогноз плохой для пациентов с диффузным поражением сердца, но локализованные поражения с участием клапанов поддаются хирургическому восстановлению или удалению и замене.

Подтверждающие доказательства инфильтративной кардиомиопатии часто получают с помощью эндомиокардиальной биопсии, эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии сердца. В зависимости от этиологии и степени вовлеченности, лекарства, аппаратная терапия и трансплантация могут быть эффективными, хотя во многих случаях лечение в значительной степени поддерживает.

Амилоидоз является наиболее распространенной причиной РКМ. В связи с достижениями в области неинвазивных методов диагностики сравнительно недавние исследования показали, что может быть более высокая распространенность амилоидоза среди пожилых пациентов с сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса, чем это было признано ранее.

Амилоидоз характеризуется мультисистемным отложением белков, известных как амилоидные фибриллы, и обычно представляет собой системное расстройство с инфильтрацией печени, почек, кишечника, нервов, кожи и языка. Вовлечение сердца является распространенным явлением и основным источником сопутствующей заболеваемости и смертности. Стенка миокарда утолщается и становится твердой, эластичной и не податливой, поскольку амилоид накапливается в тканях. Эти изменения приводят к нарушениям сократимости, проводимости и коронарного кровотока. Интересно, что отложение амилоида в ветвях пучка встречается редко. Бивентрикулярная диастолическая дисфункция вызывает повышение внутрисердечного давления и может прогрессировать до систолической дисфункции при прогрессирующем заболевании. Сердце обычно не коллапсирует при удалении из груди во время вскрытия.

Амилоидоз подразделяется на следующие четыре основных клинических типа в зависимости от состава амилоидного белка:

Первичная или амилоидная легкая цепь: это наиболее распространенная форма, часто связанная с множественной миеломой; прогноз плохой, со средним 1-летним выживанием от диагноза.

Вторичный амилоидоз или амилоид А: этот тип является вторичным по отношению к хроническим заболеваниям, особенно воспалительным состояниям.

Сенильный амилоидоз или транстиретин дикого типа (wt-TTR) амилоидоз: эта форма наблюдается у 25-36% пациентов старше 80 лет; это вызвано отложением wt-TTR. Медиана выживаемости составляет 6 лет.

Семейный амилоидоз или наследственный мутантный TTR (m-TTR) / наследственный транстиретин-производный (ATTR) амилоидоз: Этот тип является системным аутосомно-доминантным заболеванием, обусловленным отложением в тканях различных белков. Поражение сердца встречается редко.

Поражение сердца при первичном амилоидозе чаще всего связано с ограничительной физиологией.

На ранних стадиях заболевания типичная рестриктивная гемодинамика может не проявляться; однако в более сложных случаях типичная рестриктивная гемодинамика более вероятна. Ограничительная диастолическая динамика строго предсказывает сердечную смерть у пациентов с амилоидозом. Исследования показали, что у пациентов с повышенными сердечными биомаркерами, такими как тропонин (Tn) и натрийуретический пептид B-типа, прогноз хуже.

При гистологическом исследовании амилоид может откладываться в любой части сердца, включая миокард, сосуды, эндокард, клапаны, эпикард и париетальный перикард. Стенки желудочков обычно утолщены, иногда с непропорциональным утолщением перегородки, и могут имитировать возникновение гипертрофической кардиомиопатии. Предсердная дилатация развивается как следствие повышенного давления желудочкового наполнения и ограничительной физиологии. Вовлечение клапанов может создавать регургитирующие поражения, но гемодинамически и клинически значимая степень регургитации необычна.

Биопсия сердца необходима для подтверждения диагноза, если после неинвазивных тестов остаются сомнения. Классически отложение нерастворимого фибриллярного белка проявляется в виде яблочно-зеленого двулучепреломления при поляризованной световой микроскопии.

Классические результаты двумерной эхокардиографии включают увеличение толщины левого желудочка и стенки правого желудочка, нормальный или небольшой размер полости левого желудочка с сохраненной фракцией выброса, а также увеличение биатриала. До трети пациентов могут иметь нормальный размер стенки левого желудочка. Перикардитный выпот и утолщение обоих клапанов и папиллярных мышц является распространенным явлением. Зернистый и крапчатый вид миокарда желудочков наводит на мысль о амилоидозе, но он больше не считается специфическим.

Другие менее распространенные формы инфильтративного РКМ включают в себя:

Радиационно-индуцированный миокардиальный и эндокардиальный фиброз является причиной неинфильтрационной РЦМ. Фиброз вызывает повреждение эндотелиальных клеток и последующую микрососудистую дисфункцию. Увеличение общей концентрации коллагена приводит к снижению растяжимости желудочковой ткани. Радиация поражает коронарные сосуды, клапаны и перикард. Это осложнение лучевой терапии, как и сужение перикарда, становится очевидным через несколько лет после лечения. Различать сужение и ограничение может быть особенно трудно у этих пациентов, потому что эти два состояния могут сосуществовать. Эхокардиография может показать нормальную толщину стенки левого желудочка с аномальным заполнением левого желудочка, кальцификацией клапанов и сужением перикарда.

Точный диагноз рестриктивной кардиомиопатии затруднен, учитывая сходную клиническую и гемодинамическую картину констриктивного перикардита, но он имеет первостепенное значение для лечения и прогноза. В прошлые годы диагноз РКМ часто не ставился до хирургической биопсии. Однако с прогрессом в диагностической визуализации необходимость хирургического вмешательства для диагностики должна уменьшиться. Методы исследования, которые могут помочь в дифференцировке РКМ и констриктивной кардиомиопатии, представлены в таблице 2 ниже.

Полная оценка состояния сердца часто требует многокомпонентного подхода, включая рентгенографию, эхокардиографию, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и инвазивную ангиографию. С учетом наличия в настоящее время ядерной визуализации и МРТ сердца (CMRI), диагноз РКМ может быть сделан неинвазивно с высокой степенью точности, но эхокардиография остается «передовой» для диагностики в ранних случаях. Ранняя диагностика имеет решающее значение, учитывая достижения в терапевтических возможностях.

Ограничительная кардиомиопатия РКМ не имеет специального лечения. Тем не менее, доказано, что методы лечения, направленные на отдельные причины РКМ, эффективны. Примеры этого включают кортикостероиды при саркоидозе и эндокардите Лоффлера, эндокардиэктомию при фиброзе эндомиокарда и эндокардите Лоффлера, флеботомию и хелатирование при гемохроматозе и химиотерапию при амилоидозе. Было показано, что семейный амилоидоз отвечает на новые методы лечения, такие как РНК-интерференция или молчание генов, которые нацелены на аномальную продукцию белка. Будесонид был изучен как потенциально эффективное противовоспалительное средство с меньшим количеством побочных эффектов, чем другие пероральные кортикостероидные терапии.

Основы медицинского лечения включают диуретики, вазодилататоры и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), а также антикоагуляцию (если не противопоказано).

У некоторых пациентов могут быть рассмотрены постоянная кардиостимуляция, терапия вспомогательных устройств левого желудочка (LVAD) и трансплантация (сердце или печень сердца).

Целью лечения при рестриктивной кардиомиопатии является уменьшение симптомов путем снижения повышенного давления наполнения без значительного снижения сердечного выброса. Бета-блокаторы и блокаторы кардиоселективных кальциевых каналов (например, верапамил, дилтиазем) могут быть полезны за счет увеличения времени заполнения левого желудочка, улучшения желудочкового расслабления и уменьшения компенсаторной симпатической стимуляции. Кроме того, диуретики с низкой средней дозой снижают преднагрузку и могут облегчить симптомы. Небольшие начальные дозы следует назначать для предотвращения гипотонии, поскольку пациенты часто чрезвычайно чувствительны к изменениям объема левого желудочка. Более высокие дозы могут потребоваться, если уровень сывороточного альбумина является низким вторичным по отношению к сопутствующему нефротическому синдрому.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) и ингибиторы ангиотензина II (блокаторы рецепторов ангиотензина II [ARB]) плохо переносятся пациентами с амилоидозом. Даже небольшие дозы могут привести к глубокой гипотонии, которая, вероятно, является вторичной по отношению к вегетативной невропатии. Было показано, что бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов не улучшают повседневные симптомы или благоприятно изменяют естественный анамнез у пациентов с диастолической сердечной недостаточностью. Нет опубликованных данных об использовании внутривенных (IV) инотропных или сосудорасширяющих препаратов.

Лечение эндокардита по Леффлеру состоит в правильной идентификации состояния до того, как произойдет фиброз конечной стадии. Медикаментозная терапия кортикостероидами, цитотоксическими агентами (например, гидроксимочевиной) и интерфероном для подавления интенсивной эозинофильной инфильтрации миокарда подходит для ранней фазы эндокардита Леффлера и улучшает симптомы и выживаемость. Обычное лечение сердечной недостаточности также предоставляется.


Патофизиология электрической активности сердца


Антиаритмические препараты: обзор

Читайте также:  Продукты при амилоидозе


Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления


Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется наличием нерастяжимых стенок желудочков, которые сопротивляются диастолическому наполнению. Поражены один или оба желудочка, чаще левый. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии включают усталость и одышку при физической нагрузке. Диагноз устанавливают эхокардиографически. Лечение рестриктивной кардиомиопатии часто неэффективное, и лучше, если она направлена на причину. Иногда эффективно хирургическое лечение.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — наименее распространенная форма кардиомиопатий. Она делится на необлитерирующую (инфильтрация миокарда патологическим веществом) и облитерирующую (фиброз эндокарда и субэндокарда). Кроме того, выделяют диффузный и очаговый тип (когда изменения касаются только одного желудочка или части одного желудочка).

142.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Рестриктивную кардиомиопатию относят к группе КМП смешанного генеза, т.е. имеющих черты как наследственно обусловленного, так и приобретенного заболевания.

Рестриктивные изменения в миокарде могут быть обусловлены различными локальными и системными состояниями, Принято выделять пеовичную (идиопатическую) и вторичные формы рестриктивной кардиомиопатии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

  • Неинфильтративные.
    • Идиопатическая РКМП.
    • Семейная КМП.
    • Гипертрофическая КМП.
    • Склеродермия.
    • Эластома (рseudoxantoma еlasticum).
    • Диабетическая КМП.
  • Инфильтративные.
    • Амилоидоз.
    • Саркоидоз.
    • Жировая инфильтрация.
    • Болезнь Гоше.
    • Болезнь Фабри.
  • Болезни накопления.
    • Гемохроматоз.
    • Гликогенозы.
  • Эндомиокардиальный фиброз.
  • Гиперэозинофильный синдром.
  • Карциноид.
  • Метастатическое поражение.
  • Радиационное облучение.
  • Токсические эффекты антрациклина.
  • Лекарственные средства (препараты ртути, бисульфан, серотонин, метисергид, эрготамин).

Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия — «диагноз-исключение», состояние, при котором развиваются типичные морфологические (интерстициальный фиброз) и физиологические (рестрикция) изменения при невозможности определить конкретные причины их появления.

Может развиться в любом возрасте. Известны случаи семейного заболевания. Прослеживается ассоциация с миопатиями скелетной мускулатуры.

В настоящее время среди генетических факторов, вызывающих РКМП, выделяют: мутаиии белков саркомера [тропонина I (РКМП +/- ГКМП), легких цепей эссенциального миозина], семейный амилоидоз [транстиретин (РКМП + нейропатия), а полип ол роте и н (РКМП + нейропатия)], десминопатию, эластому (pseudoxantoma elasticum), гемохроматоз, болезнь Андереола-Фабри, гликогенозы.

К заболеваниям и состояниям, вызывающим вторичную рестриктивную кардиомиопатию (несемейная или негенетическая форма, ESC, 2008), относят: амилоидоз, склеродермию, эндомиокардиальный фиброз [гиперэозинофильный синдром, идиопатический фиброз, хромосомные нарушения, лекарственные препараты (серотонин, метисергид, эрготамин, препараты ртути, бисульфан)], карциноидную болезнь сердца, метастатическое поражение — радиацию, антрациклин.

[7], [8], [9], [10], [11]

Вовлечение сердца наиболее вероятно при первичном амилоидозе и оказывается предиктором неблагоприятного прогноза. Отложения амилоида инфильтрируют и даже замещают собой нормальные сократительные единицы миокарда. Миокард при этом становится ригидным, плотным, утолщенным, но дилатация полостей обычно не развивается. При эхокардиографии миокард, инфильтрированный амилоидом, выглядит ярким, зернистым Отложение амилоида в предсердиях, атриовентрикулярной зоне приводит к различным нарушениям ритма и проводимости. Для уточнения диагноза возможно применение эндомиокардиальной биопсии

[12], [13], [14], [15], [16]

Рестриктивная кардиомиопатия может развиться при системной склеродермии. Один из механизмов поражения сердечно-сосудистой системы при склеродермии заключается в развитии прогрессирующего миокардиофиброза, обусловливающего тяжелую диастолическую дисфункцию миокарда.

Эндомиокардиальный фиброз и эозинофильная кардиомиопатия Леффлера.

Оба состояния ассоциируются с гиперэозинофилией и эозинофильным эндокардитом Леффлера. Встречаются, как правило, в Северной Африке и Южной Америке.

Инфильтрация при гиперэозинофильном синдроме затрагивает в первую очередь эндокард желудочков и атриовентрикулярных клапанов. Утолщение эндокарда, пристеночный тромбоз и эндомиокардиальный фиброз приводят к уменьшению полостей (частичной облитерации) и нарушению наполнения желудочков. Характерны наличие митральной и трикуспидальной регургитации, а также увеличение предсердий. Большинство пациентов умирает в течение двух лет с момента появления заболевания.

Рестриктивные изменения миокарда могут быть обнаружены при многих инфильтративных заболеваниях.

Болеэнь Гоше — заболевание, при котором отмечается накопление цереброзида в органах вследствие дефицита фермента бета — глюкоцереброзидазы.

Синдром Херлера характеризуется отложением мукополисахаридов в миокардиальном интерстиции, клапанах, стенках артерий.

Болезнь Фабри — наследственное расстройство обмена гликосфинголипидов, ведущее к внутриклеточному накоплению гликолипидов.

Гемохроматоз — наследственная болезнь обмена железа, приводящая к его накоплению в органах, включая миокард. Поражение сердца, как правило, развивается уже после развития диабета и цирроза печени.

При системном саркоидозе возможно развитие интерстициального гранулематозного воспаления в миокарде с нарушением диастолической функции, а также развитием аритмий и блокад. В последующем развиваются фиброз и нарушение сократительной способности миокарда, Поражение сердца при саркоидозе может иметь разные варианты течения: субклиническое, медленно прогрессирующее или фатальное, с развитием внезапной смерти вследствие нарушений ритма и проводимости. Установить очаги вовлечения миокарда можно при помощи сцинтиграфии с [ 201 ТI| или [ 67 Gа] с последующей эндомиокардиальной биопсией.

Карциноидная болезнь сердца — позднее осложнение карциноидного синдрома. Тяжесть поражения сердца коррелирует со степенью повышения уровня серотонина и его метаболитов в крови. Основной патологический признак — формирование фиброзного налета на эндокарде правых отделов сердца, включая клапаны. Это приводит к диастолической дисфункции правого желудочка, трикуспидальной регургитации и системному венозному застою.

Лекарственно-индуцированная рестриктивная кардиомиопатия может развиться при лечении противоопухолевыми препаратами группы антрациклинов, серотонином, противомигренозным препаратом метисергидом, эрготамином, аноректиками (фентермин) и некоторыми другими (препараты ртути, бисульфан).

Поражение сердца при радиационном воздействии (лучевая болезнь сердца) также может приводить к РКМП. Большинство таких случаев развивается как осложнение локальной лучевой терапии средостения, обычно по поводу болезни Ходжкина.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии изучен достаточно хорошо. Некоторые нарушения, вызывающие рестриктивную кардиомиопатию, также затрагивают другие ткани. Инфильтрация миокарда амилоидом (амилоидоз) или железом (гемохроматоз) обычно также сопровождается повреждением других органов, иногда амилоидоз поражает венечные артерии. Саркоидоз и болезнь Фабри могут также приводить к патологии проводящей системы. Синдром Леффлера (вариант гиперэозинофильного синдрома с первичным вовлечением сердца), который встречается в тропических странах, начинается как острый артериит с эозинофилией, сопровождаемой формированием тромбов на эндокарде, хордах и атриовентрикулярных клапанах, а затем прогрессирует с исходом в фиброз. Эндокардиальный фиброэластоз, встречающийся в умеренных зонах, повреждает только левый желудочек.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (иногда с гибелью миоцитов, инфильтрацией сосочковых мышц, компенсаторной гипертрофией миокарда и фиброзом) могут встречаться в одном (обычно левом) или обоих желудочках. В результате развивается дисфункция митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Функциональная регургитация на АВ-клапанах может быть следствием инфильтрации миокарда или утолщения эндокарда. Если ткань узлов и проводящей системы поражена, синоатриальный узел функционирует слабо, что иногда приводит к различным АВ-блокадам.

В результате развивается диастолическая дисфункция с ригидным, неподатливым желудочком, сниженным диастолическим наполнением и высоким давлением наполнения, что приводит к легочной венозной гипертензии. Систолическая функция может ухудшаться, если компенсаторная гипертрофия инфильтрированных или фиброзированных желудочков неадекватна. Могут формироваться внутриполостные тромбы, приводя к системной эмболии.

Течение рестриктивной кардиомиопатии зависит от характера и тяжести поражения сердца и может варьировать от субклинического до фатального, включая внезапную сердечную смерть.

Для ранних стадий рестриктивного поражения сердца характерно появление слабости, быстрой утомляемости, пароксизмальной ночной одышки. Стенокардия отсутствует, за исключением некоторых форм амилоидоза.

На более поздних стадиях развивается застойная сердечная недостаточность без признаков кардиомегалии, с преобладанием правожелудочковой недостаточности. Типично существенное повышение центрального венозного давления, развитие гепатомегалии, асцита, набухание шейных вен. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут быть неотличима от симптомов констриктивного перикардита.

Нарушения проводимости наиболее часты при амилоидозе и саркоидозе, тромбоэмболические осложнения — при кардиомиопатии Леффлера.

Фибрилляция предсердий характерна для идиопатической рестриктивной кардиомиопатии.

Симптомы включают одышку при физической нагрузке, ортопноэ и (при поражении правого желудочка) периферические отеки. Причиной усталости бывает нарушение сердечного выброса из-за препятствия желудочковому наполнению. Предсердные и желудочковые аритмии, а также AB-блокады встречают часто, стенокардию и обмороки — редко. Симптомы похожи натаковые при констриктивном перикардите.

При физикальном обследовании выявляют ослабление сердечных тонов, низкоамплитудный и ускоренный пульс на сонных артериях, легочные хрипы и выраженное набухание вен шеи с быстрым снижением IV сердечный тон (S4) почти всегда присутствует. Ill сердечный тон (S3) обнаруживают реже, его необходимо дифференцировать от прекардиального щелчка при констриктивном перикардите. В некоторых случаях появляется шум функциональной митральной или трикуспидальной регургитации, связанной с тем, что инфильтрация миокарда или эндокарда либо фиброз изменяют хорды или конфигурацию желудочков. Пародоксальный пульс не встречают.

Для диагностики необходимы ЭКГ, рентгенография грудной клетки и эхокардиография. При ЭКГ обычно фиксируют неспецифические изменения в виде изменений сегмента ST и зубца Г, иногда — низкий вольтаж. Могут встречаться патологические зубцы Q, не связанные с перенесенным ранее ИМ. Иногда обнаруживают гипертрофию левого желудочка вследствие компенсаторной гипертрофии миокарда. На рентгенограммах грудной клетки размер сердца часто оказывается нормальным или уменьшенным, но может быть увеличен при амилоидозе на поздней стадии или гемохроматозе.

Эхокардиография обычно демонстрирует нормальную систолическую функцию. Часто выявляют расширенное предсердие и гипертрофию миокарда. При РКМП эхо-структура миокарда необычно яркая вследствие амилоидоза. Эхокардиография помогает дифференцировать констриктивный перикардит с утолщенным перикардом, в то время как парадоксальное движение перегородки может встречаться при каждом из этих заболеваний. При сомнительном диагнозе для визуализации структуры перикарда необходимо проведение КТ, а МРТ может показать патологические изменения миокарда при заболеваниях, сопровождающихся его инфильтрацией (например, амилоидом или железом).

Необходимость в катетеризации сердца и биопсии миокарда возникает редко. В случае их выполнения при катетеризации обнаруживают высокое предсердное давление при рестриктивной кардиомиопатии, с выраженным снижением волны у и ранним диастолическим падением, сопровождаемым высоким диастолическим плато в кривой давления в желудочках. В отличие от изменений при констриктивном перикардите, диастолическое давление в левом желудочке обычно на несколько миллиметров ртутного столба выше, чем в правом. При ангиографии обнаруживают полости желудочков нормального размера с нормальным или сниженным систолическим сокращением. Может присутствовать регургитация на АВ-клапанах. Биопсия помогает обнаружить фиброз и утолщение эндокарда, инфильтрацию миокарда железом или амилоидом и хронический фиброз миокарда. Коронарография не выявляет патологии, кроме тех случаев, когда амилоидоз повреждает эпикардиальные венечные артерии. Иногда катетеризация сердца не оказывает диагностической помощи, и изредка рекомендована торакотомия с целью исследования перикарда.

Необходимы исследования для выявления самых общих причин рестриктивной кардиомиопатии (например, ректальная биопсия при амилоидозе, тесты обмена железа или биопсия печени при гемохроматозе).

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Во всех случаях необъяснимой правожелудочковой недостаточности необходимо исключить рестриктивную кардиомиопатию.

РКМП необходимо дифференцировать в первую очередь от констриктивного перикардита, имеющего сходные гемодинамические изменения. В отличие от РКМП, при констриктивном перикардите возможно успешное хирургическое лечение, поэтому важно своевременно дифференцировать эти состояния.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

источник