Меню Рубрики

Анемия при эритремии причины развития

6. ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА. Основным видом практической работы на данное занятие является индивидуальная курация больного и разбор больных по теме в группе. Опрос, осмотр и обследование больного эритремией должны осуществляться по опреде-ленному плану, где обращают внимание на жалобы больного, первые проявления забо-левания. При осмотре обращают внимание на внешний вид, обязательно измеряют АД, определяют размеры селезенки и печени, внимательно исследуют сосуды (крупные и периферические). В лабораторных исследованиях изучают анализ периферической крови с подсчетом числа ретикулоцитов, тромбоцитов, СОЭ, показатель гематокрита, обсуж-дают показания к трепанобиопсии и ее значение для диагностики. Обращают внимание на некоторые биохимичяеские показатели (в частности на уровень мочевой кислоты), на анализы мочи (ураты, лейкоцитурию, бактерийурию). При освоении практических навыков необходимо научиться оценивать гемограммы для диагностики стадии эритремии для оценки эффективности подобранной терапии.

7. ЗАДАНИЯ НА УЯСНЕНИЕ ТЕМЫ ЗАНЯТИЯ

001. Главным отличием симптоматического эритроцитоза от эритремии явля-ется:

а) степень увеличения гемоглобина

б) выраженность плеторического синдрома

г) повышение вязкости крови

002. Эритроцитоз может наблюдаться при всех заболеваниях, кроме:

а) врожденные пороки сердца

б) инфекционный эндокардит

г) полицитемия (болезнь Вакеза)

д) болезни органов дыхания

003. Для плеторического синдрома при эритремии характерно:

а) головокружение, шум в ушах

б) повышение артериального давления

в) лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз

г) чувство жжения в кончиках пальцев, эритроцитоз, увеличение гематокрита

д) все выше еречисленное верно

004. Ускорение СОЭ может наблюдаться при всех ниже перечисленных забо-леваниях, кроме:

в) рак тела (хвоста) поджелудочной железы

д) полицитемия (болезнь Вакеза)

005. Гематологические признаки эритремии в развернутой стадии следую-щие, кроме:

б) нейтрофильный лейкоцитоз

д) величение вязкости крови

006. В патогенезе эритремии главное место принадлежит:

а) метаплазия жировой ткани в трубчатых костях в красный костный мозг

б) появление очагов кроветворения в печени и селезенке

в) гиперплазия лимфатических узлов в сочетании с лимфоидной гиперпла-зией костного мозга

г) трехростковая гиперплазия костного мозга

д) гиперплазия мегакариоцитарного ростка

007. В развернутую стадию эритремии все перечисленное ниже верно, за ис-ключением:

б) нейтрофильного лейкоцитиоза

008. Осложнения эритремии включают все перечисленное, кроме:

б) эрозивно-язвенного поражения желудка

г) некроза головки бедренной кости

009. Опухолевый эритроцитоз может развиваться при всех перечисленных ниже состояниях, кроме:

а) гепатоцеллюлярного рака

г) врожденных “синих“ пороков сердца

010. При проведении дифференциального диагноза эритремии и симптома-тического (вторичного) эритроцитоза важнейшим диагностическим крите-рием является:

в) неопластическая пролиферация в биоптате подвздошной кишки

г) нейтрофильный лейкоцитоз

011. Какой препарат нежелателен для лечения артериальной гипертензией у больных эритремией?

012. Для лечения развернутой стадии эритремии могут использоваться все перечисленные препараты, кроме:

013. Причинами развития анемии у больных эритремией могут быть все перечисленные ниже, кроме:

в) дефицит железа вследствие кровопусканий

г) потеря чувствительности стволовой клетки к эритропоэтину

014. Какие изменения вероятны у больного с эритремией и гематокритом вы-ше 45%?

а) повышение уровня экскреции эритропоэтина с мочой

б) повышение запаса железа в организме

в) снижение кровотока в сонных артериях

г) малоклеточный костный мозг

д) миелопарез в мазке периферической крови

015. Какой синдром является ведущим для эритремии 2а стадии?

016. Лабораторные признаки эритремии:

017. При лечении эритремии применяют:

018. Какие осложнения характерны для эритремии?

019. Основные принципы лечения эритремии:

021. Истинный цианоз кожи можно выявить при следующих состояниях, кро-ме:

а) волчаночный нефрит с исходом в ХПН

г) врожденном дефекте перегородки между правыми и левыми отделами се-рдца

д) нарушениях вентиляции с сердечной недостаточностью

022. Назовите основной клинический синдром при эритремии:

  • АлтГТУ 419
  • АлтГУ 113
  • АмПГУ 296
  • АГТУ 266
  • БИТТУ 794
  • БГТУ «Военмех» 1191
  • БГМУ 172
  • БГТУ 602
  • БГУ 153
  • БГУИР 391
  • БелГУТ 4908
  • БГЭУ 962
  • БНТУ 1070
  • БТЭУ ПК 689
  • БрГУ 179
  • ВНТУ 119
  • ВГУЭС 426
  • ВлГУ 645
  • ВМедА 611
  • ВолгГТУ 235
  • ВНУ им. Даля 166
  • ВЗФЭИ 245
  • ВятГСХА 101
  • ВятГГУ 139
  • ВятГУ 559
  • ГГДСК 171
  • ГомГМК 501
  • ГГМУ 1967
  • ГГТУ им. Сухого 4467
  • ГГУ им. Скорины 1590
  • ГМА им. Макарова 300
  • ДГПУ 159
  • ДальГАУ 279
  • ДВГГУ 134
  • ДВГМУ 409
  • ДВГТУ 936
  • ДВГУПС 305
  • ДВФУ 949
  • ДонГТУ 497
  • ДИТМ МНТУ 109
  • ИвГМА 488
  • ИГХТУ 130
  • ИжГТУ 143
  • КемГППК 171
  • КемГУ 507
  • КГМТУ 269
  • КировАТ 147
  • КГКСЭП 407
  • КГТА им. Дегтярева 174
  • КнАГТУ 2909
  • КрасГАУ 370
  • КрасГМУ 630
  • КГПУ им. Астафьева 133
  • КГТУ (СФУ) 567
  • КГТЭИ (СФУ) 112
  • КПК №2 177
  • КубГТУ 139
  • КубГУ 107
  • КузГПА 182
  • КузГТУ 789
  • МГТУ им. Носова 367
  • МГЭУ им. Сахарова 232
  • МГЭК 249
  • МГПУ 165
  • МАИ 144
  • МАДИ 151
  • МГИУ 1179
  • МГОУ 121
  • МГСУ 330
  • МГУ 273
  • МГУКИ 101
  • МГУПИ 225
  • МГУПС (МИИТ) 636
  • МГУТУ 122
  • МТУСИ 179
  • ХАИ 656
  • ТПУ 454
  • НИУ МЭИ 641
  • НМСУ «Горный» 1701
  • ХПИ 1534
  • НТУУ «КПИ» 212
  • НУК им. Макарова 542
  • НВ 777
  • НГАВТ 362
  • НГАУ 411
  • НГАСУ 817
  • НГМУ 665
  • НГПУ 214
  • НГТУ 4610
  • НГУ 1992
  • НГУЭУ 499
  • НИИ 201
  • ОмГТУ 301
  • ОмГУПС 230
  • СПбПК №4 115
  • ПГУПС 2489
  • ПГПУ им. Короленко 296
  • ПНТУ им. Кондратюка 119
  • РАНХиГС 186
  • РОАТ МИИТ 608
  • РТА 243
  • РГГМУ 118
  • РГПУ им. Герцена 124
  • РГППУ 142
  • РГСУ 162
  • «МАТИ» — РГТУ 121
  • РГУНиГ 260
  • РЭУ им. Плеханова 122
  • РГАТУ им. Соловьёва 219
  • РязГМУ 125
  • РГРТУ 666
  • СамГТУ 130
  • СПбГАСУ 318
  • ИНЖЭКОН 328
  • СПбГИПСР 136
  • СПбГЛТУ им. Кирова 227
  • СПбГМТУ 143
  • СПбГПМУ 147
  • СПбГПУ 1598
  • СПбГТИ (ТУ) 292
  • СПбГТУРП 235
  • СПбГУ 582
  • ГУАП 524
  • СПбГУНиПТ 291
  • СПбГУПТД 438
  • СПбГУСЭ 226
  • СПбГУТ 193
  • СПГУТД 151
  • СПбГУЭФ 145
  • СПбГЭТУ «ЛЭТИ» 380
  • ПИМаш 247
  • НИУ ИТМО 531
  • СГТУ им. Гагарина 114
  • СахГУ 278
  • СЗТУ 484
  • СибАГС 249
  • СибГАУ 462
  • СибГИУ 1655
  • СибГТУ 946
  • СГУПС 1513
  • СибГУТИ 2083
  • СибУПК 377
  • СФУ 2423
  • СНАУ 567
  • СумГУ 768
  • ТРТУ 149
  • ТОГУ 551
  • ТГЭУ 325
  • ТГУ (Томск) 276
  • ТГПУ 181
  • ТулГУ 553
  • УкрГАЖТ 234
  • УлГТУ 536
  • УИПКПРО 123
  • УрГПУ 195
  • УГТУ-УПИ 758
  • УГНТУ 570
  • УГТУ 134
  • ХГАЭП 138
  • ХГАФК 110
  • ХНАГХ 407
  • ХНУВД 512
  • ХНУ им. Каразина 305
  • ХНУРЭ 324
  • ХНЭУ 495
  • ЦПУ 157
  • ЧитГУ 220
  • ЮУрГУ 306

Полный список ВУЗов

Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).

источник

Эритремия — это патология системы крови из группы лейкозов хронических. Характеризуется данное заболевание высоким количественным показателем эритроцитов в крови. Эритремию еще называют болезнью Вакеза-Ослера, а также истинной полицитемией. Развивается и прогрессирует патология медленно, протекает доброкачественно.

Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.

Когда происходит генетический «сбой», образуются клоны анормальных клеток кровяного ростка, которые не попадают под влияние регуляторных систем организма, отвечающих за клеточный состав крови. В результате, в костномозговой ткани образуется два типа клеток, из которых будут формироваться эритроциты — аномальная и нормальная клетки. За счет бесконтрольного деления аномальных клонов число эритроцитов в крови растет и развивается эритремия (повышается вязкость крови, увеличивается концентрация гемоглобина).

Поражает эритремия (в большинстве случаев) население в возрастном диапазоне от 60 до 70 лет, реже встречаются эпизоды развития заболевания в более молодом и детском возрасте. Мужчины несколько чаще страдают данной патологией, нежели женский пол. Существует понятие «семейной полицитемии», по данным статистики научного исследования в США заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 к 100 случаев.

Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:

  • истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
  • ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).

Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).

Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.

Различают следующие стадии эритремии:

  1. Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*10 12 на литр крови).
  2. Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*10 12 эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.

На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток. Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента. В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:

  • период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
  • метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.
  • Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).
  • Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:

    • теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
    • вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.

    Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

    • контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
    • контакт с лакокрасочными изделиями;
    • стрессовые ситуации;
    • ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.

    Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

    Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

    • синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
    • синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
    • синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
    • синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).

    Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно. К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук. Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).

    Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:

    • гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
    • некротические изменения кожи пальцев конечностей;
    • болезненность суставов;
    • увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
    • возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
    • развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
    • кардиомиопатия (дилатационная);
    • повышение цифр кровяного давления;
    • жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
    • частые кровотечения;
    • прогрессирование мочекислого диатеза.

    Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:

    • высокие цифры кровяного давления (вызваны нарушением кровообращения в почках и высоким сопротивлением стенки периферических сосудов);
    • усиливается кожный зуд при контакте с водой;
    • прогрессируют нарушения микроциркуляторные во внутренних органах (учащаются приступы эритромелалгии, а нарушения свертываемости крови могут проявляться как тромбозами мелких сосудистых ветвей, так и внутрисосудистым диссеминированным свертыванием);
    • развивается анемия (бледность кожи, головокружение, тахикардия);
    • частые, обильные кровотечения (повышение количества «дефектных» тромбоцитов, не выполняющих свою функцию).

    Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля. Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

    Читайте также:  Аранесп для кошек при анемии

    Лабораторные критерии диагностики эритремии:

    • эритроцитоз (7*10 12 на литр и более);
    • тромбоцитоз;
    • лейкоцитоз;
    • снижение показателя СОЭ;
    • увеличение гематокрита;
    • повышение печеночных проб;
    • снижение уровня железа крови.

    Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).

    В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.

    Принципы лечения эритремии:

    1. Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
    2. Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
    3. Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
    4. Назначение препаратов железа при его дефиците.
    5. Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.
    • тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
    • развитие частых обильных кровотечений;
    • синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
    • острый миелоидный лейкоз.

    Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.

    источник

    Эритремия (ЭР) является миелопролиферативным заболеванием, хро-

    Ическим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается

    овышенное образование эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоци-

    ов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественни-

    Заболеваемость эритремиеи составляет около 0,6 на 10 000 населения. Одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины. Эритремия яв­ляется болезнью лиц пожилого возраста: средний возраст заболевших 55—60 лет, однако заболевание возможно в любом возрасте.

    Этиология.Причины развития заболевания неизвестны.

    Патогенез. В основе эритремии лежит опухолевая клональная пролифе­рация всех трех ростков кроветворения — красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка. В связи с этим основным субстратом опухоли являются созревающие в избыточном количестве эритроциты. Появляются очаги миелоидного кроветворения в селезенке и печени (чего никогда не бывает в норме). Увеличенное коли­чество эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает ско­рость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови, что обуслов­ливает появление ряда клинических симптомов.

    Классификация.Учитывают стадию течения болезни, вовлечение в па­тологический процесс селезенки и последующую трансформацию эритре­мии в другие заболевания системы крови.

    Стадия I — начальная: содержание гемоглобина на верхней грани­це нормы, небольшое увеличение массы циркулирующих эритроцитов, се­лезенка увеличена незначительно (за счет переполнения кровью) или без изменений. АД нормальное или слегка повышено, отмечается очаговая ги­перплазия костного мозга в трепанате из подвздошной кости. Продолжи­тельность I стадии может превышать 5 лет.

    Стадия II — развернутая: фаза А — без миелоидной метаплазии се­лезенки (простой вариант плеторы без спленомегалии). Тотальная трехро-стковая гиперплазия костного мозга. Отсутствие экстрамедуллярного гемо-поэза; фаза Б — с миелоидной метаплазией селезенки. Большой миелопро-лиферативный синдром: панцитоз в периферической крови, в костном мозге имеется панмиелоз с очаговым миелофиброзом или без него, миело-идная метаплазия селезенки с фиброзом или без него.

    Стадия III — терминальная: перерождение доброкачественной опу­холи в злокачественную (миелофиброз с анемизацией, хронический миело-лейкоз, острый лейкоз). Миелофиброз развивается практически у всех бо­леющих более 10—15 лет; он отражает естественную эволюцию болезни. Признаком миелофиброза является цитопения (анемия, тромбоцитопения, реже — лейкопения). Развитие хронического миелолейкоза проявляется на^ растанием лейкоцитоза, увеличением (или появлением) в периферической крови миелоцитов, промиелоцитов, а также обнаружением в клетках крови и костного мозга Ph-хромосомы.

    Острый лейкоз развивается обычно у больных, леченных цитостатика-ми и радиоактивным фосфором.

    Анемия у больных эритремиеи может быть связана с частыми крово­пусканиями, повышенным депонированием эритроцитов, а также их гемо­лизом.

    Клиническая картина.Эритремия проявляется двумя большими синдро­мами.

    Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроци­тов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора — полнокровие). Этот син­дром обусловлен: 1) появлением субъективных симптомов; 2) нарушениями сердечно-сосудистой системы; 3) изменениями лабораторных показателей.

    1. К субъективным симптомам плеторического синдрома отно­сятся головные боли, головокружения, ухудшение зрения, стенокардия, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с си-

    нюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями и жжением), возможны ощущения онемения и зябкости конечностей.

    2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются в изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритро-ццаноза, особенности окраски слизистой оболочки в месте перехода мяг­кого неба в твердое (симптом Купермана), АГ, развитии тромбоза, реже кровоточивости. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и эритроме­лалгия. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приво­дить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, на­рушению зрения, тромбозу почечных артерий.

    3. Изменения лабораторных показателей: увеличение со­держания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателей гематокри-Та и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

    Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ро­стков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно. Он включает: 1) субъективные симптомы, 2) спленомегалию и(или) гепатомегалию, 3) изменения лабораторных показателей.

    1. Субъективные симптомы: слабость, потливость, повышение темпера­
    туры тела, боли в костях, тяжесть или боль в левом подреберье (вследствие

    2. Спленомегалия объясняется не только миелоидной метаплазией ор­гана (появление очагов экстрамедуллярного кроветворения), но и застоем крови. Реже наблюдается увеличение печени.

    3. Среди лабораторных показателей наибольшее диагностическое значе­ние имеют отклонения от физиологической нормы в периферической кро­ви: панцитоз, чаще со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; при трепа-нобиопсии выявляется трехростковая гиперплазия костного мозга, в пунк-тате селезенки — очаги миелоидной метаплазии органа.

    Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обу­словливает чрезвычайную вариабельность клинической картины. Можно наблюдать больных с несомненной эритремиеи, почти не предъявляющих жалоб и полностью трудоспособных, и больных с тяжелым поражением внутренних органов, нуждающихся в проведении терапии и утративших трудоспособность.

    На I этапе диагностического поиска в начальной стадии заболевания больные могут не предъявлять никаких жалоб. По мере прогрессирования болезни жалобы связаны с наличием и выраженностью плеторы и миело-пролиферативного процесса. Наиболее часты жалобы «плеторического» ха­рактера, обусловленные повышенным кровенаполнением сосудов и функ­циональными нейрососудистыми расстройствами (головные боли, эритро­мелалгия, нарушение зрения и пр.). Вся эта симптоматика может быть свя­зана и с другими заболеваниями, что необходимо выяснить при Дальнейшем обследовании больного.

    Жалобы, обусловленные наличием миелопролиферативного синдрома (потливость, тяжесть в левом подреберье, боли в костях, повышение тем­пературы тела) также неспецифичны для эритремии. Достаточно характе­рен кожный зуд, который появляется после приема водных процедур. Этот симптом наблюдается у 55 % больных в развернутой стадии и объясняется гиперпродукцией базофилов и гистаминемией. Аналогична природа кра­пивницы, наблюдающейся у 5—7 % больных.

    Перечисленные симптомы имеют значение для определения стадии эритремии: обычно они свидетельствуют о переходе болезни в развернутую

    или терминальную стадию с развитием миелофиброза как наиболее частого исхода эритремии.

    В анамнезе больных могут быть такие осложнения заболевания, как инсульты, инфаркты миокарда. Иногда болезнь дебютирует именно этими осложнениями, а истинная причина их развития — эритремия — выявляет­ся при обследовании больного по поводу инсульта или инфаркта миокарда

    Указания на проводимое ранее лечение радиоактивным фосфором, ци-тостатиками или кровопусканиями могут навести на мысль о наличии ка­кого-либо опухолевого заболевания крови. Уменьшение симптоматики плеторического синдрома на фоне лечения указанными средствами позво­ляет предположить эритремию.

    На II этапе диагностического поиска можно выявить отчетливые сим­птомы лишь во II (развернутой) стадии болезни. Обнаруживают в основ­ном признаки плеторического синдрома: эритроцианоз, инъецированные сосуды конъюнктивы («кроличьи глаза»), отчетливая цветовая граница в месте перехода твердого неба в мягкое. Можно выявить симптомы эритро-мелалгии: отек кончиков пальцев, стоп, нижней трети голени, сопровож­дающийся локальной гиперемией и резким жжением.

    При исследовании сердечно-сосудистой системы диагностируют АГ и увеличение левого желудочка, в развернутой стадии болезни — «пестрые ноги» (изменение окраски кожных покровов голеней, преимущественно дистальной их части) в виде участков пигментации различной интенсивно­сти, обусловленных нарушением венозного кровообращения.

    При пальпации живота можно обнаружить увеличение селезенки, что является одним из характерных признаков болезни. Увеличение селезенки может быть обусловлено: 1) повышенным депонированием элементов кро­ви; 2) «рабочей» гипертрофией вследствие увеличения ее секвестрирующей функции; 3) экстрамедуллярным кроветворением (миелоидная метаплазия с преобладанием эритропоэза). Эти причины часто сочетаются. Увеличение печени обусловлено аналогичными причинами, а также развитием фиброза и неспецифического реактивного гепатита. Следует иметь в виду, что гепа-томегалия может наблюдаться при злокачественной опухоли печени с раз­витием вторичного эритроцитоза.

    Осложнения эритремии в виде тромбозов сосудов головного мозга вы­ражаются рядом очаговых симптомов, выявляемых при исследовании

    Однако и на II этапе поставить окончательно диагноз эритремии нель­зя, так как многие ее симптомы могут быть при симптоматических эритро-цитозах. Кроме того, такие симптомы, как АГ, спленомегалия и гепатоме-галия, характерны для самых разнообразных заболеваний.

    В связи с этим IIIэтап диагностического поиска приобретает решаю­щее значение, так как позволяет: а) поставить окончательный диагноз; б) уточнить стадию эритремии; в) выявить осложнения; г) осуществить контроль за лечением.

    Анализ периферической крови обнаруживает эритроцитоз, увеличение со­держания гемоглобина и показателя гематокрита, что, однако, встречается и при симптоматических эритроцитозах. Диагностическое значение имеет повышение уровня гемоглобина в сочетании с эритроцитозом, лейкоцито­зом и тромбоцитозом. При исследовании лейкоцитарной формулы обнару­живают сдвиг влево до незрелых форм гранулоцитов. Если изменения в пе­риферической крови незначительны или данные неубедительны (напри­мер, эритроцитоз не сочетается с тромбоцитозом), то необходимо провести исследование костного мозга (трепанобиопсия). Наличие в трепанате тоталь-442

    лой трехростковой гиперплазии костного мозга с преобладанием формен-Hbix элементов эритропоэза, замещение жировой ткани красным ростком костного мозга дают возможность поставить окончательный диагноз. Рас­ширение «плацдарма» кроветворения выявляется также с помощью радио-нуклидного сканирования костей с 32 Р. Гистохимическое исследование выявля­ет повышенную активность щелочной фосфатазы нейтрофилов.

    Осложнения.Течение эритремии осложняют: 1) сосудистые тромбозы (мозговых, коронарных, периферических артерий); 2) геморрагический синдром: кровотечения после малых оперативных вмешательств (экстрак­ция зуба), из сосудов пищеварительного тракта, геморроидальных узлов, что обусловлено плохой ретракцией кровяного сгустка вследствие измене­ния функциональных свойств тромбоцитов; 3) эндогенная урикемия и ури-козурия (вследствие повышенной гибели клеток на ядерных предстадиях их созревания), что проявляется симптомами мочекаменной болезни и по­дагрического артрита.

    Исходами болезни являются ситуации, указанные в III стадии течения болезни (миелофиброз, хронический миелолейкоз, острый лейкоз, анемия).

    Диагностика.Эритремию можно заподозрить у лиц с наличием стойко­го эритроцитоза в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом, тромбоци­тозом при отсутствии заболеваний (или состояний), которые могли бы вы­звать эритроцитоз.

    Диагностическими критериями эритремии (в развернутой стадии) явля­ются:

    • Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.

    • Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).

    • Увеличение селезенки.
    Категория «Б».

    • Лейкоцитоз более 12 10 9 /л (при отсутствии явных причин для появ­ления лейкоцитоза).

    • Тромбоцитоз более 400-10 9 /л.

    • Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при от­сутствии инфекции).

    • Увеличение ненасыщенной витамин В12-связывающей способности сыворотки крови.

    Диагноз ЭР достоверен при наличии трех признаков категории А или Двух признаков категории А и одного признака категории Б.

    Затруднения в постановке диагноза обусловлены развитием так называе­мого симптоматического эритроцитоза при целом ряде заболеваний. Выделя­ют абсолютные и относительные эритроцитозы. При абсолютных эритроци­тозах отмечают увеличение массы циркулирующих эритроцитов и повышен­ный эритропоэз. Для относительных эритроцитозов характерны уменьшение объема циркулирующей плазмы и нормальная масса циркулирующих эрит­роцитов. Относительные эритроцитозы часто выявляют у мужчин, страдаю­щих гипертонией, ожирением, неврастенией, принимающих мочегонные средства. Вторичный абсолютный эритроцитоз развивается у курящих, он обусловлен увеличением содержания в крови окиси углерода.

    Причины развития симптоматических эритроцитозов: 1) генерализован­ная тканевая гипоксия (легочная патология, заболевания сердца, гемогло­бинопатии, ожирение и т.д.); 2) паранеопластические реакции (опухоли Ночек, опухоли коркового и мозгового вещества надпочечников, гипофиза, яичников, сосудистые опухоли, опухоли других органов); 3) ишемия почек

    (стеноз почечной артерии, гидронефроз, поликистоз и другие аномалии почек); 4) неустановленные причины (заболевание ЦНС, портальная ги-пертензия).

    Относительные эритроцитозы наблюдаются при эксикозах (обезвожи­вание вследствие поноса, рвоты, повышенной потливости и др.). Диффе­ренциальная диагностика основывается на учете всей клинической карти­ны. В сложных случаях необходимо исследовать содержание эритропоэти-на в крови; при эритремии оно не повышается.

    Формулировка развернутого клинического диагнозавключает сведения о-1) стадии заболевания; 2) наличии осложнений; 3) фазе процесса (обостре­ние или ремиссия); 4) наличии выраженных синдромов (портальная гипер-тензия, АГ и пр.).

    Читайте также:  Артериальное давление при железодефицитной анемии

    Лечение.Весь комплекс лечебных мероприятий при ЭР представляется следующим.

    В развернутой стадии болезни при наличии плеторического синдрома, но без лейко- и тромбоцитоза применяют кровопускания как самостоя­тельный метод терапии, при этом необходимо добиваться снижения уров­ня гематокрита до нормальных значений (менее 45 %). Забирают по 400—500 мл крови через день (в условиях стационара) или через 2 дня (в условиях поликлиники). Для профилактики тромбозов (развиваются в результате кровопускания, а также как осложнение эритремии) назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 0,5—1 г/сут накануне и в день крово­пускания, а затем в течение 1—2 нед после окончания кровопусканий. Кроме ацетилсалициловой кислоты, назначают и другие дезагреган-ты — тиклид, плавике, пентоксифиллин. Перед кровопусканием для про­филактики тромбоэмболии легочной артерии целесообразно вводить внут­ривенно 5000 ЕД гепарина (через иглу Дюфо), а также по 5000 ЕД гепари­на под кожу живота 2 раза в сутки в течение нескольких дней после крово­пускания. При плохой переносимости кровопусканий, наблюдаемой у лиц с выраженным атеросклерозом мозговых сосудов, ограничиваются эксфу-зией 350 мл (2 раза в неделю). При кровопусканиях необходимо снизить гемоглобин до 150 г/л.

    Если кровопускания недостаточно эффективны, а также при формах болезни, протекающих с панцитозом и спленомегалией, назначают цито-статическую терапию. Возраст больных более 55 лет расширяет показания к применению цитостатиков. Косвенными показаниями к цитостатической терапии являются и другие признаки миелопролиферативного синдрома (зуд), а также тяжесть заболевания, висцеральные сосудистые осложнения (инсульт, инфаркт миокарда), истощение.

    Противопоказания к цитостатической терапии: молодой возраст больных, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, а также чрез­мерно активная в прошлом цитостатическая терапия из-за опасения пере­хода заболевания в фазу анемии. Эффект цитостатической терапии следует оценивать через 3 мес после окончания лечения; это объясняется тем, что продуцированные до лечения эритроциты живут в среднем около 2—3 мес. Снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше, соответственно срокам их жизни. Критерием эффективности ци­тостатической терапии является достижение гематологической ремиссии (полной, когда все показатели крови нормализуются, или частичной, при которой остается несколько повышенным количество эритроцитов, лейко­цитов и/или тромбоцитов).

    Из цитостатических препаратов на первом этапе обычно назначают гидроксимочевину (гидреа) в дозе 30—50 мг/(кгсут) (по 2—3 капсулы в

    день). Во время лечения необходимо контролировать число лейкоцитов. Гидреа сочетают с а-интерфероном в дозе 3—5 млн ME подкожно 3—7 раз в неделю длительно (не менее года), что позволяет купировать тромбоци-тоз, плетору, кожный зуд.

    При гипертромбоцитозе применяют анагрелид.

    • На исходы эритремии (миелофиброз, острый лейкоз, хронический миелолейкоз) воздействуют согласно принципам лечения этих заболева­ний: при миелофиброзе применяют анаболические стероиды, нитостати-ки и переливания эритроцитной массы; при остром лейкозе показана по­лихимиотерапия, при хроническом миелолейкозе — цитостатические пре­параты.

    • Симптоматическую терапию при приступах эритромелалгии прово­дят с помощью антиагрегантов, нестероидных противовоспалительных пре­паратов (ацетилсалициловая кислота, индометацин). Артериальную гипер­тонию, приступы стенокардии ликвидируют в соответствии с правилами лечения этих состояний.

    • При осложнениях эритремии тромбозом сосудов применяют анти-коагулянтную и антиагрегантную терапию.

    • Больных эритремией ставят на диспансерный учет с частотой обра­щения к врачу и назначением анализов периферической крови 1 раз в 3 мес.

    Прогноз.При неосложненном течении эритремии продолжительность жизни может достигать 15—20 лет (в дальнейшем возникают осложнения). Если же осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы развивают­ся достаточно рано или болезнь прогрессирует, продолжительность жизни сокращается. Своевременно начатая терапия удлиняет продолжительность жизни, хотя это наблюдается не во всех случаях.

    Профилактика.Радикальных мер предупреждения болезни не существу­ет, в связи с чем можно говорить лишь о вторичной профилактике, заклю­чающейся в динамическом наблюдении за больными и проведении проти-ворецидивной терапии.

    Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

    источник

    • Бледность кожи
    • Болезненные трещинки в уголках рта
    • Боль в кончиках пальцев
    • Боль в суставах
    • Головная боль
    • Кожный зуд
    • Кровотечения
    • Нарушение пищеварения
    • Нехватка воздуха
    • Обморок
    • Покраснение кожи
    • Покраснение слизистых
    • Потеря аппетита
    • Расслоение ногтей
    • Слабость
    • Сухость кожи
    • Увеличение печени
    • Увеличение селезенки

    Эритремия – стойкое прогрессирующее возрастание концентрации красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносном русле вследствие сбоя в регуляции кровообразования. В медицинской литературе данное состояние также именуют болезнью Вакеза-Ослера, истинной полицитемией. Эта болезнь крови относится к опухолевым недугам.

    Стоит отметить, что в 2/3 случаев одновременно с возрастанием уровня эритроцитов, увеличиваются также тромбоциты и лейкоциты. Клиницисты считают эритремию доброкачественной болезнью, но её прогноз условно благоприятный. Пациент с таким диагнозом может прожить достаточно долго (с учётом полноценного лечения). Летальный исход обычно наступает из-за прогрессирования различных осложнений.

    Данное заболевание крови обычно диагностируют в пожилом возрасте, но в последнее время его иногда выявляют и у людей трудоспособного возраста. Представители сильного пола страдают от него чаще женщин. Эритремия – болезнь достаточно редкая. В целом ежегодно врачи диагностируют её у 5 человек из 100 миллионов.

    Точные причины прогрессирования эритремии учёными ещё не установлены. Но существует несколько предрасполагающих факторов, которые значительно повышают риск прогрессирования этого заболевания:

    • генетическая предрасположенность. Причинами, способствующими прогрессированию эритремии, могут стать различные мутации на генном уровне. Этот факт доказан, так как эта болезнь крови более часто диагностируется у лиц, страдающих некоторыми генетическими недугами. К таким относят: синдром Дауна, синдром Марфана, синдром Клайнфельтера;
    • ионизирующая радиация. Также может быть причиной развития эритремии, ведь лучи, проникая в тело человека, вызывают повреждения на генном уровне. Как следствие, могут погибнуть определённые клетки или же начнёт мутировать ДНК;
    • токсические вещества. Такие вещества, проникая в тело человека, могут стать причиной мутации на генетическом уровне. Их именуют мутагенами. К ним относятся: азатиоприн, бензол, хлорамфеникол, циклофосфан.

    По МКБ-10 данная болезнь крови относится к группе лейкозов. Клиницисты выделяют две формы недуга:

    • острая, также именуемая эритролейкоз;
    • хроническая.

    В зависимости от прогрессирования патологии крови:

    • истинная. Наблюдается стойкое увеличение концентрации красных кровяных телец. Данная форма встречается крайне редко у маленьких детей;
    • относительная или же ложная. Особенность данной формы в том, что уровень эритроцитарной массы находиться в норме, но объем плазмы постепенно снижается (обусловлено потерей организмом жидкости).

    В зависимости от патогенеза истинную полицитемию разделяют на:

    Стоит отметить, что вначале эритремия абсолютно себя никак не проявляет. Общее состояние организма не страдает, так как и система крови. Ввиду отсутствия клинических признаков, человек даже не подозревает, что у него прогрессирует такое опасное заболевание.

    Клиницисты в прогрессировании эритремии отмечают три стадии:

    Она может продолжаться от пары месяцев до нескольких десятков лет, и при этом никаких симптомов проявляться не будет. В крови наблюдается умеренное повышение концентрации красных кровяных телец – от 5 до 7х10¹² на 1 литр крови. Также повышается уровень гемоглобина.

    Уровень красных клеток крови постоянно растёт. Из-за определённых мутаций опухолевая клетка начинает дифференцировать в лейкоциты и тромбоциты. В результате такого патологического процесса увеличивается объем крови – сосуды и органы переполняются. Также изменяется и сама кровь. Она становится вязкой и скорость её прохода через сосуды значительно снижается. Активизируются тромбоциты – они связываются между собой и формируют специфические пробки, перекрывающие просвет мелкокалиберных сосудов. Как следствие, некоторые участки тела перестают в достаточной мере снабжаться кислородом и питательными веществами, которые переносит кровь.

    Стоит также отметить, что, так как в крови возрастает концентрация клеток, они усиленно разрушаются в селезёнке. Это также опасно, ведь в кровь начинают активно поступать продукты их распада.

    Характеризуется развитием процесса фиброза в костном мозге — клетки, принимающие активное участие в выработке клеток крови, постепенно замещаются фиброзной тканью. Как результат, кроветворная функция постепенно угасает и уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в кровеносном русле снижается. В селезёнке и печени формируются экстрамедуллярные очаги кроветворения. Это своеобразная компенсаторная реакция, главная цель которой – нормализовать концентрацию клеток крови.

    Данная стадия наиболее опасная, так как её основной симптом — длительные кровотечения (до нескольких часов). Они несут серьёзную угрозу жизни человека.

    Симптомы эритремии напрямую зависят от стадии болезни. Но стоит также отметить, что некоторые признаки могут проявиться на ранней стадии и не исчезнуть до анемической.

    Симптомы начальной стадии:

    • гиперемия кожного покрова и слизистых оболочек. Наблюдается из-за возрастания концентрации красных кровяных телец в кровеносном русле. Гиперемия затрагивает абсолютно все участки тела. Гиперемия может быть выражена слабо, поэтому кожный покров будет не красным, а слегка розовым. Многие люди принимают такой оттенок за норму и не связывают его с прогрессированием какой-либо болезни;
    • болевые ощущения в пальцах. Этот симптом проявляется в результате нарушения нормального обращения крови в сосудах мелкого калибра;
    • головная боль. Этот симптом не относится к специфическим, но часто проявляется на начальной стадии эритремии.

    Симптомы эритремической стадии:

    • гепатомегалия;
    • спленомегалия;
    • усиление гиперемии кожи и слизистых;
    • повышение АД;
    • эритромелалгии;
    • боли в суставных сочленениях;
    • кожный зуд;
    • некроз пальцев;
    • инфаркт миокарда;
    • на органах ЖКТ формируются язвы;
    • тромботические инсульты;
    • дилатационная кардиомиопатия;
    • симптомы дефицита железа: нарушение пищеварения, расслаивание ногтевых пластин, сухость кожного покрова, снижение аппетита, появление болезненных трещинок в уголках рта и прочее.

    Третья стадия начинает прогрессировать из-за того, что человеку не было проведено необходимое лечение на первой и второй стадии. Если развилась терминальная стадия, то прогноз неблагоприятный – она может закончиться летальным исходом. У пациента возникают такие симптомы:

    • выраженная анемия. У человека бледнеют кожные покровы, отмечается общая слабость, возникает чувство нехватки воздуха. Он может падать в обморок;
    • кровотечения. Могут проявляться спонтанно или даже при незначительной травматизации кожного покрова, суставных сочленений или мышечных структур. Представляют особую опасность для жизни больного, так как могут длиться несколько часов.

    Диагностикой и лечением этой болезни крови занимается узкий специалист – врач-гематолог. Для точной постановки диагноза, он прибегает к лабораторным и инструментальным методикам диагностики.

    Стандартный план диагностики включает в себя:

    • клинический и биохимический анализ крови. Наиболее важные методы диагностики, ведь дают возможность оценить уровень красных кровяных телец в кровяном русле;
    • пункция костного мозга;
    • лабораторные маркеры (специфический метод диагностики);
    • УЗИ органов, локализующихся в брюшной полости;
    • доплерография.

    Лечение следует начинать сразу же, как был точно подтверждён диагноз, чтобы предотвратить развитие опасных осложнений. В случае своевременного и полноценного лечения, прогноз будет благоприятным. Основные цели терапии:

    • нормализация скорости обращения крови;
    • устранение основного недуга;
    • устранение неприятных симптомов;
    • снижение уровня гематокрита и гемоглобина;
    • восстановление нормального уровня железа.
    • миелобромол;
    • гидроксимочевина;
    • аспирин;
    • курантил;
    • гепарин;
    • мальтофер;
    • феррум Лек;
    • аллопуринол;
    • антуран.

    Для снижения гемоглобина прибегают к эритроцитаферезу и кровопусканию.

    • антигистаминные лекарственные средства;
    • антигипертензивные средства;
    • сердечные гликозиды;
    • гастропротекторы.

    Для того чтобы провести коррекцию анемии, врачи прибегают к переливанию крови. С целью коррекции деструкции клеток крови в селезёнке проводится экстракция органа (в случае неэффективности консервативных методик лечения).

    При необходимости пациента направляют на консультацию к узким специалистам, таким как онколог, ревматолог, невролог, гастроэнтеролог.

    Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно контролировать общее состояние пациента. При необходимости проводится коррекция плана лечения. Так как недуг доброкачественный, при проведении полноценной и своевременной терапии, человек может прожить очень долгое время. Но если лечение будет отсутствовать, то течение эритремии заканчивается летальным исходом.

    источник

    Опухолевое заболевание, одно из разновидностей хронических лейкозов, чаще доброкачественного характера, носит название эритремия (она же болезнь Вакеза-Ослера, истинная полицитемия, эритроцитемия).

    При эритремии происходит пролиферация (разрастание) эритроцитов и сильно увеличивается количество других клеток (панцитоз). Также происходит повышение гемоглобина.

    Является ли эритремия онкологией, рак это или нет? Чаще всего эритремия носит доброкачественный характер, с длительным течением, но может случиться перерождение доброкачественной формы болезни в злокачественную с последующим смертельным исходом.

    Эритремия – довольно редкая болезнь. В год ее диагностируют примерно у 4 из 100 млн. человек. Нет зависимости заболевания от пола человека, но обычно развивается у пациентов после 50. В молодом возрасте случаи заболевания чаще диагностируются у женщин. Эритремия (код по Мкб 10 — С 94.1) характеризуется хронической формой течения.

    К сведению! Эритремия считается одним из самых доброкачественных заболеваний крови. Летальный исход часто наступает из-за прогрессирования разных осложнений.

    Заболевание долгое время протекает бессимптомно. Больные с таким диагнозом имеют склонность к обильным кровотечениям (хотя уровень тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений, повышен).

    Читайте также:  Артериальная гипертензия при анемии лечение

    Выделяют два вида эритремии: острая форма (эритролейкоз, эритромиелоз, эритролейкемия) и хроническая. В зависимости от прогрессирования подразделяют на истинную и ложную. Первая форма характеризуется стойким увеличение количества кровяных телец, у детей встречается крайне редко. Особенность второго вида в том, что уровень эритроцитарной массы в норме, но объем плазмы медленно снижается. В зависимости от патогенеза, истинную форму подразделяют на первичную и вторичную (эритроцитоз).

    Эритремия развивается следующим образом. Красные кровяные тельца (их функция — доставка кислорода ко всем клеткам человеческого организма) начинают усиленно вырабатываться так, что не могут уместиться в кровяном русле. Когда эти эритроциты переполняют кровяное русло — повышается вязкость крови и тромбообразование. Возрастает гипоксия, клетки недополучают питания, начинается сбой во всей работе организма.

    Где образуются в организме человека эритроциты? Эритроциты образуются в красном костном мозге, печени, селезенке. Отличительная способность эритроцитов – умение делиться, преобразуясь в другую клетку.

    Норма по содержанию гемоглобина в крови различна и зависит от возраста и половой принадлежности (у детей и людей в возрасте его количество ниже). Нормальное содержание эритроцитов (нормоцитоз) в 1 л крови составляет:

    • у мужчин – 4,0 – 5,0 х 10 12 ;
    • у женщин – 3,5 – 4,7 х 10 12 .

    Цитоплазма эритроцита почти на 100 % занята гемоглобином, содержащим атом железа. Гемоглобин придает красный цвет эритроцитам, ответственен за доставку ко всем органам кислорода и удаление углекислого газа.

    Формирование эритроцитов идет постоянно и непрерывно, начиная с внутриутробного развития (на третьей неделе формирования зародыша) и до конца жизни.

    В результате мутаций происходит формирование патологического клона клетки, обладающего подобными способностями к видоизменению (может стать эритроцитом, тромбоцитом или лейкоцитом), но неподконтрольно регулирующим системам организма, которые поддерживают клеточный состав крови. Мутантная клетка начинает размножаться, а итогом этого является возникновение в крови абсолютно нормальных эритроцитов.

    Так возникают 2 разных вида клеток — нормальные и мутантные. В результате этого количество мутировавших клеток в крови растет, превосходя потребности организма. Это угнетает выделение почками эритропоэтина и ведет к уменьшению его влияния на обычный процесс эритропоэза, но не влияет на опухолевую клетку. По мере развития болезни количество клеток-мутантов растет, они вытесняют нормальные клетки. Наступает момент, когда все эритроциты организма возникают из опухолевой клетки.

    При эритремии максимум мутантных клеток превращается в ядерно заряженные эритроциты (эритрокариоциты), но определенная их часть развивается с образованием тромбоцитов или лейкоцитов. Это объясняет рост количества не только эритроцитов, но и прочих клеток. Со временем уровень тромбоцитов и лейкоцитов, полученных из раковой клетки, растет. Происходит процесс сладжирования — размытие границ между эритроцитами. Но оболочка эритроцитов сохранена, а сладжирование представляет собой выраженную агрегацию — скучивание эритроцитов. Агрегация ведет к резкому росту вязкости крови и снижению ее текучести.

    Есть некоторые факторы, располагающие к возникновению эритремии:

    • генетическая предрасположенность. Если в семье есть больной, риск ее развития у одного из родственников возрастает. Также возрастает риск появления заболевания, если у человека имеется: синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Блума, синдром Марфана. Предрасположенность к эритремии объясняется нестабильностью генетического клеточного аппарата, из-за этого человек делается восприимчивым к негативному внешнему воздействию – токсинам, радиации;
    • ионизирующая радиация. Рентгеновские и гамма-лучи отчасти вбираются организмом, влияя на генетические клетки. Но самому сильному излучению подвержены люди, которых лечат от онкологии химиотерапией, и те, кто был в эпицентре взрывов электростанций, атомных бомб;
    • токсические вещества, очутившиеся в организме. При попадании в организм они могут способствовать мутации генетических клеток, такие вещества носят название химических мутагенов. К ним относят: цитостатические препараты (противоопухолевые – «Азатиоприн», «Циклофосфан»), антибактериальные («Левомицетин»), бензол.

    Эритремия – это длительное заболевание. Ее начало малозаметно. Больные часто живут десятилетиями, не принимая во внимание незначительные симптомы. Но в более серьезных случаях из-за образования тромбов смерть способна наступить через 4-5 лет. Вместе с развитием эритремии растет селезенка. Выделяют форму болезни с циррозом печени и поражением промежуточного мозга. В болезнь могут вовлекаться аллергические и инфекционные осложнения, часто пациенты не переносят некоторые лекарства, мучаются от крапивницы и прочих заболеваний кожи.

    Течение заболевания может осложняться другими болезнями из-за того, что основным заболеванием чаще страдают пожилые люди. Изначально эритремия не проявляется и практически не оказывает влияния на организм в целом и кровеносную систему. По мере развития могут возникать осложнения и патологические состояния.

    В течении эритремии выделяют следующие стадии:

    • начальную;
    • эритремическую;
    • анемическую (терминальную).

    Каждая из них имеет свою симптоматику.

    Начальная стадия эритремии длится от нескольких месяцев до десятилетий, может не проявляться. Анализы крови имеют небольшие отклонения от нормы. Эта стадия характеризуется утомляемостью, шумом в ушах, головокружением. Больной плохо спит, испытывает холод в конечностях, возникают отеки и болевые ощущения в руках и ногах. Может наблюдаться покраснение кожи (эритроз) и слизистых – область головы, конечностей, слизистой рта, оболочек глаз.

    На этом этапе заболевания данный симптом не так явно выражен, поэтому может быть принят за норму. Может наблюдаться понижение умственных способностей. Головная боль не является специфическим признаком болезни, но присутствует на начальной стадии из-за плохого кровообращения в мозге. Из-за этого же падает зрение, снижается сообразительность, внимание.

    На втором этапе болезни увеличивается количество эритроцитов, которые возникают из аномальной клетки. В результате мутаций мутировавшая клетка начинает видоизменяться в тромбоциты и лейкоциты, увеличивая их количество в крови. Сосуды и внутренние органы переполняются кровью. Сама кровь делается более вязкой, скорость прохода ее по сосудам уменьшается, а это способствует появлению тромбоцитов в сосудистом русле, образуются тромбоцитарные пробки, закупоривающие просветы маленьких сосудов, мешая току крови по ним. Есть риск развития варикоза.

    Эритремия на 2 стадии имеет свои симптомы – кровоточат десны, видны небольшие гематомы. На голени появляются явные симптомы тромбоза — темные пятна, набухают лимфоузлы и появляются трофические язвы. Увеличиваются органы, где образуются эритроциты – селезенка (спленомегалия) и печень (гепатомегалия). Нарушается функционирование почек, часто диагностируют пиелонефрит и находят уратовые камни в почках.

    2 стадия эритремии может продолжаться около 10 лет. Возникает кожный зуд, усиливающийся после контакта с теплой (горячей) водой. Глаза как будто налиты кровью, это происходит из-за того, что эритремия содействует притоку крови к глазным сосудам. Мягкое небо сильно меняет цвет, твердое – остается с прежним окрасом – это развивается симптом Купермана.

    Ощущаются костные и подложечные боли. Боли в суставах подагрического характера возникают из-за избытка мочевой кислоты. Могут возникать приступы острых, жгучих болей (эритромелалгии) в области кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев ног и рук, что происходит по причине нарушения циркуляции крови в периферических сосудах. Страдает нервная система, пациент становится нервным, его настроение изменчиво. Возникают симптомы дефицита железа:

    • отсутствие аппетита;
    • сухость кожи и слизистых;
    • трещины в уголках рта;
    • нарушение пищеварения;
    • снижение иммунитета;
    • нарушение вкусовых и обонятельных функций.

    При развитии болезни в костном мозге происходит фиброз – замена кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга медленно снижается, что ведет к снижению в крови количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Результат – появляются экстрамедуллярные очаги кровообразования — в печени и селезенке. Цирроз печени и закупорка сосудов являются следствием этого. Стенки сосудов видоизменяются, происходит закупоривание вен в сосудах мозга, селезенки, сердца.

    Появляется облитерирующий эндартериит – закупоривание сосудов ног с возрастающим риском полного их сужения. Поражаются почки. Основные проявления при третьей стадия эритремии — бледность кожного покрова, частые обмороки, слабость и вялость. Могут быть длительные кровотечения даже из-за минимальных травм, апластическая анемия — из-за уменьшения уровня гемоглобина в крови. На третьей стадии эритремия становится агрессивной.

    На заметку! При эритремии кожа ног и рук может менять оттенок. Больной предрасположен к бронхиту и простудным заболеваниям.

    Для диагностирования эритремия наиболее важен ОАК — общий анализ крови. Отклонения данных лабораторных показателей относительно нормы становятся первым признаком заболевания. В самом начале показатели крови не сильно отличаются от нормы, но с развитием заболевания они возрастают, а на последней стадии падают.

    Если диагностирована эритремия, показатели крови указывают на повышение эритроцитов и гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышается до 60-80 %. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лишь на основе ОАК диагноз не ставится. Кроме общего анализа крови проводят:

    • биохимический анализ крови. Он выявляет содержание железа в крови и величину показателей печеночных проб (АСТ и АЛТ). Уровень билирубина говорит о выраженности процесса разрушения клеток эритроцитов;
    • пункция костного мозга. Этот анализ показывает в костном мозге состояние кроветворных клеток – их количество, наличие опухолевых клеток и фиброза;
    • УЗИ брюшной полости. Это обследование помогает увидеть переполнение органов кровью, рост печени и селезенки, очаги фиброза;
    • допплерография. Выявляет наличие тромбов и показывает скорость движения крови.

    Также при диагностировании эритремии определяют уровень эритропоэтина. Данное исследование определяет состояние кроветворной системы и указывает на уровень эритроцитов в крови.

    * Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

    Когда женщина в положении, не нужно опасаться, что она передаст патологию ребенку. Наследственность болезни все еще до конца не изучена. Если беременность проходила бессимптомно, эритремия не окажет на ребенка какого-либо воздействия.

    Полицитемия медленно прогрессирует. На первой стадии полицитемии основная цель лечения — снизить показатели крови до нормы: гемоглобина и гематокрита эритроцитарной массы. Также важно минимизировать осложнения, вызываемые эритремией. Для нормализации гематокрита с гемоглобином применяют кровопускание. Есть процедура эритроцитаферез, под которой понимается очищение крови от эритроцитов. Плазма крови при этом сохраняется.

    Медикаментозное лечение включает в себя употребление цитостатиков (препаратов противоопухолевой природы), помогающих при осложнениях (тромбозах, язвах, нарушениях кровообращения мозга). Сюда входят «Миелосан», «Бусульфа», «Имифос», гидроксимочевина, радиоактивный фосфор.

    При гемолитической анемии аутоиммунного генеза применяют глюкокортикостероиды — «Преднизолон». Если такая терапия не дает эффекта, проводят операцию по удалению селезенки.

    Во избежание дефицита железа, назначают железосодержащие препараты — «Мальтофер», «Гемофер», «Сорбифер», «Тотема», «Феррум Лек».

    При необходимости назначают такие группы лекарств:

    • снижающие артериальное давление — «Лизиноприл», «Амлодипин»;
    • антигистаминные – «Периактин»;
    • разжижающие кровь (антикоагулянты) – «Аспирин», «Курантил» («Дипиридамол»), «Гепарин»;
    • улучшающие работу сердца – «Коргликон», «Строфантин»;
    • для профилактики развития язвы желудка – гастропротекторы – «Алмагель», «Омепразол».

    Для борьбы с болезнью пациенту следует соблюдать растительную и кисломолочную диету. Правильное питание включает в себя употребление таких продуктов, как:

    • овощи — сырые, отварные, тушеные;
    • кефир, творог, молоко, йогурт, закваска, простокваша, ряженка, сметана;
    • яйца;
    • блюда из тофу, коричневого риса;
    • цельнозерновой хлеб;
    • зелень (шпинат, укроп, щавель, петрушка);
    • миндаль;
    • сушеные абрикосыи виноград;
    • чай (лучше зеленый).

    Противопоказаны овощи и фрукты красного оттенка и соки из них, газировка, сладости, еда из фастфуда, копчености. Следует ограничить количество потребляемого мяса.

    Чтобы предотвратить появление тромбов на 2 стадии заболевания, пьют сок, приготовленный из цветков конского каштана.

    Для нормализации артериального давления, от мигрени рекомендуется употреблять настой из лекарственного донника. Курс надо ограничить 10-14 днями.

    Для расширения сосудов, улучшения кровотока, увеличения стойкости капилляров и кровеносных сосудов рекомендуется употреблять отвары из грибной травы, барвинка, крапивы, могильника.

    Эритремия считается доброкачественным заболеванием, но без адекватного лечения она может закончиться смертельным исходом.

    Прогноз болезни зависит от нескольких факторов:

    • своевременностью диагностирования болезни – чем раньше выявлена болезнь, тем скорее начнется лечение;
    • правильно назначенного лечения;
    • уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови – чем выше их уровень, тем хуже прогноз;
    • реакции организма на лечение. Иногда, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует;
    • тромботических осложнений;
    • скорости злокачественного перерождения опухоли.

    В целом, прогноз на жизнь при эритремии положительный. При своевременном установлении диагноза и лечении пациенты могут прожить больше 20 лет с момента выявления заболевания.

    источник