Меню Рубрики

Атгам при апластической анемии отзывы

В результате агрессии Т лимфоцитов, обнаруженной три с половиной года назад мой костный мозг был прочти уничтожен — апластическая анемия. Верю, что сейчас агрессия прошла, хотя и сейчас по назначению врача принимаю по 50мг Сандимун Неорал ежедневно (постепенно уменьшаем дозу этого лекарства, другие отменены давно)

Врач сказал, что костныц мозг восстанавливается (в случае если агресси нет)

Хотелось бы узнать приблизительные сроки за которые возможно самовосстановление костного мозга до того уровня, когда анализы крови будут в норме, 3 месяцев? 3 года? 20 лет? Никогда, так как организм нормы не знает и привык к новой норме.

Понимаю, что ответа нет, но хотелось бы получить правдивый, а не оптимистический ответ. Пусть даже он звучит от полу года до 20 лет или от 2 месяцев до всей жизни.

Просто мне надо знать минимальные реальные сроки.

В последние месяцы анализы

Леикоц. 3.3-4.5 (при этой же дозе лекарств было и 7)

Первоначально принемала: преднизалон (10 табл), антибиотики, сандимун 300 мг, эпрекс, антитимоцитарный глобулин (один курс полный и повторно половинчатый), переливание крови, через пол года лекарства понемногу начали отменять

По мере снижения сандиммуна до полной отмены, если «агрессия» не возобновится, то считайте, что Вы поправились: сеичас показатели периф. крови мало чем отличаются от здорового человека.

Согласен с мнением Вадима Валерьевича.

Спасибо за ответ. Означает ли это, что если агрессия не появится, то мои показатели крови (и состав костного мозга) может стать из «почти нормальных» «абсолютно нормальными» буквально за 2-3 месяца (или скорее за год)?

Насколько я поняла из анализов (трепанация?) сейчас заполненность костного мозга у меня в районе 0-20%, это ещё не 50%. и даже не 25%, как у пожилых людей.

Не принципиально, насколько «заполнен» КМ (какова его клеточность) — важна достаточность клеточных элементов в периферической крови и на ее нужно ориентироваться. С целью ликбеза: по сравнению с новорожденными, в детском возрасте клеточность КМ примерно 60-80%, у взрослых 40-70% и пожилых 25-30% — однако это нисколько никому не мешает иметь нормальный анализ периферической крови в любом возрасте.

Ну. Получается, что сейчас наполненность костного мозга у меня хуже чем у среднестатистического покойника

И анализы крови. Я понимаю, что и с этим можно выжить. Но с возрастом ситуация ухудшиться. и если у меня сейчас 0-20%, то потом будет 0-10% (и при такой наполненности у меня могут возникнуть проблемы). А я ещё рожать хочу!

Поэтому я нацелена на более хорошие результаты. А внутреннее желание и вера играет большую роль. Вы, как врач, это знаете.

Поэтому я и зациклена на вопросе — «когда» (как быстро восстанавливается костный мозг). Что бы желать (верить, ставить цели) что-то, что реально возможно.

То есть сроки (скорость) восстановления костного мозга не известны? Известно, только то, что он восстанавливается?

Что он восстанавливается я покрайней мере знаю потому, что состояние костного мозга 3 года назад у меня было 0-5%, теперь 0-20%. Наверное, это означает улучшение. Или это только потому, что анализ взят из немного другого места кости?

источник

Новые медикаменты и пересадка костного мозга помогут людям с апластической анемией жить полноценной жизнью гораздо дольше.

Кровь — это жизнь. Но редкая болезнь под названием апластическая анемия лишает организм жизни, лишая организм крови. (23.03.2008 — HealthDay Новости). Кровь пациентов с апластической анемией становится обедненной клетками крови, так как костный мозг замедляет их производство. Симптомы заболевания могут варьироваться в зависимости от того, какого типа клеток крови больше всего не хватает. Это может быть хроническая усталость, болезни сердца, бесконечные инфекций, понижение свертываемости крови.
Но есть надежда. Не смотря на то, что как два десятилетия назад, так и как в последнее время, болезнь часто оканчивается смертельным исходом, в настоящее время апластическая анемия становится гораздо более управляемым заболеванием. Достижения в области медикаментозной терапии и успехи в области трансплантации позволили сократить число летальных исходов, что позволяет пациентам жить полноценной жизнью гораздо дольше.
«Мы совершенствуем методы лечение апластической анемии — либо полностью вылечиваем заболевание, либо лечим ее симптомы», говорит д-р Ярослав П. Мациежевский (Dr. Jaroslaw P. Maciejewski, Cleveland Clinic’s Department of Hematologic Oncology and Blood Disorders). И эти успехи помогают врачам лучше понять другие, имеющие более широкое распространение заболевания, такие как болезни сердца и лейкемия.
По данным Национальных институтов здравоохранения ежегодно в США регистрируется 50 тысяч случаев апластической анемии и 20-30 тысяч случаев миелодиспластического синдрома (миелодиспластический синдром или МДС — это подобное апластической анемии заболевание крови, которое возникает тогда, когда костный мозг начинает производить плохо функционирующие или незрелые клетки крови).
Важно отметить, что многие симптомы апластической анемии, такие как усталость и инфекции, также могут быть вызваны другими заболеваниями, говорит д-р Роналд Пакетт (Dr. Ronald Paquette, a blood disease researcher with the University of California, Los Angeles’ Jonsson Comprehensive Cancer Center) специалист по заболеваниям крови в Калифорнийском университете.
Костный мозг — это губчатый материал внутри кости, который производит стволовые клетки, которые в свою очередь превращаются в три типа клеток крови — эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. «По существу, костный мозг – это завод крови», — говорит Мациежевский. У больных с апластической анемией, стволовые клетки повреждаются, вследствие чего происходит замедление или остановка производства всех клеток крови.
Причина повреждения стволовых клеток остается неизвестной в более чем половине случаев заболеваний апластической анемией. Согласно научным исследованиям Национального института здоровья есть предположение, что стволовые клетки повреждаются, когда иммунная система человека атакует свои собственные клетки организма по ошибке.
Некоторые случаи апластической анемии были связаны с воздействием токсинов, таких как пестициды, мышьяк и бензол. Инфекционные заболевания также могут привести к нарушениям приводящим к апластической анемии. Это инфекционные заболевания как гепатит, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, парвовирус B19, ВИЧ, а также аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Наконец, некоторые генетические нарушения могут привести к апластической анемии.

Симптомы апластической анемии зависят от типа клеток крови, которых больше всего не хватает в организме:
— Недостаток эритроцитов может привести к нехватке кислорода в организме. Люди, у которых низкий уровень эритроцитов нередко чувствуют себя усталыми. Из-за того, что сердце должно работать быстрее и напряженнее, чтобы снабдить органы и ткани кислородом, со временем могут развиться сердечно-сосудистые заболевания.
— Недостаток лейкоцитов может ослабить иммунитет человека. Человек может чаще болеть инфекционными заболеваниями, и обычные болезни могут проходить в тяжелой форме.
— Недостаток тромбоцитов, снижает способность крови свертываться. Пациенты с низким уровнем тромбоцитов могут иметь большое количество синяков и гематом. Возможны кровотечения, которые трудно остановить.

«После того, как человеку поставлен диагноз апластическая анемия необходимо сразу начать лечение», — говорит д-р Пакетт. «Очень важно, чтобы лечение было в специализированном центре, так как это очень редкое заболевание» — сказал он. «Самое главное заключается в том, чтобы вас наблюдал специалист с большим опытом лечения заболеваний на ранней стадии».
Для пациентов моложе 30 лет трансплантация стволовых клеток является предпочтительным методом лечения. Для тех, у кого есть родственный донор (подходящие брат или сестра), проводят трансплантацию стволовых клеток, здоровые стволовые клетки донора заменяет дефектные клетки костного мозга больного человека. По данным Международного фонда апластической анемии и МДС более 80% процентов пациентов полностью выздоравливают (Aplastic Anemia & MDS International Foundation Inc.)
По мнению д-ра Пакетта достижения в области исследования стволовых клеток и препаратов против отторжения донорских клеток привели к тому, что трансплантации от неродственных доноров также становятся все более успешными.
Одним из перспективных направлений лечения является трансплантация стволовых клеток пуповинной крови. «Стволовые клетки пуповинной крови новорожденных младенцев можно замораживать и сохранять в банке клеток, чтобы позже использовать как донорские клетки, как для новорожденного (в случае возникновения у него тяжелых заболеваний), так и для неродственной трансплантации», говорит д-р Пакетт. — «Это очень обнадеживает».
Для пациентов с апластической анемией важно начать лечение как можно скорее. «Как показывают исследования, чем раньше была сделана пересадка костного мозга с момента постановки диагноза, тем лучше результат» — считает Пакетт.
Больные, у которых нет донора, или те, для которых трансплантация невозможна по медицинским показаниям, часто получают иммуносупрессивную терапию такими препаратами как антитимоцитарный глобулин и циклоспорин. По данным Международного фонда апластической анемии и МДС положительная динамика в результате иммуносупрессивной терапии наблюдается в 70-80% случаев.
Переливание крови от подходящего донора также помогает поддержать показатели крови на высоком уровне. Это помогает облегчить симптомы заболевания, хотя этот метод не является эффективными при длительном лечении.
«Так или иначе, вылечиваем ли мы болезнь или нет, в любом случае состояние пациента можно улучшить «, говорит д-р Ярослав П. Мациежевский. — «Теперь мы можем сохранить жизнь людям с апластической анемией или продлить им жизнь на долгие годы».

источник

О халатности врачей, о влиянии связей на выздоровление и о стрессе, который помог справиться с болезнью без операции

Апластическая анемия — крайне редкое заболевание кровеносной системы. В Европе на миллион человек приходится двое больных. В Азии же апластическая анемия встречается в три раза чаще. Каждый год погибает не менее 2/3 заболевших. Примерно половина больных может прожить более пяти лет без трансплантации костного мозга, но с полноценным современным медикаментозным лечением. В 50% случаев причина недуга неизвестна.

Февраль 2014 года. Все началось с того, что в десятом классе меня ударила своим тяжелым сапожищем одноклассница. До сих пор не понимаю, что на нее нашло. Было невероятно больно. На ноге размером с кулак появился синяк, который долгое время не проходил.

Через неделю возле синяка появились красные точки на ноге. Я стал жаловаться на плохое самочувствие, и мама дала мазь, которая «должна помочь». Результата не было. Тогда мы пошли в поликлинику.

Стоит сказать, что из себя представляют казахстанские медицинские заведения. Наши поликлиники – та еще параша. Там сидел самый ******** (непрофессиональный) хирург. Он взглянул на мои ноги и смог определить плоскостопие, когда я был в зимних сапогах. Огромные зимние сапоги на широкой подошве. Во время приема он не мог оторваться от планшета. Наконец, когда врач решил сделать осмотр ноги, он выдал: «Видишь, у тебя синяк. Пространство загноилось. Нужно резать и чистить. Красные точки пройдут, когда вы все прочистите».

После мы направились в другую поликлинику, где меня должны были прооперировать. Врачи той больницы посмотрели мою ногу и уверили, что красные точки — не последствие синяка. Если быть точнее, назвали точки «системным сбоем» в кровоснабжении. Однако мама не поверила и настояла на том, чтобы мне сделали рентген ноги. Они очень долго спорили, но все же пришли к компромиссу: я пошел и на рентген, и на сдачу крови.

На снимке ноги ничего страшного не было: ни воспалений, ни явных нарушений. Самое интересное было в анализе крови, потому что спустя 15 минут после сдачи к нам подошли врачи и предупредили: «Наш аппарат сломался. Он показывает совершенно невероятные цифры». Когда прибор починили, я сдал кровь заново. Оказалось, что проблема не в устройстве. Результаты анализа очень печальные. Мама без лишних слов сказала: «Все, сынок, мы уходим».

Мама звонила всем знакомым, родственникам в поиске правильных врачей; она отказывалась верить результатам. Я же еще не до конца понимал, что происходит. Когда она предложила поехать в суперкрутую частную клинику для важных людей, все, что я сказал — «завтра же школа».

В графе с элементами крови есть показатели нормы: у меня же в некоторых ячейках были нули. Практически половина нужных для жизни клеток отсутствовала

В той клинике договорились о полном обследовании: провели анализ крови и осмотрели не только ногу, но и брюшную полость, сердце, голову. Взяли кровь — их аппарат тоже «дал сбой». Я чувствовал неладное. Врачи сделали повторный забор. Нам принесли анализы, и это был первый раз, когда я успел выхватить листочек с анализами и просмотреть его до мамы. Стало понятно, в какой ситуации я оказался. В графе с элементами крови есть показатели нормы: у меня же в некоторых ячейках были нули. Практически половина нужных для жизни клеток отсутствовала.

Читайте также:  Как определить анемию по внешним признакам

Наши поиски хороших врачей этим не закончились. Мы поехали в Центр детской хирургии. Я к тому времени просто запарился ездить и ждать; я устал. Мама разговаривала с бесконечным количеством врачей центра. Однако позиция заместителя главного врача была довольно ясна: не могут принять меня. Затянулось бы надолго, если бы мама не позвонила человеку, которому можно было позвонить. Только тогда больница согласилась меня принять, и врач уверил мою маму, что мной займутся профессионалы.

Именно в этом центре и поставили предварительный диагноз — апластическая анемия. Костный мозг перестал производить достаточные количества всех основных видов клеток крови. Никто так и не понял, почему недуг у меня появился. Я не подходил ни по одной из причин развития болезни. Опять-таки диагноз был пока только догадкой. Для того чтобы поставить точное заключение, нужно было меня оперировать, но этого они сделать не могли. Анализы выявили 3 тысячи тромбоцитов из нужных 180 тысяч. Это означало: кровь практически не свертывается. Поэтому мне начали переливать кровь, чтобы подготовить к операционному столу, но вены не выдерживали тех объемов, что вливали. Нужно было ставить катетер, а для этого нужна операция. Получался замкнутый круг. В итоге мои руки стали похожи на руки отпетого наркомана из-за синяков, появлявшихся каждое переливание.

Походы на процедуры, бесконечные кабинеты — всё это надоело. Я делал на автомате то, что мне говорили, и перестал следить за действиями врачей. Контролировала мама. Дошло до того, что она проверяла каждую ампулу. Иммунитет начал стремительно лететь к чертям. Организм стал воспринимать костный мозг как враждебный и чужеродный орган, поэтому включил все ресурсы для его ликвидации. Вся ирония в том, что иммунные клетки вырабатывает именно костный мозг. Мой организм боролся сам с собой. Отказывать стала печень. Началась поддерживающая терапия. Так долго продолжаться не могло, еще немного и организм бы просто не выдержал. Родственники морально готовили маму к моей смерти. Врачи же решили разорвать этот круг. Влили мне большее, чем обычно, количество крови. Провели операцию, чтобы поставить катетер в вену и узнать процент оставшегося костного мозга.

После операции выяснилось, что в организме всего десять процентов незараженного участка костного мозга. Местные и даже республиканские врачи отказывались меня лечить. Все ссылались на то, что не потянут. Предупредили: «Если хотите, чтобы сын выжил, нужно искать врача за пределами страны». Мы решили обратиться в другие клиники. Когда я выписывался из больницы в Алматы, мне дали пройтись без катетера целые сутки. То был блаженный день: не нужно было таскаться с огромным штативом, на котором висела куча препаратов. Наконец, я принял ванну как нормальный человек.

Вообще, у нас был выбор: Россия, Литва или Беларусь. Мы решили поехать в Россию.

В Москве есть клиника, которая строилась под надзором Путина. Национальный научно-практический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва. Невероятно элитарная больница в Москве, куда мы и отправились. Изначально они нас не приняли. Тогда мы через знакомых вышли на директора этой клиники. Как оказалось, что в Казахстане, что в России, всё решают связи.

В этом центре врач решил заново подтвердить диагноз и поставить катетер. Это значит — новая операция. Когда диагноз подтвердился, на удивление, врачи не стали пугать меня. Прогнозировали 70 % полного выздоровления. Не было разговоров о том, что я останусь инвалидом или умру. Они сказали забыть о всяческих терминах и специальных словах, потому что в процессе выздоровления я и мое стремление будут играть огромную роль.

На дворе был апрель. Лечение долго не могли начать. Показатели кровяных клеток оставались на минимальном уровне, иммунитет крайне ослаб. Количество лейкоцитов стало меньше допустимого в четыре раза. Если рядом со мной кто-то чихал, я мог слечь с температурой под 40. Мне давали жаропонижающее, но препарат помогал только в течение получаса. А потом температура вновь поднималась и меня лихорадило. Именно из-за такого состояния химиотерапию начали только через полторы недели после приезда в Москву.

Химиотерапия — процесс, когда я в принципе не чувствовал ничего. Мне было стабильно нормально. Вот после терапии стало намного хуже: если раньше хватало пол-литра крови на три дня, то после мне стали вводить это количество в день, затем — 750 мл, 850 мл и так далее. Я практически потреблял по литру крови в сутки. Параллельно с этим печень стала сильно сдавать от этого количества крови и от препаратов. Чтобы хоть как-то помочь организму, мне выписали строжайшую диету: нельзя жареное из-за нагрузки на печень, нельзя мучное или кисломолочное. За две недели я похудел практически на 15 килограмм.

Через месяц после химиотерапии показатели крови стали расти. Конечно, они не доходили даже до 50 % нужной цифры, но жить уже было можно. Прогресс был. Поэтому процесс переливания завершился. Меня переселили в корпус для тех, у кого была ремиссия, и я смог выбираться гулять по Москве. В июне было состояние, когда я мог передвигаться сам. Правда, всего 20 метров, но и это была маленькая победа. Я попросил врачей выписать меня, и мы улетели в Алматы.

Два месяца я довольно хорошо себя чувствовал, пока в августе на очередном обследовании мои показатели крови опять не упали. Две недели подряд после этого вновь началось: врачи, анализы, бесконечные звонки. За это время на фоне стресса показатели крови повысились, но местные врачи опасались таких скачков. Они предложили полететь в Турцию, чтобы сделать пересадку костного мозга. Опять стресс — количество кровяных клеток поднялось почти до нормы. Можно было остаться здесь, но в Турцию мы все же поехали. Правда, там операцию проводить отказались, бессмысленно было делать трансплантацию при нормальных результатах. Мы вернулись уверенные в том, что теперь все нормально. Такое чудесное выздоровление не редкость: одному знакомому не помогали таблетки, но сильный стресс нормализовывал результаты.

Мы платили за процесс лечения сами, потратили за три месяца 5 миллионов рублей по старому курсу. Государство никак не участвовало в этом, хотя просьбы были. Финансово помогали друзья и знакомые. Они перечисляли деньги на наш счет.

Трусость казахстанских врачей и их нежелание браться за трудные кейсы могут привести к быстрой смерти. Связи — главный показатель, по которому они оценивают болезнь

В Казахстане болеть вообще зашкварно. Если у вас нет денег лечиться за границей, то мне вас искренне жаль. Трусость казахстанских врачей и их нежелание браться за трудные кейсы могут привести к быстрой смерти. Связи — главный показатель, по которому они оценивают болезнь.

Сейчас мне 20 лет, и вот уже три года чувствую себя нормально. По сей день рецидивов не было. Я постоянно на дорогостоящих таблетках; это и поддерживает мою жизнь. Кратчайшее прекращение курса лечения может привести к скачку в анализе крови. Прогнозы говорят, что скоро заболевание может проявиться вновь, но я не живу в ожидании очередного черного периода и стараюсь радоваться каждому благополучно прожитому дню.

источник

Kakoe лечение получал дядя для курации/поддержания апластической анемии и гормоны в какой дозе? На какой месяц лечения развился остеомиелит, какой возбудитель инфекции, какое противоинфекционное лечение проводилось (препарат, доза, длительность?). Как отменяли гормоны: постепенно лил резко? как с этом связано возникновение болей? Все же боли больше мышечные или суставные/костные?
Для купирования болей вообще существуют:
нестероидные противовоспалительные пр-ты,
анальгетики центрального действия (опиаты и опиоидоподобные),
комбинация нейротропных пр-тов,
гормоны/бифосфонаты (при «костных» болях).
Практически все пр-ты должны назначаться врачем или их назначение согласовываться с лечащим врачем из-за возможного негативного влияния на функцию костного мозга.

Не отметил никаких намеков на проводимое антибактериальное лечение, похоже у Вашего дяди генерализация инфекции с отсевами (а-ля сеоптикопиемия) на фоне иммунокомпрометированного состояния.
По этому поводу могу рекомендовать Вам приобрести ципрофлоксацин (желательно только не бывшего СНГ/Ross.-производства) и назначить дяде по 0,5 2 раза в сутки (ч/з 12 ч). По идее его концентрации будет достаточно, что бы справиться со любым видом чувствительного стафилококка, да и к тому же данный препарат может быть эффективным для замедления прогрессирования КМ дисплазий. Лечение нужно проводить длительно, несколько месяцев что бы был заметен результат. К то му же неплохо бы добавить пентоксифиллин (агапурин-ретард, флекситал, арбифлекс): лучше начать с меньших доз 200-400 мг 2-3 раза в сутки и затем довести до максимально переносимой (или 600-800 мг 3 раза в сутки), так же длительный прием.

Думаю, если вышеуказанное лечение будет эффективным, то интенсивность болей должна уменьшиться. Лучше, чем те анальгетики, что уже дают, пока не придумали. Стоит обсудить с врачем о назначении карбамазепина или амитриптилина (или их комбинации в малых дозах) как адьювантное к нынешним обезболивающим, что позволяет снизить интенсивность боли и потребность в промедоле/трамале. То же касается преимущественных (мелоксикам) или селективных (рофекоксиб) ингибиторов циклооксигеназы.

Не буду вдаваться в подробности постановки диагноза, доверяю коллегам, инициировавшим лечение, тк Вы понимаете по данным отрывкам непонятно какой давности анализа (и какое время спустя от трансфузий он был сделан); вообще данные показатели теоретически возможны при вариантах гипоплазии/дисплазии после недавней трансфузии эр/тромбомассы, также число лейкоцитов (за счет каких клеток?),согласитесь, не характерно для физиологич. реакции организма на септич. процесс.

Руководствовался я наверное Вам известной публикацией Raza et al., где он применял успешно в опред. пусть небольшом % случаев с МДС комбинацию 1 г ципро + 2,4 трентала +/- дексаметазон. Далее после назначения 0,5 ципро каждые 12 ч Steady State — 2,97 µg/ml, в то время как для большинства чувствительных стафилококков (не MRSA) MИK 90 в µg/ml:

Staphylococcus aureus 0,62
— epidermidis 0,35
— saprophyticus 0,47
— haemolyticus 0,35
— hominis 0,33

Конечно, лучше всего посев с опред. АБ-чувствительности и бактерицидной концентрации, но не знаю возможностей уважаемой Ассаи, думаете, от хорошей жизни она стала обращаться в интернет за советом? Свой совет рассматриваю скорее из числа «не навреди, если не в состоянии помочь», а Вы как считаете?

Апластическая анемия, тяжелое течение, декомпенсация. Хронический остиомелит грудины — выздоровление. Артрит тазобедренного сустава.

С 26/05/03 находится в стационаре; проведена трепанобиопсия (наличие жировой ткани, отсутствие костного элемента). 18/06 начат курс терапии АТГАМ+пульс терапия самомедзопоном, с последующим переходом на таблетки преднизолона (120 mg / сутки). Были проявления сывороточной болезни, купируемые только пульстерапией. С 02/07 – клиника сепсиса(высев из катетера – стафилококк). Получал массивную а/б терапию
(банкомицин, максипин, ципролет, митронидазол, тазоцин) 22/07 был вскрыт гнойник на грудине, получили 50 mg гноя. Сделали КТ= наличие секвестов на грудине и рукоятке, проведена операция — (а/б тиенам)= 10 дней. Затем отмена а/б= гормоны постепенно доза снимается. С 23/07 по 03/08 температура, затем вновь сохраняется субфебрильная температура 37,3. 20/08/03 консилиум = терапия циклоспорином отложена, в связи с тем, что сформировался хронический остиомелит грудины с наличием секвестров, свинцовая форма. 20/08/03 вновь операция на грудине, секвестроэктомия, вновь гормонотерапия ( тб=165 mg 10 дней метронидазол=температура=постепенное снижение гормонов=поная отмена 20/09/03). Появились боли в паховой областис обеих сторон. Боли в левом бедре, иногда сводило ногу – больше слева. Было такое состояние, когда один раз снимали дозу гормонов = вплоть до хромоты, болела левая нога, особенно по утрам, было тяжело оторвать ногу, т е «синдром прилипшей пятки») = но затем постепенно в течение дня при большой двигательной активности все проходило. Объясняли тем, что это от гормонов
( вымывается кальций). Появились боли в правом луче запястном суставе, умеренный отек = назначен ортофен 5х1 г, появляется с 21/09 субфебрильная температура, по вечерам от 30 до 37,4. Обследован на хламидии, ревматизм, красную волчанку = все анализы отрицательные. С 05/10 боли усилились в левом тазобедренном суставе = сильнейшие боли по передней поверхности бедра = выраженный «симптом прилипшей пятки», который не купируется на трамал, баралгин, флексен; боли при любом положении ноги, не смог ходить. Проведена КТ 07/10, обнаружен очаг в районе верхненаружного квадранта= операция = получен гной 5 mg. Облегчения нет. Боли усилились, через 3 дня = КТ – очаг на внутренней поверхности бедра – ближе к промежности – операция = получен гной 15 mg. Облегчения нет, боли сильнейшие = получает промедол. 27/10 операция на тазобедренном суставе, получает по чувств гентамицин, состояние не улучшается = боли сильнейшие, сохраняется КТ = костная система без паталогии.
Получает ежедневно плазму.
Кровь от 1/11 : Н6=66 г/л, ЭГ=2,2; L=7.2; Tч=103 (тромбоциты)
(конечно получал заместительную терапию по крови – тромбомассса, кровь= перелито
(10-11-12) / х
ВОПРОС : чем вызван болевой синдром?! Как купировать, ведь все гнойники вскрыты по результатам КТ нет больше очагов. Лечение адекватное.
С 03/11 будут лечить а/б ципрофлоксацин. Получен 02/11 результат б/посева из тазобедренного сустава. В настоящее время сохраняется температура 38-39, сильнейшая боль.

Читайте также:  Как определить анемию по внешнему виду

источник

Атгам — инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (уколы в ампулах для инъекций 5 мл) лекарственного препарата для лечения и профилактики отторжения трансплантата почки, апластической анемии, у взрослых, детей и при беременности

В данной статье можно ознакомиться с инструкцией по применению лекарственного препарата Атгам. Представлены отзывы посетителей сайта — потребителей данного лекарства, а также мнения врачей специалистов по использованию Атгама в своей практике. Большая просьба активнее добавлять свои отзывы о препарате: помогло или не помогло лекарство избавиться от заболевания, какие наблюдались осложнения и побочные эффекты, возможно не заявленные производителем в аннотации. Аналоги Атгама при наличии имеющихся структурных аналогов. Использование для лечения и профилактики отторжения трансплантата почки, апластической анемии у взрослых, детей, а также при беременности и кормлении грудью.

Атгам — иммунодепрессивный препарат. Является избирательным иммунодепрессантом, снижающим количество циркулирующих тимусзависимых лимфоцитов, образующих розетки с эритроцитами барана. Считается, что это антилимфоцитарное действие отражает изменение функции Т-лимфоцитов, отвечающих за клеточный иммунитет и участвующих в гуморальном иммунном ответе. В дополнение к антилимфоцитарной активности Атгам содержит в небольшой концентрации антитела против других форменных элементов крови. У обезьян rhesus и cynomolgus он снижает количество лимфоцитов в тимусзависимых зонах селезенки и лимфатических узлов. При назначении препарата вместе с другими иммунодепрессивными средствами, такими как антиметаболиты и глюкокортикостероиды (ГКС), образование у пациента антител к гамма-глобулину лошади незначительно.

Иммуноглобулин антитимоцитарный (лошадиный) + вспомогательные вещества.

Фармакокинетика

При назначении Атгама в сочетании с другими иммунодепрессивными средствами период полужизни лошадиного иммуноглобулина G (IgG) в плазме составляет 5,7 плюс-минус 3 дня.

  • для предупреждения реакции отторжения трансплантата при пересадке почек (при назначении одновременно с общепринятой терапией увеличивает частоту благоприятных исходов во время периода отторжения);
  • для задержки первого эпизода реакции отторжения трансплантата при пересадке почек (как дополнение к другим методам иммунодепрессивной терапии);
  • лечение апластической анемии при отсутствии показаний для пересадки костного мозга (при назначении в дополнение к стандартной поддерживающей терапии Атгам может вызывать полную или частичную гематологическую ремиссию, улучшение выживаемости в случаях с доказанной или подозреваемой иммунной этиологией заболевания).

К настоящему времени эффективность и безопасность препарата в других случаях, кроме пересадки почек и апластической анемии, не оценивалась.

Формы выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузий в ампулах 5 мл (уколы в ампулах для инъекций).

Инструкция по применению и режим дозирования

Атгам предназначен только для внутривенного введения.

Не пригоден к применению препарат в ампулах с нарушенной целостностью, отсутствием маркировки, при изменении физических свойств (изменение цвета, наличие посторонних частиц), при истекшем сроке годности, неправильном хранении.

Для внутривенной инфузии суточную дозу Атгама добавляют к раствору для разбавления с соблюдением правил асептики. Концентрация не должна превышать 4 мг в 1 мл. Перемешивают раствор, осторожно покачивая или вращая флакон. Препарат (разбавленный или неразбавленный) не следует встряхивать, поскольку может произойти пенообразование и/или денатурация белка.

Полученный раствор сохраняет физическую и химическую стабильность до 24 часов при использовании следующих растворителей: раствора хлорида натрия для инъекций; раствора для инъекций, содержащего 5% декстрозы и 0,225% хлорида натрия; раствора для инъекций, содержащего 5% декстрозы и 0,45% хлорида натрия.

Добавление Атгама к раствору декстрозы для инъекций не рекомендуется, поскольку низкая солевая концентрация может вызвать образование осадка. Растворы для инфузии с выраженной кислой реакцией среды могут также привести через некоторое время к физической нестабильности. Если раствор Атгама невозможно использовать сразу после разведения, его рекомендуется хранить в холодильнике, при этом общее время хранения раствора не должно превышать 24 часа, включая время инфузии. Перед введением разбавленный препарат следует нагреть до комнатной температуры.

Для выявления пациентов с высоким риском развития анафилактической реакции перед началом терапии необходимо проведение кожных тестов. В рамках консервативного традиционного подхода в первую очередь рекомендуется проведение накожного теста (проба с накалыванием): на внутренней стороне предплечья, отступив на 5 см от лучезапястного сустава, проводится укол в кожу на глубину 1-1,5 мм через каплю неразведенного препарата. Для этого используют инъекционные иглы для внутрикожных вливаний, имеющие ограничитель глубины, или ланцет для получения капиллярной крови, а также специальные prick-ланцеты.

Если через 20 минут после накалывания кожи не происходит образования папулы или волдыря, следует продолжить тестирование путем внутрикожной инъекции: кожу сгибательной поверхности предплечья или на спине обрабатывают 70% спиртом, после чего туберкулиновым или инсулиновым шприцем вводят 0,02 мл Атгама, разведенного 0,9% раствором натрия хлорида для инъекций в концентрации 1:1000 (по объему) с одновременной контрольной инъекцией 0,9% раствора натрия хлорида для инъекций в том же объеме на расстоянии 5 см. Оценка результатов производится через 20 минут.

Образование в месте введения Атгама волдыря диаметром, превышающим на 3 мм и более диаметр волдыря в месте контрольной инъекции с 0,9% раствора натрия хлорида, а также положительный накожный тест свидетельствуют о повышенной чувствительности к препарату и вероятности развития системной аллергической реакции при внутривенном введении препарата.

Чувствительность и специфичность этого теста клинически не доказаны. Аллергические реакции, такие как анафилактический шок, встречались и у пациентов с отрицательными кожными тестами. В случае же положительной местной реакции на Атгам следует рассмотреть возможность альтернативного лечения.

Потенциальные преимущества применения препарата и возможный риск должны быть тщательно взвешены. Если при наличии положительного кожного теста принято решение проводить терапию Атгамом, лечение должно осуществляться в условиях, обеспечивающих проведение интенсивной терапии аллергических реакций немедленного типа. Системные реакции, такие как генерализованная сыпь, тахикардия, диспноэ, артериальная гипотензия или анафилаксия исключают дальнейшее применение Атгама.

Препарат может содержать гранулообразные или хлопьевидные включения. Для предупреждения попадания их в кровоток введение всегда (вне зависимости от их наличия) следует осуществлять по инфузионной системе через фильтр с диаметром пор от 0,2 до 1,0 микрон. Наиболее удобным местом введения является артериовенозный анастомоз или шунт, или центральная вена с высокой скоростью кровотока. Введение в вену с высокой скоростью кровотока сводит к минимуму возможность развития флебитов и тромбоза. Продолжительность введения дозы Атгама должна быть не менее 4 часов. Во время инфузии препарата возле кровати пациента следует всегда иметь необходимое реанимационное оборудование. Следует постоянно наблюдать за пациентом на предмет возможных аллергических реакций во время инфузии.

Реципиенты почечных трансплантатов

Задержка отторжения трансплантата: рекомендуемая доза препарата — от 10 до 15 мг на 1 кг массы тела в сутки ежедневно в течение 14 дней, затем через день в течение 14 дней. Всего 21 доза в течение 28 дней. Первую дозу вводят не ранее чем за 24 часа до или не позднее 24 часов после трансплантации.

Лечение отторжения трансплантата: введение первой дозы при появлении признаков первого приступа отторжения. В дальнейшем препарат может вводиться через день до достижения общего количества доз, равного 21.

Обычно Атгам применяется в сочетании с азатиоприном и ГКС, которые наиболее часто используются для подавления иммунной реакции. При повторных назначениях препарата Атгам следует быть особенно внимательным и тщательно обследовать пациента в отношении симптомов аллергических реакций.

В немногочисленных исследованиях у детей использовалась доза от 5 до 25 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Рекомендуемая доза составляет 10-20 мг на 1 кг массы тела в сутки ежедневно в течение 8-14 дней. Дополнительно препарат может вводиться через день в течение 14 дней до достижения общего количества доз, равного 21. Поскольку при введении Атгама может развиться тромбоцитопения, пациентам, получающим препарат по поводу апластической анемии, может потребоваться переливание тромбоцитарной массы.

В контролируемых исследованиях у пациентов с апластической анемией, получавших Атгам, через 3 месяца зарегистрирована статистически значимая более высокая частота улучшения по сравнению со стандартным поддерживающим лечением. Улучшение характеризовалось стабильным увеличением показателей периферической крови и уменьшением потребности в гемотрансфузиях.

Побочное действие

  • лихорадка, озноб;
  • лейкопения, тромбоцитопения, нейтропения, гранулоцитопения, аплазия, панцитопения, гемолиз/гемолитическая анемия, анемия, эозинофилия;
  • сыпь, крапивница, отек Квинке;
  • диффузное покраснение кожи, зуд;
  • артралгия (боль в суставе);
  • незначительное увеличение показателей функции печени (аланинаминотрансферазы — АЛT, аспартатаминотрансферазы — АСТ, щелочной фосфатазы — ЩФ) и почек (сывороточного креатинина); клинические и лабораторные (в том числе лейкопения с относительным лимфоцитозом, снижение скорости оседания эритроцитов — СОЭ, альбуминурия — белок альбумин в моче) признаки сывороточной болезни;
  • головная боль;
  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • диспноэ (одышка);
  • гипотензия (пониженное артериальное давление);
  • ночная потливость;
  • ангина;
  • стоматит (воспаление слизистой оболочки полости рта);
  • боли в груди, спине;
  • боли в месте введения препарата;
  • тромбирование артериовенозного шунта;
  • периферический тромбофлебит (воспаление стенок вен с образованием тромбов);
  • возбуждение, вялость или слабость;
  • спутанность сознания;
  • дезориентация, нарушения координации движений;
  • головокружение;
  • недомогание;
  • боль в эпигастрии (под грудиной) или икота;
  • желудочно-кишечное кровотечение;
  • ларингоспазм (спазм мышц гортани);
  • кашель;
  • отек гортани;
  • парестезии (расстройства чувствительности, характеризующийся ощущениями онемения, чувства покалывания, ползания мурашек);
  • лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов);
  • энцефалит (воспаление головного мозга);
  • реактивация Herpes simplex;
  • расхождение краев раны;
  • гипергликемия (повышенный уровень сахара в крови);
  • артериальная гипертензия (повышение артериального давления);
  • отек легких;
  • двусторонний экссудативный плеврит (воспаление плевры);
  • тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
  • судороги;
  • анафилактическая реакция;
  • закупорка подвздошных вен;
  • тромбоз почечных артерий;
  • протеинурия (белок в моче);
  • токсический эпидермальный некролиз;
  • декомпенсированная сердечная недостаточность;
  • тромбоз глубоких вен;
  • васкулит (иммунопатологическое воспаление сосудов);
  • носовое кровотечение;
  • острая почечная недостаточность;
  • увеличение/разрыв почки.

Противопоказания

  • повышенная чувствительность к компонентам препарата;
  • повышенная чувствительность к другим препаратам лошадиной сыворотки.

Применение при беременности и кормлении грудью

Атгам не применялся ни у беременных, ни у кормящих женщин. Влияние препарата на развитие плода не установлено. Неизвестно, выделяется ли он с грудным молоком.

Применение препарата при беременности возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода. У кормящих матерей Атгам следует применять с большой осторожностью.

Применение у детей

Атгам безопасно применялся в педиатрии при пересадке почки и у пациентов с апластической анемией в дозах от 5 до 25 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Особые указания

Препарат предназначен для применения только в условиях стационара!

Применять Атгам следует врачам, имеющим опыт проведения иммунодепрессивной терапии при трансплантации почек или у пациентов с апластической анемией. Пациенты, получающие Атгам, должны находиться на лечении в отделениях, оснащенных соответствующим лабораторным и медицинским оборудованием и укомплектованных квалифицированным персоналом.

Лечение Атгамом следует прекратить, если развивается один из следующих симптомов:

  • анафилаксия;
  • выраженная и стойкая тромбоцитопения (тромбоциты — ниже 70 000/мкл) у пациентов с пересаженной почкой;
  • выраженная и стойкая лейкопения (лейкоциты — ниже 1000/мкл) у пациентов с пересаженной почкой.

Во время лечения, как и при применении препаратов, полученных из крови человека, существует возможность передачи возбудителей инфекций.

Поскольку Атгам, как иммунодепрессивный препарат, обычно применяется в сочетании с ГКС и антиметаболитами, следует тщательно обследовать пациентов в отношении лейкопении, тромбоцитопении или сопутствующей инфекции. В некоторых исследованиях отмечено увеличение частоты возникновения цитомегаловирусной инфекции у пациентов, получавших Атгам. Этот риск может быть уменьшен путем снижения доз других иммунодепрессивных препаратов, назначенных вместе с Атгамом. В случае присоединения инфекции следует незамедлительно назначить соответствующее лечение. Принимая во внимание клинические обстоятельства, врачу следует решить, стоит ли в этом случае продолжать лечение Атгамом.

При развитии побочных эффектов рекомендуется следующее лечение:

  • анафилаксия (не частое, но серьезное осложнение, может развиться в любой момент лечения препаратом) — следует немедленно прекратить инфузию препарата, ввести внутримышечно 0,3 — 1,0 мл раствора эпинефрина (адреналина, 1:1000), применить ГКС, вспомогательную вентиляцию, провести другие реанимационные мероприятия. Не следует возобновлять лечение Атгамом;
  • гемолиз (обычно определяется лишь лабораторно, клинически выраженные проявления гемолиза встречаются редко) — рекомендуется переливание эритроцитарной массы, при необходимости внутривенно вводят маннит, фуросемид, натрия бикарбонат и другие инфузионные растворы. Выраженный и непрекращающийся гемолиз требует отмены лечения Атгамом;
  • тромбоцитопения — у пациентов с пересаженной почкой транзиторная, число тромбоцитов обычно возвращается к исходному без прекращения лечения Атгамом. Пациентам с апластической анемией может понадобиться переливание тромбоцитарной массы;
  • респираторный дистресс-синдром (может быть проявлением анафилактоидной реакции) — следует прекратить инфузию препарата. Если дистресс продолжается, ввести эпинефрин (адреналин), ГКС или комбинацию этих препаратов;
  • боль в грудной клетке, боку, спине (может быть проявлением анафилаксии или гемолиза) — лечение проводят, как указано выше для гемолиза и анафилаксии;
  • артериальная гипотензия/коллапс (может свидетельствовать об анафилаксии) — следует прекратить инфузию Атгама и при необходимости стабилизировать артериальное давление гипертензивными препаратами;
  • озноб и лихорадка (наиболее часто встречающиеся явления) — рекомендуется профилактическое и/или терапевтическое применение антигистаминных препаратов, антипиретиков или ГКС;
  • флебит (может быть вызван инфузией Атгама в периферические вены) — следует вводить инфузионный раствор в вены с высокой скоростью кровотока, например, артериовенозный анастомоз;
  • зуд и гиперемия кожи — назначают антигистаминные препараты;
  • симптомы, сходные с сывороточной болезнью, — пациентам с апластической анемией назначают внутрь или внутривенно ГКС. Обычно эти преходящие симптомы разрешаются и длительных осложнений не наблюдается. Профилактическое назначение ГКС может снизить частоту этих реакций.
Читайте также:  Как определить анемию по рукам

Лекарственное взаимодействие

Поскольку пациентам, получавшим Атгам, одновременно назначают ГКС или другие иммунодепрессанты, при снижении их дозы могут проявляться некоторые ранее скрытые реакции на Атгам. В этом случае за пациентами, получающими Атгам, необходимо тщательное наблюдение.

Аналоги лекарственного препарата Атгам

Структурные аналоги по действующему веществу:

  • АТГ-Фрезениус С;
  • Антилимфолин;
  • Антилимфолин-Кз;
  • Графалон;
  • Тимоглобулин.

Аналоги по фармакологической группе (иммунодепрессанты):

  • Абаджио;
  • Адваграф;
  • Азатиоприн;
  • Актемра;
  • Антилимфолин;
  • Арава;
  • Арресто;
  • Артамин;
  • Бенлиста;
  • Бианодин;
  • Гидроксихлорохин;
  • Гилениа;
  • Грастива;
  • Графалон;
  • Делагил;
  • Зенапакс;
  • Иларис;
  • Иммард;
  • Имновид;
  • Имуран;
  • Консупрен;
  • Ксолар;
  • Купренил;
  • Лефлайд;
  • Лефлуномид;
  • Лефомид;
  • Мабтера;
  • Майсепт;
  • Майфортик;
  • Методжект;
  • Микофенолат;
  • Несклер;
  • Нулоджикс;
  • Оргаспорин;
  • Оренсия;
  • Отесла;
  • Панграф;
  • Плаквенил;
  • Програф;
  • Рапамун;
  • Раптива;
  • Рединесп;
  • Рестасис;
  • Ритуксимаб;
  • СеллСепт;
  • Сертикан;
  • Симпони;
  • Симулект;
  • Солирис;
  • Супреста;
  • Такролимус;
  • Такросел;
  • Тауредон;
  • Терифлуномид;
  • Тимоглобулин;
  • Тимодепрессин;
  • Феморикс;
  • Фламмэгис;
  • Хумира;
  • Циклорал-ФС;
  • Циклоспорин;
  • Экорал;
  • Элафра;
  • Энбрел;
  • Энтивио;
  • Яквинус.

Отзыв врача терапевта

В моей практике был лишь один пациент с апластической анемией, который во время лечения в гематологическом стационаре неоднократно получал курсы внутривенных вливаний Атгама в сочетании с другими лекарственными препаратами. Со слов больного, ему неоднократно переливали тромбоцитарную массу, что говорит о развитии побочного эффекта в форме тромбоцитопении. Кроме того, пациент рассказывал о других нежелательных реакциях во время лечения, таких как: боли в животе и в суставах, тошнота, ночная потливость, общее недомогание. Больной отмечал, что выписывали его из больницы по окончании терапии с удовлетворительными показателями периферической крови.

источник

Апластической анемией (AA) называют заболевание кровяной системы, которое характеризуется глубокой панцитопенией, которая развивается из-за угнетения костномозговоro кроветворения . В числе главных механизмов поражения кроветворения при апластической анемии является иммунная агрессия, обращенная на клетки-предшественники гемопоэза.

AA — уникальная болезнь, которая, с частотностью всего несколько раз на один миллион, бывает у взрослого населения. АА обитает практически у всех возрастных категориях , но, несмотря на это, особенно выделяются две группы — в десять — двадцать пять лет и в преклонном возрасте, обычно шестидесяти лет. Еще одна особенность — встречается у мужчин реже, чем у женщин.

У пятидесяти процентов зараженных причины появления болезни неизвестны. Обычно это называется идиопатической формой болезни.

Известны несколько причин риска, которые индуцируют появление и развитие апластической анемии:

химические соединения : дозозависимые ( в определенной дозе наносят повреждения в костном мозге, нарушая образование клеток крови ) -цитостатики, иммунодепрессанты;

вещества, действие которых на костный мозг изъясняется индивидуально высокой чувствительностью больного — антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, сульфаниламиды, ртуть, препараты золота, бензин, бензол, нитроэмали, пестициды;

К главным патогенетическим факторам апластической анемии относят:

поражение полипотентной стволовой гемо — поэтической клетки;

поражение клеточного микроокружения стволовой

гемопоэтической клетки и опосредованное нарушение ее функции;

иммунная депрессия и индукция апоптоза стволовых кроветворных клеток;

укорочение жизни эритроцитов;

нарушение метаболизма кроветворных клеток.

Точкой поражения кроветворения при апластической анемии является имунная агрессия, которая направлена на клетки — предшественники гемоэпоза. Также при АА может развиться костномозговая недостаточность. Она возникает из-за подавления пролиферации гемопоэтических клеток-предшественников активированными Т-лимфоцитами и естественными киллерами.

К нарушению процессовов пролиферации и к стимуляции аптоза приводят активация Т-лимфоцитов, выброс медиаторов имунной супрессии кроветворения, экспансия цитотоксических Т-клонов . Из-за этого сильно уменьшается количество пулагемопоэтических клеток и развитие аплазии костного мозга.

Обычно ученые по этиологии разделяют наследственные и приобретенные формы АА.

1.Наследственная гипопластическая анемия с поражением трех кроветворных ростков :

с наличием врождённых аномалий развития (анемия Фанкони); без врождённых аномалий развития (анемия Эстрена-Дамешека);

2.Наследственная парциальная анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Джозефса-Блекфена-Даймонда);

Приобретенная анемия с поражением всех трёх кроветворных ростков;

Приобретённая парциальная анемия с избирательным поражением эритропоэза :

Идиопатическая ( форма Эрлиха);

Также разделяют по такому критерию, как степень тяжести:

тяжёлую апластическую анемию — определяется при наличии двух любых из ниже перечисленных критериев периферической крови: гранулоциты 9 /л, тромбоциты 9 / л, ретикулоциты 9 /л;

нетяжелую АА — гранулоцитопения > 0,5х10 9 /л.

Обычно почти все симптомы апластической анемии можно интегрировать в 3 главных синдрома: геморрагический, анемический и синдром инфекционных осложнений. Резкое начало апластической анемии встречается у пятнадцати процентов зараженных и характерно появлением носовых, десневых и маточных кровотечений.

Анемическому синдрому обычно характерны следующие симптомы: плохое самочувствие, кружение головы, обморок, шум в ушах, «мушки» перед глазами, затрудненное дыхание и сердцебиение при несильных движениях.

Геморрагическому синдрому характерно появление кровоизлияний на коже и слизистых оболочках, носовых

кровотечений, кровотечений из десен, почечных кровотечений и кровоизлияний в головной мозг.

У зараженных агранулоцитозом могут развиваться язвенный стоматит,пневмонии, гингивит, синусит.

Гемолитическому синдрому у больных апластической анемией характерны несколько иные признаки: желтуха, увеличение содержания непрямого билирубина, уменьшение продолжительности жизни эритроцитов; при внутрисосудистом гемолизе возможно появление гемосидеринурии,

гемоглобинурии, повышение содержания в крови свободного гемоглобина, появление в моче уробилина, отсутствие билирубина.

В общем анализе крови определяется выраженное снижение гемоглобина и количества эритроцитов; анемия нормохромная,

нормоцитарная характерно отсутствие или резкое снижение ретикулоцитов, наблюдается лейкопения за счёт гранулоцитопении с относительным лимфоцитозом, характерна тромбоцитопения. Скорость оседания эритроцитов обычно увеличена.Содержание сывороточного железа повышено, процент насыщения трансферрина существенно увеличен.

В миелограмме наблюдается выраженное уменьшение клеток эритроцитарного и гранулоцитарного рядов, редукция мегакариоцитарного ростка, количество ретикулоцитов снижено, появляется сидероцитоз и сидеробластоз.

Гистологическое исследование трепанобиоптата гребня подвздошной кости обнаруживает сильное снижение количества костномозговых кроветворных элементов и замещение кроветворного мозга жировой тканью.

Диагноз апластической анемии ставится только лишь на основании результатов лабораторного исследования и клинических проявлений: Трехростковая цитопения: анемия (гемоглобин 9 /л), тромбоцитопения(тромбоциты 9 /л);

снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга;

аплазия костного мозга в биоптате подвздошной кости, преобладание жирового костного мозга.

Апластическую анемию необходимо отличать от болезней, которые обычно сопровождаются цитопенией: миелодиспластическим синдромом (МДС), острым лейкозом, болезнь Маркиафавы-Микеле(при развитии АА с гемолозом) ,агранулоцитозом.

Для МДС гипоплазией также присущи панцитопения и опустошение костного мозга, но в масках крови встречаются и незрелые нейтрофилы или ядросодержащие эритроциты. В кроветворных клетках костного мозга можно обнаружить диспластические изменения, а цитогенетическое исследование обнаруживает клональные хромосомные аномалии.

Острый лейкоз с гипоплазией можно перепутать с апластической анемией, если в единичных мононуклеарах, присущих в костном мозге, не были распознаны бласты. Волосатоклеточный лейкоз, проходит обычно и без спленомегалии гиперплазии костного мозга, который обычно характерен для него. Диагноз устанавливают только лишь после появления «волосатых» клеток, которых можно узнать по типичным морфологическим (отростки цитоплазмы), цитохимическим (устойчивая к тартрату кислая фосфатаза) и фенотипическим (клоны В-лимфоцитов, экспрессирующих CD25 ) симптомам.

При Маркиафавы-Микеле характерны гемосидеринурия и гемоглобинурия, высокий уровень свободного гемоглобина в плазме.

Однако эффективность вылечивания апластической анемии повышается при появлении совершенствованной иммуносупрессивной терапии. Но длительная выживаемость зараженных тяжёлой апластической анемией все так же невысока: всего лишь семьдесят — восемьдесят процентов переживают пять лет.

Эффективность лечения напрямую связана с тяжестью заболевания. Также она тесно связана и с возможностью реализации программы комбинированной иммуносупрессивной терапии или трансплантации костного мозга (ТКМ) при первых стадиях болезни. ТКМ показана в следующих случаях: наличие гистосовместимого донора костного мозга, молодой возраст пациента, короткий гемотрансфузионный анамнез и тяжёлая форма болезни.

Однако огромным минусом этого метода считается ограниченная возможность применения, которое обычно связано с отсутствием донора костного мозга у большого количества больных. Однако, ТКМ теперь считается терапией выбора на первом этапе вылечивания юных пациентов тяжёлой апластической анемией только, если он имеет гистосовместимого родственного донора костного мозга.

Главным средством лечения апластической анемии считается программная иммуносупрессивная терапия. Это система лечебных процедур, которые проводятся этапами в течение всего года и даже больше. Она включает в себя антитимоцитарный глобулин ( АТГ), циклоспорин А (ЦсА), по необходимости (рефрактерной АА) — повторные курсы АТГ и прочие процедуры иммуносупрессивной терапии, позволяющие добиться дольшей выживаемости больных.

Программная комбинированная иммуносупрессивная терапия проводится больным с подтвержденным диагнозом апластической анемии, которую поставили на основании данных анализа периферической крови, миелограммы и гистологических препаратов костного мозга (билатеральная трепанобиопсия ), и также если отсутствуют противопоказания.

Противопоказаниями же к проведению комбинированной иммуносупрессивной терапии являются тяжелые соматические заболевания, сопровождающиеся сердечно-сосудистой ,почечной, печёночной, дыхательной недостаточностью. Геморрагический синдром инфекционные осложнения рассматривают как временные противопоказания ,которые должны быть купированы до начала иммуносупрессивной терапии АТГ или до проведения спленэктомии. В случае тяжелых инфекционных осложнений (сепсис, пневмония) иммуносупрессивной терапии должна предшествовать интенсивная противоинфекционная терапия , проводимая с учетом возбудителя ( бактерии ,грибы, вирусы ). АТГ или циклоспорин назначаются не ранее, чем через пяти-семи дней после нормализации температуры и исчезновения клинической симптоматики.

Если имеется геморрагический синдром, циклоспорин прописывается вместе с заместительной терапией донорскими тромбоцитами.

Длинное применение глюкокортикоидов (ГКС) при апластической анемии сопровождается развитием тяжелых осложнений (кушингоидный синдром, артериальная гипертензия, стероидный диабет, остеопороз, асептический некроз костей, язвенное поражение слизистой желудочно-кишечного тракта и др.) при отсутствии стойкого терапевтического эффекта.

Длинная гранулоцитопения вместе с использованием ГКС, а в особенности с преднизолоном обычно приводит к развитию тяжелейших инфекционных сложностей, которые требуют интенсивной антибактериальной терапии , создающих неблагоприятные условия для начала иммуносупрессивной терапии и ухудшающих его эффективность.

Вот почему в настоящее время ГКС лучше не пользоваться как стартовой терапии апластической анемии.

При наличии нейтропении и температуры выше 38 тридцати восьми градусов зараженным с апластической анемией прописана антибактериальная терапия. Антибиотики широкого спектра действия, с воздействием на грамотрицательные бактерии, в особенности — на синегнойную палочку, назначают максимальных или субмаксимальных дозах. Используются комбинации цефалоспаринов третьего — четвертого поколения (цефоперазон, цефепим, цефтазидим) с амикацином. Внутримышечное введение антибиотиков у пациентов с нейтропенией и тромбоцитопенией недопустимо. Антигрибковая терапия у больных апластической анемией (амфотерицин B , вориконазол, каспофунгин) устраивается на третий-седьмой день фебрильной нейтропении, сохраняющейся при терапии антибиотиками широкого спектра действия.

Главное место в вылечивании апластической анемии занимает заместительная терапия препаратами крови. Обычно чтобы купировать анемический синдром при апластической анемии используется эритроцитарная масса. Трансфузию донорских тромбоцитов проводят с использованием тромбоконцентрата. При тяжёлом геморрагическом синдроме, развитии ДВС-синдрома показано введение свежезамороженной плазмы.

При трансфузиях эритроцитарной массы срочно нужен контроль показателей обмена железа, в первую очередь ферритина. Содержание ферритина в крови более 1000 нг/мл требует дополнительного назначения дефероксамина (десферала) или деферазирокса (эксиджада).

Комбинированная иммуносупрессивная терапия

1 этап. АТГ устанавливается на первой стадии лечения. Спустя две-три недели от начала курса АТГ (после купирования симптомов сывороточной болезни) начинают терапия циклоспорином А. Начальная доза в сутки ЦсA -10 мг/кг. Коррекция суточной дозы проводится с учетом индивидуальной переносимости препарата и содержания ЦсА в сыворотке крови.

2 этап. Спустя три-шесть месяцев после начала иммуносупрессивной терапии и отсутствие положительной клинико-геологической динамики в программу лечения начинается второй курс терапии АТГ. При нетяжелой апластической анемии может быть проведена спленэктомия.Терапия – ЦсА продолжена.

3 этап. Спустя шесть-двенадцать месяцев начиная с начала иммуносупрессивной терапии при рефлекторном течении апластической анемии и сохраняющиеся зависимости больного от трансфузий донорских эритроцитов и тромбоцитов проводится второй или третий курс АТГ или спленэктомия, если она не была сделана на предшествующих стадиях лечения.

Курс терапии ЦсА у больных апластической анемией продолжается в восемнадцать — двадцать четыре месяца и может быть даже дольше (однако не меньше, чем двенадцать месяцев после достижения ремиссии).

При первых двадцати одного-двадцати восьми днях лечебной терапии зараженный помещен в асептические условия палаты (одноместной). Следует установить подключичный катетер после начала лечения. Пункция подключичной вены должна осуществляться под контролем количества тромбоцитов периферической крови после трансфузии тромбоконцентрата (но не менее шести доз).

источник