Меню Рубрики

Диагностика анемии по костному мозгу

ЧТО ТАКОЕ АНЕМИЯ?

Анемиясостояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин). Обычно при этом также происходит и снижение количества красных кровяных телец (эритроцитов).

Различные виды анемий выявляются у 10-20% населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты (мегалобластные), гемолитические и апластические. Необходимо помнить, что анемия может иметь сложное происхождение. Возможно сочетание железодефицитной и В12-дефицитной анемий.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

В клинической практике наиболее распространена следующая классификация анемий:

  1. Анемии, обусловленные острой кровопотерей
  2. Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов
    • Апластические
    • Железодефицитные
    • Мегалобластные
    • Сидеробластные
    • Хронических заболеваний
  3. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов
    • Гемолитические

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

  • Легкая — уровень гемоглобина выше 90 г/л;
  • Средняя — гемоглобин в пределах 90-70 г/л;
  • Тяжелая — уровень гемоглобина менее 70 г/л.

ОБЩИЕ СИМПТОМЫ АНЕМИЙ

  • Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, сонливость
  • Головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами,
  • Сердцебиение при небольшой физической нагрузке или в покое
  • Одышка при небольшой физической нагрузке или в покое

Нередко первой жалобой у пожилых пациентов, страдающих ишемической болезнью сердца, является учащение приступов стенокардии, даже после небольшой физической нагрузки. Характер и выраженность жалоб при анемии разнообразны и зависят от вида, степени тяжести анемии, скорости ее развития и индивидуальных особенностей больного.

ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ

Для выявления анемии необходимы:

  1. Врачебный осмотр
  2. Общий клинический анализ крови с обязательным определением:
    • Количества эритроцитов
    • Количества ретикулоцитов
    • Гемоглобина
    • Гематокрита
    • Среднего объема эритроцитов (MCV)
    • Ширины распределения эритроцитов по объему (RDW)
    • Среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH)
    • Средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC)
    • Количества лейкоцитов
    • Количества тромбоцитов

Дополнительные методы исследования используются для более детальной диагностики отдельных видов анемии.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики железодефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

  • Определение уровня железа сыворотки крови, ферритина и насыщенных трансферринов; общей железосвязывающей способности и ненасыщенных трансферринов.
  • Аспирационная биопсия костного мозга не является обязательным исследованием для диагностики железодефицитной анемии и проводится лишь по особым показаниям.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

  1. Ликвидация причины, вызвавшей дефицит железа.
  2. Диета с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.).
  3. Длительный прием препаратов железа (4-6 мес.).
  4. Парентеральные препараты железа (по показаниям).
  5. Переливания эритроцитарной массы при тяжелой анемии.
  6. Профилактический прием препаратов железа в группах риска.

В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики В12-дефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

  • Определение уровня витамина В12 в крови.
  • Аспирационная биопсия костного мозга (при отсутствии возможности определения витамина В12 в крови, либо при отсутствии ответа на лечение в течение 5-8 дней).

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

  1. Заместительная терапия.
  2. Сбалансированная диета.

ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики фолиеводефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

  • Определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах.
  • Показания для проведения аспирационной биопсии костного мозга такие же, как и при В12-дефицитной анемии.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

  1. Профилактическое назначение фолиевой кислоты беременным; больным, принимающим противосудорожные препараты и некоторые другие медикаменты.
  2. Назначение лечебной дозы фолиевой кислоты при заместительной терапии

.

АНЕМИЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики анемии при хронических заболеваниях необходимо проведение дополнительных исследований:

  • Определение уровня железа сыворотки крови, общей железосвязывающей способности и степени насыщения трансферрина, уровня ферритина сыворотки крови, уровня эритропоэтина в крови.
  • Аспирационная биопсия костного мозга проводится по показаниям.
  • Исследования, направленные на диагностику основного заболевания, вызвавшего анемию.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

  1. Лечение основного заболевания.
  2. Лечение рекомбинантным эритропоэтином
  3. Назначение фолиевой кислоты при ее дефиците.

ПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики приобретенной гемолитической анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

  • Определение содержания свободного и связанного билирубина в сыворотке крови и моче.
  • Определение осмотической стойкости эритроцитов.
  • Проведение прямой пробы Кумбса.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

  1. Глюкокортикостероиды.
  2. Спленэктомия (удаление селезенки).
  3. Иммунодепрессанты.
  4. Антилимфоцитарный глобулин.
  5. Плазмаферез.

Как правило, перечисленные методы лечения приобретенной гемолитической анемии используются последовательно. Плазмаферез является дополнительным методом и может сопровождать любое медикаментозное или хирургическое лечение. При тяжелых формах заболевания, не отвечающих на вышеперечисленные методы лечения, может быть проведена высокодозная иммуносупрессивная терапия с последующим использованием колониестимулирующих факторов и/или кроветворных стволовых клеток.

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Клинические проявления при апластической анемии, особенно, при тяжелой и крайне тяжелой формах, помимо общих симптомов, характерных для всех анемий, во многом схожи с таковыми при острых лейкозах:

  • Кровоточивость
  • Склонность к инфекциям

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики апластической анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

  • Аспирационная биопсия костного мозга (цитологическое исследование)
  • Трепанобиопсия костного мозга (гистологическое исследование)
  • Цитогенетическое исследование клеток костного мозга и периферической крови

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ:

Лечение больных тяжелой и крайне тяжелой апластической анемией начинают сразу после подтверждения диагноза. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных апластической анемией.

Основными методами лечения апластической анемии являются:

  1. Аллогенная трансплантация костного мозга — при наличии родственного донора.
  2. Комбинированная иммуносупрессивная терапия (антилимфоцитарный или антитимоцитарный глобулин, сандиммун)
  3. Заместительная терапия компонентами крови (эритроциты, тромбоциты),
  4. Профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная, противогрибковая и противовирусная терапия)

источник

Апластическая анемия – это заболевание, при котором костный мозг перестает производить клетки крови в достаточном количестве. Апластическая анемия сопровождается слабостью, повышает риск развития инфекционных заболеваний и неконтролируемых кровотечений.

Апластическая анемия – редкое, но очень тяжелое заболевание, которое может развиться в любом возрасте. Она может появиться внезапно или прогрессировать медленно в течение длительного времени, ухудшая состояние пациента.

Различают два вида заболевания:

  • Наследственная апластическая анемия, вызванная генетическими нарушениями, которой чаще болеют дети и молодые люди. При такой анемии существует повышенный риск развития лейкемии и других раковых заболеваний, поэтому требуется постоянный медицинский контроль состояния пациента.
  • Приобретенная апластическая анемия, которой чаще страдают взрослые. Исследователи позволяют сделать вывод, что причиной возникновения этого вида заболевания являются некоторые нарушения в работе иммунной системы организма.

Каждый вид кровяных клеток выполняет свои функции:

  • Эритроциты переносят кислород к клеткам органов
  • Лейкоциты помогают бороться с инфекциями
  • Тромбоциты способствуют свертыванию крови и предотвращают кровотечения.

Симптомы болезни зависят от того, каких кровяных клеток недостаточно, однако в некоторых случаях, может присутствовать дефицит всех трех видов клеток одновременно. Характерными симптомами являются:

При низком количестве эритроцитов:

  • Слабость
  • Одышка
  • Головокружение
  • Бледность кожи
  • Головная боль
  • Боль в груди
  • Сердечная аритмия

При низком количестве лейкоцитов:

  • Развитие инфекционных заболеваний
  • Повышенная температура
  • Слабый иммунитет

При низком количестве тромбоцитов:

  • Кровоподтеки, частое появление синяков на коже и повышенная кровоточивость
  • Кровотечения из носа

Апластическую анемию можно спутать с заболеванием, которое называется миелодиспластическим синдромом. Миелодиспластический синдром – это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При этом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический», имея в виду, что в нем содержится много кровяных клеток. Но у некоторых пациентов с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому заболевание может быть ошибочно диагностировано как апластическая анемия.

У части больных с апластической анемией может наблюдаться такая редкая аномалия, как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, при которой происходит слишком быстрое разрушение эритроцитов. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия может привести к развитию апластической анемии, а также апластическая анемия может развиться в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Анемия Фанкони – это редкое, наследственное заболевание, которое приводит к развитию апластической анемии. Дети, рожденные с болезнью Фанкони, обычно, отстают в развитии и могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитость конечностей. Болезнь диагностируется при помощи лабораторных исследований крови.

Лечение апластической анемии может заключаться в наблюдении и контроле состояния пациента при легкой степени тяжести заболевания, переливании крови и медикаментозном лечении в более тяжелых случаях, и в необходимости проведения трансплантации костного мозга в тяжелых случаях. Тяжелая форма апластической анемии, при которой количество кровяных клеток слишком низкое, представляет угрозу жизни и требует немедленной госпитализации и лечения.

Лечение апластической анемии, обычно, включает переливание крови для того, чтобы контролировать кровотечения и уменьшить интенсивность симптомов. Переливание крови не может излечить от болезни, но будет способствовать уменьшению признаков и симптомов, восполняя кровяные клетки, которые костный мозг не в состоянии производить. Переливание крови может включать:

  • Переливание эритроцитов. Такая процедура повышает количество эритроцитов в костном мозге, что помогает уменьшить симптомы анемии и общей слабости.
  • Переливание тромбоцитов. Переливание тромбоцитов помогает предотвратить обильные кровотечения.

И хотя официально нет ограничений для количества переливания крови, все же многоразовые процедуры могут привести к осложнениям. Переливаемые эритроциты содержат железо, которое, накапливаясь в организме, может нанести ущерб жизненно важным органам при отсутствии необходимой терапии, способствующей его выведению из организма. Применение специальных препаратов поможет организму избавиться от избытка железа. Другое возможное осложнение может развиться со временем в связи с тем, что организм начнет вырабатывать антитела к переливаемым кровяным клеткам, что сделает лечение менее эффективным. Для снижения вероятности развития этого осложнения назначается иммуносупрессивная терапия.

Пересадка стволовых клеток для восстановления здоровья костного мозга с помощью донорских стволовых клеток может быть единственным выбором для лечения тяжелой апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является предпочтительным методом лечения для пациентов молодого возраста, имеющих подходящего донора – чаще всего таковым является брат или сестра.

Если донор найден, то перед трансплантацией стволовых клеток пациент подвергается воздействию лучевой и химиотерапии, которые разрушают его собственный костный мозг, а вместе с ним злокачественные клетки, и освобождают место для нового костного мозга. Далее у донора производится забор стволовых клеток. Здоровые стволовые клетки вводят внутривенно, и по кровеносной системе они транспортируются в полости костей, где начинают производить новые клетки крови. Эта процедура требует длительной госпитализации. С целью предотвращения отторжения донорских стволовых клеток, после трансплантации назначаются специально действующие препараты.

Трансплантация стволовых клеток сопряжена с риском. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат, что может привести к угрожающим жизни осложнениям. Кроме того, пересадка костного мозга показана не каждому пациенту, а также не всегда удается найти подходящего донора.

В случаях, когда пациенту невозможно провести пересадку костного мозга, или апластическая анемия является результатом аутоиммунных нарушений, для лечения заболевания назначают препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты).

К таким препаратам относятся циклоспорин (Gengraf, неорал, сандиммун) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин). Эти лекарственные везества подавляют деятельность иммунных клеток, которые повреждают костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить содержание кровяных телец в крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются комбинировано.

В комплексе с этими препаратами часто назначаются кортикостероидные лекарства, такие как метилпреднизолон (медрол, солу-медрол).

Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными для лечения апластической анемии. Отрицательным моментом является то, что эти препараты ослабляют иммунную систему. Кроме того, существует вероятность, что после отмены лекарств апластическая анемия может возвратиться.

Некоторые препараты, включая колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостим (лейкин), филграстим (нейпоген), пегфилграстим (нейласта) и эпоэтин альфа (эпоген, прокрит), могут стимулировать кроветворение в костном мозге. Препараты, стимулирующие кроветворение, могут применяться в комбинации с иммуносупрессорами.

Апластическая анемия ослабляет иммунную систему в связи с тем, что в крови снижен уровень лейкоцитов, которые защищают организм от инфекций. Это делает больного восприимчивым к различным инфекционным заболеваниям.

При первых признаках инфекционного заболевания, таких как повышенная температура, жар, ломота во всем теле необходимо обратиться к врачу. Развитие инфекционного заболевания может быть опасным для жизни больного с апластической анемией. Для лечения и профилактики инфекционных заболеваний назначают антибактериальные и противовирусные препараты.

Для диагностики апластической анемии рекомендуются следующие методы:

  • Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех видов кровяных клеток – это может свидетельствовать о наличии апластической анемии в организме пациента.
  • Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза необходимо сделать биопсию костного мозга. Во время этой процедуры при помощи длинной иглы извлекается маленький фрагмент костного мозга из большой кости, например, тазовой. Костный мозг исследуется под микроскопом для исключения вероятности присутствия других заболеваний крови. При апластической анемии в костном мозге обнаруживается меньшее количество кровяных телец, чем положено в соответствии с нормативными значениями.
Читайте также:  Как лечат анемию при беременности

источник

Лабораторно-диагносточеский подход при синдроме анемии. Приведенная ниже патогенетическая классификация составляет основной материал в деле диагностирования анемии. Группировка анемий по морфологический критериям в результате гематологических исследований представляет собой одно из диагностических направлений, которое, однако, следует связать с этиопатогенетическими механизмами.

Диагноз этиопатогенетической формы осуществляется классическими исследованиями периферической крови и костного мозга во взаимосвязи с данными частных биологических исследований. Хорошо ориентирующийся в проблеме этиопатогенеза анемий клиницист запрашивает в лаборатории поэтапное проведение исследований при сопоставлении результатов которых уточняется правильное диагностическое определение.

Целью поэтапного исследования является, в первую очередь, определение синдрома анемии, как такового, затем ее этиопатогенетическую форму, тяжесть и течение.

Диагностирование синдрома анемии проводится на основе известных исследований периферической крови, таких как, определение гемоглобина, массы красных кровяных телец путем их подсчета, или, особенно, уточнением гематокрита. Это перечисление следует дополнить частными исследованиями красных кровяных телец и определением их показателей, в том числе диаметра, объема, количества гемоглобина на каждое красное кровяное тельце, процент нагрузки гемоглобином.

Морфологические сдвиги, уточненные исследованием окрашенных по Май-Грюнвальду-Гимза мазков, представляют особую ценность. Морфология эритроцитов указывает на быстроту их восстановления, нагрузку гемоглобином, а в отдельных случаях и на наличие патологического гемоглобина, как, например, при талассемии, дрепаноцитозе и т.д.

Патогенетическая классификация анемий

Довольно четко выделяются следующие виды анемии:
1) регенеративная — с молодыми красными кровяными тельцами, полихроматофилией, анизохромией, кольцами Кабо, базофильными точками; при этом рост ретикулоцитов более 2,5—3% составляет признак анемии по периферической причине, за счет геморрагии или гемолиза;

2) гипорегенеративная — за счет аплазии костного мозга, при которой выявляются состарившиеся красные кровяные тельца, в принципе нормохромные и нормоцитные, без признаков регенерации и заниженным ретикулоцитозом;

3) группа классических анемий, за счет недостатка созревания, по виду бирмеровской или железодефицитной анемии, которые, с точки зрения кроветворения также гипорегенеративные. Периферическое исследование выявляет особую характеристику красных кровяных телец мегалобластической группы с наличием макрофагов и мегалоцитов, пойкилоцитоза, а в отдельных случаях почти патогномоничное присутствие мегалобластов.

В отношении гипохромной анемии, независимо от причины, вообще обнаруживаются микроциты с анизоцитозом, также характерное наличие аннулоцитов с периферическим расположением гемоглобина. Эритроцитные показатели свидетельствуют о небольшом содержании гемоглобина, в то время как заниженный ретикулоцитоз составляет признак гипорегенерации. Наличие пигмента железа в красных кровяных тельцах отличает гипосидеремическую гипохромную анемию от сидероакктрестической.

Морфологическое исследование костного мозга уточняет следующие виды миелограммы:
1) апластический или гипопластический костный могз, характерный апластичеокой анемии;

2) гиперпластический костный могз, охватывающий два вида:
а) активный регенеративный гиперпластический костный мозг со всей эритробластической филиацией и явными признаками созревания по виду ретикулоцитов — характерный гемолитической анемии всех видов и анемии с острыми кровотечениями (анемии периферической природы);
б) гиперпластический костный мозг с множеством молодых клеток, преобладание которых указывает на недостаточность созревания; при этом различаются макромегалобластический или мегалобластический вид — подобно анемии Бирмера, эритробласти-ческий вид — как при гипохромной анемии,

Следует отметить, что макробластические отклонения наблюдаются при отдельных острых или хронических гемолитических анемиях за счет расхода факторов созревания, в то время как мегалобластические — при ночной пароксизмальной гемоглобинурии, сидероаккрестических и прочих анемиях сложной зтиологии, описанных под названием дисэритропоэтических анемий с гигантскими мегалобластами.

Специальные биологические исследования составляют обязательный этап в процессе постановки этиопатогенетического диагноза отдельных видов анемии. Эти исследования проводятся комплексными методами путем сотрудничества клинициста, морфолога, биохимика и иммунолога. В каждой группе преобладает тот или иной вид частных исследований.

Как уже говорилось, во многих анемиях морфологические периферические и центральные исследования достаточны для постановки диагноза, как, например, при апластической анемии, с дополнительной биопсией костного мозга. Некоторые исследования общего характера, организуемые на основе данных анамнеза, стремятся уточнить этиологическую — токсическую, инфекционную, раковую или пр. природу аплазии костного мозга.

Так, исследование интенсивности и скорости метаболизма железа предоставляет ценный материал, по которому определяется неспособность костного мозга использовать железо и откладывать его в отдельные органы.

Мазок крови при анемии

При других анемиях, как описано ниже, частные исследования необходимы для уточнения их этиопатогенетической природы.
1) Диагностика гемолитической анемии. На первом этапе при помощи исследования расплавления крови, уточняются: гипербилирубинемия, уробилинурия, повышенный показатель стеркобилина, гиперсидеремия, с увеличенными интенсивностью и скоростью метаболизма железа; иногда невысокая устойчивость кровяных клеток — как, например, при микросфероцитозе и повышенном аутогемолизе; при этом продолжительность жизни красных кровяных клеток невелика в любом из видов гемолитической анемии.

На следующем этапе частные исследования стремятся уточнить природу расплавления крови (путем эндо- или экзоэри-троцитного механизма). Так, уточняется диагностика микросфероцитоза, гемоглобинопатии или энзимопатии сопоставлением морфологических периферических сдвигов и осмотической устойчивости, аутогемолиза, методами определения гемоглобина и прямыми или косвенными испытаниями, уточняющими ферментативную недостаточность.

Наличие телец Гейнца, характерно гемолитическим анемиям за счет гемоглобинопатии, отдельных энзимопатии или токсических факторов окислительного действия на гемоглобин. Среди гемолитических экзоэритроцитных анемий особую характеристику представляют те из них, которые обусловлены свинцовым отравлением. Особо важную группу составляют изоиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии, которые исследуются правильным применением прямой или косвенной техники Кумбса с сыворотками антигамма и антинонгамма, в теплых и холодовых условиях.

Специальные методы требуются в постановке диагноза гемолитической анемии за счет сенсибилизации к медикаментам, что определяется тестами гемолиза, в том числе реакцией Кумбса, в присутствии сенсибилизирующих препаратов.

2) Диагностика анемии за счет острого кровотечения предполагает общее исследование для уточнения внутреннего кровотечения по местным, висцеральным (язва или рак желудка, разрыв аневризмы) или общим (в рамках геморрагического, фибриногенопенического, воротногипертензивного и пр. синдромов) причинам.

3) Группа анемий за счет недостаточности созревания. Когда морфологические исследования оказываются недостаточными, необходимо прибегнуть к частным исследованиям. Так, в бирмеровской и парабирмеровской группах анемии подвергаются исследованию недостаточность выделения желудочного сока, отсутствие фактора Castle с помощью реакции Шиллинга.
В хорошо оснащенных лабораториях высокая точность диагноза достигается биологическими или радиохимическими методами в целях определения циркуляции витамина В12 и фолиегой кислоты.

4) Гипохромная анемия. Помимо текущих исследований в отдельных случаях необходимо использование и частных методов определения механизма гипохромии. Так, проводится исследование интенсивности и скорости метаболизма железа, уточняется плазматический раздел с определением трансферина, предельной насыщаемости, способности резорбции слизистой оболочкой желудка.

Затем определяются загрузка железом и его отложения в РЭС или сидеробластах, используя на то метод прямой окраски в костном мозге или радиоактивные способы.

Поэтапное проведение этих исследований входит в обязанности обычных гематологических лабораторий, которые уточняют диагностику значительного числа анемий, включительно гемолитических аутоиммунных, а косвенными способами даже гемолитических, обусловленных гемоглобине- и энзимопатией.

Применение частных способов, таких как определение продолжительности жизни, интенсивности и скорости метаболизма железа, электрофоретическая характеристика определенного патологического гемоглобина, недостаточности отдельных эритроцитных ферментов, циркуляции витамина В12 и фолиевой кислоты — возлагаются на высокоспециализированные лаборатории. Перед назначением специфической терапии рекомендуется использовать все виды исследования в целях устранения любой возможной нечеткости.

Неоправдывающие себя лечения витамином В12 и фолиевой кислотой, равно как и кортизонотерапия или лечение иммуносупрессорными средствами при предполагаемых аутоиммуных анемиях в значительной мере способствуют не правильному диагностированию заболевания.

источник

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

В диагностике и лечении различных заболеваний крови специализируется врач-гематолог (записаться). Поэтому, теоретически, при анемии необходимо обращаться к врачу-гематологу, однако на практике это не совсем оправдано. Ведь часто анемия может быть вызвана заболеваниями, которые входят в компетенцию другого специалиста, и в таких случаях для успешной терапии анемии нужно одновременно принимать специфические гематологические препараты и лечить основную патологию, спровоцировавшую анемический синдром.

На практике представляется рациональным при анемии обращаться к врачу-терапевту (записаться), который назначит необходимые обследования, выявит возможную причину снижения уровня гемоглобина в крови и на основании этого предложит лечение. А если терапевт не сможет назначить лечение из-за нехватки специфических знаний, врач просто направит больного к гематологу.

Такое обращение к терапевту при анемии представляется оправданным – так как большинство анемий обусловлено дефицитом железа, фолиевой кислоты или витамина В12 или же хронической кровопотерей при заболеваниях пищеварительного тракта, с этими проблемами справится именно врач-терапевт, назначив и лечение основной патологии, и порекомендовав диету, и выписав препараты железа и необходимых витаминов. И только если анемия вызвана непосредственно патологией системы крови (например, апластические анемии), врач-терапевт направит пациента к гематологу, так как в подобной ситуации наблюдать и вести человека должен очень узкий специалист с весьма специфическими знаниями, каковым и является гематолог.

При сборе анамнеза врачу необходимо выяснить:

  • место рождения и проживания пациента с анемией;
  • увлечения и хобби (например, усиленные занятия спортом);
  • чувствует ли больной повышенную утомляемость и слабость в повседневной жизни;
  • пищевые предпочтения (необходимо выяснить, какие продукты пациент ест и которых избегает, а также оценить количество их потребления);
  • какие лекарственные препараты пациент принимает на данный момент или принимал ранее в течение длительного времени;
  • у женщины необходимо уточнить количество беременностей, заканчивались ли они осложненными родами, имелись ли аборты, а также характер менструаций (обильные или нет, субъективная оценка ежемесячных потерь);
  • имелись ли острые или хронические кровопотери вследствие травм, ранений или заболеваний (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, миома матки, раковая опухоль);
  • имеются ли заболевания пищеварительной системы (например, гастриты, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит);
  • имелись ли за последнее время у пациента изменения в массе тела (снижение массы тела может быть связано с наличием у больного синдрома мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в тонком кишечнике) или недавно перенесенным инфекционным заболеванием, а увеличение веса может быть вследствие гормональных нарушений);
  • не беспокоит ли пациента ломкость ногтей, а также сечение или раннее поседение волос;
  • ощущает ли больной жжение языка (при В12 дефицитной анемии);
  • беспокоят ли больного чувство онемения в конечностях;
  • имелась ли у близлежащих родственников анемия, желчекаменная болезнь, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта или выделительной системы;
  • была ли у кого-то в семье произведена спленэктомия (удаление селезенки).
  • наличие у больного заболеваний сердца (например, пороки сердца), почек (например, рак почек) или печени (например, гепатит).

При осмотре пациента врач обследует:

  • Кожу и слизистые оболочки. Выявляется бледность кожных покровов, неправильная пигментация или желтуха. Также на поверхности кожи у больного могут наблюдаться кровоподтеки, петехии или ангиомы (могут быть вследствие тромбоцитопении или других причин, приводящих к потере крови). В уголках рта могут присутствовать хейлиты.
  • Лимфатические узлы. Их увеличение, а также болезненность может указывать на наличие воспалительного или неопластического (злокачественного) процессов.
  • Пищеварительную систему. С помощью пальпации можно определить, имеются ли у пациента боли в эпигастральной зоне, увеличение размеров печени или селезенки.
  • Дыхательную систему. У больного может наблюдаться увеличение количества дыхательных движений (тахипноэ), а также одышка.
  • Нервную систему. Позволяет определить наличие нарушений периферической чувствительности.
  • Сердечно-сосудистую систему. При измерении артериального давления у больного наблюдается гипотония, при определении частоты пульса отмечается тахикардия.

Метод диагностики, который заключается в исследовании всех видов клеток крови, в определении соотношения их объема к жидкой части крови, а также выявления уровня гемоглобина и лейкоцитарной формулы.

При анемии в общем анализе крови определяются следующие показатели:

  • уровень эритроцитов, их средний объем, а также распределение по объему;
  • гемоглобин;
  • ретикулоциты;
  • гематокрит (соотношение клеток крови к плазме);
  • среднее содержание и концентрация гемоглобина в эритроците;
  • уровень лейкоцитов;
  • уровень тромбоцитов.

Биохимический анализ крови

Анализ, позволяющий оценить работу внутренних органов и систем организма.

Читайте также:  Как кормить кошку при анемии

При анемии определяются следующие показатели:

  • уровень ферритина (определяет резервы железа в организме);
  • трансферрин (белок, переносящий железо);
  • сывороточное железо (определяет уровень железа в сыворотке крови);
  • железосвязывающая способность сыворотки крови (указывает на способность сыворотки крови связывать железо);
  • уровень витамина В12 и фолиевой кислоты;
  • уровень билирубина.

Исследование, позволяющее выявить наличие кровотечения в желудочно-кишечном тракте. За три дня до сдачи анализа пациенту необходимо будет начать соблюдать диету, исключив из рациона продукты, содержащие железо (например, печень, яблоки), а также некоторые лекарственные препараты (например, слабительные и нестероидные противовоспалительные средства, препараты железа).

Собранные каловые массы исследуются с помощью бензидиновой или гваяковой пробы.

Реакция окрашивания может быть:

  • слабоположительной;
  • положительной;
  • резко положительной.

Данный вид исследования заключается в том, что с помощью специальной иглы производится пункция гребня подвздошной кости или грудины и забор красного костного мозга для последующего исследования под микроскопом.

Костный мозг — это губчатое вещество, которое находится внутри костей. В большей степени оно располагается в тазовых костях, ребрах, а также грудине.

Костный мозг является важнейшим органом, отвечающим за кроветворение, так как именно здесь формируются все клетки крови.

Как производится пункция красного костного мозга?
Больного укладывают на бок (или на живот), производят местное обезболивание, после чего перпендикулярно сверлящими движениями вводят специальную иглу в гребень подвздошной кости. Проникновение иглы в кость происходит на глубину два сантиметра, после чего производится аспирация (забор) красного костного мозга. Взятый материал впоследствии наносится на предметные стекла для микроскопического исследования.

В результатах исследования определяют следующие показатели:

  • индекс созревания нейтрофилов и эритробластов;
  • количество клеточных элементов костного мозга;
  • абсолютное содержание миелокариоцитов и мегакариоцитов.

Также во время данного исследования производится трепан-биопсия подвздошной кости. Впоследствии устанавливается соотношение паренхимы, жировой и костной ткани.

источник

Апластическая анемия – это состояние, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество новых кровяных телец.

Апластическая анемия вызывает у больных слабость и утомляемость, а также делает их очень подверженными инфекциям и кровотечениям.

Апластическая анемия, редкое и серьезное состояние, может возникнуть в любом возрасте.

Апластическая анемия может развиться внезапно, но может прогрессировать медленно, месяцами ухудшая состояние больного. Современное лечение апластической анемии включает переливания крови, лекарственные препараты и трансплантацию костного мозга.

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, которое приводит к замедлению или полному прекращению выработки клеток крови. Костный мозг представляет собой красное губчатое вещество внутри костей, которое постоянно вырабатывает новые клетки крови – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. При апластической анемии больной костный мозг описывают терминами «апластический» или «гипопластический», что означает либо полное отсутствие в нем молодых кровяных телец, либо очень малое их количество.

Факторы, которые временно или необратимо нарушают кроветворную функцию костного мозга, включают:

• Радиоактивное облучение. Человек может стать жертвой радиации как в результате аварий на атомных объектах, так и в результате медицинского облучения – например, при лечении рака.
• Химиотерапия при раке. Воздействие многих химиотерапевтических препаратов плохо сказывается не только на раковых клетках, но и на других интенсивно делящихся клетках организма.
• Токсичные вещества. Воздействие токсинов из окружающей среды, таких как инсектициды, пестициды, лабораторные реактивы, может пагубно повлиять на костный мозг. При этом больному иногда становится лучше, если воздействие химикатов прекратится.
• Некоторые лекарства. Препараты для лечения ревматоидного артрита, некоторые антибиотики могут вызывать апластическую анемию. Данный побочный эффект обязательно должен быть указан в инструкции к препарату.
• Аутоиммунные заболевания. Это большая группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует клетки хозяина. Жертвами иммунитета могут стать и клетки костного мозга.
• Вирусная инфекция. Некоторые вирусы играют роль в развитии апластической анемии. Последние исследования позволяют причислить к таким опасным организмам вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус В19 и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
• Беременность. Апластическая анемия, которая возникает при беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой – иммунная система беременной иногда ошибочно атакует костный мозг.
• Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут установить точную причину апластической анемии. Тогда говорят о так называемой идиопатической апластической анемии.

Апластическую анемию не стоит путать с миелодиспластическим синдромом.

Это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При миелодиспластическом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический» — это означает, что в нем содержится много кровяных телец. Но у некоторых больных с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому болезнь иногда путают с апластической анемией.

Апластическая анемия связана с некоторыми другими заболеваниями. У части больных с апластической анемией имеется другая редкая болезнь – пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Эта болезнь характеризуется слишком быстрым разрушением эритроцитов.

Анемия Фанкони – это редкая, наследственная болезнь, которая приводит к апластической анемии. Дети с болезнью Фанкони могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитие конечностей. Болезнь диагностируется при помощи генетического анализа.

Апластическая анемия встречается редко.

• Лучевая или химиотерапия рака в прошлом.
• Воздействие токсичных веществ на производстве и в быту.
• Использование рецептурных препаратов, таких как хлорамфеникол (Левомицетин) и некоторые средства против ревматоидного артрита.
• Некоторые заболевания кроветворной системы.
• Тяжелые инфекционные заболевания.
• Аутоиммунные процессы.
• Беременность (редко).

Признаки болезни появляются в результате снижения количества тех или иных кровяных телец.

Признаки апластической анемии могут быть следующими:

• Слабость.
• Одышка при напряжении.
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение.
• Бледность кожных покровов.
• Частые и тяжелые инфекции.
• Склонность к появлению синяков.
• Кровотечения из десен и носа.
• Длительные кровотечения после порезов.
• Кожная сыпь.
• Головокружение.
• Головные боли.

Апластическая анемия может прогрессировать медленно, неделями и месяцами. Болезнь может быть короткой и проходящей, а может стать хронической. Апластическая анемия требует серьезного отношения, потому что в тяжелых случаях она заканчивается фатально.

Для диагностики этого заболевания врач может назначить следующее:

• Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Эти пределы могут варьировать в зависимости от возраста, пола, расы и других особенностей организма. Но если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех классов клеток крови, то врач заподозрит апластическую анемию.
• Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза больному придется пройти болезненную, но необходимую процедуру биопсии. Во время биопсии врач введет специальную иглу в одну из костей и возьмет образец костного мозга. Клетки костного мозга изучат под микроскопом, чтобы увидеть признаки апластической анемии или других заболеваний. При апластической анемии костный мозг будет содержать мало кровяных клеток.

После того, как подтвердится апластическая анемия, врачи назначат дополнительные обследования, чтобы выяснить причину болезни. Это может быть длительный и сложный процесс.

Лечение апластической анемии в легких случаях может состоять в простом наблюдении за пациентом. При более тяжелой форме болезни могут применяться переливания крови, трансплантация костного мозга и специальные препараты, которые стимулируют кроветворение. Тяжелая апластическая анемия угрожает жизни человека и требует обязательной госпитализации.

При низком уровне тромбоцитов или эритроцитов больным переливают донорскую кровь. Это не вылечит апластическую анемию, но поможет контролировать ее симптомы, восполняя кровяные клетки, которые не вырабатывает больной костный мозг. Для переливания могут использовать отдельную массу, состоящую из эритроцитов или тромбоцитов – в зависимости от потребностей больного.

Обычно нет ограничения количества переливаний для одного больного. Но у такой процедуры могут быть осложнения. Переливаемые кровяные тельца содержат железо, которое высвобождается при их разрушении и накапливается в теле. При многократном переливании в организме откладываются большие запасы железа, которые повреждают жизненно важные органы, если не назначить специальные препараты для его выведения.

Другое осложнение заключается в том, что организм может вырабатывать антитела к переливаемым клетках. А это сделает лечение менее эффективным.

Пересадка стволовых клеток, чтобы «перезапустить» костный мозг больного – это иногда единственный способ успешного лечения апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является методом выбора для больных молодого возраста, имеющих подходящего донора. Чаще всего подходящим донором выступает брат или сестра.

Если донор найден, то костный мозг больного сначала истощают высокими дозами радиации или химиотерапией. Далее здоровые стволовые клетки донора фильтруют из его крови, после чего вводят их в кровоток больного. Клетки сами мигрируют в полости костей и начинают там вырабатывать кровяные тельца, как это предусмотрено природой. Но вся процедура очень сложная, дорогостоящая и требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации больной должен получать лекарства для профилактики отторжения донорских клеток.

Трансплантация влечет за собой риски. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат. Эта реакция может быть фатальной для реципиента. Кроме того, не каждому больному удается найти донора, который совместим по всем параметрам.

Больные с аутоиммунными заболеваниями, которые повредили костный мозг, нуждаются в лечении иммуносупрессорами – препаратами, подавляющими иммунитет.

Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин) могут использоваться в качестве примера. Эти лекарства подавляют активность иммунных клеток, которые атакуют костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить уровень клеток крови. Два названных выше препарата нередко используют в комбинации.

Кортикостероидные гормоны, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол, Медрол, Метипред), также назначают для подавления иммунитета, иногда наряду с другими лекарствами.

Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными при апластической анемии. Обратной стороной медали является то, что подавление иммунитета приводит к риску инфекций. Кроме того, есть возможность, что после отмены лекарств апластическая анемия вернется.

Некоторые препараты помогают усилить кроветворение в костном мозге. Среди них колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостин (Лейкин), филграстим (Нейпоген), пегфилграстим (Нейласта) и эпоэтин-альфа (Прокрит, Эпоген). Эти препараты разработаны относительно недавно, их получение является очень дорогим и трудоемким процессом, поэтому стоимость препаратов для среднестатистического больного просто фантастическая. Колониестимулирующие факторы нередко назначают наряду с иммуносупрессорами.

Апластическая анемия сопровождается понижением уровня лейкоцитов и ослаблением иммунной защиты организма. Это делает организм больного очень восприимчивым к различным бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.

При первых признаках инфекций, таких как жар, следует сразу же обращаться к врачу. У человека с ослабленным иммунитетом мало шансов на то, что банальная простуда пройдет «просто так». Безобидная для других людей инфекция может стать опасной для жизни, поэтому врач будет использовать антибиотики, противовирусные и другие препараты для лечения и профилактики.

Апластическая анемия, вызванная радиацией или химиотерапией рака, обычно улучшается после отмены лечения. То же самое касается многих лекарств и токсинов, которые поражают костный мозг.

Беременные женщины с апластической анемией получают переливания крови, потому что другие способы лечения нанесут непоправимый вред ребенку. У многих беременных апластическая анемия проходит сама по себе вскоре после родов. Если этого не произошло, требуется дальнейшее лечение.

Советы для больных апластической анемией:

• Отдыхайте, когда вам это нужно. Анемия может вызвать утомляемость и одышку, даже при незначительной нагрузке. Делайте перерывы в работе, если вы устали, берегите свои силы.
• Избегайте контактных видов спорта. Из-за высокого риска кровотечений, связанных с тромбоцитопенией, контактный спорт может вызвать проблемы. Незначительный порез, синяк, падение – и кровь будет трудно остановить.
• Защитите себя от микробов. Вы можете уменьшить риск инфекций, если будете чаще мыть руки, избегать больных людей и соблюдать правила гигиены. При первых незначительных признаках инфекции немедленно обращайтесь к врачу.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

источник

Лекция для врачей «Диагностика анемий». Лекцию для врачей проводит Кафедра клинической лабораторной диагностики РМАПО Почтарь М.Е.

На лекции рассмотрены следующие вопросы:

  • Кинетика эритрона.
  • Под термином «анемия» понимают состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. От истинной анемии следует отличать гидремию (гемодилюцию, гиперволемию), обусловленную разжижением крови и увеличением объема плазмы (при беременности, сердечной недостаточности, трансфузии кровезаменителей). Гемодилюция сопровождается снижением количества и содержания гемоглобина в единице объема при полном сохранении их общей массы. Критерии анемии (ВОЗ). Гемоглобин 12 /). HGB (hemoglobin) – концентрация гемоглобина (г/дл или г/л). HCT(hematocrit) – гематокрит. MCV (mean corpuscular volume) – средний объем эритроцита, выражается в кубических микрометрах (мкм3) или в фемтолитрах (1 фл = 1 мкм3). MCH (mean corpuscular hemoglobin) – среднее содержание гемоглобина в эритроцитах (пг). MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) – средняя концентрация гемоглобина в эритроците (г/дл). NRBC – нормобласты – ядросодержащие клетки красной крови.
  • Оценка эритропоэза. CH (Cellular Hemoglobin content) – среднее содержание гемоглобина в эритроцитах. CHCM (Corpuscular Hemoglobin Concentration Mean) – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах. При правильном измерении пробы: CH = MCH, CHCM = MCHC. HDW (Hemoglobin Concentration Distribution Width) – ширина распределения эритроцитов по концентрации гемоглобина, который характеризует гетерогенность эритроцитарного пула. %Hypo – процент гипохромных эритроцитов (содержащих менее 28 пг/дл гемоглобина). %Hyper – процент гиперхромных (содержащих более 41 пг/дл гемоглобина) эритроцитов (Норма – до 4%). %Micro – процент микроцитов (эритроцитов с объемом менее 60 фл). %Macro – процент макроцитов (эритроцитов с объемом более 120 фл).
  • Оценка эритропоэза. Ретикулоцитарные параметры: RET% — относительное количество ретикулоцитов. RET# — абсолютное количество ретикулоцитов. MCVr – средний объем ретикулоцитов (фл) норма (101,1 – 128,8 фл). Фракции ретикулоцитов в зависимости от степени зрелости: L Retic%, # (87-99% зрелых RET), M Retic % # (2-12%), H Retic % # (1-2%); IRF – immature Reticulocyte Fraction – фракция незрелых ретикулоцитов – определяется как MFR+HFR – в норме составляет 2-14%. CHr – содержание гемоглобина в ретикулоцитах.
  • Снижение Hb.
  • Обмен железа в организме. Распределение железа в организме. Железо, входящее в состав 60-65% эритрокариоцитов костного мозга и эритроцитов периферической крови. Тканевое железо (ферменты 5-7% содержащие железо). Миоглобин. Железо запасов (связанное с 15-20% ферритином, гемосидерином). Транспортное железо (связанное с 0,1-0,2% трансферрином).
  • Всасывание железа в кишечники. Этапы. Превращение Fe 3+ в Fe 2+ (В 12-перстной кишке Fe 3+ превращение в Fe 2+ c помощью витамин С-зависимой ферриредуктазы (дуоденальный цитохром B) щеточной каймы энтероцита.). Всасывание железа апикальной мембраной энтероцита и внутриклеточный транспорт (Свободное железо (Fe 2+ )) транспортируется через щеточную кайму апикальной мембраны энтероцита с помощью двухвалентного транспортера металла – ДМТ-1 (divalent metal transporter-1). Перенос железа через базолатеральную мембрану с помощью транспортера железа ферропортина (IREG 1).
  • Транспорт железа. Трансферрин. Транспортный белок (U-1-глобулин), гликопротеин, 2 центра связывания, 88 кДа. Переносит Fe из ЖКТ к эритроцитам и тканевые депо (печень и др.). Насыщение трансферрина железом: 30-75%. Поступает в клетку путем эндоцитоза: захват клеткой комплекса Fe-трансферрин. Регуляция. Чем ниже содержание Fe в клетке, тем выше экспрессия рецепторов трансферрина. При высокой скорости происходит угнетение синтеза молекул ферритина.
  • Депонирование железа: ферритин и гемосидерин. Ферритин (500 кДа; содержит – 15-20% от общего Fe). Внутриклеточный протеин – показатель величины запасов железа: кратковременное и длительное депонирование Fe 2+ в тканях. Показатель степени острофазового ответа и деструктивных процессов: повышение продукции ферритина (инфекция, иммунные комплексы, опухоли). Основные источники сывороточного ферритина: моноциты крови, купферовские клетки печени, макрофаги селезенки.
  • Регуляция баланса железа. Гепсидин секретируется гепатоцитами и Купферовыми клетками печени при перегрузке железом и при воспалении. Гепсидин вызывает погружение ферропортина в цитоплазму клетки, блокируя единственный путь транспорта железа из клетки. Механизм действия гепсидина: ингибирует всасывание железа в кишечнике, блокирует транспорт железе через плаценту, блокирует выход железа из макрофагов.
  • Этиология железодефицитной анемии. Кровопотери: менструальные кровопотери, беременность, роды, лактация. Кровопотери из желудочно-кишечного тракта: язвенные поражения, опухоли, полипы, дивертикулез, геморрой, глистные инвазии (анкилостомидоз). Кровопотери в замкнутые полости с нарушением реутилизации железа: эндометриоз, легочный сидероз, гломические опухоли. Алиментарный фактор (растительно-молочная диета). У детей недоношенность, многоплодная беременность, поздний прикорм, быстрый рост (повышенное потребление железа). Донорство. Нарушение всасывания (хронический энтерит, резекция тонкой кишки, дисбактериоз, лямблиоз). Заместительная терапия рЭПО (ХПН, анемия хронических заболеваний).
  • Клиника ЖДА. Скрытый (латентный) дефицит железа. Сидеропенический синдром: резкое выпадение, сухость и ломкость волос, ранняя седина, уплощение ногтей, их ломкость, трещины, поперечные борозды, сухость кожи, гиперкератоз, болезненные незаживающие трещины в углах рта, на языке, на пальцах рук и ног, пятках, извращения вкусовых и обонятельных пристрастий, частые инфекции увеличение аденоидов, нарушения глотания, мышечная слабость, слабость сфинктеров (неудержание мочи при кашле, смехе), пожелтение кожи ладоней, подошв, носогубного треугольника, ушей. Лабораторные показатели Hb, RBC, MCV, MCH, MCHC, RDW, — норма, сывороточное железо – норма или снижено, трансферрин – норма. Ферритин – снижен. Растворимые рецепторы к трансферрину – повышены.
  • Латентный дефицит железа Hb>120-130 г/л. RBC, MCV, MCH, MCHC, RDW, %RET – норма. MRV CHr – снижены. % MICRO, %HYPO – реже. MCV, MCH – незначительно снижены RDW – повышен.
  • Собственная железодефицитная анемия. Анемический синдром – слабость, головокружение, сердцебиение, одышка, обмороки. Сидеропенические синдромы прогрессируют. Лабораторные показатели клеточность К/М – N или ↑, Л/Э — ↓, преобладают базофильные и полихроматофильные нбл, ↓ оксифильные нбл, мелкие полихроматофильные нбл.
  • Картина периферической крови при ЖДА: количество эритроцитов обычно в пределах нормы, гемоглобин снижен, ↓MCH (менее 27пг), ↓МСРС (менее 310г/л), ↓МСМ (менее 78 фл), RDW может оставаться нормальным или незначительно повышенным, эритроцитарная гистограмма имеет обычную форму и смещается влево (в регенераторной стадии), ретикулоциты в пределах нормы, либо несколько повышены при наличии кровотечения, лейкоциты и тромбоциты – в пределах нормы. При хронических кровотечениях может наблюдаться небольшой тромбоцитоз либо тромбоцитопения, СОЭ – чаще норма.
  • Железодефицитная анемия Hb 14 %, RDW > 14,5%.
  • Картина периферической крови при ЖДА (регенераторная фаза).
  • Микроцитарные гипохромные анемии. Патогенез – обусловлены нарушением синтеза гемоглобина в эритрокариоцитах. Причины – дефицит железа в организме (железодефицитная анемия), нарушение синтеза порфиринов, нарушение образования глобиновых цепей (талассемии).
  • Гематологический анализатор ADVIA 2120.
  • Гетерозиготная β-талассемия.
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Средняя продолжительность жизни 10 -15 лет. 25% > 25 лет, 10% — спонтанные ремиссии. Исход: тромбозы, аплазия, МДС, 5-6% трансформация в острый лейкоз (не чаще, чем АА). Гипохромная анемия (90%), панцитопения – (32%). Повышение уровня ЛДГ, билирубина, свободного гемоглобина. Снижение гаптоглобина. Гемоглобинурия, гемосидеринурия.
  • Патофизиологические факторы, участвующие в развитии АХЗ (анемии хронических заболеваний): влияние провоспалительных цитокинов, воздействие гепсидина, низкая продукция эритропоэтина, ингибиция эритропоэза, укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Инфекционно-воспалительные процессы (острый и хронический пиелонефрит, бактериальный эндокардит, туберкулез, нагноительные заболевания легких, вирусный гепатит). Неинфекционные-воспалительные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Крона, саркоидоз). Первичные и метастатические опухоли.
  • Анемия хронических заболеваний Hb↓, RBC↓(N), MCV-N, MCH-N, MCHC-N, RDW-N. Изменения лейкоцитарной формулы, характерные для данного заболевания. Нормальное или сниженное содержание железа в сыворотке, ферритин в норме или повышен, трансферрин снижен (функциональный дефицит железа). Повышен СРБ, прокальцитонин, гепсидин. Растворимые рецепторы к трансферрину в норме (sTfR).
  • Анемии хронических заболеваний (АХЗ). Периферическая кровь. Анемия чаще носит нормохромный нормоцитарный, реже умеренно гипохромный характер. Количество ретикулоцитов нормальное или уменьшено. Костный мозг характеризуется: нормальным или сниженным количеством эритрокариоцитов, нормальным или повышенным содержанием сидеробластов.
  • Картина периферической крови и показатели обмена железа на фоне перитонита.
  • Перегрузка железом. Патогенетические механизмы перегрузки железом паренхиматозных клеток: А) свободные ионы железа обладают прямым токсическим действием на ферменты окислительно-восстановительных систем клеток; Б) увеличенное отложение железа в форме ферритина и гемосидерина приводит к перегрузке и повреждению лизосом, лизосомальные ферменты, освобождающиеся при этом вызывают повреждения органелл и клеточных структур; В) электронный перенос на свободных ионах железа (Fe+3/Fe+2) приводит к образованию свободных радикалов, которые индуцируют перекисное окисление липидов с повреждением лизосомальных мембран. Кроме того, свободные ионы железа прямо стимулируют синтез коллагена и таким образом вызывают фиброз поврежденных органов. Причины перегрузки железом. Первичный идиопатический гемохроматоз, вторичный приобретенный гемохроматоз. Неэффективный эритропоэз – большая талассемия, сидеробластная анемия, апластическая анемия. Острое отравление железом (у детей). Клинические проявления зависят от: выраженности анемии, клинических признаков избыточного отложения железа в организме. Содержание ретикулоцитов нормальное или несколько сниженное. Эритроциты гипохромны, отмечается анизоцитоз, пойкилоцитоз, единичные мишеневидные эритроциты. В костном мозге – резкое раздражение красного ростка, увеличены базофильные полихроматофильные и снижены оксифильные нормобласты, много сидеробластов.
  • Гемохроматоз.
  • Диагностика сфероцитоза методом проточной цитометрии.
  • Гемолитико-уремический синдром (ГУС). ГУС является наиболее распространенным вариантом тромботической микроангипатии с характерной клинической триадой: неиммунной гемолитической анимией, сочетающейся с фрагментацией эритроцитов, тромбоцитопенией, ОПН. ГУС считается заболеванием преимущественно детей грудного и младшего возраста, однако заболеть им могут и дети старшего возраста и взрослые. Типичной формой, встречающейся в основном у детей, является ГУС, ассоциированный с шига-подобным токсином, или ГУС, ассоциированный с диареей – (ГУС-(D+). ГУС-(D-) не связанный с диареей (спорадический или атипичный) ГУС более часто наблюдается у детей старшего возраста и взрослых. Заболевание, предшествующее его развитию не сопровождается диарейным продромом, и как правило, проявляется в виде инфекции респираторного тракта более чем у 40% больных, клинически часто сочетается с тяжелой артериальной гипертензией, кардиомиопатией и судорогами, характеризуется рецидивирующим течением и в большинстве случаев конечным результатом заболевания являются резидуальные нарушения функции почек с исходом в терминальную ХПН.
  • Биохимические процессы, идущие с участием витамина B12.
  • Лабораторная диагностика мегалобластной анемии.
Читайте также:  Как кормить собаку при анемии

Железодефицитная анемия — гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие снижения количества железа в организме. Дефицит железа приводит к нарушению синтеза гемоглобина и уменьшению его содержания в эритроцитах.

Железодефицитная анемия — повсеместно распространённое заболевание, наиболее часто наблюдаемое у женщин репродуктивного возраста.

Дефицит железа может быть обусловлен следующими факторами.

• Уменьшением поступления железа в организм на фоне длительного соблюдения несбалансированных диет, при вегетарианстве.

• Нарушением всасывания железа в ЖКТ при ахлоргидрии, заболеваниях тонкой кишки или её резекции.

• Потерями железа при обильных менструациях, кровотечениях из ЖКТ (например, на фоне приёма НПВП, язвенном колите, геморрое), геморрагических синдромах, глистной инвазии, изолированном лёгочном гемосидерозе, телеангиэктазиях, гемоглобинурии и пр.

Кроме того, дефицит железа часто сопровождает некоторые физиологические (беременность, лактация, период активного роста) и патологические (ХПН) состояния.

Патогенез железодефицитной анемии определяют три основных звена: нарушение синтеза гемоглобина в результате уменьшения запасов железа, генерализованные нарушения пролиферации клеток и укорочение продолжительности жизни эритроцитов (последнее наблюдают преимущественно при тяжёлом дефиците железа).

Железо входит в состав миоглобина, цитохромов, каталаз, пероксидаз, поэтому его дефицит, помимо гематологических проявлений, сопровождается возникновением целого ряда нарушений, связанных с патологией клеточных мембран и развитием трофических нарушений.

Железодефицитная анемия в большинстве случаев развивается постепенно, после длительного периода латентного дефицита железа, поэтому больные обычно адаптируются к низкому уровню гемоглобина и симптоматика появляется только при достаточно выраженной анемии (концентрация гемоглобина — 80-100 г/л).

• Вне зависимости от причин дефицита железа, его клинические проявления стереотипны. Основные жалобы больных железодефицитной анемией — повышенная утомляемость, раздражительность, трудности в концентрации внимания, головокружение, головная боль, ощущение сердцебиения. При снижении концентрации гемоглобина до 70-80 г/л развиваются выраженные метаболические нарушения — боли в мышцах, вызванные накоплением лактата в тканях при физической нагрузке, парестезии, вазомоторные расстройства, снижение температуры тела.

• Дефицит железа сопровождается нарушением структуры и функций эпителиальных тканей, что проявляется уплощением, исчерченностью и ломкостью ногтей, сухостью, ломкостью и усиленным выпадением волос, болезненностью языка и атрофией его сосочков, возникновением ангулярного стоматита, дисфагии, ахлоргидрии и гастрита.

• Для железодефицитной анемии характерны извращение вкуса (желание есть мел, землю, испорченные мясные продукты, лёд) и пристрастие к резким, иногда неприятным запахам (бензина, гуталина и пр.).

• Даже при латентном дефиците железа отмечают склонность к частым инфекциям, что связано с уменьшением количества Т-лимфоцитов и нарушением синтеза ИЛ-1 и ИЛ-2.

• В анализах крови выявляют снижение концентрации гемоглобина, уменьшение содержания гемоглобина в эритроцитах, гипохромию, микроцитоз и анизоцитоз эритроцитов, снижение гематокрита. Содержание лейкоцитов обычно в норме, СОЭ повышена, возможен незначительный ретикулоцитоз. Основные диагностические критерии железодефицитной анемии — снижение концентрации железа в сыворотке крови, повышение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки крови, уменьшение степени насыщения трансферрина железом.

• В красном костном мозге выявляют умеренную гиперплазию эритроидного ростка, не связанную с тяжестью клинических симптомов, обнаруживают эритрокариоциты с фрагментированным ядром и многоядерные клетки красного ряда.

Основные критерии дифференциальной диагностики железодефицитных состояний приведены в табл. 54-1.

Таблица 54-1. Дифференциальная диагностика железодефицитных состояний

Хроническиезаболевания

Сидеробласт ная анемия

источник