Меню Рубрики

Диагностика витамин в12 дефицитной анемии

Количество эритроцитов снижается в большей степени, чем уровень гемоглобина. Цветовой показатель чаще больше нормы, т. е. больше 1,15. Анемия гиперхромная, иногда нормохромная. Анизоцитоз эритроцитов за счет макроцитов, мегалоцитов. Количество мегалоцитов варьирует в зависимости от тяжести анемии. В эритроцитах можно обнаружить тельца Жолли, реже кольца Кебота, встречается базофильная зернистость. Количество ретикулоцитов снижено или на нижней границе нормы. У большинства больных уменьшается количество лейко­цитов (главным образом за счет нейтрофилов). Отмечается сдвиг лейкоцитарной формулы вправо − появляются крупные поли­сегментированные нейтрофилы. Количество сегментов в них может достигать 10-12 при норме до 5. Одновременно может быть сдвиг лейкоцитарной формулы влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов. Уменьшается количество эозинофилов вплоть до их исчезновения. Снижается количество моноцитов. Относительный лимфоцитоз. Примерно у половины больных уменьшается количество тромбоцитов, иногда значительно. Сре­ди тромбоцитов часто встречаются крупные формы диаметром до 7-8 мкм, т. е. они могут иметь размеры эритроцитов. Явлений кровоточивости не наблюдается. В периферической крови могут появиться мегалобласты, нормобласты часто с дегенеративно из­мененными ядрами. В их цитоплазме встречаются тельца Жолли, базофильная зернистость. В костном мозге обнаруживается раз­дражение красного ростка за счет преобладания мегалобластов. Лейко-эритронормобластический индекс 1/1; 0,5/1; 0,3/1 при норме 3/1; 4/1. .

При тяжелых формах анемий кроветворение полностью про­ходит по мегалобластическому типу. Почти все клетки красного ряда представлены мегалобластами. Если преобладают промега­лобласты и базофильные мегалобласты, т. е. клетки с базофиль­ной цитоплазмой, такой костный мозг называют «синим». Коли­чество оксифильных мегалобластов снижено, они могут отсутст­вовать. У других больных преобладают полихроматофильные и оксифильные мегалобласты т. е. почти все клетки гемоглобинизированы. Ядра многих мегалобластов дегенеративно изменены­ (имеют форму тутовой ягоды и др.). При менее выраженных анемиях, при лечении кроветворение в костном мозге проходит смешанному типу, т. е. по нормобластическому и по мегалобластическому. Клетки красного ряда представлены нормобла­стами и мегалобластами. Имеются изменения и в клетках мие­лоидного ряда. Характерен макроцитоз нейтрофилов. Особенно крупные размеры имеют метамиелоциты, палочкоядерные, сег­ментоядерные нейтрофилы. Отмечается полисегментация ядер нейтрофилов. Количество мегакариоцитов обычно нормальное, при тяжелых анемиях снижено.

У больных умеренная билирубинемия за счет свободного би­ирубина. Уровень сывороточного железа чаще в норме, иногда начала лечения немного повышен. В период лечения уровень нейрофилеза в сыворотке снижается, так как оно активно используется для нужд эритропоэза.

Больных лечат витамином В12. На 3-4-й день от начала лече­ния начинает увеличиваться количество ретикулоцитов в пе­риферической крови, максимальный подъем отмечается на 5-7-й день(ретикулоцитарный криз). Это хороший прогностический признак, Витамин-ВI2-дефицитные анемии хорошо поддаются лечению, у больных вскоре развивается стойкая гематологиче­кая ремиссия. Если введение препаратов витамина В12 оказывает­ся неэффективным, то это свидетельствует о том, что диагноз поставлен неправильно.

Фолиевая кислота, как и витамин В12, необходима для синтеза нуклеиновых кислот, обеспечения нормального кроветворения. Фолиевая кислота содержится в продуктах животного (печень, мясо, яйца) и растительного происхождения (свежие овощи, листья салата и др.). Легко всасывается в верхней части тонкого кишечника. Запасов фолиевой кислоты в случае прекращения ее поступления хватает на четыре месяца. Дефицит фолиевой кислоты развивается при нарушении ее всасывания в результате резекции части тонкого кишечника, особенно тощей кишки; опухоли кишечника; при синдроме «слепой петли» − когда в кишечнике после наложения анастомозов имеются участки, через которые не проходит пища, в них развивается огромное количество кишечных бактерий, потребляющих фолиевую кислоту. При нарушении всасывания в тонком кишечнике иногда может развиться комбинированный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. При беременности возрастает потребность в фолиевой кислоте. Дефицит ее развивается у беременных при плохом питании, особенно часто, если беременность протекает на фоне наследственных и приобретенных форм гемолитической анемии. Дефицит фолиевой кислоты может быть у новорожденных, особенно недоношенных; у грудных детей, вскармливаемых козьим молоком, бедным фолиевой кислотой; при длительном употреблении противосудорожных препаратов (дифенин, фенобарбитал); цитостатиков; у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

При дефиците фолиевой кислоты развивается мегалобластная анемия. Клинические проявления ее выражены слабее, чем при витамин-В12-дефицитной анемии. У больных редко бывает явления глоссита, атрофический гастрит, парестезии.

В периферической крови гиперхромная, макроцитарная анемия, ретикулоциты снижены, лейкопения, тромбоцитопения. В костном мозге раздражен красный росток, мегалобласты.

Больных фолиеводефицитной анемией лечат фолиевой кислотой. Увеличение числа ретикулоцитов в крови (ретикулоцитарный криз) на фоне лечения является хорошим прогностическим признаков.

74. Приобретенные гемолитические анемии. Виды гемолиза, лабораторные показатели гемолиза.

Гемолитические анемии − большая группа наследственных и приобретенных заболеваний, при которых процессы кроверазрушения преобладают над процессами кровообразования. При них снижена продолжительность жизни эритроцитов.

Классификация гемолитических анемий (Л.И. Идельсон, 1979)

1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител:

а) изоиммунные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных вследствие Rh-конфликта, групповой несовместимости; посттрансфузионные гемолитические анемии);

б) аутоиммунные гемолитические анемии:

· с антителами против антигеантителами против антигенов эритроцитов периферической крови;

· с антителами против нормобластов костного мозга.

Все аутоиммунные гемолитические анемии (независимо от клеточной направленности) делят на симптоматические и идиопатические. Симптоматические АИГА развиваются на фоне других заболеваний, чаще лимфопролиферативных (хронический лимфолейкоз, болезнь Вальденстрема,

Приобретенные гемолитические анемии миеломная болезнь, лимфосаркома), злокачественных опухолей, системной красной волчанки, ревматоидного полиартрита, неспецифического язвенного колита, хронического активного гепатита, иммунодефицитных состояниях и других заболеваниях. Провоцирующими факторами в развитии в развитии заболевания могут быть перенесенные ангина, грипп, острые инфекции, а также беременность и роды. Причины развития идиопатических АИГА не установлены.

2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией:

· болезнь Маркиафавы − Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

3. Гемолитические анемии из-за механического повреждения оболочки эритроцитов (маршевая гемоглобинурия; анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезами сердца или перегородки; гемолитический синдром при уремиях и др.)

4. Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов (при воздействии свинца и других тяжелых металлов, при отравлении кислотами, органическими гемолитическими ядами, при избыточном приеме алкоголя).

5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (витамина Е и др.)

6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия).

Разрушение эритроцитов (гемолиз) может развиться под влиянием эндогенных и экзогенных причин. К эндогенным причинам относят нарушения структуры гемоглобина или эритроцитов. К экзогенным − воздействие различных токсических веществ, антител, механических повреждений на эритроциты с неизменными морфологическими свойствами и функциональной активностью. Гемолиз может быть компенсированным и декомпенсированным. При компенсированном гемолизе анемия не развивается, так как снижение числа эритроцитов, обусловленное их гемолизом, компенсируется выходом новых эритроцитов из костного мозга. Костный мозг при необходимости может повысить свою кроветворную функцию в 6−8 раз. Если у больного на фоне снижения продолжительности жизни эритроцитов наблюдается длительный гемолиз, то компенсаторные возможности красного ростка костного мозга снижены и он не может восполнить количество разрушенных эритроцитов, в результате чего развивается анемия (декомпенсированный гемолиз).

Клинически гемолиз эритроцитов может протекать в виде: 1) периодически возникающих гемолитических кризов, вне кризов больные чувствуют себя здоровыми; 2) хронического течения, которое периодически осложняется гемолитическими кризами.

Различают гемолитические анемии с внутриклеточным и с внутрисосудистым гемолизом. Гемолитические анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом эритроцитов, − чаще наследственные заболевания, имеющие хроническое течение. Для них характерно нарушение мембран эритроцитов, приводящее к повышению их проницаемости для ионов натрия и воды, в результате чего эритроциты приобретают форму сфероцитов. Нормальные эритроциты, имеющие форму двояковогнутого диска, обладают способностью изменять ее, уплощаться, что позволяет им легко проходить через синусы селезенки, в самые узкие места кровотока. Эритроциты в форме сфероцитов задерживаются в синусах селезенки, разрушаются, фагоцитируются клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров. Если в селезенке разрушается много эритроцитов, она увеличивается в размерах вплоть до спленомегалии. Внутриклеточный гемолиз называют еще селезеночным. Гемолиз эритроцитов сопровождается образованием желчных пигментов.

Клинические признаки гемолитических анемий с внутриклкточным гемолизом: анемия, желтуха, спленомегалия. Лабораторные признаки внутриклеточного гемолиза: билирубинемия за счет свободного билирубина, увеличение стеркобилиногена в кале (кал приобретает темно-коричневую окраску), уробилинурия (за счет всасывания больших количеств стеркобилиногена), снижение осмотической резистентности эритроцитов.

Гемолитические анемии с внутрисосудистым гемолизом – приобретенные заболевания. Развиваются остро, часто возникновение гемолиза связано с воздействием неблагоприятных факторов: токсинов, приемом лекарств и др. Гемолиз происходит в капиллярах почек, его называют почечным гемолизом. При разрушении эритроцитов появляется свободный гемоглобин. Если его содержание превышает 1г/л, то он не весь свяжется с гаптоглобином. Избыток свободного гемоглобина будет проходить через почечный фильтр, он появляется в моче, за счет чего она становится темно-коричневого или черного цвета (гемоглобинурия). Уровень гемоглобинурии зависит от содержания свободного гемоглобина и уровня гаптоглобина в плазме. При прохождении через канальцы почек свободный гемоглобин частично разрушается, откладывается в эпителии канальцев, появляется в моче в виде гемосидерина (гемосидеринурия). Если уровень свободного гемоглобина плазмы значительно возрастает, образуется метальбумин плазмы, за счет которого кровь при остром внутрисосудистом гемолизе приобретает лаковый, коричневатый цвет.

Лабораторные признаки острого внутрисосудистого гемолиза: гемоглобинемия, гемоглобинурия за счет свободного гемоглобина, гемосидеринурия.

Для выработки тактики лечения нужно правильно определить место гемолиза. При внутриклеточном гемолизе рекомендована спленэктомия, при внутрисосудистом она не показана.

При диагностике гемолитических анемий используются лабораторные признаки гемолиза: ретикулоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, билирубинемия за счет свободного билирубина, увеличение стеркобилиногена в кале, уробилинурия, изменение морфологии эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз и др.), гемоглобинемия, гемоглобинурия за счет свободного гемоглобина, гемосидеринурия, появление в эритроцитов телец Гейнца, обнаружение нестабильных гемоглобинов, увеличение гемоглобина А2, положительные пробы на аутогемолиз эритроцитов, прямая проба Кумбса, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и других ферментов в эритроцитах, характер антител, раздражение красного костного мозга. Перечисленные лабораторные признаки гемолиза используют дифференцированно при диагностике различных форм гемолитических анемий.

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

источник

В12-дефицитная анемия — довольно опасное заболевание, которое связано с нарушением нормальных процессов кроветворения, возникающих на фоне дефицита кобаламина в организме.

Современной медицине известно достаточно много причин, которые провоцируют развитие патологического состояния, но все они сводятся к недостатку витамина Б12 в организме человека. Поэтому причины В12 дефицитной анемии должны рассматриваться именно вкупе с причинами недостатка витамина.

Главными причинами развития заболевания являются:

Недостаточное поступление витамина B12 с пищей. Организм человека не в состоянии самостоятельно синтезировать данный витамин, он поступает только с пищей. Растения не содержат витамин B12, его источником служат только мясо, рыба, кисломолочные продукты. Как правило, эти продукты входят в рацион питания каждого человека, но в случае развития хронического алкоголизма или голодания, развитие В12 дефицитной анемии практически неминуемо.

Нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике. Факторами, приводящими к нарушенной работе кишечника, являются:

  • гастрит аутоиммунный или атрофический;
  • рак желудка;
  • врожденный дефицит внутреннего фактора Касла;
  • воспалительные заболевания тонкого кишечника (энтериты);
  • опухоли кишечника;
  • паразитарные инфекции.

Повышенное использование организмом витамина B12. Взрослому человеку, для нормальной деятельности организма, требуется в сутки 3-5 мкг витамина. Но при определенных условиях потребность организма в витамине B12 значительно повышается, а произойти это может при:

  • беременности – в плоде стремительно протекают процессы роста и деления клеток, что и требует большего количества витамина В12;
  • гипертиреозе – в кровоток поступает большое количество гормонов щитовидной железы, обменные процессы усиливаются и организм требует большего количества рассматриваемого витамина;
  • злокачественные опухоли – витамин Б12 активно потребляется такими новообразованиями и остальным отделам организма ничего не достается.

Наследственные заболевания, которые сопровождаются нарушением обмена витамина В12. К этому фактору можно отнести достаточно большую группу патологий, но мы выделим только несколько из них:

  • синдром Имерслунд-Гресбека;
  • дефицит транскобаламина II;
  • нарушение использования витамина В12 в клетках.

Часто B12 дефицитная анемия развивается у веганов, не употребляющих животную пищу. Дело в том, что в пище растительного происхождения данный витамин не содержится, поэтому веганам следует употреблять продукты, искусственно обогащенные B12, а также специальные витаминные комплексы.

Запасы витамина B12 в организме человека достаточно большие, поэтому клинических проявлений анемии может и не быть длительное время. Заболевание развивается очень медленно и на начальных стадиях характеризуется слабостью, повышенной утомляемостью и сонливостью – абсолютно неспецифическими симптомами.

К основным клиническим проявлениям B12 дефицитной анемии относятся:

  • головокружениями и частыми обмороками;
  • бледностью кожных покровов;
  • желтушностью слизистых оболочек;
  • непереносимостью физических нагрузок;
  • болями в области сердца;
  • учащенным сердцебиением;
  • появлением «мушек» перед глазами ;
  • увеличением селезенки.
Читайте также:  Как употреблять баклажаны при анемии

В принципе, при появлении только одного из вышеперечисленных проявлений, человек должен обратиться за квалифицированной помощью, ведь совсем необязательно, что одновременно будет присутствовать комплекс симптомов нарушения образования клеток крови.

Именно этот симптом является самым ранним признаком B 12 дефицитной анемии, а проявляться он будет:

  • нарушением пищеварения;
  • снижением аппетита;
  • болью и жжением в полости рта;
  • нарушением вкуса;
  • боль в эпигастральной области после приема пищи;
  • часто возникающими инфекциями в ротовой полости.

Обычно симптомы проявляются только в случае запущенной формы В12 дефицитной анемии и представляют собой:

  • нарушения чувствительности в пальцах рук и запястьях;
  • парестезии – онемения, «покалывания» в определенных местах тела;
  • снижения мышечных сил;
  • проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Обратите внимание: все симптомы рассматриваемого заболевания являются неспецифичными, то есть могут свидетельствовать и о развитии других заболеваний. Поэтому врачи всегда их рассматривают только в комплексе с другими диагностическими данными.

Только лишь жалобы пациента на имеющиеся симптомы, которые описаны выше, не являются поводом диагностировать заболевание. Процесс диагностики Б12 дефицитной анемии достаточно сложный, так как понадобится провести следующие мероприятия:

  • исследовать кровь путем проведения общего клинического и биохимического анализа в лабораторных условиях;
  • сделать пункцию костного мозга.

А еще больного с подозрением или уже установленной В12 дефицитной анемией обязательно полностью обследуют, так как понадобится выяснить причину патологии.

Лечение проводится только комплексно, потому что перед врачами стоит задача максимально быстро восстановить нормальное функционирование кроветворной, пищеварительной и нервной систем.

Суть этого типа терапии заключается в введении витамина В 12 извне. Показаниями к назначению такого лечения являются подтвержденный диагноз Б12 дефицитной анемии и выраженная клиническая картина заболевания.

Чаще всего препарат витамина В12 вводится внутримышечно, но допускается и прием его внутрь в виде таблеток в случае точного установления факта недостаточного поступления витамина B12 с пищей.

Лечение заболевания начинают с внутримышечного введения 500-1000 мкг витамина В12 один раз в сутки. Продолжительность медикаментозного лечения составляет не менее 6 недель, затем врачи переводят пациента на поддерживающую терапию – дозировка в этом случае будет составлять 200-400 мкг препарата 2-4 раза в месяц. В некоторых случаях такая поддерживающая терапия проводится на протяжении всей жизни больного.

В период медикаментозного лечения B12 дефицитной анемии пациенту обязательно должен проводиться контроль эффективности терапии – 2-3 раза в неделю производят забор крови для лабораторного исследования. Как правило, уже через 1 месяц происходит полная нормализация показателей периферической крови, ослабление неврологических проявлений, восстанавливается работа пищеварительной системы. Как только пациент переводится на поддерживающую терапию, забор крови для анализа осуществляется один раз в месяц.

Этот метод лечения подразумевает переливание крови пациенту, но чаще используют эритроцитарную массу. Так как данный метод считается достаточно тяжелым и даже опасным в некотором смысле, поэтому он используется только в том случае, если жизни больного есть прямая угроза по причине развития в12 дефицитной анемии. Безусловными показаниями к проведению переливания крови являются:

  • тяжелая анемия, когда у пациента уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л;
  • анемическая кома, проявляющаяся потерей сознания.

Так как переливание крови назначается только при подтвержденном диагнозе, то одновременно с этой процедурой назначают и внутримышечное введение препарата витамина Б12. Но переливание крови или эритроцитарной массы прекращают сразу же, как только устранено угрожающее жизни состояние.

Часто В12 дефицитная анемия лечится диетой, но такое возможно только при своевременной диагностике заболевания. В меню больного должны быть включены продукты, богатые витамином B12 и важные для лечения анемии:

  • сок сливы;
  • зеленые овощи, зелень, салаты и зерновые завтраки;
  • мясо, сливки и масло;
  • свекла, морковь, кукуруза, помидоры;
  • субпродукты – говяжья и куриная печень, сердце;
  • треска, карп, скумбрия;
  • крольчатина.

Важно питаться полноценно и разнообразно. Вот примерное меню на день для больных с диагностированной В12 дефицитной анемией:

  • 1 завтрак – салат из свежей капусты с добавлением яблок и сметаны, омлет, каша овсяная молочная с молоком;
  • 2 завтрак – чай и 100 грамм сыра (максимальное количество);
  • обед – борщ на мясном бульоне со сметаной, курица жареная с отварным рисом и компот;
  • полдник – отвар шиповника;
  • ужин – зразы мясные с луком и яйцом, морковное пюре, запеканка из гречневой крупы с творогом, некрепкий чай;
  • на ночь – кефир.

Если рассматриваемое заболевание было диагностировано на ранней стадии своего развития, сразу же было назначено и проводится лечение, а нормализация показателей периферической крови произошла уже через месяц — полтора, то прогнозы будут исключительно благоприятными. Как только будет проведена основная терапия, состояние здоровья восстанавливается и пациент возвращается к привычному ритму жизни. Но если есть:

  • позднее начало лечения;
  • симптомы поражения центральной нервной системы;
  • отсутствие эффекта от проводимого лечения;
  • наследственная форма В12 дефицитной анемии.

То прогнозы будут неблагоприятными. Скорее всего, больной вынужден будет проходить лечение всю жизнь, нередко тяжелая форма В12 дефицитной анемии заканчивается комой и летальным исходом.

B12 дефицитная анемия – состояние, не опасное для жизни, но весьма коварное. Если человек обращает внимание на самые ранние признаки болезни, то врач сможет быстро и установить причину развития заболевания, и провести эффективное лечение.

Анемия — это состояние, когда происходит снижение уровня гемоглобина в крови, а также зачастую эритроцитов (красных кровяных телец), и таким образом кровь уже не может переносить необходимое количество кислорода к тканям организма.

Наиболее частой причиной анемии является недостаток железа, которое нужно для синтеза гемоглобина — белка, переносящего кислород от легких ко всем тканям, такой тип анемии прямо так и называется Железодефицитная анемия (сокращенно ЖДА).

  • беременные, кормящие, женщины с длительными и обильными меструациями;
  • веганы, вегетарианцы и другие люди, кто употребляет мало легкоусваиваемого железа (из мяса, рыбы железо усваивается гораздо лучше, чем из богатых железом продуктов растительного происхождения);
  • люди с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта (колит, целиакия, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперсной кишки);
  • дети, которые пьют в день более 500-750 мл коровьего молока в день (оно содержит мало железа, а также ухудшает всасываемость железа в кишечнике);
  • опухоли желудка, кишечника, пищевода;
  • гораздо реже ЖДА может встречаться при интенсивных физических нагрузках, частых носовых кровотечениях или каких-то нечасто встречающихся заболеваниях.
  • слабость
  • утомляемость
  • сонливость
  • снижение работоспособности
  • бледность или желтушность кожных покровов
  • учащенное сердцебиение и пульс
  • одышка, возникающая при физической нагрузке
  • сухость и ломкость волос и ногтей
  • сухость кожи
  • странные пищевые пристрастия (например, некоторые пациенты едят мел).

Для выявления ЖДА используется определение уровня гемоглобина, эритроцитов в общем анализе крови, ферритина, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), среднего объема эритроцитов, трансферрина и некоторые другие.

Но в большинстве случаев достаточно сдать общий анализ крови и ферритин.

Кроме того врач может назначить другие анализы (например, достаточно часто назначается тест на наличие крови в стуле) и обследования (например эдоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта) для определения причин анемии, а также тесты на другие типы анемий (В12-дефицитная анемия, фолиево-дефицитная анемия и др.).

  • мясо (свинина, говядина, баранина, субпродукты — печень, сердце и др.)
  • рыба
  • морепродукты
  • растительные продукты: капуста, брокколи, салат, бобовые, а также обогащенные железом крупы.

Но при наличии уже развившейся ЖДА не удастся скорректировать недостаток железа только диетой. Нужны препараты железа, чаще всего достаточно пероральных (употребляются внутрь, могут быть в виде таблеток, жидкости, капель), лучше использовать препараты соли железа (цитрат, фумарат, сульфат), чем полимальтозного комплекса (хуже всасываются).

Нет никакой доказательной базы, что какой-либо тип соли железа, а также лекарственная форма обладает преимуществом перед другими.

При тяжелой анемии, в ситуациях, когда надо достаточно быстро поднять гемоглобин, у тяжелых пациентов, при выраженном нарушении всасываемости железа вследствие повреждения желудочно-кишечного тракта могут быть назначены врачом внутривенные препараты железа.

Не стоит вводить препараты железа внутримышечно, это больно, малоэффективно, и чревато осложнениями в местах введения.

источник

Сущность Biz-дефицитной анемии (В12ДА) состоит в нарушении образования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в связи с нехват­кой в организме витамина Bi2 (цианокобаламина), что приводит к наруше­нию кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, внутри-костномозговому разрушению эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а также к изменению ряда органов и систем (пищеварительный тракт, ЦНС).

Этиология.В12ДА встречается значительно реже, чем ЖДА, и может быть вызвана следующими причинами:

1) нарушением секреции гастромукопротеина («внутренний фактор»)
при наследственно обусловленной атрофии желез желудка (пернициозная
анемия, или болезнь Аддисона — Бирмера), при органических заболева­
ниях желудка (полипоз, рак), после гастрэктомии;

2) повышением расхода витамина Bi2 (инвазия широкого лентеца, ак­
тивация кишечной микрофлоры при дивертикулезах тонкой кишки);

3) нарушением всасывания витамина Bi2 (органические заболевания
кишечника — спру, илеит, рак, состояние после резекции кишки, наслед­
ственное нарушение всасывания — болезнь Имерслунд—Гресбека);

4) нарушением транспорта витамина Вп (дефицит транскобаламина);

5) образованием антител к «внутреннему фактору» или комплексу
«внутренний фактор» + витамин В12-

Сходную с В12ДА гиперхромную анемию вызывает дефицит фолиевой кислоты, который возникает при: 1) повышенном расходе (беременность); 2) вскармливании детей козьим молоком; 3) нарушении всасывания (орга­нические заболевания кишечника, алкоголизм); 4) приеме некоторых ле­карственных препаратов (противосудорожные, противотуберкулезные препараты, фенобарбитал, контрацептивы и др.).

Патогенез.Витамин В(2 состоит из двух коферментов — метилкоба-ламина и дезоксиаденозилкобаламина. Дефицит первого кофермента обу­словливает нарушение синтеза ДНК, вследствие чего деление и созрева­ние клеток красного ряда нарушаются, они избыточно растут, не утрачи­вая ядра. Большие клетки, содержащие ядра, называются мегалобласта-ми, они не созревают до мегалоцитов (гигантские эритроциты без ядер), легко гемолизируются, еще находясь в костном мозге. Дефицит витамина В(2 вызывает нарушение роста клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов, но это не так заметно сказывается на морфологии и количестве кле­ток, как нарушения эритропоэза.

При недостатке второго кофермента нарушается обмен жирных кислот, вследствие чего в организме происходит накопление токсичных продуктов пропионовой и метилмалоновой кислот: развивается поражение заднебоко-вых канатиков спинного мозга — фуникулярный миелоз (схема 26).

Клиническая картина.Проявления В^ДА, как это вытекает из схемы патогенеза, складываются из следующих синдромов: 1) циркуляторно-ги-поксического (при достаточной выраженности анемии и кислородного го­лодания тканей); 2) гастроэнтерологического; 3) неврологического; 4) ге­матологического (анемия гиперхромного типа).

Кроме этих синдромов, клиническая картина будет определяться также заболеванием, на основе которого развилась В^ДА.

На I этапе диагностического поиска при достаточно выраженной анемии могут наблюдаться симптомы, обусловленные циркуляторно-ги-поксическим синдромом (слабость, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, болевые ощущения в области сердца, сердце­биения). В случае нерезкого кислородного голодания тканей эти жалобы могут отсутствовать. Снижение аппетита, отвращение к мясу, боли в кон­чике языка и жжение, чувство тяжести в эпигастрии после еды, чередова­ние поносов и запоров обусловлены поражением пищеварительного тракта и, в частности, выраженной секреторной недостаточностью желудка. При поражении ЦНС больные жалуются на головную боль, неустойчивую по­ходку, зябкость, чувство онемения в конечностях, ощущение «ползания

Схема 26. Патогенез В12-дефицитной анемии

мурашек». Выраженность этих жалоб не всегда соответствует степени ане­мии, в период ремиссии заболевания жалобы могут отсутствовать. Весьма существенно, если все перечисленные жалобы предъявляет немолодой че­ловек, в этих случаях вероятность В12ДА повышается.

В семейном анамнезе у больных с предполагаемой В12ДА могут быть больные с данным заболеванием. Злоупотребление алкоголем может быть одной из причин развития анемии.

Данные анамнеза могут помочь в предположении патогенетического ва­рианта анемии. Развитие анемии после пребывания больного возле больших водоемов и употребления в пищу сырой или недостаточно обработанной рыбы заставляет предположить в качестве возможной причины дифилло-ботриоз. Если заболевание возникло у пожилого человека, страдающего хроническим гастритом, и развивается медленно, то можно думать о В12ДА. В случае, если симптомы со стороны пищеварительного тракта сочетаются со снижением массы тела и быстро прогрессируют, следует предположить в качестве причины заболевания злокачественное новообразование.

Наконец, сведения об успешном лечении больного витамином Bf2 по­зволяют с большой уверенностью рассматривать имеющуюся симптомати­ку как проявление В^ДА.

На II этапе диагностического поиска симптомы могут быть обу­словлены поражением пищеварительного тракта и ЦНС. Кроме того, ряд неспецифических признаков повышает вероятность предположения о на­личии у больного В12ДА. Так, бледность кожных покровов в сочетании с небольшой иктеричностью склер и одутловатостью лица наблюдается при В12ДА. Масса тела таких больных, как правило, нормальная или повы­шенная. Однако снижение массы тела может указывать на злокачествен-

Читайте также:  Как улучшить самочувствие при анемии

ную опухоль как возможную причину ВпДА. Аналогичное значение имеет обнаружение увеличенного плотного лимфатического узла (метастаз опу­холи?). Циркуляторно-гипоксический синдром проявляется так же, как и при ЖДА (расширение границ сердца влево, тахикардия, систолический шум, шум «волчка» на яремных венах).

Несомненное диагностическое значение имеет обнаружение при ис­следовании пищеварительного тракта признаков глоссита: сглаженные со­сочки вплоть до полной их атрофии («полированный» язык). Печень не­сколько увеличена, может прощупываться селезенка. Однако все эти симптомы не являются обязательными для В12ДА. Отмечаются нарушения глубокой чувствительности, нижний спастический парапарез (картина псевдотабеса). Следует заметить, что изменения нервной системы наблю­даются далеко не во всех случаях, так что их отсутствие не исключает диа­гноза В12ДА.

Таким образом, данные II этапа в сочетании с анамнестическими дан­ными и жалобами больного, хотя и выявляют ряд основных симптомов В12ДА, но дают основание лишь заподозрить эту форму болезни. Окон­чательный диагноз ставят после проведения серии лабораторных исследо­ваний.

На III этапе диагностического поиска при исследовании перифе­рической крови выявляют следующие признаки: снижение количества эритроцитов (менее 310 12 /л), повышение цветового показателя (более 1,1), среднего содержания гемоглобина в эритроците (более 34 пг) и сред­него объема эритроцита (более 120 мкм 3 ). Эритроцитометрическая кривая сдвинута вправо — увеличено количество макроцитов, появляются мега-лоциты — эритроциты диаметром более 12 мкм. Форма эритроцитов изме­нена — пойкилоцитоз. Встречаются единичные мегалобласты.

Дополнительный признак — появление нейтрофилов с гиперсегмен-тированными ядрами.

Если в картине периферической крови не обнаруживают характерных признаков, то производят стерналъную пункцию. Последняя позволяет выявить в костном мозге мегалобластический тип кроветворения.

Важным является определение содержания сывороточного железа: при ВпДА оно может быть в норме или повышено в связи с усиленным ге­молизом эритроцитов. В этих случаях увеличено содержание непрямого билирубина. При исследовании желудочного сока часто выявляется гиста-миноустойчивая ахилия (характерный признак анемии Аддисона — Бирме-ра), эндоскопически — атрофия слизистой оболочки желудка.

Другие инструментальные методы исследования помогают обнару­жить признаки миокардиодистрофии (развивается на фоне выраженной анемии), а также уточнить этиологию заболевания.

Диагностика. В диагностике В12ДА выделяют два этапа: 1) доказа­тельство дефицита витамина Вп как причины анемии; 2) выявление при­чин дефицита витамина Bi2.

Критериями ВпДА являются: 1) снижение содержания эритроцитов (менее 3,0-10 12 /л); 2) повышение цветового показателя (более 1,1); 3) по­вышение содержания гемоглобина в эритроцитах (более 34 пг); 4) увеличе­ние среднего объема эритроцита (более 120 мкм 3 ); 5) сдвиг эритроцитомет-рической кривой вправо (увеличение количества макроцитов, появление ме-галоцитов — эритроцитов диаметром более 12 мкм); 6) появление в мазках пунктата костного мозга элементов мегалобластного кроветворения; 7) по-

вышение содержания сывороточного железа (более 30,4 мкмоль/л); 8) сни­жение радиоактивности мочи после приема витамина Bi2, меченного радио­активным кобальтом.

Для выявления причины анемии следует проводить рентгенологичес­кое и эндоскопическое исследование пищеварительного тракта (опухоль желудка, дивертикулез тонкой кишки), гельминтологическое исследова­ние (инвазия широким лентецом), функциональное исследование печени с биопсией (хронический гепатит, цирроз), исследование нейтрального жира в кишечнике (спру).

В12ДА следует дифференцировать от фолиеводефицитной анемии. При дефиците фолиевой кислоты наблюдается макроцитарная гиперхром-ная анемия, а в костном мозге могут обнаруживаться мегалобласты. Сле­дует отметить, что дефицит фолиевой кислоты встречается значительно реже. В отличие от В12ДА при фолиеводефицитной анемии содержание фолиевой кислоты в сыворотке, а также в эритроцитах снижено. Кроме того, при окраске препарата костного мозга ализарином красным окраши­ваются только мегалобласты, связанные с дефицитом В^, и не окрашива­ются мегалобласты, связанные с дефицитом фолиевой кислоты.

Течение. Заболевание может резко обостриться. В таких случаях развивается коматозное состояние: потеря сознания, снижение температу­ры тела и АД, одышка, рвота, арефлексия, непроизвольное мочеиспуска­ние. Между развитием коматозного состояния и падением уровня гемогло­бина нет четких коррелятивных отношений (у больных с резко снижен­ным содержанием гемоглобина не наблюдается комы). Главную роль в па­тогенезе комы играют быстрый темп и степень снижения гемоглобина, рез­кая ишемия и гипоксия ЦНС.

Формулировка развернутого клинического диагнозаучитывает: 1) этиологию В12ДА (отдельно следует выделять такую форму анемии, как болезнь Аддисона — Бирмера); 2) стадию процесса (рецидив — ремис­сия); 3) выраженность отдельных синдромов (обычно при наличии невро­логических расстройств, обусловленных фуникулярным миелозом).

Лечение.Комплекс лечебных мероприятий при В12ДА следует прово­дить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологичес­ких нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие по­ложения:

• Непременным условием лечения В12ДА при глистной инвазии явля­
ется дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают
фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротни­
ка).

• При органических заболеваниях кишечника и поносах следует при­
менять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а
также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дер-
матолом).

• Нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных
препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором
диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или
бродильной диспепсии.

• Сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов
белка, безусловным запрещением алкоголя — непременное условие
лечения Bir и фолиеводефицитной анемии.

• Патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентераль­ного введения витамина Bi2 (ликвидация его дефицита), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В^ (корти-костероидная терапия). Цианкобаламин (витамин Вп) вводят еже­дневно внутримышечно в дозе 200 — 500 мкг 1 раз в день в течение 4 — 6 нед до наступления гематологической ремиссии. Критериями гематологической реакции являются резкое увеличение количества ретикулоцитов в периферической крови — ретикулоцитарный криз, трансформации мегалобластического кроветворения в нормобласти-ческое. Появление ретикулоцитарного криза на 5 —б-й день лечения является ранним критерием эффективности его. В процессе лечения цианкобаламином количество эритроцитов нарастает быстрее, чем содержание гемоглобина, в связи с этим цветовой показатель обыч­но снижается. После нормализации костномозгового кроветворения и состава крови (обычно через 1,5 — 2 мес) витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2 — 3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных ста­вят на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин Bi2 1 — 2 раза в год короткими курсами по 5 — 6 инъекций или ежеме­сячно по 200 — 500 мкг (пожизненно).

При симптомах фуникулярного миелоза витамин Вп вводят в зна­чительных дозах — 500 — 1000 мкг ежедневно в течение 10 дней, а затем 1—3 раза в неделю до исчезновения неврологической симптома­тики.

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемогло­бина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вво­дить эритроцитную массу по 250 — 300 мл (5 — 6 трансфузий).

Преднизолон (20 — 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной при­роде заболевания.

Прогноз.В настоящее время применение витамина Bt2 сделало про­гноз В12ДА благоприятным. При адекватной терапии больные живут дли­тельное время.

Профилактика.Мер первичной профилактики не существует. У лиц, имеющих перечисленные ранее этиологические факторы, следует периоди­чески исследовать кровь для своевременного выявления анемии.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Как то на паре, один преподаватель сказал, когда лекция заканчивалась — это был конец пары: «Что-то тут концом пахнет». 8348 — | 7968 — или читать все.

195.133.146.119 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

источник

Свободный эритроцитарный протопорфирин

Сывороточный ферритин

Общая железосвязывающая способность

Концентрация железа сыворотки

Профилактика.

Периодическое наблюдение за картиной крови;

— употребление пищи с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.);

— профилактический прием препаратов железа в группах риска.

— оперативная ликвидация источников кровопотерь.

73.Картина периферической крови при железодефицитной анемии. Железодефицитная анемия — это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо.

Диагностика основана на клинических (наличие анемического и сидеропенического синдромов) и лабораторных методах исследования:

Количество эритроцитов, уровень Hb и величина Ht пропор­ционально снижены., анизоцитоз эритроцитов.

• Умеренный гипохромный овалоцитоз, наличие в мазках крови мишеневидных клеток.

• Прогрессирующая гипохромия (низкий ц. п., МСН) и микро­цитоз (низкий MCV), показатель МСНС изменяется вариа­бельно.

• Количество ретикулоцитов в норме или слегка снижено.

Количество лейкоцитов обычно в норме, но у небольшого коли­чества больных наблюдается лейкопения (3,0-4,0•10 9 /л) за счет снижения уровня гранулоцитов.

• Тромбоцитопения развивается у 30 % детей, но может появляться и у взрослых.

• Тромбоцитоз находят у 35 % детей, у 50-75 % взрослых вслед­ствие хронической потери крови и усиления кроветворенияКМ.

• Обычно низкая, но может быть и нормальной (12,5-30,4 мкмоль/л). Необходимо помнить, что концентрация железа может быть сниженной при наличии сопутствующего хронического или острого воспа­ления, малигнизации, острого инфаркта миокарда, даже при отсут­ствии дефицита железа.

• При дефиците железа обычно повышена.

• При уровне от 10 до 20 нг/л можно предполагать наличие ЖДА.

• Для ЖДА характерен уровень менее 10 нг/л.

• Концентрация обычно повышена при дефиците железа.

• Очень специфичен для диагностики дефицита железа и приго­ден для широкого скрининга у детей при установлении дефици­та железа и отравлении свинцом.

B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемияили болезнь Аддисона-Бирмера ( малокро́вие) — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы

Эпидемиология: развитие заболевания характерно преимущественно для возраста 60-70 лет. По данным Herbert (1985), в возрасте 30-40 лет заболевание встречается с частотой 1 случай на 5000 человек, в возрасте 60-70 лет — 1 на 200 человек. По данным Carmell (1996), среди населения стран Северной Европы частота В12-дефицитной анемии составляет 0.1 %, а среди лиц пожилого возраста — 1 %.

Основные причины развития Вп-дефицитной анемии:

I. Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» — гастромукопротеина.

1. Атрофический аутоиммунный гастрит с продукцией антител к париетальным клеткам и гастромукопротеину.

2. Тотальная гастрэктомия (реже — субтотальная резекция желудка).

3. Врожденное нарушение секреции гастромукопротеина.

6. Токсическое действие высоких доз алкоголя на слизистую оболочку желудка.

II. Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике:

1. Резекция участка подвздошной кишки (более 60 см).

2. Синдром мальабсорбции различного генеза (ферментные энтеропатии, целиакия, тропическое спру, энтериты, болезнь Крона, амиоидоз кишечника).

3. Рак тонкого кишечника, лимфома тонкой кишки.

4. Хронический панкреатит с нарушением секреции трипсина.

5. Врожденное отсутствие рецепторов к комплексу «витамин В12+гастромукопротеин» в подвздошной кишке (болезнь Иммерслунд-Грзсбека).

6. Нарушение всасывания витамина В12, вызванное лекарственными средствами (колхицин, неомицин, бигуаниды, циметидин, ПАСК и др.).

III.Конкурентное расходование витамина В12:

1. Инвазия широким лентецом.

2. Инвазия власоглавом, паразитирующим в нижних отделах подвздошной кишки и в слепой кишке.

3. Множественные дивертикулы тонкого кишечника с дивертикулитом.

4. Операции на тонкой кишке с образованием «слепых петель».

IV. Повышенный расход витамина В12:

1. Многоплодная беременность.

2. Хроническая гемолитическая анемия.

3. Множественная миелома и другие новообразования.

4. Миелопролиферативные заболевания.

V. Нарушение поступления витамина В12 с пищей. Строгое вегетарианство.

VI. Снижение запасов витамина В12. Выраженный цирроз печени.

VII. Нарушение транспорта витамина В12. Отсутствие транскобаламина II или появление антител к нему.

Патогенез B12-дефицитной анемии:

Роль цианкобаламина и фолиевой кислоты в развитии мегалобластной анемии связана с их участием в широком спектре обменных процессов и обменных реакций в организме. Фолиевая кислота в форме 5,10 — метилентетрагидрофолата участвует в метилировании дезоксиуридина, необходимого для синтеза тимидина, при этом образуется 5-метилтетрагидрофолат.
Цианокобаламинявляется кофактором метилтрасферазной каталитической реакции, осуществляющей ресинтез метионина и одновременно регенерацию 5-метилтетрагидрофолата в тетрагидрофолат и 5,10 метилентетрагидрофолат.
При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией.
Кроме того, цианкобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците цианкобаламина наряду с мегалобластной анемией отмечается поражение нервной системы, в то время как при недостаточности фолатов наблюдается только развитие мегалобластной анемии.
Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения — печени, почках, яйцах, молоке. Запасы его в организме взрослого человека (главным образом в печени) велики — около 5 мг, и если учесть, что суточная потеря витамина составляет 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии поступления (нарушение всасывания, при вегетарианской диете) наступает только через 1000 дней. Цианкобаламин в желудке связывается (на фоне кислой реакции среды) с внутренним фактором — гликопротеином, продуцируемым париетальными клетками желудка, или другими связывающими белками — R-факторами, присуствующими в слюне и желудочном соке. Эти комплексы предохраняют цианкобаламин от разрушения при транспорте по ЖКТ. В тонкой кишке при щелочном значении рН под влиянием протеиназ панкреатического сока цианкобаламин отщепляется от R-протеинов и соединяется с внутренним фактором. В пдовздошной кишке комплекс внутреннего фактора с цианкобаламином связывается со специфическими рецепторами на поверхности эпителиальных клеток, освобождение цианкобаламина из клеток кишечного эпителия и транспорт к тканям происходит с помощью особых белков плазмы крови — транскобаламинов 1,2,3, причем транспорт цианкобаламина к гемопоэтическим клеткам осуществляется преимущественно транскобаламином 2.
Фолиевая кислотасодержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность — 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

Читайте также:  Как улучшить мозговое кровообращение при анемии

Клиническая картина В12-дефицитной анемии характеризуется поражением трех систем: пищеварительной, кроветворной и нервной.

Поражение пищеварительной системы .У подавляющего большинства больных симптомы поражения системы органов пищеварения (прежде всего субъективные) могут быть наиболее ранними признаками заболевания. Больные жалуются на снижение, иногда даже отсутствие аппетита, ощущение тяжести и полноты в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда в области прямой кишки. Указанные жалобы больных обусловлены развитием глоссита, атрофического гастрита и атрофическими изменениями слизистой оболочки кишечника. Отсутствие аппетита некоторые гематологи объясняют гипоксией мозга и угнетением центра аппетита в гипоталамической зоне.

При осмотре полости рта обращают на себя внимание воспалительно-атрофические изменения слизистой оболочки полости рта и языка. Для В12-дефицитной анемии характерен гладкий «лакированный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся, с участками воспаления ярко-красного цвета (воспаленным и красным может оказаться весь язык), иногда с изъязвлениями (глоссит Hunter). Следует подчеркнуть, что глоссит наблюдается только при значительном и длительном дефиците витамина В12, приблизительно у 25% больных (А. В. Демидова, 1993). Глоссит характерен не только для В12-дефицитной анемии, он может наблюдаться и при железодефицитной анемии. Слизистая оболочка полости рта бледна, могут отмечаться

явления афтозного стоматита.

При пальпации живота определяется неинтенсивная боль в эпигастральной области (непостоянный признак), нередко наблюдается увеличение печени и селезенки. Если развитие В12-дефицитной анемии обусловлено нарушением всасывания витамина В12 в тонком кишечнике, то в клинической картине наряду с синдромом анемии обычно имеется четко выраженная симптоматика синдрома мальабсорбции.

Поражение кроветворной системы Нарушение системы кроветворения является ведущим в клинической картине заболевания и характеризуется анемией различной степени выраженности. Больные жалуются на значительную общую слабость; одышку и сердцебиения (при нетяжелой анемиипреимущественно при физической нагрузке, при выраженной анемии — даже в покое); головокружение; иногда обморочные состояния; шум в ушах, потемнение в глазах и мелькание мушек пред глазами. Эти субъективные проявления неспецифичны, они наблюдаютсятакже и при других видах анемий. При осмотре обращают на себя внимание цвет кожи и внешний вид больных. Кожа обычно бледная, очень часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией, обусловленной гемолизом). Легкую желтушность склер можно заметить даже тогда, когда степень анемии невелика. Характерно несколько одутловатое лицо, часто наблюдается пастозность в областиголеней и стоп. Как правило, больные не худеют, за исключением,

Диагностика болезней системы кровиразумеется, тех ситуаций, когда В12-дефицитная анемия обусловлена

раком желудка или резко выраженным синдромом мальабсорбции. Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, которая проявляется тахикардией, иногда экстрасистолической аритмией, небольшим расширением границы относительной тупости сердца влево, приглушенностью тонов сердца, негромким систолическим шумом в области верхушки, изменениями ЭКГ. Вследствие анемии, особенно если она значительно выражена, снижается память, умственная работоспособность. Иногда при В12-дефицитной анемии повышается температура тела (не выше 38°С).

Поражение нервной системы Изменения нервной системы при В12-деф;:цитной анемии яляются характерным признаком этого заболевания и, как правило, наблюдаются при тяжелом и длительном течении. Поражение нервной системы при В12-дефицитной анемии называет- % фуникулярным миелозом и характеризуется вовлечением вАроцесс задних и боковых столбов спинного мозга. Наступает демиелинизация, а затем дегенерация нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах Больные жалуютс : на слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, при быстрой ходьбе, ощущение ползания мурашек^по ногам, онемение ног. Больным кажется, что они не чувствуют! при ходьбе опоры под ногами («не чувствуют земли под ногами»). |Создается впечатление, что нога наступает не на твердую землю,а на что-то рыхлое, мягкое, как вата. Это заставляет больных неоднократно как бы «пробовать землю ногой». Указанные жалобыобусловлены нарушением проприоцептивной чувствительности. Неврологическая симптоматика во многом определяется преимущественным поражением задних или боковых столбов спинногомозга. При преобладании поражения задних столбов нарушаетсяглубокая, пространственная, вибрационная чувствительность; появляются сенсорная атаксия, затруднения при ходьбе; снижаютсясухожильные рефлексы; наблюдается атрофия мышц нижних конечностей. При выраженном поражении задних столбов спинногомозга может наступить нарушение функции тазовых органов (недержание мочи, недержание кала).

При преобладании поражения боковых столбов спинного мозга неврологическая симптоматика иная: развивается нижний спастический парапарез с резким повышением сухожильных рефлексов и тонуса мышц нижних конечностей; нарушение функции тазовых органов характеризуется задержкой мочеиспускания и дефекации. Очень редко при В12-дефицитной анемии наблюдаются нарушения обоняния, слуха, функции верхних конечностей, а также психические расстройства (бред, галлюцинации, психозы, депрессия).

Диагностика В12-дефицитной анемии:
1. Клинический анализ крови
— снижение количества эритроцитов
— снижение гемоглобина
— повышение цветного показателя (выше 1.05)
— макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)
— базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота
— появление ортохромных мегалобластов
— снижение ретикулоцитов
— лейкопения
— тромбоцитопения
— снижение моноцитов
— анэозинфилия
2. В окрашенных мазках — типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты — пойкило- и анизоцитоз.
3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции
4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты — главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией» (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

Анализ мочи и кала — при развитии гемолиза в моче выявляется уробилин, в кале — увеличено количество стеркобилина. Тест Шеллинга — позволяет оценить всасывание витамина В12 в кишечнике в присутствии гастромукопротеина или без него и сделать заключение о патогенетическом варианте В12-дефицитной анемии (обусловлена она дефицитом гастромукопротеина или нарушением всасывания витамина В12). Различают два вида теста — «Шеллинг-1» и «Шеллинг-П». «Шеллинг-1» — больному дают принять внутрь витамин В 1 2 , меченный «‘Со, и спустя 1-6 часов внутримышечно вводят «ударную дозу» немеченого витамина В12 для насыщения печеночного депо. Затем измеряют содержание радиоактивного витамина В12 в суточной моче. Снижение его экскреции указывает на нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике.

«Шеллинг-П» — проводится повторение теста «Шеллинг-1» с использованием гастромукопротеина, меченого радиоактивным кобальтом. Повышение экскреции радиоактивного витамина В12 будет указывать на дефицит гастромукопротеина в качестве основного механизма развития В12-дефицитной анемии. Если экскреция радиоактивного витамина В12 в тесте «Шеллинг-П» не увеличилась, можно считать, что причиной развития В12-дефицитной анемии является не дефицит гастромукопротеина, а нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике.

Эзофагогастродуоденоскопия — наблюдаются атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта. Наиболее характерно развитие диффузного атрофического гастрита, дуоденита, может обнаруживаться атрофический эзофагит (значительно реже). Биопсия слизистой оболочки подтверждает наличие атрофического гастрита.

Исследование желудочной секреции — выявляется резкое уменьшение количества желудочного сока, отсутствие соляной кислоты (ахилия) и пепсина, иногда соляная кислота обнаруживается, но уровень ее очень низкий. При В 12 -дефицитной анемии, обусловленной нарушением всасывания витамина В 1 2 в тонком кишечнике или инвазией широкого лентеца, секреция соляной кислоты значительно снижена, однако стимуляторы желудочной секреции (гистамин, пентагастрин) повышают уровень соляной кислоты в желудочном соке.

УЗИ печени и селезенки — выявляется незначительное увеличение размеров селезенки, иногда печени. Указанные изменения наблюдаются не всегда.

Рентгеноскопия желудка — обнаруживаются нарушения эвакуаторной функции желудка, уплощение и сглаженность складок слизистой оболочки.

Лечение B12-дефицитной анемии:

Комплекс лечебных мероприятии при В12 — дефицитной анемииследует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:
— непременным условием лечения В12 — дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
— при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).
— нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
— сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя — непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
— патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).
Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 — 300 мл (5 — 6 трансфузий).
Преднизолон (20 — 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

Принципы терапии:

— насытить организм витамином
— поддерживающая терапия
— предупреждение возможного развития анемии

Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм). Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз, кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в день. При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.

Критерии оценки эффективности терапии:
— резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет, то имеется ошибка диагностики;
— полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 — 2 месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода.

Профилактика B12-дефицитной анемии:

Профилактика у практически здоровых людей обеспечивается рациональным питанием, включающим мясные и рыбные продукты. Вегетарианцам полезно регулярное включение в рацион молока и сои. После лабораторных исследований (см. выше) можно рекомендовать парентеральное введение 50—100 мкг препарата витамина В12 1—2 раза в месяц или ежедневный прием таблеток, содержащих цианокобаламин.

С целью профилактики важно также своевременно выявлять больных дифиллоботриозом (носителей широкого лентеца); производить дегельминтизацию. При заболеваниях (и после операций), сопровождающихся нарушением всасывания цианокобаламина, следует под контролем лабораторных исследований (содержание витамина В12 в моче и крови) назначать лечебные или профилактические курсы витаминотерапии.

Дата добавления: 2015-04-23 ; Просмотров: 10268 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник