Меню Рубрики

Гемолитическая анемия к какому врачу обратиться

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, связанных с уменьшением продолжительности циркуляции эритроцитов по руслу крови по причине их разрушения, или гемолиза. Они составляют более, чем 11% всех случаев анемии и более 5% всех гематологических заболеваний.

В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток. Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает. В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

В зависимости от характера течения, гемолитические анемии бывают острыми и хроническими.
В зависимости от причинного фактора болезнь может быть врожденной (наследственной) или приобретенной:
1. Наследственные гемолитические анемии:

  • возникающие в связи с нарушением мембраны эритроцитов – мембранопатии (эллиптоцитоз, микроцитоз, или анемия Миньковского-Шоффара);
  • связанные с нарушением структуры или патологией синтеза цепей гемоглобина – гемоглобинопатии (порфирия, талассемия, серповидно-клеточная анемия);
  • возникающие по причине ферментных нарушений в эритроцитах – ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

2. Приобретенные гемолитические анемии:

  • аутоиммунные (возникают при переливании несовместимой крови; в случае гемолитической болезни новорожденных; вследствие приема некоторых лекарств – сульфаниламидов, антибиотиков; на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций – простого герпеса, гепатитов В и С, вируса Эпштейна-Барр, кишечной и гемофильной палочки; лимфом и лейкозов, системных болезней соединительной ткани, таких, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
  • возникающие в связи с изменениями в структуре мембраны эритроцитов, вызванными соматической мутацией – болезнь Маркиафавы-Микели, или пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.

Патогенез гемолитических анемий у разных вариантов болезни различен. В общих чертах его можно представить так. Разрушаться эритроциты могут двумя путями: внутрисосудистым и внутриклеточным. Усиленный лизис их внутри сосуда зачастую обусловлен механическим повреждением, воздействием на клетки токсинов, попавших извне, фиксацией на поверхности эритроцита иммунных клеток.

Внесосудистый гемолиз эритроцитов осуществляется в селезенке и печени. Усиливается он в случае изменения свойств мембраны эритроцита (например, если на ней фиксируются иммуноглобулины), а также при ограничении возможности красных кровяных телец менять форму (это резко затрудняет нормальное прохождение их по сосудам селезенки). При разных формах гемолитических анемий эти факторы сочетаются в различной степени.

Клиническими признаками данного заболевания являются гемолитический синдром и, в тяжелых случаях, гемолитический криз.

Клинические и гематологические проявления гемолитического синдрома различны при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе различны.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

  • повышенная температура тела;
  • красная, бурая или черная моча – вследствие выделения с ней гемоглобина или гемосидерина;
  • признаки гемосидероза внутренних органов – отложения в них гемосидерина (при отложении его в коже – потемнение ее, в поджелудочной железе – сахарный диабет, в печени – нарушение функций и увеличение органа);
  • в крови определяется свободный билирубин;
  • в крови также определяется анемия, цветовой показатель находится в пределах 0.8-1.1.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется следующими признаками:

  • пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек, склер;
  • увеличение печени и селезенки;
  • в крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов – анемия; цветовой показатель равен 0.8-1.1, число ретикулоцитов повышено до 2% и более;
  • осмотическая стойкость эритроцитов снижена;
  • в биохимическом анализе крови определяется повышенное количество непрямого билирубина;
  • в моче определяется большое количество вещества – уробилина;
  • в кале – стеркобилин;
  • в пунктате костного мозга повышено содержание эритро- и нормобластов.

Гемолитический криз – это состояние массового гемолиза эритроцитов, характеризующееся резким ухудшением общего состояния больного, острым прогрессированием анемии. Требует немедленной госпитализации и экстренного начала лечения.

В первую очередь усилия врача при лечении данного заболевания должны быть направлены на устранении причины гемолиза. Параллельно проводят патогенетическую терапию, как правило, это применение препаратов-иммуносупрессоров, угнетающих иммунитет, заместительную терапию (переливание компонентов крови, в частности, консервированных эритроцитов), дезинтоксикацию (инфузии физраствора, реополиглюкина и так далее), а также пытаются устранить неприятные для больного симптомы болезни.
Рассмотрим подробнее отдельные клинические формы гемолитической анемии.

При данном заболевании проницаемость мембраны эритроцитов повышается, в них проникают ионы натрия. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Первые признаки появляются, как правило, в детском или же подростковом возрасте.

Протекает волнообразно, периоды стабильности внезапно сменяют гемолитические кризы.
Характерна следующая триада признаков:

  • снижение осмотической резистентности эритроцитов;
  • микросфероцитоз (преобладание эритроцитов измененной формы – микросфероцитов, которые не являются гибкими, из-за чего даже микротравма их приводит к разрушению клетки — лизису);
  • ретикулоцитоз.

Исходя из данных выше, можно сказать, что в анализе крови определяется анемия: нормо- или микроцитарная, гиперрегенераторная.

Клинически болезнь проявляется легкой желтухой (в крови при этом увеличен уровень непрямого билирубина), увеличением селезенки и печени. Нередки так называемые стигмы дисэмбриогенеза – «башенный череп», неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, раскосые глаза и так далее.
Лечение при легкой форме анемии Миньковского-Шофара не проводят. В случае тяжелого ее течения больному показано удаление селезенки – спленэктомия.

Представляет собой целую группу болезней, передающихся по наследству, возникающих в связи с нарушением синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. Может быть и гомо- и гетерозиготной. Как правило, чаще нарушается формирование одной из цепей гемоглобина, а вторая вырабатывается в нормальном количестве, но поскольку ее больше, лишнее выпадает в осадок.
Заподозрить талессемию помогут следующие признаки:

  • значительно увеличенная у размерах селезенка;
  • врожденные пороки развития: башенный череп, заячья губа и другие;
  • тяжелая анемия с цветовым показателем ниже, чем 0.8 – гипохромная;
  • эритроциты имеют мишеневидную форму;
  • ретикулоцитоз;
  • высокий уровень железа и билирубина в крови;
  • в крови определяется гемоглобин А2 и фетальный гемоглобин.

Подтверждает диагноз наличие этого заболевания у одного или нескольких близких родственников.
Лечение проводят в периоды обострения: больному назначают переливание консервированных эритроцитов и прием витамина В9 (фолиевой кислоты). Если значительно увеличена селезенка, проводят спленэктомию.

Эта форма гемоглобинопатий встречается наиболее часто. Страдают ею, как правило, лица негроидной расы. Характеризуется болезнь наличием у больного специфичного вида гемоглобина – гемоглобина S, в цепи которого одна из аминокислот – глютаминовая – заменена на другую – валин. Вследствие данного нюанса гемоглобин S в 100 раз менее растворим, чем гемоглобин А, развивается феномен серповидности, эритроциты приобретают специфичную форму – форму серпа, становятся менее податливыми – не меняют свою форму, из-за чего легко застревают в капиллярах. Клинически это проявляется частыми тромбозами в различных органах: больные предъявляют жалобы на болезненность и припухлость суставов, интенсивные боли в животе, у них случаются инфаркты легких и селезенки.

Могут развиваться гемолитические кризы, проявляющиеся выделением черной, окрашенной кровью, мочи, резким снижением уровня гемоглобина в крови, лихорадкой.
Вне криза в анализе крови больного определяется анемия средней степени тяжести с наличием в мазке эритроцитов серповидной формы, ретикулоцитоз. Также повышен в крови уровень билирубина. В костном мозге большое количество эритрокариоцитов.

Серповидно-клеточную анемию достаточно сложно контролировать. Больной нуждается в массивном введении ему жидкостей, в результате этого снижается количество видоизмененных эритроцитов и падает риск тромбообразования. Параллельно проводят оксигенотерапию и антибиотикотерапию (для борьбы с инфекционными осложнениями). В тяжелых случаях больному показано переливание эритроцитарной массы и даже спленэктомия.

Эта форма наследственной гемолитической анемии связана с нарушением синтеза порфиринов – природных пигментов, входящих в состав гемоглобина. Передается с Х-хромосомой, встречается, как правило, у мальчиков.

Первые признаки заболевания появляются еще в детстве: это гипохромная анемия, прогрессирующая с годами. Со временем появляются признаки отложения в органах и тканях железа – гемосидероза:

  • если железо откладывается в коже, она приобретает темную окраску;
  • при отложении микроэлемента в печени последняя увеличивается в размерах;

в случае накопления железа в поджелудочной железе развивается инсулиновая недостаточность: сахарный диабет.

Эритроциты приобретают мишеневидную форму, они разных размеров и формы. Уровень железа в сыворотке крови в 2-3 раза выше нормальных значений. Насыщенность трансферрина стремится к 100%. В костном мозге определяются сидеробласты, а в эритрокариоцитах вокруг их ядер располагаются гранулы железа.
Возможен и приобретенный вариант порфирии. Как правило, он диагностируется при интоксикации свинцом. Клинически это проявляется признаками поражения нервной системы (энцефалиты, полиневриты), пищеварительного тракта (свинцовые колики), кожи (бледный с землистым оттенком цвет). На деснах появляется специфичная свинцовая кайма. Подтверждается диагноз путем исследования уровня свинца в моче больного: в данном случае он будет повышен.

В случае приобретенной формы порфирии терапевтические мероприятия должны быть направлены на лечение основного заболевания. Пациентам с наследственными ее формами проводят переливания консервированных эритроцитов. Радикальным методом лечения является операция по трансплантации костного мозга.
При остром приступе порфирии больному вводят глюкозу и гематин. Чтобы предотвратить гемохроматоз, проводят кровопускания до 300-500 мл 1 раз в неделю до снижения гемоглобина до 110-120 г/л или до достижения ремиссии.

Заболевание, характеризующееся повышенным разрушением эритроцитов антителами к антигенам их мембраны или чувствительными к ним лимфоцитами. Бывает первичной или вторичной (симптоматической). Последние встречаются в несколько раз чаще первичных и сопровождают некоторые другие заболевания – циррозы печени, гепатиты, инфекции, иммунодефицитные состояния.

В диагностике данного вида анемий следует особое внимание уделить анамнезу и комплексному обследованию, только так достоверно станет известна истинная причина анемии. Также проводят прямую и непрямую реакции Кумбса.

В лечении ведущая роль принадлежит устранению первопричины заболевания параллельно с назначением стероидных гормонов: преднизолона, дексаметазона. Если реакция больного на введение гормонов отсутствует, проводят спленэктомию и назначают цитостатики.

При появлении слабости, бледности кожи, тяжести в правом подреберье и других неспецифических симптомов необходимо обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Подтверждение диагноза гемолитической анемии и лечение больных проводит врач-гематолог. Одновременно необходимо выяснить причину распада эритроцитов, иногда для этого нужно проконсультироваться с гепатологом, гастроэнтерологом, генетиком, ревматологом, инфекционистом, иммунологом. Если одновременно страдает поджелудочная железа и развивается сахарный диабет — требуется осмотр эндокринолога. Оперативное вмешательство (удаление селезенки) при гемолитической анемии выполняет врач-хирург.

источник

Анемия — это снижение концентрации красных кровяных телец (эритроцитов) в крови ниже 110 г/л.

Гемоглобин необходим нашему организму для переноса молекул кислорода ко всем органам и системам.

Обменные и окислительные процессы, которые являются основой жизни каждой нашей клеточки, невозможны без присутствия достаточного количества кислорода. Поэтому недостаток гемоглобина в крови (малокровие) сопровождается множеством неприятных симптомов.

  • слабость;
  • постоянная усталость, желание отдохнуть;
  • холодные руки;
  • озноб;
  • появление «мушек» перед глазами;
  • бледность кожных покровов;
  • серовато-синий оттенок кожи под глазами;
  • шум в ушах;
  • сердцебиение.

Недостаток кислорода в организме (гипоксия) может приводить к различным странностям в поведении — люди начинают ощущать какие-то запахи, появляется желание съесть то, что обычно не едят(например, желание есть мел).

Нередко анемия приводит к потере сознания, падению в обморок.

При первых признаках анемии следует незамедлительно обратиться к врачу для получения рекомендаций по восстановлению нормальной концентрации эритроцитов и улучшению состояния.

Давайте узнаем, к какому врачу надо обращаться при анемии и как ее можно лечить народными средствами в домашних условиях.

Анемия может иметь несколько разных причин появления. Она может развиваться на фоне нарушения выработки красных кровяных телец, их быстрым разрушением, недостатком веществ необходимых для выработки эритроцитов или в результате кровопотери из-за кровотечений.

У женщин может развиваться состояние анемии на фоне большой кровопотери во время месячных.

Анемия может свидетельствовать и о скрытых кровотечениях, которые могут развиться при серьезных заболеваниях, таких как язва или геморрой. Поэтому при первых же подозрениях на заболевание следует обратиться к врачу.

При появлении симптомов анемии следует идти к врачу. Но многие не знают, какой врач лечит анемию и к кому нужно обращаться.

Поскольку это заболевание напрямую связано с кровью, то рекомендации по нормализации ее состава должен дать гематолог. Именно он является специалистом по крови.

Направление к нему может дать участковый терапевт. Поэтому можно обратиться сначала к своему терапевту по месту жительства, который по симптомам может определить наличие необходимости консультации с тем или иным специалистом и дать направления на анализы.

Как правило, анализы включают в себя общий анализ крови с исследованием содержания в крови железа, витамина В12 и фолиевой кислоты.

После этого, когда станет понятно, с чем связано ваше состояние, вам будут даны рекомендации по дальнейшим действиям.

Лечение анемии напрямую зависит от причины ее развития.

Если анемия развивается на фоне кровотечения — назначается лечение заболевания, которое сопровождается кровопотерей.

Если анемия возникает на фоне дефицита железа (железодефицитная анемия), то назначают препараты железа. Это же касается фолиевой кислоты.

Лечение должно сопровождаться правильно подобранной диетой, включающей продукты с высоким содержанием природного железа, так необходимого для повышения гемоглобина.

Лечение анемии в домашних условиях сводится в первую очередь к подбору правильного рациона питания, в который включают продукты богатые железом.

Суточная норма железа для мужчин составляет 1,1 мг, для женщин — 1,5 мг/сут, а для беременных — до 6 мг/сут.

Как видите, для женщин количество железа, содержащегося в продуктах, должно быть гораздо больше. Это следует учитывать, составляя свое ежедневное меню.

К продуктам с высоким содержанием железа относятся:

  • красное мясо говядины;
  • зеленые яблоки;
  • гранаты;
  • печень;
  • фасоль.

Считается, что больше всего железа содержится в зеленых яблоках и гранатах, но это не так. Концентрация железа в них составляет всего 0,1 мг на 100г. При этом в говядине его концентрация достигает 2,6 мг на 100г, в печени — 7 мг на 100г, а в фасоли — 7-8 мг.

Довольно часто анемия наблюдается у беременных женщин. При этом, потребность в железе возрастает от триместра к триместру.

Так, в I триместре средняя потребность в железе возрастает на 1 мг в сутки и составляет примерно 2,5 мг/сут. Во II триместре потребность возрастает до 3,5-4 мг/сут, а в III триместре может составлять уже 5-6 мг/сут.

Из общего количества железа, поступающего в организм будущей матери, часть расходуется на нужды развивающегося плода, часть — на формирование плаценты, а также на обеспечение жизнедеятельности всех систем собственного организма.

После рождения ребенка большое количество железа требуется для нормальной лактации.

Для поддержания гемоглобина на необходимом уровне, беременным женщинам назначают диету, включающую продукты питания богатые железом — мясо, печень, яйца, фасоль, шпинат.

Также желательно в рацион регулярно включать свежие зеленые овощи и мед.

В некоторых случаях врач может назначить препараты железа, ускоряющие процесс восстановления нормального уровня гемоглобина в крови. При этом могут назначаться медикаменты, улучшающие всасывание железа — аскорбиновая кислота, янтарная кислота, фолиевая кислота, цистеин и др.

После восстановления нормального гемоглобина лечение не прекращают, а лишь снижают дозу назначенных препаратов и продолжают принимать их еще в течение 2 месяцев.

Лечение анемии у ребенка ничем не отличается от лечения анемии у взрослых и у беременных.

Как правило, у ребят анемия связана с быстрым ростом организма и недостатком в рационе питания веществ, содержащих железо в нужных количествах.

Читайте также:  Анемия легкой степени тяжести при беременности

Поэтому, если вы заметили, что ребенок быстро устает, выглядит бледным, постоянно мерзнет, следует включить в его ежедневное меню печень, говядину, фасоль, шпинат, яблоки.

Также рекомендуется детский гематоген, который ребята едят, как конфеты. Хорошо будет приобрести поливитамины или хотя бы аскорбиновую кислоту, которая улучшает усваивание железа из продуктов питания.

При первых подозрениях на анемию рекомендуется обратиться к врачу для получения квалифицированной помощи и рекомендаций, которые врач сделает на основе анализа крови.

источник

Под гемолитической анемией понимают специфические болезни крови. Им свойственно сокращение цикла жизни красных кровяных телец. Наблюдается активное разрушение эритроцитов, тогда как новые не успевают образовываться в необходимом объеме. Уровень гемоглобина при этом остается нормальным. Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными. В первом случае причиной отклонения являются генетически детерминированные изменения. Самыми распространенными их формами называют серповидную анемию и талассемию. Заболевания же приобретенные обусловлены выработкой антител к эритроцитам или же влиянием негативных факторов.

Главный признак подобных состояний — желтушный окрас кожи и слизистой. Это связано с выбросом большого количества билирубина при разрушении эритроцитов. Остальные общие признаки анемии:

Если гемолитическая анемия спровоцирована отравлением организма химическими веществами, то в первое время присутствуют головная боль и разбитость. Затем пациент отмечает:

Если больному не оказывается корректная медицинская помощь, то через несколько суток развиваются желтуха и почечная недостаточность.

Что касается тяжелой наследственной мишеневидноклеточной анемии (талассемии), то ее признаки следующие:

  • узкие глазные щели;
  • недоразвитость в умственном или физическом плане;
  • патологически измененные кости черепа, скелета;
  • зеленоватый окрас кожи.

Гемолитическая анемия новорожденного характеризуется асцитом, отечностью. Параллельно с этим отмечается резкий и тонкий крик ребенка. Клинически определяется высокое содержание незрелых эритроцитов.

Заболеванию, диагностируемому у старших пациентов, свойственна закупорка мелких сосудов склеивающимися эритроцитами. Нередко наблюдаются длительно незаживающие трофические язвы.

Характер симптомов, тяжесть проявлений гемолитической анемии во многом зависят от формы. Приобретенное острое состояние вызывает внезапные приступы слабости, одышку после умеренных физических нагрузок, аритмию. Довольно быстро увеличиваются селезенка и печень. Хроническая форма протекает не так выраженно, все симптомы появляются по нарастающей на протяжении длительного периода.

Врожденная гемолитическая анемия обусловливается передачей аномального гена по наследству от одного или каждого из родителей. Вторая причина проблемы —внезапная мутация генов в процессе внутриутробного развития. Пациенты с гомозиготной анемией (аномалия в каждой хромосоме одной пары) редко живут долго, умирая в детском или подростковом возрасте.

Гемолитические приобретенные болезни провоцируются множеством причин. Среди них:

  • повышенная чувствительность к медикаментам;
  • продолжительное воздействие химических веществ;
  • отравление ядами;
  • ожоговая интоксикация;
  • ряд паразитарных инвазий;
  • бактериальные инфекции.

Существуют и иммунные причины, приводящие к гемолитической анемии. Это:

  • дефицит витамина E;
  • продуцирование антител к эритроцитам на фоне рака крови, лимфатической ткани, при других сбоях функционирования иммунитета;
  • механическое повреждение красных кровяных телец, в том числе искусственными клапанами;
  • несовместимость групп при переливании крови.

Абсолютно каждый вид из группы данных заболеваний должен контролироваться врачом. Пациенту при первых же признаках анемии или подозрении на нее следует обратиться к такому врачу как:

Может понадобиться консультация терапевта, эндокринолога, иммунолога. На приеме специалист:

  1. анализирует жалобы пациента и анамнез заболевания;
  2. проводит визуальный осмотр;
  3. измеряет АД, прослушивает работу сердечной мышцы;
  4. направляет на клинический анализ крови;
  5. назначает УЗИ внутренних органов.

Важно при гемолитической анемии вовремя распознать симптомы и назначить лечение конкретной формы заболевания. Для уточнения диагноза прибегают к дополнительным мерам:

  • определению уровня билирубина в урине;
  • исследованию геометрии красных кровяных телец;
  • пробе Кумбса;
  • забору костного мозга на биопсию.

Все способы купирования проявлений и избавления от гемолитической анемии определяются видом заболевания. Исходя из этого применяют:

  • противомалярийные препараты;
  • дезинтоксикационную терапию;
  • кортикостероиды;
  • хирургические методы (удаление селезенки).

Многократные и острые приступы гемолитической анемии требуют переливаний крови. Крайне важна тщательный контроль биоматериала.

Избавиться от проявлений наследственных заболеваний крови позволяет преимущественно спленэктомия. Консервативные методы на время облегчают состояние пациента, не обеспечивают защиту от рецидивов. Операцию проводят в период «затишья». Осложнения после вмешательства наблюдаются нечасто. Впоследствии нужно будет более тщательно следить за иммунитетом.

Талассемия, серповидноклеточная анемия поддаются лечению благодаря переливанию эритроцитарной массы, искусственных заменителей крови. Пациенту необходимо избегать нахождения в способствующих гипоксии условиях: недостаточное содержание кислорода, разреженный воздух.

Даже 1 степень анемии у беременных без корректировки может привести к негативным последствиям для матери и ребенка. Есть риск:

Тяжелая анемия существенно повышает возможность самопроизвольного аборта. Беременные с заболеваниями крови должны динамически наблюдаться у гинеколога и гематолога. Если проблема выявлена у ребенка, то без грамотного лечения наблюдается отставание в физическом развитии. Отсутствие аппетита, недостаток полезных веществ в организме приводят к низкому иммунитету и частым болезням.

Если анемия продолжает прогрессировать, грамотное лечение отсутствует, то возможно развитие:

  • ишемии паренхимы, некроза тканей селезенки;
  • сердечно-сосудистой недостаточности;
  • острой почечной недостаточности;
  • ДВС-синдрома;
  • гемолитической комы.

Крайне опасен ДВС-синдром, способный развиться у разновозрастных пациентов. Кровь внутри сосудов свертывается, процесс сопровождается кровотечениями. Страдают органы, полости, слизистые оболочки и кожа. Предупредить необратимые и фатальные изменения позволяет только экстренная интенсивная терапия. Не менее опасны острые недостаточности, грозящие смертельным исходом.

Предупредить анемию получается далеко не всегда, но для ряда разновидностей существуют профилактические меры. Необходимо:

  • определить резус-фактор на этапе планирования семьи;
  • семьям с наследственными гемолитическими анемиями консультироваться у генетика;
  • укреплять иммунитет;
  • вести здоровый образ жизни.

Люди с предрасположенностью к анемии должны ежедневно следить за своим питанием. В основу рациона рекомендуется заложить продукты со сложными углеводами, аминокислотами, а также белки. В профилактических и лечебных целях составляют меню с акцентом на:

Салаты из овощей с зеленью, зерновые завтраки обеспечивают достаточное количество фолиевой кислоты. Регулярное употребление натурального меда способствует усвоению железа. Достаточно 1-2 ст. л. в сутки.

И профилактика, и лечение разнообразных симптомов гемолитической анемии требуют тщательного соблюдения особого режима питания. Важно отказаться от частого употребления острой, чрезмерно жирной и соленой пищи. Необходимо максимально сокращать содержание консервантов, усилителей вкуса.

Помимо контролируемого питания, в профилактических целях рекомендуют ежедневно прибегать к умеренным физическим нагрузкам. Это может быть плавание, йога, ЛФК, другие виды спорта. Их выбор определяется выносливостью и общим состоянием организма пациента. В качестве предупреждения анемии по назначению врача принимают препараты железа. Делать это нужно только после консультации с доктором, самолечение недопустимо.

Поскольку гемолитическая анемия имеет симптомы разной степени выраженности, то самостоятельно пациент не может верно определить вид болезни и применить эффективную комплексную терапию. Откорректирует состояние и предупредит осложнения только опытный специалист. Наряду с прописанным традиционным лечением допустимо пользоваться народными методами после согласования со специалистом. Распространенные варианты:

300 г заливают 1 л водки или спирта. Настаивают в сухом и темном месте 3 недели. Принимают по 20 капель 3 раза в день.

100 г майского сбора заливают 0,5 л водки. Настаивают в темноте 3 недели. Ежедневно на голодный желудок принимают по 1-5 капель, разбавленных в 30 мл воды.

10 головок растения заваривают в стакане кипятка. Накрывают и настаивают 45 минут. Процеживают и принимают 3 раза в сутки по 2 ст. л.

1 ст. л. плодов заливают 1-1,5 л кипятка. Настаивают 8 часов в термосе. Пьют 3 раза в день вместо чая.

1 ст. л. листьев заливают 1 стаканом кипятка. Настаивают в термосе 6-8 часов. Можно принимать вместо чая, разбавляя молоком.

источник

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

В диагностике и лечении различных заболеваний крови специализируется врач-гематолог (записаться). Поэтому, теоретически, при анемии необходимо обращаться к врачу-гематологу, однако на практике это не совсем оправдано. Ведь часто анемия может быть вызвана заболеваниями, которые входят в компетенцию другого специалиста, и в таких случаях для успешной терапии анемии нужно одновременно принимать специфические гематологические препараты и лечить основную патологию, спровоцировавшую анемический синдром.

На практике представляется рациональным при анемии обращаться к врачу-терапевту (записаться), который назначит необходимые обследования, выявит возможную причину снижения уровня гемоглобина в крови и на основании этого предложит лечение. А если терапевт не сможет назначить лечение из-за нехватки специфических знаний, врач просто направит больного к гематологу.

Такое обращение к терапевту при анемии представляется оправданным – так как большинство анемий обусловлено дефицитом железа, фолиевой кислоты или витамина В12 или же хронической кровопотерей при заболеваниях пищеварительного тракта, с этими проблемами справится именно врач-терапевт, назначив и лечение основной патологии, и порекомендовав диету, и выписав препараты железа и необходимых витаминов. И только если анемия вызвана непосредственно патологией системы крови (например, апластические анемии), врач-терапевт направит пациента к гематологу, так как в подобной ситуации наблюдать и вести человека должен очень узкий специалист с весьма специфическими знаниями, каковым и является гематолог.

При сборе анамнеза врачу необходимо выяснить:

  • место рождения и проживания пациента с анемией;
  • увлечения и хобби (например, усиленные занятия спортом);
  • чувствует ли больной повышенную утомляемость и слабость в повседневной жизни;
  • пищевые предпочтения (необходимо выяснить, какие продукты пациент ест и которых избегает, а также оценить количество их потребления);
  • какие лекарственные препараты пациент принимает на данный момент или принимал ранее в течение длительного времени;
  • у женщины необходимо уточнить количество беременностей, заканчивались ли они осложненными родами, имелись ли аборты, а также характер менструаций (обильные или нет, субъективная оценка ежемесячных потерь);
  • имелись ли острые или хронические кровопотери вследствие травм, ранений или заболеваний (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, миома матки, раковая опухоль);
  • имеются ли заболевания пищеварительной системы (например, гастриты, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит);
  • имелись ли за последнее время у пациента изменения в массе тела (снижение массы тела может быть связано с наличием у больного синдрома мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в тонком кишечнике) или недавно перенесенным инфекционным заболеванием, а увеличение веса может быть вследствие гормональных нарушений);
  • не беспокоит ли пациента ломкость ногтей, а также сечение или раннее поседение волос;
  • ощущает ли больной жжение языка (при В12 дефицитной анемии);
  • беспокоят ли больного чувство онемения в конечностях;
  • имелась ли у близлежащих родственников анемия, желчекаменная болезнь, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта или выделительной системы;
  • была ли у кого-то в семье произведена спленэктомия (удаление селезенки).
  • наличие у больного заболеваний сердца (например, пороки сердца), почек (например, рак почек) или печени (например, гепатит).

При осмотре пациента врач обследует:

  • Кожу и слизистые оболочки. Выявляется бледность кожных покровов, неправильная пигментация или желтуха. Также на поверхности кожи у больного могут наблюдаться кровоподтеки, петехии или ангиомы (могут быть вследствие тромбоцитопении или других причин, приводящих к потере крови). В уголках рта могут присутствовать хейлиты.
  • Лимфатические узлы. Их увеличение, а также болезненность может указывать на наличие воспалительного или неопластического (злокачественного) процессов.
  • Пищеварительную систему. С помощью пальпации можно определить, имеются ли у пациента боли в эпигастральной зоне, увеличение размеров печени или селезенки.
  • Дыхательную систему. У больного может наблюдаться увеличение количества дыхательных движений (тахипноэ), а также одышка.
  • Нервную систему. Позволяет определить наличие нарушений периферической чувствительности.
  • Сердечно-сосудистую систему. При измерении артериального давления у больного наблюдается гипотония, при определении частоты пульса отмечается тахикардия.

Метод диагностики, который заключается в исследовании всех видов клеток крови, в определении соотношения их объема к жидкой части крови, а также выявления уровня гемоглобина и лейкоцитарной формулы.

При анемии в общем анализе крови определяются следующие показатели:

  • уровень эритроцитов, их средний объем, а также распределение по объему;
  • гемоглобин;
  • ретикулоциты;
  • гематокрит (соотношение клеток крови к плазме);
  • среднее содержание и концентрация гемоглобина в эритроците;
  • уровень лейкоцитов;
  • уровень тромбоцитов.

Биохимический анализ крови

Анализ, позволяющий оценить работу внутренних органов и систем организма.

При анемии определяются следующие показатели:

  • уровень ферритина (определяет резервы железа в организме);
  • трансферрин (белок, переносящий железо);
  • сывороточное железо (определяет уровень железа в сыворотке крови);
  • железосвязывающая способность сыворотки крови (указывает на способность сыворотки крови связывать железо);
  • уровень витамина В12 и фолиевой кислоты;
  • уровень билирубина.

Исследование, позволяющее выявить наличие кровотечения в желудочно-кишечном тракте. За три дня до сдачи анализа пациенту необходимо будет начать соблюдать диету, исключив из рациона продукты, содержащие железо (например, печень, яблоки), а также некоторые лекарственные препараты (например, слабительные и нестероидные противовоспалительные средства, препараты железа).

Собранные каловые массы исследуются с помощью бензидиновой или гваяковой пробы.

Реакция окрашивания может быть:

  • слабоположительной;
  • положительной;
  • резко положительной.

Данный вид исследования заключается в том, что с помощью специальной иглы производится пункция гребня подвздошной кости или грудины и забор красного костного мозга для последующего исследования под микроскопом.

Костный мозг — это губчатое вещество, которое находится внутри костей. В большей степени оно располагается в тазовых костях, ребрах, а также грудине.

Костный мозг является важнейшим органом, отвечающим за кроветворение, так как именно здесь формируются все клетки крови.

Как производится пункция красного костного мозга?
Больного укладывают на бок (или на живот), производят местное обезболивание, после чего перпендикулярно сверлящими движениями вводят специальную иглу в гребень подвздошной кости. Проникновение иглы в кость происходит на глубину два сантиметра, после чего производится аспирация (забор) красного костного мозга. Взятый материал впоследствии наносится на предметные стекла для микроскопического исследования.

В результатах исследования определяют следующие показатели:

  • индекс созревания нейтрофилов и эритробластов;
  • количество клеточных элементов костного мозга;
  • абсолютное содержание миелокариоцитов и мегакариоцитов.

Также во время данного исследования производится трепан-биопсия подвздошной кости. Впоследствии устанавливается соотношение паренхимы, жировой и костной ткани.

источник

Если вы чувствовали усталость или необычно истощены, надо рассмотреть вопрос, есть ли у вас анемия. Анемия это болезнь, при которой ваше тело не имеет достаточного количества красных кровяных клеток, чтобы функционировать должным образом. Организм не производит достаточное количество красных кровяных клеток, эритроциты разрушаются телом, или анемия вызвана другим заболеванием, обратитесь к врачу для установления диагноза. В то время как вы должны будете следовать режиму лечения, назначенному вашим доктором, вы можете также принимать добавки, изменить свой рацион питания, а также использовать лекарства.

  • Анемия вызывается дефицитом железа. Есть некоторые побочные эффекты от препаратов с железом, в том числе темный стул, расстройство желудка, изжога, и запор. Если ваша анемия протекает мягко, ваш врач может просто рекомендовать есть больше продуктов, богатых железом. Ниже приведены хорошие источники железа:
  • Красное мясо (говядина и печень)
  • Домашняя птица (куры и индейки)
  • Морепродукты
  • Зерновые и хлеб обогащенных железом
  • Бобовые (горох; чечевица, белый, красный и печеные бобы; соевые бобы, а также турецкий горох)
  • Тофу
  • Сухофрукты (чернослив, изюм, и абрикосы)
  • Шпинат и другие темно-зеленые листовые овощи
  • Сливовый сок
  • Витамин С помогает организму усваивать железо, так что ваш врач, скорее всего, рекомендует вам выпить стакан апельсинового сока или употреблять продукты с высоким содержанием витамина С вместе с добавками.

Если ваша анемия вызвана дефицитом витаминов, надо принимать витамин B12, если ваш врач рекомендует его. Скорее всего, ваш врач даст вам инъекции витамина B12 или таблетки один раз в месяц. Это позволит контролировать ваши красные клетки в крови и определить, как долго лечение будет необходимо. Вы также можете получить витамин B12 из пищи. Продукты с высоким содержанием витамина B12 включают в себя:

  • Яйца
  • Молоко
  • Сыр
  • Мясо
  • Рыба
  • Моллюски
  • Домашняя птица
  • Продукты, обогащенные витамином B12 (например, соевые напитки и вегетарианские котлеты).
Читайте также:  Анемия лейкоциты тромбоциты эритроциты гемоглобин

Фолиевая кислота содержит еще витамин В, который необходим для правильного роста клеток крови. Дефицит фолиевой кислоты может привести к анемии, так что ваш врач, скорее всего рекомендуют такие добавки для лечения вашего заболевания. Если ваши симптомы от умеренных до тяжелых, вам может быть назначены инъекции или таблетки в течение по крайней мере 2-х до 3-х месяцев. Вы также можете получить фолиевую кислоту из еды. Продукты с высоким содержанием фолиевой кислоты, включают:

  • Хлеб, макаронные изделия, рис
  • Шпинат и другие темно-зеленые листовые овощи
  • Горох и сушеные бобы
  • Говяжья печень
  • Яйца
  • Бананы, апельсины, апельсиновый сок, а также некоторые другие фрукты и соки

Алкоголь может мешать производить клетки крови, создавать дефектные эритроциты, и преждевременно разрушают ваши клетки крови. Хотя случайный напиток не вызовет долговременный ущерб, неоднократное или чрезмерное потребление алкоголя может привести к анемии.

Если вы уже больны анемией, то должны заботиться, чтобы ограничить потребление алкогольных напитков, так как это только сделает ваше состояние хуже.

Рекомендуется не более 1 напитка в день для женщин и не более 2 порций алкоголя в день для мужчин.

Если у вас есть тяжелая анемия от хронического заболевания, врач может рекомендовать переливание крови. Вам будет перелита здоровая кровь, чтобы немедленно дать вам большое количество красных кровяных телец. Переливание будет займет от 1 до 4 часов.

В зависимости от тяжести вашего состояния, ваш врач может рекомендовать регулярные переливания крови.

Если вы получаете частые переливания крови, ваш уровень железа может рости. Высокий уровень железа может повредить ваше сердце и печень, так что вам нужно уменьшить количество железа в вашем организме. Ваш врач может дать вам инъекцию, чтобы снизить уровень железа или назначит лекарство.

Вам необходимо растворить таблетку и пить раствор. Как правило, это лечение необходимо один раз в день.

Мозг внутри ваших костей содержит стволовые клетки, которые развиваются в клетки крови, в которых нуждается ваше тело. Если у вас анемия, вызванная недостаточностью вашего тела развить функциональные клетки крови (апластическая анемия, талассемия, или серповидно-клеточная анемия), ваш врач может предложить пересадку костного мозга. Стволовые клетки будут вводиться в кровь, а оттуда они будут двигаться к костному мозгу.

После того, как стволовые клетки достигают костного мозга и идут дальше, они начинают создавать новые клетки крови, потенциально излечивая анемию.

Симптомы некоторых людей настолько незаметные, что они не могут понять это, но существуют идентифицируемые тонкие признаки анемии. Если у вас есть только легкие симптомы, надо назначить встречу с врачом. Легкие симптомы включают в себя:

  • Усталость и слабость, так как ваши мышцы не получают достаточного количества кислорода.
  • Одышка, что является признаком, что ваше тело нуждается в большем количестве кислорода. Вы можете заметить это только при физической активности, если ваша анемия легкая.
  • Бледная кожа, потому что не хватает достаточного количества красных кровяных клеток, чтобы компенсировать красный оттенок вашей кожи.

Тяжелые симптомы — признаки того, что больше ваших органов страдают от пониженного содержания кислорода в крови и пытаются распространить больше крови по всему телу. Они также показывают, что ваш мозг под воздействием. Если у вас есть серьезные симптомы, обратитесь к врачу так быстро, как вы можете. Вы можете вызвать скорую помощь при тяжелом состоянии. Тяжелые симптомы включают в себя:

Анемию лечит врач-гематолог. Он подтвердит анемию с помощью полного анализа крови, который определяет количество красных кровяных телец, чтобы увидеть, если они слишком низки. гематолог может помочь вам понять, носит ли анемия характер острой или хронической. Хроническая анемия означает, что она продолжается уже некоторое время, и что вы не в непосредственной опасности. Острая анемия означает, что это новая проблема со здоровьем, и что эта проблема должна быть идентифицирована быстро, чтобы предотвратить прогрессирование к чему-то более опасному.

После того, как причина определена, может быть начато правильное лечение.

Ваш врач может также заказать сканирование изображений тела (например, КТ или МРТ) или более сложные анализы крови. Если все тесты не являются окончательными, возможно, потребуется сделать биопсию костного мозга.

источник

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, связанных с уменьшением продолжительности циркуляции эритроцитов по руслу крови по причине их разрушения, или гемолиза. Они составляют более, чем 11% всех случаев анемии и более 5% всех гематологических заболеваний.

В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток. Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает. В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

В зависимости от характера течения, гемолитические анемии бывают острыми и хроническими.
В зависимости от причинного фактора болезнь может быть врожденной (наследственной) или приобретенной:
1. Наследственные гемолитические анемии:

  • возникающие в связи с нарушением мембраны эритроцитов – мембранопатии (эллиптоцитоз, микроцитоз, или анемия Миньковского-Шоффара);
  • связанные с нарушением структуры или патологией синтеза цепей гемоглобина – гемоглобинопатии (порфирия, талассемия, серповидно-клеточная анемия);
  • возникающие по причине ферментных нарушений в эритроцитах – ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

2. Приобретенные гемолитические анемии:

  • аутоиммунные (возникают при переливании несовместимой крови; в случае гемолитической болезни новорожденных; вследствие приема некоторых лекарств – сульфаниламидов, антибиотиков; на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций – простого герпеса, гепатитов В и С, вируса Эпштейна-Барр, кишечной и гемофильной палочки; лимфом и лейкозов, системных болезней соединительной ткани, таких, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
  • возникающие в связи с изменениями в структуре мембраны эритроцитов, вызванными соматической мутацией – болезнь Маркиафавы-Микели, или пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.

Патогенез гемолитических анемий у разных вариантов болезни различен. В общих чертах его можно представить так. Разрушаться эритроциты могут двумя путями: внутрисосудистым и внутриклеточным. Усиленный лизис их внутри сосуда зачастую обусловлен механическим повреждением, воздействием на клетки токсинов, попавших извне, фиксацией на поверхности эритроцита иммунных клеток.

Внесосудистый гемолиз эритроцитов осуществляется в селезенке и печени. Усиливается он в случае изменения свойств мембраны эритроцита (например, если на ней фиксируются иммуноглобулины), а также при ограничении возможности красных кровяных телец менять форму (это резко затрудняет нормальное прохождение их по сосудам селезенки). При разных формах гемолитических анемий эти факторы сочетаются в различной степени.

Клиническими признаками данного заболевания являются гемолитический синдром и, в тяжелых случаях, гемолитический криз.

Клинические и гематологические проявления гемолитического синдрома различны при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе различны.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

  • повышенная температура тела;
  • красная, бурая или черная моча – вследствие выделения с ней гемоглобина или гемосидерина;
  • признаки гемосидероза внутренних органов – отложения в них гемосидерина (при отложении его в коже – потемнение ее, в поджелудочной железе – сахарный диабет, в печени – нарушение функций и увеличение органа);
  • в крови определяется свободный билирубин;
  • в крови также определяется анемия, цветовой показатель находится в пределах 0.8-1.1.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется следующими признаками:

  • пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек, склер;
  • увеличение печени и селезенки;
  • в крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов – анемия; цветовой показатель равен 0.8-1.1, число ретикулоцитов повышено до 2% и более;
  • осмотическая стойкость эритроцитов снижена;
  • в биохимическом анализе крови определяется повышенное количество непрямого билирубина;
  • в моче определяется большое количество вещества – уробилина;
  • в кале – стеркобилин;
  • в пунктате костного мозга повышено содержание эритро- и нормобластов.

Гемолитический криз – это состояние массового гемолиза эритроцитов, характеризующееся резким ухудшением общего состояния больного, острым прогрессированием анемии. Требует немедленной госпитализации и экстренного начала лечения.

В первую очередь усилия врача при лечении данного заболевания должны быть направлены на устранении причины гемолиза. Параллельно проводят патогенетическую терапию, как правило, это применение препаратов-иммуносупрессоров, угнетающих иммунитет, заместительную терапию (переливание компонентов крови, в частности, консервированных эритроцитов), дезинтоксикацию (инфузии физраствора, реополиглюкина и так далее), а также пытаются устранить неприятные для больного симптомы болезни.
Рассмотрим подробнее отдельные клинические формы гемолитической анемии.

При данном заболевании проницаемость мембраны эритроцитов повышается, в них проникают ионы натрия. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Первые признаки появляются, как правило, в детском или же подростковом возрасте.

Протекает волнообразно, периоды стабильности внезапно сменяют гемолитические кризы.
Характерна следующая триада признаков:

  • снижение осмотической резистентности эритроцитов;
  • микросфероцитоз (преобладание эритроцитов измененной формы – микросфероцитов, которые не являются гибкими, из-за чего даже микротравма их приводит к разрушению клетки — лизису);
  • ретикулоцитоз.

Исходя из данных выше, можно сказать, что в анализе крови определяется анемия: нормо- или микроцитарная, гиперрегенераторная.

Клинически болезнь проявляется легкой желтухой (в крови при этом увеличен уровень непрямого билирубина), увеличением селезенки и печени. Нередки так называемые стигмы дисэмбриогенеза – «башенный череп», неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, раскосые глаза и так далее.
Лечение при легкой форме анемии Миньковского-Шофара не проводят. В случае тяжелого ее течения больному показано удаление селезенки – спленэктомия.

Представляет собой целую группу болезней, передающихся по наследству, возникающих в связи с нарушением синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. Может быть и гомо- и гетерозиготной. Как правило, чаще нарушается формирование одной из цепей гемоглобина, а вторая вырабатывается в нормальном количестве, но поскольку ее больше, лишнее выпадает в осадок.
Заподозрить талессемию помогут следующие признаки:

  • значительно увеличенная у размерах селезенка;
  • врожденные пороки развития: башенный череп, заячья губа и другие;
  • тяжелая анемия с цветовым показателем ниже, чем 0.8 – гипохромная;
  • эритроциты имеют мишеневидную форму;
  • ретикулоцитоз;
  • высокий уровень железа и билирубина в крови;
  • в крови определяется гемоглобин А2 и фетальный гемоглобин.

Подтверждает диагноз наличие этого заболевания у одного или нескольких близких родственников.
Лечение проводят в периоды обострения: больному назначают переливание консервированных эритроцитов и прием витамина В9 (фолиевой кислоты). Если значительно увеличена селезенка, проводят спленэктомию.

Эта форма гемоглобинопатий встречается наиболее часто. Страдают ею, как правило, лица негроидной расы. Характеризуется болезнь наличием у больного специфичного вида гемоглобина – гемоглобина S, в цепи которого одна из аминокислот – глютаминовая – заменена на другую – валин. Вследствие данного нюанса гемоглобин S в 100 раз менее растворим, чем гемоглобин А, развивается феномен серповидности, эритроциты приобретают специфичную форму – форму серпа, становятся менее податливыми – не меняют свою форму, из-за чего легко застревают в капиллярах. Клинически это проявляется частыми тромбозами в различных органах: больные предъявляют жалобы на болезненность и припухлость суставов, интенсивные боли в животе, у них случаются инфаркты легких и селезенки.

Могут развиваться гемолитические кризы, проявляющиеся выделением черной, окрашенной кровью, мочи, резким снижением уровня гемоглобина в крови, лихорадкой.
Вне криза в анализе крови больного определяется анемия средней степени тяжести с наличием в мазке эритроцитов серповидной формы, ретикулоцитоз. Также повышен в крови уровень билирубина. В костном мозге большое количество эритрокариоцитов.

Серповидно-клеточную анемию достаточно сложно контролировать. Больной нуждается в массивном введении ему жидкостей, в результате этого снижается количество видоизмененных эритроцитов и падает риск тромбообразования. Параллельно проводят оксигенотерапию и антибиотикотерапию (для борьбы с инфекционными осложнениями). В тяжелых случаях больному показано переливание эритроцитарной массы и даже спленэктомия.

Эта форма наследственной гемолитической анемии связана с нарушением синтеза порфиринов – природных пигментов, входящих в состав гемоглобина. Передается с Х-хромосомой, встречается, как правило, у мальчиков.

Первые признаки заболевания появляются еще в детстве: это гипохромная анемия, прогрессирующая с годами. Со временем появляются признаки отложения в органах и тканях железа – гемосидероза:

  • если железо откладывается в коже, она приобретает темную окраску;
  • при отложении микроэлемента в печени последняя увеличивается в размерах;

в случае накопления железа в поджелудочной железе развивается инсулиновая недостаточность: сахарный диабет.

Эритроциты приобретают мишеневидную форму, они разных размеров и формы. Уровень железа в сыворотке крови в 2-3 раза выше нормальных значений. Насыщенность трансферрина стремится к 100%. В костном мозге определяются сидеробласты, а в эритрокариоцитах вокруг их ядер располагаются гранулы железа.
Возможен и приобретенный вариант порфирии. Как правило, он диагностируется при интоксикации свинцом. Клинически это проявляется признаками поражения нервной системы (энцефалиты, полиневриты), пищеварительного тракта (свинцовые колики), кожи (бледный с землистым оттенком цвет). На деснах появляется специфичная свинцовая кайма. Подтверждается диагноз путем исследования уровня свинца в моче больного: в данном случае он будет повышен.

В случае приобретенной формы порфирии терапевтические мероприятия должны быть направлены на лечение основного заболевания. Пациентам с наследственными ее формами проводят переливания консервированных эритроцитов. Радикальным методом лечения является операция по трансплантации костного мозга.
При остром приступе порфирии больному вводят глюкозу и гематин. Чтобы предотвратить гемохроматоз, проводят кровопускания до 300-500 мл 1 раз в неделю до снижения гемоглобина до 110-120 г/л или до достижения ремиссии.

Заболевание, характеризующееся повышенным разрушением эритроцитов антителами к антигенам их мембраны или чувствительными к ним лимфоцитами. Бывает первичной или вторичной (симптоматической). Последние встречаются в несколько раз чаще первичных и сопровождают некоторые другие заболевания – циррозы печени, гепатиты, инфекции, иммунодефицитные состояния.

В диагностике данного вида анемий следует особое внимание уделить анамнезу и комплексному обследованию, только так достоверно станет известна истинная причина анемии. Также проводят прямую и непрямую реакции Кумбса.

В лечении ведущая роль принадлежит устранению первопричины заболевания параллельно с назначением стероидных гормонов: преднизолона, дексаметазона. Если реакция больного на введение гормонов отсутствует, проводят спленэктомию и назначают цитостатики.

При появлении слабости, бледности кожи, тяжести в правом подреберье и других неспецифических симптомов необходимо обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Подтверждение диагноза гемолитической анемии и лечение больных проводит врач-гематолог. Одновременно необходимо выяснить причину распада эритроцитов, иногда для этого нужно проконсультироваться с гепатологом, гастроэнтерологом, генетиком, ревматологом, инфекционистом, иммунологом. Если одновременно страдает поджелудочная железа и развивается сахарный диабет — требуется осмотр эндокринолога. Оперативное вмешательство (удаление селезенки) при гемолитической анемии выполняет врач-хирург.

источник

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, которые объединены одним общим признаком, а именно, укороченным циклом жизни эритроцитов. В ходе гибели красных кровяных телец происходит потеря клетками гемоглобина. Он, оказавшись в свободном состоянии, тоже подвергается разрушению. Этот процесс носит название гемолиза. Гемолиз является основной гемолитической анемии. Это единственное, что объединяет два этих патологических процесса, этиология и патогенез гемолиза и гемолитической анемии различаются. Это же касается их симптомов и прогноза.

«Гемолитическая анемия – что это простыми словами?» — вот один из частых вопросов, которые задают пациенты врачу, впервые столкнувшись с подобным диагнозом. Это не удивительно, ведь патология встречается редко, не более, чем у 1% населения всего мира. Однако в структуре остальных видов анемий, гемолитические анемии занимают 11%. Итак, гемолитическая анемия, говоря простыми словами, — это болезнь эритроцитов (красных кровяных телец), которые в результате этой болезни разрушаются и высвобождают в кровь большое количество непрямого билирубина.

Читайте также:  Анемия легкой степени тяжести смешанного генеза

На картинке ниже изображен гемолиз эритроцита:

Продолжительность жизни эритроцитов у здорового человека составляет от 80 дней до 4 месяцев. Если у него развивается гемолитическая анемия, то максимальный срок жизни красных кровяных телец сокращается до 50 дней. При тяжелом течении заболевания, этот период вовсе составляет 14 дней.

Гемолиз – это процесс, который означается массовую раннюю гибель эритроцитов. Он не является нормой для человека.

Гемолиз может протекать внутри клеток органов и тканей, то есть вне сосудистого русла. Страдает в первую очередь, печень, селезенка, красный костный мозг. Также гемолиз может стартовать внеклеточно, внутри сосудистого русла. Еще этот процесс называют интраваскулярным гемолизом.

Естественно, что досрочная гибель эритроцитов не может протекать бессимптомно. Признаки болезни легко определить как во время осмотра пациента, так и с помощью лабораторных тестов.

Разрушение эритроцитов вне сосудистого русла осуществляется преимущественно в селезенке. Они гибнут, так как на них оказывают воздействие мононуклеарные фагоциты (макрофаги). Обратить внимание на то, что с организмом не все в порядке может сам человек. Ведь его кожные покровы и испражнения меняют цвет. Обращение к доктору позволит подтвердить диагноз.

Итак, симптомы, которые указывают на внутриклеточный гемолиз при анемии:

Кожные покровы и слизистые оболочки становятся желтого цвета. Интенсивность окраса зависит от массивности разрушения эритроцитов. В крови будет заметно значительное повышение уровня свободного билирубина.

Так как уровень билирубина отличается патологическим ростом, печень направляет усилия на его нейтрализацию. Это приводит к тому, что желчь окрашивается в яркий насыщенный цвет. Уровень желчных пигментов в ней повышается, что влечет за собой высокую вероятность появления камней в желчном пузыре.

Высококонцентрированная желчь попадает в кишечник, что приводит к увеличению уровня уробилиногена и стеркобилина. В результате, кал приобретает очень темный цвет.

Моча темнеет по причине повышения в ней концентрации уробилина.

В крови снижается уровень эритроцитов. Красный костный мозг пытается перекрыть потребности организма и начинает с удвоенной силой синтезировать молодые эритроциты, которые называются ретикулоцитами. Это приводит к тому, что их уровень в крови повышается.

Если эритроциты начинают разрушаться в кровеносных сосудах, то это выражается следующими симптомами:

Повышается уровень гемоглобина в крови, он высвобождается из разрушенных эритроцитов.

В крови гемоглобин может оставаться в неизменном виде или в форме гемосидерина. Из крови он попадает в мочу, придавая ей нехарактерный цвет: черный, бурый или красный.

Часть гемоглобина, который распадается, не выводится с мочой, он сохраняется в организме. Этот пигмент, содержащий железо, накапливается в костном мозге и во внутренних органах.

Ранее существовала классификация гемолитической анемии лишь по месту разрушения эритроцитов. То есть, выделяли внутрисосудистую и внутриклеточную анемию. Современная медицина рассматривает гемолитическую анемию несколько с иной точки зрения.

В зависимости от того, какова этиология и патогенез гемолитической анемии, различают следующие ее разновидности:

Гемолитические анемии, полученные по наследству. Они, в свою очередь, делятся на: мембранопатии (микросфероцитоз и овалоцитоз), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия и талассемия) и на анемии, обусловленные дефектами ферментов с дефицитом Г-6-ФДС.

Приобретенные в течение жизни гемолитические анемии разграничивают в зависимости от того, по причине влияния какого патологического фактора они развились. Так, к разрушению эритроцитов могут приводить воздействие на них антител, ядовитые соединения, их механические повреждения.

Чаще остальных, у людей развиваются гемолитические анемии, обусловленные аутоиммунными процессами в организме.

Итак, приобретенные в течение жизни гемолитические анемии имеют ряд различий, а именно:

Анемии, которые манифестируют на фоне воздействия антиэритроцитарных антител на эритроциты (аутоиммунная гемолитическая анемия). Также сюда относится гемолитическая болезнь новорожденных, которая манифестирует при попадании в организм ребенка изоантител.

Анемии, которые развиваются при соматических мутациях, которые нарушают мембрану эритроцитов. Ярким примером такой анемии является пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия.

Анемия, развивающаяся по причине воздействия на организм человека различными химическими соединениями. Опасность в этом плане представляют яды, соли тяжелых металлов, органические кислоты.

Нехватка витамина Е может приводить к развитию гемолитической анемии.

Гемолитическая анемия может выступать в качестве симптома болотной лихорадки. Приводят к ней паразитарная болезнь – малярия, которой человек заражается из-за проникновения в кровь малярийного плазмодия. Происходит это при укусе инфицированного комара.

Талассемия – это анемия, которая основывается на врожденном дефекте транспортной РНК или гена-регулятора. Также нарушается скорость выработки одного из цепей глобина – альфа, бета или гамма. Все это, в совокупности, приводит к развитию талассемии. Чаще остальных у людей встречается нарушение в продукции бета-цепей, поэтому выставленный диагноз звучит преимущественно, как бета-талассемия. Концентрация нормального гемоглобина при этом снижается, а концентрация аномального гемоглобина повышается (HbF и HbA2).

Эритроциты, которые являются транспортировщиками видоизмененного аномального гемоглобина, имеют очень тонкие стенки, они нежные и быстро распадаются. Часто они не в состоянии проникнуть в капилляры, так как их стенка оказывается слишком тонкой. Как итог, у человека развиваются симптомы талассемии.

Есть два варианта течения болезни:

Гомозиготная форма или болезнь Кули, которая развивается в детском возрасте.

Гетерозиготная форма или малая талассемия. Заболевание чаще всего обнаруживают случайно, во время проведения анализа крови. Диагностируется нарушение во взрослом возрасте.

Малая талассемия может вовсе себя не проявлять, поэтому человек иногда даже не подозревает об имеющихся нарушениях в его организме. Течение патологии легкое. Большая талассемия имеет тяжелое течение, развивается она у детей первого года жизни, дает множественные осложнения.

На болезнь Кули будут указывать следующие симптомы:

Бледная кожа, ее желтый окрас, который может быть весьма интенсивным.

Слабость, утомляемость и вялость.

Увеличение селезенки в размерах, что в детском возрасте особенно заметно. Также в размерах может увеличиваться печень.

Уровень эритроцитов в крови может сохраняться в норме, а уровень гемоглобина понижается.

Ребенок будет несколько отставать в развитии, такие дети позже начинают ползать, у них нарушен аппетит, ребенок плохо ходит.

Иногда болезнь Кули можно спутать с гепатитом. Чтобы выставить дифференциальный диагноз, необходимо изучить семейный анамнез, а также обратить внимание на такой показатель крови, как билирубин. При болезни Кули уровень свободного билирубина, а также уровень фракций билирубина HbF и HbA2 будет повышен. Кроме того, в крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, а в моче появляется уробилин.

Терапия сводится к реализации следующих шагов:

Переливание эритроцитарной массы, при условии, если уровень гемоглобина значительно снижается.

Прохождение курса десфералотерапии, что позволяет не дать развиться гемосидерозу.

Ферротерапию не назначают при талассемии.

Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитарная мембранопатия) передается по аутосомно-доминантному типу. При этом у больного имеется врожденный дефект оболочек эритроцитов, при котором они приобретают сферическую форму. В то время как нормальные здоровые эритроциты имеют форму диска. Это дает им возможность проникать через самые узкие проходы капиллярной сети. Эритроциты, имеющие сферическую форму, протиснуться через мелкие сосуды не могут, а при попытке сделать это, они разрушаются. Более того, сферические эритроциты пропускают внутрь себя большее количество ионов натрия, чем это необходимо. В результате, красные кровяные тельца тратят максимальное количество энергии, что также сокращает продолжительность их жизни.

Манифестировать патология может в любом возрасте, но чем младше ребенок, тем тяжелее будет ее течение. Особенно опасна болезнь Минковского-Шоффара в период новорожденности.

Гемолитический синдром является главным симптомом болезни Минковского-Шоффара. Развиваться он может без видимых на то причин, либо на фоне повышенных нагрузок, после полученных травм, либо после выраженного переохлаждения организма. Патология входит в фазу обострения, а затем сменяется периодом затишья. Кроме того, заболевание приводит к таким аномалиям развития, как: башенный череп, заячья губа, дефекты внутренних органов, пороки сердца.

Иные симптомы наследственного микросфероцитоза:

Выраженная желтизна кожных покровов. Если у больного развивается острая гемолитическая анемия, то не заметить изменение цвета кожи будет просто невозможно.

Высокая температура тела, которая достигает пиковых значений во время острой фазы.

Боли в мышцах, боли в правом подреберье, в животе.

Тахикардия, падение уровня артериального давления, шумы в сердце.

Увеличение селезенки в размерах.

Потемнение урины и каловых масс.

Если при первом осмотре больного врач может спутать анемию с вирусным гепатитом, то результаты лабораторных тестов этот диагноз опровергнут.

Проведенный общий анализ крови обнаружит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови. Причем большинство красных кровяных телец будут иметь форму сферы, а их размеры уменьшаются.

Кроме того повышается уровень ретикулоцитов, растет аутогемолиз, билирубина крови в крови становится больше, а осмотическая резистентность эритроцитов снижается. В анализе кала будет превышен уровень стеркобилина, а в анализе мочи – уровень уробилина.

Если заболевание протекает тяжело, то больному переливают эритроцитарную массу. Витамины группы В и препараты железа при этой разновидности анемии не назначают, так как их эффективность будет нулевой. Чтобы улучшить состояние больного требуется удаление селезенки, но полностью решить проблему эта операция не позволяет.

Безусловно, кроме двух описанных болезней, существуют и иные наследственные гемолитические анемии. Встречаются они достаточно редко.

К таким заболеваниям относят:

Серповидоклеточная анемия. Это заболевание имеет схожесть с талассемией, но при кризе серповидоклеточной анемии происходит массивное разрушение эритроцитов. Гемолиз также будет достаточно интенсивным. В детском возрасте этот вид анемии может быть спровоцирован инфекционными заболеваниями. Анемия сопряжена с риском таких осложнений, как: отек и инфаркт легкого, паралич, цирроз печени, кардиомегалия. Во взрослом возрасте кризы наблюдаются реже, но вероятность возникновения тяжелых последствий сохраняется.

Овалоцитоз. Это наследственное заболевание схоже с микросфероцитозом в плане развития симптомов анемии. Однако эритроциты при овалоцитозе имеют овальную форму.

Дефицит активности Г-6-ФДГ – это наследственное заболевание, которое базируется на нарушении выработки эритроцитов. Течение патологии может быть самым разнообразным. Иногда симптомы анемии выражены едва заметно, а иногда болезнь провоцирует тяжелейшие осложнения. Развивается она как у младенцев, так и у взрослых людей. Чем меньше ребенок, тем тяжелее будут нарушения со стороны нервной системы. Кризы чаще всего развиваются на фоне приема лекарственных препаратов, при беременности, после или во время инфекционных заболеваний, при попадании в организм аллергенов. Если вовремя не диагностировать такой криз, то возможно развитие ДВС-синдрома или острой почечной недостаточности, что может закончиться летальным исходом.

Видео: лекция по гемолитическим анемиям:

АИГА или аутоиммунная гемолитическая анемия – это патология, которая развивается на фоне продукции антител на антигены эритроцитов. По какой-то причине иммунная система воспринимает собственные красные кровяные тельца за вредоносных агентов и начинает атаковать их.

Симптоматическая анемия, которая манифестирует по причине иных заболеваний, например, на фоне гепатита, системной красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.

Идиопатическая анемия, которая может быть спровоцирована самыми разнообразными причинами, но установить, какими именно, чаще всего не удается. Это могут быть перенесенные травмы, роды, инфекции, прием лекарственных средств и пр. Анемия развивается по причине того, что на эритроцитах оседают гаптены, но какой из них вызвал подобную реакцию, выяснить не представляется возможным.

Часто АИГА возникает после аборта, после пищевого отравления, либо после приема препаратов, которые не назначал доктор. В этом плане очень опасно самолечение.

Развивается аутоиммунная гемолитическая анемия согласно следующей схеме:

Антигенная структура красных кровяных телец изменяется из-за воздействия на нее патологических факторов. Это могут быть аллергены, бактерии, вирусы, лекарственные вещества.

На измененные эритроциты организм начинает направлять собственные антитела, с целью их уничтожения. Из поврежденных эритроцитов высвобождается гемоглобин, развивается анемия.

Антитела, которые способны привести к иммунологической реакции:

Неполные тепловые агглютинины. Они прикрепляются к поверхности эритроцитов и начинают активно «работать». При этом в крови пораженные эритроциты не погибают, а отправляются «умирать» в селезенку. Чаще всего такими агглютининами являются иммуноглобулины класса lgG. Они проявляют максимальную активность при температуре 37 °C.

Холодовые неполные агглютинины, которые атакуют эритроциты при температуре 32 градуса. Они разрушают красные кровяные тельца, когда те находятся в капиллярах. Именно в этих сосудах температура тела понижается до нужных значений. Страдают пальцы рук и ног, нос, ушные раковины. К таим агглютининам относится класс М – lgM.

Двухфазные гемолизины, которые могут встретиться со своим антигеном во время охлаждения температуры тела. Они прикрепляются к эритроцитам и ждут того момента, пока температура тела повысится до 37 °C. В этот период они начинают проявлять свои агрессивные качества, которые приводят к гемолизу. К таким гемолизинам относится класс G – lgG.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии могут различаться.

Это во многом зависит от того, какие именно факторы спровоцировали ее развитие:

Манифестировала ли анемия на фоне криза, либо на фоне здоровья.

Тепло или холод необходим агрессорам для развития патологической реакции.

Где именно происходит процесс гибели красных кровяных телец.

Имеются ли у человека патологические изменения внутренних органов.

Имеется ли какое-либо хроническое заболевание.

Основными симптомами, которые будут указывать на гемолитическую анемию, выступают: гемолитический криз с пожелтением кожных покровов, увеличение температуры тела, увеличение селезенки в размере. Также у больного падает уровень гемоглобина и эритроцитов в крови, а в урине гемоглобин, напротив, начинает повышаться.

Косвенными признаками гемолитической аутоиммунной анемии являются: повышенная слабость и утомляемость, увеличение печени в размерах.

Во время диагностики, врач отправит пациента на сдачу крови на биохимический и общий анализ, а также на общий анализ мочи. Обязательно проводится проба Кумбаса, которая дает информацию о типе антител, атакующих эритроциты.

Если у больного развивается острая гемолитическая анемия аутоиммунной природы, то его помещают в стационар. Лечение требует введения кортикостероидов и иммунодепрессантов. Если это не помогает, то требуется операция, направленная на удаление селезенки.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

Как поднять уровень тестостерона у мужчины?

15 научно доказанных полезных свойств кунжута!

Анемия – это низкое содержание в крови функционально полноценных красных клеток (эритроцитов), такое состояние ещё называют низким гемоглобином (читайте подробнее в статье: причины и симптомы низкого гемоглобина). Анемия может развиться у человека, который страдает множеством других болезней.

Чтобы установить диагноз анемия, необходимо сдать кровь на анализ. Это исследование позволит не только определить, что у человека развивается анемия, но и уточнить тип нарушения, а также степень его тяжести. Благодаря лабораторным исследованиям можно установить даже незначительные отклонения от нормы.

При анемии назначают препараты железа, которые позволяют перекрыть нехватку этого микроэлемента в организме. В результате, гемоглобин повышается до нормальных значений. Препараты для лечения железодефицитной анемии может назначить только доктор.

Анемия является распространенным нарушением, которое обнаруживают у каждого 7 жителя России. При этом многие люди даже не подозревают о том, что в их крови снижен уровень гемоглобина и эритроцитов. Анемия, зачастую, дает о себе знать такими симптомами, как повышенная утомляемость и усталость.

Анемия, или как ее называют в народе, «малокровие» — это состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина и/или эритроцитов в крови. Большинство пациентов, узнав о своем диагнозе, задаются вопросом о том, как лечить анемию в домашних условиях. Именно об этом пойдет речь в статье.

источник