Меню Рубрики

Хроническая постгеморрагическая анемия костномозговое кроветворение характеризуется

ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ.

для студентов лечебного и

ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ.

(общее время занятия – 3 академических часа)

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Овладение материалом темы является необходимой предпосылкой для познания закономерностей морфологических реакций и их клинических проявлений при развитии опухолей системы крови. Это также необходимо в будущей профессиональной деятельности врача для клинической оценки заключений врача-патологоанатома, для клинической диагностики и лечения заболеваний системы крови, а также для анализа источника диагностических ошибок в клинической практике.

ЦЕЛИ ЗАНЯТИЯ

Изучить морфологию лейкозов, провести клинико-анатомические параллели. Подчеркнуть, что лейкозы характеризуются прогрессирующим разрастанием недифференцированных, не подвергающихся созреванию клеток белого ростка кроветворной ткани. разрастание этой ткани в костном мозге и за его пределами нельзя рассматривать как простую гиперплазию, так как лейкозные клетки отличаются морфологическим и биохимическим атипизмом, свойственным клеткам опухолей. В отличие от опухолей при лейкозах имеет место системное поражение кроветворной ткани костного мозга и лишь иногда наблюдается образование изолированных опухолевидных узлов.

Уяснить принцип классификации лейкозов в зависимости от вида разрастающихся клеток кроветворной ткани. При оценке секционных данных обратить внимание на изменения в селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, печени, лимфатической ткани желудочно-кишечного тракта. Указать, что в клинике, помимо анализов периферической крови, большое диагностическое значение имеют стернальная пункция и трепанобиопсия.

Разобрать важнейшие осложнения лейкозов. Указать на значение снижения защитных сил организма для развития инфекционных осложнений и изменений сосудов, объясняющих наличие геморрагического синдрома. Изучить морфологию лимфогрануломатоза, как бластоматозного процесса с поражением ретикулярной ткани лимфатических узлов, селезенки, костного мозга. Разобрать динамику морфологических изменений, отметив наличие 3 стадий: 1) диффузной гиперплазии лимфоидной ткани; 2) разрастания атипичных ретикулярных клеток с одновременным наличием элементов грануляционной ткани; 3) развитием некрозов и рубцевания. Указать на выделении различных форм болезни Ходжкина: 1) лимфогистиоцитарную, 2) смешанно-клеточную, 3) форму с преобладанием нодулярного склероза и 4) диффузного фиброза, подчеркнув полиморфизм гистологической картины при этом заболевании.

1. Уметь дать общую характеристику анемий: причины возникновения, механизмы развития, принципы классификации, морфологические проявления при различных Формах.

2. Уметь дать характеристику постгеморрагической анемии, объяснить причины возникновения, механизм развития, назвать формы, представить морфологическую характеристику.

3. Уметь дать характеристику анемий вследствие нарушенного кровообразования, объяснить причину возникновения, механизм развития, назвать формы, представить особенности морфологической картины.

4. Уметь дать характеристику гемолитических анемий, объяснить причины возникновения, патогенез, назвать виды, указать особенности морфологических проявлений.

5. Знать особенности развития и виды аутоиммунных гемолитических анемий.

6. Знать принципы классификации опухолей кроветворной и лимфатической ткани, уметь дать определение лейкозов и злокачественных лимфом.

7. Уметь объяснить патогенез, пути развития лейкозов и злокачественных лимфом.

8. Уметь диагностировать различные виды лейкозов и злокачественных лимфом на основании их микроскопической характеристики.

9. Уметь назвать осложнения и причины смерти больных с опухолями кроветворной и лимфатической ткани.

10. Знать особенности патоморфоза лейкозов и злокачественных лимфом.

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Анемии. Определение. Принципы классификации.

2. Постгеморрагические анемии. Классификация. Причины развития. Патологоанатомические изменения в органах.

3. Анемия вследствие нарушения кровообразования. Классификация. Железодефицитные анемии. Анемия в результате недостатка витамина В12, фолиевой кислоты. Этиопатогенез, морфологические проявления.

4. Пернициозная анемия Аддисона-Бирмера. Этиопатогенез. Морфологические проявления. Гипо- и апластические анемии.

5. Гемолитические анемии. Классификация. Этиопатогенез. Морфологические проявления. Аутоиммунные гемолитические анемии.

6. Клоновая теория кроветворения. Регуляция системы гемопоэза.

7. Лейкозы. Этиопатогенез. Классификация.

8. Острый миелобластный лейкоз. Клинико-морфологические проявления. Осложнения. Причины смерти.

9. Острый лимфобластный лейкоз. Клинико-морфологические проявления. Осложнения.

10. Хронический миелоидный лейкоз. Клинико-морфологические проявления.

11. Хронический лимфолейкоз. Морфологические изменения в органах. Осложнения.

12. Парапротеинемические лейкозы. Миеломная болезнь. Классификация. Морфологические проявления. Осложнения. Причины смерти.

14. Лимфомы. Определение. Классификация. Клинико-морфологические проявления неходжкинских лимфом: лимфосаркомы, болезни Сезари, опухоли Беркитта, грибовидного микоза.

15. Лимфогранулематоз. Этиопатогенез. Клинико-морфологическая классификация. Морфологические особенности различных вариантов. Осложнения. Метастазы. Причины смерти. Тактика лечения.

ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ МАТЕРИАЛЫ ПО ТЕМЕ

МАКРОПРЕПАРАТЫ: 1. Селезенка при лейкозе.

3. Почка при миеломной болезни.

МИКРОПРЕПАРАТЫ: 1. Почка при остром недифферен-

2. Печень при хроническом лимфолей-

3. Печень при хроническом миелолей-

4. Алейкоцитарная пневмония при

5. Некротическая ангина при лейкозе

6. Лимфоузел при лимфогранулематозе

7. Почка при лимфолейкозе (№ 80)

МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗА УСВОЕНИЕМ ТЕМЫ

Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина в единице объёма крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей. При анемии в периферической крови нередко появляются эритроциты различной величины (пойкилоцитоз) и формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гиперхромия, гипохромия), в эритроцитах иногда обнаруживаются включения (остатки ядерных образований – тельца Хауэлла-Жолли, кольца Кебота, пылинки Вейденрейха).

Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4х10¹²/л у мужчин и соответственно ниже 120 г/л и 3.5х10¹²/л у женщин.

Классификация.

Наибольший интерес для практического врача представляет этиопатогенетическая классификация анемий:

І. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

1. Острая постгеморрагическая анемия.

2. Хроническая постгеморрагическая анемия.

ІІ. Вследствие нарушенного кровообразования.

1. Железодефицитная анемия.

2. Железоперераспределительная анемия.

3. Железонасыщенная анемия.

4. Мегалобластные анемии (В12- и фолиеводефицитные анемии; мегалобластные анемии, обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований; В12-ахрестическая анемия).

5. Гипо- и апластические анемии.

ІІІ. Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолитические).

1. Приобретённые гемолитические анемии.

1.3. Вызванные физическими и химическими факторами (в т.ч. лекарственными препаратами).

1.4. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

1.5. Вызванные синдромом фрагментации эритроцитов.

1.6. Вызванные инфекцией (малярия, клостридиоз).

1.7. Вторичные (при заболеваниях печени и почек).

2. Наследственные гемолитические анемии.

2.1. Анемии, связанные с изменениями мембран эритроцитов (мембранопатии).

2.2. Анемии, связанные с изменениями метаболизма эритроцитов (эритроцитоферментопатии).

2.3. Анемии, связанные с дефектом синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии).

Морфологическая классификация анемий

1. Макроцитарная анемия (MCV (mean corpuscular volume – средний объём эритроцита) > 100 мкм³, диаметр эритроцитов > 8 мкм).

2. Микроцитарная анемия (MCV

Дата добавления: 2017-01-21 ; просмотров: 956 | Нарушение авторских прав

источник

Этиология, патогенез, клинические и гематологические проявления постгеморрагических и гемолитических анемий. Принципы диагностики и лечения

Острая постгеморрагическая анемия развивается при одномоментной кровопотери более 10% объема циркулирующей крови. Этиология: травмы, внематочная беременность с разрывом трубы, гемофилия. В развитии ОПГА выделяют три фазы: 1) фаза – кратковременный спазм, обусловлен выбросом катехоламинов. 2) фаза – гидремической компенсации. Характеризуется увеличением ОЦК в результате задержки жидкости в кровеносном русле. Это происходит в результате активации ренин – ангиотензиновой системы. Схема которой следующая: ишемия юкстагломерулярного аппарата почек—® выброс ренина ®Острая постгеморрагическая анемия развивается при одномоментной кровопотери более 10% объема циркулирующей крови. Этиология: травмы, внематочная беременность с разрывом трубы, гемофилия. В развитии ОПГА выделяют три фазы: 1) фаза – кратковременный спазм, обусловлен выбросом катехоламинов. 2) фаза – гидремической компенсации. Характеризуется увеличением ОЦК в результате задержки жидкости в кровеносном русле. Это происходит в результате активации ренин – ангиотензиновой системы. Схема которой следующая: ишемия юкстагломерулярного аппарата почек > увеличение ОЦК. 3) фаза – костномозговой компенсации, характеризуется усилением выработки эритропоэтинов в почках и активацией костномозгового кроветворения. Эта фаза формируется примерно через неделю после кровопотери. Полное восстановление картины крови происходит спустя 4-6 недель. Гематологическая характеристика картины крови при ОПГА: анемия нормобластическая, нормоцитарная, нормо- или легкая гипохромная, регенераторная, с умеренным анизо и пойкилоцитозом. Железодефицитная (хроническая постгеморрагическая) анемия. Характеризуется истощением депо железа в организме. В организме взрослого человека содержится от 4 до 5 грамм железа. При этом 70% приходится на долю гемоглобина, 25% на долю ферритина и гемосидерина, 4% на долю миоглобина и 1% на долю цитохромов. Этиология: 1. Недостаточное поступление железа с пищей. В норме с пищей поступает 15-20 мг. железа, но всасывается из них только 1-2 мг. Полностью усваивается железо содержащееся в мясе, так как оно двухвалентное. Железо содержащееся во фруктах может усваиваться только с аскорбиновой кислотой, так как оно трехвалентное. 2. Недостаточное всасывание железа из кишечника. 3. Дефицит трансферрина (наследственный или приобретенный). 4. Избыточное потребление железа плодом при беременности. 5. Хронические кровопотери. 6. Избыточное поглощение железа гельминтами. Ежедневно для синтеза гемоглобина требуется примерно 25 мг железа. 1 мг поступает с пищей и 24 мг поступает из депо. Развитию гематологической картины железодефицитной анемии предшествует железодефицитное состояние, которое характеризуется снижением содержания сывороточного железа. Основным клиническим проявлением железодефицитного состояния является пикохлоротика, которая проявляется извращением вкуса и обоняния. Клиника железодефицитной анемии. Для железодефицитной анемии характерны следующие клинические синдромы: гемический, трофических нарушений, иммунодефицитное состояние. Гематологическая характеристика: нормобластическая, микроцитарная, гипохромная, гипорегенаторная анемия, сопровождающаяся лейкопенией, пониженным содержанием в крови сывороточного железа (норма 9-31 мкм/л) и увеличением общей железосвязывающей способности крови за счет увеличенного содержания свободного трансферрина (норма 45-75 мкм/л). Разновидностью железодефицитной анемии является сидероахристическая анемия, при которой нарушается включение железа в молекулу гема. Эта анемия характеризуется повышенным содержанием сывороточного железа и снижением общей железосвязывающей способности крови. В12 и фолиеводефицитные анемии. Общим признаком этих анемий является мегалобластический тип кроветворения. Этиология. Возможно уменьшение поступления витамина В12 с пищей, но депо печени может обеспечить нормальное содержание витамина В12 в течении 3-4 лет, даже при полном отсутствии данного витамина в пище. Наиболее частой причиной В12 дефицитной анемии является снижение, либо отсутствие внутреннего фактора Кастла (гастромукопротеина). Это бывает при опухолях желудка, при хронических атрофических гастритах, после резекции желудка, при наличии антител к фактору Кастла. Конкурентное поглощение витамина В12 широким лентецом. Патология транскубаламина. Фолиеводефицитная анемия развивается при дисбактериозе и при нарушении всасывания фолиевой кислоты из кишечника. Патогенез: витамин В12 и фолиевая кислота являются донорами и акцепторами метильных групп и атомов водорода для ДНК и РНК. В результате при данных анемиях нарушается редупликация ДНК и синтез на ней РНК, как следствие угнетается метотический цикл всех быстро делящихся клеток, в том числе и клеток крови. При В12 и фолиеводефицитной анемии наблюдаются следующие синдромы: гемический, пищевой, обусловленный атрофией слизистой желудочно-кишечного тракта и неврологический. Неврологический синдром обусловлен формированием фуникулярного миелоза, так как при недостатке витамина В12 нарушается превращение метилмалоновой кислоты в янтарную, как следствие – снижается синтез жирных кислот и нарушается миелинизация нервных волокон. Гематологическая характеристика В12 и фолиеводефицитной анемии: мегалобластическая, макроцитарная, гиперхромная, диспластическая, с выраженным анизо- и пойкилоцитозом, в эритроцитах патологические включения в виде колец Кебота и телец Жолли. Сопровождается лейкопенией. Гемолитические анемии. Классификация по Идельсону. 1. Приобретенные – бывают иммунные и неимунные. Иммунные бывают изоиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные наблюдаются при резус конфликте и конфликте по системе АВО. Гетероиммунные, формируются при наличии антител к антигенам, фиксированным на эритроцитах. Аутоиммунные, формируются при отмене иммунологической толерантности. Например, при снижении содержания Т-супрессоров. Неиммунные – формируются под действием гемолитических ядов. 2. Наследственные гемолитическии анемии делятся по патогенезу на мембранопатии, гемоглобинопатии и энзимопатии. Наиболее распространенной мембранопатией является микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара. Микросфероцитоз формируется в результате того, что в мембране эритроцитов понижено содержание белка спектрина, как следствие понижается осмотическая резистентность мембраны эритроцитов и она становится повышенно проницаемой для ионов натрия и воды. В результате чего эритроциты приобретают сферическую форму, а срок их жизнедеятельности сокращается примерно в 2 раза. Энзимопатии – недостаток Г6-ФДГ, в результате снижается восстановление глютатиона, что приводит к нарушению нейтрализации лекарств – окислителей, в результате избыточного окисления происходит повреждение мембран эритроцитов. Гемоглобинопатии – обусловлены наследственным нарушением синтеза гемоглобина и появлением аномальных форм гемоглобина. Например, при серповидноклеточной анемии или талассемиях. Гематологическая характеристика гемолитических анемий: нормобластическая, нормоцитарная, приобретенная, в случае наследственных анемий указывается проявление генетического дефекта (микросфероцитарная, серповидноклеточная, дефект Г6-ФДГ и т.д.), нормохромная, в случае приобретенной гемолитической анемии возможна гиперхромия за счет свободного гемоглобина плазмы крови, гиперрегенераторная, с выраженным анизо и пойкилоцитозом, сопровождающаяся лейкоцитозом. При гемолитических анемиях в крови всегда бывает повышено содержание непрямого билирубина. Гипопластические анемии являются следствием угнетения костномозгового кроветворения. Бывают наследственными и приобретенными. Как правило, сочетаются с угнетением всех кроветворных ростков. Наиболее часто наблюдаются при гемобластах, лучевом поражении, действии токсических веществ непосредственно на красный костный мозг (анилиновые красители, производные бензола, нафтол).® задержка воды ® усиление выброса антидиуретического гормона ® задержка натрия® усиление синтеза альдостерона ®активация ангиотензиногена и превращение его в ангиотензин-1 и ангиотензин-2

Читайте также:  Введение витамина в12 при анемии

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Только сон приблежает студента к концу лекции. А чужой храп его отдаляет. 8768 — | 7497 — или читать все.

195.133.146.119 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

источник

в) напряженностью эритропоэза с появлением ретикулоцитоза в периферической крови

6. Уровень гемоглобина (г/л) сразу после рождения у ребенка составляет:

7. У детей старше 1 года количество лейкоцитов составляет (х 10 9 /л):

8. Количество ретикулоцитов (%) у детей, кроме периода новорожденности, составляет:

9. Время второго перекреста в лейкоцитарной формуле крови:

10. В миелограмме у здоровых детей количество бластных клеток составляет:

Укажите все правильные ответы:

11. Гемоглобин транспортирует по крови:

12. Для гемопоэтической системы новорожденного характерно:

а) функциональная лабильность

б) функциональная устойчивость

г) возможность возврата к эмбриональному типу кроветворения

д) склонность к процессам регенерации

13. Самый ранний период кроветворения носит название:

14. Реакция оседания эритроцитов имеет следующие особенности у детей:

а) у новорожденных ускорена

б) у новорожденных замедлена

в) имеет тенденцию к ускорению к 1 году

г) с 2 лет значительно ускоряется

д) одинакова по сравнению со взрослыми

15. Показанием для назначения препаратов железа являются:

16. Всасывание препаратов железа нарушается при одновременном приеме с:

17. При железодефицитной анемии выявляется снижение:

а) процента насыщения трансферрина

б) уровня сывороточного железа

в) уровня ферритина в сыворотке

г) концентрации гемоглобина в эритроците

д) железосвязывающей способности сыворотки крови

18. Принципами лечения железодефицитных анемий являются:

а) заместительная терапия препаратами крови

б) витаминотерапия витамином С

в) витаминотерапия витаминами группы В

г) использование в диетотерапии продуктов, богатых железом, витаминами, белками

д) назначение препаратов железа

е) глюкокортикоидная терапия

19. При микроскопии эритроцитов при железодефицитной анемии выявляются:

б) анизоцитоз с наклонностью к микроцитозу

д) мишеневидные эритроциты

20. Снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов у новорожденных обусловлено:

а) укорочением длительности жизни эритроцитов

б) синдромом гемоконцентрации

в) уменьшением продукции эритропоэтина

г) дефицитом печеночной глюкуронилтрансферазы

21. К особенностям свертывающей системы крови у новорожденных относятся:

а) снижена активность плазменных факторов

б) ускорение времени свертывания

в) низкая активность витамин-К-зависимых факторов

г) время свертывания такое же, как у взрослых

д) укорочено время кровотечения

е) низкая функциональная активность тромбоцитов

4) Ситуационные задачи для разбора на занятии:

Наташа К., 10 месяцев, наблюдается в детской поликлинике с возраста 25 дней после выписки из отделения выхаживания недоношенных детей.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от 3 беременности, протекавшей с токсикозом 1 и 2 половины, угрозой прерывания в 26-27 недель, анемией 1 ст. с 32 недель. Матери 28 лет, страдает хроническим пиелонефритом (во время беременности обострение в 26 недель – стационарное лечение). Роды 2, преждевременные (в 35-36 недель), быстрые. 1 беременность закончилась медицинским абортом (за 5 месяцев до наступления настоящей беременности). Масса при рождении 2350 г, длина 43 см, окружность головы 31 см, окружность грудной клетки 29 см. Оценена по шкале Апгар 6-7 баллов. Однократно болела ОРВИ с явлениями бронхита. На естественном вскармливании до 1,5 месяцев, далее смесь «АГУ».

В настоящее время мама девочки предъявляет жалобы на снижение аппетита, бледность. Объективно состояние девочки расценивается как средней степени тяжести. Пониженного питания. Кожа чистая, бледная, суховата. Слизистые оболочки бледные, чистые. Лимфатические узлы во всех группах в пределах возрастной нормы. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Со стороны сердца выслушивается систолический шум функционального характера. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.

Данные дополнительных методов исследования:

  • Общий анализ крови – эритроциты 3,05х10 12 /л, гемоглобин 62 г/л, ц.п. 0,6, лейкоциты 7,2х10 9 /л, э – 4%, п – 3%, с – 37%, м — 10%, л – 46%, СОЭ 16 мм/ч, ретикулоциты 15%о
  • Общий анализ мочи – цвет соломенно-желтый, прозрачная, удельный вес 1010, сахар, белок нет, лейкоциты 3-4 в п/зр.
  • Биохимический анализ крови – белок 59 г/л, железо 5,6 ммоль/л
  1. Поставьте диагноз (указать основные диагностические критерии для каждой нозологической единицы).
  2. Перечислите неблагоприятные факторы анамнеза жизни, которые могли способствовать формированию хронической патологии.
  3. Перечислите дополнительные методы исследования, необходимые для уточнения диагноза у данного ребенка.
  4. Перечислите основные принципы лечения данного заболевания.
  5. Что такое цветовой показатель? Вычислите его и оцените.
  6. Перечислите основные побочные действия препаратов железа.
  1. Железодефицитная анемия, тяжелая.
    • анамнестические данные – имеются факторы, предрасполагающие к развитию дефицита железа
    • клинические данные — анемический и сидеропенический синдромы
    • общий анализ крови – гипохромная анемия
    • биохимический анализ крови – снижение уровня сывороточного железа

    Тяжелая: общий анализ крови – снижение эритроцитов до 3,05х10 12 /л, гемоглобина до 62 г/л

    1. Формированию данной патологии у ребенка могли способствовать следующие неблагоприятные факторы анамнеза жизни:
      • токсикоз в течение всей беременности (большее значение для формирования анемии имеет токсикоз второй половины, при котором отмечается хроническая фетоплацентарная недостаточность, нарушающая процесс всасывания, в частности железа);
      • анемия у матери с 32 недель беременности;
      • обострение хронического пиелонефрита во время беременности;
      • недоношенность
      • предшествующая беременность, закончившаяся медицинским абортом (за 5 месяцев до наступления настоящей беременности)
      • ранний перевод на искусственное вскармливание.
    2. Для уточнения диагноза необходимо провести:
      • клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и ретикулоцитов;
      • морфологическое исследование эритроцитов;
      • биохимический анализ крови с определением железа, железосвязывающей способности сыворотки, уровня ферритина, белка и белковых фракций, билирубина и его фракций.
    3. Принципы лечения железодефицитной анемии:
      • диетотерапия (использование в рационе продуктов, богатых железом)
      • предпочтение необходимо отдавать пероральному назначения препаратов железа
      • суточная доза элементарного железа составляет 5-6 мг/кг, разделенная на 3 приема
      • в первые дни лечения для установления переносимости препарата доза может быть уменьшена в 2 раза
      • длительность ферротерапии должна составить не менее 10-12 недель
      • препараты железа даются в промежутках между едой и запиваются свежими фруктовыми и овощными соками, нельзя запивать молоком
      • для усиления эффективности ферротерапии одновременно с препаратами железа можно назначить витамины Е и С
      • при непереносимости пероральных форм железа, наличии патологии кишечника с нарушенным всасыванием необходимо использовать парентеральные формы препаратов железа
    4. Цветовой показатель отражает относительное содержание гемоглобина в эритроцитах, эмпирически вычисляется по формуле «тройки» — гемоглобин пациента (г/л) умножается на 3 и делится на первые три цифры эритроцитов (при этом запятая опускается).

    Например: эритроциты 3,05х10 12 /л, гемоглобин 62 г/л

    1. Побочные действия препаратов железа.

    Побочные и нежелательные явления при пероральной ферротерапии в основном связаны с превышением рекомендуемых доз и чаще проявляются нетяжелыми диспепсическими нарушениями.

    В целом же при использовании препаратов железа возможно развитие следующих неблагоприятных проявлений:

    Побочные эффекты перорального и парентерального путей введения Побочные эффекты парентерального пути введения
    Диарея Анафилактический шок
    Кожный зуд Абсцесс в месте введения при парентеральном
    Гиперемия кожи Лихорадка
    Тошнота, рвота Аритмии
    Снижение аппетита Гематурия
    Аллергический дерматит Гемосидероз
    Боли в поясничной области

    Задачи для самостоятельного разбора на занятии:

    Наташа К., 10 месяцев. Масса 9 кг. В общем анализе крови выявлена железодефицитная анемия тяжелой степени (эритроциты 3,05х10 12 /л, гемоглобин 62 г/л).

    1. Перечислите принципы диетотерапии при железодефицитной анемии.
    2. Назначьте лечение с использованием ферросодержащего препарата для перорального применения.

    Наташа К., 10 месяцев. Масса 9 кг. В общем анализе крови выявлена железодефицитная анемия тяжелой степени (эритроциты 3,05х10 12 /л, гемоглобин 62 г/л). У девочки на фоне перорального приема препаратов железа развился выраженный диспепсический синдром, диарея.

    1. Назначьте лечение с использованием ферросодержащего препарата для парентерального применения.
    2. Перечислите показания для проведения трансфузии эритроцитсодержащих препаратов при ЖДА.

    Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовые кровотечения.

    Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал часто уставать.

    При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых оболочках полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.

    Общий анализ крови: гемоглобин – 72 г/л, эритроциты – 2,8х10 12 /л, ретикулоциты – 0,2%, тромбоциты – единичные, лейкоциты – 1,3х10 9 /л, п – 1%, с – 4%, л – 95%, СОЭ 35 мм/ч

    Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки – отсутствуют, гранулоцитарный росток 11%, эритроидный росток 8%, мегакариоциты не найдены

    Общий анализ мочи: цвет желтый, удельный вес 1018, белок следы, эпителий 2-4 в п/зр., цилиндры – нет, слизь – нет, бактерии – нет

    1. О каком заболевании может идти речь у данной больной?
    2. Какие исследования необходимо еще провести и какие изменения Вы ожидаете увидеть?
    3. При каком заболевании может быть аналогичная гемограмма?
    4. Профилактику каких неотложных состояний и каким образом необходимо проводить у данной больной?

    Девочка М., 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.

    Из анамнеза заболевания известно, что ребенок болен около 2 недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,5 0 С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители заметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.

    При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см, селезенка – на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочится хорошо. Моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.

    Общий анализ крови: гемоглобин 55 г/л, эритроциты 2,2х10 12 /л, Ц.П. 0,98, ретикулоциты 11%, тромбоциты 230х10 9 /л, лейкоциты 12,3х10 9 /л, миелоциты 1%, п – 7%, с – 56%, э – 1%, л – 30%, м – 5%, СОЭ 45 мм/ч, выражен анизоцитоз, в некоторых полях зрения встречаются микроциты

    Читайте также:  Вторичная профилактика в12 дефицитной анемии

    Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л, мочевина 3,7 ммоль/л, креатинин 60 ммоль/л, билирубин: прямой 7 мкмоль/л, непрямой 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин 0,1 мкмоль/л, калий 4,0 ммоль/л, АСТ 28 Ед/л, АЛТ 30 Ед/л

    Общий анализ мочи: уробилин положительный, свободный гемоглобин отсутствует, белок – 0,33%, лейкоциты 1-2 в п/зр.

    Проба Кумбсас эритроцитами положительная

    1. Сформулируйте предварительный диагноз и укажите основные диагностические критерии данного заболевания.
    2. Какой вид гемолиза при данном заболевании?
    3. Терапевтическая тактика.
    4. Дифференциальный диагноз.

    Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

    Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. Три дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8 0 С, он пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором была выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

    При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка +4 см из-под края реберной дуги. Стул и моча интенсивно окрашены.

    Общий анализ крови: гемоглобин 72 г/л, эритроциты 2,0х10 12 /л, Ц.П. 1,1, ретикулоциты 16%, лейкоциты 10,2х10 9 /л, п – 2%, с – 45%, э – 3%, л – 37%, м – 13%, СОЭ 24 мм/ч

    Биохимический анализ крови: общий белок 82 г/л, билирубин: прямой — нет, непрямой 140,4 мкмоль/л, свободный гемоглобин отсутствует

    60% эритроцитов имеют сферическую форму

    1. О каком диагнозе идет речь?
    2. Какой вид гемолиза при этом заболевании?
    3. Какой метод лечения является оптимальным при этом заболевании? Показан ли он данному больному?
    4. Перечислите осложнения при этом заболевании.

    5) Список препаратов для выписывания в рецептах:

    Актиферрин
    Гемофер
    Мальтофер
    Феррум-Лек
    Фолиевая кислота
    Витамин С

    1. Шабалов Н.П. (под ред.) Педиатрия. Учебник для медицинских вузов. 4-е издание, исправленное и дополненное. – С-Пб., СПЕЦЛИТ, 2007- 911с.

    1. А.В. Мазурин, И.М. Воронцов. Пропедевтика детских болезней. – Спб: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2009. – 1008 с.

    2. Берман Р.Э. Педиатрия по Нельсону: в 5 т.: пер. с англ./ Под ред. А.А. Баранова. – Т.1. – М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. – 824 с.

    3. Шабалов Н.П. Детские болезни: учебник. 6-е изд. В двух томах. Т.1. – СПб: Питер, 2007. – 928 с.

    4. Детские болезни. Учебник для студентов медицинских вузов. 2-е издание./Под ред.акдемика РАМН А.А. Баранова. – Издательская группа «ГЕОТАР-Медиа», 2009. – 1008 с.

    5. Анемии у детей: диагностика и лечение: Практическое пособие для врачей/ Под ред. А.Г. Румянцева, Ю.Н. Токарева. – М.: МАКС Пресс, 2000. – 128 с.

    6. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: Рук. для практикующих врачей / Под общей ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. – М.: Литтерра, 2007. – В 2 книгах.

    7. Статьи в периодической печати. Научно-практические журналы «Педиатрия», «Диетология детского возраста», «Вопросы современной педиатрии», «Вопросы практической педиатрии», «Российский вестник перинатологии и педиатрии».

    Методические рекомендации подготовлены

    доцентом кафедры Н.Н. Кораблевой

    Методические рекомендации утверждены на заседании кафедры

    источник

    ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ

    ТЕМА 1. АНЕМИИ

    ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:

    Изучить изменения объема крови, их причины и механизмы развития; классификацию анемий, уяснить диагностическую оценку цветового показателя; получить представление об этиологии и патогенезе острой постгеморрагической анемии, изучить причины, особенности развития и картину крови при железодефицитной, гипо-апластической, гемолитической, В12-фолиеводефицитной анемиях

    Изменения объема крови и их виды по гематокриту

    В норме ОЦК составляет 6-8% от массы тела. Гематокрит: у мужчин 40-48%, у женщин 36-42%.

    «Анемии – состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и снижением содержания гемоглобина в единице объема крови» БМЭ, т.1. Анемии часто являются симптомом какого-либо заболевания, патологического процесса, поэтому строгая нозологическая классификация анемий невозможна, но существуют признаки, позволяющие дифференцировать анемии.

    Рис. Схема участия цитокинов в регуляции кроветворения

    (по Е.Д. Гольдбергу, A.M. Дыгай и др., 1999)

    ИЛ-интерлейкины; КСФ-колониестимулирующие факторы: ГМ- гранулоцитарно-макрофагальный, Г- гранулоцитарный макрофагальный; ТПО- тромбопоэтин; ТРФ -трансформирующий фактор роста; ФНО- фактор некроза опухоли; ФС — фактор Стила (фактор стволовой клетки);ЭП — эоитропоэтин; ПСКК -полипотентная стволовая кроветворная клетка; КОЕ: ДМ-дендритных клеток и макрофагов, ГЭМТ -гранулоцито-, эрироцито-, мноцито- и тромбоцитопоэз, ГМ — гранулоцитопоэза, моноцитопоэза, Э-эритропоэза, Мк-гегакариоцитов, HP- нейтрофильного ростка, ЭР -эозинофильного ростка, БР- базофильного ростка гранулоцитопоэза;БОЕ -ранние предшественники, ГО — гемопоэтические островки

    Принципы классификации анемий

    По патогенезу

    Виды анемий Механизм развития
    Постгеморрагические Убыль эритроцитов из периферического русла
    Железодефицитные; витамин В12- и фолиеводефицитные; гипо-апластические Нарушение кроветворения в костном мозге
    Экзоэритроцитарные и эндо- эритроцитарные гемолитические Усиление разрушения эритроцитов

    По типу кроветворения

    Нормобластические Постгеморрагические, апластические, железодефицитные, гемолитические,
    Мегалобластические Витамин В12- и фолиеводефицитные

    По цветовому показателю

    Гиперхромные Истинная гиперхромия при витамин В12- и фолиеводефицитной анемиях; Ложная гиперхромия при экзоэритроцитарной гемолитической анемии в период гемолитического криза
    Гипохромные Железодефицитные
    Нормохромные 2-я стадия острой постгеморрагической анемии

    По размеру эритроцитов

    по степени регенерации*

    Макроцитарные Витамин В 12- и фолиеводефицитные анемии
    Микроцитарные Железодефицитные анемии
    Нормоцитарные Эндоэритроцитарные гемоглобинопатии
    Норморегенераторные Острая постгеморрагическая
    Гиперегенераторные Гемолитические эндоэритроцитарные анемии
    Гипорегенетраторные Апластические

    по течению

    острые хронические

    Показателем регенерации является количество ретикулоцитов, которое в норме составляет 1-2% при содержании эритроцитов 4-5 1012. Нормальной регенерации соответствует повышение содержания эритроцитов на 4-7% при убыли на каждый 1 10 12 клеток.

    Острая постгеморрагическая анемия вызывается потерей крови в объеме больше 15-20% от объема циркулирующей крови.

    Изменения картины крови по стадиям острой постгеморрагической анемии

    Стадии ОЦК Эритроциты и гематокрит Гемоглобин ЦП Ретикулоциты
    1.Рефлекторная Снижен Норма Норма Норма 1-2%
    2. Гидремическая Норма Снижены Снижен Норма 1-2%
    3. Костномознового кроветворения Норма Снижены Снижен Снижен До 12%

    · Кроме количественных показателей эритроцитов и гемоглобина при нализе крови имеет значение изучение ее физико-химических показателей, в том числе СОЭ. «СОЭ — свойство эритроцитов оседать при помещении несвернувшейся крови в вертикально расположенную пипетку» (БМЭ,1981).

    СОЭ – норма 1-10 мм/час у мужчин, 2-15 мм/час у женщин (несколько выше при беременности). Повышение СОЭ – высокоэффективный тест, но неспецифический, так как указывает на активно протекающий процесс, не определяя его природы. Изменения СОЭ, отмечаемые в патологии, нередко имеют диагностическое, дифференциально-диагностическое, прогностическое значение и могут служить показателем эффективности терапии. Поскольку СОЭ зависит в основном от белковых сдвигов в крови (увеличение содержания фибриногена, гаптоглобина, γ-глобулинов), то увеличение СОЭ отмечается при всех состояниях, сопровождающихся воспалением, деструкцией соединительной ткани, тканевым некрозом, иммунными нарушениями.

    Изменения СОЭ при патологии (по Л.В.Козловской, А.Ю.Николаеву,1984)

    Изменения, причины Клинические формы
    Значительное увеличение СОЭ
    — опухолевые заболевания — множественная миелома и макроглобулинемия Вальденстрема; лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, саркома
    — болезни соединительной ткани — системная красная волчанка; склеродермия, узелковый периартериит
    — тяжелые инфекции — септицемия, подострый бактериальный эндокардит
    — болезни почек — гломерулонефрит, амилоидоз, уремия
    — выраженные анемии — пернициозная
    Умеренное увеличение СОЭ: Острые и хронические инфекционные заболевания, локализованные гнойные процессы, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, инфаркт миокарда, гипертиреоз, тяжелый сахарный диабет, гепатиты
    Низкая СОЭ или отсутствие оседания эритроцитов Эритремия, анафилактический шок, серповидноклеточная анемия, холемия

    При анемии, кроме количественных изменений со стороны эритроцитов и гемоглобина, наблюдаются морфологические изменения периферической крови. Эти изменения проявляются появлением в периферической крови дегенеративных, регенеративных и патологических форм клеток красного ростка кроветворения.

    · Акантоцитоз – зубчатые, шаровидные эритроциты

    · Анизоцитоз – макро- и микроциты

    · Пойкилоцитоз – овалоциты, грушевидные, серповидные эритроциты

    · Анизохромия – неодинаковая интенсивность окраки эозином (гипо-и гиперхромия) вследствие неравномерного распределения гемоглобина

    тельца Кэбота — остатки ядерной оболочки

    тельца Жолли – остатки ядерной субстанции

    гранулы железа –сидероциты

    тельца Гейнца – гемовые группы, выпавшие из гемового кармана, преципитировавшие и связавшиеся с мембраной эритроцитов

    Дегенеративные формы Регенеративные формы
    · Нормобласты · Нормоциты (базофильные, полихроматофильные) · Ретикулоциты
    Патологические формы
    · Мегалоциты · Мегалобласты

    Меняются размер и форма эритроцитов (анизоцитоз и пойкилоцитоз), интенсивность их окрашивания (гипохромия или гиперхромия) и способность окрашиваться как кислой (эозином), так и основной (азуром) красками — полихроматофилия. Кроме того, в периферической крови, например, при постгеморрагической и гемолитической анемиях появляются незрелые формы эритроцитов — ретикулоциты и даже нормобласты. При пернициозной анемии в периферической крови появляются мегалобласты и мегалоциты.

    Ретикулоциты — популяция новообразованных эритроцитов, еще сохранивших остатки эндоплазматического ретикулума и РНК. Отличия между эритроцитами и ретикулоцитами представлены в таблице.

    Показатели метаболизма Ретикулоцит Эритроцит
    Митохондрии +
    Цитохромы +
    ЦТК +
    Синтез гемоглобина +
    Синтез ТАГ +
    Синтез холестерина +
    Синтез пуриновых нуклеотидов +
    Анаэробный гликолиз + +
    Пентозофосфатный шунт + +

    Норма ретикулоцитов 0,5-1,5% общего содержания эритроцитов, время жизни их в костном мозге 36-44 часа, а в периферической крови — 24-29 час. Повышение количества ретикулоцитов может служить критерием активации кроветворения в костном мозге, наблюдается при кровопотере (особенно острой), гемолитических анемиях; в начале ремиссии при гипо- апластической анемии. Уменьшение числа эритроцитов — показатель снижения эффективности кроветворения, наблюдается при гипо-апластической анемии; при анемиях, вызванных недостаточностью железа, витамина В12 или фолиевой кислоты.

    Железодефицитные анемии — широко распространенные болезни, при которых снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. В результате этого нарушается образование гемоглобина, а в дальнейшем — и эритроцитов. Наиболее частой причиной являются кровопотери, особенно длительные, постоянные, хотя и незначительные (Л.И. Идельсон). Наиболее характерный лабораторный признак — гипохромная анемия. Содержание ретикулоцитов может быть в пределах нормы, а иногда — повышено.

    Апластические анемии — группа патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластозов Гемопоэтическая ткань замещается жировой. Этиология апластических анемий разнообразна.:химические агенты (бензол, НПВП, противосудорожные), иммунные заболевания (тимома и карцинома тимуса). При многообразии причин в основе патогенеза АА лежит усиление апоптоза. В костном мозге находят активированные цитотоксические Т-лимфоциты (CD8+DR+ ). Данные клетки способны производить как гамма-интерферон, так и фактор некроза опухолей (ФНО) – антипролиферативные цитокины, угнетающие гемопоэз за счет индукции апоптоза в гемопоэтических клетках-мишенях. Конституциональная апластическая анемия – анемия Фанкони наследуется как аутосомно-рецессивный признак и проявляется только у гомозигот. Для апластических анемий характерны резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина (до 20-30г/л), сохранение нормохромии (чаще) и микроцитоз. Выраженное уменьшение уровня ретикулоцитов. Гранулоцитопения. Тромбоцитопения. У большинства больных увеличение СОЭ ло 20-30 мм/час. Абсолютный уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным. Диагностика апластической анемии возможна только после гистологического исследования костного мозга для исключения гемобластоза и В12-дефицитной анемии.

    Анемии, связанные с дефицитом В12 и фолиевой кислоты мегалобластные анемии – относятся к группе анемий, связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК. Этот синтез может быть нарушен не только в связи с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, но и при некоторых редких наследственных заболеваниях, при которых имеется недостаточность ферментов, участвующих в образовании коферментной формы фолиевой кислоты (5,10-метилентетрагидрофолиевой кислоты), либо в утилизации оротовой кислоты (оротовая ацидурия).

    Читайте также:  Вторичная постгеморрагическая анемия легкой степени

    У млекопитающих и человека обнаружены две ферментные реакции, в которых участвуют одна из двух коферментных форм витамина В12: метилкобаламин и 5-дезоксиаденозинкобаламин. Первая из этих реакций обеспечивает нормальное эритробластическое кроветворение. В ходе ее из уридин-монофосфат образуется тимидин-монофосфат, включаемый в ДНК. Для синтеза тимидин-монофосфата необходима активная коферментная форма фолиевой кислоты: 5,10-метилентетрагидрофолиевая кислота, из которой образуется 5-метилтетрагидрофолиевая кислота, а затем – тетрагидрофолиевая кислота. Последняя вновь может превращаться в 5,10-метилентетрагидрофолиевую кислоту, пригодную для синтеза тимидин-монофосфата, после чего цикл повторяется. Без витамина В12 эта циклическая реакция нарушается, в результате чего страдает синтез тимидин-монофосфата, а следовательно – и ДНК.

    Рис. Витамин В12 и его роль в метаболических процессах (Л.И. Идельсон)

    Содержание витамина В12 в организме взрослого человека составляет 2-5 мг. Печень – основной орган, в котором он содержится. Потери с мочой и калом – 2-5 мкг в сутки. Так из пищи всасывается не весь витамин В12, суточная потребность в нем составляет 3-7 мкг. Запасы витамина В12 настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития его дефицита.

    Запасы фолиевой кислоты составляют 5-10 мг. Суточная потребность – 100-200 мкг. Запасов фолиевой кислоты в организме при нарушении ее поступления хватает не более, чем на 3 месяца.

    Главные причины дефицита витамина В12 (Т.Д.Власов, 1999)

    1. Нарушение всасывания витамина В12

    а) дефицит внутреннего фактора при патологии желудка (рак, атрофический гастрит и т.д.) или наследственные формы;

    б) хронический энтерит (резекция тонкой кишки, тропическая спру, целиакия и т.д.)

    11. Повышенный расход витамина В12

    а) инвазия широким лентецом

    б) множественный дивертикулез тонкой кишки (кишечная форма активно поглощает витамин В12)

    111. Нарушение транспорта витамина В12 к тканям (дефицит транскобаламина).

    Главные причины дефицита фолиевой кислоты (Т.Д.Власов, 1999)

    1. Нарушение всасывания

    а) при патологии желудочно-кишечного тракта (энтериты, спру);

    б) осложнения при длительном приеме противосудорожных средств;

    в) при хроническом алкоголизме.

    Повышенный расход

    Характерные изменения в периферической крови. Как результат нарушения клеточного деления формирование крупных и даже гигантских клеток – мегалобластов (гигантских эритроцитов, содержащих ядро) и мегалоцитов (гигантских безядерных эритроцитов), гигантских с полисегментированными ядрами нейтрофилов, гигантских мегакариоцитов. Вызревание мегалобластов до мегалоцитов часто сопровождается нарушением энуклеации – появление в мегалоцитах телец Жолли и колец Кэбота. Истинная гиперхромия (цветовой показатель всегда больше 1,0). Лейкопения и тромбоцитопения.

    Кроме общих признаков анемии появляются симптомы неврологических нарушений в виде фуникулярного миелоза, связанные с накоплением токсических для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот. Нарушение синтеза ДНК может отражаться на всех тканях, имеющих высокую степень регенерации. В связи с этим характерны атрофия слизистой желудочно-кишечного тракта, глоссит (воспаление слизистой языка) – «лаковый язык».

    Основные отличия экзо- и эндоэритроцитрных гемолитических анемий представлены в таблице.

    Экзоэритроцитарные гемолитические анемии Эндоэритроцитарные гемолитические анемии
    Этиология — приобретенные Этиология – наследственные
    Течение — острое Течение – хроническое
    Локализация гемолиза — внутрисосудистый Гемолиз – внутриклеточный
    Гемоглобинемия — есть Гемоглобинемия не выражена
    ЦП – ложная гиперхромия ЦП – гипохромия
    Злокачественное течение Доброкачественное течение
    Функция почек – ОПН +++ Функция почек – ХПН +-
    Гепатолиенальный синдром +- Гепатолиенальный синдром +++

    Основные виды и механизмы развития эндоэритроцитарных гемолитических анемий представлены в таблице

    1. Гемоглобинопатии

    Наследственные нарушения в виде снижения или отсутствия одной из цепей ( α- или β) молекулы глобина, приводящее к дисбалансу с остальными ( γ и дельта цепями). В основе α-талассемии( встречается чаще) – делеция одного или двух генов, кодирующих синтез αγ -цепи (11 хромосома). При β-талассемии нарушение сплайсинга транскрипта с β-кодирующего гена (16 хромосома).

    Замена в β-цепи глутаминой кислоты (в 6 положении) на валин, приводящее к образованию Hb S, характеризующегося усилением связи молекул друг с другом

    Аминокислотные замещения в молекуле глобина: а)замена неполярных аминокислот ( глутамат, аспартат) в участках молекулы глобина, к которым примыкает гемм (гемовый карман); б)отсутствие одной или нескольких аминокислот (или удлинение аминокислотной последовательности); в) замена аминокислоты альфа-спирали гемоглобина пролином, который в нее не вписывается

    11. Ферментопатии

    Снижение продукции АТФ, приводящее к дефициту энергии и нарушению ионного состава эритроцитов, укорочению продолжительности их жизни.

    Наиболее частая наследственная аномалия. Дефицит восстановленной формы кофактора (НАДФНН), необходимого для восстановления глутатиона (при участии глутатиоредуктазы) GSH — основного соединения, противостоящего воздействию окислителей. Гибель эритроцитов, связанная с активацией перекисного окисления.

    Снижение синтеза глутатиона, катализируемого глютатионсинтетазой. Нарушение участия восстановленного глютатиона в нейтрализации перекисей, катализируемых селенсодержащим ферментом глутатионпероксидазой за счет использования активного кислорода и переходом восстановленного глутатиона (GSH) в окисленный (GSSG). Уменьшение необходимого пула восстановления глутатиона из-за невозможности перехода окисленной формы (GSSG) в восстановленную (GSH), катализируемого глутатионредуктазой. Во всех случаях гибель эритроцитов, связанная с активацией перекисного окисления.

    111. Мембранопатии

    Дефект белков мембраны эритроцитов (спектрина), определяющий повышенную проницаемость к пассивному избыточному проникновению внутри эритроцитов ионов натрия, несмотря на компенсаторное усиление их активного выведения. Следствием относительного избытка ионов натрия внутри клеток является их гипергидратация и набухание, нарушающее эластичность и способность деформироваться при прохождении межсинусовых пространств селезенки. Это приводит к утрате части клеточной поверхности и постепенному уменьшению размеров эритроцитов (микросфероцитоз) вначале и без разрушения, а в последующем и с разрушением миакрофагами селезенки после достижения определенного уровня структурных изменений

    Дефицит холестерина в эритроцитах вследствие отсутствия в плазме крови всех классов липопротеидов, содержащих Апо В-липопротеин: ЛПОНП, ЛППП и ХМ

    Наследственные гемолитические анемии Агрегация избыточной цепи в эритроцитах. Повышение разрушения клеток в селезенке.
    б) серповидно клеточная анемия Снижение растворимости Hb S (в 100 раз) после отдачи кислорода. Образование геля гемоглобина и разрушение в селезенке
    в) аномальные гемоглобины Несфероцитарные анемии без изменения формы эритроцитов с некоторой тенденцией к увеличению их диаметра или повышение осмотической резистентности. Неэффективный или неполный эффект спленэктомии. Рецессивный тип наследования.
    а) недостаточность ферментов гликолиза: — пируваткиназы — гексокиназы -фосфофруктокиназы Разрушение эритроцитов главным образом внутриклеточно макрофагами селезенки и печени
    б) недостаточность ферментов пентозного цикла: глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы Разрушение эритроцитов в сосудистом русле при воздействии окислителей «примахиновая» чувствительность
    в) недостаочность ферментов системы глутатина::глутатионсинтетазы, глутатионредуктазы, глутатионпероксидазы Микросфероцитоз, склонность к шарообразной форме, отсутствие центрального просветления. Снижение осмотической резистентности.
    б)наследственный акантоцитоз (наследственная а- β -липопротеидемия) Зубчатый контур эритроцитов, похожий на листья аканта- акантоцитоз. На поверхности эритроцитов обнаруживается i-антиген, свойственный эритроцитам новорожденных (на эритроцитах взрослых I-антиген)

    Дата добавления: 2018-02-15 ; просмотров: 1053 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

    источник

    Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

    У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

    Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

    Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие длительно повторяющихся необильных кровотечений и является основной причиной железодефицитных состояний.

    [1], [2], [3], [4], [5], [6]

    Причинами повторных небольших кровопотерь могут быть следующие патологические состояния:

    1. Заболевания желудочно-кишечного тракта: эрозивно-язвенные поражения ЖКТ, полипоз, диафрагмальная грыжа, дупликатура слизистой, дивертикулез и другие.
    2. Гельминтозы: трихоцефалез, анкилостомидоз, аскаридоз.
    3. Опухоли (в том числе, гломусные).
    4. Заболевания почек: хронический гломерулонефрит, мочекаменная болезнь.
    5. Заболевания легких: синдром Целена — Геллерстедта (гемосидероз легких).
    6. Заболевания печени: цирроз с развитием синдрома портальной гипертензии, печеночная недостаточность.
    7. Маточные кровопотери: меноррагии различного генеза, дисфункциональные маточные кровотечения, эндометриоз, миома матки и другие.
    8. Патология системы гемостаза: наследственные и приобретенные тромбоцитопатии, коагулопатии, вазопатии.
    9. Ятрогенные кровопотери: частые заборы крови для исследований, кровопотери во время экстракорпоральных методов лечения (гемодиализ, плазмаферез).

    У новорожденных первой недели жизни самой частой причиной хронической постгеморрагической анемии являются фетоматеринские трансфузии. Фетоматеринские трансфузии диагностируют приблизительно у 50 % беременных, но значительные объемы фетальной кровопотери (> 30 мл) обнаруживают в 1 % случаев. Фетоматеринские трансфузии считаются единственной причиной истинной железодефицитной анемии у новорожденных. Диагноз основывается на обнаружении фетальных эритроцитов в кровотоке матери и выявлению у нее повышенного уровня фетального гемоглобина. Для диагностики используют тест Кляйнхауэра-Бетке, основанный на феномене вымывания НbА из эритроцитов в цитратно-фосфатном буфере. После соответствующей обработки мазка периферической крови матери эритроциты с HbF (эритроциты плода) видны как ярко-красные, тогда как эритроциты с НbА (то есть материнские) — как бледные клеточные тени.

    Причиной развития хронической постгеморрагической анемии у новорожденных могут быть и послеродовые геморрагии, повторные взятия крови для лабораторных исследований. Послеродовые кровоизлияния во внутренние органы и головной мозг развиваются вследствие акушерской родовой травмы и нарушений в системе гемостаза (наследственные и приобретенные коагулопатии, тромбоцитопении, ДВС-синдром), а также на фоне перинатальной патологии (асфиксия, внутриутробные и приобретенные инфекции).

    Хроническая постгеморрагическая анемия характеризуется медленным развитием. Дети сравнительно легко переносят хронические кровопотери. Организм ребенка благодаря компенсаторным механизмам легче приспосабливается к хроническим кровопотерям, чем к острым, несмотря на то, что общее количество потерянной крови может быть значительно большим.

    При исследовании кинетики эритрона установлено, что при хронической постгеморрагической анемии пролиферативная активность эритрона снижается, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается длительность жизни эритроцитов. Компенсация анемии (с учетом перехода на более низкий уровень показателей периферической крови) достигается за счет расширения плацдарма кроветворения. В результате хронических кровопотерь постоянно истощается депо железа и развивается сидеропения. Вследствие дефицита железа развиваются и различные гиповитаминозы (В, С, А); нарушается обмен микроэлементов (в эритроцитах снижается концентрация меди, увеличивается уровень никеля, ванадия, марганца, цинка).

    [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

    Зависит от степени тяжести анемии. При уровне гемоглобина 90-100 г/л дети чувствуют себя удовлетворительно и анемия длительное время может оставаться незамеченной.

    Клиника хронической постгеморрагической анемии эквивалентна клинике железодефицитной анемии. Дети жалуются на слабость, головокружение, шум в ушах, ухудшение аппетита, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Кожа бледная с восковидным оттенком или фарфорово-бледная. Слизистые бледные. Характерна сухость и шершавость кожи, заеды, сглаженность сосочков языка, мягкость и повышенная ломкость ногтей и волос. Возможна одутловатость лица, пастозность голеней. У части больных отмечается субфебрилитет. Границы сердца смещены влево, выслушивается систолический шум, тахикардия, на яремных венах — «шум волчка». Артериальное давление может умеренно снижаться.

    Клиника хронической постгеморрагической анемии у новорожденных: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, умеренная тахикардия с нежным систолическим шумом на верхушке сердца, тахипноэ. Могут быть увеличены печень и селезенка за счет развития в них очагов экстрамедуллярного кроветворения. При этом, если постгеморрагическая анемия вызвана кровоизлиянием в органы брюшной полости (надпочечники, печень, селезенку), то клиническая картина может быть как бы двухэтапной — умеренно выраженные признаки анемии сменяются на 3-5-й день жизни вследствие резкого нарастания гематомы и разрыва органов, развитием клиники постгеморрагического шока и клиникой непроходимости или надпочечниковой недостаточности.

    источник