Меню Рубрики

Идиопатическая апластическая анемия тяжелая форма

Апластическая анемия является очень тяжелым и чаще приобретенным заболеванием, при котором нарушается процесс кроветворения. Все клетки крови уменьшаются в количестве, что приводит к целому ряду осложнений.

Это заболевание встречается очень редко и чаще у детей и молодых людей вне зависимости от пола. В основе заболевания лежит нарушение иммунитета и работы клеток костного мозга. Лечение этого заболевания длительное и не всегда успешное.

Апластическая анемия – это заболевание, при котором костный мозг перестает вырабатывать достаточное количество всех клеток крови

Апластическая идиопатическая анемия характеризуется целым рядом признаков, которые можно разделить на несколько групп. Симптомы заболевания, как правило, связаны с нарушениями функций крови и довольно типичны для многих видов анемий.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

Симптомы апластической анемии:

  • Анемия. Это синдром уменьшения выработки эритроцитов в крови. Больной жалуется на плохое самочувствие, головокружение, общую слабость, быструю утомляемость, плохое настроение, отсутствие аппетита. У него наблюдается бледность кожных покровов, тахикардия, бессонница, одышка. Также нередко появляется шум в ушах и снижение либидо. Больной может жаловаться на нарушение внимания и памяти. Это типичные признаки анемии, которые проявляются при любой ее форме.
  • Лейкопения. При понижении уровня лейкоцитов организм начинают атаковать различные инфекции. Иммунитет значительно снижается, больной начинает часто и подолгу болеть. Часто выздоровление наступает только после приема антибиотиков, но затем начинается рецидив. Инфекция может поражать верхние дыхательные пути, полость рта, сердце и другие органы. Инфекционные заболевания на фоне лейкопении протекают тяжело и часто с осложнениями.
  • Тромбоцитопения. При снижении количества тромбоцитов нарушается процесс свертываемости крови. На коже пациента могут появляться кровоизлияния, синяки и гематомы при малейшем ушибе, частые кровотечения из десен при чистке зубов, носовые кровотечения, у женщин обильные и продолжительные менструации, также может появляться кровь в моче. При симптоматическом лечении на эти симптомы обращают внимание в первую очередь, так как кровотечения могут быть причиной летального исхода.
  • Лимфопения. Количество лимфоцитов также значительно снижается. Лимфа выполняет множество различных функций, поэтому уменьшение ее количества может привести к развитию инфекционных, онкологических или аутоиммунных заболеваний. Как правило, лимфопения протекает бессимптомно, а проявляется уже на этапе осложнений. У больного появляются или возвращаются хронические инфекции, а также различные заболевания кожи (экзема, дерматит).

Общий анализ крови – эффективная диагностика идиапатической апластической анемии

Термин «идиопатическая» подразумевает, что истинные причины возникновения апластической анемии неизвестны. Причины возникновения этого заболевания до сих пор достоверно неизвестны, нередко они связаны с гормональными и аутоиммунными сбоями в организме, внутренними процессами.

Однако могут быть и внешние причины апластической анемии:

  • Интоксикация. Причиной развития апластической анемии могут быть различные токсические вещества при постоянном контакте с ними. Если данная причина установлена, то лечение начинается с прекращения контактов и устранения последствий интоксикации.
  • Радиация. Ионизирующее облучение нарушает выработку кровяных клеток. Степень развития заболевания напрямую зависит от уровня радиации и ее длительности. В некоторых случаях при длительном облучении последствия могут быть необратимыми.
  • Лекарственные вещества. Некоторые препараты могут негативно воздействовать на костный мозг. При длительном приеме развивается тяжелая анемия. К таким препаратам относятся некоторые антибиотики, индометацин, фенотиазин.
  • Инфекции. Среди инфекций к апластической анемии могут привести вирусные гепатиты в тяжелой форме. Чаще всего среди инфекционных причин этого заболевания отмечают гепатит А и В.
  • Алкоголизм. Прямая связь между злоупотреблением алкоголем и развитием апластической анемии не установлена, но алкоголь оказывает негативное влияние на все системы организма и иммунную систему в том числе, что может служить предпосылкой для развития заболевания.

Диагностика апластической анемии на начальных этапах проста. Достаточно общего анализа крови, чтобы выявить снижение в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов (особенно нейтрофилов). Эти показатели могут снижаться все одновременно или по очереди, постепенно. СОЭ (скорость оседания эритроцитов) при этом повышена.

Если показатели крови ухудшаются, то наиболее информативным методом диагностики остается биопсия костного мозга.

Это не самая приятная процедура, при которой ткани костного мозга берутся для обследования с помощью прокола грудины тонкой иглой. При микроскопическом обследовании в случае наличия апластической анемии в тканях костного мозга будет обнаружено большое количество жировых клеток.

Апластическая анемия – это очень сложное заболевание, лечение которого зависит от ее степени и тяжести

Лечение направлено обычно на устранение причины заболевания и его симптомов. Однако идиопатическая апластическая анемия отличается неизвестностью причин, поэтому единственным кардинальным методом лечения может быть пересадка костного мозга.

Методы лечения апластической анемии:

  • Переливание эритромассы. Переливание эритромассы позволяет повысить уровень гемоглобина в крови, уменьшить степень кислородного голодания органов и тканей, восстановить состав крови больного. Однако это временная мера, которая позволяет замедлить процесс развития болезни, но не устранить ее полностью.
  • Переливание тромбомассы. Тромбоциты играют важную роль в организме. При апластической анемии больные погибают чаще всего именно из-за кровотечений и потери крови, поэтому восстанавливать баланс тромбоцитов в крови необходимо. При этом очень важно, чтобы больной не провоцировал кровотечения. Женщинам назначаются препараты, тормозящие овуляцию, чтобы избежать менструального кровотечения, а также все больные должны соблюдать осторожность, избегать физических нагрузок и травмоопасных ситуаций.
  • Препараты для защиты от инфекции. Переливание массы лейкоцитов невозможно, так как они циркулируют по кровяному руслу всего несколько часов, а потом гибнут и обновляются. По этой причине такие переливания бесполезны. Чтобы защитить ослабленный организм от инфекции нередко назначаются антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты.
  • Иммуносупрессоры. Это препараты, которые угнетают иммунитет. Обычно они назначаются уже после трансплантации костного мозга, чтобы организм не отторгнул новый орган. К таким препаратам относят Циклоспорин.
  • Пересадка костного мозга. Все вышеперечисленные меры являются временными. Наилучшим способом продлить жизнь больному является пересадка костного мозга от подходящего донора. Лучшими донорами являются ближайшие родственники, особенно браться и сестры. К сожалению, даже в случае удачно проведенной операции, если костный мозг прижился, средний уровень продления жизни составляет 5 лет. После этого периода времени часто происходит рецидив заболевания. Чем моложе пациент и донор, тем выше шансы на успешную пересадку органа.

О прогнозе говорить очень сложно, так как все зависит от эффективности лечения и индивидуальных особенностей организма

Осложнения и прогноз напрямую зависят от тяжести состояния пациента и стадии заболевания. Чаще всего апластическая анемия осложняется инфекционными заболеваниями. Даже обычная простуда может привести к бронхиту, пневмонии, синуситу, фарингиту и т.д. Также нередко при апластической анемии встречается стоматит и различные заболевания кожи, инфекции мочеполовой системы. Чтобы избежать тяжелых последствий, больному рекомендуется следить за личной гигиеной, избегать контактов с зараженными людьми, следить за гигиеной рта. При высоком риске осложнений назначаются антибиотики в качестве профилактической меры.

Также осложнением заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется в повышенной кровоточивости слизистых оболочек. При сморкании у пациента часто идет кровь из носа, каждая чистка зубов приводит к кровоточивости и болезненности десен. На теле больного могут появляться гематомы, синяки при ушибах или даже без них. При порезах и царапинах кровь идет долго и обильно.

Тяжелая форма анемии может привести также к анемической коме — это состояние полной потери сознания из-за кислородного голодания головного мозга.

Это осложнение наблюдается при резком и значительном снижении уровня эритроцитов в крови. Апластическая анемия приводит к нарушению работы всех органов и систем организма. Наблюдаются нарушения работы ЖКТ, почек, сердца, нередко встречается тахикардия, страдают клетки печени.

К сожалению, прогноз при этом заболевании часто неутешительный. Чем моложе больной и чем менее выражено заболевание, тем больше шансов на выздоровление. При наличии в костном мозге большого количества жировой ткани можно говорить о необратимости последствий болезни. Заболевание может привести к летальному исходу в течение 2 месяцев или года при постоянном лечении. В случае удачной пересадки костного мозга наблюдается пятилетняя выживаемость у 80% пациентов.

Больше информации о том, какие бывают виды анемии можно узнать из видео:

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

  • плохая экологическая ситуация в регионе;
  • регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
  • некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
  • проблемы с костным мозгом;
  • приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
  • частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

  • аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
  • аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
  • низкорослость;
  • особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
  • аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
  • деформация и разрушение ногтей;
  • отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Апластическая анемия может осложняться:

  • тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
  • бактериальным эндокардитом;
  • сепсисом;
  • сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

  1. трансплантация;
  2. трансфузия;
  3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

  • иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
  • лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
  • андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
  • гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
  • Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Читайте также:  Какие анализы сдают при определении анемии

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

источник

Апластическая анемия – это гематологическое заболевание, характеризующееся панцитопенией (снижением количества всех форменных элементов крови), резким угнетением ростков кроветворения, жировым перерождением красного костного мозга.

Первое развернутое описание патологии принадлежит П. Эрлиху (1888 год), который полностью сформулировал морфологические и клинические особенности апластической анемии у 21-летней пациентки.

Заболевание встречается крайне редко (частота в среднем 1:300 000–1:500 000). Оно может дебютировать с равной долей вероятности в любом возрасте, но выделяются два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Апластической анемией чаще страдают женщины.

Синонимы: геморрагическая алейкия, панмиелофтиз, алиментарно-токсическая алейкия.

Приблизительно у половины пациентов установить причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической (криптогенной) апластической анемии.

На настоящий момент известны следующие факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • терапия некоторыми лекарственными препаратами (Пирамидоном и производными пиразолонового ряда, Левомицетином, сульфаниламидами, цитостатиками, иммунодепрессантами, препаратами золота, антитиреоидными средствами, Анальгином, Индометацином, противосудорожными препаратами);
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • длительный производственный контакт с ароматическими углеводородами (например, бензолом), лакокрасочными составами, пестицидами, хлорорганическими соединениями;
  • накопление в тканях солей тяжелых металлов (ртути, серебра, меди, цинка, висмута, свинца);
  • иммунные заболевания (симптомокомплекс «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса);
  • перенесенные ранее инфекционно-воспалительные заболевания (грипп, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, СПИД, сепсис, туберкулез, бруцеллез, лейшманиоз и др.).

На возможное наличие предрасполагающего генетического дефекта, приводящего к развитию апластической анемии, указывает факт повышенной встречаемости у больных антигена HLA-DR2, при этом частота обнаружения антигена DR у родителей больных выше ожидаемой. У детей с тяжелой апластической анемией выявлено весьма существенное увеличение частоты антигена HLA-DPw3.

Выживаемость больных тяжелой апластической анемией невысока: только 70-80% пациентов переживают 5-летний рубеж.

Под воздействием перечисленных факторов в организме запускается каскад патологических реакций:

  • поражение стволовой гемопоэтической клетки, источника образования всех видов клеток крови;
  • повреждение микроокружения стволовой гемопоэтической клетки, приводящее к усугублению нарушения ее функций;
  • угнетение иммунитета;
  • нарушение метаболизма и запуск программируемой гибели стволовых клеток крови;
  • укорочение жизни эритроцитов.

Выделяют наследственные и приобретенные формы заболевания.

  • наследственная гипопластическая анемия с поражением трех кроветворных ростков – с наличием врожденных аномалий развития (анемия Фанкони) и без них (анемия Эстрена – Дамешека);
  • наследственная парциальная анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Джозефа – Блекфена – Даймонда);
  • врожденный дискератоз.

Апластическая анемия встречается крайне редко (частота в среднем 1:300 000–1:500 000).

  • приобретенная анемия с поражением всех трех кроветворных ростков – острая, подострая, хроническая;
  • приобретенная парциальная анемия с избирательным поражением эритропоэза – идиопатическая (форма Эрлиха) и известной этиологии.

По степени тяжести процесса апластическая анемия бывает:

  • нетяжелой (гранулоцитов – 2,0 х 10 9 /л, тромбоцитов – менее 50 х 10 9 /л, умеренное снижение клеточности костного мозга);
  • тяжелой (гранулоцитов – менее 0,5 х 10 9 /л, тромбоцитов – менее 20 х 10 9 /л, ретикулоцитов – менее 1%, частичная аплазия красного костного мозга);
  • очень тяжелой (гранулоцитов – менее 0,2 х 10 9 /л, тромбоцитов – менее 20 х 10 9 /л, полное жировое перерождение красного костного мозга).

По роли иммунных факторов выделяются следующие формы:

Также апластическая анемия развивается с гемолитическим синдромом и без него.

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

Для постановки диагноза необходимы:

  • общий анализ крови (выявляются нормохромная анемия при ЦП – 0,9, снижение количества ретикулоцитов, гранулоцитов, относительно небольшое повышение количества лимфоцитов, значительное сокращение числа тромбоцитов, увеличение СОЭ до 30–90 мм/ч);
  • исследование красного костного мозга (миелокариоцитов – менее 50 х 10 9 /л при норме от 50 до 250 х 10 9 /л, мегакариоцитов – 0 при норме от 50 до 150 в 1 мкл, лейко-эритробластическое отношение – 5:1–6:1 при норме 3:1 или 4:1);
  • трепанобиопсия гребня подвздошной кости (устанавливается жировое перерождение красного костного мозга);
  • анализ на железо сыворотки крови (повышение до 60 мкмоль/л при норме до 28);
  • сканирование костного мозга с Тх99 (выявляется значительное уменьшение активности костного мозга в позвоночнике, плоских костях, головках трубчатых костей).

Диагноз «апластическая анемия» ставится на основании данных объективного осмотра и лабораторных исследований:

  • при трехростковой цитопении – анемии (гемоглобина менее 110 г/л), гранулоцитопении (гранулоцитов менее 2,0 х 10 9 /л), тромбоцитопении (тромбоцитов менее 100,0 х 10 9 /л);
  • при снижении клеточности костного мозга наряду с отсутствием мегакариоцитов по результатам исследования пунктата костного мозга;
  • при аплазии костного мозга в биоптате подвздошной кости, преобладании желтого костного мозга.

Основным методом лечения является программная иммуноподавляющая терапия антилимфоцитарным (антитимоцитарным) глобулином, циклоспорином А.

На фоне проведения иммуносупрессивной терапии ремиссия достигается приблизительно у 50% больных.

Поддерживающая вспомогательная терапия:

  • переливание эритроцитарной массы;
  • переливание свежезамороженной плазмы;
  • введение концентрата донорских тромбоцитов;
  • десенсибилизирующие препараты;
  • антибиотикотерапия в случае инфекционных осложнений.

При неэффективности производятся лимфоцитаферез, спленэктомия, трансплантация костного мозга.

Апластическая анемия может осложняться:

  • тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
  • бактериальным эндокардитом;
  • сепсисом;
  • сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

На фоне проведения иммуносупрессивной терапии прогноз значительно улучшился: ремиссия достигается приблизительно у 50% больных. Тем не менее выживаемость больных тяжелой апластической анемией остается невысокой: только 70-80% пациентов переживают 5-летний рубеж. Прогноз у детей более благоприятный.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

источник

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое заболевание крови, которое часто может приводить к летальному исходу. Несмотря на серьезность патологии, в последнее время были разработаны методы лечения апластической анемии, которые увеличили количество выживших пациентов.

Анемия – синдром, характеризующийся резким уменьшением количества гемоглобина в крови. Как известно, благодаря гемоглобину происходит перенос кислорода от легким к тканям. Гемоглобин, в свою очередь, входит в состав красных кровяных телец – эритроцитов, синтезирующихся в костном мозге из гемопоэтических стволовых клеток.

При апластической анемии костный мозг прекращает производство новых эритроцитов или резко снижает их выработку. Связано это с уменьшением количества гемопоэтических стволовых клеток или с нарушением их функциональности.

Обычно снижается выработка не только эритроцитов, но и иммунных клеток – лейкоцитов, а также тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Возникает состояние, которое называется пангемоцитопенией. Таким образом, при апластической анемии прекращается или серьезно снижается выработка всех основных клеток крови, что представляет серьезную угрозу для жизни. Ведь эритроциты живут в крови всего три месяца, тромбоциты – 1-2 недели, а лейкоциты – не больше дня.

Апластическая анемия – редкое заболевание. В среднем заболевает 1 человек из 500 тысяч в год. Анемия может поразить человека в любом возрасте. Но основная часть заболевших – дети и молодые люди (от 10 до 25 лет) или пожилые люди старше 60 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой.

Апластическая анемия подразделяется на врожденную (появившуюся с рождения) и приобретенную. Если причины апластической анемии неизвестны, то речь идет об идиопатической анемии. Такая ситуация наблюдается у половины больных. Иногда останавливается только синтез новых эритроцитов, а другие клетки крови синтезируются в прежнем объеме. Этот тип заболевания называется парциальной гипопластической анемией.

Одной из разновидностей врожденной апластической анемии является анемия Фанкони. Она проявляется уже в детском возрасте и обусловлена генетическими отклонениями. Кроме анемии, у детей с такими отклонениями наблюдаются недоразвитость конечностей, микроцефалия, небольшой рост, нарушения слуха и другие дефекты развития. Другие врожденные апластические анемии – анемия Эстрена-Дамешека и анемия Даймонда-Блекфена.

В зависимости от длительности течения анемия делится на острую (до 1 месяца), подострую (1-6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) формы.

Эта апластическая анемия встречается чаще, чем врожденная. От этой страшной болезни не застрахован никто. Причем часто причины ее появления не удается установить. В других случаях причиной приобретенной анемии могут быть отравления токсинами, облучение.

Не исключено, что за возникновением приобретенной апластической анемии стоят аутоиммунные процессы. Например, вирусная инфекция приводит к тому, что иммунные клетки атакуют вместо вирусов клетки костного мозга, В результате происходит угнетение функций этого органа. Некоторые исследования возлагают ответственность за этот процесс на T-лимфоциты, которые производят цитокины (фактор некроза опухоли и гамма-интерфероны), угнетающие кроветворение.

Не всегда удается установить причину возникновения болезни, то есть, она имеет идиопатический характер. Иногда апластическая анемия имеет наследственные механизмы развития. Однако часто анемия возникает у здоровых людей под воздействием следующих факторов:

  • отравления токсинами (бензол и другие ароматические углеводороды, соединения мышьяка, пестициды и инсектициды, соли тяжелых металлов);
  • радиационное облучение;
  • прием лекарств (антибиотики, анальгин, препараты золота, НПВП, хлорпромазин, метотрексат);
  • химиотерапия и лучевая терапия;
  • вирусные инфекции (заражение цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра и ВИЧ, грипп, парагрипп, корь, краснуха, корь, свинка, вирусные гепатиты А, В, С, D);
  • злоупотребление алкоголем;
  • аутоиммунные заболевания;
  • туберкулез.

Механизмы, которые вызывают повреждение костного мозга при взаимодействии с химикатами и лекарственными препаратами, пока что неясны. Иногда, возможно, они оказывают прямое токсическое воздействие, а в других случаях – косвенное, через аутоиммунные реакции.

Часто возникает апластическая анемия и после вирусных гепатитов. Обычно это явление наблюдается спустя полгода после острого периода гепатита. Это, возможно, связано с тем, что репликация вируса иногда происходит в клетках, вырабатываемых в костном мозге. В результате запускается аутоиммунный процесс, поражающий этот орган.

Иногда после ликвидации провоцирующего фактора функции костного мозга восстанавливаются (например, после отмены препарата). Однако чаще такого не происходит.

Из лекарственных препаратов наибольшую опасность представляют антибиотик хлорамфеникол (Левомицетин) и сильнодействующее средство, принадлежащее к классу НПВП – фенилбутазон (Бутадион). Апластическая анемия возникает у одного из 20000 человек, принимающих хлорамфеникол и у одного из 40000, принимающих фенилбутазон. Прием этих препаратов увеличивает вероятность заболевания апластической анемией в 10 раз. Чаще всего анемия, вызванная этими препаратами, наблюдается у детей 3-7 лет. Поэтому во многих странах хлорамфеникол и фенилбутазон применяются системно только при отсутствии альтернатив.

В некоторых случаях возникновение гипопластической анемии было обусловлено многократным приемом или передозировкой препаратов. Такие препараты, как метотрексат, циклофосфан вызывают зависимое от дозы угнетение костного мозга, которое быстро проходит после их отмены. В других случаях достаточно однократного использования препарата в дозе, не превышающей терапевтическую. Возможно, здесь играют роль генетические дефекты клеток костного мозга, негативное влияние других препаратов. Существует и другая теория – сенсибилизация организма малыми дозами антибиотиков или НПВП, попадающих в организм с молоком (от получавших данные лекарственные препараты коров).

Симптомы апластической анемии связаны с недостатком трех основных компонентов крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недостаток эритроцитов приводит к гипоксии тканей, недостаток лейкоцитов – к снижению иммунитета, недостаток тромбоцитов – к появлению кровотечений, которые трудно остановить.

Основные анемические симптомы болезни:

  • слабость,
  • вялость,
  • сонливость или бессонница,
  • постоянная усталость,
  • шум или звон в ушах,
  • обмороки,
  • головокружение,
  • «мушки» перед глазами,
  • боли в области сердца,
  • раздражительность,
  • одышка при незначительной нагрузке или в покое,
  • бледность или желтушность кожи,
  • плохой аппетит,
  • тахикардия,
  • головные боли,
  • гипотония,
  • нарушения внимания и памяти.

Геморрагические проявления болезни:

  • повышенная кровоточивость десен;
  • частые носовые кровотечения;
  • точечные кровоизлияния;
  • гематомы на коже, появляющиеся спонтанно или после небольшого физического воздействия;
  • обильные менструации и маточные кровотечения у женщин;
  • кровь в моче;
  • неостанавливаемые кровотечения при ранениях;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • внутриглазные кровотечения.

Проявления синдрома лейкоцитопении:

  • повышенная подверженность инфекционным болезням (особенно инфекциям верхних дыхательных путей и полости рта);
  • инфекционные болезни имеют тенденцию к более тяжелому протеканию и развитию осложнений;
  • инфекционные воспаления на коже, фурункулез;
  • стоматиты;
  • беспричинное повышение температуры тела;
  • очаги инфекции во внутренних органах (пневмонии, циститы).

Иногда наблюдается увеличение печени и селезенки, хотя в целом для апластической анемии это явление нехарактерно.

При анализе крови выявляется снижение всех основных клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов). Однако у разных больных отдельные элементы крови снижены не в одинаковой степени. Абсолютное количество лимфоцитов обычно не снижено или незначительно снижено, а относительно других клеток крови даже повышено. Цветовой показатель обычно равен единице. СОЭ резко повышена (до 40-60 мм/ч). Гистологическое исследование костного мозга показывает увеличение в нем доли жировой ткани (до 90%).

  • сепсис,
  • бактериальный эндокардит,
  • сердечная и почечная недостаточность.

Также апластическая анемия негативно влияет на работу почек, печени, ЖКТ.

Прогноз болезни обычно серьезный. Апластическая анемия может развиваться очень быстро, в течение нескольких месяцев приводя к смерти пациента. Непосредственной причиной смерти чаще всего бывают кровоизлияния во внутренние органы, реже – тяжелые инфекционные болезни и анемическая кома. В других случаях может наблюдаться ремиссия, которая часто сменяется очередным обострением.

Чем моложе пациент, тем благоприятнее для него прогноз. Кроме того, прогноз зависит от степени угнетения функций косвенного мозга, и от того, насколько хорошо апластическая анемия поддается лечению. При правильном лечении ремиссия достигается у половины больных. При тяжелой форме анемии и проведении только симптоматической терапии вероятность прожить год для больного составляет всего 10%. При пересадке костного мозга пятилетняя выживаемость составляет 80%.

При появлении симптомов, характерных для апластической анемии, необходимо обратиться к терапевту. Однако лечение анемии осуществляется гематологом. Кроме того, при осложнениях понадобятся консультации других врачей – инфекциониста, отоларинголога, гинеколога, стоматолога.

Гипопластическую анемию необходимо дифференцировать от других болезней крови, прежде всего, от мегалобластных анемий, миелодиспластического синдрома, острого лейкоза. Для определения апластической анемии часто бывает достаточно общего анализа крови, который показывает дефицит ее основных компонентов. Для оценки состояния костного мозга делается его биопсия. С этой целью из грудинной кости забирается образец и исследуется под микроскопом. При апластической анемии количество кровяных клеток в костном мозге снижено, а часть мозга оказывается заполненной заместительной жировой тканью.

При аускультации определяются шумы в сердце, а тона сердца приглушены.

Лечение апластической анемии – непростое дело, которое не всегда завершается успехом. При лечении используются в основном терапевтические методы, реже – хирургические.

Лечение нередко проводится в стационаре, где больным создаются условия, предохраняющие их от инфицирования патогенной микрофлорой.

Основные направления лечения анемии:

  • этиологическое,
  • патогенетическое,
  • симптоматическое.

Если известен конкретный фактор, вызвавший заболевание (прием лекарств, контакт с токсинами, радиотерапия), то иногда для выздоровления достаточно избавиться от его воздействия.

При гипопластической анемии назначаются следующие типы препаратов:

  • глюкокортикостероиды (метилпреднизолон),
  • андрогены,
  • анаболические стероиды,
  • иммуносупрессоры,
  • стимуляторы костного мозга,
  • гемостатики (при выраженном геморрагическом синдроме).

Препараты из класса андрогенов и анаболических стероидов стимулируют кроветворение. Однако они требуют длительного приема – в течение месяцев или даже лет. Побочные эффекты андрогенов – дисфункции печени и маскулинизация у женщин.

Препараты-иммуносупрессоры подавляют иммунитет. Они применяются в том случае, если известно, что анемия вызвана аутоиммунными процессами, и при отсутствии эффекта от других групп препаратов. Из этой группы препаратов часто используются Циклоспорин А, антитимоцитарный глобулин. Лечение иммуносупрессорами, однако, имеет один серьезный недостаток – увеличение вероятности развития инфекций. Иммуносупрессоры больше подходят для терапии анемии легкой и средней тяжести.

Глюкокортикостероиды также продемонстрировали свою эффективность при болезни. Они используются при анемии аутоиммунной этиологии. Однако их всегда назначают в сочетании с иммунносупрессорами или анаболиками.

Стимуляторы костного мозга – очень дорогие препараты, что обусловлено сложностью их получения. К этой категории относятся:

  • сарграмостим,
  • филграстим,
  • пэгфилграстим,
  • эпоэтин-альфа.
Читайте также:  Какие болезни могут развиться при анемии

Эти препараты часто применяют совместно с иммуносупрессорами.

Больные анемией чаще подвержены инфекционным заболеваниям. Даже простое ОРЗ может стать для пациента фатальным. Поэтому больным для терапии и профилактики таких осложнений могут назначаться антибиотики, противовирусные и противогрибковые средства. Для профилактики инфекций используются промывания полости рта антисептическими составами.

Другой способ терапии болезни – переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы.

  • выраженный анемический синдром,
  • гипоксия мозга,
  • гемодинамические нарушения.

При этом необходимо стремиться к тому, чтобы уровень гемоглобина был бы не ниже 80 г/л. Однако эти методы дают только временный эффект. Кроме того, при помощи переливаний крови невозможно заместить лейкоциты, поскольку продолжительность их жизни слишком мала. При переливании крови необходимо учитывать и то, что она содержит железо. Частые переливания эритроцитарной массы приводят к накоплению железа в организме. Поэтому необходимы препараты, ускоряющие вывод железа.

Чаще всего к смерти больных анемией приводят кровоизлияния. Чтобы их избежать, больному запрещаются физические нагрузки, прием НПВП и ацетилсалициловой кислоты. Женщинам для предотвращения кровотечений во время месячных показаны препараты – ингибиторы овуляции.

При анемии необходимо как можно чаще отдыхать, избегать перенапряжений. Для защиты от инфекций требуется усилить меры личной гигиены, избегать контактов с зараженными людьми.

Хирургические методы при гипопластической анемии используется редко. В некоторых случаях помогает удаление селезенки – органа, где разрушаются эритроциты.

Этот метод заключается в заборе гемопоэтических стволовых клеток донора и добавлении их в кровь к пациенту. В дальнейшем они мигрируют в костный мозг и начинают функционировать вместо стволовых клеток хозяина.

Этот способ наиболее эффективен, и доля ремиссий после пересадки костного мозга наивысшая (75-90%). Чем моложе донор и реципиент, тем выше вероятность успеха.

Для пересадки необходимо выбрать донора, чьи ткани были совместимы бы с тканями больного анемией по генетическим показателям. Лучше всего для этой цели использовать костный мозг однояйцевого близнеца. Меньше подходит донорский материал от обычных братьев и сестер. Если совместимость отсутствует, может произойти отторжение трансплантата.

Чтобы этого не произошло, больному анемией предварительно назначают препараты – иммуносупрессоры. Также перед трансплантацией костного мозга необходимо уничтожить остатки старого костного мозга при помощи облучения. После операции больному также назначается препараты-иммуносупрессоры.

Иногда после трансплантации возможно возвращение пациента к нормальной жизни. Однако не исключены и рецидивы заболевания. В среднем время между пересадкой и рецидивом составляет 5 лет. Недостаток трансплантации – высокая цена процедуры.

источник

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом).

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.

  • Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
  • Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
  • Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и/или трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластические синдромы, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного. Таким образом специалисты могут сделать вывод, что дефицит клеток крови связан именно с их недостаточным образованием в костном мозге, а не, например, с их ускоренным разрушением в крови.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться цитогенетические исследования.

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни. Если развитие АА вызвано определенной внешней причиной (лекарства, радиация), то в первую очередь надо убрать эту причину. Однако, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить лишь в очень небольшом числе случаев.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, возникает медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки.

Для проведения курса иммуносупрессивной терапии АА обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, могут быть проведены повторные курсы. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра). В отсутствие родственного донора допустимо использование совместимого неродственного донора, хотя результаты при этом в среднем хуже. Аллогенная трансплантация связана с серьезными рисками, включая возможное отторжение трансплантата или реакцию «трансплантат против хозяина».

В ходе лечения АА нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Среди них можно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Среди детей и молодых взрослых, получивших трансплантацию костного мозга от полностью совместимых родственных доноров, полностью излечиваются более 80%. При использовании неродственных доноров вероятность успеха в среднем ниже и зависит от многих факторов. Однако следует отметить, что в последние годы результаты неродственных трансплантаций при АА улучшились.

источник

Апластическая анемия: более 20 симптомов, лечение (5 групп препаратов, методы), причины, тяжелая и идиопатическая формы, диагностика, прогноз

Апластическая анемия ― патология крови, которая связана с угнетением кроветворения (гемопоэза), в результате чего в костном мозге нарушается образованием эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Заболевание относится к одной из самых тяжелых видов анемии. Встречается преимущественно в молодом (5-25 лет) и пожилом (после 50 лет) возрасте. Радикальным методом терапии является пересадка костного мозга. При невозможности проведения операции, в большинстве случаев, прогноз для жизни неблагоприятный. Впервые описал заболевание иммунолог Пауль Эрлих в конце 19 века.

Существует 3 теории развития апластической анемии, каждая из которых получила научное подтверждение. Воздействие нескольких неблагоприятных факторов утяжеляет течение болезни и затрудняет терапию. По статистике, анемия с угнетением кроветворения встречается редко ― в среднем у 2 человек на миллион населения.

Костный мозг состоит из «скелета» — стромы, в котором находятся предшественники кровяных клеток. Здесь синтезируются факторы роста, которые стимулируют образование молодых клеток крови. Нарушение строения и функций костного мозга и его «скелета» возникает под действием генетических (мутаций хромосом) и приобретенных факторов. В результате развивается угнетение всех ростков гемопоэза: красного (эритроциты, тромбоциты) и белого (лейкоциты).

При некоторых условиях организм воспринимает собственные клетки костного мозга, как чужеродные, и вырабатывает защитные антитела. Это приводит к разрушению предшественников эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и, соответственно, уменьшению количества форменных элементов в крови.

Аутоиммунный конфликт возникает вследствие генетических мутаций. Это приводит к нарушению синтеза особых белков, при помощи которых организм распознает свои и чужие клетки. Сбой в работе иммунитета угнетает гемопоэз.

В организме существует защитная система удаления поврежденных, мутированных и опухолеподобных клеток. Этот процесс называется апоптоз. Таким образом поддерживается нормальный клеточный состав тканей и осуществляется защита от онкологических заболеваний.

Под действием генетических факторов нарушается синтез белков, которые являются маркерами дефектных клеток. В результате апоптоз происходит в здоровом костном мозге. Это вызывает преждевременное разрушение молодых эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

В МКБ-10 апластической анемии присвоен код D61. Классификация включает причины (этиологию), вид угнетенного ростка гемопоэза, тяжесть течения заболевания.

По происхождению анемия бывает:

p, blockquote 12,0,0,0,0 —>

  • врожденная (конституциональная) ― возникает вследствие генетических мутаций;
  • приобретенная ― развивается при воздействии неблагоприятных факторов внешней среды;
  • идиопатическая (первичная) ― происходит без видимой причины;
  • неуточненная ― если при проведении диагностики этиологию не удалось установить.

По угнетенному ростку кроветворения выделяют анемии:

p, blockquote 13,0,0,0,0 —>

  • истинные ― снижается образование всех клеток костного мозга (панцитопения);
  • парциальные ― происходит угнетение только одного ростка кроветворения, чаще эритроцитарного.

Анемии по тяжести течения бывают:

p, blockquote 14,0,0,0,0 —>

  • тяжелые ― нейтрофилы (вид лейкоцитов) 0,2-0,5х10*9/л, ретикулоциты (молодые формы эритроцитов) менее 1%, тромбоциты не более 20х10*9/л, при трепанобиопсии (пункция костного мозга для анализа) количество клеток составляет 50% от нормы;
  • средней тяжести ― нейтрофилы более 0,5х10*9/л, ретикулоциты больше 1%, тромбоциты не менее 20х10*9/л, показатели трепанобиопсии ― 30%;
  • сверхтяжелая ― нейтрофилов менее 0,2х10*9, анализ пунктата костного мозга ― менее 30%.

Апластической анемии легкой степени не существует . Заболевание всегда имеет тяжелое течение и сопряжено с риском развития осложнений.

Выделяют 2 основных фактора, которые приводят к возникновению апластической анемии. Это мутации хромосом и негативное влияние внешней среды (приобретенные формы болезни).

Мутации в хромосомах вызывают врожденные анемии, которые обычно имеют тяжелое течение и сопряжены с пороками развития скелета и внутренних органов. Сюда относят анемию Фанкони, Даймонда-Блекфена, изменение крови при синдроме Дауна. Угнетение костного мозга происходит с самого рождения, поэтому заболевание трудно поддается консервативному лечению. Пересадка костного мозга (трансплантация) в большинстве случаев малоэффективна.

Приобретенные анемии развиваются под действием негативного влияния внешней среды. При своевременном выявлении болезни и предотвращения пагубного воздействия патологический процесс можно остановить и нормализовать работу костного мозга. Приобретенные анемии имеют более благоприятный прогноз, хорошо отвечают на проводимую терапию и трансплантацию костного мозга.

Угнетение гемопоэза вызывают токсические продукты. Степень нарушения работы костного мозга зависит от длительности негативного влияния и дозы химического вещества. Высокой токсичностью обладают органические растворители, бензол, соединения мышьяка, пестициды. Отравление чаще происходит во время профессиональной деятельности, которая связана с контактом химических веществ, реже в быту. Влияние радиации (ионизирующего излучения) приводит к быстрому разрушению клеток крови и вызывает тяжелые формы апластической анемии.

Длительный прием медикаментов, токсичных для костного мозга, вызывает угнетение гемопоэза. Препараты оказывают прямое разрушающее влияние на клетки и опосредованное действие ― способствуют сбою в работе иммунной системы и выработке антител против предшественников форменных элементов крови. К токсичным для костного мозга относят некоторые транквилизаторы, антибиотики, противосудорожные, противомалярийные и антитиреоидные (применяют при повышенной функции щитовидной железы) средства, препараты золота, противоопухолевые лекарства.

Вирусные заболевания оказывают опосредованное действие на костный мозг путем развития аутоиммунных реакций против клеток-предшественников. Апластическая анемия в таких случаях развивается в течение полугода после перенесенного заболевания. Опасными для костного мозга являются вирусы гепатита В, С, D, ЦМВ (цитомегаловирус), Эпштейн-Барр, гриппа, папилломы человека.

В 50% случаев причину заболевания выявить не удается, анемию считают идиопатической или неуточненной .

Клинические признаки апластической анемии развиваются остро или могут возникать постепенно. Это зависит от причины заболевания и интенсивности воздействия на организм повреждающих факторов. При наследственных формах характерно медленное развитие патологии, в случае токсического воздействия химических веществ, радиации, медикаментов симптомы нарастают стремительно.

В начале заболевания возникает гипопластическая форма анемии, при которой ростки кроветворения угнетаются частично. Костный мозг сохраняет способность к образованию клеток, но в гораздо меньшем объеме. Апластический процесс подразумевает полное угнетение гемопоэза, что приводит к критическому снижению концентрации эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови.

Клиническая картина складывается из 3 синдромов: анемического, геморрагического, инфекционного. Синдром ― это совокупность симптомов, которые характерны для заболевания. Анемические и геморрагические проявления возникают первыми, затем присоединяются инфекционные осложнения. Степень тяжести клинических признаков зависит от причины болезни.

Возникает вследствие угнетения красного ростка гемопоэза. Снижается содержание эритроцитов, которые переносят кислород органам и тканям. При этом концентрация гемоглобина в клетках соответствует норме, так как в организме достаточно веществ для его синтеза. Вследствие низкого содержания эритроцитов развивается гипоксия (кислородное голодание тканей). Нормальная работа органов нарушается. Развивается хроническая недостаточность сердца, почек и печени. Страдает функция головного мозга.

Анемический синдром проявляется быстрой утомляемостью, слабостью, сонливостью. Возникает головокружение, частые головные боли, снижение остроты зрения и слуха, мелькание «мушек» перед глазами. Характерны перебои в работе сердца, которые сопровождаются тахикардией, неустойчивостью артериального давления, аритмиями, появлением шумов при выслушивании (аускультации) сердца.

Кожа становится сухая и бледная. Вследствие частых гемотрансфузий (переливаний крови) приобретает желтушный оттенок, что связано с гемолизом (разрушением) эритроцитов. Ухудшение обмена веществ из-за гипоксии приводит к расслоению ногтей, выпадению волос, разрушению зубной эмали. На голенях формируются долго незаживающие язвы.

Появляется вследствие нарушения образования предшественников тромбоцитов в красном ростке гемопоэза. Эти клетки отвечают за формирование сосудистых сгустков для остановки и предупреждения кровотечений. Чаще геморрагический синдром возникает сразу с анемическим или несколько позже. При редком заболевании ― амегакариоцитарной аплазии, угнетение образования тромбоцитов выходит на первый план, что может привести к ошибочному диагнозу.

Синдром характеризуется кровотечениями различной степени тяжести. Появляются мелкие и крупные кровоизлияния в коже ― геморрагическая сыпь. Склонность к возникновению синяков и гематом приводит к присоединению вторичной инфекции и нагноению. Характерны частые кровотечения из носа и десен, обильные менструации, увеличивается время остановки кровотечения. Кожа приобретает пятнистую окраску вследствие многочисленных синяков.

Прогрессирование болезни приводит к массивным кровотечениям из легких, желудка и кишечника. Кровоизлияние в головной мозг вызывает геморрагический инсульт и сопряжено с высоким риском смертельного исхода.

Угнетение белого ростка кроветворения приводит к нарушению образования лейкоцитов. Снижается количество сегментоядерных клеток (при рассмотрении под микроскопом в ядре заметны включения). К ним относят нейтрофилы (см. «Нейтропения»), базофилы (см. «Базопения») и эозинофилы (см. «Эозинопения»). Другие клетки лейкоцитарной формулы (моноциты, лимфоциты) обычно находятся на уровне нормальных показателей, а если рассматривать относительно сегментоядерных лейкоцитов, то их концентрация в крови повышается.

Так как белый росток кроветворения формирует иммунную защиту организма, в результате нарушается способность противостоять бактериальным и вирусным инфекциям, заражению гельминтами, образованию опухолей. Характерно тяжелое течение респираторных заболеваний, воспаление мочеполового тракта, легких. Часто возникают инфекции кожных покровов, долго не заживают царапины и раны. Повреждения кожи склонны к нагноению. Высокий риск развития сепсиса (заражения крови) ухудшает течение болезни.

Наиболее известные врожденные виды заболевания ― анемия Фанкони и Даймонда-Блекфена. Патологию выявляют в детском возрасте, чаще в 5-10 лет. При тяжелом угнетении кроветворения заболевание диагностируют в первые годы жизни.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что генная мутация должна присутствовать у обоих родителей — только в этом случае патология проявится у детей. Но при этом вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Анемия Фанкони связана с нарушением синтеза белка в составе ДНК. В результате угнетается образование всех клеток крови в костном мозге.

Читайте также:  Какие анализы сдают гематологу при анемии

Анемия сочетается с другими врожденными нарушениями. Характерна деформация черепа и скелета: маленький размер головы, укорочение больших пальцев рук, косолапость, низкорослость. Возникают пороки развития внутренних органов: почек (подковообразная форма, удвоение, образование множественных кист), половых органов (недоразвитие, отсутствие одного или обоих яичек), сердца (незаращение боталлова протока, деформация клапанов).

Часто встречается глухота, недоразвитие глаз, опущение века. Страдает умственное развитие. В зрелом возрасте анемия принимает злокачественное течение и трансформируется в рак крови (острый миелоидный лейкоз), который трудно поддается противоопухолевой терапии и сопряжен с высоким риском смерти.

Редкая форма заболевания, при которой происходит угнетение только эритроцитарного ростка гемопоэза. Наследуется по аутосомно-доминантному типу — для развития анемии достаточно мутации генов у одного из родителей. Вероятность появления болезни достигает 50%. Причина развития ― нарушение синтеза рибосомальных белков в хромосомах и нечувствительность костного мозга к эритропоэтину (веществу почек, которое стимулирует гемопоэз).

Анемию Даймонда-Блекфена диагностируют в первые годы жизни. В клинической картине преобладает анемический синдром: бледность кожи, слабость, головокружение, одышка, перебои в области сердца, низкая устойчивость к умеренным физическим нагрузкам.

У новорожденных могут выявлять пороки внутриутробного развития: незаращение верхней губы («заячья» губа), твердого неба («волчья» пасть), недоразвитие черепа и костей скелета, нарушение зрения (катаракта, слепота), пороки развития внутренних органов.

Для выявления апластической анемии назначают лабораторные и инструментальные методы обследования. В постановке диагноза учитывают клинические признаки, наследственность, факт влияния токсических веществ на организм. Стандарт диагностики ― лабораторные исследования крови и костного мозга. Анализы позволяют выявить угнетение гемопоэза и оценить тяжесть течения заболевания.

Таблица ― Лабораторная диагностика апластической анемии

Гемоглобин Низкий уровень (ниже 110 г/л) Эритроциты (красные кровяные тельца) Ниже нормы (менее 2,5х10*12/л) ― эритропения Гематокрит (соотношение жидкой части крови и форменных элементов) Уменьшение уровня (ниже 30) Ретикулоциты Снижение показателя (0,2% и меньше) Тромбоциты Низкое содержание (менее 100х10*9/л) ― тромбоцитопения Лейкоциты Значительно ниже нормы (0,2-2,5х10*9/л) ― лейкопения Зрелые нейтрофилы (сегментоядерные)

Молодые нейтрофилы (палочкоядерные)

Менее 40% (при норме 50-72%)

Ниже 2% (обычный показатель 6%)

Базофилы Отсутствуют (в норме 0-1%) Эозинофилы Нет в крови или 1% (обычный показатель 1-5%) Моноциты Высокий показатель (более 8%) за счет относительного увеличения ― моноцитоз Миелоциты (клетки-предшественники) Появление в крови (в норме отсутствуют) Лимфоциты Высокий показатель (выше 40%) за счет относительного увеличения ― лимфоцитоз Цветовой показатель (ЦП) ― степень насыщения эритроцитов гемоглобином В норме (0,85-1,05) Размер эритроцитов Анизоцитоз (разного размера) Форма красных кровяных телец Пойкилоцитоз (необычная форма) СОЭ (скорость оседания эритроцитов) Выше нормы (более 20 мм/ч) при развитии инфекции Эритропоэтин (гормон, который синтезируется почками и активирует гемопоэз) Высокий показатель за счет компенсаторного увеличения при недостатке эритроцитов Тимоловая проба (оценивает степень воспаления на фоне низкой функции иммунитета) Увеличение показателя (норма 0-4) Сывороточное железо Обычный показатель

Увеличение уровня микроэлемента вследствие частых гемотрансфузий

СРБ (С-реактивный белок) Высокий уровень (более 20 мг/л) Иммунология Антитела к ВИЧ-инфекции Обнаруживают при заражении вирусом иммунодефицита человека НBs-АГ и анти-HBc IgG (антитела против вируса гепатита В) Положительный показатель при заражении инфекцией Антитела к CMV (цитомегаловирусу)* Отрицательные

Положительные после перенесенной инфекции

Определение группы крови и резус-фактора Необходимо для подбора донорской крови Стернальная пункция (цитологическое исследование ― миелограмма) Предшественники эритроцитов и лейкоцитов Отсутствуют Молодые тромбоциты Не выявляются или единичные Трепанобиопсия (миелограмма и гистологическое исследование) Предшественники эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов Отсутствуют или находятся в критически малом количестве Строма Увеличение объема по сравнению с концентрацией клеток Желтый костный мозг (неактивная часть гемопоэза) Разрастается и преобладает над красным (активным) костным мозгом

* Антитела к цитомегаловирусу определяют перед проведением гемотрансфузий. Если человек не заражен вирусом, ему переливают CMV-отрицательную кровь.

Стернальная пункция и трепанобиопсия являются обязательными методами обследования при апластической анемии. Только по анализам крови нельзя поставить точный диагноз. Стернальная пункция проводится путем прокола грудины на уровне 2-4 ребра полой иглой для забора небольшого количества костного мозга. Из полученного материала готовят 10-15 мазков на предметных стеклах для микроскопического исследования (изучения под микроскопом). В результате выявляют дефицит клеток в костном мозге.

Трепанобиопсию проводят путем прокола подвздошной кости (одной из костей таза). Методика позволяет взять больший объем костного мозга, провести не только цитологическое (изучение клеток), но и гистологическое исследование (оценку особенностей тканей). Кроме того, этот метод более надежный для диагностики на первых этапах развития болезни, когда остались островки нормального кроветворения. Если при стернальной пункции прокол попал на такой участок, то диагноз может быть ложно опровергнут. Обе процедуры делают под анестезией в условиях операционной.

Дополнительно назначают инструментальные методы обследования:

p, blockquote 49,1,0,0,0 —>

  1. УЗИ (ультразвуковое исследование) внутренних органов ― выявляет нарушение функции и врожденные пороки развития.
  2. ЭКГ (электрокардиограмма) ― исследование работы сердца, нарушения ритма и проводимости.
  3. КТ/МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография) ― определяет нарушения в строении органов и новообразования.
  4. Рентгенография рук ― позволяет подтвердить врожденное недоразвитие костей.
  5. Генетические исследования ― оценивают риск развития анемии Фанкони и Даймонда-Блекфена.

Диагностику проводят в амбулаторных условиях. При тяжелом состоянии пациента и назначении пункции костного мозга дают направление на госпитализацию в гематологию.

В клинической практике чаще встречается приобретенная форма заболевания. Ее необходимо дифференцировать (отличать) от анемии Фанкони, лейкоза, В12-дефицитной анемии, миелодиспластического синдрома.

Таблица ― Дифференциальная диагностика

p, blockquote 52,0,0,0,0 —>

Заболевание Отличительные симптомы Результаты обследования
Апластическая анемия приобретенная Анемический синдром

Частые и тяжелые инфекции

Печень и селезенка не увеличены

Снижение в крови эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитопения)

Уменьшение клеток-предшественников в костном мозге

Анемия Фанкони Пороки развития скелета и внутренних органов

Пигментация (потемнение) кожи

Детский возраст (5-12 лет)

Такие же, как при наследственной форме

Фетальный гемоглобин в крови (характерный для внутриутробного развития)

Острый лейкоз (рак крови) Увеличение печени и селезенки Чаще угнетение одного ростка кроветворения (редко панцитопения)

При проведении стернальной пункции ― опухолевые клетки

В12-дефицитная анемия Нет геморрагического и инфекционного синдрома

Поражение пищеварительного тракта и нервной системы

Макроцитоз в крови (большие размеры эритроцитов)

В результатах стернальной пункции ― мегалобласты

Миелодиспластический синдром Симптомы как при апластической анемии В костном мозге нет дефицита клеток

Генетические исследования выявляют характерные изменения хромосом

Важный клинический признак заболевания ― отсутствие увеличения печени, селезенки и лимфатических узлов.

В терапии апластической анемии применяют консервативные (медикаментозные) и оперативные методы. Лекарственные средства снижают агрессию иммунной системы против клеток костного мозга, устраняют воспаление, предупреждают развитие инфекций. Переливание крови временно восполняет недостаток клеток и улучшают общее самочувствие.

Единственным радикальным методом терапии, который может остановить развитие анемии, считают операцию по пересадке костного мозга от подходящего донора. Хирургическое лечение сопряжено с риском отторжения трансплантата и другими осложнениями, но дает шанс на выздоровление.

Клинические рекомендации при апластической анемии включают иммуносупрессивные, заместительные и профилактические средства. Терапия направлена на поддержание кроветворения и улучшение общего самочувствия.

Таблица ― Лекарственные препараты при апластической анемии

p, blockquote 57,0,0,0,0 —>

Цель терапии Название препаратов Способ применения
Иммунодепрессанты
Снижение аутоиммунной реакции в организме Антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) 15 мг/кг в сутки в виде внутривенных инфузий (капельниц) для медленного введения

Курс лечения ― 7-10 дней

Антитимоцитарный глобулин (АТГ) ― Атгам 0,75 мг/кг в сутки внутривенно капельно медленно

Курс терапии ― 7-10 дней

Торможение апоптоза (преждевременного разрушения клеток) Циклоспорин А (Сандиммун) 5-10 мг/кг дважды в сутки

Продолжительность лечения ― 3-12 месяцев

Глюкокортикоиды
Угнетение аутоиммунной и воспалительной реакции Метилпреднизолон Применяют высокие дозировки: 0,5-1 г в сутки в течение 5 дней
Заместительные средства*
Предупреждение кислородного голодания тканей Переливание эритроцитарной массы При уровне гемоглобина крови ниже 80 г/л
Профилактика кровотечений Инфузии тромбоцитарной массы При содержании клеток менее 50х10*9/л
Профилактические средства (антибиотики)**
Предупреждение инфекций и нагноения Цефалоспорины (Цефазолин, Цефотаксим, Цефтриаксон)

Макролиды (Эритромицин, Азитромицин, Спирамицин)

Фторхинолоны (Ципрофлоксацин, Офлоксацин, Пефлоксацин)

Назначают в максимальных дозах в зависимости от тяжести течения инфекции
Профилактика грибковых заболеваний Противогрибковые средства (Амфотерицин В, Бифоназол, Интраконазол, Миконазол) Дозировки подбирают индивидуально
Дополнительные препараты
Стимуляция образования эритроцитов Анаболические стероиды (Оксиметолон) 200-300 мг в сутки в течение 1-3 месяцев
Активация белого ростка кроветворения (лейкоцитов) Колониестимулирующий фактор (гранулоцитарный) При уровне нейтрофилов не менее 0,5х10*9/л

* Переливание лейкоцитов не проводят. Белые клетки крови быстро разрушаются и часто вызывают аллергические реакции.

** При высоком риске инфекции (гранулоциты менее 0,5х10*9/л) пациентов переводят в палаты с соблюдение стерильности. Ежедневно кожу обрабатывают антисептическими растворами, в рацион включают только термически обработанную пищу. Минимизируют количество инъекций для предупреждения нагноения кровоподтеков от укола иглой.

Для проведения операции необходимо подобрать подходящего донора, клетки которого способны прижиться в организме пациента. Для этого кровь больного (реципиента) и донора исследуют на совпадение по антигенному составу (особенностям строения белков форменных элементов крови).

Максимально совместимый костный мозг другого человека приживается в 70-80% случаев. Частичное совпадение по антигенам дает эффективность на 40-50%. После операции пациенту назначают длительный прием иммунодепрессантов для предупреждения отторжения пересаженного костного мозга.

Прорывом в гематологии стала возможность использования собственные клетки крови. Забор биологического материала проводят до начала болезни. В таких случаях приживаемость костного мозга составляет 98%, нет опасности отторжения трансплантата и необходимости принимать иммунодепрессанты.

Таблица ― Оценка эффективности терапии

p, blockquote 64,0,0,0,0 —>

Степень Показатели крови
Полная ремиссия (восстановление функции костного мозга) Нейтрофилы более 1х10*9/л

Тромбоциты более 100х10*9/л

Частичная ремиссия Нейтрофилы 0,5-1,0х10*9/л

Тромбоциты 20-100х10*9/л

Отсутствие эффекта Нет значимых изменений в клеточном составе крови

Необходимость в регулярных гемотрансфузиях

В зависимости от особенностей операции выделяют несколько видов трансплантации: аллогенную и аутологичную. В первом случае пересадку биологического материала проводят от донора. Во втором ― применяют собственные ткани пациента.

Донором клеток может стать родственник больного. По статистике, только в 30% случаев удается найти подходящего по всем показателям человека в близком окружении пациента. Пол и возраст не имеют значения. Забор костного мозга можно делать даже у грудного ребенка. Если не удалось найти донора среди родственников, совместимый костный мозг ищут в банке органов. Поиск может занять месяцы и годы.

По сути, операцию проводят только донору, у которого извлекают костный мозг. Для этого под наркозом делают трепанобиопсию. После забора костного мозга (700-1000 мл) клетки переливают реципиенту посредством внутривенных инфузий.

Забор костного мозга при помощи трепанобиопсии можно заменить менее травматичной методикой. Клетки-предшественники (стволовые клетки) получают путем взятия крови у донора. Затем биологический материал обрабатывают в специальных аппаратах и переливают реципиенту.

Получение клеток-предшественников из крови, а не из костного мозга имеет ряд преимуществ. После операции посредством трепанобиопсии восстановление кроветворения донора длится в течение года. Полученные клетки путем обработки крови не вызывают тяжелых иммунных реакций у реципиента, а реабилитация донора сокращается до 3-4 недель.

После рождения ребенка делают забор крови из пуповины (соединительного канала между плацентой и плодом). Биологический материал консервируют и помещают в специальные хранилища. При необходимости пуповинную кровь можно использовать, если человек затем заболевает апластической анемией или онкологическими заболеваниями.

Методика эффективно используется последние десятилетия. Собственные стволовые клетки не отторгаются и не вызывают иммунный конфликт. Единственный недостаток ― высокая стоимость хранения крови в банке донорских органов.

В период стойкой ремиссии и восстановления функции гемопоэза больному проводят трепанобиопсию или получают стволовые клетки из крови. При возникновении обострения биологический материал можно использовать для эффективного и безопасного лечения.

В организме близнецов, которые развивались из одной яйцеклетки, антигены клеток крови максимально похожи. Пересадка костного мозга в таких случаях приравнивается к использованию собственных тканей.

После пересадки костного мозга могут возникать инфекционные, трансплантационные и функциональные нежелательные последствия. Нагноение операционной раны и остеомиелит (гнойное воспаление кости) встречаются редко, так как во время операции соблюдаются стерильные условия.

Гораздо чаще возникает отторжение трансплантата. Иммунная система воспринимает пересаженный костный мозг, как чужеродное вещество, и синтезирует против него антитела. Чем меньше антигенных совпадений между кровью донора и реципиента, тем выше риск развития осложнений.

Операция по пересадке костного мозга становится серьезным испытанием для организма. Если работа функциональных систем уже была нарушена до вмешательства, то риск нарушения их работы повышается в десятки раз. Усугубляет ситуацию прием высоких доз иммунодепрессантов, которые направлены на профилактику отторжения трансплантата. Лекарственные средства обладают токсичностью и ухудшают функцию органов. Развивается почечная и печеночная недостаточность.

Новаторским методом терапии апластической анемии является применение колониестимулирующих средств ― ростовых факторов. Это синтетические препараты, которые способны активировать кроветворение. Ростовые факторы улучшают функцию стромы костного мозга, нормализуя рост и созревание клеток-предшественников крови.

Самым популярным и хорошо изученным считают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Он активирует белый росток гемопоэза. В результате в крови увеличивается количество лейкоцитов, снижается риск возникновения тяжелых инфекций и гнойных осложнений. Препараты, содержащие гранулоцитарный фактор: Лейкостим, Граноцит, Нейпоген.

Такое лечение помогает пациентам нормализовать состав крови и общее состояние, улучшить качество жизни до пересадки костного мозга. Терапия обладает высокой эффективностью, редко вызывает тяжелые побочные явления. Относительный недостаток препаратов ― высокая цена, если учитывать, что лечение может продлиться долгие месяцы и даже годы.

Предупреждение развития анемии направлено на устранение неблагоприятных факторов внешней среды (профессиональных и бытовых вредностей, радиации), необоснованного назначения токсичных для костного мозга препаратов. Это первичная профилактика болезни. Сюда же входит предупреждение и своевременное лечение инфекций.

Вторичная профилактика проводится при уже возникшем заболевании. Пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении гематолога, регулярном обследовании и получении поддерживающего лечения.

Продолжительность и качество жизни зависит от причины анемии, тяжести течения, возникновения осложнений, сроков пересадки костного мозга. После проведения операции прогноз благоприятный в 40-98% случаев. Выздоровление наиболее вероятно после пересадки собственных стволовых клеток.

Неблагоприятный прогноз чаще возникает при наследственных формах, остром течении и быстром прогрессировании болезни. Смертельный исход наступает вследствие массивных кровотечений и тяжелых инфекций, которые плохо поддаются антибактериальной терапии.

Вопрос: Можно ли вылечить апластическую анемию?

Ответ: Единственным радикальным способом терапии является пересадка костного мозга или стволовых клеток. Эффективность операции выше, если биологический материал берут у самого больного. В таких случаях вероятность выздоровления высокая. Если пересаживают донорский костный мозг, то эффективность операции снижается за счет высокого риска отторжения клеток и необходимости длительного приема токсических иммунодепрессивных препаратов.

Вопрос: Апластическая анемия ― это рак крови или нет?

Ответ: Онкологические заболевания возникают вследствие появления в организме атипичных клеток, которые быстро растут и разрушают нормальные ткани. Рак крови вызывает формирование таких клеток в костном мозге. При апластической анемии происходит обеднение кроветворения. В костном мозге находятся нормальные клетки, но в критически малом количестве. Апластическая анемия ― тяжелое заболевание, но это не рак.

Вопрос: Какую диету лучше использовать?

Ответ: В питание включают повышенное содержание белков и углеводов, ограничивают поступление жиров. Рекомендуют диетическое мясо (индюшатина, телятина, курятина), рыбу (пеленгас, карп, хек, минтай), морепродукты. Каши, фрукты и овощи поставляют в организм сложные углеводы, которые медленно всасываются и пополняют энергетические запасы организма. Из рациона исключают маргарин, сало, свинину, баранину, колбасные изделия, копчености, полуфабрикаты, фастфуд. Для улучшения аппетита в пищу добавляют специи.

Вопрос: Можно лечить заболевание народными средствами?

Ответ: Апластическая анемия относится к тяжелой патологии крови, которая трудно поддается терапии лекарственными препаратами. Зачастую помочь больному может только пересадка костного мозга. Народные средства неэффективны в борьбе с болезнью.

Вопрос: Когда используется и какая эффективность препарата Атгам?

Это иммунодепрессивный препарат, который устраняет разрушающее действие иммунитета на собственные клетки костного мозга. Представляет собой антилимфоцитарный глобулин, приготовленный из крови лошади.

Предназначен для внутривенного введения. Назначается одновременно с другими иммунодепрессантами ― глюкокортикоидами и циклоспорином. Атгам эффективен при отсутствии показаний к пересадке костного мозга, нормализует кроветворение, улучшает общее состояние, увеличивает продолжительность жизни.

Апластическая анемия связана с угнетением всех ростков кроветворения, что приводит к критическому снижению содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Это одна из самых серьезных форм малокровия (обо всех видах читайте здесь), по тяжести сопоставимая с онкологическими заболеваниями.

p, blockquote 98,0,0,0,0 —>

  1. Анемия бывает наследственная и приобретенная. Своевременное устранение негативных факторов может остановить развитие патологии. При наследственной форме болезни это сделать невозможно, поэтому врожденные анемии обычно протекают тяжело с неблагоприятным прогнозом.
  2. Клинические проявления тяжелые, связаны с нарушением функции органов, кровотечениями, затяжными инфекциями. Это приводит к развитию осложнений с высоким риском смертельного исхода.
  3. Для диагностики недостаточно проведения анализа крови, обязательно назначают пункцию костного мозга. Изучение миелограммы выявляет панцитопению (уменьшение количества клеток всех ростком кроветворения).
  4. Лечение проводят иммунодепрессивными средствами, что сопряжено с развитием побочных эффектов. Выздоровление обычно наступает после пересадки костного мозга.
  5. Пациенты должны находиться на диспансерном учете у гематолога. Это предупреждает быстрое прогрессирование болезни.

p, blockquote 99,0,0,0,1 —>

Тяжесть течения заболевания и прогноз зависят от своевременной диагностики и терапии. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов остановить опасную для жизни патологию.

источник