Меню Рубрики

Костномозговое кроветворение при железодефицитной анемии характеризуется

Периферическая кровь при железодефицитной анемии. Свойственные крови морфологические изменения заключаются в микроцитозе и гипохромии. Однако эти признаки отражают длительную недостаточность железа, сочетающуюся с тяжелой анемией. Исходно, когда в процессе гемоглобиногенеза отмечается отрицательное влияние недостаточного подвоза железа в костный мозг, кроветворение начинает приспосабливаться к новым условиям. По началу сокращается объем эритроцитов.

Микроцитоз и нормохромия обычное явление у женщин при показателе гемоглобина от 9 до 10 г на 100 мл. Гипохромия развивается, когда показатель уровня гемоглобина падает до меньших значений, причем вначале она умеренная, а затем становится все более выраженной. При тяжелой форме анемии эритроциты имеют кольчатый аспект (аннулоциты) или обретают вид клеток-мишень. Пойкилоцитоз наблюдается лишь при тяжелых формах анемии (Дачие и сотр.).

Показатели эритроцитов свидетельствуют о небольшом объеме (менее 80 мкг3), о количестве гемоглобина менее 27 пг и о средней концентрации гемоглобина на каждый эритроцит (менее 30 г/100/мл.). В принципе число ретикулоцитов в норме или немного больше; лишь е редких случаях их число занижено. Число эритроцитов обычно нормальное или немного меньшее нормы. Вот почему определение не дает точную справку о тяжести анемии. В отдельных случаях, особенно у детей, число эритроцитов превышает 5 млн/мм3. Следует отметить, что, при железодефицитной анемии увеличивается устойчивость эритроцитов к гипотонии.

Наиболее часто число лейкоцитов укладывается в норму. При длительной недостаточности железа развивается умеренная гранулоцитопения. В некоторых случаях выявляются гиперсегментированные нейтрофилы. Их появление при недостатке железа можно объяснить развитием вторичной недостаточности фолиевокислых солей или витамина В12 (Брукнер и сотр.).

В большинстве случаев показатель численности тромбоцитов высокий, однако еше не разработано четкое объяснение этому явлению. Высказана мысль о возможности появления тромбоцитоза в результате активной кровоточивости. В случаях тяжелой или длительной анемии отмечена умеренная тромбоцитопения, обратимая после проведения железотерапии.

У страдающих железодефицитной анемией количество клеточной массы в костном мозге выше нормы. Рост показателя костномозговых клеток объясняется увеличением числа эритробластов. Последние, в частности полихроматофильные и оксифильные меньших размеров, чем нормальные эритробласты в связи с сокращением количества цитоплазмы. Исследование мазка в условиях железодефицитной анемии выявляет не только малые размеры эритробластов, но также их нерегулярный, «изорванный» контур. В таких клетках были описаны аспекты дисэритропоэза и кариорексиса, почкования ядер, в некоторых случаях многоядерность и ядерные фрагменты.

Мазок крови при железодефицитной анемии

Непосредственное исследование, без окраски, размозженных на стекле зерен костного мозга не выявляет наличие аггрегатов мелких, нерегулярных, золотистых, характерных гемосидерину частиц. Окраска по Перлсу выявляет отсутствие запасного железа в макрофагах и наличие менее 10% сидеробластов (Дачие и сотр.). В целях определения заболевания железодефицитной анемией этот тест представляет наибольшее диагностическое значение.

Сывороточное железо при железодефицитной анемии. Концентрация железа в сыворотке всегда меньше 50 мкг/100 мл., причем в отдельных случаях она не больше 10 мкг/100 мл. Общая связывающая способность железа (ОССЖ), отражающая количество находящегося в кровотоке трансферина, чаще завышена и лишь в редких случаях укладывается в норму или занижена. У больных с заниженной ОССЖ возможно вмешательство и других факторов, например гипопротеинемии (McGibbon и Mollin5). Насыщение трансферином (железо сыворотки/ОССЖ х 100) в любом случае меньше 16%, однако встречаются и случаи 1%-ой насыщенности.

Следует обратить особое внимание на интерпретацию насыщения трансферином у женщин на последнем квартале беременности. У последних насыщение трансферином менее 16% не всегда указывает на наличие недостатка железа. Объяснение такому явлению следует искать в повышении количества трансферина, что характерно беременным независимо от возможного дефицита железа.

Показатель свободного протопорфирина эритроцитов (СПЭ) в принципе характеризуется высокими значениями — более 70 мкг/100 мл. а в отдельных случаях даже больше 300 мкг/мл. При этом следует обратить внимание на тот факт, что на повышение уровня СПЭ влияет больше продолжительность железо дефицита, чем его интенсивность (Dameshek).

Показатель феритина в сыворотке — растворимой формы находящегося в запасе железа—составляет менее 12 мкг/л. у женщин и детей раннего возраста и менее 35 мкг/л. у мужчин. Существует четкая взаимосвясь сывороточного феритина и количеством железа выявляемого в костном мозге и печени путем окраски по Перлсу.

Кинетика железа. В процессе выявления недостатка железа кинетика последнего не применяется как текущий метод. При использовании этого метода обнаруживается весьма быстрый клиренс железа плазмы, перенос железа в костный мозг и его расход нормальными или увеличенными эритроцитами, при этом интенсивность и скорость метаболизма железа эритроцитов больше нормы. Эти данные свидетельствуют о наличии неэффективного кроветворения в условиях недостатка железа:

Диагностирование тяжелой железодефицитной анемии по клиническим и лабораторным данным дело несложное, при этом сделанное определение подтверждается терапевтическим испытанием. Осложнения появляются при мало выраженной форме анемии и нечетких клинических и лабораторных признаках. Ниже в таблице приведены морфологические, биохимические и цитохимические данные, на основе которых дифференцируются этапы недостатка железа.

Элементы лабораторного диагноза стадий железной недостаточности

Железодефицитную анемию следует отличать от остальных видов гипохромной анемии. Среди последних, на втором месте по частоте после железодефицитной анемии, находится бета-талассемия (по данным приема для страдающих болезнями крови при Центре гематологии). Учитывая тяжесть заболевания, ранный возраст страдающего и характерную клиническую картину тяжелая бета-талассемия (анемия Кули) распознается без затруднений.

В противоположность этому легкая форма бета-талассемии в отдельных случаях не различима от железодефицитной анемии по клиническим признакам и результатам морфологического исследования крови. Возможные кровоточивость в анамнезе, наблюдаемые в слизистых оболочках и роговых образованиях изменения, равно как и бледность сыворотки подсказывают диагноз железодефицитной анемии. Гипохромия и микроцитоз общее, для обеих групп явление, однако при талассемии они выделяются более ярко.

Отмечаем, что, при талассемии, более характерной чертой микроцитоза это не сокращенный диаметр эритроцитов, а их значительно уменьшенная толщина (микроплатициты). Вот почему выраженная гипохромия с показателем гемоглобина примерно 10 г/100 мл или более подсказывает диагноз талассемии. Также, при железодефицитной анемии с более 8 г/100 мл гемоглобина пойкилоцитоз единичное явление, в то время как при талассемии наблюдается часто. В условиях талассемии выраженный микроцитоз отражается ростом численности эритроцитов, по сравнению с железодефицитной анемией.

Что касается остальных лабораторных данных следует не забывать, что при талассемии чаще наблюдаются такие признаки, как повышенное число ретикулоцитов, полихроматофильных эритроцитов и наличие точечно-базофильных красных кровяных клеток, к тому же осмотическая устойчивость последних больше.

В связи со сказанным для различения этих двух заболеваний наибольшую ценность представляют тесты метаболизма железа. В принципе, при талассемии показатель железа в крови характеризуется нормальными или завышенными значениями. Редко, у больных с хронической кровоточивостью развивается гипосидеремия. В таких случаях ОССТЖ, показатель которой при талассемии отличается низкими значениями (обычно менее 250 мкг/100 мл), увеличивается до нормы и даже более.

За исключением случаев, осложненных недостатком железа, костномозговые запасы железа при талассемии укладываются в норму или несколько больше. В отдельных случаях количество железа в митохондриях нормобластов очень велико, что создает аспект кольчатых сидеробластов.

Анемия с многонедельным течением, развивающаяся при инфекциях и хронических воспалениях, в принципе носит нормоцитный и нормохромный характер, причем эта характеристика действительна и в отношение анемий, наблюдаемых при свежих новообразованиях. Но после длительного течения в условиях этих заболеваний анемия становится микроцитной и гииохромной. В подобном случае различение этой анемии от железодефицитной возможна путем выявления первичного заболевания, в частности посредством лабораторных исследований. Морфологическое исследование крови не представляет данные, способствующие дифференциальному диагнозу.

Элементы дифференциальной диагностики при гипохромной анемии

Концентрация железа в сыворотке невелика в обеих группах заболеваний, в то время как показатель ОССТЖ в принципе высокий при железодефицитной анемии и низкий при хронических воспалениях и новообразованиях. По этой причине коэффициент насыщенности трансферина меньше у страдающих железодефицитной анемией. Обследование дополняется определением гемосидерина на костномозговом мазке. В костном мозге страдающих хроническим воспалением и новообразованием содержатся макрофаги, загруженные гемосидерином, который всегда отсутствует в условиях железодефицитной анемии. При обоих заболеваниях сидеробласты обнаруживаются в малом количестве или совсем отсутствуют.

В процессе, диагностирования возникают затруднения и в случае сидеробластической анемии. Тем не менее, в условиях сидеробластической анемии, эритроциты отличаются частным видом. На мазге различаются две популяции эритроцитов, из них одна микроцитная и гипохромная) другая — макроцитная и нормохромная («частичная гипохромия»). Дифференциальная диагностика основывается на определении метаболизма железа, который, при сидеробластической анемии, отражает нормальную или завышенную сидеремию, нормальную или низкую ОССТЖ и высокий показатель гемосидерина в костном мозге с наличием кольчатых сидеробластов.

Из гемолитических анемий наличие гипохромии отмечается при гемоглобинопатиях К, КС, Е, Кёлн. В отдельных случаях наблюдаются клетки мишень. Высокие показатели сидеремии и гемосидерина в костном мозге исключают возможность наличия железодефицитной анемии. Гемолитическая анемия с хроническим внутрисосудистым гемолизом, в частности ночной пароксизмальной гемоглобинурией сочетается с характерной для железодефицитной анемии картиной. Дифференциация возможна по признакам гемолиза и данным лабораторных анализов специфических ночной пароксизмальной гемоглобинурии.

После проведения курса лечения витамином В12 или фолиевой кислотой сидеремия и запасы железа быстро сокращаются под влиянием ускоренного эритропоэза. Это сокращение четко выражено у женщины с небольшим запасом железа. Дифференциальная диагностика представляет трудности, поскольку признаки мегалобластоза в костном мозге исчезают после проведения специфической терапии. В таком случае наиболее важным представляется исследование мазка крови, выявляющее наличие макроцитоза с нормохромией и гиперсегментирование нейтрофилов.

Нередко исследование мазка крови страдающего недостатком железа указывает на наличие нормохромии. Вот почему представляется важной постановка дифференциального диагноза по сравнению с группой нормохромных анемий. Отсутствие костномозгового гемосидерина характеризует железодефицитную анемию, даже при ее умеренной форме.

Необходимо отметить, что в условиях истинной полицитемии, эритроциты нередко гипохромные уже при первом обследовании врача, до вскрытия вен. К тому же обнаруживается невысокая сидеремия и отсутствие костномозгового запаса железа. Тем не менее истинная полицитемия отличается характерной клинической и лабораторной симптоматологией.

источник

Анемии, обусловленные дефицитом железа в организме, относятся к числу наиболее распространенных заболеваний в мире и составляют 80-95% всех форм малокровия. Наиболее часто они встречаются у детей младшего возраста, девушек-подростков и женщин детородного возраста.Этиология.: недостаточным поступлением железа с пищей, нарушением всасывания его в тонком кишеч-нике, повышенной потребностью в период роста, беременностью, лактацией, кровотечениями из различных органов. По патогенетическому принципу с учетом основных этиологических причин железодефицитные анемии делят на пять основных подгрупп : 1) связанные с повышенной потерей железа; 2) связанные с недостаточным исходным уровнем железа; 3) связанные с повышенным расходованием железа; 4) связанные с нарушением всасывания железа и недостаточным поступлением его с пищей (алиментарные); 5) связанные с нарушением транспорта железа

Патогенез. снижение содержания железа в сыворотке крови, костном мозгу и депо. В результате нарушается синтез гемоглобина, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях, признаками которых являются: сухость и вялость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов, дисфагия, извращение вкуса, мы-шечная слабость . Признаки гипоксии тканей появляются лишь при значительной выраженности малокровия, когда наступает истощение компенсаторных механизмов, обеспечивающих на ранних этапах развития дефицита железа нормализацию отдачи кислорода из гемоглобина тканям.

Картина крови. гипохромия со снижением цветового показателя ниже 0,8 и, соответственно, уменьшением содержания гемоглобина ниже 110 г/л. Количество эритроцитов, как правило, остается на исходном уровне, но в ряде случаев может оказаться сниженным., анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов. В костном мозгу отмечаются нарушение процессов гемоглобинизации эритрокариоцитов, сопровождающееся увеличением количества базофильных и полихроматофильных нормобластов при параллельном снижении числа их оксифильных форм, а также резкое уменьшение количества сидеробластов — нормобластов, содержащих единичные гранулы железа в цитоплазме (в норме до 20-40%).Количество железа в сыворотке крови при выраженной железодефицитной анемии падает до 5,4-1,8 мкМ/л при норме 12,5-30,4 мкМ/л (мужчины; у женщин этот показатель на 10-15% ниже).

Мегалобластическое кроветворение, причины возникновения и последствия. Злокачественное малокровие. Патогенез и картина крови.

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, злокачественное малокровие) представляет собой одну из форм заболевания, связанного с дефицитом витамина В12. Чаще развивается у лиц пожилого возраста .часто развивается в период беременности и лактации у очень молодых женщин. В основе ее этиологии и патогенеза лежит дефицит внешнего фактора кроветворения (чаще фолиевой кислоты).

П а т о г е н е з . Переход на мегалобластический тип кроветворения обусловлен резким снижением активности В12-зависимых энзимов, участвующих в метаболизме фолатов (соли фолиевой кислоты), необходимых для синтеза ДНК. При этом наблюдается уменьшение активности метилтрансферазы, сопровождающееся кумуляцией в клетках неактивного метилтетрагидрофолата и снижением синтеза ДНК, что приводит к нарушению клеточного деления или развитию мегалобластоза .Нарушение кроветворения связано с замедлением темпа мегалоб-ластического эритропоэза в результате удлинения времени митоти-ческого цикла и сокращения числа митозов: вместо трех митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, наблюдается один. Срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней (в норме 120 дней). Распад мегалобластов, не успевших превратиться в эритроциты, наряду с их замедленной дифференциацией приводит к тому, что процессы кроветворения не компенсируют процессы кровораз-рушения. Развивается анемия..Клинические признаки. Основными являются: общая слабость, головокружение, головные боли, одышка и сердцебиение при движении, тошнота, жжение языка, понос, резкая бледностьКлассический симптом — глоссит Хантера (воспаление языка) — выражается в появлении гиперемии по краям и на кончике языка, сопровождающейся чувством жжения и боли, в дальнейшем развивается атрофия сосочков языка, и он становится «лакированным».Отмечается желудочная ахилия и увеличение печени.

Читайте также:  Травы при анемии для кошек

Картина крови. Содержание эритроцитов и гемоглобина снижено, отмечается гиперхромия (цветовой показатель — 1,2-1,5), макроцитоз, пойкилоцитоз, появление в эритроцитах включений в виде колец Сабо, телец Жолли, появление мегалобластов и мегалоци-тов. Наблюдается умеренная лейкопения с нейтропенией, встречаются гиперсегментированные нейтрофилы (сдвиг вправо), редко — гигантские формы нейтрофилов. Количество тромбоцитов уменьшено, часть их представлена крупными формами кровяных пластинок

Лейкоцитоз и лейкопения.. Агранулоцитоз Патологические формы лейкоцитов. Изменение лейкоцитарной формулы при патологических процессах Ядерные сдвиги нейтрофилов (регенеративный, дегенеративный, смешанный.) их значения для клиники

Лейкоцитозувеличение общего количества лейкоцитов (более 9,0-10 9 /л) или числа их отдельных морфологических форм.Лейкоцитоз носит временный характер и исчезает вместе с причиной,его обусловившей; это не самостоятельное заболевание, а реакция крови на соответствующие этиологические фактор.

Механизмы развития. Лейкоцитозы развиваются в результате:

1) стимуляции нормального процесса лейкопоэза и выхода лейкоцитов из гемопоэтической ткани в периферическую кровь;

2) опухолевой активации лейкопоэза при лейкозах;

3) перераспределения лейкоцитов в сосудистом русле;

К физиологическим лейкоцитозамотносят алиментарный (пищеварительный),; миогенный; эмоциональный , лейкоцитоз новорожденных (в течение первых двух дней жизни).

Среди патологических лейкоцитозовразличают:

инфекционный — при пневмонии, менингите, скарлатине; воспалительный (особенно при гнойных воспалительных процессах).;

токсогенный — при действии вредных веществ как экзогенного (бензол, мышьяковистый водород, анилин и др.),;

постгеморрагический — наступающий после острых кровопотерь;

новообразовательный — при распаде опухолей;

лейкемический — при острых и хронических лейкозах.

центрогенный(при шоковых состояниях, эпилепсии, агонии; послеоперационный).

Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия)— увеличение содержания нейтрофилов свыше 70% в гемограмме. Отмечается при острых инфекционных заболеваниях, гнойных воспалительных процессах. Шесть видов нейтрофильного лейкоцитоза 1) без ядерного сдвига — при острой кровопотере, стрессреакции;2) с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево — при легком течении ряда инфекций и воспалений;3) с регенеративным ядерным сдвигом влево — при гнойносептических процессах;4) с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево — признак неблагоприятного течения инфекционных и гнойно-септических заболеваний;5) с дегенеративным ядерным сдвигом влево

Эозинофилия— увеличение содержания эозинофилов свыше 5% в гемограмме. эозинофилия является своеобразной реакцией организма на чужеродные белки, гистамин, инвазию паразитами и связана с антитоксической, антигистаминной , фагоцитарной и противогельминтной функцией эозинофилов.

Базофилия(более 1% базофилов в гемограмме) — редкая форма лейкоцитоза, встречающаяся при анафилактических и реагиновых аллергических реакциях (крапивница, отек Квинке, пищевая и лекарственная аллергия и др.), что обусловливается способностью базофилов фиксировать IgE и IgG, высвобождать медиаторы гранул

Лимфоцитоз— увеличение содержания лимфоцитов свыше 45% в гемограмме. развивается при ряде инфекционных заболеваний (брюшной тиф, свинка, коклюш, малярия,.),

Моноцитоз— увеличение содержания моноцитов свыше 9% в гемограмме. (туберкулез, инфекционный мононуклеоз, корь, краснуха

Лейкопенияуменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4,0-10 9 /л. ).

Механизмы развития. К числу основных механизмов развития лейкопений относят:

1) нарушения и (или) угнетение процесса лейкопоэза;

2) разрушение лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэза;

3) перераспределение лейкоцитов в сосудах;

4) повышенная потеря лейкоцитов организмом;

Нейтропении, обусловленные угнетением лейкопоэтической функции костного мозга.Развитие их в основном связано:1) с нарушением пролиферации и дифференцировки стволовых гемопоэтических клеток 2) с разрушением клеток-предшественниц нейтрофилов в костном мозгу при действии токсических веществ;3) с патологией гемопоэзиндуцирующего микроокружения, 4) с уменьшением площади гранулоцитопоэза в результате замещения кроветворной ткани костного мозга опухолевой,фиброзной, костной, жировой тканью.

Нейтропении, обусловленные повышением разрушения нейтрофилов.Разрушение нейтрофилов в крови может происходить под влиянием антител типа лейкоагглютининов, которые образуются при переливании крови (особенно лейкоцитарной массы), при действии некоторых лекарственных препаратов, являющихся аллергенами-гаптенами (сульфаниламиды, амидопирин и др.), токсических факторов инфекционного происхождения (тяжелые инфекционные заболевания, обширные воспалительные процессы), при заболеваниях, сопровождающихся увеличением количества циркулирующих иммунных комплексов в крови (аутоиммунные заболевания, лимфомы, опухоли, лейкозы и др.).)

Агранулоцитоз — клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в крови.Условно за агранулоцитоз принимают состояние, при котором уровень гранулоцитов ниже 0,75-10 9 /л и/или общее количество лейкоцитов менее 1-10 9 /л. Наиболее часто развитие агранулоцитоза связано с приемом медикаментов (цитостатические препараты, амидопирин, аминазин, антитиреоидные средства, сульфаниламиды, некоторые антибиотики и др.)

В основе миелотоксического агранулоцитозалежит угнетающее действие медикаментозных препаратов и других повреждающих факторов на пролиферативную активность гранулоцитарных элементов костного мозга,.

Ведущее значение в патогенезе иммунный(гаптеновых) агранулоцитозов имеет появление в организме антител (агглютинины, лизины и т.д.), действие которых направлено против собственных гранулоцитов периферической крови или их клеток-предшественниц в костном мозгу.

Лейкоцитарная формула крови взрослых здоровых людей выглядит следующим образом:

Виды Содержание % Абсолютное значение (кол-во клеток X 10?/л)
Лимфоциты 19-37 1,2-3
Моноциты 3-11 0,09-0,6
Нейтрофилы палочкоядерные (незрелые) 1-6 0,04-0,3
Нейтрофилы сегментоядерные 47-72 2-5,5
Базофилы 0-1 0-0,065
Эозинофилы 0,5-5 0,02-0,3

Изменения лейкограммы принято обозначать терминами с определенными окончаниями.
Когда проводится расшифровка лейкограммы, учитывают ядерные сдвиги. Это изменения соотношения нейтрофилов зрелых и незрелых. В формуле крови разные формы нейтрофилов указаны в порядке от молодых к зрелым (слева направо).

Существует три типа сдвигов: влево, влево с омоложением и вправо.

При левом сдвиге присутствуют в крови миелоциты и метамиелоциты. Такое изменение происходит при следующих процессах:

· воспаления острые: пиелонефрит, простатит, орхит;

· высокие физические нагрузки.

При левом сдвиге с омоложением можно обнаружить в крови такие формы, как миелоциты, метамиелоциты, промиелоциты, миелобласты, эритробласты. Это наблюдается при таких состояниях, как:

· лейкозы (хронические, острые);

кома.
При уменьшении числа палочкоядерных (незрелых) нейтрофилов и повышении уровня сегментоядерных (зрелых форм, содержащих 5-6 сегментов) говорят о правом сдвиге. При таком изменении лейкограммы можно говорить о следующих патологиях и состояниях:

· последствия переливания крови;

· дефицит витамина B12, фолиеводефицитная анемия.

Степень сдвига оценивается с помощью специального индекса, который определяется отношением общего количества всех юных нейтрофилов (миелоцитов, метамиелоцитов, промиелоцитов, палочкоядерных) к зрелым сегментоядерным. Нормы для здоровых взрослых людей находятся в пределах 0,05-0,1

1. Ядерный сдвиг нейтрофилов влево — характеризуется появлением в гемограмме молодых и дегенеративных форм нейтрофилов, что наблюдается при:

  • инфекционных заболеваниях,
  • воспалительных процессах,
  • злокачественных новообразованиях,
  • интоксикациях.

По характеру ядерного сдвига нейтрофилов различают:

а) регенеративный сдвиг — при котором увеличивается количество палочкоядерных (П) и юных (Ю) нейтрофилов на фоне лейкоцитоза, что является показателем повышенной деятельности костного мозга; наблюдается при воспалительных и гнойно-септических процессах;

б) дегенеративный сдвиг — отмечается увеличение количества только палочкоядерных нейтрофилов и появление дегенеративных изменений в клетках. Это является показателем функционального угнетения костного мозга. Может протекать как с лейкоцитозом, так и с лейкопенией.

Дегенеративный сдвиг на фоне лейкоцитоза характерен для:

  • сальмонеллеза,
  • токсической дизентерии,
  • острого перитонита,
  • уремической и диабетической комы.

Дегенеративный сдвиг на фоне лейкопении характерен для:

  • вирусных инфекций,
  • тифопаратифозных заболеваний.

в) лейкемоидные реакции характеризуются появлением незрелых форм: миелоцитов (М), промиелоцитов и даже миелобластов на фоне выраженного лейкоцитоза.

  • инфекционных болезней,
  • туберкулеза,
  • злокачественных новообразований (рак желудка, молочной железы, толстой кишки).

Тяжесть степени заболевания по индексу сдвига:

  • тяжелая степень — индекс от 1,0 и выше,
  • средней степени — индекс 0,3-1,0,
  • легкая степень — индекс не более 0,3.

2. Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо — среди нейтрофилов преобладают зрелые формы с 5-6 сегментами вместо обычных трех.

Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо встречается:

  • в норме у 20 процентов практически здоровых людей,
  • при аддисонобирмеровской анемии,
  • полицетемии,
  • при лучевой болезни.

Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо при инфекционных и воспалительных заболеваниях указывает на благоприятное течение.

источник

Основой патогенеза ЖДА является дефицит в организме железа необходимого для гемоглобинизации эритроцитов при их созревании.

Кроме того, дефицит железа ведет к нарушению синтеза различных белков, так как железо входит в состав энзимов, необходимых для наращивания или удлинения пептидных цепей. Такое нарушение гемопоэза, связанное с недостаточной гемоглобинизацией эритроцитов и синтезом глобина, дает основание для классификации ЖДА как анемии гипохромной, микроцитарной и гипорегенераторной; при этом сохраняется нормобластический тип кроветворения.

Исключение составляют анемии вследствие хронической кровопотери, имеющие те же характеристики, но сопровождающиеся ретикулоцитозом (регенераторные анемии). В периферической крови нередко появляются эритроциты разной формы (пойкилоцитоз) и отличающиеся друг от друга по размеру (анизоцитоз). Анизоцитоз имеет тенденцию к микроцитозу и СОК

Сплошной линией изображена норма,

пунктирной — эритрометрическая кривая при микроцитарной анемии,

точечной линией — эритрометрическая кривая при макроцитарной анемии.

В периферической крови отмечается гипохромия эритроцитов, микроцитоз и пойкилоцитоз. Общее содержание лейкоцитов, как правило, не изменено, исключая воспалительные и системные болезни. В этом случае чаще всего обнаруживается нейтрофильный лейкоцитоз с регенераторным сдвигом влево. Этот сдвиг со стороны системы белой крови характеризует не ЖДА, а острофазовую реакцию. Если аномалия связана с паразитарной инвазией, то ее характерным признаком будет эозинофилия.

Клинические проявления ЖДА

Больные ЖДА часто жалуются на усталость и сонливость, снижение памяти и способности к умственной концентрации, необходимой для решения каких-то жизненных ситуаций, причем, это не связано с тяжестью анемии.

Описанные симптомы могут быть объяснены недостатком железа в железо-содержащих энзимах (каталаза, цитохромоксидаза). Нарушение тканевого дыхания из-за снижения ферментативной активности приводит к развитию сидеропенического синдрома. Язык больных становится гладким, лишенным сосочков и может быть покрыт белесоватым налетом. Атрофические изменения слизистой языка отражают нарушение его эпителизации в силу ослабления регенерации.

«Pica chlorotica» — извращение вкуса и обоняния, характеризуется неодолимым влечением к поглощению таких несъедобных веществ как мел, известь, крахмал, клей, зубной порошок, уголь, песок, глина, земля или сосание льда в зимнее время; вдыхание, с точки зрения здорового человека, неприятных запахов является симптомом необъяснимым, но достаточно специфичным для ЖДА. Появляется пристрастие к запахам бензина, керосина, мазута и т.д.

Ложкообразные (койлонихия) ногти, ломкость ногтей, сухость кожи, гиперкератоз, облысение и ангулярный стоматит (заеды в углах ротового отверстия) — характерные признаки тяжелого дефицита железа и соответственно ЖДА. В случае тяжелой анемии, помимо описанных выше симптомов, могут также возникать и такие признаки гипоксии, как тахикардия и одышка.

Иногда длительная ЖДА приводит к формированию так называемого «анемического сердца» со всеми признаками гипоксического повреждения и весьма неблагоприятными последствиями в форме сердечной недостаточности. Снижение железа в кардиомиоцитах приводит к развитию кардиомиопатии и появлению изменений со стороны электрокардиограммы больного ЖДА.

А.2. В12-дефицитные анемии и фолиево-дефицитные анемии

В основе этих анемий лежит нарушение синтеза ДНК в гемопоэтических клетках, особенно в клетках эритроидного ряда в связи с их высокой пролиферативной активностью. Более напряженный эритропоэз практически является мишенью для этого дефицита, и нарушение синтеза ДНК в эритроидных клетках приводит к частичному замещению в костном мозге нормобластического типа кроветворения мегалобластическим. В мегалобластическое кроветворение оказываются вовлеченными не только эритроидные клетки, но и клетки-предшественницы фагоцитов и тромбоцитов, однако, в значительно меньшей степени. Как упоминалось выше, свое название этот тип кроветворения получил от появления в костном мозге аномально крупных клеток-предшественниц эритроцитов — мегалобластов.

Метаболическая роль витамина В12 и фолатов

Витамин В12 или кобаламин, благодаря своим коэнзимам, выполняет две метаболические функции. Один из этих коэнзимов — метилкобаламин принимает участие в метаболизме фолатов, второй – аденозинкобаламин необходим для расщепления определенных жирных кислот. Метилкобаламин необходим только для превращения N-5 метилтетрагидрофолата в тетрагидрофолат. Эта реакция служит двум целям:

1. продукции метионина путем переноса метильных групп на молекулы гомоцистеина;

2. превращения окси-уридинфосфата в тимидинфосфат.

Нарушения в реакциях, опосредуемых метилкобаламином, приводят к сбою синтеза ДНК и низкой пролиферативной активности клеток костного мозга, особенно предшественников эритроцитов — эритрокариоцитов, а также к появлению аномального мегалобластического типа кроветворения. Кроме того, этот дефицит, как и клетки костного мозга, создает проблемы регенерации эпителия желудочно-кишечного тракта, обладающего высокой пролиферативной активностью.

В то же время аденозинкобаламин в роли коэнзима обеспечивает метаболизм метилмалонил КоА до сукцинил КоА, который вступает в цикл Кребса в митохондриях, где вырабатывается энергия. Кроме того, сукцинил КоА участвует в синтезе гема и синтезе жирных кислот.

Дефицит аденозинкобаламина приводит к неврологическим нарушениям из-за повреждения структуры миелина вследствие возникающего дисбаланса жирных кислот. Эта патология напрямую связана с дефицитом сукцинил КоА и накоплением в миелине нервных проводников токсической метилмалоновой кислоты. Разрушение миелина приводит к патологии нервной системы, которая наряду с мегалобластической анемией является маркером дефицита в организме витамина В12.

Поскольку нехватка фолатов проявляется в недостаточной функции только метилкобаламина, но не аденозинкобаламина, то для фолиево-дефицитной анемии характерен только мегалобластический тип кроветворения, в то время как неврологическая симптоматика у больных отсутствует.

Причины недостатка витамина В12

1.Наиболее частой причиной является повреждение желудка. Это может быть связано со следующими факторами:

Ø аутоиммунное поражение париетальных клеток слизистой желудка, ведущее к их атрофии и недостаточной продукции фактора Кастла и пернициозной анемии. Она имеет название анемии Аддисон-Бирмера.

Ø атрофия слизистой желудка на фоне тяжелых химических ожогов, воздействия алкоголя (особенно неразведенного спирта)

Ø токсическое поражение желудка

2. Болезни подвздошной кишки:

Читайте также:  Травяные чаи при железодефицитной анемии

Ø болезни терминального отдела подвздошной кишки (локальные энтериты)

Ø синдромы мальабсорбции и мальдигестии

Ø опухоли тонкого кишечника

Ø резекция подвздошной кишки

3. Захват витамина В12 конкурирующими организмами:

Ø избыточный рост бактериальной флоры (дисбактериоз, синдром «слепой кишки», стриктуры кишечника)

Ø паразитирование широкого лентеца

4. Быстро растущие опухоли

5. Повышенная потребность в витамине В12 (беременность, лактация)

6. Длительное жесткое вегетарианство

Наиболее частой причиной дефицита витамина В12 является сниженная продукция фактора Кастла париетальными клетками слизистой желудка, вызванной их атрофией. В настоящее время полагают, что такое нарушение имеет аутоиммунную природу. Анемия такого происхождения носит название пернициозной (злокачественной), поскольку снижение эритроцитов и гемоглобина в этом случае достигает значительного уровня. Иногда этот термин – злокачественная, используется в любом случае, если речь идет о дефиците в организме витамина В12, что является не совсем правильным. Почти у всех больных, страдающих именно пернициозной анемией, в сыворотке крови обнаруживаются антитела, направленные либо против париетальных клеток, либо против их протонного насоса или же самого фактора Кастла. Замечено также, что при пернициозной анемии повышен риск возникновения и других аутоиммунных заболеваний, особенно, зоба Хашимото.

Среди других причин желудочного происхождения необходимо назвать и тотальную гастрэктомию.

Что же касается конкурирующих за витамин В12 факторов, то здесь необходимо отметить следующее: в норме тонкий кишечник содержит относительно мало бактерий. При патологии, накапливаясь в просвете кишки, бактерии поглощают витамин В12, используя его как фактор роста. Данный процесс происходит раньше, чем витамин В12 достигнет подвздошной кишки. Наиболее часто это происходит в слепых петлях тонкого кишечника при дивертикулезе или его стриктурах. В этих петлях постоянно имеются бактериальные скопления, поглощающие витамин В12. Гельминт — широкий лентец (дифиллоботриум латум) также жадно поглощает витамин В12, используя его в качестве ростового фактора. Все эти конкурирующие за витамин В12 бактерии и паразиты могут создать в организме его дефицит.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

источник

в) напряженностью эритропоэза с появлением ретикулоцитоза в периферической крови

6. Уровень гемоглобина (г/л) сразу после рождения у ребенка составляет:

7. У детей старше 1 года количество лейкоцитов составляет (х 10 9 /л):

8. Количество ретикулоцитов (%) у детей, кроме периода новорожденности, составляет:

9. Время второго перекреста в лейкоцитарной формуле крови:

10. В миелограмме у здоровых детей количество бластных клеток составляет:

Укажите все правильные ответы:

11. Гемоглобин транспортирует по крови:

12. Для гемопоэтической системы новорожденного характерно:

а) функциональная лабильность

б) функциональная устойчивость

г) возможность возврата к эмбриональному типу кроветворения

д) склонность к процессам регенерации

13. Самый ранний период кроветворения носит название:

14. Реакция оседания эритроцитов имеет следующие особенности у детей:

а) у новорожденных ускорена

б) у новорожденных замедлена

в) имеет тенденцию к ускорению к 1 году

г) с 2 лет значительно ускоряется

д) одинакова по сравнению со взрослыми

15. Показанием для назначения препаратов железа являются:

16. Всасывание препаратов железа нарушается при одновременном приеме с:

17. При железодефицитной анемии выявляется снижение:

а) процента насыщения трансферрина

б) уровня сывороточного железа

в) уровня ферритина в сыворотке

г) концентрации гемоглобина в эритроците

д) железосвязывающей способности сыворотки крови

18. Принципами лечения железодефицитных анемий являются:

а) заместительная терапия препаратами крови

б) витаминотерапия витамином С

в) витаминотерапия витаминами группы В

г) использование в диетотерапии продуктов, богатых железом, витаминами, белками

д) назначение препаратов железа

е) глюкокортикоидная терапия

19. При микроскопии эритроцитов при железодефицитной анемии выявляются:

б) анизоцитоз с наклонностью к микроцитозу

д) мишеневидные эритроциты

20. Снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов у новорожденных обусловлено:

а) укорочением длительности жизни эритроцитов

б) синдромом гемоконцентрации

в) уменьшением продукции эритропоэтина

г) дефицитом печеночной глюкуронилтрансферазы

21. К особенностям свертывающей системы крови у новорожденных относятся:

а) снижена активность плазменных факторов

б) ускорение времени свертывания

в) низкая активность витамин-К-зависимых факторов

г) время свертывания такое же, как у взрослых

д) укорочено время кровотечения

е) низкая функциональная активность тромбоцитов

4) Ситуационные задачи для разбора на занятии:

Наташа К., 10 месяцев, наблюдается в детской поликлинике с возраста 25 дней после выписки из отделения выхаживания недоношенных детей.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от 3 беременности, протекавшей с токсикозом 1 и 2 половины, угрозой прерывания в 26-27 недель, анемией 1 ст. с 32 недель. Матери 28 лет, страдает хроническим пиелонефритом (во время беременности обострение в 26 недель – стационарное лечение). Роды 2, преждевременные (в 35-36 недель), быстрые. 1 беременность закончилась медицинским абортом (за 5 месяцев до наступления настоящей беременности). Масса при рождении 2350 г, длина 43 см, окружность головы 31 см, окружность грудной клетки 29 см. Оценена по шкале Апгар 6-7 баллов. Однократно болела ОРВИ с явлениями бронхита. На естественном вскармливании до 1,5 месяцев, далее смесь «АГУ».

В настоящее время мама девочки предъявляет жалобы на снижение аппетита, бледность. Объективно состояние девочки расценивается как средней степени тяжести. Пониженного питания. Кожа чистая, бледная, суховата. Слизистые оболочки бледные, чистые. Лимфатические узлы во всех группах в пределах возрастной нормы. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Со стороны сердца выслушивается систолический шум функционального характера. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.

Данные дополнительных методов исследования:

  • Общий анализ крови – эритроциты 3,05х10 12 /л, гемоглобин 62 г/л, ц.п. 0,6, лейкоциты 7,2х10 9 /л, э – 4%, п – 3%, с – 37%, м — 10%, л – 46%, СОЭ 16 мм/ч, ретикулоциты 15%о
  • Общий анализ мочи – цвет соломенно-желтый, прозрачная, удельный вес 1010, сахар, белок нет, лейкоциты 3-4 в п/зр.
  • Биохимический анализ крови – белок 59 г/л, железо 5,6 ммоль/л
  1. Поставьте диагноз (указать основные диагностические критерии для каждой нозологической единицы).
  2. Перечислите неблагоприятные факторы анамнеза жизни, которые могли способствовать формированию хронической патологии.
  3. Перечислите дополнительные методы исследования, необходимые для уточнения диагноза у данного ребенка.
  4. Перечислите основные принципы лечения данного заболевания.
  5. Что такое цветовой показатель? Вычислите его и оцените.
  6. Перечислите основные побочные действия препаратов железа.
  1. Железодефицитная анемия, тяжелая.
    • анамнестические данные – имеются факторы, предрасполагающие к развитию дефицита железа
    • клинические данные — анемический и сидеропенический синдромы
    • общий анализ крови – гипохромная анемия
    • биохимический анализ крови – снижение уровня сывороточного железа

    Тяжелая: общий анализ крови – снижение эритроцитов до 3,05х10 12 /л, гемоглобина до 62 г/л

    1. Формированию данной патологии у ребенка могли способствовать следующие неблагоприятные факторы анамнеза жизни:
      • токсикоз в течение всей беременности (большее значение для формирования анемии имеет токсикоз второй половины, при котором отмечается хроническая фетоплацентарная недостаточность, нарушающая процесс всасывания, в частности железа);
      • анемия у матери с 32 недель беременности;
      • обострение хронического пиелонефрита во время беременности;
      • недоношенность
      • предшествующая беременность, закончившаяся медицинским абортом (за 5 месяцев до наступления настоящей беременности)
      • ранний перевод на искусственное вскармливание.
    2. Для уточнения диагноза необходимо провести:
      • клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и ретикулоцитов;
      • морфологическое исследование эритроцитов;
      • биохимический анализ крови с определением железа, железосвязывающей способности сыворотки, уровня ферритина, белка и белковых фракций, билирубина и его фракций.
    3. Принципы лечения железодефицитной анемии:
      • диетотерапия (использование в рационе продуктов, богатых железом)
      • предпочтение необходимо отдавать пероральному назначения препаратов железа
      • суточная доза элементарного железа составляет 5-6 мг/кг, разделенная на 3 приема
      • в первые дни лечения для установления переносимости препарата доза может быть уменьшена в 2 раза
      • длительность ферротерапии должна составить не менее 10-12 недель
      • препараты железа даются в промежутках между едой и запиваются свежими фруктовыми и овощными соками, нельзя запивать молоком
      • для усиления эффективности ферротерапии одновременно с препаратами железа можно назначить витамины Е и С
      • при непереносимости пероральных форм железа, наличии патологии кишечника с нарушенным всасыванием необходимо использовать парентеральные формы препаратов железа
    4. Цветовой показатель отражает относительное содержание гемоглобина в эритроцитах, эмпирически вычисляется по формуле «тройки» — гемоглобин пациента (г/л) умножается на 3 и делится на первые три цифры эритроцитов (при этом запятая опускается).

    Например: эритроциты 3,05х10 12 /л, гемоглобин 62 г/л

    1. Побочные действия препаратов железа.

    Побочные и нежелательные явления при пероральной ферротерапии в основном связаны с превышением рекомендуемых доз и чаще проявляются нетяжелыми диспепсическими нарушениями.

    В целом же при использовании препаратов железа возможно развитие следующих неблагоприятных проявлений:

    Побочные эффекты перорального и парентерального путей введения Побочные эффекты парентерального пути введения
    Диарея Анафилактический шок
    Кожный зуд Абсцесс в месте введения при парентеральном
    Гиперемия кожи Лихорадка
    Тошнота, рвота Аритмии
    Снижение аппетита Гематурия
    Аллергический дерматит Гемосидероз
    Боли в поясничной области

    Задачи для самостоятельного разбора на занятии:

    Наташа К., 10 месяцев. Масса 9 кг. В общем анализе крови выявлена железодефицитная анемия тяжелой степени (эритроциты 3,05х10 12 /л, гемоглобин 62 г/л).

    1. Перечислите принципы диетотерапии при железодефицитной анемии.
    2. Назначьте лечение с использованием ферросодержащего препарата для перорального применения.

    Наташа К., 10 месяцев. Масса 9 кг. В общем анализе крови выявлена железодефицитная анемия тяжелой степени (эритроциты 3,05х10 12 /л, гемоглобин 62 г/л). У девочки на фоне перорального приема препаратов железа развился выраженный диспепсический синдром, диарея.

    1. Назначьте лечение с использованием ферросодержащего препарата для парентерального применения.
    2. Перечислите показания для проведения трансфузии эритроцитсодержащих препаратов при ЖДА.

    Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовые кровотечения.

    Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал часто уставать.

    При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых оболочках полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.

    Общий анализ крови: гемоглобин – 72 г/л, эритроциты – 2,8х10 12 /л, ретикулоциты – 0,2%, тромбоциты – единичные, лейкоциты – 1,3х10 9 /л, п – 1%, с – 4%, л – 95%, СОЭ 35 мм/ч

    Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки – отсутствуют, гранулоцитарный росток 11%, эритроидный росток 8%, мегакариоциты не найдены

    Общий анализ мочи: цвет желтый, удельный вес 1018, белок следы, эпителий 2-4 в п/зр., цилиндры – нет, слизь – нет, бактерии – нет

    1. О каком заболевании может идти речь у данной больной?
    2. Какие исследования необходимо еще провести и какие изменения Вы ожидаете увидеть?
    3. При каком заболевании может быть аналогичная гемограмма?
    4. Профилактику каких неотложных состояний и каким образом необходимо проводить у данной больной?

    Девочка М., 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.

    Из анамнеза заболевания известно, что ребенок болен около 2 недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,5 0 С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители заметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.

    При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см, селезенка – на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочится хорошо. Моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.

    Общий анализ крови: гемоглобин 55 г/л, эритроциты 2,2х10 12 /л, Ц.П. 0,98, ретикулоциты 11%, тромбоциты 230х10 9 /л, лейкоциты 12,3х10 9 /л, миелоциты 1%, п – 7%, с – 56%, э – 1%, л – 30%, м – 5%, СОЭ 45 мм/ч, выражен анизоцитоз, в некоторых полях зрения встречаются микроциты

    Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л, мочевина 3,7 ммоль/л, креатинин 60 ммоль/л, билирубин: прямой 7 мкмоль/л, непрямой 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин 0,1 мкмоль/л, калий 4,0 ммоль/л, АСТ 28 Ед/л, АЛТ 30 Ед/л

    Общий анализ мочи: уробилин положительный, свободный гемоглобин отсутствует, белок – 0,33%, лейкоциты 1-2 в п/зр.

    Проба Кумбсас эритроцитами положительная

    1. Сформулируйте предварительный диагноз и укажите основные диагностические критерии данного заболевания.
    2. Какой вид гемолиза при данном заболевании?
    3. Терапевтическая тактика.
    4. Дифференциальный диагноз.

    Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

    Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. Три дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8 0 С, он пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором была выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

    Читайте также:  Травы от анемии при беременности

    При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка +4 см из-под края реберной дуги. Стул и моча интенсивно окрашены.

    Общий анализ крови: гемоглобин 72 г/л, эритроциты 2,0х10 12 /л, Ц.П. 1,1, ретикулоциты 16%, лейкоциты 10,2х10 9 /л, п – 2%, с – 45%, э – 3%, л – 37%, м – 13%, СОЭ 24 мм/ч

    Биохимический анализ крови: общий белок 82 г/л, билирубин: прямой — нет, непрямой 140,4 мкмоль/л, свободный гемоглобин отсутствует

    60% эритроцитов имеют сферическую форму

    1. О каком диагнозе идет речь?
    2. Какой вид гемолиза при этом заболевании?
    3. Какой метод лечения является оптимальным при этом заболевании? Показан ли он данному больному?
    4. Перечислите осложнения при этом заболевании.

    5) Список препаратов для выписывания в рецептах:

    Актиферрин
    Гемофер
    Мальтофер
    Феррум-Лек
    Фолиевая кислота
    Витамин С

    1. Шабалов Н.П. (под ред.) Педиатрия. Учебник для медицинских вузов. 4-е издание, исправленное и дополненное. – С-Пб., СПЕЦЛИТ, 2007- 911с.

    1. А.В. Мазурин, И.М. Воронцов. Пропедевтика детских болезней. – Спб: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2009. – 1008 с.

    2. Берман Р.Э. Педиатрия по Нельсону: в 5 т.: пер. с англ./ Под ред. А.А. Баранова. – Т.1. – М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. – 824 с.

    3. Шабалов Н.П. Детские болезни: учебник. 6-е изд. В двух томах. Т.1. – СПб: Питер, 2007. – 928 с.

    4. Детские болезни. Учебник для студентов медицинских вузов. 2-е издание./Под ред.акдемика РАМН А.А. Баранова. – Издательская группа «ГЕОТАР-Медиа», 2009. – 1008 с.

    5. Анемии у детей: диагностика и лечение: Практическое пособие для врачей/ Под ред. А.Г. Румянцева, Ю.Н. Токарева. – М.: МАКС Пресс, 2000. – 128 с.

    6. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: Рук. для практикующих врачей / Под общей ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. – М.: Литтерра, 2007. – В 2 книгах.

    7. Статьи в периодической печати. Научно-практические журналы «Педиатрия», «Диетология детского возраста», «Вопросы современной педиатрии», «Вопросы практической педиатрии», «Российский вестник перинатологии и педиатрии».

    Методические рекомендации подготовлены

    доцентом кафедры Н.Н. Кораблевой

    Методические рекомендации утверждены на заседании кафедры

    источник

    Железодефицитные анемии наиболее часто наблюдаются в детском возрасте между 6 месяцами и 3 годами. Это самая частая форма анемий в педиатрической практике. Однако следует отметить, что указанная патология нередко обнаруживается у человека в различные возрастные периоды.

    В основе развития железодефицитных анемий лежит дисбаланс между интенсивностью поступления железа в организм и уровнем его потери из организма. Децифит железа у взрослого человека возникает тогда, когда организм теряет более 2 мг/сут. Обращает на себя внимание тот факт, что у мужчин физиологические потери железа с калом, мочой, потом, слущивающимся эпителием составляют ежесуточно около 1 мг, а у женщин значительно выше в связи с дополнительными потерями железа с кровью во время менструаций, родов, а также при беременности, лактации. В организме взрослого человека содержится около 5 г железа. В организме новорожденного ребенка содержится около 0,5 г железа. Для поддержания адекватного положительного равновесия железа у ребенка суточная потребность всасывания железа составляет 0,8–1,5 мг, для взрослого мужчины — 1–1,5 мг, для женщины — 1–1,3 мг. Поскольку в кишечнике всасывается всего 10 % алиментарного железа, в диете ребенка, обеспечивающей оптимальное питание, должно содержаться 8–15 мг железа, в диете взрослого человека 12–18 мг железа.

    Железо содержится во многих продуктах как растительного, так и животного происхождения: в мясе, печени, почках, бобовых культурах, абрикосах, черносливе, изюме, рисе, хлебе, яблоках.

    Причиной развития алиментарной железодефицитной ане­мии у взрослого человека является однообразное питание, недостаточное содержание в пище мясных продуктов, овощей, фруктов. Возникновению железодефицитной анемии в некоторых регионах способствует недостаточное содержание железа в почве и соответственно в продуктах питания.

    Следует отметить, что пищевые продукты могут содержать различные формы железа, входящего в состав гема, ферритина, гемосидерина, комплексных соединений с оксалатами, фосфатами, фитатами и т. д. В организм поступает железо, в основном, в виде двухвалентных соединений — 97 %, а в ви­де трехвалентных соединений железа — всего лишь около 3 %. Значительно лучше железо всасывается в виде гемовой формы из продуктов животного происхождения, хуже — в негемовой форме из продуктов растительного происхождения.

    Длительное время важную роль в патогенезе железодефицитаых анемий отводили нарушению желудочной секреции, в частности гипоацидным и анацидным состояниям. Как известно, НСl усиливает всасывание трехвалентного железа, почти не влияя на всасывание двухвалентного железа и железа гема. В то же время соляная кислота обеспечивает стабилизацию двухвалентного железа, стимулирует образование легкоусвояемых комплексов железа. В связи с этим нельзя отрицать (так же как и абсолютизировать) роль гастрогенного фактора в патогенезе железодефицитных анемий. Между тем, следует отметить, что наблюдаемые при железодефицитных анемиях атрофический гастрит, анацидные состояния, ахилия, в свою очередь, могут быть следствием первоначаль­ного дефицита железа негастрогенной природы, обусловливающего нарушение процессов физиологической репарации слизистой желудочно-кишечного тракта.

    Всасыванию в кишечнике подвергается двухвалентное железо, которое связывается на поверхности энтероцитов со специфическим рецепторным белком — апоферритином, а затем, по мере поступления в энтероцит, образует лабильную форму депонирования. В капиллярах ворсинок железо соединяется с транспортным белком трансферрином.

    Важная роль кишечника в процессах всасывания железа свидетельствует и о возможности развития так называемых энтерогенных железодефицитных анемий. Нарушение всасывания железа отмечено при целиакии у взрослых и детей, характеризующейся интенсивным слущиванием эпителия слизистой кишечника. Отмечена положительная коррелятивная взаимосвязь железодефицитной анемии с воспалительными процессами в слизистой тонкого кишечника, сопровождающимися развитием рецидивирующей диареи. В ряде случаев причиной развития энтерогенных железодефицитных анемий является глистная инвазия (анкилостомоз), сопровождающаяся возникновением кишечных кровопотерь.

    Кровопотери из желудочно-кишечного тракта играют важную роль в патогенезе железодефицитных анемий у ребенка и взрослого человека. Установлено, что при таких формах патологий желудочно-кишечного тракта, как кишечные опухоли, полипоз, варикозное расширение вен пищевода, пептические язвы, телеангиэктазии, язвенный колит, дивертикулез и др., могут возникать хронические или перемежающиеся кровотечения, приводящие к развитию постгеморрагической железодефицитной анемии. Причиной развития железодефицитных анемий могут быть кровопотери не только из желудочно-кишечного тракта, а и из многих других органов и тканей (носовые, десневые, почечного происхождения, легочные). Постгеморрагическая железодефицитная анемия развивается при частых абортах, родах, мено- и метроррагиях.

    В ряде случаев причиной развития железодефицитных анемий могут быть кровотечения в замкнутые полости, в связи с чем нарушается реутилизация железа и возникает выраженный его дефицит. Подобные кровотечения возникают при изолированном легочном сидерозе, синдроме Гудпасчера, эндометриозе и т. д.

    Важная роль в метаболизме железа отводится печени. Как известно, в печени образуется транспортный белок трансферрин, обеспечивающий передачу железа клеткам различных органов и тканей, в частности печени, костного мозга, а также многим внутренним органам, мышцам, поскольку железо входит в состав различных ферментов, участвующих в окислительно-восстановительных процессах. В плазме крови обнаруживают четыре молекулярные формы трансферрина: апотрансферрин, моножелезистый трансферрин А и В, дижелезистый трансферрин. Печень является не только местом синтеза железотранспортирующих плазменных белков, но и обеспечивает депонирование железа в виде ферритина — водорастворимого комплекса гидроокиси железа с белком апоферритином, а также гемосидерина.

    Таким образом, становится очевидной возможность развития железодефицитной анемии у больных с печеночной не­достаточностью, сопровождающей развитие гепатитов, гепатозов и других форм печеночной патологии, когда нарушаются процессы синтеза железотранспортирующих белков в печени, а также процессы депонирования железа.

    Железодефицитная анемия может быть обусловлена перераспределением запасов железа в организме при бактериальных, инфекционно-аллергических воспалительных реакциях, опухолевом процессе, когда железо интенсивно сорбируется в зоне повреждения и не реутилизируется в гемсинтетических реакциях эритрокариоцитами.

    Железодефицитная анемия может возникнуть как следствие повышенного расхода железа при беременности, лактации.

    Железодефицитные анемии новорожденных могут быть обусловлены недостаточным получением железа от матери при многоплодной беременности, недоношенности, при плодоматеринских кровотечениях и т. д.

    От железодефицитных анемий отличают так называемую сидероахрестическую анемию, при которой на фоне избыточного содержания железа в крови и тканях возникает нарушение использования его в процессах костномозгового кроветворения в связи с нарушением активности гемсинтетазной системы врожденного или приобретенного характера.

    Вышеизложенное позволяет выделить следующие инициирующие факторы развития железодефицитных анемий:

    1. Избыточная потеря железа в процессе острых, хронических кровопотерь, а также кровопотерь в замкнутые полости, когда нарушается реутилизация железа.

    2. Недостаточность поступления экзогенного железа при уменьшении содержания его в продуктах питания, а также при повышенной потребности в нем у беременных женщин, при лактации, у недоношенных детей, у детей первых лет жизни.

    3. Нарушение процессов всасывания и усвоения железа в желудочно-кишечном тракте при ахилии, анацидных состояниях, глистных инвазиях (нематодозах), пептических язвах, полипозе кишечника, язвенном колите, энтеритах. Следует отметить, что при деструктивных процессах в слизистой желудочно-кишечного тракта не только нарушается всасывание железа, но и возникает его избыточная потеря в связи с возможными кровотечениями.

    4. Нарушение процессов транспорта железа при печеночной недостаточности в связи с нарушением синтеза в печени различных молекулярных форм трансферрина.

    5. Недостаточность депонирования железа в печени у недоношенных детей, а также при выраженной кровопотере в перинатальном периоде.

    6. Возникновение патологического депонирования железа в зоне воспалительного или опухолевого процесса и выключение его из реутилизации в реакциях синтеза гемоглобина эритрокариоцитами.

    Патогенез основных клинических проявлений железодефицитной анемии, гематологическая характеристика.Дефицит железа в организме, индуцируемый различными этиологическими факторами и механизмами развития, сопровождается, прежде всего, недостаточностью синтеза гемжелезосодержащей части молекулы гемоглобина, в связи с чем в костном мозге образуются недонасыщенные гемоглобином эритрокариоциты, поступающие по мере созревания в периферический кровоток. Анемия приобретает гипохромный характер, в ряде случаев отмечается аннулоцитоз. Характерной особенностью анемии является возникновение анизоцитоза, пойкилоцитоза. Содержание гемоглобина в крови обычно составляет менее 100 г/л, при тяжелых формах патологии может падать до 20–30 г/л, снижается цветовой показатель. Что касается количества эритроцитов в периферической крови у больных с железодефицитной анемией, то оно может быть нормальным или чаще сниженным незначительно, в редких случаях эритропения достигает 1,5–2,0 × 10 12 /л.

    При исследовании мазка крови от больного с железодефицитной анемией часто обнаруживаются микроцитоз, гипохромия эритроцитов, эритроциты имеют причудливую форму; увеличивается количество элиптоцитов, не достигая, однако, 25 % или более, как это имеет место при наследственном элиптоцитозе.

    Из различных диагностических лабораторных тестов наиболее ценным является определение сывороточного железа натощак и общей концентрации связанного железа.

    Нормальное содержание железа сыворотки крови составляет 70–170 мкг %, или 700–1 700 мкг/л, или 12,5–30,4 мкмоль/л. При легкой и среднетяжелой формах анемии его содержание снижается до 10,8–7,2 мкмоль/л, а при тяжелой форме патологии — до 5,0–2,2 мкмоль/л.

    Последовательность биохимических и гематологических сдвигов при железодефицитной анемии может быть представлена следующим образом. В прелатентном периоде железодефицитной анемии уменьшается содержание гомосидерина в печени и костном мозге, возможно, некоторое снижение в сыворотке количества ферритина. Средний уровень ферритина в сыворотке крови составляет 33 нг/мл (основные запасы ферритина содержатся в тканях).

    Во второй стадии (скрытый дефицит железа) железодефицитной анемии изменяется метаболизм сывороточного железа. При этом уровень железа в сыворотке снижается менее 700 мкг/л, одновременно возрастает железосвязывающая способность сыворотки крови до уровня более 3300 мкг/л, процент насыщения трансферрина железом падает до 15 и менее. При уровне насыщения трансферрина железом в 15 % лимитируется синтез гемоглобина, в организме умеренно накапливаются предшественники гема, их обозначают как свободные эритроцитарные протопорфирины (СЭП). Возникает третья стадия выраженных клинических проявлений железодефицитной анемии, развиваются характерные гематологиче­ские сдвиги в виде гипохромии, микроцитоза.

    Как известно, железо является составным компонентом многих внутриклеточных белков-ферментов, активность кото­рых заметно снижается уже при незначительных изменениях баланса железа, даже в прелатентный и латентный периоды железодефицитной анемии.

    Принципы патогенетической терапии железодефицитной анемии:

    1. Восполнение дефицита железа по общепринятым схемам в соответствии со степенью тяжести анемии.

    2. Рациональная диета, включающая разнообразные железосодержащие продукты питания, фитотерапия.

    3. Насыщение организма витаминами и микроэлементами.

    4. Использование антигипоксантов, мембранопротекторов, предупреждение чрезмерной активации процессов липопероксидации.

    5. По мере необходимости — коррекция кислотно-основного состояния.

    6. Нормализация функции сердечно-сосудистой системы.

    7. Восстановление функции центральной и периферической

    8. Стимуляция белоксинтезирующей функции печени, устранение гипопротеинемии.

    9. Иммунокоррекция по показаниям.

    Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

    Лучшие изречения: При сдаче лабораторной работы, студент делает вид, что все знает; преподаватель делает вид, что верит ему. 9281 — | 7278 — или читать все.

    195.133.146.119 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

    Отключите adBlock!
    и обновите страницу (F5)

    очень нужно

    источник