Меню Рубрики

Витаминный препарат для лечения пернициозной анемии

Основополагающим фактором в появлении данного недуга является поражение слизистой оболочки желудка. При этом угнетается секреция пепсиногена. Но не во всех случаях гастрит сопровождается появлением злокачественной анемии. На развитие патологии влияет совокупность различных факторов.

Усвоение веществ может нарушиться в результате интенсивного воспалительного процесса ЖКТ.

Пернициозна анемия — это болезнь аутоиммунного типа, так как она сопровождается образованием антител к желудочным клеткам. Именно они приводят к поражению тканей желудка.

Причины патологии носят наследственный характер, некоторые антитела обнаруживаются в крови у родственников.

Имеет значение и генетическая склонность к нарушению работы поджелудочной железы. Немаловажным фактором служит образ жизни, который ведет человек. Появлению болезни подвержены лица:

  • практикующие строгие диеты;
  • любители вегетарианства;
  • бесконтрольно принимающие лекарственные препараты;
  • нарушающие инструкцию и дозировки в приемах медикаментов.

Глистные инвазии могут привести к развитию недуга. Существует много сведений по описанию этиологии. На севере болезнь диагностируется чаще, чем в других местностях. Бытует предположение, что на развитие влияет профессиональная деятельность, связанная со свинцом. После удаления желудка мегалобластная анемия может возникнуть на протяжении пяти лет.

Классификация мегалобластных анемий на сегодняшний деньсостоит из таких нарушений:

  1. гастрит, сопровождающийся тяжелым течением. Выражен стремительным нарушением функции эпителия, в результате происходит атрофия слизистой, ферменты в крови начинают меньше вырабатываться.
  2. диагностирование b12 анемии, а также возникновение проблем с фолиевой кислотой. Эти вещества требуются для создания клеток ДНК.
  3. Возникновение мегалобластного кроветворения. В данном случае болезнь еще называют злокачественным малокровием.

Клинические проявления выражаются в появлении таких состояний:

  • аномальные размеры клеток крови;
  • проблемы со свертываемостью;
  • дефекты в обмене фолиевой кислоты;
  • нарушение деления и снижение количества эритроцитов.

Происходят изменения и в костном мозге: он становится ярко-алым, начинает видоизменяться. Анемия b12 оказывает влияние и на работу нервной системы.

Наблюдается атрофия поверхности неба, слизистых ротовой полости, ЖКТ. Может быть несколько увеличена в размерах печень.

Симптомы не дают о себе знать сразу. Они нарастают по мере прогрессирования болезни.

Время от времени больные жалуются на чрезмерную утомляемость, спутанность сознания, состояния обморока, звуки в ушах.

Все симптомы можно условно поделить на:

  • возникновение проблем с координацией движений, болезненность в области межреберья, проблемы со зрением и слухом;
  • язык становится глянцевым, пациенты отмечают болезненность во рту, их беспокоят тяжесть и тошнота, пропадает аппетит, портятся вкусовые ощущения;
  • конечности отличаются холодностью, кожные покровы приобретают бледный, желтоватый оттенок, лицо становится одутловатым, появляются отеки, слабость;
  • со стороны сердечно-сосудистой системы возникает постоянная одышка, патологические изменения миокарда.

С помощью зрительного осмотра пациента удается обнаружить кожные признаки мегалобластной анемии. Грамотный специалист обращает внимание на состояние языка, делает пальпацию печени.

Огромное значение в диагностике имеет анализ крови при пернициозной анемии, общий и биохимия. Доктора также отправляют пациентов на общий анализ мочи.

Что касается инструментальных методов, то здесь применяется тщательное исследование содержимого желудка. Обязательно выполняется эндоскопическое обследование, гистология назначается нередко при подозрении на болезнь Аддисона-Бирмера.

Показано проведение пробы Шиллера, при которой витамин b12 вводится в мышцу, затем определяется уровень его содержания в моче.

Лечение b12 дефицитннной анемии имеет свои нюансы. Оно будет зависеть от первопричины.

При нехватке фолиевой кислоты не страдает секреторная способность желудка, потому медикаментозное лечение дает хорошие результаты в течение быстрого времени. Средства производятся в таблетированной форме или в виде растворов для уколов. Это достаточно безопасные препараты и побочные реакции проявляются крайне редко. Были зафиксированы случаи аллергической реакции.

Проводить лечение препаратами при пернициозной анемии не разумно, ведь основная причина не будет решена, и весь прием медикаментов будет сведен к нулю. В данном случае делаются уколы цианокобаламина. Однако выполнять их нужно под кожу или внутримышечно, так как внутривенный способ введения очень опасен.

Если болезнь носит легкую форму тяжести, тогда к срочному лечению можно не прибегать, пока не будет проведено тщательное исследование.

Нередко признаки мегалобстастной анемии пропадают сразу после начала лечения. Пациенты, поделившись своим опытом, рассказывают, что у них пропадают неприятные ощущения в полости рта, появляется энергия, улучшается острота зрения. Полное возобновление кроветворение обычно возникает через 30-60 дней.

Тяжелая клиника исчезает по истечении нескольких месяцев, а иногда и остается на всю жизнь.

Тяжелые формы требуют пожизненного приема медикаментов. Если пациент отменит терапию, возникнет очередное обострение. Такие люди ставятся на учет в медицинском учреждении и регулярно наблюдаются специалистами.

Поддерживающая терапия вводится непродолжительными курсами по решению доктора.

В период вынашивания недуг возникает в результате нарушения функциональности иммунитета. Запускается аутоиммунный процесс.

Мегалобластная анемия у беременных не должна оставаться без внимания. Женщина должна выполнять все предписания, которые рекомендовал ей врач и не заниматься самолечением.

Мегалобластная анемия у детей встречается редко. Диагноз довольно серьезен и требует немедленного лечения, чтобы исключить осложнений b12 дефицитной анемии. Нужно морально подготовиться к тому, что терапия будет длительной. Специалист выпишет необходимые медикаменты для поддержания организма, назначит диету и заместительную гормональную терапию.

Профилактика дефицитной анемии b12 требуется только отдельным людям: женщинам в интересном положении, пациентам в преклонном возрасте, кормящим матерям. Препараты назначают врачи в каждом индивидуальном случае.

источник

Анемия — это заболевание, характеризующееся понижением концентрации гемоглобина в крови. Сегодня поговорим о пернициозной анемии, также кратко рассмотрим и другие виды анемии (классификации и степени тяжести).

Анемия пернициозная — это серьезная патология, развивающаяся вследствие дефицита в организме витамина В12. Данное заболевание имеет несколько названий: злокачественное малокровие, болезнь Аддисона-Бирмера, мегалобластная анемия, В12-дефицитная анемия.

В 1855 году английский доктор Томас Аддисон впервые описал данную болезнь. В 1872 году немецкий врач Антон Бирмер изучил недуг более подробно. Именно он назвал заболевание пернициозной, или злокачественной анемией. Однако в то время не было известно, какое необходимо лечение для анемии данного типа. И только лишь в 1926 году группой врачей было установлено, что признаки недуга полностью исчезают после введения в рацион больного сырой печени. Эти же специалисты доказали, что в основе такой болезни лежит состояние, при котором желудок по причине врожденной патологии не способен секретировать особое вещество (фактор Кастла), помогающее всасывать в кишечнике витамин В12. За данное открытие ученые были удостоены Нобелевской премии.

Какие бывают виды анемии? Данный недуг развивается по различным причинам, различна может быть и история болезни. Анемия подразделяется на следующие виды:

Постгеморрагическая — заболевание развивается на фоне острой или хронической кровопотери (ранение, кровотечение).

Гемолитическая — возникновение патологии связано с усиленным разрушением эритроцитов.

Дефицитная — развивается болезнь вследствие недостатка необходимых для кроветворения веществ (железа, витаминов и других микроэлементов).

Гипопластическая — наиболее тяжелый вид анемии, возникает данное состояние в результате нарушения кроветворения в костном мозгу.

Помимо вышеописанной классификации, врачи-клиницисты различают заболевание и по степени тяжести. Данный показатель зависит от концентрации гемоглобина. Заболевание анемия степени тяжести имеет следующие:

легкая — содержание гемоглобина в 1-м литре крови составляет 100-120 г для мужчин и 90-110 г/л для женщин;

средняя — количество гемоглобина для мужчин составляет 80-100 г/л, для женщин — 70-90 г/л;

тяжелая — уровень гемоглобина опускается ниже вышеуказанных границ.

Перед тем как ответить на вопрос: «Как лечить анемию пернициозную?», необходимо выяснить, что способствовало его возникновению. Данный недуг может развиться по различным причинам. Как уже говорилось выше, основной из них является недостаточное содержание витамина В12 в организме. Также пернициозная анемия может развиться в результате:

длительного применения лекарств, которые способствуют снижению кислотности желудка;

аутоиммунного поражения внутреннего фактора Кастла;

заражения ленточными червями;

токсического воздействия медикаментов и химических веществ на стенки желудка;

Как проявляется пернициозная анемия? Симптомы могут быть и явными, и косвенными. К явным признакам болезни Аддисона-Бирмера относятся:

ярко-красный (алый) язык, который из-за деформации рецепторов становится «лакированным»;

нарушение функций нервной системы;

желудочная ахилия — состояние, при котором в желудочном соке отсутствует соляная кислота и ферменты;

наличие патологических эритроцитов, малокровие;

образование в костном мозге неестественно крупных клеток (мегалобластов) вместо эритроцитов.

Косвенными симптомами недуга выступают:

слабость, сонливость, снижение жизненного тонуса;

болезненные ощущения во рту и на языке;

снижение веса, потеря аппетита.

Данные признаки патологии развиваются наиболее часто. В редких случаях пернициозная анемия может проявляться:

Заболевание может развиться у беременных женщин. Пернициозная анемия возникает в результате недостаточного поступления в организм будущей матери фолиевой кислоты и цианокобаламина. При этом в крови происходит снижение уровня эритроцитов, а вот гемоглобин остается в норме или повышается. Недуг развивается достаточно медленно, и, чтобы поставить диагноз «анемия пернициозная» на ранней стадии, необходимо провести клиническое исследование крови. Поэтому своевременное проведение всех анализов, назначенных врачом, крайне важно. Проявляется недуг бледностью кожи, слабостью, повышенной утомляемостью, позже присоединяются расстройства пищеварения. Крайне редко наблюдается поражение нервной системы, может наблюдаться незначительное снижение чувствительности в конечностях.

При беременности пернициозная анемия обязательно должна быть вылечена, так как в большинстве случаев патология может спровоцировать отслойку плаценты, риск преждевременных родов и рождение мертвого ребенка.

Лечение заболевания проводят по общей схеме.

Чаще всего данный недуг развивается у детей, имеющих наследственные патологии пищеварительной системы, вследствие которых нарушено всасывание витамина В12. В редких случаях у ребенка пернициозная анемия может возникнуть при грудном вскармливании матерью-вегетарианкой. Анализ крови дает возможность поставить правильный диагноз уже на третьем месяце жизни, симптомы патологии начинают проявляться только по достижении ребенком 3-х-летнего возраста. При осмотре врач может обнаружить сухость и шелушение кожных покровов, глоссит, увеличение селезенки. Наблюдается расстройство пищеварения, снижается аппетит. В особо тяжелых случаях ребенок может отставать в развитии.

Наиболее явное проявление патологии наблюдается в составе крови. Как правило, у всех больных в сыворотке обнаруживается низкая концентрация витамина В12. Для всасывания витамина требуется дополнительное введение внутреннего фактора. Также проводят исследование мочи, так как сравнительный анализ состава мочи и крови дает возможность поставить диагноз более точно.

Очень важно обнаружить первопричину заболевания. Специалисты проводят исследование желудочно-кишечного тракта для возможного обнаружения гастритов, язв и других патологий, вследствие которых могло быть нарушено усваивание витамина В12.

Если диагностирована пернициозная анемия, лечение проводят при помощи введения таких медикаментов, как средства «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин». Препараты вводят методом инъекций. Прежде всего, необходимо концентрацию витамина В12 довести до нормальных значений, позже количество инъекций сокращают, и введенное лекарство оказывает только поддерживающий эффект. После проведенной терапии больным придется постоянно следить за уровнем витамина и периодически проходить профилактический курс инъекций препарата.

В некоторых случаях в ходе лечения у больных может наблюдаться снижение концентрации железа в организме. Происходит это, как правило, по прошествии 3-6 месяцев лечения. В такой ситуации требуется дополнительное введение медикаментов, восстанавливающих уровень железа.

При успешной терапии все проявления недуга постепенно исчезают. Длительность восстановительного периода может составлять 6 месяцев. Содержание витамина В12 нормализуется спустя 35-70 дней после начала лечебных мероприятий.

В процессе лечения устраняется невропатия, у всех пациентов исчезает недержание мочи и другие признаки. Зрение, которое было нарушено в результате атрофии зрительного нерва, к сожалению, не восстанавливается. Но если нарушение зрения возникло вследствие кровоизлияний желтого пятна, то восстановление происходит достаточно быстро.

Следует иметь в виду, что в некоторых случаях после лечения могут развиваться такие серьезные заболевания, как токсический зоб, микседема, рак желудка. Однако случается это достаточно редко (не более, чем в 5% случаев).

Как лечить анемию пернициозную, мы выяснили, но не следует забывать и о сбалансированном питании. Ежедневный рацион должен содержать достаточное количество витаминов и белков. Обязательно следует регулярно употреблять говядину, мясо кролика, морепродукты, яйца, кисломолочные продукты, бобовые. Количество жиров в рационе рекомендуется ограничить, так как они притормаживают процессы кроветворения в костном мозге. Также следует отказаться от курения и употребления алкогольных напитков. Для успешного лечения крайне важны положительные эмоции и поддержка родных и близких. Относитесь внимательно к своему организму, регулярно сдавайте анализы и незамедлительно реагируйте на малейшие изменения в состоянии здоровья.

источник

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови — транскобаламинами 1, 2, 3.

Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.

Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.

Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.

Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.

С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания — диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.

На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.

Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.

Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.

источник

О том, что это такое – пернициозная анемия, большинство больных узнает в кабинет врача после сдачи анализов крови. В обычной жизни с этим термином люди, как правило, не сталкиваются. Пернициозная анемия – это заболевание, которое характеризуется нарушением кроветворения на фоне снижения в организме витамина В12. Также пернициозную анемию называют В12-дефицитной анемией или болезнью Аддисона-Бирмера.

По МКБ10 пернициозной анемии присвоен код D51.0, а по МКБ 9 – код 281.0.

На фоне снижения уровня витамина В12 в организме, костный мозг заменяет нормальные клетки-предшественники эритроцитов клетками очень больших размеров (мегалобласты). Они не имеют возможности дальнейшего перерождения в эритроциты, что приводит к снижению их численности. Если вовремя не начать лечение, то у человека разовьется анемия и начнется процесс дегенерации нервной ткани.

Впервые мир узнал о пернициозной анемии в 1855 году благодаря трудам ученого Аддисона. Он называл это заболевание идиопатической анемией, то есть анемией неясного генеза.

Более подробно описал данное нарушение ученый по фамилии Бример, что произошло в 1868 году. Именно он дал заболеванию название, которое дошло в неизменном виде до наших времен. Пернициозная анемия означает злокачественная анемия.

На протяжении долгого времени эта болезнь считалась неизлечимой. Однако в 1926 году ученые Майнот и Мерфи установили, что от пернициозной анемии можно избавиться, для чего нужно употреблять в пищу сырую печень. В то время этот инновационный способ лечения так и называли печеночной терапией.

Следующим ученым, который продолжил изучать проблему пернициозной анемии, является У. Б. Касл. Основываясь на научных трудах своих предшественников, он установил, что кроме соляной кислоты и пепсина, организм человека вырабатывает еще один внутренний фактор, содержащий мукоиды и пептиды. Производится это вещество в слизистой оболочке желудка. Именно этот внутренний фактор соединяется с витамином В12, поступающим извне в нестабильный, но подвижный комплекс. Он проникает в плазменную часть крови, по ней поступает в печень и оседает в ней в виде белково-В12-витаминного комплекса. Именно это соединение принимает активное участие в процессе кроветворения. Каслу удалось определить, что у людей, которые страдают от В12-дефицитной анемии, отсутствует именно третий внутренний фактор (фактор Касла), который продуцируется в слизистой оболочке желудка. Однако на то время, ученому не удалось установить, что внешним фактором является именно витамин В12.

Об этом стало известно только в 1948 году благодаря ученым Риксу и Смиту.

Нельзя назвать В12-дефицитную анемию заболеванием редким. Оно диагностируется у каждого 110-180 человека из 100 000 людей. Больше всего людей с В12-дефицитной анемией проживает в Скандинавии и в Великобритании. Причем преимущественно – это пациенты достаточно зрелого возраста. Однако, если в семье прослеживается отягощенный анамнез, то развиваться пернициозная анемия может и в молодом возрасте. Женщины от В12-дефицитной анемии страдают чаще мужчин. На 10 заболевших женщин приходится 7 представителей мужского пола.

Пернициозная анемия может иметь три степени тяжести:

При снижении уровня гемоглобина в крови до 90-110 г/л анемия считается легкой.

При падении уровня гемоглобина в крови до 70-90 г/л говорят об анемии средней степени тяжести.

Если уровень гемоглобина падает ниже отметки в 70 г/л, то анемия имеет тяжелое течение.

В зависимости от того, что послужило причиной развития пернициозной анемии, различают следующие ее формы:

Алиментарная (нутритиновая) анемия, которая чаще всего диагностируется у детей в раннем возрасте. Однако может наблюдаться данное нарушение и у взрослых людей, которые преднамеренно ограничивают свой рацион в продуктах животного происхождения. Также в группе риска находятся недоношенные дети, дети, находящиеся на искусственном вскармливании и дети, питающиеся козьим молоком.

Классическая пернициозная анемия, которая развивается на фоне атрофических процессов в слизистой оболочке желудка. Это приводит к тому, что клетки органа не в состоянии вырабатывать внутренний фактор.

Ювенильная пернициозная анемия, которая манифестирует при функциональной недостаточности фундальных желез. Они становятся не в состоянии вырабатывать гландулярный мукопротеин. При этом слизистая оболочка желудка работает как положено. Если начать лечение ювенильной анемии, то можно добиться полного выздоровления.

Также различают семейную пернициозную анемию (болезнь Ольги Имерслунд). Она развивается при нарушении транспортировки и всасывания витамина В12 в кишечнике. Ярким диагностическим признаком такого нарушения будет появление в моче белка.

Причины, которые способны приводить к развитию пернициозной анемии могут быть следующими:

Атрофический фундальный гастрит, резекция желудка и кишечника, экзокринная недостаточность поджелудочной железы, нарушение микрофлоры кишечника, болезнь Крона, гастринома – все эти заболевания приводят к тому, что витамин В12 не в состоянии нормально всасываться в кровь. В результате у человека развивается пернициозная анемия.

Погрешности в питании, связанные с недостаточным употреблением мясных продуктов, яиц, кисломолочных напитков также являются частой причиной развития пернициозной анемии. В группе риска находятся вегетарианцы и люди, придерживающиеся строгих диет.

Заражение лентецом. Этот паразит селится в тонком кишечнике человека и потребляет значительные объемы витамина В12 для удовлетворения собственных нужд. Заболевание, которое вызывает этот ленточный червь, носит название дифиллоботриоз. Заразиться паразитом можно при употреблении в пищу свежей рыбы. Чаще всего встречается дифиллоботриоз в северных странах. Также спровоцировать развитие пернициозной анемии могут патогенные бактерии, которые проникают в тонкий кишечник, либо начинают там размножаться при появлении в нем фистул и дивертикул.

Сбои в транспортировке витамина В12. Подобное нарушение носит врожденный характер, при котором в организме отсутствует транспортный белок транскобаламин II, он отвечает за связывание и транспортировку в витамина В12. Еще одно врожденное заболевание, которое приводит к развитию пернициозной анемии – это синдром Имерслунд-Гресбека.

Читайте также:  Детская анемия к чему приводит

Частой причиной развития В12-дефицитной анемии выступают аутоиммунные заболевания. У 90% больных удается обнаружить в крови аутоантитела, которые атакуют клетки желудка, ответственные за выработку соляной кислоты и внутренний фактор Касла. Хотя подобные антитела могут быть выявлены и у здоровых людей в 5-10% случае. У 60% пациентов с пернициозной анемией обнаруживаются аутоантитела к самому внутреннему фактору Касла.

Ежедневно человек должен получать с продуктами питания 6-9 мкг витамина В12. Около 2-5 мкг этого вещества выводится из организма, а 4 мкг в нем задерживаются, откладываясь про запас. Депо организма содержит достаточное количество витамина В12, для того, чтобы обеспечивать им потребности человека на протяжении нескольких лет (при условии, что извне он перестанет поступать).

В организме витамин В12 присутствует в форме метилкобаламина (отвечает за нормальную продукцию эритроцитов) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (принимает участие в обменных процессах в ЦНС и в периферической нервной системе).

Если в организме снижается уровень метилкобаламина, то у больного развивается мегалобластный тип кроветворения. Это неполноценные эритроциты, которые не в состоянии транспортировать кислород и очень быстро разрушаются. Как итог, у человека развивается анемия со всеми ее негативными последствиями.

Если в организме не хватает 5-дезоксиаденозилкобаламина, то происходит сбой в обмене жирных кислот. В нем начинают скапливаться вредные кислоты (метилмалоновая и пропионовая). Они обладают разрушительным воздействием на нейроны головного и спинного мозга, не дают вырабатываться миелину, которые покрывает нервные стволы. Поэтому при пернициозной анемии страдает нервная система человека.

Симптомы, которые характеризуют пернициозную анемию:

Анемический синдром: усиление слабости и утомляемости, отсутствие возможности выполнять прежние объемы работы. У больного повышается температура тела до отметки в 37-37,5 °C, часто возникают головокружения, могут случаться обмороки. Усиливается одышка, возникает она даже в состоянии покоя. Появляется шум в ушах, перед глазами могут периодически «летать мушки». Кожные покровы приобретают неестественную бледность, могут отдавать некоторой желтизной. Лицо слегка отекает. При выслушивании тонов сердца, можно обнаружить систолические шумы. Если анемия прогрессирует, то это сопряжено с риском развития миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологический синдром – это тошнота, запоры, рвота, отсутствие желания употреблять пищу, похудание. Язык больного воспаляется, начинает болеть, становится яркого малинового цвета, его поверхность блестит, будто отполированная (гунтеровский глоссит). В уголках рта формируются «заеды». Если выполнить ФГДС, то можно обнаружить атрофию слизистой оболочки желудка.

Неврологический синдром: мышечная слабость, изменение походки, онемение конечностей. Судороги и отсутствие чувствительности наблюдается при поражении спинного и головного мозга. Сухожильные рефлексы усиливаются, положительным становится симптом Ромберга и рефлекс Бабинского. Развиваются признаки, характерные для фуникулярного миелоза.

Кроме того, человек становится нервным, все время находится в апатии. Также страдает мочеполовая система с развитием импотенции и недержанием мочи. В тяжелых случаях могут возникать галлюцинации, ухудшаться цветовое восприятие (желтый и синий цвет).

Основные диагностические мероприятия:

Опрос пациента, сбор анамнеза, в том числе, изучение семейной истории болезни.

Физикальный осмотр с оценкой кожных покровов, прослушиванием пульса, измерением артериального давления и осмотром ротовой полости для выявления глоссита.

Назначение лабораторных тестов.

К методам лабораторной диагностики относят:

Забор крови на общий анализ. При анемии будет обнаружено снижение уровня эритроцитов, их увеличение в размерах, снижение количества ретикулоцитов, гемоглобина, тромбоцитов (тромбоциты становятся больше в диаметре). Данные цветового показателя крови при пернициозной анемии превышают значения в 1,05, при норме 0,86-1,05.

Забор мочи на анализ, что дает сведения о сопутствующих заболеваниях. Также это исследование дает некоторую информацию о наследственных формах пернициозной анемии.

Забор крови на биохимический анализ. На анемию будет указывать снижение уровня витамина В12, повышение уровня билирубина (продукт распада эритроцитов) и железа (оно остается невостребованным). Также можно отметить увеличение уровня фермента под названием лактат-дегидрогеназа, который отвечает за ускорение химических реакций в организме.

В ряде случаев для уточнения диагноза, выполняют пункцию костного мозга. На пернициозную анемию будет указывать мегалобластический тип кроветворения и быстрая выработка эритроцитов.

К вспомогательным диагностическим методикам относят:

ЭКГ. Это исследование дает информацию о ЧСС и нарушениях сердечного ритма.

ФГДС. Осмотр слизистой оболочки кишечника и желудка с помощью эндоскопа позволяет обнаружить на них патологические изменения.

Рентген желудка, ультразвуковое обследование внутренних органов.

Неврологический осмотр, прохождение МРТ.

Тест Шиллинга позволяет определить, всасывается ли витамин В12 в организме. Для этого пациенту предлагают выпить радиоактивный раствор витамина В12, а спустя некоторое время ему предлагают внушительную дозу обычного витамина В12. После этого собирают мочу на анализ и подсчитывают, какое количество меченого витамина за сутки было выведено организмом. Если его почками выводится мало, то значит в кишечнике он всасывает в недостаточном количестве.

Терапия заболевания должна основываться на причинах, которые спровоцировали его развитие.

Для лечения могут быть использованы следующие препараты:

Витамин В12 для восполнения его дефицита в организме. Подкожно вводят препарат 1 раз в сутки в дозировке 200-500 мкг. Курс длится 1-1,5 месяцев. Затем на протяжении 3 месяцев препарат вводят 1 раз в 7 дней. Затем еще на протяжении 6 месяцев его вводят в установленной дозировке 2 раза в 30 дней. Ожидать результатов можно спустя 2 месяца от начала лечения, хотя это во многом зависит от индивидуальных особенностей организма.

Празиквантел для избавления от паразитарной инфекции.

Глюкокортикостероиды для подавления аутоиммунной реакции.

Патогенетическое лечение заболеваний органов пищеварения.

Обязательно нужно назначить пациенту лечебную диету с включением в меню кисломолочных продуктов, красного мяса, печени, яиц и морепродуктов.

При тяжелом течении анемии возможно переливание эритроцитарной массы.

Меры профилактики пернициозной анемии:

Рацион человека должен быть сбалансированным.

Все болезни, которые способствуют развитию анемии, должны быть своевременно пролечены.

Если человек перенес резекцию желудка или кишечника, то ему нужно пожизненно принимать витамин В12 в поддерживающей дозировке.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

Как поднять уровень тестостерона у мужчины?

Вызывает ли рак повторное использование масла?

Анемия – это низкое содержание в крови функционально полноценных красных клеток (эритроцитов), такое состояние ещё называют низким гемоглобином (читайте подробнее в статье: причины и симптомы низкого гемоглобина). Анемия может развиться у человека, который страдает множеством других болезней.

Чтобы установить диагноз анемия, необходимо сдать кровь на анализ. Это исследование позволит не только определить, что у человека развивается анемия, но и уточнить тип нарушения, а также степень его тяжести. Благодаря лабораторным исследованиям можно установить даже незначительные отклонения от нормы.

При анемии назначают препараты железа, которые позволяют перекрыть нехватку этого микроэлемента в организме. В результате, гемоглобин повышается до нормальных значений. Препараты для лечения железодефицитной анемии может назначить только доктор.

Анемия является распространенным нарушением, которое обнаруживают у каждого 7 жителя России. При этом многие люди даже не подозревают о том, что в их крови снижен уровень гемоглобина и эритроцитов. Анемия, зачастую, дает о себе знать такими симптомами, как повышенная утомляемость и усталость.

Анемия, или как ее называют в народе, «малокровие» — это состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина и/или эритроцитов в крови. Большинство пациентов, узнав о своем диагнозе, задаются вопросом о том, как лечить анемию в домашних условиях. Именно об этом пойдет речь в статье.

источник

Кровь, которая циркулирует по всему телу, выполняет ряд критических функций. Она доставляет кислород, удаляет углекислый газ и несет жизненно важные питательные вещества.

Транспортируя на отдаленные участки тела такие вещества, как гормоны, кровь помогает различным частям тела общаться друг с другом. Эти важные функции выполняются клетками крови, работающими в паре с жидкой частью крови (плазмой).

Большинство клеток в плазме — красные кровяные тельца (эритроциты). Белые кровяные клетки (лейкоциты) также присутствуют, но в меньшем количестве. Их роль заключается в защите тела от посторонних веществ, в том числе инфекций, вирусов и грибков.

Анемияэто состояние, которое возникает, когда уровень гемоглобина (железо-белковое соединение в красных кровяных клетках, переносящих кислород) уменьшается, а в организме становится слишком мало красных кровяных клеток. Когда из-за нехватки витамина B12 становится слишком мало эритроцитов, это состояние называют пернициозной анемией.

Термин пернициозной (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) был принят много лет назад, когда не было эффективных методов терапии, и это состояние приводило неизбежно к гибели больных. Сегодня доступны отличные методы лечения, и большинство людей могут вести нормальную жизнь с очень небольшими побочными эффектами.

Пернициозная анемия может затронуть все расовые группы, однако заболеваемость выше среди светловолосых людей, особенно тех, чьи предки происходили из Скандинавии или Северной Европы. Обычно болезнь не появляется в возрасте до 30 лет, хотя у детей может возникнуть ювенильная форма заболевания.

Альтернативными названиями пернициозной анемией являются B12-дефицитная анемия, мегалобластная анемия, болезнь (или анемия) Аддисона — Бирмера.

Пернициозная анемия вызвана дефицитом витамина B12, который необходим для нормального производства эритроцитов. Это часто наследственное. Факторы риска включают в себя историю аутоиммунных эндокринных нарушений, семейную историю пернициозной анемии и скандинавского или североевропейского происхождения.

Мясо и молочные продукты, которые мы едим, являются нашими основными источниками витамина B12. Однако, за исключением строгих вегетарианцев, пернициозная анемия не просто вызвана тем, что они не потребляют достаточное количество этих продуктов, а из-за сбоя в сложном процессе пищеварительного тракта, через которое проходит усвоение витамин B12.

Для того, чтобы витамин B12 усваивался тонкой кишкой, клетки, которые выстилают часть желудка, должны вырабатывать вещество, называемое внутренним фактором (IF).

Это вещество присоединяется к витамину B12, и оба они абсорбируются в комбинации в самой нижней части тонкой кишки (подвздошной кишки), непосредственно там, где тонкая кишка попадает в толстую кишку. Если подвздошная кишка повреждена или удалена в ходе операции, сочетание внутреннего фактора и витамина В12 не будет абсорбировано.

Люди с такими заболеваниями, как болезнь Крона, которым часто делают операцию по удалению части их подвздошной кишки (части тонкой кишки, где поглощается витамин B12), должны пройти обследование на предмет дефицита витамина B12 и при необходимости пройти курс лечения.

Недостаток внутреннего фактора также может быть врожденным (присутствующим при рождении). Эта форма пернициозной анемии (называемая ювенильной или врожденной) обычно наблюдается до того, как ребенку исполнится три года. Считается, что даже передача этого гена только от одного родителя, может вызвать данное расстройство у ребенка.

Менее распространенные причины снижения абсорбции B12 включают хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции, прием некоторых лекарств и, очень редко, повышенный метаболизм B12 в результате длительного гипертиреоза. Очень распространенной причиной дефицита В12 у пожилых людей является недостаточное потребление продуктов содержащих витамин В12.

Пернициозная анемия часто также наблюдается в сочетании с некоторыми аутоиммунными эндокринными (железистыми) заболеваниями, такими как диабет 1 типа, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона и дисфункция яичек.

В большинстве случаев ранних признаков пернициозной анемии нет. По мере прогрессирования расстройства может возникнуть одышка и снижение выносливости во время тренировок или какой-либо деятельности. Заметное учащенное сердцебиение также может быть очевидным симптомом B12-дефицитной анемии.

Люди с данным расстройством часто имеют очень низкий гемоглобин, но симптомов низкого гемоглобина, таких как усталость, незначительны. У них также может развиться низкий уровень лейкоцитов (что важно для борьбы с инфекциями) и тромбоцитов (которые необходимы для свертывания крови и остановки кровотечений). Однако инфекции и кровотечения редко встречаются у людей с пернициозной анемией.

Другие симптомы, которые могут развиваться, включают:

  • бледность кожи;
  • болезненный, красный, блестящий язык (см. фото выше);
  • отсутствие аппетит и потеря веса;
  • покалывание и онемение рук и ног;
  • нарушение походки и равновесия (особенно в темноте);
  • психические изменения, в том числе потеря памяти, раздражительность, легкая депрессия и слабоумие;
  • желто-синий цветовая слепота.

При отсутствии лечения недостаток витамина В12 может постепенно влиять на сенсорные и двигательные нервы и вызывать неврологические эффекты. Анемия также может повлиять на желудочно-кишечную систему и сердечно-сосудистую систему, привести к проблемам с языком, ухудшить обоняние, вызвать кровоточивость десен и потерю глубоких сухожильных рефлексов. В очень запущенных случаях также могут возникнуть паранойя, бред и спутанность сознания.

Пернициозная анемия — это хроническое заболевание, которое прогрессирует медленно и неуклонно. В прошлом, до того, как было известно многое об этой болезни и не было никакого лечения, она в конечном итоге вызывала смерть после многих лет страданий. Сегодня прогноз отличный. Заместительная терапия адекватным количеством витамина B12 исправит дефицит и позволит человеку вести нормальный образ жизни.

Если состояние прогрессирует в течение длительного времени, прежде чем оно будет обнаружено, оно может повредить определенные части тела, прежде всего нервную и пищеварительную системы. Могут развиться желудочные полипы, что увеличивает вероятность развития рака желудка. Дефицит витамина В12 влияет на появление эпителиальных клеток на шейке матки, а нелеченая женщина может получить ложноположительный результат при прохождении Пап-теста.

Если у вас есть основные симптомы анемии, врач, вероятно, проведет различные анализы. Один из этих анализов направлен на исследование количество витамина B12 в крови. Кровь будет исследована под микроскопом, чтобы оценить размер и форму эритроцитов. В случаях пернициозной анемии эти клетки будут большего размера, а количество их будет меньше.

Если обнаружено, что количество витамина В12 в крови низкое, врач может выполнить дополнительные анализы, чтобы подтвердить, что ваш организм имеет достаточный уровень для выполнения регулярных клеточных процессов. В редких случаях для подтверждения диагноза требуется исследование костного мозга.

Исторически сложилось так, что ранее проводился так называемый тест Шиллинга, однако на практике сейчас его больше не проводят.

Люди с пернициозной анемией имеют повышенную заболеваемость раком желудка. Врач должен будет следить за любыми клиническими признаками (например, симптомами, положительным тестом на следы крови в кале), которые указывают на проблему с пищеварительной системой, и провести дополнительные исследования, такие как рентген или эндоскопия (осмотр внутренней части тела тонкой-гибкой трубкой с маленькой камерой на конце).

Количество витамина B12, содержащееся в организме, напрямую связано с количеством, которое принимается. Основное лечение пернициозной анемии — инъекции витамина B12 (кобаламина). Определение необходимого количества витамина В12 может быть затруднено, поскольку он также должен заменить витамин В12, содержащийся в печени.

Сначала может быть от 5 до 7 инъекций за короткий промежуток времени. Данную терапию обычно имеет смысл проводить в течение 48-72 часов, поэтому необходимость в переливании крови отпадает. В конце концов, инъекции можно делать один раз в месяц и, вероятно, будут продолжаться бесконечно. Недавно было обнаружено, что витамин B12 может вводиться перорально в очень больших дозах (от 0,5 до 2 мг в день) для поддерживающей терапии, что делает ненужными введение инъекций.

Пернициозную анемию нельзя лечить без помощи врача. Тем не менее, хорошо сбалансированная диета необходима для обеспечения других компонентов, необходимых для здорового развития клеток крови, таких как фолиевая кислота, железо и витамин С.

Терапия витамином B12 должна поддерживаться всю жизнь, если не устранена основная причина дефицита.

Поскольку существует растущая семейная частота пернициозной анемии, члены семьи должны знать, что они подвержены большему риску развития этого заболевания, и должны незамедлительно обращаться за медицинской помощью, если у них развивается анемия или психические и неврологические симптомы.

Как уже писалось выше, болезнь называется пернициозной анемией, потому что она была смертельной до выявления её вызывающих причин. Мегалобластный вид клеток заставлял многих предполагать, что это опухолевое заболевание. Реакция пациентов на терапию печени показывала, что причиной расстройства являлся дефицит питательных веществ. Это стало очевидным при клинических испытаниях после выделения витамина В12.

В настоящее время раннее выявление и лечение пернициозной анемии обеспечивают нормальную и, как правило, долгую продолжительность жизни. Однако, отсроченное лечение позволяет прогрессировать анемие и неврологическим осложнения.

Если пациенты не получают лечение на ранней стадии заболевания, неврологические осложнения могут стать постоянными. Тяжелая анемия может вызвать застойную сердечную недостаточность или вызвать коронарную недостаточность.

Хотя терапия витамином B12 устраняет анемию, она не излечивает атрофический гастрит, который может прогрессировать до рака желудка. Заболеваемость аденокарциномой желудка в 2-3 раза выше у пациентов с пернициозной анемией, чем в общей популяции того же возраста.

источник

Это ведет к нарушению всасывания витамина В12, необходимого для нормального кроветворения, и развитию патологического мегалобластического кроветворения, результатом чего является анемия «пернициозного» типа. Заболевают люди в возрасте после 50 лет.

Характерны нарушения сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной и кроветворной систем. Жалобы больных разнообразны: общая слабость, одышка, сердцебиение, боли в области сердца, отеки ног, ощущение ползанья мурашек в кистях и стопах, расстройство походки, жгучие боли в языке, периодические поносы. Внешний вид больного характеризуется бледностью кожи с лимонно-желтым оттенком. Склеры субиктеричны. Больные не истощены. При исследовании сердечно-сосудистой системы типичны анемические шумы, связанные с понижением вязкости крови и ускорением кровотока. Со стороны органов пищеварения обнаруживаются так называемый гунтеровскпй глоссит (язык ярко-красного цвета, сосочки сглажены), гистаминоустойчивая ахилия (отсутствие свободной соляной кислоты и пепсина в желудочном содержимом). Печень и селезенка увеличены. При значительном снижении числа эритроцитов (ниже 2 млн.) наблюдается лихорадка неправильного типа. Изменения нервной системы связаны с дегенерацией и склерозом задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз).

Картина крови: анемия гиперхромного типа, макроциты, мегалоциты, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кебота, лейкопения, тромбоцитопения (в период обострения).

Лечение проводится витамином В12-100-200 мкг внутримышечно ежедневно или через день до наступления ремиссии. При возникновении анемической комы — срочная госпитализация, переливание крови, лучше эритроцитной массы (150-200 мл). Для предупреждения рецидивов необходима поддерживающая терапия витамином В12. Показано систематическое наблюдение за составом крови у людей со стойкой ахилией, а также перенесших резекцию желудка. Больные, страдающие пернициозной анемией, должны находиться под диспансерным наблюдением (возможно возникновение рака желудка).

1. Злокачественное малокровие (синоним: пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера). Этиология и патогенез. В настоящее время пернициозно-анемический синдром рассматривают как проявление В12-авитаминоза, а болезнь Аддисона- Бирмера — как эндогенный В12-авитаминоз вследствие атрофии фундальных желез, вырабатывающих гастромукопротеин, в результате чего нарушается усвоение витамина В1а, необходимого для нормального, нормобластического, кроветворения, и развивается патологическое, мегалобластическое, кроветворение, приводящее к малокровию «пернициозного» типа.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Заболевают лица в возрасте старше 40- 45 лет. Характерны нарушения со стороны сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной и кроветворной систем. Жалобы больных разнообразны: общая слабость, одышка, сердцебиение, боли в области сердца, отеки ног, головокружения, ощущение ползания мурашек в кистях и стопах, расстройство походки, жгучие боли в языке и пищеводе, периодические поносы. Внешний вид больного характеризуется бледностью кожи с лимонно-желтым оттенком. Склеры субиктеричны. Больные не истощены. Лицо одутловато, отечность в области лодыжек и стоп. Отек может достигать больших степеней и сопровождаться асцитом, гидротораксом. Со стороны сердечно-сосудистой системы — появление систолического шума на всех отверстиях сердца и шума «волчка» на луковице яремной вены, что связано с понижением вязкости крови и ускорением кровотока; возможна стенокардия аноксемического характера. При длительной анемии развивается жировое перерождение органов, в том числе сердца («тигровое сердце»), в результате стойкой аноксемии. Со стороны органов пищеварения — так называемый хантеровский (гунтеровский) глоссит, язык чистый, ярко-красного цвета, лишен сосочков. Анализ желудочного сока, как правило, обнаруживает гистаминоустойчивую ахилию. Периодические поносы являются следствием энтерита. Печень увеличена, мягкая; в некоторых случаях — незначительное увеличение селезенки. При значительном падении числа эритроцитов (ниже) наблюдается лихорадка неправильного типа. Изменения со стороны нервной системы связаны с дегенерацией и склерозом задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз). Клиническая картина нервного синдрома складывается из сочетаний спастического спинального паралича и табических симптомов (так называемый псевдотабес): спастический парапарез с повышенными и патологическими рефлексами, клонусами, чувство ползания мурашек, онемение конечностей, опоясывающие боли, нарушение вибрационной и глубокой чувствительности, сенсорная атаксия и расстройство функции тазовых органов; реже-бульбарные явления.

Картина крови. Наиболее характерным признаком является анемия гиперхромного типа. Морфологический субстрат гиперхромии — большие, богатые гемоглобином эритроциты — макроциты и мегалоциты (последние достигают 12-14 мк и более). При обострении болезни резко уменьшается количество ретикулоцитов в крови. Появление большого количества ретикулоцитов предвещает близкую ремиссию.

Для обострения болезни характерно появление дегенеративных форм эритроцитов [пойкилоциты, шизоциты, базофильно-пунктированные эритроциты, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота (цветн. таблица, рис. 3)], отдельных мегалобластов (цветн. таблица, рис. 5). Изменения белой крови характеризуются лейкопенией вследствие снижения числа клеток костномозгового происхождения — гранулоцитов. Среди клеток нейтрофильного ряда обнаруживаются гигантские, полисегментоядерные нейтрофилы. Наряду со сдвигом нейтрофилов вправо наблюдается сдвиг влево с появлением юных форм и даже миелоцитов. Количество тромбоцитов в период обострения значительно уменьшено (дои менее), однако тромбоцитопения, как правило, не сопровождается геморрагическими явлениями.

Костномозговое кроветворение в период обострения пернициозной анемии совершается по мегалобластическому типу. Мегалобласты являются морфологическим выражением своеобразной «дистрофии» костномозговых клеток в условиях недостаточного подвоза специфического фактора — витамина В12. Под влиянием специфической терапии восстанавливается нормобластическое кроветворение (цветн. таблица, рис. 6).

Симптомы болезни развиваются постепенно. За много лет до заболевания обнаруживается желудочная ахилия. В начале болезни отмечается общая слабость; больные жалуются на головокружение, сердцебиение при малейших физических напряжениях. Затем присоединяются диспептические явления, парестезии; больные обращаются к врачу, будучи уже в состоянии значительной анемизации. Течение болезни характеризуется цикличностью — сменой периодов улучшения и ухудшения. При отсутствии надлежащего лечения рецидивы становятся все более длительными и тяжелыми. До введения в практику печеночной терапии болезнь полностью оправдывала свое название «гибельной» (пернициозной). В период тяжелого рецидива — резчайшей анемизации и бурного прогрессирования всех симптомов болезни — может развиться опасная для жизни кома (coma perniciosum).

Патологическая анатомия. При вскрытии умершего от пернициозной анемии обнаруживается резкое малокровие всех органов, за исключением красного костного мозга; последний, находясь в состоянии гиперплазии, заполняет диафизы костей (цветн. таблица, рис. 7). Отмечается жировая инфильтрация миокарда («тигровое сердце»), почек, печени; в печени, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах — гемосидероз (цветн. таблица, рис. 8). Характерны изменения со стороны органов пищеварения: сосочки языка атрофичны, атрофия слизистой оболочки желудка и ее желез — анадения. В задних и боковых столбах спинного мозга отмечаются весьма характерные дегенеративные изменения, обозначаемые как комбинированный склероз, или фуникулярный миелоз.

Рис. 3. Кровь при анемиях: 1 — 4 — эритроциты последнего этапа нормального кроветворения (превращение эритробласта в эритроцит); 5 -9 — распад ядра с образованием телец Жолли в базофильно пунктированных (5, 6) и полихроматофильных (7 — 9) эритроцитах; 10 и 11- тельца Жолли в ортохромных эритроцитах; 12 — хроматиновые пылинки в эритроцитах; 13 — 16 — кольца Кебота в базофильно пунктированных (13, 14) и ортохромных (15, 16) эритроцитах (пернициозная анемия); 17 — 23 — базофильно пунктированные эритроциты при свинцовой анемии; 24 и 25 — полихроматофильные эритроциты (микроцит и макроцит); мегалоцит (26) и пойкилоцит (27) при пернициозной анемии; 28 — нормоцит; 29 — микроциты.

Рис. 5. Кровь при пернициозной анемии (тяжелый рецидив): мегалоциты ортохромные (1) и полихроматофильные (2), эритроциты с кольцами Кебота (3), тельцами Жолли (4) с базофильной пунктацией (5), мегалобласты (6), полисегментоядерный нейтрофил (7), анизоцитоз и пойкилоцитоз (8).

Рис. 6. Костный мозг при пернициозной анемии (начальная ремиссия через 24 часа после введения 30мкг витамина В12): 1 — нормобласты; 2 — метамиелоциты; 3 — палочкоядерный нейтрофил; 4 — эритроцит.

Рис. 7. Миелоидная гиперплазия костного мозга при злокачественной малокровии.

Рис. 8. Гемосидериновая пигментация периферии печеночных долек при пернициозной анемии (реакция на берлинскую лазурь).

Лечение. С 20-х годов для лечения злокачественного малокровия с большим успехом применяется сырая печень, особенно нежирная телячья, пропущенная через мясорубку (200 г в день). Большим достижением в терапии пернициозной анемии явилось изготовление печеночных экстрактов, особенно для парэнтерального введения (камполон, антианемин).Специфичность действия печеночных препаратов при пернициозной анемии обусловлена содержанием в них витамина В12, стимулирующего нормальное созревание эритробластов в костном мозге.

Наибольший эффект достигается при парэнтеральном применении витамина В12. Дневная доза витамина В2-50-100 мкг. Препарат вводится внутримышечно в зависимости от состояния больного — ежедневно или через 1-2 дня. Пероральное применение витамина В12 эффективно только в сочетании с одновременным приемом внутреннего антианемического фактора (гастромукопротеина). В настоящее время получены благоприятные результаты от лечения больных пернициозной анемией путем внутреннего применения препарата муковита (выпускается в виде драже), содержащего витамин В12 (по 200-500 мкг) в сочетании с гастромукопротеином (0,2). Муковит назначается по 3-6 драже в день ежедневно до наступления ретикулоцитарного криза и в дальнейшем 1-2 раза в день до наступления гематологической ремиссии.

Читайте также:  Дети с тяжелой степенью анемии

Непосредственный эффект антианемической терапии в смысле пополнения крови вновь образованными эритроцитами начинает сказываться с 5-6-го дня лечения подъемом ретикулоцитов до 20-30% и выше («ретикулоцитарный криз»). Вслед за ретикулоцитарным кризом начинает нарастать количество гемоглобина и эритроцитов, которое через 3-4 недели достигает нормального уровня.

Фолиевая кислота, назначаемая внутрь или парэнтерально в дозе 30-60 мг и более (до 120-150 мг) в сутки, вызывает быстрое наступление ремиссии, ноне предотвращает развития фуникулярного миелоза. При фуникулярном миелозе витамин В12 применяется внутримышечно в больших дозах 200-400 мкг, в тяжелых случаях-500- 000 (!) мкг в день] до достижения полной клинической ремиссии. Общая доза витамина В12 в течение 3-4-недельного курса лечения анемии составляет 500-1000 мкг, при фуникулярном миелозе — до 5000-мкг и выше.

Эффективность терапии витамином В12 имеет известный предел, по достижении которого рост количественных показателей крови прекращается и анемия приобретает гипохромный характер; в этот период болезни целесообразно применять лечение препаратами железа (по 2-3 г в день, запивать разведенной соляной кислотой).

Вопрос о применении гемотрансфузий при пернициозной анемии в каждом случае решается по показаниям. Безусловным показанием является пернициозная кома, представляющая угрозу жизни вследствие нарастающей гипоксемии. Повторные переливания крови или (лучше) эритроцитной массы (по 250-300 мл) нередко спасают жизнь больных до того момента, когда проявится лечебное действие витамина В12.

Профилактика. Минимальная суточная потребность человека в витамине В12 составляет 3-5 мкг, поэтому с целью профилактики рецидива пернициозной анемии можно рекомендовать вводить в инъекциях 100-200 мкг витамина В12 2 раза в месяц, а весной и осенью (когда чаще бывают рецидивы) — раз в неделю или 10 дней. Следует систематически следить за составом крови у лиц, перенесших обширную резекцию желудка, а также имеющих стойкую ахилию желудка, обеспечивать им полноценную диету, а в случае необходимости применять раннее антианемическое лечение. Следует помнить о том, что пернициозная анемия может быть ранним симптомом рака желудка. Вообще, известно, что больные ахилией желудка и особенно пернициозной анемии чаще других заболевают раком желудка. Поэтому все больные пернициозной анемией должны находиться под диспансерным наблюдением и ежегодно подвергаться контрольному рентгенологическому исследованию желудка.

Пернициозная анемия (злокачественное малокровие, болезнь Аддисона — Бирмера) описана впервые Аддисоном и Бирмером (1855-1871). Пернициозная анемия считалась неизлечимой до 1926 г., но затем стала излечимой, а потому и не «злокачественной».

Когда-то считали, что первопричиной этого заболевания является интоксикация. Однако источник интоксикации оставался неизвестным; для дифференциальной диагностики опирались на наиболее характерные моменты клиники и патологической анатомии заболевания.

Одни придавали большое значение состоянию костного мозга при злокачественном малокровии, например Эрлих, который называл это состояние «возвратом к эмбриональному состоянию». Другие придавали особенное значение повышенной деятельности кроверазрушающей системы (на основании определения суточного количества уробилина в кале и билирубина в желчи).

Многим казалось, что селезенка значительно заинтересована в патогенезе заболевания, хотя она и не всегда оказывалась увеличенной. Доказательством участия селезенки в патогенезе заболевания были продолжительные ремиссии, наступавшие после спленэктомии. При этом Декастелло приписывал положительный эффект спленэктомии выпадению физиологического гемолиза; другие утверждали, что выпадает функция органа с повышенной гемолитической деятельностью, третьи считали, что при спленэктомии удаляется орган, угнетающий эритропоэтическую деятельность костного мозга.

Наступление ремиссии и после других способов лечения, а также возвраты болезни и после спленэктомии как нельзя лучше доказывали, что не один только гемолиз повинен в патогенезе злокачественного малокровия.

В настоящее время причиной болезни Аддисона — Бирмера считается недостаток витамина кроветворения В12 и фолиевой кислоты. Недостаточность этого витамина развивается на почве функциональных или анатомических нарушений фундальных желез желудка нервнотрофического характера; тот же авитаминоз возникает и при ахилическом гастрите (сифилис, полипоз или рак желудка) или агастрии (гастрэктомия или выключение желудка другими операциями), при глистной инвазии (широкий лентец), беременности, спру (затяжной энтерит), при резекции или выключении тонкого кишечника. Все это вторичные формы; при некоторых из них болезнь протекает без нервных явлений, ахилии и излечивается с устранением этиологического фактора. И, наконец, авитаминоз В12 может быть экзогенного происхождения — недостаток витамина В12 в пищевых продуктах. Патогенетически речь идет о нарушении костномозгового кроветворения (нарушение созревания форменных элементов эритроидного ростка по типу возврата к эмбриональному кроветворению).

Гемолиз, сопровождающий эту форму малокровия, не ставит ее в ряд гемолитических анемий, поскольку речь идет о разрушении эритроцитов в самом костном мозгу из-за нарушения кроветворения.

Болезнь поражает людей в возрасте после 40 лет (ранее 25 лет исключительно редко), одинаково часто мужчин и женщин. Начинается все с ахилии и изменений со стороны нервной системы. Появляется слабость, головокружение, а затем уже признаки малокровия — одышка, сердцебиение при незначительных физических напряжениях. Одновременно с анемией возникает глоссит (боли и жжение в языке) — патогномоничный симптом пернициозной анемии. В дальнейшем воспаление сменяется атрофией сосочков и язык делается как бы лакированным.

Больные бледны, с лимонно-желтым оттенком кожи. Имеется некоторая одутловатость лица, отечность стоп и склонность к ожирению. Печень увеличена, селезенка — нет. Если изредка селезенка оказывается увеличенной, то это отнюдь не должно считаться показанием к спленэктомии, как это имело место в период до 20-х годов нашего века из-за неправильных представлений о сущности болезни.

Течение пернициозной анемии циклическое — ухудшения сменяются ремиссиями, которые могут наступать и спонтанно даже после очень затяжных ухудшений. Во время ухудшения особенно выражена гиперхромная анемия из-за богатых гемоглобином макроцитов-мегалоцитов (продукт мега- лобластического кроветворения) без центрального просветления; мало полихроматофилов и ретикулоцитов (их появление предвещает ремиссию).

До сих пор гиперхромная анемия с явлениями эмбрионального типа кроветворения (мегалоциты из мегалобластов) является главным характерным признаком, отличающим истинную пернициозную анемию от других анемий. В остальном картина крови характеризуется значительным уменьшением числа эритроцитов, снижением гемоглобина, анизо- и пойкилоцитозом; эритро- и нормобласты отнюдь не представляют характерных особенностей мазка крови и встречаются в значительном количестве только накануне ремиссий. Как правило, имеется также лейкопения с относительным лимфоцитозом; среди нейтрофилов встречаются гиперсегментированные формы; иногда обнаруживаются миелоциты (признак особенного раздражения костного мозга). Тромбоцитов всегда мало. Сыворотка крови темно-желтого цвета, особенно в моменты ухудшения (явления гемолиза); параллельно билирубинемии наблюдается уробилинурия. Эти явления прямо зависят от тяжести пернициозной анемии, поэтому могут совершенно отсутствовать в период ремиссии. Значительные ухудшения могут сочетаться с явлениями геморрагического диатеза. Нарушение питания сердечной мышцы (из-за гипоксии, связанной с анемией) сказывается отрицательным зубцом Т на электрокардиограмме.

В патологоанатомической картине наряду с резкой анемией всех внутренних органов, дегенеративной жировой инфильтрацией и сидерозом (отложение железосодержащего пигмента) особенно много железа обнаруживается в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах. В селезенке железо обнаруживается главным образом внутриклеточно и этим пернициозная анемия отличается от апластической, при которой сидероз оказывается внеклеточным. Внутриклеточный гемолиз — нормальный тип гемолиза, который сохраняет равновесие обмена железа в организме, внеклеточный — нарушает его. Именно поэтому при пернициозной анемии имеется гиперхромемия, а при апластической — гипохромемия.

Патологоанатомические изменения селезенки при пернициозной анемии представляются уже и макроскопически в виде особенно сильного переполнения ее кровью; в гистологической же картине отмечается значительное переполнение пульпы селезенки эритроцитами, расположенными больше вокруг трабекул и фолликулов; последние почти всегда сохранены, а в некоторых случаях число их даже увеличено. Иногда наблюдается внекостномозговой гемопоэз в виде появления рассеянных миелоидных очагов, расположенных вблизи адвентиции сосудов. По мнению некоторых, имеются и сосудистые изменения, особенно в виде утолщения стенок центральных артерий и отложения гиалина в области интимы. Гиалиновая дегенерация мелких сосудов селезенки — очень частое явление у лиц в возрасте между 10 и 40 годами, а у стариков еще чаще. При этом в малых сосудах бывает перерождена вся интима.

К другим изменениям в кроветворной системе нужно отнести появление красного костного мозга в длинных трубчатых костях и наличие большого числа мегалобластов в микроскопической картине костного мозга; в лимфатических узлах и в печени также иногда наблюдается внекостномозговой гемопоэз.

Наряду с кроветворной системой имеются изменения и в пищеварительном тракте; они сводятся к воспалению и атрофии слизистой желудка и кишечника. Изменения надпочечников обнаруживаются в виде уменьшения липоидов и хромаффинной субстанции.

Анемия агастрическая — малокровие вследствие выпадения антианемической функции желудка (после удаления желудка или при некоторых его заболеваниях). Малокровие развивается по типу пернициозной анемии, но чаще по типу ахилической хлоранемии. Опасения, что резекция желудка якобы всегда влечет за собой такое малокровие, преувеличены. Тяжелое малокровие типа злокачественного возникает иногда только после тотальных гастрэктомий (около 8%); лечение в этих случаях небезуспешно, а откладывание операции с целью профилактики анемии опасно с онкологической точки зрения. Обычная резекция желудка, в особенности при язвенной болезни, сопровождается иногда (15-20% случаев) небольшим малокровием хлор-анемического порядка, которое хорошо поддается лечению железом.

В настоящее время пернициозная анемия излечивается органо- и витаминотерапией. Рекомендуется сырая телячья печень (пропущенная через мясорубку) дважды в день по 100 г (запивать разведенной соляной кислотой — 25 капель на полстакана воды) за 2 часа до обычного приема пищи в течение 5-6 недель. Печеночные экстракты для внутреннего употребления и парентерально. Эффективность действия всех перечисленных методов лечения зависит от содержания в них кроветворного витамина В12. Успешно применяется в последнее время печеночный экстракт.

Для профилактики рецидива пернициозной анемии необходимо регулярно через день проводить печеночную терапию (экстракт печени или саму печень, как указано выше). Успешно применяется в последнее время антианемин (печеночный концентрат в сочетании с кобальтом) в виде инъекций в мышцы по 2-4 мл ежедневно. Можно также пользоваться внутримышечным введением чистого (кристаллического) витамина В12 по 15-30 мкг.

При функциональном миелозе наиболее эффективна сырая печень (богатая витаминами B1 и В12).

Анемия беременных излечивается энергичной парентеральной печеночной терапией, камполоном (прерывание беременности допускается только в случае неэффективного лечения).

Попытки хирургов повлиять на пернициозную анемию путем комбинированного вмешательства в виде удаления селезенки и одновременной пересадки надпочечника (последнее мероприятие базировалось на изменениях в надпочечниках больных) также не увенчались успехом.

Прогноз благоприятный. При условии систематического лечения ремиссия продолжается годами. Еще лучше предсказание, когда причиной заболевания оказывается сифилис и широкий лентец, изгнание последнего или специфическое противосифилитическое лечение приводит к полному выздоровлению.

Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.

Более чем в 1/3 онкобольных наблюдается падение уровня гемоглобина. Анемия при раке исчисляется по уровню насыщения крови кислородом, что в данном случае снижается до меньше 12 г/дл. Такое состояние организма также часто наблюдается у пациентов, прошедших курс химиотерапии.

Недостаточность кислорода в кровеносной системе неблагоприятно влияет на общее состояние больного и ухудшает прогноз заболевания.

Этиология данной патологии связана с тремя основными факторами:

  1. Замедление продуцирования эритроцитов.
  2. Ускоренное разрушение форменных элементов крови.
  3. Возникновение внутреннего кровотечения.

У некоторых клинических случаях анемичное состояние организма является следствием химиотерапии или лучевого воздействия. Такой вид противоракового лечения негативно влияет на процессы кроветворения. Так, например, платиносодержащие препараты снижаю количество эритропоэтина в почках. Данное вещество – это почечный гормон, который стимулирует образование эритроцитов.

Определение точной причины данной патологии необходимо для адекватного подбора метода лечения злокачественного новообразования.

Первыми симптомами болезни считаются резкая бледность кожных покровов и нарушение пищеварительной функции. Большинство пациентов теряют аппетит и ощущают хроническую тошноту, рвоту.

Прогрессирование основного онкологического заболевания сопровождается постепенным ухудшением общего самочувствия. Больные отмечают постоянное недомогание, мышечную слабость, быструю утомляемость и потерю работоспособности.

Раковая анемия диагностируется на основании развернутого анализа крови. Количественное исследование кровеносной системы рекомендуется проводить несколько раз во время курса лечения. Это позволяет специалистам оценить динамику развития патологии.

Для терапии анемического поражения крови врачи используют следующие методы:

Трансфузия эритроцитной массы:

Несомненным преимуществом внутривенного введения эритроцитных препаратов является быстрое восстановление нормальных показателей гемоглобина. В то же самое время данная методика оказывает кратковременный лечебный эффект. Многие специалисты не рекомендуют назначать онкобольным трансфузию с первых дней развития анемии. В начальном периоде организм больного самостоятельно справляется с недостаточностью эритроцитов. Компенсация достигается изменением вязкости крови и восприятия кислорода.

Переливание крови, в основном, осуществляется при наличии яркой клинической картины кислородного голодания.

Также, онкобольным следует учитывать, что наукой не доказана прямая связь между длительностью жизни, рецидивом опухоли и трансфузией эритроцитной массы.

Стимуляция выработки эритроцитов:

Многие клинические исследования свидетельствуют о высокой эффективности гормональных препаратов эритропоэтина. Во многих случаях такой вариант терапии может заменить систематическое переливание крови. Особое внимание при этом необходимо уделить пациентам с хронической почечной недостаточностью. Для таких пациентов существует повышенный риск преждевременной смертности.

Применение препаратов железа:

Железодефицитное состояние наблюдается примерно в 60% онкобольных. Причинами дефицита железа могут быть:

  • хронические внутренние кровотечения;
  • оперативные вмешательства на органы желудочно-кишечного тракта;
  • раковая анорексия.

Многие врачи считают, что анемическое состояние в той или иной степени сопровождает течение всех онкологических заболеваний. Опасность дефицита эритроцитов заключается в развитии кислородного голодания всех тканей и систем организма. Также, данное заболевание, как правило, отягощает химиотерапию и лучевую терапию.

Последствия болезни зависят от стадии первичной диагностики опухолевого процесса. Эритроцитная недостаточность, которая выявлена на ранних этапах онкологии, имеет благоприятный прогноз. Позитивный исход при этом обусловлен высокой вероятностью полноценного излечения первичного ракового очага.

Анемия при раке с негативным прогнозом наблюдается у пациентов со злокачественными новообразованиями 3-4 стадии развития. На этом этапе опухоли вызывают раковую интоксикацию, формирование метастазов и летальный исход.

Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

Pernicious Anemia (Juvenile Pernicious Anemia; Congenital Pernicious Anemia)

Злокачественная анемия развивается, когда организм не в состоянии поглощать витамин В12 из пищи, из-за нехватки белка, который называется внутренним фактором, и вырабатывается в желудке. Внутренний фактор необходим для всасывания витамина В12. Злокачественная анемия часто связывается с аутоиммунной-опосредованной атакой париетальных клеток желудка и/или внутреннего фактора. Анемией называется недостаточное снабжение эритроцитами кислородом клеток организма. Чем раньше начинается лечение злокачественной анемии, тем лучше результат.

Есть много возможных причин злокачественной анемии. Некоторые из них перечислены ниже.

  • Атрофический гастрит (воспаление желудка);
  • Удаление всего или части желудка;
  • Реакция иммунной системы (в виде атаки) на:
    • Внутренний фактор — белок, необходимый для поглощения витамина B12
    • Клетки, которые производят внутренний фактор и соляную кислоту в желудке;
  • Генетические нарушения.

Факторы, которые повышают вероятность развития злокачественной анемии:

  • Аутоиммунные расстройства и другие болезни, такие как:
    • Диабет 1 типа;
    • Болезнь Аддисона;
    • Базедова болезнь;
    • Миастения;
    • Вторичная аменорея;
    • Гипопаратиреоз;
    • Гипопитуитаризм;
    • Дисфункции яичек;
    • Хронический тиреоидит;
    • Витилиго;
    • Идиопатическая недостаточность коры надпочечников;
  • Происхождение: Северная Европа и Скандинавия;
  • Возраст: старше 50 лет.

Симптомы злокачественной анемии могут варьироваться. Симптомы могут изменяться или ухудшаться с течением времени. Приведенные симптомы могут быть вызваны другими заболеваниями. Необходимо сообщить врачу, если появился любой них.

  • Ощущение покалывания в ногах или руках;
  • Переменный запор и диарея;
  • Ощущение жжения на языке или чувствительный красный язык;
  • Существенная потеря веса;
  • Неспособность различать желтый и синий цвета;
  • Усталость;
  • Бледность;
  • Измененные вкусовые ощущения;
  • Депрессия;
  • Нарушение чувства равновесия, особенно в темное время суток;
  • Звон в ушах;
  • Потрескавшиеся губы;
  • Желтая кожа;
  • Лихорадка;
  • Неспособность ощутить колебания в ногах;
  • Головокружение при переходе из сидячего в стоячее положение;
  • Учащенное сердцебиение.

Тесты для диагностики злокачественной анемии включают в себя:

  • Полный анализ крови — подсчет числа красных и белых кровяных телец в крови;
  • Тест уровня витамина В12, который измеряет количество витамина В12 в крови;
  • Измерение количества метилмалоновой кислоты в крови — этот тест показывает, существует ли дефицит витамина B12;
  • Уровень гомоцистеина — тест, который измеряет количество гомоцистеина в крови (гомоцистеин является компонентом, который учавствует в образовании белка). Уровень гомоцистеина будет повышенным, если есть дефицит витамина В12, фолиевой кислоты или витамина B6;
  • Шиллинг тест — тест, в котором используется безвредное количество радиационного излучения, для оценки дефицита витамина В12 (используется редко);
  • Измерение количества фолиевой кислоты;
  • Измерение количества белка, называемого внутренним фактором (фактор Кастла) — обычно производится в желудке;
  • Окрашивание костного мозга берлинской лазурью — тест, который показывает, существует ли дефицит железа.

Лечение может включать в себя:

Лечение состоит из инъекции витамина В12 внутримышечно. Эти инъекции необходимы, так как кишечник не может поглотить необходимое количество витамина B12, без наличия внутреннего фактора в желудке.

Процедура состоит в принятии повышенных доз витамина В12 орально.

Врач дает пациенту препараты витамина В12, которые вводятся через нос.

Чтобы уменьшить вероятность развития злокачественной анемии, необходимо предпринять следующие шаги:

  • Необходимо избегать длительного чрезмерного потребления алкоголя;
  • Попросить врача сделать анализы на дефицит железа;
  • Пройти тестирование, если доктор подозревает, заражение бактерией Helicobacter Pylori.

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старшелет, несколько чаще у женщин. Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови — транскобаламинами 1, 2, 3.

Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.

Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.

Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.

Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при нормепг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.

С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания — диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.

На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.

Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.

Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.

Пернициозная анемия — одно из заболеваний крови с хорошо изученной причиной. Все нарушения в кроветворении вызваны недостатком витамина В 12 , поэтому другое название болезни — В 12 -дефицитная анемия.

В Х1Х веке анемия считалась прогрессирующей и злокачественной. В то время она протекала тяжело, со смертельным исходом.

Еще одно название по именам изучавших ее клиницистов — болезнь Аддисона-Бирмера (в Великобритании – Аддисона, в Германии – Бирмера). К недостатку витамина В 12 они добавили сопутствующую пониженную кислотность желудочного сока.

Читайте также:  Детралекс можно ли принимать при анемии

Витамин В 12 «работает» в организме не в одиночку, а вместе с другими элементами. Наиболее связан с фолиевой кислотой (витамином В 9). В результате их совместной деятельности в ядрах клеток всех тканей образуются белковые комплексы, отвечающие за созревание и деление.

Под влиянием комплекса В 12 + В 9 происходит созревание эритроцитов в костном мозге из клеток эритроидного ростка. При дефицитном состоянии замедляется продукция нормальных эритроцитов, а синтез доходит только до стадии мегалоцитов. Но эти клетки не способны связывать гемоглобин и переносить кислород. Кроме того, их срок жизни очень короток.

Запасы витаминов В хранятся у человека в печени. Считается, что взрослому их достаточно на срок от одного до пяти лет. Потребность в витамине В 12 составляет 5 мкг в сутки, а В 9 — от 500 до 700 мкг. Запасов фолиевой кислоты еле хватает на полгода. Постепенное «недополучение» приводит к нарушению продуцирования эритроцитов, развитию болезни.

Причины могут быть такими:

  • алиментарные (зависящие от состава пищи);
  • вызывающиеся заболеваниями желудка с нарушением усвоения витамина.

Для поддержки уровня витамин В 12 необходимо употреблять в пищу мясо, печень, почки, куриные яйца. Фолиевая кислота имеется в значительном количестве в овощах (шпинат), дрожжах, молочных продуктах. Дефицит поступления наблюдается у вегетарианцев, алкоголиков, голодающих людей, у лиц, перенесших удаление части желудка. При невозможности самостоятельно есть пациенту вводят питательные смеси внутривенно. В них должно быть достаточно витамина В 12 .

В желудке витамин связывается и защищается от расщепления пищевыми ферментами специальным гликопротеином. При атрофии слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки у пожилых людей или при хроническом гастрите, язвенной болезни гликопротеин не вырабатывается и витамины теряются.

Через слизистую оболочку кишечника комплекс молекул гликопротеина с витамином В 12 поступает в русло крови и транспортируется транскобаламинами, которые образуются макрофагами и лейкоцитами. Поэтому при лейкоцитозе витамин накапливается в большем количестве. Процесс всасывания веществ из кишечника (мальабсорбция) нарушается при врожденной и приобретенной патологии: болезни Крона, спру, целиакии, лимфоме кишечника.

Пернициозная анемия возникает на фоне беременности, у больных псориазом и особыми видами дерматита. В данном случае организм нуждается в повышенной потребности в витамине, и малокровие — результат недостаточной компенсации.

Для пернициозной анемии типично постепенное развитие.

  • общая слабость;
  • головокружение;
  • повышенная утомляемость;
  • тахикардия;
  • одышка при физической нагрузке.

Выраженная клиническая картина включает:

  • пожелтение кожи и склер (более светлое, чем при гепатите);
  • боли и воспаление языка (глоссит);
  • тупые боли или чувство тяжести слева в подреберье в связи с увеличением селезенки (редко и печени).

Характерно циклическое течение заболевания с периодами обострений и ремиссий. С каждым обострением симптоматика утяжеляется.

Картина воспаления языка (глоссита)

При пернициозной анемии, в отличии от других видов малокровия, возникает поражение миелоидной оболочки нервных путей (фуникулярный миелоз).

  • нарушенной чувствительностью в руках и ногах, онемением;
  • болями в конечностях;
  • чувством «покалывания»;
  • нарастающей слабостью в мышцах до степени атрофии;
  • неустойчивой походкой.

При отсутствии лечения возникает поражение спинного мозга и его корешков. При этом патология распространяется с ног выше. Сначала регистрируется нарушение глубокой чувствительности, затем снижается слух, обоняние.

В тяжелых случаях развивается:

  • истощение,
  • утрата рефлексов,
  • паралич конечностей,
  • потеря памяти.

Возможны зрительные и слуховые галлюцинации, бред.

Пернициозный вид анемии может возникнуть во второй половине беременности. К общим симптомам малокровия (головокружение, слабость, тахикардия, одышка, бледность) присоединяются небольшое снижение чувствительности пальцев, расстройства пищеварения.

Беременным женщинам следует регулярно сдавать анализы крови, чтобы своевременно заподозрить симптомы.

При запущенных формах В 12 -дефицитной анемии повышен риск прерывания беременности в связи с отслойкой плаценты, преждевременными родами, рождением мертвого ребенка.

Лечение женщины приводит к полному выздоровлению.

В детском возрасте заболевание чаще развивается в семьях с наследственной патологией желудка или кишечника. Это приводит к нарушенному всасыванию витаминов. Реже причина кроется в несоблюдении кормящей матерью режима и рациона питания.

Наследственные проявления обнаруживаются уже с трехмесячного возраста. Более полная симптоматика формируется к трем годам.

  • бледность с лимонным оттенком;
  • сухая, шелушащаяся кожа;
  • воспаление языка;
  • недостаток веса из-за потери аппетита;
  • частые поносы.

Дети с пернициозной анемией больше подвержены инфекциям, часто болеют. Возможно отставание в развитии.

Диагноз ставится при сопоставлении клинических проявлений и картины крови. При расшифровке анализа крови отмечаются:

  • снижение числа эритроцитов;
  • повышенный цветовой показатель;
  • изменение размеров и форм эритроцитарных клеток;
  • наличие мегалобластов, эритроцитов с остатками ядра;
  • снижение числа ретикулоцитов;
  • сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
  • снижение количества тромбоцитов.

Терапия пернициозной анемии начинается с назначения сбалансированного питания. Для компенсации необходимой потребности витаминов В 12 и В 9 в ежедневном рационе нужно предусмотреть мясо говядины (язык, сердце), кролика, куриные яйца, морепродукты, творог и молочные изделия, бобовые. Жирную пищу придется ограничить, поскольку она замедляет кроветворение.


Цианкоболамин нельзя смешивать в одном шприце с другими лекарствами

Обязательно назначается терапия заболеваний желудка и кишечника.

С целью восполнения недостатка витаминов внутривенно вводится большая доза Цианкобаламина. Улучшение самочувствия наступает через несколько дней.
Курс лечения длится до месяца и более, в зависимости от достижения стойкой нормализации результатов анализов крови и тяжести состояния пациента. Затем лекарство вводится еще полгода раз в неделю.

Препараты из экстрактов печени (Камполон и Антианемин) вводятся внутримышечно ежедневно.

Внутрь назначается фолиевая кислота в таблетках.

В настоящее время заболевание относится к редким разновидностям малокровия. Этому способствует несложная диагностика и доступное лечение.

Основные функции крови, такие как транспорт кислорода и питательных веществ к тканям, выведение продуктов обмена, осуществляются благодаря красным кровяным клеткам — эритроцитам. При снижении количества этих клеток в крови развивается патологическое состояние — анемия. По механизму развития анемического синдрома выделяют три основных фактора — это большие кровопотери, разрушение красных клеток крови при аутоиммунных заболеваниях, и снижение производства эритроцитов в организме.

Рассмотрим одну из нечастых форм патологии, развивающуюся в результате нарушения кровообразования — пернициозную анемию.

Пернициозная анемия, или болезнь Аддисона-Бирмера, развивается при нарушении синтеза красных кровяных телец (эритроцитов) при нехватке в организме витамина В12. Дефицит кобаламина (В12) возникает в результате недостаточного поступления этого вещества или при неспособности организма его усваивать.

Это заболевание характеризуется нарушением процесса созревания эритроцитов в костном мозге, их синтез прерывается на стадии мегалобластов — незрелых кровяных телец, которые имеют большой размер и содержат повышенное количество гемоглобина. Мегалобласты неспособны выполнять транспортную функцию крови и вскоре разрушаются при прохождении через селезёнку, из-за чего клетки организма могут испытывать кислородное голодание, а также интоксикацию продуктами собственного распада.

Помимо синтеза эритроцитов, кобаламин участвует в окислении жирных кислот и утилизации их продуктов распада, при дефицитном состоянии этот процесс приостанавливается и в организме накапливаются токсические вещества, разрушающие оболочку нервных волокон. Болезнь Аддисона-Бирмера — это единственная анемия, сопровождающаяся неврологическими симптомами и расстройством психики.

Из-за большого размера клеток анемию называют мегалобластной, а повышенное содержание гемоглобина, придающее клеткам яркий окрас, указывает на гиперхромную патологию.

Проявления анемического синдрома впервые были описаны в 1855 году Томасом Аддисоном, который не смог выяснить причины возникновения заболевания. Чуть позднее, немецкий врач Антон Бирмер изучил механизм развития анемии, дав ей название пернициозная, что значит «злокачественная». В те времена злокачественное малокровие было неизлечимым заболеванием, со временем, приводящим к необратимым изменениям во внутренних органах, нервному истощению и даже к смерти. И только спустя полвека, группой врачей было совершено открытие, удостоенное Нобелевской премии, они сумели вылечить малокровие у собак, добавляя в пищу сырую печень, а позднее выделить из печени фактор, устраняющий анемию, который и получил название витамин В12 или внешний фактор Касла.

Заболевание развивается у 1% людей старшей возрастной категории. В группу риска входят подростки, спортсмены, и женщины при поздней беременности, нуждающиеся в повышенном количестве витамина. У детей патология развивается при наследственной предрасположенности к заболеванию, внешними факторами может выступать серьёзное недоедание, а также вегетарианство матери в период вынашивания малыша.

Витамин В12 синтезируется особым штаммом бактерий и может всасываться только в нижнем отделе тонкого кишечника. У травоядных животных и некоторых видов птиц, микрофлора кишечника заселена бактериями, вырабатывающими кобаламин, что позволяет им пополнять запасы вещества самостоятельно. В организме человека такие бактерии заселяют только толстую кишку, поэтому синтезируемый ними витамин В12 выходит вместе с каловыми массами.

По этой причине, человек может получать В12 только с продуктами животноводства, поскольку в растительной пище содержится неактивный его аналог. Больше всего кобаламина содержится в почках и печени, чуть меньше — в мясе и морепродуктах, молочные продукты и яйца содержат небольшое количество витамина, но при регулярном их употреблении в пищу, можно избежать дефицита этого нутриента.

Попадая в желудок, витамин В12 образует связь с молекулами белка (гастромукопротеидом), который синтезируется особыми клетками желудочного эпителия. Этот белок принято называть внутренним фактором Касла, он защищает кобаламин от разрушающего воздействия кислой среды желудочно-кишечного тракта. Распад белково — витаминного комплекса происходит в тонком кишечнике, в нижнем его отделе, здесь же витамин всасывается слизистой и поступает непосредственно в кровь.

Пернициозная анемия развивается при исключении одного из звеньев, обеспечивающих поступление, усвоение или хранение витамина в организме человека. Это могут быть такие факторы:

  1. Недостаточное поступление или полное отсутствие в рационе продуктов, содержащих витамин В12. Поскольку кобаламин может накапливаться в печени и других органах, его запасы в организме внушительны, их может хватить на пару лет при условии полного отказа от продуктов животноводства.
  2. Глистные инвазии. Заражение ленточными червями, всасывающими витамин В12.
  3. Нарушение работы клеток желудочного эпителия, ответственных за синтез гастромукопротеида, из-за чего витамин разрушается, не достигая кишечника. Факторами, способствующими развитию такой патологии, могут выступать:
    • приём медикаментов, нарушающих ферментацию желудка или изменение клеток его слизистой;
    • заболевания аутоиммунного характера, при которых перерождаются клетки, вырабатывающие внутренний фактор Касла;
    • наследственные заболевания, для которых характерно отсутствие защитного белка в желудке или его замедленный синтез;
    • гастрит или ;
    • изменение кислотности желудочного сока.
  4. Острые и хронические болезни кишечника, при которых нарушается всасывание витамина В12, такие как:
    • злокачественные новообразования;
    • частичное удаление тонкого кишечника;
    • болезнь Крона;
    • дисбактериоз кишечника;
    • синдром Золлингера-эллисона.
  5. Нарушение хранения запасов витамина в печени при разрушении её циррозом.

Анемия может возникать при повышенном расходе витамина организмом в период роста, значительных силовых нагрузок, многоплодной беременности. Однако, при условии полноценного питания и отсутствия других факторов, способствующих усугублению патологии, В12-дефицитная анемия может самоустраняться.

Пернициозная анемия имеет постепенную тенденцию к развитию, проявляясь вначале как анемический синдром, а затем нарушая работу нервной системы и внутренних органов.

Задолго до появления неврологических расстройств и признаков мегалобластной анемии, больной жалуется на слабость, сонливость, резкие головные боли, потерю аппетита, головокружение. Такие симптомы указывают на кислородное голодание клеток, вызванное нарушением транспортировки гемоглобина эритроцитами. Снижение вязкости крови приводит к изменениям её давления, что выражается в аритмии и тахикардии.

Поскольку незрелые клетки эритроцитов (мегалобласты) имеют непродолжительный срок жизни их гибель и распад гемоглобина в печени и селезёнке приводит к увеличению этих органов и нарушению работы этих органов.

Кожные покровы и склеры глаз со временем могут приобретать желтушный оттенок из-за неполного выведения билирубина печенью, а ткани языка, накапливая гемоглобин, воспаляются. Характерным признаком пернициозной анемии является увеличенный язык, алого цвета с атрофированным сосочковым эпителием, из-за чего орган становится гладким.

Прогрессирование заболевания приводит к поражению эпителия ротовой полости и желудочно-кишечного тракта, что выражается в следующих симптомах:

  • стоматит и чувство жжения языка;
  • глоссит — воспаление тканей языка;
  • чувство после приёма пищи;
  • хронические запоры;
  • болевые ощущения в кишечнике.

При нарушении метаболизма жирных кислот происходит накопление токсических веществ, разрушающих жировую оболочку нейронов головного и спинного мозга. Поражения ЦНС проявляются следующим образом:

  • снижение памяти;
  • дезориентация;
  • рассеянность;
  • раздражительность.

Долгосрочное течение синдрома В12-дефицитной анемии может проявляться расстройствами поведения, неспособностью сформулировать и выразить мысли, провалами в памяти. Поскольку с возрастом способность к усвоению витамина ослабевает, пожилые люди больше всего нуждаются в дополнительных источниках цианокобаламина. Нередко симптомы болезни Аддисона-Бирмера путают со старческим слабоумием, а ведь вылечить болезнь так просто.

При дегенеративном поражении спинного мозга возникает фуникулярный миелоз ждя которого характерны следующие симптомы:

  • онемение конечностей, которое сопровождается покалыванием;
  • судороги;
  • неустойчивая походка, скованность и слабость в ногах;
  • потеря чувствительности стоп.

На поздних стадиях проявлениями болезни могут быть:

  • нарушение мочеиспускания;
  • половая дисфункция у мужчин;
  • снижение слуха и зрения;
  • психические расстройства;
  • галлюцинации;
  • парезы и паралич;
  • атрофия мышц.

Диагноз пернициозная анемия ставится на основании таких показаний:

  • сбор жалоб больного, из которых врач может выяснить длительность течения заболевания;
  • физикальный осмотр больного во время которого врач обращает внимание на изменение эпителиальных покровов языка, оттенок кожи, снижение чувствительности конечностей.
  • лабораторные анализы.

Обязательными лабораторными исследованиями при подозрении на В12-дефицитную анемию являются:

  1. Клинический анализ крови. При дефиците цианокобаламина эритроциты имеют увеличенный размер, выраженный окрас, неравномерную форму. Значение в крови лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов снижено, тогда как показатели лимфоцитов превышают норму.
  2. Иммунологический анализ на наличие в крови антител к внутреннему фактору Касла.
  3. Анализ костного мозга, проводимый с помощью пункции, показывает мегалобластический тип кроветворения.
  4. Исследования мочи и кала необходимы для определения количества витамина В12, который выводится из организма.
  5. При повышенном количестве цианокобаламина в анализах проводят тест Шиллинга, для определения причины плохой усвояемости вещества.

Дополнительная диагностика позволяет установить причину развития анемии. Так, гастроскопия позволяет определить содержание соляной кислоты в желудке, а также наличие антител, разрушающих клетки желудка, синтезирующие защитный белок. Дополнительно назначают анализ кала на наличие глистных инвазий в организме. Исследования желудка, кишечника и печени проводят при подозрении на патологические заболевания, которые привели к развитию анемии.

При установлении диагноза болезнь Аддисона-Бирмера дифференцируют с эритромиелозом, и фолиево-дефицитной анемией.

Лечение пернициозной анемии проходит под контролем таких специалистов, как гематолог, гастроэнтеролог, невропатолог.

Основная терапия заключается на восполнении дефицита витамина В12 в организме путём введения его подкожно. Одновременно с этим, проводится лечение желудочно-кишечного тракта, нормализация микрофлоры, при необходимости — устранение глистной инвазии. При аутоиммунных патологиях, одновременно с препаратами синтетического витамина, вводят глюкокортикостероиды для нейтрализации антител к внутреннему фактору.

Медикаментозное лечение препаратами «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин», которые вводят в виде подкожных инъекций, проходит в два этапа — насыщение и поддержание. В период обострения больному вводят препарат ежедневно, дозировка и длительность курса зависит от возраста и степени тяжести анемии. После того как показатели витамина В12 пришли в норму проводят поддерживающую терапию, которая заключается во введении препарата раз в две недели.

Параллельно с этим применяется диетотерапия, заключающаяся в коррекции питания больного. В ежедневный рацион вводят продукты богатые витамином В12, например, говяжью, свиную и куриную печень, морепродукты, скумбрию, сардину, молочные продукты.

Сроки полного восстановления кроветворения зависят от исходной тяжести анемии. Улучшение наступает спустя 2–3 месяца, после начала терапии.

При своевременном лечении симптомы патологии постепенно устраняются, кожные покровы приобретают естественный оттенок спустя 2 недели, после восстановления нормы эритроцитов, исчезают проблемы с пищеварением, нормализуется стул. Неврологические расстройства постепенно сглаживаются, нормализуется чувствительность тканей, восстанавливается походка, исчезает невропатия и провалы в памяти.

К сожалению, при слишком запущенной стадии, атрофированные зрительные нервы, а также мышцы ног, восстановлению не подлежат. В очень редких случаях, после выздоровления у пациентов возникает токсический зоб и микседема.

При возникновении анемии во время беременности, дефицит витамина В12 приводит к отслойке плаценты и преждевременным родам. Недостаточное поступление кислорода к плоду вызывает гипоксию (кислородное голодание), что сказывается на росте и развитие ребёнка.

У детей с наследственным расстройством всасывания витамина В12-я анемия, может проявляться в увеличении внутренних органов (печени и селезёнки), снижении аппетита, отставании в развитии. Причиной дефицита цианокобаламина у малышей может стать вегетарианство матери во время грудного вскармливания.

Чтобы предупредить развитие заболевания, следует правильно организовать рацион, включив в него продукты животноводства, богатые витамином В12. Жирную пищу следует ограничивать, так как она замедляет процессы кроветворения. Не следует также злоупотреблять препаратами от , которые угнетают выработку соляной кислоты в желудочном соке, и могут стать причиной разрушения витамина.

При хронических заболеваниях желудка и печени, следует регулярно проходить анализ крови на содержание витамина в организме.

Людям в преклонном возрасте необходимо принимать витамин В12 в составе поливитаминных комплексов, или делать инъекции лекарственного препарата в профилактических целях.

Пернициозная анемия — серьёзное заболевание, которое может привести к необратимым изменениям в организме и даже к инвалидности. До открытия витамина В12 и фактора Касла, патология считалась неизлечимой и вызывала медленное угасание, заканчивающееся летальным исходом. В наши времена заболевание встречается очень редко и возникает в основном из-за нарушения всасывания витамина при сопутствующих заболеваниях ЖКТ. Однако люди, исповедующие веганство (строгое вегетарианство), а также практикующие лечебное голодание, подвергают себя риску развития В12-дефицитной анемии.

Меня зовут Елена. Медицина — это моё призвание, но так сложилось, что реализовать своё стремление помогать людям, у меня не получилось. Зато, я мать троих прекрасных ребятишек, а написание статей на медицинскую тематику стало моим хобби. Хочу верить в то, что мои тексты понятны, и полезны читателю.

Злокачественная анемия
Хронические болезни / анемии вследствие недостаточной абсорбции витамина B 12

Это происходит у взрослых в результате атрофии желудка (не может поглотить витамин B12). Пристенные клетки в желудке, которые производят внутренний фактор, необходимый для поглощения витамина B12 и в случае их уничтожения приводит к отсутствию этого очень важного витамина.

Название злокачественной анемии осталась со времен, когда этот тип анемии был фатальным и сохранил название по историческим причинам.

Из-за нехватки витамина B12 может вызвать целый ряд заболеваний и состояний, но при анемии включает в себя только те, вызванные атрофический гастрит и потеря функции париетальных клеток.
Д-р Аддисон первый описал болезнь и до 1920 года люди умерли от этого заболевания за год до 3 лет после установления диагноза. Врачи исследовали этой анемии, с тем чтобы пациенты потребляли больше сырой печен и сок в больших количествах. И поэтому заслуженно получили Нобелевскую премию в 1934 г, неизлечимых болезней!

Мы очень признательны за прогресс, а также тот факт, что мы не едим сырую печень а решили недостаток этого витамина таблетками или инъекциями!
Витамин B 12, не может создаваться / синтезироваться телом человека или животного так, что он должна поступать с пищей. Это крайне важно для правильного функционирования мозга и нервной системы он участвует в обмене веществ каждой клетки в организме.

Большинство получают витамин В12 из мяса (в особенности печень), рыба, моллюски и молочные продукты.

Генетический вариант злокачественной анемии является аутоиммунным заболеванием, с окончательным генетической предрасположенности. Антитела встречаются у 90% людей с пернициозной анемией, а в настоящее время только 5% людей в общей популяции.
Классическая злокачественной анемии, вызванной нехваткой собственных факторов синтезируется в париетальных клетках желудка, не усваение витамина В12, результат: мегалобластической анемии.
Любая болезнь или состояние может привести к мальабсорбции дефицита витамина B12 и анемие наблюдается (хотя и не всегда), неврологическим состоянием.

Периодичность:
Наиболее широко распространена у Северо-Европейского населения. Англичане, скандинавы, ирландцы, шотландцы, в возрасте 40-70 лет жизни.

Проблема:
Потеря веса, температура
Анемия вполне терпима, даже тогда, когда гемоглобин очень низкий (40-50), MCV (средний объем корпускулярных) является высокой: более 100 UGL
Около 50% больных имеют очень гладкие язык, без сосочков (glositis)
Изменения в характере и личности
Нарушена работа щитовидной железы
Понос
Парестезии: покалывание в руках / ногах
Самое трудное: неврологические нарушения: проблемы равновесия, походки, слабость в мышцах. У пожилого человека с признаками слабоумия выявляется недостаток витамина B12 могут произойти и проблемы с памятью, галлюцинации, раздражительность.

Лабораторные анализы: общий анализ крови,периферической крови, уровень витамина В12, фолиевой кислоты, метилмалоновая кислоты и гомоцистеина в крови
проверка способности у пациента поглощения витамина В12.

Присутствие антител и внутренних факторов в крови.

ТЕРАПИЯ:
Как вы, вероятно предположили терапия заключается в замещении витамина В12. Витамин B12 не существует в природе, но синтезируется и применяется к пациентам в форме таблеток, трансдермального, в нос или в виде инъекций (внутримышечно, подкожно).
Сегодня Есть таблетки, которые содержат высокие дозы витамина B12: 500-1000 мкг, чтобы было достаточное количество витамина клеткам ворганизма.

Есть ли какие-либо сомнения, во всяком случае, чтобы обеспечить заместительную терапию в виде инъекций!
Известные люди с пернициозной анемией
Александр Грэхем Белл
Энни Окли: 1925. умер от злокачественной анемии в 65 г жизнь

Пернициозной анемии имеет общие симптомы с другими видами анемии, но диагноз основывается на очень точных клинических данных. Рассмотрим особенности и методы лечения этого типа анемии.

Пернициозная анемия – это прогрессирующее заболевание , т.е. оно постепенно усиливается. Связана с дефицитом конкретного витамина В12 или кобаламина , важного для образования и созревания красных кровяных телец в крови.

Кроме того, ускоренное разрушение эритроцитов провоцирует повышение уровня билирубина , вещества, которое образуется в результате катаболизма гемоглобина.

Пернициозная анемия является достаточно распространенной в пожилом возрасте , из-за сниженной функциональности желудочно-кишечного тракта, который теряет способность к эффективному усвоению многих витаминов, в том числе В12.

Более редко мегалобластная анемия затрагивает детей , у которых, как мы увидим позже, она чаще всего связана с генетическими причинами или нарушениями в питании.

Симптомы пернициозной анемии обуславливаются низкой эффективность транспортировки кислорода к тканям и, следовательно, являются общими для всех других видов анемии .

  • бледность , связанная с сокращением притока крови к коже
  • усталость и апатия , вызванная гипоксией мышц
  • тахикардия , из-за попытки сердца компенсировать сокращение притока кислорода
  • головокружение, спутанность сознания и потеря памяти , в связи с тем, что витамин В12 является кофактором, важным для работы нервных клеток, и дефицит которого влечет неврологические изменения.

Диагностическое исследование в направлении пернициозной анемии включает, прежде всего, общий анализ крови , который подтверждает диагноз, если:

  • количество эритроцитов меньше, чем 3 миллиона на мм 3
  • отмечается снижение уровня сывороточного железа
  • тест на витамин В12 ниже контрольных значений – 200 — 900 пг/мл
  • снижен уровень ферритина , т.е. запасов железа
  • повышен средний объем эритроцитов, так как недозревшие эритроциты имеют большие размеры

Другие тесты, используемые для диагностики пернициозной анемии :

  • уровень непрямого билирубина , который повышается при пернициозной анемии
  • уровень гастрина , – гормон, который присутствует в слизистой оболочке желудка и необходим для усвоения витамина В12
  • уровень щелочной фосфатазы , который позволяет оценить активность белых кровяных клеток, чтобы выявить аутоиммунные причины заболевания

Уменьшение уровня эритроцитов и железа имеет отрицательный прогноз, если не будет устранено, так как может повлечь значительные осложнения, особенно при нагрузке нервной системы: дефицит кобаламина в течение длительного времени может привести к необратимому повреждению нервов.

Обычно витамин В12, присутствующий в продуктах животного происхождения, связывается с фактором Кастла, который секретируется слизистой оболочки желудка и имеет задачу способствовать усвоению кобаламина в кишечнике.

Таким образом, дефицит витамина B12 может возникнуть в результате:

  • недостаточного потребления животной пищи (вегетарианская диета) : витамин B12 в природе встречается только в продуктах животного происхождения, поэтому вегетарианская диета (без использования пищевых добавок) неизбежно приводит к дефициту витамина B12.
  • Дефицита внутреннего фактора , вызванного повреждением слизистой оболочки желудка. Повредить желудочные стенки может рак желудка , алкоголь, заражение желудка бактерий helycobacter , или болезнь Бирмера (аутоиммунное заболевание, при котором антитела атакуют и разрушают собственную слизистую оболочку желудка, вызывая её атрофию).
  • Нарушение всасывания в кишечнике , как в случае болезни Крона , при которой клетки кишечника теряют способность усваивать витамин В12.
  • Врожденный дефицит внутреннего фактора , редкая генетическая патология, при которой нарушается синтез фактора Касла. Болезнь присутствует с рождения и проявляется у детей до пятого года.

В случае пернициозной анемии терапия заключается во введении пациенту:

  • таблеток витамина В12 , чтобы компенсировать его дефицит;
  • железа , чтобы восстановить уровень этого минерала в крови;
  • фолиевой кислоты , которая стимулирует синтез и производство красных кровяных клеток.

В случае нарушения всасывания витамина В12 или атрофии желудка, витамин В12 вводится с помощью инъекции или назального спрея.

Важную роль в профилактике и лечении злокачественной анемии играет питание. Кобаламин можно найти в таких продуктах, как:

  • зрелых сырах
  • водоросли спируллина

Разнообразный и сбалансированный рацион питания обеспечивает нужное количество витамина В12 , но вегетарианские диеты, и тем более веганские, требуют соответствующей интеграции этого важного витамина, чтобы не рисковать и не столкнуться с последствиями пернициозной анемии.

источник