Меню Рубрики

Что такое аневризм перимембранозной части мжп

Среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы врожденные пороки сердца составляют около 25%. Наиболее распространенным является дефект межжелудочковой перегородки. Что же представляет собой данная патология?

ДМЖП – самые частые врожденные пороки сердца

Межжелудочковая перегородка участвует в сокращении и расслаблении сердца. Ее формирование происходит на 4-5 неделе развития плода, но под действием определенных факторов может полностью не затянуться. При рождении ставят диагноз ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки. Это врожденный порок сердца, который может встречаться отдельно или в сочетании с другими патологиями сердца.

Для этого дефекта характерно незакрытое отверстие между желудочками. Дефект может наблюдаться в перимембранозной, мышечной и надгребневой части. Чаще всего отверстие располагается в перимембранозном отделе, т.е. в верхней части межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном. Из перимембранозных выделяют 2 разновидности дефекта: субаортальные и субтрикуспидальные.

Дефект может быть разного размера и обычно колеблется от 1 мм до 3 см.

Появление дефекта может быть обусловлено наследственной предрасположенностью, однако такие случаи очень редки. В большинстве случаев патология развивается при закладке органов, когда определенные негативные факторы оказывают тератогенное воздействие на плод.

Основные причины развития ДМЖП у ребенка при рождении:

  • Поздняя беременность.
  • Ранний токсикоз.
  • Употребление запрещенных лекарств.
  • Употребление алкогольных напитков.
  • Диабет.
  • Эндокринные заболевания.
  • Перенесенные инфекции.

Воздействие указанных негативных факторов в первом триместре на плод увеличивает риск развития врожденного ДМЖП. Приобретенный дефект наблюдается очень редко на фоне перенесенного инфаркта миокарда.

Симптомы зависят от размера дефекта

Первые признаки дефекта могут появляться после рождения или спустя некоторое время. Это зависит не только от размера самого дефекта, но и направления выброса крови.

Если дефект малого размера, то он никак не влияет на развитие малыша. При рождении можно услышать грубый шум во время сердечного сокращения в четвертом или пятом межреберье. Это единственный симптом, который не оказывает влияния на самочувствие ребенка.

При дефектах большого размера в мембранозной части возникает одышка, мраморный рисунок на коже, синюшность кожи. Также появляется систолическая вибрация, хрипы внизу легких, печень увеличивается в размерах. Циркуляция крови по большому кругу кровообращения снижается, на фоне этого ребенок может отставать в развитии.

Симптоматика ДМЖП увеличивается с возрастом:

  • Дети 3-4 лет могут жаловаться на тахикардию, боль в груди в области сердца.
  • У взрослых на фоне приобретенного ДМЖП появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, аритмия, кашель, боль в сердце.

У детей дефекты малых размеров могут закрыться с возрастом. Одним из осложнений ДМЖП является инфекционный эндокардит, т.е. поражение внутренней оболочки и клапанов сердца. Эта патология развивается при травмировании эндокарда.

ДМЖП большого размера представляет большую опасность, если вовремя не начать лечение.

Клинические проявления могут уменьшиться на фоне поражения легочных сосудов. В результате начнет прогрессировать легочная гипертензия, при которой происходит утолщение стенок артерий и артериол. К школьному возрасту легочная гипертензия сопровождается склерозом сосудов легких.

Если не провести своевременно операцию могут наблюдаться такие тяжелые последствия, как:

  • Аортальная регургитация.
  • Тромбоэмболия.
  • Инфундибулярный стеноз.

Эти осложнения могут привести к инвалидности, а в более тяжелых случаях к необратимым последствиям.

УЗИ – эффективная и безопасная диагностика патологий сердца

Обнаружить заболевания сердечно-сосудистой системы можно еще до рождения малыша при ультразвуковом обследовании. Крупные дефекты можно обнаружить во втором и третьем триместре.

После рождения малыша осматривает неонатолог и выслушивает сердце. При шумах в сердце новорожденного отправляют на дальнейшее обследование.

Для уточнения диагноза проводятся следующие диагностические мероприятия:

  • УЗИ с допплером. Один из информативных методов исследования сердечной патологии. Благодаря отраженной ультразвуковой волне, можно определить не только размер отверстия, но и его месторасположение. При этом красный цвет отражает поток крови, движущийся к датчику, а синий цвет указывает на противоположное движение крови. На первой стадии давление в желудочках составляет около 30 мм рт. ст., на второй не превышает 70 рт. ст., а на третьей существенно повышается — более 70 рт. ст.
  • Рентген грудной клетки. Исследование помогает выявить увеличение границ сердца и легочной артерии, жидкость в легких. При первой стадии ДМЖП сердце увеличено, сосуды на снимке размытые. Далее идет переходная стадия, на которой орган имеет нормальные размеры, а сосуды четко прослеживаются. Третья стадия характеризуется склеротическими изменениями в органе: увеличение легочной артерии и сердца с правой стороны, горизонтальное расположение ребер и опущение диафрагмы.
  • Электрокардиография. Данный метод регистрирует энергетические потенциалы во время работы сердца. Они выводятся на бумагу в виде кривой линии. Состояние сердца определяют по высоте зубцов и их форме.
  • Катетеризация сердца. Этот способ диагностики позволяет измерить давление, а также определить уровень насыщения кислородом.
  • Ангиокардиография. Процедура заключается в введении катетера в оба отдела сердца. Во время исследования можно оценить кровяное давление, получить изображение правого и левого желудочка, взять кровь на исследование.
  • При необходимости проводится магнитно-резонансная томография. После комплексного обследования и постановки диагноза назначается лечение.

Медикаментозная терапия позволяет уменьшить проявление симптомов дефекта

Дефекты небольшого размера во многих случаях закрываются самостоятельно с возрастом обычно к 1-3 годам. Сердце растет и увеличивается в размерах, а сообщение между желудочками маленькое, поэтому крупные мышечные волокна замещают зону отверстия.

Если дефект не закрывается, при этом не выявляются нарушения циркуляции крови, то проводится динамическое наблюдение и периодическое выполнение ЭхоКГ.

  • При этом проводится медикаментозное лечение для нормализации оттока крови и уменьшения отека. Детям назначают мочегонные препараты (Фуросемид). Дозировка составляет на 1 кг веса ребенка 2-5 мг. Принимают 1-2 раза в день.
  • Для улучшения работы сердечной мышцы и обмена веществ в организме используют кардиометаболические средства: Кардонат, Фосфаден и др. Из сердечных гликозидов назначают Дигоксин, Строфантин.
  • Если наблюдается отек легких и спазм бронхов, то назначают внутривенное введение раствора Эуфиллина.

Обычно врачи оттягивают время и дают шанс самостоятельно закрыться отверстию.

При большом дефекте показано хирургическое вмешательство, в ходе которого выполняется закрытие отверстия

Способ лечения врач выбирает в каждом случае индивидуально, исходя из степени легочной гипертензии. Существует два способа проведения хирургической операции:

  • Эндоваскулярное лечение.
  • Открытая реконструктивная операция.

Первый вариант проводится в условиях рентгеноперационной. Закрытие проводится с помощью окклюдера или спиралей. Окклюдер обычно применяется при мышечных дефектах, а спирали при перимембранозных. Устройство расположено в тоненькой трубочке. Оно небольшого размера и находится в сложенном состоянии. В ходе операции не будет разреза в грудной клетки и можно обойтись без аппарата искусственного кровообращения. Прокол выполняется на бедре и окклюдер вводится с помощью катетера по ходу сосудов в полость сердца.

Вся манипуляция выполняется все время под контролем соответствующего оборудования. Устанавливается устройство так, что один диск будет находиться в левом желудочке, а другой – в правом. В результате отверстие полностью закрывается заплаткой. При правильном установлении устройства катетер извлекается. При смещении окклюдера процесс установки повторяется. Продолжительность операции составляет около 2 часов. Через полгода устройство покрывается собственными клетками сердца.

Полезное видео — Дефект межпредсердной перегородки у ребенка:

Помогите понять о срочности операции. Софья Михайловна Крупянко — доктор медицинских наук, врач детский кардиолог отделения экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни НЦССХ им. Бакулева Вопросы Софье Михайловне (Москва, НЦССХ им. Бакулева) Консультации специалистов по врождённым порокам сердца

Форум «Доброе Сердце» — это кладезь полезной информации о сердечных заболеваниях.
Автор: Солнце

Дата регистрации на форуме:
21 фев. 2014

Добрый день. Моему сыну 4 года диагноз с рождения ВПС, ДМЖП, мышичной части 3,5мм.

Спустя 4 года диагноз изменился. В начале февраля 2014 года сделали узи в Липецке.
Заключения Липецка: ВПС перимембранозной части ДМЖП 6мм и 3мм, ГСДПЖ87% рт. т, миокарда сохранена 69%
Исходя с общения с кардиологом, выяснилось что нужна операция полосная, но время есть не следует торопиться.

Спустя 2 недели съездили в кардиологический цент г. Воронежа, прошли узи
Заключение:В перимембранозной части дефект, который вероятней, внутриутробно был примерно 10мм, который стал закрываться через аневризму, которая одним краем идет через дефект, деля его на 2 части 4 и 3 мм( вторая часть, уже м. расценивается как мышечная) S=D высокоскоростной в аневризме дефект, з мм ГСД 90 мм рт. ст. Сетчатый ДМЖП в аневризме без ЛГ.

В связи с этим у меня вопросы.
1) Нужна ли операция, как скоро?
2) Можно ли провести эндовоскулярную операцию?
3) Реально ли вообще закрытие окклюдером 2-ух дырочек сразу?
4) Возможно было при рождении и на протяжении 2-ух лет не заметить столь видный порок в 2 дырочки, и перепутать часть мышечную с перимембранозной? Почему так различны узи касаемо места расположения дефекта.
4) Ну и самый главный вопрос конечно же, возможно закрытие данных дефектов самостоятельно?

Все результаты узи на руках могу предоставить сканированный экземпляр, все что угодно лишь бы получить ответ у стороннего специалиста, и выслушать Ваше мнение касаемо данной проблемы.

Очень буду благодарно за ответы.

Дата регистрации на форуме:
28 окт. 2008

Дата регистрации на форуме:
21 фев. 2014

Дата регистрации на форуме:
21 фев. 2014

Дата регистрации на форуме:
21 фев. 2014

Дата регистрации на форуме:
21 фев. 2014

Дата регистрации на форуме:
21 фев. 2014

Дата регистрации на форуме:
21 фев. 2014

Дата регистрации на форуме:
21 фев. 2014

Дата регистрации на форуме:
21 фев. 2014

Дата регистрации на форуме:
21 фев. 2014

Дата регистрации на форуме:
28 окт. 2008

Дата регистрации на форуме:
21 фев. 2014

Дата регистрации на форуме:
28 окт. 2008

ВПС, дефект межжелудочковой перегородки перимембранозный. Функционирующее открытое овальное окно. СН 0 ст.

Сегодня (13.02.2012) проходили обследование повторно. Данные: рост-72см., вес-9,4кг.
Результаты эхокардиографии(13.02.2012):

ВПС, аневризма межжелудочковой перегородки с дефектом межжелудочковой перегородки перимембранозным небольших размеров. Функционирующее открытое овальное окно. СН 0 ст.

Я постарался корректно перевести все на русский, но не факт.
Дочурка веселая, резвенькая и очень сообразительная. Уже сама бегает и уже есть четыре зубика.
Говорят наши врачи, что если в течении полугода кардинальных изменений не произойдет, то надо готовиться к операции. Что скажете господа? По возможности объясните по подробнее все, т.к. четких объяснений я добиться не могу, а сами понимаете. волнуюсь очень. Заранее спасибо!

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) могут быть самостоятельной патологией или составной частью комбинированного врожденного порока сердца (транспозиции магистральных артерий, пороки типа Фалло, общий артериальный ствол, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, атрезия трехстворчатого клапана). Анатомически межжелудочковая перегородка имеет мембранозную и мышечную части. Мембранозная часть перегородки находится сразу под аортальным клапаном, поэтому ее также называют субаортальной. Мышечная часть перегородки (если рассматривать ее со стороны правого желудочка) состоит из трех отделов: 1) трабекулярного, 2) ограничивающего приносящий тракт желудочков, 3) ограничивающего выносящий тракт правого желудочка (иначе этот отдел называют инфундибулярной перегородкой). Все отделы мышечной части перегородки граничат с мембранозной ее частью. Чаще всего (примерно в 80% случаев) ДМЖП находятся в мембранозной перегородке (рис. 14.10); эти дефекты распространяются на прилежащие мышечные отделы, поэтому их называют перимембранозными. На втором месте по частоте обнаружения — изолированные дефекты трабекулярной части межжелудочковой перегородки; еще реже бывают изолированные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки, которые ранее относили к разновидности атриовентрикулярного канала. На последнем месте по частоте обнаружения — изолированные дефекты инфундибулярной части перегородки (ранее их называли надгребешковыми дефектами), которые могут сопровождаться пролабированием створок аортального клапана через ДМЖП в выносящий тракт правого желудочка и аортальной регургитацией (рис. 14.11). Примерно у 5% пациентов с ДМЖП аортальная регургитация оказывается главным фактором, влияющим на гемодинамику и клинические проявления порока.

Рисунок 14.10. Рестриктивный мембранозный дефект межжелудочковой перегородки (стрелка): парастернальная короткая ось на уровне аортального клапана. Ao — корень аорты, RA — правое предсердие, PA — легочная артерия, RVOT — выносящий тракт правого желудочка, VSD — дефект межжелудочковой перегородки.

Рисунок 14.11. Изолированный дефект инфундибулярной части межжелудочковой перегородки (надгребешковый дефект межжелудочковой перегородки): парастернальная короткая ось аортального клапана. Дефект сопровождается пролабированием правой коронарной створки аортального клапана (стрелка) в выносящий тракт правого желудочка и аортальной регургитацией. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RVOT — выносящий тракт правого желудочка. Материал предоставил проф. Norman H. Silverman.

Перимембранозные и трабекулярные ДМЖП со временем могут уменьшаться в размерах и иногда полностью закрываются. ДМЖП, ограниченные исключительно мышечной тканью, в целом проявляют тенденцию к спонтанному закрытию. Спонтанное закрытие ДМЖП может происходить в результате закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана (чаще всего), разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краев дефекта. Эхокардиографические исследования (включая цветное допплеровское сканирование), повторяемые через определенные промежутки времени, позволяют выявить случаи спонтанного закрытия ДМЖП. На месте закрывшегося перимембранозного ДМЖП часто видна аневризма межжелудочковой перегородки, хотя сама по себе аневризма еще не означает спонтанное закрытие дефекта (рис. 14.2B).

Функциональные нарушения, связанные с ДМЖП, зависят от размеров дефекта и легочного сосудистого сопротивления. Функционально ДМЖП разделяются на рестриктивные и нерестриктивные.

Рестриктивными называют ДМЖП, сопровождающиеся высоким систолическим градиентом давления между желудочками; при допплеровском исследовании таких дефектов выявляется высокоскоростной систолический кровоток из левого желудочка в правый (рис. 14.12). В диастолу же кровоток из левого желудочка в правый имеет небольшую скорость, а в период изоволюметрического расслабления левого желудочка он отсутствует или даже на короткое время меняет направление. Наличие диастолического кровотока через дефект при рестриктивных ДМЖП указывает на то, что легочное сосудистое сопротивление нормальное.

Рисунок 14.12. Кровоток через рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки: постоянно-волновое допплеровское исследование из апикального доступа. Градиент давления между левым желудочком и правым желудочком — 85 мм рт. ст. Измерение скорости кровотока через дефект межжелудочковой перегородки позволяет рассчитать систолическое давление в правом желудочке (равное систолическому давлению в легочной артерии в отсутствие стеноза последней): [Систолическое давление в правом желудочке] = [Систолическое артериальное давление] – [Градиент давления между желудочками]. VSD jet — поток через дефект межжелудочковой перегородки, PG — градиент давления.

Читайте также:  Анализ крови при аневризме головного мозга

Нерестриктивные ДМЖП характеризуются выравниванием систолического давления в полостях правого и левого желудочков и отсутствием высокоскоростного кровотока через дефект (рис. 14.3). У пациентов с большим ДМЖП повышено легочное сосудистое сопротивление и возможно шунтирование крови справа налево (синдром Эйзенменгера).

ДМЖП больших размеров (обычно нерестриктивные) нетрудно увидеть при двумерном эхокардиографическом исследовании, тогда как небольшие (обычно рестриктивные) дефекты трабекулярной или перимембранозной локализации, особенно фенестрированные, часто удается выявить лишь с помощью допплеровских исследований. Цветное допплеровское сканирование помогает обнаружить все участки сообщения между желудочками при фенестрированных ДМЖП.

Разнонаправленное шунтирование крови в разные фазы сердечного цикла может наблюдаться как при синдроме Эйзенменгера, так и при комбинированных врожденных пороках сердца, включающих обструкцию выносящего тракта правого желудочка или стеноз легочной артерии. При разнонаправленном шунтировании крови через ДМЖП скорости кровотока существенно ниже, чем при рестриктивных дефектах; кровоток имеет двух- или трехфазный характер: в раннюю систолу наблюдается кровоток слева направо (давление в левом желудочке растет быстрее), в позднюю систолу и раннюю диастолу — справа налево (давлении в правом желудочке падает медленнее), в середине систолы кровоток почти отсутствует, в середине и конце диастолы может наблюдаться кровоток слева направо, если правый желудочек более податлив, чем левый.

Поскольку величина легочного сосудистого сопротивления очень важна для решения вопроса о целесообразности хирургической коррекции ДМЖП, при больших дефектах нужно проводить допплеровское измерение давления в легочной артерии и отношения QP/QS до и после ингаляции кислорода (вазодилататора малого круга кровообращения); это дает возможность выявить пациентов с сохранившейся реакцией легочного сосудистого сопротивления на вазодилататоры.

источник

В зависимости от влияния на гемодинамику аномалии и пороки развития сердца условно подразделяются на «большие» и «малые». В группу малых пороков включены варианты развития, отличающиеся от нормальных, но не оказывающие значительного влияния на работу сердца.

Одним из таких заболеваний является аневризма межжелудочковой перегородки. В большинстве случаев состояние протекает бессимптомно и лишь при прогрессировании требует медицинской помощи.

Ограниченный участок межжелудочковой стенки, мешковидно пролабирующий (выпирающий) в сторону правого желудочка, называется аневризмой межжелудочковой перегородки. Патология носит характер малой врожденной аномалии, оказывающей незначительное влияние на гемодинамику.

Ввиду ограниченности поражения аневризма может протекать бессимптомно в течение всей жизни. При больших размерах характерны осложнения, возникающие на фоне полного благополучия, которые могут являться первым симптомом болезни.

Причина заболевания — недоразвитие валиков эндокарда в эмбриональном периоде, приводящее к неполноценному закрытию дефекта перегородки после рождения. Вместо полноценной перегородки развивается тонкий слой фиброзной ткани, который и превращается в мешковидное выпячивание под действием кровяного давления.

У взрослых патология встречается в двух случаях:

  1. Диагностируется случайно или при появлении жалоб, если не была обнаружена в детстве;
  2. Развивается как осложнение инфаркта.

Приобретенная аневризма встречается у 3-5% взрослых, перенесших острый инфаркт межжелудочковой перегородки.

Выделяют три вида локализации:

  • Выше проекции трехстворчатого клапана – выпячивание развивается у его основания и не превышает в диаметре 0.5-1.5 см. При расположении над створками пролабирует в полость правого предсердия. Течение бессимптомное или проходит по типу кардиалгии (сердечных не стенокардических болей);
  • Ниже проекции трехстворчатого клапана – расположение ниже уровня наджелудочкового гребня, тотчас под перегородочной створкой клапана. Во время сокращения желудочков выпячивание приподнимает или касается створки. Течение длительно бессимптомное, при нарушении работы клапана появляются признаки трикуспидальной недостаточности. Размеры – 1.0-1.5 см;
  • Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки – значительно выступает в правую половину сердца, локализуясь позади наджелудочкового гребня. Выпячивание частично занимает отверстие трикуспидального клапана и по мере течения заболевания сращивается с ним. Диаметр не превышает 2 см. Течение определяется трикуспидальной недостаточностью и длительно остается бессимптомным.

Аневризма сочетается с множеством врожденных пороков, которые могут определять клинику заболевания:

  • Аортальная недостаточность;
  • Коарктация аорты;
  • Болезнь Фалло;
  • Дефект межжелудочковой перегородки;
  • Трикуспидальный стеноз.

Изолированная аневризма не приводит к нарушению гемодинамики и бывает случайной находкой. Однако нередки случае ее разрыва, вызванные избыточным давлением крови со стороны левого желудочка. Тогда аневризма переходит в дефект МЖП, и начинается сброс крови слева-направо.

Последствия осложненного течения:

  • Кислородная недостаточность;
  • Замедление физического развития;
  • Психомоторные нарушения (синдром гиперактивности, лунатизм, сноговорение и др.);
  • Склонность к респираторным заболеваниям;
  • Отставание в развитии;
  • Тромбоз левого желудочка;
  • Правожелудочковая недостаточность (отеки, венозное полнокровие).

У младенцев клиника бессимптомная, так как силы левого желудочка достаточно, чтобы кровь поступала в аорту в достаточном количестве. Симптоматика может определяться сопутствующим пороком (одышечно-цианотическим синдромом).

У детей и подростков в 10-12% случаев наблюдается постепенное увеличение диаметра выпячивания за счет кровяного давления. При большом диаметре или истончении перегородки аневризма занимает большую часть объема правой половины сердца. Это приводит к недостаточному поступлению крови в легкие и повышению давления в правом желудочке.

  • Одышка – сначала на вдохе, затем – постоянная;
  • Акроцианоз или универсальный цианоз кожных покровов;
  • Вынужденное положение сидя;
  • Ухудшение состояния в положении лежа;
  • Слабость;
  • Локальная болезненность слева от грудины во 2-3-4 межреберьях;
  • Снижение толерантности к физической нагрузке.

При прогрессировании во взрослом возрасте (сочетании с гипертонической болезнью) симптоматика аналогична. При развитии аневризмы как осложнения инфаркта проявления зависят от основного заболевания:

  • Боль, обусловленная некрозом и ишемией миокарда;
  • Головокружение и головные боли;
  • Бессонница;
  • Одышка;
  • Отеки нижних конечностей.

Выявление патологии происходит в трех случаях:

  • При прогрессировании;
  • При обследовании по поводу других заболеваний сердца;
  • Посмертно.

Симптоматика нарастает медленно и носит прогрессирующий характер. Лево-правый сброс крови приводит к кислородному голоданию и повышению давления в правом желудочке. Клиническая картина:

  • Нарастающая одышка, усиливающаяся при физической нагрузке и в положении лежа;
  • Цианоз губ, пальцев и кончика носа, переходящий в посинение всех кожных покровов;
  • Перебои в работе сердца;
  • Учащение сердцебиения;
  • Жалобы на колющую приступообразную боль;
  • Отеки нижних конечностей;
  • Увеличение живота;
  • Боли в правом подреберье;
  • Потеря сознания.

При появлении симптомов разрыва необходимо:

  • Изолировать больного от окружающих;
  • Вызвать скорую помощь;
  • Обеспечить доступ кислорода;
  • Ослабить тугие пояса, в теплом помещении – снять верхнюю одежду;
  • Успокоить пациента;
  • При боли – использовать подручные анальгетики, седативные препараты растительного происхождения;
  • Поднять головной конец кровати и опустить ножной;
  • При головокружении, головных болях – дать сладкий напиток комфортной температуры.

По приезду скорой проводится экстренная диагностика и транспортировка больного, в ходе которых:

  • Выполняется контроль дыхания и кровяного давления;
  • Внутривенно вводятся препараты, поддерживающие ударную силу левого желудочка и улучшающие кровообращение;
  • Проводятся рентгенография, ЭКГ.

Для постановки диагноза используют аускультацию, рентгенографию, УЗИ и катетеризацию сердца, вентрикулографию.

  • Опрос, осмотр и сбор анамнеза. При появлении жалоб пациенты указывают на одышку, боли в сердце, вынужденное положение. При осложнениях выявляют отеки, увеличение живота, болезненность в правом подреберье;
  • Аускультация – систолический шум в точке Боткина-Эрба и в проекции трехстворчатого клапана, тахикардия, тахиаритмия;
  • Рентгенография. При больших размерах аневризмы выявляют расширение тени правого желудочка и ее смещение вправо;
  • УЗИ сердца позволяет достоверно подтвердить наличие аневризмы, дефекта межжелудочковой перегородки и других сопутствующих пороков. При скрининговых обследованиях во время беременности патология нередко остается без внимания, если нет других врожденных аномалий;
  • Катетеризация сердца – определение точной локализации аневризмы и толщины ее стенки. Выпячивание пролабирует в полость правых камер не менее, чем на четверть их объема;
  • Ангиокардиография (вентрикулоангиография) – метод подтверждения диагноза, с помощью которого выявляют контур выпячивания и его диаметр.

Лечение может быть терапевтическим и хирургическим. Консервативная терапия показана в следующих случаях:

  • При сочетании аневризмы МЖП с «большими» пороками сердца;
  • При наличии жалоб;
  • В качестве подготовки к операции.

Из лекарственных средств по индивидуальным показаниям и под контролем кардиолога используют:

  • Бета-блокаторы;
  • Ноотропы;
  • Сосудистые средства;
  • Внутривенные инъекции сердечных препаратов.

Хирургическое лечение показано при развитии осложнений. Вопрос об оперативном вмешательстве решается коллегией кардиохирургов, поскольку аневризма может существовать временно как этап закрытия МЖП. Прямые показания:

  • Большая величина лево-правого сброса;
  • Сужение выходных отделов правых камер сердца;
  • Сочетание аномалии с аортальной недостаточностью;
  • Появление признаков роста аневризмы.

Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Техника проведения:

  1. После общего обезболивания и вскрытия грудной полости делается продольный разрез по стенкам правых камер сердца.
  2. Обнажается аневризма, которую осматривают на предмет спаек с трикуспидальным клапаном.
  3. После удаления спаек выпячивание прошивают П-образными швами и затягивают.

При больших размерах аневризму удаляют, а полученный дефект ушивают с помощью заплаты.

Пациенты находятся под наблюдением хирурга и кардиолога до полного выздоровления, после выписки подлежат пожизненному диспансерному учету. Ограничения в питании и труде отсутствуют, физические нагрузки подбираются индивидуально.

Аневризма межжелудочковой перегородки – это редкая аномалия, которая может быть изолированной или сочетанной с другими пороками сердца. Симптоматика может отсутствовать длительно или пожизненно. Патология редко оказывает влияние на самочувствие и развитие ребенка. При постановке диагноза пациент должен встать на учет у кардиолога и проходить динамическое наблюдение. Схема терапии и показания к операции в каждом случае определяются индивидуально.

источник

Рис.86.

ДМЖП. Аневризма
мембранозной части
межжелудочковой
перегородки.
Может быть изолированной или сочетаться с другими ВПС (ДМЖП, аортальная недостаточость, коарктация аорты, открытый артериальный проток), а также возникает после спонтанного закрытия дефекта.

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Дополнительные эхосигналы в выходном тракте правого желудочка от межжелудочковой перегородки в систолу, исчезающие в диастолу. При аневризме образовавшейся после спонтанного закрытия ДМЖП дополнительные эхосигналы определяются в полости правого желудочка.
  2. Нарушение переднего (аортосептального) продолжения.
  3. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Выбухание контура перегородки в сторону правого желудочка усиливающееся в систолу.
  2. Истончение стенки перегородки в области аневризмы.
  3. Изменение кинетики септальной створки трикуспидального клапана (аневризма обычно находится под септальной створкой).
  4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Допплер ЭхоКГ:

  1. Определение или исключение лево-правого сброса в области аневризмы.
  2. Оценка функции трикуспидального клапана (относительная недостаточность клапана наблюдается в 60% случаев).
  3. Выявление обструкции выходного тракта правого желудочка.
  4. Выявление сопутствующих внутрисердечных аномалий.

«Верхом сидящий» трехстворчатый клапан

Обязательным компонентом порока является ДМЖП и смещение клапанного аппарата трехстворчатого клапана в полость левого желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Маленькие размеры правого желудочка.
  2. Передняя створка трикуспидального клапана пересекает МЖП во время диастолы.
  3. Визуализация эхосигналов от клапанного аппарата трикуспидального клапана в полости левого желудочка.
  4. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.
  5. Дилатация левого желудочка и левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

  1. Гипоплазия полости правого желудочка.
  2. Смещение правого атриовентрикулярного кольца и подклапанного аппарата в левый желудочек.
  3. Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки.
  4. Выявление сопутствующих аномалий.

Допплер-эхоКГ:

  1. Оценка состояния легочного кровотока.
  2. Оценка величины систолического градиента между желудочками.

Дифференциальный диагноз:

Открытый общий атриовентрикулярный канал.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ)

  • А.Частичный АДЛВ — одна или две легочные вены впадают в правое предсердие или системные вены (рис.87). Этому пороку всегда сопутствует ДМПП.

Рис.87.

Частичный
аномальный дренаж
легочных вен: правая
легочная вена впадает
в верхнюю полую
вену и правое
предсердие (схема).

  • Б. Тотальный АДЛВ — 4 легочные вены впадают либо в правое предсердие или, что чаще, в общий коллектор (камеру), располагающуюся позади левого предсердия впадает в коронарный синус, левую безымянную вену или портальную вену (рис.88).

Рис.88.

Тотальный
аномальный дренаж
легочных вен
в коронарный синус.
Дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Объемная перегрузка правого желудочка.
  2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
  3. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
  4. Малые размеры левого предсердия.
  5. Уменьшенный или нормальный размер левого желудочка.
  6. Эхосвободное пространство позади левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

  1. Визуализация дефекта межпредсердной перегородки или открытого овального окна.
  2. Прямая визуализация общей легочной венозной камеры в виде эхосвободного пространства позади левого предсердия.

Допплер эхоКГ:

  1. Обнаружение турбулентного потока через межпредсердную перегородку.
  2. Большая А-волна и дополнительная позитивная волна между пиками S и D на допплеровской кривой трикуспидального клапана.
  3. При аномальном дренаже легочных вен в верхнюю полую вену допплеровская кривая в этом сосуде имеет увеличенную S волну, в нижней полой вене регистрируется нормальный поток крови.
  4. При аномальном дренаже в нижнюю полую вену допплеровская кривая в этом сосуде имеет задержку S волны, в верхней полой вене регистрируется нормальный поток крови.

Дифференциальный диагноз:

  1. Аномальный дренаж легочных вен должен быть заподозрен, когда величина лево-правого сброса через межпредсердный дефект не соответствует маленькому левому предсердию.
  2. Идиопатическая аневризма правого предсердия.
  3. Веноокклюзивная болезнь легочных сосудов.
  4. Трехпредсердное сердце.

Трехпредсердное сердце

Дополнительная камера в левом предсердии, разделяющая его полость на две части: полость, принимающую легочные вены и собственно полость левого предсердия (рис.89).

Рис.89.

Трехпредсердное
сердце.
Вторичный дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Дилатация правого желудочка.
  2. ЭхоКГ-паттерн легочной гипертензии.
  3. Нормальный ЭхоКГ-паттерн митрального клапана (дифференциальный признак от надклапанного митрального кольца).
  4. Уменьшение полости левого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Фибромышечная перегородка в левом предсердии, разделяющая полость на две неравные части.
  2. ЭхоКГ-паттерн легочной гипертензии (см).

Допплер эхоКГ:

  1. Оценка степени стеноза отверстия, соединяющего две камеры левого предсердия.
  2. Оценка легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз:

  1. Надклапанное митральное кольцо.
  2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
  3. Опухоль левого предсердия.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

источник

Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

Читайте также:  Анализы аневризма сосудов головного мозга

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью — такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 — 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

  • перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
  • мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
  • надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

источник

Рис.86.

ДМЖП. Аневризма
мембранозной части
межжелудочковой
перегородки.
Может быть изолированной или сочетаться с другими ВПС (ДМЖП, аортальная недостаточость, коарктация аорты, открытый артериальный проток), а также возникает после спонтанного закрытия дефекта.

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Дополнительные эхосигналы в выходном тракте правого желудочка от межжелудочковой перегородки в систолу, исчезающие в диастолу. При аневризме образовавшейся после спонтанного закрытия ДМЖП дополнительные эхосигналы определяются в полости правого желудочка.
  2. Нарушение переднего (аортосептального) продолжения.
  3. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Выбухание контура перегородки в сторону правого желудочка усиливающееся в систолу.
  2. Истончение стенки перегородки в области аневризмы.
  3. Изменение кинетики септальной створки трикуспидального клапана (аневризма обычно находится под септальной створкой).
  4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Допплер ЭхоКГ:

  1. Определение или исключение лево-правого сброса в области аневризмы.
  2. Оценка функции трикуспидального клапана (относительная недостаточность клапана наблюдается в 60% случаев).
  3. Выявление обструкции выходного тракта правого желудочка.
  4. Выявление сопутствующих внутрисердечных аномалий.

«Верхом сидящий» трехстворчатый клапан

Обязательным компонентом порока является ДМЖП и смещение клапанного аппарата трехстворчатого клапана в полость левого желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Маленькие размеры правого желудочка.
  2. Передняя створка трикуспидального клапана пересекает МЖП во время диастолы.
  3. Визуализация эхосигналов от клапанного аппарата трикуспидального клапана в полости левого желудочка.
  4. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.
  5. Дилатация левого желудочка и левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

  1. Гипоплазия полости правого желудочка.
  2. Смещение правого атриовентрикулярного кольца и подклапанного аппарата в левый желудочек.
  3. Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки.
  4. Выявление сопутствующих аномалий.

Допплер-эхоКГ:

  1. Оценка состояния легочного кровотока.
  2. Оценка величины систолического градиента между желудочками.

Дифференциальный диагноз:

Открытый общий атриовентрикулярный канал.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ)

  • А.Частичный АДЛВ — одна или две легочные вены впадают в правое предсердие или системные вены (рис.87). Этому пороку всегда сопутствует ДМПП.

Рис.87.

Частичный
аномальный дренаж
легочных вен: правая
легочная вена впадает
в верхнюю полую
вену и правое
предсердие (схема).

  • Б. Тотальный АДЛВ — 4 легочные вены впадают либо в правое предсердие или, что чаще, в общий коллектор (камеру), располагающуюся позади левого предсердия впадает в коронарный синус, левую безымянную вену или портальную вену (рис.88).

Рис.88.

Тотальный
аномальный дренаж
легочных вен
в коронарный синус.
Дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Объемная перегрузка правого желудочка.
  2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
  3. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
  4. Малые размеры левого предсердия.
  5. Уменьшенный или нормальный размер левого желудочка.
  6. Эхосвободное пространство позади левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

  1. Визуализация дефекта межпредсердной перегородки или открытого овального окна.
  2. Прямая визуализация общей легочной венозной камеры в виде эхосвободного пространства позади левого предсердия.

Допплер эхоКГ:

  1. Обнаружение турбулентного потока через межпредсердную перегородку.
  2. Большая А-волна и дополнительная позитивная волна между пиками S и D на допплеровской кривой трикуспидального клапана.
  3. При аномальном дренаже легочных вен в верхнюю полую вену допплеровская кривая в этом сосуде имеет увеличенную S волну, в нижней полой вене регистрируется нормальный поток крови.
  4. При аномальном дренаже в нижнюю полую вену допплеровская кривая в этом сосуде имеет задержку S волны, в верхней полой вене регистрируется нормальный поток крови.

Дифференциальный диагноз:

  1. Аномальный дренаж легочных вен должен быть заподозрен, когда величина лево-правого сброса через межпредсердный дефект не соответствует маленькому левому предсердию.
  2. Идиопатическая аневризма правого предсердия.
  3. Веноокклюзивная болезнь легочных сосудов.
  4. Трехпредсердное сердце.

Трехпредсердное сердце

Дополнительная камера в левом предсердии, разделяющая его полость на две части: полость, принимающую легочные вены и собственно полость левого предсердия (рис.89).

Рис.89.

Трехпредсердное
сердце.
Вторичный дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Дилатация правого желудочка.
  2. ЭхоКГ-паттерн легочной гипертензии.
  3. Нормальный ЭхоКГ-паттерн митрального клапана (дифференциальный признак от надклапанного митрального кольца).
  4. Уменьшение полости левого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Фибромышечная перегородка в левом предсердии, разделяющая полость на две неравные части.
  2. ЭхоКГ-паттерн легочной гипертензии (см).

Допплер эхоКГ:

  1. Оценка степени стеноза отверстия, соединяющего две камеры левого предсердия.
  2. Оценка легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз:

  1. Надклапанное митральное кольцо.
  2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
  3. Опухоль левого предсердия.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Читайте также:  Анализы крови при аневризме аорты

источник

У новорожденных малышей могут быть диагностированы самые разные врожденные пороки и аномалии развития сердца. Часть из них не совместимы с жизнью, другие требуют хирургической коррекции, иначе тяжелого нарушения гемодинамики не избежать, третьи — относительно безопасны и протекают бессимптомно.

Аневризму МПП (межпредсердной перегородки) относят к так называемым малым аномалиям сердца, не вызывающим существенных расстройств кровообращения и изменения работы сердца. Это редкий порок новорожденных детей, встречающийся не более чем в 1% случаев и протекающий обычно бессимптомно.

Для лечения ГИПЕРТОНИИ наши читатели успешно используют Норматен. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Молодые мамы, столкнувшиеся с такой аномалией у своего ребенка, не должны впадать в панику — аневризма МПП не представляет угрозы для жизни, дети развиваются правильно, а по мере роста аневризма самопроизвольно может исчезнуть. Беспокойство должны вызывать случаи, когда аневризма сочетается с более серьезным пороком, который и определит симптоматику и тактику ведения малыша.

Аневризма МПП бывает изолированной, но значительно чаще она сочетается с другими пороками сердца и открытым овальным окном, поэтому симптоматика может быть разнообразной, но не всегда связана именно с аневризмой. Заподозрить патологию у новорожденного позволяет ультразвуковое исследование, которое может быть проведено в первые дни и недели жизни.

Аневризма межпредсердной перегородки с точки зрения анатомии — это выпячивание стенки миокарда между предсердиями в ту или иную сторону. Обычно пролабирует стенка в области так называемой овальной ямки, которая осталась после зарастания овального окна, так как там сердечная мышца недостаточно прочна и при неблагоприятных условиях способна выпячиваться.

У плода легочный круг кровообращения не функционирует, ведь освоение процесса дыхания возможно только после рождения малыша. Газообмен внутриутробно поддерживается за счет функционирующей плаценты, а овальное окно, расположенное в перегородке между предсердиями, необходимо для перенаправления крови из правого предсердия в левое и далее большой круг. После рождения отверстие практически сразу закрывается, новорожденный дышит собственными легкими, а кровь из одного предсердия в другое уже не попадает.

Нередко специалисты-неонатологи наблюдают несвоевременное закрытие овального окна, которое может функционировать довольно долго — до года и более. В таких случаях недостаточно прочный миокард имеет больше шансов выпятиться в ту или иную сторону под действием давления кровяных потоков. Сочетание аневризмы с дефектом перегородки более типично, нежели изолированная аневризма МПП, хотя и последний вариант возможен.

Причины аневризмы МПП точно не установлены, а масштабные исследования в этой области не проводились. Предполагается роль и внешних, и внутренних факторов. Это могут быть перенесенная в течение беременности инфекция, неблагоприятные экологические условия. Не исключается роль стрессов, недостатка витаминов у будущей мамы, внутриутробной гипоксии.

Несмотря на отсутствие достоверных данных об этиологии аневризмы МПП, большинство ученых все же склоняются к единому мнению, что в основе появления аномалии ключевое значение имеет развитие соединительной ткани во внутриутробном периоде.

Соединительнотканная основа сердца может быть незрелой, недостаточно прочной, коллагеновых волокон может быть недостаточно либо изменено их соотношение. Если эти явления не носят наследственного характера, а спровоцированы индивидуальными особенностями развития, то, скорее всего, по мере роста ребенка сердце придет в норму. При наследственных дисплазиях соединительной ткани дело обстоит значительно хуже: в сердце обнаруживается три и более аномалии или более тяжелые пороки, в других органах также есть признаки соединительнотканной дисплазии.

У детей дошкольного возраста с функционирующим овальным окном можно обнаружить внезапно появившуюся аневризму. После рождения у таких пациентов диагностируют наличие дефекта, но аневризмы у них нет. При быстром зарастании отверстия фиброзно-мышечной тканью происходит провисание тонкой стенки в ту или иную сторону — возникает аневризма МПП.

У взрослых аневризма МПП может быть следствием обширного инфаркта, но такое состояние встречается крайне редко. Инфаркты больше свойственны миокарду желудочков, предсердия же страдают исключительно редко.

Условно аневризмой считается такое выпячивание стенки межпредсердной перегородки в одно из предсердий, когда по данным УЗИ оно более 1 см, но и меньшие по величине выбухания тоже будут условно считаться аневризмами.

В зависимости от направления прогиба межпредсердной перегородки, выделяют три типа аневризм МПП:

  • С прогибанием в правое предсердие (встречается наиболее часто);
  • Прогиб в левое предсердие;
  • S-образная аневризма, когда одна часть перегородки пролабирует в одну сторону, а другая — в противоположную.

Направление провисания межпредсердной стенки не оказывает влияния на симптоматику и течение порока, но чаще обнаруживают правостороннее направление, так как давление в левом предсердии выше, чем в правом, и стенка сердца отклоняется под его действием в противоположную сторону.

С точки зрения клиники гораздо большее значение имеет не направление аневризмы, а ее сочетание с другими дефектами — открытым овальным окном, дефектом стенок сердца и другими врожденными пороками, которые могут вызвать нарушение внутрисердечной и органной гемодинамики с соответствующей симптоматикой.

Кровоток в сердце при аневризме меняется не всегда. Если она не сопровождается наличием дефекта в перегородке, а пролабирование не достигает критических значений, то циркуляция крови по камерам будет нормальной.

Сильно выраженное выбухание может способствовать деформации и сдавлению клапанных створок, а аневризма большой площади, выпячивающаяся в правое предсердие, затрудняет опорожнение этой камеры сердца и, соответственно, нормальное заполнение правого желудочка, что влечет расстройства кровотока.

Аневризма, сформированная при целостной стенке между предсердиями, протекает без сброса крови из одной камеры в другую, прогноз при этом благоприятный, а симптоматика чаще всего отсутствует. Если есть дефект, не закрытое вовремя овальное окно либо произошел разрыв аневризматического выпячивания, то кровь будет поступать в правое предсердие из левого, и в правой половине сердца и легочном стволе начнет возрастать давление — легочная гипертензия.

Как и большинство других малых аномалий, не сопровождающихся наличием иных пороков сердца, аневризма межжелудочковой перегородки протекает бессимптомно. О ней становится известно после планового ультразвукового исследования сердца малыша первого года жизни.

Бессимптомная аневризма никак не сказывается на развитии ребенка — в физическом и психоэмоциональном плане он ничем не будет отличаться от сверстников. Об этом обязательно должен сказать педиатр родителям малыша, чтобы избежать излишних волнений и ненужных обследований.

Дети с аневризмой, пролабирующей слева направо, больше подвержены аритмиям. Это связано с тем, что выпячивание способствует более сильным колебаниям миокарда правого предсердия, где находятся элементы проводящей системы. Раздражение водителей ритма и вызывает расстройства ритмичности сокращений сердца.

Если аневризма большая, а, тем более, сочетается с другими анатомическими дефектами в сердце, то клинические проявления появятся уже у новорожденного малыша. В других случаях аномалия может манифестировать при повышении физической нагрузки, при усилении роста в подростковом периоде, гормональных перестройках.

Симптомами аневризмы МПП у ребенка могут быть:

  1. Тахикардия, синюшность носогубного треугольника, одышка при грудном кормлении у новорожденных и детей первых месяцев жизни, быстрая утомляемость и одышка при физических занятиях, активной игре, купании;
  2. В подростковом периоде в связи с ускорившимся ростом, гормональными колебаниями, интенсивными нагрузками в школе, спортивных секциях возможны тахикардия, утомляемость, головокружения, нарушения ритма сердца, чувство дискомфорта и замирания в груди, возможны и боли в сердце;
  3. При сочетании аневризмы и открытого отверстия в перегородке на первый план выходят признаки застоя и повышения давления в малом круге — одышка, частые воспалительные заболевания бронхолегочной системы, не исключены нарушения ритма сердца из-за гипертрофии и растяжения стенок правой половины сердца.

В подростковом возрасте наличие аневризмы МПП может сопровождаться симптомами вегетативной дисфункции — появляется потливость, тошнота, головокружения, обмороки, субфебрильная лихорадка. Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе, нарушения пищеварения, головные боли, частую усталость и сонливость. Малыши, у которых повышается тонус вегетативной нервной системы, могут стать беспокойными, плаксивыми, вялыми или чрезмерно возбужденными, часто нарушается сон и снижается аппетит.

Крупные аневризмы без сброса крови, выпячивания на фоне дефектов перегородки, вызывающие застой крови в легочном круге, провоцируют частые воспалительные процессы в дыхательных путях, что проявляется у детей первых лет жизни бронхитами, пневмониями, рецидивирующими респираторными вирусными заболеваниями.

Аневризма МПП может сопровождаться некоторыми осложнениями, наиболее опасными считаются ее разрыв и внутрисердечный тромбоз, который может стать причиной эмболии с закупоркой других сосудов (головного мозга, например).

Случаи разрыва встречаются не так уж часто, но если это произошло, то врачи предпочитают наблюдение и тщательный контроль кровообращения, нежели операцию, которая сопряжена с большим риском. При разрыве в области аневризмы последствия вряд ли будут фатальными, поэтому риск не оправдан.

Для выявления аневризмы МПП используется ультразвуковое исследование сердца. Оно безболезненно и безопасно даже самым маленьким пациентам, поэтому проводится уже в роддоме или поликлинике при наблюдении в течение первого года жизни малыша. Для оценки внутрисердечного кровотока УЗИ дополняется допплерографией. Показанием к обследованию новорожденного или ребенка раннего возраста может стать выслушивание шума в сердце при аускультации, который чаще всего связан с наличием дефекта в перегородке или открытым овальным окном.

При подозрении на наличие более тяжелых структурных аномалий сердца показаны дополнительные исследования — чреспищеводное УЗИ, КТ, катетеризация полостей сердца.

Большинство малых аномалий сердца не требуют специфического лечения, но наблюдение у кардиолога считается обязательным. При бессимптомном течении аневризмы МПП без сброса крови лечение не назначается, а ребенка раз в год осматривает кардиолог после проведения плановой эхокардиографии.

Детям с аневризмой межпредсердной перегородки очень важно организовать общеоздоровительные мероприятия. Следует наладить режим труда и отдыха, исключающий сильные физические и психоэмоциональные нагрузки, особенно — в периоды интенсивного роста, обеспечить условия для достаточно продолжительного сна, показаны прогулки на свежем воздухе и питание с высоким уровнем витаминов, белка, микроэлементов.

Полезными считаются водные процедуры, массаж, при сочетании аневризмы с вегетативной дисфункцией целесообразны работа с психотерапевтом, аутотренинги, электросон. Для нормализации метаболизма в миокарде назначается электрофорез с магнезией.

Вопрос занятий физкультурой и конкретными видами спорта очень волнует многих родителей, столкнувшихся с аневризмой МПП у своего ребенка. Особенно остро он может стать для детей, желающих посещать различные спортивные секции. Решить, безопасны ли такие тренировки для конкретного ребенка, может только кардиолог исходя из размеров аневризмы и наличия или отсутствия сопутствующих изменений в сердце.

При аневризме МПП не рекомендуются очень активные спортивные занятия с высоким уровнем травматизма, но обычная физкультура и, тем более, ЛФК будут только полезны, ведь они нормализуют общий тонус, улучшают кровообращение и способствуют правильному формированию сердечно-сосудистой системы у детей.

Противопоказаниями к занятиям физкультурой могут стать аритмии, жалобы на боли в области сердца, сердцебиения, которые часто беспокоят растущих подростков.

Некоторые родители, наоборот, склонны чрезмерно ограничивать ребенка от всяческих занятий, что в корне неверно и вредно. Во-первых, при этом тормозится общее физическое развитие, а во-вторых — ограничение или исключение физкультуры из жизни ребенка может повлечь изменение в его характере, привычках, дисциплинированности, способствовать формированию комплекса неполноценности или неуверенности в себе. При аневризме МПП родителям важно создать такие условия, чтобы ребенок не считал себя больным, слабым или хуже остальных детей в коллективе.

Медикаментозное лечение показано при наличии симптомов дисфункции сердечно-сосудистой системы, врожденных нарушениях развития соединительной ткани, наличии открытого овального окна. Оно включает:

  • Применение препаратов магния;
  • Назначение средств, улучшающих трофику сердечной мышцы (при нарушении реполяризации в миокарде);
  • Антибиотикотерапию при частых воспалительных процессах;
  • Антиаритмическое лечение при аритмиях.

Магний — важный компонент соединительной ткани, необходимый для образования коллагеновых волокон. Кроме того, он обладает антиаритмическим действием, способствует сохранению калия внутри кардиомиоцитов, поэтому препараты магния составляют основу патогенетического лечения при аневризме МПП и других малых аномалиях сердца.

Терапия препаратами магния состоит в назначении магнерота по 0,5 г три раза в день на протяжении одной недели, далее 5 недель по 250 мг препарата. Магне В6 назначается курсом на полтора-два месяца, дозировка рассчитывается исходя из массы тела ребенка. Помимо магния, показаны средства с калием — калия оротат в течение месяца. Курсы лечения микроэлементами повторяют несколько раз в год.

Для улучшения трофики миокарда, антиоксидантной защиты, мембраностабилизирующего эффекта применяются L-карнитин, коэнзим Q10 (кудесан), цито-мак. Курсы метаболической терапии могут занимать до 1-1,5 месяцев и повторяются 2-3 раза в год.

Витаминотерапия проводится на протяжении полутора-двух месяцев повторяющимися курсами до трех раз в год. Целесообразно применение витаминов группы В, никотинамида, биотина.

При внутрисердечном тромбообразовании с риском эмболических осложнений назначаются антиагреганты и антикоагулянты. Крупные аневризмы у взрослых пациентов с риском тромбозов тоже могут требовать кроверазжижающей терапии.

Операция при аневризме МПП показана редко. Необходимость ее проведения может быть обусловлена наличием других пороков со стороны сердца и выходящих из него сосудистых магистралей, крупным дефектом межпредсердной перегородки, при котором нарушается внутрисердечная гемодинамика и происходит сброс крови слева направо, создающие предпосылки для сердечной недостаточности.

Для лечения ГИПЕРТОНИИ наши читатели успешно используют Норматен. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Обоснована операция при аневризме со сбросом крови и нарастанием необратимой гипертензии в легочной артерии. В таких случаях ушивают дефект или применяют пластику синтетическими «заплатами», препятствующими попаданию крови из левого предсердия в правое.

Специфических профилактических мер для предупреждения аневризмы не существует, а при ее наличии важно соблюдать щадящий режим, избегать физического и эмоционального перенапряжения. Раз в год детей с диагностированной аневризмой положено показывать кардиологу для оценки общего состояния ребенка и изменений перегородки между предсердиями. В абсолютном большинстве случаев аномалия протекает с хорошим прогнозом, никак не сказывается на развитии ребенка и не влияет на общую продолжительность жизни и ее качество.

источник