Меню Рубрики

Классификация аневризм аорты по дебейки белову

Боль в груди — одна из самых частых причин обращения за врачебной помощью. Причина боли в груди может быть ясной, но часто бывает атипичной. Случаи, когда пациенты жалуются на боль в груди, представляют наибольшие трудности для диагностики.

Дифференциально-диагностический ряд в таких случаях чрезвычайно широк и включает, в том числе, заболевания, представляющие непосредственную угрозу жизни, такие как инфаркт миокарда с подъемом и без подъема сегмента ST, нестабильную стенокардию, тромбоэмболию легочной артерии и расслаивающую аневризму аорты.

Расслаивающая аневризма аорты (РАА) представляет достаточно сложную проблему в плане первичной диагностики. Причиной этого является как низкая частота данной патологии, так и большая вариабельность клинических проявлений.

Без применения кардиохирургических методов в ранние сроки заболевания прогноз крайне неблагоприятен, а двухнедельная выживаемость не превышает 20 % , поэтому своевременная диагностика РАА является важнейшей задачей.

Под термином «расслаивающая аневризма аорты» подразумевают внезапное образование вследствие различных причин дефекта интимы аорты с последующим проникновением крови через этот дефект в дегенеративно измененную срединную оболочку, образованием гематомы и продольным расслоением стенки аорты.

Расслоение (диссекция) происходит преимущественно в дистальном, реже в проксимальном отделе. Гематома может развиваться по ходу аорты и закупоривать одну из ее ветвей, начиная от ветвей дуги аорты и заканчивая кишечными артериями.

Ретроградная диссекция может поражать коронарные артерии. Чаще вовлекается правая коронарная артерия. Ретроградное расслоение может привести к нарушению прочности одной или нескольких створок аортального клапана и его недостаточности.

Ложный канал располагается в наружной половине средней оболочки аорты. Наружная его стенка составляет всего четверть первоначальной толщины стенки аорты. Это является причиной частых разрывов аорты у больных с расслаивающей аневризмой.

Разрыв аневризмы дуги аорты происходит чаще всего в полость средостения, разрыв нисходящей аорты — в левую плевральную полость, брюшной аорты — в забрюшинную клетчатку. Так как париетальный перикард прикрепляется к восходящей части аорты, непосредственно проксимальнее места отхождения плечеголовного ствола, разрыв любого отдела восходящей части аорты может привести к тампонаде перикарда.

Классификации расслаивающих аневризм аорты обычно основаны на локализации проксимального разрыва внутренней оболочки аорты и протяженности расслоения стенки аорты. Поскольку разрыв внутренней оболочки аорты может теоретически произойти в любом сегменте и быть множественным, варианты расслоения аорты весьма разнообразны.

Однако на практике разрыв внутренней оболочки чаще всего происходит в передней стенке восходящей части аорты на границе проксимальной и средней трети, а также в начальном сегменте нисходящей части аорты дистальнее русла левой подключичной артерии.

Именно на этом принципе основана простая и широко распространенная Стэндфордская классификация, согласно которой выделяют несколько типов расслоения:

  • тип А — разрыв интимы находится в восходящей аорте с поражением дуги или нисходящей аорты, или без них;
  • тип В — надрыв находится в нисходящей аорте, при этом расслоение распространяется проксимально и дистально.

Для определения прогноза болезни и выработки консервативной и оперативной тактики в клинике применяется модификация классификации М. DeBakey:

  • тип I — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, а расслоение ее стенок распространяется до брюшной части аорты;
  • тип II — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком проксимальнее плечеголовного ствола;
  • тип III — разрыв внутренней оболочки аорты локализуется в начальном отделе нисходящей части грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

Согласно другой классификации, выделяют пять классов диссекции аорты.

  • К 1-му классу относят классическое расслоение аорты с формированием ложного и истинного ходов без образования сообщения между ними,
  • к 2-му— интрамуральную гематому или кровоизлияние,
  • к 3-му — пенетрирующее изъявление атеросклеротической бляшки стенки аорты вследствие надрыва ее капсулы,
  • к 4-му — небольшие ограниченные или частичные диссекции аорты с образованием выпячивания ее стенки
  • к 5-му — ятрогенные или посттравматические диссекции аорты (например, расслоение аорты проведенным в нее для катетеризации сердца катетером).

Классификация диссекций аорты по L. G. Svensson и соавт.

Разрыв интимы, являющийся началом расслаивающей аневризмы, обнаруживается в восходящей части аорты примерно в 70 % случаев. В 10 % случаев его находят в дуге, в 20 % — в нисходящей части грудной аорты. В редких случаях наблюдается надрыв интимы брюшной аорты.

Диссекция (расслоение) аорты может быть острой (до 2 недель) и хронической (более 2 недель).

Распространенность РАА оценивается в среднем как 1 на 10 000 госпитализированных (однако значительная часть больных погибает на догоспитальном этапе). Данная патология является причиной 1,1 % случаев внезапной смерти и 3-4 % случаев всех внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний; выявляется в 1 случае на 400 аутопсий.

К предрасполагающим факторам расслоений аорты относятся заболевания и состояния, сопровождающиеся кистозной дегенерацией медии:

  • длительно существующая артериальная гипертензия,
  • врожденные дефекты соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса — Данлоса, Тернера),
  • поликистозная болезнь почек,
  • пожилой возраст (60-70 лет);
  • врожденные пороки сердца (коарктация аорты, бикуспидальный или одностворчатый клапан);
  • атеросклероз аорты;
  • беременность;
  • травма грудной клетки,
  • сильное физическое и эмоциональное напряжение;
  • системные васкулиты (особенно часто гранулематозный, гигантоклеточный артериит);
  • химические и токсические воздействия (наркотики, например, кокаин);
  • ятрогенные причины.

Наиболее частыми симптомами при РАА являются внезапное начало боли с молниеносным достижением максимальной интенсивности, локализация боли в грудной клетке, боль в спине. Боль описывается пациентами как очень интенсивная или нестерпимая, самая сильная боль, которую они когда-либо испытывали, боль острая или рвущая.

У значительной части пациентов могут наблюдаться те или иные изменения сегмента ST или зубца Т.

При проксимальном типе расслоения может выслушиваться шум аортальной регургитации.

Как при проксимальном, так и при дистальном типе расслоения может определяться асимметрия пульса (снижение его наполнения или отсутствие) и артериального давления на верхних или нижних конечностях.

У части пациентов могут выявляться те или иные неврологические нарушения.

Относительно редко встречается вторичный (чаще всего задненижний) инфаркт миокарда, связанный с распространением расслоения на устье коронарной артерии.

К заболеваниям, имеющим сходную с РАА клиническую картину, относятся:

  • острый коронарный синдром;
  • аортальная недостаточность без диссекции (расслоения);
  • аневризма аорты без диссекции (расслоения);
  • костно-мышечные;
  • перикардит;
  • опухоль средостения;
  • плеврит;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • холецистит.

Наличие РАА можно подозревать, если у пациента имеется боль; боль в сочетании с обмороком (синкопе); боль в сочетании с симптомами сердечной недостаточности; боль в сочетании с симптомами поражения ЦНС (инсульт); сердечная недостаточность без болевого синдрома; симптомы поражения ЦНС (инсульт) без болевого синдрома; изменения на рентгенограмме органов грудной клетки без болевого синдрома; отсутствие пульса без болевого синдрома.

Согласно рекомендациям рабочей группы Европейского общества кардиологов, для подтверждения диагноза, уточнения типа расслоения (локализация, протяженность), диагностики и уточнения тяжести аортальной недостаточности и диагностики экстравазации (периаортальная или медиастинальная гематома, плевральный или перикардиальный выпот) предпочтение следует отдавать трансторакальной ЭхоКГ с последующей трансэзофагеальной ЭхоКГ и внутрисосудистым УЗИ, мультиспиральной компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

Ангиография может проводиться для определения анатомического субстрата при планируемом чрескожном вмешательстве у гемодинамически стабильных и нестабильных пациентов, но не рутинно. Рентгенография грудной клетки не дает дополнительной информации.

Ниже представлены начальные лечебно-диагностические мероприятия, которые следует проводить при подозрении на РАА в соответствии с рекомендациями группы экспертов Европейского общества кардиологов.

  1. Сбор детального анамнеза и полный осмотр (при возможности).
  1. Обеспечение венозного доступа, анализы крови (ОАК, КФК, тропонин I (Т), Д-димер, гематокрит, липиды).
  1. Мониторирование артериального давления и ЭКГ.
  1. Снижение систолического артериального давления, предпочтительно β-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, эсмолол), при противопоказаниях — антагонисты кальция.
  1. При тяжелой артериальной гипертензии дополнительно вазодилататоры.
  1. Трансторакальная (трансэзофагеальная) ЭхоКГ.

Всем пациентам с расслаивающей аневризмой аорты показано хирургическое лечение.

Представляем клинический пример прижизненной диагностики РАА на основании особенностей течения заболевания и клинической картины.

Пациентка А., 59 лет. Жалоб в момент поступления нет. Ранее сердечно-сосудистых заболеваний не переносила.

Впервые за 3 дня до обращения в стационар возникла колющая, пронизывающая боль умеренной интенсивности в области сердца и между лопатками без связи с физической нагрузкой и движением, усиливавшаяся при пальпации, сохранялась несколько часов после самостоятельного приема анальгетиков. Повторный подобный приступ развился накануне поступления в стационар.

Консультирована неврологом, высказано предположение о вертеброгенной торакалгии. Проведена ЭКГ, выявлены изменения (отрицательные зубцы Т в отведениях III и aVF), по поводу которых пациентка направлена в стационар с диагнозом: «ИБС. Заднедиафрагмальный инфаркт миокарда».

При объективном обследовании обращал на себя внимание умеренно интенсивный диастолический шум, выслушивавшийся над аортой и по правому краю грудины.

С учетом острого характера и длительности боли в грудной клетке в сочетании с выявленными признаками аортальной недостаточности, предположительно остро развившейся (не было сведений о существовавшем ранее пороке сердца, границы сердца в пределах нормы, отсутствовали признаки хронической сердечной недостаточности) было высказано предположение о наличии РАА восходящего отдела аорты.

Пациентка была госпитализирована в ОРИТ, где планировалось начать инфузию эсмолола, провести трансторакальную и, при необходимости, трансэзофагеальную ЭхоКГ.

Через 10 мин после поступления больная внезапно потеряла сознание, диагностировано прекращение кровообращения (электромеханическая диссоциация). Реанимационные мероприятия безуспешны.

Диагноз: «Расслаивающая аневризма восходящей аорты. Гемоперикард. Тампонада сердца».

При патологоанатомическом исследовании было обнаружено непротяженное расслоение восходящей аорты с надклапанным разрывом и кровоизлиянием в полость перикарда.

П. В. Долотовская, И. В. Грайфер, С. В. Ефремов, Н. В. Фурман

источник

К сожалению, наш сайт не совместим с вашим браузером. Пожалуйста, обновите его до любой другой версии.
К примеру Google Chrome, или можете проверить свой браузер на сервисе Яндекса.

Расслоение аорты — это приобретенная патология аорты, заключающаяся в повреждении одного или нескольких слоев стенки аорты и формировании пространства между этими слоями, чаще внутренним и средним, с заполнением его кровью. В результате такого расслоения просвет аорты делится на два, один из которых является истинным, другой — ложным. Опасность этого заболевания состоит в том, что при таком расслоении аорты происходит истончение стенки аорты и пропитывание ее кровью, в результате чего возрастает вероятность ее разрыва. Кроме того, отделение одного слоя от другого может происходит в устьях крупных артерий, отходящих от аорты и кровоснабжающих жизненно важные органы, такие как сердце, головном мозг, спинной мозг, почки, органы желудочно-кишечного тракта, конечности. В зависимости от места диссекции интимы аорты (медицинское определение термина расслоение) определяется тактика лечения. При остром расслоении восходящей аорты и дуги предпринимают хирургическое лечение, при расслоении нисходящей аорты тактика определяется индивидуально, чаще проводится медикаментозное лечение, а после стабилизации состояния возможно выполнение операции. Для диагностики используются ЭКГ, рентгенография, ультразвуковые методы (узи сосудов, эхокардиография) и компьютерная томография. Прогноз при расслоении аорты зависит от сроков госпитализации и оказания первой помощи, своевременности постановки диагноза и операции.

Основные факты о расслоении аорты

1. Расслоение аорты — это состояние, при котором происходит разрыв внутренней оболочки аорты, в результате чего крови поступает в пространство, образующееся при отделении одного слоя стенки аорты от другого. При этом просвет аорты делиться на 2 канала: истинный и ложный просветы.

2. Ключевым симптомом расслоения аорты является выраженный болевой синдром в грудной клетке или признаки коллаптоидного состояния, сопровождающегося выраженным профузным потом, тошнотой, одышкой, резкой слабостью, обмороком или потерей сознания. При распространении расслоения аорты на брюшной отдел аорты возможно появление боли в животе или боли в спине.

3. По классификации Стенфорда выделяют 2 основных типа расслоения: тип А (расслоение возникает в восходящем отделе аорты или в области дуги аорты), при котором чаще используется хирургическое лечение, и тип В (расслоение возникает в нисходящем отделе грудной аорты) при котором в остром периоде используется медикаментозная терапия, при переходе в хроническую стадию расслоения – реконструктивная операция.

4. При развитии острого расслоения смертность пациентов крайне высока и без своевременного лечения достигает 80-90%.

5. Оптимальными условиями снижения факторов риска и профилактики расслоения аорты являются коррекция высокого артериального давления, повышенного уровня холестерина, сахарного диабета и отказ от курения.

Аорта является большим кровеносным сосудом, который обеспечивает поступление крови от сердца к остальным органам и тканям организма. Последовательный выброс крови в аорту осуществляется благодаря синхронной работе миокарда и аортального клапана. Сокращаясь в систолу левый желудочек выбрасывает кровь в восходящую аорту и дугу, от которой отходят крупные артериальные магистрали, кровоснабжающие и питающие кислородом головной мозг и верхние конечности (руки). Обратному току крови в диастолу препятствует аортальный клапан. В результате этого механизма в просвете аорты поддерживается артериальное давление, проталкивающее кровь к остальным сосудам.

Далее кровь поступает из дуги в нисходящею часть грудной аорты и затем в ее брюшной отдел, расположенный в животе, где делится на подвздошные артерии, питающие нижние конечности (ноги). На протяжении нисходящего грудобрюшного отдела от аорты отходят различные магистральные артерии, которые обеспечивают кровоснабжение спинного мозга, желудка, кишечника, других органов пищеварения и почек. Непосредственно в начальном отделе аорты от нее отходят артерии, питающие кровью сам миокарда – это коронарные артерии, заполнение которых происходит в диастолу с временным ретроградным (обратным) током крови.

Аорта на всем протяжении имеет толстую стенку с тремя слоями, которые позволяют сдерживать высокое артериальное давление, возникающее при мощном сокращении миокарда при сердечном выбросе. Внутренний слой носит название интимы или интимальной оболочки. Средний или промежуточный слой называется медиа и состоит из мышечных и соединительно-тканных клеток. Внешний слой – адвентиция, который состоит в основном из соединительно-тканных волокон. Интима это слой, который постоянно контактирует с кровью, медиа и адвентиция выполняют каркасную (опорную), эластическую и пропульсивную функцию, позволяя аорте «подстраиваться» под изменения давления и менять свой диаметр при увеличении потока крови, возникающего при сокращении миокарда.

Читайте также:  Анализ крови выявляет аневризму аорты

Рис.1 Стенки аорты и формирование расслоения

При расслоении аорты в интимальной оболочке происходит разрыв, в результате которого часть крови забрасывается в пространство между интимой и средней оболочкой, вызывая отделение одной оболочки от другой. В результате такого воздействия аорта оказывается разделенной на 2 канала: истинный – со всех сторон изнутри покрытый интимой и ложный – представленный смежными поверхностями интимы и медии. Сам процесс отделения одной сосудистой оболочки от другой носит медицинское название диссекции, поэтому очень часто в терминологии можно встретить название диссекции аорты.

Сформированный канал может быть коротким и распространяться только на один отдел аорты (например, на восходящую аорту) или может проходить по всей длине аорты. Бывает так, что формирующийся в результате расслоения аорты слепой карман подвергается частичному тромбированию. Иногда, в дистальнее (ниже по ходу тока крови) расположенной аорте образуются так называемые фенестрации – отверстия, через которые кровь обратно возвращается в истинный просвет аорты.

Рис.2 Расслоение восходящего отдела аорты

В некоторых случаях, диссекция может распространяться сразу на все 3 оболочки, вызывая полный разрыв стенки аорты и почти 100% летальный исход. Сам процесс повреждения стенки при расслоении аорты почти всегда сопровождается выраженными болями, по характеру и локализации которых можно приблизительно определить, где произошло расслоение.

Существует 2 основных классификации расслоения аорты: классификация по Де Бейки и Стенфордская классификация.

По классификации Майкла ДеБейки, расслоения аорты делятся на 3 основных типа: тип I – проксимальная фенестрация находится в восходящей аорте и распространяется на все отделы грудной и брюшной аорты; тип II – проксимальная фенестрация находится в восходящей аорте, редко дуге и распространение ограничено только восходящим отделом и дугой; тип III – проксимальная фенестрация находится ниже левой подключичной артерии и расслоение аорты распространяется на ее нижележащие отделы.

Рис.3 Классификация расслоения по ДеБейки

Стенфордская классификация несколько проще, используется в настоящее время чаще и в ней расслоение аорты делится на 2 типа:
Тип A – в процесс расслоения вовлечены восходящая аорта и дуга.
Тип B – расслоение распространяется только на нисходящие отделы аорты.

Рис.4 Классификация Стенфордского университета

С тактической точки зрения классификация по Стенфорду является более удобной и оправданной, поскольку позволяет четко разделить, кому из пациентов требуется экстренное хирургическое лечение (тип А), кого можно пролечить медикаментозно до стабилизации состояния (тип В) и прооперировать при соответствующих показаниях в отдаленном периоде.

В редких случаях расслоение аорты происходит вообще без появления симптомов и изменения, характерные для диссекции аорты, выявляются случайно при проведении инструментальной визуализиации (например, при проведении эхокардиографии или компьютерной томографии с контрастированием).

В настоящее время до конца не понятно, почему при расслоении аорты происходит первичная диссекция в интимальном слое, но полагают, что она происходит в слабой точке и при воздействии комбинации факторов, из которых наиболее подтвержденными являются:

Высокое кровяное давление: В большинстве случаев расслоение аорты возникает на фоне высокого артериального давления (гипертония). На протяжении всей жизни человека, аорте приходится переносить серьезные нагрузки, перерастяжение и изменения давления при каждом сердечном сокращении. При длительно существующей артериальной гипертензии это неизбежно приводит к ослаблению стенки аорты в каком то из отделов.

Также существует ряд состояний, при которых увеличиваются риски ослабления и дегенерации стенки аорты, соответственно увеличения риска развития расслоения аорты:

  • Двустворчатый аортальный клапан (врожденная аномалия аортального клапана)
  • Синдром Марфана
  • Синдром Элерса-Данло
  • Синдром Тернера
  • Сифилис
  • Употребление кокаина

Беременность: Беременность является крайне редким фактором риска, но, тем не менее, такие факторы как дистрофические гормональные изменения стенки аорты и возникающая в 3 триметре преэклапсия (артериальная гипертензия беременных) существенно увеличивает вероятность диссекции интимы в третьем триместре и в раннем послеродовом периоде.

Травма: Тупая травма, как известно, способствует возникновению расслоению аорты, особенно после дорожно-транспортных происшествий, сопровождающихся ударом грудной клетки о руль, о панель приборов и т.д.

Осложнение хирургических манипуляций: Расслоение аорты может быть осложнением медицинских манипуляций и операций, включая такие как коронарное шунтирование и протезирование аортального и митрального клапанов. Очень редко диссекция стенки аорты может возникать в результате катетеризации сердца и проведения коронарографии.

Самым ранним и распространенным симптомом расслоения аорты является появление боли в грудной клетки, причем в большинстве случаев этот симптом возникает внезапно и описывается самим пациентом как ощущение разрыва в грудной клетке. В зависимости от места формирования диссекции интимы формируется характерный симптомокомплекс заболевания. Если расслоение возникает в восходящем отделе аорты или в области дуги аорты характерно появление боли в грудной клетке или в верхней части спины и в межлопаточном пространстве. При расслоении, расположенном в нисходящем отделе аорты, возможно появление боли в пояснице или боку. При распространении расслоения на артерии, кровоснабжающие желудочно-кишечный тракт, появляются боли в животе.

Из-за выраженного болевого синдрома и возможного кровотечения возможно появление таких симптомов как тошнота, резкая слабость и потливость, одышка. У пациента развивается предобморочное состояние.

Рис.5 Распространение расслоения на висцеральные артерии

Остальные симптомы зависят от вовлечения в процесс расслоения других артериальных ветвей аорты. Например, если диссекция вовлекает артерии, кровоснабжающие головной мозг, то отображением такого расслоения является развитие такого грозного осложнения как острое нарушение мозгового кровообращения или инсульт. Если при расслоении повреждаются артерии, отходящие от аорты в нижнегрудном отделе и питающие спинной мозг, может возникнуть параплегия или парез органов малого таза и нижних конечностей.

Иногда, локализуясь в восходящем отделе аорты и непосредственно в области отхождения от аорты коронарных артерий, расслоение может привести к ограничению кровоснабжения мышечной ткани сердца и развитию инфаркта миокарда, который, по сути, может стать единственным клиническим проявлением и симптомом расслоения аорты. При прорыве в полость перикарда возможно развитие тампонады сердца.

Рис.6 Тампонада сердца при разрыве восходящей аорты

В редких случаях у пациента возможно развитие застойной сердечной недостаточности, появляющейся в результате повреждения аортального клапана и развития аортальной недостаточности. При этом происходит повреждение клапанного аппарата, который оказывается не в состоянии противостоять обратному диастолическому току крови и кровь обратно проникает в левый желудочек, вызывая его перегрузку. Повышение давления в полости левого желудочка провоцирует ограничение оттока крови от легких, что в конечном итоге приводит к застойным явлениям в легких и возникновению постепенного или внезапного отека. Клиническим отображением таких патологических изменений является постепенно появление одышки и других нарушений дыхания в виде затруднения вдоха.

Боли в грудной клетке при расслоении аорты можно спутать с симптомами острого инфаркта миокарда, однако внезапность появления, отсутствие ишемических изменений на электокардиограмме (ЭКГ) и патологические изменения аорты на рентгенограмме грудной клетки говорят больше в пользу расслоения.

Появление болей в спине или в животе можно спутать с болями, возникающими при мочекаменной болезни и развитии почечной колики. Уточнить диагноз позволяет ультразвуковое исследование (УЗИ) или компьютерная томография (КТ), во время которых можно вместе почечного конкремента (камня) выявить наличие аневризматического расширения аорты или наличие патологической мембраны в просвете аорты.

В настоящее время выделяют 3 основных причины болей в области сердца, которые потенциально могут привести к внезапному летальному исходу: острый инфаркт миокарда, расслоение аорты и тромбоэмболия легочной артерии. Соответственно и диагностический поиск в первую очередь должен быть направлен на выявление или исключение этих состояний.

Очень часто при этих заболеваниях состояние пациента становится нестабильным, возникают затруднения дыхания, аритмии, снижается артериальное давление, изменяется сознание вплоть до его полной потери. Это требует одновременного оказания экстренной медицинской помощи, нередко реанимационных мероприятий и дообследования.

Анамнез заболевания

Сбор анамнеза заболевания является одним из первых шагов в диагностике расслоения аорты. При определении диагноза важно учитывать не только симптомы, но и основные факторы риска, способствующие развитию данной патологии. Это и высокое артериальное давление, и генетический или семейный анамнез патологии аорты или клапанов, и наличие других предрасполагающих медицинских состояний.

Физическое обследование может выявить потенциальные осложнения аневризмы аорты и позволит наметить мероприятия, проведение которых необходимо для установки точного диагноза и определения оптимальной тактики лечения. Опять таки, симптомы будут зависеть от места возникновения расслоения в аорте и вовлечения конкретных органов в патологический процесс. Ниже приведены симптомы, которые нередко выявляются при осмотре при развитии расслоения аорты:

  • Разница артериального давления между руками
  • Разница в пульсе между руками и ногами, задержка пульса или его полное отсутствие на ногах или руках
  • Ослабление дыхания в нижних отделах легких при аускультации, появление притупление звука при перкуссии над этими отделами
  • Появление шума в проекции аортального клапана, выслушиваемого при аускультации во 2-3 межреберье справа от грудины
  • Появление симптомов, характерных для инсульта
  • Параплегия

Инструментальная диагностика

В первую очередь при подозрении на расслоение аорты и другие сходные клинически состояния проводят такие инструментальные исследования, как электрокардиография и рентген грудной клетки. Если расслоение аорты не распространяется на коронарные артерии, ЭКГ обычно имеет нормальный вид. При рентгенографии можно выявить изменение формы аорты, расширение средостения (пространство грудной клетки между 2-мя легкими, где расположены сердце, аорта, полая вена, трахея, пищевод и другие органы) или непосредственно увеличение и изменение контуров аорты.

Оптимальным диагностическим тестом выбора является компьютерная томография (КТ) с контрастированием, то есть КТ в ангиографическом режиме. Одной из особенностей использования КТ при расслоении аорты является необходимость проведения исследования сразу 2-х анатомических областей: грудной клетки и брюшной полости. В настоящее время это самый информативный метод диагностики расслоения аорты, а выполнение контрастирования позволяет разобраться в анатомии патологии и определить тактику дальнейшего лечения. При необходимости исследование может быть дополнено проведением чреспищеводной эхокардиографии, с помощью которой можно оценить состояние клапанов сердца и других потенциальной патологии сердца, восходящей аорты.

Рис.7 Компьютерная томография при расслоении 3 типа (тип В)

Магнитно-резонансная томография (МРТ) также может быть использована для выявления расслоения аорты, однако она не совсем подходит для обследования пациентов, находящихся в нестабильном состоянии, поскольку занимает больше времени и трудоемка в исполнении по сравнению с компьютерной томографией.

В первую очередь при возникновении расслоения аорты необходимо стабилизировать состояние пациента. Для этого необходима госпитализация в отделение реанимации, где пациенту обеспечат кислородную поддержку, наладят мониторирование сердечной и дыхательной деятельности, установят катетеры для внутривенного введения лекарственных препаратов, проведут дополнительное обследование и при необходимости подготовят к операции.

Прежде всего, пациенту назначат препараты, механизм действия которых заключается в снижении артериального давления и коррекции возникших нарушений ритма. Их введение необходимо для предотвращения дальнейшего расслоения аорты на другие отделы и профилактики разрыва аорты. Препаратами выбора в этой ситуации являются бета-блокаторы, например эсмолол [Бревиблок – Brevibloc], лабеталол [Нормодин – Normodyne, Трандат – Trandate], метопролол [Лопрессор – Lopressor, Топрол – Toprol XL]), которые снижают действие адреналина на сердце и кровеносные сосуды. Также в терапии используется нитроглицерин, который вызывает расширение кровеносных сосудов, преимущественно вен нижних конечностей, что позволяет уменьшить приток крови к сердцу и снизить артериальное давление. Безусловно, эти препараты нельзя использовать, когда пациент находится в шоковом состоянии с низким артериальным давлением. Вся медикаментозная поддержка обычно зависит от состояния гемодинамики пациента, уровня артериального давления и сердечной сократимости.

Из-за высокого риска разрыва аорты и прогрессирования расслоения, пациенты с диагностированным расслоением типа А по Стенфордской классификации нуждаются в срочном хирургическом лечении. Во время операции удаляют пораженный участок аорты и выполняют его протезирование. При повреждении аортального клапана также может быть выполнено его протезирование и имплантация искусственного клапана.

Рис.8 Протезирование восходящей аорты

Проведение медикаментозного (нехирургического) лечения предпочтительно при расслоении аорты типа B, когда в патологический процесс вовлекается нисходящая аорта. При этом типе расслоения тактика лечения определяется для каждого пациента индивидуально. Если нет угрозы прогрессирования расслоения, нет признаков вовлечения в процесс диссекции крупных артерий, отходящих от аорты, и признаков нарушений кровообращения в органах, кровоснабжаемых этими артериями, то используется тактика консервативного лечения. При диагностике осложненного течения пациент нуждается в проведении более агрессивного лечения, выполнении эндоваскулярной коррекции или открытой операции.

Рис.9 Эндопротезирование при расслоении аорты типа В

Прогнозы течения расслоения аорты зависят от многих факторов. Основными из них являются сроки обращения за медицинской помощью и постановки точного диагноза, локализации места диссекции аорты и распространения на остальные отделы аорты. Так известно, что при разрушении всех 3 слоев стенки аорты во время диссекции смертность может достигать 80-90%, из них более 50% пациентов погибают в домашних условиях или транспортировке в больницу.

Читайте также:  Абдоминальная аневризма аорты брюшной полости

При расслоении аорты типа А летальность без лечения или с медикаментозной терапией остается очень высокой, что диктует необходимость выполнения экстренного хирургического лечения, которое позволяет снизить цифры летальности до 10-20%.

Летальность при остром расслоении аорты типа B составляет порядка 20-25%, что в абсолютных цифрах не сопоставимо ниже летальности, возникавшей ранее после хирургического лечения (более 30%), почему собственно и предпринимается преимущественно тактика консервативного медикаментозного лечения.

Как и при любом сердечно-сосудистом заболевании, своевременно назначенное лечение является ключевым методом профилактики. Стабилизация и лечение высокого артериального давления, контроль за уровнем глюкозы при сахарном диабете, коррекция уровня холестерина и отказ от курения являются основными путями профилактики развития и прогрессирования практически всех приобретенных сердечно-сосудистых заболеваний. Если учесть тот факт, что 70% пациентов с расслоением аорты являются гипертониками, контроль артериального давления следует расценивать как основной из факторов риска и все усилия по профилактике должны быть направлены на обязательную коррекцию именно этого фактора.

В любом случае, появление такого симптома как боли в грудной клетке не должно оставаться без внимания и необходимо немедленное обращение в службу скорой медицинской помощи 03 или 911 .

источник

Дифференциальная диагностика. Расслоение аорты,или расслаивающая аневризма аорты(РАА) — расслоение стенки аорты на различном протяжении с формированием двух каналов кровотока — истинного и

РАССЛОЕНИЕ АОРТЫ

Определение

Расслоение аорты,или расслаивающая аневризма аорты(РАА) — расслоение стенки аорты на различном протяжении с формированием двух каналов кровотока — истинного и ложного, сообщающихся между собой посредством дефектов сосудистой оболочки, так называемых фенестраций.

Этиология и патогенез

Фенестрация интимы аорты обыкновенно возникает на фоне ее структурного поражения, а также в результате повреждения, в том числе ятрогенного. Наряду с атеросклерозом, важный морфологический субстрат для возникновения расслоения аорты — соединительнотканные дисплазии, к которым относят ряд генетически детерминированных синдромов. Синдром Марфана (аутосомно-доминантный), наиболее распространенный и хорошо изученный среди них, обусловлен наследственным дефектом соединительной ткани и характеризуется патологией скелетной мышечной системы (астеническое телосложение, арахнодактилия, деформация грудной клетки, кифосколиоз), а также сердечнососудистыми осложнениями (дилатация корня аорты, аортальная регургитация, расслоение и аневризма аорты, пролапс митрального клапана). Вывих или подвывих хрусталика отмечается у 50% больных. Пациенты имеют специфический внешний вид: высокий рост, узкое лицо, непропорционально длинные конечности и паукообразные пальцы; иногда выявляют кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку.

К прочим факторам риска развития РАА относят длительно существующую АГ, курение, дислипидемию, а также злоупотребление наркотическими препаратами (кокаин).

Кинетическая энергия пульсовой волны, а также давление крови способствуют прогрессивному расслоению стенки аорты с формированием ложного просвета. В отличие от истинного просвета, который выстлан интимой, стенки ложного просвета образованы расслоенной средней оболочкой аорты (медией) и со временем также могут покрываться неоинтимой. В зависимости от наличия или отсутствия дистальной фенестрации расслоение определяют как полноеили неполное.

Наряду с разрывом истонченной стенки аорты могут наблюдаться другие осложнения РАА, возникающие как в ранние сроки после расслоения, так и спустя несколько лет:

• формирование аневризмы с возможным разрывом;

• нарушение перфузии внутренних органов (прежде всего почек), конечностей, головного и спинного мозга;

• СН, нарушение коронарного кровотока, аортальная недостаточность (только для типа А).

Классификация

По срокам расслоения

◊ Острая РАА: период в течение первых 2 нед от возникновения.

◊ Подострая РАА: период от 2 нед до 3 мес.

◊ Хроническая РАА: срок по истечении 3 мес.

Локализацию и распространенность расслоенияучитывают две классификации.

Стэнфордская(Stanford) — функциональная система классификации:

— РАА типа А — с вовлечением восходящей аорты и дуги;

— РАА типа B — все остальные, дистальные расслоения.

Классификация M. Дебейки с дополнениями Ю.В. Беловаучитывает локализацию зоны фенестрации и протяженность расслоения (рис. 3.18).

Клиническая картина

Клиническая картина острой РАА взаимосвязана с типом расслоения. Около 40% пациентов гибнут непосредственно после развития заболевания, а 50% больных с РАА типа А погибают в течение первых 2 сут.

Рис. 3.18.Классификация расслоений аорты (по Белову Ю.В., Комарову Р.Н., 2010)

Клинические проявления зависят от типа расслоения (табл. 3.9).

• Для РАА типа А характерны:

◊ острые интенсивные боли за грудиной с иррадиацией в шею и/или боли в спине вдоль позвоночника, сходные с таковыми при остром ИМ;

◊ возможно развитие цианоза лица и шеи вследствие компрессии магистральных вен;

◊ при аускультации может выслушиваться диастолический шум, обусловленный остро развившейся недостаточностью аортального клапана;

◊ нарушения ритма сердца вследствие недостаточности аортального клапана, нарушений коронарного кровотока;

◊ гемоперикард и тампонада перикарда;

◊ неврологические нарушения, вплоть до развития острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), чаще в правой гемисфере;

◊ дефицит пульса и явления ишемии конечностей, которые нарастают от правой руки к левой, а затем к нижним конечностям.

• Для РАА типа B характерны:

◊ внезапные интенсивные «стреляющие» боли между лопатками, в спине, реже — в животе, при отсутствии проявлений других острых заболеваний;

◊ стойкая, в ряде случаев — рефрактерная гипертензия;

◊ явления острой почечной недостаточности (ОПН) вследствие компрометирования устьев почечных артерий;

◊ неврологические нарушения со стороны спинного мозга: парапарез или параплегия;

◊ дефицит пульса, явления ишемии только левой верхней конечности;

◊ осиплость голоса за счет сдавления возвратного нерва гортани слева.

Дифференциальная диагностика

• Осложненная аневризмы грудной и брюшной аорты.

• Межреберная невралгия и спондилогенные боли.

• Острые хирургические заболевания органов брюшной полости.

• Острая неврологическая патология, в первую очередь спинальные инсульты.

• Тромбозы и эмболии аорты и периферических сосудов.

Дата добавления: 2017-01-21 ; просмотров: 1106 | Нарушение авторских прав

источник

А натомические дефекты сосудистых структур представляют колоссальную опасность для здоровья и жизни пациента. Включают в себя гетерогенную группу патологических процессов.

Проблема в том, что в большинстве своем указанные расстройства имеют латентное, вялое течение и не отличаются симптомами.

До определенного момента невозможно обнаружить проблему, если обращать внимание только на субъективные ощущения. Требуется качественная инструментальная диагностика.

Расслаивающая аневризма аорты — это нарушение целостности отдельных внутренних слоев сосуда, а затем тотальную деструкцию выстилки с развитием массивного кровотечения и гибелью больного в считанные секунды.

Частота или встречаемость процесса минимальна, в практике обнаруживается не более 1% пациентов с подобным страшным диагнозом.

Общая летальность близится к 40% даже при раннем выявлении патологии. Что связано с некоторыми трудностями оперативной коррекции (например, неудачная локализация дефекта или же множественное вовлечение участков).

Расслаивающаяся аневризма аорты имеет сложное происхождение. Речь не об одном факторе, а о целой группе нарушений органического плана.

Крайне редко это первичная патология. Много чаще говорят о вторичном типе, то есть таком, который обусловлен сторонними заболеваниями. Всего выделяют три механизма развития указанной проблемы.

Первый касается роста давления в системе. Изменение показателей АД вызывает стремительное изнашивание сосудов, снижается качество кровотока, начинаются дистрофические процессы.

Внутренняя выстилка и мышечный слой аорты истончаются, наружная оболочка не приспособлена для противодействия большим нагрузкам.

Второй весомый механизм — атеросклероз. Как правило, самостоятельного значения не имеет и идет в комплексе с ростом артериального давления, что объяснимо.

Закупорка просвета аорты холестериновой бляшкой или же стеноз (сужение) крупнейшей артерии приводит к невозможности нормального тока крови.

Организм отвечает на подобные препятствия усилением сердечной деятельности и ростом давления. Что и приводит уже по понятным причинам к дистрофии сосуда, деструкции стенок и повышает вероятность стеночного выпячивания.

Третий механизм имеет аутоиммунное происхождение. Возможны воспалительные процессы во внутреннем слое аорты, прямая деструкция стенок. Также встречается рубцевание просвета, образование фибриновых тяжей, препятствующих нормальному кровотоку.

Далее процесс идет по идентичной схеме. Рост давления в системе приводит к дистрофии (истончению стенки). Сосуд становится податливым, аномально пластичным.

Мышечный слой оказывается не способен поддерживать аорту в стабильном состоянии, противодействовать негативным факторам.

Потому происходит продавливание сосуда в одну из сторон или сразу по всему диаметру с развитием мешковидного или диффузного (веретенообразного) дефекта.

Уже на этом этапе возможен разрыв аневризмы и смерть от массивного кровотечения. Второй вариант — дальнейшая деструкция стенок.

Сначала жидкая соединительная ткань разрушает интиму (внутреннюю выстилку), затем просачивается в мышечный слой, потом в область наружной оболочки, пока не спровоцирует нарушения целостности и массивного кровотечения.

Полный «цикл» развития патологии, от старта до летального исхода составляет от 1 недели до 2 месяцев.

Известны случаи полугодового выживания, но это редкость и конец все равно идентичен. Без лечения спонтанного регресса не происходит, летального результата не избежать.

Как таковая типизация рассматриваемого дефекта не разработана, что связано с довольно малой распространенностью расслаивающей аневризмы аорты.

Основная классификация нарушения по локализации проводится по Де Бейки. Согласно ей выделяют три места расслоения:

  • Первый тип. Порок расположен в восходящей части сосуда, может диффузно, экспансивно охватывать сразу группу участков (грудной и брюшной). Представляет собой наиболее встречаемый тип. При массивном поражении прогноз изначально хуже, потому как возрастает сложность предполагаемой операции.

  • Второй тип. Отклонение локализуется строго изолированно, в восходящей части аорты. Также представляет трудности для хирурга, открытый доступ проблематичен, потому как мобилизовать сосуд непросто, слишком много тканей.

  • Третий тип. Поражает нисходящий отдел аорты и брюшную часть включительно.

Существует упрощенная Стенфордская классификация. Согласно ей выделяют расслоение аневризмы, берущее начало в восходящем отделе аорты — тип (а) и в нисходящей части, тип (б).

Возможно подразделение расстройства также по симптомам (острое, хроническое), течению, размерам выпячивания (крайне запутанный критерий).

Универсальных методов подразделения нет. Врачей в первую очередь интересует диаметр патологического образования, скорость его прогрессирования и локализация.

Выяснение деталей позволяет снизить риски для пациента благодаря четкой, тщательной проработки оперативной стратегии.

Возможны два варианта течения расслаивающей аневризмы. Первый — острое. Представлено генерализовнанными признаками. Полная клиническая картина развивается в считанные секунды, отличается высокой тяжестью.

Продолжительность эпизода составляет несколько минут и менее, после чего наступает потеря сознания и гибель от массивного внутреннего кровотечения.

  • Сильная, невыносимая боль. Располагается в области брюшины, спину, в грудной клетке. Зависит от локализации патологического процесса и его типа. Возникает внезапно, не купируется ничем. Вынуждает пациента принять положение лежа и не двигаться. Или же сесть.
  • Потливость, бледность кожных покровов, выраженная одышка, слабость, тошнота, цианоз носогубного треугольника, спутанность сознания, предобморочное состояние. Так называемая коллаптоидная реакция. Объективно сопровождается падением уровня артериального давления.
  • До становления описанного состояния возникает стремительный рост АД, на короткий промежуток времени.

Это типичные проявления. Прочие симптомы расслаивающей аневризмы аорты представлены ситуативными моментами, которые встречаются не у всех и не в каждом случае. Вероятность определяется в 1-15%.

  • Боли в ногах, ощущение бегания мурашек, невозможность устоять, ходить.
  • Почечная дисфункция. Сопровождается коликами в пояснице, задержкой мочи.
  • Метеоризм, дискомфорт в животе. Причина кроется в нарушении соответствующего кровотока.
  • Слабость мышц. Парезы, параличи. При снижении трофики нервных тканей спинного мозга.
  • Боли в грудной клетке, отклонения ритма от нормального (по типу ускорения или урежения ЧСС), выраженная одышка.
  • Потеря сознания. Сильная головная боль. При вовлечении в патологический процесс мозга, церебральных структур.

Расслаивающая аневризма грудного отдела аорты представлена наиболее полной клинической картиной.

Хроническая форма встречается примерно в 60% случаев. В то время как на долю острой приходится 20%. Остальные 20% определяются промежуточным типом.

  • Боли в животе, запоры, диспепсические явления, артериальная гипертензия, которая не снимается препаратами и никак не реагирует на терапию. Встречается при поражении соответствующего одноименного отдела аорты.
  • Дисфагия (невозможность глотать), нарушения голоса, процесса говорения, дыхания. По причине компрессии нервных тканей и самих систем, расположенных в грудной клетке. При значительных размерах аневризмы или же отклонения гемодинамики.
  • Болевой синдром. Расположен в проекции сердца. Напоминает стенокардические или таковые при инфаркте. Однако это ложное впечатление.
  • Отеки. В основном периферические. Страдают нижние и верхние конечности. Лицо.
  • Посинение дермальных слоев. Возникает при компрессии вен, сопровождается ростом давления, одышкой.
  • Нарушения зрения по типу потемнения, тумана в поле видимости.
  • Наконец, обнаруживаются обмороки. Частые, пациента трудно вывести из подобного состояния.

Симптомы расслоения аневризмы, многообразны, но без должной подготовки и даже с таковой, но вне инструментальной диагностики определить, что стало причиной расстройства невозможно.

В некоторых клинических случаях, особенно сложных, патологический процесс маскируется столь хорошо, что даже по окончании обследования сказать что-либо конкретное не представляется возможным.

В основе развития расслаивающей аневризмы лежат врожденные и приобретенные патологии (соотношение — 30% против 70%).

Первые представлены соединительнотканными дефектами (синдром Морфана и прочие), анатомическими изменениями по типу стеноза аортального клапана, иных явлений. Они не обязательно провоцируют именно рассматриваемое расстройство. Вариантов множество.

Вторая группа отклонений многочисленна. Если ранжировать заболевания по встречаемости, обнаружится такая картина:

  • Атеросклероз и гипертония. Также симптоматическое, стабильное повышение уровня давления в кровеносном русле. В сочетании они особенно опасны.
  • Ятрогенный фактор. То есть врачебное вмешательство лечебного или диагностического плана. В основном — катетеризация аорты. Реже открытые или эндоваскулярные операции.
  • Васкулиты вирусного, грибкового, бактериального, аутоиммунного (неинфекционного) рода. Сопровождаются воспалением сосудистых стенок, их деструкцией, рубцеванием.
  • Перенесенные травмы грудной клетки. Особенно, если была вовлечена аорта.
    Эндокринные факторы встречаются, но много реже. Обычно расслаивающая аневризма манифестирует в период беременности, на ранних сроках или в 3-й триместр. Настораживающим признаком оказывается тяжелый токсикоз.
Читайте также:  Анализы крови при аневризме аорты

В остальных случаях, если нет возможности определиться с фактором развития отклонения, говорят об идиопатической форме расстройства.

Выявить причину необходимо. Потому как даже после успешного хирургического вмешательства, полного восстановления, при самом благоприятном исходе ни один врач не даст гарантии отсутствии рецидива в будущем. Ведь патогенный фактор никуда не девается.

Среди редко встречающихся причин называют и сторонние инфекционные заболевания. Возможна транспортировка агентов в аорту, развитие воспаления и деструкции стенок.

Генетические врожденные синдромы генерализованного плана (например, Дауна) могут проявляться тем же неочевидным на первый взгляд образом.

Есть и предрасполагающие моменты, которые увеличивают риски развития расстройства: принадлежность к мужскому полу ( представители сильной половины человечества страдают рассматриваемым дефектом втрое чаще ), возраст от 55 лет и свыше (в связи с естественными процессами старения и воздействием накопленного груза заболеваний).

Выявление патологии ложится на плечи сосудистого хирурга. В основном. К кардиологу обратиться также можно, однако, это не профильный специалист. Обследование проводится в срочном порядке, времени на раздумья нет.

Примерный список мероприятий:

  • Устный опрос больного. Направлен на выявление симптомов, выстраивание понятной клинической картины. Представляет собой основу.
  • Сбор анамнеза. Перенесенные заболевания, образ жизни, семейная история (некоторые расстройства, особенно сопряженные с дефектами соединительной ткани передаются по наследству и повышают риски).
  • Выслушивание сердечного звука. Аускультация. В 80% случаев обнаруживается синусовый шум над участочком локализации аневризмы.
  • Рентгенография грудной клетке. Морально устаревшее исследование, дает минимум информации, но в рамках диагностики запущенных форм патологического процесса может оказаться полезным.
  • Эхокардиография. УЗИ сердца и окружающих структур. Используется для визуализации грудного отдела аорты.
  • Ультрасонография. Основная методика диагностики. Позволяет выявить дефект любой части крупнейшей артерии.
  • МРТ-ангиография. Для визуализации тканей. Использовать контраст не имеет смысла, потому как кровь сама по себе хорошо усиливает рисунок. Компьютерная методика (КТ) применяется реже, она более предпочтительна в деле оценки состояния костных тканей.

После проведения тщательного обследования нужно начинать восстановление. Времени обычно не много.

Терапия строго хирургическая. Смысла в консервативных способах нет. Они не возымеют эффекта, зато время будет безвозвратно утрачено, а значит и шансы пациента на выживание и полное восстановление снизятся.

Открытым доступом. Суть заключается в иссечении аномальной, измененной области и ее ушивании. При необходимости проводится протезирование, либо эндоваскулярное вмешательство.

Хирургическое вмешательство представляет трудности, требует высокой квалификации врача. Порой дело осложняется «неудачной» локализацией дефекта.

Обязательное условие — лечение патологии, которая стала причиной расслаивающей аневризмы. Если речь о гипертонии — показаны специализированные средства (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, диуретики, лекарства центрального действия, антагонисты кальция).

При врожденных или приобретенных пороках проводится еще одна операция. Параллельно, как правило, несколько вмешательство не назначается, вопрос решается на усмотрение доктора.

Атеросклероз требует приема статинов, медикаментов, для растворения бляшек и выведения избытков холестерина.

Необходимо скорректировать образ жизни:

  • Отказаться от курения, спиртного, психостимуляторов (наркотики), самовольного приема любых препаратов.
  • Правильное питание (меньше животных жиров и соль до 7 граммов в сутки).
  • Полноценный сон (не менее 7 часов за ночь).
  • Адекватная, посильная физическая активность (оптимум — плавание или же прогулки неспешным шагом на свежем воздухе).

Соблюдение всех рекомендаций специалиста позволяет добиться максимального эффекта.

Лечение аневризмы проводится оперативными методами. Прочих вариантов не существует, потому терять время, надеяться на спонтанное самовосстановление не нужно.

Зависит от этапа, локализации дефекта, общего состояния здоровья пациента, первопричины аномалии и прочих факторов.

При раннем обнаружении и возможности «удобного» доступа к пороку — благоприятный. В остальных ситуациях — спорный.

Однозначно негативный только при разрыве образования. Шансы есть всегда. Опускать руки не стоит.

Общая летальность патологического процесса составляет порядка 40%, плюс-минус несколько процентов.

Без лечения смерть наступает в перспективе недели, максимум месяца. В исключительных ситуациях — полугода. Но это, скорее, казуистика, единичные случаи.

Основное и самое угрожающее последствие — разрыв аневризмы. С массивным кровотечением, гибелью человека. Тот же эффект наблюдается при прогрессирующем расслоении аорты в области мешотчатого или диффузного образования. Исход всегда один и тот же.

В процессе развития самого заболевания возможны грозные осложнения, спровоцированные сторонними явлениями.

Например, асфиксия вследствие компрессии дыхательных структур, инсульт, инфаркт на фоне недостаточного кровообращения в указанных тканях.

Расслаивающая аневризма аорты — смешанный патологический процесс. Сопровождается аномальным изменением крупнейшей артерии, деструкцией стенок.

Заканчивается смертью без лечения всегда . Единственный шанс на восстановление — своевременно провести операцию. Прогноз в такой ситуации благоприятный.

источник

Расслаивающая аневризма аорты – дефект внутренней оболочки аневризматически расширенной аорты, сопровождающийся образованием гематомы, продольно расслаивающей сосудистую стенку с формированием ложного канала. Расслаивающая аневризма аорты проявляется внезапной интенсивной болью, мигрирующей по ходу расслоения, подъемом артериального давления, признаками ишемии сердца, головного и спинного мозга, почек, внутреннего кровотечения. Диагноз расслоения сосудистой стенки основан на данных ЭхоКГ, КТ и МРТ грудной/брюшной аорты, аортографии. Лечение осложненной аневризмы включает интенсивную медикаментозную терапию, резекцию поврежденного участка аорты с последующей реконструктивной пластикой.

Расслаивающая аневризма аорты – продольное расслоение стенки аорты в дистальном или проксимальном направлении на различном протяжении, обусловленное разрывом ее внутренней оболочки и проникновением крови в толщу дегенеративно-измененного среднего слоя. Расширение аорты при расслаивании ее стенки может носить умеренный характер или отсутствовать, поэтому расслаивающую аневризму аорты часто называют расслоением аорты.

Большинство аневризм локализуются в наиболее гемодинамически уязвимых зонах аорты: около 70% — в восходящем отделе в нескольких сантиметрах от аортального клапана, 10% случаев – в дуге, 20% — в нисходящем отделе аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Расслаивающая аневризма в кардиологии относится к угрожающим жизни состояниям с риском массивного кровотечения при разрыве аорты или острой ишемии жизненно важных органов (сердца, мозга, почек и др.) при окклюзии магистральных артерий. Обычно расслоение аневризмы аорты возникает в возрасте 60-70 лет, у мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин.

Причинами патологии являются заболевания и состояния, приводящие к дегенеративным изменениям мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты (медиа). Пожилой возраст пациентов (старше 60-70 лет), травмы грудной клетки, III триместр беременности у женщин старше 40 лет считаются факторами риска расслоения аневризмы аорты. К основным причинам относятся:

  • Стабильно повышенное АД. Основной риск расслоения аорты связан с длительной артериальной гипертензией (70-90% случаев), сопровождающейся гемодинамическим напряжением и хронической травматизацией аорты.
  • Наследственные дефекты соединительной ткани. Расслаивающая аневризма может развиваться как осложнение синдромов Марфана, Тернера, Элерса-Данлоса.
  • Болезни сердца и сосудов. В группе риска — пациенты с аортальными пороками, коарктацией аорты, выраженным атеросклерозом аорты, системными васкулитами.
  • Перенесенные кардиохирургические операции и манипуляции. В ранний и поздний послеоперационный период после хирургических вмешательств на сердце и аорте (протезирования аортального клапана, резекции аорты) существует повышенный риск расслаивания аневризм. Ятрогенные расслаивающие аневризмы связаны с техническими погрешностями при выполнении аортографии и баллонной дилатации, канюляции аорты для обеспечения искусственного кровообращения.

Первичным патогенетическим звеном в большинстве случаев является надрыв интимы с последующим образованием внутристеночной гематомы. Примерно в 10% случаев расслаивающую аневризму аорты может инициировать кровоизлияние в медиа при спонтанном разрыве капилляров, разветвляющихся в стенке аорты. Распространение интрамуральной гематомы в пределах медиа обычно сопровождается последующим разрывом интимы, но может происходить без него (в 3-13% случаев). В редких случаях расслоение аорты может наблюдаться при пенетрации атеросклеротической язвы.

Согласно классификации ДеБейки, определяют 3 типа расслоения:

  • I – надрыв интимы в восходящем сегменте аорты, расслоение распространяется до грудного и брюшного отделов;
  • II – место надрыва и расслоение ограничено восходящим отделом аорты,
  • III – надрыв интимы в нисходящей аорте, расслоение может распространяться до дистальных отделов брюшной аорты, иногда ретроградно на дугу и восходящую часть.

Стэнфордская классификация выделяет расслаивающие аневризмы аорты типа A — с проксимальным расслоением, затрагивающим ее восходящий отдел, и типа B — с дистальным расслоением дуги и нисходящей части аорты. Тип A характеризуется более высокой частотой развития ранних осложнений и высокой догоспитальной летальностью. По течению расслаивающие аневризмы аорты могут быть острыми (от нескольких часов до 1-2 дней), подострыми (от нескольких дней до 3-4 недель) и хроническими (несколько месяцев).

Клиническая картина заболевания обусловлена наличием и протяженностью расслоения аорты, внутристеночной гематомой, сдавлением и окклюзией ветвей аорты, ишемией жизненно важных органов. Различают несколько вариантов развития расслаивающей аневризмы аорты: образование обширной непрорвавшейся гематомы; расслоение стенки и прорыв гематомы в просвет аорты; расслоение стенки и прорыв гематомы в окружающие аорту ткани; разрыв аорты без расслоения стенки.

Для расслаивающей аневризмы аорты характерно внезапное начало с имитацией симптомов различных сердечно-сосудистых, неврологических, урологических заболеваний. Расслоение аорты проявляется резким нарастанием раздирающей, нестерпимой боли с широкой областью иррадиации (за грудиной, между лопатками и по ходу позвоночника, в эпигастральной области, пояснице), мигрирующей по ходу расслоения. Отмечается повышение артериального давления с последующим спадом, асимметрия пульса на верхних и нижних конечностях, обильное потоотделение, слабость, синюшность, двигательное беспокойство. Большая часть больных с расслаивающей аневризмой аорты умирает от развития осложнений.

Неврологическими проявлениями патологии могут служить ишемическое поражение головного или спинного мозга (гемипарез, параплегия), периферическая нейропатия, нарушения сознания (обморок, кома). Расслаивающая аневризма восходящей аорты может сопровождаться ишемией миокарда, сдавлением органов средостения (появлением охриплости, дисфагии, одышки, синдрома Горнера, синдрома верхней полой вены), развитием острой аортальной регургитации, гемоперикарда, тампонады сердца. Расслоение стенок нисходящей грудной и брюшной части аорты выражается развитием тяжелой вазоренальной гипертензии и острой почечной недостаточности, острой ишемии органов пищеварения, мезентериальной ишемии, острой ишемии нижних конечностей.

При подозрении на расслаивающую аневризму аорты необходима срочная и точная оценка состояния больного. Основными методами диагностики, позволяющими визуализировать поражение аорты, являются рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ (трансторакальная и чреспищеводная), УЗДГ, МРТ и КТ грудной/брюшной аорты, аортография.

  • Рентгенография грудной клетки. Выявляет признаки спонтанного расслоения аорты: расширение аорты и верхнего средостения (в 90% случаев), деформацию тени контуров аорты или средостения, наличие плеврального выпота (чаще слева), снижение или отсутствие пульсации расширенной аорты.
  • ЭхоКГ. Трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография помогают определить состояние грудной аорты, выявить отслоившийся лоскут интимы, истинный и ложный каналы, оценить состоятельность аортального клапана, распространенность атеросклеротического поражения аорты.
  • Томография. Выполнение КТ и МРТ при расслаивающей аневризме аорты требует стабильного состояния больного для транспортировки и проведения процедуры. КТ применяют для обнаружения интрамуральной гематомы, пенетрации атеросклеротических язв грудного отдела аорты. МРТ позволяет без использования внутривенного введения контрастного вещества точно определить локализацию разрыва интимы, направление расслоения по направлению кровотока в ложном канале, оценить вовлеченность основных ветвей аорты, состояние аортального клапана.
  • Аортография. Является инвазивным, но высокочувствительным методом исследования расслаивающей аневризмы аорты; позволяет увидеть место начального надрыва, локализацию и протяженность расслоения, истинный и ложный просветы, наличие проксимальной и дистальной фенестрации, степень состоятельности аортального клапана и коронарных артерий, целостность ветвей аорты.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику расслаивающей аневризмы аорты с острым инфарктом миокарда, окклюзией мезентеральных сосудов, почечной коликой, инфарктом почки, тромбоэмболией бифуркации аорты, острой аортальной недостаточностью без расслоения аорты, нерасслаивающей аневризмой грудной или брюшной аорты, инсультом, опухолью средостения.

Больных с осложненной аневризмой аорты экстренно госпитализируют в отделение кардиохирургии. Консервативная терапия показана при любых формах заболевания на начальном этапе лечения с целью остановки прогрессирования расслоения сосудистой стенки, стабилизации состояния больного. Проводится:

  • Интенсивная терапия. Направлена на купирование болевого синдрома (путем введения ненаркотических и наркотических анальгетиков), выведение из шокового состояния, снижение артериального давления. Проводится мониторинг гемодинамики, сердечного ритма, диуреза, ЦВД, давления в легочной артерии. При клинически значимой гипотонии важно быстрое восстановление ОЦК за счет внутривенной инфузии растворов.
  • Медикаментозное лечение. Является основным у большинства больных с неосложненными расслаивающими аневризмами типа B (с дистальным расслоением), при стабильном изолированном расслоении дуги аорты и стабильном неосложненном хроническом расслоении. При неэффективности проводимой терапии, прогрессировании расслоения и развитии осложнений, а также больным с острым проксимальным расслоением стенки аорты (типа A) сразу же после стабилизации состояния показано экстренное оперативное вмешательство.
  • Оперативное лечение. При расслаивающей аневризме аорты выполняют резекцию поврежденного участка аорты с надрывом, удаление интимального лоскута, ликвидацию ложного просвета и восстановление иссеченного фрагмента аорты (иногда одномоментную реконструкцию нескольких ветвей аорты) методом протезирования или сближения концов. В большинстве случаев операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. По показаниям осуществляют вальвулопластику или протезирование аортального клапана, реимплантацию коронарных артерий.

При отсутствии лечения расслаивающей аневризмы аорты летальность высокая, в течение первых 3 месяцев может достигать 90%. Послеоперационная выживаемость при расслоении типа A составляет 80%, типа B – 90%. Долгосрочный прогноз в целом благоприятный: десятилетняя выживаемость составляет 60%. Профилактика формирования расслаивающей аневризмы аорты заключается в контроле за течением сердечно-сосудистых заболеваний. Предупреждение расслоения аорты включает наблюдение кардиолога, мониторинг артериального давления и уровня холестерина крови, периодическое УЗДГ или УЗДС аорты.

источник