Меню Рубрики

Расслаивающаяся аневризма восходящей дуги аорты

А натомические дефекты сосудистых структур представляют колоссальную опасность для здоровья и жизни пациента. Включают в себя гетерогенную группу патологических процессов.

Проблема в том, что в большинстве своем указанные расстройства имеют латентное, вялое течение и не отличаются симптомами.

До определенного момента невозможно обнаружить проблему, если обращать внимание только на субъективные ощущения. Требуется качественная инструментальная диагностика.

Расслаивающая аневризма аорты — это нарушение целостности отдельных внутренних слоев сосуда, а затем тотальную деструкцию выстилки с развитием массивного кровотечения и гибелью больного в считанные секунды.

Частота или встречаемость процесса минимальна, в практике обнаруживается не более 1% пациентов с подобным страшным диагнозом.

Общая летальность близится к 40% даже при раннем выявлении патологии. Что связано с некоторыми трудностями оперативной коррекции (например, неудачная локализация дефекта или же множественное вовлечение участков).

Расслаивающаяся аневризма аорты имеет сложное происхождение. Речь не об одном факторе, а о целой группе нарушений органического плана.

Крайне редко это первичная патология. Много чаще говорят о вторичном типе, то есть таком, который обусловлен сторонними заболеваниями. Всего выделяют три механизма развития указанной проблемы.

Первый касается роста давления в системе. Изменение показателей АД вызывает стремительное изнашивание сосудов, снижается качество кровотока, начинаются дистрофические процессы.

Внутренняя выстилка и мышечный слой аорты истончаются, наружная оболочка не приспособлена для противодействия большим нагрузкам.

Второй весомый механизм — атеросклероз. Как правило, самостоятельного значения не имеет и идет в комплексе с ростом артериального давления, что объяснимо.

Закупорка просвета аорты холестериновой бляшкой или же стеноз (сужение) крупнейшей артерии приводит к невозможности нормального тока крови.

Организм отвечает на подобные препятствия усилением сердечной деятельности и ростом давления. Что и приводит уже по понятным причинам к дистрофии сосуда, деструкции стенок и повышает вероятность стеночного выпячивания.

Третий механизм имеет аутоиммунное происхождение. Возможны воспалительные процессы во внутреннем слое аорты, прямая деструкция стенок. Также встречается рубцевание просвета, образование фибриновых тяжей, препятствующих нормальному кровотоку.

Далее процесс идет по идентичной схеме. Рост давления в системе приводит к дистрофии (истончению стенки). Сосуд становится податливым, аномально пластичным.

Мышечный слой оказывается не способен поддерживать аорту в стабильном состоянии, противодействовать негативным факторам.

Потому происходит продавливание сосуда в одну из сторон или сразу по всему диаметру с развитием мешковидного или диффузного (веретенообразного) дефекта.

Уже на этом этапе возможен разрыв аневризмы и смерть от массивного кровотечения. Второй вариант — дальнейшая деструкция стенок.

Сначала жидкая соединительная ткань разрушает интиму (внутреннюю выстилку), затем просачивается в мышечный слой, потом в область наружной оболочки, пока не спровоцирует нарушения целостности и массивного кровотечения.

Полный «цикл» развития патологии, от старта до летального исхода составляет от 1 недели до 2 месяцев.

Известны случаи полугодового выживания, но это редкость и конец все равно идентичен. Без лечения спонтанного регресса не происходит, летального результата не избежать.

Как таковая типизация рассматриваемого дефекта не разработана, что связано с довольно малой распространенностью расслаивающей аневризмы аорты.

Основная классификация нарушения по локализации проводится по Де Бейки. Согласно ей выделяют три места расслоения:

  • Первый тип. Порок расположен в восходящей части сосуда, может диффузно, экспансивно охватывать сразу группу участков (грудной и брюшной). Представляет собой наиболее встречаемый тип. При массивном поражении прогноз изначально хуже, потому как возрастает сложность предполагаемой операции.

  • Второй тип. Отклонение локализуется строго изолированно, в восходящей части аорты. Также представляет трудности для хирурга, открытый доступ проблематичен, потому как мобилизовать сосуд непросто, слишком много тканей.

  • Третий тип. Поражает нисходящий отдел аорты и брюшную часть включительно.

Существует упрощенная Стенфордская классификация. Согласно ей выделяют расслоение аневризмы, берущее начало в восходящем отделе аорты — тип (а) и в нисходящей части, тип (б).

Возможно подразделение расстройства также по симптомам (острое, хроническое), течению, размерам выпячивания (крайне запутанный критерий).

Универсальных методов подразделения нет. Врачей в первую очередь интересует диаметр патологического образования, скорость его прогрессирования и локализация.

Выяснение деталей позволяет снизить риски для пациента благодаря четкой, тщательной проработки оперативной стратегии.

Возможны два варианта течения расслаивающей аневризмы. Первый — острое. Представлено генерализовнанными признаками. Полная клиническая картина развивается в считанные секунды, отличается высокой тяжестью.

Продолжительность эпизода составляет несколько минут и менее, после чего наступает потеря сознания и гибель от массивного внутреннего кровотечения.

  • Сильная, невыносимая боль. Располагается в области брюшины, спину, в грудной клетке. Зависит от локализации патологического процесса и его типа. Возникает внезапно, не купируется ничем. Вынуждает пациента принять положение лежа и не двигаться. Или же сесть.
  • Потливость, бледность кожных покровов, выраженная одышка, слабость, тошнота, цианоз носогубного треугольника, спутанность сознания, предобморочное состояние. Так называемая коллаптоидная реакция. Объективно сопровождается падением уровня артериального давления.
  • До становления описанного состояния возникает стремительный рост АД, на короткий промежуток времени.

Это типичные проявления. Прочие симптомы расслаивающей аневризмы аорты представлены ситуативными моментами, которые встречаются не у всех и не в каждом случае. Вероятность определяется в 1-15%.

  • Боли в ногах, ощущение бегания мурашек, невозможность устоять, ходить.
  • Почечная дисфункция. Сопровождается коликами в пояснице, задержкой мочи.
  • Метеоризм, дискомфорт в животе. Причина кроется в нарушении соответствующего кровотока.
  • Слабость мышц. Парезы, параличи. При снижении трофики нервных тканей спинного мозга.
  • Боли в грудной клетке, отклонения ритма от нормального (по типу ускорения или урежения ЧСС), выраженная одышка.
  • Потеря сознания. Сильная головная боль. При вовлечении в патологический процесс мозга, церебральных структур.

Расслаивающая аневризма грудного отдела аорты представлена наиболее полной клинической картиной.

Хроническая форма встречается примерно в 60% случаев. В то время как на долю острой приходится 20%. Остальные 20% определяются промежуточным типом.

  • Боли в животе, запоры, диспепсические явления, артериальная гипертензия, которая не снимается препаратами и никак не реагирует на терапию. Встречается при поражении соответствующего одноименного отдела аорты.
  • Дисфагия (невозможность глотать), нарушения голоса, процесса говорения, дыхания. По причине компрессии нервных тканей и самих систем, расположенных в грудной клетке. При значительных размерах аневризмы или же отклонения гемодинамики.
  • Болевой синдром. Расположен в проекции сердца. Напоминает стенокардические или таковые при инфаркте. Однако это ложное впечатление.
  • Отеки. В основном периферические. Страдают нижние и верхние конечности. Лицо.
  • Посинение дермальных слоев. Возникает при компрессии вен, сопровождается ростом давления, одышкой.
  • Нарушения зрения по типу потемнения, тумана в поле видимости.
  • Наконец, обнаруживаются обмороки. Частые, пациента трудно вывести из подобного состояния.

Симптомы расслоения аневризмы, многообразны, но без должной подготовки и даже с таковой, но вне инструментальной диагностики определить, что стало причиной расстройства невозможно.

В некоторых клинических случаях, особенно сложных, патологический процесс маскируется столь хорошо, что даже по окончании обследования сказать что-либо конкретное не представляется возможным.

В основе развития расслаивающей аневризмы лежат врожденные и приобретенные патологии (соотношение — 30% против 70%).

Первые представлены соединительнотканными дефектами (синдром Морфана и прочие), анатомическими изменениями по типу стеноза аортального клапана, иных явлений. Они не обязательно провоцируют именно рассматриваемое расстройство. Вариантов множество.

Вторая группа отклонений многочисленна. Если ранжировать заболевания по встречаемости, обнаружится такая картина:

  • Атеросклероз и гипертония. Также симптоматическое, стабильное повышение уровня давления в кровеносном русле. В сочетании они особенно опасны.
  • Ятрогенный фактор. То есть врачебное вмешательство лечебного или диагностического плана. В основном — катетеризация аорты. Реже открытые или эндоваскулярные операции.
  • Васкулиты вирусного, грибкового, бактериального, аутоиммунного (неинфекционного) рода. Сопровождаются воспалением сосудистых стенок, их деструкцией, рубцеванием.
  • Перенесенные травмы грудной клетки. Особенно, если была вовлечена аорта.
    Эндокринные факторы встречаются, но много реже. Обычно расслаивающая аневризма манифестирует в период беременности, на ранних сроках или в 3-й триместр. Настораживающим признаком оказывается тяжелый токсикоз.

В остальных случаях, если нет возможности определиться с фактором развития отклонения, говорят об идиопатической форме расстройства.

Выявить причину необходимо. Потому как даже после успешного хирургического вмешательства, полного восстановления, при самом благоприятном исходе ни один врач не даст гарантии отсутствии рецидива в будущем. Ведь патогенный фактор никуда не девается.

Среди редко встречающихся причин называют и сторонние инфекционные заболевания. Возможна транспортировка агентов в аорту, развитие воспаления и деструкции стенок.

Генетические врожденные синдромы генерализованного плана (например, Дауна) могут проявляться тем же неочевидным на первый взгляд образом.

Есть и предрасполагающие моменты, которые увеличивают риски развития расстройства: принадлежность к мужскому полу ( представители сильной половины человечества страдают рассматриваемым дефектом втрое чаще ), возраст от 55 лет и свыше (в связи с естественными процессами старения и воздействием накопленного груза заболеваний).

Выявление патологии ложится на плечи сосудистого хирурга. В основном. К кардиологу обратиться также можно, однако, это не профильный специалист. Обследование проводится в срочном порядке, времени на раздумья нет.

Примерный список мероприятий:

  • Устный опрос больного. Направлен на выявление симптомов, выстраивание понятной клинической картины. Представляет собой основу.
  • Сбор анамнеза. Перенесенные заболевания, образ жизни, семейная история (некоторые расстройства, особенно сопряженные с дефектами соединительной ткани передаются по наследству и повышают риски).
  • Выслушивание сердечного звука. Аускультация. В 80% случаев обнаруживается синусовый шум над участочком локализации аневризмы.
  • Рентгенография грудной клетке. Морально устаревшее исследование, дает минимум информации, но в рамках диагностики запущенных форм патологического процесса может оказаться полезным.
  • Эхокардиография. УЗИ сердца и окружающих структур. Используется для визуализации грудного отдела аорты.
  • Ультрасонография. Основная методика диагностики. Позволяет выявить дефект любой части крупнейшей артерии.
  • МРТ-ангиография. Для визуализации тканей. Использовать контраст не имеет смысла, потому как кровь сама по себе хорошо усиливает рисунок. Компьютерная методика (КТ) применяется реже, она более предпочтительна в деле оценки состояния костных тканей.

После проведения тщательного обследования нужно начинать восстановление. Времени обычно не много.

Терапия строго хирургическая. Смысла в консервативных способах нет. Они не возымеют эффекта, зато время будет безвозвратно утрачено, а значит и шансы пациента на выживание и полное восстановление снизятся.

Открытым доступом. Суть заключается в иссечении аномальной, измененной области и ее ушивании. При необходимости проводится протезирование, либо эндоваскулярное вмешательство.

Хирургическое вмешательство представляет трудности, требует высокой квалификации врача. Порой дело осложняется «неудачной» локализацией дефекта.

Обязательное условие — лечение патологии, которая стала причиной расслаивающей аневризмы. Если речь о гипертонии — показаны специализированные средства (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, диуретики, лекарства центрального действия, антагонисты кальция).

При врожденных или приобретенных пороках проводится еще одна операция. Параллельно, как правило, несколько вмешательство не назначается, вопрос решается на усмотрение доктора.

Атеросклероз требует приема статинов, медикаментов, для растворения бляшек и выведения избытков холестерина.

Необходимо скорректировать образ жизни:

  • Отказаться от курения, спиртного, психостимуляторов (наркотики), самовольного приема любых препаратов.
  • Правильное питание (меньше животных жиров и соль до 7 граммов в сутки).
  • Полноценный сон (не менее 7 часов за ночь).
  • Адекватная, посильная физическая активность (оптимум — плавание или же прогулки неспешным шагом на свежем воздухе).

Соблюдение всех рекомендаций специалиста позволяет добиться максимального эффекта.

Лечение аневризмы проводится оперативными методами. Прочих вариантов не существует, потому терять время, надеяться на спонтанное самовосстановление не нужно.

Зависит от этапа, локализации дефекта, общего состояния здоровья пациента, первопричины аномалии и прочих факторов.

При раннем обнаружении и возможности «удобного» доступа к пороку — благоприятный. В остальных ситуациях — спорный.

Однозначно негативный только при разрыве образования. Шансы есть всегда. Опускать руки не стоит.

Общая летальность патологического процесса составляет порядка 40%, плюс-минус несколько процентов.

Без лечения смерть наступает в перспективе недели, максимум месяца. В исключительных ситуациях — полугода. Но это, скорее, казуистика, единичные случаи.

Основное и самое угрожающее последствие — разрыв аневризмы. С массивным кровотечением, гибелью человека. Тот же эффект наблюдается при прогрессирующем расслоении аорты в области мешотчатого или диффузного образования. Исход всегда один и тот же.

В процессе развития самого заболевания возможны грозные осложнения, спровоцированные сторонними явлениями.

Например, асфиксия вследствие компрессии дыхательных структур, инсульт, инфаркт на фоне недостаточного кровообращения в указанных тканях.

Расслаивающая аневризма аорты — смешанный патологический процесс. Сопровождается аномальным изменением крупнейшей артерии, деструкцией стенок.

Заканчивается смертью без лечения всегда . Единственный шанс на восстановление — своевременно провести операцию. Прогноз в такой ситуации благоприятный.

источник

Под аневризмой аорты понимают локальное расширение просвета аорты в 2 раза и более по сравнению с таковым в неизмененном ближайшем отделе.
Классификация аневризм восходящего отдела и дуги аорты основывается на их локализации, форме, причинах образования, строении стенки аорты.

По локализации аневризмы подразделяются на:

1. Аневризмы корня восходящей аорты, т.е. от фиброзного кольца аортального клапана до синотубулярного гребня. Как правило, эти аневризмы сопровождаются аортальной недостаточностью вследствие расширения фиброзного кольца клапана и расхождения его комиссур (так называемая аннулоаортальная эктазия).

2. Аневризмы тубулярной части восходящей аорты (от синотубулярного гребня до дуги аорты). Обычно эти аневризмы не сопровождаются недостаточностью клапана аорты вследствие сохранения его опорной соединительнотканной структуры.

Читайте также:  Алгоритм оказания неотложной помощи при разрыве аневризмы аорты

3. Аневризмы дуги аорты (от устья брахиоцефального ствола до подключичной артерии).

Чаще всего встречаются сочетанные поражения нескольких сегментов аорты: корня и восходящей аорты, восходящей и дуги аорты, корня аорты вместе с восходящей и дугой аорты. Аневризматическое расширение всей аорты называется «мегааорта».

По форме аневризмы различных отделов аорты отличаются друг от друга диаметром на уровне синусов Вальсальвы. Аневризмы тубулярной части восходящей аорты, как правило, веретенообразные с максимальным расширением в ее среднем отделе.

Аневризмы дуги аорты также веретенообразные, но изолированно встречаются крайне редко, а чаще всего имеется продолжение аневризматического расширения корня аорты, восходящего отдела на дугу аорты и даже ниже.

Аневризмы бывают нерасслаивающие и расслаивающие. Расслаивающая аневризма (РАА) образуется при надрыве интимы и внутренней эластической мембраны. Кровь под давлением отслаивает внутреннюю часть стенки аорты, образуя дополнительный канал.

Нередко наблюдается два и более надрыва внутренней части стенки аорты — входное и выходные отверстия — фенестрации, между которыми образуется аорта с двумя каналами — истинным и ложным. Входное отверстие (проксимальная фенестрация) при расслаивающей аневризме чаще всего располагается в восходящей аорте или в месте отхождения левой подключичной артерии.

В основе наиболее распространенных в мире классификаций РАА лежит принцип локализации фенестрации, направления и стадии расслоения: Стенфордская классификация Daily P.O. et al. (1970) и классификация М. De Bakey et al. (1965) с дополнениями Ю.В.Белова (2000). По классификации университета Stanford, расслоения, включающие восходящую аорту и дугу, относятся к типу А (проксимальные), все остальные — к типу В (дистальные).

РАА (по классификации DeBakey) в зависимости от локализации начала расслоения и его протяженности разделены на три типа. При I типе расслоение начинается в восходящем отделе аорты и распространяется на грудной и брюшной отделы, II тип предполагает расслоение только восходящего отдела аорты. При III типе расслоение захватывает нисходящий грудной отдел аорты (Ша) или торакоабдоминальный сегмент (Шв). Ю.В. Белов дополнил классификацию М. De Bakey IV типом, при котором РАА начинается от диафрагмы или ниже.

Для определения клинической стадии расслоения используется классификация M.W. Wheat (1965), согласно которой острая стадия определяется продолжительностью расслоения до 2 недель, подострая— до 3 месяцев, хроническая — свыше 3 месяцев.

По причинам образования аневризмы восходящего отдела и дуги аорты подразделяются на атеросклеротические, дегенеративные, посттравматические, инфекционные. Имеется прямая связь между этиологией аневризмы и ее локализацией. Аневризмы корня аорты, восходящего отдела и дуги в 2/3 случаев развиваются при дегенеративных изменениях стенки аорты — кистомедионекрозе Гзеля—Эрдгейма и мукоидной дегенерации аортальной стенки при синдроме Марфана.

Только у 1/3 больных причиной аневризм этого отдела аорты является атеросклероз и очень редко— сифилитический мезоаортит, травма и последствия ранее выполненных хирургических вмешательств на сердце и аорте.

В зависимости от строения стенки аневризмы аорты подразделяют на истинные и ложные. Стенка истинной аневризмы представлена теми же слоями, что и стенка самой аорты. Ложная аневризма представляет собой ограниченную рубцовой тканью полость, сообщающуюся с просветом аорты. Посттравматические аневризмы аорты всегда бывают ложными и наиболее частая их локализация — перешеек аорты.

Диагностика аневризмы восходящего отдела и дуги аорты основывается на анализе клиники заболевания, осмотре больного, а также на комплексном применении неинвазивных (рентгенография грудной клетки, трансторакальная и чреспищеводная эхокардиоаортография, компьютерно-томографическая и магнитно-резонансная ангиография) и инвазивных (рентгеноконтрастная аортография) методов исследования.

Клиническая картина заболевания зависит от локализации аневризмы, ее размеров, наличия расслоения или разрыва аорты. При небольших аневризмах аорты клинических проявлений может не быть, однако у части больных возникают тупые постоянные боли, обусловленные растяжением нервных сплетений аорты и давлением аневризмы на окружающие ткани.

При аневризмах восходящей аорты больные отмечают боли за грудиной; при аневризмах дуги аорты боли чаще локализуются в груди и иррадиируют в шею, плечо и спину. Если аневризма сдавливает верхнюю полую вену, то больные жалуются на головные боли, отек лица, одышку. При больших аневризмах дуги и нисходящей аорты возникает осиплость голоса вследствие сдавления левого возвратного нерва; иногда появляется дисфагия, обусловленная сдавлением пищевода.

Нередко больные жалуются на кашель, одышку и удушье, связанные с давлением аневризматического мешка на трахею и бронхи, наличием выпота в плевральной и перикардиальной полостях. Иногда возникает затруднение дыхания, усиливающееся в горизонтальном положении. При вовлечении в процесс ветвей дуги аорты могут присоединиться симптомы хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга.

При осмотре больных с небольшими аневризмами внешние признаки заболевания отсутствуют. При больших аневризмах корня аорты и восходящего ее отдела с компрессией верхней полой вены и правых отделов сердца выявляют одутловатость, цианоз лица и шеи, набухание шейных вен вследствие затруднения венозного оттока.

Больные, страдающие синдромом Марфана, в основе которого лежит аномалия развития соединительной ткани, имеют характерный внешний вид: высокий рост, непропорционально длинные конечности и паукообразные пальцы, кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку; в 50% случаев имеется вывих или подвывих хрусталика.

У больных с расслоением дуги аорты и брахиоцефальных артерий наблюдают асимметрию пульса и давления на верхних конечностях. При перкуссии нередко определяется расширение границ сосудистого пучка вправо от грудины. Частым симптомом заболевания является систолический шум, который при аневризмах восходящей аорты и дуги аорты выслушивается во втором межреберье справа от грудины.

Он обусловлен турбулентным характером кровотока в полости аневризматического мешка и дрожанием отслоенной интимы-мембраны. При аневризме, сочетающейся с недостаточностью аортального клапана, в третьем межреберье слева от грудины выслушивается диастолический шум.

Острое расслоение аорты характеризуется внезапным появлением интенсивных болей за грудиной, иррадиирущих в шею, верхние конечности, спину, лопатки, сопровождающихся повышением артериального давления и двигательным беспокойством. Подобная клиническая картина ведет к ошибочному диагнозу инфаркта миокарда.

При I и II типах расслаивающих аневризм аорты возможно развитие острой недостаточности аортального клапана с появлением характерного диастолического шума на аорте, а иногда и коронарной недостаточности вследствие вовлечения в патологический процесс венечных артерий.

Нарушение кровотока по брахиоцефальным артериям может приводить к неврологическим нарушениям (транзиторные ишемические атаки, инсульты) и асимметрии пульса и давления на верхних конечностях. По мере распространения расслоения аорты на нисходящий и брюшной отделы аорты могут появиться симптомы острого нарушения кровотока по висцеральным ветвям, по артериям спинного мозга (нижний парапарез), а также признаки артериальной недостаточности нижних конечностей.

Финалом заболевания является разрыв стенки аорты, сопровождающийся массивным кровотечением в плевральную полость или полость перикарда со смертельным исходом. Клиническая картина хронического течения заболевания мало чем обличается от таковой при нерасслаивающих аневризмах грудного и торакоабдоминального отделов аорты.

Рентгенологическим признаком аневризмы грудной аорты является наличие гомогенного образования с ровными четкими контурами, не отделимого от тени аорты и пульсирующего синхронно с ней (рис. 1).

Трансторакальная эхокардиоаортография дает возможность выявить аневризмы восходящего отдела и дуги аорты, определить их размеры, наличие фенестрации интимы и расслоения аорты, аортальной регургитации.

Чреспищеводная эхокардиоаортография позволяет еще лучше распознать патологию аортального клапана, синусов Вальсальвы, устий коронарных артерий, тубулярной части восходящей аорты, а главное — диагностировать расслоение аорты с выявлением внутренней мембраны и проксимальной фенестрации.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная ангиография позволяют определить локализацию и размеры аневризмы, наличие расслоения аорты и внутрианевризматического тромба, дать характеристику стенки аорты (рис. 2).

Рентгеноконтрастная аортография по-прежнему является «золотым стандартом» в диагностике аневризм аорты. При грудных и особенно расслаивающих аневризмах необходимо выполнять контрастирование всей аорты (панаортография) с определением локализации аневризмы, взаимоотношения ее с магистральными ветвями, наличия фенестрации и расслоения (рис. 3).

Рис. 1. Рентгенограмма грудной клетки больного с аневризмой корня аорты и тубулярной части восходящей аорты
Рис. 2. Магнитно-резонансная анпюграмма больной с нерасслаивакнцей аневризмой восходящего отдела и дуги аорты и недостаточностью аортального клапана после ранее выполненною протезирования торакоабдоминального отдела аорты (синдром Марфана)

Рис. 3. Лортограммы у больного с расслоением аорты 1-го типа и аневризмой корпя аорты, восходящего отдела и дуги с аортальной недостаточностью 3-й степени. Четко прослеживается флотирующая интима аорты

Наличие у больного аневризмы корня аорты, восходящего отдела и дуги аорты является абсолютным показанием к хирургическому лечению. Без операции прогноз для жизни крайне неудовлетворительный, ион еще хуже, если у больного имеется расслоение аорты и недостаточность аортального клапана.

источник

Аневризма восходящего отдела аорты – ограниченное расширение начальной части аорты, вызванное растяжением слоев ее стенки, коды по МКБ-10 — I71.0, I71.9.

Восходящий отдел – это участок аорты между левым желудочком и дугой. Простирается от аортального клапана до места отхождения плечеголовного ствола.

Распространенность — 2,7% всех аневризм аорты. Мужчины страдают в 2 раза чаще женщин. У детей патология встречается в составе генетических синдромов и врожденных пороков.

  • Атеросклероз (80%);
  • Генетические синдромы (Данло-Элерса, Тернера, Лойеса-Дитца, Марфана);
  • Семейная наследственная аневризма;
  • Синдром артериальной извитости;
  • Аневризмо-остеоартрит;
  • Гипертоническая болезнь;
  • Сифилис;
  • Аортоартериит.

Независимо от природы в аорте развиваются воспалительно-дистрофические явления: стенка истончается, вытягивается и деформируется. Высокая скорость кровотока приводит к ее дополнительной травматизации.

Синусы Вальсальвы поражаются в 50-73% случаев, сам восходящий отдел – в 35-40% случаев. По форме различают мешотчатые и диффузные аневризмы, которые выявляются одинаково часто.

  • Одиночные — в 95-97%;
  • Множественные – 3-5%.

Ложные аневризмы выявляются у 8-10% пациентов, истинные – у 90% больных. О ложных и истинных аневризмах читайте здесь.

Размеры аневризм восходящего отдела аорты:

  • Малые — до 3 см (70-78%);
  • Средние — 3-5 см (3-4%);
  • Крупные — 5-7 см (1,2-2%);
  • Гигантские — более 10 см (0,5-1,5%).

Аневризмы, появляющиеся на фоне врожденных заболеваний, развиваются в пределах 2-4 недель, вследствие приобретенных — в течение 2-10 месяцев.

  • Расслоение и разрыв (10-12%);
  • Коронарная недостаточность (54-57%);
  • Инфаркт миокарда (9-12%);
  • Тромбоэмболия (5-6%);
  • Аортальная недостаточность (40-50%);
  • Внезапная смерть (1,2%).

При патологии развиваются ишемия и спазм коронарных артерий, обуславливающие клинику:

  • Болевой синдром;
  • Ухудшение состояния при эмоциональном напряжении, ночью, в положении лежа;
  • Снижение толерантности к физической нагрузке;
  • Одышка;
  • Частое сердцебиение;
  • Повышение давления.

Особенности гипертонических кризов:

  • Длительно не купируются гипотензивными средствами;
  • Возникают часто (до 1-2 раз в месяц);
  • Величина систолического давления доходит до 200-240 мм рт. ст.

Другие симптомы аневризмы восходящей аорты сердца:

  • Чувство распирания в груди;
  • Изменение голоса;
  • Боли при глотании, кашле;
  • Боли в грудной клетке на высоте вдоха.

Характер болей при аневризме восходящего отдела аорты:

  • Возникают при физической или эмоциональной нагрузке;
  • Локализованы за грудиной на уровне 2-5 межреберий;
  • По типу – колющие, режущие, сдавливающие.

Заболевание часто имитирует ишемическую болезнь, поэтому диагностика нередко оказывается несвоевременной.

Расслоение приводит к острой ишемии сердца и сдавлению средостения. Главным проявлением становится острый коронарный синдром (ОКС):

  • Приступ болей за грудиной жгучего, давящего характера;
  • Иррадиация болей в спину, лопатки, левое плечо, в живот, в шею;
  • Отсутствие реакции на анальгетики (нитраты);
  • Продолжительность – более 15-20 минут.

Другие симптомы:

  • Перебои в работе сердца;
  • Одышка;
  • Повышение давления;
  • Тахикардия;
  • Чувство распирания в грудной клетке;
  • Бледность;
  • Потливость;
  • Чувство страха;
  • Внезапная смерть.

Прогноз неблагоприятный. Более 50% больных погибают на догоспитальном этапе. При развитии инфаркта чаще всего поражается стенка левого желудочка, что осложняет лечение и прогноз для выздоровления.

Подробности о расслаивающейся аневризме аорты вы можете узнать в этом материале.

Диагностика включает в себя опрос, объективное, лабораторное и инструментальное обследования.

  • Опрос и осмотр. Анамнез – стенокардия, генетические заболевания, осложненная наследственность. При осмотре — бледность кожи, покраснение и одутловатость лица и шеи, набухание шейных вен;
  • Объективное обследование. Локальная боль за грудиной на уровне 2-5 межреберий. Перкуторно – границы сердца смещены по проекции аневризмы. Аускультативно – непрерывный или диастолический шум (сопутствующая аортальная недостаточность);
  • Рентгенография. Тень восходящего отдела искривлена, косо поднимается в сторону верхушки правого легкого. При мешотчатых аневризмах выявляется дополнительная круглая дуга. Возможно обнаружение кальцинатов;
  • ЭКГ. Повышение вольтажа зубца R, подъем ST, тахикардия, эстрасистолы. При поздней диагностике — признаки инфаркта (зубец Q, подъем зубца Т);
  • Лабораторные данные. Умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ. При развитии инфаркта – повышение АЛТ, АСТ, миоглобина, тропонина, МВ-КФК, ЛДГ;
  • ЭхоКГ. Увеличение диаметра восходящего отдела более 3.5-4 см, сопутствующая аортальная недостаточность (обратный заброс крови), спазм коронарных артерий, тромбы;
  • Аортография. Деформация контура восходящего отдела, мешотчатое выпячивание, связанное с аортой. При расслоении – ложный канал кровотока, пристеночная гематома;
  • КТ (МРТ). Определение точных размеров аневризмы, толщины ее стенки, выявление тромба, отека мягких тканей.

Терапия начинается с момента постановки диагноза. Лечение может быть консервативным и хирургическим. Показания к консервативной терапии:

  • Отсутствие жалоб;
  • Неосложненное течение;
  • Диаметр образования не более 5 см.

Консервативное лечение включает в себя:

  • Контроль давления и частоты сердцебиения;
  • Прием бета-блокаторов, блокаторов кальциевых каналов, ингибиторов АПФ;
  • Прием кардиопротекторов (триметазидин).
  • Наличие жалоб.
  • Диаметр более 5 см.
  • Рост более 4 мм в год.
  • Ишемия сердца.
  • Сдавление средостения.
  • Риск расслоения.
Читайте также:  Анализы при аневризме брюшной аорты

  • Операция Якоба – протезирование синусов Вальсальвы.
  • Операция Бенталла-Де-Боно — комбинированное протезирование восходящего отдела вместе с аортальным клапаном. Применяется при сочетании патологии с аортальной недостаточностью.
  • Операция по Дэвиду – установка протеза только на восходящий отдел. Применяется у больных с нормально функционирующим аортальным клапаном.
  • Супракоронарное протезирование – ограниченное протезирование восходящего отдела при сохранных коронарных артериях.
  • Операция по Борсту – обширная операция внутрисосудистой установки протеза на всем протяжении. Применяется при расслоении, распространившемся на дугу аорты.

Все операции проводятся по общему алгоритму. Техника проведения:

  1. Общее обезболивание.
  2. Подключение искусственного кровообращения.
  3. Срединная стернотомия.
  4. Обнажение и вскрытие перикарда.
  5. Осмотр восходящего отдела аорты.
  6. Вскрытие аневризмы под контролем КТ, ее удаление вместе с тромбом.
  7. Установка протеза.
  8. Ушивание сердца и грудной полости.

Ранний послеоперационный период проводится в реанимации (1-2 суток) и включает стабилизацию жизненных функций и давления.

Далее пациент переводится в кардиологическое отделение до полного клинического улучшения (до 3 недель). После выписки пациент переходит на пожизненное наблюдение кардиолога по месту жительства.

Реабилитация включает в себя:

  • Диету;
  • Умеренную физическую нагрузку (ходьбу, дыхательную гимнастику);
  • Посещение кардиологической школы.

Полная реабилитация длится 3-6 месяцев.

  • Ближайшие осложнения: ранение сердца, расхождение швов, фибрилляция желудочков, кровотечение, тромбоз анастомоза.
  • Поздние осложнения: аритмия, разрыв по рубцу, реакция на протез.

Исход без лечения неблагоприятный, уровень летальности достигает 12%. Утяжеляют прогноз:

  1. Возраст старше 55 лет;
  2. Ожирение;
  3. Сопутствующие заболевания;
  4. Поздняя диагностика.

После лечения прогноз относительно благоприятный. Большинство пациентов остаются трудоспособны, но вынуждены перейти на более простые виды труда. Качество жизни снижено из-за сопутствующих заболеваний. Пациентам рекомендовано проведение профосмотра у кардиолога не менее 1 раза в год.

Аневризма восходящей аорты — это редкая сосудистая патология, приводящая к поражению коронарных артерий и аортальной недостаточности. Течение заболевания может длительно имитировать ишемическую болезнь сердца.

Профилактика направлена на минимизацию факторов риска – исключение курения, контроль АД, уровня сахара и холестерина в крови. При обнаружении патологии проводится комплексное лечение, самым эффективным методом является протезирование аорты.

источник

Расслаивающая аневризма аорты – внезапное образование дефекта внутренней оболочки стенки аорты с последующим проникновением потока крови в дегенеративно-измененный средний слой, образованием внутристеночной гематомы и продольным расслоением стенки аорты.

Тип I — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, а расслоение её стенок распространяется до брюшной части. Патологический процесс имеет два варианта:

а) расслоение стенки заканчивается слепым мешком в дистальных отделах аорты;

б) имеется второй – дистальный разрыв аорты (дистальная фенестрация).

Тип II — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком проксимальнее плечеголовного ствола.

Тип III — разрыв внутренней оболочки локализуется в начальном отделе нисходящей части грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Процесс расслоения имеет 4 варианта:

а) заканчивается слепым мешком выше диафрагмы;

б) заканчивается слепым мешком в дистальных отделах брюшной части аорты;

в) направлено не только дистально, но и распространяется ретроградно на дугу и восходящую часть аорты, заканчиваясь слепыми мешками;

г) распространяется на брюшную часть аорты с развитием дистальной фенестрации.

Принято считать, что основной причиной расслоения стенки аорты является артериальная гипертензия, поскольку 84% больных имеют повышенные цифры артериального давления. Однако артериальная гипертензия и гемодинамические особенности различных сегментов аорты могут привести к подобным изменениям только при дегенеративных изменениях ее средней оболочки, мышечных и эластических ее структур. Последнее может быть вызвано различными этиологическими факторами: атеросклерозом, фиброзной дисплазией, идиопатическим медионекрозом, генетическим дефектом эластических структур (болезнь Марфана), гормональными изменениями в них, характерными для последнего триместра беременности. В последние годы в связи с развитием ангиографии и методов баллонной дилатации выделяют еще одну группу расслаивающих аневризм аорты и ее ветвей — ятрогенные аневризмы.

Аорта имеет три наиболее уязвимых сегмента — корень, перешеек и диафрагму. Гемодинамическое напряжение указанных зон и их хроническая травматизация приводят к дегенеративным изменениям средней оболочки сосуда. Экспериментально подтвержден следующий механизм расслоения аорты: длительное повышение артериального давления всегда ведет к той или иной степени дилатации аорты. Известно также, что внутренняя оболочка по своей структуре менее растяжима, чем средняя и наружная оболочки, обладающие большей эластичностью. Именно поэтому при одном из очередных «критических» повышений артериального давления происходит разрыв внутренней оболочки. Особенности формы потока крови в восходящей части и начальном отделе нисходящей части аорты, скорость кровотока и характер пульсовой волны — эти гемодинамические параметры и определяют закономерность в развитии разрыва внутренней оболочки аорты в указанных отделах. Однако гидравлический удар о стенку аорты и разрыв внутренней оболочки сами по себе могут привести лишь к развитию внутристеночной гематомы. Дальнейшее расслоение происходит лишь при наличии патологического процесса в средней оболочке аорты.

При разнообразных процессах в аорте этиологические факторы повышения артериального давления и дегенеративных изменений средней оболочки имеют различное значение. Так, например, расслаивающая аневризма при беременности, болезни Кушинга, феохромоцитоме в основном обусловлено «кризовыми» подъемами артериального давления. Расслоение при коарктации, так же как и при атеросклерозе, обусловлено обычно и высоким артериальным давлением, и дегенеративными изменениями стенки аорты. У больных моложе 40 лет расслоение аорты чаще всего обусловлено врожденными и генетическими изменениями в стенке аорты, нежели нарушениями гемодинамики. Ятрогенные причины повреждения сосудистой стенки (при ангиографии, баллонной дилатации, канюляции аорты при проведении ИК или введении кардиоплегического раствора) зависят только от технических погрешностей и не связаны ни с уровнем давления, ни с дегенеративными изменениями стенки кровеносного сосуда.

Выделяют три основных фактора:

  1. расслоение артериальной стенки;
  2. развитие обширной внутристеночной гематомы;
  3. сдавление или отрыв многочисленных ветвей аорты, снабжающих кровью жизненно важные органы (миокард, головной или спинной мозг, почки), с последующей их ишемией.

Возможны несколько вариантов течения расслоения артериальной стенки:

  1. ложный просвет полностью заполняется тромбом и при отсутствии симптомов компрессии соседних органов может наступить «самоизлечение»;
  2. расслоение стенки прекращается на том или ином уровне с неизмененной стенкой, однако всегда имеется опасность расширения ложного просвета с последующим разрывом наружных стенок аорты;
  3. при расслоении стенки аорты может произойти вторичный — дистальный — разрыв внутренней оболочки сосуда с образованием дистальной фенестрации. Вторая фенестрация снижает «напряженность» внутристеночной гематомы и прекращает процесс более дистального расслоения. Однако это важно только в период острой стадии развития процесса. В хронической стадии фактор сохранения кровотока по ложному просвету аорты всегда создает опасность увеличения его размеров и разрыва, даже в случае устранения проксимальной фенестрации оперативным путем;
  4. больной может умереть либо вследствие разрыва стенки аорты и внутреннего кровотечения, либо вследствие острой окклюзии магистральных артерий, снабжающих кровью миокард, мозг, почки, органы брюшной полости.

Симптомы расслоения сосудистой стенки разнообразны и могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, а также неврологические, урологические заболевания. Клиническая картина обусловлена локализацией первичной фенестрации аорты и протяженностью процесса расслоения. Расслоение — процесс динамический и при более или менее продолжительном наблюдении за больным в финальной стадии болезни клиническая картина может значительно отличаться от первоначальной.

Процесс может иметь три формы течения:

  • острую (до 2 суток);
  • подострую (до 2-4 недели);
  • хроническую (месяцы и даже годы).

В анамнезе обычно отмечается артериальная гипертензия. Наиболее частым симптомом расслоения аорты является боль настолько интенсивная, что нередко вызывает коллаптоидное состояние. Падение артериального давления приостанавливает процесс расслоения аорты, что несколько снижает интенсивность болей и стабилизирует общее состояние больных. Волнообразное течение болезни вновь приводит к повышению артериального давления и продолжению расслоения стенки аорты. При этом характер болевого синдрома по своей первичной локализации и иррадиации в значительной степени меняется.

При II типе расслоения боль обычно локализуется за грудиной и имитирует острый инфаркт миокарда. Эта ситуация особенно часто наблюдается в тех случаях, когда расслоение в действительности распространяется на корень аорты и способствует компрессии коронарных артерий. Болевой синдром действительно имеет коронарный генез. При дальнейшем расслоении аорты I типа боль «перемещается» в межлопаточную область, а затем постепенно «спускается» по позвоночнику в поясничную область.

При аневризмах III типа первоначально боль локализуется в межлопаточной области. Больные сравнивают ее с кинжальным ударом в спину. Боль иррадиирует в левую руку, левую половину грудной клетки, распространяется на поясницу. При распространении процесса расслоения на брюшную часть аорты при аневризмах I и III типа боль появляется в области эпигастрия, гипогастрия или же локализуется в поясничной области. При ретроградном расслоении аневризм III типа боль может носить загрудинный инфарктоподобный характер и иррадиировать в шею, что обусловлено расслоением дуги аорты. Значительно реже расслоение аорты протекает с малоинтенсивными болями. У ряда больных расслоение аорты протекает практически асимптомно и первыми признаками болезни являются симптомы ишемии головного или спинного мозга, аортальной недостаточности, ишемии почек, органов пищеварения и нижних конечностей. Нередко первым признаком расслоения бывает развитие пульсирующего образования в животе, трактующееся как аневризма брюшной части аорты.

Расслоение ветвей дуги и нисходящей грудной и брюшной отделов аорты может сопровождаться: 1) острой, а затем хронической ишемией головного или спинного мозга; 2) острой ишемией органов пищеварения; 3) стабильной вазоренальной гипертензией или инфарктом почки; 4) острой ишемией нижних конечностей. В связи с этим больным могут ставить самые различные диагнозы — инсульт, тромбоз мезентериальных сосудов, почечная колика, тромбоэмболия бифуркации аорты; и госпитализировать их в стационары различного профиля.

При остром развитии болезни и прорыве аневризмы в полость перикарда, плевральную полость или забрюшинное пространство первыми клиническими признаками могут быть боль и типичная картина внутреннего кровотечения.

Симптомы компрессии соседних органов, характерные для истинных аневризм грудной части аорты, могут развиваться и при расслаивающих аневризмах аорты. При аневризмах II типа нередко отмечаются симптомы венозной гипертензии головы, шеи, верхних конечностей, связанные со сдавлением верхней полой вены. При аневризмах I типа с расслоением дуги аорты могут появляться симптомы, связанные с компрессией трахеи, левого бронха (одышка, стридор, частые пневмонии) и возвратного нерва (осиплость голоса, сухой кашель).

В некоторых случаях клиническая картина при расслаивающей аневризме грудного отдела аорты имеет сходство с клинической картиной инфаркта миокарда, а при расслаивании брюшного отдела аорты — с картиной почечной колики. Начало боли при расслаивании аневризмы аорты обычно острое, внезапное, тогда как при острой коронарной недостаточности боль может нарастать постепенно. Большое значение имеет локализация боли: при расслаивающей аневризме аорты боль редко иррадиирует в руки, и локализация боли может меняться с постепенным движением боли по спине, вдоль позвоночника по ходу расслоения аорты; постепенно болевые ощущения могут распространяться в нижние отделы живота и малый таз.

При истинной почечной колике обычно характерны дизурические явления и другие симптомы. Доказательством наличия расслаивающей аневризмы аорты служит и появление вслед за болью симптомов, связанных с распространением расслоения аорты в области отхождения магистрального сосуда или нескольких сосудов (асимметрия пульса на верхних и нижних конечностях, гемипарез, параплегия или инсульт, боль в поясничной области, гематурия, отек мошонки). Известны и разнообразные «периферические сосудистые маски» заболевания (по типу синдрома Такаясу), а также «пневмонические», желудочно-кишечные (по типу острого живота).

Типичны острое начало болезни, указания в анамнезе на артериальную гипертензию, имеются внешние признаки болезни Марфана. При стандартном осмотре более чем у половины больных отмечается асимметрия пульсации и уровня артериального давления на верхних и нижних конечностях. В ряде случаев пульс не определяется; отмечаются признаки острой или хронической ишемии. Чаще снижение пульса и давления отмечается на левых конечностях. При перкуссии может определяться расширение средостения вправо или влево. Аускультативно над восходящей частью аорты при I-II типе расслоения аорты выслушивается систолический шум. Почти у половины таких больных отмечаются признаки аортальной недостаточности — диастолический шум и снижение уровня диастолического артериального давления. В ряде случаев над областью сердца выслушивается шум трения перикарда. При распространении расслоения на нисходящую часть аорты систолический шум может определяться сзади в межлопаточной области и паравертебрально слева в поясничной области. При этом шум выслушивается над брюшной частью аорты и в области эпигастрия. Выявление пульсации сонных артерий и систолического шума над ними позволяет определить вовлечение в процесс ветвей дуги аорты. Важным для постановки диагноза аневризм I и III типа с распространением расслоения на брюшную часть аорты является пальпаторное определение ее пульсации, которая может быть усилена. Аорта при пальпации расширена, мягкая на ощупь, податлива за счет увеличения в основном ложного просвета. Могут определяться и большие ложные аневризмы брюшной части, обычно неотделимые от реберной дуги.

Читайте также:  Анализы аневризма сосудов головного мозга

Результаты электрокардиографии служат в основном двум целям: установить или исключить острый инфаркт миокарда (данный диагноз ставится практически у 90% больных с расслоением аорты). Если имеются признаки острого инфаркта миокарда, данные ЭКГ обязательно необходимо сопоставить с данными рентгенографии органов грудной клетки, поскольку расширение тени восходящей части аорты позволяет предположить у больного расслаивающую аневризму I-II типа с вовлечением в процесс устьев коронарных артерий. Кроме того, признаки острой коронарной недостаточности определяют как тактику подготовки больного к операции при наличии расслоения аорты, так и ее характер.

Фонокардиография подтверждает данные аускультации и позволяет зафиксировать у больного развитие аортальной недостаточности. Объемная сфигмография и ультразвуковая допплерография позволяют выявить «заинтересованность» магистральных артерий конечностей, уточнить распространенность процесса, особенности кровоснабжения головного мозга, а также вовлечение в процесс, расслоение сонных и позвоночных артерий.

Большое значение в диагностике расслаивающих аневризм грудной части аорты имеет рентгенологический метод. Практически у всех больных выявляется расширение тени верхнего средостения. Расширение восходящей части аорты лучше фиксируется в левой косой проекции. В той же проекции хорошо видна и тень нисходящей части аорты. Расширение ее тени наблюдается, у 50% больных с I типом расслоения и у 100% больных с III типом расслоения. При этом отмечаются неровность контуров нисходящей части аорты и деформация ее тени. Рентгенологически может выявляться жидкость в полости перикарда и в плевральной полости, причем даже в хронической стадии процесса. Для уточнения диагноза большую роль имеет динамическое рентгенологическое исследование.

Эхокардиография позволяет достаточно четко фиксировать двойной просвет восходящей аорты, а также состояние аортального клапана и наличие перикардиального выпота при угрожающем разрыве аорты.

Высокими информативными возможностями обладает в диагностике расслаивающих аневризм и компьютерная томография с одновременным введением рентгеноконтрастного вещества. Она позволяет дифференцировать тромбоз обычной аневризмы грудной части аорты от тромбоза ложного просвета при ее расслоении.

Заключительным методом диагностики является тотальная аортография. Ее особенности заключаются в том, что при трансфеморальном доступе катетер в ряде случаев не попадает в истинный просвет аорты, в связи с чем информативность метода значительно снижается. В подобных случаях лучше использовать трансаксиллярный доступ справа. Цель ангиографического исследования — определить точное место проксимальной фенестрации, протяженность расслоения, «заинтересованность» ветвей аорты и наличие или отсутствие дистальной фенестрации. Не все ангиографические признаки расслоения аорты могут быть получены в 100% случаев. Наиболее достоверный признак — расширение и деформация тени аорты. Этот признак позволяет диагностировать проксимальный уровень расслоения и его протяженность. Частым признаком (примерно у 75% больных) является одновременное контрастирование истинного и ложного просветов аорты. Чаще удается фиксировать ложный просвет в нисходящей части аорты. Истинный просвет аорты нередко значительно сужен. В 10-15% случаев ложный просвет может быть тромбирован, причем вероятность тромбоза возрастает в дистальном направлении. Однако наличие в этом сегменте стенозирования истинного просвета свидетельствует о тромбировании ложного просвета. Истинный просвет обычно носит спиралеобразный ход в нисходящей части аорты, что характерно для расслоения. У некоторых больных при аортографии фиксируется четкая разделительная полоса — отслоенная внутренняя оболочка — между истинным и ложным просветом. Уровень проксимальной фенестрации обычно определяется наличием сброса рентгеноконтрастного вещества в резко расширенный ложный просвет. В ряде случаев этот сброс не удается фиксировать, и по контуру истинного просвета аорты выявляется лишь небольшой дефект наполнения.

Одним из признаков расслоения является отрыв ветвей дуги и брюшной части аорты от истинного просвета. Если ветви аорты контрастируются одновременно с контрастированием истинного просвета, то это свидетельствует об их нормальном отхождении. Если контрастирование запаздывает или вообще отсутствует, следует думать об их отрыве. В подобных случаях необходимо дополнить исследование контрастированием ложного просвета аорты. Во-первых, это четче позволит определить размеры ложного просвета, степень его тромбоза и, во-вторых, выявить проходимость отходящих от ложного просвета ветвей аорты. При ангиографии корня аорты удается фиксировать регургитацию контрастного вещества из аорты в левый желудочек, что свидетельствует о той или иной степени аортальной недостаточности. Это осложнение обнаруживается примерно у 50% больных с расслоением восходящей части аорты. При II типе расслоения подобная недостаточность встречается в 2 раза чаще, чем при I типе.

При естественном течении расслаивающих аневризм грудной части треть больных погибает в течение первых суток, только 10% доживает до 3 месяцев с момента возникновения заболевания. 80% больных, переживших острую и подострую стадии болезни, остаются живы в течение 1-3 лет. Все больные с развитием проксимальной фенестрации в восходящей части аорты погибают в течение первого месяца болезни.

Хирургическое лечение более эффективно у больных с расслоением аорты I-II типа, консервативное при III типе.

При консервативном ведении: основной причиной смерти больных с I-II типом расслоения является тампонада сердца, менее частая причина — окклюзия магистральных ветвей аорты. У больных с III типом расслоения основной причиной смерти является кровотечение в левую плевральную полость и почечная недостаточность. Последняя развивается не только в результате окклюзии почечных артерий из-за расслоения брюшного отдела, но и воздействия проводимой гипотензивной терапии.

В настоящее время при остром расслоении грудной части аорты наиболее рациональным является дифференцированный подход к тактике лечения в зависимости от типа расслоения и развития осложнений. Лекарственная терапия показана больным с различными типами расслоения аорты как начальный этап лечения, до момента проведения аортографии и обеспечения оперативного лечения. Срочная операция необходима при угрожающем разрыве аневризмы, прогрессирующем расслоении, выраженной аортальной недостаточности, при образовании мешковидной аневризмы, а также при неэффективности проводимой терапии, не снимающей болевого синдрома, и при «неуправляемой» гипертензии. Показанием к операции является также наличие крови в перикарде или плевральной полости.

Лекарственная терапия в острой и подострой стадиях болезни рекомендуется больным с III типом расслоения, пациентам с предполагаемым I типом расслоения, но при стабильном течении процесса, больным с высокими факторами риска (обычно старше 50 лет), а также в тех случаях, когда место фенестрации не удается выявить на аортограмме и при отсутствии контрастирования ложного канала. Следует также придерживаться консервативного метода лечения при ее эффективности у больных, у которых с момента расслоения прошло более 14 дней. Основной целью лекарственной терапии являются предотвращение прогрессирования расслоения аорты и нормализация гемодинамики и гомеостаза. Для этого проводится управляемая гипотензия. Необходимы постоянный контроль за уровнем артериального давления, диуреза, мониторирование ЭКГ. Каждые 12 часов проводится рентгенологический контроль грудной клетки с целью выявления динамики размеров аневризмы и наличия жидкости в плевральных полостях и перикарде. Как показывает опыт, риск операций, производимых в хронической стадии процесса при стабилизации гемодинамики и гомеостаза, а также вследствие укрепления наружных слоев аорты в сегменте расслоения, значительно уменьшается, чем в острой и подострой стадиях.

  • к основным целям лечения относят снижение АД и сократимости миокарда;
  • желаемый уровень систолического АД – 100-120 мм рт. ст. или самый низкий уровень, не вызывающий ишемии сердца, головного мозга и почек у страдающих гипертонией;
  • для быстрого снижения высокого АД прибегают к внутривенной инфузии нитропруссида натрия или нитроглицерина при обязательном одновременном применении β-блокатора;
  • для быстрого снижения сократимости миокарда производят внутривенное введение β-блокаторов в возрастающей дозе до достижения ЧСС 50–60 в минуту;
  • обеих целей можно добиться при помощи лабетолола (10 мг внутривенно в течение 2 минут, далее 20-80 мг каждые 10-15 мин до максимальной дозы 300 мг, в качестве поддерживающей меры – инфузии 2-20 мг в минуту);
  • при противопоказаниях к β-блокаторам можно использовать антагонисты кальция, замедляющие ритм сердца (верапамил, дилтиазем);
  • прием короткодействующих препаратов нифедипина внутрь или под язык может привести к быстрому снижению АД даже в рефрактерных случаях, однако сопряжено с риском возникновения рефлекторной тахикардии, по-видимому, эти средства не следует назначать без предварительного введения β-блокатора;
  • при вовлечении в расслоение артерий почек для снижения АД наиболее эффективным может быть внутривенное введение ингибитора ангиотензин–превращающего фермента (эналаприл 0,625 — 5 мг каждые 4 – 6 ч);
  • при клинически значимой гипотонии необходимо быстрое внутривенное введение жидкости; в рефрактерных случаях проводится инфузия прессорных агентов (предпочтительнее — норадреналина; допамин применяется только в низких дозах для стимуляции мочеотделения).

Тем не менее хирургическое лечение показано больным с I-II типом расслоения сразу же после стабилизации гомеостаза в связи с непредсказуемым развитием осложнений. Помимо указанных признаков угрожающих осложнений, важным симптомом для решения вопроса о срочной операции являются симптомы острой окклюзии ветвей аорты, снабжающих кровью жизненно важные органы (мозг, почки, висцеральные органы). При угрозе разрыва аорты операция показана по витальным показаниям. Для больных с III типом расслоения операцию чаще следует производить в хронической стадии процесса, преимущественно у больных не старше 50 лет, при аневризме только грудной части аорты либо мешковидных аневризмах брюшной части аорты, сочетающихся с болевым синдромом, при синдроме хронической ишемии органов пищеварения, вазоренальной гипертензии и ишемии нижних конечностей.

При тяжелых сопутствующих заболеваниях у больных пожилого возраста следует предпочесть лекарственную терапию, если она эффективна.

Техника операций при расслаивающих аневризмах I-II типа аналогична таковой при обычных аневризмах восходящей части аорты. При наличии расслоения аорты швы накладывают так, чтобы ликвидировать ложный просвет в ее стенке. Операции направлены на устранение проксимальной фенестрации в аорте. При развитии острой аортальной недостаточности восходящую часть аорты протезируют с помощью специального «кондуита», содержащего протез клапана. Для лучшей герметизации швов дистального анастомоза можно использовать специальный клей, заливаемый между расслоенными слоями сосудистой стенки.

При расслоении I типа, симптомах ишемии мозга вследствие окклюзии ветвей дуги аорты показано одновременное протезирование восходящей части и ее дуги с имплантацией брахиоцефальных сосудов в протез или их протезирование. При симптомах, характерных для расслоения брюшной части аорты и ее ветвей, не исчезающих и даже усугубляющихся после устранения проксимальной фенестрации расслоения, вторым этапом показана операция на брюшной части и ее ветвях. Второй этап операции направлен обычно на резекцию больших ложных аневризм брюшной части, а также на реваскуляризацию почек, органов брюшной полости и нижних конечностей.

При расслаивающих аневризмах III типа устранение только проксимальной фенестрации с протезированием грудного отдела следует считать радикальной при ограниченном участке поражения, не переходящем на брюшную часть аорты. Если расслоение распространяется на брюшную часть аорты, то устранение ложного просвета при протезировании грудной части аорты приводит часто к ишемии почек вследствие редукции кровотока по ложному просвету, от которого чаще отходит левая почечная артерия. Современная тактика при подобных операциях должна заключаться в одномоментной реконструкции всей нисходящей части и ее магистральных ветвей. Метод операции при этом по доступу к аорте и условиям ее проведения практически не отличается от такового при аневризме грудной и брюшной частей аорты, но требует некоторой детализации. В грудной части межреберные артерии обычно не вовлечены в процесс расслоения, так как ложный просвет расположен по переднелатеральной стенке аорты. В брюшной части ложный просвет в 85% случаев располагается слева. Именно поэтому левая почечная артерия значительно чаще отходит от ложного просвета аорты, чем правая. Устья висцеральных артерий могут быть вовлечены в процесс расслоения, но чаще отходят от истинного просвета. Они обычно расположены близко друг к другу и поэтому могут быть имплантированы в протез на одной площадке.

Сосуд пережимают и рассекают в продольном направлении. Внутреннюю оболочку между истинным и ложным просветом иссекают на всем протяжении. Площадку с межреберными артериями вшивают в окно протеза по задней его поверхности. По описанному методу на площадке имплантируют ветви брюшной части аорты. Отдельно вшивают на площадке устье левой почечной артерии. В случаях острого расслоения в связи со слабостью стенок аорты производится устранение проксимальной фенестрации аорты.

Учитывая, что кровоснабжение спинного мозга в основном осуществляется через артерию Адамкевича, которая чаще всего расположена на уровне Х-XI грудного позвонка, можно использовать несколько видоизмененный метод сохранения кровотока по спинномозговым ветвям. Четыре-пять пар верхних межреберных артерий можно перевязать. Из площадки нижнего сегмента грудного отдела с устьями межреберных артерий на уровне VIII-XII грудных позвонков создается слепой канал, открытый в просвет аорты. Именно в этом месте накладывается дистальный анастомоз протеза с аортой. В тех случаях, когда винтообразный ход расслоения грудной аорты выглядит таким образом, что нижние межреберные и верхние поясничные артерии, а также чревный ствол и верхняя брыжеечная артерия отходят от истинного просвета аорты, радикальную коррекцию аневризмы грудной и брюшной частей аорты производят одномоментно. При этом можно раздельно протезировать грудную часть аорты с целью ликвидации ложного просвета и проксимальной фенестрации, а затем произвести резекцию аневризмы брюшной части с протезированием и реваскуляризацией почек.

источник